Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Болезнь Гиршпрунга у новорожденных (Особенности клиники, диагностики и хирургическая тактика)

О О У1'

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РСФСР ВТОРОЙ МОСКОВСКИМ ОРДЕНА ЛЕНИНА ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦНИСКИИ ИНСТИТУТ имени II. И. ПИРОГОВА

л г

На правах рукописи УДК 616.348-007.С1—053.2-07-08

МУРАТОВ Игорь Дмитриевич

БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА У НОВОРОЖДЕННЫХ (Особенности клиники, диагностики и хирургическая тактика) Н.00.35 — Детская хирургия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва 1991

Работа выполнена во Втором Московском ордена Ленина Государственном медицинском институте им. Н. И. Пнрогова.

Научный руководитель:

Научный консультант: Официальные оппоненты:

)

Ведущее учреждение:

Лауреат Государственной премии СССР, доктор медицинских наук, профессор Э. А. Степанов.

канд. мед. наук Т. И. Вавилова.

доктор медицинских наук, профессор А. И. Ленюшкин; доктор медицинских • наук, профессор В. Г. Цуман.

Центральный ордена Ленина институт усовершенствования врачей.

Защита диссертации состоится « . . . » . . . . 1991 г. па заседании Специализированного Ученого Совета при 2-ом Московском ордена Ленина Государственном медицинском институте им. Н. И. Пнрогова (К 084.14.03); (117437, Москва, ул. Островитянова, дом 1).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке института.

Автореферат разослан

9 .

1991 г.

Ученый секретарь Специализированного Совета к. м. н.

САПЕЛКИНА Л. В.

"ГГ"''

ОЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы.Болезнь Гиршпруйга является частой причиной кишечной непроходимости у новорожденных и встречается в 18^-30^ всех случаев врожденной кишечной непроходимости / Никифоров А.Н.,1985; Ьерман Р.Е.и соавт., 1У88; Da.arJ.it М.М о!. ,1972; Аркаудов Д. И г,1..,1У74 /.

Среди всех форм болезни Гиршпрунга у детей,острые формы, вызывающие кишечную непроходимость у новорсвденных и детей раннего грудного возраста,наблюдаются в 13,3^-42^ / Никифоров А.Н. и соавт.,1979; Степанов Э.А.и соавт.,1987; Шапкин В.В.,1У87; Du.ha.mel Ь.,1973; К1ет. Ы. et ,1984 /.

Актуальность проблем« обусловлена тем,что ранняя и точная диагностика в период новоровденности вызывает еще большие трудности.По данным Американской Академии Педиатрии,у детей с острой формой болезни Гиршпрунга правильный диагноз в первый месяц жизни устанавливало« только в случаев и в 40$ в первые 3 месяца жизни / 6- е! а1- ,1979 /.

0 сложности диагностики в период новорождеиюсти указывают многие авторы / Гроаа В.Н.,1982; Исаков Ю.Ф.и соавт.,1982; Степанов Э.А.и с'савт. ,1980; Леншкин А.И. ДЭОО^гИг. '.,1987;/.

Несвоевременная диагностика приводит к высокой летальности ввиду задергай оперативного вмешательства и развития осложнений. Так у л* ^ . ,/1986/ применявших дая диагностики бо-

лезни Гиршпрунга у новорожденных один только рентгенологический метод,летальность достигала ЗУД,за счет вовремя не даагь.стиро-ванного заболевания и задержки оперативного лечения. М.Д.Левин /1988/ сообщает,что повышение точности рентгенологической диагностики у новороаденных с 31>£ до 66?,привело к сшиешш летальности с 73* до 33,¿.На зависимость между результатами лечеяия

и своевременной диагностикой,указывают и другие авторы / Степанов Э.А.и соавт. ,1У88; Ко^о-зие А..М. е\ а1_., 1984; ВГ'-^гЛ К.Ь. а1. ,1986 и др./.

Даже при тоталышх аганглиозах толстой кишки,когда клиника непроходимости развивается наиболее остро и ярко.правильный диагноз в первый месяц жизни устанавливался только в 67,4^ /¡ве<1а К. е1 аЬ .,1986/,в го лее время без оперативного лечения, (такие дети погибали в 100$ случаев / КЮ'аЬои«:-. Ъ. еГ а1 .,1979; \кеЛа К. е! а1 .,1986 /.

В литературе до настоящего времони широко дискутируются вопросы хирургической тактики - необходимость и уровень наложения кояоетомы,предлагаются различные сроки ддя выполнения радикальной операции / Юрченко Н.И.и соавт.,1987; Атакулов Д.О.и соавт.,1989; Кривченя Д.Ю.и соавт. ,1989; Сагса;>ъсжпе М. е! а1 ., 1982,1983; Ы. е1 а1 .,1984; СЬоаа^Ь 0. е! а!. .,1987 и др./

Важность изучаемой теми подтверждается и тем,что летальность при острых формах болезни Гиршпрунга за последние 30 лет остается очень высокой и составляет от 8% до 60$ / -Левин М.Д., 1988; Баиров Г.А.и соавт. ,1991; Ъ'.екес ^. с>1 <->1. .,1957; ЕКГе<\р>\ь Т.,1967,1971;1)^Ьо^е1 В. ,1У73; Всху^е:-, Ы. ,1982 и др./.

повышение точности ранней диагностики и обосно-*ханиэ хирургической тактики у новорожденных и детей раннего гру ;ного возраста с болезнью.Гиршпрунга.

