Автореферат и диссертация по медицине (14.01.26) на тему:Реконструкция путей оттока из правого желудочка при сложных врожденных пороках сердца у детей первого года жизни
- Ученая степень
- кандидата медицинских наук
- ВАК РФ
- 14.01.26
Автореферат диссертации по медицине на тему Реконструкция путей оттока из правого желудочка при сложных врожденных пороках сердца у детей первого года жизни
На правах рукописи
Хамитов Рустем Равильевич
РЕКОНСТРУКЦИЯ ПУТЕЙ ОТТОКА ИЗ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА ПРИ СЛОЖНЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
/Сердечно-сосудистая хирургия - 14.01.26/
АВТОРЕФЕРАТ
диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук
1 8 ОКТ 1ш
Москва —2012
005053389
Работа выполнена в Федеральном Государственном Бюджетном Учреждении «Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» РЛМН.
Научный руководитель:
Академик РАН и РАМН Бокерия Лео Антонович
Официальные оппоненты:
Селиваненко Вилор Тимофеевич - доктор медицинских наук, профессор, Государственное Бюджетное Учреждение Здравоохранения Московской области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского», заведующий отделением кардиохирургии.
Зеленикип Михаил Михаилович - доктор медицинских наук, Федеральное Государственное Бюджетное Учреждение «Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им А.Н. Бакулева» РАМН, ведущий научный сотрудник отделения хирургического лечения детей старшего возраста с врожденными пороками сердца.
Ведущая организация:
Федеральное Государственное Бюджетное Учреждение «Федеральный Научный Центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В. И. Шумакова» Министерства здравоохранения и социального развития РФ.
Защита диссертации состоится « ¡о 2012 года в « » часов, на заседании Диссертационного Совета Д.001.015.01 по защите диссертаций при Федеральном Государственном Бюджетном Учреждении «Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» РАМН (121552, Москва, Рублевское шоссе, д. 135, конференц-зал № 2).
С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Федерального Государственного Бюджетного Учреждения «Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. БакулецахчРАМН. Автореферат разослан « Ч » 2012 г.
Ученый секретарь Диссертациопного Совета,
доктор медицинских наук
Газизова Динара Шавкатовна
Актуальность темы.
В большинстве случаев оптимальным методом лечения пациентов с тетрадой Фалло, двойным отхождением сосудов от правого желудочка сердца, атрезией легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки является радикальная коррекция порока в раннем возрасте.
Выявляющаяся у части пациентов гипоплазия ствола и ветвей легочной артерии является показанием к этапному лечению. Значимую роль в выборе тактики оперативного лечения играет оценка уровня легочного кровотока, которая зависит от состояния легочно-артериального русла, степени выраженности инфундибулярного стеноза и развития патологических системно-легочных коллатералей.
Устранение стеноза между стволом легочной артерии и выводным отделом правого желудочка путем выполнения паллиативной реконструкции путей оттока из правого желудочка (РПОПЖ) зачастую является предпочтительным у ряда пациентов. По мнению ряда авторов, при данном варианте коррекции достигается более естественная гемодинамика, и, соответственно, более благоприятные условия для нормальной работы и развития сердечно-легочного комплекса.
У пациентов, которым была осуществлена паллиативная реконструкция путей оттока, отмечается адекватное развитие легочного ствола и симметричное развитие ветвей легочной артерии. Кроме того, выполнение данной операции в качестве
первого этапа хирургической коррекции порока позволяет уменьшить объем повторной операции.
В настоящее время подавляющее большинство данных отечественной и зарубежной литературы содержит информацию по проведению паллиативной реконструкции путей оттока из правого желудочка у детей возрастом старше года. Современная оперативная техника, развитие методов анестезии и послеоперационного выхаживания позволяют снизить минимальный возрастной порог для данной операции. Вследствие небольшого количества литературных данных и незначительного опыта лечения описываемого контингента пациентов, не представляется возможным достоверно вывести показания и определить оптимальную методику выполнения реконструкции путей оттока правого желудочка у детей первого года жизни. В представленной работе проведен ретроспективный анализ клинических наблюдений, накопленных в ФГБУ «НЦССХ им. А.Н. Бакулева» РАМН.
Цель исследования: Определение показаний и оценка методики выполнения паллиативной реконструкции путей оттока из правого желудочка при сложных врожденных пороках сердца у детей первого года жизни. Задачи исследования:
1. Разработать и внедрить в клиническую практику оптимальную методику выполнения паллиативной РПОПЖ.
2. Оценить непосредственные результаты применения паллиативной РПОПЖ.
3. Определить показания к использованию паллиативной РПОПЖ при сложных врожденных пороках сердца у детей первого года жизни.
4. Оценить средне-отдалённые результаты выполнения паллиативной РПОПЖ и, в дальнейшем, возможность осуществления радикальной коррекции при сложных врожденных пороках сердца у детей первого года жизни.
Научная новизна Исследование является первой работой в России, посвященной вопросам реконструкции путей оттока из правого желудочка при сложных врожденных пороках сердца у детей первого года жизни. Проведен анализ клинической и функциональной составляющей в оценке исходного состояния пациентов. Выявлены факторы риска развития летальных осложнений в результате коррекции порока. Определены показания для различных методов хирургического лечения аномалии.
Практическая значимость
Данное исследование дает возможность обосновать применение паллиативной РПОПЖ при сложных врожденных пороках сердца у детей первого года жизни. Определены показания к использованию данной методики. Оценены эффективность предлагаемого метода хирургического лечения и результаты его применения.
Основные положения, выносимые на защпту.
• Паллиативная РПОПЖ является эффективным этапом хирургического лечения при невозможности выполнения
первичной радикальной коррекции порока у детей первого года жизни.
• Разработанная методика выполнения хирургического вмешательства позволяет свести к минимуму интраоперационпый риск у пациентов указанной возрастной группы.
• Паллиативная РПОПЖ может быть методикой выбора при осложненном течении операционного процесса у пациентов рассматриваемой группы.
Реализация результатов исследования Основные научные положения, сформулированные в диссертации, нашли применение в отделении реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с ВПС, отделении интенсивной кардиологии недоношенных и грудных детей с ВПС, отделении экстренной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с ВПС ФГБУ «НЦССХ им. А.Н. Бакулева» РАМН и могут быть рекомендованы для использования в клинической практике других кардиохирургических и кардиологических центрах, занимающихся лечением новорожденных и детей первого года жизни.
Апробация работы Материалы диссертации доложены и обсуждены 16 мая 2012 года на объединенной научной конференции отделения реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с ВПС, отдела реанимации и интенсивной терапии, рентгендиагностического отдела, научно-консультативного отдела,
б
отделения рентгенохирургических методов исследования и лечения, отдела патологической анатомии, отдела клинической лабораторной диагностики ФГБУ «НЦССХ им. А.Н. Бакулева» РАМН.
По теме диссертации опубликовано 8 печатных работ, из них 3 в центральной печати.
Объем и структура работы Диссертация написана на русском языке, состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 126 источников: 30 отечественных и 96 зарубежных. Работа изложена на 122 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, 2-х глав собственных исследований, обсуждения, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Текст иллюстрирован 14 таблицами и 8 рисунками.
Основное содержание работы В разделе «Введение» отражено состояние проблемы паллиативного хирургического лечения детей первого года жизни со сложными ВПС, сопровождающимися обструкцией выводного отдела правого желудочка. На основании оценки современного состояния проблемы определены цели и задачи исследования, указаны критерии её актуальности, научной новизны и практической значимости. В главе «Обзор литературы» подробно описана история хирургии данных пороков, эволюция её методов. Приведена сравнительная оценка мирового опыта выполнения паллиативной РПОПЖ у детей первого года жизни и старшего возраста. Подробно изложено современное состояние проблемы.
Во второй главе дана подробная клиническая оценка 43 пациентам, находившимся на лечении в ФГБУ «НЦССХ им. А.Н. Бакулева» РАМН с 2005 по 2010 год. Изложены методы исследования пациентов с использованием всех современных диагностических возможностей. Описана примененная хирургическая методика. В третьей главе изложены непосредственные и средне-отдаленные результаты выполнения паллиативной РПОПЖ у пациентов рассматриваемой группы. Выполнен сравнительный анализ результатов по представленным группам. В разделе «Обсуждение» на основании анализа полученных результатов и сопоставления их с данными зарубежных исследователей сформулировано заключение по основным разделам исследуемой темы. В главе обсуждаются и доказываются выводы и практические рекомендации. В выводах и практических рекомендациях изложены основные положения работы, а также возможности их использования в кардиохирургической практике.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Клиническая характеристика пациентов
В исследовании проанализированы данные 43 пациентов, получивших хирургическое лечение в период с 2005 по 2010 год. Всем пациентам была выполнена паллиативная реконструкция путей оттока из правого желудочка в различных модификациях. Пациентов мужского пола было 14 (32,6%), женского - 29 (67,4%).
