Автореферат и диссертация по медицине (14.00.26) на тему:Амилоидоз при туберкулезе, хронической неспецифической патологии легких и других заболеваниях в контрастных климато-географических регионах (клинико-морфологическое и статистическое исследование)

РГ6 од

д Министерство здравоохранения Российской Федерации

САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКИЙ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ ФТИЗИОПУЛЬМОНОЛОГИИ

На правах рукописи

КАГАН Давид Захарович

АМИЛОИДОЗ ПРИ ТУБЕРКУЛЕЗЕ, ХРОНИЧЕСКОЙ НЕСПЕЦИФИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ ЛЕГКИХ И ДРУГИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ В КОНТРАСТНЫХ КЛИМАТО-ГЕОГРАФИЧЕСКИХ РЕГИОНАХ

(клинико-морфологическое и статистическое исследование)

14.00.26—фтизиатрия

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

САНКТ-ПЕТЕРБУРГ—1993 Г.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКИЙ ИАУЧЮ4ШВДгаШПЬСНИЙ ИНСТИТУТ ОТШШУШОНОЛОГИИ

На правах рукописи

КЛГАН ДАВИД ЗАХАРОВИЧ

АМЙЛ0ИД03 ПРИ ТУБЕРКУЛЕЗЕ, ХРОНИЧЕСКОЙ 1ШШШЧЕСН0Я ПАТОЛОГИИ ЛЕГКИХ И ДРУГИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ . В КОНТРАСТНЫХ КЛШАТО -ГЕОГРАФИЧЗСКИХ РЕГИОНАХ

(клтико-уорфояогическое и статистическое исследование) 14.00.26- йтизиатрня

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Сачкт-Петврбург - 1993 г.

Работа иипслнена в Туркменихш государственной шди-цинексм институте Ыиннст(фства здравоохранения Туркменистана,

йфициадыши ошкненты: акарелщк AI.M РАК, прсфзссср

CKPQB B.B.

док'гср медицинских наук, профессор Cid/R'BA Ï.4.

доктор ыздоцшских наук, профессор ■ КОСТИНА З.И.

Бодуцеи учрекдешю - ¡Доскивский ныучьо-исследовагелъс-кий институт гуоаркулева I/ß PB.

Ьацита состоится "_" _IS93 г, в_

4ücciJ на засздат« сгшциалязиривашюго ученого советь Л Ü84.36.0I при Санкт-Детеро.ургоксм на.учшьисследс1штальскшл лнотитуте фгизиоаульмонимогьа ¡.¡3 W (I93I3Q, Сшшт-Иатероург, Лиговский пр., д.2/4).

С диссортивдий можно ознакомиться в библиотеки института. Автореферат разослан _"_ IG93 г.

Учи;: j¿¡ сокротарь саицишшзирсшакногс солота, доктор медицинских наук, профессор

iiriuLEItViP Й.И.

Актуальность проблем. Отечественная наука воегда проявляла большой интерес к проблеме бшмеидоза, исследования отечественных авторов, посвященные патогенезу, морфология, клинике и диагностике амилопдоза, знесли много нового в наши знания об этом заболевания (Н.П.Кравков, 1894; В.Адамюк, 1007; М.И.Оранкштейн, 1937,1941; Р.Б.Кацнельооя, 1950; М.Л.Щарба, 1957; Е.М.Тареев, I958-I9B3;

B.В.Серов, 1962-1989; Б.К.Ковэлзв, IS6T-I974; 3.11.Костина, 19661970; Л.И.Олехяович, 1966; А.А.АЯваэян, 1966-Г936; Н.А.Мухшт, 1366-1966; B.II.Ераудо,1967; И.В. Давыдовский, 1369; И.А.Шамов, 1970—198?; 3. С.Рукосуев, 1970-1975; В.В.Сура, 1972-1964; О.М.Вино-

'градова, I973-IS90; Н.А.Козеллэ, 1976; В.А.Вартавский, 1978;

C.И.Рябов, 1982; Б.И.Шулутко, 1986; А.В.Панасш, 1989). Однако и пешке ряд аспектов проблемы здут своего разрешения. Они рассматривались на 8 конференции Международного общества географической патологии (Muían, 1963), на соотоязшхея симпозиумах в Нидерландах (Гронизгеп, 1967), во Львове-Ивано-Франковско (1970), Хельсинки (J974), Португалии (1979), Амстердаме (1980), Бристоле (1381), Нью-Йорке ■{1906-1988).

Ашлоидоз поражает в больпшнетве случаев людей зрелого возраста, протекает тяжзло, с высокой летальностью. Хронические неспеци-фиеские заболевания, легких СХНЗЛ), -туберкулез, хронические н?гноэ~ ппя, ревматоидный артрит и ряд других заболеваний несут с собой угрозу присоединения "второй болэзнп" - амилопдоза. Считают, что заболеваемость ашяоидозом обусловлена еп;о и повышенные контактом с иммунологическими агентами, холячеотво п сеоЗота которых з настоящее врэмд очень широки ( á.E.Risdon ,1974), а такке постарением населения ( j.ioriiwi ,1972; p.schwur-ta ,1975). Есз возрастающее применение мэдинамвнтознзх средств, лечение ряде заболеваний цитостатикоми л иимунодепрессентамл могут увеличивать число .случгев амллоидоза. Меняется нозодогаческий профиль заболеваний попек в пользу иммунных и лекарственных нефропатий и амилопдоза, в чт ведущее значение пршгадаеялт повышению жму н олеги че с к ой реактивности населения, 'íto¿ в свою счерэдь, связано с возрастало^! антигенной ого стимуляцией (В.В.Соров, 1979).

Частота ашловдозв различна в разных странах, чему еще нет объяснений. Геоградетчеокая патология амилопдоза находится лшь в пачгзле своего становления. Мн но ляалз дашшх о распространен-нослАзгшюидоза в Содружестве Независимых Государств (СНГ), ос-

нованпих на суммарном секционном магориале крупного городе или географического района, никам не проводилооь сопостсвление частоты адалоидоза и других шнсозателей по атому заболевании в разных кдшшгачеоких зонех СНГ. Имеющиеся немногочисленные публикации -о показателе чаототи ашшоидоза по данным отдельных прозектур не позволяют судить о распространенности болезш. Еывода об осложнении амилоидов ом того или иного основного заболевания отроятся, преимущественно, на исчислении процента данкого сочетания из общего количества секционных случаев амилоидоэа, а не аз числа вскрытий по ооновноиу заболеванию, что следует признать методологически ьевершш.

Туберкулез чаща других заболеваний осложняется амилоидозом, однако, клкчика амшияугаза при туберкулезе не разработана в достаточной степени, не били выявлены*его Банные особенности, что во многих случаях затрудняет его раслозновнние.

Нет эффективных' методов лечения или таких средотвкоторые могли бн остановить поступательно резвиьпщийоя процесс отложецая амилоида. Лишь недавно появились сообщения о благоприятном Дбй-отхчгп колхицина при ауилоидозе, оолоашянцам периодическую болезнь (В.В.Серов и совет,, 1989; О.М.Вкноградозв и осавт.,1990; в.ивтаг ' е.а. ,1986). •

Несмотря на то, что о положительном влиянии сухого и теплого климата (климата пуотинь) на течение хронического нефрита и хрони-чеокого пиелонефрита'иавостко по опубликованным результатам наблвде-ний многих авторов, никто еше не питался изучить влияние этих климатических ректоров, характерных для арлдиоЗ зоны Средней Азии, на больных омилоидозом почек.

Цель иооледрвродя: пзучоние распространенности амилокдоза в контрастных климато-географических регионах, его частоты по ряду . , параметров (нозологачеокому профилю, полу, возрасту, исходу заболевания); выявление оообонностей амилоидоэа при туберкулезе лепях! форм и фаз нго клинического течения, поражаемое» внутренних органов ; выяснение возможности использования климатических фаатореда

при лэчонии больных амилоидозом почек. .

I. Изучить частоту амилоидоэа в дбаым числе уыершх и по нозо-

лопш основного заболзвашш в контрастных ¡ушыа'го-геогрьфичеоких регионах (аридная зона Сродней Азии й некоторые регионы России). Ползчекные данные ооаоставить.

• 2. Выяснить сколь часто урэмял при амшгаздоза является основной причиной смерти в названных климато-геогрвфпческих регионах, сопоставить полученные дангае по суммарному секционному материалу и нозологическому профили анилопдоза. .

3; Рсаработать клиютеокпе оообанпоом амилоидозя, учитывая ого нёоднотппноо теч&кив при тусеркулезэ.

/4. Разработать а оценить результаты хслиматотеряпил болышх шшшядозом, оолсдаашпим ХНЗЛ, остеомиелит п другие заболевания на курорта' БаИраг,«алы (Туркнениотан). Установить показания и противопоказания для.направлений больных амилоидозом на курорт Бэйрамали.

■ Научная яояизда л. практическая значимость таботы. Впервые предприняты псслздовашш но распрссгранонносга амилоидоза в СНГ на большом'секционной цатзраалэ крупных городов, проведено сравнение чьгтотц аыялопдоза п других показателей по этому заболеванию в контраопшх кли.!ато-мографэтосклх регионах. Создана основа нового научного ноправяоння - гоографичоская патология ашишдоза в СНГ.

Впервые выявлено, что в аридной зоне Средной Азип уремия при ямллоидозб является непосредственной причиной смерти в ыоньшвм ■чиоло случаев, чем в более северных, широтах - в Роооил (разница ядсоко досгозорна). Обпаруяепло отого факта указывает на то, что • клиа'лт аридной ?ош сиягчявт тачание акдкпддоза.

Показано; что чаотота'возникновения ашглоидова не зависит о! полз. Уотаповлеж» ?а;с~э, что нет разницы цо лслу в чаотоге логйльшяс походов при оийлспдозе.

■ Ешзлзя вносгам процент клинически нераспознанного амилопдоза, что увазииаат на отсутствие долгчой настороженности к этому заболеванию. . о

Еперинз. веиратч, (при сопоставлении секпионного материала по группам соновного заболевания'}, что амилопдоз печени в достоверно 'больпэм чяслэ олучаов зотрэчяетоя при тубэрнулего, чем пра других заболеваниях. Обнаруненяе ото!!, ранее неизвестной особенности, позволяет.ввести некоторые праятачешею рекомендации .го лечению большое туберкулезо?*, особенна тох, коду угрояает возникновении аюлцздоза.

Предложена (на основе наблюдений в клинике туберкулазаи изучения клшгако-анатолмческкх параллелей) новая классификация алилои-доза, выдающая две формы его - отечную (нофромчоску») и безоточ-нуш (сухую), а б каждой из форм последовательно протекавшие фазы ' ч"бчокия: начальная, прогрессирувдая и азотемическая (фаза хронической почочной недостаточности). Классификация иашш применение в клинической практика.

Доказано, ч-.'и у больных аынлоидозом почек, лечившихся на кли-матичеоком курорте Байрамалы, состояние здоровья улучшилось, что выражалось в исчезновений или уменьшении отеков, нормализации артериального давления, оижваии ыротоинурии; у больных с азотемией снизился уровень азотистых шлако-и ь сьаороткв крови, у большинства из них до нормальных цисур. ото позволяет рэкомендовагь направление больных аыидоидозом (при удовлетворительной или умерашю сниженной функции почек) ни лурорт Байрамалы. Разработаны показания к противопоказания для лечения 6o.ui.iiDx амилоидозом на климатическом курорте Байрамалы.

1. Создание основ нового научного направления в изучении проблема амилоидоза в Содружестье Независимых Государств - географической патологии амилоидом.

2. Полученные при атом данше: I) в аридной зоне Средней Азии уремия при ймилоидозе является непосредственной причиной смерти

в достоверно меньшем числе случаев, чем в более северных широтах -в Россиа, 2) чаотота амплоидоза по нозологии основного заболевания, 3) частота органной локализации амилоидоза.

Отложения амилоида в печени находят достоверно чащо при туберкулезе, чем при других заболеваниях.

4. Амилоидоз, осложняя туберкулез, протекает неоднотипно: или в ввда нвфротичэолой (отечной) формы, или сухой (безотечной); в каидой из форм набледаадся следующее <{шы течения: начальная, прохроосиру.лда.ч и азотемическая (фаза хроничеокей почечной нздоотаточности).

3. Целесообразность иоцользозашш климаготирагаш больных агш-лоидозом в условиях сухого и теплого клкмата, обоснование включения втой группы больных (кроме больных активным туберкулезом) в пока- ' заюш для санаторно-курортного лечения » Байрамалы.

Работа* выполнена на кафедре туберкулеза (зав. - доц.М.Х.Дур-дыева) Туркменского государственного медицинского института (ректор-академик АМН Туркменистана, доктор медицинских наук, прсфоссор А.А.Аннаев), в Республиканском противотуберкулезном диспансере Минздрава Туркменистана (главврач - доктор медицинских наук, ггрофе-сор Ч.Н.Казароз), з КИИ морфологии человека Российской AMII (директор • академик РАМН, профессор Н.К.Пермяков).

Апробация -работа, публикации и драктичедкре. дяодренне^. Основные положения диссертационной работы долоксни: нэучпкм конференциям профессорсяо-преЕодазптельокого состава Туркменского ордена Дружбы народов гссударствевпого медицинского института, итоговым научно-практическим конференциям фтие.иэтрсв Туркменского НИИ Туберкулеза Минздрава Туркменистана л научно-медицинскому фтизиатров Туркменистана (I96G-I985rr,), заседанию кафедры туберкулеза I Московского медицинского института имени И.М.Сеченова (29.У.196ЭГ.), I плзнумуправления Бсосоезного научного общества нефрологов (1970г., Льзов-Ивапо-Франковсн), I Всесоюзному ci-езду нефрологов (1974г., Минск), I съезду Туркменского географического общества (1980г., Апгабрт), Меатэрриторкальной научно-практической конференции "Санаторно-курортное лечение больных воспалительными заболеваниями почек" (27-28.X. 19В2г., Байрам-Али), б Всесоюзной конференции по медицинской географии (23-27.X.1983г.; Саннт-Петэрбург), кафедре пропедевтики внутренних болезней Санкт-Петербургского медицинского института дм.акад.К.П.Павлова (12.XIЛ987г.)_.

Результату диссертационного исследования освещены в 56 научных грудах, 41 из которых выполнены самостоятельно,"в т.ч.монография 'Тоогргфичзская патология амилоилозп (некоторые аонектн)" (1586г./, 14 рнйот опубликовано з центральных изданиях, одна - за pydescv.