Били поставлен» следующие залачи:

1.'уточнить и повысить информативность рентгенологической диагностики болезни Гиршпрукга в период новорожденное™.,

. 2.Выявить диагностическое значепие определения активности тканевой ацетилхединэстеразы /АХЭ/ в слизистой толстой кишки дяя диагностики болезни Гиршпрунга у новорожденных и детей раннего грудного возраста.

3.Изучить морфологически в ыорфомотрически степень эре- """ лости гзлгллов мышечно-киишчного нервного сплетения в зависимости от гестационного возраста нозороаденпого.

4.Определить влияние дисблотических нарушений в толстой кишке на клинические проявления болезни.

5.Оцепить исходы лечения и частоту осложнений при острой форме болезни Гиршпрунга в зависимости от времени декомпрессии кишечника.

6.Выявить возможность радикальной хирургической коррекции в первые 2-4 месяца жизни.

Научная новизна. Впервые выявлена достоверность гистохимического метода исследования и предложен новый способ сценки ' активности тканевой АХЭ,повышающий возможность диагностики боле зга Гирпшруота у новорожденных и детей раннего грудного возраста.

При гистологическом и морфометричесном исследовании било доказано наличие гипоганглионарных форм болезни Гиршпрунга у яоворсвденшх.Дана оценка используемых методов диагностики.

Представлены убедительные доказательства взаимосвязи клинических проявлений с анатомической формой болезни и степень!) дисбиотических нарушений в кишечнине.

Впервые дано обоснование предлагаемой хирургической тактики - в острый период наложение противоестественного заднего прохода над проксимальной границей аганглиоза.и доказана возможность выполнения радикальной операции в раннем грудгном возрасте.

В процессе работы бш предложен новый тип операций для лечения тотальных аганглиозов толстой кишки и кишечника у новорожденных.

Практическая ценность. Разработана и внедрена в клияичес-

кую практику комплексная программа обследования новорожденных и детей раннего грудного возраста с подозрением на болезнь Гиршнрунга.Предложенная программа позволила объективно диагностировать болезнь Гиршнрунга,в том числе налболес трудные для диагностики короткие а сулеркороткаь формы.

Создал и попользуется в практике детской хирургии попал для хранения и транспортировки биопсийного материала / Удостоверение на рационализаторское предложение отраслевого значена* Л 0-3515 от 16.03.90./.

Найден специфический тип гистохимической реакции - тип "новорожденных",и внедрен в практическую медицину новый способ оценки активности тканевой АХЭ по 5 типам / Удостоверение на рационализаторское предложение отраслевого значения № 0-З&б^ от 15.03.31./.

Разработанная хирургическая тактика является основной щ I лечении острых форм болезни Гиршпрукга а применяется в хирургов новорожденных.

Предложенный и внедренный в практику способ оперативного лечения тотальных агакгяиозов толстой киши и кишечника применяется для лечения самых сложных больных / Удостоверение на рационализаторское предложение отраслевого значения Л 0-3562 . от 15.06.90./.

Внедрение результатов в практику здравоохранения. Предложенная диагностическая программа и разработанная хирургическая тактика используются для обследования и лечения новорожденных с подозрением на острую форму болезни Гирашрунга в ЖБ Л 13 до. Н.Ф. Филатова г.Москвы.

Публикации. По теме диссертации опубликовано 6 работ.

Апробация работы.Материалы диссертации доложены на обьеди венной научно-практической конференции сотрудников кафедры

детской хирургии и ортопедии 2-го МОЛГШ им.Н.И.Шфогова.апа-" деынчесной группы академика АМН СССР .профессора Ю.Ф.Исакова, сотрудников ДКБ »13 им.Н.Ф.Филатова г.Москбы 23.11.90. и 19.03.91.

Объем и структура диссертации. Диссертация состоит из введения,4-х глав,заключения,выводов,практических рекомендаций, библиографического указателя.Текст диссертации излажен на страницах машинописи,иллюстрирован 23 таблицами и 49 фотографиями. Указатель литературы содержит 99 отечественных и 139 зарубежных источников.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

&щрд-шдшсисхш . я лахш. мшштп,.

В отделении хирургии новорожденных клиники детской хирургии 2-го НОЛГМИ им.Н.И.Пирогова за период с 1978 по 1990г.г. находилось на обследовании и лечении 52 ребенка с болезнью Гирш-лрунга.Из них острая /денсшенсярованная/ форма имелась у 45 /86,Ъ%/ новорожденных,подострая /субкоштенсированная/ в 7 /13,5*/ случаев.Мальчиков 36 /69,2%/,девочек 16 /30,$/.Умерло 12 /23,1^/ детей.Возраст детей при поступлении и частота ана- . томических форм представлены в Таблице 1:

Табл.1

Форма болезни

1.Тотальная

2.рубтотальная

3. Ректосигиоидная

4.Ректальная

5.Супраанальная

ВСЕГО

возраст на момент поступления

1-е свыше 2-х- 4-10 1-4 ВСЕГО сутки -3-тьи сут. сутки мес.

6 5 2 — 13/25,0£/

4 6 — 2

4 10 3 2 19/36,556/

— 2 1 2 5/9,62/

_ 1 1 1 3/5,8?/

14 24 7 7 52/100?/

_ 6 - .