Пациенты были разделены на 3 группы, в зависимости от диагноза. Первая группа - 18 пациентов с диагнозом «тетрада
Фалло». Вторая группа - 15 пациентов с диагнозом «атрезия легочной артерии с ДМЖП». Третья группа - 9 пациентов с диагнозом «двойное отхождение сосудов от правого желудочка сердца». Возраст пациентов варьировал от 61 до 389 дней и составил в среднем 311±76 дней. Вес пациентов колебался от 2,8 до 11 кг, в среднем 7,6±1,9 кг.
При поступлении у большинства пациентов отмечались следующие симптомы: одышка, повышенная утомляемость, сниженная толерантность к физической нагрузке, снижение аппетита, потливость, отставание в развитии. Тяжесть состояния пациентов при поступлении варьировала от средней до тяжелой. При аускультации у всех пациентов выслушивался систолический шум в типичной проекции, у 9 пациентов отмечалось ослабление 2 тона. При функционировании наложенного ранее анастомоза выслушивался систоло-диастолический шум на соответствующей стороне. При электрокардиографическом исследовании зарегистрированы следующие изменения: отклонение электрической оси сердца, нарушение внутрижелудочковой проводимости, гипертрофия отделов сердца. На рентгенограмме отмечались изменение формы сердца, обеднение и асимметрия легочного рисунка. 32 пациентам первым этапом хирургического лечения порока был наложен системно-легочный анастомоз, который на момент поступления функционировал у 27 пациентов.
Определение размеров создаваемого сообщения между правым желудочком и легочной артерией
Использование формул расчета диаметра фиброзного кольца клапана легочной артерии в зависимости от массы тела ребенка и таблиц соответствия диаметра фиброзного кольца клапана легочной артерии площади поверхности тела ребенка (с поправкой на патологический характер кровотока у рассматриваемой категории пациентов) позволяет еще до оперативного вмешательства определить должный диаметр сообщения, создаваемого между правым желудочком и легочным стволом. Для подбора необходимого диаметра выхода применялись таблицы, составленные И.И. Беришвили с соавторами. Размер сообщения должен составлять 75 процентов от нормы, и менее. Диаметр выхода признавался удовлетворительным при интраоперационно измеренном давлении в легочной артерии, равном 30%±5% от системного давления. При диаметре фиброзного кольца клапана легочной артерии, составляющем более 65% от нормы, и умеренной гипоплазии легочного ствола объем операции ограничивался вентрикулотомией, иссечением аномального фиброзно-мышечного массива в выводном отделе правого желудочка и дилатацией клапана без рассечения клапанного кольца. Диаметр кольца после дилатации измерялся бужом. В дальнейшем уменьшенный диаметр кольца являлся ограничивающим избыточный легочный кровоток фактором и структурой, обуславливающей градиент между правым желудочком и легочной артерией.
Методика выполнения паллиативной РПОПЖ
Все операции выполнялись в условиях эндотрахеального наркоза и искусственного кровообращения по принятым в ФГБУ «НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН» протоколам.
Внутрижелудочковый этап операции включал в себя резекцию инфундибулярного стеноза. Иссечение производилось через правую вентрикулотомию и через трикуспидальный клапан доступом из правого предсердия. Для восстановления сообщения между правым желудочком и легочной артерией были выбраны наиболее подходящие для каждого конкретного случая и наименее травматичные способы. В 32 случаях (74,4%), использовалась заплата из ксеноперикарда. Для определения необходимого диаметра выхода использовались формулы расчета диаметра фиброзного кольца клапана легочной артерии в зависимости от массы тела ребенка, и таблицы соответствия диаметра фиброзного кольца клапана легочной артерии площади поверхности тела ребенка. Средний диаметр сообщения составил 8,2±1,15 мм (6-10 мм). Всего был имплантировано 8 кондуитов. Показаниями для имплантации протеза являлись резкая гипоплазия или атрезия легочного ствола на протяжении (5 пациентов (62,5%)) и наличие коронарной артерии, пересекающей выводной отдел правого желудочка (3 пациента (37,5%)). В 5 случаях использовался протез с клапаном диаметром 11 мм, в 1 случае — протез с клапаном диаметром 10 мм. В одном случае был использован бесклапанный кондуит из РТРЕ диаметром 6 мм. В 1 случае был применен бескаркасный ксеноперикардиальный
клапанный кондуит со створками из глиссоновой капсулы печени крупного рогатого скота.
РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Результаты выполнения паллиативной РПОПЖ у пациентов с тетрадой Фалло.
Всего было прооперировано 18 детей с тетрадой Фалло. Во всех случаях для реконструкции выводного отдела правого желудочка и ствола легочной артерии использовалась заплата из ксеноперикарда. При интраоперационном измерении систолического давления в легочной артерии оно составило 27,5±7,3 (18-43) мм. рт. ст. при системном артериальном давлении 85,14±13,6 (62-114) мм. рт. ст. Все больные были переведены в отделение реанимации и интенсивной терапии в стабильном состоянии. Длительность искусственной вентиляции легких в послеоперационном периоде составила 34,3±21,7 (13-72) часов у пациентов с неосложненным течением послеоперационного периода, таких пациентов было 15 (83,3%). Явления выраженной сердечной недостаточности наблюдались у 3 пациентов (16,7%), длительность искусственной вентиляции легких у них составила 399,3±294,6 (190-816) часов. Больные находились в отделении реанимации и интенсивной терапии в среднем 1,8±0,9 (1-4) суток у пациентов с неосложненным течением послеоперационного периода и 17±12 (8-34) суток у пациентов с осложненным течением. Один пациент с пластикой выводного отдела правого желудочка ксеноперикардиальной заплатой умер в течение месяца после операции, все это время пациент находился в отделении реанимации и интенсивной терапии
на ИВЛ. Таким образом, летальность в данной группе пациентов оказалась равной 5,56%. При эхокардиографическом исследовании в течение первых послеоперационных суток у всех пациентов было диагностировано адекватное сообщение между правым желудочком и легочной артерией. Градиент при выписке составил, в среднем, 63,2±17,5 (30-100) мм. рт. ст. Значимая регургитация на клапане легочной артерии наблюдалась в группе пациентов, которым была выполнена трансаннулярная пластика выводного отдела правого желудочка ксеноперикардиальной заплатой, функция клапана легочной артерии у пациентов с изолированной пластикой выводного отдела правого желудочка оказалась состоятельной. На момент выписки из стационара сатурация кислорода в артериальной крови у оперированных пациентов выросла с 66,6±11,9% до 93,6±5,67%, содержание гемоглобина снизилось со 155,8±27,4 г/л до 126,7±14,4 г/л, гематокрит также снизился с 46,9±8,8% до 37,4±5,34%.
Результаты выполнения паллиативной РПОПЖ у пациентов с атрезией легочной артерии с ДМЖП.
Всего было прооперировано 15 детей с нарушенным сообщением между правым желудочком и легочным стволом. Атрезия 1 типа была выявлена в 11 случаях (73,3%), атрезия типа 2 — в 3 случаях (20%) и атрезия 4 типа - в 1 случае (6,6%). В 8 (53,3%) случаях для реконструкции выводного отдела правого желудочка и ствола легочной артерии использовалась заплата из ксеноперикарда, в 3 (20%) случаях - с моностворкой, в 5 (33,3%) случаях -ксеноперикардиальный кондуит с клапаном диаметром 11 мм,
однократно использовались бескаркасный ксеноперикардиальный клапанный кондуит со створками из глиссоновой капсулы печени крупного рогатого скота и бесклапанный кондуит из РТРЕ диаметром 6 (6,67%). При интраоперационном измерении систолического давления в легочной артерии оно составило 32±17 (14-75) мм. рт. ст. при системном артериальном давлении 85,9±12 (60-100) мм. рт. ст. Все больные были переведены в отделение реанимации и интенсивной терапии со сведенной грудиной. Длительность искусственной вентиляции легких в послеоперационном периоде составила 55±50 (7-144) часов. Больные находились в отделении реанимации и интенсивной терапии в среднем 2,6±1,8 (1-6) суток. 1 пациент с пластикой выводного отдела правого желудочка ксеноперикардиальной заплатой умер в течение первых суток после операции вследствие острой сердечной недостаточности, один, с имплантированным бескаркасным ксеноперикардиальным клапанным кондуитом со створками из глиссоновой капсулы печени крупного рогатого скота и одномоментно выполненной унифокализацией — на 6 сутки после оперативного вмешательства вследствие легочно-сердечной недостаточности. Таким образом, летальность в данной группе пациентов оказалась равной 13,3%. При эхокардиографическом исследовании в течение первых послеоперационных суток у всех пациентов было диагностировано адекватное сообщение между правым желудочком и легочной артерией. Градиент при выписке составил, в среднем, 47,38±14,68 (20-71) мм. рт. ст. Значимая регургитация на клапане легочной артерии наблюдалась в группе
пациентов, которым была выполнена трансаннулярная пластика выводного отдела правого желудочка ксеноперикардиальной заплатой, в то же время, в группе пациентов, которым была имплантирована заплата с моностворкой, регургитация была менее выраженной. На момент выписки из стационара сатурация кислорода в артериальной крови у оперированных пациентов выросла с 66,6±11,9% до 93,6±5,67%, содержание гемоглобина снизилось со 155,8±27,4 г/л до 126,7±14,4 г/л, гематокрит также снизился с 46,9±8,8% до 37,4±5,34%.
