Автореферат и диссертация по медицине (14.00.27) на тему:Ангиодисплазии кишечника

Российская медицинская академия последипломного образования

р 2 О Д На пРавах рукописи

КУЗЬМИНОВ АЛЕКСАНДР МИХАЙЛОВИЧ АНГИОДИСПЛАЗИИ КИШЕЧНИКА. Специальность 14.00.27. - Хирургия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва - 1997

Работа выполнена в Государственном научном центре колопроктологии Министерства Здравоохранения РФ (директор - чл.корр. РАМН Воробьев Г.И.)

НАУЧНЫМ КОНСУЛЬТАНТ: чл.корр. РАМН, доктор медицинских наук

профессор ВОРОБЬЕВ Г.И.

ОФИЦИАЛЬНЫЕ ОППОНЕНТЫ:доктор медицинских наук, профессор

МАРКОВ И.Н.

доктор медицинских наук, профессор ПАХОМОВА Г.В.

доктор медицинских наук, профессор ЧААДАЕВ А.П.

ВЕДУЩЕЕ УЧРЕЖДЕНИЕ: Московский медицинский стоматологический институт.

Защита диссертации состоится ¿¿¿^■'^ьа! 1997 г. в 1

сов на заседании диссертационного Совета Д.074.04.01 при Российс! медицинской'академии Последипломного образования (г.Москва, 2-й Бс кинский проезд,д.7, радиологическая клиника, 2-й этаж).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Российской м( цинской академии Последипломного образовашит-7" Автореферат разослан

Ученый секретарь Диссертационного Совета доктор медицинских наук, профессор Р.Б.МУМЛАДЗЕ

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность работы. Кишечные кровотечения до сих пор остаются одним из наиболее частых и тяжелых осложнений как заболеваний пищеварительного тракта, так и других органов и систем.

Наименее изученным, среди многочисленных факторов, приводящих к кишечным кровотечениям различной степени интенсивности, является АН-ГИОДИСПЛАЗИЯ. Этот термин обозначает патологическое состояние, при котором имеется порочное (патологическое) развитие и строение сосудов кишечной стенки.

Актуальность проблемы диагностики и лечения ангиодисплазии кишечника различного происхождения диктуется упорным течением и тяжестью страдания, трудностями топической диагностики, сложностью выбора лечебной тактики и самой техникой хирургических вмешательств,обусловленных сочетанными поражениями и нарушением топографоанатомических соотношений органов и тканей полости таза.

В литературных источниках , посвященных вопросам диагностики и лечения ангиодисплазий, наблюдается смешение понятий "гемангиома" и гамартома толстой кишки с врожденной ангиодисплазией(Брайцев В.Р.1952, Ваганов Н.В. с соавт. 1980, Соловко А. ¡0. 1980, Allred Н. et а] 1984, Сор-ра G. et al 1984, Head Н. et al 1973, Jeffry P. et al 1976 и др.).

Вследствие этого отсутствует необходимая дифференциация различных типов патологического строения сосудов кишечной стенки на основании морфологических исследований, не решены вопросы терминологии и классификации ангиодисплазий кишечника.Имеются лишь сведения о некоторых вопросах клиники, диагностики и лечения врожденных ангиодисплазий, основанных на небольшом число наблюдений (Дан В.Н. 1989, Комаров Н. В.с соавт. 1982, Ленюшкин А.И. 1976, Федоров В.Д., Воробьев Г.И. 1981, Ama-

по К. et al 1993, Bell G. et al 1972, Bland K. et al 1974, Cunningham J. et a] 1989 и др.). Все это часто приводит к диагностическим ошибкам, необоснованным и нерадикальным операциям и тяжелым осложнениям.

В отечественной литературе имеются лишь ссылки на возможность наличия у пациентов приобретенной формы ангиодисплазии кишечника ( Петров В.П. с соавт.1987). Разработка диагностических критериев у этой группы больных позволит выработать адекватную лечебную тактику при кишечных кровотечениях "неясной этиологии".

Имеются противоречивые данные в подходе к лечению различных типов ангиодисплазии. Ряд авторов указывает на возможность хирургического лечения ангиодисплазий кишечника, однако никто не приводит четких, обоснованных показаний к тому или иному типу оперативных вмешательств. (Дейнека А. И. 1960, Краковский Н. И. с соавт. 1974, Писаревский А. А. 1957,Нашей К. et al 1974, Kader Р. et al 1952 и др.). При определении лечебной тактики не разработаны выбор метода и обьем хирургического пособия, с учетом особенностей и степени тяжести дооперационных нарушений гомеостаза. В первую очередь, это относится к изменениям в свертывающей системе'- крови, которые могут быть причиной массивных интрао-перационных кровопотерь. В зависимости от степени нарушений гомеостаза не разработанными остаются принципы коррегирующей терапии. Не изучены технические особенности выполнения оперативных вмешательств, характерные послеоперационные осложнения, методика их лечения и профилактики. Не освещены вопросы отдаленных результатов лечения, функционального состояния оперированных больных, большая часть которых - люди молодого возраста. Не известны возможности социально-трудовой реабилитации и оценка эффективности лечения.

Таким образом, все выше сказанное дает основание считать, что вопросы клиники, диагностики и лечения различных типов ангиодисплазии

кишечника нуждаются в дальнейшей разработке, а проблема является актуальной.

Цель и задачи исследования. Целью настоящего исследования является изучение клинических и морфологических проявлений ангиодисплазий кишечника различного происхождения и разработка принципов диагностики и лечения их. В соответствии с поставленной целью были определены следующие задачи:

1. Выявить и проанализировать клинические особенности у больных с различными типами ангиодисплазий кишечника;

2. Разработать и оценить диагностические критерии у больных с ан-гиодисплазиями кишечника и рентгено-эндоокопическую семиотику заболеваний;

3. Определить адекватную лечебную тактику в зависимости от типа заболевания и степени нарушений гомеостаза и обосновать показания к хирургическому лечению;

4. Разработать принципы и усовершенствовать методики хирургических пособий у больных с врожденными формами заболевания;

5. Выявить степень тяжести дсоперационннх нарушений гомеостаза, интраоперационной кровопотери и определить принципы коррегирующей терапии и ведения ближайшего послеоперационного периода;

6. Изучить частоту и характер послеоперационных осложнений, выработать комплекс профилактических мероприятий по борьбе с ними и их лечение;

7. Оценить эффективность хирургического лечения у больных с различными типами ангиодисплазии кишечника;

8. Установить отдаленные функциональные результаты лечения больных с врожденной ангиодисплазией толстой кишки и показатели медицине-

кой и социальной реабилитации.

Научная новизна. В результате проведенного исследования изучены и проанализированы многие вопросы клиники, гистиогенеза, диагностики и лечения различных форм ангиодисплазии кишечника.

Впервые на большом клиническом материале изучены особенности клинических проявлений и морфологического.строения различных видов ангиодисплазии кишечника, установлены некоторые теоретические аспекты этиологии и патогенеза различных типов ангиодисплазии. На основании данных литературы и большого клинического материала, в процессе исследования была предложена и апробирована клинико-морфологическая классификация ангиодисплазий кишечника,позволяющая четко ориентироваться в многообразии причин этого патологического состояния.

Установлено,что наиболее частой причиной ангиодисплазии кишечника является врожденный порок развития сосудов кишечной стенки,в подавляющем числе наблюдений локализующийся в дистальном отделе толстой кишки.

Доказана высокая диагностическая возможность рентгенологических методик обследования больных /ирригоскопия,мезентерикография/, а также изучена эндоскопическая семиотика при различных тинах ангиодисплазии.

Разработаны и внедрены научно-обоснованные принципы лечебной тактики при ангиодисплазии кишечника различного происхождения. Установлены показания к многоэтапному хирургическому лечению больных с соче-танными поражениями /синдром Клиппеля-Треноне/, единственным методом радикального лечения которых является хирургическое вмешательство.

Научно доказана схема предоперационной подготовки, инфузионной интраоперационной терапии и ведения ближайшего послеоперационного периода. Доказана эффективность разработанных профилактических мероприятий, направленных на уменьшение числа осложнений, и определены принци-

пы их лечения.