Средний, вес при рождении 3301 £ 68,9гр. Самым крупным ' бш мальчик с весом 4350гр., самый низкий вес имела девочка -- 2150гр. ЬО /96,255/ детей были доношенными,2-е /З.ВДУ недоношенные.С оценкой по шкале Апгар &-10 баллов родилось 42 /80,8^/ ребенка,6-7 баллов - 5 /Удетей,у 5 анамнез не известен. В 32,7% болезнь Гиршпрунга сочеталась с различными врожденными аномалиями.

Клинические проявления при острой форме болезни Гиршпрунга возникали тже в родильном доме и характеризовались следующими клиническими симптомами: задержкой отхокдения ыекокия.срыгива-циями или рвотой.вздутием живота.Задержка отхоадония мекония в первые двое суток или отхожденио скудного мекониального стула после очистительной или сифонной клизмы отмечалось у 49 /94,2£/ детей.Причем у У /17,3%/ из них,после клизмы были получены только слизистые пробки или слизь.Срыгиванмя и рвота в первые 1-2 суток казни имелись у 39 /75,0?!/ новорожденных,при этом срыл вания отмечались вначале чаще.чем рвота,однако это соотношение выравнивалось при увеличении сроков с момента рождения.Вздутие живота в родильном доме наблвдалось у всех детей,оно отмечоно вскоре после рождения и нарастало в первые сутки жизни.

Мздуля н<аш?д.9ванця,.

Краткая характеристика методов обследования представлена в Таблице 2.

Обшеклини^еские методы. Выяснение жалоб.анамнеза,акушерского "наынеза,общеклиническое обследование и пальцевой осмотр прямой кишки производили у всех детей.Это позволяло.выявить осложнения беременности и родов,оценить оощео состояние,наличие сопутствующих или врожденных заболеваний,предположить определенные осложнения и степень компенсации процесса.

рентгенологическое лдслед.„ранид выполнял;! на рентгенологи-

Таблица 2. 1

Краткая характеристика методов обследования новорожденных и детей раннего грудного возраста'с болезныо^иршпругсга

Цель исследования

Методы

Ксш-во Кол-во больных исследов-й

1.Выявление стеноза,определение размеров прямой

кишки

2.Визуальный осмотр кишки, проведение биопсии слизистой

3.Выявление аганглиоза и дастальной границы его распространения,изменение АХЭ в динамике

4.Определение зоны сужения, размеров и диаметра толстой кишки,определение гаустрации,наличие перистальтики и временной ретенции контраста над участком аганглионарной зоны, вычисление ректосигмоид-ного отношения

5.Выявление структурных изменений мышечно-кишеч-ного нервного сплетения

6. Определение нормальных параметров ганглиев мн-шечно-кшиечного сплетения в зависимости от степени зрелости,выявление гипо-

ганглиоза

7.Изучение микробного пейзажа толстой кишки и связь с началом клинических проявлений

8.Оценка ферментативной активности поджелудочной железы и уровень потери липидов из стомы

9.Определение размеров и структуры поджелудочной железы

10.Диагностика муковис-цидоза

Пальцевой

осмотр 52

Фиброректо-

- или фибро- 46

колоноскопия

Определение тканевой АХЭ 46

Ирригография, ирригосноция 35

Морфологическое изучение стенки 38 толстой- кишки

Морфсматрия ганглиев мышеч- 25 но-кишечного нервного сплетения

Бактериологическое исследование 35 фекалий

Лщшдограмма

кала 17

УЗИ поджелудочной железы 14

Определение электролитов в пото- 6 вой жидкости

68

246

53

61

225

61 24

14

- а -

ческой установке с телевизионной приставкой фирмы "Тошиба". У новорожденных и детей первых 4-х месяцев жизни ирригографшо производили 15# раствором верографша.в объеме 50-150ил.

' Раствор вводили через тонкий резиновый катетер,который распо- . латали не далее 1-1,5см. от ануса.На высоте заполнения выполнялась прямая и боковая рентгенограммы.далее под контролем экрана производила рентгенограмму после опорожнения киши.На полученных снимках вычисляли ректосигмоидное отношение /КЮ/.где чяслиголеи являлся поперечник прямой кишки,а знаменагель -- ширина сегмента,расположенного краниальнее переходной зоны /сигмовидная или нисходящая киша/.

Еиопси^ слизистой прямой кишки и области ксмостомн для определения активности тканевой АХЭ. Забор биоптатов производили гастроскопом ¿IF -Р-10 фирмы "СЬпшпус".Кусочки слизистой . а обирал и биопсийныаи. щипцами с расстояния 2-5- 10см. от ясашо--слизистого перехода ануса,а при необходимости определения протяженности зоны аганглиоза - и выше.При наличии противоестественного заднего прохода производили забор биоптатов из приводящего и отводящего отделов.Ректосигаоскопия и биопсия выполнялись без обезболивания или после внутримышечного введения 0,1-0,2ил. седуксена.Осложнений после биопсии не отмечалось

Акшадагь WUmB Ш определяли методом NUcmvovs*^ L.P -ois /1964/.Исследование производилось в патоморфологической лаборатории /зав.- проф.Л.Л.Капуллер/ НШ проктологии ЙЗ РСФСР /дир,- проф.Г. И,Воробьев/.Методическая и консультативная поиоад оказывалась старшим научным сотрудником лаборатории, к.ы.н. Т.И.Вавиловой.