Результаты выполнения паллиативной РПОПЖ у пациентов с двойным отхождением сосудов от правого желудочка.
Всего было прооперировано 9 пациентов (4 мальчика и 5 девочек) с двойным отхождением сосудов от правого желудочка. В 8 случаях (88,9%) для реконструкции выводного отдела правого желудочка и ствола легочной артерии использовалась заплата из ксеноперикарда. В 1 случае (11,1%) был использован клапансодержащий ксеноперикардиальный кондуит Био-ЛАБ диаметром 11 мм. При интраоперационном измерении систолического давления в легочной артерии оно составило 31,6±10,6 (23-57) мм. рт. ст. при системном артериальном давлении 78,75±9,1 (64-93) мм. рт. ст. 7 пациентов (77,8%) были переведены в отделение реанимации и интенсивной терапии в стабильном состоянии. 2 пациентов (22,2%), дважды перенесшие подключение искусственного кровообращения, были переведены в отделение реанимации и интенсивной терапии с превентивно не ушитой грудиной. Длительность искусственной вентиляции легких в послеоперационном периоде составила
49,3±37,1 (10-120) часов у пациентов с неосложненным течением послеоперационного периода, таких пациентов было 6 (66,7%). 3 пациентов (33,3%) по тяжести состояния нуждались в крайне длительной искусственной вентиляции легких, длительность которой у них составила 1310±111,7 (1152-1392) часов. Больные находились в отделении реанимации и интенсивной терапии в среднем 2,5±1,29 (15) суток у пациентов с неосложненным течением послеоперационного периода и 45±16,3 (23-62) суток у пациентов с осложненным течением. 1 пациент с пластикой выводного отдела правого желудочка ксеноперикардиальной заплатой умер на 2 сутки после операции. Таким образом, летальность в данной группе пациентов оказалась равной 22,2%. При эхокардиографическом исследовании в течение первых послеоперационных суток у всех пациентов было диагностировано адекватное сообщение между правым желудочком и легочной артерией. Градиент при выписке составил, в среднем, 53,9±11,3 (38-74) мм. рт. ст. Значимая регургитация на клапане легочной артерии наблюдалась в группе пациентов, которым была выполнена трансаннулярная пластика выводного отдела правого желудочка ксеноперикардиальной заплатой, функция клапана легочной артерии у пациентов с изолированной пластикой выводного отдела правого желудочка оказалась состоятельной. На момент выписки из стационара сатурация кислорода в артериальной крови у оперированных пациентов выросла с 63,5±14,1% до 87,5±7,47%, содержание гемоглобина снизилось со 138,6±28,7 г/л до 111,3±11,04 г/л, гематокрит также снизился с 41,4±7,9% до 34,7±4,9%.
Показания к выполнению паллиативной РПОПЖ
Ретроспективный анализ полученных клинических данных позволяет определить показания к выполнению паллиативной РПОПЖ у детей первого года жизни.
Гипоплазия системы легочной артерии. Наиболее объективным способом оценки степени развития легочной артерии служит рентгенморфометрия легочных сосудов. В нее, в частности, входит определение легочно-артериального индекса Nakata (JIAH) и индекса McGoon. Развитие системы J1A оценивается как удовлетворительное при ЛАИ более 250 мм2/м2 и McGoon более 1,4; умеренная гипоплазия диагностируется при ЛАИ 200-250 мм2/м2 и McGoon 1,2 - 1,4; выраженная гипоплазия при 100-200 мм2/м2 и 0,8-1,2, резкая гипоплазия при менее 100 мм2/м2 и менее 0,8, соответственно. Анализируя данные по всем больным, можно отметить, что резкая гипоплазия легочной артерии отмечалась у 1 пациента (23,3%), выраженная гипоплазия — у 14 пациентов (32,6%), умеренная гипоплазия - у 5 пациентов (11,6%). У 23 пациентов (53,3%) развитие легочной артерии было удовлетворительным.
Врожденные или приобретенные деформации сосудов легочно-артериального дерева. В нашей серии больных деформация легочных артерий наблюдалась в 4 случаях (12,1%). Врожденных деформаций легочных артерий у больных рассматриваемой группы выявлено не было. Неравномерный рост легочных артерий с преимущественным ростом на стороне анастомоза был отмечен в 20 случаях (60,6%).
Неадекватная функция системно-легочного анастомоза. По данным литературы, повторное наложение анастомоза при недостаточности функции первого нежелательно. Впрочем, в редких случаях, это возможно при отсутствии альтернатив. В группе, из 33 пациентов с наложенными ранее анастомозами 4 больных (12,1%) дважды перенесли наложение системно-легочного анастомоза. У 3 пациентов (9,1%) отмечался тромбоз анастомоза, у 1 (3%) -гипофункция анастомоза.
Интраоперационно возникшие осложнения. Это могут быть ситуации, когда при планирующемся радикальном вмешательстве интраоперационно возникают факторы, препятствующие выполнению операции в полном объеме, такие, как возникающий на начальном этапе операции одышечно-цианотический приступ, либо массивный возврат венозной крови на основном этапе в условиях кардиоплегии и гипотермии. Помимо этого, возможно применение данной методики при несоответствии истинных размеров сосудов системы ЛА размерам, полученным в ходе диагностики до операции. В описываемой группе больных данные показания наблюдались в 8 случаях (18,6%). В 4 случаях (9,3%) у пациентов с выраженным стенозом выводного отдела ПЖ необходимость иссечения большого объема миокарда ПЖ обусловил необходимость сохранения сообщения между правым и левым желудочком из-за высокого риска развития правожелудочковой недостаточности. В 1 (23,3%) случае резкое ухудшение состояния больного и клинические проявления одышечно-цианотического приступа на начальном этапе хирургического вмешательства вынудили сократить объем
оперативного вмешательства и ограничить его выполнением РПОПЖ. В оставшихся 3 случаях (7%) на осеювном этапе в условиях кардиоплегин и гипотермии наблюдался выраженный возврат крови, что свидетельствовало о развитом коллатеральном кровотоке и возможной перегрузке малого круга при радикальной коррекции, для предотвращения чего от закрытия дефекта межжелудочковой перегородки было решено воздержаться.
ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ
Использование реконструкции путей оттока правого желудочка у новорожденных и детей первого года жизни имеет ряд преимуществ перед закрытыми техниками, которые использовались ранее. Восстановление антеградного пульсирующего кровотока по системе легочной артерии способствует её симметричному росту. Уменьшается объем вмешательства на легочных артериях, что позволяет в большинстве случаев избежать их деформации. Уменьшается объем хирургического вмешательства при последующей радикальной коррекции.
Наш опыт свидетельствует, что более, чем в 60% случаев достигается удовлетворительный рост легочной артерии, что позволяет выполнить радикальную коррекцию.
Больным с восстановленным сообщением между правым желудочком и легочной артерией возможно применение эндоваскулярных методик закрытия БАЛКА и коррекция остаточных деформаций легочных артерий.
Смертность в нашей серии пациентов составила 11,63% (5 пациентов). В структуре смертности рассматриваемых категорий пациентов лидирующее место занимают инфекционные осложнения, сопутствующие аномалии и погрешности хирургической техники занимают второе и третье место по частоте, соответственно. Исходя из этого, следует обращать значительное внимание на вопросы послеоперационного ведения пациентов, кроме того, следует более полно оценивать характеристики коллатерального кровотока в легких. Для этого необходимо более широкое внедрение в диагностику современных методов визуализации, таких, как мультиспиральная компьютерная томография.
Изучение средне-отдалённых результатов реконструкции путей оттока правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки свидетельствует о высокой эффективности данного хирургического вмешательства у детей рассматриваемой возрастной группы. Комплексное исследование пациентов в отдаленные сроки после операции позволило установить, что паллиативная реконструкция путей оттока из правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки у пациентов с рассматриваемыми патологиями создает предпосылки к выраженному росту легочных артерий. Это позволило выполнить радикальную коррекцию порока у 27 пациентов, что составляет 62,8% от количества выживших пациентов.
выводы
1. Оптимальным методом реконструкции путей оттока из правого желудочка является пластика его заплатой с сохранением клапана ЛА, либо использование клапанного кондуита при невозможности создать прямое сообщение.