Кобно данные t полученные в нашгх исследованиях и представленные в настоящей диссертации, нашли применение в практике pg6prj лочебио-лрофклактичсскях учреждений. Опубликованные материалу попользуется в лекциях на кафедра:: медициноких институтов (Аагабаг, Минск, Кемерово), воали в диссертационные работ« (докторские и какиндатскиа), журнальные статьи ряда авторов, в пять монографий, включены в Справку ИИ туберкулеза РАМН "Наиболее сатане научные доегетенж по проблеме "Туберкулез" (93-1573). За внедрение в практику •вляпичг.ско'!; классификации амилсидоза получено удостоверение Jm рв:'.деоннлп?ят' ре-коз предложение. Опубликованы Могодичоскиз рекомендация: "Ь-т:г:г.!т:а,

диагностике и терапия вторичного анилоддоза" (Ашхабад, 1979) i "Лаченяо амилоидоза почок йй курорте Eaiípaa-Ajm" (Аадабад, 1SSI)* :

'Обтдо }i prp.vyryfta оаботн. Диссертация ooctobi1 из ьведёнкя,. . обзора литературы, трах глаз собстванних исследований, закличения,. > выводов и практических рекомендаций. Fadora содержит 262 страница машинописного тексте,.42 таблицы, 16 рисунков (включая фото- и микрсфото); список датируемой лктератури шишчвег 355 источников.

СОДЕРЖАНИИ РАБОШ -

I.I. Гоографическая цатолохтш ашлойдозо.

в KOtiTjiacTiiux iünaiaTo-гоохрафичоскцх. ' .

регионах. ' . . ;

,.ШУРЖ'ЧД и потопи нзололовпщ. Благодаря срдсйотвию 1МИ пор-, фддогии человека РАУПГ'иан бида йредостаклена воамсанойть изучения результатов аутопсий а патологоа^атомических' отделениях клчшчео- , ких.Оолышц £ городах арэднсй зоны Сродней Asim к в городах России,1 Предметом исследовании ябнлиоь протоколы цитологоанйтомичЬокпх ' покрытий (вместо о гиотодога.чеокими даышми) уаоришх иг различных ; заболеваний аа оледувдо1 период вромена; Ашгабат IS64:-IS73rr., v Ташкент, Самарканд а Душанбе - 1963-1974 гг., Челябинск;',- 1960- '

1972 IT,, Киров - I96I-I972 гг.", 'Сворь а.Рязньь. Ц l%6-197¿ ÍT. Вое-» у го в Ьазваикых города! изучено 47Í427протокола aysóitoafl, щш. etсм обнаружено 1255 гиотологнчоога псдтвёрзденных:одучаев аиидопдовц. . Города Средней Ааии составляют 1"группу,; города Роосии - 2 группу, В последующем ошм ра&равомны протолк и.карты .аутопсвЗ в иро-воктурах больниц для взрослых (йнкт-Нотербурга ее Т976-197£гг. (371X6 умеринх, в их числа амаловдоз у 1зЭ), протсколм аутопсий па кафедре па^ологичосгоД вдитошш Саш^т-Пиербургсксго сагатарни-гигионичоокого медицинского иноигеуга (в» tía áe (Задышу им.Ц.И.Ыоч-.шрсова).эг. 2 периода: IU64-I968 гг, Í3240 умерцшх, из iiuic выилоидсз

у 48) и 1984-1988 г.?, (соответственно 31ББ и 4Н), протоколы ауТпасяй а прозектуре Московской городацг>Э юшни\ос8о5г губеркулэяиоЛблльии- • Ц£)7 за I977-.í579rr, (145-1 уыершх.в их число,емллойдса у Э1>) и 1987~19£Шт, (соотаетстБОнно Í3G.T и 85). Дополнительно к продьц^щйм дашшм (траСотани протоколы аутопсий в прозектуре Республиканской дг»иничйоко15 больнащ им.Н.И.Иирогоаа a Ашгабйто м> 1974-1382'!^, • (27Ü9 умерших, « хх числа «милоадоз у 30). Таким верном, n 35

прозектурах (17 в Сродной Азии и 10 в России) клинических больниц крупных городов изучены патологоанатомичеокие данные на 08883 умерших, пз mix. 1763 шстологически подтвержденных случая амилоидоза.

Окраска гистологических препаратов на амилоид проводилась гоматоксялин-эозлном, а в сомнительных случаях прибегали к окраско генцпон-виолет, мотил-виолот, конгорот. Учитывались лишь гистологически подтвержденные случаи амилоидоза. Мертворожденные, нодоно-.шешшэ и умершие до месяца исключены из разработки.

Ооншзиоо внимание уделялось определению чаототн амилоидоза, ого распределению по полу и возрасту, по основному заболеванию, с которым сочетался емилоидоз (нозологический профиль амилоидоза), особенностям течения в связи о географической средой (в частности, учет олучаев, где уремия явилась причиной смерти). Данные по двум различным клпмато-герграфичаокнм регионам сопоставленн.

Результата исследования подвергались статистической обработке. Достоверность различия оценивали по / критерия; методом Сгьюдоггта. К£-церий согласплДгп - квадрат) определялся по А.И.Венчпкову (IS63) и Е.Я.Беллцксй (1972), коэффициент корреляции Г - с помощью сычиилительнсй 'мапганн (ПЭКБМ "Мокра - 226").

. Амилоилоя по 7ГЯИШ.Ч аутопсий, в, ророрах аридрой зоны, Средней АзиЛд. В прозектурах клинических боль-шщ Ашгабата, Ташкента, Самарканда, Дуаапбо изучено 21880 протоколов за десятилетний период. Среда заболеваний, которые, оологзшзтся змилоидозом, на нервом меото туберкулез - 17,8%, на втором хронические поспецефические заболевания легких (ХНЗЛ) - 8,5£, па третьем - рошпеские нагное-пия - 4,8/1 Чтабл.1).

Прп туберкулезг>,. хронпчеоких нагноениях, хроническом гяомеруло-но'фрято, урологичезотх заболеваниях не? достоверной разница в чво-. тото амшшдозп в ээшеинооти от пола; на зтя заболевания прихсдатся 4.02из 578 олучаев пглшгадоза (69,55$). В суммарном числе секций •различия в зависимости от пола следующее: мужчин - II7I0, амилоидов • обнаружен у 395 (3,4$); азпцин - IGI70, амилоадоз у 183 (1,8$); Z- 7,85, Р 10,001. Смертность от тубзркулозз п ХНЗЛ более высокая у муятнн. Из I17I0 аутопсий лиц нуяоаого пола оказалось умерших от туберкулеза I24G (10,6/5}, у ланщин соответственно I0I70 и 619 (6,1^);

I -12,6; F 0,001; умерших от ХНЗЛ мужчин 9S6 (8,55?), ненп^н 598 (5,9^; разница также высоко достоверна: /=7,7; Р¿0,001. Туберкулез и ХН5Л осложняется амилоидозом чаще, чем другие заболевания: из 578

Таблица. I

Частота ашломдоза по основному заболеванию (в городах аридной зоны Средней Азяи)

¡Обнаружен . вбс. : %

Основное за балование

Пол

•.Число

!еутоц-

ГсшЙ

Показатель достоверности-разницы по долу - '

1уберкулеь

хазл

Хронические нагноения

Хронический

гдомвруло-

нефрит

Мужчины 124 С-

¡Цонуины 619

Всего 1 ¿166

Мужчины 096

Ееьж.нц 591) '

Всего 1ЬЭ4

Мужчины ЗСЬ

ИЬашдаы 281

Всего 687

Мужчины 212

ллшцгаа 172

Всего Ш

236 18,94

95 15,5

332 17;й

98 3,8

37 6,18

135 а,53

4,57 •1,88 4,77

14 14 28

7 2,83 12 С 39: 19 4,42

Уролотачоскио Му.ччмни 402

заболевании Лешцции 158

Ьоего 6С)0

Лш£огрш1уло- Муьсчины 2 Г

матоа ^нщкны 18.

Всего . 39

Ревматоидный Мужчины • 330

артрит Нанщкны 509

. . Всего 839

Опухоли Мукчйны 1761

1'енщины 1438

Воего 31.99

Другие за бело- Мукчтш -ваняя Ьрнщшы

Всего ~

Основное Мужчины заболевание ягигившы

де установдо- Всего -

но ■...'.

Первичный Мужчины

амилопдоз Женщины -.

Всего -

12 И 23

I

1

7

2 э

1к 2 14

0

Ь > II

1 3

2,73 г. сг.

О ,

3,66

/•=1,88, Р 10,05 . .. хи2--3,28; Рхи2 > 0,05.

/ -2,50, Рл 0,01 ХИ2=6,6; Р^Й 0,01 ¿=43,23; ' Р » 0,5 ! ХКУ=0,05;. Рхы2 > 0,60

Г=1,67; Р <0,1 хк2<-2,74; Р^- , 0,1

?>0Д хк^.ЗО; 1'ш2>0,1

2,об

2,12 ¿ -2,33; Р< 0,02

0,33 -о 9

0,25 хи--7Д7; Рхи * 0,01

0,68 / =»2,71;; Р<. 0,01

•0'4б хе2 0,02

'у -

.Итого:

те.

• случаев иыилсвдоаа 4G6 (80,1%) сочетались*, о туберкулезом к ХНЗЛ. Приведенные даяние й сбъяоняпт более внсокгй процент случаев ями-лоидоза среди мухлин пая в суммарном числе секций, так и в суммарном число олучэев амялоидозе. Однако разбор случаев амилоидозп по основному заболеванию в каждом из городов и итоговые данные табл.1 но позволяют считать, что мукчины болоо склонны к возникновению 1 амилолдоза.

Большинство умерших с обнаруяеняым на секыга амялоидозом старше 30 лет (62,5.$). До 19 лет амгглолдоз обнаружен в 5,7$ случпоз.

. Отложения ашлеидоза чаще находят в почках - 82,4$ случаев, селезенке - 12,1%, печени - 37,4$, нвдг/пчечникзя - 14,5$. Преобладает сочетаннсе поражение нескольких органов.

.Уремия при акплоцдозэ явилась причиной смерти з 0,7$ случаев к общему количеству секций. Из числа случаев амялоилоза (578.1 последний явился причиной смерти у 145 (25,3$). При этом у куэтшн из 395 случаев амилоядозя последний явился причиной смерти у 98 (24,8$), у кенщан соответственно из 183 у 48 (26,2$); ¿=0,36, Р>0,5. Отсутствие достоверной разницы между мужчинами а жоащапакп ■ по о тому показатели позволяет признать, что тяжесть течения амилолдоза не зависит от пола.

Клинически амклоэдоз пз был диагностирован у 253 (43,8$) пз 'числа лиц,с 'сбнаруяэвныи яа,секции амилоидозом.

Разделив весь материал исследования нг трл грушш - амилоидоз Ups туберкулезе (332 случая), при ЖУ1 (135), лрл прочях заболеваниях. (III), щ сопоотевпли эти груша по некоторым показателям. Внязлэно белое частое отложение амилоида в печеш; при туберкулезе, чем'при ХНЗЛ и прочих заболеваниях. Так, в группе "Туберкулез" гмилсед в почегя обнаружен у 44,3$ умерших, в группе "XHSJI" -У 29,6$'п в группе "Прочло" - у 26,1$; различия иеяду группам: . "Туберкулез" и "ШЛ": £=3,05; Р<0,01; меаду группами "Туберкуле:-' я'"Прочие": £-3,63; p'ü.COI. Урешя при амиловдозе как непосредственная причина смерти встречается при туберкулезе значительно реже, чем при ХНЗЛ и прочих заболеваниях: соответственно 19,3$, 34,1$ а 32,4$ (к числу секционных случаев акнлоидоза); дсстовер-пость разницы между группам "Туберкулез" з "ХНЗЛП: t =3,23, ? < Ü.C0I; медду группами "Туберкулез" и "Прочие": Í =2,69, ?<0,С>1. Амиловдсз не был клинически диагностирован в 33,7$ случаев при

туберкулезе, в 51,1% - при ХНЗЛ к ь 64при прочих заболеваниях.

Судя по протоколам аутопсии кафодри патологаческой анатомии Самаркандокого медицинского института и 1-й роспубликэнской клинической болытцы г.Душанбе Столько в этих .прозектурах систематически фиксировали национальность умерших) нет разницы в чаототе амиловдо-39 мезду лицвми коренной национальности и другими национальностями.

Амилоидоз по данным аутопсий в готюлах России. В прозектурах клинических больниц Челябинска, Кирова, Твори и Рязани изучено 25262 протокола аутопсий, амилоидов гиотологпчеоки обнарукои у 677 (2,ё7%). Воаго в четырох городах подвергалось патологоанатомпчео-кому иооледованию 13712 умерших мужчин, из )шх «шнлондоз у 405. (3,3732), адвдин - 11550, из них ймилоидоа у 21,2 (1,Ь5£); Г=в,94, Р <0,001. ■

Амилоидоз обнаружен, главным образом, при следующих заболеваниях: туберкулез - К},^ случаов, ХНЗЛ - 10,45$, хронические кагч |1ов1шя - 10,62^5, лпыфогранулауатоз в 7,32$ случаев (табл.2).

Объяснение наблвдипдоисн больше!! частоты омпловдоза у мужчин в суммарном число ьутопсий шшлогичио тому; которое-приведено в предыдущем раздела. Сроди умерших мужчин чащ*)',' чем у женщин нахо--дят туберкулез и ЖШ, н на эти два заболевания приходится наи- : большее число случаев амиловдоза (72,Ь^). До 19 лат ймилоидоа наб-лядаетоя в наболыяом.число случаев '-. '¿,^1%, на возраст"отарие 30 ' лет ириходитсл Ь9,У)С, "•'■.,-

Наиболее чаого омалиидоз порахиат почки - 52, ,. селоз'анку - . 73,6:2, печень - 42,надпочечники - 35,•

По итоговым, данным (в чотирох городах) , уремия при амиловдоза . явилась причиной смерти к общему чиолу вугопокЛ в 1,35», к чиолу секционных случаев амялоидоза Ч в 46,59$. Обь показателя ан'ачя- . тельно тле, чем в Средни!! Азии - соответственно Ра0,001. .■"•..■'•' ■.. '

Амилоидоз клинически не бнл раопознан в 235 случаях (34,732). Достоверной разницы меаду городами в этом пдаязагиле не порчено.

Сравнение трех групп умерших (амилоидоз при туберкулезе, при ХНЗЛ и прочих заболеваниях) выявило йущеЬтЕоннне особенности. Б ■ ■ хруппе "Туберкулез" отложонио амилоида в печени обнаружено у 55, умерших о диагностированным иа оекшш амилоидоз ом, в г'руппе "ХНСЛ"-у ЗЬ%, в группе "Прочие" - у 26,2%; показатели 'рваницц мезду- нервы-ми двумя группами: ¿=4,4, Р <.0,001, между парной и трвтьоЛ: -=7,4,

Таблица 2

Частота амилсидозо по основному ваболеваня® (в городах России)

Основное заболевание

Пол

:Число : :аутоп-: :сий :

Обнаружен абс. : %

: Показатель достовар-: носта разницы по "Т полу

Туберкулез

I Ы 3 Л

Хронические нагноения

Му:ячины Женщины Воего

Мужчины йенщины Всего

Мужчины Ненщины Всего

Урологичес- Мужчины кие заболо- Женщины вьння Всего

Ллмфограну- Всего • леыатоз

Хронический Всего

гломеруло-

нефрат

Ревматоидный Всего артрит

Опухоли

Другие заболевания

Основное заболевание ла установлено

Первичный амилаидоз.

