Автореферат и диссертация по медицине (14.01.19) на тему:Врожденные гигантские пигментные невусы у детей

На правах рукописи

ЦХОВРЕБОВА ЛАУРА ЭДУАРДОВНА ВРОЖДЕННЫЕ ГИГАНТСКИЕ ПИГМЕНТНЫЕ НЕВУСЫ У ДЕТЕЙ

14.01.19 - детская хирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени

кандидата медицинских наук

1 8 ПАР 2015

005560778

Москва - 2015 г.

005560778

Работа выполнена в Государственном бюджетном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор Гассан Татьяна Анатольевна

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук Воздвиженский Иван Сергеевич

врач - детский хирург отделения реконструктивной

пластической и сосудистой микрохирургии Государственного бюджетного учреждения здравоохранения ДГКБ № 13 им. Н.Ф.Филатова Департамента здравоохранения г. Москвы

доктор медицинских наук Стенько Анна Германовна

заведующая отделением косметологии ЗАО Клиника Активного долголетия «Институт красоты на Арбате»

Ведущая организация:

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И.Евдокимова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Защита диссертации состоится «_11_»_05_2015 года в 14.00 часов на заседании

диссертационного совета Д 208.072.02 на базе ГБОУ ВПО РНИМУ имени Н И. Пирогова Минздрава России по адресу: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке и на сайте http://rsmu.ru ГБОУ ВПО РНИМУ имени Н И. Пирогова Минздрава России по адресу: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1 Автореферат разослан «_»_2015 года

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор

Котлукова Наталья Павловна

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Проблема лечения врожденных гигантских пигментных невусов (ВГПН) у детей остается актуальной до настоящего времени. По данным литературы известно - 1 % из 1000 новорожденных имеют врожденные гигантские пигментные невусы. Риск развития меланомы из врожденного невуса составляет около 6-10 % [Lorentzen М„ 1977; Hernández F., 2003; Фольф К., 2007]. Наибольший риск при этом представляют невусы, локализующиеся на туловище и нижних конечностях. Риск развития меланомы из ВГПН повышается после пубертатного периода. Гигантские врожденные невусы имеют большие размеры (более 20 см) и иногда занимают целую анатомическую область (Трапезников Н.Н., 1976).

Врожденным гигантским пигментным невусам при локализации на шее, голове и плечах иногда сопутствует картина нейродермального меланоза (наличие меланоцитов в мягкой и паутинной оболочках головного мозга), в единичных случаях наблюдается поражение центральной нервной системы [Яговдик Н.З., 1992; Foster R.D., 2001; Becher OJ., 2009]. Учитывая все вышеперечисленное, следует отметить, что лечение ВГПН необходимо начинать как можно раньше с целью профилактики различных воздействий на невус, таких как: УФ облучение, химическое раздражение, а также гормональную перестройку организма в пубертатном периоде, что значительно увеличивает риск перерождения врожденного гигантского пигментного невуса в меланому. В настоящее время описаны и применяются несколько основных хирургических методов устранения ВГПН: 1. этапное иссечение с пластикой дефекта свободным, расщепленным и полнослойным аутотрансплантатом; 2. использование лоскутов, полученных с помощью тканевой дермотензии; 3. этапное иссечение с пластикой дефекта местными тканями. Наряду с этими методиками используются и альтернативные методы, такие как: дермабразия, лазер, кюретаж и использование химических пилингов [Кау AR., 1998; Kruk JJ., 1999; Gambichler Т., 2000; Hopkins JD„ 2000; Hamilton SA, 2001; Молочков B.A., 2008]. Единого мнения о необходимости

удаления невуса и однозначного взгляда на выбор метода лечения нет [Баиндурашвили А.Г., 2012]. Для снижения хирургического и анестезиологического риска, по мнению некоторых авторов, оправдано отложить удаление невуса до достижения ребенком возраста 6 месяцев [Rhodes A.R., 1999]. Хирургическое иссечение является золотым стандартом лечения ВГПН [Jaeger М RO., 2006].

Несмотря на накопленный опыт в лечении косметического дефекта, остаётся ряд нерешённых вопросов актуальных для детской реконструктивно-пластической хирургии. До настоящего времени отсутствует алгоритм диагностики и лечения детей с ВГПН, нет конкретных рекомендаций по срокам начала оперативного лечения, в зависимости от возраста пациента, проведения экспансии, отсутствует четкий протокол предоперационной подготовки больных. Поиск наиболее совершенного и оптимального способа лечения данных пациентов привёл к необходимости разработки стандартного алгоритма диагностики и лечения ВГПН в зависимости от возраста, локализации, размера невуса для врачей различных специальностей (детские хирурги, онкологи, пластические хирурги, дерматологи).

