Протезирование клапанов сердца у детей

Дробот, Дмитрий Борисович

Диссертации по медицине → Сердечно-сосудистая хирургия

Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Протезирование клапанов сердца у детей

ДИССЕРТАЦИЯ

АВТОРЕФЕРАТ

Дробот, Дмитрий Борисович Москва 2004 г.

Ученая степень: доктора медицинских наук

ВАК РФ: 14.00.44

Автореферат диссертации по медицине на тему Протезирование клапанов сердца у детей

Направахрукописи

ДРОБОТ Дмитрий Борисович

ПРОТЕЗИРОВАНИЕ КЛАПАНОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ

(14.00.44 - сердечно-сосудистая хирургия)

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва - 2004 г.

Диссертация выполнена в Научном Центре сердечно - сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

Научный консультант:

Академик РАМН, лауреат Государственной премии СССР, доктор медицинских наук, профессор В.П. Подзолков

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор В.А. Иванов

Доктор медицинских наук, профессор И.И. Скопин

Доктор медицинских наук, профессор В.В. Соколов

Ведущее учреждение:

Институт хирургии им. А.В. Вишневского РАМН

Защита диссертации состоится" 27 " Февраля 2004 г. в 1 400 часов на заседании диссертационного совета Д.001.015.01 при Научном Центре сердечно - сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (121552, Москва, Рублёвское шоссе, 135, конференц-зал №3).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечно - сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

Автореферат разослан. 2004 г.

Учёный секретарь Диссертационного Совета

доктор медицинских наук Д.Ш. Газизова

Общая характеристика работы

Актуальность проблемы.

При относительно сохранном клапанном аппарате сердца у детей, как и у взрослых больных, приоритетным методом хирургического лечения являются различные виды реконструктивных операций. В то же время анатомические особенности порока, высокая частота грубой клапанной патологии, наличие сопутствующих ВПС, а также присоединение инфекции зачастую делают восстановительные операции малоэффективными или технически невыполнимыми. В подобных случаях хирургам приходится прибегать к замене пораженного сердечного клапана механическим или биологическим протезом. До недавнего времени операции протезирования клапанов сердца у детей являлись поистине "камнем преткновения" для кардиохирургических клиник всего мира. Эти операции сопровождались высокой госпитальной летальностью, частыми послеоперационными осложнениями и, нередко, неудовлетворительными отдалёнными результатами[Петровский Б. В. с соавт., 1966; Чеканов B.C.. 1976; TaguchiK.etal., 1968; WindsorM. etal., 1968; Vidne B.etal., 1970; BerryB.E.etal., 1974; GardnerTJ.etal, 1982].

РОС НАЦИОНАЛЬНАЯ I

БИБЛИОТЕКА |

СПетервюг !/)$ }

О» УЯЦю1Уэ \

кардиохирургии, до настоящего времени остаются нерешенными целый ряд вопросов, связанных с протезированием клапанов сердца у пациентов детского возраста Так, крайне разноречивы или недостаточно отражены в литературе вопросы определения четких диагностических критериев и показаний к протезированию клапанов сердца у детей, характера и объема оперативного вмешательства в зависимости от возраста, исходного объема поражения сердца и наличия сопутствующих ВПС, техники выполнения операций и коррекции сопутствующей внурисердечной патологии, выбора протеза для имплантации в ту или иную позицию, особенностей послеоперационного периода и т. д Наряду с этим, до сегодняшнего дня не проводится четкого разграничения результатов операций, производимых на ранних этапах разработки проблемы от таковых, полученных в условиях накопленного хирургического опыта Следует подчеркнуть, что основная масса приводимых в современной литературе данных о результатах протезирования клапанов сердца у детей посвящена в ббльшей степени коммерческой модели имплантированного протеза, нежели чем комплексной оценке результатов операций с клинической точки зрения [Schaff HV etal, 1984, Borkon AM etal, 1986, AtoeF etal, 1986, llbawiMN etal, 1987, Harada Y etal, 1990, Ao-yagiS etal, 1994, IbrahimMetal, 1994] Вышеуказанные причины не позволяют выявить основные факторы, повышающие риск операции, что, в свою очередь, не дает возможность наметить пути улучшения результатов хирургического лечения детей с клапанными пороками сердца

Цель исследования: определение показаний и особенностей протезирования клапанов сердца у детей, оценка результатов операций и установление причин осложнений и летальных исходов Задачи исследования:

1. Установить спектр пороков, диагностические критерии и показания к хирургическому лечению детей с патологией клапанного аппарата сердца

2. Изучить основные морфологические изменения клапанов и определить показания к протезированию клапанов сердца у пациентов детского возраста

3 Определить особенности операций у детей и обосновать выбор протеза с учетом возраста больных, позиции имплантации и наличия сопутствующих ВПС.

