Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Диагностика и лечение ангиом лица, головы и носоглотки у детей

На правах рукописи

г Г Б ОД

1 5 !Ш 2002

ФЕРЗАУЛИ АЛИ НАХЧОЕВИЧ

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ АНГИОМ ЛИЦА, ГОЛОВЫ И НОСОГЛОТКИ У ДЕТЕЙ

14.00.35 - детская хирургия

АВТОРЕФЕРАТ

Диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва-2002

Работа выполнена в Российском государственном медицинском университете.

Научные консультанты:

Лауреат Государственной премии РФ, доктор медицинских наук, профессор В.В. Шафранов

Лауреат Государственной премии РФ, доктор медицинских наук, профессор Ю.А. Поляев

Официальные оппоненты: Доктор медицинских наук, профессор В.М. Сенякович Доктор медицинских наук, профессор С.В. Дьякова Доктор медицинских наук, профессор И.В. Бурков

Ведущая организация:

Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М.Ф. Владимирского

Защита диссертации состоится « 4 » ИЮНЯ 2002 г. в часов на заседании Диссертационного Совета Д.208.072.02 в Российском государственном медицинском университете по адресу: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке РГМУ

Автореферат разослан « 29 » /7Р£Я 2002 года.

Ученый секретарь Диссертационного Совета,

доктор медицинских наук Н.П. Котлукова

3 -Я* уоЖ

с,

//¿ сг

С/ £> /<-с ¿-г , О

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы.

Доброкачественные сосудистые новообразования детского возраста, к которым относятся гемангиомы и юношеские ангиофибромы основания черепа, продолжают оставаться объектом внимания специалистов (Агапов B.C., 1990, Буторина A.B., 1996, Фомин A.A., 1997, Кулаков О.Б.,1993, Яблонский C.B., 1999, Bartels С., 1995, Burrows P.E., 1998). Гемангиомы по своей сути являются уникальной патологией. Эта уникальность обусловлена несколькими факторами. Во-первых, эта патология находится на стыке нескольких медицинских дисциплин: хирургии, дерматологии, стоматологии, онкологии, косметологии и даже психологии. Во-вторых, течение этого заболевания часто непредсказуемо. В-третьих, здесь, как ни в одной из областей практической медицины, важен не только клинически успешный результат лечения, но и косметический (Быкова М.Ф.,1980, Буторина A.B., 1996, Поляев Ю.А.,1998, ШафрановВ.В., 1988, EsterlyN., 1995, ElgertonN., 1976, Frieden I.J., 1997).

Постановка диагноза при такой сложной патологии не является залогом успешного лечения, так как сосудистые новообразования сложной анатомической локализации требуют изучения индивидуальных свойств, ангиоархитектоники и синтопии с окружающими органами и тканями. В этом контексте актуальными представляются вопросы определения места каждого метода исследования и их диагностических возможностей при ангиомах сложной локализации (Бальтер С.А., 1990, Водолазов Ю.А., 1985, Кулаков О.Б., 1993, Дворяковский КВ. и Беляева O.A., 1997, Gill R.W., 1985, Wells P.N.T., 1989). Активное внедрение неинвазивных методик (ультразвуковая допплерография) позволит уже на уровне районных или региональных больниц выявлять некоторые особенности обширных гемангиом и, таким образом, определять показания к методу лечения на начальном этапе. Применение комбинированных методов лечения обширных гемангиом, включающие рентгенэвдоваскулярную окклюзию, СВЧ-гипертермия или СВЧ-криодеструкцию с учетом данных ультразвуковой допплерографии в случаях низкоскоростного кровотока в сосудах гемангиомы позволяет избежать выполнения такого инвазивного исследования как ангиография и добиться хороших клинических результатов. Хотя, следует отметить, что цифровая субтракционная ангиография является «золотым стандартом» среди методов диагностики (ВодолазовЮ.А., Поляев Ю.А., 1985).

До внедрения методики рентгенэндоваскулярной окклюзии дети с юношескими ангиофибромами основания черепа нередко погибали от массивных носовых кровотечений, так как остановить их было невероятно трудно. Необходимо определить последовательность диагностических и лечебных мероприятий (в нашем случае рентгенэндоваскулярной окклюзии) как действенного метода остановки носовых кровотечений и как дополнение к хирургическому лечению (Поляев Ю.А., 1999, Яблонский C.B., 1999).

Сложность изучаемой патологии и важность получения не только хороших клинических, но и косметических результатов, диктует необходимость разработки комплексного подхода к диагностике и лечению обширных гемангиом и юношеских ангиофибром основания черепа, который включал бы все этапы: диагностику заболевания, выполнение лечебных мероприятий и реабилитацию. Реабилитация предполагает выполнение реконструктивно-пластических операций у детей с Рубцовыми деформациями после проведенного лечения обширных гемангиом (Gibney J., 1984, Manders Е., 1989, Morgan R, 1985, Radovan С., 1989). Коррекция рубцовых деформаций как конечный этап в лечении обширных и глубоких гемангиом сложной анатомической локализации остается актуальной проблемой по настоящее время, так

как это очень трудоемкий и длительный процесс. В данном контексте методика баллонной дерматензии рассматривается как этап восстановительного лечения.

Из опыта общения с родителями детей, у которых имеются гемангиомы лица, выяснилось, что из-за таких врожденных дефектов дети становятся объектом пристального внимания посторонних людей, часто отмечаются эпизоды навязчивого вторжения в личную жизнь и, таким образом, проявляются элементы социальной стигматизации детей. Такое положение вызывает протест у родителей и неблагоприятным образом сказывается на психоэмоциональном состоянии детей. Кроме того, те, кто работал с детьми, у которых имеются гемангиомы лица, отмечают, что это является очень сложной психологической проблемой для всей семьи (Drotar D., 1975, Thomasgard М., 1995, Tanner J.L., 1997). В отечественной практике работ, посвященных проблемам психосоциальной адаптации детей с гемангиомами лица, до настоящего времени нет. Совершенно не разработаны принципы социальной адаптации и психологической реабилитации детей с гемангиомами лица. Следовательно, наши исследования, посвященные изучению опыта и адаптации родителей, у которых растут дети с гемангиомами лица, представляются своевременными и актуальными. Кроме того, чтобы эта проблема решалась специалистами-психологами, необходимо ее перед ними обозначить. Соответственно, эта часть настоящей работы была задумана так же и с этой задачей.

Таким образом, актуальность настоящей работы можно определить необходимостью выработки комплексного подхода к сложным ангиомам у детей, который включал бы все этапы диагностики, лечения, восстановительного лечения (при необходимости) и психосоциальной адаптации.

Дель работы: разработать комплекс диагностических, лечебных и реабилитационных мероприятий для улучшения результатов лечения ангиом сложной анатомической локализации у детей. Задачи исследования:

1. Оценить возможности комплексного радиологического обследования в диагностике обширных гемангиом сложной анатомической локализации.

2. Разработать алгоритм диагностики и лечения больных с гемангиомами сложной анатомической локализации и юношеских ангиофибром основания черепа.

3. Оценить роль рештенэндоваскулярной окклюзии как патогенетического метода в лечении обширных и глубоких гемангиом сложной анатомической локализации.

4. На основании проведенных комплексных радиологических исследований обосновать применение комбинированных методов лечения обширных гемангиом с учетом возможностей рештенэндоваскулярной хирургии, СВЧ ЭМП и низких температур.

5. Оценить эффективность методики рештенэндоваскулярной окклюзии при хирургическом лечении юношеских ангиофибром основания черепа.

6. Представить возможности методики баллонной дерматензии при коррекции Рубцовых деформаций, возникающих при лечении гемангиом лица, волосистой части головы и шеи.

7. Изучить психоэмоциональное состояние детей с гемангиомами лица, оценить опыт, проблемы и адаптацию детей их родителей, предложить рекомендации для разработки индивидуальной адаптивной стратегии.

Научная новизна.

Новизна состоит в разработке комплексного подхода к диагностике и лечению гемангиом сложной анатомической локализации и юношеских ангиофибром основания черепа.

Определена роль и место ангиографического исследования и ультразвуковой допплерографии в определении характера кровотока и место эндоваскулярной

окклюзии - как патогенетического метода в лечении сложных ангиом. Доказана высокая информативность ультразвуковой допплерографии для оценки эффективности рентгенэндоваскулярной окклюзии сосудов при обширных гемангиомах сложной анатомической локализации у детей.

Предложен алгоритм диагностики, лечения, косметической и психосоциальной реабилитации детей с гемангиомами лица.

Определены показания к рентгенэндоваскулярной окклюзии при хирургическом лечении юношеских ангиофибром основания черепа, определены сроки выполнения и произведена оценка ее эффективности.

Выполнен анализ случаев неэффективного предшествующего лечения сложных ангиом у детей.

Предложена методика коррекции рубцовых деформаций, возникающих в результате неэффективного лечения гемангиом лица, с помощью баллонной дерматензии.

Впервые выполнено исследование, посвященное проблемам социальной адаптации родителей с детьми, у которых имеются гемангиомы лица, и предложены варианты адаптивной стратегии.

Практическая ценность.

Работа имеет выход в практическую медицину. Учитывая тот факт, что далеко не везде есть возможность для применения современных методов лечения сложных ангиом, предложенный алгоритм облегчит задачи региональных специалистов по диагностике, применению методов лечения и прогнозированию течения заболевания. Для современного лечения сложных ангиом существуют объективные предпосылки, заключающиеся в необходимости иметь соответствующую материально-техническую базу. Поскольку таковая есть далеко не везде, целесообразно направлять детей со сложными ангиомами в специализированные центры, не дожидаясь, когда начнется спонтанная регрессия новообразования. Гемангиомы, разросшиеся до больших размеров, не подвергаются обратному развитию без соответствующего лечения, что доказано на практике.

В условия отсутствия ангиографического оборудования, для первичной оценки индивидуальных свойств гемангиомы показано применение ультразвуковых методов исследования. В зависимости от полученных результатов, возможно определить дальнейшую тактику лечения.

Применения методики рентгенэндоваскулярной окклюзии позволяет значительно сократить интраоперационную кровопотерю при лечении юношеских ангиофибром, а при кровотечениях - это единственный надежный способ купировать его.

Методика коррекции рубцовых деформаций с применением внутрикожных экспандеров дает надежду родителям и детям решить свои косметологические проблемы.

Разработка адаптивной стратегии и применение ее на практике с созданием междисциплинарной группы специалистов по ее реализации позволяет родителям, у которых дети с гемангиомами лица, более успешно противостоять социальной стигматизации и адаптироваться в обычной жизни.

Внедрение результатов в практику здравоохранения.

Результаты исследования внедрены в клиническую практику Детской городской клинической больницы №13 им. Н.Ф. Филатова (г. Москва), Российской детской клинической больницы (г. Москва). Материалы диссертации используются в учебном процессе кафедры хирургических болезней детского возраста с курсом эндоскопии и эндоскопической хирургии ФУВ для студентов 5 и б курсов лечебного и педиатрического факультетов, а также ординаторов, аспирантов и курсантов

факультета усовершенствования врачей Российского государственного медицинского университета.

Публикации.

По теме диссертации опубликовано 36 научных печатных работ, из них в центральной печати -10.

Работа удостоена главного приза международной научно-практической конференции молодых ученых «Актуальные вопросы теоретической и экспериментальной медицины», Минск 2000 г. Апробация работы.

Основные положения диссертационной работы доложены и обсуждены на:

1.П международном симпозиуме «Диагностическая и интервенционная радиология в педиатрии», Москва, 1999 г.

2.Международной научно-практической конференции молодых ученых «Актуальные вопросы теоретической и экспериментальной медицины», Минск, 2000 г.

ЗЛУ ежегодном съезде Европейского общества хирургов, Краков (Польша) 2000 г. 4.IV Европейском конгрессе детских хирургов и ХП конгрессе детских хирургов Венгрии. Будапешт, Вишеград2001 г.