Воего

Мужчины Еенщикы Воего

Цунчины Женщины Всего

Муглины ¿енщг.пм Всего

Итого:

1465

605

1970

1043

488

1531

2& 269 508

425 242 667

398

262 17,8В 71 14,05 333 16,9

107

53 160

39 15

54

5

12

Г7

191 14

8

1309 25

7033 35

7

II

18

4

7 П

2 2

677

10,25 10,86 10,45

16,31

5,57

10,62

1,17 4,55 2,54

7,32

2,01

1.9" •

¿=2,09, Р>0,02;

х2=3,93, Рхн2 < 0,05.

¿=0,36, Р>0,5;

хп2=0,124, Рхл -«С,7. ¿=3,89, Р< 0,001;.

хн2=;16,1, Рхи2* 0,01

£=2,Р5, Р= 0,01;

гл2 =8,68, Ря&О.О!

0,49

некоторых прозектусах число аутопсий по данному заболевания мы не разделяли по пол;/

Р* 0,001. Урзетя яри амилоидозе явилась непосредственной причиной ом ерш ь группе "ХНЬЛ" в 59,4,% из числа секционных случаев амшшдоэа, и группе "прочие" в Ъ'/,1%, в группе, "Туберкулез" в ■ 38,7'/», Амилоидоз клкничеоки не диагностирован itpn.Xii'oJl в 42, случаев, при прочих заболеваниях-в 55,<1%, при туберкулезе в IS,5% (Р ¿0,001).

Сопоставление частоты'вмялоидоза'и гругих показателей заболо-вышм в аридной ноне Средней-Азии (I группа) и в городах России" \2 группа). Ь обеих группах городов- б об«ом числе- аутопсий процент амилоидозы идентичен - 2,6?!. Но при сопоставлении числа секционных олуча^в амилоидоза о количеством населения выявляется более. низкий показатель частой/ амилоидоза в первой группе, чо'и во второй (соответственно 3 и 313,6 па IG000G'населения; t =5,33; Р< 0,001).. Привсдошше данние рассмотрены подобно, при этил выявляется, во-• • шзрвт.х, солоо молодой 'Возраст наоалеция в Срода'юЛ Азии (вследствие большой ровдаемсотп), И b0~e7l!pdx, СрэВНЯТвЛЪНаЯ родксоть ШГЛСИДО-за и возрасте до 19 лет. С возрастом увеличивается огягоценность. нааелошт хронические болезнями, накапливаются..фактора, 'способствус-идае окилокдогенаау, чтб приводит к большей частоте случаев вторичного амилоидоза. Отмечена прямая связь можду развитием амилоядога'• ' и возрастом (м. я-jiuto ооввт,, ГОШ)."- '. ■ .

Иреобладаадое число обнаруженных на секция случаев еыилоидо-за в городах I и II групп относятся к вторичному ам'илоидоэу. Среда заболеваний, которые чащо других осложняются амилоидозом, на первом месте туберкулез - 17,4$, затем следует ЙШ - 9,t$,. храничеакиэ 'нагноения - 7,Ъ%, лимфогранулематоз - вхронический, глоыеруло-нефрад - 3,2$, урологические заболевания - 3,1%, ровийтовдний артрит - 1,Ъ%, опухоли - 0,t5j5. Из 1255 олучаев йтшяедозо ни порвие два заболевания - туберкулез ,и ЖЭД - приходятся '961 (76,Обращает ип ообя внимание, что яшфогрануломатез сочетается о амилокдо-зом в 6,5% ллучаав, тогда,кЬк при других Ъшшлопиеоквх заболеваниях амилоидоз встречаемой у<одм - в 0,4В$.'

. j3 группе "Туберкулез" фИброзно-кавернозная форма туберкулазя легких диагностирована у 535 (80,4$) умераих, хронический диосамд-нированный туберкулез легких (ijrnu раапади, лиовмооклароз) - у 21 (3,15?), фиброзно-очаговнИ (о дпевмооклерозом, бронхоэктаэами) -16 (2,4%), казеезная пкевмошщ г- 3 гмпдема иловрн -

12 (1,85), цнрроглческий туборкулез - 7 (1,ОС%), силпкотуберкулез-5 (0,75£),'коотно-суотавннй туберкулез - 29 (4,36$), туберкулез да» ■ фатическях узлов - 20 (3$), кавернозный туберкулез поче?- - 3

. (0,45;?),. патология послеоперационного порнода - у 14 (2,1$).......

, В группа "ХНЗЛ" частота, отдельных нозологических форм слр.,дую~ цая: хронический бронхит (как правило, гнойный или с брпнхоэктзгами и ппевмосклерозом) - у 102 (34,575?), хроническая'пневмония - 85 (28,655), бронхозхтатическая болезпь - 54 (18,3/0, хронический абсцесс легкого - 2Э (9,835?), -пиевмосклороз - 6 {?.%), силикоз л сочз-•ташш о пневмонией - 2 (0,675?), гнойный цлэврзт - у 17 (5,765?).

Рассматривая диагностированные при аутопсии формы туберкулеза ла'гкггх и хронических песпецифических заболеваний легких, можно заметить, что .возникновение дмллоядоза при пораяе'ншг бронхолегочного аппарата .связано-с'наличием нагяоительного процесса. Особую опас- •■ ность'представляют хроническая 1саверна, хронический абсцесс, брогг-хоэктазы, эмпиема шгаврн, .являясь наиболее частыми этиологаческЕ-мр факторами в возникновении амиловдоза,

Сопоставление частоты амнлопдоза по основному заболеванию-• показывает, что в обоих группах городов порвые три меота занимают туберкулез, ЗЩЗЕ и хрешгчеекпе нагноения. Имеется достоверная разница в частою а.галовдоза пра афонических нагноениях: в городах . второй., группа (Россия) онп осложняются шилоидозом значительно ча-щё, чем в первой груше (Средняя Азия): ¿=3,61; Р0,001. При сравнения показателей по- амилотдозу в двух самых крупных городах -Теаке'птэ- и Челябзлс.чо - выявлена разница в частота омелопдоза при ХН31! из числа аутопсий, где основным заболеванием бнлк ХЕЗЛ, е.ми-ловдоз' обваругон в Ташкенте в 6,3£ случаев, в Челябинске в 11,1% ( ¿=3,1; Р * 0,01). .3 условиях сухого л теплого климата Узбекистана .более длительны ремисбил меаду обострениями ясспсцафических заболеваний легких, а возникшее обострение быстрее поддается купированию. , о

По'частоте поронэгтпя акилсидозом органы распределяются слодую-

,-цим образом: на' первом ьесте почки (а первой группе 82.4Й, во второй - 92,25?), затем в порядке убывающе?! частоты - селезенка (72,7.« и 73,6/?), печень'(37,45? и .42,85?), надпочечники (14,5/5 и 35 , 75?). В язболызем проценте случаев находили ■амялоидоз ютлоттика, подяо-лудочпой ггзлеэц, ситовидной железы, сердца, легких. Обычно обнв-' ружиз^га амилоид в нескольких органах.

При рассмотрении уремии при амилоидозе как непосредственной причини смерти ми предлагаем иолользоЕать следующие параметры:

1) уремия при амилоидозе как причина смерти в общем числе аутопсий,

2) в общем числа случаев амилоидоза, 3} ь числе уиерашх при данном основном заболевании, 4) ь число случаев амилоадоза осложнившего данное заболевание. Зто.позволяет более четко выделить опасность осложнения амилоидозом того или иного заболеваний. •

Амилоидоз явился причиной смерти (уремияамилоаднооыорщенкая почка) в общем числе аутопсий в первой группе (Средняя Азия) в 146 случаях (0,7$), во второй группе (Роооил)в'329 случаях (1,3$);

^ =6,GG; P^O.üOI. Из чаола умерших о\обнаруженным на аутопсии емилоедозом воолэдаий явилоя причиной смерти:в первой группе в 25,3$, во второй группе в 46,6$, то еоть почти В два раза чаще;

85; Р» U,ÜÜI (табЛ.З), Исходя'из среднегодовых данных по городам аридной зоны Сродно!! Азии и городам России выявлена прямая корреляционная связь мазду показателями алйвности и числом умерших от амилоидоза: коа^циент корреляции 6,999. Используя средина годоЬиа данные температуры воздуха виявлени оЛратиая корреляционная связь с числом умерашх, от: амилоадоза: коэффициент коррблыцш -969. ÜorecrooHüo, что в сухом и теплом климате аридной .зоны Сродней : Азии азотемия при амилоидоза почок развивается позже « протекает не столь тяжело, как .в .средней полосе Росоии и на Урале.

Клинически амилоидоз не был диагностирован в городах Сродной Азии в 43,6$ и в Роосюс в 34,7$. J3 тех случаях, где вместо амилоидоза ошибочно диагностировали другое ввфлеванлё почек, щвобла-дакадш диагнозом был"хронический,нефрит? "пиелонефрит''.

Сопоотавляя по некоторым показателям амшшвдоз при туберкулезе, при ХНЭЛ, при прочих заболеваниях цинаши: следу nuco,

А. Пол к возраст, В сопоставляемых клнматаческах зонкх отмечается оходотво по ¡юлу и возрасту у умерших о о нарушенным на секции амил^идозом: в детском а юношеском возраото амилоидоз встречается сравнительно редко; в группа "Туберкулез" возраст умерших более молодой, чем в дву^р оотялышх- группах; в xpyiiuo "XHilí" среда умерших в возраото 60 лет а старше преобладают женцшш.

Ь. Отложоши амилоида в. органах. В группе "Туберкулез" достоверно чаще находили амилоидоз печени, чем в грушюх "ХНЗЛ" и "Прочие": соответственно'в 5U,I$, 32,Ь$, 26,1$; рае-дате микду' грушами "Туберкулез" и "XJJSJi": t-5,2а, p¿ C.üOI, мевду группами

Уремия при ямшгоидояэ как непосредственная причина смерти в двух группах городов

Место наблюдения

К обмену числу _оокций_;

число:амплоидоз яеия-секций.ся непосредствен ■"ной причиной :смерти

абс.

К числу секционных елу-.ччев, амилоидоза

чиоло

секционных' случаев емилоидоза'

амилоидоз явился н?-досродствен-'ПЙ причиной смерти (%)

I группа.

(Средняя

Азия)

П группа (Россия)

Показатели достоверности разнила модпу I и II группами

Мужчины ленщинн Всего 11710 10170 < 21ВС0 98 48 146 0,8 0,5 0,7 395 163 578 24,8 26,2 25,3

Муачлпы Ненщинн 2с ого 13712 11550 25262 214 115 329 1,56 0,98 1,3 , 465 212 677 46, Ц2 54,24 4«,59

¿=6.66, Р* 0,001; /=8,85, Р^ 0,001

■ "Туберкулез" и "Йрочйо": ¿-=7,59, Р*С,С01 (табл,4). Вольная частота аыилопдоз» пзчэяп при туберкулпзе, чем при другах ззболспатшх, о достоверной разницей наблюдается в обеих группах городов. Эта особенность амилоидоза, оолоятошщего туберкулез,, ранее не была известно. Нскло полагать, что при.туберкулезе длительная специфическая интоксикация и длительный прзем противотуберкулезных препаратов, а тагае алиментарные нарушения вызывают дистрофические изменения печени в большей степени, чем при ХН31 п прочих заболеваниях.

В. Уремия при амилоидозе явилась причиной смерти в каждой иэ разбираемы.« групп заболевает! в достоверно ыеньжзм числе случаев в Срэ.гдаей Азии, чем в России.

1.2. Амилоидоз по данным аутопсий з Мсояво я Санкт-Петорбурге

Результаты проведенных исследовании в Москве и Санкт-Потербур-ге мы представляем отдельно, не вклэчая их в сушзршо данные по 4

Та Лоща 4

Поражений ачхитоидозоч внутрешиг: органов грп туберкудззе, ХНЗЛ и црочгх ¿асслеванзях

Месте Количество слу- 0 в r s к Л

1.асшь ДСЯЛЯ " чаев амллопдоза по труппам заболеваксй ¿течка : селезенке : печень гздпочеч- „ _К2ЕИ__ ютечяяк .пол^елудечна I. „?елез£_ _

абс. <f г> . абс. : с» р .збс. абс. , С* есс а . . абс. *

Города Сээднэ? Дзяг Тусюукулез-332 XHSji -135 Прочие . -III 256 115 95 ВС-,1 85,2 65,6 '254 ОТ 75 76.5 67,4 67.6 147 40 •Ji 44,3 29,6 26.1 41 21 22 12,3 15,С -15,6 5 3 1 1.5 2,2 3.6 £ ~6 1,5 5,4

Города РСЙСР ЙБГ -IG0 309 ' 151 92.£ S4.4 239 126 -71,5 7Ö.6 166 59 55,£ 25,0 SCSI vi г, 50 15 II" 4,5 6.9 Б с; 2,4 3,1

ярочке . -J.&4 164 89,5 133 " 72,7 48 26.2 71 Зс ,Е 12 6,6 14 7,7

Итого: 1^бгркулез-665 ÄHcJi -2S5 Прочие -295 575 .266 ■ 255 Б6,5 90,2 Б7,5 433 217 2СЗ 74,1 73,6 70,5 .333 er. 77 50,1 ■■2 5 r* i** т ¿0,1 131 .102 93 12,7 24,6 31.5 20 14 16 3.0 13 5 20 1.6 1,7 6,5

ucKasaTszz достоэер-гСОГЕ резздды не.т^ тупгзж зеболзвзг-а*; по ИТОГОВЫМ' дитнкм

"Х^батж^яаз"

И ^.! i" =1,66, г >0,05.

"Туберкулез" я ico^e : f. =G,5c, F--0.5. .

i=C-,I6, f >0,5.

"^сетат. 2 'Tno'-E:

лег g":

F^O.t'CI;

Xi' ~ v«C t

PJX^Q.CI.

"Туберкулез" и ГЬочлэ": =7,59, P-06.G6i;

rn%46.7, Pxs-vO.Ül.

P от

IL JlÜ^i >

6,¿01; =35,1, Pjb< UOI. "Туберкулез1 z "й-очзе" 4=3,73, P Vü.OüI;

15,2, Рхи"< 0,001.

пТубегЕулег""Тубэт)кулезя

и ffiU : к "ХИЗГ:

i-I.IO, Р> 0,2.

.»«0,11, Р > 0,5.

"Туберкулез" "Тубевкулез" и ¿рочие": и "Пгочус": -»=1.64 ' =3.39,

Р =G,T. Р < 0,001.

городам России. Как и п других городах, учитывались только гистологически подтвержденные олучзи амялопдсзз; методика гистологического изучения трупного материала аналогична во всех городах, представленных в нэпей работе.