Впервые изучены отдаленные результаты хирургического лечения больных с ангиодисплазиями кишечника с учетом наличия рецидива заболевания, состояния гомеостаза , функциональных результатов и показателей медико-социальной реабилитации.

Практическая значимость работы. Проведенное исследование позволило выработать методы диагностики и дифференцирования различных типов ангиодисплазии кишечника. Четко определены возможности и критерии каждого из методов обследования: клинического,рентгенологического,эндоскопического и ультразвукового.

Определена степень тяжести дооперационных нарушений гомеостаза у больных с врожденной ангиодисплазией толстой кишки и роль изменений свертывающей системы крови в развитии массивных интраоперационных кровотечений. Ка основании этого внедрена принципиальная схема коррекции нарушений гомеостаза, позволяющая уменьшить число осложнений во время операции и в ближайшем послеоперационном периоде.

Выявление особенностей и усовершенствование техники радикальных оперативных вмешательств, с определением адекватной хирургической тактики у больных с повышенным операционным риском, также сокращает число послеоперационных осложнений.

Доказана эффективность и информативность селективной ангиографии мезентериальных сосудов у больных с приобретенными формами ангиодисплазии. На основании этого теста в большой степени определяется выбор метода и обьем резекции кишечника, позволяющий снизить число неверных диагностических и лечебных ошибок.

Выработанные принципы диагностики и лечения больных с ангиодисплазиями кишечника находят применение в практическом здравоохранении, ' что дает возможность дальнейшего улучшения результатов лечения этой

категории больных.

Апробация работы. Материалы диссертации доложены на научных конференциях Государственного научного центра колопроктологии МЗ РФ в 19911996 г.г., на 7-ом съезде хирургов Узбекистана (Самарканд, 1993);на 1-й Всерос.конференции колопроктологов (Санкт-Петербург, 1993);на 15-ом Всемирном конгрессе университетских колопроктологов ( Сингапур 1994); на 10-м конгрессе гастроэнтерологов ( Лос-Анжелес 1994): на 2-й Всерос.конференции колопроктологов (Ниж.Новгород. 1995), наЗ-й Всерос. , конференции колопроктологов (Волгоград, 1997).

Публикации: по теме диссертации опубликовано 16 научных работ.

СТРУКТУРА И ОБЪЕМ ДИССЕРТАЦИИ: Диссертация изложена на страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, глав результатов исследований, заключения , выводов, практических рекомендаций, указателя литературы. Работа иллюстрирована рисунками и таблицами. Указатель литературы включает 260 источников, из них 117 отечественных.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

В клинике Государственного научного центра колопроктологии находилось на лечении 62 больных с различными формами ангиодисплазии .

Наш клинический опыт изучения и лечения больных с ангиодиспла-зиями кишечника, с учетом этиологии и особенностей патогенеза патологического развития или строения сосудов кишечника,позволил нам предложить следующую классификацию:

А/ ПО ПРОИСХОЖДЕНИЮ:

I ТИП - врожденная ангиодисплазия:

а/ ненаследственная форма,

б/ наследственная форма (болезнь Рендю-Ослера);

II ТИП - приобретенная ангиодисплазия. Б/ ПО МОРФОЛОГИЧЕСКОМУ СТРОЕНИЮ:

1/ венозная ангиодисплазия:

а) капиллярный тип,

б) кавернозный тип;

2/ артериовенозная ангиодисплазия; 3/ артериальная ангиодисплазия.

В/ ПО РАСПРОСТРАНЕННОСТИ:

1/ ограниченная ангиодисплазия (поражение одного отдела

толстой кишки, протяженностью не более 5 см); 2/ диффузная ангиодисплазия ( поражение одного или нескольких отделов толостой кишки,протяженностью более 5-10 см); 3/ генерализованная ангиодисплазия (системный "ангиоматоз" с сочетанным поражением других органов и систем, синдром Клиппеля-Треноне).

Г/ ПО ЛОКАЛИЗАЦИИ:

1/ толстая кишка;

2/ тонкая кишка;

3/ смешанная форма /с поражением толстой и тонкой кишок/.

Д/ ПО КЛИНИЧЕСКОМУ ТЕЧЕНИЮ:

1/ неосложненное /в т. ч. бессимптомное/;

2/ осложненное.

Врожденная форма ангиодисплазии кишечника , являясь следствием врожденного порока развития сосудов кишечной стенки без признаков пролиферации , установлена у 48 больных (77,4%) , из них венозная форма была в 46 наблюдениях, включая 40 пациентов с кавернозным типом и 6 человек с капиллярным. Артериальная и артериовенозная форма врожденной ангиодисплазии составили по одному клиническому наблюдению.

В понятие приобретенной ангиодисплазии мы вкладываем заболевание, причиной которого является приобретенное патологическое (аномальное) строение правильно сформированных расширенных сосудов кишечника. Такая форма заболевания установлена у 12 пациентов (19,4%). В литературе оно известно под различными названиями: сосудистые аномалии, сосудистые мальформации, сосудистые эктазии, телеангиоэктазии.

Еще у 2-х больных (3,2%) с врожденной формой заболевания установлен наследственный характер заболевания (болезнь Рендю-Ослера).

ВРОЖДЕННЫЕ АНГИОДИСПЛАЗИИ Из 48 больных с врожденной формой заболевания 30 пациентов

(62,5%) были люди моложе 30 лет. Возраст их варьировал от 15 до 56 лет. Мужчин было 23, женщин - 25.

Ведущим симптомом врожденной ангиодисплазии кишечника являются кишечные кровотечения различной степени интенсивности, выявляемые у всех 48 больных.

Таблица N1

ОСОБЕННОСТИ КИШЕЧНОГО КРОВОТЕЧЕНИЯ'У БОЛЬНЫХ С ВРОЖДЕННОЙ АНГИОДИСПЛАЗИЕЙ ТОЛСТОЙ КИШКИ

1 | ХАРАКТЕРИСТИКА I КРОВОТЕЧЕНИЯ ЧИСЛО БОЛЬНЫХ 1 срс/ 1 /С/О 1

1 ТОЛЬКО ПРИ ДЕФЕКАЦИИ 44 91,7 |

| БОЛЕЕ ИНТЕНСИВНЫЕ С I КАЖДЫМ РАЗОМ 42 87,5 |

I БЕЗБОЛЕЗНЕННЫЕ 38 79,2 |

| НАЧАЛО ПЕРВЫХ СИМПТО- | MOB С РАННЕГО ДЕТСТВА 1 (от 1 года до 10 лет) ! 38 79,2 | |

При изучении анамнестических данных удалось выявить характерные особенности кишечных кровотечений у больных с врожденной ангиодиспла-зией толстой кишки(табл.N 1).Это - выделение алой крови только при де-

фекации (91,7%), более интенсивное с каждым последующим разом (87,5%), появление первых симптомов с раннего детства (79,2%) и их безболезненность (79,2%).

Таблица N2

ХАРАКТЕР ОПЕРАЦИЙ, ВЫПОЛНЕННЫХ БОЛЬНЫМ ДО УСТАНОВЛЕНИЯ ПРАВИЛЬНОГО ДИАГНОЗА

I 1 1 : ~ —— 1 I

I Название операции Число больных Число операций |

геморроидэктомия 11 14

лигирование геморрои- 6 И

дальных узлов

трансанальное иссече- 4 5

ние полипов

склеротерапия,электро- 3 3

коагуляция

внутрибрюшные 8 8

вмешательства

Всего: 32 41

Характерной особенностью у больных с врожденной формой заболевания является то, что на момент установления правильного диагноза они уже перенесли не менее однйго оперативного вмешательства на дистальном отделе прямой кишки,вследствие неправильной оценки клинической картины

и диагностических данных ( табл.М 2). Так, у 66.6% больных были выполнены необоснованные операции. Всего 32 пациентам произведено 41 оперативное вмешательство. Самой частой операцией были различные варианты геморроидэктомии, которые в ряде наблюдений выполнялись неоднократно, несмотря на ранний возраст больных и рецидив заболевания. Подобная лечебная тактика иногда приводила к таким осложнениям , как недостаточность анального сфинктера.

Неутешительными выглядят и данные о длительности заболевания от момента появления первых признаков до установления правильного диагноза (табл. НЗ). Более чем в половине наблюдений (58,3%) этот промежуток времени исчислялся 20 годами и более.

