Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Диагностика и лечение доброкачественной внутричерепной гипертензии у детей

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И МЕДИЦИНСКОЙ ПРОМЫШЛЕННОСТИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ИВАНОВСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

1 Г Б О X На правах рукописи

\ 3 ОПТ МАЛЕЦКАЯ Елена Викторовна

УД К 61 б. 12—008.331 Л—07—08—053.5

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЙ ВНУТРИЧЕРЕПНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ У ДЕТЕЙ

14.00.13 — Нервные болезни

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Иваново 1995

Работа выполнена в Ивановской государственной медицинской академии.

Научный р,у ко ¡водит ель —

член-корреспондент РАМН, заслуженный деятель науки РФ, профессор Е. М. Бурцев.

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Л. В. Калинина, доктор медицинских наук, профессор В. МлТрошин.

Ведущее учреждение —

Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. И. П. Павлова.

Защита состоится « . . . »....... 1995 года

на заседании диссертационного совета Д 084.33.01 при Ивановской государственной медицинской академии по адресу: 153462, г. Иваново, проспект Ф. Энгельса, дом 8.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Ивановской государственной медицинской академии.

Автореферат разослан « . . . »....... 1995 г.

Ученый секретарь диссертационного совета заслуженный деятель науки РФ, доктор медицинских наук,

профессор М. С, ФИЛОСОФОВ А

АКТУАЛЬНОСТЬ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Головная боль g детей - наиболее частый и мучительный симптом, распространенность которого среди школьников достигает по данным разных авторов от 24Z (H. Nouek-Uode. 1975) до 30У. (Е.С.Бондаренко, Д.И.Ииреторова, 1989; Л.О.Бадалян, 1984; Л.В.Калинина, 1990) и дане 48У. (В.Bille, 1968 ).

Клинический опыт свидетельствует, что частой причиной головной боли и других неврологических нарушений в детском возрасте является так называемая доброкачественная внутричерепная гипертенэия или псевдотумор мозга, под которым понимают повышение внутричерепного давления при отсутствии объемного церебрального процесса.

Термин ДВЧГ широко применяется в современной зарубеяной литературе (fl.L.fimacher, J.D.Spence; 1985, R.S.Baker; 1982; C.H.Cody, 1992, 3.3 .Corbett, S,Thompson, 1982. H.Greer, 1967, B.Ireland, 1990, H.D.Portnoy, 19?8, M.Wall, D.George. 1987, et al.), в том числе и в руководствах по педиатрии (Pediatric Medicine Ed. H.Е.Avery, L.R.First, 1988). Вместе с тем работы, специально посвященные клиническим особенностям "педиатрического" псевдотумора, сравнительно немногочисленны и основаны на небольшой количестве наблюдений, в основном стационарных больных (R.S. Baker, 1989; D.N.Grant, 1971; fi.Rose. D.D.Matson, 1967; 3.ft.Heisberg, ft.M.Chutorlan, 1977). Это создает ошибочное впечатление о редкости ДВЧГ в детском возрасте' и обусловливает трудности ее диагностики, усугубляемые еще и тем, что клинические критерии ДВЧГ выделены при обследовании, главным образом, взрослых больных (F.J.Durcan, 3.3.Corbett, 1988; M.Hall, D.George, 1991), в частности той формы ДВЧГ, которая встречается у тучных женщин детородного периода (Б.Ireland, J.3.Corbett, R.B.Wallace, 1990; R.Round, 3.R.Keane,1988). Подобное игнорирование возрастной специфики ДВЧГ, . безусловно, затрудняет ранее выявление этого синдрома у детей, препятствуя выяснению конкретных его причин и разработке методов эффективной терапии. Отсутствие единого мнения о критериях и семиотике ДВЧГ.в педиатрической практике, нередко ведет к омибочным диагнозам, что снияает эффективность проводимого лечения и способствует неблагоприятному прогредиентному течения этой патологии.

Правильная диагностика ДВЧГ возмовна лииь при применении сов-

ременных параклинических методов (КТГ, ЯНР.ЗХО-ЭС), но их использование в педиатрической практике ограничено. Б литературе по данному вопросу имеются единичные исследования (К.Ю.Ноймеркер, 1982; R.S.Baker, 1989, R.Couch, JftL.Tibbies, 1985. K.Walch, 1980), и чаще при выраженных формах ДВЧГ.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Цель работы - выявить особенности клинических проявлений, предлояить диагностические критерии доброкачественной внутричерепной гипертензии у детей и оптимизировать ее лечение.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ.

1. Уточнить клиническув картину, основные неврологические синдромы и формы ДВЧГ в детском возрасте.

2. С помощью современных высскоинформативных и неинвазивных методов исследования (ЭХО-ЭС, КТГ, ЯНР, РЗГ, ЗЗГ, офтальмоскопия) определить клинико-диагностические критерии ДБЧГ у детей, отличающие ее от аналогичного синдрома у взрослых.

■ 3. Установить варианты клинического течения ДВЧГ, декомпенси-руюцие ее факторы и прогноз ДВЧГ в детском возрасте.

4. Разработать наиболее рациональные схемы консервативного лечения ДВЧГ у детей.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА.

