Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Диагностика и результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца с агенезией одной из легочных артерий

На правах рукописи

ХИРИЕВ Титалав Хайруллаевич

ДИАГНОСТИКА И РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА С АГЕНЕЗИЕЙ ОДНОЙ ИЗ ЛЕГОЧНЫХ АРТЕРИЙ

(Сердечно - сосудистая хирургия - 14 00.44)

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидат медицинских паук

МОСКВА 2005

Работа выполнена в Научном Центре сердечно - сосудистй хирургии имени А. Н Бакулева РАМН.

Научный руководитель:

академик РАМН, профессор Научный консультант:

доктор медицинских наук

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук

доктор медицинских наук, профессор

Л. А. Бокерия О. А. ¡Махачев

А. Н. Коростелев С. В. Горбачевский

Ведущая организация:

Российский Научный Центр хирургии РАМН

Защита состоится «_» _ 2005 г. в «_» часов

на заседании Диссертационного совета Д.001.015 01. при Научном Центре сердечно - сосудистой хирургии им. А. Н Бакулева РАМН. (121552. Москва, Рублевское шоссе, д 135, конференц - зал № 2).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечно - сосудистой хирургии им. А Н. Бакулева РАМН

Автореферат разослан «__»_2005 г.

Ученый секретарь Диссертационного Совета, доктор медицинских наук

Д. Ш. Газизова

10&4S

'МШЫ

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность проблемы

Амнезия одной ле! очной apiepun (AiJTA) является редкой и недостаточно изученной патологией конотрункуса. Частота встречаемости этой патологии составляет по данным разных авторов от 0.6% до 1 4% среди врожденных пороков сердца (McKim J. с coaei., 1954. Massumi R.A. с соав! , 1965. Kucera V с соавт , 1982, Werber J с соавт . 1983. Cobanoglu А с соавт , 1984). В настоящее время в литературе описано юлько 252 случая AiJlA, что подтверждает редкость данного порока развития. Агенезия ЛА может быть изолированной или сочетаться с другими врожденными пороками сердца (ВГ1С) Частота каждого из эшх вариашов прибли )И1ельно одинакова - 51 °/< (129/252) и 49% (123/252), соответственно.

При изолированном односюроннем отсутствии легочной артерии (OOJTA) показаниями для хирургического лечения являются наличие осложнении со сюроны легких (повюрные кровохаркания, бронхооктазии или рецидивирующие ппевмонии), для лечения которых используются пнэвмонэктомия и эндоваскулярная эмболизация аномальных коллатеральных артерий.

Наиболее распространенными врожденными аномалиями сердечнососудистой системы, сочетающимися с ArJTA, являются' тетрада Фалло [в 71.5% случаев (88/123)], двойное оiхождение магистральных сосудов от правого желудочка, стеноз ЛА. дефект межжелудочковой переюродки 01крьпый ар!ериальный ироюк и др

По данным литературы, больные с А1ЛА и циано1 ичсскими ВПС составляют группу высокого риска при выполнении хирургической операции Так, госпитальная летальность при хирургическом лечении тетрады Фалло (ТФ) с односторонним oicyiciBHCM левой ЛА (ООЛЛА) сосшвляс! 15 7% (7/56) после паллиашвных операций умерло 7(35%) из 20 больных и 5 (9%) иi 56 умерли после радикальной коррекции

При сочетании Ai Л А с ВПС, сопровождающимися большим артерио-вепозным сбросом крови, отмечаемся раннее развитие высокой легочной шпергензии, что увеличивав риск хирургического вмешагельс1ва, а операционная легальность у эюй катеюрии больных возрастает до 20%-50°А

Необходимо отметить, что до насюящею времени не иденжфицирован весь спектр анатомических вариантов этой аномалии и не создана сис!ематика патожмии. Наряду с 3!им, в литературе не достаточно разработаны критерии для своевременной прижизненной диа] носчики ООЛА в сочетании с ВГ1С.

Несомненная редкость А1ЛА объясняет toi факт, чн> до насюящего времени в литературе отсутствует алгоритм хирургического лечения ВПС с ООЛА Как указывалось выше, наличие агенезии одной из главных ЛА сущеспкгнно увеличивает риск госпитальной летальности при коррекции ВПС и в связи с этим очевидна необходимость рафаботки новых критериев для уменьшения риска операции и усовершенствования страте! ии хирургического лечения ВПС с ООЛА.

Цель исследования Разрабо1ать диа! ностическис кршерии для раннею выявления амнезии одной из легочных артерий и изучить резулыапи хирур!ического лечения ВПС с ООЛА.

Задачи исследования:

1. Установить диа1 ностические критерии для выявчения агенезии одной из легочных артерий, выявить cneKip и 4acioiy врожденных пороков сердца сочетающихся с односторонним отсутсгвием ЛА

2 Идентифицировать анатомо-iемодинамичсские варианты аномалии и создать сиаематику эюй патоло! ии

3 Изучить ре5ультаты паллиативных вмешательств и радикальной коррекции ВПС. сочетающихся с агенезией одной и! чегочных ар|ерии

4 Paipa6oraib страте! ию xnpypi ического лечения цианогических ВПС с ООЛА

Научная новизна исследования

Представленная диссертационная работа являемся первым обобщающим исследованием в отечественной литературе, посвященным диагностике и хирургическому лечению ВПС с ООЛА Это исследование позвонило установить наиболее информативные критерии, обеспечивающие прижизненную диагностику одностороннего отсутствия ЛА. Наряду с этим, выявлены спектр и частота ВПС, сочетающихся с агенезией правой и левой ЛА Впервые в литературе предложена систематика агенезии ЛА в соо!ветствии с анатомо-1 емодинамическими вариашами этой аномалии На основании изучения самого большого в мировой литературе опьпа хирургического лечения ТФ с ООЛА впервые разработан алгоритм хирургического лечения этой патологи.

Практическая ценность исследования

В рабо!е предс1авлены возможности неинвазивиых и рентгенохирургических методов исследования в предоперационной диагностике этой группы врожденных пороков сердца. Предложенная классификация ООЛА, учитывающая локализацию поражения, величину неточного кровотока и анатомию контратотеральной ЛА, охватывает все пенможные варианты сочетания ВПС с АгЛА, что позволит точно систематизировать каждый случай ООЛА и принять решение об оптимальном методе лечения.

На основании аналим рс5улыатов хирур! ического лечения ТФ с ООЛЛА установлено, что оптимальный диаметр выводною отдела ПЖ (ВОПЖ) после паллиативной реконструкции ВОПЖ (без закрытия ДМЖП) соответствует медиане 2-ясоге, равной -1.8 от среднею значения диаметра клапана ЛА в норме.

