Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Дифференциально-диагностические критерии моторных нарушений в верхних конечностях при поражении периферической нервной системы
- Ученая степень
- кандидата медицинских наук
- ВАК РФ
- 14.00.13
Автореферат диссертации по медицине на тему Дифференциально-диагностические критерии моторных нарушений в верхних конечностях при поражении периферической нервной системы
(
На правах рукописи ГОЛОВКИНА Ольга Валерьевна
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ МОТОРНЫХ НАРУШЕНИЙ В ВЕРХНИХ КОНЕЧНОСТЯХ ПРИ ПОРАЖЕНИИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
14 00 13 — нервные болезни
АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук
003168511
Москва —2008
Работа выполнена на кафедре нервных болезней и нейростоматологии Института повышения квалификации Федерального медико-биологического агентства
Научный руководитель: доктор медицинских наук
профессор КИПАРИСОВА Е. С.
Официальные оппоненты: доктор медицинских наук,
профессор КАДЫКОВ A.C. доктор медицинских наук, профессор САНАДЗЕ А.Г.
Ведущая организация:
Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования
Защита состоится «. 2008 года в ^^ часов
на заседании диссертационного ¿Совета Д 208 120 01 при Институте повышения квалификации Федерального медико-биологического агентства (123182, г Москва, Волоколамское шоссе, 30)
С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Института повышения квалификации Федерального медико-биологического агентства (123182, г Москва, Волоколамское шоссе, 30)
Автореферат разослан «.
года
Ученый секретарь диссертационного совета, доктор медицинских наук, профессор
КИПАРИСОВА Е.С.
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ.
Актуальность исследования В структуре общей заболеваемости патология периферической нервной системы (ПНС) занимает одно из ведущих мест Количество пациентов с патологией периферического нейромоторного аппарата, обращающихся за помощью в поликлиники и диагностические центры составляет, по некоторым данным, до 25 % (Жулев Н М, 2005) Несмотря на длительный период изучения вопросов диагностики и лечения заболеваний ПНС, до настоящего времени большинство из них остаются в ведении узкого круга специалистов и недостаточно известны широкой аудитории практикующих неврологов В связи с чем, большинство заболеваний ПНС остаются нераспознанными, и нередко расцениваются как проявления остеохондроза позвоночника либо как заболеваний центральной нервной системы (Акимов ГА, 1997, Гехт Б М1990, Санадзе А Г с соавт, 2007) При этом двигательные нарушения в верхних конечностях (ВК) заслуживают особого внимания, в связи с тем, что даже незначительный функциональный дефект указанной локализации затрудняет осуществление повседневной профессиональной и бытовой деятельности Известно, что моторный дефект ВК может быть проявлением как локального, так и генерализованного патологического процесса Причем в развернутой стадии верификация заболевания, как правило не вызывает затруднений и достаточно подробно описана в литературе (Гехт Б М ,1990, Попелянский Я Ю, 2005, Штульман Д Р , с соавт, 2005, Жулев Н М, 2005) В то же самое время, дифференциальная диагностика двигательных нарушений ВК в период начальных проявлений заболевания зачастую вызывает трудности, что связано как с недостаточной освещенностью данного вопроса в литературе, так и отсутствием достаточных возможностей для объективизации патологических изменений ПНС
Одним из давно известных методов изучения патологии периферического нейромоторного аппарата является стимуляционная элекгромиография (СЭМГ). Несмотря на высокую информативность метода СЭМГ, отсутствие достаточного количества практических рекомендаций по его использованию и трактовке полученных данных затрудняет их полноценное применение в диагностике заболеваний ПНС (Санадзе А Г с соавт, 2007)
Наиболее точным, по мнению большинства отечественных и зарубежных авторов (Гехт Б М, 1990, Санадзе А Г, 2007г, Касаткина Л Ф , 1996, Юдельсон Я Б, 2006, Kimura et al, 1976, Ludin, 1980, Chaudhry et al, 1994) признана игольчатая ЭМГ (ИЭМГ) Однако трудоемкость и инвазивность методики ограничивает ее широкое использование в амбулаторно-поликлинических условиях. На этом фоне СЭМГ обладает очевидными преимуществами, являясь доступным и нетравматичным методом исследования, а нередко "достаточным" для определения уровня и
характера поражения периферического нейромоторного аппарата Наряду с этим в ряде случаев применение ИЭМГ необходимо в качестве решающего для постановки диагноза, соответственно оба метода в данной ситуации выступают как взаимно дополняющие
Таким образом, предпосылкой настоящего исследования явилась потребность в восполнении существующего в настоящий момент недостатка в достоверных, научно обоснованных рекомендациях по применению метода СЭМГ в широкой диагностической практике, в частности — в области дифференциальной диагностики различных заболеваний с доминированием синдрома моторных нарушений в верхних конечностях.
Цель исследования: определить дифференциально - диагностические критерии заболеваний с доминированием синдрома моторных нарушений в верхних конечностях Задачи исследования.
1 Уточнить особенности начальных клинических проявлений у пациентов с ведущим синдромом моторных нарушений верхних конечностей при невритическом уровне поражения периферического нейромоторного аппарата (туннельная невропатия, полиневропатия)
2 Выявить дифференциально-диагностические особенности при заболеваниях с невритическим уровнем поражения и генерализованном нейрональном заболевании
3 Изучить нейрофизиологические показатели у пациентов с невритическим уровнем поражения периферической нервной системы и генерализованным поражением мотонейронов по данным электромиографического исследования.
4 Уточнить особенности нейрофизиологических показателей у пациентов с невритическим уровнем поражения периферического нейромоторного аппарата в сравнении с БАС на начальном диагностическом этапе
5 Предложить алгоритм дифференциальной диагностики патологии различного уровня периферического нейромоторного аппарата на раннем диагностическом этапе
Научная новизна
Впервые проведен сравнительный анализ результатов клинического обследования пациентов с невритическим уровнем поражения периферического нейромоторного аппарата и генерализованным нейрональным заболеванием в период сходных клинических проявлений двигательного дефекта в верхних конечностях 4
На основании детального анализа данных нейрофизиологического обследования пациентов с различным уровнем поражения периферического нейромоторного аппарата представлены электромиографические особенности при невритическом и нейрональном уровне поражения периферического нейромоторного аппарата
Разработаны объективные клинико-электрофизиологические критерии дифференциальной диагностики для пациентов с невротическим и нейрональным уровнями поражения периферического нейромоторного аппарата с ведущим синдромом моторных нарушений в верхних конечностях на раннем диагностическом этапе заболеваний Практическая значимость работы. Практическая значимость заключается в совершенствовании дифференциальной диагностики заболеваний периферической нервной системы с различным уровнем поражения при доминировании моторных нарушений верхних конечностей
Полученные результаты исследования уточняют клинико-электромиографические критерии при невритическом и нейрональном уровне поражения
Разработан дифференциально-диагностический алгоритм обследования пациентов с моторными нарушениями верхних конечностей Положения, выносимые на защиту
1 На ранних стадиях заболеваний с невритическим и нейрональным уровнем поражения моторные нарушения в дистальных отделах верхних конечностей часто являются ведущими в клинической картине, без четкой нозологической специфичности
2 Двигательные нарушения при невритическом поражении локализованы преимущественно в дистальных отделах верхних конечностей в сочетании с сенсорными и вегетативными нарушениями Для туннельной невропатии характерно наиболее выраженное поражение локтевого нерва, срединный нерв при этом страдает в значительно меньшей степени, что проявляется слабостью и чувствительными нарушениями в зоне его иннервации
3 В дебюте нейронального заболевания характерно сочетание моторных нарушений в дистальных отделах верхних конечностей и мышцах плечевого пояса с фасцикуляциями и миокимиями при отсутствии вегетативно-сенсорных нарушений
4 По данным стимуляционной электромиографии при нейрональном заболевании в значительной степени нарушается трофическая функция периферического нерва, в отличие от невротического уровня поражения, где в большей степени нарушена его проводящая функция
5 Обнаруженные достоверно значимые различия в оценке выраженности моторных нарушений в зоне иннервации срединного нерва, дистальных отделах нижних конечностей в обследованных
группах в сочетании с анализом данных стимуляционной электромиографии соответствующих нервов могут служить дифференциально-диагностическими критериями на ранних стадиях заболеваний
Внедрение. Полученные результаты внедрены в практику работы амбулаторно-поликлинических отделений, неврологических отделений КБ № 86 и поликлинике № 6 г Москва, в консультативную работу кафедры нервных болезней и нейростоматологии ГОУ Института повышения квалификации Федерального медико-биологического агентства, используются в педагогическом процессе, в лекциях и практических занятиях, при подготовке слушателей на кафедре нервных болезней и нейростоматологии ГОУ ИПК ФМБА
Апробация работы
Диссертационная работа апробирована на заседании кафедры нервных болезней и нейростоматологии ИПК ФМБА России (16 января 2008 г) Основные положения и результаты исследования по теме диссертации представлены на научно-практической конференции "Клинические и теоретические аспекты острой и хронической боли", Н Новгород, 2003
Публикации По теме диссертации опубликовано 6 научных работ, в том числе 2 в центральной печати
Структура и объем диссертации
Работа изложена на 113 страницах машинописного текста Включает введение, обзор литературы, материалы и методы исследования, 3 главы собственных исследований, заключение, выводы, практические рекомендации Библиографический указатель содержит 205 литературных источников (71 - отечественных, 134 - зарубежных) Работа иллюстрирована 15 таблицами и 7 рисунками
СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ.