Ачэлугз случаев агдлоккрза по, протокола^ .ау^онси1'' в прозектуре.. Московской клинкчасдой туборкулез!|рй._ Сольдтр; 'Л 7. Прозектура объединенная, сада доставляют умерших из всех туберкулезных диспансеров Москвы (кроме диспансера 1» I), туберкулезных больниц № 6,7,11, Московского туберкулезного санатория, асихиатричсский боли'ппс» ■ И 16, вссх умераих дома от туберкулеза шли неспоца$ических заболеваний легких. 3 1980г. ззучеш протоколы аутопсий за 1977-78-79гг., в 1950г. - за 1987-88-89 гг. (табл.5).

Согласно таблица 5 сЯзгицз в частота амилоидом мояду даумя трехлетиями периодами по их суммарны;.) данным недостоверна (6,53$ и 6,24$; Р>0,5). Сравнительно высокий процент зшлоядоза, обнаруженного в оОщеы числе аутопсий в каждом из периодов зависит от профиля данной больницы: значительнее число умердих болело туберкулезом, а туберкулез чаше других заболовапиЛ осложняется амилоидо-зом.

Таблица 5 показыззэт.'.что среди умароих муячии ямялоидоз находят чаще, чем у женщин - соответственно я I периоде у 7,87/5 я 3,8855 (Р< 0,001), во П периоде - 7,245? и 3,24,1 ( Р^ 0,001). Разница обусловлена тек, что заболеваемость туберкулозом и ХНЗЛ и смертность от них более высокая у муггчин, а-эти заболевания чаще других осложняются амплелдозом.

В I периоде при туберкулезе осложнение эмялоидозом обпзругзвно у 67 из 517 умерших (12,95?), при ЛШ - у II яз 101 (ГО,89$); Р = 0,5; во П периодо соответственно 72 из 509 (14,44$) и 5 из 73 (6,8450; Р- 0,02, т.о. различие наеду туберкулезом и ХНЯЛ по частоте осложнения амшюидозом недостоверно.

В таблице 6 отражена частота амилпидоза при туберкулезе раздольно по годам о выделением фиброзно-ка^арнозной формы туберкулеза легких - сравнительно по двум периодам. Из таблицы видно, что фиброзно-навернезная форма туберкулеза легких стала чаще встречаться во втором периоде (соответственно 65,4$ и 76,6$; Р' 0,001), однако чаогота акилоидоаа при зтой формо туберкулеза остаётоя превшей,

. Таблица 5 Число аутопсий и случаев омилоидоза (Московская клиьичйокая 'г^ятютлйяпяя бпльнипя » 7)

Период ' Сбщее наблкь . число ления " аутоп-(годн) . суЛ ; Распределение случаев амилоидоза ро полу Обнаружен ! мукчкни • женщины

амялоодол : • обнаружен .чяо-■ "ло • амилоидоа 'ло :£утоп": ;зутоп . .сий : сий обнаружен ,. яшлоидоз

обо. : % : . ! пбс. : % # або. ! %

19 77 Ь05

1978 452

1573 497

Лсего 1154

П

1987 444

1986 022

19 БЭ 395

Всего 1361

Итого

за доа

периода 2815

35 6,33 319 28

20 ' 5,75 308 ДЭ

34 8,04 1Ш 29

95 6,53 Я65 76

33 -7,43 332 30

35 6,64 373 23

17 4 39 317 15.

В5 6,24 ■ 1022 74

0,77 6, Ю 8,57 7,07

1И6 144

159 469

11.15 112 7,02 . 149 4,70 , 78 7,24 ЗЗУ

7 3,96

7 4,85

5 3,14

•19 3,83

3 6 2 II

2.67 5,26 2,03 3,24

180 6»ЗУ\ 1987 100 7,54 .826

30 3,62

Амилоидоа обнаружен» у лиц зролого и пояилого возраста. До 19 лот ко »тблэдацооь ни одного случая. Наибольшее число умерших' о об- , нарухадшм амилоадсвсм б возрасте от 30 до 59 лет:-53,^ в первом периода и 61,2$ эо втором. Заметна разница по полу: среди кенщпн .топ. пожилого возраста больше... ... -

Чаотота отложения амилоида в органах следующая: почки - Щ,635о,

селенолка - 08,33#,.печень - 31,36%, надпочечники - 20^,подавлу-дочьа* аолаза - кишечник - 4,44$, щитовидная калеэа - 4,44$, '. сердце - 4,441?, лимфатические узлы - 3,В8/£, легкие - 1,66$; в единичных случаях - .жедудок, пищевод, првдоуательнал железа, мочовой пузырь, сосцевидний отросток, аппанднко. В таком порядке по чаотота

Амилоидоз при фиброзно-кавернозной .[¡орые 'туберкулоза легких

Годы

(иооковсуая клиническая туОьркулездая больница /в 7)

•Число аутопсий умерших от туберкулеза

Обнаружен амилоидоз

абс.

$

ú т.ч. : ри фиброзно-кавернозной-форме туберкулеза легких

члсло аутопсии

або.

обнаружен ами-лоилоз_

j6c.

1977 146 23

1978 165 19

1.979 206 '¿Ь

Всего 517 б1?

IS87 I4P 28

19сЬ 186 30

1989 1"5 14

Всего о 09 72

15,75 II ,50 12,13 12,95

IIU 98 130 33d

18,91 126

10.12 13"

8,0 126

14,14 390

75.34

59.35 63,10 65,37

85,13 74,19 72,0 76,62

22 13 22 57

25

26 12 63

20,0 13,26 16,92 16,86

19,84 18,84 9,52 16,15

отложения амилоида располагаются органы как в первом, так п В' втором периоде. В большинстве наблюдений было полиорганное отложение амилоида. Бо II периода в два раза чацэ, чем в первом, встречается изолированное отложение амилоида в одном органе (соответственно 7,36$ и 15,29$) - преимуцеь/венно в почках или селезенке. При этом мы учи—шали лишь те случал, где патологоанатом отмечал отсутствие ai,плеяда в других органах»

Уремия при амилоидозе явплаоь непосредственьой причиной смерти i общем число аутопсий в 1,9$ случаев в I периоде, 2,1$ - во П-ом (Р = 0,5); в суммарных данных за оба периода - 1,98$. Этот so показатель к числу секционных случаев амилоидоза равен 29,5$ в I периоде и 32,9$ во 11-м (Р = 0,5). В табл.7 отражены данные о час- ' тоте уремии при амилоидозе в городах Средней Азии, в Росспг и, отдельно, в Московской гор.клинич.туберкулезной больнице В 7.

Уре>. 'я при амилоидозе как причина омерти по перечисленным в табл.7 показателям значительно pese наблюдается в арлгчой зоне Средней Азии, чем в ородней полоса Росспи п на Урале.

Уреггаа при амилоидов о как ¡¡ояосредствоиьая нричинп смерти ($)

Показатели

Аридная зона СреднеЛ АнИИ

Московок^:. .¡¡остоиепярст!, рагунпия , . ту бярк. .аежду : меаду Среднее больница "Средней Л:-не Р. и Московс-. Л 7 :ЛзиоИ и '• кой туберкулезной • Россией . болыш1дайй.7

В общем числе аутопсий

0.7

Б числе аутопсий с обнаруженным амилои-дозом 25,3

При туберкулезе:

а) в числе аутопсий 3,4

б) в число аутопсий

с оонпрукон-ним амилоцдо-зом 1^,3

1,3 1.0Ь Р/0,001 Р>0,001

48,6 31,Г Р • 0,001 Р-.0,05.

6.6 4,48 Р>0,001 Р<-0,{?2

36,7 33,1 Р <0,001-. Р-0,101.

Амилоидоз на был диогностироиан клинически в 41 случае . (43,235) в I периоде и в 31 (36,5?) во П~м (Р > О,Г?). При туборкулемо, осложненном амилоидозом, этот поклэямш. соответственно рав?н 24,:>$ и 27,Б^, т.е. фтизиатры меньше ошибаются в роспсзцовпшт этого ослак- ■ нения, чом врггпт другого пробила.'

Таким образом, изучение патомоп^логичезких дгпшх в ¡фолекгуре Московской клинической туберкулезной больницы № 7 позволяет сделать оледущие выводы: I, Чаотота амнлоидоэп в общем числе уморикх зп последние десять лат но изменялась, соотйрлчя 6,4$. Нот доотлгерной разницы по этому показатели и ореди умерших от туберкулез; 19771979гг. (I период) ~ 12,95$, 1Э87-1089гг. (П пори од) - 14 ,Г$; при -фиброзно-кавериозной форма туберкулеза легких опотрртстпшию и 16,2/?. 2. В большинстве наблюдений отложепио (шилсида поли органное (почки - 81,06$, селезенка - 58,33$, печпнь 31,36$, надпочечники - 20$ и - в нисходящем числе - другие орган!.'). Однако в.о ВТором периоде в два раза увеллчилооь число , случаев о отло.т.тмом

амилоида только в одном органе - в почках или селезенке. 3. Уремия при амилоидсзе явилась -непосредственно!! причиной смерти в 1,98$ из числа ьсох умериах и в 31,1$ среди умерших с обнаруженным амилоидо-яой. При туборкулезе.эта показатели равняются 4,46$ и 33,1$. Различия между I и II периодами не существенны. Сравнеюте с результатам! исследовании в городах аридной зоны'Сродней Азии и России показывает, что уремия' при амилоядозв как причина смерти значительно реке наблюдается в аридной зоне Средней Азии, чем в более северных ойротах, что можно объяснить благоприятным воздействием на функцию почек сухого п теплого климата. 4. В первом периоде амилоидоэ клинически не был распознан в 43$ случаев,.во П-м - в 36,5$ (Р 0,2); при туберкулезе соответственно 24,2$ и 27,8$, т.е. число ошибок остаот-оя высотам. .. '

Амттлопяоз- в Санкг-Ивуврбурге (по данным, зутотсий). разработали протоколы п карты аутопсий в прозектурах больниц для взрослых за 1976-1977-1978гг., • протокола аутопсий в прозектуре больницы им.И.И. Мечникова (кафедра патологической анатомии СШИ) за 1964-1968гг. и 1984-1966ГГ.

В 1976-1578гг. частота змилоидоза, осложнившего туберкулез, стабилизировалась; 1976г. - 12,2$, 1577г. - 11,4$, 1976г. - 13,3$; нз получено достоверного различия мегоу годами ( Р -0,5). Всего за три года амилспдсэ обнарукен у 12,1$ умерших больных туберкулезом, Акплоидоз осложняет фгброзно-кавернозный туберкулез легких значительно чаще, чем другие формы туберкулеза, а поскольку частота эюй формы оставалась в указанное время почти неизменной (в 1976г. у 59,6$ умерших от туберкулеза, в 1977г. - 60,5$, в 1978г. у 60,2$). то не менялась существенно «'частота эмилоядоза. На обнаружено достоверной разница в частоте амилоидоза при туборкулезе в зависимости от пола. Преобладающий возраст больных амилсидозом, ослож-ниВиЗШ туберкулез, - 40-50 лет. В возрасте до 19 лег не было ни одного случая амилоядоза.

Уремия при алилоидозэ явилась непосредственно!'! причиной смерти больных туберкулезом з 5,18$ случаев - в суммарном числе па три года, а среда умерших, у которых туберкулез бил осложнен амплокдо-зом - в 42,6$. Нояосрздственными причинами смерти сольных амилои-дозем, осло~ниегзш туберкулез, явились: уремия (42,3$), логочно-сердечная недостаточность (24,7$), прогресспруквди туберкулез (20,8$), сочетание прогрессирующего туберкулеза и легочно-сердвчной

недостаточности (9,1£), нарушение мозгового кровообращения (1,3/!), легочпоо кровотечение (1,3/0. Сравнивая дна показателя - амилоадоз как нолосредсувенная причини сморги среди умершее от туберкулеза и проди умерашх, у которых амилоидез сочетался д тубаркушзом, видам, что данные по Санкт-Петербургу (соотьотст^онно 5,18 и 42,8$) сходны с данными не городам России (соответственно 6,6 и 38,7&) и значительно превышамт показатели по Средней Азии (3,42 и 19,3е").

Ь 1976-1У7Ъгг. чистота омилоидоза при ЛЯЗЛ кол-' ба.шсь в небольших пределах - 3- без достоверно;! розницы между годами (показатели различил ибаду 1976г. и .1У76г.: / =1, Р*С,2). ото объясняется том, что в общем число аутопсий число умсрилх от ХНЗЛ оставалось почти неизмишпм. Таю;,с, как и п других городах, но выяв.1"}-на зависимость возникновения ашлоидоза от пила. Одпчко сроди умерших с обнаруженным пмилопдозом значительно больно мужчин, так как количостш уморших от }.!Ш мукчин намного больше, чем у.пэдин. Преобладает число больных смилоидозом в иозрпоте 40-4лот; до М лег - ни одного случая.

' Непосредственные причины смерти больных имг.лслдо::о.м, ослоиит- . шил) Х1Ш, слотущио: уремия при ..милоидпосмортпнн!1^ почко " 35 из 53 человек (6С,Ш'Л, легочно-сордочноя недостаточность - у Г! (26,4^), прогрессировать хроничоскоН пногчотш, интоксикация - 4 (7,56^). ...

Лмплондоз но сил диагностирован клиилчоскн у 23 уморыкх143,4Я). Среди них у 15 на было распознано иаболевшию почек, и у 8 оикбочно диагноста; эвшш друп.о заболовашш кочок, в том число у 4 - хронический пиелонефрит. •

и 1989г. нами научены протоколы аутопегч на кич«дре патологической анатомии Сангт-Цетербургского син;:тьрио--гигк<шичаского иа-аИцинско1'о института (на базе большщи км.Л И.Уючникоии) зи два периода: 1964-68 гг. и 19Ь4-Ь3 гг. Ь I гериодо число иутопсил 3241), 1 .шловдоз обнаружен у 415 уморшх 11,46^;, во 2 периода соответственно 31о8 и 48 (1,52/»); Р I 0,'о. Доминирующе формой имилси-. доза является вторичный; первичнил вмллоидоз - чо одно*;..' случаю ь каждом период*,. Среда заболевание, осложненных иг'лоидозоы, н.1 ае.вом месте туберкулез (фибр зно-ковврнозьая цмрмо туберкулеза легких), на второе - Х1Ш. В 1 и во 2 периодах число умеу шл о фу.брозно кавернозным туберкулезом леших почуй одшшкс.-о (Н; С-.и-). Во 2 периоде число умерших о Х1?Ля уменьшилось по сры>неш.*> о д^ушм

периодом (соответственно ь9 и 65 человек, Р « О.ССГ). Сопоставления по полу указывают на достоверно Оолее высок""" частоту туберкулеза и ХНЗЛ у Мужчин - как в первой, тэ~ и втором периодах. (Р * 0,001), а такхо я в суммарных данных за оба периода (Р-о,С01). Этим и объясняется, что в обще.'.« числа аутопс; ячилоидоз чеце находят у иугсчин. Однако более частое обнаружение аынлоидоза у иужчин в гб1гпн числе аутопсий не означает их большего предрясполсже-ш.л к амилондозу. При раэборе случаев анилоидоза по нозологии основного заослевания, в частности, :-.ри туберкулезе и .ХНЗЛ, hj пр-лучено достоверной рэзтс и в частоте амалоидоза в зависимости от пола Íсм.табл.Г).