Разработанные автором количественные критерии развития контралатеральной ЛА [индекс контралатеральной Л А (ИКЛА)] лежат в основе выбора метода хирургическою лечения ВПС с ООЛА, что имеет большое практическое значение для кардиохирургии

В диссер!ации покснано, что величины ИКЛА > 200 мм"/м" и Z-score индекса Nakata > -4 являются критериями успеха при ра шкальной коррекции '1Ф с единственной J1A

Реализация результатов рабены

Научные положения и практические рекомендации внедрены в клиническую практику и нашли применение в отделениях НЦС'СХ им АН Бакулева РАМН, занимающихся тиагносгикой и хирургическим лечением ВПС Резу ibiaiu. потученпые при выполнении диссертационного исследования, мотут быть использованы в дру| их кардиохирургических центрах с i раны.

Апробация работы

Ма!ериалы диссертации доложены и обсуждены па шестой, седьмой и восьмой ежегодной сессии НЦС'СХ им А II. Бакулева РАМН (Москва, 2002. 2003, 2004 гг.), IX Всероссийском сье!де сердечно-сосудистых хирурюп (Москва, 2001 г). III конференции молодых ученых России с международным участием (Москва, 2004 т ). III обьединенном конгрессе Европейской Ассоциации кардио-торакальных хирургов и Европейского Общества торакатьныч хирургов (Лейпциг, 2004 г )

Публикации результатов исследования По теме диссертации опубликовано 7 научных работ.

Объем и структура работ Диссертационная работа изложена на 175 страницах машинописного текста, состоит из введения. 6 глав, за к почения, вытнпов. практических рекомендаций и указателя литературы (включающею 17 отечественных и 147 иностранных источников) Иллюстративный материал представлен 46 таблицами и 37 рисунками

Основные положения, выносимые на защиту. 1 Одностороннее отсутствие ЛА встречается чаще при ВПС с уменьшенным чет очным кровоюком, сре нт пациентов с ООЛА преобладают больные с атенешеи тевой ЛА

2 Информативным методом диапюстики ООЛА и сопутствующих ВПС является катетеризация полостей сердца с ангиокардиографией, выполнение аоргографии полю тяет исключить аортальное отхождение легочной артерии и установить тип колла1срально] о кровоснабжения ипсила1ерального легкого

Я Новый подход к сис1ематике АгЛА и предложенная классификация этой аноматии является оптимальной, гак как учитывает все вотможные анатомо-гемодинамические вариашы сочетаний ООЛА с ВПС.

4. При соче1ании ООЛА и ВПС с уменьшенным легочным кровотоком первым этапом у большинства больных выполняются паллиативные операции; арсенал паллиативных операций обеспечивает улучшение клиническою сосюяния пациентов, способствует адекватному развитию контралатеральной ЛА и, в большинстве случаев, делает возможной радикальную коррекцию ВПС

5. С'трате!ия хирургического лечения цианотических ВПС с ООЛА должна основываться на развитии контралатеральной ЛА с определением ИКЛА и показателя Z-score индекса Nakata.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

С 1972 по 2003 гг. в НЦССХ им. А.Н Бакулева РАМН обследованы 40 больных с врожденной АгЛА. при наличии леткою с тшеилатералыюй стороны Р¿пличные хирургические вмешательства были выполнены 34 пациентам Возраст больных при первом поступлении составил 6.3±4,7 лет (от 40 дней до 37 лет) Больных женского пола было 24.

Во всех наблюдениях АгЛА сочеталась с ра ¡личными врожденными пороками сердца. В 8 ст>чаях диагностирована агенезия правой Л А, в наблюдениях выявлена атснезия 1евой ЛА

Спектр и частота врожденных пороков, сочетающихся с АтПЛА и АгЛЛА, представлены в таблице I

ТаПлшы 1

Спек i р и час ю га врожденных пороков сердца, сочетающихся с а!енезиеи легочной артерии _ _

№ Сопутствующие пороки АгПЛД (п=8) АгЛЛЛ (п=32) %

1 олп 2 - i

2 ДМПП. добавочная левая ВПВ 1 - 2 5

3 ДМЖП 1 1 5

4 ДМЖП, ДМПП. стеноз ЛЛ 1 - 2.5

5 ДМЖП. стеноз ЛА - 2 5

6 Стеноз устья ЛЛЛ не юешточноегь ТК 1 2,5

7 ТФ 2 28 75

8 ООАВК, ДОС от ПЖ, стеноз ЛА - 1 2,5

Иют о 40 100

Исходя из объема легочною кровонжа и анатомии контралатеральной Л А, пациенты с А1ЛА в сочетании с ВПС были разделены па 4 основные группы (табл. 2). Табтшы 2

Распределение больных с агенезиеи легочной артерии в ¡ависимости от локализации поражения, объема легочною кровоюка __и ana i омии контралатеральной .iei очной артерии___

№ Группы 11 %

1 АгПЛА с увеличенным ЛК 4 10

2 АгПЛЛ с уменьшенным ЛК 2 1 6ei стеноза ЛЛА 2 2с тока п.ным стеткном ЛЛА 2 3 с i ипоп minen ЛЛА 4 1 2 1 10 2.5 5 2 5

3 АгЛЛЛ с увеличенным ЛК 1 2 5

4 АгЛЛЛ с уменьшенным ЛК 4 1 без степом ПЛА 4 2с тока 1ытым стеноюм ПЛА 4 3 с т ипопла5Иеи ПЛА 31 5 6 20 77,5 12.5 15 50

Bce¡ о 40 100 0

J К а' очный hpoi.nmoh

Таким обраюм, в 87,5% (35/40) случаев агенсши ЛА сопутствовали ВПС с уменьшенным легочным кровоюком В 30 из 40 случаев (75с/<) агепезия ЛА. сочеталось с ТФ Причем, в 93 % (28/30) случаев при тетраде Фалло отсутствовала левая ЛА.

Диагностика врожденных пороков сердца с агснезией легочной артерии Клиническая характеристика больных.

При оценке клинического состояния бо 1ьных с ВПС и уменьшенным ЛК, мы считали целесообразным ориентироваться на степень выраженности хронической артериальной 1ипоксемии, которая, главным обраюм и обуславливает тяжесть клиническою состояния пациентов. Кроме того, этот показатель, наряду с внутрисердечной патологией и развитием кон фалатеральной Л А, является одним из наиболее важных при выборе метода хирургическою лечения. Насыщение артериальной крови кислородом при первичном поступлении составило в сретием 70+15% (01 34% до 94%) Распределение больных с АтЛА и ВПС с уменьшенным ЛК (4 с АгПЛА и 31 с А1ЛЛА) в зависимости от показателя насыщения артериальной крови кислородом представлено в таблице 3. Таблицаз

Распределение больных с аюиезией легочной артерии и врожденными пороками с уменьшенным лег очным кровотоком _и ¡ависнмос1И ог пенсии артериальной гипоксемии_

Группы п %

• 1 группа (более 85%) 5 14,3

• II группа (757 - 857) 12 34.3

• III группа (057 - 757 ) 9 25,7

• IV группа (менее 657) 9 25 7

Всего 35 100

При оценке клинического состояния больных с ВПС и увеличенным ЛК. мы считали целесообразным ориентироваться на степень легочной гипертензии (ЛГ) Распределение больных (4 пациента с АгПЛА и I больной с АгЛЛА) в ¡ависимости от степени ЛГ предстатепо в таблице 4

Таблица 4

Распределение больных с а! снезней ле1 очной артерии и врожденными пороками с увепшенным легочным кровоюком в зависимости о г с!снсни лс! очной гипертензии (В. И. Елраковскии и соавт., 1975)

Степень ле1 очной шнергензии п %

• Начатьная (01 307 до 507) 1 _ , 20

• Умеренная (от 507 до 707) 1 20

• Высокая (свыше 707) 3 60

Всего 5 100

ч

У больных с высокой степенью ЛГ пметись признаки выраженной недос1аточноети кровообращения по правожелудочковому 1ипу с увеличением размера печени (до +4 см] и о ютами нижних конечное! ей Необходимо отметить, ню средний возраст больных с высокой ЛГ соыавил 4,7+3,0 года

Нсинвазивные методы диагностики врожденных пороков сердца с агенезией легочной артерии.

