Результаты хирургического лечения отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка в раннем возрасте

Купряшов, Алексей Анатольевич

Диссертации по медицине → Сердечно-сосудистая хирургия

Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Результаты хирургического лечения отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка в раннем возрасте

ДИССЕРТАЦИЯ

АВТОРЕФЕРАТ

Купряшов, Алексей Анатольевич Москва 2004 г.

Ученая степень: кандидата медицинских наук

ВАК РФ: 14.00.44

Автореферат диссертации по медицине на тему Результаты хирургического лечения отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка в раннем возрасте

на правах рукописи

Купряшов Алексей Анатольевич

РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ОТХОЖДЕНИЯ АОРТЫ И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА В РАННЕМ ВОЗРАСТЕ.

14.00.44 - сердечно-сосудистая хирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук.

Москва - 2004

Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

Научный руководитель:

доктор медицинских наук Зеленикин М.А. Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Иванов А.С.

доктор медицинских наук Ким А.И.

Ведущее учреждение:

Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф.Владимирского.

Защита диссертации состоится

' РОь^сА 2004 г. в часов

на заседании Диссертационного Совета Д 001.015.01 при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (121552, Москва, Рублевское шоссе, дом 135)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

Автореферат разослан "_"_2004 года.

Ученый секретарь Диссертационного Совета,

доктор медицинских наук Газизова Д.Ш.

1005-Н

4S5'66

№Ш

Актуальность проблемы.

Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка (ОАЛАПЖ) - уникальный врожденный порок сердца по широте анатомических вариантов и патофизиологических нарушений. На одном конце его спектра расположены разновидности порока схожие либо с тетрадой Фалло, либо с большим дефектом межжелудочковой перегородки. На другом конце спектра - варианты, напоминающие транспозицию магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Эта крайняя степень неоднородности вызывала споры на протяжении ряда лет в отношении происхождения, классификации и оптимального времени его хирургической коррекции. До сего момента дискутируется морфологические критерии этого порока. Попытки систематизировать накопленный опыт, очертить рамки порока и разработать алгоритм хирургического лечения детей с ОАЛАПЖ активно предпринимаются в последнее время [Anderson R.H. et al.,2001, Walters H.L. et al.,2000, Brown J.W. et al.,2001].

В представленном исследовании мы попытались на 10-летнем собственном опыте разработать тактику лечения пациентов раннего возраста с рассматриваемой мальформацией.

Цель исследования.

Оценить результаты хирургического лечения детей в возрасте от 1 года до 3 лет с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка в зависимости от особенностей клинического течения и морфо-функциональных характеристик порока.

Задачи исследования.

1. Изучить непосредственные результаты анатомической коррекции отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка.

2. Изучить непосредственные результаты операций полного и частичного обхода правого сердца, использованных для коррекции ОАЛАПЖ.

3. Изучить влияние паллиативных процедур на морфо-функциональные характеристики левого желудочка сердца, а также на результаты хирургического лечения ОАЛАПЖ.

4. Оценить состояние детей в отдаленном периоде после коррекции ОАЛАПЖ.

РОС, НАЦИОНАЛЫ«**1

библиотека [

zFxum

Научная новизна исследования.

Анализ результатов одно- и двухжелудочковых коррекций у больных с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка в возрасте от 1 года до 3 лет в России ранее не производился, что и определяет научную новизну исследования. Скудно в мировой литературе представлены данные о влиянии морфо-функционального статуса левого желудочка на прогноз радикальной коррекции отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка, о влиянии внутрижелудочкового тоннеля на внутрисердечную гемодинамику.

Положения, выносимые на защиту:

риск анатомической коррекции отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка в возрасте от 1 года до 3 лет не выше, чем в более старшем возрасте, а в отдаленном периоде потребность в повторных вмешательствах ниже, чем у детей оперированных до 1 года; ^ конечно-диастолическщ объем левого желудочка служит прогностическим критерием исхода анатомической коррекции, а также терапевтической мишенью на этапе подготовке больного к ней;

внутрижелудочковый тоннель, определяя преднагрузку левого желудочка, способен влиять на исход и определять объем анатомической коррекции отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка;

при выборе типа гемодинамической коррекции для лечения отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка в раннем возрасте предпочтение следует отдавать двунаправленному кавопульмональному анастомозу.

Научно-практическое значение.

Данные исследования могут быть использованы при выборе тактики оперативного лечения больных с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка в возрасте от 1 года до 3 лет. Результаты проведенных исследований позволят снизить риск хирургической коррекции данного порока, уменьшить летальность и частоту послеоперационных осложнений.

Реализация результатов исследования.

Основные положения диссертации и практические рекомендации внедрены в клиническую практику отделения

хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

Апробация работы.

Материалы диссертации доложены на VI Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 5-8 декабря 2000 г.), V ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 13-15 мая 2001 г.), VI ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 12-14 мая 2002 г.), Всероссийском конгрессе "Детская кардиология 2002" (Москва, 29-31 мая 2002 г.), VIII Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 18-22 ноября 2002 года), VIII ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 25-27 мая 2003 года), IX Всероссийском съезде сердечнососудистых хирургов.(Москва, 18-21 ноября 2003 г.), III конференции молодых ученых с международным участием "Фундаментальные науки и прогресс клинической медицины" (Москва, 20-24 января 2004 г.). По теме диссертации опубликовано 10 печатных работ, в том числе одна статья в центральной печати.

Структура и объем диссертации.

Объем диссертационной работы составляет 158 страницы машинописного текста. Диссертационная работа состоит из введения, обзора литературы, четырех глав, представляющих собственное исследование, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Результаты исследования сведены в 15 таблиц. Работа иллюстрирована 15 рисунками. Список литературы содержит 191 источник, из которых 24 публикации отечественных авторов и 167 -иностранных.

сосудов (руководитель - д.м.н., профессор Алекян Б.Г.), рентгенодиагностический отдел (и.о. руководителя - д.м.н. В.Н.Макаренко), научно-консультативный отдел (руководитель - д.м.н., профессор С.Ф.Никонов), лаборатория патологической анатомии с прозектурой (руководитель - д.м.н. Р.А.Серов).

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ.

Клиническая характеристика пациентов. Методы исследования.

В настоящую работу включены результаты анализа клинического состояния и данные клинико-функциональных исследований 64 пациентов в возрасте от 1 года до 3 лет с ОАЛАПЖ, которым в интервале времени с 1991 по 2001 год в отделении хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН были выполнены либо анатомическая коррекция порока (53 пациента (82,8%)), либо операции обхода правого сердца (11 больным (17,2%)). В зависимости от объема вмешательства больные были разделены на три группы.

I группу составили 16 детей с ОАЛАПЖ с подаортальным или подартериальным дефектом межжелудочковой перегородки без стеноза легочной артерии, средний возраст которых составил 26,1±7,9 месяцев, а масса тела - 9,8±1,6 кг. У 12 пациентов (75%) этой группы ОАЛАПЖ сочеталось с другими врожденными пороками сердца.

У троих пациентов выполнению радикальной коррекции предшествовали перевязка открытого артериального протока с сужением легочной артерии, а у одного - резекция коарктации аорты.

До операции 12 (75%) больных находилось во II функциональном классе по классификации КУЛА Оставшиеся 4 ребенка (25%) соответствовали I классу указанной классификации.

По данным Эхо КГ подаортальная локализация дефекта имела место у 14 пациентов (87,5%), подартериальная - у 2 (12,5%). Величина дефекта в среднем составила 14,0±3,7 мм. У 6 пациентов (37,5%) выявлялся градиент давления между желудочками сердца, который в среднем был равен 31,3±19,6 мм рт.ст.

Среди пациентов, у которых была выполнена первичная анатомическая коррекция, КСО ЛЖ составил 168,3±46,6% от должного, КДО ЛЖ - 163,9±49,7% от должного, ФВ ЛЖ - 68,9±8,4%. Величина градиента между правым желудочком и легочной артерией не превышала 12,4±3,8 мм рт. ст.

В подгруппе больных, которые в качестве первого этапа лечения перенесли сужение легочной артерии, эти параметры составляли: КСО ЛЖ - 143,8±19,3% от должного, КДО ЛЖ - 90,2±36,2% от должного, ФВ ЛЖ 64,0±3,5%, градиент ПЖ-ЛА - 66,3±36,0 мм рт. ст. Таким образом, сужение легочной артерии приводило не только к снижению давления в легочной артерии, но и предупреждало дилатацию левого желудочка.

По данным зондирования полостей сердца 15 пациентов (93,75%) относились к За гемодинамической группе по легочной гипертензии, и лишь один (6,25%) - к 36.

37 пациентов с ОАЛАПЖ и обструкцией выхода из правого желудочка, которым была выполнена двухжелудочковая коррекция, составили II группу. Средний возраст этих больных составил 35,3±9,1 месяц, средняя масса тела - 12,7±1,9 кг. У 18 (48,6%) из этих пациентов встретились сопутствующие пороки сердца. 28 детей (75,7%) в качестве первого этапа лечения перенесли создание системно-легочного анастомоза. Девяти пациентам (24,3%) была выполнена первичная анатомическая коррекция. Показатели гемоглобина, парциального давления кислорода и насыщения крови кислородом существенно не различались в подгруппах с системно-легочным анастомозом и без такового.

У 31 пациента (83,8%) встретилась подаортальная локализация ДМЖП, у троих (8,1%) - под артериальная, и еще в трех случаях (8,1%) межжелудочковый дефект не соотносился не с одним из магистральных сосудов. В 17 наблюдениях (46%) ДМЖП был рестриктивным.