Материалы и методы исследования
Для выполнения поставленных задач проведено комплексное клинико-нейрофизиологическое обследование 112 больных с доминирующими жалобами на слабость в дистальных группах мышц верхних конечностей (ВК) с обязательным наличием признаков
б
периферического пареза Обследование проводилось на базе Центра нервно-мышечной патологии человека НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН и неврологического отделения поликлиники № 6 г Москва
В исследование включено 89 пациентов с невритическим уровнем поражения периферического нейромоторного аппарата группа компрессионно-ишемической (туннельной) невропатии (ТН) - 46 человек и группа полиневропатии (ПНП) аксонального и аксонально-демиелинизирующего характера - 43 пациента Группу сравнения составили 23 пациента с генерализованным заболеванием мотонейронов - боковым амиотрофическим склерозом (БАС)
Изучению подлежали случаи приобретенных заболеваний с различной степенью выраженности периферического пареза верхних конечностей, как с наличием, так и с отсутствием мышечных гипотрофии Наличие периферических сенсорных и вегетативных нарушений не исключало пациентов из анализируемой группы Наряду с этим, в исследование были включены пациенты с моторным дефектом в верхних конечностях, имеющих признаки как периферического, так и центрального пареза, а также случаи сочетания периферического пареза в руках с периферическим и (или) центральным моторным дефектом в ногах
Критериями исключения являлись заболевания с динамичным характером мышечной слабости, с парезом верхних конечностей изолированно центрального генеза, первично-мышечные заболевания, острые и гередитарные заболевания Наличие в анамнезе инфекционного поражения центральной нервной системы (полиомиелит), либо цервикальной миелопатии любого происхождения, также являлось основанием для исключения пациента из исследования
Достоверность каждого из диагнозов определялась посредством изучения катамнестических данных о течении заболевания в исследуемых группах, динамике изменений показателей ЭМГ, эффективности проводимой терапии
Таблица № 1 Общая характеристика обследованных пациентов
Показатель Группа невропатий Группа БАС
Количество пациентов 89 23
Средний возраст 48 (± 21) лет 61 (+ Ю) год
Длительность заболевания 1,1лет(+4мес) 6 мес (± 2мес)
Средний возраст пациентов группы невропатий составил 48 (+ 21) лет, в группе БАС 61 (+ 10) год Среди обследованных мужчин - 31 (28 %), женщин - 81 (72 %) Длительность заболевания составляла в группе невропатий 1,1года (+ 4 мес), во второй - 6 мес (+ 2мес)
Клиническое обследование
Комплексное обследование заключалось в клинико-неврологическом осмотре с обязательным сбором и анализом жалоб, изучением анамнеза и клинических проявлений заболевания
С целью упрощения оценки двигательных нарушений принято было разделить мышечные группы свободной верхней конечности на "проксимальные и дистальные" Количественная оценка выраженности моторных нарушений осуществлялась с помощью оригинальной трехбалльной системы оценки слабости и гипотрофий верхних конечностей (Меркулова Д М, 1999) Отсутствие у пациентов признака оценивалась как 0 баллов, максимальное проявление симптома - 3 балла Изучению подлежали сухожильные и периостальные рефлексы, дополнительные моторные феномены фасцикуляции и крампи, а также чувствительные (поверхностные и сложные виды) и вегетативные нарушения
Инструментальные методы обследования
Электрофизиологические исследования проводилось в Центре нервно-мышечной патологии НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН Стимуляционная ЭМГ (СЭМГ), проводилась на электронейромиографе "Нейро-МВП" "НейроСофт" (к м н МИ Самойлов, врач В А Рудниченко) Изучение денервационно-реиннервационных процессов в мышцах проводилось при помощи игольчатой ЭМГ на аппарате фирмы "Дантек-Синектис" (Дания) (д б н Л Ф Касаткина, к м н О И Галкина) Исследование состояния структур кортико-спинальных пирамидных путей осуществлялось методом транскраниальной магнитной стимуляции с использованием аппарата "Дантек-Электроник" (Дания) (врач В А Рудниченко)
Состояние периферических нервов оценивалось при помощи СЭМГ, путем исследования их проводящей функции - скорости распространения возбуждения (СРВ), нейротрофического обеспечения мышц по амплитуде мышечного ответа (М-ответа) Параллельно изучались показатели резидуальной латентности (PJI) (показатель времени прохождения импульса по немиелинизированным терминальным ветвлениям нерва) Анализ F-волн служил дополнительным показателем, характеризующим состояние периферического нерва в наиболее проксимальном его сегменте и позволяет косвенно судить о заинтересованности в патологическом процессе мотонейронов спинного мозга
Статистическая обработка полученных результатов проводилась с помощью пакета статистических программ SPSS 12 0
Результаты исследования.
Комплексная оценка клинических проявлений и сравнительный анализ электронейромиографических данных при заболеваниях с невритическим уровнем поражения периферического нейромоторного аппарата.
Для пациентов группы ГШП течение заболевания в большинстве случаев определялось как доброкачественное у 52 % пациентов имело место медленно прогредиентое развитие заболевания, у 23 % обследованных прослеживалась медикаментозная ремиссия, в 14 % случаях отмечалось ремитирующее течение Неуклонно прогрессирующее течение заболевания выявлено у 11 % больных При первичном осмотре все пациенты имели признаки сочетанного двустороннего поражения ВК и НК В частности, симметричная слабость ВК выявлена у 88 % пациентов, а преимущественное страдание одной ВК установлено в 12 % случаев
Течение заболевания в группе ТН в 45 % случаев расценивалось как медленно прогредиентное, у 19% пациентов - стационарное, у 36 % наблюдалась медикаментозная ремиссия У 55 % обследованных в патологическом процессе были заинтересованы обе ВК, из них в 62 % случаев имели преимущественно односторонний характер поражения В 4 (8%) случаев наблюдалось сочетанное поражение ВК и НК Изолированное страдание одной ВК выявлено в 17 (37%) случаях
Особенности распределения мышечной слабости ВК в группах с невритический уровнем поражения представленные в таблице № 2
Таблица № 2 Локализация и степень выраженности слабости мышц ВК в группах ПНП и ТН
Дистальная слабость Проксимальная слабость
3 балла 2 балла 1 балл 2 балла 1 балл 0 баллов
п % N % п % п % п % п %
ТН 16 34,8 26 56,5 4 8,7 - - - - - -
ПНП 3 7 25 58,1 15 34,9 3 7 8 18,6 32 74,4
Таким образом, в группе ТН слабость выявлена только в дистальных мышечных группах преимущественно с выраженной (34,8 %) и умеренно выраженной (56,5 %) оценкой
В группе ПНП в 74% случаев выявлена мышечная слабость изолированно дистальной локализации, у 25 6 % пациентов отмечено сочетанное наличие мышечной слабости в дистальных и проксимальных отделах ВК Слабость мышц плечевого пояса у пациентов данной группе не выявлена
Анализ распределения и степени выраженности мышечных гипотрофии в группах с невритическим уровнем поражения также позволил выявить определенные особенности, представленные в таблице №3
Таблица №3 Локализация и степень выраженности мышечных гипотрофий ВК в группах
ПНПиТН
Дистальные гипотрофии Проксимальные гипотрофии
3 балла 2 балла 1 балл 0 баллов 1 балл 0 баллов
п % п % п % п % п % п %
ТН 14 30,4 14 30,4 18 39,1 - - - - - -
ПНП 2 4,7 20 46,5 12 27,9 9 20,9 4 9,3 39 90,7
У всех пациентов в группе ТН были выявлены гипотрофии в дистальных мышечных группах Легкая степень выраженности отмечена у 39,1% пациентов, при этом, с равной частотой встречались умеренная и выраженная степень проявления симптома (30,4 %)
Анализ распределения выраженности трофических нарушений в группе ПНП позволил выявить наличие последних в дистальных отделах ВК у 79,1 % пациентов, которые в 63,6 % случаев носили симметричный характер При этом максимальная степень выраженности выявлена в 4,7 % случаях, у 46,5 % пациентов расценивалась как умеренная, а у 27,9 % больных выраженность дистальной гипотрофии соответствовала оценке "незначительная" В тоже время, у 20,9 % обследованных данный симптом отсутствовал В проксимальных отделах ВК у большинства пациентов (90,7 %) мышечная гипотрофия отсутствовала, а у 9,3% пациентов исследуемый симптом имел незначительную степень выраженности
Проведение СЭМГ исследования позволила выявить характерные особенности для заболеваний с невритическим уровнем поражения (таблица № 4)
Таблица № 4 Усредненные показатели амплитуды М-ответа, СРВ и РЛ периферических нервов ВК в группе ПНП и ТН
ПНП ТН
п тесЬалш Амплитуда М-ответа, мВ (№• 3,5 мВ) 3,1 5,5
СРВ в т Эрба, м\с (N>50 м\с) 44 59
СРВ на плече, м\с(Ы > 50 м\с) 44,8 58
СРВ на предплечье, м\с(Ы > 50 м\с) 44,6 54
Резидуальная латентность, мс (№с 2,5мс) 2,9 2,7
пиЬаш Амплитуда М-ответа, мВ (№» 5 мВ) 4,45 3,9
СРВ в т Эрба, м\с (N>50 м\с) 48.5 58
СРВ на плече, м\с (Ы > 50 м\с) 46 55
СРВ на предплечье, м\с (ЪГ > 50 м\с) 44 52
СРВ на уровне локтя, м\с (№> 50 м\с) 43 36
Резидуальная латентность, мс (И< 2,5мс) 2,0 2,1
п гаЛакв Амплитуда М-ответа, мВ (ГЧ> 5 мВ) 4,8 6,3
СРВ в т Эрба, м\с (N>50 м\с) 48 56
СРВ на плече, м\с(Ы > 50 м\с) 45 53
СРВ на предплечье, м\с(И > 50 м\с) 45 50
Резидуальная латентность, мс (Ы< 2,5мс) 2,0 1,6
Согласно данным СЭМГ в группе ПНП при исследовании срединного нерва средняя амплитуда М-ответа составила 3,1 мВ, снижение показателя выявлено в 72,2 % случаев Средний показатель РЛ по срединному нерву оказался повышенным в 54 % случаев Средние показатели СРВ в данной группе оказались сниженными во всех точках стимуляции Обращает внимание неравномерное изменение СРВ с несколько большим снижением ее в проксимальных участках нерва и значительным разбросом показателей в т Эрба от 26 до 53 м\с, а также в области предплечья в диапазоне от 36 до 50 м\с (среднее значение 44,6 м\с) Таким образом, в большинстве случаев (80 %) проводящая функция срединного нерва в группе ПНП оказалась сниженной до 44 - 44,8 м\с
В группе ТН при исследовании срединного нерва средние значения амплитуды М-ответа составляли 5,5 мВ, при этом, снижение данного показателя обнаружено у 31 % пациентов Средняя длительность РЛ составила 2,7 мс, и оказалась увеличенной у 23 % обследованных Средние значения СРВ во всех точках стимуляции срединного нерва в данной группе находились в пределах нормы
Анализ данных СЭМГ локтевого нерва в группе ПНП позволил выявить снижение амплитуды М-ответа в 82 % случаев и в среднем составил 4,5 мВ Показатель РЛ у обследуемых пациентов находился в пределах нормы Средние значения СРВ были снижены во всех точках стимуляции При этом максимальное снижение СРВ определялось на более дистальном отрезке нерва, за счет чего сохранялось оптимальное проксимально-дистальное соотношение СРВ равное
1,1 (К 1,09-1,19)
В группе ТН при СЭМГ локтевого нерва обнаружено снижение амплитуда М-ответа в 93% случаев, который в среднем составил 3,9 мВ На уровне локтя показатель СРВ оказался снижен у всех пациентов и в среднем составлял 36 м\с Увеличение РЛ выявлено в 15 % случаев Средние показатели СРВ у пациентов с ТН в проксимальных точках стимуляции находились в пределах нормы
Изучение показателей СМЭГ лучевого нерва позволил выявить снижение показателей амплитуды М-ответа в группе ПНП у 45 % пациентов и, в среднем, составил 4,8 мВ Снижение средних значений СРВ выявлено на уровне предплечья у 67 % пациентов, на плече и предплечье -у 45 % В точке Эрба снижение СРВ обнаружено у 27 % обследованных Показатель РЛ в данной группе оказался в пределах нормы
При исследовании лучевого нерва по данным СЭМГ в группе ТН патологических изменений не выявлено
Комплексная оценка клинических проявлений и анализ нейрофизиологических данных у пациентов с нейрональным уровнем поражения.