Таблица 8

Частота аыилсидоза при фпброзно кавернозном туберкулезе легких и лНсД

Порчод ирблхь дбнпя

(0анкт-.'яг9т)бур? - больница. пм.Ц.И,.Црт?"иковн'> _'¿пбрззно-кацернозныЯ туберкулез_

числоюонару аутоп'жен с и.1 '■ пмплои-• лоз

гом .числе

:аос.

'ло — .РТОП • ,'сиЛ

мужчин

оонЕрукеч

амилоидоз

число аутопсий

абс. %

сбнаружан

0мллог.доз

"Г7Т

IQô-i-68

1981-86

Итого за два периода

70 19 77.1 51 IL 61 15 23,4 53 12

134 34 25,4 Г 04 24'

?3,5 22,6

23,1

19 II

30

36,8

•гч о

»v < , о

10 33,3

ХНЗЛ

1961-68 Ь9 12 13,5 56 8 14,3 33 4 12,1

19Ы-50 69 Ó .11,6 '9 6 12,2 20 2 1С,О

Итого за дп периода 153 20 12,7 Шо 14 13,3 53 6 11,3

По возрасту умэрпли нот существенного различия м^длу обо~ш периодами. Ъ суммарном числе за оеа периода лиц до 19 лет3-20-29 лет - 7, 30-39 - 16, -ici—42 - „3, 50-59 •• 19 60 лет и стари

33 человека. При отдельном рассмотрению! случаев амалоидсза при туберкулезе и ХНЗЛ та:гке преобладает возраст старше 40 лат.

Амилоидоз очень часто клинически не распознавался; в 196468гг. у 18 больных (37,5$), в 19В4-88гг. - у 25 (52,05$). В тех случаях, когда почечное заболевание клинически было обнаружено, вместо аыилоидоза ошибочно диагностировали-хронический гломеруло-нефрит у 5 больных, хронический пиелонефрит - у 6, миелоыная почка - у 2, нефросклероз - у 2, мочекаменная болезнь у I больного (в сумме по обоим периодам).

В числе секционных случаев аыилоидоза последний явился непосредственной причиной смерти (уремия, амилопдносморщенпая почка) у 24 (50$) в первом периоде и у 27' (56,25$) во втором периоде. К общему числу аутопсий этот показатель составлял соответственно 0,74$ и 0,£5$.

Из числа умерших с амилоидозом отложение амилоида обнаружено в следувдих органах (в суммарном числе за два периода): почки -94,9$, селезенка - 58,16$, печень - 47,95$, падаочечникл - 13,26$, кишечник - 13,26$, сердце - 8,3$, поджелудочная железа - 6,25$, щитовидная железа —у 4, язык - у 3, желудок - у 2 умерших; легкие, мочевой пузырь, мочеточник, лимфоузлы, скелетная мускулатура -в единичных случаях. У большинства больных, амилоид находили в даух-трех и более органах, но наиболее частое сочетание - почки, селезенка, печень. Отложение амидоида в печени чаще наблида^ось при туберкулезе (в 50$ случаев), чем при ХНЗЛ (43$) п прочих заболеваниях (38$), однако без достоверной разницы ( Г=1,6, Р =0,1). Нэ следует полагать, что отложение амилоида в сердце или языке Наблюдается только при первичном смилоидозе. Амилоидоз сердца обнаружен у 8 умерших, из них лишь у одного первичный амилоидоз, у остальных аыилоидоз вторичный, осложнивший ХНЗЛ, ревматоидный архрит,'хронические нагноения и др.заболевания о отложением амилоида в различных органах. Аиилоидоз языка у 3 уыершх, у двух из них вторичный вт~ лоидоз - на фоне хронического нагноения, ревматоидного артрита, о отложением амилоида в почках, селезенке, печени п др.органах.

Рассматривая частоту аыилоидоза по позологии основного заболевания (см.табл.9) можно.отметить некоторое увэличонпо этого осложнения при ревматоидном артрите: в первом периоде ревматоидный артрит диагностирован у 137 умерши*, из них ашловдоз у (2,9$), во втором периоде соответственно 99 п 6 (6,1$). Обратив внимание на

Частота амилоиадла по основному заболевание . ч сопоставляемых мериоп.ах

(Сан^т-Пете^бург - больница им.И.И.Ле,-'ни о«а)

Основное заболевание I гг. : 19с- гг.

число а у оп сий : обмаоу-^ен -: ак'илоит- :"исло : аутоп- о^на'.'уен ах'илоинол

: абс. : сий • абс,. :

Тубер гуле.ч 96 23 22,08 79 15 16,96

ХН^. 12 69 6 11,59

Хпо1Ш"ес"ие

нагноени" с 3 33,33 19 Ь 42,1

Ревматоидный 137

артрит •5 2,92 99 6 6,06

Хгони<:е,С'-'иП

гл01'0'^уЛЭ-

нр;фит I 2,7 60 - -

У^ОЛОГЦЧССИГ

пароле- ани.* t~ -/ г' - 100 I 1.0

Опухоли 9с9 •<' 0,4 645 5 0,59

Другие .1або/.е

1-ання 1сО<1

По г' и«нкй

ПМЙЛОИЦОЛ АМНЛОИДОЛ .!;>И

неустано-ленном эаооленанин

Итого: 32-10

1С67

46

1.-.6 3150

3 I

I

46

0,16

1,52

то, что 1'0 сех 10 слух.'ата находили суставописцеральнуо фор^у ревматоидного артрита, преимуг^стгчзнно с деформацией сустанов, мы рассмотрели еле 41 случая амилоидоза, осложнимпего ревматоидные заболевания (по нрото"олам аутопсий в прозектурах кшиических больниц других городов). Ия 51 умерших лить у 4 не било указаний на поранение сустлион (ни. я па^ологоанатомическом, ни в клкнниееком диагнозе^ -у них диагностиропани поранения клапанного аппарата сердца; при этом у 3 такие сопутстпухуцие заболевания, как инфекционный эндокардит*, пнеруос^лероо,• хроническая пнепуония, которые сами по себе могут осложняться амилоицозом. В остальных 50 случаях находили выра-

I

хынк-э пзугнйкп.-: * суставах, часг^ с их грубо*; деформацией. По-видимому, воспалительно-деструктивны.: процесс на суставных поверхностях ьпсте/ и в хря^е хчеет первостепенное значение в развитии ауалскдоза у данной категории больных.

Ъ оба периода амилоидоз сочетался с опухолями у 9 умерших, из них у 5 миеломная болезнь, у 4 рак различной локализации. При раке сопусааутаиу заболеванием был туберкулез у '?, флегмона брганой стенки у I, спондилоартрсз у I умераегэ. За..нтересовнвшись сопутствующими заболеваниями при раке, сочетавшемся с амилоидозом, мы рассмотрел! все подобные случаи, накопивз;еся у нас при разборе гротоко/.ов аутопсий в ряде городов. Всего 50 умерших ''чуячин 32, женщин 18) в возрасте от 29 до 80 лег. локализация рака: легкие -у 22 умераих, желудок • у 12, половые органы - у 4, кишечник - у 3; в ед.личкнх случаях гипернефрома, рак печени, желчного пузыря, пищевода, мозга,кожи. Сопутствующие заболевания обнаружены у^б (76$) умерших: туберкулез легких у 14, вне :егочный туберкулез у I, хронический бронхит о бронхоэктазами у 9, хроническая пневмония у 4, эмпиема плевры у 5, свищ бршной стенки у 2, хронический поляарг-г рит у I, споидилоар/роз энкплозируюиий у т, хронический пиелонефрит у I умерьего. Надо полагать, что в ряде случаев не рак, а сопутствующее заболевание явилось первопричиной амилоидоза.

Приведенные данные за два периода в многопрофильной больнице Счнкт-Петербурга позволяют сделать слвдувдее заклотение: I. Частота амилоидоза за последние 20 лет существенно не изменилась,составляя в общем числе аутопсий в 1964-68гт. - 1,48$, ь 19Б4-88гг. -1,52$ (Р< 0,5). 2. В оба периода ам**лоидоз наиболее часто осложнял туберкулез (22-19$), ХНЗЛ (13-12$), хронические нагноения (33-42$), ревматоидный артрит (3-6$). а. Отмечается увеличение числа случаев клинически нераспознанного амилоидоза - с 37,5$ в первом периоде^, до 52,2$ во втором. Причиной ошибок является, главным образом, отсутствие целенаправленного исследования на амилоидоз, недоучет этиологического фактора, т.о. ооновного заболевания, склонного к сочетании о амилоидозом. 4. Амилоидоз наиболее часто поражает почки \94,9$), оелезенку (58,2$), печень (48$), затем в нисходящем числе оледуюг надпочечники, кишечник, сердце, поджелудочная железа и др. органы (в суммарном число за оба периода).

2.1. Клинические особенности амиловдоэя у больных туберкулезом

.Ца-юшаш и метрлы идследозцния. Б наотслщем раздела представлены, главным ооразсм, материалы наблюдений ь Туркменистане; наблюдения п Беларуси приведены при рьзборо случаев амилоидной гепато-ыегалии и при сравнении клиничоского течения амилоидола в обеих республиках.

Под нэишм найтздонием в г.Ашхабада с I960 по 157Сгг. находилось 164 больных туберкулезом о развивавышся амилоидозоы внутренних органов. И после 1Э?7г. мы наблэдаеы беленых туберкулезом легких о развив'димся ьиилоидозом, но в указанное число разработанных случаев они не вошш. Так, в 1984~1986гг. мы изучали порепссимость рифампицина и зтпнбутала у 54 больных, в 1987г. - иммунологический отатуо (клеточный п гуморальный выиуйитет) у 25 больных. Из 164 болышг иунчлн 126468,5$), яэнщаз 58 131,5$). Прэобладащзй возраст о? 30 до 49 Лет 159,3$). У; большинства - 170 человек - фзброз-по -кавернозный туберкулез легких, часто с распространенным порау.а-нием, сопутствупцей бронхсэктазиой, пневыооклерозем, аг^земой; в двух случаях о зглиемой плевра. Тридцать шесть умерших подверглось аутопсии.' ••

Методика обследования больных вклвчада следувдие тесты: ндп-кико-рбьтгеяогичоокЬв изучение ^егочнего статуса; кооледованпо сердечно-сосудистой алстоми; исследование мочевого синдрома; анализы крови: гемограмма и-COS, кревтинин, ыочевнпа, оотаточный азот, обаяй белок плазш я белковые фракцпл, С-реективннй белок, йилирубхш спзороткп^ пробы аз Лабильность ешзороточннх белков СТаката-Ара, ровкцпя Вольтмздп), определение сманотрава$ераз(грапо-амппаз), опредоЛегЛа концентрации сналсшшс кислот (методом Геаса); клирено эндогенного креатпняна по пробе Роберга-Тареова; нробы па амплоэдоз о кбпгорот (по Еопгольду) п о мэтиленовой синей (по Х.Су-кнэсяя). У чаота болышх изучены клеточный п гуморальный.иммунитет по елздувдол методикам: оодаржанно иммуноглобулинов G-.A.M по Марш* пя,содержание 'I- п В~лзэ1$оцптов иогодом розоткообразоватм;реакция блаототраноформацЕп с РРД а ФГА по методика w.Lins а модафшвцкз М.М.Авербаха п соавт.(1974); тптр нормальных гемояьзинов пс Paul п Honnal в ыодпфакацпа Л.И.АрутпзоЕЭ и ооавт.(IS75); титр антптэл

в реакции пассивно!' гвмагглютивацга пово.уЗ'..п (IS5I); определение фагоцитарной акттвноотк леЯхоцпт&в по Е.А.Алмазову и С.И, Рябову (1963); активности лизоцима - по В.Г.Дорофейчгку (1968) и уровня комплемента по 5i>% гемолизину - по Л.С.Резнихозой (1967); содержание церулоплазмина сыворотки крови по Равкну и сивлэвых кислот по Гессу, определение стадий резистентности по лщ£осеп.юнтарному индексу по Л.Х.Гаркавп и соавт. (1979).

.Дол^ечрне результаты. Давность заболевания туберкулезом установлена у 178 больных, из ньх у 125 (70,255) сравнительно большая давность - свыше 5 лот. Продолжительность основного заболеаангог до развития ачилоидоза выявлена у 135 больных: до 5 лег - 49,65?, до J0-28,95?, до 20 лет - 19.2,1, свыше 2С лет - 2,2$. Давность амнлосдоза установлена у 135 больных: до 2 лег - у 77 (5753), до 5 лет - у 48 (35,550, До 10 лет - 6 (4,4£), свыше 10 лет - у 4 (2,9$) больных.

Больные страдают от ооновного заболевания и от амалоидоза: кашель, слабость, плохой аппетит, похудание. Отеки наблюдались у . 101 больного, рвота у 33 больных, понос у 26, яазда.у 19. Никто по жаловался па дизурию, ни у кого не было гематурии (макрогематурж).

По существующей клинической классификации нет разделения ами- , лоидоза по формам, а различают лишь стадии: протеинуричеспую, отеноч-но-гипотоническую, азотемическую, Однзко ш наблюдали больных ьшг-лоидозоы без появления отеков (без невротического синдрома), при этом клиническое течение емилоидоза имело свои особенности. В течение ряда лет число таких наблюдений нарастало, что позволило вздолить в общем чиоле больных две формы ьмилоидеза: I) отечную - 101 больной (54,88$) и 2) безотечную (сухую) - 83 бслыппс (45,150. Согласно предогокевной наш клинической классификации аыилоидоза в ковдоС иг двух форм различаются (в зависимоста от выраяенвости клинических проявлений) следующие фазы течения: начальная, прогрессирующая п азстемическая (хронической почечноЗ недостаточности). Иг общего количества больных адалоидозом п начальной фазсЗ 23 человека (12,5?), с прогрессирующей - 124 (67,3$), с озотешческой - 3V человек(20,I/O. Первая фаза нефротической формы протекает о более выраяянноС проте-инурией. Во второй фазе амилоидов прогрессирует, нарастает похудание, снижается функция почек; при нефротической форме появляются отеки; при оухой форме их нет, здесь, в отличие от нэфротической формы, чаще наблюдается увеличение печени. В третьей фазе при обеих формах амилоидоза наступают проявления урзнш, овнам при сухой

форме отеков по~пре:гнему нет.

