Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Ультразвуковые изменения при метаболических болезнях печени у детей
- Ученая степень
- кандидата медицинских наук
- ВАК РФ
- 14.00.09
Оглавление диссертации Егорова, Марина Владимировна :: 2005 :: Москва
Введение.
Глава I. Ультразвуковая диагностика при хронических заболеваниях 9 печени у детей. (Обзор литературы).
1.1.Болезни накопления в структуре хронических заболеваний 9 печени у детей.
1.2 Методы оценки состояния органов брюшной полости и 17 абдоминального кровотока при хронических заболеваниях печени у детей.
3.1.1 .Клиническая характеристика детей с болезнью Вильсона
3.1.2.Результаты эхографического исследования детей с 48 болезнью Вильсона
3.1.3.Результаты допплерографического исследования детей с 54 болезнью Вильсона
3.1.4.0бобщение результатов ультразвукового исследования у 62 детей с болезнью Вильсона
3.2.Гликогеновая болезнь
3.2.1.Клиническая характеристика детей с гликогеновой 69 болезнью
3.2.2.Результаты эхографического исследования детей с 75 гликогеновой болезнью
3.2.3.Результаты допплерографического исследования кровотока 81 у детей с гликогеновой болезнью
3.2.4.0бобщение результатов исследования детей с 88 гликогеновой болезнью
3.3.Болезнь Гоше 93 3.3.1 .Клиническая характеристика детей с болезнью Гоше
Глава II. Методика исследования.
Глава III. Результаты исследования. 3.1.Болезнь Вильсона
3.3.2.Результаты эхографического исследования детей с 95 болезнью Гоше
3.3.3.Результаты допплерографического исследования кровотока 100 у детей с болезнью Гоше
3.3.4.0бобще'ние результатов ииследования у детей с болезнью 107 Гоше
Введение диссертации по теме "Педиатрия", Егорова, Марина Владимировна, автореферат
Метаболические заболевания занимают важное место среди хронических диффузных заболеваний печени. Наиболее распространенными в этой группе являются болезнь Вильсона, гликогеновая болезнь и болезнь Гоше. Эти заболевания вызваны генетически обусловленной недостаточностью какого-либо фермента. Их общим патогенетическим признаком является накопление в ткани печени и других органах различных веществ. Первые клинические проявления отмечаются в детском возрасте.
Болезнь Вильсона представляет собой наследственное заболевание, связанное с накоплением меди в печени и других органах, что приводит к развитию хронического гепатита и впоследующем к циррозу печени.
Гликогеновая болезнь (ГБ) объединяет группу заболеваний, в основе которых лежит генетическое нарушение углеводного обмена, характеризующееся избыточным накоплением гликогена в различных органах. В зависимости от вида дефицитного фермента, выделены типы этого заболевания, из которых I, III, VI и IX протекают с преимущественным поражением печени.
Болезнь Гоше связана с накоплением в клетках ретикулоэндотелиальной системы и в ткани печени сложного вещества глюкоцереброзида. Клинически со стороны внутренних органов ведущим признаком является выраженная гепатоспленомегалия.
Метаболические болезни печени представляют собой группу очень разных наследственных заболеваний, ранняя и дифференциальная диагностика которых определяет дальнейший прогноз и требует многочисленных клинических, инструментальных и лабораторных методов исследования. Ультразвуковые (УЗ) методы исследования печени, включающие эхографию (ЭГ) и допплерографическое (ДГ) исследование сосудов, является доступным неинвазивным методом, практически не имеющим ограничений для использования в педиатрии.
К настоящему времени можно считать хорошо изученными ЭГ и ДГ изменения печени при хроническом гепатите и циррозе вирусной этиологии. В большинстве научных работ, посвященных изучению метаболических болезней печени, подчеркивается необходимость комплексного обследования больных с применением, помимо клинических, лабораторных данных и результатов гистологического исследования печени, методов медицинской визуализации (Lee P., Mather S. 1994)
Согласно литературным данным, некоторыми авторами изменения УЗ картины печени и селезенки при болезни Вильсона оцениваются как неспецифические (Шерлок Ш., Дули Дж., 1999г.). Однако, современный уровень технического прогресса и повышение разрешающей способности ультразвуковой аппаратуры позволяет более тщательно визуализировать детали строения органа и по-новому оценить особенности паренхимы печени и селезенки при болезни Вильсона у детей.
При гликогеновой болезни (ГБ) описываются изменения клинико-лабораторных данных при различных ее типах, встречаются также работы, дающие характеристику картине печени и других органов (сердце) по данным УЗ или компьютерной томографии при каком либо одном типе ГБ. Практически отсутствуют работы, сопоставляющие ЭГ и ДГ изменения печени у детей с различными типами ГБ.
В большинстве работ, посвященных поражению печени при болезни Гоше, исследуется первый тип заболевания. Авторы отмечают, что спленомегалия является постоянным признаком, при этом лишь единичные исследования посвящены оценке паренхимы печени, получаемой различными методами медицинской визуализации у взрослых пациентов.
Таким образом, изучение ЭГ и ДГ изменений в печени, селезенке, а также особенностей гемодинамики по сосудам портальной системы и чревного ствола при этих заболеваниях представляется актуальной проблемой.
Цель исследования:
Установить диагностическую значимость ультразвуковых методов исследования при метаболических болезнях печени у детей.
Задачи исследования:
1. Определить особенности УЗ картины печени и селезенки при болезни Вильсона, гликогеновой болезни и болезни Гоше у детей.