- Впервые определены и систематизированы на значительном контингенте больных клинико-диагностические критерии ДВЧГ у детей, отличающие ее.от аналогичного синдрома у взрослых.

- Описаны основные невропатологические синдромы, клинические формы и варианты течения ДВЧГ у детей.

- Установлено, что при синдроме ДВЧГ мозговые велудочки у детей не всегда ииеят нормальные ими уменьшенные размеры:

в 44,2У. случаев отмечалось расширение желудочковой систем«, в основам: боковых целудочкпз или субзрахноидального пространс!ва.

о

А

сопрововдавиееся в больиинстве этих случав увеличением размеров головы (макроцефалия).

-Уточнены патогенетические механизмы развития ДВЧГ в зависимости от Формирования черепа в онтогенезе.

- Выделены наиболее значимые Факторы риска развития и декомпенсации синдрома ДВЧГ ц детей.

ПРАКТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Впервые внделённые клинико-диагностические критерии ДВЧГ позволяют отчетливо установить наличие данного синдрома в педиатрической неврологической практике, что при назначении соответствувще-го патогенетического лечения способствует уменьшению возмояных нарушений в нервно-психическом развитии детей, повышает их способность к обучении и получении различных профессий. Предлояены неин-вазивнне и напевные параклинические методы исследования ДВЧГ в детском возрасте (ЗХО-ЗС, офтальмоскопия), которые мояйо использовать такне и для динамического наблюдения.

Благоприятный в большинстве случаев исход консервативной патогенетической терапии свидетельствует о перспективности ее применения для лечения и профилактики ДВЧГ и вознояности полояительного прогноза без хирургического вмешательства.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЛИП.

1. Выделенные нами клинико-диагностические критерии ДВЧГ у детей отличаются своеобразием и не соответствуют общепринятым критериям ДВЧГ, установленным при обследовании взрослых больных, главным образом, тучных яенщин детородного возраста.

2. ДВЧГ в детском возрасте является преимущественно резидуаль-ной непрогредиентной патологией головного мозга, истоки которой, в основном, относятся к перинатальному периоду; декомпенсация внутричерепной гипертензии при ДВЧГ происходит под влиянием дополнительных неблагоприятных факторов - инфекции, черепно-мозговой травмы, умственного и физического переутомления, стрессорной ситуации, а чаще всего - в результате срыва адаптации к икольным нагрузкам.

3. Клиническая картина ДВЧГ у детей представлена многообразными неврологическими синдромами (вегетативно-сосудистый, неврозопо-добный, эндокринно-обыенный, судорояный, микроочаговой симптомати-

ки) и различными вариантами клинического течения Iстационарное, манифестное, пароксизмальное, латентное).

4. Развитие ДВЧГ в детском возрасте в 44.2'/. случаев сопровождается умеренным увеличением размеров головы и расширением желудочковой систем«, в основной, боковых желудочков, имевших преимущественно клинически субкомпенсированный характер, что позволило выделить 2 форны ЛВЧГ в детском возрасте: в одних случаях с макроцефалией и субкомпенсированной гидроцефалией, а в других - с нормальными размерами головы и аелудочковой системы. Практически тоядествен-ная клиническая симптоматика свидетельствует об общности синдрома ДВЧГ в этих случаях.

РЕАЛИЗАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Результата диссертационного исследования применяются в преподавании студентам и врачам-слушателям факультета последипломного обучения Ивановской государственной медицинской академии, долояены и обсуядены на республиканской научно-практической конференции невропатологов и нейрохирургов "Актуальные вопросы неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики" в г. Уфа (1994), на научно-практи- 1 ческой конференции Нижегородского иекобластного нейрохирургического центра 24-25 мая 1995 года в г. Иванове, на областной научно-практической конференции кафедры неврологии и нейрохирургии ИГМА (1993). По материалам диссертации опубликовано 2 работы, 2 - приняты к печати.

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ.

Работа изложена на 163 страницах мааинописного текста и состоит из введения, обзора литературы И глава), описания материала и методов исследования (1 глава), собственных данных (9 глав), заключе- • ния и выводов. Работа иллюстрирована 9 таблицами, 32 рисунками. 5 графиками, 2 схемами. Список литературы содеряит 104 отечественных и 142 зарубе«ных публикации.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Общая характеристика клинических наблюдений и методов исследования

Изучение симптоматологии, вариантов течения и диагностики ДБЧГ основано на клиническом наблюдении 104 детей в возрасте от 3-х до 14 лет. Дети с данной патологией наблюдались амбцлаторно в 11 детской поликлинике города Иваново, а также в детской неврологическом отделениях областной клинической больницы, В разработки не включались дети, у которых в анамнезе имелись воспалительные или травматические заболевания нервной систем«, грцбая соматическая патология.