2. Непосредственные результаты выполнения РПОПЖ позволяют рекомендовать данную методику для использования у детей первого года жизни.
3. Показаниями к выполнению РПОПЖ являются недостаточное развитие или деформация сосудов системы легочной артерии, а также факторы, интраоперационно препятствующие выполнению радикальной коррекции порока.
4. Полученные средне-отдалённые результаты показали высокую эффективность выполнения РПОПЖ у детей первого года жизни, позволив выполнить радикальную коррекцию 62% пациентов в течение последующего года.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
1. Основным критерием адекватности создаваемого выхода из правого желудочка должно являться интраоперационное измерение давления в легочной артерии, оно должно составлять не более 30%±5% от системного давления.
2. Размер выхода из ПЖ должен составлять 75% от нормативного значения, при этом предпочтение должно отдаваться клапансохраняющим операциям, либо имплантации кондуита соответствующего диаметра.
3. Выполнение паллиативной РПОПЖ является оптимальным способом завершения операции при неблагоприятном течении операционного процесса.
Список опубликованных работ по теме диссертации
1. Ким, А.И. Хирургическое лечение ВПС, сочетающихся с внесердечной патологией у пациентов первых лет жизни / А.И. Ким, С.А. Котов, О.В. Ерохина, P.P. Хамитов // Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». Материалы Двенадцатой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с всероссийской конференцией молодых ученых. - 2008. - Том.9. - №3. - С. 7.
2. Ким, А.И. Дыхательная недостаточность в до- и послеоперационном периоде у детей первого года жизни с ВПС и сопутствующей патологией / А.И. Ким, О.В. Ерохина, С.А. Котов, P.P. Хамитов // Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». Материалы Четырнадцатого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. - 2008. -Том.9.-№6.-С. 271.
3. Ким, А.И. Опыт выполнения реконструкции путей оттока правого желудочка у младенцев со сложными ВПС // А.И. Ким, Т.В. Рогова, О.В. Ерохина, Т.Р. Григорьянц, Д.С. Акатов, P.P. Хамитов // Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечнососудистые заболевания». Материалы Пятнадцатого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. - 2009. -Том.10. - №6. - С. 10.
4. Метлии, СЛ. Повторные кардиохирургические вмешательства
после реконструктивных операций по поводу ВПС у детей первого года жизни / С.Н. Метлин, А.И. Ким, Т.Р. Григорьянц, P.P. Хамитов, О.В. Ерохина / Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». Материалы Семнадцатого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. - 2011. - Том. 12. - №6. - С.14.
5. Хамитов, P.P. Реконструкция путей оттока правого желудочка как первый этап лечения пороков конотрункуса, сопровождающихся обструкцией выводного тракта правого желудочка у детей первого года жизни / P.P. Хамитов // Детские болезни сердца и сосудов. -2011.-№2.-С. 21-26.
6. Ким, А.И. Реконструкция путей оттока правого желудочка как этап хирургического лечения атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки у младенцев / А.И. Ким, P.P. Хамитов, Т.В. Рогова, Т.Р. Григорьянц // Детские болезни сердца и сосудов. - 2011. -№3. - С. 24-29.
7. Ким, А.И. Реконструкция путей оттока правого желудочка как этап хирургического лечения младенцев с осложненным течением тетрады Фалло / А.И. Ким, Т.В. Рогова, P.P. Хамитов, С.А. Котов // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2011. - № 4. - С. 5559.
8. Grigoryants, T.R. RVOT reconstruction in infants with pulmonary atresia / T.R. Grigoryants, A.I. Kim, R.R. Khamitov, T.V. Rogova, D.V. Ryabtsev // Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery. -2011.-Vol. 12, № 1. —P.30.
Подписано в печать:
10.06.2012
Заказ № 7538 Тираж - 100 экз. Печать трафаретная. Типография «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 115230, Москва, Варшавское ш., 36 (499) 788-78-56 www.autoreferat.ru
Оглавление диссертации Хамитов, Рустем Равильевич :: 2012 :: Москва
Введение. 4
Глава 1. Обзор литературы. 12
1.1 Оценка развития системы ЛА и критерии выбора метода коррекции пороков конотрункуса, сопровождающихся обструкцией выводного отдела ПЖ. 13
1.2 Особенности наиболее часто встречающихся пороков конотрункуса, сопровождающихся обструкцией выводного отдела ПЖ. 16
1.3 Операция РПОПЖ без пластики ДМЖП при пороках конотрункуса, сопровождающихся обструкцией выводного отдела ПЖ. 19
Глава 2. Материалы и методы. 31
2.1 Методы исследования. 31
2.2 Характеристика пациентов. 39
2.3 Протокол выполнения РПОПЖ без закрытия ДМЖП. 53 - 62 2.3.1 Общие положения. 54
2.3.2. Методы выполнения РПОПЖ. 56
2.3.3. Определение размеров создаваемого сообщения между правым желудочком и легочной артерией. 59
Глава 3. Результаты исследования. 62
3.1 Показания к выполнению паллиативной РПОПЖ . 62-66 3.2. Результаты выполнения РПОПЖ без пластики ДМЖП у пациентов с ТФ, атрезией ЛА с ДМЖП и ДОС от ПЖ. 66
3.2.1. Результаты выполнения РПОПЖ без пластики
ДМЖП у пациентов с ТФ. 66
3.2.2. Результаты выполнения РПОПЖ без пластики
ДМЖП у пациентов с атрезией ЛА с ДМЖП. 70
3.2.3. Результаты выполнения РПОПЖ без пластики
ДМЖП у пациентов с ДОС от ПЖ. 77
Введение диссертации по теме "Сердечно-сосудистая хирургия", Хамитов, Рустем Равильевич, автореферат
Актуальность проблемы.
Врожденные пороки сердца (ВПС) составляют до 25% всех врожденных пороков развития у детей [5, 20, 22, 90, 104].
Наличие у ребенка ВПС является серьезным жизнеугрожающим состоянием, оказывающим негативное влияние на его рост, развитие и дальнейший прогноз жизни.
Существует множество ВПС, при которых происходит обеднение легочного кровотока. Это могут быть как пороки, вызывающие затруднение выброса крови из правого желудочка (ПЖ) (различные формы сужения выходного тракта ПЖ и легочной артерии (ЛА)) и пороки, вызывающие гиповолемию малого круга кровообращения с одновременным увеличением минутного объема в большом круге кровообращения, обусловленным ранним сбросом венозной крови в большой круг кровообращения (тетрада Фалло (ТФ), триада Фалло, некоторые формы транспозиции магистральных сосудов и т. д.).
В большинстве случаев оптимальным методом лечения больных с ТФ, двойным отхождением сосудов от правого желудочка сердца (ДОС от ПЖ), атрезией ЛА (АЛА) с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является радикальная коррекция порока в раннем возрасте [27, 90, 92]. Тем не менее, несмотря на внедрение скрининговой перинатальной и антенатальной диагностики, количество детей, которым по тем или иным причинам невозможно выполнить радикальную коррекцию порока одноэтапно, остается весьма значительным. Возможность выполнения радикального вмешательства зависит как от срока выявления порока, так и от индивидуальных анатомо-физиологических особенностей пациента, в значительной степени - от уровня легочного кровотока [7, 14, 107, 112].
Наиболее часто встречающимся пороком среди рассматриваемой группы является ТФ, которая составляет 12-14% всех врожденных пороков сердца и 66-80% от аномалий, сопровождающихся цианозом [5, 4
123]. Частота распространения двойного отхождения сосудов от ПЖ сердца (ДОС от ПЖ) среди больных с ВПС составляет 0,5 - 1,5% [5, 29, 123, 124]. АЛА с ДМЖП также является достаточно редкой патологией и выявляется в 1-3% случаев от числа всех ВПС [35, 54, 90, 102].
В большинстве неосложненных случаев возможна радикальная коррекция этих пороков в раннем возрасте [3, 5, 27, 92]. Тем не менее, гипоплазия ствола и ветвей ЛА является показанием к этапному лечению [5, 8, 12, 90, 102]. Это состояние встречается у 12% пациентов с ТФ, и у 21 - 47% больных с ДОС от ПЖ [90, 124]. По данным некоторых авторов, частота выявления резко гипоплазированных ЛА у больных с АЛА с ДМЖП составляет примерно 15% [33].
При данном варианте пороков необходимо проведение этапного хирургического лечения [5, 11, 12, 16, 90, 121]. Наиболее важную роль в выборе тактики оперативного лечения играют факторы, определяющие уровень легочного кровотока, зависящий от состояния легочно-артериального русла, степени выраженности инфундибулярного стеноза и развития патологических системно-легочных коллатералей [3, 7, 14, 29].
Первым этапом хирургического лечения чаще всего являются наложение системно-легочного анастомоза или паллиативная реконструкция путей оттока правого желудочка (РПОПЖ).