Таблица МЗ

СРОКИ УСТАНОВЛЕНИЯ ПРАВИЛЬНОГО ДИАГНОЗА ОТ МОМЕНТА ПОЯВЛЕ НИЯ ПЕРВЫХ ПРИЗНАКОВ КИШЕЧНОГО КРОВОТЕЧЕНИЯ г ~~~ "

I анамнез до 1 года 5 лет 10 лет 15 лет 20 лет 30 лет и болео | заболевания

| число 15 6 8 14 14 I

I пациентов |

I_I

Учитывая столь выраженную клиническую картину заболевания в течение длительного времени, у 50,0% больных определялись признаки анемиза-ции, выражающиеся в головокружениях и общей слабости, а у 4 пациентов (8,3%) отмечались обморочные состояния. Из других предъявляемых жалоб

следует отметить склонность к запорам и боли в нижних отделах живота /по И наблюдениям (22,9%)/.

Величину среднесуточной кровопотери мы использовали, как один из критериев для выработки показаний к хирургическому лечению(радионук-лидный метод с радиоактивным Сг).

Таблица N 4

ВЕЛИЧИНА СУТОЧНОЙ КРОВОПОТЕРИ КАК ОДИН ИЗ КРИТЕРИЕВ ПОКАЗАНИЙ К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ

1 1 обьем суточной степень 1 критерий в определении |

| кровопотери кровопотери лечебной тактики |

I 0 - 10 мл минимальная динамическое наблюдение |

| 10-30 мл умеренная динамическое наблюдение |

1 консервативное лечение |

| 30 - 50 мл выраженная показание к хирургическому |

лечению |

| более 50 мл тяжелая абсолютное показание к хи- |

| рургическому лечению | |

Из 12 обследованных больных у 8 отмечена тяжелая степень кровопотери и у 4-х пациентов -'выраженная степень.

Таблица N5

НЕКОТОРЫЕ ОСНОВНЫЕ ДООПЕРАЦИОННЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ Г0МЕ0СТАЗА У БОЛЬНЫХ С ВРОЖДЕННОЙ АНГИОДИСПЛАЗИЕЙ ТОЛСТОЙ КИШКИ

1 I Лабораторные Больные с нарушением Средние 1 Нормальные |

I параметры гомеостаза в %% показатели показатели |

I гемоглобин 54,2 84,1 г/л +~ 16,5 110 г/л |

| эритроциты 47, 9 Змлн. 211 тыс. +-148тыс. Змлн. 700тыс. |

I 0 Ц К 65,2 13,4% —2.8 - - 1

| Г 0 87, 0 +-3,2 — 1

I 0 П 30,4 13,4% +-2,8 — {

| гипонротеине- 43, 2 6,3 г/л 7,5 г/л |

| мия +-1,2

| гшоальбуми- 71, 4 43,5 гб/% 55 гб/% |

| немия I +-0,9 |

При изучении показателей гомеостаза отмечены выраженные их нарушения у значительного числа пациентов (табл. N5) . Почти у каждого второго больного отмечалось снижение гемоглобина (54,2%) и количество

эритроцитов в 1 мл (47, 9/%) . При этом средние показатели у этих больных составляли НЬ-84,08^16, 5 г/л, а эритроциты - 3 млн. 211 тыс. +-148 тыс. При исследовании содержания сывороточного железа в этой группе пациентов.выявлялся гипохромный желозодефицитный характер анемии. Еще более выраженные нарушения установлены нами при исследовании объема циркулирующей крови (ОЦК), когда у 65,2% больных с врожденной ангио-дисплазией определялся дефицит ОЦК, в среднем он был равен 13, 8%+-3. 2%. При определении глобулярного объема (ГО) и объема плазмы (ОП) также имелись существенные дефициты, соответственно в 87,0% и 30,4% наблюдений. Снижение общего белка крови до 6,3 г/л+-1,2г/л в среднем выявлено у 43,2% пациентов; при этом снижение альбуминов сыворотки было еще более выраженным, имело место у 71,4% больных и составляло в среднем у них 43,5 гб%+-0,9 гб%.

Таким образом, у каждого второго пациента, а иногда и чаще, имелись выраженные нарушения гомеостаза, выражающиеся в наличии анемии, гиповолемии, гипо^.- и диспротеинемии , что можно объяснить хроническими потерями крови на протяжении длительного промежутка времени с нарушением белко'Восинтезирующей функции печени.

Больных с врожденной ангиодисплазией кишечника,по праву,можно отнести к группе пациентов с геморрагическими диатезами. Такое утверждение было высказано после проведенного исследования в системе гемостаза. Прежде всего, у этих больных в 64,6% (31 человек из 48) наблюдалось тромбоцитопения разной степени выраженности. Причем, в 10 наблюдениях (20,8%) из 31 количество тромбоцитов было в пределах 50-66 тысяч в 1 мл. При изучении данных гемокоагулограммы и резонанстромбогра-фии примерно у половины пациентов имелись нарушения, указывающие на гипокоагуляцию. В сочетании с тромбоцитопенией эти нарушения могут привести к резкой активизации фибринолитических процессов и стать при-

чиной фибринолитического кровотечения во время операции и в ближайшем послеоперационном периоде.

Прежде всего, такие нарушения выявлены у всех больных с синдромом Клиппеля-Треноне, когда имелись обширные сочетанные поражения с образованием больших патологических сосудистых конгломератов ("гемангиома-тоз"), в которых происходило депонирование , высокое потребление и разрушение тромбоцитов с их секвестрацией, а также угнетение кост-ю-мозгового кроветворения ( снижение нормальной продукции тромбоцитов). Очевидно, геморрагический синдром у наших больных характеризуется однопричинным и одновременным нарушением в разных звеньях гемостаза: коагуляционным,тромбоцитарным и сосудистым, что позволяет их отнести к синдрому диссеменированного внутрисосудистого свертывания (ДОС, коагулонатия потребления).

Суммируя данные обо всех имеющихся изменениях основных показателей гомеостаза, мы выделили до операции у больных е врожденной ангио-дисплазией толстой кишки 3 степени тяжести нарушений. Больные с I й степенью (субкомпенсированная) нарушений, когда показатели гомеостаза близки к нормальным и отсутствуют признаки анемиуации, подлежат динамическому наблюдению (8 пациентов). У 40 человек со П-й и Ш-й степенью (декомпенсированные), со значительными нарушениями лабораторных показателей и наличием признаков анемизации, определялись показания к хирургическому лечению. Выделение степеней тяжести нарушений гомеостаза целесообразно для проведения целенаправленной инфузионной предоперационной подготовки.

Основными методами диагностики врожденной ангиодисплазии толстой кишки являются эндоскопические и рентгенологические. Однако у 26 больных (54,2%), с сочетанными внекишечными проявлениями системного "ангио-

матоза" и жалобами на кишечные кровотечения, уже при наружном осмотре, с большой степенью уверенности, можно было диагностировать ангиодисп-лазию толстой кишки. Наличие пигментных (сосудистых) пятен , варикозного расширения поверхностных вен и гипертрофия пораженной конечности известны в литературе под названием "синдрома Клиппеля-Треноне". Такой вариант заболевания отмечен нами у 16 больных (33,3%).

Несомненно, выше разрешающая диагностическая способность ректо-и колоноскопии, а самое главное, они позволяют установить распространенность патологического процесса. Эндоскопическая картина врожденной ан-гиодисплазии толстой кишки достаточно характерна. Сосудистые образования выступают над слизистой оболочкой в виде неровных бугристых возвышений и выпячиваний разной формы и величины, наполненные кровью. Они мягкой консистенции, легко сдавливаются и быстро вновь наполняются кровью. Цвет их багровый, с более густым синюшным оттенком, чем у кожных форм, благодаря большей прозрачности слизистой оболочки. Эти образования могут иметь гроздевидный (узловатый) вид от глубокого синего до ярко-красного цвета. Такая выраженная эндоскопическая картина обнаружена у 28 пациентов (58,3%); в остальных наблюдениях она не так ярко манифестирует, сосудистые образования меньших размеров, цвет их более синюшный, но все характерные симптомы непременно присутствуют и у них. При анализе эндоскопических исследований установлены типичные для врожденной ангиодисплазии толстой кишки симптомы : относительное сужение просвета кишки за счет сосудистых образований, расправление и спадение их при инсуфляции воздухом, отсутствие изъязвления слизистой оболочки и четкая граница между пораженными отделами и нормальной толстой кишкой. При колоноскопии устанавливается протяженность поражения патологическим процессом.