2. Определить основные параметры гемодинамических показателей портальной системы и чревного ствола при этих заболеваниях
3. Установить зависимость изменений ультразвуковых и гемодинамических параметров от возраста детей и стадии заболевания.
Научная новизна.
Впервые в рамках одного исследования изучены особенности эхографической картины печени и селезенки у детей с метаболическими болезнями накопления (болезни Вильсона, гликогеновой болезни, болезни Гоше) и выявлена возрастная динамика этих изменений.
Впервые произведено сопоставление данных эхографического исследования паренхимы печени у детей с метаболическими болезнями и данными морфологического исследования.
Впервые проведено допплерографическое исследование кровотока по сосудам портальной системы и чревного ствола у детей с рассматриваемой патологией с учетом возрастных групп и стадии заболевания.
Практическая значимость исследования.
Разработана эхографическая характеристика печени и селезенки при болезни Вильсона, гликогеновой болезни, болезни Гоше. Выявлены изменения линейных размеров этих органов а также диаметра воротной и селезеночной вен при различных стадиях и типах этих заболеваний. Определены наиболее характерные признаки и разработаны эхографические дифференциально-диагностические критерии изменений паренхимы печени и селезенки.
Усовершенствована методика ДГ оценки гемодинамики по сосудам печени, селезенки и чревному стволу. Определены наиболее информативные показатели.
Полученные результаты в сочетании с другими клинико-лабораторными данными позволют установить диагноз на ранних стадиях болезни, а также наиболее точно определить стадию заболевания, что может положительно повлиять на прогноз заблевания.
Заключение диссертационного исследования на тему "Ультразвуковые изменения при метаболических болезнях печени у детей"
выводы.
1. Ультразвуковые исследования являются высокоинформативными диагностическими методами при оценки состояния печени, селезенки, а также гемодинамики портальной системы и чревного ствола, при таких метаболических заболеваниях, как болезнь Вильсона, болезнь Гоше, гликогеновая болезнь.
2. Особенностью УЗ картины паренхимы печени и селезенки при болезни Вильсона являются выявляемые в 70% случаев гипоэхогенные участки, единичные или множественные, с нечетким контуром, размерами от 6 до 10 мм. У детей после 10-12 лет, не получавших лечение, возрастает частота встречаемости УЗ признаков цирроза.
3. Особенностями эхо графической картины печени при гликогеновой болезни являются: выраженная гепатомегалия преимущественно за счет левой доли печени, мелкоочаговя диффузная неоднородность паренхимы печени с ослаблением УЗ в ее дистальных отделах, наличие аденом (при ГБ III типа - в 30% случаях, с I типом - у 16% больных).
4. Особенностями эхографической картины при болезни Гоше являются: выраженная гепатоспленомегалия, однотипность эхографических изменений паренхимы печени и селезенки характеризующихся повышенной эхогенностью, мелкоочаговой диффузной неоднородностью, а также визуализаци у 22% больных гипоэхогенных участков размерами 11-26 мм с неровным нечетким контуром - "узлы" Гоше.
5. Изменения допплерографических параметров кровотока при болезни Вильсона характеризуется увеличением объемного кровотока по воротной вене и повышением индекса резистентности по печеночной артерии; при гликогеновой болезни - снижением объемного кровотока по воротной вене и двухфазной формой ДГ кривой; при болезни Гоше - повышением объемного кровотока по селезеночной вене.
7. Допплерографические показатели кровотока по сосудам портальной системы и чревного ствола при болезни Вильсона, гликогеновой болезни и болезни Гоше не являются специфичными, а отражают изменения гемодинамики при этих заболеваниях. Метод ДГ следует рассматривать как дополнительное исследование, помогающее уточнить стадию заболевания.
Практические рекомендации:
1. Применение ультразвукового исследования внутренних органов и допплерографического исследования сосудов портального и чревного кровотока целесообразно у детей с болезнью Вильсона, гликогеновой болезнью, болезнью Гоше, так как позволяет выявить ряд дифференциально-диагностических признаков и предположить наличие этих заболеваний на первых этапах обследования.
2. Предлагается применять разработанную в настоящей работе терминологию при описании изменений паренхимы печени при этих заболеваниях.
3. Детальное изучение изменений паренхимы печени и селезенки при болезни Вильсона, гликогеновой болезни и болезни Гоше, возможно при использовании высокоразрешающих современных приборов.
4. Наиболее информативными ДГ параметрами портального и чревного кровотока, позволяющими косвенно судить о степени портальной гипертензии являются: индекс резистентности для артерий, объемный кровоток для воротной и селезеночнй вены, форма ДГ кривой по печеночной вене.
5. В связи с методическими особенностями проведения ДГ исследований, данный метод рекомендуется применять у детей старше 8 лет.
Список использованной литературы по медицине, диссертация 2005 года, Егорова, Марина Владимировна
1. Аббас Н.М. Состояние центральной и периферической гемодинамики у детей с хроническими заболеваниями печени.: Автореф.дис. . канд. мед. наук./НЦЗД РАМН Москва, 1996 - С.22.
2. Аллажиль Д., Одьевр М. Заболевания печени и желчных путей у детей. -М.: Медицина, 1982 239 с.
3. Анатомия человека /Под ред. Сапина М.Р. T.l. М.: Медицина, 1997. С.446-447.