Цель исследования - улучшение результатов лечения пациентов с врожденными гигантскими пигментными невусами за счет использования современных диагностических и лечебных подходов.

Задачи исследования:

1. Разработать протокол обследования и лечения пациентов с ВГПН в зависимости от возраста

2. Оценить объективную значимость эффективности проведения дерматоскопического исследования на этапе диагностики и в процессе лечения

3. Изучить результаты морфологического исследования с позиции онкологической настороженности

4. Исследовать возможности современных методов хирургической коррекции, включая применение экспандерной дермотензии

5. Оптимизировать методики хирургической коррекции ВГПН у детей и оценить результаты и возможности различных методик

6. Учитывая наличие косметического дефекта, оценить качество жизни детей с ВГПН на этапах хирургической коррекции

Научная новизна

Изучены возможности метода дерматоскопии у пациентов с ВГПН, на различных этапах диагностики и лечения, что позволило нам правильно подходить к выбору зоны иссечения, а также сроков коррекции определенных участков невуса. Доказана необходимость проведения дерматоскопического метода исследования у детей с ВГПН при поступлении и на каждом этапе лечения с целью наблюдения за характером процесса в плане злокачественной трансформации.

Обоснованы показания к проведению магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга детям с ВГПН при наличии неврологической симптоматики, множественных пигментных невусов по всей поверхности тела - более 50 образований, локализации ВГПН в верхних отделах туловища, лица, головы и шеи, а также при первичном поступлении.

На основании изучения архивного материала и собственных клинических наблюдений за пациентами с ВГПН внесены дополнения в алгоритм обследования пациентов, который предполагает проведение дерматоскопического исследования, проведение МРТ головного мозга, консультацию невролога и иммуногистохимического исследования.

Оптимизированы и расширены возможности метода экспандерной дермотензии в применении к пациентам с ВГПН в зависимости от размеров невуса, его локализации и возраста пациентов. Предложена методика пластики дефекта лоскутом покровных тканей на питающем основании у пациентов с ВГПН (заявка на патент на изобретение № 2014122479 от 04.06.2014, Москва).

Проведено изучение влияния косметического дефекта на качество жизни детей с ВГПН с помощью разработанной анкеты.

Практическая значимость

Внедрены в клиническую практику метод дерматоскопии на дооперационном этапе, а также на различных этапах лечения, что позволяет получить данные о характере патологического процесса его склонности к малигнизации, а также определить выбор участка иссечения невуса и сроки оперативного вмешательства.

Разработан и внедрен способ пластического замещения дефектов кожи лоскутами с удаленной области у детей. Данный способ позволяет замещать значительную площадь дефекта покровных тканей, особенно оправдывает себя при циркулярных поражениях дистальных отделов конечностей. Также данная методика позволяет дальнейшее использование перемещенного лоскута на следующих этапах хирургической коррекции, в том числе повторно подвергать экспандерному растяжению.

Разработан и внедрен метод увеличения площади свободного полнослойного кожного аутотрансплантата у детей, с ограниченными «запасами» пластического материала. Методика позволяет уменьшить количество повторных вмешательств, при значительных площадях поражения покровных тканей, а также повторно использовать донорскую зону без затруднений в ее пластическом замещении.

Предложенные методики обследования и лечения детей с ВГПН, а также практические результаты диссертационной работы внедрены в клиническую практику отделений реконструктивной пластической и сосудистой микрохирургии Детской городской клинической больницы № 13 им. Н. Ф. Филатова (г. Москва) и Российской детской клинической больницы (г. Москва).

Положения, выносимые на защиту:

^ ВГПН у детей является преимущественно косметическим дефектом

^ Хирургические вмешательства по удалению ВГПН у детей показаны после 1,5 - 2-х летнего возраста

^ Хирургическая травма не является фактором риска малигнизации ВГПН у детей

^ Методика хирургической коррекции у детей с ВГПН определяется их возрастом, локализацией и размерами пигментного пятна, площадью прилегающих здоровых покровных тканей.