Рентгенологические методы диагностики являются важным ключом к

распознаванию врожденной ангиодиеплазии толстой кишки. При обзорной рентгенографии брюшной полости уже у 43,8% больных (21 человек) был установлен характерный для этого заболевания признак- наличие атипично расположенных разнокалиберных флеболитов, располагающихся чаще всего по ходу пораженной прямой кишки и в параректальной клетчатке , что может свидетельствовать о сочетанном поражении в полости таза.

Ирригоскопия - еще один из объективных и информативных методов диагностики, определяющий не только наличие ангиодиеплазии, но и устанавливающий распространенность ее по различным отделам толстой кишки, функциональное состояние последней, подвижность, ширину просвета и состояние окружающих тканей. Рентгеносемиотика врожденной ангиодиеплазии толстой кишки не менее характерна, чем эндоскопическая картина. При этом нами при ирригоскопии установлены достоверные признаки этого заболевания. Это множественные центральные и краевые дефекты наполнения и деформация контуров пораженной кишки. Сам контур зазубрен, иногда меняется по мере наполнения кишки бариевой взвесью.При тугом наполнении контуры кишки несколько выпрямляются и представлены в виде симптома "пальцевых вдавлений".После опорожнения в этих местах формируется крупно-ячеистый рельеф, напоминающий симптом "булыжной мостовой". Относительно суженная пораженная прямая кишка расправляется при тугом наполнении. При двойном контрастировании определяется множество внут-рипросветных образований различной формы и величины, в виде полуколец, что говорит о сосудистом их происхождении.

В результате проведенного комплексного клинического и рентге-но-эпдоскопического исследования, у 48 больных с врожденной ангиодисп-лазией кишечника была установлена следующая распространенность патологического процесса:

ПРЯМАЯ И ДИСТАЛЬНЫЙ ОТДЕЛ СИГМОВИДНОЙ кишок - 33

ПРЯМАЯ КИШКА - 6

ПРЯМАЯ КИШКА + СЛЕПАЯ И ВОСХОДЯЩАЯ КИШКИ - 4

СЛЕПАЯ И ВОСХОДЯЩАЯ КИШКИ - 2

ПРЯМАЯ , СИГМОВИДНАЯ И НИСХОДЯЩАЯ КИШКИ - 1

СУБТОТАЛЬНОЕ ПОРАЖЕНИЕ /кроме слепой и roc- - 1 дяцей кишок/

СУБТОТАЛЬНОЕ ПОРАЖЕНИЕ ТОНКОЙ КИШКИ - 1

Всего: 48

Из приведенных данных видно, что в 45 случаях /93,8%/ при врожденной форме заболевания поражается прямая кишка; из них у 33 больных /68,8%/ патологический процесс локализовывался только в прямой и дис-тальном отделе сигмовидной кишок - самый частый вариант локализации. Следует подчеркнуть, что у 6 больных четко определялось поражение различных отделов' только прямой кишки(без перехода на сигмовидную). Мы считаем этот принципиальным,так как сегменты поражения в этих наблюдениях были небольшими по площади, а у 3 больных ангидиосплазии начинались не сразу за зубчатой линией.

Другим рентгенологическим методом диагностики при этом заболевании является мезентериальная ангиография. При анализе полученных анги-ограмм выявлены характерные симптомы: наличие "контрастных" пятен в проекции поражения,длительная задержка контраста в артериальном русле (до 15 секунд), замедление венозной фазы, ранний венозный сброс , наличие артерио-венозных ш'унтов и расширение магистральных артерий и вен. Выполненное исследование у 21 больного свидетельствовало о воз-

можном непостоянство этих симптомов при данном заболевании. Наиболее часто они выявлялись у больных с синдромом Клиппеля-Треноне ( у 13 из 16 человек).

Локализация патологического процесса в прямой кишке, в подавляющем числе наблюдений, раннее начало ректальных безболезненных, упорных кровотечений,перенесенные многократные операции на дисгалыюм отделе прямей кжчки и возможное наличие внекшаечных проявлений заболевания делает диагностику врожденной ангиодисплазии толстой кишки несложной. Ректальное исследование прямой кишки с правильной оценкой полученных данных оказывается эффективным у 9 из 10 больных . Яркая специфическая эидо- и рентгенологическая картина подтверждает диагноз и устанавливает распространенность поражения.

Задача хирургического лечения врожденной ангиодисплазии заключается в удалении пораженных патологическим процессом сегментов толстой или тонкой кишок. Выбор лечебной тактики мы определяли выраженностью клинической картины, объемом суточной кровопотери, размерами и распространенностью сосудистых образований, степенью нарушений гомеостаза, наличием признаков анемизации организма и общим состоянием больного.

Объем хирургического пособия у 32 пациентов с врожденной ангио-дисплазией определялся локализацией и распространенностью патологического процесса. В 28 наблюдениях (87,5%) это потребовало удаления всей прямой кишки до анального канала, из них у 4 больных - в комбинации с резекцией правых отделов ободочной кишки,и по 1 пациенту с левосторонней гемиколэктомией и субтотальной резекцией ободочной кишки. В 3~ случаях выполнены передние резекции прямой кишки, и у 1 человека произведена субтотальная резекция тонкой кишки.

Предоперационная подготовка. Оперативные вмешательства, выполняемые у больных с врожденной ангиодисилазией кишечника, относятся к

тяжелым и сложным операциям. По классификации Н.Н.Малиновского /1973/ их с уверенностью можно отнести к III-IV степени риска. Это можно объяснить, прежде всего, двумя ведущими обстоятельствами: во-первых, обширностью резекции толстой кишки, значительной интраоперационной кро-вопотерей и продолжительными манипуляциями в рефлексогенной зоне малого таза и промежности; и во-вторых, выраженными нарушениями гомеостаза и длительным существованием признаков анемизации.

Для успешного исхода оперативного вмешательства необходимо проведение корригирующей предоперацинной терапии. Для этой цели необходимо установление степени нарушения гомеостаза у больных с врожденной ангиодисплазией толстой кишки. Эта степень должна определяться у больных до операции, используя основные лабораторные показатели: гемоглобин, общий белок, содержание альбуминов , данные резистентной тромбог-рафии /РТГ/ и гемокоалугораммы. Данные приведены в таблице N6 .

В зависимости от степени нарушения гомеостаза, по данным приведенным в таблице, нами разработаны принципы оптимальной корригирующей терапии. Следует подчеркнуть, что, по нашему мнению, больные с 1-й степенью нарушений не подлежат хирургическому лечению. Эта группа состоящая из 8 пациентов /16.6%/, находится под динамическим амбулаторным наблюдением . В то же время ,в группе больных из 40 человек /83,4%/, имеющих нарушения II и III степени имелись, показания к хирургическому лечению .

Таблица N6

СТЕПЕНИ НАРУШЕНИЯ Г0МЕ0СТАЗА У БОЛЬНЫХ ДО ОПЕРАЦИИ

СТЕПЕНЬ НАРУШЕНИЙ

II

III

данные лабораторнных исследований

гемогло- общий альбумины бин белок

РТГ и ГКГ

до ЮОг/л 60-70 55-50 % ГКГ-норма,РТГ-увеличе-

ние г

ЮО-ВОг/л < 60

< 80 г/л < 55

<50% ГКГ-снижение фибриногена < 2г/л,РТГ-увеличение г, снижение Г

< 50% сник.числа тромбоцитов,

уменьшение протромбин.индекса и фибриногена< 2г/л|

Предоперационная подготовка заключалась, прежде всего, в проведении коррекции нарушений гомеостаза ( в зависимости от степени тяжести): во внутривенном переливании свежезамороженной плазмы и эритромас-сы, растворов альбумина, глюкозо-солевых смесей. При подготовке толстой кишки предпочтение следует отдавать методу кишечного лаважа (Г.И.Воробьев 1985), как наиболее эффективному и менее травматичному.