Параметры левого желудочка у больных, перенесших первичную коррекцию ОАЛАПЖ, составили: КСО ЛЖ - 99,3±58,7% от должного, КДО ЛЖ - 86,3±36,8% от должного, ФВ ЛЖ - 74,8±8,3%.

Создание системно-легочного анастомоза приводило к приращению функциональных параметров левого желудочка, которые до и после выполнения паллиативного вмешательства соответственно составляли: КСО ЛЖ - 62,4±30,0 и 78,4±28,5% от должного, КДО ЛЖ -45,3±14,6 и 70,0±14,9% от должного, ФВ ЛЖ - 68,8±15,6 и 72,3±7,3%.

К III группе отнесены 11 пациентов, перенесших операции полного или частичного обхода правого сердца. Поводом к выполнению подобных вмешательств явились сочетание ОАЛАПЖ с верхомсидящим трехстворчатым клапаном, с полной формой атриовентрикулярной коммуникации, гипоплазией артериального желудочка,

некомиттированным ДМЖП, атрезией трехстворчатого клапана, функционально единственным желудочком. Средний возраст этих пациентов составил 35,2± 12,5 месяцев. У восьми детей

гемодинамической коррекции предшествовало наложение системно-легочного анастомоза, у одного ребенка - сужение легочной артерии.

КСО ЛЖ составлял 83,9±55,0% от должного, КДО ЛЖ -78,7±41,0% от должного, ФВ ЛЖ - 67,9±9,5%. Минимальная регургитация на митральном клапане была выявлена у 3 пациентов (27,3%), и у одного пациента она достигала 3 степени. Еще у троих пациентов выявлялась минимальная регургитация на трехстворчатом клапане.

Давление в легочной артерии по данным зондирования полостей сердца составляло 17,4±2,8 мм рт.ст. и колебалось от 12 до 20 мм рт.ст. Общелегочное сопротивление ни в одном случае не превышало 4 Ед/м2. У одного больного отмечено значимое сужение устьев обеих легочных артерий. Насыщение крови кислородом составляло 73,5±10,7%.

Исследование носит характер обсервационного ретроспективного. Учитывая, что во многих случаях выборка была небольшого размера, распределение не носило признаков нормального, а также отсутствовала его непрерывность, для сравнения результатов использовались непараметрические критерии. В тех случаях, когда выборка отвечала требованиям, предъявляемым к параметрическим критериям, результаты сравнивались с применением дисперсионного анализа и критерия Стьюдента.

Техника и условия выполнения операций.

Все операции анатомической коррекции выполнялись в условиях гипотермического (в среднем 25,6±2,9°С) искусственного кровообращения, продолжительность которого колебалась от 86 до 651 минут и в среднем составила 150,6±99,3 минут. Аорта пережималась на 62,0±19,4 минут под фармакохолодовой защитой миокарда от аноксии.

Основным этапом коррекции являлось создание внутрижелудочкового тоннеля, соединяющего дефект межжелудочковой перегородки с устьем аорты. В большинстве случаев (46 пациентов, 86,7%) создание тоннеля производилось доступом через правое предсердие, лишь в семи наблюдениях (13,3%) был использован чрезжелудочковый доступ. У 23 пациентов (43,4%) ДМЖП был расширен в среднем на 34,9% от своего исходного диаметра. В связи с исходной, тотальной недостаточностью трехстворчатого клапана у одного больного I группы было выполнено его протезирование биологическим клапаном Edwards.

Если радикальной коррекции предшествовало сужение легочного ствола, то в двух случаях была иссечена манжета, а в одном -

произведена пластика легочного ствола заплатой из ксеноперикарда. Во всех случаях устранялись системно-легочные анастомозы.

У больных 2 группы трансаннулярная пластика выводного отдела правого желудочка (ВОПЖ) и легочного ствола была предпринята у 22 больных (59,5%). В 16 из этих случаев применялась заплата с моностворчатым клапаном. Изолированная пластика выводного отдела правого желудочка была предпринята у 8 пациентов (21,6%). Чрезпредсердное иссечение инфундибулярного стеноза выполнено в одном случае (2,7%). Также в одном случае (2,7%) произведена пластика ВОПЖ и легочного ствола двумя отдельными заплатами. У пятерых детей создан искусственный выход из правого желудочка. В семи случаях произведена пластика ветвей легочного ствола заплатами, в двух случаях - выполнена их интраоперационная баллонная ангиопластика и стентирование.

В 3 группе пяти пациентам выполнены операции полного обхода, а шестерым - частичного обхода правого сердца. Все операции (за исключением одного случая формирования однонаправленного кавопульмонального анастомоза) выполнялись в условиях искусственного кровообращения.

Полный обход правого сердца выполнялись в модификациях предсердно-легочного анастомоза, тотального кавопульмонального анастомоза по типу латерального канала, либо операции КашаЫша. У двух больных внутрипредсердная заплата была перфорирована. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз был выполнен в 5 случаях, однонаправленный кавопульмональный анастомоз - в одном. Все дополнительные источники легочного кровотока устранялись, при этом не отмечалось снижение насыщения крови кислородом и артериального давления.

Непосредственные результаты анатомической коррекции ОАЛАПЖ и их обсуждение.

В I группе на госпитальном этапе погибло двое пациентов, летальность составила 12,5%. Причинами смерти в одном случае явились травматичность операции и кровопотеря, во втором - острая сердечная недостаточность, возникшая вследствие обструкции внутрижелудочковым тоннелем выхода из правого желудочка.

Четверо пациентов (25%) проделали неосложненный послеоперационный период, были экстубированы на 1,3±0,3 сутки и выписаны из стационара на 9,8±2,2 сутки.

Остальные десять (62,5%) пациентов имели те или иные осложнения. Средняя продолжительность искусственной вентиляции легких у этих больных составила 3,1+1,6 суток, а время нахождения в стационаре -15,6±5,7 суток.

В целом госпитальная летальность и тяжесть послеоперационного периода коррелировала с величиной исходного КДО ЛЖ. Сопоставление тяжести течения больного после радикальной коррекции порока с этой величиной продемонстрировало плохой прогноз у пациентов с КДО ЛЖ, превосходящим 150% от должного (рис.1). У этих детей может оказаться целесообразным в качестве первого этапа выполнение операции сужения легочной артерии.

Рисунок 1. Продолжительность искусственной вентиляции легких и интенсивной терапии у больных с ОАЛАПЖ без стеноза легочной артерии в зависимости от конечно-диастолического объема левого желудочка.

Летальность во II группе составила 21,6%. Острая сердечная недостаточность, синдром малого сердечного выброса вследствие большого объема оперативного вмешательства, неадекватной защиты миокарда явилась причиной смерти у четырех пациентов (50%). Хирургические ошибки привели к гибели двух детей (25%). Также отмечено по одному случаю смерти от постгипоксической энцефалопатии с отеком головного мозга и заклиниванием ствола мозга в большом затылочном отверстии и от кровотечения.

11 пациентов (29,7%), 10 из которых ранее перенесли наложение системно-легочного анастомоза, проделали неосложненный послеоперационный период. Искусственная вентиляция легких у этих пациентов проводилась в среднем в течение 2,3±0,5 суток, и через 11,0±2,6 сутки они покидали стационар.

У 18 пациентов (48,6%) мы столкнулись с различными осложнениями, из которых наиболее значимыми в их структуре были сердечная недостаточность и неврологические осложнения.

Среди первично оперированных пациентов отмечены более высокие уровни летальности (33,3% против 17,9%) и кардиальных осложнений, чем в группе больных ранее перенесших наложение системно-легочного анастомоза. У этих же пациентов требовались более продолжительная искусственная вентиляция легких (5,7±3,1 суток против 4,0±2,7 суток), больший период стационарного лечения (31,5±15,4 суток против 17,5±12,4 суток).

Оценка зависимости тяжести послеоперационного периода от параметров левого желудочка продемонстрировала, что наименьшим риском анатомической коррекции обладают больные, исходная величина КДО ЛЖ которых находится в интервале от 60 до 90% от должного (рис. 2).

Как меньшее, так и большее значение этого показателя повышают вероятность неблагоприятного исхода. Системно-легочный анастомоз в течение 3-6 месяцев увеличивает КДО ЛЖ до оптимальных величин, не вызывая развития легочной гипертензии, гипертрофии миокарда, но существенно снижая уровень артериальной гипоксемии. Все выше сказанное позволяет рекомендовать у больных с исходно небольшим левым желудочком двухэтапный метод коррекции: первоначально - наложение системно-легочного анастомоза, а затем, в пределах полугода, выполнение радикальной коррекции.

При сравнении величин КДО ЛЖ к моменту выписки обращает на себя внимание их равенство у больных без и со стенозом легочной артерии. И ни в том, и ни в другом случае средние величины КДО ЛЖ не

достигали должных значений. Таким образом, независимо от исходной морфологии порока после анатомической коррекции величина полости левого желудочка находится на субнормальном уровне, что связано с ограниченной преднагрузкой левого желудочка, возникающей в ответ на создание тоннеля. По нашему мнению, если дефицит КДО ЛЖ после коррекции будет превышать 20% от должного, то необходимо либо увеличить полость правого желудочка заплатой, либо имплантировать кондуит, либо дополнить операцию созданием ДКПА. В качестве альтернативного приема можно рассматривать транслокацию ДМЖП в подаортальную область.

Рисунок 2. Продолжительность искусственной вентиляции легких и интенсивной терапии у больных с ОАЛАПЖ и стенозом легочной артерии в зависимости от конечно-диастолического объема левого желудочка.

