Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и отхождением аорты от правого желудочка

На правах рукописи

СЕИДОВ ИАБИЛЬ ЗАБИЛЬ ОГЛЫ

АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ И ОТХОЖДЕНИЕМ АОРТЫ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА (АНАТОМИЯ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ)

(14.00.44 - Сердечно-сосудистая хирургия)

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

2 2 0КТ

Москва - 2009 г.

003480482

Диссертационная работа выполнена в Научном Центре Сердечно-Сосудистой Хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН

Научные руководители:

Академик РАМН, профессор, доктор медицинских наук Владимир Петрович Подзолков

Официальные оппоненты:

Профессор, доктор медицинских наук, руководитель отделения кардиохирургии Московского областного научно-исследовательского клинического института

Доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник отделения неотложной хирургии приобретенных пороков сердца Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им.А.Н.Бакулева РАМН, г.Москва. Шамсиев Гуфрон Абдумавлонович

Ведущая организация: Институт Хирургии им. А.В.Вишневского Федерального агентства по высокотехнологичной медицинской помощи

Защита диссертации состоится « [[у, Фемиде2009 г. в/М асов на заседании диссертационного совета Д.001.015.01 при Научном Центре Сердечно-Сосудистой Хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН (117931, Москва, Рублёвское шоссе, 135).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НЦ ССХ им.А.Н.Бакулева РАМН.

Профессор, доктор медицинских наук

Игорь Валерьевич Кокшенёв

им.М.Ф.Владимирского, г.Москва

Вилор Тимофеевич Селиваненко

Автореферат разослан

Ученый секретарь

диссертационного совета

доктор медицинских наук

Д.Ш.Газизова

-)

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность работы

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и отхождением аорты от правого желудочка является одним из сложных сочетанных врожденных пороков сердца. По данным некоторых авторов этот порок встречается в 5-7% от всех случаев атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП) (Барчуков А.Ю., 1998; Кокшенёв И.В., 2004). По данным ВЬагай 8., который представил одно из первых описаний атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и отхождением аорты от правого желудочка, частота встречаемости достигает 10-12% от всех пациентов АЛА с ДМЖП.

Данные литературы показывают, что на сегодняшний момент нет единого мнения относительно оптимального метода оперативного вмешательства при данном пороке (Кокшенёв И.В. и соавт., 2004; Кота! Н., 1998; ТсЬсгуепкоу СЛ. е1 а!., 2000; МсКее Б. с1 а1., 2003). Хотя радикальная коррекция является предпочтительным методом лечения этого сложного контингента больных, однако несмотря на значительные успехи в хирургическом лечении, одномоментная радикальная хирургическая коррекция не всегда возможна или вызывает тяжелые осложнения в ближайшем и отдаленном периодах после операции.

Хотя первые попытки описания и хирургического лечения АЛА с ДМЖП и отхождением аорты от правого желудочка были выполнены еще в 70-х годах XX века, однако до сих пор нет полного и точного описания особенностей порока, основанного на анатомических вариантах, ангиографической и ЭхоКГ картине, гемодинамических изменениях в малом и большом кругах кровообращения (ВИагаи Б., 1975; О.МсОооп, 1975; СаеЛапо Т., 1977; Кота1 Н., 1998; ТсЬегуепкоу СЛ., 2000). В

литературе продолжается дискуссия по классификации, определению анатомических признаков, терминологическим аспектам данной проблемы и выбору оптимальной методики хирургического лечения порока.

Трудности, возникающие при проведении радикальной коррекции АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от правого желудочка, объясняются необходимостью точной оценки факторов риска и отсутствием конкретных разработанных критериев операбельности порока. По данным Milton Н.Р. и McGoon D. (1975) летальность при сочетании АЛА с ДМЖП и отхождением аорты от правого желудочка составляла 31%. Десятилетняя выживаемость среди прооперированных больных с данным пороком составляет около 90% (McKee S., 2003). Неблагоприятные результаты связаны обычно с редкостью порока и следовательно отсутствием достаточного опыта в проведении данного типа операций.

Целью диссертационной работы является изучение анатомии, клиники, диагностики и результатов хирургического лечения АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от правого желудочка.

Задачи:

1. Определить анатомические особенности порока и провести анатомо-ангиографическое сопоставление у пациентов с АЛА и ДМЖП с отхождением аорты от правого желудочка;

2. Изучить внутрисердечную гемодинамику малого и большого кругов кровообращения у пациентов с данным пороком до и после оперативного вмешательства;

3. Разработать тактику и определить оптимальный объем оперативного вмешательства в зависимости от формы порока;

4. Изучить результаты хирургического лечения порока с учетом анатомического варианта порока, оперативного вмешательства, провести анализ осложнений, выявить причины летальных исходов.