5.У ежегодном съезде Европейского общества хирургов, Лёвен (Бельгия), 2001 г. б.Объединенной научно-практической конференции сотрудников кафедры хирургических болезней детского возраста с курсом эндоскопии и эндохирургии ФУВ Российского государственного медицинского университета, проблемной научно-исследовательской лаборатории отдела детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии, академической группы академика РАМН, профессора Исакова Ю.Ф., сотрудников ДКБ №13 им. Н.Ф. Филатова г. Москвы «26» марта 2002_г. Объем и структура диссертаиии.

Диссертация состоит из введения, литературного обзора, 6 глав собственных исследований и их результатов, заключения, выводов и практических рекомендаций. Текстовая часть изложена на/52£?страницах, иллюстрирована рисунками и 12 таблицами. Указатель литературы содержит 292 (119 отечественных и 173 зарубежных) источника.

Работа выполнена на кафедре хирургических болезней детского возраста с курсом эндоскопии и эндоскопической хирургии ФУВ (заведующий кафедрой -Академик РАМН, профессор Юрий Федорович Исаков) Российского государственного медицинского университета (ректор - Академик РАМН, профессор Владимир Никитич Ярыгин).

Исследования проводились на клинических базах кафедры: Детской городской клинической больнице N13 им. Н.Ф. Филатова (главный врач - кандидат медицинских наук Геннадий Иванович Лукин), г. Москва.

Российской детской клинической больнице во имя Покрова Пресвятой Богородицы (главный врач- профессор Николай Николаевич Ваганов), г. Москва.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Общая характеристика клинических наблюдений и методов исследования.

Обширные гемангиомы сложной анатомической локализации.

Для оценки эффективности комплексных методов лечения больших гемангиом лица с применением эндоваскулярной окклюзии, аппликации сверхвысокочастотного электромагнитного поля, низких температур и проведения анализа случаев неудачных исходов в лечении гемангиом лица взята группа из 128 больных, которые находились на лечении в Детской городской клинической больнице им. Н.Ф. Филатова и Российской детской клинической больнице города Москвы с диагнозом обширная гемангиома сложной анатомической локализации (лицо, шея, волосистая часть головы) с 1978 по 2001 гг. Из них мальчиков было 21, а девочек - 107. У 109 больных диагностирована кавернозная гемангиома, у 19 - комбинированная. Односторонняя локализация гемангиомы отмечена у 111 больных, а двухсторонняя - у 17. При односторонней локализации гемангиомы занимали преимущественно околоушную область (92 больных) и множественная локализация, когда новообразование затрагивало лоб, область носогубного треугольника, волосистую часть головы,

Таблица 1

Виды лечения до поступления в нашу клинику

NN пп Методы лечения Кол-во больных

1 Кортикостероиды 27

2 Склеротерапия 70% спиртом 8

3 Лучевая терапия 7

4 Хирургический 8

5 Криотерапия 13

б Хирургич. + склеротерапия 2

7 Криотерапия + склеротерапия 2

Всего 67

ушную раковину (36 больных). У всех детей гемангиомы были площадью более 100 кв.см. У 95 детей гемангиома присутствовала уже при рождении, в течение первого месяца жизни обнаружена у 16 детей, а у 17 детей - позже первого месяца. 67 больных получили различные виды лечения до поступления в нашу клинику (см. табл. 1) и к моменту поступления имели различные осложнения после проведенного лечения (неконтролируемый рост - 27, кровотечение - 7, атрофические рубцы на фоне растущей гемангиомы - 20, нагноение и изъязвление гемангиомы - 13).

Таблица 2

Возраст больных при первичном поступлении

NN пп Возраст больных Количество больных

1 До 3-х месяцев 18

2 4-6 месяцев 32

3 7-12 месяцев 33

4 1-3 года 24

5 Старше 3 лет 21

Всего 128

По месту жительства - 14 детей было из Москвы, 84 - из России и 30 - из стран СНГ. Возраст больных при первом поступлении отражен в таблице 2.Из таблицы видно, что

больные поступали в нашу клинику в основном в возрасте до 1 года, хотя и дети старше 1 года составляют около 35%.

Из 128 детей 67 до поступления в нашу клинику получили различные виды лечения. Из таблицы видно, что по-прежнему популярна кортикостероидная терапия (27 случаев) и криогенный метод (13 случаев). Склеротерапия, лучевая терапия и хирургический метод лечения представлены в равной степени. По два случая комбинирования методов лечения детей, как-то хирургический со склеротерапией и криогенный со склеротерапией, могут говорить в пользу стремительного роста опухоли и желание лечащих врачей более радикально подойти к лечению заболевания. Быстрый рост гемангиом девальвирует ценность консервативных методов лечения, которые требует слишком много времени. Во всех описываемых случаях результаты лечения не оправдали ожиданий, и все дети были направлены в специализированный центр по лечению таких сосудистых новообразований, т.е. в клинику детской хирургии Российского государственного медицинского университета.

Все дети были обследованы согласно принятому в нашей клинике протоколу для больных с обширными гемангиомами. Сюда входят: традиционные методы исследования (анамнез, осмотр, пальпация, аускультация), определение площади гемангиомы, лабораторные методы и инструментальные.

Данные анамнеза и клинического осмотра при обширных гемангиомах со сложной анатомической локализацией не дают четкого представления об индивидуальных характеристиках гемангиом. Для выбора адекватного и эффективного метода лечения необходимо определить объем новообразования, особенности ангиоархитектоники и кровоснабжения опухоли, параметры кровотока в сосудах. Проведение ультразвукового исследования с допплерографией и ангиографии вполне отвечает эти задачам.

Для определения площади поверхности гемангиомы нами использовалась масштабная линейка в сочетании с ультразвуковой диагностикой, что позволяло получить точные данные и об объеме новообразования. Во всех случаях гемангиомы были площадью от 100 кв.см, и выше. Самая крупная была площадью в 320 кв.см.. По общепринятой точке зрения, гемангиомы свыше 100 кв.см, считаются обширными.

Диагностическая ангиография выполнена 89 больным. Исследования выполнялись на аппарате SIEMENS с приставкой для дигитальной субгракционной

ангиографии (ДСА) Angiotron (Германия). Использованные контрастные вещества - омнипак (Норвегия) и ультравист-300/370 (Шеринг, Германия). Все исследования проводились под общей анестезией.

Больным проводилось ангиографическое исследование бассейна сонной артерии со стороны поражения, так называемая каротидная артериография (КАТ). Это исследование позволяет определить варианты кровосн\бжения сосудистой опухоли, ангиоархитектонику и определить показания к эндоваскулярной окклюзии.

58 детям была проведена ультразвуковая диагностика с допплерографией сосудов до начала комплексного лечения и 25 детям после проведенного лечения. Исследование выполнялось на аппаратах ULTRAMARK-9 (США) и Р-700 PHILIPS (ГОЛЛАНДИЯ) с линейным датчиком электронного сканирования частотой колебания 5 МГц в В-режиме цветового допплеровского картирования кровотока (ЦДК). При обследовании были получены такие функциональные показатели, как линейная скорость кровотока (ЛСК) и объемная скорость кровотока (ОСК), которая определяется как соотношение линейной скорости кровотока и площади сосуда.

При обследовании 58 детей с использованием ЦЦК было установлено, что у 28 -магистральный тип кровотока, а у 30 - диффузный. Диффузный вариант кровотока характеризует кровообращение в функционально активной части капиллярного и кавернозного компонентов гемангиомы (когда невозможно отличить сосуд из-за его

небольших размеров или ангиоархитектоники). У 30 детей с диффузным вариантом кровотока определяли его интенсивность - как количественный параметр, показывающий количество допплеровских сигналов в исследуемом объеме. У всех детей отмечались крупные по площади допплеровские сигналы, что свидетельствовало о высокоинтенсивном кровотоке в гемангиоме.

Совокупность показателей скорости и интенсивности кровотока является одним из важнейших моментов в решении вопроса о возможности и своевременности проведения лечения. Полученные данные легли в основу выбора метода консервативного лечения гемангиом. Склерозирующая терапия и СВЧ-гипертермия наиболее эффективны при низкоинтенсивном и низкоскоростном кровотоке. Критической величиной скорости кровотока считается 7-9 см/с. При превышении этой скорости эффективность СВЧ-гипертермии уменьшается. Следовательно, высокоинтенсивный и высокоскоростной кровоток требовал предварительного проведения мероприятий по ограничению притока крови к сосудистому новообразованию (эндоваскулярная окклюзия). После проведенной эмболизации и СВЧ-гипертермии выполнялось контрольное ультразвуковое исследование с ЦЦК для определения их эффективности.

Юношеские ангиофибромы основания черепа Анализируемая группа состояла из 17 пациентов с юношескими ангиофибромами основания черепа. Все пациенты были мальчиками пред- и пубертатного возраста от 10 до 16 лет, находившиеся на лечении ш отделении оториноларингологии и отделении рентгенэндоваскулярных методов диагностики и лечения Российской детской клинической больницы. Первичных больных было 10, больных с рецидивами после оперативного лечения - 7. Перед лечебными манипуляциями всем больным была выполнена компьютерная и/или магнитно-резонансная томография околоносовых пазух и головного мозга.

В работе использовалась классификация юношеской ангиофибромы, предложенная B.C. Погосовым 1987 г. (таблица 3). У 12 пациентов была диагностирована ангиофиброма 2-й стадии, у 3 - стадии Б, и по 1 больному были со стадиями ЗА и 4.

Таблица 3

Классификация юношеской ангиофибромы основания черепа (В.С. Погосов, 1987 г.)

NN п/п Стадия опухоли Локализация

1 1 Занимает носовую часть глотки и (или) полость носа; костная деструкция отсутствует

2 2 Соответствует 1-й стадии и распространяете» в крылонббную ямку, верхнечелюстную пазуху, решетчатый лабиринт, основные пазухи; возможна деструкция костей лицевого черепа

3 ЗА Соответствует 1-й стадии и распространяется в основные пазухи, полость мозгового черепа (латеральные пещеристого синуса)

4 ЗБ Соответствует стадиям 1, 2 и ЗА и распространяется в глазницу, подвисочную ямку

5 4 Соответствует 3-й стадии, но обширно узурирует пещеристый синус, зрительный перекрест и гипофизарную ямку

Исследования проводились в отделении рентгенэндоваскулярных методов диагностики и лечения Российской детской клинической больницы

(руководитель - профессор Поляев Ю.А.) на аппарате PHILIPS Arc U-14 с цифровой обработкой изображения. Цифровая обработка позволяет добиваться хорошей визуализации даже в областях проекции больших костных массивов.

Диагностическая ангиография проводилась перед эндоваскулярной окклюзией (ЭО) для уточнения локализации опухоли (особенно при внутричерепной ее локализации).

Ангиографическое исследование и ЭО были выполнены у 17 больных. Всем больным проводилось ангиографическое исследование бассейна сонных артерий и ЭО артерий, питающих опухоль (таблица 4).

Таблица 4

Локализация проведенных исследований и окклюзии

NN пп Локализация Кол-во ангиогр. иссл-й Кол-во окклюзии

1 Внутренняя сонная артерия 34

2 Верхнечелюстные артерии 34 34

3 Восходящ, глоточные артерии 4 3

4 Восходящие небные артерии 1 1

Показания для проведения ЭО представлены в таблице 5.

Таблица 5

Показания для проведения эндоваскулярной окклюзии

NN п/п Показания Количество больных

1 Эндоваскулярная окклюзия перед операцией с целью уменьшения интраоперационной кровопотери 10

2 Эндоваскулярная окклюзия с целью гемостаза и предоперационной подготовки 5

3 Эндоваскулярная окклюзия с целью гемостаза (после комбинированного лечения) 2

Первым двум больным сначала была выполнена диагностическая ангиография и только через две недели - ЭО. У остальных 15 больных диагностическая ангиография и ЭО выполнялись в один этап, что позволило сократить время перед радикальной операцией и избежать проведения повторного наркоза и катетеризации сосудов.