Сравнение результатов коррекции ОАЛАПЖ у больных с расширением ДМЖП и без такового не выявило однонаправленных и существенных отличий в летальности и послеоперационных осложнениях. Это позволяет рассматривать этот прием как весьма

безопасный и рекомендовать его в случаях рестриктивного ДМЖП, а также как этап транслокации межжелудочкового дефекта при значительном удалении его от устьев магистральных сосудов.

Отдаленные результаты анатомической коррекции ОАЛАПЖ.

Отдаленные результаты после анатомической коррекции ОАЛАПЖ прослежены у 28 пациентов. Оценка состояния пациентов производилась на основании общеклинического осмотра, электрокардиографии, эхокардиографии и рентгенологического исследования.

В I группе отдаленные результаты оценены у 8 пациентов на протяжении от 7 до 128 месяцев. Мы не располагаем информацией о гибели этих пациентов в отдаленном периоде (рис. 3). Четверо больных не имеют признаков сердечной недостаточности и не принимают лекарств. У трех других пациентов отмечается появление одышки при значительной физической нагрузке, что позволяет относить их к I ФК. Один больной с выраженным артерио-венозным сбросом на уровне желудочков отнесен к III ФК. Этому больному планируется повторная операция.

Средний градиент на выходе из левого желудочка не превышал 11,3±4,3 мм рт. ст. Давление в правом желудочке составило 55,8+25,7 мм рт.ст. Сброс на уровне межжелудочковой перегородки выявлен у 3 пациентов, но лишь в одном случае он является гемодинамически значимым. У пяти пациентов выявлена незначительная регургитация на клапане аорты.

У больных II группы отдаленные результаты прослежены у 17 пациентов в сроки от 12 до 81 месяца. Как и в предыдущей группе мы не имеем информации о гибели этих пациентов в отдаленном периоде (рис. 3). Пятеро детей не имеют признаков недостаточности кровообращения и не принимают препаратов. 11 больных соответствуют I функциональному классу недостаточности кровообращения по КУНА. Один пациент отнесен ко II ФК и постоянно принимает каптоприл.

Обструкция выхода из левого желудочка не выявлена ни у одного пациента. В трех случаях имеет место резидуальный легочный стеноз, еще в двух случаях выявлены стенозы ветвей легочной артерии. Сброс на уровне межжелудочковой перегородки выявлен у 6 пациентов, но лишь в двух случаях он гемодинамически значим. Незначительная регургитация на клапане аорты имела место у 7 пациентов. Умеренная регургитация на клапане легочной артерии выявлена у 14 больных, а на трехстворчатом клапане - у 11.

Один больной через 19 месяцев после коррекции перенес повторное вмешательство по поводу реканализации ДМЖП, и еще одному пациенту с реканализацией ДМЖП и стенозом легочной артерии повторное вмешательство планируется. По поводу стеноза кондуита и правой легочной артерии одному больному выполнена транслюминальная баллонная ангиопластика. Суммарная свобода от повторных вмешательств у пациентов, перенесших анатомическую коррекцию ОАЛАПЖ, на протяжении 10 лет составила 78%.

Рисунок 3. Выживаемость больных после анатомической коррекции отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка (кривая Kaplan-Meier с 95% доверительным интервалом).

Таким образом, анатомическая коррекция отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка в отдаленном периоде характеризуется хорошими клиническими и функциональными результатами и низкой частотой повторных вмешательств.

Результаты операций обхода правого сердца у больных с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка.

Летальность в группе частичного обхода правого сердца составила 16,7%. Трое из этих больных проделали неосложненный ранний послеоперационный период, и еще у одного больного было отмечено развитие кардиотомного синдрома, потребовавшего пункции перикарда. Длительность искусственной вентиляции легких у этих детей не превышала суток, а время нахождения пациентов в отделении реанимации - двух суток.

У одного больного послеоперационный период осложнился ликворной гипертензией, для купирования которой пациент находился на аппаратном дыхании в течение семи дней и был выписан из стационара лишь на 17 сутки после операции. Гемодинамика поддерживалась в течение первых суток терапевтическими (не превышающими 5 мкг/кг/мин) дозами допамина. Исходное КДО ЛЖ этого больного составило 57,4% от должного.

В группе полного обхода летальность составила 40%, а все выжившие больные перенесли те или иные осложнения. Синдром малого сердечного выброса был отмечен у двух пациентов, гидроторакс - у двух, предсердная реципрокная тахикардия - у одного, пневмония - у одного, ликворная гипертензия - у одного и сепсис у одного. Искусственная вентиляция легких требовалась в среднем на протяжении 6 суток. Среднее время их пребывания в отделении интенсивной терапии составило 10 суток. Значительная капиллярная транссудация требовала применения больших доз диуретиков. При этом отмечалось значительное, достигавшее 250-300 мл/сут, поступление транссудата из серозных полостей.

Отметим, что все летальные случаи в этой группе сопровождались небольшим размером полости левого желудочка. Конечно-диастолический объем составляла 46, 52,3 и 53,6% от должного.

У четверых пациентов после операции двунаправленного кавопульмонального анастомоза отмечался прирост насыщения крови кислородом в среднем с 71,0±14,5% до 90,3±1,1% (р<0,05) (рис. 4). И лишь в одном случае мы отмечали незначительное снижение сатурации с 81% до 76%, которое нивелировалось в течение ближайшего полугода и к его исходу составило 88%. Насыщение артериальной крови кислородом в подгруппе полного обхода правого сердца в среднем возросло с 76,0±7,8% до 84,7±0,5% (р<0,05) (рис. 4).

Отдаленные результаты у пациентов Ш группы прослежены в среднем на протяжении 26,7± 14,7 месяца. Среди больных, перенесших создание полного обхода правого сердца погиб 1 ребенок. Двое других находились во II ФК недостаточности кровообращения по классификации NYHA и требовали постоянного приема диуретиков и сердечных гликозидов. Среди пациентов, перенесших, создание двунаправленного кавопульмонального анастомоза, четверо соответствовали I ФК и не нуждались в терапии, а один ребенок - II ФК. Один из этих пациентов погиб в ходе трансформации частичного в полный обход правого сердца. Двухлетняя выживаемость после первой операции обхода правого сердца составила 48%.

93 -, 8аЬ%

85,1

срок после операции

до после 6 мес. 12 мес. 18 мес. 24 мес. операции операции

-♦- полный обход -■- частичный обход

Рисунок 4. Динамика насыщения капиллярной крови кислородом после операций полного и частичного обхода правого сердца в разные сроки после операции.

Таким образом, гемодинамическая коррекция у больных с ОАЛАПЖ в раннем возрасте требует внимательной оценки показаний, тщательного изучения состояния легочного русла, сократительной и диастолической функции потенциального системного желудочка. Факторы, способные отрицательно сказаться на результате коррекции, должны быть по возможности устранены заранее или одномоментно с выполнением обхода правого сердца.

Среди факторов риска для выполнения операций обхода правого сердца, связанных непосредственно с рассматриваемым вариантом вентрикулоартериальных связей, следует особо отметить характерную для этого порока доминантность правого желудочка, диастолическую дисфункция левого желудочка, а также высокую вероятность развития субаортальной обструкции.

Особого внимания заслуживает оценка состояния левого желудочка. Нарушение его насосной функции у наших пациентов мы не отмечали. Однако как мы отметили ранее, имелась эмпирическая связь между исходной величиной левого желудочка и исходом коррекции.

Сравнив результаты полного и частичного обхода правого сердца, мы считаем, что операция Фонтена, как выполненная одномоментно, так и в несколько этапов, характеризуется худшими непосредственными результатами по сравнению с двунаправленным кавопульмональным анастомозом. К моменту выписки пациенты, перенесшие операцию Фонтена, имели более низкий уровень насыщения капиллярной крови кислородом по сравнению с пациентами после ДКПА.

В отдаленном периоде для ДКПА характерно ускользание эффекта операции, что может рассматриваться в качестве показания к следующему этапу лечения. Привлекательность этого вмешательства также состоит в возможности его трансформации не только в полный обход правого сердца, но ив полуторажелудочковую коррекцию. Более того, ДКПА может служить мостом к пересадке сердца, а также, после создания дополнительных источников легочного кровотока, являться самостоятельным законченным вмешательством.

Таким образом, выполнение операций полного обхода правого сердца нецелесообразно у больных раннего возраста с ОАЛАПЖ. В тех случаях, когда анатомическая коррекция этого порока не желательна, предпочтение следует отдавать созданию двунаправленного кавопульмонального анастомоза.

выводы.

1. Госпитальная летальность после анатомической коррекции отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка в возрасте от 1 года до 3 лет составляет 14,3%, а при простых формах порока не превышает 6,7%.

2. Анатомическая коррекция отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка без стеноза легочной артерии в раннем возрасте сопровождается госпитальной летальностью 12,5%, и зависит от степени легочной гипертензии и выраженности дилатации полости левого желудочка, а также особенностей морфологии порока и сопутствующих аномалий.

3. На прогноз анатомической коррекции отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка со стенозом легочной артерии влияют особенности морфологии порока, выраженность артериальной гипоксемии, степень уменьшения полости левого желудочка и характер нарушения его диастолической функции. Госпитальная летальность у этих пациентов составляет 21,6%.

4. Исходный конечно-диастолический объем левого желудочка может рассматриваться в качестве прогностического фактора исхода анатомической коррекции ОАЛАПЖ. Оптимально нахождение величины этого параметра в диапазоне от 60 до 90% от должного для ОАЛАПЖ со стенозом легочной артерии, и менее 150% от должного для случаев без обструкции выхода из правого желудочка. Результаты радикальной коррекции ОАЛАПЖ у пациентов с указанными значениями КДО ЛЖ характеризуются меньшей летальностью и частотой послеоперационных осложнений.