Оценку количества АХЭ производили по 5-ти типам активности: 1.Резко положительная /+++/,- в мышечной пластинке слизистой "большое количество АХЭ полежит алышх нервных волокон,которые

проникает в собствегшую пластинку слизистой,образуя густую соть между холвзшы) 2.Положительная /++/,- АХЭ положительные нервные пачояна четко прослежяваюгся в мышечной и собственна 1 пластинках слизистой,образуя неправильную сеть; 3. Слабо положительная / + /,- в мышечной пластинке слизистой небольшое количество АХЭ положительных волок он,часть аз которых представлена в собственной пластинке в виде редко расположенных волоконец; 4.Тип "новорожденных" / £ /,- в собственной пластинке слизистой АХЭ содержащие Ьалокна отсутствовали,в мышечной пластинке таз-лось большое количество АХЭ,которая густо заполняла ее по всей толщине,местами сливаясь в темно-коричневую пслоску; 5.Отрицательная / - /,- в ыышечной пластинло единичные тонкие АХЭ положительные волоконца, в собственной шастиняе АХЭ нет.

Гистологическое ярсдедованио. Ьабор полнослойных кусотаов стенки толстой киши из зоны сужения,производили во время операции или при аутопсии.Из них изготавливали 5-10 срезов,которые окрашивали гематоксилином и эозином али по методу Ниссля.

Морфометрическое исследование. Морфоиетрию ганглиев ышечно--кишечного нервного сплетения производили на светооптическом уровне,используя специальную окулярную измерительную сетку, предложенную Г.Р;Автацдиловш /1972/. Изучали следующие показатели: 1.Площадь срезов ганглиев /мкм^/; 2.Расстояние между ганглиями /инц/; 3.Количество ганглионарных клеток в ганглии /в абсолютных числах/.Полученные относительные единицы и величины, с поправкой на увеличение переводили в абсолютные и обрабатывали методом вариационной статистики по Стывденту.

Бактериологическое исследование иикройлоры толстой нишки выполняли в соответствии с методическими рекомендациями Р.В. Эпштейн-Литвак и Ф.Д.Вилыаансяой /Г*>77/.Ьазц дисбактерлоза оценивали по классификации А. 3. Смолянок ой и соавт./1904/.

- 10 -

Оценка ¡Ьорментативной активности поджелудочной железы К уровень потери липилов из стоки осуществлялась путем изучения липидограммы кала. Забор фекалий производили из ануса, или /при наличии/ из сигмостомы либо илеостомы.Результаты обрабатывали методом вариационной статистики по Стьюденту и сравнива ли с показателями нормы, полу чеишши и применяемыми в практической работе ДКБ №13 г.Москвы.

Ульттезвудовде исследование поджелудочной железы выполняли аппаратом фирмы "Р;скегь"/<ДТ/.Пат алогических изменений гелеэы не выявлено.Во всех случаях, железа била однородна, структура не изменена,размерами 8,6*0,4x7,5+0,5x8,3+0,6мм.

Определение электролитов в половой жидкости. Содержание хлоридов и натрия ни в одной случае не превышало показателей нормы - натрий до 50 ыэкв/л, хлор до 30 мэкв/л.

результаты исавдо&ший

Рентгенологическое исследование в остром периоде начинал, о обзорной рентгенограммы бршной полости.При этом.црактичесю у всех новорожденных выявлялись расширенные петли толстой нш ки, с наличием или без горизонтальных уровней.Указанные косвен кые признаки в сочетании с клиническими данными позволяют заподозрить болезнь уже на начальном этапе диагностики.

Динамическое исследование пассажа бария по кишечнику про извели у 15 /33,3^/ детей,в случаях,когда обзорная рентгенограмма вызывала сомнение в наличии кишечной непроходимости.Однако данное исследование применялось на начальных этапах диаг ностики,опыт показывает,что ирригография белее информативна, позволяя выявить тил непроходимости,а не только ее уровень. Кроае того,динамическое наблюдение увеличивает возможность перфорации кишка на фоне р^ звцваэдегося энтероколита,которая

отмечалась в 8 случаях.

Ирркгографип под контролем экрана выполнили у 35 детей, из них у 18 дважда.В остром периоде в 17 ий 19 случаев,о,та позволяла сразу диагностировать болезнь Гиршпрунта и судить о протяженности аганглиоза.Анализ ирригограмм указал,что тотальный аганглиоз рентгенологически характеризуется картиной "т. ;-роиолон",при котором толстая кишка сужена,уменьшена в размерах, гаустрация отсутствует,контуры кишки выпряшены,стенки ригидные с участками cnakia.B просвете определяются дефекты наполнения.

Детальное изучение снимков показало,что в большинстве случаев,разница в диаметре между аганглионарной зоной и проксимальным отделом формируется еще внутриутробно, однако это соотношение менее выражено,чем у детей старшего возраста.Последний факт подчеркивает важность вычисления RSO»K(>Topoe при болезни Гиршпрунта всегда меньше 1. При этом,среднее значение RS0 на прямых проекциях равнялось 0,53 + О,03,в то время как на боковых значение ESO составило 0,39 + 0,03,при Р<0,05. Это достоверно доказывает,что разница между зоной стеноза я супра-стенотического расширения выражена больше на боковых ирриго-граммах и следовательно эта проекция более информативна.

Однако у 3-t*/15,81>1 детей первых 2-3 недель кизвя.супра-зтенотическое расширение отсутствовало и сформировалось только i 1,5-2 месяцам,что указывает на необходимость использования wi диагностики болезни Гиршпрунта в периоде новорсвденности ¡оыплекса диагностических методов.