Внедрение результатов исследования:

Предложенные методики обследования и лечения детей с ВГПН, а также практические результаты диссертационной работы внедрены в клиническую практику отделений реконструктивной пластической и сосудистой микрохирургии Детской городской клинической больницы № 13 им. Н. Ф. Филатова (г. Москва) и Российской детской клинической больницы (г. Москва)., используются в процессе обучения студентов 5-6 курсов и клинических ординаторов на кафедре детской хирургии РНИМУ им. Н.И.Пирогова.

Апробация работы:

Основные положения работы доложены, обсуждены и получили одобрение на: XI и XII Всероссийских конгрессах «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» (октябрь 2012г, октябрь 2013г.); на Европейском конгрессе по эстетической медицине (г. Москва, 2013г); на заседании общества детских хирургов г. Москвы и Московской области (январь 2014г), а также на объединенной научно-практической конференции сотрудников кафедры детской хирургии и ФУВ РНИМУ им.Н.И.Пирогова, проблемной научно-исследовательской лаборатории отдела реконструктивно-пластической хирургии детского возраста ДГКБ №13 им. Н.Ф.Филатова (сентябрь 2014г).

Публикации:

По материалам диссертации опубликовано 5 печатных работ в центральных медицинских журналах и сборниках научных трудов, 3 из них - в ведущих рецензируемых научных журналах и изданиях, определенных Высшей аттестационной комиссией.

Объем и структура работы:

Работа изложена на 148 страницах машинописного текста, состоит из введения, пяти глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы,

который включает 206 источников, из них 70 - отечественных, 136 - иностранных. Работа иллюстрирована 46 рисунками, 24 таблицами.

Работа выполнена на кафедре детской хирургии педиатрического факультета (заведующий кафедрой д.м.н., профессор Разумовский А.Ю.) ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ (ректор академик РАМН, профессор Г.И. Камкин). Исследования проводились на клинической базе кафедры в Российской детской клинической больнице, в отделении микрохирургии № 1 (заведующий отделением к.м.н. Быстров А.В.), (главный врач д.м.н., профессор Ваганов Н.Н.).

Содержание работы Общая характеристика клинических наблюдений и методов исследования Клинические исследования основаны на анализе результатов диагностики и лечения 70 пациентов с ВГПН различной локализации (лицо, голова, шея, туловище, верхние и нижние конечности) в возрасте от 1,5 до 18 лет, проходивших обследование и лечение в отделении пластической и реконструктивной микрохирургии Российской Детской клинической больницы за период с 2004 по 2013 годы. Размеры ВГПН варьировали от 20 до 80 см., с различной характеристикой (гипертрихоз, папилломатозные разрастания, насыщенность пигментации). В исследовании отражены данные архивного материла 50 пациентов -группа сравнения и собственные клинические наблюдения - 20 пациентов. Статистическую обработку полученных данных проводили с использованием пакета программ Microsoft Office Excell 2007 и Statistica Statsoft 8.0, критериев Манна-Уитни, Фридмана, Фишера и критерия -/2 Различия между группами считались статистически значимыми при значении р<0,05.

По полу пациенты распределились следующим образом: 44 девочки (63%), 26 мальчиков (37%). Большее число пациентов с ВГПН составляют девочки, что в свою очередь определяет и основную жалобу данных пациентов и цели нашего лечения -наличие и устранение эстетического дефекта. Максимальное количество пациентов составили дети с локализацией невуса в области туловища 24 пациента (34,3 %), и сочетание туловища с другими частями тела 16 пациентов (22,8 %).

Методы исследования

Всем пациентам с ВГПН использовали стандартный протокол исследований, включающий традиционные методы обследования: сбор жалоб, анамнеза, клиническое обследование (визуальный осмотр, фотографирование).

20 пациентам на дооперационном этапе, а также на этапах хирургической коррекции был проведен метод - эпилюминесцентной дерматоскопии.

Всем пациентам (п=70) на каждом этапе проводили патоморфологическое исследование удаленных тканей (невусов), а в случаях подозрительных на злокачественное перерождение проводилось еще и иммуногистохимическое исследование (ИМГХИ), которое позволяло судить нам о возможном перерождении невуса, либо об имеющихся изменениях.

Пациентам с неврологической симптоматикой, с преимущественной локализацией в верхних отделах туловища и лица, а также с наличием множественных пигментных невусов по всей поверхности тела (> 50) проводилось неврологическое исследование - консультация невролога, а также магнитно -резонансная томография (МРТ) головного мозга (п=20).