Почти у всех больных амиллидозом артериальное давление было оииженш« или нормальны»,■ п не наблздалогь тенденция к гипертенэпи по мере развития амллоидсза. У большинства больных амилоидоэом злекгрокзрдио^ям.мя правого типа, кзыекен зубац Ро_д (высокий заострен), снхздн вольтаж, изменены интервал j-T и зубец Т.

Мочевой синдром при амглоидизз характеризуйся снижением относительной плотности 1;очл, нротеинуриеЛ, цплиндругио!:. Набдгдаптся болыме аиплоидпзэ:.г, у которых chv.~9iia относительная плотность мочи, а протзинурлл незначительная. Отсутствие балка в моче или его низкие цифры но долети служит:, нропятствием в распознании ..мнлоидоза, нет параллелизма между снижением относительной плотнеет мочи и нарьотаниом протекнурнн: первое мохот прогаляться раньше, чем второе особенно при сухо4 Форме апиловдоза.

Проводвпо сопоставление показтталей гедюграмш и СОЭ у группы больных (2G чоливек) фнброзно-г.эвернозннм туберкулезом легких баз признаков амилондоза с одноименными показателями гемох'ранмк к СОЗ у больных о адилсццозоу; установлено статистически достоверное различие в количестве лейкоцитов и в скорости ссодатлл эритроцитов. Сделанное спцоставленаз позволило заклюпить, что пшзрлоЛкоцитсз и ьначцте.тьноо ускорение СОЭ могут указывать но развивалцпЧся амилои-доз. Характерно снижения фильтрации в клубочках при пробе Реберга-Тсреева - :гень^з 7:, ил/Wh. При аточ у больвипотва больных креати-нин сыворотки крови не превышал Q.I7G ммоль-л, у 12 - до 0,352ммолъ/ л, у 6 чел. - вниз. Гиполротеавзмая (40-54 г/л) обнаружена у 54,1$ больннх, норм а.чьное содержание болкл (65-86 г/л) - у 45,9S>.

Определена концентрация сиалоып: кислот в сыворстко крови у 27 больных шдиоидозсм. Прл зтоь получены средние значения, равные 007^14,1 од., что статистически достоверно выше, чем у больных фаброзко-ксвернозны;.« туберкулезом бяэ амилоздсйа (29 человек). Еа-лируслш скзорогки крова 9,4 мкмоль/д - у 55,3$.больных, до 13,66 мкмоль-л - у 20,2?; ггшсбиднрубппемия - меньше 8,5 м км о ль/л» у 24,больных.

Проба о кснгорот поставлена 63 больным, из них с отечной формой 46 больным, о сухпй формой - 37. У всех больных проба положительная. У 21 больного поставлена проба на атлоздоз о ыетклзновоЗ оинь". При этом у 5 больна*, ври положительной проба о конгорот в выражение- клинике амилоидоза, проба о мегаленовой сивей оказалась отрицательной. ¡Ложно полагать, что по диагностической ценности ага

проба уступает проба по Бенгольду.

У 25 больных фиброано-кзвэрнрзным туберкулезом легких, осложненным амилоадозом, и у такого же числа больных с той же формой туберкулеза, но без амнлоидоза изучался клеточный и гуморальный иммунитет (между обеими труппами не было существенной разницы по полу, возрасту, формам амилоидоза и функциональному состояния почек). Возраст больных - от 20 до 60 лет и старше. Нефрогический синдром наблхщался у 15 больных, сухая (бззотечная) форма амилоидоза -у 10. С достаточной функцией почек ( Ш0) - 8 больных, ';шн1от - 9, ХПН20Т. ~ 8* у «Зольных I группы (больные фиброзно-кавериозпым*туберкулезом легких, осложненным амилоидозом) па сравнении со 1Г группой (та же форма туберкулеза без признаков амилоидоза) достоверно снижено содержание лимфоцитов в. периферической крови (23,68±1,9 против 32,28^2,08; Р* 0,001). Относительное количество Т-лиыфоци-тов у I труппы практически на отличалось от показателей во П. Абсолютное содержание их в I группе, как и способность лимфоцитов к онтигениндуцированной бласттрансформацаи, проявляет статиотпчес-кн недостоверную тенденцию к снижению этих показателей: индекс РБТЛ о ЕРД в I группе равов 1,23+ 0,2, во II ^ 1,5д 0,35; с ФГА соответственно 58,9£> 1,07 и 59,9±3,2.Фагоцитарнн2 индекс в обеих группах стагиотичеокв неразличим. Содержание В-лимфоцитс® выше в I груше (28,5 против 17,6$). У" больных,I группы отмечалась активизация некоторых факторов иммунитета: увеличение сывороточных /}А и М, а также более выегкие титры ШГЛ с туберкулином, реакции агглютинации и лизиса бараньих эритроцитов (нормальных антител). Повьшзе-ен8 синтез и Ы является проявлением компенсаторной раакцЕЫ организма в условиях угнетения клеточных факторов шмугагота. На выявлено различий изученных показателей нвснецейичесвсй резистентности организма: содержание сывороточного/лизоцима, комплемента, скалов ой кислоты, церулошшзминз. Сравнительный аналяз двух'групп больных по удельному веоу лиц; находящихся в разных отадейх резиотент-ноота, показал, что в I группе значительно больше болышх'в отадаи хрокичэокого отрэсов (41,0|+10,7$), чем во второй (12,0±6,6$), что характеризует процесс, отложения амилоида пак фактор, вызываыщгй перенапряжешь и орыв адаптационных механизмов.

Таким образом, у больных фпброзно-кав.ерноэкша туберкулазом легких, осложненным шплопдоэом, ноблвдаегся .снижение.содержания

лимфоцитов в периферической крови, харакгзрпзувдэо ооотоянке хронп-

ческого етреоса. У этих же больных отпечено увеличение содержания В-лиьфоцитов п, повышение их функциональной активности по сравнении с больными с той же формой туберкулеза без аыилоидоза, что мехет зависать от онижания коптролирупцаго влия!шя Т-клеток на В-клаткн.

Изучение клиника аыилоидоза у больных туберкулезом легких вначале проводилось нами в Беларуои (группа Б - IC3 человека), а затем в Туркменистана (группа T-IOI человек); данные сопоставлены. В группе Б аыилсшдоз сопровождался отеками у 57,безотечная (оухая) форма наблюдалась у 42,8^, в группе Т соответственно у 51,5| и 48,5Я больных. Со статистической достоверностью установлено более длительное течение отечной формы амилоидоза в Туркменистане, нежели в Ееларуап, что позволяет говорить о не столь злокачественном точении ашлсидоза в условиях сухого и теплого климата. Среда больных в' группа Б отмечено большее число больных о высокой протеинурпей: 3-10 г/л в irynne Б у 62,1% больных, в Т - у 25,7i ( /"«5,6, Р*0,001), выше 10 г/л - у 40,73 в группе Б, в группе Т но было. Число больны* о небольшой протеинурией ( до 0,9 г/л) в хтуща Б составляло 23,3%, в группе Т - 43,(f =3,1, Р¿0,001). В Туркменистане из 47 оекционных случаев амилоидоза, осложнившего тубёркулеэ, протеинурия свшге 5 г/л наблвдалаоь у 5 (10,&%), в Беларуси соответственно из 34 у 20 (58,7^); > =4,9, Р <• 0,001. В группа Т при сухой форма амилоидоза уремия диагностирована у 9 иэ 14 оехцаошшх олучаав,. в группе Б - у 5 из 9, то есть у определепного числа больных/даже при тяжелом и длительном течении амилоидоза отеков иогот на быть. Артериальное давление у наблцдазпшхся больных в группах Б и Т было нормальным пли сниженным и не имело тенденции п повышению по мере развитая амилоидоза. Сопоставление результатов ио-оледований крови - гемограмма в COS, уровень азотемия, общий балок, белковыо фракции а другае показатели - не выявило резких различий ыоаду группами Б и Т.

Благодаря широкому применений таких туберкулостатиков, как рнфаышщин и втамбутол, эффективность лечения туберкулеза возросла. Учитывая огоутотвие литературных данных о переносимости этих препаратов больными амилоидоэом, ш провали наблюдение над 54 больными фиброзно-кавернозным туберкулезом легких, осложненным амилоидозом почек. Начальная фаза амилоидоза у 6, програсоирувдая у 40, азотелл-чеокая у 8 человей. Рифзмшцин получала 22 больных на протяженна от I до 4 в более месяцев в оочатанип о изониазидом (18 больных), этам-

бутолоы (21), другими туберкулостатикамп (18). Kampc-либо выраженных побочных явлений на наблэдалоаь. На боли в области печени больные не жаловались, не было повышения билирубина сыворотки ррови и ферментативной активности в виде повышения уровня трансаминаз. ■ Этаыбутолом в сочетании о другими туберкулостатикамп лечились 53 больных длительностью от I до 10 месяцев. Снижение остроты зрария. наблвдалось у 2 больных о нрогрессирунцей фазой амилоидоза: у одного через 46 дней после пряеяэ этахгбутолз по 1,2 г в сутки, у другого через 30 дней. После отмены s-тгябутола острота зрения восстановилась. Данные наших наблвдепзй?, показавшие сравнительную редкость.-.' ■ ' побочных явлений от включения в режим лечения рцфампицпна ' и этамбуто ла, позволяют рекомендовать щяшенение этих препаратов при лечений больных туберкулезом, осложненным амилоидозом. Лечение может проводиться длительно, в обычных дозах. При почечной 'недостаточности доза рифампицпна и этамбутола,- а также других тубе'^кулосхатиков должна быть снижена в связи о возможностью побочных явлений.

3.1. Климатическое лечение (Зольных амилоидозом , (по наблюдениям на курорте Байрамалы) ,

Курорт Байрамалы'находится в оазисе пустыни Каракуш,- вт.Бай-рамалы (Туркменистан). Юг Туркменистана - наиболее теплый.к-солнечный край в СНГ. Кратко характеризуя климат Байрамалы в теплый . ■ период года следует отметить главное: высокая температура, .низкая влажность воздуха, устойчивая солнечная погода, слабый ветер и правильный ход метеорологических элементов, т.е. постоянство указанных факторов. Испаряемость превышает количество.осадков в двадцать раз (отсвда и название: "аридный климат").

Курортологи, нефрологи и терапевты, изучавшие действие сухого и теплого климата, считают, что в основе его лечебного эффекта лежит следующее: теплый и ровный воздух предохраняет почечных .больных от охлаждений, к которым они весьма чувствительны; теплый воздух, вызывая расширение кожных сосудов, рефлбкторно действует в. на почки, обусловливая расширение пх.сосудов, благодаря чему усиливается почечное кровообращение, улучшаются уоловия для регенеративных • процессов и выделительной работы почек; тёплый климат уменьшает спазм периферических сосудов, вызывает их расширение и, понижая

кровянноо давление, создав? басэе нормальные условия для кровообращения; теплый_климат, оживляя корчую перспирация, тем самым облегчает работу почек, если только отделение лота не становится слишком интенсивным; повышение кожной перспирации ведет к выделении из организма воды ц. солел, что полезно при заболезании почек с задержкой в органззмо вода и поваренной соли; усиление потоотделения способотвуот выравнивании кислотнмделэчвого равновесия, способствуем выведению, из' организма ядовитых фракций (еие не идентифицированных)'; ответственных за возникновение хронической почечной недостаточности. Климатические факторы аридной зоны, воздействуя на тубу-дгоннтерстициалышй компонент, ведут к затиханию воспалителыт явлений, уменьшает отечность мехуточний ткани и псслздулдее развитие оклзроза, а, таким образом, улучшат функции почек. К'енду тем, воспалительные изменения в интеротю^альной ткани почек выявляются у 83$ больных.амилондозом (Б.И.Шулутко и соавт., 1966). Небезразлично й то, что п теплое время года текучий овеяал воздух длительно .соприкасаясь о кокой усиливает ое деятельность, например, ({юрмен-■татиьнуи', порсппрационпую, тошгзнрует организм и дейотвуог нормализуйте на- некоторые стороны обмена. Улучшается и иммунологическая роактнвнооть организма (М.А.Худайбзргенов, 1986).

Однако раноо но.било-поганок изучить влияние сухого и теплого климата пустынь па болыых амклоидозомк Мы изучили истории болезни приезашвцпх па курорт больных смалоздозоы почек. До приезда больные лечились амбулаторно и в стационаре, большинство из них - в клиниках крупных городов СНГ. Учитывались и были взяты в разработку те истории болззни, в которых полностью совпадали диагноз направляющего •учреждения и ьрачей курорта. Всого НС больных амялопдозом, из них 35 лриозлеало сода повторно. Муячин - 93, ненцпн - 17. Возраст больных от 17 до 60 лет... У большого числа больных основным заболеванием являлись хронические нагноения •» 59 челозек (53,6$), в том ' чяолз хронический оотоомнолят у 48; на втором места ХНЗЛ - 15 человек (13,6$), на третьем - туберкулез косгно-суставной системы - 8 (7,3$), Отмечается сравнительно больиая давность основного заболевания: овышо 10 лат ~ у 62,9$ больных. При поступлении отеки разной отепонп наблюдались у 73 чвлсаек. Артериальная пшертекзия у 38 больных, однако но достигала высоких цифр (лишь у 5 свыше 180 мм рт. от.). Показатели относительной плотности мочи по пробе йимнпцкого,

остаточного азота (по Доело), креатанинз крови, фильтрации в почечных клубочках (проба Реберга-Тареева) позволили распределить больных следующим образом: достаточная функция почек (ПН0) - 66 человек, умеренно сниженная (ШК1от ) - 20, значительно сниженная (ШН^^ )-19, выраженная почечная недостаточность (ЛШ3ст ) - у 5 человек.. .,

Лечение на курорте обусловлено воздействием климатических фактороз. Главным методом климатического лечения в Байрамалы является аэротерапия (воздушные ванны). Помимо климатического лечения больные ообладают режим, получаст диетическое питание. Весьма важно имевшееся обилие фруктов (арбузы, виноград и др.), обладаниях моче-' гонным действием, бога-чх хликозой, витаминами, минеральными солями; медикаментами пользовалось небольшое чиоло больных, короткими курсами, в уменьшенной (в соответствии о функциональным состоянием почек) дозировке. .

Улучшение наступило у 72 человек (65,5?), без улучшения - 29 (26,4?), ухудшение - у 9 (8,1?). Отеки исчезли у 36 человек (49,3?!), уменьшились у 27 (37$), остались прежними у 10 (13,755). У-подавляюще го числа больных с отеками последние исчезли или уменьшились без применения диурегичеоких средств. Из 38 больных о гипертензией артериальное давление нормализовалось у 23, из них только II пользовались гипотензивными препаратами. ,

При изучении показателей протеинурия (в зависимости от функционального оостояния почек) установлено, что в самой многочисленной груше, с достаточной функцией почек (ПН0), имелось выраженное снижение црогеинурии:. цри.поступлении М +*/=4,9 + 0,6, при выписке Ы +>« =3,3 + 0,2; ¿=2,5, Р * 0,01. Изменения в осадке моча характеризовались уменьшением лейкоцптурни в цилнндрурян. У большинства больных о азотемией набййдалась полозительная динамика в показателях креатинина и остаточного азота сыворотки крови: из 26 больных о азотемией у 19 (73?) показатели последней снизились, из них у II до нормы, у 4 (15,4?) повысились, у 3 (11,5?) остались прежними. Учитывая характер амилоидного процеооа, известную атойкость морфологических изменений, над о считать достигнутые результаты весьма ' . благоприятными. Ухудшение выражалось в увеличении протеинурии (у 5 человек), нараоташш азотемий и увеличении СОЭ (у 4 человек). Из пяти больных о выраженной почечной недостаточностью ШНдст>) у четырех паотушшо ухудшение состояния здоровья, у одного яе изменилось.