Показанием к радикальному хирургическому лечению мы считаем на-

личие у больного врожденной апгиодисплазии большой по площади распространения, с вовлечением нескольких отделов толстой кишки, ежедневных, стойких прямокишечных кровотечений, со средней суточной кровопо-терей 30-5.0 мм и более, приводящих к выраженной и стойкой анемии, значительным нарушениям гомеостаза (II-III степень нарушений) и ухудшению общего состояния.

У всех 14 больных с классическим.синдромом Клиппеля-Треноне, по нашим данным, были четкие показания к хирургическому лечению. Эта группа больных является самой тяжелой для хирургического лечения, в связи с большой распространенностью поражения внутренних органов и связанной с этим коагулопатией потребления.

Из приведенных в таблице N7 данных видно, что в 28 наблюдениях /87,595/ распространенность апгиодисплазии потребовала удаления всей прямой кишки до анального канала. У 4-х пациентов выполнены комбинированные оперативные вмешательства, и еще у 3-х резекции кишечника носили обширный характер. Всего было выполнено 41 оперативное вмешательство у 32 больных с врожденной ангиодисплазией кишечника в условиях нашей клиники.

Таким образом, по вышеприведенным показаниям радикальное хирургическое лечение выполнено 32 больным /66,7%/ . Еще 3 пациентам /6,3%/ резекции пораненных сегментов толстой кишки выполнены в раннем детстве в других клиниках . Выполнены следующие операции: левосторонняя геми-колэктомия, операция Свенсона и операция Соаве. Об эффективности этих операций будет сказано в специальном разделе. У 1 больного при обследовании развился ДВС синдром, который привел к летальному исходу до операции. Остальным пациентам радикальное хирургическое лечение не проводилось в связи с незначительной степенью поражения толстой кишки и отсутствием признаков анемизации.

Таблица N7

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННЫХ АНГИОДИСПЛЛЗИЙ КИШЕЧНИКА

Тип оперативного вмешательства

число б-ных %%

брюшно-анальная резекция прямой и сигмовидной кишок брюшно-анальная резекция прямой и сигмовидной кишок с резекцией правых отделов ободочной кишки передняя резекция прямой кишки левостороння гемиколэктомия с брюшио-анальной резекцией прямой кишки

субтотальная резекция ободочной кишки с брюшно-анальной резекцией прямой кишки

зубтотальная резекция тонкой кишки

Итого:

68, 6

12,5

9,3 3,2

3, 2

3,2

100%

Осложнения и летальность. Весь спектр осложнений, развившихся у юлькых с врожденной ангиодисплазией толстой кишки, перенесших радикальное хирургическое вмешательство, весьма разнообразен. Всего у 32 Оперированных больных, перенесших 45 оперативных вмешательств,отмечено

4

1

1

2

развитие 48 осложнений. Причем, это количество осложнений приходится на 17 пациентов /53,1%/ с осложненным послеоперационным периодом. В ближайшем послеоперационном периоде умерло 4 больных, что составило 12,5%. У 15 больных отмечено гладкое послеоперационное течение.

Все развившиеся осложнения мы условно разделили на 3 группы:

I -- возникшие во время операции /интраоперационные/-10 ос-

ложнений;

II - развившиеся в первые часы,дни и недели после операции

и непосредственно связанные с ней - 32 осложнения;

III - возникшие в отдаленные сроки, уже после выписки из

стационара - 6 осложнений.

Таблица N8

ИНТРАОПЕРАЦИОННЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ У БОЛЬНЫХ С ВРОЖДЕННОЙ АНГИОДИСПЛАЗИЕЙ ТОЛСТОЙ КИШКИ

1 I осложн'сние число больных 1 %% 1

| кровотечение 6 18,8 |

I ранение соседних органов 3 9,4 I

| ДВС синдром 1 1 3,1 1 |

Интраоперационные осложнения при ангиодисплазии дистальных отде-

лов толстой кишки являются одними из самых грозных по остроте развития и опасности для жизни больного (табл.N8). Прежде всего, к ним относятся- кровотечения. Значительная кровопогеря у этой категории больных, сопровождающая оперативные вмешательства, является важнейшим фактором операционно-анестезиологического риска и обусловлена двумя ведущими, на наш взгляд, равнозначными и взаимосвязанными факторами: техническими особенностями при выполнении операций по поводу ангиоматоза толстой кишки и исходными нарушениями в системе гомеостаза. Частота и степень тяжести последнего фактора приводилась выше. Приводим частоту харак терных технических особенностей, выявленных у больных во время операции (таблица N9).

Таблица N9

ХАРАКТЕР ТЕХНИЧЕСКИХ ОСОБЕННОСТЕЙ У БОЛЬНЫХ АНГИОДИСПЛА-ЗИЕЙ ТОЛСТОЙ КИШКИ (по интраоперационным данным)

1 1 Характерные иитраоперационные I особенности Число больных 1 «".У 1 /о/о |

1 Массивность поражения толстой кишки I /вид "сосудистой опухоли"/ 12 37,5 |

|Сочетанные поражения соседних органов 1/влагалище, стенки таза, моч. пузырь/ И 34,4 I

I Наличие рубцово-склеротических сражений между задней стенкой прямой I кишки и крестцом | 9 28, 1 | 1

Следует отметить, что у некоторых больных имелась комбинация нескольких признаков, а всего у 18 пациентов присутствовала хотя бы одна техническая особенность. В эту группу вошли все больные с синдромом Клиппеля-Треноне и с другими кожными проявлениями ангиодисплазии.

Оперативные вмешательства, предпринимаемые у больных с врожденной ангиодисилазией толстой кишки, сопряжены со значительными трудностями, обусловленными прежде всего, распространенностью патологического процесса на соседние органы и ткани в полости таза, сосудистым характером поражения и выраженными нарушениями в системе гемостаза. Наиболее грозным и частым интраоперационным осложнением при удалении прямой кишки является труднооотанакливаемое кровотечение, которое может носить массивный характер и представлять непосредственную угрозу для жизни больного.

Таблица N10

ТЯЖЕСТЬ ИНТРАОПЕРАЦИОННОЙ КРОВОПОТЕРИ У БОЛЬНЫХ С ВРОЖДЕННОЙ АНГИОДИСПЛАЗИЕЙ ТОЛСТОЙ КИШКИ

I I

| Степень кровопотери Обьем кровопотери Число больных %% |

I - легкая <10 мл/кг веса 16 50,0 |

II - средняя 10-15 мл/кг веса 10 31.3 |

ТИ- тяжелая 30-50 мл/кг веса 4 12,5 |

ТУ - критическая > 50 мл/кг веса 4 12,5 |

I___I

Из приведенных данных видно (табл. N10), что у каждого четвертого /25,о%/ оперированного больного уровень интраоперационной крово-

потери превышал 30 мл/кг веса, а у 2-х пациентов был равен 100 мл/ кг. Этот показатель соответствует обьему кровопотери в 1,8 литра у больного весом в 60 кг. В данных литературы имеются упоминания о повышенной кровоточивости у этих ' больных во время операции, однако конкретных данных в количественном измерении мы не нашли.

Принципы мобилизации и резекции прямой кишки при различных заболеваниях достаточно широко известны, но у больных с врожденной апгио-дисплазией они приобретают главенствующее значение ввиду технических особенностей, определяющихся во .время операции и присущих только для этой категории больных.

Собственный опыт и анализ проведенных операций позволил нам установить ряд технических особенностей у больных с "ангиоматозом" прямой кишки. Одной из таких особенностей является наличие плотных рубпо-ио-склеротических сращений между задней стенкой прямой кишки (собственная фасция прямой кишки) и передней поверхностью крестца (тазовая фасция). Эти образования носят врожденный характер и, очевидно, представлены претерпевшими вторичные изменения сосудами, при рассечении которых отмечается повышенная кровоточивость. Наличие таких образований создает значительные трудности для соблюдения принципа футлярности при выделении задней стенки прямой кишки. По этой причине возможно ранение вен переднего крестцового сплетения, с последующим развитием неконтролируемого кровотечения.