Всего за период с 2004 - 2013гг. было проведено 315 вмешательств пациентам с ВГПН различной локализации (рисунок 1) Из них первичных 65, повторных - 250.

Рисунок 1. Количество вмешательств пациентам с ВГПН (п=315)

Количество и виды проведенного лечения пациентам с ВГПН с 20042013 гг.

оперативное лечение

применение лазерных технологий

криодеструкция

Методы лечения

Нами использовались следующие методы хирургического пособия: кожная пластика местными тканями - 55 вмешательств (21.6 %), закрытие дефекта

перемещенным кожным лоскутом — 170 (66.6 %), закрытие дефекта полнослойным свободным кожным лоскутом - 30 (11.8 %) (рисунок 2).

Рисунок 2. Количество и методы кожной пластики (п=255)

При планировании методики пластического устранения дефекта применяли индивидуальный подход в зависимости от возраста пациента, локализации невуса, объема пораженной поверхности.

Результаты исследований

Анализ проведенных исследований показал, что наибольшее количество пациентов составили дети с преимущественным вовлечением в патологический процесс туловища (в том числе в сочетании с другой локализацией) - 40 пациентов (57,1%); поражение изолированно конечностей составило - 10 пациентов (14,3%), область лица, волосистой части головы и шеи — 20 пациентов (28,5%).

Анализ архивного материала отделения реконструктивно-пластической микрохирургии за период с 2004г. и собственных наблюдений показал увеличение числа пациентов с ВГПН, увеличение числа пациентов младшего возраста (рисунок 3). Что можно связать с актуальностью проблемы косметических дефектов у детей, а также доступностью информации о возможностях их устранения в современных условиях.

Рисунок 3. Распределение пациентов с ВГПН по году рождения

Осмотр и фотографирование проводилось 70 пациентам, что позволило получить нам объективные данные о распространенности процесса. Это в свою очередь существенно влияло на выбор методики, приоритетность места вмешательства. Результаты лабораторных исследований (клинический и биохимический анализ крови, общий анализ мочи) при поступлении в стационар у всех 70 пациентов (100 %) были в пределах возрастной нормы. Это говорит о том, что почти все пациенты с ВГПН были соматически здоровы.

20 пациентам (п=28,6) перед предстоящим оперативным вмешательством, а также через 1-1.5 года проводилось дерматоскопическое исследование (ДИ) участков невуса, различной локализации. С помощью данного метода исследования нам удалось определить характер невуса на дооперационном этапе, что в свою очередь снижало риск проведения оперативных вмешательств на невусе, имеющем злокачественное течение, либо имеет пограничное состояние, и позволяло выявить участки невуса, которые следовало иссекать в первую очередь с целью профилактики злокачественного перерождения. Особенностью проведения дерматоскопического исследования у наших пациентов явилось то, что оно проводилось, в том числе и в области послеоперационных рубцов, и прилегающего участка невуса, что позволило нам судить о влиянии наших вмешательств на течение и характер ВГПН (таблица 1).

Таблица 1. Результаты дерматоскопического исследования в динамике

(п=20)

Вид невуса 1-я госпитализация 2-я госпитализация 3-я госпитализация Р

(п=20) (п=20) (п=20)

Доброкачественный иеланоцитарный невус 3(4,23 ±0,01) 3(4,21 ±0,007) 2 (4,15± 0) 0,86

Диспластический невус 2 (4,96 ± 0,06) 2 (4,94 ±0,05) 2 (4,94 ± 0,02) 0,61

Гигантский невус 15 (4,56 ±0,005) 15 (4,54 ±0,004) 16 (4,53 ± 0,007) 0,009

Подозрение на меланому 0 (> 5,45) 0 0

Во всех случаях исследования признаков злокачественного перерождения отмечено не было, что говорит о том, что проведение повторных оперативных вмешательств не оказывало влияния на злокачественное перерождение невуса. В группе пациентов с гигантскими невусами показатели дерматоскопии имели статистическую достоверность (р=0,009).