Часть авторов утверждает, что наложение системно-легочного анастомоза улучшает состояние больных, не ухудшая при этом прогноз заболевания [12, 20, 28, 32]. В то же время, в некоторых случаях отмечается заметная асимметрия роста ЛА с преобладанием его на стороне анастомоза, что наиболее выражено у детей старшего возраста [30, 32, 40,
68]. Кроме того, системно-легочный анастомоз не всегда способствует увеличению диаметра проксимальных сегментов ЛА, что затрудняет последующую хирургическую коррекцию. В ряде случаев создание подключично-легочного анастомоза и его модификаций может быть невыполнимо, например, при резкой гипоплазии ветвей ЛА. Замечено, что 5 у детей старшего возраста наложение системно-легочных анастомозов менее эффективно, чем у детей раннего возраста. У пациентов данной' возрастной группы может выполняться наложение центрального анастомоза, хотя большинство авторов отмечают высокую летальность после такого рода вмешательств [12, 16].
Эффективным способом восстановления физиологического антеградного пульсирующего кровотока из ПЖ в JIA при врожденных пороках сердца, сопровождающихся обструкцией выводного тракта ПЖ, является РПОПЖ без закрытия ДМЖП [5, 8, 14, 29, 30].
Устранение стеноза между стволом ДА и выводным отделом ПЖ путем выполнения реконструкции путей оттока из правого желудочка зачастую является предпочтительным у ряда больных [29, 30]. По мнению ряда авторов, при данном варианте коррекции достигается более естественная гемодинамика, и, соответственно, более благоприятные условия для нормальной работы и развития сердечно-легочного комплекса [8, 29, 42, 65,93, 115].
У больных, которым выполнена реконструкция путей оттока, отмечается адекватное развитие легочного ствола (JIC), фиброзного кольца клапана ЛА и симметричное развитие ветвей JIA [29, 42, 65, 93, 115]. Своевременное устранение инфундибулярного стеноза выводного отдела ПЖ позволяет избежать его прогрессирования с возрастом, добиться снижения давления в ПЖ и, таким образом, избежать развития миокардиального фиброза [24, 93]. Кроме того, выполнение данной операции в качестве первого этапа радикальной коррекции порока позволяет уменьшить объем повторной операции, позволяя в части случаев избежать рассечения фиброзного кольца клапана JIA и повторной вентрикулотомии ПЖ.
Противопоказанием к выполнению реконструкции путей оттока ПЖ могут служить, прежде всего, анатомические особенности, связанные с вариантами отхождения и расположения коронарных артерий, которые могут стать препятствием к вентрикулотомии.
Кроме того, возможно возникновение специфических послеоперационных осложнений. К ним можно отнести развитие переполнения малого круга кровообращения при неправильно подобранном размере сообщения между ПЖ и ЛА, перегрузки ПЖ из-за выраженной недостаточности клапана ЛА, возникновение аневризмы ПЖ в месте пластики стенки синтетической или биологической заплатой, возникновение рестеноза выводного отдела [11, 29, 65, 88]. Особенности доступа через срединную стернотомию обуславливают возможность развития массивного спаечного процесса в переднем средостении, затрудняя тем самым проведение повторной стернотомии и повышая, в некоторых случаях, риск последующего оперативного вмешательства.
В настоящее время подавляющее большинство данных отечественной и зарубежной литературы содержит информацию по выполнению РПОПЖ у детей возрастом от года и весом более 4-5 кг [24, 29, 45, 115]. Кроме того, в литературе недостаточно четко описаны показания и протокол выполнения операции у детей раннего возраста. Современная оперативная техника, развитие методов анестезии и послеоперационного выхаживания позволяют снизить минимальный возрастной порог для данной операции. Вследствие небольшого количества литературных данных и незначительного опыта лечения описываемого контингента больных, не представляется возможным вывести показания и определить оптимальную методику выполнения РПОПЖ у детей первого года жизни. Накопленный в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН опыт РПОПЖ без пластики ДМЖП является наибольшим в России и одним из крупнейших в мировой практике [19, 29, 30]. Анализ достаточного количества клинических наблюдений, накопленный в данном научном учреждении, позволяет сформулировать цель настоящего исследования.
Цель исследования.
Определить показания, разработать методику и оценить результаты выполнения РПОПЖ при сложных ВПС у детей первого года жизни.
Задачи исследования.
Для достижения цели поставлены следующие задачи:
1. Разработать и внедрить в клиническую практику оптимальную методику выполнения паллиативной РПОПЖ.
2. Оценить непосредственные результаты выполнения паллиативной РПОПЖ.
3. Определить показания к выполнению паллиативной РПОПЖ при сложных врожденных пороках сердца у детей первого года жизни.
4. Оценить непосредственные и средне-отдалённые результаты выполнения паллиативной РПОПЖ и возможность последующего выполнения радикальной коррекции при сложных врожденных пороках сердца у детей первого года жизни.
Научная новизна.
Работа является первым в Российской Федерации исследованием, в котором анализируются результаты выполнения РПОПЖ при сложных ВПС у детей первого года жизни.
В работе проводится оценка результатов применения различных методик выполнения РПОПЖ при различных анатомо-физиологических вариантах врожденных пороков сердца.
Впервые в отечественной практике показана возможность применения данной методики в случаях осложненного течения операционного процесса у пациентов изучаемой группы.
Практическая значимость.
С учетом полученных результатов обосновано использование РПОПЖ при сложных ВПС у детей первого года жизни. Определены показания к использованию данной методики. Обосновано применение описываемой методики в случаях осложненного течения операционного процесса у пациентов рассматриваемой группы. Оценены эффективность предлагаемого метода хирургического лечения и результаты его применения. Положения, выносимые на защиту.
1. Паллиативная РПОПЖ является эффективным этапом хирургического лечения при невозможности выполнения первичной радикальной коррекции порока у детей первого года жизни.
2. Разработанная методика выполнения хирургического вмешательства позволяет свести к минимуму интраоперационный риск у пациентов указанной возрастной группы.
3. Паллиативная РПОПЖ может быть методикой выбора при осложненном течении операционного процесса у пациентов рассматриваемой группы.
Работа выполнена базе отделения реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с ВПС (руководитель - д.м.н, проф. А.И. Ким), рентгенодиагностического отдела (руководитель -д.м.н., проф. В.Н. Макаренко), отделения рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (руководитель - член-корр. РАМН, проф. Б.Г. Алекян), отдела реанимации и интенсивной терапии (руководитель - д.м.н., проф. Г.В. Лобачева), научно-консультативного отдела (руководитель - д.м.н., проф. С.Ф. Никонов), отдела клинической лабораторной диагностики (руководитель - д.м.н. H.H. Самсонова), лаборатории патологической анатомии с прозектурой (руководитель -д.м.н. P.A. Серов) ФГБУ «НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» РАМН (директор -академик РАН и РАМН, проф. Л.А. Бокерия).
Приношу глубокую благодарность руководству ФГБУ «НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» РАМН, директору и научному руководителю данной работы - академику РАН и РАМН Лео Антоновичу Бокерия за предоставленную возможность проведения исследований и опубликования результатов в виде диссертационной работы.
Приношу огромную благодарность за неоценимую помощь при подготовке данной работы руководителю отделения реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с ВПС доктору медицинских наук, профессору Алексею Ивановичу Киму.
Благодарю всех сотрудников Центра, принявших участие в этой работе, в первую очередь - сотрудников отделения реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с ВПС.
Заключение диссертационного исследования на тему "Реконструкция путей оттока из правого желудочка при сложных врожденных пороках сердца у детей первого года жизни"
Выводы.
1. Оптимальным методом реконструкции путей оттока из правого желудочка является пластика его заплатой с сохранением клапана ЛА, либо использование клапанного кондуита при невозможности создать прямое сообщение.
2. Непосредственные результаты выполнения РПОПЖ позволяют рекомендовать данную методику для использования у детей первого года жизни.
3. Показаниями к выполнению РПОПЖ являются недостаточное развитие или деформация сосудов системы легочной артерии, а также факторы, интраоперационно препятствующие выполнению радикальной коррекции порока.
4. Полученные средне-отдалённые результаты показали высокую эффективность выполнения РПОПЖ у детей первого года жизни, позволив выполнить радикальную коррекцию 62% пациентов в течение последующего года.
Практические рекомендации.
1. 1. Основным критерием адекватности создаваемого выхода из правого желудочка должно являться интраоперационное измерение давления в легочной артерии, оно должно составлять не более 30%±5% от системного давления.
2. Размер выхода из ПЖ должен составлять 75% от нормативного значения, при этом предпочтение должно отдаваться клапансохраняющим операциям, либо имплантации кондуита соответствующего диаметра.
3. Выполнение паллиативной РПОПЖ является оптимальным способом завершения операции при неблагоприятном течении операционного процесса.