Научная новизна работы.

Работа является одним из первых в Росси обобщающим исследованием, посвященным изучению анатомии, клиники, диагностики и результатам хирургического лечения АЛЛ, ДМЖГТ с отхождением аорты от правого желудочка. Она базируется на большом клиническом материале, что позволяет выработать более полное и точное представление по данной проблеме.

Теоретическая и практическая значимость.

В работе рассмотрено и проведено сравнение результатов применения различных методов хирургического лечения порока в зависимости от анатомического типа и тяжести поражения. Решение поставленных задач позволило разработать критерии диагностики, изучить клинику порока, определить показания к операции, предложить оптимальную методику хирургического лечения для каждого из анатомических типов порока, разработать практические рекомендации по тактике хирургического лечения в зависимости от состояния внутрисердечной гемодинамики, гемодинамических нарушений в малом и большом кругах кровообращения и анатомического варианта порока, по ведению больных в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде, а также выработать методы профилактики осложнений в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде, и в конечном итоге: улучшить качество лечения этого сложного врожденного порока.

Данная тема является продолжением комплексного исследования по хирургическому лечению сложных пороков конотрункуса,

сопровождающихся гипоплазией легочных артерий, проводимой в НЦССХ им. Л.Н. Бакулева РАМН.

Реализация результатов работы.

Полученные результаты исследования применяются в НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН и могут быть использованы в деятельности других кардиохирургических центров страны. Работа может представить практический интерес для детских кардиологов, кардиохирургов.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Успешность выполненой операции при АЛА и ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ находится в прямой зависимости от правильной диагностики порока с учетом всего симптомокомплекса признаков присущих ему. Разработка критериев диагностики данного порока с учетом его анатомического типа, установление степени информативности всех диагностических методов является необходимым для выбора правильной тактики хирургического лечения.

2. Радикальная коррекция АЛА и ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ является эффективным методом хирургического лечения этой сложной категории пациентов. Одним из важных специфических элементов радикальной хирургической коррекции данного порока, отличающим его от простой АЛА и ДМЖП это пластика ДМЖП с созданием туннеля и перемещением аорты в сторону ЛЖ.

Апробация работы.

Основные положения диссертационной работы были доложены и обсуждены на заседании Ученого Совета НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН в 2007 году.

Публикация в научный изданиях.

По теме диссертации опубликовано 5 научных работ.

Объем и структура работы.

Работа изложена на 174 страницах и состоит из введения, 7 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка использованной литературы, включающего 54 отечественных и 192 иностранных источника. Работа содержит 67 рисунков и 25 таблиц.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ.

D НЦ ССХ им.А.Н. Бакулева РАМН за период с 1982 по 2007гг. было обследовано 53 пациента с диагнозом АЛА и ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ. Пациентов мужского пола было 28 (52,8%), женского - 25 (47,2%). Возраст больных до операции колебался от 1 мес. до 32 лет, в среднем - 8.3+1.8 лет.

Среди всех пациентов с АЛА 1 типа было 33 больных (62,3%), с АЛА 2 типа - 17 больных (32%), АЛА 3 типа (единственная левая легочная артерия) - 1 больной (1.9%), АЛА 4 типа - 2 больных (3.8%).

Паллиативные операции были выполнены 39 пациентам (73.6%), из которых 12 пациентам (22,7%) была выполнена операция реконструкции путей оттока из ПЖ без пластики ДМЖП и 27 пациентам (50.9%) были выполнены различные типы системно-легочных анастомозов. Подключично-легочный анастомоз по Блелок-Тауссиг выполнен 12 больным, подключично-легочный анастомоз при помощи протеза Гор-Текс - 9 больным и аор го-легочный анастомоз по Ватерстоуну-Кули - 6 больным. Радикальная коррекция порока была выполнена 14 пациентам (26.4%).

До выполнения паллиативной операции уровень гемоглобина крови в среднем составлял 208±20 г/л (с колебаниями от 180 до 240 г/л), насыщение капиллярной крови кислородом составило в среднем - 65±8% (от 43 до 75%), уровень гематокрита - 62+6. У больных перед выпонепием радикальной коррекции уровень гемоглобина крови в

среднем составлял 162±17 г/л (с колебаниями от 140 до 190 г/л), насыщение капиллярной крови кислородом составило в среднем - 81±9% (от 77 до 89%), уровень гематокрита - 55+5. При сравнительном анализе групп пациентов выявлены статистически значимые различия по уровню гемоглобина, гематокрита, насыщения крови кислородом (Р<0.05).

Исследовано 8 сердечно-легочных комплексов от умерших по различным причинам больных, страдавших АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ.