МРТ головного мозга проводили с целью дифференциальной диагностики. МРТ исследование проводилось нами 20 пациентам: в связи с наличием у них неврологического анамнеза (судорожная готовность) - 4 пациентам, с наличием множественных пигментных невусов по всему телу (более 50 образований) - 4 пациентам, в случаях расположения невуса в верхних отделах туловища и шеи, особенно на лице, волосистой части головы - 5 пациентам, а также при первичном поступлении в стационар — 7 пациентам. Дополнительные очаги при МРТ головного мозга выявлены только у 2 пациентов, косвенные признаки внутричерепной гипертензии также у 2 детей. Во всех остальных случаях (п=16) патологических изменений со стороны головного мозга выявлено не было. При этом ни в одном случае данных за нейрофиброматоз не было. В указанных 2-х наблюдениях уделяли особое внимание предоперационной подготовке данных

пациентов, анестезиологическому пособию, раннему послеоперационному периоду, что позволило нам избежать осложнений, как интраоперационно, так и в послеоперационном периоде на этапе восстановления спонтанного дыхания и пробуждения.

Учитывая полученные данные, нами решено было внести проведение МРТ в алгоритм предоперационного обследования детей с ВГПН при первичном обращении. Наличие неврологической симптоматики предполагало обязательную консультацию невролога на всех этапах хирургической коррекции.

Все оперативные вмешательства (первичные и повторные), в объем которых входило частичное или полное удаление ВГПН сопровождались гистологическим исследованием удаленных тканей. Глубина распространения невоидных клеток по данным гистологического исследования чаще всего была внутридермагтьная, с явлениями фибротизации, Рубцовыми изменениями, папилломатозным характером роста, а также в некоторых случаях с наличием роговых кист. Отдельные меланоциты обнаруживались в подкожно жировой клетчатке, по ходу сосудов (17 пациентов (24,3 %)). Результаты исследования указывают на значительную глубину залегания меланоцитов и подтвержают преимущества хирургического иссечения ВГПН в плане радикальности по сравнению с другими методами лечения. Именно поэтому после таких воздействий как криодеструкция, либо лазерное воздействие (фототермолиз) после заживления поверхностного дефекта восстанавливалась частичная пигментация тканей.

После оперативных вмешательств, наряду с морфологическим проводили иммуногистохимическое исследование (ИМГХИ), в связи с наличием комбинированного невуса, либо участков, имеющих косвенные признаки злокачественного перерождения (митотическая активность) - количество пациентов 2 (2,8 %). Однако в обоих случаях пролиферативная активность была низкая - 3-5 %, что подтверждало доброкачественность процесса.

Таким образом, результаты исследования биопсийного материала показали отсутствие малигнизации ВГПН у всех детей (п=70) в течение всего периода

наблюдения. Проанализировав результаты данных исследований (биопсия, ИМГХИ) мы пришли к выводу и подтвердили то, что повторные хирургические вмешательства при поэтапном частичном иссечении невусов не являлись факторами, увеличивающими риск малигнизации невусов у детей.

Результаты хирургического лечения

Результаты оперативного лечения оценивали по следующим критериям (п=70): 1. косметический результат. 2. количество и характер послеоперационных осложнений. 3. продолжительность оперативного лечения.

Пластику дефекта местными тканями использовали в тех случаях, когда для закрытия кожного дефекта местных тканей было достаточно, и они были хорошо растяжимы (наиболее часто это была область туловища, шеи), а также детям младшего возраста (острая дермотензия) 55 вмешательств (21,6%), как этап частичного иссечения невуса: из них 18 вмешательств в области туловища, 5 вмешательств в области шеи, остальные 32- в области конечностей, лица, волосистой части головы. Косметический результат во всех 55 случаях оценен как хороший. Послеоперационных осложнений при использовании данной методики нами также отмечено не было ни в одном случае. Продолжительность лечения пациентов с использованием методики закрытия дефекта местными тканями составила 12 ± 2 суток.

Пластику дефекта перемещенным кожным лоскутом использовали в тех случаях, когда было явно недостаточное количество пластического материала для закрытия кожного дефекта. В данных наблюдениях прибегали к предварительному растяжению кожных покровов вблизи планируемого оперативного вмешательства (170 вмешательств, 66,6 %). Методика предполагала три этапа: 1. имплантация экспандера под кожу, 2. собственно дермотензия, 3. удаление экспандера, частичное либо полное иссечение невуса, и пластика дефекта перемещенным кожным лоскутом.

Нами была предложена методика перемещения лоскута на отдаленную

область. Данная методика разработана с целью улучшения результатов пластического устранения обширных дефектов покровных тканей. Метод основан на подготовке покровных тканей донорской зоны экспандерным растяжением, а далее производилось перемещение лоскута тканей на дефект с сохранением питающего основания и временной фиксацией донорской и реципиентной областей на 21 день. Из таблицы 2 следует, что оптимизированная методика требовала больше времени для лечения (р=0,005). Хотя косметический результат лечения при оптимизированной методике был всегда хорошим, а также отсутствовали осложнения, все же небольшое число таких пациентов (п=7) не позволяет сделать однозначных выводов, и различия с традиционной методикой не являются статистически значимыми (р>0,05).