5. Двухмоментная коррекция (системно-легочный анастомоз, сужение легочной артерии, двунаправленный кавопульмональный анастомоз - в качестве первого этапа) отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка сопровождается меньшим риском. Подобный поход целесообразен при тяжелом клиническом течении порока, неоптимальных функциональных параметрах левого желудочка, сложной морфологии порока.

6. Гемодинамика после анатомической коррекции ОАЛАПЖ независимо от исходной формы порока характеризуется сниженной преднагрузкой левого желудочка. Причиной подобного ограничения преднагрузки является либо уменьшение тоннелем полости правого желудочка, либо создание тоннелем обструкции выхода из оного.

7. Анатомическая коррекция ОАЛАПЖ, выполненная у пациентов в возрасте от 1 года до 3 лет, характеризуются хорошими клиническими результатами в отдаленном периоде, низкими показатели летальности и потребности в повторных вмешательствах.

8. Двунаправленный кавопульмональный . анастомоз характеризуется меньшим хирургическим риском, лучшими функциональными и клиническими результатами на госпитальном этапе и в ближайшем послеоперационном периоде, нежели создание полного обхода правого сердца. Поэтому ДКПА может служить операцией выбора для лечения сложных форм отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка в раннем возрасте, когда бивентрикулярная коррекция не выполнима или сопряжена с высоким риском.

9. Общелегочное сопротивление, превышающее 4 ед/м2, концентрическая гипертрофия системного желудочка (КДО ЛЖ / масса миокарда < 1), а также стенозы ветвей легочной артерии являются наиболее значимыми факторами риска для операций обхода «правого сердца».

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Двухэтапная анатомическая коррекция ОАЛАПЖ со стенозом легочной артерии целесообразна у больных с насыщением капиллярной крови кислородом менее 75%, конечно-диастолическим объемом левого желудочка менее 60% от должного, имеющих гипоксические приступы, принимающих 6-адреноблокаторы на протяжении не менее 3 месяцев, а также в случаях небольшого опыта выполнения подобных вмешательств в данном лечебно-профилактическом учреждении. Выполнение анатомической коррекции ОАЛАПЖ без стеноза легочной артерии в два этапа может оказаться целесообразным при высокой легочной

гипертензии, а также при дилатации левого желудочка более 150% от должного.

2. Травматичность анатомической коррекции может быть снижена за счет использования чрезпредсердного или чрезаортального (чрезлегочного) доступов для создания левожелудочоково-аортального (легочного) тоннеля. Резекция конусной перегородки безопасна и способна предупредить как подаортальную, так и подлегочную обструкцию.

3. Залог успеха анатомической коррекции ОАЛАПЖ кроется в создании необструктивного выхода из левого желудочка. Расширение дефекта межжелудочковой перегородки достаточно безопасно при условии резекции его участков, расположенных в проекции конусной перегородки и перегородочно-краевой трабекулы. При значительном удалении верхнего края дефекта от устья магистрального сосуда целесообразным является создание тоннеля при помощи заплаты сложной формы.

4. Для предупреждения негативного влияния тоннеля на внутрисердечную гемодинамику возможно выполнение пластического расширения правого желудочка заплатой, формирование дополнительного выхода из правого желудочка, дополнение анатомической коррекции созданием двунаправленного кавопульмонального анастомоза, либо выполнение транслокации дефекта межжелудочковой перегородки.

5. У больных с ОАЛАПЖ и высоким риском бивентрикулярной коррекции двунаправленный кавопульмональный анастомоз может рассматриваться как самостоятельное вмешательство (при сохранении дополнительных источников легочного кровотока), либо служить первым этапом как гемодинамической так и полуторажелудочковой коррекции, а также в качестве моста к пересадке сердца, уменьшая риск каждого из этих вмешательств.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ.

1. Успешная бивентрикулярная коррекция отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка с некомиттированным дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 2000, №6, с.78-80. (Купряшов А.А., Мовсесян P.P., Серегин К.О, Аксенов В А Ванечкин А.В, Туманян М.Р, Зеленикин М.А.)

2. Результаты хирургического лечения двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка у детей раннего возраста. Тезисы докладов VI Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов, Москва, 2000, с.11. (Купряшов А.А., Шаталов К.В., Прасолов С.Ю., Мовсесян P.P., Туманян М.Р., Зеленикин МА.)

3. 25-летний опыт хирургического лечения отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка у детей раннего возраста. Тезисы докладов V ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых, Москва, 2001, с.21. (Купряшов А.А., Шаталов К.В., Прасолов С.Ю., Василевская А.В., Соболев А.В., Зеленикин МА.)

4. Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка в сочетании с аномалиями трункуса. Тезисы докладов Международного симпозиума "Двойное отхождение магистральных сосудов от желудочка: классификация, диагностика и хирургическая стратегия при сложных формах порока.", Москва, 2002, с.25. (Бокерия Л.А., Махачев О.А., Зеленикин МА, Иваницкий А.В., Горбачевский СВ.. Ильин В.Н., Купряшов А.А., Соболев А.В., Митина И.Н., Плахова В.В.)

5. Конечно-диастолический объем левого желудочка как критерий выбора варианта коррекции отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка у детей раннего возраста. Тезисы докладов VI ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых, Москва, 2002, с.9.

(Купряшов А.А., Алексеева М.А., Василевская А.В., Прасолов С.Ю., Мусатова Т.И., Зеленикин МА.)

6. Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка: проблемы выбора сроков и тактики лечения. Тезисы докладов Всероссийского конгресса "Детская кардиология 2002", Москва, с.161-162. (Купряшов А.А., Василевская А.В., Шаталов К.В., Прасолов С.Ю., Зеленикин М.А.)

7. Возможности и офаничения применения принципа обхода правого сердца для коррекции отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка у детей раннего возраста. Тезисы докладов VIII Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов, Москва, 2002, с.ЗЗ. (Купряшов АА., Мовсесян P.P., Василевская А.В, Соболев А.В, Плахова В.В, Зеленикин М.А.)

8. Операции обхода правого сердца в лечении детей раннего возраста с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка. Тезисы докладов VII ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых, Москва, 2003, с. 16. (Купряшов А.А., Мовсесян P.P., Соболев А.В., Плахова В.В, Зеленикин МА)

9. Результаты хирургического лечения отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка в раннем возрасте. Тезисы докладов IX Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов, Москва, 2003, с. 14. (Купряшов А.А., Шаталов К.В., Прасолов С.Ю., Мусатова Т.И., Дедушкина Н.Ю., Плахова В.В., Соболев А.В., Зеленикин М.А.)

10. Роль функционального состояния левого желудочка в выборе тактики хирургического лечения больных с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка. Тезисы докладов III конференции молодых ученых России с международным участием "Фундаментальные науки и професс клинической медицины", Москва, 2004, с.418-419. (Купряшов АА.)

Тираж 150

Отпечатано в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН

$172*7

РНБ Русский фонд

2005-4 15566

Оглавление диссертации Купряшов, Алексей Анатольевич :: 2004 :: Москва

ГЛАВА 1. ОЧЕРКИ ПО МОРФОЛОГИИ И ХИРУРГИИ ОТХОЖДЕНИЯ АОРТЫ И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА (обзор литературы).

Очерк 1. Морфология отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка глазами хирурга. Очерк 2. Двухжелудочкоеая коррекция отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка: возможности и ограничения.

Очерк 3. Двухжелудочкоеая коррекция невозможна или опасна. Что делать?

ГЛАВА 2. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ОТХОЖДЕНИЯ АОРТЫ И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ.

ГЛАВА 3. ДВУХЖЕЛУДОЧКОВАЯ КОРРЕКЦИЯ ОТХОЖДЕНИЯ АОРТЫ И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА (техника операций, послеоперационная гемодинамика и результаты лечения).

3.1. Техника выполнения двухжелудочковой коррекции отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка.

3.2. Результаты двухжелудочковой коррекции отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка без стеноза легочной артерии.

3.3. Результаты двухжелудочковой коррекции отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка со стенозом легочной артерии.

3.4. Влияние расширения дефекта межжелудочковой перегородки на результаты радикальной коррекции отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка.

3.5. Пути снижения операционного риска анатомической коррекции отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка.

3.6. Отдаленные результаты анатомической коррекции отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка.

ГЛАВА 4. ПРИМЕНЕНИЕ ПРИНЦИПА ФОНТЕНА ДЛЯ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ОТХОЖДЕНИЯ АОРТЫ И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА.

Введение диссертации по теме "Сердечно-сосудистая хирургия", Купряшов, Алексей Анатольевич, автореферат

Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка уникально по многообразию морфологических вариантов, которые, в свою очередь, требуют различных способов коррекции. Количество хирургических пособий, начиная с паллиативных и эндоваскулярных процедур и заканчивая операциями артериального переключения, транслокации легочного ствола, различными методиками операций обхода правого сердца, бесконечно велико. При этом некоторые технические приемы оригинальны для этого порока. Другие же идеи и принципы, широко применяемые для его лечения, первоначально были предложены или используются для других аномалий вентрикуло-артериальной связи [152]. И подобное заимствование значительно расширило горизонты применения этих методик. Таким образом, результаты хирургического лечения отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка могут служить интегральным показателем качества детской кардиохирургической помощи того или иного лечебно-профилактического учреждения.