В группе БАС течение заболевания у всех пациентов расценено как неуклонно прогредиентное При первичном осмотре изолированное поражение ВК наблюдалось у 57 % пациентов, в то время как сочетанное поражение ВК и НК - у 43 % обследованных В большинстве случаев (75 %) двигательные нарушения носили симметричный характер Распределение мышечной слабости и степени выраженности в ВК в группе БАС представлено в таблице № 5
Таблица № 5 Локализация и степень выраженности мышечной слабости в группе БАС
3 балла 2 балла 1 балл 0 баллов
п % п % п % п %
Дистальная слабость 8 34,8 9 39,1 6 26,1 - -
Проксимальная слабость - - 5 21,7 6 26,1 12 52,2
Слабость мышц плечевого пояса 3 13 14 60,9 6 26,1 - -
Представленные данные демонстрируют наличие слабость в дистальных мышечных группах ВК преимущественно выраженной (34,8 %) и умеренной (39,1 %) степени Слабость проксимальной локализации выявлена у 47,8 % пациентов, при этом, в 26,1 % случаев расценена как незначительно выраженная, а умеренно выраженная - у 21,7 % пациентов Слабость в мышцах
плечевого пояса определялась у всех обследованных группы БАС, при этом, у 61 % пациентов соответствовала оценке "умеренная", в 26,1 % случаях - "незначительная" Максимальная выраженность признака зафиксирована у 13 % пациентов
Локализация и степень выраженности амиотрофического синдрома в труппе БАС представлены в таблице № 6
Таблица № 6 Локализация и степень выраженности мышечных гипотрофий ВК в группе
БАС
3 балла 2 балла 1 балл 0 баллов
п % п % п % п %
Дистальные гипотрофии 8 34,8 3 13 12 52,2 - -
Проксимальные гипотрофии 5 21,7 - - 6 26,1 12 52,2
Гипотрофии мышц плечевого пояса 2 8,7 - - 4 17,4 17 73,9
У всех пациентов группы БАС имели место мышечные гипотрофии дистальной локализации При этом у 34,8 % обследованных оценка их выраженности была максимальной, незначительно выраженная - у 52,2 % пациентов В проксимальных отделах ВК мышечные гипотрофии выявлены у 47,8 % пациентов в легкой и выраженной степени В мышцах плечевого пояса исследуемый симптом выявлен у 26 % пациентов, в 17,4 % случаях с незначительной степенью выраженности Изменения характерные для группы БАС по данным СЭМГ представлены в таблице № 7
Таблица К» 7 Усредненные показатели амплитуды М-ответа, СРВ и РЛ периферических нервов ВК в группе БАС
п тескапиз п и1пат п гаскакв
(№> 3,5 мВ) (№> 5 мВ) (№- 5 мВ)
Амплитуда М-ответа, мВ 1,3 3.5 4,2
СРВ в т Эрба, м\с (N>50 м\с) 43,5 53,4 47
СРВ на плече, м\с (N>50 м\с) 44,5 58,5 51
СРВ на предплечье, м\с (И > 50 м\с) 42,3 56,6 49
СРВ на уровне локтя, м\с (№> 50 м\с) Не 52,3 *
Резидуальная латентность, мс (N<2,5) 2,3 1,6 2,2
* - точки стимуляции отсутствуют
Как видно из представленных данных в группе БАС средняя амплитуда М-ответа составила 1,3 мВ и оказалось сниженным у всех пациентов Средние значения СРВ так же оказались сниженными во всех точках стимуляции При этом, на уровне предплечья снижение СРВ
выявлено у 62,5 % пациентов, в точке Эрба - в 37,5 % случаев Средние значения РЛ оказались в пределах нормальных значений, однако у 62 % пациентов выявлено незначительное увеличение РЛ
При изучении показателей СЭМГ локтевого нерва выявлено снижение амплитуды М-ответа у всех пациентов данной группы Средние значения СРВ оказались в пределах нормальных значений во всех точках стимуляции Вместе с тем, снижение СРВ на уровне предплечья и плеча выявлено у одинакового количества пациентов (12,5 %), на уровне локтя СРВ оказалось сниженным в 37,7 % случаев, в точке Эрба снижение зафиксировано у 37,5 % пациентов Таким образом, средние значения СРВ во всех точках стимуляции локтевого нерва не выходили за пределы нормальных, при этом проксимально-дистальное соотношение оказалось сниженным до 0,9 (И 1,09-1,19) Средние значения РЛ оказались в пределах нормы
Исследование проводящей функции лучевого нерва в группе БАС позволило выявить снижение амплитуды М-ответа в 54 % случаев, средние значения составили 4,2 мВ Снижение СРВ на предплечье выявлено в 30 % случаев, на плече снижение зафиксировано в 45 % случаев, в точке Эрба снижение СРВ в выявлено у 20 % пациентов Уровень РЛ находился в пределах нормальных показателей
Дифференциально - диагностические признаки заболеваний с невритическим и нейрональным уровнем поражения.
С целью определения дифференциально - диагностических признаков между исследуемыми группами проведен анализ их сопоставления с использованием критерия Крускала-Уоллиса Обнаружены достоверные различия по следующим показателям
- выраженность мышечной слабости и гипотрофии в зоне иннервации срединного нерва
- результаты СЭМГ срединного нерва (амплитуда М- ответа, СРВ в стандартных точках
стимуляции, показатели поздних ответов)
- выраженность мышечной слабости и гипотрофии в дистальных отделах НК
- результаты СЭМГ большеберцового и малоберцового нервов (амплитуда М- ответа, СРВ в
стандартных точках стимуляции)
- показатели поздних ответов большеберцового нерва
При проведении сравнительного анализа изменений по отмеченным показателям в группах получены следующие результаты (таблица № 8)
Таблица № 8 Выраженность мышечной слабости и гипотрофии в зоне иннервации
срединного нерва
БАС (п = 23) ПНП (п = 43) ТН (п = 46)
абс % абс % абс %
Выраженность слабости
0 отсутствует д - - - 31 67,4
1 легкая 39,1 14 32,6 8 17,4
2 умеренная 8 26,1 25 58,1 4 8,7
3 выраженная 34,8 4 9,3 3 6,5
Выраженность гипотрофии
0 отсутствует - - 7 16,3 38 82,6
1 легкая 9 39,1 18 41,9 - -
2 умеренная 9 39,1 14 32,5 4 8,7
3 выраженная 5 21,8 4 9,3 4 8,7
В группах БАС и ПНП присутствовала мышечная слабость в зоне иннервации срединного нерва различной степени выраженности, в то время как у большинства обследованных с ТН (в 67,4 % случаев) данный симптом в указанной зоне отсутствовал Сравнительный анализ выраженности мышечной слабости позволил выявить наибольшее количество пациентов с легкой степенью выраженности признака в группе БАС (39,1 %), несколько меньшее количество (32,6 %) - в группе ПНП, в то время как в группе ТН минимальная выраженность мышечной слабости выявлена у 17,4 % обследованных Наряду с этим, в группе ПНП преобладали пациенты с умеренно выраженной мышечной слабостью (58,1 %) Вместе с тем, в группе БАС удельный вес пациентов с этим показателем составил 26,1 %, а в группе ТС - 8,7 % Наибольшая степень выраженности мышечной слабости представлена в 1руппе БАС (34,8 %), в то время как в группах ПНП и ТН максимально выраженная мышечная слабость встречалась у 9,3 % и 6,5 % пациентов соответственно
Сравнительный анализ выраженности мышечных гипотрофии в зоне иннервации срединного нерва позволил выявить следующие отличительные признаки У большинства больных с ТН (82,6 %) мышечные гипотрофии отсутствовали, в группе ПНП отсутствие гипотрофии выявлено у 16,3 % обследованных Группа пациентов с БАС характеризовалась наличием мышечных гипотрофии у всех пациентов в различной степени В частности легкая и умеренная степень выраженность данного симптома была представлена в 39 % случаев, максимально выраженные гипотрофии выявлены у 22 % больных в данной группе У пациентов с ПНП преобладали гипотрофии легкой 42 % и умеренной степени выраженности 33 %, выраженные мышечные гипотрофии выявлены лишь у 9,3 % Особенностью пациентов с ТН явилось отсутствие гипотрофии легкой степени и
равная частота встречаемости данного признака умеренной и выраженной степени (по 8,7 %)
Таким образом, в большинстве случаев у пациентов с ТН наличие слабости и гипотрофии в зоне иннервации срединного нерва на раннем диагностическом этапе не является характерным У пациентов с ПНП жалобы и клинические проявления характеризировались доминированием умеренной выраженности мышечной слабости при легкой степени выраженности мышечной гипотрофии Для группы пациентов БАС отмечено наличие двигательного дефекта в зоне иннервации срединного нерва у всех пациентов с преобладанием мышечной слабости легкой и выраженной степени при наличии, преимущественно, легких и умеренно выраженных трофических расстройств
Сравнительный анализ данных СЭМГ срединного нерва представлен в таблице № 9 Таблица № 9 Сравнительный анализ средних значений амплитуды М-ответа и СРВ при СЭМГ
срединного нерва в исследуемых грушах
БАС ПНП ТН
Амплитуда М-ответа, мВ (№> 3,5 мВ) 1,3 3,1 5,7
СРВ в т Эрба, м\с (N>50 м\с) 43.5 44,0 60,0
СРВ на плече, м\с (N>50 м\с) 44,5 44,8 59,4
СРВ на предплечье, м\с (И > 50 м\с) 42.3 44.6 54,7
В группе БАС выявлено равномерное снижение показателей СРВ на всех участках стимуляции срединного нерва При этом обращает на себя снижение СРВ на проксимальном участке нерва, а также выраженное снижение амплитуды М-ответа Аналогичные данные получены в группе ПНП, в то же время, в то же время, в группе ПНП снижение показателя амплитуды М- ответа было не столь выраженным Отличительной особенностью группы ТН явилось отсутствие изменений амплитудных показателей и СРВ
Сравнительный анализ показателей поздних ответов при СЭМГ срединного нерва представлен в таблице № 10
Таблица № 10 Сравнительный анализ поздних ответов при СЭМГ срединного нерва в
исследуемых группах
БАС (п = 23) ПНП (п = 43) ТН (п = 46)
абс % Абс % абс %
Гигантские Б-волны • отсутствие • наличие 11 12 47,8 52,2 39 4 90,7 9,3 46 100
Выпадение Б-волн • отсутствие 6 26,1 21 48,8 38 82,6
1 » наличие ] 17 ] 73,9 | 22 | 51,2 | 8 | 17,4 |
При анализе поздних ответов при стимуляции срединного нерва установлено, что
наибольшее количество гигантских Р-волн выявлено в группе БАС (52 %), в то время как в группе пациентов с ТН гигантские Б-волны не определялись, а у пациентов с ПНП обнаружены в 9,3 % случаев. Максимальное количество выпадений Р-волн выявлено у пациентов БАС (74 %), в группе ПНП этот показатель составил 51%, при этом, в группе ТС в подавляющем большинстве случаев (82,6 %) выпадения Р-волн отсутствовали.
В качестве дополнительных достоверно значимых критериев различия между группами изучались выраженность мышечной слабости и гипотрофии в дистальных отделах НК, а также результаты стимуляционной электромиографии малоберцового и болынеберцового нервов.
При объективном осмотре выявлены признаки мышечной слабости и гипотрофии в НК различной степени выраженности. Диаграмма №1.