4. Атьков О.Ю., Балахонова Т.В., Зубарев А.Р., Смольянинова Н.Г., Трофимова Е.Ю. Ультразвук и сосуды диагностическая практика. -CD-ROM Idea. - Москва - 1999.
5. Баранов А.А., П.Л. Щербаков. Актуальные вопросы детской гастроэнтерологии // Вопросы современной педиатрии 2002. - том 1.
6. Баранов А.А., Каганов Б.С., Учайкин В.Ф.,Корсунский А.А., Горелов А.В., Потапов А.С. и др. Диагностика и лечение хронических вирусных гепатитов B,C,D у детей. Пособие для врачей.// Вопросы современной педиатрии 2003- т.2№6 - С.55-59.
7. Багаева М.Э., Каганов Б.С., Готье С.В. и др. Клиническая картина и течение болезни Вильсона у детей // Вопросы современной педиатрии -2004-3(5)-С.13-8.
8. Багаева М.Э. Течение болезни Вильсона у детей: Автореф.дис. канд.мед.наук./НЦЗД РАМН -Москва 2004-24с.
9. Басистова А.А., Баранов А.А., Каганов Б.С., Буканович О.В. Болезнь Гоше у детей // Вопросы современной педиатрии 2004 - Т.З. №5 - С.47-53.
10. Ю.Берестень Н.Ф. Допплерография в комплексной оценке нарушений печеночной и сердечной гемодинамики : Автореф. Дис. док.мед. наук / Москва 2000. - 36 с.
11. П.Гундобина О.С. Диагностические критерии и течение аутоиммунного гепатита у детей: Автореф. дис. . канд. мед. наук./НЦЗД РАМН -Москва,2002 24с.
12. Дворяковский И.В., Беляева О.А. Ультразвуковая диагностика в детской хирургии.- М.: Профит, 1997. С. 7 - 40.
13. Дворяковский И.В., Дворяковская Г.М., Иванов А.П. и др. Состояние центральной и периферической гемодинамики у детей с хроническими заболеваниями печени // Ультразвуковая диагностика. 1997.- №1.- С.5-11.
14. Дворяковская Г.М., А.С. Потапов, И.В. Дворяковский, О.С. Гундобина, Егорова М.В. и др. Возможности эхографии в диагностике аутоиммунного гепатита у детей // Sonoace international. 2003.-Выпуск 11 -С.73-75.
15. Зубарев А.В Диагностический ультразвук. М.: Реальное время, 1999. -286 с.
16. Ивашкин В.Т. Болезни печени и желчевыводящих путей. Руководство для врачей. М.: ООО "М-Вести",2002. - 416с.
17. Козлова С.И., Демикова Н.С., Семанова Е., Блинникова О.Е. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. -Москва: Практика, 1996. С. 81 - 92.
18. Левитан Б.Н., Гринберг Б.А. Особенности портального кровотока при хронических гепатитах и циррозах печени // Визуализация в клинике -2001.- №18.- С. 18-23.
19. Лелюк В.Г, Лелюк С.Г. Ультразвуковая ангиология. М.: Реальное время, 1999. - 289 с.
20. Митьков В.В. Допплерография в диагностике заболеваний печени, желчного пузыря и поджелудочной железы. М. Видар, 2000. - 125 с.
21. Митьков В.В. Количественная ультразвуковая оценка чревной гемодинамики при неопухолевых заболеванияхгепатобилипанкреатической зоны. Дисс. . докт. мед. наук, М. 2001. -278 с.
22. Митьков В.В., Брюховецкий Ю.А. Ультразвуковое исследование печени// Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике. Т.1/ Под редакцией Митькова В.В. М. :Видар, 1996. - С. 27 - 93.
23. Митьков В.В., Черешнева Ю.Н., Федотов И.Г. и др. Влияние дыхания, физической и пищевой нагрузки на характер кровотока в воротной и печеночных венах // Ультразвуковая диагностика.- 2000.- №3.-С. 18-83.
24. Надирова К.Г.,Аринова А.А. Болезнь Вильсона. Современные аспекты. Анализ клинического опыта. 2001.- 128 С.
25. Осипов Л.В. Ультразвуковые диагностические приборы: Практическое руководство для пользователей.- М.: Видар, 1994. 234 С.
26. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностики в педиатрии.//Под редакцией Пыкова М.И., Ватолина К.В. М.: Видар,1998.- 407С.
27. Попович Ю.Г. Клинические и параклинические особенности гликогенозов печени в детском возрасте: Автореф. Дис. канд.мед.наук. НЦЗД РАМН. М., 1988. С. 22.
28. Саки Ф.Д. Болезни печени. / Педиатрия под ред. Бермана Р.Е., Вогана В.К.// М.: Медицина. 1993.- С. 233 277.
29. Торубарова Н.А., Басистова А.А., Кошель И.В. и др. Болезнь Гоше у детей: проблемы и перспективы // Гематология и трансфузиология. -1997.- 42(3).- С. 32-7.
30. Учайкин В.Ф., Чередниченко Т.В. Острый гепатит С у детей // Детский доктор. 2000. - №3. - С. 12 - 14.
31. Федотов И.Г., Митьков В.В. Значение допплерографии сосудов чревного русла на фоне пищевой нагрузки в диагностике диффузных заболеваний печени // Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2001. - №2. -С. 19 - 24.
32. Чередниченко Т.В., Учайкин В.Ф., Чаплыгина Г.В., Курбанова Г.М. Новое эффективное лечение вирусных гепатитов// Лечащий врач.- 2003. -№3. С. 12-16.