По своему характеру работа является клинической. В результате изучения большой группы детей остановлены основные клинические симптомы и неврологические синдромы ДВЧГ. возможные Факторы риска, формы и варианты клинического течения, даны методы медикаментозной коррекции данного состояния. •

При обследовании больных с ДВЧГ использовалась стандартизированная карта, которая содержала паспортные данные, жалобы и анамнез заболевания, данные клинического неврологического обследования, методы лекарственной коррекции. Для выявления факторов, способствую-иих возникновению ДВЧГ. проводился анализ состояния здоровья матерей, особенности течения беременности и родов, а также перенесенных ребенком заболеваний. Наряду с этим всем детям измеряли окружность головы и ее соответствие полу и возрасту по методу G. Hellhaus (1986), проводили нейроофтальмологическое исследование, а также обращали внимание на состояние психических функций.

Из параклинических методов исследования применялись рентгенография черепа в 2-х проекциях - у 100 больных: ЭХО-ЗС с определением степени изменения желудочковой системы по ширине I желудочка, индекса "мозгового плаща" (ИМП). индекса "медиальной стенки" (ИМС), среднеселлярного индекса (СИ) - у 104; реознцефалография (РЗГ) с использованием Фронто-мастоидального и окципито-мастоидального отведений (анализировалась методом выделения артериальной и венозной компоненты реограммы по Соколовой И.В. и др.. (1982) у 89; компьютерная томография головы (KT) с оценкой состояния ликворосодержа-яих пространств путем измерения краниовентрикулярннх индексов (ЦВИ 1,2,3) (Корниенко В.Н. и др., 1987; Hahn J. и др.. 1976; Hees Н. и

др., 1980). У больных для уточнения диагноза ДВЧГ применялась ядерно-магнито-резонансная томография головы (ЯМР).

В соответствии с полученными в процессе работы результатами, дети были разделены на 2 группы: 1) больные с ДВЧГ, имеющие увеличение окруяности головы на 2 стандартных отклонения - 49 детей; 2) больные с ДВЧГ, йкруиность головы которых соответствовала возрастной норме - 55 детей. Большая часть обследованных (60,5%) имела возраст от 8 до 14 лет, 39,42 детей были в возрасте от 3 до 7 лет. Распределение детей по полд было следующим: 63девочек и 36,52 мальчиков.

Динамическое наблюдение за детьми с ДВЧГ осуществлялось в течение 1-2 лет с частотой не реяе 1 раза в месяц.

Статистическая обработка результатов проведена на микрокалькуляторе /'Электроника МК-59" с вычислением средних величин (X), среднего квадратического отклонения ( х), ошибки средней арифметической ( х), статистической значимости (р), достоверности различий по критерии Стыодента (О, а такае непараметрического критерия Т-Уайта для независимых распределений. Различия считались значимыми, если вероятность случайности не превышала 57. (р<0,005).

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИИ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Как показали наши исследования, для ДВЧГ в детском возрасте характерна триада клинических проявлений в виде головной боли, глазодвигательных расстройств и нарушений зрения.

Головная боль являлась ведущий симптомом у большинства . (88%) обследованных детей. У 65% детей дебит цефалгии совпадал с началом обучения в школе. В большинстве случаев головная боль у детей носила все признаки гипертензивной, у 18,17. - пульсирующий приступообразный характер. У 76% больных цефалгии сопровоядались тошнотой и рвотой, несистемным головокрунением (36%).

Основным проявлением глазодвигательных нарушений у детей с ДВЧГ являлась диплопия. Субъективное определение детьми двоения нередко было затруднено, в то «е время более чем у половины из них находили отдельные симптомы поранения V1, 1Й, IУ пар черепных нервов и легкие нарушения ассоциированных двииений глазных яблок: паралитическое сходящееся (25%) или расходящееся (5%) косоглазие, ограничение конвергенции (38), неравномерное стояние глаз при взгляде вверх (9), трудности сосредоточения взора в ту или иную сторону (31). В

большинстве случаев двоение у детей не носило постоянного характера и возникало на фоне головной боли, умственного переутомления, в движущемся транспорте.

Зрительные нарушения имелись у 692 детей с ДВЧГ в виде "затуманивания зрения", мушек перед глазами, фотопсий, амблиопии, преходящего амавроза (?). Особо следует отметить, что у 11,5% детей первым признаком ДВЧГ оказались изменения на глазном дне, выявленные при профилактическом осмотре у офтальмолога.

Исследование глазного дна определило у 76У. детей застойные явления разной выраженности. У большинства больных они были представлены легкими изменениями в виде расширения вен, узости и извитости артерий, нечеткости и смазанности границ дисков зрительных нервов. Лишь в 8 случаях отмечался выраяенный отек дисков, а в трех - вторичная атрофия диска после застоя, причем значительного снижения остроты зрения в этих случаях не наблюдалось. Следовательно, стойкие необратимые нарушения зрения при ДВЧГ у детей встречаются сравнительно редко, что соответствует и данным литературы (Baker R.S., 1989; Chutorian A.M.; 19?7). Тем не менее, как и у взрослых, именно состояние зрительных функций определяет серьезность прогноза ДВЧГ у детей и обусловливает необходимость тщательного офтальмологического исследования при головных болях.

Помимо отмеченной триады симптомов, спектр неврологических нарушений при ДВЧГ достаточно многообразен. Так, у 932 детей имелся синдром вегетативной дистонии, отранавиий изменения как симпатического, так и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы и характеризовавшийся многообразной перманентной вегетативной симптоматикой в сочетании с дизрегуляторннни функциональными расстройствами со стороны других органов и систем.