Рубцовые деформации лица, волосистой части головы и шеи.

45 детей в возрасте от 1,5 до 13 лет с Рубцовыми деформациями лица после проведенного лечения по поводу обширных гемангиом находились на лечении в отделении пластической хирургии Российской детской клинической больницы. Девочек было 34, а мальчиков -11.

Рубцовые деформации явились следствием неуспешного лечения обширных гемангиом лица методом склеротерапии - 20 случаев, хирургическим методом - 16 случаев и в 9 случаях - криотерапией. Во всех случаях удалось добиться остановки роста опухоли, однако наступившие рубцовые деформации не позволяли считать лечение успешным. Поэтому потребовалась коррекция Рубцовых деформаций.

Мы применяли методику внутритканевой экспансии, которая позволяет изыскать достаточное количество избыточных тканей для замещения дефекта и переносить достаточное количество кожи при пластике местными тканями с одноименной анатомической области без деформации на месте получения избытка тканей. Для экспансии местных тканей использовались экспандеры различных форм и модификаций EUROSILICONE (Франция). Особого внимания заслуживают экспандеры с текстурированной поверхностью. Их преимущество заключается в том, что обеспечивается формирование нелинейной внутренней поверхности капсулы, осуществляется равнонаправленная векторность тканевого давления, которая позволяет увеличить скорость растяжения ткани и уменьшает болезненность. Кроме того, текстурированная поверхность экспандера предотвращает его дислокацию при воздействии механических сил.

Для экспандеров произвольной, сферической и плоской форм существуют свои формулы для расчета отношений между объемом и поверхностью площади произвольно сформированных экспандеров. Для определения выигранной площади (AG) при использовании каждого вида экспандера также существуют специальные формулы.

Изучение опыта, эмоций и адаптации родителей с детьми, у которых имеются гемангиомы лица.

Гемангиомы лица (даже небольших размеров) у маленьких детей часто ассоциируются с родительскими реакциями уныния и печали, несмотря на доброкачественный характер заболевания и хорошего прогноза для возможной инволюции. Поскольку инволюция происходит очень медленно, эмоциональное воздействие на семью может быть сильным. Специалисты поставлены перед специфическими проблемами в обеспечении эффективного руководства и психологической поддержки родителей.

Задачей данного исследования было изучение опыта, проблем и адаптации родителей с детьми, у которых уродующие гемангиомы лица. Нами использована методика, предложенная J. Lane Tanner, Martha P. Dechert, Ilona J. Frieden, Калифорнийский университет США, 1997.

Характер проекта - описательный. Методика - беседа с родителями 25 детей -в возрасте от б месяцев до 8 лет, пациентами хирургических отделений Детской городской больницы N13 им. Н.Ф. Филатова, Российской детской клинической больницы города Москвы, специализированного центра криогенного лечения доброкачественных сосудистых новообразований «Крио-каре» при ДГКБ N13 им. Н.Ф. Филатова. Приблизительно половина детей была младше 3,5 лет, только 3 школьного возраста. Одноразовые интервью проводились с одним или обоими родителями. Родители опрашивались в тех случаях, когда у их ребенка имелась гемангиома на лице диаметром в 1 см или больше. Во время беседы было выяснено, что у большинства детей гемангиомы были в начальной стадии спонтанной регрессии. Было 7 детей, у которых спонтанная регрессия была почти завершена или выполнено хирургическое иссечение. Гемангиомы в этой популяции имели тенденцию к увеличению, у 10 - больше 4 см в диаметре в стадии плато. BIO случаях из 25 отмечались осложнения, наиболее частым из которых было поверхностное изъязвление. У 4 детей глаз был частично закрыт, что потребовало назначения кортикостероидов в раннем периоде.

Основные моменты беседы сосредотачивались на описании родителями специфических проблем, которые стали перед ними, моральной поддержки медицинского персонала и родственников, адагггивной стратегии, приобретенной и

развитой ими в процессе лечения гемангиомы. В большинстве случаев (15) интервью имело вид личной беседы с одним или обеими родителями ребенка, и вопросы-ответы записывались на диктофон. В 6 случаях интервью было взято по телефону и в 4 случаях - письменно, когда анкеты с вопросами отсылались по почте.

Представлялось интересным оценить опыт родителей с их точки зрения и в их собственных терминах, которые сосредотачивались бы на описании ими специфических проблем, с которыми они столкнулись, поддержку, которую им ч оказали, и адаптивные стратегии, которые они развивали в разрешении проблем их ребенка, возникающих в связи с гемангиомой лица. Вообще говоря, нас интересовал вопрос: "Что следует клиницистам узнать, чтобы понять жизненный опыт родителей с ребенком, который растет с гемангиомой лица?"

Затем был предпринят качественный анализ этих интервью. Каждое родительское утверждение, оцененное как значительное, было кодировано с концептуальной меткой (открытое кодирование). Повторяющиеся темы, полученные из этих меток, были сгруппированы в главные, или центральные, категории. Каждая запись была проанализирована во всей полноте в плане родительских беспокойств и опытов, которые были описаны как существенное воздействие на них персонально, на их ребенка или семью. Все интервью были тогда кодированы в списке основных категорий. Эти категории были далее организованы в четыре темы следующим образом: 1) эмоции родителей и адаптация; 2) опыты с общественными реакциями; 3) взаимоотношения «родители - ребенок»; 4) выраженное удовлетворение-неудовлетворение медицинским обслуживанием. Результаты представлены как ответы родителей в пределах каждой из четырех идентифицированных главных тем.

Результаты обследования и лечения больных с обширными гемангиомами сложной анатомической локализации.

В исследуемую группу вошли 128 тяжелых больных, у большинства из которых ранее проведенное лечение оказалось неэффективным из-за стремительного роста опухоли. Ни один ребенок из этой группы больных не был обследован по месту жительства с использованием методов ультразвуковой диагностики и ангиографии.

Гемангиомы у этих детей были обширными и локализовались на лице, волосистой части головы, шее с захватом одной или нескольких анатомических областей - в этом заключалась отличительная особенность этих гемангиом. Следующей особенностью было сочетание обширности поражения с глубоким расположением опухоли. В-третьих, у 67 больных отмечались различные осложнения гемангиом в виде неконтролируемого роста - 27, кровотечения - 7, атрофических рубцов на фоне растущей гемангиомы - 20, нагноения и изъязвления гемангиомы -13.

Большая часть больных поступила после безуспешных попыток лечения традиционными методами. Склерозирующее лечение повторными инъекциями 70% этилового спирта было использовано у 8 больных, но без значительного эффекта. 27 больным проводилась терапия кортикостероидами в один курс. Из анамнеза выяснилось, что лечение проводилось либо малыми дозами, либо по неправильной схеме. Лучевая терапия у 8 больных оказалась неэффективной из-за несоответствия необходимых длительных сроков при этом виде лечения и скоростью роста гемангиомы в пользу последней. Хирургический метод в виде операции по иссечению гемангиомы был предпринят в 8 случаях. Во всех случаях не удалось радикально удалить опухоль из-за сложной анатомической локализации, угрозы массивного кровотечения и повреждения лицевого нерва или его ветвей. После проведения криотерапии у 8 больных опухоль рецидивировала, и к имеющейся гемангиоме прибавились еще рубцы. Значительное своеобразие клинических (визуальных и

пальпаторных) симптомов позволило легко поставить диагноз. Гемангиома представляла собой сосудистую опухоль околоушной железы больших размеров, распространявшуюся на близлежащие анатомические области. Пальпаторно опухоль была мягкая, при компрессии бледнела, после прекращения давления принимала прежний вид и окраску. Таким образом, постановка диагноза в типичных случаях не представляла никаких сложностей. Но с другой стороны, оставались вопросы, касающиеся индивидуальных особенностей сосудистого новообразования, влияющих на определение тактики лечения:

• объем (локализация, распространенность и глубина поражения);

• источники кровоснабжения;

• структурно-морфологический тип (капиллярный, кавернозный, ветвистый, смешанный);

• показатели гемодинамики (скорость и интенсивность кровотока);

• анатомо-топографические соотношения с окружающими органами и тканями.

58 детям до лечения было проведено ультразвуковое исследование с допплерографией. У 52 больных при эхографии были выявлены гипо- и анэхогенные участки неправильно округлой или овальной формы с неровными контурами, с различными размерами (от 0,2 до 1,0 см), что характерно для кавернозного компонента гемангиом. Провести четкое разграничение между капиллярным и кавернозным компонентами при обследовании б детей было затруднительно. Это свидетельствовало в пользу комбинированной формы гемангиом. При этом можно лишь говорить о преобладании капиллярного или кавернозного компонента.

Для определения особенностей гемодинамики гемангиомы использовалась спектральная допплерография (СД) и цветовое допплеровское картирование (ЦДК). Исследовались сосуды, питающие гемангиому (чаще всего лицевая артерия и ее ветви). При помощи СД определяли такой важный параметр гемодинамики, как средняя скорость кровотока (ССК) по отдельным сосудам диаметром не меньше 1,5-2 мм. У 28 больных обнаружен магистральный тип кровотока. При этом выявилась следующая эхографическая картина: определялся отдельный сосуд достаточно большой протяженности, о чем свидетельствовало наличие множественных устойчивых допплеровских сигналов большой площади. При определении ССК у 15 больных величина в переделах 5,6-7,0 см/с (в среднем 5,66 см/с, р<0,05), а у 13 больных в пределах 10-32 см/с (в среднем 19,98 см/с, р<0,05). При высокоскоростном кровотоке часто имело место наличие турбулентности и выраженной пульсации, что говорило о связи исследуемого сосуда и сосудистого новообразования в целом с артериальным руслом.

У 30 больных был выявлен диффузный тип кровотока, когда невозможно отчетливо различить сосуд из-за его небольших размеров или атипичной ангиоархитектоники. При выявлении диффузного типа кровотока в дополнение к определению величины скорости кровотока был использован еще один количественный показатель - интенсивность кровотока. Наличие крупных (более 0,20,3 мм), сливающихся друг с другом в комплексы допплеровских сигналов у всех 30 больных, говорило о высокоинтенсивном кровотоке в сосудах гемангиомы. Величина ССК у этой группы больных варьировал в пределах 10-30,5 см/с (в среднем 18,2 см/с, р<0,5).

Совокупность двух показателей - скорости и интенсивности кровотока у этих 30 больных и у 13 больных с высокой скоростью кровотока из

предыдущей группы (28 больных) явились важнейшим моментом в решении вопроса о возможности проведения эндоваскулярной окклюзии и СВЧ-гипертермии. При величинах скорости кровотока выше 7-9 см/с эффективность консервативных методов лечения уменьшается. Исходя из того, что выявление высокоскоростного и

высокоинтенсивного кровотока требует предварительного проведения мероприятий по ограничению притока крови к гемангиоме, было решено всем больным с такой эхографической картиной провести окклюзию питающего опухоль сосуда.

Ангиографический метод диагностики использовался нами для изучения источников и вариантов кровоснабжения опухоли,' ' ангиоархитектоники, взаимоотношения с окружающими тканями и крупными сосудистыми системами, скорости кровотока. Проведение ангиографического исследования при обширных гемангиомах обосновано наличием обильной васкуляризацией опухоли и усиленным кровотоком в ней.

Всего выполнено исследование у 89 детей с диагнозом: обширная гемангиома сложной анатомической локализации. При этом данные ультразвукового исследования и допплерографии учитывались и использовались для верификации данных эхографии и ангиографии. У всех исследованных больных были выявлены типичные признаки гемангиом: расширение, гипертрофия и извитость приводящих сосудов, атипичный ход сосудов. В некоторых случаях (12 наблюдений) отмечались аномалии магистральных сосудов в виде многочисленных артериальных разветвлений, которые в виде клубка заполняют опухоль. Тени кавернозно расширенных сосудов наслаивались друг на друга, создавая впечатление «кровяных луж».