По данным S. Van Praagh с соавт. [182] отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка составляет 4,5% от всех врожденных пороков сердца. Естественное течение этого порока зависит от его морфологического варианта и сопутствующих аномалий. Так, по мнению M.M.R.Gomes с соавт. [70] продолжительность жизни больных с типичным вариантом порока без стеноза легочной артерии находится в интервале от 1 до 16 лет, а при наличии обструкции выхода из правого желудочка от 5 до 33 лет. Другие авторы [182] указывают, что в случаях, когда порок представлял лишь аномалию конотрункуса, то возраст к моменту смерти составлял от 4 дней до 30 лет и в среднем равен 5 месяцам. Если ОАЛАПЖ сопровождался аномалиями атриовентрикулярного канала и желудочков, то возрастные интервалы колебались от мертворождения до 25 лет, и в среднем составили 9 месяцев. При сочетании ОАЛАПЖ с синдромами гетеротаксии. больные умирали в возрасте от 1 дня до 22 лет (в среднем через 2,75 месяца). Таким образом, представленный характер естественного течения порока и плохой прогноз для качества и продолжительности жизни больных с этой аномалией, позволяет рассматривать верифицированный диагноз ОАЛАПЖ в качестве абсолютного показания к оперативному лечению [172].

Сохранение двухжелудочковой циркуляции - оптимальное условие коррекции этого порока, предопределяющее высокое качество жизни в дальнейшем. Залогом успешной анатомической коррекции является дооперационное доскональное изучение морфологии порока, сопутствующих аномалий развития и функциональной способности желудочков. Рутинными на данном этапе развития методов визуализации в кардиологии является использование эхокардиографии, ангиокардиографии и зондирования полостей сердца [9,10,11,20,64,163]. Однако, анатомия этого порока настолько многообразна, а пространственные взаимоотношения структур сердца при нем настолько сложны, что не во всех случаях эти исследования предоставляют исчерпывающие результаты. У таких пациентов возникает необходимость в выполнении трехмерного эхокардиографического исследования, компьютерной рентгеновской или магнитно-резонансной томографии [11,38,39]. Трехмерная реконструкция изображения, полученного при помощи ядерного магнитного резонанса, позволяет с высокой точностью определить пространственные взаимоотношения аорты и легочной артерии, а также визуализировать проксимальные отделы коронарных артерий, что имеет существенное значение для операций, этапом в которых является артериальное переключение [39]. Оценка функционального состояния желудочков может, наряду с анатомией порока, предопределять характер и прогноз предстоящего оперативного вмешательства.

Не утратили своей актуальности в приложении к лечению отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка и операции полного или частичного обхода правого сердца.

Таким образом, в отношении каждого больного может быть предложено несколько подходов к лечению, несколько вариантов коррекции. Представленное исследование призвано разработать оптимальный для каждого больного алгоритм лечения.

Цель исследования:

Для достижения поставленной цели были сформулированы следующие задачи:

4. Оценить состояние детей в отдаленном периоде после коррекции ОАЛАПЖ.

Положения, выносимые на защиту.

1. Риск анатомической коррекции отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка в возрасте от 1 года до 3 лет не выше, чем в более старшем возрасте, а в отдаленном периоде потребность в повторных вмешательствах ниже, чем у детей оперированных до 1 года.

2. Конечно-диастолический объем левого желудочка служит прогностическим фактором исхода анатомической коррекции, а также терапевтической мишенью на этапе подготовки больного к ней.

3. Внутрижелудочковый тоннель, определяя преднагрузку левого желудочка, способен влиять на исход и определять объем анатомической коррекции отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка.

4. При выборе типа гемодинамической коррекции для лечения отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка в раннем возрасте предпочтение следует отдавать двунаправленному кавопульмональному анастомозу.

Работа выполнена в отделении хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста (руководитель - д.м.н. М.А.Зеленикин) Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им А.Н.Бакулева РАМН (директор - академик РАМН Л.А.Бокерия). В работе принимали участие следующие подразделения Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им А.Н.Бакулева РАМН: отделение хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста (руководитель - д.м.н. М.А.Зеленикин), отделение рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (руководитель - д.м.н., профессор Б.Г.Алекян), научно-консультативный отдел (руководитель — д.м.н., профессор С.Ф. Никонов), рентгенодиагностический отдел (и.о. руководителя — д.м.н. В.Н.Макаренко), лаборатория патологической анатомии с прозектурой (руководитель - д.м.н. Серов Р.А.).

Заключение диссертационного исследования на тему "Результаты хирургического лечения отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка в раннем возрасте"

Выводы.

5. Двухмоментная коррекция (системно-легочный анастомоз, сужение легочной артерии, двунаправленный кавопульмональный анастомоз - в качестве первого этапа) отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка сопровождается меньшим риском. Подобный подход целесообразен при тяжелом клиническом течении порока, неоптимальных функциональных параметрах левого желудочка, сложной морфологии порока.

8. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз характеризуется меньшим хирургическим риском, лучшими функциональными и клиническими результатами на госпитальном этапе и в ближайшем послеоперационном периоде, нежели создание полного обхода правого сердца. Поэтому ДКПА может служить операцией выбора для лечения сложных форм отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка в раннем возрасте, когда бивентрикулярная коррекция не выполнима или сопряжена с высоким риском.

Практические рекомендации.

1. Двухэтапная анатомическая коррекция ОАЛАПЖ со стенозом легочной артерии целесообразна у больных с насыщением капиллярной крови кислородом менее 75%, конечно-диастолическим объемом левого желудочка менее 60% от должного, имеющих гипоксические приступы, принимающих В-адреноблокаторы на протяжении не менее 3 месяцев, а также в случаях небольшого опыта выполнения подобных вмешательств в данном лечебно-профилактическом учреждении. Выполнение анатомической коррекции ОАЛАПЖ без стеноза легочной артерии в два этапа может оказаться целесообразным при высокой легочной гипертензии, а также при дилатации левого желудочка более 150% от должного.

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2004 года, Купряшов, Алексей Анатольевич

1. Беришвили И.И., Киракосян С.В., Гарибян В.А., Ильин В.Н. Расчет диаметра легочной артерии при тетраде Фалло. Грудная хирургия 1985, N.4, с.67-72

2. Беришвили И.И., Рагимов Ф.Р., Лебедева Т.М., Крымский Л.Д. Что такое отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка. Архив патологии 1988, №12, стр.72-76.

3. Бокерия Л.А., Ильин В.Н., Синев А.Ф. Хирургическая анатомия проводящей системы сердца при отхождении аорты и легочной артерии от правого желудочка. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2001, №6, стр. 18-28.

4. Бураковский В.И., Бухарин В.А., Подзолков В.П., Фальковский Г.Э., Рагимов Ф.Р. Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 1990, N1, стр. 4-10.

5. Иваницкий А.В. Ангиокардиографическая диагностика отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка. Грудная хирургия 1976, №5: 27-35.

6. Ильин В.Н. Хирургическое лечение детей первых лет жизни с тетрадой Фалло." Дисс. докт.мед.наук.-Москва-1993.

7. Киракосян С.В. Функциональная и кардиометрическая оценка тетрады Фалло (по данным ангиокардиографии) для выбора оптимального метода хирургической коррекции. Автореф. дис. канд.мед.наук. Москва, 1983.

8. Локтев О.В. Краткий курс начертательной геометрии. Москва, 1985.

9. Рагимов Ф.Р., Абдуллаев Ф.З., Лебедева Т.М. Хирургическая анатомия коронарных артерий при двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка. Грудная хирургия 1988, №2, стр.26-34.

10. Рагимов Ф.Р. Анатомия, диагностика, радикальное хирургическое лечение отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка сердца. Дис. доктора медицинских наук. Москва, 1990.

11. Туманян М.Р. Клиника, диагностика и показания к хирургической коррекции врождённой митральной недостаточности. Дисс. . канд. мед. наук. —М., 1992.

12. Abbott М.Е. Congenital cardiac disease. In Osier and McCrae's modern medicine, Philadelphia and New York, Lea and Febiger, volume 4, 1915:384.

13. Abe Т., Komatsu S., Sugiki K., Izumiyama O., Kimura N., Tanaka T. New method for correction of Taussig-Bing anomaly. Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi 1984;32:570-575.

14. Abernethy J. Surgical and physiological essays, part 11, London, James Evans, 1793, p. 162.

15. Aeba R., Katogi Т., Takeuchi Sh., Kawada Sh. Surgical management of the straddling mitral valve in the biventricular heart. Ann Thorac Surg 2000;69:130-134.

16. Akagi Т., Benson L.N., Williams W.G., Fredom R.M. J. The relation between ventricular hypertrophy and clinical outcome in patients with double inlet left ventricle after atrial to pulmonary anastomosis. Herz 1992; 17:220227.

17. Alexi-Meskishvili V., Ovroutski S., Ewert P., Dahnert I., Berger F., Lange P.E., Hetzer R. Optimal conduit size for extracardiac Fontan operation. Eur J Cardio-Thorac Surg 2000;18:690-695.

18. American Society of Echocardiography Committee on Standards. Recommendations for quantification of the left ventricle by two-dimensional echocardiography. J Am Soc Echo 1989;2:757-768.

19. Anderson R.H., Pickering D., Brown T. Double-outlet right ventricle with L-malposition and uncommitted ventricular septal defect. Eur J Cardiol 1975;32:133-138.

20. Anderson R.H., Becker A.E., Wilcox B.R., Macartney F.J., Wilkinson J.L. Surgical anatomy of double-outlet right ventricle: a reappraisal. Am J Cardiol 1983;52:555-559.