4. Изучить непосредственные результаты операций, выявить причины осложнений и летальных исходов.

5. Выявить факторы, повышающие риск возникновения протезозависимых осложнений, разработать пути их профилактики и лечения.

Научная новина исследования.

Представленная работа является первым в нашей стране научным исследованием, посвященным всестороннему изучению вопросов протезирования аортального, митрального, трикуспидального и системного, морфологически трикуспидапьного клапанов сердца у пациентов детского возраста. Автором обобщен значительный опыт протезирования клапанов сердца у детей, выработан план предоперационного обследования больных с различными формами клапанных пороков, обоснован выбор оптимального времени хирургического вмешательства, разработаны показания к протезированию клапанов сердца у детей и особенности операций в зависимости от морфологии порока и наличия сопутствующих ВПС, определены факторы, влияющие на эффективность операций.

Практическая ценность исследования.

В проведенном автором исследовании обоснованы и внедрены в практику критерии отбора больных на операцию, разработаны показания к протезированию и рекомендованы оптимальные методики операций в зависимости от характера и выраженности морфологических изменений клапана, возраста больных и наличия сопутствующих ВПС. Используя анализ летальности и послеоперационных осложнений, выполнена оценка результатов протезирования клапанов сердца у детей на одном из самых больших в мире материалов. Это позволяет снизить количество летальных исходов и осложнений, а также уменьшить число рецидивов порока и реопераций, тем самым повысив качество жизни пациентов детского возраста с клапанными пороками сердца.

Результаты исследования дают возможность кардиологам и педиатрам при наблюдении за больными с клапанными пороками сердца определять оптимальные сроки хирургического вмешательства и методы ведения послеоперационного периода, своевременно выявлять осложнения и решать вопрос о выборе времени и метода их устранения.

Положения, выносимые на защиту.

Показаниями к хирургическому лечению детей с клапанными пороками сердца являются наличие недостаточности кровообращения и ухудшение функционального состояния больных, кардиомегалия, гемодинамическая выраженность клапанной патологии, появление или прогрессирование осложнений (гипертрофия миокарда желудочков или предсердий, увеличение объёмного диа-столического индекса и снижение сократительной функции левого или правого желудочков сердца).

Выбор метода коррекции клапанного порока сердца должен основываться на характере и выраженности морфологических изменений клапана. Морфологическим субстратом клапанных пороков сердца у большинства детей являются полиморфные врожденные патологии нескольких структурных элементов клапана, включающие в себя различной степени гипо- или дисплазию створок, хордального аппарата и папиллярных мышц, сращение створок клапана с эндокардом желудочков сердца, наличие аномальных хорд и папиллярных мышц, дилятацию фиброзного кольца клапана.

При протезировании клапанов сердца у детей в подавляющем большинстве случаев удаётся имплантировать протез "взрослого" размера. При наличии гипоплазии или "узкого" фиброзного кольца аортального клапана возможно выполнение операции расширения фиброзного кольца с последующей имплантацией протеза необходимого размера.

Одной из основных причин неудовлетворительных результатов при коррекции клапанных пороков сердца у детей является гиподиагностика морфологических изменений клапана и попытки выполнения реконструктивной операции при наличии прямых показаний к протезированию.

Причины осложнений и летальных исходов после операций протезирования клапанов сердца у детей в основном обусловлены погрешностями в хирургической технике и послеоперационном ведении больных и в большинстве случаев легко устранимы.

Реализация результатов исследования.

Полученные результаты исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в клиническую практику Научного Центра сердечно -сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН, а также могут быть использованы в других кардиохирургических центрах страны.

Апробация работы.