Электрокардиография.

На основании анализа элекфокарджн рамм у больных с ТФ и АгЛЛА, мы счшаем возможным подчеркну!!) сходство ЭКГ-картины у наших пациентов с таковой при ТФ 6ei АгЛА Это сходство сосюит в следующем'

1. Значшельное опелонение электрической оси сердца вправо

2 Наличие ЭКГ признаков !ипертрофии Г1Ж с характерной морфото!ией ОК8\1 и

3 Наличие ЭКГ признаков I ипертрофии ПН в отведениях II, III, аУР и у ряда больших - в введениях V! - У2;

4. Отсутствие нарушений проводимости в ножках пучка Гиса и но АВ соединению.

Рентгенографическое исс. /едовапие.

При анализе рентгено!рамм были выявлены следующие характерные для данной аномалии пришаки'

1 Асиммефия грудной кле!ки с уменьшением размеров половины грудной кте!ки и сужением межреберных промежутков с ипси iaiepa.ii.nofi стропы,

2. Смешение струюур средостения и сердца в пораженную строну с более высоким распо южением купола диафрагмы с ипсилатральной стороны

3 Асимметрия леючною рисунка (синдром Janus а) в виде разной васкудяризации двух легочных полей на стороне «здорового» легкою отмечается усиление 1егочною рисунка, а со счороны AiJIA легочный рисунок обеднен и плохо прослеживается на фоне сердечной тени.

4 С пораженной стороны отсутствует нормальная тень сосудов корня легкою (симптом Danelius'a). которая более выражена при отсутствии ПЛА, т.к корень тевого легкого часто бывает прикрыт тспыо сердца, смещенной плево при aicHOiHH ЛЛА.

Эхокардиографическое исследование.

Эхокардиографичеекое исследование, проведенное у наших пациентов показало, что важным диа1 ностическим при таком аномалии являек-я выявление отсутствия бифуркации легочного ствола и одной из главных ЛА. Самой информативной проекцией для выявления патогпомоничпого признака анома ши оказалась левая парастернатьная проекция по короткой оси аорты и по длинной оси легочной артерии, с подбором индивидуальных проекций сканирования Цветное допплеровское картирование в той же проекции наглядно (емонстрировало существование кровотока в леючном стволе и только одной ветви легочной артерии Ограничениями для успешной эхокардтим рафической диагностики Ат ЛА являются.

1 II тохое i ранеторакальное ультразвуковое окно,

2 Сложности в оценке характера кровотока в ЛА и ее ветвях у больных с ре ¡ко выраженным стеноюм и i ипоплазией центральных отделов ЛА при с южных цианотических ВПС;

1 Недостаточная разрешающая способность ЭХОКГ аппаратуры

Ка1е1еризация полосой сердца и ангиокардиография.

Основным методом диагностики агенещи одной и; легочных артерий и выявления внутрисердечных пороков является АКТ с катетеризацией полостей сердца У 37 (97.4(7г) из 38 больных, которым выполнялось ренттенохируртическое исследование, одностороннее отсутствие ЛА было

обнаружена при катетеризации сер ша и АКГ Двум паштетам АКГ не выполнялась. АгЛЛ у них была обнаружена интраоперационпо

Апгиокарлиот рафическим признаком АгЛЛ явтяегся отсутствие визуализации бифуркации и одной из главных ЛА при наличии контрастирования ПЖ и лет очною ствота с контралатеральной ЛА Наиботее информативными для выяв 1сния этих признаков оказались правая вентрикулот рафия и селективная антиография из неточной арiерии в прямой и боковой проекциях Для изучения анатомии леточпо-аргериатыюго русла наиболее информативной была селективная легочная артериография в аксиалытои проекции

Паллиативные операции при врожденных пороках сердца с агенезией легочной аргерии и уменьшенным легочным кровотоком Системно-легочный анастомоз.

Правосторонний системно-легочный анастомоз (СЛА) по экстренным показаниям выполнен 6 пациентам с АгЛЛА [при 1Ф (п=5). при открытом общем АВ канале, ДОС от ПЖ со стенозом Л А (п=1)1 Тяжесть клиническою состояния больных была обусловлена выраженной артериальной тпоксемией (58.5±7,4С/?) и частыми одышечно-цианот ическими приступами (до 2-3 раз в сутки).

В 2 случаях сот тан классический анастомоз Ьлепока-Тауесит. в 4 наб подепиях - модифицированный анастомоз с использованием протеза «Goie-Гсх» [диаметр протеза 5мм (п=3) 4мм (n=l)J Медиана возраста пациентов при выполнении ( ЛА составита 0 5 i ода (0 11 0 6)

В резутьгате выпошения СЛА насыщение артериальной крови кислородом >ветичиюсь с 58.5±7,4'Л- до 83,3±2 .Y/< (р<0.05), уровень icmot тобина. соетатявшии ю операции 162,7+33.3 г/т. в течение i ода посте операции снизится до 142.7±15 7 i/л (р<0,05)

Госпитачытой летальности посте выполнения СЛА не бы то Важным условием при выпо шепии СЛА \ больных с АтЛА явтяется пристеночное отжагие етипсгвеннои iei очной артерии, при котором сохраняется

возможность для адекватного кровотока в контрада1еральном легком Выпотнение этого условия позволило и «бежать нарушений сердечной дея1ельносш во время создания СЛА у наших пациенюв. В одном случае (16,7%) создание СЛА осложнилось развитием выраженной дыхательной недостаточности, связанной с переполнением легочного сосудисюго русла, чю потребовало длительной искусственной вентиляции лет ких

Реконструкция пути оттока правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки.

Реконструкция пут опока правого желудочка (РГТОПЖ) без закрытия ДМЖП выполнена 13 больным с ТФ и А1ЛЛА (15 операций). У всех пациентов гипоплазия клапанного кольца ЛА сочеталась с гипоплазией легочного ствола и единс1венпой (правой) легочной артерией. Медиана вснраста оперированных пациенюв составила 6 1 юда (3.5; 19 7). Реконструкция ПОПЖ выполнялась в условиях искусственного кровообращения (ИК) и умеренной гипотермии.