33. Черешнева, Митьков В.В. Возможности визуализирующих методов в исследовании гемодинамики печени // Ультразвуковая диагностика -2000-№3-С. 103-11.
34. Шерлок ILL, Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей. М.: Гэотар Медицина, 1999. - 880 с.
35. Allan P.L., Dubbins A.P.,Pozniak A.M., Mc Dicken W.N. Clinical doppler ultrasound.- Elsevier Science. London,2003 P.292.
36. Akhan O, Akpinar E, Oto A, Koroglu M, Ozmen MN, Akata D, Bijan В Unusual imaging findings in Wilson's disease // Eur Radiol.- 2002- Dec; 12 Suppl 3:S P.66-9. Epub 2002 Sep 3.
37. Anton M., Lopez A., Delgado F. et al. Lymphoadenopathy in patients with chronic liver disease // Gastroenterol Hepatol 2001.- V. 24 (8).- P. 371 - 374
38. Aube C., Oberti F. Ultrasonographic diagnosis of hepatic fibrosis or cirrhosis // Journal of Hepatology 1999. - V. 30. - P. 472 - 478.
39. Barbaro В., Manfredi R., Bombardieri G. Et al.Correlation of MRI liver volume and doppler sonographic portal hemodynamics with histologic findings in patients with chronic hepatitis С // J. Clin. Ultrasound. 2000 -V.28 (9).- P. 461-468.
40. Baker L, Dahlem S, Goldfarb S, Kern EF, Stanley CA, Egler J, et al. Hyperfiltration and renal disease in glycogen storage disease, type I.// Kidney Int. -1989-5 -P. 1345-50.
41. Barranger J., Ginns E. Glucosylceramide lipidoses // The Metabolic Basis of Inherited Diseases. / Ed. By Scriver C., Beaudet A. / NY.: Academic Press, 1989.-P. 1677- 1698.
42. Bernardy M., Trevisani F. Systemic and regional hemodynamics in pre-ascitic cirrhosis // Journal of Hepatology. 1997. - V. 18. - P.588 - 591.
43. Berntein E.F. Noninvasive diagnostic techniques in vascular disease. St. Lovis: Mosby Co, 1982.-421 p.
44. Bolondi L., Gainani S., Piscaglia F. Doppler ultrasound in portal hypertension// Current trends in digestive ultrasonography/ Ed. By Gandolfi L., Paris: Karger, 1997. P. 255 - 284.
45. Bolondi L., Gandofi L., Arienti V. Ultrasonography in the diagnosis of portal hypertension: diminished respiration // Radiol. 1982. - V. 142. - P. 167 -172.
46. Brown H.S., Halliwell M, Qamar R. Et al. Measurements of normal portal venous blood flow by Doppler ultrasound// Gut. 1989. V.30. - P.503 - 509.
47. Brunelle F, Tammam S, Odievre M, Chaumont P Liver adenomas in glycogen storagedisease in children. Ultrasound and angiographic study// Pediatr Radiol.-1984,-14(2)-94-101.
48. Brun R. Pediatric Ultrasound how, why and when.- Elsevier Churchill Livingstone, 2005.- Pp 148-150.
49. Cancado EL, Rocha S, barbosa E. et al. Abdominal sonography in hepatolenicular degeneration // Arq. Neuropsiquitar.- 1987. V. 45.- P. 131 -137.
50. Castellano G, Yela MC, Martin A, ManzanoML, Colina F, Solis JA. Gaucher's disease suspected by abdominal echography findings // Gastroenterol Hepatol. 1998. - Apr;21(4) -P. 184-7.
51. Chen YT, Coleman RA, Scheinman JI Kolbeck PC, Sidbury JB. Renal disease in type I glycogen storage disease // N Engl J Med. 1988.-3187-11.
52. Chirathivat S. Quantitative imaging of the liver and spleen in patients with Gaucher disease // Gaucher Clin Perspect. 1995. - V.3. - P. 1-6
53. Chitkara D.K., Pleskow R., Grand R.J. Wilson disease. Clinical manifestations and management the liver.2000;l 171-84
54. Cioni D., Alimonte P., Cristian A. et al. Doppler assessment of cirrhosis inpatients with chronic compensated liver disease // J. Gastroenterol. Hepatol.-1992.-V. 7(4).-P. 382-384.
55. Clavijo I., Tsutsumi Y., Criales J. Enfermad de Gaucher: Hallazgos por ultrasoundo en el bazo // Gas Med Мех. V. 138. - P.489 - 491.
56. Clinical applications of Doppler Ultrasound: 2-nd ed./ Ed. By Taylor J.W., Burns P.N., Wells P.N.T., Raven Press. New York. 1995.- P.35 53.
57. Dauzat M, Lafortune M, Patriquin H. Et al. Meal induced changes in hepatic and splanchnic circulation: a noninvasive Doppler study in normal humans // Eur. J. Appl. Physiol. Occup. Physiol. 1994.- V. 68 - P. 373- 380.
58. Denys A., Menu S. Portal and splanchnic blood flow measurements in vivo: US Doppler or MR angiography? // Journal of Hepatology. -1997. -V. 26. P. 437-438.
59. Dietrich CF, Wehrmann Т., Zeuzem S. et al. Analysis of hepatic echo patterns in chronic hepatitis С // Ultraschall med. -1999. -V. 20(1). P. 9 - 14.