Основные положения диссертационной работы были доложены и обсуждены на: Международном симпозиуме "Реконструктивная и пластическая хирургия" (Москва, 2000 г.); заседании Ассоциации сердечно - сосудистых хирургов (Москва, 2001 г.); пятой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 2001 г.); седьмом Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2001 г.); шестой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 2002 г.); восьмом всероссийском съезде сердечнососудистых хирургов (Москва, 2002г.); седьмой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 2003 г.); девятом всероссийском съезде сердечно - сосудистых хирургов (Москва, 2003 г.); совместной научно - практической конференции отделений врождённых пороков сердца у детей старшего возраста, отделения рентгено-хирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов, рентгено -диагностического отделения, клинико-диагностического отделения, отделения реабилитации и лаборатории патанатомии Научного Центра сердечнососудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (Москва, 2003г.).

Сведения о полноте публикяттий.

По теме диссертации опубликовано 28 научных работы, включая 13 статей в центральных журналах, полностью отражающих содержание диссертации.

Объём и структура работы.

Диссертационная работа изложена на 394 страницах машинописного текста и состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, выключающего 79 отечественных и 384 иностранных источников. Работа иллюстрирована 36 таблицами и 63 рисунками.

11. Основное содержание работы

В отделении хирургического лечения ВПС у детей старшего возраста НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН за период с 1983 по январь 2002 г. выполнена 171 операция протезирования клапанов сердца детям в возрасте от 3 до 14 лет. Из них протезирование АК выполнено 69 (404%) пациентам, протезирование М К - 4 9 (28.6%) больным, протезирование Т К - 4 0 (23.4%) пациентам и протезирование системного, морфологически трикуспидального А-В клапана сердца - 12 (7%) больным. Одному больному (0.6%) выполнено двухклапанное митрально-аортальное протезирование.

Среди оперированных больных было 94 (55%) лиц мужского пола и 77 (45%) женского. Средний возраст оперированных больных равнялся 9.7 ± 0.15 лет, при этом пациенты от 3 до 5 лет составили 8.2% (14 больных), от 6 до 10 лет - 49.1 % (84пациента) и от 11 до 14 лет - 42.7% (73пациента).

Протезирование аортального клапана.

Протезирование АК выполнено 70 (41%) больным (из них1 больномудвух-клапанное митрально-аортальное протезирование). Взависимости от гемодина-мических нарушений на АК больные разделены на 4 группы. Самую многочисленную фуппу составили больные с недостаточностью АК — 42 (60%) пациента, у 5 (7%) больных был стеноз АК и у 11 (16%) больных - стеноз и недостаточность клапана. В отдельную группу отнесены 12 (17%) пациентов с гипоплазией и "узким" фиброзным кольцом АК. Отметим, что термин "гипоплазия" фиброзного кольца АК применялся в тех случаях, когда размеры последнего были меньше возрастной нормы. В свою очередь, под "узким" фиброзным кольцом АК понимали соответствие размеров фиброзного кольца возрастной норме при невозможности имплантации протеза "взрослого" размера (более 21 мм).

Порок АК в изолированном виде отмечен у 21 (30%) больного, у 49 (70%) пациентов аортальный порок сочетался с другими ВПС. Наиболее часто порок

АК сочетался с ДМЖП - в 34 (48.6%) случаях. Следующим по частоте являлось сочетание с субаортальным стенозом: у 2 (2.9%) больных с дискретным мем-бранозным, у 3 (4.3%) с фиброзно - мышечным и у б (8.6%) - с тубулярным под-клапанным стенозом. У 4 (5.7%) больных порок АК сочетался с инфундибуляр-ным и/или клапанным стенозом ЛА.

Первичное протезирование АК выполнено 53 ( 75.7%) больным.- У 17 (24 3%) пациентов в различные сроки до операции выполнялась коррекция сопутствующих ВПС. Срок между первичной коррекцией ВПС и протезированием АКколебался от 1 до 11 лет (ср. 5.4+ 0.7лет).

Показаниями к хирургическому вмешательству являлись наличие у больных НК (у 100% больных), III - IV ФК NYHA (у 100% больных), возникновение на ЭКГ признаков гипертрофии и перегрузки ЛЖ (у 75.7% больных) и кардиоме-галия (у88.6% больных). Ключевым показанием к хирургическому вмешательству являлась выраженность гемодинамических нарушений на клапане. В группах больных со стенозом АК, комбинированным аортальным пороком, а также гипоплазией и "узким" фиброзным кольцом АК у 15 (21.4%) больных систолический градиент давления между ЛЖ и аортой превышал 80 мм рт. ст., у 7 (10%) больных систолический градиент давления на АК находился в пределах 50 - 80 мм рт. ст. и у 4 (5.7%) больных систолический градиент на АК колебался от 40 до 50 мм рт. ст. В фуппе больных с недостаточностью АК показанием к оперативному лечению служила выраженность аортальной регургитации: у 11 (15.7%) больных недостаточность АК соответствовала III степени и у 31 (44.3%) больного - IV степени. Также тотальная аортальная недостаточность отмечалась у 1 больного с комбинированным пороком АК (градиент давления на АКсоставил 45 мм рт. ст.) и у 1 больного с "узким" фиброзным кольцом АК.