Диаметр ВОПЖ. измеренный на операционном столе после завершения РПОПЖ, составил 11 ±2,4 мм, медиана Z-score о г диаметра клапана Л А в норме равнялась -1,8 (-3,2; -1,2) Величина систолического давления в ЛА, измеренная на операционном столе после реконструкции, составила 33,6±6,9 мм рт.ст. (рис.1).

Размеры выводного отдела правою желудочка и давление в легочной артерии

Рис.!.

38

¿-ьсоге к.1. ЛЛ

о-

36 д.1л

1 -

32

ме = -1.8

зо

2-

28

-3.2

-1- 26.7

Изменение насыщения артериальной крови кислородом и уровня гемопюбина после РПОПЖ без закрытия ДМЖП свиде1е 1ьи вовали о хорошем эффекте операции Так. насыщение ар!ериалыюй крови кислородом уветичилось с 64 6+15.5'/ до 84,7+8,2% (р<0,05), а уровень гемо! юбина. соаавчявший до реконструкции 172,9±37,5 i /л, снизился до 152,2+22,5 i/л (р<0,05).

1 оспитальная лет'нлюсть после выпотнення РПОПЖ без закрытия ДМЖП составила 8с/с (1/13) Причипои летальности было неадекватное ИК, коюрос привело к гипоксии и отеку ю ювного мозга с заклиниванием ствола в большом затылочном 01верстии Необходимо отмешть, что у эюй пациентки не были диагностированы до операции наличие At Л Л А и больших аорто-легочных коллатеральных артерий

Решпгенохирургические операции.

Ренттенохирургические операции (РХО) на паллиативном >тапе были выполнены 8 пациешам [при ТФ с ООЛЛА (п=7), ири АгПЛА со аенозом левой ЛА (п=1)]. Транслюминальная баллонная вальвулоплас!Ика (ТЛБВП) клапана Л А применялась для устранения клапанного стеноза при ТФ с ООЛЛА у 4 больных У 2 пациентов ТЛБВП клапана ЛА была единственной паллиа1ивной операцией перед радикальной коррекцией, а в 2 случаях ТЛБВП была первой процедурой многоэтапною паллиативною лечения При оценке результатов ТЛБВП клапана ЛА установлено достоверное (р<0 05) уве тичение как систотическо! о давления в ЛА (до операции 13.6±3.6 мм pi ci после операции 29,8±9.9 мм pi ст) так и насыщения артериальной крови кис юродом (до операции 69,4±7,4$; после операции 8l8±4,4c/j Траислюмииа 1ьная ба тлонная аш поп тстика для устранения кжальиых сужений контра июратьнои ЛА быта эффективной процедурой у 4 ботьныч

В cooiBeiciBHH с кошчеепзом выполненных паллиативных операций больные l ТФ и ООЛЛА (19 больным произведено 27 пал шативных операций) были распределены на 2 фуппы В 14 наблюдениях произведи

очна на 1лиагивная операция (группа I) 5 больным, в связи с неадекватным развитием едини венной правой ЛА, быти выполнены повторные патлиашвные операции [Пруппа II). табл 5] Как видно из таблицы, в 74% (14/19) с |учаев "ТФ с ООЛЛА паллиативный этап отрапичивался выполнением то н>ко одной операции, а в 26% наблюдений на паллиативном лапе пофебовалось от 2 до 4 операций на каждого больного.

Таблица 5

Сиекф выполненных паллиативных операций больным с тетрадой Фалло и агенезиеи левой легочной артерии

I руины

Паллиативные операции

сла

РПОПЖ

Блелока- Га\ссш

Про1сзом «Gore-Tex»

без пластики ВОПЖ

с нлаешкои ВОПЖ

с Т\П ВОПЖ и Ж

ТЛБВП кланана ЛА__

РПОПЖ с 1 АН + РПОПЖ с I АН

РПОПЖ с ТАП ЛС и ПЛЛ + IЛЬАП ПЛА

ТЛЬВП клапана ЛА + РПОПЖ с ГАИ ЛС" и ИЛ \

СЛА + 1ЛКВП клапана Л Т1Б\П ПЛ\

СЛА + РПОПЖ с ТАИ + IЛБАП ПЛА + РПОПЖсТ\ПЛСиПЛ\

Beel о:

Количесз во больных

19

операции 3

27

HOIЬК - вы/оОпоа опии i правого ж с п дичь п Т\11 - т[кии анп\ тнрная п ick тш а Ч( к <пньш(пн;(п

Результаты количественной оценки ЛА и сравнение ангиометрических показате тей в I и II группах представлены в таблице 6

На основании потученных чанных установлено, что у пациентов I группы посте операции происхо нп юстовсрное уменьшение ктапанното ко-т1>ца ЛА (А/нАо). топа как тиста плтый сет мети правой ЛА юсговерно уве шчивается (В'/нАо. индекс кон \ ра га1ерл и,ной ЛА) Показате ш. характеризующие размеры тет очного ствоча (А'/нАо) и проксимального сегмента ПЛА (В/нАо) у больных эюи 1рутшы, после операции достоверно не изменяются Напротив, многоэтапное паллиативное течение (труппа II) обеспечивает тосюверпое уветичение размеров всех сет ментов ЛА

Таб шла 6

Ан| иомегрическне параметры в I и II I руинах до и после паллиативною папа

Параметры 1|р\ппа П1рмта

До операции Пос 1с операции 1> До операции После операции 1'

А/нЛо МЕ =1,« (0,8-1,1) МГ=0,7 (0.5 -1,1) <0,05 ЧЕ=0,6 (0.5 - 0,7) МГ.=1,2 (0,8-1,6) <0,001

\7пЛо МГ =0,8 «1,5-1,1) МГ=0,7 (0,5-1,3) Н/Д МГ=0,55 (0,5 - 0,6) МЕ=1.3 (0,7-1,8) <0,05

В/н\о 41 =0,9 (0,6-1,2) МЕ=1,1 (0,8 -1,5) н/д М Г =0,65 (0,6 - 0,7) МЕ=1,0 (0,9-1,2) <0,001

в7нАо 1,1±0,3*- 1,7±0,5 <0,05 М1 =0,58 (0,56-0,6) МЕ=1,4 (1,1 -1,8) <0,001

ИКЛЛ М Г=253,1 (161,2-424,2) МЕ=473,1 (303,9-612.7) <0,05 М1 =53.5 (45,8-61.3) МС=2Й5,1 (114,5-538,5) <0,001

Примечание Мк (медиана) в скобках \каши 95с/г (¡овершнаьньш интерва 1 Статистичсс/ ни анапи п1>о{ц')(а с нептьзос анис м п< нараметричсс/ о о / рнтерия Минна \ипиш статистича / ни анат* с

нептыоьаннем критсрии СтыоОснта

При оценке результатов паллиативных операций в I и II группах установлено достоверное (р<0 05) увеличение систоличесього давления в ЛА, насыщения артериальной крови кислородом и уменьшения уровня гемоглобина (табл.7)