По типу атрезии ЛА препараты сердец подразделялись следующим образом: 1 тип - 5 препаратов, 2 тип - 2 препарата, 4 тип - 1 препарат.

Первый тип атрезии ЛА характеризовался наличием обструкции на уровне легочного клапана. Во всех наблюдениях с этим типом атрезии ЛА структуры клапана легочной артерии отсутствовали полностью. В 1 случае клапан ЛА был представлен мембраной. Выводной отдел правого желудочка представлял собой слепо заканчивающийся мышечный конус, а ствол легочной артерии в 4 случаях конусообразно суживался в проксимальном отделе по направлению к выводному отделу правого желудочка. Во всех случаях были сформированы правая и левая легочные артерии, проходимые на всем протяжении. Степень гипоплазии легочных артерий от возрастной нормы составила в среднем 15%.

Со 2 типом АЛА исследовано 2 препарата. В 1 из них на месте ствола ЛА имелся фиброзный тяж диаметром 3-4 мм, который соединялся с бифуркацией легочных артерий. Во втором случае ствол ЛА отсутствовал на всем протяжении, а правая и левая легочные артерии отходили от ОАП. Степень гипоплазии ЛА от возраста составляла 18-25%.

Особенности анатомии сердца с 4 типом атрезии характеризовались полным отсутствием всех элементов системы легочной артерии и

наличием выраженной сети аорто-легочных коллатеральных артерий к обоим легким.

Основные анатомические признаки характерные для сочетания АЛА, ДМЖП и отхождения аорты от ПЖ были следующими: 1. Отхождение аорты от ПЖ более, чем на 50%, 2. Наличие большого ДМЖП, являющегося единственным выходом из ЛЖ, 3. Отсутствие митрально-аортального контакта, 4. Отсутствие выхода из ПЖ в ЛА, 5. Наличие дополнительных источников коллатерального кровотока в легких.

При АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ существуют большие отличия от изолированной формы порока. Во-первых, поступление венозной крови из ПЖ в систему ЛА по-прежнему невозможно, по при данном пороке венозная кровь поступает непосредственно в аорту, минуя ДМЖП и ЛЖ, т.к. устье аорты находится в Г1Ж. Во-вторых, артериальная кровь из ЛЖ при данном пороке поступает в аорту обходным путем, через ДМЖП в ПЖ, далее в аорту. Смешивание артериальной и венозной крови при данном пороке происходит не в ЛЖ, как при изолированной форме порока, а в ПЖ и смешанная артериализированная кровь далее поступает в аорту и лишь затем по ОАП и БАЛКА в легкие. Насыщение крови кислородом в аорте, ОАП, БАЛКА и легочных артериях идентично.

После реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП кровь из ПЖ напрямую поступает в легкие по вновь созданному пути оттока. Кровь из ЛЖ по-прежнему поступает в аорту через ДМЖП и ПЖ, но общий уровень кровотока в аорте после реконструкции путей оттока ПЖ значительно снижен за счет нового пути оттока из ПЖ.

В исследованиях применялся следующий эхокардиографический протокол, определялись следующие показатели: 1. Размер и функция обоих желудочков; 2. Взаимоотношения магистральных сосудов; 3. Расположение ДМЖП в пределах межжелудочковой перегородки; 4.

Размер ДМЖП; 5. Близость ДМЖП к клапанам ЛА и аорты; 6. Наличие митрально-аортального контакта, 7. Состояние легочно-артериального дерева, 8. Наличие ОАП, БАЛКА, 9. Анатомия и функция атриовентрикулярных клапанов.

ЭхоКГ признаками, подтверждающими сочетание АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ были: 1. Отхождение аорты от ПЖ, 2. Наличие бульбовентрикулярной складки, разделяющей митральный и аортальный клапаны, т.е. отсутствие митрально-аортального контакта в проекции длинной оси ЛЖ из парастернального или субксифоидапьного доступов, 3. Наличие деформации выводного тракта ЛЖ в виде Ъ-образной конфигурации в проекции длинной оси ЛЖ из указанных выше проекций, 4. Наличие выхода из ЛЖ в виде отверстия в проксимальном конусе, 5. Наличие расхождетм конусной перегородки и бульбовентрикулярной складки, отсутствие сформированного наджелудочкового гребня, 6. Наличие ДМЖП, образованного вследствие несращения бульбовентрикулярной складки и конусной перегородки, сообщающего аорту с ПЖ.