Таблица 2. Сравнительная характеристика результатов лечения при применении традиционной и оптимизированной методики.

Косметический результат Методика экспандерной дермотепзии Осложнения Продолжительность лечения (сутки)

А Б А Б А Б

хороший 148 (90,8%) 7 (100%) 5* 0 48,7 ± 0,5 57,1 ±3,1

удовлетворительный 10(6,1%) 0

неудовлетворительный 5 (3,1%) 0

Р 0,7 0,81 0,005

Примечания: Л- траднцнопная методика, Б- оптимизированная.

*-Расхождение послеоперационных швов п=1, образование пролежня над экспандером п=2, экссудативное воспаление п=2.

Для пластики дефекта свободным кожным лоскутом (СКП) мы использовали аутотрансплантат кожи, который чаще брали с внутренней поверхности плеча, бедра, либо с передней брюшной стенки. Данный метод был применен нами при локализации невуса на лице и конечностях (30 вмешательств, 11,8 %). В зависимости от возраста пациента, разница площади иссечения с пластикой дефекта

свободным кожным лоскутом, составляла до 3 кв.см. При этом нами также была оптимизирована данная методика предварительной подготовкой свободного кожного лоскута путем экспандерной дермотензии. При проведении дермотензии эта площадь увеличивалась в 2-3 раза (таблица 3).

Таблица 3. Сравнительная характеристика площади иссекаемого лоскута при традиционной и оптимизированной методике СКП

Форма экспандера Размер экспапдера (см) Донорская область А Б Р

Площадь лоскута (см2)

Эллиптическая 10,0x6,0 Передняя брюшная стенка 47,1 ±4,5 282,6 ± 10,0 0,04

Эллиптическая 8,0 х 5,0 Внутренняя поверхность плеча 31,4 ±2,0 157 ±5,0 0,12

Пояснения: А- традиционная методика СКП, Б- оптимизированная. Площадь эллипса мы вычисляли по формуле: Б = л а Ь, где Б - площадь эллипса, а - длина большей полуоси эллипса, Ь - длина меньшей полуоси эллипса, п = 3.141592. Объем цилиндра — V— БоИ, где Бо - площадь основания цилиндра, Ь — высота

Из таблицы 3 следует, что оптимизированная методика позволяет статистически значимо увеличить площадь иссекаемого лоскута (р<0,05). Отсутствие статистически значимых различий при использовании эллиптического экспандера 8x5, можно объяснить малым числом пациентов в группе. Нами проведена сравнительная оценка применения традиционной и оптимизированной методик СКП (таблица 4).

Таблица 4. Сравнительная характеристика результатов лечения при использовании традиционной и оптимизированной методики СКП

Косметический результат Методика Осложнения Сроки лечения -сутки

А Б А Б А Б

хороший 20 5 1* 0 12.2 ±0.6 50 ±3.5

удовлетворительный 4 0

неудовлетворительный 1 0

Р 0,55 0,83 0,0004

Примечания: *- нарушение микроциркуляции над лоскутом- 1 пациент

Вполне очевидно, что оптимизированная методика требовала значительно больше времени для лечения (р=0,0004). Хотя косметический результат лечения при оптимизированной методике был всегда хорошим, а также отсутствовали осложнения, все же небольшое число таких пациентов (п=5) не позволяет сделать однозначных выводов, и различия с традиционной методикой не являются статистически значимыми (р>0,05). Неоспоримое преимущество оптимизированной методики подтверждается значительным увеличением площади замещаемого дефекта (таблица 3).

Таким образом, применение новых оптимизированных методик позволило нам получить лучшие косметические результаты по сравнению с использованием традиционных методик. Учитывая преимущественно косметический дефект, у детей с наличием ВГПН нами в значительной мере была решена данная проблема. Также, применяя данные методики, нам удалось сократить количество осложнений на всех этапах лечения наших пациентов, при этом, получая значительный объем пластического материала для закрытия дефекта покровных тканей хорошего качества. Благодаря применению оптимизированных хирургических методик нам удалось сократить сроки лечения пациентов с ВГПН, за счет уменьшения кратности оперативных вмешательств и госпитализаций, тем самым ускоряя сроки полного излечения пациентов.