Таким образом, у большинства латавшихся на курорта Байрамалн больных ашшоидозом оостояние здоровья удучшилооь. Улучаенио вы-рааалооь в исчезновении или уменьшении отеков, нормализации артериального давления, сшшзння протоняурии; у большинства больных о азотемаей улучшалась азотовыделлтельная функция почек. Лечение заключалось, в основном, в пользовании воздушными ваннами, а такжэ в соблвдашш ралэда п диетического питания.

Лочогшо больных амплоидозом па климатическом курорта Байрвмалы покаоапо при удовлетворительной пли умеренно ониганиой функции почеи. При почочной недостаточности третьей степени, а такго пра стойком повишонш! артериального давления до.высоких цифр (выше 180-100 ш. рт.от.) направление боль них па курорт исключается. Токеэ противопоказаны для направления на 1сурорт болышэ о активным туберкулезом или обострэппом другого ооновпого заболевания. Необходимо учитывать п обззв противопоказания, ноплвчапциа направление па курорт.

0Н>1ЕЕ ЗАКЛЮЧЕНИЕ 11 ВЬШОДЫ

Представленное исследование проблемы амиловдоза' является итогом многолетних клинических наблюдений и изучения географической патологии амплоидоза. Новым в изучаемой проблеме и практически важным является оледущее.

I. На большой секционном материале впервцо выполнены исоледо-. вания о распространенности амилоидоза, проведено сравнение частоты амилоидоза и других показателей по этому заболевают в. разных^клк-мато-географичеокпх регионах Содружества Независимых Государств. Показаны'частота амиловдоза по нозологии основного заболевания, •• ' поралаемость внутренних органов, разница-в частоте летального дохода в контрастных клиыато-географических зонах. Получанннэ данные создали основу нового перспективного направления в изучении амилоидоза в СНГ': географической патологии амилоидоза.

Изучены и сопоставлены показатели по амилоидозу в двух группах городов: I) аридной зоны Средней Азии (Ташкент, Самарканд, Душанбе, Ашхабад) и 2) России (Челябинск, Киров, Тверь, Рязань). Среда " заболеваний, ослоннящихся акиловдоэом, на первом месте туберкулез (17,43*), на втором - ХНЗЛ (9,47$), на тратьем - хронические нагноения (7,48$). Получена достоверная разница мезду группами городов в частоте амэлоидоза при"хронических нагноениях: во второй группе " (Россия) они осложняются амилоидовом значительно чаще, чем в Сред-' ней Азии ( I =3,6, Р ¿0,001). При сравиещш двух самых крупных По населению городов - Челябинска и- Ташкента - выявлено также, .что в нервам ХНЗЛ оолошшоп амилопдозом чада, чем во втором (■ /=3,1, Р* 0,001).

Среди заболеваний легких та из них угрожают развитием амилоидоза, при которых имеетоя хроническое вагнобние.. Аыилоидоз встречается у больных туберкулезом дри наличии хронической кавэрпы, бронхоэктазов, пневмосклеротнческпх изменений или гнойного плеврита. При ХНЗД из числа умерших с обнарушшныы" амилоидов сы нозологические формы основного заболевания располагаются В'слэдупцэм порядке: хронический бронхит (во всех случаях хрошгчаогай бронхит гнойный или с бронхоэктазаш), хроническая пневмония, бропхрэктатачеокая болезнь, хронический абцеос легкого.

В оуммарном числе секций амилоидаз в достоверно большом числе олучаев встречается у мукчин,. что связало с .большей смертностью

мужчин от туберкулеза я ХНЗЛ, - заболеваний, при которых чада находят виилсндоз. Однако возникновение еиилоидоаа не звеисит от пола, что видко при сопоставлении показателей частоты аыилоидозэ У мужчин и жэпщин по том основным заболеваниям, ко""орыо ослочшяют-

ся (шилоидоз ом.

В тех прозектурах, где систематически отмечалаоь национальность. уперших (Самарканд, Дуианбо), сделано сопоставление частоты амилоидозо у лиц разной национальности. Но получено достоверного различия в частоте амнлокдоза ыазду узбеками и другими национальностями и между таджиками и другимп национальностями.

Отложение амилоида в наибольшем числа случаев находят в почках (в первой группе-городов в.62,4$, во мороД группе в 92,2$ случаэв), в солезвнке (72,7$ и 73,6$), печени (37,4$ и 42,8$), затем в порядке убыващеИ частоты - надпочечники, кишечник, поджелудочная железа, сорэдо, легкие. Обычно амилоид находят в нзсколоких органах.

При рассмотрении амилоидоэа как непосредственной причины смерти ш делаем следухвде вычисления: I) амилбадоз как причина смерти в общем числе аутопс^Л, 2) в общем числе случаев амилоидоза, 3) в числа умерших при-данном основном заболевании, 4) в числе олучйев омилоадоза, осложнившего данное заболевание. Эти параметры позволяю? более четко видеть опасность оолоянешш амилоцдозом того иди иного заболевания. В группе "ХНЗЛ" в число случаев амилоидоза смерть от уремии.наблвдалась чадэ, чем в группах "Туберкулез" я "Прочие", Учитывая увеличение количества больных о ХПЗЛ показатель "смилоидоз как причина смерти" приобретает особое значение.

Выявлено о высокой достоверностью разницы, что в изученных городах Средаей Азии амилопдоз является непосредственной причиной омертп, (уремия, амилондносморщегшая почва) в значительно меньшем числе случаев, чей в городах Роосиз ( Р< 0,001). Выявлена прямая корреляционная связь между показателями влажности в указанных ropo-? дах п чиолон умерших от амплоздсза (]'• 0,999) а обратная корреляционная связь между данными температуры воздуха п числом умерших от шшшдоза ()' -0,969).

• Сопоставление изученного материала ио группам основного заболевания ("Туберкулез1', "ХНЗЛ", и "Прочие") показывает наиболее важные различий: I) при туберкулезе достоверно чаще, чем upa ХНВД ' п прочих заболеваниях, находят отложения омилопда в печени: ооот*

ветствэнно в 50,1?, 32,5?, 26,1?; различие ыезду группами "Туберкулез" п "ХНЭЛ": ^ =5,28, Р -<.0,001 иекду грушами "Туберкулез" и "Прочие": /=7,59, Р < 0,001; 2) уремия при амилолдозе является причиной смерти в калдой из разбираентых групп заболеваний в достоверно меньшем чкоде случаев в аридной зоне Средней Азии, чем в России.

Материалы дополнительных исследований - в Москве (1977-1979гг. и 1967-89 гг.) а Санкт-Петербурге (1976-1978гг.; 1964-68 гг. и 1984-88 гг.) - выявили следующее. В Санкт-Петербурге частота'уремии при ашшоидозе как непосредственной причины смерти соответствует • данным по городам России п намного превышает этот, показатель в арзд-ной зоне Средней Азии. В Москве в числе изученных аутопсий уремия при амплоидозе явилась непосредственной причиной сыертп в достоверно большем числе случаев, чём в городах аридной зоны Сродней Азии; агалоидоз печени достоверно чаще находили при губеркулоае, чем при ХНЗД и прочих заболеваниях. Более частой обнаружение амилоидоза печеш при туберкулезе может-быть объяснено длительной специфической интоксикацией, гепатотоксичностьв некоторых противотуберкулезных препаратов, а также алиыентарлтга нарушениями.

Б большом числе амилоидов внугрокяиг органов оотается клинически нераспознанным, расхождение ыезду клиническим и патолого-пнагоиическЕМ диагнозом составляет 35-44%»

2. Клиничеокие паблпдения, а такке изучение клинпко-авагомп-ческих параллелей амилоадоза убоздавг в тоа, что существуют две формы амилоидоза: I) отечная (нефротячеокая) и 2) безотечная (сухая). В Туркменистане'отечная форма наблюдалась наш у 51,5? больных, сухая - у 48,5?; в Беларуси соответственно у 57,2 и 42,8? больных. Новая клиническая.классификация амилоидоза, основанная по анализе наблюдений в Туркменистане и Беларуси, получила призяшще в клинической практике. Выделение бозоточиой (сухой) форш полнее отражает клиническое течение ашловдоза, позволяет отойти от прежней трактовки амилоидоза, согласно кртороЗ почти в каждом случае имеет место отечно-ишотоническая отадия. Твяоа представление как бы предопределяет сочетание амилоидоза о нефротическш синдромом к, тем оамым, затрудняет раопозновашю амилоидоза при отсутствии отеков и выраженной протопурли. Следуя принципам новой классификации, врач раньшо предпринимает целенаправленное обследование больных на амилоидоз, что позволяет более своевременно диагностировать это заболевание.

Признаками развивающегося амплоидоза у больного о предрнспо-лагащцм к втоцу осложнению ооновннм заболеванием являются проте-пнурпя (даго незначительная), цилиндрурчя, снихенио относительной плотноота мочи. Клинически о наблЕдешш позволяет подчеркнуть еле, дущае характер»:.о чорты амилоидоза: I) склонность к гипотоник; 2) почта п половине случаев амилиадоз протекает без отечного синдрома, в виде оухой формы, 3) щш этом чаще, чем при отечной и:а-фротичоской) форме наблюдается амилоидная гедатомегалля.

3, У большинства больных амысидозоы, лечивсихся на курорта Еа Ирама ли, соотояни» здоровья улучшилось. Улучшение выражалось в зоч&зноЕопии ЕШ1 уменьшении отеков, в нормализации артериального ■ давления у больных с гтыргензяеП, и снижении протеинурик; у больных о. азотемией снизалось содержание азотистых шлаков в сыворотке кроЬя (у большинства из нлх до нормального уровня),.Лечение заключалось в ооблвдениа рехима, диетическом питании, пользовании воздушными ьэннаыз. Моданаиэятамн пользовалось линь небольшое число -больных, аффект лечения больных (правде всего уменьшение и исчезновении отеков, снижение азотемии) следует объяснить сухпм и теплым климатом Туркманпстпно. Судя пс результатам климатического лечения бсш-rmx амилоидозои на курорте Еайрамплы и оиублпкованпнм результатам. тачянпя га этом же курорте больных хроническим гломорулоио-фрптом, тепле и оухость воздуха полезны яая больным хроническим гло.черулояе$р5'.тоа-, так п больнкн ашиопдозом.почек.

Вывод о пользе климатического леченая больных анплоидозем по курорте Бейрамалы, основанный на клиннчеоких наблпдйнпях, со--гл£оуется о результатами изучокия секционных олучаев кгалопдоэа в Городах Сродней Азии и России, которые показали, что амилопдиссморщенная почка, уремия вотречаотоя в аридной зоне Средней Азия значительно pese, чом в Рооопн.

Лечение больных амядшдоЕ<ш на климатическом курорте FaCpavajin показано при удовлетворительной или уморонно онггкекпой функции почек. При почечной недостаточности третьей степени направленно бальных в саиаториЯ ясклечойтся. Противопоказаны больные в ооотошшн , обострения оснопного заболевания ( обострение оотеомиелита, хронической пненмонип п т.д.), а твкйе больные о активным туберкулвэоа.

ВЫВОДЫ ......

1. В преобладающем число обнаруженный агалоидоз вторичный — как в аридной зоне Средней Азии (I группа городов), так и в Россш (2 груша). Среди заболеваний, которые чаще других осложняется амилоидозом, доминируют туберкулез легких - 17,4?, ХНЗЛ - 9,5?, хронические нагноения - 7,5?, затем в убывающем количество следуют лимфогранулематоз, хронический гломерулонефрит, урологические заболевания, ревматоидный артрит, опухоли.

2. При рассмотрении ашлоздоза как непосредственной причины смерти целесообразно вычислять следующие показатели: I) уремия при амиловдозе как причина смерти в общем числе аутопсий, 2) в' общем чпеле случаев амиловдоза, 3) в число умерших при данном основном заболевании, 4) в число случаев амиловдоза, осложниввего данное заболевание. Они дают более полное представление о нозологическом профиле аиилоидоза, позволяют более четко видеть опасность осложнения амилоидозом каждого пз основных заболеваний.

3. В городах аридной зоны Средней Азии амилоидоз является непосредственной причиной смерти ( уремия, амплоидиосморщеяная почка) в значительно меньшем числе случаев, чом в городах России: в об-" щем чиоло аутопсий соответственно в 0,7 п в 1,3? ( £=6,6, Р¿0,001); в общем числе секционных случаев амилоидоза в 25,3 и в 48,6?

.( £=8,85, Р * 0,001). Высокая достовернооть разницы по этому показатели позволяет считать, что в сухом и теплом климате азотемия при амялопдозе почел развивается позже и протекает не столь тяжело, как в более северных широтах СНГ. Выявлена прямая корреляционная овязь мезщу показателями влажности и числом умерших от амшщдоза (}> 0,999) а обратная корреляционная связь ыегду тегшературой воздуха а чпелом умерших от амилоидоза С Г -0,969).

4. Сопоставление изученном материала по грушам ооновного заболевания С Туберкулез", "ХНЗЛ", "Прочие") выявило наиболее важные различия: I) уремия при амилоидозе является причиной смерти

в каждой пз разбираемых групп заболеваний в достоверно меньшем числе олучэев в Средней Азии, чем в России; 2) при туберкулезе достоверно чаще, чем при ХНЗЛ и прочих заболеваниях находят отложение амилоида в печени (соответственно в 50,1?, 32,5?, 26,1?).

5. Возникновение амиловдоза при поражении бронхологочного аппарата овязано о наличием нагноения, Оообум опаснооть представляют

хроническая каверна, хронический абсцесс, бронхоэктазы, эмпиема плевры.

6. По частоте поражения амилоидозом органы распределяются следующим образом: почки (з I группе 62,во 2 - 92,2%), селеаэн-ка (72,7$ и 73,6$), печень (37,4$ и 42,8$), надпочечники (14,5% и 35,7$); в небольшом проценте случаев - амилоидоз других органов. Обычно наблюдаетоя полиорганное отложение амилоида.

7. В предложенной клинической классификации мы Еыделяем сухую форму амилоидоза, Прежняя классификация, нэ разделяющая амилоидоз по формам клинического точения, затрудняет распознованпе амилоидоза при отсутствии отеков или выраженной протепнурли.