Диаграмма № 1. Выраженность моторных нарушений в нижних конечностях в исследуемых
группах.
100.0% 90,0% 80,0% 70,0% 60,0% 50,0% 40,0% 30,0% 20.0% 10.0% 0.0%
Как видно из представленных данных, у пациентов с ПНП слабость в НК выявлена в 86 % случаев, а в группе БАС в 74 %. Мышечные гипотрофии в НК встречались у 74 % пациентов с ПНП, а у пациентов с БАС - в 61 % наблюдений. Наряду с этим, в группе ТН мышечная слабость НК выявлена у 6,5 %, а гипотрофии у 2,2 % пациентов, что было обусловлено политуннельным повреждением периферических нервов.
Анализ усредненных показателей СЭМГ болыпеберцового нерва представлен в таблице №
И.
ПНП "86%"
слабость гипотрофии
Таблица № 11 Сравнительный анализ средних значений амплитуды М-ответа и СРВ при СЭМГ
большеберцового нерва в исследуемых группах
БАС ПНП ТС
Амплитуда М-ответа, мВ (ТЯ > 3,5 мВ) 2,4 2,3 7,3
СРВ на уровне голени, м\с (Ы > 40 м\с) 35,4 28,4 47,3
При сравнительном анализе данных СЭМГ большеберцового нерва установлено снижение амплитуды вызванного М-ответа у пациентов с БАС и ПНП, при отсутствии изменений данного показателя у пациентов ТН При этом в группе БАС отмечено более выраженное снижение амплитудного показателя М-ответа по большеберцовому нерву, чем в группе ПНП У пациентов с ПНП снижение СРВ оказалось более значимым в сравнение с группой БАС, в то время как в группе ТН усредненный показатель СРВ не выходил за рамки нормальных
Анализ усредненных показателей СЭМГ большеберцового нерва представлен в таблице №
12
Таблица № 12 Сравнительный анализ средних значений амплитуды М-ответа и СРВ при СЭМГ малоберцового нерва в исследуемых группах
БАС ПНП ТН
Амплитуда М-ответа, мВ (1М > 3,5 мВ) 1,5 2Д 7,5
СРВ на уровне голени, м\с (Ы >40 м\с) 29,8 25,8 46,6
СРВ на уровне колена, м\с (И > 40 м\с) 28,6 27,3 46,8
Аналогичные результаты исследования были получены при исследовании малоберцового нерва Обращало внимание изменение в группе БАС проксмально-дистапьного соотношение в сторону его уменьшения, свидетельствующее о большей пораженности проводящей функции нерва в его проксимальных участках
Сравнительный анализ поздних ответов при СЭМГ большеберцового нерва представлен в таблице № 13
Таблица № 13 Сравнительный анализ поздних ответов при СЭМГ болыпеберцового нерва в
исследуемых группах
БАС (п = = 23) ПНП (п = 43) ТС (п = 46)
Абс % абс % абс %
Гигантские Б-волны
• отсутствие 11 47,8 39 90,7 46 100
• наличие 12 52,2 4 9,3
Выпадение Р-волн
• отсутствие 9 39,1 36 83,7 41 89,1
• наличие 14 60,9 7 16,3 5 10,9
Повторные Б-волны
• отсутствие 11 47,8 36 83,7 39 84,8
• наличие 12 52,2 7 16,3 7 15,2
Анализ поздних ответов при СЭМГ болыпеберцового нерва показал наличие в группе БАС гигантских и повторных В'-волн в одинаковом количественном соотношении (по 52,2%), в то время как в более чем в половине случаев (60,9 %) обнаружено выпадение Б-волн В группе ПНП в одинаковом количестве определялись повторные Б-волны и выпадения (по 16,3 %) Обращает на себя внимание наличие в группе ПНП у 9,3 % пациентов гигантских Б-волн В группе ТН гигантских Б-волн не выявлено, повторные и выпадения определяются в незначительном количестве
Таким образом, проведенное исследование позволило выявить особенности клинико-электромиографических проявлений, которые целесообразно использовать на раннем этапе диагностики заболеваний с различным уровнем поражения
Для пациентов с ТН характерно преимущественно асимметричное поражение ВК с преобладанием частоты и степени поражения дистальных групп мышц справа В зоне иннервации срединного нерва были отмечены незначительные по степени выраженности проявления слабости и гипотрофии мышц Причем страдание срединного нерва в изолированной форме для ТН не характерно, а двигательные нарушения чаще обусловлены поражением локтевого нерва. Клинические признаки поражения срединного нерва чаще проявляются в виде болевых ощущений в зоне его иннервации и слабости соответствующих мышц В большинстве случаев, ЭМГ-проявления характеризовались сохранностью показателей амплитуды М-ответа и СРВ Со стороны поздних ответов отмечены незначительные изменения в виде единичных выпадений Б-волн Мышечная слабость и гипотрофии в проксимальных отделах ВК для данной группы
заболеваний не характерны, так же как и изменения со стороны НК Ниже представлен диагностический алгоритм при ТН
Схема № 1 Диагностический алгоритм при ТН
У пациентов ПНП в 88% наблюдался симметричный характер патологических изменений Особенностями пациентов с ПНП являлись страдание всех длинных нервов ВК с преимущественно легкой и умеренной степень выраженности моторного дефекта, включая мышцы иннервируемые срединным нервом Наименьшая степень выраженности двигательного дефицита определялась в зоне иннервации лучевого нерва Двигательные нарушения со стороны проксимальных мышечных групп не отмечены как характерный признак заболевания, при этом слабость в проксимальных группах мышцах отмечалась значительно чаще, чем гипотрофии Изменения в мышцах плечевого пояса не определялись В НК слабость и гипотрофии встречались в подавляющем большинстве случаев Характерными для данной группы пациентов являлись сопровождение моторных расстройств сенсорно-вегетативными нарушениями и снижением или отсутствием сухожильных рефлексов При анализе показателей стимуляционной ЭМГ выявлено умеренное снижение амплитуд М-ответа и СРВ по срединному нерву и нервам нижних конечностей, при этом изменения ЭМГ касались в большей степени снижения СРВ, чем
изменений амплитуды М-ответа При этом в группе ПНП отмечено значительное расширение диапазона СРВ по срединному нерву При анализе показателей поздних ответов отмечены выпадения, при практическом отсутствии гигантских Б-волн Диагностический алгоритм при ПНП представлен на схеме №2
Схема № 2 Диагностический алгоритм при ПНП
Патологические изменения в группе БАС в большинстве случаев носили двусторонний, чаще симметричный характер Для пациентов данной группы характерно присутствие выраженных двигательных расстройств в дистальных мышечных группах ВК и слабости в мышцах плечевого пояса Помимо этого нередко отмечались двигательные нарушения в проксимальных группах мышц ВК Моторный дефект НК встречался достаточно часто, причем
включал в себя как слабость, так и гипотрофии Помимо этого двигательный дефицит сопровождался генерализованными фасцикуляциями и крампи в конечностях, признаками пирамидной недостаточности Характеристика ЭМГ- проявлений заключалась в значительном снижении амплитуды М-ответа и снижении СРВ во всех точках стимуляции срединного нерва в сравнение с другими длинными нервами ВК, а также периферических нервах ног При исследовании поздних ответов в срединном и болыпеберцовом нервах выявлено достаточно большое количество выпадений и гигантских Р-волн Диагностический алгоритм представлен на схеме №3
Схема № 3 Диагностический алгоритм при БАС
Выводы
1 Для невритического уровня поражения характерны изолировано дистальная (при тоннельных невропатиях) или преимущественно дистальная (при полинейропатиях) локализация моторного дефекта в сочетании с вегетативными и сенсорными нарушениями
2 При тоннельных невропатиях двигательный дефицит верхних конечностей чаще обусловлен поражением локтевого нерва, а сенсорные нарушения чаще локализованы в зоне иннервации срединного нерва
3 Для нейронального уровня поражения характерно сочетание слабости и гипотрофии дистальных мышечных групп (преимущественно в зоне иннервации срединного нерва) со слабостью в мышцах плечевого пояса Двигательные нарушения часто сочетаются с фасцшсуляциями и крампи в конечностях
4 По данным электромиографии при невротическом характере заболевания наиболее типично снижение амплитуды М-ответа и скорости распространения возбуждения с расширением диапазона последнего, изменения со стороны поздних ответов отсутствуют, либо выражены незначительно
5 Нейрофизиологические исследования показали, что при нейрональном уровне поражения типичным является значительное снижение амплитуды М-ответа в сочетании с умеренным снижением скорости распространения возбуждения при наличии большого количества выпадений и гигантских Б-волн
6 При исследовании стимуляционной электромиографии невритический уровень поражения характеризуется преимущественным нарушением проводящей функции длинных нервов верхней конечности, при нейрональном процессе срединный нерв поражается в большей степени, чем локтевой и лучевой, при этом в значительной степени нарушается его нейротрофическая функция
Практические рекомендации.
1 В качестве дифференциально-диагностических критериев ранней диагностики моторных нарушений верхних конечностей целесообразно использовать результаты стимуляционной элекгромиографии срединного, большеберцового и малоберцового нервов в сочетании с оценкой выраженности мышечной слабости и гипотрофии в зоне иннервации срединного нерва и дистальных отделах нижних конечностей
2 Для определения уровня и характера поражения периферического нейромоторного аппарата у пациентов с двигательными нарушениями верхних конечностей целесообразна клиническая оценка симптомов в мышцах свободной верхней конечности, мышцах
плечевого пояса, определение моторного дефекта в группах мышц, иннервируемых отдельными периферическими нервами
3 Диагностически значимым является определение сочетания мышечной слабости с гипотрофиями, степенью выраженности и локализации двигательных проявлений, наличием изменений в нижних конечностях
4 Клинически необходимо опредецение в каждом случае изолированно периферического или сочетанного характера моторного дефекта А также выявление вегетативно-сенсорных нарушений
5 Для объективизации поражения нейромоторного аппарата невритического характера поражения в большинстве случаев достаточным является использование стимуляционной электромиографии объем обследования при этом должен включать в себя исследование клинически пораженных и непоражённых нервов (срединного, локтевого нерва, и одного из периферических нервов нижних конечностей)
6 С целью оценки прогредиентности процесса и эффективности терапии необходимо использование дополнительного обследования через 3-6 месяцев транскраниальная магнитная электростимуляция и игольчатая электромиография (при подозрении на поражение нейронального характера)
Список работ, опубликованных по теме диссертации.