Другой характерной особенностью, присущей врожденной ангиодиспла-зии, является массивность поражения патологическими сосудистыми образованиями кишечной стенки и её окружающей клетчатки. Пораженная кишечная стенка сплошь покрыта извитыми и расширенными сосудами, сливающимися в большие кавернозные конгломерата, и нередко представлена в виде единой "сосудистой опухоли". В таких вариантах поражается брыжейка и

окружающая клетчатка, значительно увеличивая в размерах пораженный орган. Мобилизация и удаление такой прямой кишки, достигающей порой 20 см и более в диаметре, занимающей практически всю полость таза, представляет бо.льшие технические трудности и, на первый взгляд, может показаться вообще проблематичным. Кавернозные сосудистые образования настолько тонкостенны, что малейшая их травматизация вызывает кровотечение , которое на фоне гипокоагуляции, тромбоцитопении и активации процессов фибринолиза трудно остановить и которое может явиться пусковым моментом в развитии ДВС синдрома.

Третьей анатомической особенностью мы считаем сочетанное поражение передней стенки прямой кишки и задней стенки влагалища. В таких ситуациях необходимо знать, что даже при выраженных изменениях патоло гически измененные сосуды не обладают инвазивным ростом, а имеет место взаимное внедрение сосудистых конгломератов пораженных органов по из -вилиотой траектории. При бережном, тщательном манипулировании удается выделить истонченную мировую прослойку или нежные соединительно-тканые образования (апоневроз Деноннзилье). Ранение соседних органов на этом этапе операции (предстательная железа и влагалище) могут привести к трудноостанавливаемому кровотечению из них.

Всего у 18 оперированных больных (56,3%) нами установлено наличие хотя бы одной из перечисленных технических особенностей, общее количество которых было 32. Это и дооперационные нарушения у больных в системе гемостаза определяет уровень интраоперационной кровопотери. При анализе данного показателя мы выявили у 16 пациентов (50,0%) легкую степень кровопотери < 10 мл/кг веса; в 10 наблюдениях (3-1,3%)-среднюю степень 10-15 мл/кг веса; по 4 больных' (12,5%) имели тяжелую степень 30-50 мл/кг и критическую степень кровопотери >50 мл/кг веса. Таким образом, у каждого четвертого больного отмечалась достаточно вы-

раженная степень интраоперационной кровопотери.

Оперативные вмешательства при врожденной ангиодисплазии кишечника являются в достаточной степени обширными, сопровождающийся большой кровопотерей.Они выполняются у больных с выраженными нарушениями гоме-оотаза, и поэтому их следует относить к операциям IV степени операционного риска.

При имеющихся признаках фибринолитического кровотечения в конце операции и уровня кровопотери более 30 мл/кг веса, операцию необходимо заканчивать формированием одноствольной колостомы, без попытки низведения проксимальных отделов ободочной кишки и тампонадой малого таза через отдельный полулунный разрез. Этим больным выполняется "отсрочен-ше" реконструктивное низведение ободочной кишки в анальный канал че-^ез 6-12 месяцев.

У 32 оперированных больных, перенесших 45 оперативных вмешатель-:тв, отмечено развитие 48 осложнений(табл.N11). Количество пациентов с )сложненным послеоперационным периодом было 17 (53.1%). Установлено развитие 10 интраоперационных осложнений , в ближайшем послеоперацион-[ом периоде было 32 осложнения, и в отдаленные сроки отмечено возник--[овепие 6 осложнений. В ближайшем послеоперационном периоде умерло 4 юльных (12,5%). Причинами летальных исходов были: тромбоэмболия ле-'очной артерии, острая сердечно-сосудистая недостаточность, арозивнос .ровотечение из гнойной полости малого таза и ДВС синдром.

Наиболее частым осложнением, развившимся в ближайшем послеопераци-нном периоде, являются воспалительные процессы в полости таза, кото-ые встретились у 12 больных (37,5%). В 7 наблюдениях (21,9%) дрениро-ание и санация гнойных затеков и полостей не привела к успеху, что отребовало наложения проксимальной двуствольной колостомы для отведе-1Я кишечного содержимого. По нашему мнению, в таких ситуациях совер-

шенно неприемлемой является выжидательная тактика с использованием, так называемых, "высоких клизм" и проведением противовоспалительной терапии, что может привести к неудовлетворительным результатам.

Таблица N11

ХАРАКТЕРИСТИКА ОСЛОЖНЕНИЙ В БЛИЖАЙШЕМ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ У БОЛЬНЫХ С ВРОЖДЕННОЙ АНГИОДИСПЛАЗИЕЙ

вид осложнения число больных

%%

нагноение клетчатки таза 12

свищи низведенной кишки 4

тромбоэмболия легочной 3 артерии

пневмония 2

сепсис 2

м

некроз низведенной кишки 1

несостоятельность швов 1 колоанального анастомоза

несостоятельность швов 1 илесасцендоанастомоза

перитонит 1

арозивное кровотечение 1

острая сердечно-сосудистая 1 недостаточность

прочие 3

1 Всего: 32

37,5 12,5 9,4

6,2 3. 1 3, 1 3, 1

3, 1

3, 1 3, 1 3,1

9,4

По нашему мнению, развитие у 3-х больных (9,4%) тромбоэмболии легочной артерии, по праву, можно расценить как типичное осложнение для оперированных больных с ангиоматозом толстой кишки. Развитие этого осложнения можно объяснить наличием у больных целого ряда факторов риска: большое количество варикозпо-измененных вен у больных с синдромом Клиппеля-Треноне, нередко с явлениями хронического флебита; патологические сосудистые образования в полости таза с замедленным кровотоком в них; продолжительные операции .на органах малого таза и частота развития пресакральных абсцессов. Нельзя такзже переоценить и роль исходных коагулопатических нарушений у этих больных. В 2-х наблюдениях специфическая тромболитическая терапия, с экстренной установкой зонтичного кава-фильтра, принесли удовлетворительный результат.

Из интраоперационных осложнений хотелось бы отметить развитие в 6 наблюдениях (18,8%) массивного интрапоперационного кровотечения,по типу фибринолити.ческого, приведшее у 1 больного к летальному исходу. В 3-х случаях отмечены ранения соседних органов и тканей (предстательная я:елеза, задняя стенка влагалища и переднее крестцовое сплетение).

Из поздних осложнений заслуживает внимания стриктура колоанально-го анастомоза, которая выявлена у 6 пациентов (18,6%). В 3-х наблюдениях, при неэффективности многократного бужирования анастомоза, выполнены хирургические вмешательства с иссечением рубцовых тканей и с восстановлением нормальной проходимости в зоне соустья.

В отдаленные сроки после операции частота нарушений основных видов обмена, изменений в свертывающей системе, наличия анемии и дефицита массы тела по большинству параметров не только не увеличивается, но и заметно снижается (табл. N12).

Таблица N12

ЧАСТОТА НАРУШЕНИЙ Г0МЕ0СТАЗА У БОЛЬНЫХ ДО И ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

КРИТЕРИИ ОЦЕНКИ

количество больных в %!

I до операции после операции | /48 больных/ /26 больных/

наличие анемии тромбоцитопения дефицит ОЦК или его компонентов гипопротеинемия гипоальбуминемия дефицит массы тела нарушения в системе гемостаза '

54, 2. 64,6 87, О

43, 2 71, 4 56,3 47, 9

11.6 46,2 19,2

23.0 30,8 19,2 38,5

ПРИОБРЕТЕННЫЕ АНГИОДИСПЛАЗИИ

Несмотря на малочисленность группы больных с приобретенной аиги-одисплазией кишечника, изучение клиники, диагностики и лечения у пациентов с этим заболеванием является не менее актуальным, чем у больны} с врожденной формой заболебания. Это, прежде всего, можно подтвердит! таким фактом, что все 12 больных (29,3%) с приобретенной ангиодиспла-

зией кишечника были выделены нами из группы 41 больного, поступившего в клинику с диагнозом: кишечное кровотечение"неясной этиологии".

Таблица N13

ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ У БОЛЬНЫХ С ПРИОБРЕТЕННОЙ АНГИОДИСПЛАЗИЕЙ КИШЕЧНИКА

КЛИНИЧЕСКИЕ ПАРАМЕТРЫ

ХАРАКТЕР КИШЕЧНОГО КРОВОТЕЧЕНИЯ

массивное,рецидивное

эпизодическое

до 50 лет от 50 до 60 от 60 до 70 старше 70 слепая кишка терминальный отдел подвздошной кишки сигмовидная правые и левые отделы толстой кишки операции до поступления консервативное лечение аортальный стеноз положительные ангиогра-фические признаки

1

3

6

Проведенный анализ собственных клинических наблюдений у больных с приобретенной формой ангиодисплазии кишечника позволил выявить характерные клинико-диагностические признаки при этом заболевании (табл. N13)..