Почти у всех (927.) детей ДВЧГ сопровокдалась развитием невро-зоподобного синдрома, который проявлялся поведенческими расстройствами, характерологическими и психопатоподобными нарушениями, а такяе признаками астенизации нервной системы в виде снижения переносимости умственной нагрузки, плохой успеваемостью.

9 46% ' больных ДВЧГ отмечался эндокрикно-обменный синдром, представленный расстройствами всех видов обмена (жирового, водно-солевого, белкового, углеводного), а такяе нарушениями в деятельности половых яелез.

По нашему мнении, выявленные нарушения (вегетативные, эндок-ринно-обменные, нейро-трофические) свидетельствуют о пораяении ги-

поталямической области и значении ее, как вавного анатомофункцио-нального звена ликворннх путей, в патогенезе ДВЧГ.

У 192 детей с ДВЧГ наблюдался судорожный синдром, который носил преимущественно атипичный характер и проявлялся неразвернутыми эпилептическими приступами и разнообразными эквивалентами эпилептических припадков.

Диагноз ДВЧГ у детей не вызывает больших трудностей, когда выявляется характерная для нее триада симптомов (головная боль, глазодвигательные и зрительные нарушения). Однако наш опыт свидетельствует, что такое сочетание симптомов встречается лишь у 1/3 больных и обычно характеризует выраженную степень внутричерпной ги-пертензии. У большинства детей на первый план в клинической картине выступают головные боли, сочетающиеся с вегетативными и неврозопо-добными нарушениями, что нередко ведет к ошибочным диагнозам веге-то-сосудистой дистонии, невроза, мигрени и др. По нашему мнению, эти ошибки могут быть преодолены, если детям, жалующимся на упорные головные боли, будут проводить тщательное офтальмологическое исследование, краниографию, эхоэнцефалографшо, а по показаниям - ИТ и ЯМР.

По нашим данным, наличие внутричерепной гипертензии монет быть надежно установлено у детей с помощью неинвазивного и доступного метода эхо-энцефалоскопии: усиленные и напряженные эхо-пульсации, появление большого количества дополнительных эхо-сигналов. Выполнение же люыбальной пункции для измерения давления цереброспинальной жидкости, как это предлолено у взрослых, у детей затруднено и не дает уверенности в точности результата (Лебедев Б.Е.,1990; Walch К., 1980 ).

Диагностике ДВЧГ также способствовали краниографические признаки повышения внутричерепного давления, в половине случаев, достигавшие характера гидроцефальных ( усиление сосудистого рисунка и пальцевидных вдавлений, изменение формы мозгового черепа, турецкого седла и т.д.).

0 наличии интракраниальной гипертензии теме свидетельствовали KT- и ЯМР- признаки отека мозговой ткани, в основной перивентрику-лярной локализации. Задержке воды в мозговой ткани может способствовать нарушение церебральной гемодинамики и, в особенности, затруднение венозного оттока из черепа, определявшееся у большинства (64) наших больных по данным РЗГ (ВО - 47,4 +/- 1,92, наличие пресистолических венозных волн).

Мы считаем ошибочным мнение, что во всех случаях ДВЧГ мозговые желудочки имеют нормальные или уменьиенные размеры, а наличие гидроцефалии исключает диагноз ДВЧГ. Так, среди наблюдавшихся нами детей, почти у половины (44£).из них имелось увеличение окружности головы, превышавшее возрастную норму на 2 стандартных отклонения и отдельные наружные признаки гидроцефалии: легкий экзофтальм (18), деформация черепа с выступающими лобными и теменными буграми (29), расширение подкожной венозной сети в лобно-височной области. По данным ЗХО-ВМ, у них выявлялось расширение, в основном, боковых желудочков (ИМС - 5.9+/-0.05; ИМИ - 2.8+/-0.09: СИ - 3.78+/-0.31). а также нерезкое расширение 111 желудочка (его ширина 8.1+/-0.13), иногда субарахноидального пространства. Эти данные подтверждались результатами КТ и ЯМР, где у 32 детей определялись признаки внутренней гидроцефалии с увеличением преимущественно передних рогов боковых желудочков (ЦВИ-1 - 35,0+/-0,45: ЦБИ-2 -19,4+/-0,54: ЦВИ-3 - 15.9+/-0.28). а у 10 - признаки наружной гидроцефалии, У половины больных .имелась ассиметрия расположения боковых желудочков.