1 Сравнительный анализ клинико-электромиографических данных у пациентов с моторными расстройствами верхних конечностей на раннем диагностическом этапе. // Практическая неврология и нейрореабилигация - 2007 № 4 - С 32-36
2 Лечение аксонапьных и демиелинизирующих полиневропатий // Лечение нервных болезней -2003 - № 1 С 5 - 9 (в соавт с Гехт Б М, Меркуловой Д М, Меркуловым Ю А)
3 Мультифокальная невропатия особенности клинической картины и дифференциальная диагностика с болезнью мотонейрона // Неврологический журнал - 2002 -Т 7 - №6 С 41-44 (в соавт с Меркуловой Д М, Меркуловым Ю А, Самойловым МИ)
4 Клинический паттерн болевого синдрома у больных с демиелинизирующими полиневропатиями // Материалы научно-практической конференции "Клинические и теоретические аспекты острой и хронической боли" - Н Новгород, 2003 - С 17-19 (в соавт с Меркуловым Ю А )
5 Значимость состояния рефлекторной функции в диагностике острых и хронических форм демиелинизирующих полиневропатий // Актуальные вопросы клинической транспортной 24
медицины - 2003, - С 32 -34 (в соавт с Меркуловым Ю А, Рудниченко В А ) 6 Роль патологии ионных каналов в генезе заболеваний периферического нейромоторного аппарата К Актуальные вопросы клинической транспортной медицины - 2003, - С 16 - 18 (в соавт с Меркуловым Ю А)
Список сокращений
ПНС - периферическая нервная система
ЦНС - центральная нервная система
ПНП - полиневропатия
ТН—туннельная невропатия
БАС - боковой амиотрофический склероз
ЭМГ - электромиография
СЭМГ - схимуляционная электромиография
ТКМС - транскраниальная магнитная стимуляция
ВЦП - время центрального проведения
ИЭМГ - игольчатая электромиография
ДЕ - двигательная единица
ПДЕ - потенциал двигательной единицы
М-ответ - мышечный ответ
СРВ — скорость распространения возбуждения
MB - мышечное волокно
ВК - верхние конечности
НК - нижние конечности
МРТ - магнитно-резонансная томография
Оглавление диссертации Головкина, Ольга Валерьевна :: 2008 :: Москва
ВВЕДЕНИЕ.
ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.
1.1 Клинические варианты и диагностика полиневропатий.
1.2 Клинические критерии компрессионно - ишемических невропатий.
1.3 Клинические проявления бокового амиотрофического склероза.
1.4 Исторические аспекты развития электромиографического исследования.
1.4.1 Структурно-функциональные особенности периферических нервов. Электромиография как основной метод объективизации патологии
1.4.2 Характеристика электромиографических изменений при невритическом и нейрональном уровнях поражения при исследовании методом
СЭМГ.
1.4.3 Результаты исследования методом игольчатой ЭМГ при различных уровнях поражения ПНС.
ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.
2.1 Общая характеристика больных.
2.2. Методы исследования.
2.2.1. Клиническое обследование.
2.2.2. Инструментальные методы обследования.
2.3 Методы статистической обработки результатов.
ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.
3.1 Комплексная оценка клинических проявлений и сравнительный анализ заболеваний с невротическим уровнем поражения периферического нейромоторного аппарата.
3.1.1 Анализ клинических проявлений с учетом топографических особенностей распределения основных клинических симптомов у пациентов ТН и ПНП.
3.2 Характеристика клинических проявлений пациентов с нейрональным уровнем поражения (группа БАС). Сравнительный анализ клинических проявлений пациентов с нейрональным и невритическим уровнем поражения.
3.2.1. Топографические особенности распределения основных клинических симптомов в группе БАС.
ГЛАВА 4. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ ПО ДАННЫМ СТИМУЛЯЦИОННОЙ
4.1 Анализ показателей стимуляционной ЭМГ группы туннельной невропатии.
4.2 Анализ показателей стимуляционной ЭМГ группы полиневропатии.
4.3 Анализ показателей стимуляционной ЭМГ группы БАС.
ГЛАВА 5. РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТОВ ПО ДАННЫМ ИГОЛЬЧАТОЙ ЭМГ, ТРАНСКРАНИАЛЬНОЙ МАГНИТНОЙ СТИМУЛЯЦИИ И
ГЛАВА 6 СРАВНИТЕЛЬНЫЙ АНАЛИЗ КЛИНИКО-ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЧЕСКИХ ДАННЫХ У ПАЦИЕНТОВ С МОТОРНЫМИ РАССТРОЙСТВАМИ ВЕРХНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ ПРИ ПАТОЛОГИИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО НЕЙРОМОТОРНОГО
АППАРАТА.
Введение диссертации по теме "Нервные болезни", Головкина, Ольга Валерьевна, автореферат
Актуальность исследования. В структуре общей заболеваемости патология периферической нервной системы (ПНС) занимает одно из ведущих мест. Количество пациентов с патологией периферического нейромоторного аппарата, обращающихся за помощью в поликлиники и диагностические центры составляет, по некоторым данным, до 25 % [27]. Несмотря на длительный период изучения вопросов диагностики и лечения заболеваний ПНС, до настоящего времени большинство из них остаются в ведении узкого круга специалистов и недостаточно известны широкой аудитории практикующих неврологов. В связи с чем, большинство заболеваний периферической нервной системы остаются нераспознанными, и нередко расцениваются как проявления остеохондроза позвоночника, либо заболеваний центральной нервной системы (ЦНС) [3, 16, 59]. При этом двигательные нарушения в верхних конечностях (ВК) заслуживают особого внимания, в связи с тем, что даже незначительный функциональный дефект указанной локализации затрудняет осуществление повседневной профессиональной и бытовой деятельности. Известно, что моторный дефект ВК может быть проявлением как локального, так и генерализованного патологического процесса. Причем в развернутой стадии верификация заболевания, как правило не вызывает затруднений и достаточно подробно описана в литературе [16, 27, 57, 67, 68]. В то же самое время, дифференциальная диагностика двигательных нарушений ВК в период начальных проявлений заболеваний зачастую вызывает трудности, что связано как с недостаточной освещенностью данного вопроса в литературе, так и отсутствием достаточных возможностей для* объективизации патологических изменений ПНС.
Одним из давно известных методов изучения патологии периферического нейромоторного аппарата является стимуляционная электромиография (СЭМГ). Несмотря на высокую информативность метода СЭМГ, отсутствие достаточного количества практических рекомендаций по его использованию и трактовке полученных данных затрудняет их полноценное применение в диагностике заболеваний ПНС [59]. Наиболее точным, по мнению большинства отечественных и зарубежных авторов [16, 59, 69, 87, 88, 142, 143] признана игольчатая ЭМГ (ИЭМГ). Однако трудоемкость и инвазивность методики ограничивает ее широкое использование в амбулаторно-поликлинических условиях. На этом фоне СЭМГ обладает очевидными преимуществами, являясь доступным и нетравматичным методом исследования, а нередко "достаточным" для определения уровня и характера поражения периферического нейромоторного аппарата. Наряду с этим в ряде случаев применение ИЭМГ необходимо в качестве решающего для постановки диагноза, соответственно оба метода в данной ситуации выступают как взаимно дополняющие.
Таким образом, предпосылкой настоящего исследования явилась потребность в восполнении существующего в настоящий момент недостатка в достоверных, научно обоснованных рекомендациях по применению метода СЭМГ в широкой диагностической практике, в частности - в области дифференциальной диагностики различных заболеваний с доминированием синдрома моторных нарушений в верхних конечностях.
Цель исследования: определить дифференциально - диагностические критерии заболеваний с доминированием синдрома моторных нарушений в верхних конечностях.
Задачи исследования.
1. Уточнить особенности начальных клинических проявлений у пациентов с ведущим синдромом моторных нарушений верхних конечностей при невритическом уровне поражения периферического нейромоторного аппарата (туннельная невропатия, полиневропатия).
2. Выявить дифференциально-диагностические особенности при заболеваниях с невритическим уровнем поражения и
3. Изучить нейрофизиологические показатели у пациентов с невритическим уровнем поражения периферической нервной системы и генерализованным поражением мотонейронов по данным электромиографического исследования.
4. Уточнить особенности нейрофизиологических показателей у пациентов с невритическим уровнем поражения периферического нейромоторного аппарата в сравнении с БАС на начальном диагностическом этапе.
5. Предложить алгоритм дифференциальной диагностики патологии различного уровня периферического нейромоторного аппарата на раннем диагностическом этапе.
Научная новизна
Впервые проведен сравнительный анализ результатов клинического обследования пациентов с невритическим уровнем поражения периферического нейромоторного аппарата и генерализованным нейрональным заболеванием в период сходных клинических проявлений двигательного дефекта в верхних конечностях.
На основании детального анализа данных нейрофизиологического обследования пациентов с различным уровнем поражения периферического нейромоторного аппарата представлены электромиографические особенности при невритическом и нейрональном уровне поражения периферического нейромоторного аппарата.
Разработаны объективные клинико-электрофизиологические критерии дифференциальной диагностики для пациентов с невритическим и нейрональным уровнями поражения периферического нейромоторного аппарата с ведущим синдромом моторных нарушений в верхних конечностях на раннем диагностическом этапе заболеваний.
Практическая значимость работы.
Практическая значимость заключается в совершенствовании дифференциальной диагностики заболеваний периферической нервной системы с различным уровнем поражения при доминировании моторных нарушений верхних конечностей.
Полученные результаты исследования уточняют клинико-электромиографические критерии при невритическом и нейрональном уровне поражения.
Разработан дифференциально-диагностический алгоритм обследования пациентов с моторными нарушениями верхних конечностей.
Заключение диссертационного исследования на тему "Дифференциально-диагностические критерии моторных нарушений в верхних конечностях при поражении периферической нервной системы"
Выводы
1. Для невритического уровня поражения характерны: изолировано дистальная (при туннельных невропатиях) или преимущественно дистальная (при полинейропатиях) локализация моторного дефекта в сочетании с вегетативными и сенсорными нарушениями.
2. При туннельных невропатиях двигательный дефицит верхних конечностей чаще обусловлен поражением локтевого нерва, а сенсорные нарушения чаще локализованы в зоне иннервации срединного нерва.
3. Для нейронального уровня поражения характерно сочетание слабости и гипотрофии дистальных мышечных групп (преимущественно в зоне иннервации срединного нерва) со слабостью в мышцах плечевого пояса. Двигательные нарушения часто сочетаются с фасцикуляциями и крампи в конечностях.
4. По данным электромиографии при невритическом характере заболевания наиболее типично снижение амплитуды М-ответа и скорости распространения возбуждения с расширением диапазона последнего; изменения со стороны поздних ответов отсутствуют, либо выражены незначительно.
5. Нейрофизиологические исследования показали, что при нейрональном уровне поражения типичным является значительное снижение амплитуды М-ответа в сочетании с умеренным снижением скорости распространения возбуждения при наличии большого количества выпадений и гигантских F-волн.
6. При исследовании стимуляционной электромиографии невритический уровень поражения характеризуется преимущественным нарушением проводящей функции длинных нервов верхней конечности; при нейрональном процессе срединный нерв поражается в большей степени, чем локтевой и лучевой, при этом в значительной степени нарушается его нейротрофическая функция.
Список использованной литературы по медицине, диссертация 2008 года, Головкина, Ольга Валерьевна
1. Аверочкин А.И., Штульман Д.Р., Елкин М.Н. Клиническая и возрастная характеристика туннельных невропатий В кн.: Достижения в нейрогериатрии Под ред. Н.Н. Яхно, И.В Дамулина. М., 1995. 4.2. 242-252.