При АЛА и ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ выявлены следующие основные варианты порока и связанного с ним ДМЖП: 1 тип характеризуется наличием сформированной инфундибулярной перегородки и проксимального конуса ЛЖ, подаортальным открытием выводного отдела ЛЖ. ДМЖП подаортальный, перимембранозный, субартериальный - 51 больной. При 2 типе порока конус ЛЖ отсутствует, т.к. первичное бульбовентрикулярное отверстие обтурировано конусной перегородкой, слившейся с передней частью межжелудочковой перегородки. ДМЖП всегда некоммитированный и занимает приточную или мембранозную часть перегородки. Кровь в оба круга кровообращения поступает только из ПЖ. ДМЖП типа АВК - 2 больных.

В основе нарушений при АЛА, ДМЖП с отхожденисм аорты от Г1Ж лежат изменения передней стенки подаортального тракта, в то же время задняя стенка сформировала нормально. По данным ЭхоКГ во всех случаях возможно обнаружить отсутствие мышечной ткаш! в подаорталыюм конусе. Обнаружение бульбовентрикулярной складки, деформирующей путь оттока ЛЖ (2-образная деформация) подтверждает отхождение аорты от ПЖ.

Геометрически подаортальный конус при данном пороке представляет собой сложную фигуру, состоящую из усеченного конуса (дистальный конус) и цилиндра (туннелеобразной структуры, формирующей проксимальный конус). Выявляются существенные различия в ориентации конусной перегородки в норме и при АЛА, ДМЖП с отхожденисм аорты от ПЖ.

Отсутствие митрально-аортального контакта является одним из диффренциально-диагностических признаков изолированной формы отхождения аорты и ЛА от ПЖ с ДМЖП. При изолированной АЛА с ДМЖП митрально-аорт&чьный контакт присутствует у большинства больных. При анализе нашего материала, по данным ЭхоКГ отмечено, что у 37 (69.8%) больных митрально-аортальный контакт отсутствовал или был «сомнительным», у 16 (30.2%) пациентов митрально-аортальный контакт четко выявлялся.

При отсутствии митрально-аортального контакта между этими клапанами присутствует мышечный вал, образованный бульбовентрикулярной складкой. Следует отметить, что степень митрально-аортального расхождения была разной, от небольшой полоски мышечной ткани до обособленного отхождения аорты от ПЖ с наличием подаортального мышечного конуса. Нами проведено сравнение ширины и длины нарушенного митрально-аортального контакта (размер мышечного

вала между аортальным и митральным клапанами) с размерами митрально-аортального контакта у здоровых детей. В результате исследования выявлено увеличении более чем в 5 раз расстояния между аортальным и митральным клапанами при АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ по сравнению со здоровыми пациентами

По данным ЭхоКГ в 66.1% случаев удалось точно установить тип АЛА. При 1 типе порока это успешно было выполнено в 78.8% случаев, при 2 типе порока - в 52.9% случаев. Неправильно тип АЛА был установлен в 33.9% случаев, причем в 100% случаев при 3-4 типах порока и в 47% случаях при 2 типе.

Основополагающими методами исследования, с помощью которых оценивалось состояние системы ЛА, планировалась тактика и метод хирургической коррекции, были ангиокардиография и легочная ангиометрия.

АКТ признаками данного порока является: 1. Отхождение аорты от передне-расположенного, венозного, анатомически правого желудочка или более чем на 50% смещение аорты вправо от межжелудочковой перегородки, 2. Наличие большого ДМЖП, через который происходит заброс контрастированной крови из ПЖ в ЛЖ, который, в свою очередь, является единственным выходом из ЛЖ, 3. Выявление отверстия проксимального конуса ЛЖ в виде пятна неконтрастированной крови справа от конусной перегородки, 4. Контрастирование сформированного окклюзированного инфундибулярного отдела ПЖ, 5. Расположение восходящей аорты и ствола ЛА бок-о-бок при 1 типе порока. 6. При левой вентрикулографии отмечается большое расстояние между митральным и аортальным клапанами, т.е. отсутствие митрально-аортального контакта. В случае выраженной декстрапозиции аорты нет необходимости в выполнении левой вентрикулографи в проекции

длинной оси, т.к. отсутствие митрально-аортального контакта хорошо визуализируется в фазу левограммы при правой вентрикулографии в боковой проекции. В нашем материале в 14 случаях левая вентрикулография не выполнялась.

На правой вентрикулографии в прямой проекции определяется поступление контрастированной крови только в восходящую аорту, контрастирования ЛА нет. Далее через ОАП или БАЛКА заполняется система ЛА. В аорту так же поступает неконтрастированная кровь из ЛЖ, которая разбавляет контрастный поток, поступающий из ПЖ. Отмечается высокое стояние аортального клапана за счет наличия нодаортального конуса, образованного бульбовентрикулярной складкой (между аортой и трехстворчатым клапаном) и конусной перегородкой (слева от аортального клапана. В боковой проекции отмечается полное отхождепие аорты от ПЖ.