Возраст больных варьировал от 41 до 70 лет, со средним показателем 59.44-6,3 года. Мужчин было 8, женщин - 4. Характерным признаком приобретенной ангиодисплазии является её развитие у лиц старшего возраста. Так, из 12 пациентов 7 человек были в возрасте 60-70 лет и еще 3 - в возрасте 50-60 лет. Типичным моментом является наличие у 3-х больных таких сопутствующих заболеваний, как аортальный стеноз (2),эмфизема легких и пневмосклероз (2), признаки портальной гипертензии (1) и др.

Основным клиническим проявлением заболевания у пациентов являлись выделения крови из заднего прохода, различной степени интенсивности, возникающие без видимых причин (у 10 человек) или после физической нагрузки (2 человека) на фоне удовлетворительного самочувствия.Анамнез заболевания был небольшим от 1,5 до 5 лет.

У 6 пациентов мы наблюдали острое массивное кровотечение , с нарушением гемодинамических показателей,которое потребовало интенсивной кровезамещающей терапии параллельно с проведением обследования. До поступления в клинику этим 6 пациентам (50,0%), учитывая рецидивный интенсивный характер кишечного кровотечения, были выполнены неоднократные экстренные оперативные вмешательства (всего 13 операций). Однако данные интраоперационной ревизии с множественными гастро-энтеро- и коло-томиями не позволили выявить причину геморрагии. Иногда во время, эти; операций выполнялись необоснованные резекции различных отделов кишеч ника. Редкое установление Причины кровотечения во время операции явля ется другим характерным признаком приобретенной ангиодисплазии.

Учитывая эти особенности клинических проявлений, следует подчеркнуть особую важность дифференциальной диагностики у больных с приобретенной ангиодисплазией кишечника.

В настоящее время эффективными методами диагностики можно считать две объективные и взаимодополняющие методики: менентерикография и ко-лоноскопия.

По нашему мнению, решающее все же значение в диагностике, а главнее, в выборе способа и объема резекции у больных с приобретенной ангиодисплазией кишечника имеет селективная мезентерикография.

При анализе данных ангиографии .выполненной у 9 пациентов,мы выявили следующие патогмоничнне рентгенологические симптомы:расширение магистральной артерии (подвздошно-ободочной), контрастирование дренирующей вены на ранней стадии исследования (на 3-4 секунде).наличие четких и интенсивных сосудистых сплетений в кишечной стенке, говорящих ) наличии артерио-венозных шунтов, и медленная венозная разгрузка. Та-сая рентгенологическая картина была получена у 6 больных с выраженной слинической симптоматикой и локализацией патологического процесса в ¡ассеине подвздошно-ободочной артерии.

Эффективность эндоскопического исследования зависит, по нашему тению, от квалификации специалиста , наличия опыта в осмотре таких ольных и целенаправленности проводимого исследования, с ориентировкой а возможные причины геморрагии. Проведение 27 эндоскопических исследований у 12 больных позволило установить визуальную картину этого со-удистого поражения. Эндоскопически определяется участок слизистой белочки округлой формы, ярко-красного или вишневого цвета, не выступа-ций в просвет кишечной стенки. От него радиально расходятся умеренно гсширенные извитые сосуды на протяжении 7-10 мм. Размер этих патоло-шеских образований от О, 3 до 0, 7 см, они легко травмируются, с появ-

лением капелек крови. Небольшой размер сосудистого патологического образования также можно отнести к характерным признакам приобретенной ангиодисплазии. У 8 больных из 12 ангиодисилазии локализовывались в правых отделах ободочной кишки и терминальном отделе подвздошной , что является еще одним характерным признаком этого заболевания.

По нашему мнению, наличие этих положительных рентгенологических симптомов, с учетом клинической картины заболевания и эндоскопических данных, является одним из показаний к хирургическому лечению и резекции соответствующего отдела кишечника.

В 6 наблюдениях рецидивные профузные кровотечения с выраженной анемизацией послужили показанием к хирургическому' лечению. Учитывая данные рентегпо-эндоскопических методов диагностики, произведены правосторонние гемиколэктомии с формированием илеотрансверзоанастомоза (такой объем резекции определялся для исключения рецидива кишечного кровотечения из оставшихся патологических сосудистых образований).

У 2-х больных с,, эпизодическим характером необильных выделений крови из ануса выполнены эндоскопические хирургические вмешательства.

У всех оперированных больных в отдаленные сроки наблюдения, до 5 лет, не отмечено рецидива кишечного кровотечения.

Приобретенная ангиодисплазия кишечника является одной из главных причин хронического кишечного кровотечения у больных пожилого возраста с сопутствующими заболеваниями сердечных клапанов, печени и легких, с наиболее частой локализацией патологического процесса в слепой .восходящей и терминальном отделе подвздошной кишок ( бассейн подвздош-но-ободочной артерии) . Оптимальными и объективными' методами диагностики слсдует считать селективную мезентериальную ангиографию и коло-носкопию. Показанием к резекции пораженного сегмента кишечника является рецидивное массивное кровотечение с выраженной анемизацией и ухуд-

шением общего самочувствия. При незначительных периодических кишечных кровотечениях возможно выполнение эндоскопической фотокоагуляции.

Многообразие причин ангиодисплазии( порочного развития и строения сосудов) кишечника требует применения разнообразных видов лечения, адекватного для каждого из форм заболевания и для каждого конкретного клинического наблюдения. Разработанные и внедренные комплексные схемы обследования больных и выработанные диагностические критерии различных 1юрм и типов ангиодкеплазии позволили в значительной степени индивиду-визировать лечебную тактику.

Применение усовершенствованных и адаптированных к анатомическим особенностям больных с врожденной ангиодисплазией толстой кишки мето-шк хирургических пособий способствовало удовлетворительным показате-шм медико-социальной реабилитации у подавляющего большинства больных. 1альнейшее совершенствование и применение современных методов диагностики, органосохраняющих операций на замыкагельном аппарате прямой киш-:е, методик корригирующей гемостатической интраоперационной терапии >удет способствовать еще более успешному лечению больных с ангиодисп-азией желудочно-кишечного тракта.

ВЫВОДЫ

| 1. Ангиодисплазии кишечника являются следствием ряда патологичес-IX состояний: врожденных аномалий развития сосудов, приобретенных на-/шений строения сосудов кишечника и наследственных форм заболевания, тому целесообразно выделение двух основных форм ангиодисплазии: южденная и приобретенная.

2. Наиболее частой причиной развития ангиодисплазии кишечника яв-

ляется врожденная аномалия (уродство) развития сосудов (80,6%).Чаще сосудистые нарушения кишечной стенки развиваются из подслизистого слоя венозного сплетения с образованием больших полостей, выстланных эндотелием (каверны).

3. Приобретенные ангиодисплазии кишечника,частота возникновения которых составила 19,4% от общего количества ангиодисплазии, обуслов1 лены патологическим (аномальным) строением правильно сформированных сосудов кишечной стенки и чаще всего развиваются в бассейне подвздош-но-ободочной артерии.

4. Характерными особенностями кишечных кровотечений у больных с врожденной ангиодисплазией являются: выделение крови из ануса только при дефекации (91,7%), усиление интенсивности кровотечения с каждым последующим разом (87,5%), появление первых симптомов кишечного кровотечения с раннего детства (79,2%) и их безболезненность (79,2%).

5. В 54,2% наблюдений при врожденной форме заболевания отмечено сочетанное поражение системным "ангиоматозом" других органов и систем. Наличие пигментных (сосудистых) пятен на кожном покрове, варикозное расширение поверхностных вен и гипертрофия пораженной конечности установлены у 33,3% пациентов (синдром Кллппеля-Треноне).

6. Рентгенологический метод диагностики является важным ключом к распознаванию врожденной ангиодисплазии толстой кишки.При ирригоскопии основными признаками врожденной ангиодисплазии являются множественные центральные и краевые дефекты наполнения с деформацией контуров пораженной кишки. При обзорной рентгенографии брюшной полости в 43,8% наблюдений выявлены атипично расположенные флеболиты,что является патог-моничным признаком врожденной ангиодисплазии толстой кишки.