2. Агасаров Л. Г., Чузавкова Е. А., Марьяновский А. А. К вопросу о диагностике туннельных синдромов рук Журн. Лечащий Врач. 1999.№1.-С.5-11
3. Акимов Г.А. Дифференциальная диагностика нервных болезней: Руководство для врачей. Санкт-Петрбург.- СПб «Гиппократ», 1997. 608с.
4. Антонов И.П., Пономарева Е.Н. Хронические Проблемы воспалительные неврологии и демиелинизирующие полиневропатии. нейрохирургии. Иваново. 1994. с.89-91.
5. Бадалян Л.О., Дунаевская Г.Н, Скворцов И.А. О клинической систематизации и диагностике полиневропатий. Журн. Невропатол. и психиатр., 1983, №3, с.1-9.
6. Бадалян Л.О., Скворцов И.А. Клиническая электронейромиография: Руководство для врачей. М.: Медицина, 1986. 365с.
7. Байкушев С, Манович З.Х., Новикова В.П. Стимуляционная электромиография и электронейрография в клинике нервных болезней. М.: Медицина, 1974. 144с.
8. Берзинып Ю. Э., Думбере Р. Т. Туннельные поражения нервов верхней конечности. Рига: Зинатне, 1989. 212.
9. Берзинып Ю.Э .Бреманис Э.Б. Ципарсоне Р.Т. Синдром запясного канала. Рига: Зинатне; 1982.- 142с. Ю.Богданов Э.И., Попелянский Я.Ю., Хамидуллина В.З. Диагностика вариантов невропатий с помощью стандартизированной методики количественного анализа интерференционной ЭМГ Журн. неврологии и психиатрии им. С.Корсакова. 1987. Т.87, №3. 355-359.
10. Вознесенская Т.Г. Боли в спине и конечностях В кн.: Болевые синдромы в неврологической практике Под ред. A.M. Вейна и др. М.: МЕДпресс, 1999. 217-283.
11. Герман Д.Р., Скоромец А.А., Ирецкая М. В. Туннельные невропатии. Кишенев, 1989.-235 с. Н.Гехт Б.М. Ильина Н.А. нервно-мышечные болезни. М.:Медицина 1982 г 352 с.
12. Гехт Б.М. Мышечные спазмы и боли Материалы I конференции Российской Ассоциации по изучению боли. Москва, 1993. 39.
13. Гехт Б.М. Теоретическая и клиническая электромиография. Наука 1990 г.-230 с.
14. Гехт Б.М., Меркулова Д.М., Касаткина Л.Ф., Самойлов М.И. Клиника, диагностика и лечение демиелинизирующих полиневропатий. Неврологический журнал, 1. 1996, стр. 12-18.
15. Гехт Б.М., Касаткина Л.Ф., Самойлов М.И. и др. Электромиография нервно-мышечных заболеваний. Таганрог: Изд-во ТГРУ, 1997. 370с.
16. Гехт Б.М., Ларина Н.П., Сердкин Е.А., Строков И.А. комплексное лечение больных с компрессионными невропатиями физиотерапевтическими методами в сочетании с локальным введением
17. Гехт Б.М., Меркулова Д.М. Практические аспекты клиники и лечения полиневропатий//Неврологический журнал 1997.- 4-9.
18. Гехт Б.М., Меркулова Д.М., Дехтярь М.Р., Касаткина Л.Ф, Самойлов М.И. Проблемы патогенеза, клиники, диагностики хронических статей, воспалительных демиелинизирующих невропатий// Сборник посвященных юбилею В.А. Карлова. Казань, 1995.-Т.27.-С.81-89. 101
19. Гехт Б.М., Харабидзе Г.Г., Новосадова М.В. Магнитная стимуляция в диагностике 1237-1252.
20. Гехт БМ., Харабадзе Г.Г. Магнитная стимуляция в диагностике заболеваний нервной системы Невропатол. и психиатр. 1992. 11. 45-47.
21. Голубев В.Л., Вейн A.M. Неврологические синдромы: руководство для врачей. М «МЕДпресс-информ», 2007. 736с.
22. Дубенко Е.Г. Боковой амиотрофический рекомендации. Харьков 2001. -11 с.
23. Жулев Н.М. Невропатии: руководство для врачей. Санкт-Петербург Издательский дом СПбМАПО, 2005. 416с.
24. Касаткина двигательных заболеваниях Л.Ф. единиц Электромиографический и мышечных волокон анализ при состояния хронических человека периферического нейромоторного аппарата у //автореф. дисс ...канд.биол наук,- М. 1980 г —28 с.
25. Касаткина мышечных Л.Ф., Кевиш А.В. Динамика спонтанной единиц при активности волокон и двигательных денервационных синдромах Научн. тр. Института общей патол. и патол. физиол. АМН СССР. М.: 1978.-Вып. 2.- 149-152.
26. Кипервас И. П., Лукьянов М. В. Периферические синдромы. М.: ММА им. И. М. Сеченова, 1991. 254.
27. Кипервас И.П. Периферические нейроваскулярные синдромы. М: Медицина 1985г. 175с. Зб.Команцев В.Н., Сорокина М.Н., Скрипченко Н.В. Диагностическая значимость электронейромиографических показателей при дифтерийных полинейропатиях Неврол. вестник. 1997. T.XXIX, вып. 1-2. Р.67-71.
28. Коуэн X., Брумлик Дж. Руководство по электромиографии и туннельные электродиагностике. М.: Медицина, 1975. 192с.
29. Крыжановский Г.Н. Общая патофизиология нервной системы. Руководство. М.: Медицина, 1997. 352с.
30. Кукушкин М.Л., Решетняк В.К. Патологическая боль: механизмы развития Тезисы Российской научно-практической конференции "Патологическая боль". Новосибирск, 1999. 1-2.
31. Лобзин B.C. Болевой синдром при заболеваниях нервной системы Болевой синдром. М.: Медицина, 1990. 233-265.
32. Лобзин B.C. Туннельные компрессионно-ишемические невропатии. Л., 1984.-25с.
33. Манелис З.С. К диагностике современных форм полирадикулоневритов энцефаломиелополирадикулоневритов//7-й Всероссийский съезд неврологов. Новгород, 1995г. 127.
34. Манелис З.С. Этиология и патогенез полиневритов (вопросы методологии) Всероссийский съезд невропатологов и психиатров, 5-й.М., 1985.-Т.-С.85-89.
35. Меркулова Д.М. Механизмы формирования и проблемы реабилитации типичных и атипичных форм приобретенных демиелинизирующих полиневропатий//автореф. дисс ...докт. мед. наук.- М. 1999 г 52 с.
36. Меркулова Д.М. Роль аксональных расстройств в механизмах развития клинической симптоматики демиелинизирующих невропатий //Актуальные вопросы медицины (сборник научных трудов сотрудников ЦКБ МПС им Н.А.Семашко), М., 1999.-С.96-97.
37. Мозолевский Ю.В. Воспалительные демиелинизирующие Новгород, полиневропатии// 7-й Всероссийский съезд неврологов. 1995г. с. 129
38. Мозолевский Ю.В. Клиника и лечение острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии Журн. невропатол. и психиатр.- 1992.-№2.-С.6-9.
39. Мозолевский Ю.В., Дубанова Е.А., Иванов М.И. Клиника и лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии Журн. неврол. и психиатр. 1992. №3.- 106
40. Неретин В.Я., Кирьяков В.А., Сапфирова В. А. Инфекционно(Обзор) аллергические полирадикулоневриты Гийена-Барре Журн.неврол и психиатр.-1992.-№3 .-С. 111-114.
41. Никитин С. Электромиографический процесса анализ при развития заболеваниях 104 денервационно-реиннервационного
42. Никитин С., Соколов П.Л., Краюшкина Н.А. Транскраниальная магнитная стимуляция в клинике нервных болезней (обзор литературы) В кн.: "Теоретические и клинические вопросы детской неврологии" (ред. ВИ. Доценко). АО "Руссо-мед"., М. 1994. 28-42.
43. Николаев Г. Практикум по клинической электромиографии. Иваново, 2003.-263 с. 54.0хнянская Л.Г., Комарова А.А. Электромиография в клинике профессиональных заболеваний. М.: Медицина, 1970. 198с.
44. Персон Р.С. Электромиографическое исследование рефлекторных ответов и F волны в клинике. М.: Медицина, 1983. 41с.
45. Подчуфарова Е.В. Клиника, диагностика, лечение и этические аспекты при боковом амиотрофическом- склерозе Неврологический журнал. 2001.-С 56-61.
46. Попелянский Я.Ю. Болезни периферической нервной системы: Руководство для врачей. М.: Медицина, 1989. 464с.
47. Санадзе А.Г. Механизмы формирования и клиническая значимость электромиографических феноменов, связанных с патологией мышечных волокон и двигательных единиц Электромиографические методы изучения функционального состояния двигательных единиц скелетных мышц в норме и патологии. М., 1988. 58-77.
48. Скворцов А.Г., Касаткина Л.Ф. Клиническая электромиография: клинико-электронейромиографическое изучение Руководство для врачей. М.: ГЭОТАР Медиа, 2007.- 64с. И. А. полиневропатий VII Всесоюзн. Съезд невропатологов и психиатров: тез. Докл. М. 1981. Т.П 458-461
49. Старобинец -С. 753-769. 105 М.Х., применении стимуляционной электронейромиографии Журнал невропатолог, и психиатр. 1981.-№5
50. Ходулев В.И., Нечипуренко Н.И., Марченко СВ. Электронейромиографическая 1999.-Т.99, №12.-0.47-49.
51. Хондкариан О. Л., Бунина Т. Л., Завалишин И.А. Боковой амиотрофический склероз. Медицина, 1978. 256с. бб.Чузавкова Е. А. Клинико-физиологическое обоснование различных вариантов акупунктуры при туннельных синдромах рук: Дисс. ...канд. мед. наук. М., 1996. 139.
52. Штульман Д. Р., Попелянский Я. Ю., Карлов В. А. и др. Заболевания периферической нервной системы Болезни нервной системы Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана, П. В. Мельничука. М., 1995. 418-421.
53. Штульман Д.Р., Левин О.С. Неврология: справочник практического врача. М «МЕДпресс-инфо», 2005.- 944с.
54. Юдельсон Я.Б., Грибова Н.П. Электромиография в диагностике заболеваний нервной системы.- Учебное руководство для врачей и студентов медицинских ВУЗов Смоленск, 2006.,- 170с.
55. Юсевич Ю.С., Электромиографя в клинике нервных болезней. М.: Медгиз» 1958.-128с.
56. Яхно Н.Н., Головкова М.С., Преображенская И.С., Захарова В.В., Синдром БАС деменция лобного типа Нврологический журнал. 2002.-Т.7, №4.-0.12-18. характеристика алкогольной полиневропатии Журн. неврологии и психиатрии им. С.Корсакова.
57. Adam A.M., Atkinson P.F., Hall S.M. Chronic experimental allergic neuritis in Lewis rat. Neuropathol Appl Neurobiol 1989; 15: 249 264.
58. Albers JW, Kelly JJ. Acquired inflammatory demyelinating polyneuropathies: clinical and electrodiagnostic features. Muscle Nerve 1989: 12:435-51.