60. Dietrich CF., Gottschlalk R., Herrmann G. et al. Sonographic detection of lymph nodes in the hepatoduodenal ligament // Dtsch Med Wochenschr. -1994. -V. 122 (42). P. 1269 - 1274
61. Dietrich CF., Lee JN., Herrmann G. et al. Enlargement of perihepatic lymph nodes in relation to liver histology and viremia in patients with chronic hepatits // Hepatology. 1997. - V. 26 (2). - P. 467 - 472
62. Dietrich CF., Viel K., Braden B. et al. Mediastinal lymphadenopathy: an extrahepatic manifestation of chronic hepatitis С // Z Gastroenterol. 2000. V. 38 (2). - P. 143 - 152
63. Dietrich CF., Zeuzem S. Sonographic detection of perihepatic lymph nodes: technique and clinical value. // Z Gastroenterol. 1999. - V. 37 (2) - P. 141 -151
64. Donati G., Piscaglia F., Muratori R. et al. Value of splanchnic Doppler ultrasound in the diagnosis of portal hypertension // Ultrasound Med Biol. -2001. V. 27(7). - P. 893 - 899
65. Ferenci P. Wilson disease // Indian J Gastroenterol 2001.- 20(suppl 1). -P.229-39
66. Gao W, Liu Y, Chen J. Analysis of 128 Wilson's disease // Indian J gastroenterol. 2003. - V. 22(1). - P. 4 - 6
67. Gastellano G, Yela MC, Martin A, Manzano ML, Colina F. Gaucher's disease suspected by abdominal echography findings // Gastroenterol Hepatol.-1998-April;21 (4)-P 184-7
68. Germain DP. Gaucher disease: clinical, genetic and therapeutic aspects // Pathol Biol (Paris). 2004.- Jul;52(6) - P.343-50
69. Gielchinsky Y, Elstein D, Hadas-Halpern I, Lahad A, Abrahamov A, Zimran A. Is there a correlation between degree of splenomegaly, symptoms and hypersplenism? A study of 218 patients with Gaucher disease // Br J Haematol. 1999.- Sep;106(3) - P. 812-6
70. Glass R.B., Poznanski A.K., Young S., Urban M.A. Gaucher disease of the liver: CT appearance // Pediatr Radiol. 1987.- 17(5).-P. 417-8.
71. Goker-Alpan O, Schiffmann R, Park JK. Phenotypic continuum in neuronopathic Gaucher disease: an intermediate phenotype between type 2 and type 3 // J Pediatr. 2004.- Dec;145(6).-P. 860-1
72. Gollan JL, Gollan TJ. Wilson disease in 1998: genetic, diagnosis and therapeutic aspects // J. Hepatology. 1998. - V. 28. - P. 28 - 36
73. Golli M., Kriaa S., Said M. Intrahepatic spontaneous portosystematic venous shunt: value of color and power Doppler sonography // J Clin Ultrasound.-2000 V.28.- P. 47 50
74. Gorka W., Gorka Т., Lewall D. Doppler ultrasound evalution of advanced portal vein pulsatility in patients with normal echocardiograms // Eur J Ultrasound. 1998. - V. 8(2). - P. 119 - 123
75. Gorka W., Kagalwalla A., Brian J. et al. Diagnostic value of Doppler ultrasound in the assessment of liver cirrhosis in children: histopathological correlation // J Clin Ultrasound. 1996. - V.24. - P. 287 - 295
76. Gosling R., King N. Ultrasound angiology // Arteries and veins. Ed. by Marcus A.W., Adamson L. Edinburg.: Churchill Livingstone, 1975. - P. 6198
77. Grabowsky G.A., Horowitz M. Gaucher's disease: molecular,genetic, and enzymological aspects // Baillieres Clin Haematol. 1997.- (10) -P.635-56
78. Greene HL, Swift LL, Knapp HR. Hyperlipidemia and fatty acid composition in patients treated for type la glycogen storage disease // J Pediatr. 1991.-119 -P.398-403
79. Hanif M, Raza J, Qureshi H, Issani Z. Etiology of chronic liver disease in children // J Рак Med Assoc. 2004 - Mar54(3). - P.l 19-22
80. Hirota M, Kaneko T, Sugimoto H, Kure S, Inoue S, Takeda S, Nakao A. Intrahepatic circulatory time analysis of an ultrasound contrast agent in liver cirrhosis //Liver Int. 2005.- Apr;25(2). - P.337-42.
81. Hosoki T, Arisawa J, Marikawa T et al. Portal blood flow in congestive heart failure: pulsed duplex sonographic findings // Radiology. 174- P.733-736
82. Jaffe C. Doppler application and limits of the method // Vascular and Doppler Ultrasound. Ed. by Jaffe C. - N.Y., 1984. - P. 1 - 10
83. James S., Strohmeyer F., Chang C. Liver abnormalities in patients with Gaucher's disease // J Gastroenterology. 1981 -80. - P. 126 - 131
84. Jia-An Zhu, Ding Hu. Ultrasonography in predicting and screening liver cirrhosis: a preliminary study //World J gastroenterol. 2003. -9(10). -P.2348-2349
85. Kayler L., Merion R., Lee S. Long-term survival after liver transplantation in children with metabolic disorders // J Gastroenterol hepatol. 2001. - V. 16 (6). - P.674 - 677
86. Knudsen A., Kaplan W. Genetics of sphingolipidoses. // Cerebral Sphingolipidoses. / Ed. By aronson S., Volk N. NY.: Academic Press, 1962. P. 395-412
87. Кок Т., van der Jagt E. The value of Doppler ultrasound in cirrhosis and portal hypertension // Scand J Gastroenterol Suppl. 1999. - V. 230. - P. 82 - 88
88. Korner T. Der diagnotishe Wer der portalen Duplexsonographie bei leberzirrhose // Ultraschall in Med -1996. V. 17. - P. 79 - 84
89. Kosaiwa K., Tajiri H. Utility of Doppler ultrasound in evaluating portal hypertension in children // J of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. -1998. -V. 21.-P. 215-219
90. Kumagi T, Horiike N, Abe M, Kurose K, Iuchi H, Masumoto T, Joko K, Akbar SF, Michitaka K, Onji M. Small hepatocellular carcinoma associated with Wilson's disease // Intern Med. -2005.- May;44(5). P.439-43.