При левой вентрикулографии в прямой проекции или в фазу левограммы во всех случаях выявлено, что конусная перегородка представляет собой верхнюю границу туннеля между выводным отделом ЛЖ и участвует в разделении аорты и митрального клапана. Бульбовентрикулярная складка, также разделяющая эти два клапана, образует заднюю стенку туннеля.

При левой вентрикулографии в боковой проекции отмечается контрастирование восходящей аорты сразу после контрастирования проксимального конуса. Бульбовентрикулярная складка расположена еще более сзади, чем аорта (это задняя стенка подаортальнош конуса).

Ангиографическая верификация одного из основных признаков АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ - отсутствие митрально-аортального фиброзного контакта, возможна только после контрастирования левых отделов сердца (левая вентрикулография), что можно получить так же в

фазу левограммы после введения контрастного вещества в правые отделы сердца. Отсутствие митрально-аортального контакта проявляется дефектом наполнения между'передней створкой митрального клапана и полулунными створками аортального клапана.

При селективной легочной артсриографии в аксиальной проекции при 1-2 типах АЛА в 13 (24.5%) случаях система ЛА была удовлетворительных размеров. В 37 (69.8%) случаях - была отмечена различной степени выраженности гипоплазия системы ЛА (умеренная - в 10, выраженная - в 5). В 1 (1.9%) случае выявлена 1 левая ЛА удовлетворительных размеров (3 тип порока), в 2 (3.8%) случаях система ЛА не визуализировалась (4 тип АЛА).

В выборе метода коррекции мы придерживались следующей тактики. При соблюдении следующих критериев операбельности порока, разработанных Кокшеиевым И.В. (1999): при удовлетворительном клиническом состоянии пациента (уровень гемоглобина менее 170-180 г/л, насыщение крови кислородом в капиллярах более 75%), удовлетворительном состоянии легочно-артериального дерева (отношение (В1+С1)/нАо более 1.5, легочно-артериальный индекс более 300), удовлетворительном уровне легочного кровотока (отношение СИМКК/СИБКК более 0.8, ИЭЛК/СИМКК менее 0.6), отсутствии сложных нарушений распределения истинных ЛА в легких возможно выполнение одномоментной радикальной коррекции порока.

При неудовлетворительном клиническом состоянии пациента, выраженном цианозе, гипоксемии (S02 менее 70%, уровень НЬ более 190 г/л), низком уровне легочного кровотока (отношение СИМКК/СИБКК менее 0,8), умеренной гипоплазии системы ЛА, отсутствии больших коллатеральных артерий накладывается системно-легочный анастомоз в расчете на выполнение в последующем радикальной коррекции порока.

Первый подготовительный этап коррекции направлен на увеличение уровня легочного кровотока, улучшение клинического состояния пациента, рост системы JIA и ЛЖ.

При выраженной гипоплазии системы ЛА, наличии множественных больших коллатеральных артерий, нарушении распределения истинных легочных артерий в легких выполнялся первый этап многоэтапного хирургического лечения - реконструкция путей опока ПЖ без пластики ДМЖП. В последующем, после выполнения подготовительных процедур (ТЛБАП и стентирование стенозов ЛА, эмболизация, перевязка, унифокализация больших коллатеральных сосудов) возможно выполнение завершающей радикальной коррекции порока.

Различные виды паллиативного лечения выполнены 39 пациентам. Из них 27 больных наложены различные типы системно-легочных анастомозов, 12 больным - реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП.

Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП выполнена 12 пациентам. Средний возраст больных на момент операции составил 4.6+1.2г. с колебаниями от 2 до 14 лет. Уровень гемоглобина крови в среднем составил 191.4+15.1г/л, насыщение капиллярной крови кислородом - 76.7+7.8%. Большинство больных в этой группе принадлежало к III и IV функциональным классам, соответственно 6 (50%) и 4 (33.3%) больных. Оставшиеся 2 (16.7%) больных находились во II ФК. С АЛА 1 типа было 8 пациентов, с АЛА 2 типа - 4.

Дчя создания выводного отдела ПЖ в 5 случаях использована ксеноперикардиальная заплата, в 7 - ксеноперикардиальный бесклапанный кондуит. В среднем по группе время искусственного кровообращения составило 87 минут, температура тела - 30-34 С в прямой кишке.

Летальность составила 16.7% (2 больных). Основная причина развития острой сердечной недостаточности в ближайшие сроки после операции - неадекватная коррекция порока и хирургические погрешности выполнения операции.

У 9 пациентов отмечается достаточно широкий выход из ПЖ в легочную артерию, ветви ЛА умеренно гипоплазированы. В 1 случае ЛА были удовлетворительного диаметра. У 6 пациентов (60%) после реконструкции путей оттока ПЖ выполнены различные повторные операции.