Все операции выполнялись в условиях ИК, гипотермии и кардиоплегии по стандартной методике, принятой в отделении ВПС НЦ ССХ РАМН. Для доступа к АК у 61 (87.1%) больного использовалась поперечная аортотомия, у 9 (12.9%) больных с гипоплазией и "узким" фиброзным кольцом АК для хирургического расширения кольца АК был использован продольный и S-образный разрезы аорты.

Показанием к протезированию АК у 31 (44.3%) больного с сочетанием недостаточности АК с ДМЖП являлось провисание створок АК в полость ЛЖ. У 13 (18.6%) больных пролабировали правая коронарная и некоронарная створки АК, у 8 (11.4%) больных - правая и левая коронарные створки и у 10 (14.3%) больных - все три створки АК. При этом у всех больных створки АК были значительно растянуты и фиброзно изменены, провисали в полость ЛЖ, иногда полностью прикрывая ДМЖП. Помимо этого, у всех пациентов отмечались деформация комиссур клапана и выраженная дилятация фиброзного кольца АК (от 118 до 175% от возрастной нормы).

Следующим показанием к протезированию АК у детей являлись выраженный фиброз и деформация створок, их спаяние по комиссурам в сочетании с дилятацией фиброзного кольца АК. Подобные морфологические изменения клапана обнаружены нами у 14 (20%) больных. При данном типе порока створки АК представляли собой утолщенные до 2 - 3 мм фиброзные складки, укороченные в продольном и поперечном направлении, спаянные между собой по одной, двум или всем трём комиссурам, значительно ограниченные в подвижности и несмыкающиеся друг с другом во время диастолы.

У 11 (15.7%) больных показанием к протезированию АК явился двухстворчатый АК с гемодинамические выраженным стенозом или сочетанием стеноза и недостаточности. Морфология порока характеризовалась наличием двух различных по размеру, фиброзно изменённых створок с единственной ко-миссурой между ними. У большинства больных отмечалось сращение комиссу-ры, в результате чего клапан представлял собой малоподвижную диафрагму с эксцентрически расположенным гцелевидным отверстием. Кроме того, у 4 (5.7%) больных с двухстворчатым АК отмечалась гипоплазия его фиброзного кольца (от 50 до 68% от возрастной нормы).

У 5 (7.1%) больных морфологические изменения АК характеризовались частичным разрушением створок в результате перенесенного ИЭ: наличием плотных организованных вегетации и множественных перфораций в теле створок АК диаметром от 3 до 10 мм.

У 4 (5.7%) больных, которым ранее выполнялись реконструктивные операции на АК, морфологические изменения заключались в разрывах и грубой деформации створок клапана в сочетании с дилятацией фиброзного кольца (от 130 до 168% от возрастной нормы).

Значительная дилятация фиброзного кольца АК (30 и 31 мм при возрастной норме не более 21.2 мм) в сочетании с растяжением и фиброзной деформацией всех трёх створок обнаружены у 2 (2.9%) больных.

У 2 (2.9%) пациентов показанием к протезированию являлось ятрогенное повреждение АК при ранее выполненной коррекции ВПС. Из них у 1 больного после ушивания ДМЖП обнаружена перфорация правой коронарной створки диаметром до 10 мм. Во втором случае при радикальной коррекции тетрады Фалло правая коронарная створка АК была прошита тремя -образными швами, фиксирующими переднее-верхний край заплаты на ДМЖП.

В 1 (1.4%) случае показанием к протезированию являлся кальциноз АК III степени. Массивное обызвествление при этом обнаружено не только на створках АК, но также на фиброзном кольце и стенке аорты, в подклапанном пространстве и на передней створке МК. Необходимо отметить, что этиология клапанного порока сердца в данном случае осталась невыясненной: у данного пациента отсутствовал анамнез, указывающий на ревматическое или инфекционное поражение клапана.