59. Amadio P.C. An epidemiologic study of carpal tunnel syndrome and hand-arm vibration syndrome in relation to vibration exposure J. Hand. Surg. [Am]. 1995, Mar. Vol.20, №2. P.345-346.
60. Anand P, Terenghi G, Warner G, et al. The role of endogenous nerve growth factor in human diabetic neuropathy. Nature Med 1996;2:703-7.
61. Andersen O.K., Jensen L.M., Brennum J., et al. Modulation of the human nociceptive reflex by cyclic movements Eur. J. Appl. Physiol. 1995. Vol.70, №4.-P.311-321.
62. Apfel S, Adornato B, Cornblath D, et al. Clinical trials of recombinant human nerve growth factor (rhNGF) in peripheral neuropathy. Neurology 1995;45(suppl 4):424S.
63. Apfel SC, Arezzo JC, Lewis ME, et al. The use of IGF-1 in the prevention of vincristine neuropathy in mice. Ann NY Acad Sci 1993;243-5.
64. Apfel SC, Arezzo JC, Lipson L, et al. Nerve growth factor prevents experimental cisplatin neuropathy. Ann Neurol 1992;31:76-80.
65. Apfel SC, Lipton RB, Arezzo JC. NGF prevents toxic neuropathy in mice. Ann Neurol 1991;29:87-90.
66. Archelos, J.J., Maurer, M., Jung, S. et al. Inhibition of experimental autoimmune neuritis by an antibody to the lymphocyte function-associated antigen. Lab Invest 1993; 70: 667 675.
67. Asbury AK. Gangliosides and peripheral neuropathies. Prog Brain Res 1994;101:279-87.
68. Asbury, A.K, Arnason, B.G, and Adams, R.D: The inflammatory lesion in 107
69. Avakian GN, Nikonov AA, Katunina EA, Avakian VN, Nikonova AA, Gusev EI. Differential diagnostic criteria of lateral amyotrophic sclerosis Zh Nevrol Psikhiatr Im S S Korsakova. 2002;102(l):22-5.
70. Aminoff M. Elektromyography in clinical practice. Menio Pare (Calif.).: Addison Wesley, 1978 216 p.
71. Bachthal F., Rosenfalck P., Trojaborg W., Electrophysiologica findings in entrapment of the median nerve at Wrist and elbow J. Neurol. Neurosurg. Psychiat.1974 Vol.37 P. 340.
72. Bachthal F., Rosenfalck P.Shontaneous electrical activity of human muscle EEG Clin. Neurophysiol.1966 Vol.20 P: 321-336
73. Bailey R.O., Baltch A.L., Venkatesh R. et al. Sensory motor neuropathy associated with AIDS. Neurology 1988; 38: 886 891.
75. Boniface S.J., Mills K.R., Schubert M. Responces of single spinal Adv motoneurones to magnetic brain stimulation in healthy subjects and patients with multiple sclerosis Brain. 1991. V.l 14. P. 643-662.
76. Bowens B. Carpal tunnel sundrome //J. Neurosurdg. Nurs. 1981.- Vol.l5,№ 5.-P 129-151.
77. Bravenboer B, Kapelle AC, Buren T, et al. ACTH-analogue Org 2766 can ameliorate existing neuropathy in diabetic rats. Acta Diabetol 1993;30:21-4.
78. Brewster WJ, Fernyhough P, Diemel LT, et al. Diabetic neuropathy, nerve growth factor and other neurotrophic factors. TINS 1994;17:321-5.
79. Brinkmeier H, Wollinsky KH, Hulser PJ, et al. The acute paralysis in Guillain108
80. Brown M., Ironton R. Sprouting and regression of neuromuscular synapses in partially denervated mammalian muscles Physiol. (London).- 1978-V. 278.P.325-348.
81. Chaudhry V, Corse A.M, Cornblath D.R, Kuncl R.W,Drachman D.B, Freimer M.L, Miller R.G, Griffin J.W: Multifocal motor neuropathy: responce to human immune globulin Ann Neurol 1993;33:237-242
82. Cleland JC, Logigian EL, Thaisetthawatkul P, Herrmann DN. Dispersion of the distal compound muscle action potential in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy and carpal tunnel syndrome. //J: Muscle Nerve. 2003Aug;28(2):P.189-93.
83. Cohen S. Purification of a nerve growth promoting protein from the mouse salivary gland and its neurocytotoxic antiserum. Proc Natl Acad Sci U S A 1960;46:302-11.
84. Culp WJ, and Ochoa J: Abnormal Nerves and Muscles as Impulse Generators. Oxford University Pres Culp WJ, and Ochoa s, New York, 1
85. Maimone, 1998 CIDP 103. de Carvalho M, Johnsen B, Fuglsang-Frederiksen A. Electrodiagnosis in motor neuron diseases and amyotrophic lateral sclerosis. Neurophysiol Clin. 2001 Oct;31(5):341-8. 104. De Visser M Amyotrophy of the hands and pyramidal features of predominanthy the legs segregating within one largic family J Neurol Sci 1988 Vol 88N13P241-246
86. Denny-Brown D. Hereditary sensory neuropathy with muscular changes associated with carcinoma. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1948; 11: 73 87. 106. Di Bella P, Logullo F, Dionisi L, Danni M, Scarpelli M, Angeleri F. Chronic multifocal demyelinating neuropathy simulating motor neuron disease. Ital J Neurol Sci. 1991 Feb;12(l):113-8. 107. Di Bella P., Logullo F. Dionisi L. Danni M. Scarpelli Taylor BV, Wright 109
87. Dubrovsky AL. Shortening the time to the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis: role of the neurologist. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord. 2000 Mar;l Suppl l:S65-6.
89. Dyck P.J., Arnason B.G.W. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy in: Dyck P.J., Thomas P.K., Peripheral neuropathy. 2nd ed. Philadelphia: WB Lambert E.H;, Bunge R., eds. Saunders. 1984; 2101 14.
90. Dyck PJ, Kratz KM, Kanes JL, et al. The prevalence by staged severity of various types of diabetic neuropathy, retinopathy, and nephropathy in a populationbased cohort: the Rochester Diabetic Neuropathy Study. Neurology 1993;43:81724.
91. Dyck PJ,. OBein PC, Oviatt KF, Dinapoli RP, Daube JR; Bartleson JD, Mokri B, Swift T, Low PA, Windenbank AJ. Prednisone improves chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy AnnNeurol 1982;11:136-41.
92. Dyck PJ, Prineas J, Pollard J. Chronic inflammatory demyelinating more than no treatment. polyradiculoneuropathy. In Dyck PJ, Thomas PK, Griffin JW, Low PA, Poduslo JF, editors. Peripheral neuropathy. 3rd ed. Philadelphia:WB Saunders, 1993:1498517.
93. Dyck, P.J, Lais, A.C, Ohta, M, Bastron, J.A, Okazaki, H; and Groover, R;V: Chronic inflammatory polyradiculoneuropathy. Mayo Clin Proc 50: 621-637, 1975.
94. Fernyhough P, Brewster LJ, Diemel LT, et al. Neurotrophic factors in diabetic neuropathy [letter]. TINS 1995b; 18:15-6.
95. Fernyhough P, Diemel LT, Brewster LJ, et al. Altered neurotrophin messenger-RNA levels in peripheral nerve and skeletal muscle of experimentally no
97. Ghosh, M. Donaghy. Multifocal motor Neuropathy. Official journal of neurological society of India. V.50, issue 4, 2002.
98. Gionnani S. Treatment of peripheral neuropathies. J Clinical Trials 1989;26:310-24.
99. Gragg G W Fogelson M N Zweirecki R J Juvenile amiotrophic lateral sclerosis in two brothers from an inbred community Birth Defects Orig Artific Ser 1971 Vol 7 P 222 225
100. Hahn AF, Bolton CF, Pillay N, Chalk C, Benstead T, Bril V, Shumak K. Plasma-exchange therapy in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. A double-blind, sham-controlled, cross-over study. Brain 1996; 119:1055-66.
101. Hallbook F, Ibanez CF, Persson H. Evolutionary studies of the nerve growth factor family reveal a novel member abundantly expressed in Xenopus ovary. Neuron 1991;6(5):845-8.
102. Hanoaka Y, Ohi T, Furkawa S, et al. The therapeutic effects of 4methylcatechol, a stimulator of endogenous nerve growth factor synthesis, on experimental diabetic neuropathy in rats. JNeurosci Res 1994;122:28-32.
103. Hart IK, Waters C, Vincent A, et al. Autoantibodies detected to expressed K+ channels are implicated in neuromyotonia. Ann Neurol 1997;41:238-46.
104. Harvey G.K., Pollard J.D., Schindhelm K., Anthony J. Chronic experimental allergic neuritis: an electrophysiological and histological study in the rabbit. J Neurol Sci 1987; 81: 2 1 5 2 5
105. Helgren ME, Cliffer KD, Torrento K, et al. Neurotrophin-3 attenuates deficits of pyridoxine-induced large-fiber sensory neuropathy. J Neurosci 1997;17:372-82. in
106. Henson, R.A., Russell, D.S., and Wilkinson, M. Carcinomatous neuropathy and myopathy: a clinical and pathological study. Brain 1954; 77: 82 121.
107. Hodgkin AL, Huxley AF. A quantitative description of membrane current and its application to conduction and excitation in nerve. J Physiol (London) 1952;117:500-44. 131. Hoi EM, Mandys V, Sodaar P, et al. Protection by an ACTH4-9 analogue against the toxic effects of cisplatin and taxol on sensory neurons and glial cells in vitro. J Neurosci Res 1994;39:178-85. 2010-2017.
108. Horwich M.S., Cho, L., Porro R.S., Posner J.B. Subacute sensory neuropathy: a remote effect of carcinoma. Ann Neurol 1977; 2: 7 19.
109. Hughes R.A. The spectrum of acquired demyelinating polyradiculoneuropathy. [Review] Acta Neurologica Belgica. 94(2): 128-32, 1994.
110. Hugon M. Exteroceptive reflexes to stimulation of the sural nerve in normal man. In: New developments in electromyography and clinical neurophysiology J.E. Desmedt (Eds.). Basel. -1973. №3. P.713-729.
111. Ishi DN, Lupien SB. Insulin-like growth factors protect against diabetic neuropathy. Effects on sensory nerve regeneration in rats. J Neurosci Res 1995;40:138-44.
112. Ishi DN. Implications of insulin-like growth factors in the pathogenesis of diabetic neuropathy. Brain Res Rev 1995;20:47-67.
113. Iwasaki Y, Ikeda K, Ichikawa Y, Igarashi O, Kinoshita M. The diagnostic interval in amyotrophic lateral sclerosis. Clin Neurol Neurosurg. 2002 May;104(2):87-9.
114. Jain K.K. Neurotrophic factors. Basel, Switzerland: Jain PharmaBiotech Research Documentation, 1998.
115. Jain KK. Drug-induced neurologic Hogrefe Huber, 1996:212-6. 112 disorders. Gittingen-Bern-Toronto:
116. Janko M., Trontelj J.V., Gersak K. Fasciculations in motor neuron diseases discharge rete reflects extent and recency of collateral sprouting J. Neurol. Neurosurg. Psyshiatry. 1989. -V. 52. P. 1375-1381.