4. Завершающим этапом хирургического вмешательства должно выполняться замещение рассеченного перикарда заплатой из политетрафторэтилена.
Список использованной литературы по медицине, диссертация 2012 года, Хамитов, Рустем Равильевич
1. Амосов Н.М. Хирургическое лечение тетрады Фалло. / Н.М. Амосов, М.Ф. Зиньковский. Киев.: Медицина, 1982.
2. Бокерия JI.A. Морфология отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка. / J1.A. Бокерия, A.A. Купряшов, Т.М. Лебедева и др. // Грудная и серд. сос. хир. - 2004. - №4. - с.63 - 67.
3. Бокерия Л.А. Результаты хирургической коррекции ТФ у детей первого года жизни. / Л.А. Бокерия, А.И. Ким, О.М. Махачев и др. // Детские болезни сердца и сосудов. —2005. №3. - с.52 - 57.
4. Бокерия Л.А., Хирургическая анатомия сердца. / Л.А. Бокерия, И.И. Беришвили. М.: Медицина, 2006.
5. Бураковский В.И. Сердечно сосудистая хирургия. / В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия. - М.: Медицина, 1996.
6. Вишневский A.A. Тетрада Фалло. / A.A. Вишневский, Н.К. Галанкин, Л.Д. Крымский. М.: Медицина, 1969.
7. Глушенко И.А. Реконструктивные вмешательства на стволе и ветвях ЛА при сложных врожденных пороках сердца / И.А. Глушенко, A.C. Иванов, Г.М. Балоян. // Кард.и серд. сос. хир. - 2008. - № 5. - с.52 - 57.
8. Зеленикин М.А. Протезирование ЛС в хирургическом лечении врожденных пороков сердца: дисс. д ра.мед.наук. / М.А. Зеленикин. -М., 1991.
9. Иваницкий A.B. Ангиографическая диагностика сложныхврожденных пороков конотрункуса в аспекте их хирургической коррекции: дисс. д ра. мед.наук. / A.B. Иваницкий. - М.,1977.
10. Ильин В.Н. Хирургическое лечение детей первых лет жизни с ТФ: дисс.д ра. мед. наук. / В.Н. Ильин. - М., 1993.
11. Кокшенев И.В. Диагностика и хирургическое лечение атрезии ДА с дефектом межжелудочковой перегородки: дисс. д ра. мед.наук. / И.В. Кокшенев - М., 1999.
12. Кокшенев И.В. Диагностика и хирургическое лечение атрезии JIC с дефектом межжелудочковой перегородки в сочетании с отхождением аорты от ПЖ / И.В. Кокшенев, A.A. Гаджиев, О.Х. Дехканов и др. // Грудная хирургия. 2004. -№ 1.-е. 13-21.
13. Кокшенев И.В. Результаты выполнения РПОПЖ у пациентов с атрезии JLA, ДМЖП, множественными коллатеральными сосудами и высоким уровнем легочного кровотока / И.В. Кокшенев, A.A. Гаджиев, М.Г. Пурсанов, и др. // Грудная хирургия. 2000. - № 3.-е. 13-21.
14. Купряшов A.A. Двойное отхождение магистральных сосудов от ПЖ: основы морфологии и патологии, тактика лечения./ A.A. Купряшов, С.Ю. Прасолов, М.А. Зеленикин // Детские болезни сердца и сосудов. -2005. № 3. - с.27 - 35.
15. Петросян Ю.С. Баллонная дилатация периферических стенозов JIA. / Ю.С. Петросян, A.B. Иваницкий, X. Кужукбаев // Грудная хирургия. -1986.-№ 1. с.18 - 22.
16. Подзолков В. П. Разработка особенностей техники операции РПОПЖ без пластики ДМЖП в условиях ИК, методики ИК и этапности лечения больных. / В.П. Подзолков. М., 1983.
17. Подзолков В.П. Атрезия ДА с дефектом межжелудочковой перегородки / В.П. Подзолков, И.В. Кокшенев, A.A. Гаджиев. М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2003.
18. Подзолков В.П. Новый метод выполнения РПОПЖ у больных с атрезией ДА и дефектом межжелудочковой перегородки. / В.П. Подзолков, И.В. Кокшенев, A.A. Гаджиев и др. // Грудная хирургия. -2002. № 6. - с.4 - 10.
19. Подзолков В.П. Первый опыт многоэтапного хирургического лечения атрезии ДА с дефектом межжелудочковой перегородки / В.П. Подзолков, A.A. Гаджиев, Б.Г. Алекян. // Грудная и серд. сос. хирургия. - 1997. - № 2. - с. 28 - 29.
20. Подзолков В.П. Повторные операции после радикальной коррекции атрезии ДА и дефектом межжелудочковой перегородки / В.П. Подзолков, И.В. Кокшенев, A.A. Гаджиев и др. // Грудная хирургия. -2002. -№3.- с. 19-27.
21. Прасолов С. Ю. Выбор подходов к хирургическому лечению больных раннего возраста с тетрадой Фалло / С.Ю. Прасолов: дисс. д-ра. мед.наук. М., 2011.
22. Пурсанов М.Г. Транслюминальная баллонная ангиопластика истентирование при обструктивной патологии J1A у больных с врожденными пороками сердца / М.Г. Пурсанов: дисс. д ра. мед.наук. -М.,2002.
23. Рагимов Ф.Р. Анатомия, диагностика, радикальное хирургическое лечение отхождения аорты и JIA от ПЖ сердца / Ф.Р. Рагимов : дисс. д -ра. мед.наук. -М., 1990.
24. Рябцев Д. В. Коррекция ТФ у детей в возрасте до 6 месяцев жизни (показания, непосредственные результаты) / Д.В. Рябцев: дисс. канд. мед.наук. М., 2005.
25. Черногривов А.Е. Результаты радикальной коррекции атрезии ЛА с дефектом межжелудочковой перегородки после ранее выполненного системно легочного анастомоза. / А.Е. Черногривов: дисс. канд. мед.наук. - М., 2005.
26. Черногривов А.Е. РПОПЖ без пластики дефекта межжелудочковой перегородки при сложных врожденных пороках сердца / А.Е. Черногривов: дисс. д ра. мед.наук. - М.,2010.
27. Шукуров Б.М. Результаты паллиативных операций на открытом сердце и легочная ангиопластика при врожденных пороках сердца /Б.М. Шукуров: дисс. канд. мед.наук. М.,1987.
28. Airan В. Total transaxial correction of tetralogy of Fallot: No outflow patch technique. / B. Airan, S.K. Choudhary, H.V. Kumar,, et al. // Ann. Thorac. Surg. 2006.- vol. 82. - p. 1316 - 1321.
29. Alkhulaifi A.M. Systemic pulmonary shunts in neonates, early clinical outcome and choice of surgical approach. // A.M. Alkhulaifi, F.T. Lacour -Gayet, A. Serraf,, et al. // Ann. Thorac. Surg. 2000.- vol. 69, №5. - p. 1499 - 1504.
30. Anderson R.H.The surgical anatomy of ventricular septal defect. Part 4: double outlet ventricle. / R.H. Anderson. S.Y. Ho, B.R. Wilcox. // J. Card. Surg. 1996.-vol. 11.-p. 2- 11.
31. Ashburn M.D. Determinants of mortality and type of repair in neonates with pulmonary atresia and intact ventricular septum / M.D. Ashburn, E.H. Blackstone, W.J. Wells,, et al. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. 2004. - vol. 127-p. 1000- 1008.
32. Bacha E.A. Long-term results after early primary repair of tetralogy of Fallot / E.A. Bacha, A.M. Scheule, D. Zurakowski,, et al. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg.-2001.-vol. 122.-p. 154-161.
33. Belli E. The performance of Hancock porcine-valved Dacron conduit for right ventricular outflow tract reconstruction / E. Belli, E. Salihoglu, B. Leobon,, et al. // Ann. Thorac. Surg. 2010.- vol. 89, № 1. - p. 152 - 157.
34. Bogers A.J. Massive bleeding at resternotomy despite a polytetrafluoroethylene surgical membrane. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. -1995.-vol. 110.№1. p. 274-275.
35. Bradley S.M. Right ventricle to - pulmonary artery shunt: alternative palliation in infants with inadequate pulmonary blood flow prior to two -ventricle repair / S.M. Bradley, C.C. Erdem, T. - Y. Hsia, et al. // Ann.
36. Thorac. Surg. 2008. - vol. 86 - p. 183 - 188.
37. Breymann T. European Contegra multicentre study: 7 year results after 165 valved bovine jugular vein graft implantations / T. Breymann, U. Blanz, M.A. Wojtalik, et al. // Thorac. Cardiovasc.Surg. - 2009. - vol. 57, № 5 - p. 257-269.
38. Brian W. Staged repair tetralogy of Fallot with pulmonary atresia and major aortopulmonary collaterals arteries. / W. Bria, B. Roger, B. Mee, et al. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. 2003.- vol. 126. - p. 694 - 702.