Остальные 55 детей имели окружность головы в пределах возрастной нормы, чаце (90%) нормальные размеры желудочковой системы (достоверность различий с показателями ц детей 1-й группы р<0,05-0,001) и признаки выраяенной внутричерепной гипертензии при ЭХО—ЭС. Особенностью этой группы являлось также более частое выявление признаков перивецтрикулярного отека мозговой ткани, а также некоторое уменьиение размеров желудочковой системы у 7 детей за счет передних рогов - ЦВИ-1 - 18.4+/-0.4 (достоверность различий в сравнении с нормальными значениями - р<0,001). Эти данные находятся в согласии с мнением ряда исследователей (Sorensen S., Trojaborg Н. и др., 1985) утверждающих, что перивентрикулярный отек может препятствовать расширении мозговых желудочков или даже уменьшать их по типу "вдавливания". Казалось бы. лишь у этих детей правомерен диагноз ДВЧГ, но практическая тождественность субъективной клинической симптоматики, объективных признаков повыиения внутричерепного давления и отсутствие четкой зависимости между размерами головы и желудочковой системы (желудочковая система мозга у 5 детей с нормальными размерами головы была расширена, а у 3 больных с макроцефалией - соответствовала нормальным показателям) свидетельствуют об обц-ности у них синдрома ДВЧГ.

Выделенные особенности свидетельствуют о многообразных патофи-

экологических механизмах формирования этого синдрома (Схема 1), обуславливающих существование различных Форм ДВЧГ в детском возрасте. Так, мы выделяет хроническуп форму ДВЧГ, присущую больным 1-й группы, которая обусловлена длительным повышением внутричерепного давления, патологическое воздействие которого в раннем детском возрасте при открытых черепных швах и низкой удерживающей силе мозговой ткани, по-видимому, привело к макроцефалии и дилатации «елу-дочков. Меньшая продолжительность заболевания у детей 2-й группы, реке выявляемые вторичные костные изменения, относительная сохранность у них компенсаторных механизмов ликворной и сосудистой систем мозга, позволяет обозначить эти формы ДВЧГ как острую или подострую.

Таким образом, это лишний раз подтверждает существование разнообразных случаев, где клинические проявления ДВЧГ не укладываются в прокрустово ложе приведенных выше "жестких критериев" для ДВЧГ у взрослых. Тем не менее коррекции должны подлежать критерии, а не клиническая реальность.

Особые возражения вызывает последний 4-й критерий, постулирующий отсутствие при ДВЧГ каких-либо неврологических нарушений, исключая застойные диски зрительных нервов или поражение отводящего нерва. Наши исследования показали, что спектр неврологических нарушений при ДВЧГ достаточно широк. Кроме того, у 76У. детей наблюдались рассеянные микросимптомы органического поражения мозга: центральный парез лица и языка, патологические пирамидные знаки, коор-динаторные расстройства. На ЗЭГ таких детей обнаруживались выраженные общемозговые изменения в. виде дизритмии, дезорганизации и диффузной патологической активности, нередко билатерально-синхронного характера, что свидетельствовало об органических изменениях в различных отделах мозга. Признаки патологии ыезодизнцефальных структур на ЗЭГ подтверадались данными КТ, где у 49 больных определялись признаки органического пора&ения мозга, преимущественно в базальных отделах вблизи мозговых желудочков, создавая неблагоприятные условия для циркуляции и резорбции ликвор'а. • '

Наши наблюдения не позволяют присоединиться к мнению ряда авторов (Cody С.К., 1992; Ноймеркер О.. 1982 ) о склонности ДВЧГ к самоизлечению, в среднем, через 2-3 месяца или 1 год. О длительном, во-многих случаях многолетнем повышении ликворного давления свидетельствовали краниографические гипертензивные признаки, а такие эхоэнцефалоскопические и офтальмологические данные повышения внутричерепного давления, иног^асохранявшиеся на протяжении всего ди-

намического наблюдения и лечения, дане при исчезновении субъективных проявлений ДВЧГ. Столь не стойкий характер имели и КТ-признаки микроочагового поражения мозга. Акушерский анамнез этих детей, где отягощенное течение беременности и нарушения родового акта имелись у 872 больных, дает основание полагать, что изменения на КТ являются результатом перинатального поражения мозга и в момент обследования представляют резидуальнув непрогредиентную, но необратимую патологию мозга.

При анализе возможных этиологических Факторов именно перинатальному порашению ЦНС мы отводим одно из главных мест, как предрасполагающему в возникновении и декомпенсаиии ДВЧГ. Не менее значимыми Факторами риска ДВЧГ являются: стрессорная ситуация, умственное или физическое перенапряиение , легкая черепно-мозговая травма, аллергия, инфекционные заболевания с высокой температурой, метеочувствительность.

Нами выделены различные варианты клинического течения ДВЧГ: 1) стационарное (34,6/'.) - когда симптомы ДВЧГ формировались с рождения или в раннем детском возрасте и проявлялись почти постоянной головной больи; 2) манифестное (30,7%) - когда начало ДВЧГ совпадало с началом учебы в школе или повышенной умственной нагрузкой и эмоциональным напряяением в старших классах; 3) пароксизнальное (19,2%) - на Фоне субкомпенсированной ДВЧГ под воздействием неблагоприятных факторов возникают ликвородинамические кризы с головной болью, рвотой, зрительными нарушениями, повторяющиеся редко и нерегулярно; 4) латентное (11,5%) - когда единственным симптомом заболевания являются застойные явления на глазном дне, обнаруженные при профилактическом осмотре у окулиста.