Активность тканевой АХЭ определяли у 46 новорожденных я хетей раннего грудного возраста.В 15 случаях изучалось измене-ше активности АХЭ в динамике,для этого у 8 детей биопсия фоизводилась дважды,у 4-х - траады.я у 3-х - четыре раза. ' 11 детей в результате динамического клинического наблвдония.

Таблица 3. Возраст детей при заборе биоптата для гистохимического исследования

Возраст 1-я 2-я 3-я 4-я

биопсия биопсия биопсия биопсия

1-15 дней 16 — — —

16 дпзй - 1 месяц 8 2 — —

старше 1мес. до 5мес. 11 8 3-1

старшо 5ггэс. до года — 2 — 1

старше года — 3 11

ДЗкес. ' /1,5г./ /1,2г./ 4года,

блет/,

ВСЕГО 35 15

рентгенологического и гистохимического исследования,диапк-з аганглиоза бил исключен.

У 35 из обследованных детей имелась болезнь Гиршпрунга. Возраст детей представлен в Таблице 3. При этом,у 27 /77,1%/ датой выявлена типичная гистохимическая картина /Табл.4/,которая позволила без затруднений диагностировать болезнь Гиршпрун-г е..Диагноз также был подтвержден рентгенологически,интраопера-ционно и гистологически или только рентгенологически.

В 8 случаях"/22,9^/,гистохимическая диагностика вызвала большие трудности.У 2-х детей этой группы /5,бш выявлен ногий тип активности АХЭ,не описанный «отечественной литерату ра .который характеризовался наличием большо. о количества АХЭ положительных нервных волокон в мышечной пластинке слизистой, густо заполнявших еь по всей толщине,местами сливаясь в темно--кормчневув полоску.Учитывая,что описанная гистохимическая , вс-ртина отмечена только у датий первых 3-х недель жизни,она была назвала тнпоы "новорожденных".Необходимо особо подчеркнуть отсутствие АХЭ в собстр'чшой пластинке слиздстой.что мог-

4

Таблица 4. Распределение ыктавности АХЭ в зависимости от возраста /даиные первичной б л он с \/

Активность Воз р а с т ВСКГО

1-15 дней 16-30 дней старше 1ыео. - Змесяца старше Змее.-5кес.

1. Резко положительная А. . п т __ 2/5, 7*/

2.Положительная 4 4 3 4 15/42/4/

3. Слабо положительная 7 1 1 1 10/28,6;?/

А. Тип "новорожденных" 1 1 _ __ 2/Ь,7%/

5.Отрицательная 2 3 1 — 6/17,1;?/

' ВСЕГО 16 , 9 5 5 35/100*/

ло привести к отрицательному результату и диатностлчес. ой ошибпо.если производить диагностику лишь на основании изучения собственной пластинки слизистой,принятой у детей старшего возраста и взрослых.По мере роста ребвнка.происходило накопление АХЭ в собственной пластинке,с переходом типа "новорижденк х" в аолатительние т "тш АХЭ активности.Рост АХЭ-волокон происходит со стороны мншечной пластинки слизистой.Наличие типа "новорожденных" заставило нас производить оценку количества АХЭ не по '4-м ганее применяемым типам активности,а по 5-ти.

У 6 детей /11,1%/ имелась отрицательная активность АХЭ /Табл.5/,эти случаи были'наиболее сложны для диагностики.Из них у 4-х,выявлена типичная морфологическая картина аганглиоза.Все дети имели длинносегыентарную форму болезни Гиршпрунга.а в одном наблюдении тотальная форма болезни сочеталась с атрезией толстой кишки.Интересно,что в одном случае.положительная активность АХЭ появилась только б возрасте 5,5 месяцев,через 3,5 ко-

сяца после включения толстой ншки.Это называет, что нал еже- ~ пае противоестественного заднего прохода,выключающего из физиологической функции дистальный отдел толстой кпика,тормозит начало процесса накопления АХЗ. В 2-х а/у чаях отрицательная активность АХЭ имелась при гипоганглионарных формах болезни Гиршпрунга.

(шбка била возможна и при отключении толстой кишки .когда наблюдали 2 случая уменьшения содержания АХЭ,вплоть до перехода в отрицательный тип активности.Думаем,что в формирования условий способствующих сохранению и накоплению АХЭ в отключенном отделе киши,играют мероприятия поддерживающие хотя бы минимальную физиологическую активность /очистительные и вазелиновые клизмы/.

Таким образом,гистохимическая диагностика по 5-ти типам активности АХЭ,позволила повысить достоверность метода в периоде новорозденности до 82,Э^ и выяснить основные причины ошибок.

Гистологическое исследование произвели в 38 случаях,из них у 34 /89,5^/ детей был выявлен аганглуоз виши,и у 4-х /10,5%/ диагностирован гипоганглиоз.Анализируя результаты гистологического исследования полнослойных препаратов толстой кишки,кужио отметить,что этот вид диагностика является наиболее достоверным в периоде новорожденное™.Однако,неудобство метода состоит в том,что он осуществим только у оперированных больных.Трудности в диагностике возникали в случаях гилогаяг-дионарных форл болезни Гиршпрунга,когда в препаратах имелись небольшие,редко.расположенные ганглии ыышечно-кишечного нервного сплетения,с единичными ганглиознымя клетаами.