7. Основными эндоскопическими признаками врожденной ангиодисплазии являются: неровные.бугристые возвышения и выпячивания разной форм*-

■а величины, наполненные кровью и выступающие над уровнем слизистой оболочки ,отсутствие изъязвления слизистой оболочки и четкая граница /еаду пораженными отделами и нормальной толстой кишкой.

8. В результате комплексного рентгено-эндоскопичеокого обследова--шя установлено, что у больных с врожденной ангиодисплазией в 93,8% татологическим процессом поражается прямая кишка.

9. У больных с врожденной формой заболевания выявлены выраженные шрушения гомеостаза: анемия в 54,2%, гипо-диспротеинемия в 43,2%, ги-юволемия в 65,2%. При исследовании свертывающей системы крови ГКГ,РТГ) имеются нарушения, указывающие на гипокоагуляции, которые в ■•очетании с тромбсцитопенией, выявленной у 64,6% больных, позволяют ''гнести этих пациентов к группе больных с геморрагическими диатезами.

10. Показанием к хирургическому лечению считается наличие у боль ого врожденной ангиодиеплазии с большой площадью распространения, с овлечением нескольких отделов толстой кишки, ежедневными стойкими рямокишечными кровотечениями со среднесуточной кровопотерей 30-50 мл

более, приводящими к выраженной и стойкой анемии, значительным нару-ениям гомеостаза и ухудшением общего состояния. .

11. Основными правилами при выполнении хирургических пособий у эльных с врожденной ангиодисплазией толстой кишки являются: соблюдете принципа футлярности при мобилизации прямой кишки, выполняемой ви-/ально и острым путем, бережное отношение к тканям, в том числе и ааляемым, и наименьшая их травматизация, щадящая техника и тщательный эмостаз на всех этапах операции.

12. Приобретенные ангиодиеплазии кишечника чаще развиваются у лиц •арше 60 лет (83,3%) , локализуясь в слепой, проксимальном отделе сходящей или в терминальном отделе подвздошной кишок (75,0%). Такие судистые поражения имеют небольшой размер,до 0,5-0,7 см, редко выяв-

ляются интраоперационно и не связаны с ангиоматозными поражениями кой и других органов.

13. Ведущим методом диагностики приобретенной ангиодисплазии еле дует считать селективную мезентерикографию, при которой в бассейь подвздошно-ободочной артерии выявляются характерные признаки : ранне контрастирование дренирующей вены(3-4 секунда) , наличие четких и иь тенсивных сосудистых сплетений, говорящих о существовании артерио-ве нозных шунтов, и медленная венозная разгрузка.

14. Лечебная тактика при приобретенной ангиодисплазии кишечника определяется величиной кровопотери,периодичностью кровотечений и нал^ чием положительных ангиографических симптомов. Рецидивные профузнь кишечные кровотечения, с выраженной анемизацией и ухудшением общег состояния, послужили показанием к хирургическому лечению (правостороь няя гемиколэктомия).

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Проведение дифференциальных методов диагностики позволяет ВЫ5 вить различные типы ангиодисплазии кишечника и четко определить во: можности и критерии каждого из методов обследования: клиничоск( го,рентгенологического,эндоскопического и ультразвукового.

2. Ирригоскопия позволяет выявить основные признаки врожденш ангиодисплазии толстой кишки:множественные дефекты наполнения с дефо мацией контуров пораженного сегмента и наличие атипично расположенн флеболитов.

3. Проведение комплексного обследования позволяет установить п казания к хирургическому лечению у больных с врожденной ангиодиспла?

и кишечника: распространение патологического процесса на несколько тделов толстой кишки, ежедневные стойкие прямокишечные кровотечения 30-50 мл в сутки), приводящие к выраженной анемии, значительным нару-ениям гсмеостаза и ухудшением общего состояния.

4. Щадящая техника и тщательный гемостаз на всех этапах опера-ии, соблюдение принципа футлярности при мобилизации прямой кишки, вы-олняемой острым путем и визуально, бережное отношение к тканям,в том юле и удаляемым, с наименьшей их травматизацией, служат профилактики интра- и после операционных осложнений.

5. Применение мсзентериальной ангиографии является ведущим мето-зм диагностики приобретенной ангиографии. При этом определяются па-згмоничные симптомы: ранее контрастирование дренирующей вены (3-4 се-шца), наличие четких "сосудистых скоплений" и медленная венозная 1згрузка.

6. Выполнение целенаправленной колоноскопии у лиц старшего воз-1ста, с клинической картиной кишечного кровотечения, способствует вы-лению в илеоцекальной области кишечника сосудистых поражений неболь-го размера, до 0,3-0,7 см в диаметре , не связанных с ангиоматозными ранениями кожи и могущих быть причиной массивных рецидивных кровоте-ний, угрожающих жизни пациентов.

!

СПИСОК РАБОТ. ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Модификация способа создания колоанального анастомоза при об-шой резекции толстой кишки. Пробл.проктологии.,М.,1985,6,90-96.

2. Подготовка толстой кишки к операциям методом общего промывания удочно-кишечного тракта у больных раком ободочной кишки. - Акт.

вопросы проктологии.,Уфа,1987, 17-18. (соавт. Акоиян А.С.,Hyöapoi Ю.Ю.).

3. Выбор метода и сроков закрытия двуствольных и пристеночных колостом.- Акт.пробл.проктологии.,Тез.докл. Красноярск.,1991,101-103. (соавт.Павалькис Д.К.).

4. Профилактика и лечение послеоперационных осложнений при хирургическом лечении рака сигмовидной кишки.- Пробл.проктологии. М.,1990,11, с.177-182. (соавт.Шамсиев X.А.Дученко А.П.).

5. Врожденные ангиодисплазии толстой кишки.- Хирургия, 1993, 3, 74-79. (соавт. Воробьев Г. И., Саламов К. Н.).

6. Клиника, диагностика и лечение врожденных ангиодисплазии толе той кишки,- Тез.докл. В кн.:Желудочно-кишечные кровотечения,диагности ка и лечение. Ташкент, 1993, с. 45. (соавт. Воробьев Г. И., Саламов К. Л.)

7. Хирургическое лечение врожденных ангиодисплазий толстой киш ки.- В кн.:Актуальные проблемы проктологии. Санкт-Петербург,1993г. с (соавт.Саламов H.H.).

8. Приобретенные ангиодисплазии, как причина кишечных кровотече ний. - Пробл. проктологии., М.,1994,14,48-52.(соавт.Воробьев Г.И.,Саламо К. Н., Тихонов А. А.).

9. Кишечные кровотечения при ангиодисплазиях толстой кишки. Акт.проблемы колопроктологии..Н.Новгород,1995.,189-191. (соавт.Саламо К.Н.).

10. Некоторые показатели гомеостаза у больных с врожденной ангр дисплазией толстой кишки. - Пробл.проктологии.,М.,1996,15.40-45. (ос авт.Саламов К.Н. .Ковалева И.Г.,Павлова Г.Б.).

И. Особенности диагностики кишечных кровотечений,- Акт.пробле колопроктологии. Тез.докЛ.,Волгоград,1997,123. (соавт. Воробы Г. И., Саламов К.Н. .Тихонов A.A., Веселов В. В.).

12. Способ лечения ангиодисплазии толстой кишки. - Методические комендации.М., 1997. (соавт. Воробьев Г.И., Саламов К.Н.,Ковалева Г. ).

13. Surgical strategy for intestinal bleeding In the patients th congenital angiodisplazia of the colon 10th Congress of Gastroen--ology, October 2-7, 1994,L-A,USA. Poster presentaions. 1803 P.(Sa-nov K).

14. Congenital angiodysplasia of the colon. Coloproctology 34; 2:123-7. Germany. (Vorobyov G., Salamov K).

15. Congentinal angiodysplazia as reason of colonic blooding. "H BIENNIAL CONGRESS,1994, Poster presenlaoins 123 P.Singapore. (Vo->yov G., VeseLov V.V., Tihonov A. A. ).

16. Diagnosis of acquired intestinal angiodysplasiae.- Colorectal ;esae, 12,3,1997,159. (Vorobyov G., Salamov K., Veselov V. V.).