Радикальная коррекция порока выполнена 14 пациентам с АЛА, ДМЖП и отхождением аорты от 11Ж. С АЛА 1 типа было 11 пациентов (78.6%), с АЛА 2 типа - 3 пациентов (21.4%).

Первичная радикальная коррекция выполнена у 1 больного (7.1%), радикальная коррекция после предварительно выполненных системно-легочных анастомозов - у 11 пациентов (78.6%). Завершающий этап многоэтапного хирургического лечения выполнен 2 пациентам (14.2%).

Возраст больных составил 6.6+3.7 лет с колебаниями от 2 до 12 лет, интервал между паллиативной и радикальной операциями - 2.6±2.3г (от 1 до 12 лет). Насыщение крови кислородом составило - 84.1+8.2%, уровень гемоглобина - 144.0+11.3 г/л. Распределение пациентов по функциональным классам было следующее: ко 2 ФК отнесено 10 больных (72.6%), к 3 ФК-4 (27.4%).

Все операции выполнялись в условиях искусственного кровообращения (163.1+49.8 мин.), гипотермии (27.0±2.0 С), пережатия аорты (98.3+13.7 мин.) и фармакохолодовой кардиоплегии.

Объем радикальной коррекции порока включал устранение анастомоза, пластику ДМЖП синтетической заплатой и создание путей отгока из ПЖ. В 8 случаях для создания выводного отдела ПЖ

использовались ксеноперикардиальные заплаты, в 7 случаях из них -содержащие моностворчатый клапан. В 6 случаях использованы различные типы кондуитов, из них: 2 криосохраненных аллопульмональных протеза, 2 ксеноперикардиальных бескаркасных трехстворчатых кондуитов со створками из глиссоновой капсулы печени, 1 бесклапанный аутоперикардиальный протез, 1 кссноперикардиальный бесклапанный протез.

Расширение ДМЖП было выполнено у 6 больных. Расширение выполнялось в сторону конусной перегородки, от 1 до 3 часов по «циферблату». Диаметр ДМЖП в этих случаях составил 16-18 мм при диаметре аортального клапана - 22-24 мм. В этих случаях расширение ДМЖП проводилось до 25-28 мм.

На операционном столе отношение систолических давлений в ПЖ и ЛЖ в среднем составило 0.57±0.12 с колебаниями от 0.5 до 0.83. В 11 случаях отношение систолических давлений в желудочках было менее 0.7, в 3 случаях находилось в пределах 0.7 - 0.89.

Давление в ПЖ в среднем составило 56.3+18.9 мм рт ст с колебаниями от 45 до 90 мм рт ст. У 11 пациентов давление в ПЖ было менее 70 мм рт ст и у 3 - 70-90 мм рт ст. Такое высокое давление в ПЖ было обусловлено стенозами устьев обеих ЛА.

Из 14 оперированных больных в ближайшие сроки после операции погибло 2 пациента (14.2%). У выживших пациентов в послеоперационном периоде отмечались следующие не смертельные осложнения: острая сердечная недостаточность - у 5, острая дыхательная недостаточность - у 3, недостаточность кровообращения - у 4, пневмония - у 2, нарушения ритма - у 1, медиастинит - у 1.

В отдаленном послеоперационном периоде в сроки от 1 до 4 лет (в среднем 2.5 года) обследовано 9 пациентов. Возраст больных на момент обследования составил от 5 до 15 лет (в среднем 10.3±3.8 года).

Отдаленные результаты радикальной коррекции порока из 9 обследованных больных были признаны хорошими у 5 больных (55.6%), удовлетворительными - у 3 (33.3%) и неудовлетворительными у 1 больного (11.1%).

По данным ЭхоКГ в отдаленные сроки после операции отмечено улучшение показателей внутрисердечной гемодинамики: систолическое давление в ПЖ в среднем составило 48.7+17.2 мм рт ст, систолическое давление в ЛА - 23.8+8.2 мм рт ст, градиент систолического давления ПЖ-ЛА - 25.0+14.0 мм рт ст. Градиент систолического давления между ЛЖ и аортой составил в среднем 12.6+4.7 мм рт ст с колебаниями от 0 до 27 мм рт ст.

У 4 (44.5%) пациентов отмечена небольшая легочная регургитация (до 1 степени), у 3 (33.3%) пациентов - умеренная легочная регургитация (2 степени), выраженная - в 2 (22.2%) случаях. В большинстве случаев выраженная регургитация была обусловлена изменениями моностворки, резким расширением ствола ЛА.