Габтица 7

Клинические и гемо шнамические покупатели до и после паллиативных операций

Группы Показат ели До операции После операции Р

I НЬ (г/ т) 185 7 ± 29 2 150 1 ± 12 3 <0 05

Sa02 (<7с) 686+ 107 84 5 ± 3 3 1 <0 05

ДЛАс (мм рт; с £ ) 16 6 + 2 6 312+8 1 <0 05

II ПЬ 0/л) 183 6± 11 5 142 6+12 0 <0 05

8а02 ('/с) 62 7 ± 8 1 89 2 + 4 3 <0 05

ДЛА( (мм рт сч ) 15 3±2 3 38 4 + 6 7 <0 05

Л /1, {астатическое с)апс нне в I 1

Радикальная коррекция врожденных пороков сердца с агенезией легочной apiepnn и уменьшенным ле1 очным кровонжом

Радика 1ьная коррекция ВПС в згой ipyiirie выпо шена 20 папистам У 18 больных Ai ЛА co4eiajiaci. с тетрадой Фа по в 16 случаях при ТФ отсутствовала левая Л А, в 2 наблюдениях - правая ЛА У двух пациентов ООЛЛА сочеталось с ДМЖП со аснозом ЛА.

Тетрада Фалло с агенешей легочной артерии.

Медиана BOipacia на мометп ратикапьиой коррекции составила 8 3 года (7, 10 3) В 6 случаях (4 с ООЛЛА и 2 с ООПЛА) радикальная коррекция была первичной. У 12 пациентов (все с ООЛЛА) радикальная коррекция выполнена после паллиа1ивною згапа, медиана интервала между паллиативной и радикальной операциями составляла 3.6 юда ИКЛА перед радикальной коррекцией составлял 245±513 мм2/м2 (173-372), медиана Z-scorc индекса Nakata (IN) сос1авила -2 9 (-3 7: -1.9).

Радикальная коррекция проводилась в условиях i инотермическою ИК Для защиты миокарда проводилось наружное охлаждение сердца (использовался колотый лед) в сочетании с антеградным введением в коронарные артерии холодного окешенированною кардиоиде! ического раствора Продолжигетыюаь ИК состави ia 125 5±40 мин (70-210). время пережатия аорты - 68 3±28 4 мин (33-160), уровень гипотермии - 23 1±2 1°С' (20-26).

Радикальная коррекция без пластическою расширения ВОПЖ произведена у 3 бо 1ьныч, с птаиикой ВОПЖ ксепоперикар пмлыюи заплати - у 2 пациентов, с фансаннулярной пластикой ВОПЖ и ЛС заплати из ксепоперикарда - у 11 бочьных (в 9 случаях испо провались заплаш с mohoci воркои). Еще у 2 нацистов со стенозом проксима тьнсл о Ol дела правой ЛА реконструкция была выполнена после пересечения восходящей аорiы В одном пз лих с 1учаев д 1я птаешки ВОПЖ, ЛС и ПЛА

использованы 2 заплаты из ксенонерикарда, в другом - пластика ВОПЖ. Л С и ПЛА произведена одной заплатой (Ооге-Тсх)

При первичной радикальной коррекции ТАП ВОПЖ и ЛС была выполнена у 5 (839?) из 6 больных (в I с |учае пластика ВОПЖ не выполнялась). В 1 руине радикальной коррекции после патлиативных операций ТАП была выполнена 8 (67%) пациентам, пластика ВОПЖ -2 больным и в 2 случаях пластика ВОПЖ не выполнялась

Госпитальная детальность после радикальной коррекции составила 5.6% (1/18). Причинои смерти больной на операционном столе был синдром малого сердечною выброса После радикальной коррекции выжили вес 15 больных с ИКЛА > 200 мм2/м2 (ог 215 до 372) и 2-ьсчнс Ш > -4 (ог -3 8 до + 1 4). Из 3 пациентов с ИКЛА < 200 мм2/\Г (от 173 до 183) и Х-всоге Ш < - 4 (от -5 2 до -4 9) после радикальной коррекции умерла 1 больная Наряду с повреждением конусной ветви правой коронарной артерии во время операции, у этой пациентки размер контралатеральной ЛА был наименьшим.

Гемодинамические результаты радикальной коррекции, зарегистрированные в процессе измерения давления в полостях сердца после операции, свитететьствогзали об адекватном устранении сужений на пуш кровотока в матый крут кровообращения Систолическое дашение в ПЖ после коррекции составило 53 7+9 6 мм рт ст (40-70), спею шческое 1ав тение в КЛА равняюсь 31 5+9 5 мм рт ст , соотношение сисю шческого давления в правом и левом желу ючках составило 0 56+0 1 (0 4-0 7). Различие по вышеприведенным гемодинамическим показате тям между больными посте первичной коррекции и пациентами после папиативпого наиа было статистически не достоверным Насыщение артериатытой крови кислородом после радикальной коррекции составите 96,6±2.7% и было достоверно выше, чем до операции - 85,1+6,5% (р < 0 05).

Дефект межжелудочковой перегородки со стенозом легочной артерии и агенетией левой легочной артерии.

Радикальная коррекция ДМЖП ео етеноадм ЛА выполнена 2 пациентам. Возраст больных составил 2 г. 5 мес и 5 лет В обоих случаях радикальная коррекция включала пластику ДМЖП и ТАГ! ВОПЖ и ЛС ксеноперикардиалытой заплатой с моностворкой. Продолжительность ИК составила 133 и 78 мин. время пережатия аорты - 43 и 55 мин., уровень гипотермии - 27 и 24° С Систолическое давление в ПЖ после коррекции составило 49 и 40 мм рт ст , соотношение систолического давления в правом и левом желудочках - 0,5 и 0,4

Паллиативные операции при врожденных пороках сердца

с агенезией легочной аргерии и увеличенным легочным кровотоком

Эту группу составили 3 пациента с АгПЛА Сведения о сопутствующих пороках и выполненных паллиативных операциях представлены в таблице 8 Систолическое давление в леючиой артерии во всех наблюдениях равнялось системному; у 2 пациенюв выполнена биопсия левого ле1 кого.

I аб шил 8

Сопутствмошие врожденные пороки сердца и спектр паллиативных операции

V больных с агенс шеи правой легочной арюрии и леючиой гипертензиеи

впе Операция Стадия по Хит\, Эдвардс> Систолическое давление в ЛА п

№ (вотраст) До операции После операции

1 (МП И 1 7 мсс ) Сужение OAI1 биопсия ICBOTO лет кого I - И 90 76 1

9 дмпп (2 1 7 мес ) Анну юн lac I ика ТК 90 70 I

ДМЖП (10 le 1 j Операция Мю пера биопсия icnoro iei кого IV - V 90 90 1

Всего 3

Радикальная коррекция врожденных пороков сердца с агенезией легочной артерии и увеличенным легочным кровотоком

Оперированы 2 пациента У двухлетней пациентки АтЛЛА сочсчалась с ДМЖП и высокой легочной гипертензиеи Этой больной выполнена пластика ДМЖП и биопсия правою ле[ кою При изучении биоптата легкого установлены изменения сосудов легких, соответствующие III стадии но Xniy, Эдвардсу

В связи с pasBniHCM через 8 месяцев' после операции бактериального эндокардита с реканализацией ДМЖП, пациентка была рсоперироваиа Во время повторной операции давление в ПЖ составило 50% от системною, произведена замена заплаты на дефекте межжелудочковой перегородки. При обследовании через 2 месяца после второй операции выявлена фистула в области заплаты на ДМЖП. коюрая была ушита во время третьей операции.