21. Anderson R.H., McCarthy K., Cook A.C. Double outlet right ventricle. Cardiol Young 2001; 11:329-344.

22. Aoki M., Forbess J.M., Jonas R.A., Mayer J.E., Castaneda A.R. Results of biventricular repair of double outlet right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg 1994;107:338-350.

23. Barbero-Marcial M., Tanamati C., Atik E., Ebaid M. Intraventricular repair of double-outlet right ventricle with noncommitted ventricular septal defect: advantages of multiple patches. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 118:1056-1067.

24. Baron M.G. Angiographic differentiation between tetralogy of Fallot and double-outlet right ventricle. Relationship of the mitral and aortic valves. Circulation 1971;53:451-455.

25. Beekman R.P. Double outlet right ventricle, anatomical diagnosis: echocardiography and MRI. 15th annual meeting of the European associationfor cardio-thoracic surgery. Lisbon, 16-19 September 2001. Postgraduate courses, p. 43-45.

26. Belli E., Serraf A., Lacour-Gayet F., Inamo J., Houyel L., Bruniaux J., Planche C. Surgical treatment of subaortic stenosis after bivenricular repair of double outlet right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg 1996;112:1570-1580.

27. Belli E., Serraf A., Lacour-Gayet F., Zoghby J., Houyel L., Planche C. Double-outlet right ventricle with non-committed ventricular septal defect. Eur J Cardiothorac Surg 1999;15:747-752.

28. Bharati S., Kirklin J.W., McAllister H.A., Lev M. The surgical anatomy of common atrioventricular orifice associated with tetralogy of Fallot, double-outlet right ventricle and complete regular transposition. Circulation 1980;61:1142-1149.

29. Blackstone E.H., Kirklin J.W., Bertranou E.G., Labrosse C.J., Soto В., Bargeron L.M.Jr. Preoperative prediction from cineangiograms of postrepair right ventricular pressure in tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg 1979;78:542-552.

30. Bridges N.D., Jonas R.A., Mayer J.E., Flanagan M.F., Keane J.F., Castaneda A.R. Bidirectional cavopulmonary anastomosis as interim palliation for high-risk Fontan candidates. Early results. Circulation 1990;82(5 Suppl):IV170-176.

31. Bridges N.D., Castaneda A.R. The fenestrated Fontan procedure. Herz 1992;17:242-245.

32. Brown J.W., Ruzmetov M., Okada J., Vijay P., Turrentine M.W. Surgical results in patients with double-outlet right ventricle: a 20-year experience. Ann Thorac Surg 2001;72:1630-1635.

33. Cameron A.H., Acerete F., Quero M., Castro M.C. Double outlet right ventricle. Study of 27 cases. British Heart Journal 1976;38:1124-1132.

34. Castaneda A.R., Bridges N.D. Cardiol Yong 1993;3:202.

35. Castaneda A.R., Jonas R.A., Mayer J.E.Jr, Hanley F.L. Double-outlet right ventricle. In: Castaneda A.R., Jonas R.A., Mayer J.E.Jr, Hanley F.L., eds. Cardiac surgery of the neonate and infant. Philadelphia: WB Saunders Co, 1994:445-449.

36. Cecchin F., Johnsrude C.L., Perry J.C., Friedman R.A. Effect of age surgical technique on symptomatic arrhythmias after the Fontan procedure. Am J Cardiol 1995;76:386-391.

37. Conte S., Gewillig M., Eyskens В., Dumoulin M., Daenen W. Management of late complications after classic Fontan procedure by conversion to total cavopulmonary connection. Cardiovasc Surg 1999;7:651-655.

38. Daicoff G.R., Kirklin J.W. Surgical correction of Taussig-Bing malformation. Report of three cases. Am J Cardiol 1967; 19:125.

39. Damus P.S. Correspondence. Ann Thorac Surg 1975;20:724-725.

40. Delius R.E., Rademecker M.A., de Leval M.R., Elliot M.J., Stark J. Is a high-risk biventricular repair always preferable to conversion to a single ventricle repair? J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 112:1561-1568.

41. Doty D.B. Correction of Taussig-Bing anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg 1986;91:133-138.

42. Ebels T. Double outlet right ventricle: univentricular repair. 15th annual meeting of the European association for cardio-thoracic surgery. Lisbon, 16-19 September 2001. Postgraduate courses, p.61-62.

43. Engle M.A., Steinberg J., Lukas D.S., Goldberg H.P. Acyanotic ventricular septal defect with both great vessels from the right ventricle. Am Heart J 1963;66:755-766.

44. Freed M., Rosenthal A., Plauth W.H., Nadas A.S. Development of subaortic stenosis after pulmonary artery banding. Circulation 1973;48(Suppl):III7-10.

45. Freedom R.M., Mawson J.B., Yoo S.-J., Benson L.N. Double-outlet right ventricle. In: Freedom R.M., Mawson J.B., Yoo S.-J., Benson L.N., eds. Congenital heart disease. Armonk: Futura Publishing Co, 1997:1119-1161.

46. Freedom R.M., van Arsdell G.S. Biventricular hearts not amenable to biventricular repair. Ann Thorac Surg 1998;66:641-643.

47. Freedom R.M., Yoo S-J. Double outlet right ventricle: pathology and angiography. Pediatric Cardiac Surgery Annual of the Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery 2000;3:3-19.

48. Fukushima S., Yagihara Т., Uemura H. Biventricular repair in a patient having double outlet right ventricle with unusual straddling of the mitral valve. Cardiol Young 2001;11:361-363.

49. Gajarski R.J., Towbin J.A., Garson AJr. Fontan palliation versus heart transplantation: a comparison of charges. Am. Heart J. 1996; 131:1169-1174.

50. Gewillig M., Daenen W., Dumoulin M., van Der Hauwaert L. Rheologic genesis of discrete subvalvular aortic stenosis: a Doppler echocardiography study. J Am Coll Cardiol 1992;19:818-824.

51. Girod D.A., Fontan F., Deville C., Ottenkamp J., Choussat A. Long-term results after the Fontan operation for tricuspid atresia. Circulation 1987; 75: 605.

52. Goor D.A., Ebert P.A. Left ventricular outflow obstruction in Taussig-Bing malformation: anatomic and surgical implications. J Thorac Cardiovasc Surg 1975:70:69-75.

53. Gomes M.M.R., Weidmann W.H., McGoon D.C., Danielson G.K. Double outlet right ventricle without pulmonic stenosis surgical consideration and results of operation. Circulation 1971;43 (Suppl l):31-36.

54. Graham Jr.T.P., Johns J.A. Pre-operative assessment of ventricular function in patients considered for Fontan procedure. Herz 1992;17:213-219.

55. Guo-wei H., Mee R.B.B. Complete atrioventricular canal associated with tetralogy of Fallot or double-outlet right ventricle and right ventricular tract obstruction: a report of successful surgical treatment. Ann Thorac Sugr 1986;41:612-615.

56. Gutgessell H.P., Huhta J.C., Latson L.A., Huffines D., McNamara D.G. Accuracy of two-dimensional echocardiography in the diagnosis of congenital heart disease. Am J Cardiol 1985;55:514-518.

57. Haas G.S., Hess H., Blak M., Onnasch J., Mohr F.W., van Son J.A.M. Extracardiac conduit Fontan procedure: early and intermediate results Eur J Cardio-Thorac Surg 2000;17:648-654.

58. Hagler D.J., Tajik A.J., Seward J.B., Mair D.D., Ritter G. Double-outlet right ventricle: wide-angle two dimensional echocardiographic observations. Circulation 1981;63:419-428.

59. Hallermann F.J., Kincaid O.W., Ritter D.G., Titus J.L. Mitral-semilunar valve relationships in the angiography of cardiac malformations. Radiology 1970;94:63-68.

60. Harris J.S., Farber S. Transposition of the great cardiac vessels, with special reference to the phylogenetic theory of Spitzer. Arch Path 1939;28:427.

61. Hofbeck M., Singer H., Scharf J., Rupprecht Т., Ries M., Buheitel G., Blum U., Mahmoud O., Emde J.V. Total cavopulmonary anastomosis: risk factors and results in patients under 4 years of age. Z Kardiol 1994;83:615-622.

62. Houyel L., Van Praaght R., Lacour-Gayet F., Serraf A., Petit J., Bruniaux J., Planche C. Transposition of the great arteries {S,D,L}. J Thorac Cardiovasc Surg 1995;110:613-624.

63. Houyel L. Double outlet right ventricle. Recent embryologic concepts and surgical implication. 15th annual meeting of the European association for cardio-thoracic surgery. Lisbon, 16-19 September 2001. Postgraduate courses, p. 46-48.

64. Howell С.Е., Но S.Y., Anderson R.H., Elliott M.J.L. Fibrous skeleton and ventricular outflow tracts in double-outlet right ventricle. Ann Thorac Surg 1991;51:394-400.

65. Hraska V. Taussig-Bing heart. Multicentric European study from the European congenital heart surgeons foundation. 15th annual meeting of the European association for cardio-thoracic surgery. Lisbon, 16-19 September 2001. Postgraduate courses, p. 63-66.

66. Jensen R.A., Williams R.J., Laks H. et al. Usefulness of banding of the pulmonary trunk with single ventricle physiology at risk for subaortic obstruction. Am J Cardiol 1996;77:1089-1093.

67. Judson J.P., Danielson G.K., Puga F.J., Mair D.D., McGoon D.C. Double-outlet right ventricle: surgical results. J Thorac Cardiovasc Surg 1983;85:32-40.

68. Kaneko Y., Murakami A., Imanaka K., Okabe H., Takamoto Sh. Transannular patch repair of double outlet right ventricle, {S,D,L}, and single right coronary artery. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 117:622-623.