Лечение, назначаемое больным с ДВЧГ, определялось многообразием механизмов, обуславливающих развитие данного синдрома. Базисными препаратами в лечении ДВЧГ были дегидратирующие средства, предпочтение среди которых отдавали диакарбу (ацетазоламиду) - препарату медленно, но эффективно сминающему повышенное внутричерепное давление. Дегидратационная терапия предполагала также использование фитопрепаратов мочегонного действия, соблюдение питьевого режима, ограничение соли. Для усиления эффективности дегидратирующих средств применялись рассасывающие препараты (лидаза, -стекловидное тело), которые с учетом локализации органических изменений в мозге вводились путем электрофореза по глазозатылочной методике. В комплексной терапии ДВЧГ также использовались вазоактивные препараты и ноотро-

а

пы, оказывающие, полоиительное воздействие на гемодинамику и обменные процессы в мозге.

На Фоне проводимого лечения отмечалось уменьшение или исчезновение большинства клинических проявлений ДВЧГ (78/0< с регрессом застойных явлений ( на глазном дне (2ТА1, нормализация повышенно/о внутричерепного давления (?7,Ш с тенденцией к уменьшению расширенной аелудочковой системы (у 32-х больных), улучшение венозного оттока, восстановление нарушенной биоэлектрической активности головного мозга.

Результаты настоящего исследования позволили нам предловить следующие диагностические критерии ДВЧГ в детском возрасте:

1. Доброкачественность течения, несмотря на многолетнюю продолжительность патологии, о чем свидетельствует амбулаторный, как правило, состав больных, отсутствие опасных для жизни осложнений и показаний к хирургическому вмешательству, относительная редкость стойких нарушений зрения; термин "доброкачественная" внутричерепная гипертензия психотерапевтически действует на родителей и родственников больных в отличие от терминов "псевдотумор", "гидроцефалия" и ДР.:

2. Резидуальный, преимущественно непрогредиентный характер патологии головного мозга, лежащий в основе синдрома и проявлявшийся признаками ДВЧГ под воздействием различных дополнительных' патогенных Факторов (факторов риска) - стрессорной ситуации. Физического перенапряжения, инфекции, легкой черепно-мозговой травмы, аллергии, но чаще всего - вследствие непосильной для данного ребенка школьной нагрузки;

3. Гидроцефалия (макроцефалия) - почти у половины больных; имеющая скрытый субкомпенсированный характер, с небольшим увеличением окруаности головы и размеров, преимущественно боковых желудочков по данным ЗХО-ВК, КТ, ЯКР;

4. Триада клинических проявлений в виде головной боли, глазодвигательных, расстройств, нарушений зрения; диагноз ДВЧГ может быть, однако, поставлен и при отсутствии всех симптомов триады, когда головная боль и (или) нарушения зрения возникают на Фоне внутричерепной гипертензии, подтверждаемой ЗХО-ЗС, краниографией, КТ, ЯМР;

5. Достаточно многообразный спектр других клинических проявлений ДВЧГ у детей, когда вначале могут доминировать эндокринно-об-менные, неврозоподобные нарушения, эпилептические припадки, обмороки,.явления вегетативной дистонии;

8. Положительный эффект дегидратационной терапии: продолжительное назначение дианарба, мочегонных трав, соблюдение питьевого режима в комплексе с рассасывающими, вазоактивными и ноотропными препаратами позволили достигнуть терапевтической ремиссии у большинства больных, в том числе повышения остроты зрения, ликвидации застойных явлений на глазном дне и улучшения многих параклинических показателей.

Диагностический алгоритм ДБЧГ представлен в виде схемы 2.

Таким образом, результаты настоящего исследования и многолетних наблюдений детей с различной патологией нервной системы свидетельствуют, на наш взгляд, о более значительной, чем принято полагать, распространенности ДВЧГ в детском, особенно школьном, возрасте и необходимости дальнейшего совершенствования ее своевременной диагностики.

ВЫВОДЫ

1. Основным клиническим проявлением ДВЧГ у детей является головная боль, встречавшаяся в 862 случаев; у ?3V. детей головная боль была первый симптомом болезни. Патогномоничная для ДВЧГ клиническая триада (воловная боль, глазодвигательные расстройства, нарушения зрения) отмечалась лишь в 1/3 наблюдений и характеризовала выраженную степень внутричерепной гипертензии. Вместе с тем у 11,5У. первым симптомом ДВЧГ были изменения на глазном дне, выявляемые при обследовании офтальмолога.

2. Спектр неврологических проявлений ДВЧГ у детей достаточно широк и представлен вегетативно-сосудистыми (93.3И), неврозоподоб-ными (922). зндокринно-обменными (46%), судоромными расстройствами (192), в связи с чем этим детям нередко выставляется ошибочный диагноз вегето-сосудистой дистонии, невроза, мигрени, минимальной мозговой дисфункции, церебрального арахноидита и др.

3. Нами выделены 2 клинические Формы ДВЧГ;

У детей первой группы наблюдалось увеличение возрастной нормы окружности головы на 2 стандартных отклонения, что по данным зарубежных авторов определяется как макроцефалия или в соответствии с отечественной терминологией - как субкомпенсированная гидроцефалия; эти дети имели отдельные наружные признаки гидроцефалии и умеренное

расширение желудочковой системы, преимущественно боковых велудочков и субарахноидального пространства,

У второй группы детей окрумность головы не превышала возрастной нормы, размеры аелудочковой системы чаще оставались нормальными (увеличение отмечено только у 5 больных).