У второго тринадцатилетнего пациента АгПЛА сочеталась с ОАП и декстрокардией с висцеро атриальньтм situs sohtus При катетеризации полостей сердца зарегистрировано нормальное систолическое давтение в ЛА (22 мм рт ст ), произведена успешная эмболизация ОАП двумя спиралями "Гиантурко".

Выводы:

1. У 87,5% больных агепезия ЛА сочета iacb с ВПС и уменьшенным легочным кротзоюком, у 12,5% - с увеличенным легочным кровотоком и неточной гипертензией; наиболее частым сопутствующим ВПС явчялась ТФ (75% наблюдений); среди пациентов с Ai Л А преобладали больные женского пола (19-1)

2 Отсутствие левой Л А встречалось в 4 раза чаще, чем агепезия правой Л А. спектр сопутствующих пороков при отсутствии левой ЛА включал 4 аномалии, а при АгПЛА - 6 аномалий, в 50% наблюдений агенезия правой ЛА сочеталась с ВПС и уменьшенным леточным кровотоком в

коптралатеральном легком, в 37,5% Ai ПЛА сопровождалась высокой легочной гипер1С1пией.

3 Комплекс симптомов и пришаков. выяв темных у пациентов с АгЛА при реипеноло! ическом (симптомы Janus'a и Danelius а) и ультразвуковом (отсутствие бифуркации легочното ствола и локации одной hs главных ЛА) исследованиях, пoзвoJIяcт предположить одностороннее отсутствие главной JIA: ЭКГ характерна для сопутствующих ВПС и не является информативным методом диат ностики АгЛА.

4 Катетеризация полостей сердца с АКГ является информативным методом диагностики АгЛА и сопутствующих ВПС, предоставляет ценную информацию о внутрисердечной гемодинамике и кровообращении малою круга; аортография позволяет исключи г ь аортальное или дукталытое отхождение главной ЛА, а также установить наличие и гип коллатерального кровоснабжения лет ких

5 При классификации агенезии ЛА, сочетающейся с другими ВПС. необходимо учитывать сторону поражения, объем легочною кровотока, анатомию контралатеральной ЛА. развитие легкот о па стороне поражения.

6 Паллиативным этап лечения у большинства (75%) больных с ВПС и АтЛЛА с уменьшенным легочным кровотоком включал одно хирургическое или эндоваску тярное вмешательство с тоспиталытой детальностью 5% (1/20), при ВПС с АтПЛА у 62.5% больных хирур!ическое течение ограничивалось только пал шагивными операциями и не сопровождалось летальностью.

7 Радикальная коррекция ВПС с агенезией ЛЛА. выполненная у 19 пациентов (в 18 случаях с уменьшенным легочным кровотоком и в 1 -с увеличенным кровотоком в ЛА), сопровождалась юспитальной тета тьностыо 5,3% (1/19), при ВПС с агенечией ПЛА радикальная коррекция была успешной во всех наблюдениях

8 Па основании результатов количественной оценки JIA и анализа приставленного хирургическою опыта разработан слетующий алгоритм хирургического лечения ВПС с OOJ1A и уменьшенным легочным кровотоком:

А при нормальных размерах контралатеральнои JTA (Z-score IN > -2) и при умеренной степени ее "гипоплазии" fZ-scoie IN > -4) целесообразно выполнение радикальной коррекции;

Б при средней степени '"гипоплазии" конгралатеральной JIA (-4 > Z-score IN > -6) предпочтительно 1 зганом выполнить паллиативную операцию (СЛА или РПОПЖ или ТЛБВП клапана ЛА); первичная радикальная коррекция в этой группе возможна, но связана с повышенным риском госпитальной смерти;

В пациентам с выраженной степенью "гипоплазии" единственной ЛА (Z-score IN< -6) показано этапное лечение.

Практические рекомендации:

1 Наличие ВГ1С с аргертш-венозным сбросом крови в сочетании с АтЛА приводит к развитию высокой легочной типертензии в раннем детском возрасте, что требует своевременного выявления порока и его хирургической коррекции

2 При ВПС с АтЛА и уменьшенным тегочным кровотоком создание системно-легочного анастомоза является операцией выбора у младенцев, находящихся в тяжелом клиническом состоянии (с выраженной артериальной гипоксемией и частыми одышечно-цианотическими приступами); важным услотзием при выполнении этой операции явтяется пристеночное отжатие единственной легочной артерии, при котором сохраняется возможность д 1я а текватного кровотока в контрататеральном легком

п

3 У детей с ООЛА и выраженной "т ипоплазиеи" единственной легочной ар1ерии целесообразно выполнение паллиа!ивнои реконструкции пути оттока правою желудочка, обеспечивающей равномерное развитие всех cei ментов легочной apiepnn. оптимальный диаметр выводною отдела 11Ж после РПОПЖ без закрытия ДМЖП соответствуг медиане Z-score, равной -1.8 01 среднею значения диамефа клапана JIA в норме.

4 Рентгенохирур! ические операции позволяют эффективно устранить локальные сужения и к ыпаппый стеноз ЛА на пане паллиативного лечения больных с ВПС. АгЛА и уменьшенным лет очным кровотоком.

5 Величины индекса контралатеральнои ЛА > 200мм2/м2 и Z-score IN > - 4 являются критериями успеха при радикальной коррекции ТФ с единственной легочной артериси.

6 Пересечение восходящей аорты при выполнении радикальной коррекции ТФ с ООЛЛА обеспечивает хорошие условия для реконструкции проксимальных сужений правой ЛА.

Список опубликованных работ но теме диссертации

1 Г.Х Хириев, M Г Пурсанов. «Врожденные пороки сердца в сочетании с атепезией левой легочной артерии непосредственные результаты радикальной коррекции» // Шестая ежегодная сессия НЦСС'Х им А Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученных.

- Тезисы докладов и сообщений - Москва - 2002. - Том 3. - № 5 - С 233.

2 ТХ Хириев. БД Амиркулов, АР Арушанян. «Опыт паллиативных операций в xnpypiическом лечении врожденных пороков сердца с агенезиеи тевои ici очной артерии» // Седьмая ежегодная сессия НЦСС'Х им А H Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученных.

- Тезисы домадов и сообщении - Москва - 2003 - Гом 4 - № 6 - С 251.

3 Т X Хириев M Г Пурсанов, Ь Д Амиркулов, А Р Арушанян «Врож тспные пороки сердца, сочетающиеся с атепезией правой легочной артерии опыт хирурт ическою и зндоваскулярного .течения» //

Седьмая ежегодная сессия НЦССХ им. АН Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученных - Тезисы докладов и сообщении.