39. Brock R.C. Infundibular resection or dilatation for infundibular stenosis / R.C. Brock, M. Campbell. // British Heart J. 1950. - Vol. 27. - p. 403 -424.
40. Brown J.W. Surgical results in patients with double outlet right ventricle: a 20 - year experience. / J.W. Brown, M.F. Ruzmetov, Y.T. Okada, et al. // Ann. Thorac. Surg. - 2001.- vol. 72. - p. 1630 - 1635.
41. Caspi J. Surgical management of tetralogy of Fallot in the first year of life. / J. Caspi, E. Zalstein, N. Zucker, et al. // Ann. Thorac. Surg. 1999, -Vol. 68.-p. 1344- 1348.
42. Castañeda A.R. Cardiac surgery of the neonate and infant. / A.R. Castañeda, R.A. Jonas, J.E. Mayer, et al. // WB Saunders Co. 1994. - p. 215 -234.
43. Chowdhury U.M. Central pulmonary artery histopathology in patients with cyanotic congenital heart diseases. / U.M. Chowdhury, A.K. Bishnoi, R. Ray, et al. // Ann. Thorac. Surg. 2009. - vol. 87 - p. 589 - 596.
44. Christenson J.T. Homografts and xenografts for right ventricular outflow tract reconstruction: long term results / J.T. Christenson, J. Sierra, N.E. Colina Manzano // Ann. Thorac. Surg. - 2010.- vol. 90, № 4. - p. 1287 -1293.
45. Clarke D.R. Allograft reconstruction of the right ventricular outflow tract: technique and results. / D.R. Clarke, D.A. Bishop. // Darmstadt: Steinkopff. New York: Springer. 1997. - p. 263 - 274.
46. Cobanoglu A. Total correction of tetralogy of fallot in the first year of life: late results. / A. Cobanoglu, J.M. Schultz. // Ann. Thorac. Surg. 2002.-vol. 74.-p. 133 - 138.
47. Daubeney P. E. F. Pulmonary atresia with intact ventricular septum: Predictors of early and medium term outcome in a population - based study / P. E.F. Daubeney, D. Wang, D.J. Delany, et al. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg.-2005.-vol. 130, № 4 - p. 1071.
48. DeLeval M. Pulmonary atresia and ventricular septal defect. / Ed.J. Stark, M. DeLeval. // Surgery for Congenital heart defect. 1994. - p. 417 - 428.
49. Di Donato R.M. Neonatal repair of tetralogy of Fallot with and without pulmonary arteries / R.M. Di Donato, R.A. Jonas, P. Lang, et al. // J. Thorac. Cardiovascul.Surg. 1991.-vol. 101.-p. 126- 137.
50. Duncan B. W. Staged repair of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia and major aortopulmonary collateral arteries. / B.W. Dunkan, R.B. Mee, L.R. Prieto, et al. // J.
51. Eicken A. Percutaneous pulmonary valve implantation: two centre experience with more than 100 patients. / A.Eicken, P. Ewert, A. Hager,, et al. // Eur. Heart J.-2011.-vol. 32, №10. -p. 1260- 1265.
52. Fiore A.C. Valved and non-valved right ventricular pulmonary arterial extracardiac conduits. / A.C. Fiore, P. S. Peigh, R.J. Robison et at. // J.
53. Thorac. Cardiovasc.Surg. 1983.- vol. 86. - p. 490 - 496.
54. Frank L. Cardiovascular MR Imaging of Conotruncal Anomalies 1 / L. Frank, J. R. Dillman, V. Parish,, et al. // RadioGraphics. 2010. - Vol. 30, № 4.-p. 1069- 1094.
55. Frescura C. Morphology of pulmonary atresia with ventricular septal defect. / C. Frescura, G. Thiene. // Mat. of the 2nd EACTS/ESTS JOINT MEENING 2003. - p. 39 - 42.
56. Gallo R. Accelerated degeneration of aortic homo graft in an infant. / R. Gallo, N. Kumar, J. Prabhakar, et al. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. -1994.- vol. 107. - p. 1161 - 1162.
57. Gladman G. The modified Blalock Taussig shunt: clinical impact and morbidity in Fallot's tetralogy in the current era / G. Gladman, B.W. McCrindle, W.G. Williams, et al. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. - 1997 - vol. 114.-p. 25 -30.
58. Gober V. Adverse Mid Term Outcome Following RVOT Reconstruction Using the Contegra Valved Bovine Jugular Vein / V. Gober, P. Berdat, M. Pavlovic // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. - 2007. - vol. 133 - p. 640 - 647.
59. Godart F. Growth, narrowing and distortion of the pulmonary artery following of Blalock Taussig shunt. / F. Godart, S. Cureshi, A. Simcha, et al. // Eur. Heart. J. - 1994. - Vol.15. - p. 374.
60. Gold J.P. A five year clinical experience with 112 Blalock - Taussig shunts. / J.P. Gold, K. Violaris, M.A. Engle, et al. // J Card Surg. - 1993. -vol. 8, №1.-p. 9- 17.
61. Goldman B.S. Total correction of tetralogy of Fallot. Review of ten years' experience / B.S. Goldman, W.T. Mustard, G.S. Trusler. // Br. Heart J. -1968. vol. 30, № 4 - p. 563 - 568.
62. Groh M.A. Repair of tetralogy of Fallot in infancy: effect of pulmonary artery size on outcome. / M.A. Groh, J.N. Meliones, E.L. Bove, et al. // Circulation. 1991.-vol. 84, №3.-p. 206-212.
63. Gundry S.R. Fate of the pericardial monocusp pulmonary valve for right ventricular outflow tract reconstruction / S.R. Gundry, A.J. Razzouk, J.F. Boskind, et al. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. 1994. - vol. 107 - p. 908 -913.
64. Gupta A. Staged repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries: Experience with 104 patients. / A. Gupta, J. Odim, D. Levi et. al. // J Thorac Cardiovasc Surg. 2003. - vol. 126.-p. 1746- 1752.
65. Hajio A. Review of the long term course of 52 patients with pulmonary atresia and ventricular septal defect. / A. Hajio, M. Jimene, E. Baudet, et al. // Eur Hart J. - 1995. - Vol. 6. - p. 1668 - 1674.
66. Haworth S.G. Growth and development of pulmonary circulation in pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aorta-pulmonary collateral arteries. / S.G. Haworth, F.J. McCarthney. // Brit. Heart J. 1980. -vol. 44.-p. 14-24.
67. Haworth S.G. Pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aorto pulmonary collateral arteries.Effect of systemic - pulmonaryanastomosis. / S.G. Haworth, P. G. Rees, J.F.N. Taylor, et al. // Brit. Heart J. -1981.-vol. 45.-p. 133-141.
68. Hofbeck M. Analysis of survival in patients with pulmonic valve atresia and ventricular septal defect. / M. Hofbeck, J.T. Sunnegardh, P. E. Barrows, et al.//-Am. J. Cardiol. 1991. - vol. 67.-p. 737-743.
69. Horer J. Cardiovascular Correction of Tetralogy of Fallot and of Pulmonary Atresia with Ventricular Septal Defect in Adults. / J.Horer, J. Friebe, C. Schreiber, et al. // Ann. Thorac. Surg. 2005.- vol. 80. - p. 2285 -91.
70. Hosking M.C.K. Clinical impact of balloon angioplasty for branch pulmonary arterial stenosis. / M.C.K. Hosking, C. Thomaidis,R. Hamilton,, et al. // Am. J. Cardiol. 1992. - vol. 69 - p. 1467 - 70.
71. Iemura J. Reconstruction of right ventricular outflow tract by pedicled pericardial valved conduit. / J. Iemura, H. Oku, M. Otaki, et al. // Ann. Thorac. Surg. 1997. - Vol. 64, №6. - p. 1849 - 1851.
72. Ishikawa S. Growth of the pulmonary arteries after systemic pulmonary shunt / S. Ishikawa, T. Takahashi, Y. Sato, et al. // Ann. Thorac. Cardiovasc.Surg. - 2001.- vol. 7, № 6. - p. 337 - 340.
73. Iyer K.S. Staged repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major systemic to pulmonary collateral arteries. / K.S. Iyer, R.B. Mee // Ann. Thorac. Surg. 1991.- vol. 51. - p. 65 - 72.
74. Jahangiri M. Does the modified Blalock Taussig shunt cause growth of the contralateral pulmonary artery? / M. Jahangiri, C. Lincoln, E.A.
75. Shinebourne. // Ann. Thorac. Surg. 1999.- vol. 67, №5 - p. 1397 - 1399.
76. Kaza A.K. Long term results of right ventricular outflow tract reconstruction in neonatal cardiac surgery: options and outcomes / A.K. Kaza, H.G. Lim, D.J. Dibardino. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. 2009.- vol. 138, № 4.-p. 911-916.