При определении вариантов кровоснабжения выяснилось, что гемангиома может кровоснабжаться от одной до четырех артерий. Чаще всего, питающим стволом являлась лицевая артерия. Сохранение фазности кровотока при контрастировании сосудов гемангиомы проявлялось во всех случаях. У 5 детей отмечалась гиперплазированная лицевая артерия, которая имела мелкую патологическую артериальную сеть. При двухсторонней локализации гемангиомы кровоснабжение чаще всего происходило из бассейна наружной сонной артерии с обеих сторон. Довольно типичной можно назвать и следующую ангиографическую картину, когда ангиома снабжалась множественными сосудами мелкого диаметра и одним стволом относительно крупного калибра (5 мм). В двух случаях отхождение лицевой артерии от наружной сонной артерии отмечалось нетипично и под таким углом (близко от бифуркации общей сонной артерии), что это явилось противопоказанием к проведению РЭО (опасность рефлюкса во внутреннюю сонную артерию). У 10 больных кровоснабжение опухоли происходило непосредственно от наружной сонной артерии в виде небольших ветвей, которые в толще ее разветвлялись в виде сети. В 6 случаях кровоснабжение гемангиомы осуществлялось из бассейна левой наружной сонной артерии лицевой и нижнечелюстной артериями. Другой вариант кровоснабжения гемангиомы, когда наряду с лицевой артерией в этом участвовала язычная артерия (как самостоятельная ветвь), отмечался у 4 больных. Сочетание двух и более сосудов в образовании сосудистой сети гемангиомы было не частым явлением -всего 3 наблюдения. Кроме лицевой и нижнечелюстной артерии в этом участвовала и поверхностная височная артерия. У одного больного отмечалась аномалия отхождения наружной сонной артерии, которая, в свою очередь, давала ветвь длиной до 8 см, которая кровоснабжала гемангиому. У остальных исследованных больных (59) встречалась типичная для гемангиом ангиографическая картина, когда ангиоархитектоника была представлена двумя вариантами. При первом варианте кровоснабжение опухоли происходило за счет одной крупной артерии - чаще всего наружной сонной артерии, либо лицевой артерии - которая при подходе к ангиоме начинает отдавать более мелкие ветви, не вплетаясь в паренхиму, питая опухоль по периферии. Основной ствол, уменьшаясь в диметре, доходит до центра опухоли, таким образом питая основную массу новообразования (осевой или периферический тип). В ряде случаев, основная артерия образовывала «кольцо» по периферии опухоли, отдавая

в основную часть ангиомы тонкие, идущие параллельно друг другу сосуды. В большинстве случаев мелкие питающие опухоль сосуды имели нормальное строение.

Во втором варианте основная артерия начинала делиться на мелкие сосуды уже непосредственно в толще новообразования, тем самым снабжая кровью весь объем ангиомы (кольц< тип).

Наличие четкой фазности кровотока при артериальном контрастировании (артериальная, капиллярная, паренхиматозная, венозная фазы) позволяло не сомневаться в точности диагноза. Во время паренхиматозной фазы четко определялось дольчатое строение опухоли. Количество долей при этом может варьировать от 1 до 3 и более. Кровоснабжение долей осуществлялось отдельным сосудом по одному из вышеописанных вариантов. Во всех вариантах венозный отток был хорошо выражен и наступал через 4-5 секунд после введения контрастного вещество. Полное выведение контраста из гемангиомы наступал через 10-12 секунд. Длительность капиллярной фазы и наличие венозного оттока свидетельствовало в пользу отсутствия артерио-венозных соустий.

В результате ангиографического исследования было выделено четыре признака гемангиом:

1 Легкая отграниченность образования.

2.Наличие постоянных соединительно-тканных включений (паренхиматозная фаза), имеющих дольчатое строение.

3.Множественное разветвление питающих артерий разного диаметра. Объединение кровотока в окружающих тканях.

4.0тсутствие артериовенозных свищей.

Полученная методом ангиографии информация об особенностях гемодинамики и ангиоархитектоники гемангиом коррелирует с информацией, полученной при ультразвуковом исследовании. А именно, количество больных с «кольцевым» вариантом кровоснабжения (данные ангиографии) соответствует количеству больных с диффузным типом кровообращения (данные допплерографии) и, соответственно, обнаружилось равенство по количеству больных с осевым вариантом кровоснабжения (по данным ангиография) и магистрального типа (по данным эхографии) (показатели относительные).

Обильное кровоснабжение обширных гемангиом, провоцирующее ее бурный рост, не позволяет успешно использовать консервативное лечение. Склерозирующая терапия или СВЧ-гипертермия наиболее эффективны при низкоинтенсивном и низкоскоростном кровотоке. При превышении этой скорости эффективность склерозирующей терапии и СВЧ-гипертермии уменьшается.

Отсюда следует, что больным с высокоинтенсивным кровотоком в гемангиомах, с целью создания оптимальных условий для последующего консервативного лечения, показано в обязательном порядке выполнение блокирования кровотока в опухоли тем или иным способом. Было решено, что у больных с нормальным типом сосудов будет выполнена рентгенэндоваскулярная окклюзия, а в случаях аномального варианта питающего опухоль сосуда - показана открытая эмболизация.

Таким образом, 128 больным исследуемой группы, в соответствии с полученной при ультразвуковом исследовании и ангиографии информацией, были выполнены следующие лечебные манипуляции: 54 детям выполнена рентгенэндоваскулярная окклюзия с последующей СВЧ-криодеструкцией, СВЧ-криодеструкция без РЭО выполнена 27 детям, СВЧ-гипертермия - 23 (из них 5детям повторные сеансы), открытая эмболизация с одновременной СВЧ-гипертермией - 5 детям, 13 детям - хирургическое лечение, по 2 случая сочетания склеротерапии и лучевой терапии с криодеструкцией, 2 случая внутрисосудистой коагуляции.

Рентгенэндоваскулярная окклюзия в сочетании с СВЧ-гипертермией и криодеструкцией.

Показаниями для проведения РЭО явились полученные при ультразвуковом исследовании и допплерографии, а также ангиографии результатов, когда у группы больных (54) скорость кровотока в сосудах гемангиомы оказалась столь велика, что без предварительного блокирования кровотока, либо значительного снижения его скорости, не могла идти речь о СВЧ-гипертермии и криодеструкции. Кроме того, массивный теплоприток к опухоли имеет немаловажное значение при проведении криогенного лечения. Следовательно, в нашей работе речь идет о комбинированном методе лечения обширных гемангиом, который заключается в эндоваскулярной окклюзии и интраоперационной СВЧ-криодеструкции.

Всем 54 больным выполнялась диагностическая ангиография и одновременная эндоваскулярная окклюзия по установленной методике.

Снижение артериального притока вследствие выполненной РЭО создавало благоприятные условия для одновременной СВЧ-гипертермии и криодеструкции. Для локальной СВЧ-гипертермии использовался аппарат «Яхта» с контактным излучателем диаметром от 6 до 10см. Параметры СВЧ-воздействия (продолжительность воздействия и мощность ЭМП) для таких случаев стандартные. При сочетании СВЧ-гипертермии и криодеструкции техника метода несколько другая. Во-первых, манипуляции проводятся под интубационным наркозом. Во-вторых, проводится разрез кожи, которая отсепаровывается с учетом размеров излучателя и объема охлаждения. И, в-третьих, меняются параметры используемых физических явлений. Плотность потока мощности аппарат «Яхта» увеличивается до 2,5-3,5 Вт/кв.см., а

продолжительность облучения - до 7 минут. По достижении устойчивого значения температуры +43°С начинали криогенное воздействие. Обычно временной промежуток между СВЧ-гипертермией и криовоздействием составляло 5-6 минут. По окончании сеанса криодеструкции включали «отогрев» криозонда и его удаляли. Кровотечение из зондового канала, как правило, было незначительным и в связи с начинающимся отеком мягких тканей быстро прекращалось. Кожный разрез раны зашивался с оставлением резинового выпускника, с учетом начинающегося отека и возможного выделения отечной жидкости. После проведенного комбинированного лечения, к 1012 дню массив опухоли уплотнялся и, в среднем, через три недели оставался в виде безболезненного плотноватого образования. Швы снимаются на 8-10 сутки через один. При выраженных изменениях кожного покрова зоны ангиомы выполнялась криодеструкция через ткань опухоли. При этом использовался аппликационный метод, с использованием наконечников различного диаметра. Площадь одномоментного криовоздействие не превышала 10 кв.см.. Начиная со вторых суток, зону крионекроза обрабатывали 5% раствором калия перманганата 3-4 раза в день, до образования сухой плотной поверхности, под которой происходят процессы рассасывания и рубцевания сосудистой опухоли. Больные выписывались из стационара на 10-14 сутки, с назначением повторного осмотра через 4-6 месяцев.

При оценке эффективности проведенного лечения учитывались онкологический, косметический и функциональный результаты. В случае применения СВЧ-криодеструкции с предварительной рентгенэндоваскулярной окклюзией в этой группе больных онкологическая эффективность составила 99%, то есть было отмечено полное исчезновение опухоли. Удовлетворительный функциональный результат отмечен в 98% случаев, что подтвердили дети и их родители. Косметический эффект сложно было оценить, так как физическое совершенство понятие субъективное. Однако, исходя из принципа «как было и каким стало», удовлетворительный косметический результат отмечен в 70 % случаев (38 больных), а в 30% случаев (16 больных) наблюдались различные косметические дефекты. К ним, в

частности относились, пигментация кожи - 6 случаев, рубец - 3, «плюс-ткань» в виде рубцовой ткани в области опухоли -4, неровное окрашивание -3. Наиболее часто неудовлетворительные косметические результаты были получены у больных, которые получали традиционное лечение по месту жительства и различных осложнений, случившихся после этого лечения (инфицирование, изъязвление, рубцовые деформации). С возрастом ребенка пигментация кожи постепенно уменьшалась и ее окрашивание становилось более ровным. У 7 больных рубцы были хирургическим путем приведены в более выгодное эстетическое состояние. При увеличении объема мягких тканей в месте бывшей гемангиомы («плюс-ткань» в виде атрофической рубцовой ткани белого цвета, с участками морщинистой кожи) потребовалась небольшая косметическая операция - иссечение избытка кожи, которая не представляла каких-либо трудностей.

При выполнении диагностического ангиографического исследования у 5 больных были выявлены атипично расположенные сосуды и связанные с этим трудности суперселекгивной катетеризации и опасность рефлюкса во внутреннюю сонную артерию. Поэтому им выполнена открытая эмболизация сосудов опухоли и последующая СВЧ-гипертермия. После эмболизации приток крови к опухоли значительно сокращался, размеры ее уменьшались в 2-2,5 раза. У гемангиомы изменялась интенсивность окраски, проявлялись бледные участки кожи с синюшным оттенком, снижался тургор кожи, опухоль становилась мягче и тонус ее падал. В новообразовании, выключенном из кровотока, наступали выраженные микроциркуляторные нарушения и теплоемкость ее значительно уменьшалась. Такие условия считаются идеальными для проведения СВЧ-гипертермии, которая проводилась по традиционной методике. Получены хорошие в функциональном и косметическом плане результаты. Следует, однако заметить, что все они были первичными больными и им с самого начала было предложено правильное лечение.

Лечение гемангиом без предварительной окклюзии сосудов.

23 больным с обширными гемангиомами лица с «кольцевым» вариантом кровоснабжения была выполнена СВЧ-гипертермия без предварительной РЭО. У 15 больных по данным ультразвуковой допплерографии отмечался низкоинтенсивный кровоток (13 больным из этой группы допплерография не проводилась), что подтвердилось и при ангиографическом исследовании. У остальных больных такой вариант кровоснабжения был оценен по ангиографической картине. А, как известно, такой вариант гемодинамики в сосудах опухоли не требует окклюзии. Кроме того, относительно меньшая площадь поражения (в пределах 100-120 кв.см.) и отсутствие изменений кожных покровов в области гемангиомы стали дополнительным аргументом в пользу проведения только СВЧ-гипертермии. Только в 5 случаях пришлось провести повторные сеансы СВЧ-гипертермии, но это не явилось отягчающим обстоятельством, и в этой группе были получены в 100 % хорошие функциональные и косметические результаты. Онкологический эффект также составлял 100%.