69. Karl T.R. Double-outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect. 15th annual meeting of the European association for cardio-thoracic surgery. Lisbon, 16-19 September 2001. Postgraduate courses, p. 52-56.

70. Kaulitz R., Ziemer G., Luhmer I., Paul Т., Kallfelz H.C. Total cavopulmonary anastomosis in patients less than three years of age. Ann Thorac Surg 1995;60(Supll 6):S563567.

71. Kaulitz R., Ziemer G., Luhmer I., Kallfelz H-C. Modified Fontan operation in functionally univentricular hearts: preoperative risk factors and intermediate results J Thorac Cardiovasc Surg 1996;112:658-664.

72. Kawashima Y., Fujita Т., Miyamoto Т., Manabe H. Intraventricular rerouting of blood for the correction of Taussig-Bing malformation. J Thorac Cardiovasc Surg 1971;62:825-829.

73. Kawashima Y., Matsuda H., Taniguchi K., Kobayashi J. Additional aortopulmonary anastomosis for subaortic obstruction in the Rastelli-type repair for the Taussig-Bing malformation. Ann Thorac Surg 1987;44:662-664.

74. Kaye M.P. Anatomic correction of transposition of great arteries. Mayo Clin Proc 1975;50:638-640.

75. Kim Y.J., Park J-J., Lee J.R., Rho J.R. Modified Lecompte procedure for the anomalies of ventriculoarterial connection. Ann Thorac Surg 2001;72:176-180.

76. Kirklin J.W., Harp R.A., McGoon D.C. Surgical nreanment of origin of both vessels from right ventricle, including cases of pulmonary stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1964;48:1024-1036.

77. Kirklin J.W., Karp R.B. The tetralogy of Fallot. From a surgery viewpoint. Ed. by W.B.Saunders Company. Philadelphia, 1970. - P. 3-34.

78. Kirklin J.W., Pacifico A.D., Bargeron L.M., Soto B. Cardiac repair in anatomically corrected malposition of great arteries. Circulation 1973;48:153-159.

79. Kirklin J.W., Bargeron L.M., Pacifico A.D. The enlargement of small pulmonary arteries by preliminary palliative operations. Circulation 1977;56:612-617.

80. Kirklin J.K., Castaneda A.R. Surgical correction of double-outlet right ventricle with noncommitted ventricular septal defect. J Thorac Cardiovasc Surg 1977;73:399-403.

81. Kirklin J.W., Pacifico A.D., Blackstone E.H., Kirklin J.K., Bargeron L.M.Jr. Current risks and protocols for operations for double-outlet right ventricle: derivation from an 18-year experience. J Thorac Cardiovasc Surg 1986;92:913-930.

82. Kirklin J.W., Barratt-Boyes G.G. Cardiac Surgery // New-York, Wiley, 1986.

83. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Double-outlet right ventricle. In: Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G., eds. Cardiac surgery, 2nd ed. New York: Churchill Livingston, 1993:1469-1500.

84. Kleinert S., Sano Т., Weintraub R.G., Mee R.B.B., Karl T.R., Wilkinson J.L. Anatomic features and surgical strategies in double-outlet right ventricle. Circulation 1997;96:1233-1239.

85. Kreuser Ch., DeVive J., Oppido G., Kreutzer J., Gauvreau K., Freed M., Mayer J.E., Jonas R., del Nido P.J. Twenty-five-year experience with

86. Rastelli repair for transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 2000;120:211-223.

87. Kurosawa H., Imai Y., Fukuchi S., Sawatari K., Koh Y., Nakazawa M., Takao A. Septation and Fontan repair of univentricular atrioventricular connection. J Thorac Cardiovasc Surg 1990;99:314-319.

88. Lacour-Gayet F. Biventricular repair of double-outlet right ventricle with noncommitted VSD. 15th annual meeting of the European association for cardio-thoracic surgery. Lisbon, 16-19 September 2001. Postgraduate courses, p.57-60.

89. Laks H., Pearl J.M., Haas G.S., Drinkwater D.C., Milgalter E., Jarmakani J.M., Isabel- Jones J., George B.L., Williams R.G. Partial Fontan: advantages of an adjustable interatrial communication. Ann Thorac Surg 1991;52:1084-1094.

90. Lamberti J.J., Mainwaring R.D., Spicer R.L., Uzark K.C., Moore J.W. Factors influencing perioperative morbidity during palliation of the univentricular heart. Ann Thorac Surg 1995;60(Supll 6):S550-553.

91. Lavoie R., Sestier F., Gilbert G., Chameides L., Van Praagh R., Grondin P. Double outlet right ventricle with left ventricular outflow tract obstruction due to small ventricular septal defect. Am Heart J 1971:82:290-299.

92. Lecompte Y., Batisse A., DiCarlo D. Double-outlet right ventricle. Adv Card Surg 1993;4:109-136.

93. Lev M., Volk B.M. The pathologic anatomy of the Taussig-Bing heart: riding pulmonary artery. Report of a case. Bull internal Assoc Med Museums 1950;31:54.

94. Lev M., Bharati S., Laura Meng C.C., Liberthson R.R., Milton H.P., Idriss F. A concept of double-outlet right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg 1972;64:271-281.

95. Lincoln C. Total correction of D-loop double outlet right ventricle with bilateral conus, L-transposition, and pulmonic stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1972;64:435-440.

96. Lincoln C., Anderson R.H., Shinebourne E.A., English T.A.H., Wilkinson J.L. Double outlet right ventricle with L-malposition of the aorta. Br Heart J 1975;37:453-463.

97. Luber J.M., Castaneda A.R., Lang P., Norwood W.I. Repair double-outlet right ventricle: early and late results. Circulation 1983;68(Suppl):I144-1147.

98. Macartney F.J., Rigby M.L., Anderson R.H., Stark J., Silverman N.H. Double outlet right ventricle: cross sectional echocardiographic findings, their anatomical explanation, and surgical relevance. Br Heart J 1984;52:164-177.

99. Mair D.D., Rice M.J., Hagler D.D., Puga F.J., McGoon D.C., Danielson G.K. Outcome of the Fontan procedure in patients with tricuspid atresia. Circulation 1985;72(3 Pt2):88-92.

100. Marin-Garcia J., Neches W.H., Park S.C., Lenox C.C., Zuherbuhier J.R., Bahnson H.T. Double-outlet right ventricle with restrictive ventricular septal defect. J Thorac Cardiovasc Surg 1978;76:853-858.

101. Mason D.T., Morrow A.G., Elkins R.C., Friedman W.F. Origin of both great vessels from the right ventricle associated with severe obstruction to left ventricular outflow. Am J Cardiol 1969;24:118-124.

102. Mavroudis C., Backer C.L., Muster A.J., Rocchini A.P., Rees A.H., Gevitz M. Taussig-Bing anomaly: arterial switch versus Kawashima intraventricular repair. Ann Thorac Surg 1996;61:1330-1338.

103. Mery. Diverses observations anatomiques. Histoire de Г Acad., Royal des Sciences, Paris, 1703, p. 42 (obsevation 42).

104. Musumeci F., Shumway S., Lincoln C., Anderson R.H. Surgical treatment for double-outlet right ventricle at the Brompton Hospital, 1973 to 1986. J Thorac Cardiovasc Surg 1988;96:278-287.

105. Neufeld H.N., DuShane J.W., Wood P.H., Kirklin J.W., Edwards J.V. Origin of both great vessels from the right ventricle. I. Without pulmonary stenosis. Circulation 1961;23:399-412.

106. Neufeld H.N., DuShane J.W., Edwards J.E. Origin of both great vessels from the right ventricle. II. With pulmonary stenosis. Circulation 1961;23:603-612.

107. Neufeld H.N., Lucas A.V., Lester R.G., Adams P., Anderson R.C., Edwards J.E. Origin of both great vessels from the right ventricle without pulmonary stenosis. Br Heart J 1962;24:393-408.

108. Nikaidoh H. Aortic translocation and biventricular outflow tract reconstruction. J Thorac Cardiovasc Surg 1984;88:365-372.

109. Oshima J., Yamaguchi M., Yoshimura N., Oka Sh., Ootaki Y. Anatomically corrective repair of complete atrioventricular septal defects and major cardiac anomalies. Ann Thorac Surg 2001;72:424-429.

110. Pacifico A.D., Soto В., Bargeron L.M. Surgical treatment of straddling tricuspid valves. Circulation 1979;60:655-664.

111. Pacifico A.D., Kirklin J.W., Bargeron L.M. Repair of complete atrioventricular canal associated with tetralogy Fallot or double-outlet right ventricle: report of 10 patients. Ann Thorac Surg 1980;29:351-356.

112. Patrick D.L., McGoon D.C. Operation for double-outlet right ventricle with transposition great arteries. J Cardiovasc Surg 1968;9:537-542.

113. Peacock T.B. On malformations of the human heart. London, John Churchill and sons, 1866, p. 32.

114. Pigula F.A., Khalil P.N., Mayer J.E.Jr., del Nido P.J., Jonas R.A. Repair of tetralogy of Fallot in neonates and young infants. Circulation 1999; 100 (Suppl 2):II157-161.

115. Puga F.J. The role of the Fontan procedure in the surgical treatment of congenital heart malformation with double outlet right ventricle. Pediatric Cardiac Surgery Annual of the Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery 2000;3:57-62.

116. Quaegebeur J.M. The optimal repair for the Taussig-Bing heart. J Thorac Cardiovasc Surg 1983;85:276-277.

117. Rocchini A.P., Rosenthal A., Castaneda A.R., Keane J.F., Jeresaty R. Subaortic obstruction after the use of an intracardiac baffle to tunnel the left ventricle to aorta. Circulation J976;54:957-960.