В результате проведенной работы нами был создан протокол обследования и лечения пациентов с ВГПН в зависимости от возраста (рисунок 4).

Рисунок 4. Протокол обследования и лечения пациентов с ВГПН

с Зх лет

дерматоскопия

Любой метод пластики дефекта:

^ Местными тканями Перемещенным кожным лоскутом Свободная аутотрансплантация

Учитывая преимущественную жалобу наших пациентов - наличие косметического дефекта нами проведена оценка качества жизни данных пациентов на этапах хирургической коррекции. Нами была модифицирована шкала Ликерта и на ее основе разработана собственная система оценки качества жизни детей, основанная на восстановлении образа жизни, привычного для данного возраста. Нами проведен опрос 20 пациентов различного возраста и их родителей (от 2.5 до 17 лет) с наличием у них ВГПН различной локализации на 3-х этапах: 1- до операции, при поступлении в стационар; 2- через 1 год после проведенной операции; 3- через 2 года после проведенной операции (таблица 5,6). С целью получения более объективных данных пациенты были разделены нами на 2 группы: 1. пациенты с наличием ВГПН в косметически значимой зоне: лицо, волосистая часть головы, шея, конечности - 14 человек, 2. пациенты с наличием ВГПН в закрытой зоне: туловище, спина, поясничная область, область промежности - 6 человек.

Таблица 5. Сравнительный анализ динамики качества жизни детей за двухлетний период в первой группе (и=14)

Параметр 1 этап 2 этап 3 этап Р

Средний балл

Психический 4,43 3,79 2,85 <0,0001

Физический 4,86 4,29 2,71 <0,0001

Социальная жизнь 4,5 4,21 3,5 0,01

Психическое благополучие 8,0 7,36 6,21 0,06

Социальные отношения 2,0 2,0 1,71 0,01

Физические функции 5,0 4,86 4,14 0,0005

Повседневная активность 2,0 1,93 1,5 0,001

Таблица 6. Сравнительный анализ динамики качества жизни детей за двухлетний период во второй группе (п=6)

Параметр 1 этап 2 этап 3 этап Р

Средний балл

Психический 3,33 4,0 3,5 0,02

Физический 4,5 4,5 4,5 0,50

Социальная жизнь 4,4 4,83 5,0 0,06

Психическое благополучие 7,67 8,83 9,17 0,02

Социальные отношения 2,0 2,0 2,0 1,0

Физические функции 4,33 4,5 4,67 0,65

Повседневная активность 1,67 2,0 2,0 0,11

Как следует из таблиц 5 и 6, и в первой, и во второй группах за 2-летний период времени отмечено статистически значимое повышение баллов большинства

показателей качества жизни (р<0,05). Тот факт, что во второй группе динамика некоторых параметров качества жизни (физический статус, физические функции, повседневная активность) оказалась статистически незначимой, может быть объяснен небольшим числом наблюдений в этой группе.

Согласно данным выше указанных таблиц нами было сделано заключение, что параметры, характеризующие субъективное состояние ребенка, которое в последующем может привести к формированию комплексов и устойчивому привыканию к ощущению ущербности приходили в норму достаточно быстро. Аналогичная закономерность наблюдалась и для параметров социальная жизнь и социальные отношения, то есть социальная адаптация. Таким образом, на основании анализа анкетирования различных аспектов качества жизни детей с ВГПН на этапах хирургической коррекции, были сделаны следующие выводы:

> ВГПН является преимущественно косметическим дефектом

> Собственно вид проведенной операции не оказывал негативного влияния на качество жизни детей

> Показатели психического благополучия и социальной адаптации быстро приходят в норму после проведенной операции уже к концу 1 года

> После 2-х лет после проведенной операции по мере уменьшения площади косметического дефекта повышались баллы оценки качества жизни пациентов.

Выводы:

1. Для выбора оптимального срока, метода оперативного вмешательства, а также оценки рисков анестезиологического пособия стандарт предоперационного обследования пациентов с ВГПН должен включать дерматоскопию, МРТ головного мозга, консультацию невролога.

2. С целью своевременного выявления меланомоопасных участков у детей с ВГПН показано проведение дерматоскопии пигментных пятен в возрастной период от рождения до начала хирургической коррекции, а также на ее этапах.