91. Labrune P, Trioche P, Duval tier I, Chevalier P, Odievre M. Hepatocellular adenomas in glycogen storage disease type I and III: a series of 43 patients and review of the literature // J Pediatr Gastroenterol Nutr. -1997.- Mar;24(3) -P.276-9
92. Ladenheim J., Luba D., Yao F. Limitation of liver surface US in the diagnosis of cirrhosis // Radiology.- 1992. V. 185. - P. 21 - 24
93. Lijima H, Moriwaki Y , Yamamoto T, Takahashi S./Spontaneous regression of hepatic adenoma in patient with glycogen storage disease type I after hemodialysis: ultrasonographic and CT findings //Intern Med. 2001.-Sep;40(9) - P.891-895
94. Lin C.C., Tsai J.D., Lin S.P.,Lee H.C. Renal sonographic findings of type I glycogen storage disease in infancy and early childhood // Pediatr Radiol. -2005 Aug;35(8) - P.786-91. Epub 2005 May 19.
95. Lee N., Deitrich C. Hepatic and portal vein flow pattern in correlation with intrahepatic fat deposition and liver histology in patients with chronic hepatitis С // am J Roentgenol. -1998. V. 171 (2). -P. 437 - 443
96. Lee P, Mather S, Owens C, Leonard J, Dicks-Mireaux C. .Hepatic ultrasound findings in the glycogen storage diseases // Br J Rad.iol. 1994 -Nov;67(803)-P. 1062-6
97. Loudianos G, Dessi V., Angius A., et al. Wilson disease mutations associated with uncommon haplotypes in Mediterranean patients // Human Genetics. 1996 - (6) -P. 640-2
98. Ludwig D., Schwarting K. The postprandial portal flow is related to the severity of portal hypertensional liver cirrhosis // Journal of Hepatology.-1998.-V. 28.-P. 631-637
99. Lee P., Mather S., Owens C., Leonard J., Dicks-Mireaux C. Hepatic ultrasound findings in the glycogen storage diseases //Br J Radiol. 1994 -Nov;67(803)-P. 1062-6
100. Lerut JP, Ciccarelli O, Sempoux C, Danse E, deFlandre J, Horsmans Y, Sokal E. Glycogenosis storage type I diseases and evolutive adenomatosis: an indication for liver transplantation. //Transpl Int. 2003 Dec;16(12):879-84. Epub 2003 Aug 07.
101. Ludwig J., Moyer Т., Rakela J. et al. The liver biopsy diagnosis of Wilson disease // Am J Clin Pathol. 1994. -V. 102. - P. 443 - 446
102. Lycklama a Nijeholt G., Burggraf K., Wasser M. Variability of splanchnic blood flow measurements using MR velocity mapping under fasting and postprandial conditions-comparison with echo-Doppler // J. Hepatol. 1997. - V. 26. - P. 298 - 304
103. Martinez-Noguera A, Montserrat E, Torrubia S, Villalba J Doppler in hepatic cirrhosis and chronic hepatitis // Semin Ultrasound CT MR. 2002 -Feb ;23(1) - P. 19-36
104. Matsutani S., Fukuzawa Т., Ebara M.,Ohto M. Ultrasonography in the diagnosis of liver cirrhosis // Nippon Rinsho. 1994.- Jan;52(l). -P.56-62
105. Meikle P.J.,Hopwood J.J., Clague A.E., Carey W.F. Prevalence of lysosomal storage disorder // J AMA. 1999. - 281. - P. 249-54
106. Michielsen P., Duysburgh I., Peckmans P. Ultrasound and duplex-Doppler in the diagnosis and follow-up of portal hypertension // Acta Gastro-Enterologica Belgica. -1995.- V. LVIII. P.409 - 419
107. Mortele KJ, Ros PR. Imaging of diffuse liver disease // Semin Liver Dis. -2001.-V.21. -P. 195-212
108. Neri S., Ierna D., Mauceri B. can ultrasonographic findings of perihepatic lymphoadenopathy promote investigations to detect possible presence of virus С infection in non-symptomatic subjects? // Hepatol Res.- 2003. -V. 27 (2).- P. 124-128
109. Neudorfer O., Hadas-Halpner I., Elstein D. Abdominal ultrasound findings mimicking hematological malignancies in study in 218 Gaucher patients // Am J Hematol. 1977. -V.55.- P. 28 - 34
110. Newman P. MD, Rozycki GS MD. История развития ультразвука // Перевод А.Теплинской.Ы1р:// MD Consalt www.mdconsult.com
111. Niederau С., Dahl S., Wenning M. Et al. The liver in Gaucher disease // Gaucher Clin. Perspect. 1999. -V. 7. P. 9 - 16
112. Niederau C., Haussinger D. Gaucher's disease: a review for the internist and hepatologist // Hepatogastroenterology. 2000.-47(34). - P.984-97.