Для обоснования диагноза гипоганглиоза у новорожденных, «орфометрически изучили степень развития мыпечно-кишечного нервного сплетения толстой кишка у 11 доношенных и 10 недоио-

Таблица 5. Случаи отрицательных реакций АХЭ у новорожденных' с болезнью Глршпрунга

» вес пал при рожд. форла Б. Г. возраст при биопсии и результат данные о опи-ративнок» отключении кишки и ее уровень Срок биопсии и осле отключения кишки

1. И зьоо ТГЧАТР. подод. 16 дн. - резекц.+анаст. на 2 дьаь; без отключен.

ю»; оСдн. - илеостоыга-16дн. Уз 20дн.

2. И ЗБЪО с/тг 14дн. имес. Юме с. _ П121 на 2 день селезеночный угол ч/з 12дн. ч/з 13мес. Уз 16мес.

3. ы 3400 с/т 14дн. ..мес. 7,5мес. _ ПЭД на 3 Д(.ль попер.ободочн. кишка ч/э Иди. • ч/з 2мес. ч/э 7,5мес.

4. Д 36 ьо Р/С 17дн. 2мес. — ПШ на 6 день нисходящая кишка ч/т 12дн. ч/з 2мес.

Операция Ребайна в 2ыес.

5,5ыес. + Повторно ]1Ш в Ь.омес. ч/з 3,5мес. после включен.

Ь.2мес. ч/з Р Ьиес.

5. ы 37Ь0 т: атр. 1л:ес. - илеостома ч/з 1мес.

ТОЯСТ.К-Ю1 в 1 день

6. Д 2150 Р/С 2,5мес. 031 в 1 ыес. нисход.кишка ч/з 1,5мес.

ПРИМЕЧАНИЕ: ТФ - тотальная форма

Т/Г - тотальный гипоганглиоз С/1Т - субтотальный гилогрлглиоз С/Г - субтотальная форма Р/С - ректоснгмоидная форАа

ПЗД - противоестественный задний проход

шыпшх новороадвшшх, нестрадавших болезнью Гиршрукга и умерших от других причин.Полученные результаты сравнили с аналогичными показателями 4-х новорожденных с гипоган лиовом.

Ан4лио результатов показал,что по площади ганглиев но имелось достоверного отличия между контрольными группами /45 + 2.02ЫКМ2/ и гипоганглиозом /40,42± 9,27шш2/ /Р>0,05/.1Лы объясняем это тем,что в 2-х случаях гипоганглдоза имелись круп-¡ше ганглии,не отличающиеся по площади от нормы,однако их было мало,ганглии били опустошены,а меяганглионарные расстояния увеличены в 2-3 раза больше нормы.Такая картина характерна для другой формы порока развития мыше'чно-кишечнзго сплетения -

- "нейрональной дисплазии",в тоже время,малое количество наблюдений привело к нивелированию результатов при математической обработке.

Наряду с этим,при гипоганглиозе иежгакглионарныо промежутки были достоверно /Р<0,05/ в 2-2,5 раза больше /34,17 ± + 5,95мнм/,чем в обеих контрольных группах /15,49 £ 0,64мкм/. Количество ганглиозных клеток при гипогаьглиозе /2,33 + 0,86/ было также достоверно меньше,чем в контрольных группах /5,23 ± ± 0,24/.Полученные данные указывают,что выявленные' нами 4

случая,нельзя отнести в морфологической незрелости т.н. результаты достоверно отличались от группы недоношенных

новорожденных.

Обобщая результаты методов диагностики,необходимо отметать, что только комплексное их применение в сочетании с клиническим наблюдением,позволяло диагностировать болезнь Гиршпрунга в периоде иоворокденности.

Микрофлору толстой кшпки изучали у 35 детей, из них у 3-х -

- дважды,у 7 - тридды.и у 3-х - четыре раза.У 24 новорожденных /68,Ь%/ с острой формой болезни Гиршпрунга /Табл.6/ име-

Таблица 6. Зависимость форма болезни Гирпшрунга от фазы дисбактериоза

Форма болезн

базы дисбактериоза

1-я ! 2-я ! 3-я I

ВСЕГО

1.Острая 2.Подострая ВСЕГО

1/2, #/ 1/2,у*/

нет

5/17,1%/ 24/68,5*/ 29/82,У*/ 2/5,7*/ 3/8,^/ а/17,1%/

1/Ш/ 27/77,1%/ Г/1002/

лась 3-я фаза дисбактериоза с клиническими проявлениями энтероколита. Полученные данные указывает на зависимость начала клинических проявлений от фазы дисбактериоза и энтероколита, которые в свов очередь наиболее быстро развивались при длинно-сегментарных формах.

Изучение лилвдограммы кала показало снижение ферментативной активности поджелудочной железы в 1,6-4,7 раза.Исследование кала из противоестественного заднего прохода,выявило резкое повышение потери лмгчдов по мере смещения стомы к оральному отделу,от 1,6-7,4 раз при сигмостомв,до 3,2-16,1 раз при илеостше.что доказывает необходимость максимального сохранения здоровых отделов толстой кишки в функции пищеварения.Последнему паиболее благоприятствует наложение стомы в области супрастенотического расширения."