Из 70 больных с патологией АК у 21 (30%) пациента выполнено изолированное протезирование АК. В 49 (70%) случаях, помимо протезирования, выполнялась коррекция сопутствующих ВПС: пластика или ушивание ДМЖП, устранение инфундибулярного стеноза ЛА, резекция субаортального стеноза, коррекция двухкамерного ПЖ и врождённой аневризмы синуса Вальсапьвы, ушивание коронарно-сердечной фистулы, протезирование МК и гемодинамиче-ская коррекция атрезии ТК.

Согласно результатам исследования, у подавляющего большинства пациентов отмечалась дилятация фиброзного кольца АК от 108 до 175% от воз-

растной нормы, что позволяло имплантировать протез "взрослых" размеров без хирургического расширения фиброзного кольца АК.

У больных с недостаточностью АК размеры имплантированных протезов колебались от 21 до 27 мм (ср. 234 ±0.2мм). В 22 (52.4%) случаях в аортальную позицию имплантировались поворотно-дисковые протезы, 20 (47.6%) больным имплантированы двухстворчатые протезы. В группе больных со стенозом АК имплантированы протезы размером 21 и 23 мм (ср. 21.8±0.4мм). Троим (60%) больным имплантированы поворотно-дисковые протезы и 2 (40%) больным -двухстворчатые клапаны. У пациентов с комбинированным аортальным пороком" размеры имплантированных протезов колебались от 21 до 25 мм (ср 22 8± 04 мм). В 5 (45.5%) случаях имплантированы поворотно-дисковые клапаны и 6 (54 5%) больным двухстворчатые протезы.

Заслуживает внимания хирургическая тактика у больных с гипоплазией и "узким" фиброзным кольцом АК. Так, 6 (8.6%) больным с гипоплазией фиброзного кольца АК и подклапанным тубулярным стенозом выполнена аортовентрику-лопластика по Коппо, что позволило эффективно расширить выводной тракт ЛЖ и имплантировать в аортальную позицию протез необходимого диаметра, предотвратив при этом сужение путей оттока из левого и правого желудочков сердца. Для протезирования аортального клапана применялись поворотно -дисковые протезы размером от 21 до 25 мм (ср. 22±0.6мм). В результате аор-товентрикулоппастики по Коппо фиброзное кольца аортального клапана было увеличено на 62 - 110% (ср. 78.2 ± 7.7%) от исходного размера, при этом диаметр имплантированного протеза составил от 105 до 121% (ср. 111.3 ±2.6%) от возрастной нормы диаметра фиброзного кольца АК.

Одной больной с диагнозом: состояние после радикальной коррекции частичной формы открытого атриовентрикулярного канала и пластики АК по Trussler, гипоплазия фиброзного кольца АК (73% от возрастной нормы), стеноз и недостаточность АК III ст., тотальная недостаточность МК и недостаточность ТК II степени выполнено двухклапанное митрально-аортальное протезирование и шовная аннулопластика ТК по Boyd. В аортальную позицию имплантирован

двухстворчатый механический протез CarboMedics 16 мм, в митральную -CarboMedics 25 мм

Несколько иной хирургической тактики придерживались в отношении 5 (71%) больных с "узким" фиброзным кольцом АК Троим пациентам при коррекции порока выполнялись операции "заднего" расширения фиброзного кольца АК в 2 (2 9%) случаях выполнена операция Manouguian-Seybold-Epting и 1 (14%) пациенту операция Nicks. При операции Manouguian-Seybold-Epting в одном случае был имплантирован клапан МИКС 21 мм и 1 пациенту — протез St. Jude Medical 21 мм, т.о. фиброзное кольцо было увеличено на 24 и 17% (ср. 205 ± 44%) от исходного размера, при этом диаметр имплантированного протеза соответственно составил 112 и 107% (ср 109 5 ± 31%) от возрастной нормы диаметра фиброзного кольца АК. При операции Nicks был имплантирован протез St Jude Medical 21 мм, на 17% (3 мм) превосходящий диаметр нативного фиброзного кольца АК.

Двум (29%) пациентам с "узким" фиброзным кольцом АК имплантированы протезы "малых" размеров — в обоих случаях двухстворчатые клапаны St. Jude Medical 19 мм Следует отметить, что у этих больных размер фиброзного кольца АК находился в пределах возрастной нормы - 102 и 105% соответственно.