27 больных с низкоинтенсивным и низкоскоростным кровотоком и выраженными кожными проявлениями обширных гемангиом с множественной локализацией получили комбинированное лечение, которое заключалось в СВЧ-криодеструкции. Это была группа больных, большинство из которых ранее получали различные виды лечения по месту жительства и имели осложнения. Сеансы локальной СВЧ-гипертермии проводились с использованием контактного излучателя, близкого по размерам к опухоли. Методика выполнения СВЧ-гипертермии традиционная. После СВЧ-гипертермии проводилась криодеструкция опухоли аппликационным методом. Уход за больными после такого лечения обычный. Место криодеструкции

обрабатывалось 5% раствором перманганата калия до образования плотной корочки, после удаления которой обнаружился атрофический рубец у 19 больных, что считается хорошим в функциональном и косметическом плане результатом. Онкологический эффект в этом случае считается 100%-ым. Однако у 8 больных отмечались атрофические рубцы, а также феномен «плюс»-ткани в виде рубца в области бывшей гемангиомы. Эти дети требовали косметической коррекции, особенно рубцовые массивы, и вошли в группу больных, которым была выполнена коррекция рубцовых массивов методом баллонной дерматензии. Таким образом, эффективность данного метода лечения составила 70%.

Из 128 больных лечились только хирургическим методом 13 больных. При анализе невозможно было привести к общему знаменателю критерии, по которым были определены показания к хирургическому лечению. Трудности заключались в том, что все 13 случаев разбросаны в большом временном промежутке (с 1978 по 2001 гг.). Например, у 3 больных была выполнена операция по частичному иссечению гемангиомы. У б больных гемангиома была удалена полностью, но с тяжелыми последствиями в виде паралича мимической мускулатуры, что потребовало длительного лечения. Не известно точно, насколько удалось этим больным пройти полную реабилитацию, так как по прошествии большого промежутка времени, они выпали из поля зрения детских хирургов. Трем больным были выполнены операции в несколько этапов, когда первым этапом удалялась гемангиома и рубцы, а затем выполнялась пластика ротированным лоскутом (2 случая) и треугольными лоскутами (1 случай). В настоящее время общепринятой является точка зрения, согласно которой обширные гемангиомы хирургическому лечению не подлежат.

Опыт лечения детей с обширными гемангиомами с помощью комбинированного метода лечения (РЭО+СВЧ-криодеструкция; СВЧ-криодеструкция) с обязательной ангиографией убедительно показал его преимущества. Они заключаются в отказе от тяжелых травматических операций, сопровождающихся кровотечением и потенциальной опасностью повреждения лицевого нерва или его ветвей, и возможностью дифференцированного подхода к проведению эндоваскулярной окклюзии. Результаты лечения с функциональной, онкологической и косметической позиций вполне удовлетворительные. Осложнения, имевшие место в периоде освоения новых методик, в настоящее время практически не встречаются.

Проведя анализ случаев осложнений после проведенного первичного лечения (по месту жительства) удалось выяснить, что все они были обусловлены изначально недостаточно верной оценкой потенции роста гемангиомы.

В настоящее время остается не до конца ясным избирательность ответа гемангиомы на гормональное лечение. Соответственно, при стремительном росте гемангиомы и отсутствии эффекта от лечения многие специалисты начинают применять различные другие способы лечения, которые, по их мнению, могли бы помочь справиться с гемангиомой. Диапазон применявшихся методов лечения весьма широк. Используется все: от гормонального лечения до хирургических методов. Однако в большинстве случаев у детей исследуемой группы гемангиомы росли очень быстро и достигали больших размеров. Ни в одном случае не было выполнено ультразвукового исследования, не говоря уже об ангиографии. Речь идет об обследовании по месту жительства, так как подавляющее большинство больных поступили из регионов России и стран СНГ. При сборе анамнеза выяснилось, что в местных больницах не было необходимой аппаратуры для полного обследования детей. Установлено и уже признано как факт, что обширные гемангиомы не подвергаются спонтанной регрессии. Решающим моментом, препятствующим этому, является хорошее кровоснабжение опухоли. Патогенетическим механизмом роста и существования сосудистых опухолей является приток достаточного количества крови

по питающим сосудам. Соответственно, патогенетически обоснованным методом лечения таких больных можегг быть только тот, который разрывал бы этот порочный механизм, а именно - блокировал кровоток. Высокоинтенсивный и высокоскоростной кровоток в гемангиоме, что было установлено в большинстве случаев, является противопоказанием к склеротерапии и СВЧ-гипертермии. Эти очевидные моменты, по всей видимости, не были учтены при первичном лечении этих больных. Кроме того, хирургические методы лечения обширных гемангиом по степени своей эффективности неадекватны существующему при этом риску повреждения нервных стволов или даже угрозе жизни больного из-за массивного кровотечения.

Отсюда следует, что все гемангиомы с потенциально быстрым ростом и без ответа на гормональное лечение подлежат госпитализации в специализированный центр по лечению гемангиом, с целью адекватной оценки индивидуальных свойств опухоли, назначения и проведения соответствующего лечения. Только в этом случае возможно получить хорошие результаты и снизить количество осложнений.

25 детям после проведенного лечения (РЭО+СВЧ-криодеструкция) было выполнено ультразвуковое исследование с допплерографией. Из них было 20 девочек и 5 мальчиков. Исследование проводилось не ранее, чем через 10-12 дней после проведенного лечения. Именно в эти сроки уменьшается отек тканей после теплового и холодового воздействия и возможно адекватно оценить параметры как самой опухоли, так и гемодинамики ее сосудах. Методика проведения исследования не отличается от таковой, проводимой до лечения. На 10-14 сутки после выполнения рентгенэндоваскулярной окклюзии и СВЧ-криодеструкции всем больным было выполнено ультразвуковой исследование опухоли с допплерографией сосудов. При этом было установлено отсутствие допплеровских сигналов в проекции сосудов гемангиомы, хотя сами сосуды были видны отчетливо. Это свидетельствовало в пользу отсутствия кровотока в них. На эхограммах такие сосуды были представлены следующей картиной: на фоне гемангиомы визуализировались сосуды различного диаметра с массивными включениями средней эхогенности. Выполненная окклюзия с последующим тепловым и криовоздействием привели к блокированию кровотока и коагуляции сосудов с образованием в них множественных тромбов, что повлекло за собой гибель опухоли как функционирующей субстанции. Кроме того, при этом значительно уменьшился объем опухоли. Это, несомненно, свидетельствовало в пользу высокой эффективности используемого метода лечения. Ультразвуковое исследование с допплерографией - как неинвазивный и безвредный метод исследования - является эффективным и высокоинформативным способом контроля качества лечения при РЭО в сочетании с СВЧ-криодеструкцией.

Результаты лечения юношеских ангиофибром основания черепа.

Больным проводились ангиографическое исследование бассейна сонной артерии с двух сторон и эндоваскулярная окклюзия артерий, кровоснабжающих опухоль. При анализе ангиографических картин было обнаружено, что у всех больных кровоснабжение опухоли происходит из верхнечелюстной артерии с одной или двух сторон. У четырех детей опухоль питали так же восходящая глоточная артерия, у одного - восходящая нёбная артерия, у трёх - мелкие ветви каменистой части внутренней сонной и у двух - глазничная артерия.

Окклюзия верхнечелюстных артерий производилась с обеих сторон с целью предупреждения реваскуляризации опухоли, а окклюзия восходящей глоточной и нёбной артерий - не всегда в связи с их малым диаметром, трудностью катетеризации и несущественной ролью в кровоснабжении опухоли. При исследовании 34 верхнечелюстных артерий (левая и правая у 17 больных) признаки наличия перетоков в бассейн глазничной артерии обнаружены в 12 случаях, в двух - имели место

анастомозы с внутренней сонной артерией. Анастомозы восходящих глоточных артерий с позвоночными были зафиксированы в двух случаях из четырех исследований. В одном случае наличие перетока в позвоночную артерию послужило противопоказанием для окклюзии восходящей глоточной артерии. Перетоков из верхнечелюстной артерии, не позволяющих выполнить эндоваскулярную окклюзию, нами обнаружено не было.

У 13 детей окклюзия проводилась с целью предоперационной подготовки, у 3 больных с рецидивами после операции и лучевой терапии - по срочным показаниям на высоте спонтанных кровотечений. Из последних пациентов у одного после окклюзии выполнено хирургическое удаление опухоли; у другого из-за отсутствия опухоли в полости носа, носоглотки и наличия изменений в крылонёбной ямке радикальное оперативное вмешательство оказалось невозможным; у третьего кровотечение развилось на фоне лучевой терапии спустя месяц после удаления опухоли.

Предоперационная окклюзия ангиофибромы выполнена у 15 больных. Временной интервал между окклюзией и последующей операцией составил от 1 до 50 дней. После операции 6 пациентов из 15 были направлены на курс дистанционной гамма-терапии.

Кровотечения при хирургическом удалении опухоли без предварительной окклюзии составляли в среднем 1600-1800 мл. После проведения эндоваскулярной окклюзии практически во всех случаях отмечено существенное снижение кровопотери во время удаления опухоли (в среднем в 2 раза). После выполнения окклюзии с целью остановки кровотечения наблюдался выраженный положительный эффект; повторных кровотечений не отмечалось (срок наблюдения более 1 года). Осложнений, связанных с методикой проведения диагностической ангиографии и эмболизации ни в одном случае не отмечено.

При спонтанных носовых кровотечениях, не поддающихся консервативной терапии, эндоваскулярная окклюзия являлась методом выбора в связи с тем, что на фоне уже имеющейся анемии прогноз радикальной операции резко ухудшался.

Баллонная дерматензия как заключительный этап в лечении обширных

гемангиом.

Необходимость косметической коррекции лица у ребенка после лечения больших ангиом требует особого внимания. Не всегда рубцы деформируют лицо, в некоторых случаях пластику выполняют с косметической целью, например, для иссечения больших рубцов после комбинированного лечения обширных гемангиом. Локализация их на лице может доставлять психологический дискомфорт ребенку и его родителям, а врачей стимулирует на поиски новых и действенных способов коррекции таких деформаций.

В последние годы в нашей клинике для коррекции рубцовых деформаций кожи лица и шеи успешно применяется метод баллонной дерматензии. В исследуемую группу вошли 45 детей с Рубцовыми деформациями лица после лечения гемангиом лица различными методами. Из них 34 девочек и 11 мальчиков. Возраст детей варьировал в пределах от 1,5 до 13 лет. Большинство детей было в возрасте от 3 до 6 лет (15). У всех детей рубцовые деформации лица возникли после различного лечения гемангиом лица (склеротерапия, криотерапия, оперативные вмешательства), нагноения или изъязвления гемангиом. В большинстве случаев (38) отмечалась односторонняя локализация. Рубцовые деформации затрагивали различные анатомические области лица (околоушная область, нос, губы, щечная область, лоб) и шею. Следует отметить, что у некоторых детей (6 случаев) предпринимались попытки коррекции рубцовых деформаций традиционными методами, однако неудовлетворенность родителей

косметическими результатами явились показаниями для проведения лечения с использованием методики внутритканевой дерматензии.