Из 45 новорожденных с острой формой болезни Гиршпрунга, экстренное оперативное вмешательство по поводу острой низкой кишечной непроходимости,выполю .¡я у 38 /84,4%/.Наличие клиники полной острой низкой кишечной непроходимости являлось показанием для экстренной декомпрессии пииечника путем наложения противоестественного заднего прохода - у 20 /52.6?/ поворож-денных.или двойной илеостомии - у 7 /1& детей. Терминаль-

иую колостому наложили в 2-х случаях /£,3;£/,терминальную илео-" стоцу в 1-м /2,6^/,и аппендикостому с интубацией тонкой киши у 1 /2,Ь%/ робонка.У 7 /18,4%/ детей дек<-.агрессию кишки в момент операции не производили,ввиду отсутствия зоны супрастено-тического расширения.Из них в 6 случапх,прогрессирующая кишечная непроходимость потребовала повторной лапаротомии с декомпрессией кишки.

Необходимость экстренного наложения стомы обусловлена опасностью перфорации кишки на фоне развивающегося энтероколита,ато осложнение наблюдали у Ь /17,ÜÍ/ новорожденных,причем у 3-х перфорация произошла уже в род^ьном доые.В этой группе 4 /50?/ детей погибло от развившегося перитонита и присоединившихся осложнений.

Выведение противоестественного заднего прохода в переходной зоне давало возможность: 1.Максимально использовать в пище-вароиии здоровые отделы толстой кишки 2.Провести забор поднослойных кусочков стенки кишки 3.Определить проксимальную границу аганглиоза при радикальной операции. Щ тивоестественный задний проход позволял устранить кишечную непроходимость,нормализовать пассаж по кишечнику,предупредить или купировать явления энтероколита,что вело к клинической компенсации,позволяло предупредить возможные осложнения,и сохранить жизнь ребенка.

Дальнейшая тактика была направлена на проведении комплекса диагностических исследований для подтверждения болезни Гирсшрунга.

У 20 детей радикальное оперативное вмешательство произвели в первые 2-4 месяца жизни /Табл.7/.Выбор метода операции зависел ог формы болезни и длины агангли о парно й зоны.

Осложнения в ближайшем послеоперационном периоде после радикальной операции возникли у 3-х детей в виде подкожной

Таблица 7. Виды оперативного лечения у новорожденных и детей первых 2-4 ыесяцев жизни

Название Форма болезни Гиршлрунга

операцич

Супер- Рокталь- Ректо- Субтот. Тотэчьн. ВСЕГО коротк, ная сигм.

1.ПЗД — 1/0 13/0 8/2 2/0 26

2,Илеостоыа 1/0 — — 1/0 8/0 10

З.Аппендико-стома 1/0 1/0 О

4.Операция 1инна 1/1 0/1 1+/0 4

5.Операция Ребайна 4/0 , — J 4

6.Операция Соаве од 2/2 2/1 8

7.Цекоректо анастомоз тш- OW 1 1 и 1/0 1

8.Широкий анастомоз с агалгл. — —. _ 3/0 3

толст.н-ой

ПРИМЕЧАНИИ: / + / - в сочетании с цекоректоаннстомозом

ПЗП - противоестествешшЗ задний проход

числитель - острые формы, знаменатель - подострые формы

эвентрации.В отдаленные сроки в 2-х случаях сформировался стеноз анастомоза - у 1 ребенка после операции Ребайна и у 1 после Соаве.Умер 1 ребенок.По нашим данным,процент ранних послеоперационных осложнений после радикальных операций в раннем грудном возрасте не превышает аналогичных показателей у детей старшего возраста приводимых в литература,что указывает на возмочност^ радикальной коррекции в раннем возрасте.Однако выполнение радикальных операций в раннем грудном возрасте возможно только в специализированных центрах детской хирургии.

Вопрос лечения тотальных аганглиозов толстой кишки а кишеч-

нива является наиболее сложной проблемой и требует отдельного и дальнейшего изучения.Первый опыт выполнения операций с созданием широкого анастомоза между здоровым отделом тонкой кишки и аганглио:.аркым сегментом толстой,показывает на возможность выполнения таких операций.

ВЫВОДЫ

1.У новорожденных только комплекс диагностических мероприятий включаидих гистологическое,гистохимическое и рентгенологическое исследования,в сочетании с клиническим наблюдением,позволяет диагностировать болезнь Гирцшр^.ц-а.

2.Применение рентгенометрического исследования - вычисление ректосигмовдного отношения,дает возможность объективно определить наличие супрастенотического расширения,где значение ректосигмовдного отношения меньше 1,соответствует болезни Гиршлрунга.

3.Достоверность гистохимической диагностики болезни Гиршлрунга в периоде новорожденное» составляет и повышается при повторных исследованиях.

4.При наличии яркой клинической симптоматики-,но отрицательной реакции на АХЭ следует думать о возможности гипоганглионар-ной или субтотальной формы аганглиоза.В этих случаях обязательным является обследование в динамике.

6.Тип "новорожденных" позволяет заподозрить болезнь Гиршлрунга еще до появления типичной гистохимической картины и является показанием для.обязательного повторного гистохимического исследования.

б.Гипоганглиоз диагностируется гистологическим и ыорфометри-ческим исследованиями и характеризуется достоверным увеличением межгалглиоиарных промежутков /34,17 + 5,У5шм/ и умень-

шениом количества ганглиозных клеток /2,33 ± 0,Ь6/ з ганглиях мышечно-кишечного нервного сплетения.

7.У новорожденных с острой формой Селезни Гирширунга в 03,Ь% случаев имеется 3-я £аза дисбакториоза с клиничоскнми продлениями энтероколита.