- Москва - 2003 - Том 4 - № 6. С 263.

4. Т X Хириев «Резулыаты хирургического лечения тетрады Фалло с агенезиеи левой легочной артерии». // Девятый Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирурюв. - Тезисы докладов и сообщений.

- Москва - 2003 - Том 4. - № 11. - С 391.

5 Т X. Хириев. «Результаты количественной оценки ли очной артерии у бопьных с 1Сфадой Фалло и аюнезией левой легочной ар1ерии». // Третья конференция молодых ученых России с международным учасшем. «Фундаментальные науки и прогресс клинической медицины».

- Тезисы докладов и сообщений. - Москва. - 2004. - С. 425.

6. Т.Х Хириев «Агенезия одной и з легочных артерий: эмбриология, клиника, диагностика и опыт хирургическою лечения (Обзор литературы)». // Детские болезни сердца и сосудов - Москва. - 2004. - № 3. - С 39-49.

7. L A Bockeiia, V.P. Podzolkov, О A Makhachev, М A. Zelenikin, B.G.Alckyan, A A. Gadjiev, G.V Lobacheva, Т К Khiriev. Unilateral absence of the pulmonary aiteiy in tetralogy of Fallot: twenty-years surgical experience. // 3ul EACIS/ESTS Joint Meeting. - Leipzig, Geimany. 12 - 15 September 2004.

I

г

il НИ 3

РНБ Русский фонд

2006-4 10648

Концепция хирургического лечения большинства нозологических форм врожденных пороков сердца сформировалась уже давно. Однако, некоторые аномалии могут стать причиной серьезных хирургических проблем и, как следствие, повышения летальности, ухудшения непосредственных и отдаленных результатов хирургического лечения. К таким порокам относятся случаи с агенезией одной из главных легочных артерий.

Агенезия одной легочной артерии (ArJIA) является редкой и недостаточно изученной патологией трункуса. Возможно, это связано с тем, что изолированные формы этой аномалии часто протекают бессимптомно, а при сочетании с различными ВПС, клииическое течение во многом определяется наличием внутрисердечной патологии и ее влиянием на внутрисердечную гемодинамику.

Редкость ArJIA, в спектре аномалий главных легочных артерий, подтверждается как частотой АгЛА среди всех ВПС от 0,6% до 1,4% [37, 79, 96, 98, 156], так и тем, что к настоящему времени в доступной литературе мы нашли описание только 235 случаев различных вариантов этой аномалии.

Половой предрасположенности у этой аномалии нет. Отмечается одинаковая частота случаев отсутствия ЛЛА и ПЛА. Изолированная АгЛА встречается примерно в 41-42% случаев. В изолированной форме чаще наблюдается отсутствие ПЛА, чем АгЛЛА [29, 40, 76, 78, 79, 80, 108, 110, 126, 131, 148, 149, 151, 156].

Показаниями для хирургического лечения при изолированной АгЛА в основном являются наличие осложнений со стороны 4 легких (повторные кровохаркания, бронхоэктазии или рецидивирующие пневмонии). Для лечения вышеперечисленных осложнений используются пнэвмонэктомия и эндоваскулярная эмболизация аномальных коллатеральных артерий.

При наличии сопутствующих ВПС, данная аномалия заслуживает отдельного обсуждения, касающегося как методов ее диагностики, так и хирургического лечения.

Наиболее распространенной врожденной аномалией сердечно-сосудистой системы, сочетающейся с ArJIA, является тетрада Фалло, при которой наиболее часто встречается АгЛЛА [28, 37, 40, 76, 90, 148, 149].

При сочетании отсутствия ЛА с другими пороками сердца, которые сопровождаются большим сбросом крови слева направо рекомендуется раннее хирургическое закрытие сообщений между камерами сердца и магистральными сосудами. Это продиктовано тем, что при высокой легочной гипертензии резко увеличивается риск хирургического вмешательства на сердце, а операционная летальность у этой категории больных возрастает до 20-50% [79, 80, 114].

Больные с АгЛА и сопутствующими «синими» пороками также составляют группу высокого риска при выполнении хирургической операции. Так, по данным литературы, госпитальная летальность при радикальной коррекции ТФ у больных с агенезией одной ЛА составляет от 8% до 70% [81, 150, 164]. Весьма ограничен также, и опыт выполнения паллиативных операций в хирургии цианотических ВПС с АгЛА [49, 79, 80, 108].

Разумеется, идеальным методом хирургического лечения ВПС с агенезией одной ЛА является «бипульмональная» коррекция. Когда помимо радикальной коррекции внутрисердечного порока, создается сообщение между стволом ЛА или ПЖ и внутрилегочным сосудом (или сосудами), с включением ипсилатерального легкого в малый круг кровообращения (МКК).

Однако, опыт выполнения операций такого рода весьма ограничен и представлен лишь в нескольких публикациях [64, 86, 104, 132, 149].

В последние годы, благодаря интенсивному развитию современной кардиохирургии, достигнуты несомненные успехи в диагностике и хирургическом лечении ВПС, сочетающихся с АгЛА.

Но, до сих пор не идентифицирован весь спектр анатомических вариантов данной аномалии и не создана систематика порока, не достаточно разработаны критерии диагностики и не сформулирована концепция хирургического лечения с учетом размеров легочного ствола и единственной главной J1A, а также не изучены результаты хирургического лечения АгЛА в большой клинической группе.

НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН располагает достаточно большим, для этой редкой патологии, опытом диагностики и хирургического лечения больных с врожденным отсутствием одной из главных JIA. Этот опыт включает 40 больных с АгЛА, наблюдавшихся в нашем Центре с 1972 по 2003 гг. и безусловно требует детального изучения.

Исходя из вышеизложенного, была поставлена следующая цель исследования: разработать диагностические критерии для раннего выявления агенезии одной из легочных артерий и систематизировать спектр анатомических вариантов порока; изучить непосредственные результаты хирургического лечения и установить критерии для выбора оптимального метода коррекции ВПС сочетающихся с этой аномалией.

Для достижения вышеуказанной цели были поставлены следующие задачи исследования:

1) установить диагностические критерии для выявления агенезии легочной артерии, выявить спектр и частоту врожденных пороков сердца сочетающихся с односторонним отсутствием ЛА;

2) идентифицировать анатомо-гемодинамические варианты агенезии ЛА и создать систематику этой аномалии главных легочных артерий;

3) изучить результаты паллиативных вмешательств и радикальной коррекции ВПС, сочетающихся с агенезией одной из легочных артерий;

4) разработать стратегию хирургического лечения цианотических ВПС с односторонним отсутствием легочной артерии.

Научная новизна исследования

1. Представленная диссертационная работа является первым обобщающим исследованием, посвященным диагностике и хирургическому лечению ВПС с односторонним отсутствием легочной артерии.

2. Разработаны диагностические критерии для раннего выявления этой аномалии с помощью как неинвазивных, так и инвазивных методов обследования.

3. Идентифицированы анатомо-гемодинамические варианты порока и создана систематика для данной аномалии главных легочных артерий.