Оценивая площадь здоровых тканей, определяли место имплантации экспандера с таким расчетом, чтобы длина участка рубцовой деформации и длинник экспандера были примерно одинаковы (у 36 больных). Кроме того, у 9 больных было выполнено компьютерное моделирование процесса экспандерной дерматензии (программа компании «Макдел», которая разработана для использования в операционной системе Microsoft Windows NT (Windows 95/98). На первом этапе производили ввод в программу фотографических изображений лица пациента в нескольких проекциях, которые получали с использованием цифрового фотоаппарат «Olympus». После уточнения формы и размеров лица пациента формировали из участков геометрических моделей объемную модель лица. На следующем этапе работы получали «закрепленное» объемное изображение лица пациента. Проводили определение точной площади рубцовой деформации. Производили выбор местоположения экспандера. Указывали размеры экспандера, который предполагали в дальнейшем имплантировать пациенту. При выборе места для имплантации проводили несколько вариантов виртуальных операций и наиболее выгодный использовали в дальнейшем. Поворачивая объемное изображение лица пациента, определяли предполагаемое место имплантации экспандера. Для этого по линии главного направления операции указывали предполагаемое расположение линии «дальнего» шва лоскута кожи, растянутого до такого размера, чтобы он полностью закрывал место деформации. По указанным размерам программа автоматически определяла размеры лоскута кожи и необходимый объем жидкости, который должен бьгть введен в экспандер для получения достаточного количества пластического материала и формировала объемное изображение головы пациента с растянутым лоскутом и предполагаемый вид поверхности после проведенной дерматензии. Перед заключительной операцией маркерами на коже наносили план операции, полученный в «виртуальном варианте», границы иссекаемых рубцовых полей и предварительная «раскройка» лоскута. При получении необходимого количества пластического материала дозированным растяжением тканей нам удалось избежать перерастягивания кожных лоскутов. Экспансию жидкости в расширитель проводили в соответствии с полученным виртуальным планом процесса наполнения экспандера. Экспансию жидкости прекращали не менее чем за 2 недели до следующего этапа лечения. За это время происходила полная адаптация растянутого лоскута, что уменьшало интраоперационную немедленную ретракцию тканей и способствовало более точной «раскройке» донорского материала по заранее намеченному плану.

При использовании Традиционного способа имплантация осуществлялась по стандартной методике.

Рекомендуемые сроки оперативного вмешательства у детей с Рубцовыми деформациями лица и шеи с использованием методики внутритканевой экспансии определены с позиции способности детей адекватно воспринимать происходящее с ними. Хотя основной контингент больных в исследуемой группе был в возрасте 3-6 лет (из них 11 детей в возрасте 2-4 года), нам представляется оптимальным возрастом для лечения 5-7 лет. Длительный процесс экспандерной пластики, постоянные стрессовые состояния у 2-4 летних детей могут вызывать различные фобии, негативные реакции и даже психологическую травму. А в 5-7 летнем возрасте ребенок более адекватно воспринимает происходящее и хорошо контактирует с медицинским персоналом, что позволяет избежать психологических срывов. С таким подходом согласны и зарубежные авторы, которые также рекомендуют проводить коррекцию Рубцовых деформаций в этом возрасте, т.е. до поступления ребенка в школу.

Особенности психосоциальной адаптации больных с гемангиомами лица.

Изучением проблем психосоциальной адаптации детей с гемангиомами лица и их родителей в нашей стране практически никто не занимается. По крайней мере, в специальной литературе нами не было найдено сообщений на эту тему. Зарубежные коллеги публикуют итоги немногочисленных исследований в этом направлении. В этом контексте, данную работу можно рассматривать как первый ' опыт в нашей стране, посвященный проблемам взаимоотношений детей с гемангиомами и их родителей, социальной стигматизации этих больных и разработке адаптивной стратегии. Социальная стигматизация больных с различными «знаками» на открытых участках тела, особенно на лице, подразумевает проявление неприкрытого интереса и навязчивого вторжения в личную жизнь ребенка посторонних людей.

Ранние стадии роста гемангиомы лица у большинства детей были связаны с родительскими реакциями неверия, паники и печали. Другой распространенной реакцией было ощущение возможной потери ребенка. Понятие «испорченной прелести» было широко представлено в сочетании с чувствами печали, лишения и уязвленного самолюбия, которые наиболее остро было воспринято несколькими из родителей. "Комплекс вины", или самообвинения, были описаны в 10 из 25 интервью. Эти родители говорили . относительно чувства личной ответственности за возникновение гемангиомы, размышляя о том, что действия типа съеденных пищевых продуктов, лекарств или выпитого алкоголя, или даже запретные мысли (у глубоко верующих из них), могли быть причиной. Несколько родителей также выражали ощущение личного позора, что гемангиома могла интерпретироваться как отражение несостоятельности их, как родителей. Такие родители были особенно чувствительны к критическим комментариям или действиям незнакомцев, включающие (часто напрасно) предположение, что у ребенка имело место внешнее травматическое воздействие.

Несмотря на факт, что гемангиомы являются распространенным заболеванием, много родителей выражали мнение, что у них есть «ощущение один на один с собственной бедой». Большинство родителей отметило, что они никогда не видели гемангиом прежде. Этот смысл изоляции был также зависим от других факторов, включая внешнюю поддержку (или испытывали ее недостаток), особенно от семьи (бабушки-дедушки) и врачей.

Сообщения родителей о собственных чувствах восприятия заболевания впечатляюще различались. Как предположил один из родителей, это чувство восприятия в значительной степени зависело от стадии гемангиомы и её косметического воздействия. Фактором, который обусловил раннее восприятие гемангиомы как свершившийся факт, была поддержка, которую оказали родителям ребенка их собственные родители и родственники. Эта поддержка часто описывалась в смысле принятия их семейством ребенка, или их способности не обращать внимания на гемангиому. В отличие от этого была группа из 7 семей, в которых было выражено пристальное внимания на гемангиому. Все потерпели неудачу в плане получения поддержки от их собственных семей. Это часто принимало форму, когда бабушки и дедушки убеждали родителей стремиться к более активному медицинскому вмешательству, что родители ребенка иногда интерпретировали, что их собственные родители находят внешний вид ребенка недопустимым.

Процесс привыкания к ребенку с гемангиомой отличался от восприятия. Некоторые родители, у детей которых гемангиома была после стадии роста, сказали, что они «прекратили обращать внимание на гемангиому» или что «это стало казаться незначительным».

При изучении опыта с общественными реакциями было выявлено, что во всех случаях, за исключением одного, реакцией публики было постоянное напоминание о гемангиоме, и это явилось основным деморализующим моментом для родителей в почти двух третях семей. Эти реакции, которые обычно наблюдались в магазинах, кафе, закусочных, общественных парках, имели вид настойчивых взглядов, шепота за спиной, вопросительных взглядов, некорректных замечаний, невежливых восклицаний, взглядов жалости, вопросов относительно причинной связи (как-то: травма, инфекция, рак или ожог), и советов или убеждений, как следует поступить с гемангиомой, хотя об этом их никто не просил. Такие реакции часто вызывали у родителей возмущение, обиду, чувство одиночества и беспомощности. Хотя большинство родителей воспринимало эти реакции весьма интеллигентно, настойчивый характер этих замечаний делало их трудными, чтобы переносить достойно. В 8 случаях гемангиома стала причиной чтобы не брать ребенка на публику.

Также сообщалось об ощущении потери анонимности. Имеется в виду, что проживание в многолюдных местах предполагает некоторую анонимность или «гражданское невнимание», которое делает возможным передвигаться не узнанным и беспрепятственно в общественных местах. Обвинения в жестком обращении с детьми были также описаны. Родители 9 детей сообщили о прямых обвинениях незнакомцами в этом. Дети были выделены особенно, так как реагировали только на саму гемангиому, хотя иногда и с невинным любопытством. Многим хотелось дотронуться до гемангиомы.

Все родители выражали беспокойства относительно отдаленных влияний на развитие их ребенка и его представлений о самом себе. Фактически, почти все родители отрицали, что гемангиома заставила их искать пути лечения ребенка любым способом, хотя некоторые типы поведения родителей — такой, как нежелание брать ребенка на публику — говорят о другом.

Различие в поведении также существовало среди родителей, просвещавших ребенка относительно гемангиомы. В большинстве семей родители активно говорили о гемангиоме и учили малышей называть ее, как если бы это была просто часть тела. Однако, у 7 из 21 детей, которые были старше 2 лет, родители сообщили, что они не обучали ребенка этому. У родителей, которые активно обучали ребенка называть гемангиому, также отмечалась тенденция быть активными в тренировке его относительно того, как справляться с общественными реакциями. Были случаи, в которых родители сообщили, что эта тренировка себя оправдала. Наше исследование предоставило возможность получить сведения о развитии понимания ребенком различий на лице. Во время беседы восемь родителей вспомнили, что их ребенок независимо демонстрировал осведомленность заболеванием, указывая на него в зеркале, или, спрашивая, где это должно быть на лице родителей или другого ребенка. Начало этого осознания варьировало с 12 месяцев до 24 месяцев жизни. Осознание социального ущемления ребенком из-за гемангиомы происходило после 4 лет жизни. Для детей дошкольного возраста (п=9) и учеников начальной школы (п=2), родители сообщили, что гемангиома, после начальной стадии знакомства детей, перестала быть центром внимания среди одноклассников. Независимо от возраста ребенка, родители подчеркнули нормализацию взаимоотношений с устойчивыми знакомыми в противоположность незнакомцам. Увеличение контактов с постоянными знакомыми — то есть родственниками, друзьями и устойчивой дошкольной средой — способствует повышению уверенности в ежедневном успехе родителей и их ребенка.

Из 25 семей, в которых провели опрос, 12 выразили общее удовлетворение медицинским обслуживанием, обеспеченным педиатрами и хирургами, но 13 выразили сильную неудовлетворенность либо педиатрической службой, либо хирургической или

обеими. Другим фактором может быть динамическая природа гемангиом и трудности в предоставлении ясного и точного прогноза результата лечения, особенно в начале.

Родители многих детей, которые получали активные медицинские и (или) хирургические процедуры, говорили о неудовлетворенности — 11 детей, родители 8 выразили неудовлетворенность уходом до и (или) после вмешательства. Из 14 детей, у которых заболевание осталось без лечения, 5 родителей сообщили об общей неудовлетворенности. Потребность вмешательства, часто связываемого с реальными или потенциальными медицинскими осложнениями, несомненно, усилила ожидания и волнения родителей этих детей. Родители стремились говорить с нами про свои эмоциональные реакции. Очень важным для родителей оказалось обсуждение ситуации с лечащим врачом и интерес к мнению родителей с его стороны.

Настоящее исследование демонстрирует существенное воздействие, которое гемангиомы лица может оказывать на родителей и семью. Хотя родителей утешает тот факт, что это состояние является временным, они должны противостоять не только своим собственным эмоциональным реакциям, но также и незнакомцев, которые постоянно подчеркивают сгигмирующий характер этого состояния.

Исходя из данных этихбесед, также как и нашего опыта общения с другими семьями, где есть дети с гемангиомами, мы полагаем, что имеются определенные уроки, которые будут извлечены для развития адаптивной стратегии и эмоциональной поддержки, которую нужно обеспечить родителям таких детей. Во-первых, врачи всегда должны признавать динамический характер гемангиом, особенно в первые несколько месяцев жизни. Следует вести осторожное обсуждение естественной сути стадий развития гемангиомы в сочетании с возможным прогнозом. Частые посещения для контроля гемангиомы в первые несколько недель и месяцев жизни обязательны. Измерения и (насколько возможно) фотографии полезны для объективного определения величины прироста. Примеры прежних и последующих изображений гемангиом, особенно у похожих пациентов, часто являются наиболее надежным способом заверить родителей относительно возможного хорошего результата. В самом начале очень трудно прогнозировать окончательный размер гемангиомы, количество лег, необходимое для завершения спонтанной регрессии и останутся ли рубцы на месте бывшей гемангиомы, даже для наиболее опытного из клиницистов.

Размер, местоположение и скорость роста - три наиболее важных детерминанта для направления на специальное лечение. Родители младенцев (<6 месяцев жизни) должны всегда предупреждаться относительно возможности ускоренной стадии роста. В этом случае следует проконсультироваться у специалиста, потому что это может повлиять на принятие решения о лечении.