8. У большинства больных амилоидозсм, лечившихся ка климати-чеоксм курорте Еэйрамалы (Туркменистан), наступило улучшение. Оно выражалось в'исчезновении или уменьшении отеков, в снижении про-теинурии; у больных с азотемией уровень азотистых шлаков з сыворотке крови снизился до нормы или уменьшился. Одна трзть больных амилоидозом приезжали в БаИрамалн повторно и по несколько раз, что подтверждает значение климата аридной зоны в продлении работоспоооЗ-ности этой катогори больных. Лечение больных амилсидозом почек в Байрамялп показано при удовлетворительной или умеренно окиаоьяоЯ функции почек. Противопоказано санагорнсэ лечение больным в соо-тоянии обострения основного заболевания, а также больным с активным туберкулезом.

ИРВДД)£ЕН!1Я ДЛИ ВНЩРЕБ1Я В ПРАКТИКУ

Выполненные исследования являются оонсвой следующих практических рекомьндации.

1. Целенаправленное обследование на амилоидоз нзобходимо каждому сольному с заоолеванием, предрасполагающим к развитию амилои-доза (туберкулез, ЖЗЛ, хроничоокое нагноение и друхие), имея в виду при этом, что одним из начальных клинических проявлений гни-Л0И.П03Э могут быть прот»ннурич (даже незначительная) и цилиндрурия; в последующем снимется стносмтельная плотность мочи.

2. Пользой.г:ьо; ь ¿лягл ческой практике предложенной классификацией, выд-оил. ^а сухую форму амилоидоза (без нбфротическаго

оиццрома), поыогавдей в расцозновании амилопдоза в сох случаях, когда отеков нет, а цротеинурия набольшая.

3. Рассматривая уретя при амилоидозе как непосредственную причину смерти рекомендуем использовать четыре параметра: урзмия -при амидоидозе как причина смерти в общем чиоло аутопсий, в общзм числе случаев амилсидоза, в числе умерших при данной основном заболевании , в числе случаев амилоидоза, осложнившего данное заболо-. вание. Эти показатели позволяют более четко видеть опасность оо-ло^ненкя аыилондозом каждого из основных заболеваний. .

4. При лечении основного заболевания антибактериальными препаратами избегать те -з них, которые могут оказать нефрр- пли . . гопятотокскчвсЕов дейотвие. Однако при лечекза туберкулеза, ослог-нонного агаглогдозом, назначение рифащпщкна & вта«бутбла показано ввжду их высокое тубврхулостатэтесвой активности к хорошей перо--восЕыостп.ири почечной недостаточности доза тубаркудостатагоз должна быть снижена в свази с возножноегью побочных язшпгай.

5. Рекомендовать направление больпнх аниловдозои на клдоаш-чеокай курорт Байрамалн. Лечение больных аывдоЕДОзом в Байраиалн

; показано при удовлетворительной или умеренно онинаппой фупкдапг почек. На следует направлять на курорт" больных в состояхшп обоотро-шзя основного заболевания, а также больных о активный туборпулорол.'

ШУБШКОВАНШЗЗ РАБСШ ПО ТШ ДЙССБШШИ . '

1. К клинике акииоидной дистрофии у бошшх губорз^лозем// Зцравоохр. ТУшшетшаиа. - 1964. - й 3. - С.35-38.

2. О клинических формах аышговдной даохрофав ера уубардулезв легких// ПроЙл. туб.: - 1365, - ¡к 7. - С.56-62.

3. 'Амилоидная гейатокэгалЕЯ цра губаркуггае яагшп//Здравоохр. ТуркмвЕзогава. - 1965. - й 10. г С.10-15.

4. Клиническая группировка амзлездЕой даетрофгш//Гои.докя. ■ научн.ЕОЕф.ТуркмеЕокого гоо.мед.Ен-за. - Адхайод. - 1965. - С.59-60.

5. Некоторые кланкеоиие а патологоапатоздчеокзе дашшо об

амилоидной дистрофии в Туркменской ССР// В кн.: Тез.докл.итоговой паучн.конфер.проф.-преп.состава Туркменского гоо.мед.ин-та.посвящ. бОлетию Советокой власти. - Ашхабад. - 1967. - 0.95-96.

6. Клиняко-анатоиическая характеристика амилоидной дистрофии в Туркменской ССР//Здравоохр.Туркменистана. - 1957. - й 4. -

С.15-20.

7. Своевременная диагностика а лечение амилоидной диогрофш

у больных туберкулезом// Вопросы краевой эпидемиологии туберкулеза (рефераты докладов). - Ашхабад, - 11)67. - С.33-35.

Я. Показатели электролитного обмена и целочный резерв при амилоидной диотрофаи у больных туберкулезом лзгках//Здравоохр. Туркменистане. - 1966. - » 7. - С.23-25. (Соавт.Е.П.Серебряков, Б.Д.Дурдыев).

9. Показатели артериального давления и электрокардиографии у больных туберкулезом легшее, ооложнеишм легочным сердцем и омилопдозом//2Дравоохр.Туркменистана. - 1969. - № I. - С.18-22. (Соавт. З.С.Плотникова).

10. О протяянурик при амилоцдозе, оолонпяпдем туберкулез лег-кпх//Здравоохр.Туркменио-апа, - 1970. - I. - С.27-28. (Соавт. Б.А.Атабаев, О.'М.Исмаилов).

11. Об эффективности лечения болышх аынлеидозон ча курорто "Еайрач-Али"/Д1зт-лы первого пленума правления Всесопзн.научн. об-ва нефрологов. - 15-16 мая 1970г. Львов-Ивано-Франковск. 1970. - С.18-20.

12. Терапевтическая тактика при амилсЕдозе, солокняпдем ту-баркулоз легких// Здравоохр.Туркменистана. - 1270. - й 3. -

С,41-48.

13. Сравнительные данные клинического точения смилоидоза у больных туберкулезом логкпх в климатических условиях Туркмения и Белоруссил//Здревоохр.Т5гркменистана. - 1970. - й 9. - С.17-20.

14. Некоторые вопросы дифференциальной диагностики ааилопдоза, осложняющего туберкулеэ//Здравоохр.Туркменистана, - 1971. - Л 4. -С.18-22.

15. Клиническая характеристика акплоццсэа у больных туберкулезом логких//В кн.: Вопросы эпидемиология, клтгакп н лечения туберкулеза. - Ашхабад, - 1972. - С.54-59.

16. Дифференциальная диагностика амилондова, осложняющего туберкулез легких// В кн.: Вопросы эпидемиологии, клиники и лечения туберкулеза. - Ашхабад. - 1972. - С.60-68.

17. Лечение больных акилондозом на курорте Байрам-Алн//В кн.: Кат-лы конф.проф.-препод.состава Туркменского гос.мед.ин-та.посвящ. 100-летию со дня рождения В.й.Лепила,- Ашхабад. - 1972. - С.123-124.

18. Амалоидоз, осложняющий туберкулез легких//Сов.иед.-1973.-й I. - С.73-77.

19. О сдвигах в клинике туберкулеза, вабладаеыых в Ашхабаде за последние 20 л9т//Зпа>авоохр.Туркмею!сшт.- 1973. - # 4. -

С.32-35 (Соавт.М.Р.ПоЕиево. Т.Я.Гузопко, Л.П.Федоров, И.Хокгушоз).

20. Клигогчзокай анализ течения болезни н прогноза у 55 больных амчлондозом//Здрапоохр.Туркменнотена. - 1973. - Й 12. - С.8-П. (Соав?.А.М.Кулиева, Т.М.Ким.Т.АЛошршш).

21. Патоморфоз туберкулеза лентах в клинической аспекте по наблвдензям в г.Ашхабаде//Ыат-ды науча.нопф.проф.-проа.состава Туркменского гос.ыед.нн-та.- Ашхабад. - 1974. - С.68-70 (Соавт. М.Р.Пашиева, Т.Я.Гузенко, Л.П.Федоров, Ш.Хокгушев). • ■

22. Торможение амшгоидогенеза конго красным при экспериментальном аиилоидозе/Д[ройл.туб.- 1974. - Й 9. - С.72-74 (Соавт.

B.Н.Розинова). .

23. К вопросу о климатическом лечении адалоидоза при оотеокпе-лате//Ь5ат-лы I Всесошн.съезда нефрологов,- Ыапок. - 1974.

C.198. (Соавт.М.М.Мехтыев).

24. Материалы по танатогенэзу туберкулеза в г.Апхабадо//Здра-воохр.Туркменистана. - 1975. - й I. - С.17-<Ю.

25. Аиилоидвая дистрофия при туберкулезе (секционные данные по г.Кирову)//ЗдраБоохр.Тугкмош10гала. - 1975. - й б. - С.29-31. (Соавт.О.Н.Ковальчук).

26. Анализ случаев аиплоидоа'а в г.Ашхабаде за пооледние 20 лат (Секционные данные)//Здравоохр.Туркменюшша. - 1976. - № 2. -

С.29-32. (Соавт.Ф.А.Певааов).

27. Амилоидная дистрофия йЛубервулез//31дравосхр.Туркменистана. - 1976. - й 3. - С.37-39. (Соаьт.М.М,Ковалев).

28. О частоте омшгаидоза/Л1робл.туб.- 1976. - В 3. - С.72-77. 2Э. Периодическая «5олвэнь и'амзловдоа (опиоание случаев)//3дра-

воохр.Туркменистана. - 1976. - »"6. - С.34-37.

30. Изучение лечебного действия конто красного при экспериментальном амилоддозе//Здравоохр.Туркменистана. - 1976. - ß 8. -С,28-31.(Соавт, Ф.А.Незамов).

31. авдешология вторичного амилоздоза в аридной зоне Средней Ases (по данным аутопонй)//Изв.АК ТССР. Сер.бипл.наук. - IS77.» ЙЗ. - С.76-82.

- 32. Материалы по эпидемиологии ашшвдоэа в г.Таыкенто//Здрв-воохр.Туркменнстана. - 1977. - Я 4. - С.27-30.

33. О частоте акиловдоза в г.Ду;иансо//ЗдраЕсохрЛурхывШ10тана.-

1977. -15, - С.23-27.

34. Некоторые данные об эпидемиологии аыилоидоза в аридной зона республик Средней Азии//Маг-ли научн.кспф.вроф,-преподав.состава Туркменского гоо.мед.иа-та. - Ашхабад. - 'tau. - 1977. - C.I02-IÙ3.

35. К вопросу об эпидемиологии амилоидозе (секционные данные по г.Самарканду)//Здравоохр.Туркыензстана.- 1978, - » I. - C.T2-I5.

36. Зпвдемиолостчеокие аспекты имнлопдоза при туберкулезе и других заболеваниях (по секционным дашши)/'Д!аг-лы научн.конф.

'прсф.-пропод.оостава Туркменского гоо.мед.дн-га,- Ашхабад.- Ылки.-

1978. - С.26-27.

37. Эпидемиология амилиидоза в некоторых географических зонах Советского Соизв/Дер.арх. - 1979. - й 6. - C.I9-23.

38. Клиника; диагностика и терапия вторичного 8Милопдоза//Ме-тодЕЧбСКИб рекомендации. - Ашхабад. - 1979.

3S. Оообенности течения аыилоидоза в a publiai зоне'.- Тез.докл. К симпозиуму УП с мзда географа.об-ва ССС?//Теогрсфкя в Туркменистане". - Ашхабад. - Нлш. - 1980. - С.183-184.

40. Материалы по эпидемиологии вторичного амилоидоза (секционные данные по г.Чолябиноку)//Рукотюь депонирована до ВЕИШ ЫЗ СССР (3507-80). '

41. Амилоцдоз печени при губеркулезе//В нн.:50 лет Туркменскому гос.мед.ин-ту* Ашхабад. - Ылак. - 1981. - С.122-123.

42. Результаты применения конгорот прп индуцированном ашлои-дозе//&ат-лы научн.копф.проф.-препод.оостава Туркменского roo.мод.

ия-та, поевлщ. ПО-ä годевпзшо со дняроидения В.И.Ленина. - Ашхабад:-Ылнм, 1981, - С.63-64.

43. Влияние климата аридной зоны Средней Азии на течение ани-лоидозв почек//Тез.покл.межтерриториальной научпо-практич.конф. "Санаторно-курортное лечелга больных воспалит.заболеваниями почек". 27-28 октября 1982г. - Байрам-Али. - Ашхабад". - 1982. - С.32-33.

44. Зависимость течения вторичного амилоидоза от климатических уоловий(патологоанатомическое и клиническое обооноваго:е)//Тер.арх.-1983. - Л 6. - С.58-60.

45. Географическая патология амилоидоза в Советском Союзе//"Методологические основы медицинской географии". - Тез.докл.71 Всесоюз. конф.по медици. географии. - Ленинград, октябрь, 1983. - C.I03.

46. Амилоидоз при туберкулезе лзгвих и хроничеоких неспецифи-чеоких заболеваниях легких в отационарах для взроолых г.Ленинграда (по данным аутопсий)// Тер.арх. - 1985. - Ä 6. - C.I29-I3I. (Соавт.В.В.Румянцева).

47. Медикаменты при амилоидозе//Теа.докл.Реопубл.научно-прак-тич.конф.фтпзиатров ТССР. - Ашхабад. - 1985. - С.75-78.

48. Географическая патология амилоидоза (некоторые аспектн)// Ашхабад. - Нлым. - 1986. - сгр,196,

49. Опыт применения рлфаипщгаа в этамбутола при туберкулезе легких, осложненном амилоидозоы//Здравоохр.Туркменистана. -1987.-J6 2. — С.37-40 (СоЕВТ.А.Г.Гельдков, А.С.Саипов).

50. Лечение'амилоидоза о помощью конгорот (экспериментальное иооледоваиие)//Научн,-практич.конф.физиатров ТССР. - Тез.докл.-Ашхабад. - 1987, .

51. Иммунологические показатели при амилоидоае, осложнялцем туберкулез логких//3дравоохр.Туркменистана. - 1938. - JE 10. -С.27-29. (Соавг.Б.Р.Рахмэтов, Л.И.Арутюнов, С.И.Фомина, К.Ч.Ча-рыева).

52. Qaogr&pliio pathology cf amyloidöais // Geographia medioa.-Budapest .-1989. - ft 19. — p.67-70.

53. В противоречии о классификацией амилоидозв//Клин.медкц.-1989. - * 9. - C.I4I-I42.

54. Лечение амилоидоза почек'на курорте Байрам-Али.- Методич. рекоменд. ~ Ашхабад. - 1991.

55. Амилоидоз по данным аутопоий в многопрофильной больнице Ланинграда//Тер.арх.- 1092. - J5 I. - С.97-100.

Б6, Частота амилоидоза при туберкулезе сотрется прежнеЯ//Ао-ооциацяя иаучно-медиц.общеотв фтизиатров. - XI съезд врачей- фтн-аиатров,- Сборник Резине. - СаяотЧ1етербург.-1992. - С.2ГЗ.