4. Проведен анализ непосредственных результатов хирургического лечения врожденных пороков сердца с АгЛА.

5. Разработана оптимальная тактика оперативного лечения больных с ВПС и односторонним отсутствием ЛА.

Практическая значимость исследования

1. В результате проведенного исследования определены наиболее информативные и оптимальные методы обследования для ранней диагностики ВПС с АгЛА.

2. Даны рекомендации, направленные на усовершенствование диагностики порока, снижение госпитальной летальности, профилактики послеоперационных осложнений и улучшение качества жизни оперированных больных.

3. На основании анализа результатов хирургической коррекции, определена оптимальная тактика хирургического лечения ВПС с АгЛА.

4. Полученные результаты исследования, научные выводы и практические рекомендации могут быть использованы специалистами, занимающимися диагностикой ВПС, кардиологами и кардиохирургами.

Работа выполнялась в следующих подразделениях:

• Отделение детей старшего возраста с ВПС (руководитель — академик РАМН В. П. Подзолков);

• Отделение детей раннего возраста с ВПС (руководитель -доктор медицинских наук М. А. Зеленикин);

• Отделение экстренной хирургии новорожденных и детей первого года жизни (руководитель - доктор медицинских наук, профессор В. Н. Ильин);

• Отделение реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни (руководитель - доктор медицинских наук А. И. Ким);

• Отделение неонатальной интенсивной кардиологии (руководитель -доктор медицинских наук М. Р. Туманян);

• Рентгенодиагностический отдел (руководитель — член - корр. РАМН, профессор А. В. Иваницкий );

• Отделение рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов (руководитель - доктор медицинских наук, профессор Б. Г. Алекян).

Автор считает своим долгом выразить искреннюю благодарность научному руководителю, директору НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, академику РАМН, профессору JT. А. Бокерия, за предоставленную возможность выполнения настоящего исследования и помощь при его выполнении, научному консультанту, доктору медицинских наук О. А. Махачеву, за ценные советы и повседневную помощь, а также руководителям и сотрудникам всех подразделений, на базе которых проводилась данная диссертационная работа.

выводы

1. У 87,5% больных агенезия J1A сочетается с ВПС и уменьшенным легочным кровотоком, у 12,5%) - с увеличенным легочным кровотоком и легочной гипертензией; наиболее частым сопутствующим ВПС является ТФ (75% наблюдений); среди пациентов с АгЛА преобладают больные женского пола (1.9:1).

2. Отсутствие левой ЛА встречается в 4 раза чаще, чем агенезия правой ЛА; спектр сопутствующих пороков при отсутствии левой Л А включал Л 4 аномалии, а при АгПЛА - 6 аномалий; в 50% наблюдений агенезия правой ЛА сочетается с ВПС и уменьшенным легочным кровотоком в контралатеральном легком, в 37,5% АгПЛА сопровождается высокой легочной гипертензией.

3. Комплекс симптомов и признаков, выявленных у пациентов с АгЛА при рентгенологическом (симптомы Janus" а и Danelius'a) и ультразвуковом (отсутствие бифуркации легочного ствола и локации одной из главных ЛА) исследованиях позволяет предположить одностороннее отсутствие главной ЛА; ЭКГ характерна для сопутствующих ВПС и не является информативным методом диагностики АгЛА.

4. Катетеризация полостей сердца с АКГ является информативным методом диагностики АгЛА и сопутствующих ВПС, предоставляет ценную информацию о внутрисердечной гемодинамике и кровообращении малого круга; аортография позволяет исключить аортальное или дуктальное отхождение главной ЛА, а также установить наличие и тип коллатерального кровоснабжения легких.

5. При классификации агенезии ЛА, сочетающейся с другими ВПС, необходимо учитывать: сторону поражения, объем легочного кровотока, анатомию контралатеральной ЛА, развитие легкого на стороне поражения.

6. Паллиативные вмешательства у большинства (75%) больных с ВПС и • i ArJIJIA с уменьшенным легочным кровотоком включало одно хирургическое или эндоваскулярное вмешательство с госпитальной i летальностью 5% (1/20); при ВПС с АгПЛА у 62.5% больных хирургическое лечение ограничивалось только паллиативными операциями и не сопровождалось летальностью.

7. Радикальная коррекция ВПС с агенезией ЛЛА, выполненная у 19 пациентов (в 18 случаях с уменьшенным легочным кровотоком и в 1 - с увеличенным кровотоком в ЛА), сопровождалась госпитальной летальностью 5,3% (1/19); при ВПС с агенезией ПЛА радикальная коррекция была успешной во всех наблюдениях (п=3).

8. На основании результатов количественной оценки ЛА и анализа представленного хирургического опыта разработан следующий алгоритм хирургического лечения ВПС с ООЛА и уменьшенным легочным У кровотоком:

A. при нормальных размерах контралатеральной ЛА (Z-score IN > -2) и при умеренной степени ее "гипоплазии" (Z-score IN > -4) целесообразно выполнение радикальной коррекции;

Б. при средней степени "гипоплазии" контралатеральной ЛА (-4 > Z-score IN > -6) предпочтительно 1 этапом выполнить паллиативную операцию (СЛА или РПОПЖ или ТЛБВП клапана ЛА); первичная радикальная коррекция в этой группе возможна, но связана с повышенным риском госпитальной смерти;

B. пациентам с выраженной степенью "гипоплазии" единственной ЛА (Z-score IN< -6) показано этапное лечение.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Наличие ВПС с артерио-венозным сбросом крови в сочетании с АгЛА приводит к развитию высокой легочной гипертензии в раннем детском возрасте, что требует своевременного выявления порока и его хирургической коррекции.

2. При ВПС с АгЛА и уменьшенным легочным кровотоком создание системно-легочного анастомоза является операцией выбора у младенцев, находящихся в тяжелом клиническом состоянии (с выраженной артериальной гипоксемией и частыми одышечно-цианотическими приступами); важным условием при выполнении этой операции является пристеночное отжатие единственной легочной артерии, при котором сохраняется возможность для адекватного кровотока в контралатеральном легком.

3. У детей с ООЛА и выраженной "гипоплазией" единственной легочной артерии целесообразно выполнение паллиативной реконструкции пути оттока правого желудочка, обеспечивающей равномерное развитие всех сегментов легочной артерии; оптимальный диаметр выводного отдела ПЖ после РПОПЖ без закрытия ДМЖП соответствут медиане Z-score, равной -1,8 от среднего значения диаметра клапана ЛА в норме.

4. Рентгенохирургические операции позволяют эффективно устранить локальные сужения и клапанный стеноз ЛА на этапе паллиативного лечения больных с ВПС, АгЛА и уменьшенным легочным кровотоком.

5. Величины индекса контралатеральной ЛА > 200мм~/м~ и Z-score IN > - 4 являются критериями успеха при радикальной коррекции ТФ с единственной легочной артерией.

6. Пересечение восходящей аорты при выполнении радикальной коррекции ТФ с ООЛЛА обеспечивает хорошие условия для реконструкции проксимальных сужений правой ЛА.