113. Numata K., Tanaka K., Kiba T et al. Hepatic arterial resistance after mixed-meal ingestion in healthy subjects and patients with chronic liver disease // J. Clin. Ultrasound. 1999. - V. 27 950. - P. 239 - 248
114. Numata K., Tanaka K., Kiba T. Et al. Hemodynamic changes in hepatic artery after glucose ingestion in healthy subjects and patients with cirrhosis // J.Clin. Ultrasound. -1998.- V. 26.- P. 137 142
115. O'Donohue J, Ng C, Catnach S, Farrant P, Williams R. Diagnostic value of Doppler assessment of the hepatic and portal vessels and ultrasound of the spleen in liver disease // Eur J Gastroenterol Hepatol. 2004 -Feb; 16(2).1. P. 147-55.
116. Ohishi К, Saito M, Nakayama Т. Portal venous haemodynamics in chronic liver disease: effects of posture change and exercise // Radiol. -1985. -V.155. -P.757 -761.
117. Ohnishi K., Saito M., Nakayama T. Et al. Portal venous hemodynamic in chronic liver disease: effect of posture change and exercise // Radiology. -1985. -V. 1555 -P.757-761.
118. Pandit A., Bavdekar A.,Bhave S. Wilson's disease // Indian J Pediatr. -2002.- 69(9). P.785-91
119. Patel PJ, Karrar ZA, Babiker MA, Hawass ND Ultrasound findings in childhood chronic liver parenchymal diseases. An analysis of 41 patients // Eur J Pediatr. 1987.- Nov; 146(6) - P.565-7.
120. Patlas M, Hadas-Halpern I, Abrahamov A, Zimran A, Elstein D Repeat abdominal ultrasound evaluation of 100 patients with type I Gaucher disease treated with enzyme replacement therapy for up to 7 years.// Hematol J. -2002.-3(1). -P. 17-20.
121. Patlas M, Hadas-Halpern I, Reinus C, Zimran A, Elstein D Multiple hypoechoic hepatic lesions in a patient with Gaucher disease // J Ultrasound Med. 2002.- Sep;21(9). - P. 1053-5.
122. Piscaglia F., Gainani S., Calderoni D. Influence of liver fibrosis on hepatic artery Doppler resistance index in chronic hepatitis of viral origin // European Journal of Clinical Investigation.- 2001. V. 31(6). - P. 528 - 535
123. Piscaglia F., Gainani S., Gramantieri L. Et al. Superior mesenteric artery impedance in chronic liver diseases: relationship with disease severity and portal circulation // Am J Gastroenterol.- 1998. V.93. - P. 1925 - 1930
124. Piscaglia F, Gaiani S, Casali A, Siringo S, Serra C, Bolondi L. Intra- and extrahepatic arterial resistances in chronic hepatitis and liver cirrhosis // Ultrasound Med Biol. 1997.-23(5).-P.675-82.
125. Pourcelot L. Applications cliniques de l'examen doppler transcutane // Velocimetre Ultrasonore doppler. Ed. by P. Peronneau. Paris: Vigot. - 1975. -P. 159-163.
126. Pozzato C, Botta A, Melgara C, Fiori L, Gianni ML, Riva E Sonographic findings in type I glycogen storage disease // J Clin Ultrasound. 2001. -Oct;29(8).-P.456-61.
127. Qamar M.I., Read A.E. Effects of exercise on mesenteric blood flow in man // Gut. -1987. V.28. - P. 583 - 587
128. Rabinovich N., Navot N. The relationship between respiration,pressure and flow distribution in the cava and portal hepatic veins // Surg. Gynecol. -1980. -V. 151.-P. 753-763
129. Rodriques M., Unceta R. Prognostic usefullnes of ultrasonographic signs of portal hypertension in patient with child-pugh stage A liver cirrhosis // Am J Gastroenterol. -1999. V. 94 (12). - P. 3595 - 3600
130. Rosenfeld E., Popova I., Chibisov I. Some cases of type III glycogen storage disease. Clin Chim Acta. - 1976. - V. 67. - P. 123 - 130
131. Ruiz C.A., Scapa M.A., Francia M.A., Caparros M.A. Gaucher disease type I: an infrequent cause of portal hypertension // An Med Interna.- 1998.-15(9).-P. 483-4
132. Sabba C., Merkel C., Zoli M. et al. Interobserver and interequipment variability of echo-Doppler examination of the portal vein: effect of a cooperative training program // Hepatology. 1995. - V.21.- P. 428 - 433.
133. Sacerdoti D,. Gainani S., Buanomico P. Interobserver and interequipment variability of hepatic, splenic and renal arterial Doppler resistance indices in normal subjects and patients with cirrhosis // Journal of hepatology.- 1997. -V. 27. P. 986 - 992.
134. Scheinberg I.H., Sternlieb I. Wilson disease and idiopatic copper toxicosis. Am J Clin Nutr 1996; 63:842-5.
135. Schilsky M. L., Shneider B. Population screening for Wilson's disease // J Pediatr. 2002.-140(5).-P.: 499-501.
136. Smit G., Fernandes Y., Mattheus E., Moses S. Metabolik Disordens. The long-term outcome of patients with glycogen storage diseases // J. Inherit. Metab. Dis. 1990. - V. 13. N13. - P. 411-418.