Большинство гемангиом, особенно маленькие, которые локализуются на невидимых участках тела, не требует специального лечения. Даже в тех случаях, где не требуется лечение, обсуждение терапевтических вариантов лечения может быть полезно для родителей. Взаимоотношения с семьей, друзьями, и незнакомцами формулируют главную проблему в семьях. Адаптация родителей коррелировала с поддержкой от большой семьи (родители родителей), чьи реакции различались от чрезвычайно благосклонных до очень неблагосклонных. А сами родители могут придавать этому определенное направление, когда один из родителей, обвиняет другого, или один из родителей желает более радикального лечения, в то время как другой родитель придерживается тактики «ждать-и-наблюдать».

Врач, участковый педиатр или хирург, играет важную роль в упреждающем руководстве для тех членов семьи, которые могут играть кардинально важную роль в моральной поддержке родителей и принятии младенца. Контролируя адаптацию семьи, включая расширенное семейство, клиницист может быть способным лучше определить, есть ли потребность в рекомендациях для родителей или семьи.

Полезны обсуждение навязчивого характера комментариев незнакомцев, которые родители постоянно получают. Это подтверждает всеобъемлющий характер этих вторжений и позволяет родителям обнародовать свои реакции на них. Родители должны также быть предупреждены относительно вероятности того, что они могут быть обвинены, в шутку или всерьез, в жестоком обращении с детьми. Эти улучшенные знания помогут показать им, что такие комментарии обычны и никоим образом не должны отражаться на их фактических навыках воспитания. Кстати, в литературе некоторыми авторами предлагаются определенные стратегии противостояния комментариям незнакомцев. Одна из них была названа как «взаимная грубость», то есть, «моя проблема - моя гемангиома; ваша проблема - ваш язык». Согласно другой стратегии, надо раздавать любопытным визитные карточки с записью: «У моего ребенка гемангиома и он находится под наблюдением специалиста. Спасибо за ваш интерес». Эти подходы должны быть индивидуализированы таким образом, чтобы родители чувствовали себя комфортабельно, используя стиль выбранной ими адаптивной стратегии.

Интервьюированные в нашем исследовании родители подчеркнули значимость формирования небольшой и постоянной группы для родителей и ребенка для взаимодействия на регулярной основе (группы короткого пребывания, группы матерей по интересам или дошкольная группа). Это связано с тем, что после краткого периода времени, гемангиома обычно прекращает быть центром внимания, и ребенок может быть воспринят как человек с гемангиомой скорее, чем гемангиома с человеком, приложенным к ней. Как говорят дети, часто полезно обучать их произношению слова «гемангиома», чтобы они могли непосредственно ответить на вопросы незнакомцев. Дети часто проявляют чрезвычайное любопытство гемангиомой, но они обычно удовлетворяются, узнав, что «это - родинка, «он не страдает от этого» и «это скоро пройдет». Обучение преподавателей или других взрослых опекунов может также помочь в выборе тона для реакций детей. Известной сети групп поддержки для родителей детей с гемангиомами в настоящее время в нашей стране не существует. Однако одним из результатов нашей работы может быть рекомендация по организации таких групп поддержки, потому что они могут быть очень полезны для семей.

Родители обеспокоены психологическим воздействием гемангиомы на их ребенка. Хотя это исследование сосредоточено на опытах родителей, наш клинический опыт говорит о том, что дети могут знать о физическом присутствии их гемангиомы (то есть, дотрагиваясь до нее неоднократно, указывая на гемангиому в зеркале) уже с 18 месяцев жизни. Однако они обычно не ощущают это как негативное отличие от других детей до достижения ими 4-летнего возраста. Поэтому мы успокаиваем родителей относительно психологического воздействия в ранние годы, по крайней мере, до тех пор, пока сами родители допускают ситуацию удобной.

Подводя итог этого исследования можно сделать заключение, что гемангиомы лица сочетаются с родительскими реакциями недоверия, опасения и печали, особенно в стадии роста. Реакции незнакомцев вынуждают родителей противостоять различным проявлениям общественной стигматизации, несмотря на временный характер этого состояния. Большой диапазон взаимоотношений «родители-ребенок» определяется характером и темпераментом членов семьи. Наконец, приблизительно половина родителей из исследуемой группы, выразила существенную неудовлетворенность аспектами их медицинского обслуживания. Основные моменты адаптивной стратегии для родителей детей с гемангиомами лица можно сформулировать следующим образом:

• очень важно выбрать доверительный тон в общении с родителями ребенка;

• проводить регулярный динамический контроль за ростом гемангиомы в виде серийного фотографирования и сравнения предыдущих фотографий с последующими, так как родители не в состоянии отличить даже существенную разницу;

• рассказать родителям о современных возможностях лечения гемангиом, о преимуществах тех или иных способов лечения, в зависимости от индивидуальных свойств новообразования;

• при гемангиомах небольших размеров с самого начала убедить родителей в доброкачественном характере заболевания и преимуществах сохранения психоэмоционального комфорта в семье в таких случаях;

• при гемангиомах больших размеров разъяснительная работа должна вестись в контексте возможностей современных методов лечения гемангиом и коррекции потенциальных косметических дефектов (рубцы, пигментации и пр.);

• в зависимости от психологического типа родителей, рекомендовать им выбрать для себя варианты противостояния общественной стигматизации и навязчивому вниманию незнакомцев (например: «грубость-на-грубость» или вручение визитной карточки с соответствующей надписью, как описано выше);

• создать группу устойчивых знакомых со схожими проблемами;

• не замыкаться в пределах собственной семьи и активно выходить на публику, потому что очень скоро ребенок с гемангиомой перестает быть в центре внимания;

• всегда и везде стараться внушить ребенку, что он такой же, как все, что гемангиома со временем пройдет, так как, в противном случае, даже прекрасные косметические результаты, полученные в результате лечения, не смогут компенсировать психологический урон, возможный без проведения такого психологического тренинга.

Кроме того, следует добавить, что в решении выше поставленных задач следует создать междисциплинарную группу, которая объединила бы усилия педиатров, детских хирургов, дерматологов, психологов и косметологов.

На основании проведенных исследований, анализа клинического опыта и в соответствии с целью нами предложен диагностический и лечебный алгоритм для сложных ангиом (схема 1).

Схема 1.

Алгоритм 1. Диагностика и лечение сложных ангиом у детей.

Схема 2.

Алгоритм 1.1. Диагностические и лечебные мероприятия при обширных кавернозных и комбинированных гемангиомах с локализацией на лице, волосистой части головы и шее.

Схема 3.

Алгоритм 1.2: диагностические и лечебные мероприятия у больных с юношеской ангиофибромой основания черепа.

ВЫВОДЫ.

1. Ведущим диагностическим методом в определении характера и анатомических особенностей гемангиом сложной анатомической локализации, а также юношеских ангиофибром основания черепа является ангиография.

2. Сопоставление данных ультразвуковой допплерографии и ангиографии у детей с обширными гемангиомами сложной анатомической локализации позволяет выбрать адекватную методику лечения этих опухолей: высокоскоростной и высокоинтенсивньш кровоток в сосудах гемангиомы является показанием к РЭО и дальнейшему консервативному лечению, низкоинтенсивный и низкоскоростной -показанием к консервативному лечению без предварительной окклюзии сосудов.

3. Больным с высокоинтенсивным кровотоком в сосудах гемангиомы, диагностированном при ультразвуковой допплерографии, показания к ангиографическому исследованию с последующим выполнением рентгенэндоваскулярной окклюзии являются обязательными.

4. Учитывая характер артериального притока крови к тканям гемангиомы как важнейшего звена в патогенезе заболевания эндоваскулярная окклюзия может бьгть расценена как методика с патогенетическим механизмом действия.

5. Сочетание рентгенэндоваскулярной окклюзии с СВЧ-криодеструкцией является методом выбора при лечении обширных гемангиом с локализацией на лице в случаях высокоинтенсивного и высокоскоростного кровотока в сосудах новообразования (>10см/с).

6. Рентгенэндоваскулярная окклюзия является методом выбора при лечении юношеских ангиофибром основания черепа, как в плане купирования спонтанных носовых кровотечений, так и уменьшения интраоперационной кровопотери.

7. Хирургическое лечение детей с Рубцовыми деформациями лица, волосистой части головы и шеи с использованием методики баллонной дерматензии позволяет добиться полной ликвидации дефектов с получением хороших косметических результатов.

8. Наличие гемангиом лица у детей определяет их социальную стигматизацию и требует выработки программы по социальной реабилитации детей и их родителей путем создания междисциплинарной группы с участием детских хирургов, педиатров, косметологов и психологов.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Ультразвуковая допплерография выполняется на диагностическом этапе с целью определения параметров кровотока в сосудах гемангиомы и с контрольной целью через 12-14 дней после выполненных лечебных мероприятий.

2. При низкоинтенсивном кровотоке в сосудах гемангиомы (<7-9см/с) возможно проведение СВЧ-криодеструкции без предварительной ангиографии и РЭО сосудов гемангиомы.

3. Высокоинтенсивный кровоток в сосудах гемангиомы (>7-9 см/с) является показанием для выполнения ангиографического исследования с целью определения особенностей ангиоархитектоники опухоли.

4. При спонтанных носовых кровотечения у больных с юношеской ангиофибромой основания черепа с целью гемостаза следует выполнять РЭО. В плане предоперационной подготовки выполнение РЭО позволяет уменьшить интраоперационную кровопотерю в 2 раза.

5. При возникших Рубцовых деформациях, невозможности одномоментного устранения их операционным путем, целесообразно применять метод внутритканевой экспансии. Экспандеры с текстурированной поверхностью более устойчивы к дислокации в случаях внешних механических воздействий.

6. При планировании размеров пластического материала необходимо учитывать феномен «усадки» кожи. На лице она может достигать 30%.

7. Косметическую коррекцию целесообразно выполнять в 4-6 лет, так как дети этого возраста более адекватно воспринимают необходимость проведения лечебных процедур.

8. Для детей с гемангиомами лица и их родителей важно с самого момента постановки диагноза проведение разъяснительной работы по течению заболевания, современным возможностям по его лечению, прогнозу.

9. Выполнение серийного фотографирования позволит продемонстрировать родителям очевидные успехи при лечении гемангиом или процессы спонтанной регрессии в случае гемангиом небольших размеров.

10. Индивидуальная адаптивная стратегия это комплекс мероприятий, который каждый родитель выбирает для себя с целью противостоять социальной стигматизации своего ребенка. Вариант адаптивной стратегии выбирается индивидуально для каждого случая в соответствии с психологическим типом ребенка и рекомендациями психолога.

11. Помощь в выработке индивидуальной адаптивной стратегии способствует профилактике деформаций эмоциональной сферы и гармоничному развитию личности ребенка, а также успешному противостоянию социальной стигматизации.

ПУБЛИКАЦИИ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Возможности криохирургии. Соавт.: Шафранов В.В., Цыганов Д.И., Поляев Ю.А., Присяжная И.Е., Константинов К.В. // Анналы хирургии. 1996. N4, стр.47-52.

2. Венозная гемодинамика в почке после шунтирующих операций у детей с внепеченочной портальной гипертензией. Соавт.: Разумовский А.Ю., Водолазов Ю.А. // Анналы хирургии. 1997. N1, стр.9-13.

3. Сверхвысокочастотное электромагнитное поле в детской хирургии. Соавт.: Шафранов В.В., Гельвич Э.А., Константинов К.В., Поляев Ю.А., Мазохин В.Н., Дьякова C.B., Кулаков О.Б., Гераськин А.В., Кудрявцев Ю.С., Кобяцкий А.В., Бугорина А.В. // Детская хирургия. N1, 1997, стр. 62-65.

4. Склеротерапия венозных дисплазий у детей. Соавт.: Куликов C.B., Изотова О.Ю., Дроздов А.В., Исаева М.В., Никаноров А.Ю., Быстров А.В., Кузетченко И.Н. // YI Российский конгресс «Человек и Лекарство», тезисы докладов. Москва 1999, стр. 349).