В виду небольшого срока наблюдения (в среднем 2.5 года) существенных изменений в состоянии искусственного ствола ЛА не выявлено. В одном случае при использовании криосохраненного аллолегочного кондуита выявлен его стеноз в дистальном отделе с градиентом систолического давления 57 мм рт ст без кальциноза и признаков дисфункции створчатого аппарата. Результаты использования ксеноперикардиалыюго бескаркасного клапаносодержащего кондуита -хорошие: регургитация менее 1 степени, градиент систолического давления - 10-15 мм рт ст. При исследовании ксеноперикардиального

бесклапанного кондуита градиент давления ПЖ-ЛА отсутствовал, пристеночный кальциноз не выявлялся, регургитация составила 3-4 степень.

В отдаленные сроки после радикальной коррекции 2 пациента (22.2%) подверглись повторным операциям (эндоваскулярным). Возраст больных на момент операции составил 8 до 12 лет.

В первом случае в отдаленные сроки после радикальной коррекции при селективной легочной артериографии выявлен критический стеноз криосохраненного аллолегочного кондуита. Отношение систолических давлений ПЖ/ЛЖ составило 0.83, давление в ПЖ - 100 мм рт ст, градиент систолического давления на сужении составил 69 мм рт ст. ТЛБАП кондуита проведена без значительного эффекта, поэтому произведена имплантация стента в дистальный отдел кондуита хорошим эффектом, диаметр данной области увеличился с 8 до 16 мм.

Во втором случае после радикальной коррекции выявлены критические стенозы устьев правой и левой ЛА. Неоднократное выполнение транслюминальной баллонной ангиопластики устьев ветвей ЛА было недостаточно эффективно. Выполнена имплантация стентов в правую и левую ЛА с хорошим эффектом. Отношение ПЖ/ЛЖ составило 0.55, давление в ПЖ - 60 мм рт.ст.

Т.о., после повторных операций, выполненных в отдаленные сроки после радикальной коррекции АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ, у всех пациентов отмечен хороший результат лечения.

ВЫВОДЫ:

1. Основными анатомическими признаками характерными для сочетания АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ являются: 1. Отхождение аорты от ПЖ более, чем на 50%, 2. Наличие большого

ДМЖП, являющегося единственным выходом из ЛЖ, 3. Отсутствие митрально-аортального контакта, 4. Отсутствие выхода из ПЖ в ЛА, 5. Наличие дополнительных источников коллатерального кровотока в легких.

2. Нарушения гемодинамики при АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ определяются отсутствием прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА, наличием единственного артериального сосуда (аорты), отходящего от ПЖ и наличием большого ДМЖП. Это создает одинаковые условия функционирования для ПЖ и ЛЖ, систолическое давление в которых равное.

После реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП кровь в системе ЛА имеет большую примесь оксигенированной крови, т.к. основной уровень смешивания крови при данном пороке находится в ПЖ. Следовательно, данная операция в гемодинамическом плане не достаточно эффективна.

3. Наиболее информативным методом диагностики порока является ангиокардиография. При правой вентрихулографии выявляются 1. Отхождение аорты от передне-расположенного, венозного, анатомически правого желудочка, 2. Через ДМЖП происходит заброс контрастированной крови из ПЖ в ЛЖ и Ао, 3. Контрастирование сформированного окклюзированного инфундибулярного отдела ПЖ, 4. Расположение восходящей аорты и ствола ЛА бок-о-бок при 1 типе порока. При левой вентрикулографии отмечается 1. Выявление отверстия проксимального конуса ЛЖ в виде пятна неконтрастиронанной крови справа от конусной перегородки, 2. Большое расстояние между митральным и аортальным клапанами, т.е. отсутствие митрально-аортального контакта.

4. При выборе метода коррекции необходимо придерживаться следующей тактики. Выполнение одномоментной радикальной коррекции порока возможно: при удовлетворительном клиническом состоянии пациента (уровень гемоглобина менее 170-180 г/л, насыщение крови кислородом в капиллярах более 75%), удовлетворительном состоянии легочно-артериального дерева (отношение (В1+С1)/нАо более 1.5, легочно-аргериальный индекс более 300), удовлетворительном уровне легочного кровотока, отсутствии сложных нарушений распределения истинных ЛА в легких.

При выраженной гипоплазии системы ЛА, наличии множественных БАЛКА, нарушении распределения истинных ЛА в легких выполнялся первый этап многоэтапного хирургического лечения - реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП. В последующем, после выполнения подготовительных процедур (ТЛБАП и стентирование стенозов ЛА, эмболизация, перевязка, унифокализация БАЛКА) возможно выполнение завершающей радикальной коррекции порока.

5. При анализе непосредственных результатов радикальной коррекции порока в 84% случаев получены хорошие и удовлетворительные результаты коррекции. Летальность составила 14.2%.