137. Smolka V., Frysak Z., Kozak L. et al. The hepatic form of Wilson's disease in young patients // Vnitr Lek. 2000. - V. 46(1). - P. 24 - 29
138. Sokol RJ, Twedt D McKim JM et al. Oxidant injury to hepatic mitochondria in patipatients with Wilson disease and Bedlington tarries with copper toxicosis // Gastroenterology. 1994.- 107. -P. 1788.
139. Soresi M., Carrocio A., Agate V. et al. Evaluation by ultrasound of abdominal lymphoadenopathy in chronic hepatits С // am J Gastroenterol. -1999.-V. 94 (2).-P. 497-501.
140. Stormeyer W.F., Ishak K.G. Histology of liver in Wilson's disease // Am J Clin Pathol. 1980.- 73(1). - P. 12-22.
141. Stunbury J., Wyngaarden J. The metabolic basis of inherited disease. N.Y.: McGraw-Hill, 1983. - P.1210 - 1284
142. Talente G.M.; Rosalind A. Coleman; Craig Alter; Lester Baker; Barbara I. Brown/Glicogen Storage Disease in adults //Ann.Intern Med.-1994.- Feb 1;120(3).-P. 218-226.
143. Tanner M.S. Wilson's disease. Specific disease of the liver // Comprehensive Clinical Hepatology. 2000.- 21.1-21.12
144. Taurel P., Perney P., Dauzat M. et al.Doppler study of fasting and Postprandial resistance indices in the superior mesenteric artery in healthysubjects and patients with cirrhosis // J Clin. Ultrasound. 1998. - V. 26. - P. 131-136.
145. Tuney D., Aribal M., Ertem D. Diagnosis of liver cirrhosis in children based on color Doppler ultrasonography with hystopathological correlation // Pediatr. Radiol. 1998. - V.28 (11). - P. 859 - 864.
146. Vergeslich K.A. Abdominaelle Duplex-sonographie bei Kindern. Berlin: Springer-Verlag, 1991. - P. 25 - 29.
147. Vogel W., Kathrein H., Dietze O., Judmaier G. Sonography of the liver in Wilson's disease significance for assessing prognosis // Ultraschall Med.-1988.- V.9 - P. 270 - 273
148. Vogl Т., Steiner S, Hahn D. et al. Diffuse liver parenchymal diseases the value of MR! compared to sonography and CT// Rofo Fortscchr Geb Rontgenstr Neuen Bildgeb Verfahr. - 1991.- V. 154. - P. 495 - 503
149. Von Herbay A., Frieling Т., Haussinger D. et al. Association between duplex Doppler sonographic flow pattern in right hepatic vein and various liver diseases. // J. Clin Ultrasound.- 2001.- V.29. P. 25 - 30
150. J.M. Walshe, E. Waldenstrom, V. Sams, H. Nordlinder, K. Westermark Abdominal malignancies in patients with Wilson's disease // Q J Med. -2003,- 96.-P. 657-662
151. Walshe JM. Diagnosis and treatment of presymptomatic Wilson's disease. // Lancet.- 1988. Aug 20;2(8608) - P.435-437.
152. Wayne F., Stromeyer M., Kamal G. et al. histology of liver in Wilson's disease // Am. J Clin Pathol. 1980. - V. 73. - P. 12 - 20.
153. Wachesberg RH, Needleman L.,Wilson DJ. Portal vein pulsatility in normal and cirrotic adults without cardiac disease // Jornal of Clinical Ultrasound. -1995.- P. 23.3-15
154. Wedemeyer H., Ockenaga J., Frank H. et al. Perihepatic lymphoadenopathy: a marker of response to interferon alpha in chronic hepatitis С // Hepatogastroenterology. 1998. - V. 45(22).- P. 1062 - 1068
155. Weill F.S. Ultrasonography of digestive diseases.- C.V.Mosby second edition Company.London, 1988.-P.537.
156. William E. Brant. Ultrasound. Lippincott Williams&Wilkins 2001 Philadelphia, USA. -P. 36-39.
157. Yin X., Lu M., Huang J. et al. Color Doppler velocity profile assessment of portal hemodynamics in cirrhotic patients with portal hypertension: correlation with esophageal variceal bleeding // J Clin Ultrasound. 2001. - V. 29.- P. 7 -13.
158. Yuce A., Kosak N., Demir H. et al. Evaluation of diagnostic parameters of Wilson's disease in childhood // Pediatr Transplant. 2002. - V. 6(4). - P. 295 -300.
159. Yuce A., Kosak N., Gurakan F. et al. Wilson's disease with hepatic presentation in childhood // Indian Pediatr. 2000. - V. 37(1). - P. 31 - 36
160. Zheng RQ, Wang QH, Lu MD, Xie SB, Ren J, Su ZZ, Cai YK, Yao JL Liver fibrosis in chronic viral hepatitis: an ultrasonographic study // World J Gastroenterol. 2003.- Nov;9(ll). - P.2484-9.
161. Zhu J., Ни B. Ultrasonography in predicting and screening liver cirrhosis in children: a preliminary study // World J gastroenterol.-2003. V. 9 (10). - P. 2348 - 2349
162. Zwiebel W. J. Introduction to Vascular Ultrasonography. -Grune& Stratton, Inc. Orlan