8.Острая форма болезни Гнршпрунга с клиникой полной или рецидивирующей низкой к»пзечной непроходимости,является показанием для наложения противоестественного заднего прихода над проксимальной границей зоны аганглиозц.для нормализация пассажа и профилактики или купирования энтероколита. ' /

У.'Завершающий этал радикального лечения в условиях специализированного стационара м'чет быть выполнен в первые месяцы жизни, при соответс-твутацой оценке готовности больного к операции. Выбор метода зависит от формы болезни и длины аганглионарной зоны,уточненной при помощи указанных методов диагностики.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКСШЩЩИИ

1.Диагностика болезни Глршрукга в период ноьоровденности ."слжна состоять из комплекса диагностических мероприятий, включающих рентгенологическое,гистохимическое и гистологическое исследования в сочетании с клиническим наблюдением.,

2.Иргигография новорожденным с клиникой кишечной непроходимости должна производиться раствором верогра^лна.^-я объективного выявления зоны стеноза к супрастенотического расширения обязательно вычисление ректосигмоадногс отноденчя.

3. Гистохимическая диагностика полезна Гиршпрунга в периоде новорожденности должна производиться по 5-ти т;:гтам АХЭ-ак-тлвности.с выявлением специфического типа - типа "новорожденных", для чего б:;опта? должен содержать мышечную пластинку слизистой.Выявление типа "новорожденных",является показа-

наем к повторному гистохимическому исследованию через 2-3 недоли. Забор материала для исследования необходимо производить на расстоянии 2-5-10см. от зубчатой линии,ч?г .позволяет диагностировать короткий формы болезни.Для предупреждения возможной ошибки,а случае выключения дистального отдела толстой кишки, гистохимическое исследование необходимо произвести перед операцией или в ближайкем послеоперационном периоде.

4.В яомплокс лечения новорожденных с' болезнью Гиршпруига обязательно включение ферментов /фестал.абомин.панзинорм/ и биопрепаратов /лактобактерин.бифидумбактерин/.

5.Консервативные иероприятлл у поворошенных с клиникой низкой кишечной нанроходимости должны быть непродслжиталь-ными.Основным методом лечения является хирургический - наложение противоестественного заднего прохода в зоне перехода.

с одновременным забором полнослойных кусочков из зоны стеноза.

6.Наличие короткой зоны аганглиоза является показанием к рассечению внутреннего анального сфинктера - операции Линна.

7.При тотальном аганглиозе толстой кишки с захватом тонкой, необходимо решение вопроса о возможности выполнения операции с формированием пирокого анастомоза "бок в бок",между аганг-лионарным участком толстой и здоровой тонкой кишкой.

СПИССК НАУЧНЫХ РАБОТ ШУЕЯЖОВАННЫГ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ 1.Особенности клинических проявлений и диагностики болезни Гиршлрунга у новорожденных и детей раннего возраста //Кллн.хирур №я.- 1УЬО,- И6.~ С. 4-5 /соавт. Красив екая Т. В. .Вавилова Т. И., Кобзева Т.Н./

2.Хирургическое лечение острых форм болезни Гирапрунга и тотальных аганглиозов кишечника у новоревдэиных и детей раннего возраста /Обзор литературы/ //Хирургия.- 1иО.- С.

- 23 -

144-149 /соавт.Красовскал Т.В..Кобзева Т.Н. .Вавилова Г.И./

3.Клинино-мор$алогическио параллоли при острых формах болозни Гиршнрунга у новорожденных и дотей раннего возраста //Арх.патологии.- 1УУ0.- W1.- С. 37-40 /соавт.Красовскал Т.В..Вавилова Т.П. .Кобзева Т.Н./

4. Диагностическая и лечебная тактика при острых формах болезни Гнршпрунга //Ц.юолеиы проктологии.- М..1Ü9J.- Вып.11.-

С. 55-59 /соавт.Красовскал Т.B¿.Вавилова Т.И..Кобзона Т.Н./ 5.Острие формы болезни Гиришрукга у новорожденных //Актуальные проблемы педиатрии: Тезисы докладов.- Тамбов, 1 ЭХ.- С. У1-92 /соавт.Красовскоя Т.В. .Кобзева Т.Н., Гол о юнко li.B.. Вавилова Т.И./

6. Особенности диагностики болезни Гиршлрунга у новорожденных /Обзор литоратуры/ //Вопр. охр.мат. 101*1.- »2.- С. '51-^0 /соазт.Красовская Т.В. .Кобзева Т.Н..Вавилова Т.И./ РАЦИОНАЛИЗАТОРСКИЕ ЦРШСОШЫЯ

1.Рационализаторское предложение отраслевого значения "Пенал для транспортировки и хранения биопсийного материала". Удостоверение. Л 0-3515 от 16.03.90. /соавт.Красовскал Т.В., Вавилова Т.И. .Кобзева Т.Н./

2.Рационализаторское предложение отраслевого значения "Способ оперативного лечения тотального аганглиоза толстой кишки у новорожденных".Удостоверение Я 0-3562 от 15.0G.2T. /соавт. Красовская Т.В. .Кобзева Т.Н. .Вавилова Т.И. .Готоденко Н.В./

3.Рационализаторское предложение отраслевого значения "Способ оценки активности тканевой ацетилхолинэстеразы в слязис-4 той толстой кишки при диагностике болезни Гиртшрунга у новорожденных". Удостоверение Л 0-SfetS от 15.03.01. /соавт.Красовская Т.В. .Вавилова Т. И. .Кобзева Т.Н./