117. Kimura J., Consequences of peripheral nerve demyelination: basic and clinical aspects. [Review] Canadian Journal of Neurological Sciences. V.20: 263-270, 1993 Nov.
118. Kimura J., Electrodiagnosis in diseaises of nerve and muscle: principlis and practice. Philadelphia. 1989. 710 P.
119. Kornberg AJ, Pestronk A. Chronic motor neuropathies: Diagnosis, therapy, and pathogenesis. Ann Neurol 1995; 37(S1):S43-S50.
120. Kuntzer T. Carpal tunnel syndrome in 100 patients: Sensitivity, specificity of multi-neurophysiological procedures and estimation of axonal loss of motor, sensory and sympathetic median nerve fibers J. Neurol. Sci. 1994. Vol. 127, 2. P. 221-229. 146. Lam A, Fuller F, Miller J. Sequence and structural organization of the human gene encoding ciliary neurotrophic factor. Gene 1991;102(2):271-6.
121. Lange D.J., Trojaborg W., McDonald T.D. Persistent and transient "conduction block" in motor neuron diseases. Muscle Nerve 1993; 16: 896 903.
122. Latov N., Wokke J.N., Kelly J. Immunological and infectious diseases of the peripheral nerves/ Cambridge, University Press/ 1998. 435 p.
123. Leibrock J, Lottspeich F, Hohn A, Hofer M, Hengerer B, Masiakowski P, Thoenen H, Barde YA. Molecular cloning and expression of brain-derived neurotrophic factor. Nature 1989;341 (6238): 149-52.
124. Levi-Montalcini R, Hamburger V. A diffusible agent of mouse sarcoma, producing hyperplasia of sympathetic ganglia and hypemeurotization of viscera in the chick embryo. Cancer Res 1953;14:49-57.
125. Lewis ME, Vaught JL, Neff NT, et al. The potential of insulin-like growth 113
126. Lewis R.A., Sumner A.J., Brown M.H., Asbury A.K. Multifocal demyelinating neuropathy with persistant conduction block.- Neurology (NY), 1982, 32, 958-964. 153. Lin LF, Zhang TJ, Collins F, Armes LG. Purification and initial characterization of rat B49 glial cell line-derived neurotrophic factor. J Neurochem 1994;63(2):758-68.
127. Lindsay RM. Preclinical studies of neurotrophic factors in animal models of peripheral neuropathy and Huntingtons disease. Presented at the IBC Conference on Neurotrophic Factors, 1996 May 23-24, London.
128. Lopate G, Pestronk A. Chronic immune demyelinating neuropathies. Seminars in Neurology 1994;14:131-136.
129. Maisonpierre PC, Belluscio L, Squinto S, Ip NY, Furth ME, Lindsay RM, Yancopoulos GD. Neurotrophin-3: a neurotrophic factor related to NGF and BDNF. Science 1990;247:1446-51.
130. Malandrini A Scarpini С Villanova M et al Autosomal recessive paraparesis with amyotrophy of hands and feet and white matter lesions Acta neurol scand N 1 P 60 62 1996 Vol 94 158. McCombe, PA, Pollard, JD, and McLeod, JG: Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. A clinical and electrophysiological study of 92 cases. Brain 110: 1617-1630, 1997.
131. Mitsumoto H. Diagnosis and progression of ALS// Ibid.- P. 2-8.
132. Mitsumoto, Brooks B.R. Earlier is better: The benefits of diagnosis//Ibit.- P. 53-54.
133. Murray N.M.F. Magnetic stimulation of the brain: clinical applications Magnetic stimulation in clinical neurophysiology Chokroverty S (Ed.). Butter worths, Boston, 1990. P.205 228.
134. Pascuzzi RM. ALS, motor neuron disease, and related disorders: a personal approach to diagnosis and management. Semin Neurol. 2002 Mar; 22 (l):75-87. 114
135. Pestronk A., Chaudhry V., Feldman E.L. Lower motor neuron syndromes defined by pattern of weakness, nerve conduction abnormalities and high titers of antiglycolipid antibodies. Ann Neurol 1991; 27: 316 326.
136. Pettmann B, Labourdette G, Weibel M, Sensenbrenner M. The brain fibroblast growth factor (FGF) is localized in neurons. Neurosci Lett 1986;68(2):175-80.
137. Pouget J, Azulay J-P, Bille-Turc F, Sangla I, Serratrice GT. The diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Adv Neurol. 1995; 68:143-152.
138. Prysy-Phillips W. Validation of diagnostic sign in carpal tunnel syndrome J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 1984. 8. P. 870-872
139. Pradhan S, Yadav R, Mishra VN, Aurangabadkar K, Sawlani V. Amyotrophic lateral sclerosis with predominant pyramidal signs early diagnosis by magnetic resonance imaging. Magn Reson Imaging. 2006Feb; 24(2): 173-
141. Raminsry M, Sears T.A. Internodal conduction in undissected demyelinated nerve fibres. J.PhysioM972;227:323-5
142. Rask CA. NGF treatment for peripheral neuropathy. Presented at the IBC Conference on Neurotrophic Factors, 1996 May 23-24, London.
143. Rasminsky M, Sumner A.J. Development of conduction block in single rat spinal root fibers locally exposed to anti-galactocerebroside serum. Neurolgy (Ny) 1980;30:371.
144. Romberg M.H. Lehrbuch der Nerven-Krankheiten des Menschen. Alexander Duncker, Berlin. Japanese translation by Takahashi, A., et al. Neurol Med (Tokyo) 1994; 110-113.
145. Roth G. The oridgin of fasciculacion Ann. Neurol. 1982. VI2. P. 542547.
146. Rowland L.P., Layzer R.B. Musculare dystrophies, atrophies and related diseases. In: Baker A.B., Baker L.H. (Eds.). Clinical Neurology. V.
147. Harper and Row., N.Y. -1978. P.72-73. 115
148. Sabatelli M Mignogna T Lippi G et al Autosomal recessive hypermyelinating neuropathy Acta neuropathol 1994 Vol 87 N 4 P 337 342
149. Saida K, Sumner AJ, Saida T, Brown MJ, Silberberg DH. Antiserum- mediated demyelination: relation between remyelination and functional recovery. Ann Neurol 1980;8:12-24.
150. Sango K, Verdes JM, Hikawa N, et al. nerve growth factor (NGF) restores depletions of calcitonin gene-related peptide and substance P in sensory neurons from diabetic mice in vitro. J Neurol Sci 1994;126:1-5.
151. Scala S, Wosikowski K, Giannakakou, et al. Brain-derived neurotrophic factor protects neuroblastoma cells from vinblastine 1996;56:3737-42.
152. Schnider A Hess С W Koppi S Central motor conduction in a family with hereditary motor and sensory neuropathy with pyramidal signs hmsn V J Neurol Neurosurg Psychiatr 1991 Vol 54 P 511 515
153. Serratrice G. Polyneuritis, polyradiculoneuritis, polyneuropathies: toxicity. Cancer Res development of a concept. (Review) Revue du Praticien. 42(1):9-17, 1992 Jan 1.
154. Shurr D. S., Blair W. F., Bassett G. Electromyographic changes after carpal tunnel release J. Hand. Surg. 1986. Vol. 11 A, 6. P. 876-880.
155. Sumner A.J, Saida T, Silberberg D.H, Asbury A.K. Acute conduction block associated with experimental antiserum-mediated nerve. Ann Neurol 1982;11:469-77.
156. Swash M ALS and motor neuron disorders today and tomorrow. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord. 2001 Dec;2(4): 171-2.
157. Swash M. Shortening the time to diagnosis studies. Amyotroph Lateral Scler in ALS: the role of demyelination of peripheral electrodiagnostic Other Motor Neuron Disord. 2000 Mar;l Suppl 1:867-72.
158. Swash M. The diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis: A discussion. Adv.Neurol.1995; 68:157-160. П6
159. Thomas D, Ren K, Dunbar R. Nerve growth factor alleviates a painful peripheral neuropathy in rats. Society Neurosci Abstr 1993; 19:969.
160. Traynor BJ, Codd MB, Corr B, Forde C, Frost E, Hardiman O. Amyotrophic lateral sclerosis mimic syndromes: a population-based study. Arch Neurol. 2000 Jan;57(l):109-13.
161. Tzeng S. S., Wu Z. A., Chu F. L. Proximal slowing of nerve conduction velocity in carpal tunnel syndrome Chung Hua. J. Hsueh. Tsa. Chin. 1990. Vol. 45, 3 P. 186-190.
162. Uncini A, Sabatelli M, Mignogna T, Lugaresi A, Liguori R, Montagna P. Chronic progressive steroid responsive axonal polyneuropathy: a CIDP variant or a primary axonal disorder? Muscle Nerve 1996;19:365-71.
163. Urbanits S, Grisold W, Zifko U, Budka H. Multifocal motor neuropathy with conduction block a clinico-neuropathologic case report. Wien Med Wochenschr. 1996;146(9-10):206-9. 193. van Kooten B, van Diemen HAM, Groenhout KM, et al. A pilot study on the influence of a corticotropin (4-9) analogue on vinca alkaloid-induced neuropathy. ArchNeurol 1992;49:1027-31.
164. Verma A, Bradley WG. Atypical motor neuron disease and related motor syndromes. Semin Neurol. 2001 Jun; 21(2): 177-87.
165. Wagh S.S., Natray C.V., Menen K.K.G.: Mode of action of lipoic acid in diabetes. J. Biosci, 11, 59-74 (1997).
166. Waksman B.N., Adams R.D. Allergic neuritis: An experimental disease of rabbits induced by the injection of peripheral nervous tissue and adjuvants. J Exp Med 1995; 102: 213-235.
167. Waxman S.G. Membranes, myelin, and the pathophysiology of multiple sclerosis. N. Engl. J. Med. 306: 1529-33,1982.
168. Waxman S: Normal and Demyelinated axons. In Neurobiology of disease ed 117
169. Waxman SG, and MVBennett. Relative conduction velocities of small myelinated and non-myelinated fibers in the central nervous system. Nature New Biol. 238:217-19,1972.
170. Waxman,S.G., and Richie, J.M. Organization of ion channels in the myelinated nerve fiber. Science 228:1502-1507,1985.
171. Winer, J.B, Hughes, R.A.C, and Osmond, C: A prospective study of acute idiopathic neuropathy. I. Clinical features and their prognostic value. J Neurol Neurosurg Psychiatry 51:605-612, 1988.
172. Wokke JH. Confounding effects of mimicking disorders in the early diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord. 2000 Mar;l Suppl l:S61-3.
173. Woolf A. The theoretical basis of clinical electromyography. Part 2 Ann. Phys. Med. 1962. V 6. N 6 P 241-266.
174. Zlegler D.K., Schimke R.N., Kepes J.I., Rose D.L.et al. Late onset ataxia, rigidity, and peripherial neuropathy Arch. Neurol. 1972. Vol. 27, N 1. P. 52-66.
175. Zochodyne D. Neurotrophins and other growth factors in diabetic neuropathy. Semin Neurol 1996;16:153-
176. Neurological Sciences 124 (Suppl.) (1994) 109130.P.210-230. fr