3. Повторные хирургические вмешательства не увеличивали риск мапигнизации при поэтапной хирургической коррекции, что объективно подтверждено анализом проведенных морфологических исследований

4. Современные методы хирургической коррекции позволяют наиболее полно устранять косметический дефект у детей с ВГПН и предотвращать возможную малигнизацию в старшем возрасте.

5. Сравнительная оценка традиционных и оптимизированных методик показала преимущества применения последних с позиций улучшения косметического результата и скорости замещения дефектов, а также уменьшения сроков хирургической коррекции

6. Раннее начало хирургической коррекции косметического дефекта и оптимальный выбор методики вмешательства, особенно на открытых участках тела, улучшает качество жизни ребенка и его семьи.

Практические рекомендации

1. При наличии неврологической симптоматики, а также наличии множественных пигментных невусов - более 50 образований, локализации невуса в верхних отделах туловища, на лице, волосистой части головы и шеи следует проводить МРТ головного мозга с целью исключения нейрофиброматоза, объемных образований головного мозга, либо других неврологических заболеваний.

2. На дооперационном этапе необходимо проведение дерматоскопического исследования, которое позволяет определить характер ВГПН и в зависимости от этого выбирать первоочередное место иссечения невуса, а также сроки оперативного вмешательства.

3. Хирургическая коррекция дефектов кожных покровов у детей с ВГПН должна начинаться не ранее 1,5 - 2-х лет. У пациентов младшего возраста наиболее целесообразным является частичное иссечение ВГПН в пределах пигментного пятна. Такие вмешательства обеспечивают уменьшение площади пятна, дают материал для морфологического исследования, а также путем острой дермотензии

способствуют увеличению площади здоровых тканей для последующего экспандерного растяжения тканей в прилегающих зонах.

4. Удаленный фрагмент ВГПН в обязательном порядке подлежит морфологическому исследованию, а при выявлении митотической активности, также иммуногистохимическому исследованию.

5. Оптимальным для начала применения метода баллонной дермотензии является возраст пациентов 3 года.

6. С целью растяжения покровных тканей у детей следует отдавать предпочтение силиконовым экспандерам. При использовании латексных экспандеров, у пациентов с отягощенным аллергоанамнезом, следует проводить определение латекс специфического иммуноглобулина, для профилактики аллергической реакции и осложнений на этапах лечения.

7. Этап дермотензии целесообразно проводить амбулаторно, что позволяет уменьшить психологическую нагрузку на ребенка и родителей, а также оптимально использовать коечный фонд.

8. Очередное оперативное вмешательство целесообразно проводить не ранее, чем через 6 месяцев для восстановления организма, но и не позже 1 года, для скорейшего иссечения большего объема невуса до достижения ребенком пубертатного периода. А повторное экспандерное растяжение покровных тканей одной донорской зоны рекомендуем через 1,5-2 года.

Список работ, опубликованных по теме диссертации:

1. Цховребова, Л.Э. Возможности лечения врожденных пигментных невусов у детей. / Т.А. Гассан, А.В. Быстров, Л.Э. Цховребова, и др. // Сборник материалов конгресса «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» Москва. — 2013,- с. 49.

2. Цховребова, Л.Э. Врожденные гигантские пигментные невусы у детей. / Л.Э. Цховребова// Детская хирургия. -2014,- № 1- с. 38-42.

3. Цховребова, Л.Э. Возможности префабрикации кожных лоскутов. / A.B. Быстров, Т.А. Гассан, Л.Э. Цховребова и др. // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии.- 2014.- № 2. - с. 98-99.

4. Цховребова, Л.Э. Коррекция косметического дефекта, при врожденных гигантских пигментных невусах лица и шеи у детей. / Т.А. Гассан, Л.Э. Цховребова, Е.Ю. Соболева и др. // Сборник материалов конгресса «10 Европейский конгресс по эстетической медицине».- Москва,- 2014.- с. 127-128.

5. Цховребова, Л.Э. Тактика лечения детей с врожденными гигантскими пигментными невусами. / Т.А. Гассан, A.B. Быстров, Л.Э. Цховребова // Детская хирургия.- 2015.- № 2.- с. 24-28.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВГПН - врожденные гигантские пигментные невусы МРТ - магнитно-резонансная томография ИМГХИ- иммуногистохимическое исследование СКП — свободная кожная пластика

Отпечатано в типографии

Академии акварели и изящных искусств

Сергея Андрияки

Бумага офсетная

Печать цифровая

Тираж 70 экз.