Вместе с тем в обеих этих группах не было выявлено существенных различий клинической симптоматики ДВЧГ, течения заболевания, признаков внутричерепной гипертензии по данным ЭХО-ЭС, КТГ, ЯМР и краниографии, а также не наблюдалось- строгого параллелизма между размерами головы и Еёлудочковой системы, что на наш взгляд, свидетельствует об их клинической тождественности,

4. ДВЧГ у детей является преимущественно резидуаль'ной патологией головного мозга, истоки которой во многом относятся к перинатальному периоду, Декомпенсирупщими факторами этой преимущественно непрогредиентной патологии является дополнительные неблагоприятные воздействия - инфекции, легкая черепно-мозговая травма, умственное и Физическое переутомление, стрессорная ситуация, а чаще всего -непосильная для данного ребенка школьная нагрузка: более чем у половины наших больных признаки ДВЧГ появились или усилились с началом учебы в школе, а также при увеличении нагрузки в старших классах.

5. Признаки выраженной внутричерепной гипертензии, обнаруженные у детей с ДВЧГ с помощью ЭХО-ЭС, офтальмоскопии, рен-^генологи-ческих методов, свидетельствовали о достаточно длительном, во многих случаях многолетнем повышении внутричерепного давления. Эти признаки нередко сохранялись на протяжении 2-х лет динамического наблюдения и лечения, даже если субъективные проявления ДВЧГ исчезали. Тем не менее, несмотря на многолетним продолаительность патологии. она носит преимущественно амбулаторный характер, не сопряжена с опасными для'жизни осложнениями, редко приводит к стойким нарушениям зрения и регрессирует после дегидратационной терапии, что свидетельствует об относительной доброкачественности процесса.

6. Развитие ДВЧГ у детей характеризуется большой вариабельностью клинического течения. ' Нами выделено 4 основных типа клинического течения: 1) стационарное (34,ЪУ.) .- когда симптомы ДВЧГ формировались с рождения или в раннем детском возрасте и проявлялись почти постоянной головной болью; 2) манифестное (30.77.) - когда на-

'чало ДВЧГ совпадало с началом учебы в школе или повышенной нагрузкой в старших классах; 3) пароксизмальное (19,2/0 - на фоне субком-

пенсированной ДВЧГ под воздействием неблагоприятных факторов возникают ликвородинамические кризы с головной болью, рвотой, зрительными нарушениями; 4) латентное (11,5/!) - когда единственным проявлением заболевания являлись застойные явления на глазном дне,

7. Целенаправленное патогенетическое лечение, заключавшееся, в основном, в продолжительном назначении дегидратирующих средств, в комплексе с рассасывающими, вазоактивными и ноотропными препаратами, позволило достичь улучшения самочувствия с регрессом неврологической симптоматики у больиинства больных, нормализации повышенного внутричерепного давления (7?,87.) с тенденцией к уменьшении размеров желудочковой системы (2Ш, ликвидации застойных явлений на глазном дне (28,92) и повышения остроты зрения (31,1X1.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Учитывая более значительную, чем принято полагать распространенность ДВЧГ в детском возрасте, детям, аалуюцимся на упорные головные боли, следует проводить тщательное офтальмологическое исследование, краниографию, ЭХО-ЗГ, РЗГ, а по показаниям - КТГ и 9МР. Больные с ДВЧГ должны наблюдаться детским невропатологом не реже 2-х раз в год, с обязательным исследованием глазного дна и ЗХО-ЭГ. а также проведением профилактических комплексных курсов лечения.

2. Наличие внутричерепной гипертензии в детском возрасте может быть надежно установлено с помощью неинвазивного метода ЗХО-ЭС (усиленные и напряшенные • эхо-пульсации, появление большого количества дополнительных эхо-сигналов), офтальмоскопии (застойные явг-ления на глазной дне различной степени выравенности), рентгенологических методов исследования ( усиление пальцевидных вдавлений и сосудистого рисунка, явления отека мозговой ткани по данным КТГ и ЯМР). Для динамического контроля за состоянием внутричерепного давления у детей с ДВЧГ, в том числе и за эффективность«! проводимой терапии рекомендуется использовать показатели эхо-энцефалоскопии.

.3. Дети с нарушениями зрения и застойными явлениями на глазном дне должны более часто наблюдаться совместно невропатологом и офтальмологом в динамике, чем дети с другими проявлениями ДВЧГ.

4. В качестве основных диагностических критериев для определения ДВЧГ в детской возрасте мы рекомендуем следуищие;.

1) доброкачественность течения процесса;

2) резидуальный, преимущественно непрогредиентный характер патологии головного мозга, декомпенсирующими факторами которой являются различные неблагоприятные (патогенные) воздействия, в частности, - непосильная икольная нагрузка;

3) триада клинических проявлений ДВЧГ в виде головной боли, зрительных и глазодвигательных расстройств, которая встречается в 1/3 случаев;

4) достаточно широкий спектр неврологических проявлений ДВЧГ, проявляющийся вегетососудистым, неврозоподобным, эндокр'иннообменным и судорогным синдромами;

5) увеличение размеров головы на 2 стандартных отклонения (макроцефалия) и умеренное расширение келудо.чковой системы (субком-пенсированная гидроцефалия) почти в половине случаев ДВЧГ.