6. В отдаленные сроки после радикальной коррекции АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ 55.5% больных относятся к 1-2 ФК, 44.5% больных - к 3-4 ФК.

7. После радикальной операции в отдаленные сроки в 22.2% случаев требуется проведение повторных вмешательств для улучшения функциональных результатов коррекции. Повторные операции являются высокоэффективными методами лечения и выполняются с минимальным риском для пациентов.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ:

1. Основным методом дооперационной диагностики АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ является ЭхоКГ, с помощью которой выявляются все детали внутрисердечной анатомии. Использование методов АКТ и МРТ позволяет подтвердить основной диагноз, определить особенности развития легочно-артериального дерева и наличие альтернативных источников легочного кровотока.

2. Реконструкцию путей оттока 11Ж без пластики ДМЖП необходимо выполнять в условиях искусственного кровообращения, поверхностной гипотермии, на сокращающемся сердце. Применение данной методики приводит к существенному снижению количества осложнений и летальных исходов.

3. Хирургическая коррекция при сочетании АЛА, ДМЖП с отхождением аоргы от ПЖ заключается в восстановлении передней стенки деформированного выводного отдела ЛЖ путем вшивания в полость ПЖ туннелеобразной заплаты и в соединении ПЖ с системой ЛА. В результате операции восстанавливается прямой кровоток из ЛЖ в аорту, из ПЖ - в систему ЛА. При проведении радикальной коррекции порока необходимо формировать тоннель между ЛЖ и аортой достаточного диаметра.

4. При выполнении правой вентрикулотомии при АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ необходимо особенно осторожно вскрывать ПЖ и иссекать инфундибулярный стеноз, чтобы не повредить находящийся в его полости аортальный клапан.

5. Необходимо тщательное динамическое наблюдение за данными пациентами в отдаленные сроки после радикальной коррекции для выявления остаточных осложнений и своевременной их ликвидации.

Список научных трудов, опубликованных по теме диссертации:

1. Результаты повторных операций в отдаленные сроки после радикальной коррекции атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки с использованием кондуитов. / Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Гаджиев A.A., Сеидов Н.З. и др. II Материалы Одиннадцатого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. г.Москва, 23-26 октября 2005. Тезисы доклада. Бюллетень НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН. - 2005 г. - Том 6. - №5. - стр.14.

2. Причины выполнения повторных реконструкций путей оттока правого желудочка без пластики дефекта межжелудочковой перегородки у больных с атрезией легочной артерии. / Кокшенев И.В., Юрлов И.А., Черногривов А.Е., Сеидов Н.З. и др. // Материалы Одиннадцатой Ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им.А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. г.Москва. 13-15 мая 2007 г. Тезисы доклада. Бюллетень НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН. - 2007 г. - Том 8. - №3.- стр.8.

3. Отдаленные результаты радикальной коррекции атрезии легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки с использованием кондуитов. / Кокшенев И.В., Юрлов И.А., Каграманов И.И., Пурсанов М.Г., Сеидов Н.З. и др. // Детские болезни сердца и сосудов. Оригинальные статьи.- 2004 г. - №5-6. - стр.49-58.

4. Случай успешного хирургического лечения атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки в сочетании с отхождением аорты от правого желудочка. / Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Юрлов И.А., Сеидов Н.З. и др. // Детские болезни сердца и сосудов. Краткие сообщения. - 2008 г. -№3. - стр. 51-55.

5. Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло после реконструкции путей оттока из правого желудочка. I Садыков Ф.И.,

Черногривое А.Е., Арушанян А.Р., Сеидов Н.З. // Материалы Одиннадцатой ежегодной сессии НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. г.Москва. 13-15 мая 2007 года. Тезисы доклада. Бюллетень НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН. - 2007 г. - Том 8.-№3,-стр.240.

6. Хирургическая анатомия атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и отхождением аорты от правого желудочка. / И.В.Кокшепев, Н.З. Сеидов, Ю.С. Басараб, P.A. Серов // Грудная и сердечно сосудистая хирургия. - 2007 г. - №6. - стр. 19-25.

7. Результаты повторных операций в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло и реконструкции путей оттока правого желудочка. I В.П. Подзолков, И.В. Кокшенев, М.Г. Пурсанов, Ф.И. Садыков, Н.З. Севдов и др. // Грудная и сердечно сосудистая хирургия.-2007 г.-№4. - стр.11-17.

Подписано в печать:

03.09.2009

Заказ № 2641 Тираж -100 экз. Печать трафаретная. Типография «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 115230, Москва, Варшавское ш., 36 (499) 788-78-56 www. autoreferat. ru