5. Венозные дисплазии конечностей у детей. Соавт.: Куликов C.B., Изотова О.Ю., Щенев C.B. // ХХП научно-практическая конференция по итогам работы медицинского совета комитета здравоохранения г. Москвы по экспертизе отдаленных результатов лечения травм и ортопедических заболеваний у детей. М., 1999, с.47-48.

6. Визуализация патологии сосудистой системы у детей при радиологических исследованиях с использованием контрастно-диагностических средств. Соавт.: Куликов C.B. Поляев Ю.А., Изотова О.Ю. // Материалы республиканской конференции, посвященной 30-летию кафедры детской хирургии МГМИ, Минск, 1999, с.29-30.

7. Кпинико-рентгенологическая диагностика парциального гигантизма конечностей у детей. Соавт.: Кузнечихин Е.П., Куликов C.B., Поляев Ю.А., Шафранов В.В., Быстров А.В., Никаноров А.Ю., Водолазов Ю.А., Галибин И.Е.. // Детская хирургия, N1, 1999, стр.29-31

8. Комбинированное гормонально-лучевое лечение крупных и обширных гемангиом орбитальной области и других участков головы у детей. Соавт.: Шеина А.И., Куликов C.B., Кузетченко И.Н. // Материалы Второго международного симпозиума «Диагностическая и интервенционная радиология в педиатрии», Москва, 1999, стр.48.

9. Диагностика ангиодисплазий у детей с использованием контрастных средств при радиологических исследованиях. Соавт.: Апиханов А.А., Поляев Ю.А., Куликов C.B., Никаноров А.Ю., Быстров А.В., Дроздов А.В., Изотова О.Ю., Шимановский Н.Л. // Материалы Второго международного симпозиума «Диагностическая и интервенционная радиология в педиатрии», Москва, 1999, стр.65.

10. Опыт лечения обширных и глубоких гемангиом сложной анатомической локализации. Соавт.: Шафранов В.В., Поляев Ю.А., Ю.А. Водолазов, C.B. Куликов, А.И. Шеина. // Материалы международного научного форума «Онкология на рубеже XXI века. Возможности и перспективы». Москва 1999, стр. 447-448.

11. Склеротерапия "Фибро-вейном" у детей с различными формами венозных дисплазий. Соавт.: Куликов C.B., Изотова О.Ю., Дроздов А.В., Исаева М.В., Быстров А.В., Кузетченко И.Н., Шеина А.И.. // YII Российский конгресс «Человек и Лекарство», тезисы докладов. Москва 2000, стр. 349.

12. Опыт применения «Детралекса» у детей с врожденными сосудистыми мальформациями различной локализации. Соавт.: Куликов C.B., Изотова О.Ю., Дроздов А.В., Исаева М.В., Быстров А.В., Кузетченко И.Н., Шеина А.И.. // Y1I

Российский конгресс «Человек и Лекарство», тезисы докладов. Москва 2000, стр. 349.

13. Лечение обширных гемангиом орбитальной области и других участков головы у детей. Соавт.: Шеина А.И., Куликов C.B., Кузетченко И.Н. // Материалы VII съезда офтальмологов России, часть 2. М., 2000, с. 130-131.

14. Treatment of Large and Extensive Hemangiomas in Children. Coauth.: Shafranov V.V., Poliaev Yu.A., Kulikov S.V. // European Society of Surgery, 4-th Annual Meeting. Abstract Book, p. 99, Krakow, Poland 2000.

15. Лечение обширных и глубоких ангиом сложной анатомической локализации у детей. Соавт.: Шафранов В.В., Поляев Ю.А., Водолазов Ю.А., Куликов C.B., Шеина А.И.. // Тезисы докладов международной научно-практической конференции молодых ученых «Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины-2000». Минск, 2000, стр.71-72.

16. Использование контрастно-диагностических средств при радиологических исследованиях у детей с сосудистыми мальформациями различной локализации. Соавт.: Куликов C.B., Поляев Ю.А., Бабаев Э.С. // Детская хирургия, 2000, N 4, с. 45-47.

17. Современные методы лечения обширных и глубоких гемангиом сложной анатомической локализации. Соавт.: Быстрое A.B., Куликов C.B., Кузетченко И.Н., Поляев Ю.А., А.И. Шеина. // Материалы научно-практической конференции «Современные проблемы стационарной помощи детям», посвященной 15-леггию РДКБ. Москва 2000, стр. 103-104.

18. Лечебная тактика при сегментарных аплазиях артериального русла нижних конечностей у детей. Соавт.: Куликов C.B., Быстров A.B., Поляев Ю.А., Кузетченко И.Н., Исаева М.В. // Материалы симпозиума «Реконструктивная и пластическая хирургия», Москва 2001, стр.18-19.

19. Применение внутритканевых экспандеров в пластической хирургии у детей. Соавт.: Куликов C.B., Быстров A.B., Кузетченко И.Н., Водяницкий В.Б., Рыкунов E.H., Лебедев К.В. // Материалы симпозиума «Реконструктивная и пластическая хирургия», Москва 2001, стр.129-130.

20. Возможности современных методов лучевой диагностики в оценке состояния периферических сосудов у детей. Соавт.: Куликов C.B., Делягин В.М., Поляев Ю.А. // Детская хирургия. 2001, N1, с.48-50.

21. Современное лечение больших ангиом у детей. Соавт.: Шафранов В В., Поляев Ю.А., Водолазов Ю.А., Быстрова Н.Ю., Галибин И.Е., Куликов C.B., Борхунова E.H. // Новые хирургические технологии и избранные вопросы клинической хирургии. Материалы Ш научно-практической конференции хирургов Северо-запада России и XXIY -Республики Карелия. Петрозаводск, 2001, том П, с.205-206.

22. Системная энзимотерапия в комплексном лечении детей с сосудистыми мальформациями. Соавт.: Куликов C.B., Поляев Ю.А., Быстров A.B., Кузетченко И.Н., Лопатин A.B., Делягин В.М., Смирнова Н.С. // Детская хирургия. 2000, №3, с.40-43.

23. Метод усиления разрушающего действия низких температур на биологические ткани. Соавт.: Шафранов В.В., Резницкий В.Г., Борхунова E.H., Таганов A.B., Плигин В.А. // Достижения криомедицины. Международный симпозиум. Санкт-Петербург, июнь 2001, с.86-87.

24. Combined use the endovascular occlusion and superfrequency electromagnetic field in treatment of large and extensive hemangiomas of difficult anatomical localization in children. Coauth.: Shafranov W., Poliaev YuA, Vodolazov YuA. // 4-th European Congress of Paediatric Surgery European Union of Paediatric Surgical Associations

(EUPSA) in Association with the 12-th Hungarian Congress of Pediatric Surgery, Vicegrad, May, 2001, supplementum of the book of abstracts, p.10.

25. Опыт лечения редких пороков артериального русла нижних конечностей у детей. Соавт.: Куликов С.В., Быстров А.В., Поляев Ю.А., Шафранов В.В. // Актуальные проблемы детской хирургии. 1-ая Республиканская научно-практическая конференция с международным участием. Тезисы докладов. Махачкала, октябрь 2001, с.278-279.

26. Внутритканевая экспансия, как заключительный этап лечения обширных гемангиом у детей. Соавт.: Куликов С.В., Быстров А.В., Поляев Ю.А., Шафранов

B.В. // Актуальные проблемы детской хирургии. 1-ая Республиканская научно-практическая конференция с международным участием. Тезисы докладов. Махачкала, октябрь 2001, с.279.

27. Новые методы лечения больших ангиом у детей. Соавт.: Шафранов В.В., Поляев Ю.А., Водолазов Ю.А., Галибин И.Е., Куликов С.В. // Актуальные проблемы детской хирургии. 1-ая Республиканская научно-практическая конференция с международным участием. Тезисы докладов. Махачкала, октябрь 2001, с.280-281.

28. Обоснование применения методики СВЧ-гипертермии при лечении обширных гемангиом у детей. Соавт.: Шафранов В.В., Поляев Ю.А., Водолазов Ю.А., Куликов

C.В., Гераськин А.В., Галибин И.Е., Волков В.В., Быстрова Н.Ю., Борхунова Е.Н., Лазарев В.В., Соловьева Н.Н. // Актуальные проблемы детской хирургии. 1-ая Республиканская научно-практическая конференция с международным участием. Тезисы докладов. Махачкала, октябрь 2001, с.281-282.

29. Рентгенотерапия гемангиом орбитальной области у детей. Соавт.: Шеина А.И., Поляев Ю.А., Шафранов В.В., Куликов С.В., Водолазов Ю.А., Гераськин В.А. И Актуальные проблемы детской хирургии. 1-ая Республиканская научно-практическая конференция с международным участием. Тезисы докладов. Махачкала, октябрь 2001, с.282-284.

30. New methods in treatment of large angiomas in children. Coauth.: Shafranov W, Poliayev YA, Vodolazov YA, Kulikov SV. // European Society of Surgery, 5-th Annual Meeting. November 8-th to 10-th 2001, Leuven, Belgium. Abstract book, p.42,

31. Surgical tactics at segmental aplasia of arterial channel of lower extremities at children. Coauth.: Kulikov SV, Bystrov AV, Poliayev YA, Shafranov W. // European Society of Surgery, 5-th Annual Meeting. November 8-th to 10-th 2001, Leuven, Belgium. Abstract book, p.54.

32. The tissue expansion as a final stage of treatment extensive hemangiomas at children. Coauth.: Kulikov SV, Bystrov AV, Poliayev YA, Shafranov W. // European Society of Surgery, 5-th Annual Meeting. November 8-th to 10-th 2001, Leuven, Belgium. Abstract book, p.54.

33. Показатели центральной гемодинамики у детей с сосудистыми мальформациями конечности до и после оперативного вмешательства. Соавт.: Куликов С.В., Делягин В.М., Неудахин Е.В., Поляев Ю.А., Быстров А.В., Щенев С.В., Бабаев Э.С. // Детская хирургия N4,2001, с.36-38.

34. Теневые стороны и недостатки ультразвукового исследования и допплерографии в оценке состояния венозных сосудов внутренних органов у детей с внепеченочной портальной гипертензией. Соавт.: Водолазов Ю.А., Поляев Ю.А., Галибин И.Е., Феоктистова Е.В., Бабаев Э.С. //Детская хирургия. 2001, N6, с.Зб-46.

35. Наблюдение ребенка с аплазией подвздошного сегмента артериального русла. Соавт.: Куликов С.В. // Детская хирургия. 2001, N6, с. 54.

36. СВЧ-электромагнитное поле и низкие температуры в лечении некоторых доброкачественных опухолей у детей. Соавт.: Шафранов В.В., Поляев Ю.А., Константинов К.В., Водолазов Ю.А., Фомин А.А., Стенько А.Г., Гераськин А.В.,

Мазохин В.Н., Борхунова E.H., Таганов A.B., Бугорина A.B. // Юбилейная конференция детских хирургов, посвященная 70-легию кафедры хирургических болезней детского возраста РГМУ (материалы конференции), Москва, 2001, 320 с.

34

Список сокращений

ДСА....................................дигптальная субтракционпая ангиография

КАГ.....................................каротидная артернография

ЛСК....................................линейная скорость кровотока

ОСК.....................................объемная скорость кровотока

РЭО......................................реттензндоваскулярная окклюзия

СВЧ-ЭМП.............................сверхвысокочастотное электромагнитвое поле

УЗДГ....................................ультразвуковая допплерйграфая

УЗИДГ.................................ультразвуковое исследование с допплерографией

ЦДК....................................цветовое допплеровское картирование

ЭО.......................................эндоваскуляриая окклюзия

Заказ №901. Объем 1,5 пл. Тираж 100 экз.

Отпечатано в ООО «Петроруш». Москва, ул. Палиха 2А. Телефон: 250-9206