6) положительный эффект дегидратационной терапии, назначение которой в комплексе с рассасывающими, вазоактивными препаратами и ноотропами позволяют достигнуть терапевтической ремиссии, подтверждаемой у большинства больных данными инструментальных исследований.

Схема 1. ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕХАЙИ5Ш ДВЧГ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ.

Неблагоприятные факторы риска; физическое и умственное. переутомление, аллергия, легкие ЧМГ, ыетеозависи-юсть и т. д.

Нарушение адаптации к повышенным школьном нагрузкам

Дисфункция гкпотала-ыическоЯ системы

Перинатальная патология

Снижение кровенаполнения

Варупание мозгового кровообращения

■ Затруднение векоакого оттока

Нарушение резорбции ликвора

Повышение периферического-сопротивления^

' Нарушение продукции ликвора

1 *

' Ввнсзный застой в мозге

С расширением ликворных пространств мозга

Снижение перфугионного давления

Увеличение лик--ворного давления

и о з г а

С нормальная! или уменьшенными размерами ликвор-кой системы юзга

и. •«•а

Схема. 2. ДИАГНОСТИЧЕСКИМ АЛГОРИТМ Д В Ч Г

КЛИНИЧЕСКАЯ ТРИАДА СИМПТОМОВ <

ОСНОВНЫЕ НЕВРОПАТОЛОГИЧЕСКИЕ < СИНДРОМЫ

ФОРМ« ДВЧГ■

'ГОЛОВНАЯ КОЛЬ

.ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА ' ЗРИТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ

ПШЕРТЕНЗИВШ

'ГИПЕРТЕНЗИБНО-1ИДРОЦЕФАДЬНЫЙ (МАК-

'РОЦЕФАЛЬНШ

-ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКИЙ

-ВЕГЕ'ГО-СОСУДИСШ ДИСТОНИИ

-НЕВРОЗОНОДОШШ

хЭНДОКРМНО-ШШННЫИ

^удороши

^МИКРООЧАГОВОГО ПОРАНЕНИЯ МОЗГА

-ХРОНИЧЕСКАЯ

-1ШД0СТРАЫ

-ОСТРАЯ

,СТАЦИОНАРНОЕ ВАРИАНТЫ ШНИЧЕСКОГО^КАНИФЕСШЕ ТЕЧЕНИЯ ДВЧГ \"ПАРОКСИЗМАЛЬНОЕ

хЛАТЕНТНОЕ

ФАКТОРЫ РИСКА ДВЧГ

ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ СРЫВ АДАПТАЦИИ К ИКОЛЬШ НАГРУЗКАМ ФИЗИЧЕСКОЕ НАПРЯЙЕНИЕ УМСТВЕННОЕ ИЕШТОМЛЕНИЁ СТРЕССОРНЫЕ СИТУАЦИИ ■ АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ ЛЕГКИЕ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ ТРАВМЫ ШЕОЗАВЙШОПЬ

ПАРАКЛИНИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ

ШВОРНАЯ ГИ11ЕРТЕН-

эиа

УСИЛЕНИЕ ПАЛЬЦЕВИДНЫХ ВДАВ-71ЕНИИ и СОСУДИСТОГО РИСУНКА УСИЛЕННЫЕ И НАНРЖНННЕ "ЭХО-ПУЛЬСАЦИИ НЕРЙВЕНТРШЛЙРНЫЙ ОТЕК ЗАСТОЙНЫЕ ДИСКИ ЗРИТЕЛЬНЫХ НЕРВОВ МАКРОЦЕФАЛИЯ

СУШМНЕНШОВШЙЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ УМЕНЬШЕННЫЕ РАЗМЕРЫ МОЗГОВЫХ ЙЕЩОЧКОВ ВЕНОЗНЫЙ ЗАСТОЙ В МОЗГЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ МЕЗОДИЗНЦЕ-ФАЛЬНОЙ ОБЛАСТИ

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РЙБОТ

1.Малецкая Е.В. Диагностические критерии псевдотумора (доброкачественной внутричерепной гипертензии) у детей //Доклады научно-практической конференции (внегородского мевобластного нейрохирургического центра.-Иваново.-1995.-с.120-123.

2.Бурцев E.H., Малецкая Е.В. К диагностике доброкачественной внутричерепной гипертензии у детей //Актуальные вопросы неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики.¡Сборник тезисов республиканской конференции.-Яфа.-1994.-с.16-17.

3.Бурцев E.H., Малецкая Е.В. Клинические особенности и критерии диагностики доброкачественной внутричерепной гипертензии у детей //йурн. невропатол. и психиатр, (принято к печати).

4.Бурцев E.H.. Малецкая Е.В. Доброкачественная внутричерепная гипертензия у детей. (Обзор)//Курн. невропатол. и психиатр, (принято к печати).

О*.