118. Rosenthal E., Qureshi S.A., Crick J.C.P. Successful long-term ventricular pacing via the coronary sinus after the Fontan operation. Pacing Clin Electrophysiol 1995;18:2103-2105.

119. Rubay J., Lecompte Y., Batisse A., Durandy Y., Dibie A., Lemoine G., Vouhe P. Anatomic repair of anomalies of ventriculo-arterial connection

120. REV). Results of a new technique in cases associated with pulmonary outflow tract obstruction. Eur J Cardiothorac Surg 1988;2:305-311.

121. Rudolph A.M. Ventricular septal defect: operate or not operate. In: Anderson R.H., Shincbourne EA, eds. Pediatric cardiology. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1977:99-102.

122. Russo P.R., Danielson G.K., Puga F.J., McGoon D.C., Humes R. Modified Fontan procedure for biventricular heart with complete forms of double outlet right ventricle. Circulation 1988;78 (Suppl 3):III20-III25.

123. Rychik J., Limb D.R., Jacobs M.L., Norwood W.I., Chin A.J. Acute changes in ventricular geometry following removal of volume overload. Cardiol Young 1993;3(suppl I):12.

124. Sakakibara S., Takao A. Arai Т., Hashimoto A., Nogi M. Both great vessels arising from the left ventricle (double outlet left ventricle) (origin of both great vessels from the left ventricle). Bull Heart Inst. Japan, 1967, p. 66.

125. Sakamoto K., Charpentier A., Popescu S., De Geeter В., Eisenmann B. Transaortic approach in double outlet right ventricle with subaortic ventricular septal defect. Ann Thorac Surg 1997;64:856-858.

126. Sakata R., Lecompte Y., Batisse A., Borromee L., Durandy Y. Anatomic repair of anomalies of ventriculoarterial connection associated with ventricular septal defect. Criteria of surgical decision. J Thorac Cardiovasc Surg 1988;95:90-95.

127. Sanders S.P., Bierman F.Z., Williams R.G. Conotruncal malformation: diagnosis in infancy using subxiphoid two-dimensional echocardiography. Am J Cardiol 1982;50:1361-1367.

128. Seki S., McGoon D.C. Surgical techniques for replacement of the interventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1971;62:919-925.

129. Serraf A., Lacour-Gayet F., Bruniaux J., Losay J., Petit J., Touchot-Kone A., Bouchart F., Planche. C. Anatomic repair of Taussig-Bing hearts. Circulation 1991;84(5 Suppl):III200-205.

130. Serraf A., Belli E., Lacour-Gayet F., Zoghby J., Planche C. Bivenricular repair for double outlet right ventricle. Pediatric Cardiac Surgery Annual of the Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery 2000;3:43-56.

131. Shafer A.B., Lopez J.F., Kline I.K., Lev M. Truncal inversion with biventricular pulmonary trunk and aorta from right ventricle (variant of Taussig-Bing complex). Circulation 1967;36:783-788.

132. Shen W.K., Holmes D.RJr., Porter C.J. McGoon D.C., Ilstrup D.M. Sudden death after repair of double outlet right ventricle. Circulation 1990;81:128-136.

133. Shimazaki Y., Kawashima Y., Mori Т., Matsuda H., Kitamura S., Yokota К Ventricular function of single ventricle after ventricular septation. Circulation 1980;61:653-660.

134. Shimazaki Y., Blackstone E.H., Kirklin J.W., Jonas R.A., Mandell V., Colvin E.V. The dimensions of the right ventricular outflow tract and pulmonary arteries in tetralogy of Fallot and pulmonary stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1992;103:692-705.

135. Sidi D., Lecompte Y. Transposition and Malposition of the great arteries with ventricular septal defect. In: Moller J.H., Hoffman J.I.E. (eds). Pediatric Cardiovascular Medicine. New York: Churchill Livingstone. 2000: pp 363-373.

136. Smallborn J.F. Double outlet right ventricle: an echocardiographic approach. Pediatric Cardiac Surgery Annual of the Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery 2000;3:20-33.

137. Spitzer A. Uber den Bauplan des normalen und missbildeten Herzens. Versch einer phylogenetischen theorie. Virchows arch F path Anat 1923, 243:81.

138. Sridaromont S., Feldt R.H., Ritter D.G. et al. Double-outlet right ventricle: hemodynamic and anatomic correlation. Am J Cardiol 1976;38:85-94.

139. Sridaromont S., Ritter D.G., Feldt R.H., Davis G.D., Edwards J.E. Double outlet right ventricle: anatomic and angiocardiographic correlations. Mayo Clinic Proceedings 1978;53:555-577.

140. Stansel S.C. A new operation for D-loop transposition of the great arteries. Ann Thorac Surg 1975;19:565-567.

141. Stellin G., Ho S.Y., Anderson R.H., Zuberbuhler J.R., Siewers R.D. The surgical anatomy of double-outlet right ventricle with concordant atrioventricular connection and noncommitted ventricular septal defect. J Thorac Cardiovasc Surg 1991;102:849-855.

142. Stewart R.W., Kirklin J.W., Pacifico A.D., Blackstone E.H., Bargeron L.M.Jr. Repair of double-outlet right ventricle. An analysis of 62 cases. J Thorac Cardiovasc Surg 1979;78:502-514.

143. Tabry H., McGoon D.C., Danielson G.K., Wallace R.B., Tajik A.J., Seward J.B. Surgical management of straddling atrioventricular valve. J Thorac Cardiovasc Surg 1979;77:191-201.

144. Takeuchi K., del Nido P.J. Surgical management of double outlet right ventricle with subaortic ventricular septal defect. Pediatric Cardiac Surgery Annual of the Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery 2000;3:34-42.

145. Takeuchi K., McGowan F.X., Moran A.M., Zurakowski D., Mayer J.E., Jonas R.A., del Nido P.J. Surgical outcome of double-outlet right ventricle with subpulmonary VSD. Ann Thorac Surg 2001;71:49-53.

146. Taussig H.B., Bing R.J. Complete transposition of the aorta and a levoposition of the pulmonary artery. Am Heart J 1949;37:551.

147. Tchervenkov Ch.I., Marelli D., Beland M.J., Gibbons J.E., Paquet M., Dobell A.R. Institutional experience with a protocol of early primary repair of double-outlet right ventricle. Ann Thorac Surg 1995;60:S610-S613.

148. Tchervenkov Ch.I., Korkola S.J., Beland M.J. Single-stage anatomical repair of complete atrioventricular canal, double-outlet right ventricle, and cor triatriatum using ventricular septal defect translocation. Ann Thorac Surg 2002;73:1317-1320.

149. Troise D.E., Ranieri L., Arciprete P.M. Surgical repair for double outlet right ventricle and intact ventricular septum. Ann Thorac Surg 2001;71:1018-1019.

150. Uemura H., Yagihara Т., Kawashima Y., Nishigaki K., Kamiya Т., Yen Ho S., Anderson R.H. Coronary arterial anatomy in double-outlet right ventricle with subpulmonary VSD. Ann Thorac Surg 1995;59:591-597.

151. Uemura H., Yagihara Т., Kawashima Y., Yamamoto F., Nishigaki K., Matsuki O., Okada K., Kamiya Т., Anderson R. H. What factors affect ventricular performance after a Fontan-type operation? J Thorac Cardiovasc Surg 1995;110:405-415.

152. Van Haesdonck J.-M., Mertens L., Sizaire R., Montas G., Purnode В., Daenen W., Crochet M., Gewillig M. Comparison by computerized numeric modeling of energy losses in different Fontan connections. Circulation 1995;92(9 Suppl):II322-326.

153. Van Praagh R. What is the Taussig-Bing malformation? Circulation 1968;38:445-449.

154. Van Praagh S., Davidoff M.D., Chin A., Shiel F.S., Reyolds J., Van Praagh R. Double outlet right ventricle: anatomic types and developmental implication based on a study of 101 autopsied cases. Coeur 1982;13:389-440.

155. Van Praagh R. Discussion of: Yacoub MH, Radley-Smith R. Anatomic correction of the Taussig-Bing anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg 1984;88:387-388.

156. Van Son J.A.M., Mohr F.W., Hambsch J., Schneider P., Hess H., Haas G.S. Conversion of atriopulmonary or lateral atrial tunnel cavopulmonary anastomosis to extracardiac conduit Fontan modification. Eur J Cardiothorac Surg 1999;15:150-158.

157. Vierordt H. Die angeborenen herzkrankheiten. In Nothnagel's Spez Path Therapie, 1898,15:244.

158. Walters H.L., Mavroudis C., Tchervencov Ch.I., Jacobs J.P., Lacour-Gayet F., Jacobs M.L. Congenital heart surgery nomenclature and database project: double outlet right ventricle. Ann Thorac Surg 2000;69:S249-S263.

159. Weber H.S., Gleason M.M., Myers J.L., Waldhausen J.A., Cyran S.E., Baylen B.G. The Fontan operation in infants less than 2 years of age. J Am Coll Cardiol 1992;19:828-833.

160. Wilcox B.R., Yen Ho S., Macartney F.J., Becker A.E., Leon M., Anderson R.H. Surgical anatomy of double outlet right ventricle with situs solitus and atrioventricular corcondance. J Thorac Cardiovasc Surg 1981;82:405-417.

161. Witham A.C. Double outlet right ventricle, a partial transposition complex. Am Heart J 1957;53:928.

162. Zamora R., Muller J.H., Edwards J.E. Double-outlet right ventricle: anatomic types and associated anomalies. Chest 1975;68:672-677.