77. Kirklin J.W. Cardiac surgery, 3rd editon / J.W. Kirklin, B.G. Barrat -Boyes. Churchill Livingstone, 2005.
78. Kirklin J.W. Survival, functional status and reoperations after of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia. / J.W. Kirklin, E.H. Blackstone, Y. Shimazaki, et al. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. 1988 - vol. 96, № 1. - p. 102- 106.
79. Kolcz J. Neonatal repair of tetralogy of Fallot results in improved pulmonary artery development without increased need for reintervention / J. Kolcz, C. Pizarro // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2005 - vol. 28 - p. 394 -399.
80. Korbmacher B. Evidence for palliative enlargement of the right ventricular outflow tract in severe tetralogy of Fallot / B. Korbmacher, A. Heusch, U. Sunderdiek, et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2005. - vol. 27 -p. 945 - 948.
81. Lane J. Diminitive pulmonary artery growth following right ventricular outflow tract enlargement. / J.Lane, T. Triqsura, M. Leijala, et al. // Int. J. Cardiol. 1983.-Vol.2.-p. 175 - 185.
82. Lecompte Y. Double outlet right ventricle: a surgical synthesis / Y.1.compte, A. Batisse, D. Di Carlo. // Adv. Card. Surg. 1993. - Vol. 4 - p. 109- 136.
83. Lev M.A concept of double outlet right ventricle. / M.Lev, S. Bharati, C.C.L. Meng, et al. / J. Thorac. Cardiovasc.Surg. - 1972.- vol. 64.- p. 271 -81.
84. Levine J. C. Anastomotic Pseudoaneurysm of the Ventricle After Homograft Placement in Children. /J.C. Levine, J.E. Mayer Jr, J.F. Keane, et al. //Ann. Thorac. Surg. 1995.- vol. 59. - p. 60 - 66.
85. Lillehei C.W. Direct vision intracardiac surgical correction of the tetralogy of Fallot, pentalogy of Fallot and pulmonary atresia defect: report of first ten cases. /C.W. Lillehei, M. Colen, H.E. Warden, et al. // Ann. Surg. -1955.-vol. 142.-p. 418.
86. Lofland G.K. The management of pulmonary atresia, ventricular septal defect, and multiple aorta pulmonary collateral arteries by definitive single stage repair in early infancy // European Journal of Cardiothoracic Surgery. -2000.-vol.18.-p. 480-486.
87. Maghur H.A. The modified Blalock Taussig shunt: a 6 - year experience from a developing country. / H.A. Maghur, A.A. Ben - Musa, M.E. Salim, et al. // Pediatr. Cardiol. - 2002. - vol. 23, №1. - p. 49 - 52.
88. Marshall A. Staged repair of tetralogy of Fallot and diminutive pulmonary arteries with a fenestrated ventricular septal defect patch. /A. Marshall, A.L. Barry, L. Peter, et al. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. 2003. - vol. 126 - p. 1427- 1433.
89. McGoon D.C. Origin of both great vessels from the right ventricle / D.C. McGoon. // Surg. Clin. North.Am. 1961.- vol. 41, №4. - p. 1113 - 1120.
90. Millikan J.S. Staged surgical repair of pulmonary atresia ventricular septal defect and hypoplastic confluent pulmonary arteries. / J.S. Millikan,
91. F.J. Puga, G.K. Danielson, et al. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. 1986. -Vol.91, №6.-p. 818-825.
92. Miyague N.I. Epidemiological study of congenital heart defects in children and adolescents. Analysis of 4,538 cases / N.I. Miyague, S.M. Cardoso, F. Meyer, et al. // Arq. Bras.Cardiol. 2003. - vol. 80, № 3. - p. 269-278.
93. Mohammadi S. Surgery for right ventricle to pulmonary artery conduit obstruction: risk factors for a second reoperation. / S. Mohammadi, E. Belli, L. Houyel, et al. // Mat. Of 3rd EACTS/ESTS Joint Meeting. 2004. - p. 364.
94. Mostafa Mokhles M. Right Ventricular Outflow Tract Reconstruction: The Impact of Allograft Characteristics. / M. Mostafa Mokhles, Antoon J. van den Bogaerdt, Johanna J.M. Takkenberg,, et al. // Ann. Thorac. Surg. -2011.- vol. 91.-p. 2025.
95. Nath D.S. Pulmonary Homograft Monocusp Reconstruction of the Right Ventricular Outflow Tract: Outcomes to the Intermediate Term / D.S. Nath, D.P. Nussbaum, C. Yurko,, et al. //The Ann. of Thor.Surg. 2010. - Vol 90, №1. - p. 42-49.
96. Niemantsverdriet M.B. Determinants of right ventricular outflow tract conduit longevity: a multinational analysis / M.B. Niemantsverdriet, J. Ottenkamp, K. Gauvreau, et al. // Congenit. Heart Dis. 2008. vol. 3, №3. -p. 176- 184.
97. Okita Y. Palliative reconstruction of right ventricular outflow tract intetralogy with hypoplastic pulmonary arteries. / Y. Okita, S. Miki, K. Kusuhara, et al. // The Annals of Thoracic Surgery. 1990. - vol. 49. - p. 775 - 779.
98. Ooi A. Medium term outcome for infant repair in tetralogy of Fallot: indicators for timing of surgery / A. Ooi, N. Moorjani, G. Baliulis, et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2006. - vol. 30 - p. 917 - 922.
99. Pagani F.D. The management of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia and diminitive pulmonary arteries / F.D. Pagani, J.B. Cheatham, R.H. Backman, et al. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. 1995. - vol. 110 - p. 1521 -1533.
100. Pande S. Pericardial monocusp for pulmonary valve reconstruction: a new technique / S. Pande, S.K. Agarwal, G. Majumdar, et al. // Asian Cardiovasc. Thorac.Ann. 2010. - Vol.18, №3. - p. 279 - 284.
101. Podzolkov V.P. Right ventricular outflow tract reconstruction without VSD closure in patients with pulmonary arteries hypoplasia. / V.P. Podzolkov, I.V. Kokshenev, A.A. Gadgiev, et al. // Cardiovasc. Surg. 1996. -Vol. 4.-p. 75.
102. Seipelt R. Antegrade palliation for diminutive pulmonary arteries in Tetralogy of Fallot / R. Selpeit, J. Vazquez-Jimenez, J. Sachweh, et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2002. - vol. 21. - p. 721 - 724.
103. Shinkawa T. Pulmonary Arterial Reconstruction for Pulmonary Coarctation in Early Infancy / T. Shinkawa, M. Yamagishi, K. Shuntoh, et al. // Ann. Thorac. Surg. 2007 - Vol. 83 - p. 188 - 192.
104. Sinha P. Right ventricular outflow tract reconstruction using a valved femoral vein homograft / P. Sihna, S. Talwar,A. Moulick // J. Thorac. Cardiovasc.Surg.-2010.-Vol. 139, № l.-p. 226-228.
105. Tamesberger M.I. Early primary repair of tetralogy of fallot in neonatesand infants less than four months of age / M.I. Tamesberger, E. Lechner, R. Mair // Ann. Thorac. Surg. 2008. - vol. 86, № 6 - p. 1928 - 1935.
106. Tchervenkov C.I. Congenital heart surgery nomenclature and database project: pulmonary atresia ventricular sepal defect. / C.I. Tchervenkov, N. Roy // Ann. Thorac. Surg. - 2000.- vol. 69. - p. 97 - 105.
107. Uemura H. Repair of double outlet right ventricle with doubly -committed ventricular septal defect. / H. Uemura, T. Yagihara, T. Kadohama, et al. // Card. - young. - 2001. - vol. 11, №4. - p. 415 - 419.
108. Uva M.S. Surgery for tetralogy of Fallot at less than six months of age / M.S. Uva, F. Lacour Gayet, T. Komiya, et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1994 - vol. 107 - p. 1291 - 1300.
109. Van Praagh R. Conotruncal malformations // Heart Disease in Infancy -Diagnosis and surgical treatment /Ed. B.G. Barratt Boyes, et al. Edinburgh Churchill Liivingstone, 1973. - p. 141 - 194.
110. Walters H.L. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: double outlet right ventricle / H.L. Walters, C. Mavroudis, C.I. Tchervenkov, et al. // Ann. Thorac. Surg. 2000. - vol. 69. - p. 249 - 263.
111. Yagihara T. Unifocalization for pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries./ T. Yagihara, F. Yamamoto, K. Nishigaki. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1996 - Vol.112 -p. 392-402.
112. Yang J.H. Midterm results of size reduced cryopreserved homografts for right ventricular outflow tract reconstruction / J.H. Yang, T.G. Jun, K. Sunget al // Ann. Thorac. Surg. 2010 - vol. 89, № 6. - p. 1821 - 1826.