Госпитальная летальность у больных после протезирования АК составила 4. 2% (3 пациентов).

Причиной летального исхода у 1 (1.4%) больного 12 лет явилась ОСН, развившаяся вследствие заклинивания дискового запирающего элемента клапана выступающей частью межжелудочковой перегородки.

Причиной летального исхода у 1 (1 4%) пациента 9 лет, с гипоплазией фиброзного кольца АК, подклапанным тубулярным стенозом и диффузным над-клапанным стенозом аорты явилась послеоперационная ОСН, обусловленная исходной тяжестью состояния больного (НК2Б cm), длительностью перфузии и травматичностью операции, во время которой выполнялась аортовентрикуло-пластика по Коппо и пластика надклапанного сегмента аорты по McGoon.

Третья больная 7 лет, погибла на операционном столе от ОСН, обусловленной совокупностью таких причин, как исходная тяжесть состояния (НКЗст), длительная перфузия (260 мин ИК при 154 мин пережатия аорты), высокая травматичность операции и массивное спаечное кровотечение. Немаловажную роль в данном случае сыграл и "малый" размер имплантированного в аортальную позицию протеза (CarboMedics 16 мм), вызывавший, значительный систолический градиент и усугубивший состояние больной.

Нелетальные осложнения ближайшего послеоперационного периода отмечены у 11 (165%) из 67 выживших больных.

Наиболее частым осложнением послеоперационного периода являлась ОСН, отмечавшаяся у 3 (4.5%) пациентов. Вторым по частоте (2 (3%) больных) нелетальным осложнением послеоперационного периода являлись кровотечения, носившие "хирургический" характер и связанные с неадекватным гемостазом.

У 1 (1.5%) больного в послеоперационном периоде развилась желудочковая экстрасистолия, успешно купированная медикаментозными средствами. Нарушения сердечного ритма в виде мерцания и трепетания предсердий в госпитальном периоде отмечено у 1 (1.5%) больной. Данной пациентке было выполнено холтеровское мониторирование и электрофизиологическое исследование с радиочастотной аблацией аритмогенных очагов и восстановлением синусового ритма.

У 1 (1.5%) больного при иссечении субаортальной фиброзной мембраны и протезировании АК произошла хирургическая травма проводящих путей сердца с развитием полной А - В блокады. В послеоперационном периоде пациенту была выполнена имплантация постоянного электрокардиостимулятора.

Протезозависимые осложнения ближайшего послеоперационного периода отмечены у 3 (4.5%) больных: в 2 (3%) случаях осложнением являлось образование парапротезной фистулы и у 1 (1.5%) больного произошло заклинивание дискового запирающего элемента протеза в открытом положении.

Обоим больным с парапротезными фистулами на 20-е и 30-е сутки после-операции выполнена повторная операция: ушивание фистулы 4 П-образными швами на тефлоновых прокладках в первом случае и репротезирование АК и ушивание реканализации ДМЖП 3 П-образными швами на прокладках у второго больного.

Одному (1.5%) пациенту с механической дисфункцией протеза через 2 часа после протезирования АК успешно выполнено изменение ориентации протеза большим проходным отверстием в сторону некоронарной створки АК.

При контрольном ЭхоКГ-исследовании больных после протезирования АК пиковый фадиент систолического давления на имплантированных клапанах находился в пределах от 33 ± 8.8 до 13 ± 1.3 мм рт. ст. при колебании средне-систолического градиента давления от 22 ± 7.6 до 8.5 ± 0 6 мм рт. ст. (в зависимости от типа и размера протеза).

Протезирование митрального клапана.

Протезирование МК выполнено 50 больным (из них1 больному двухклапан-ное митрально-аортальное протезирование), что составило 29.2% от всехдетей, подвергшихся протезированию клапанов за анализируемый период времени. Этиологической причиной порока у 33 (66%) пациентов являлась ВНМК, у 14 (28%) больных - частичная форма АВК, у 1 (2%) пациента - синдром Bland -White - Garland. У 2 (4%) больных недостаточность МК развилась вследствие перенесенного клапанного ИЭ.

В свою очередь, из 33 больных с ВНМК у 28 (56%) пациентов протезирование МК выполнено при первичном хирургическом вмешательстве, у 5 (10%) больных ранее была выполнена реконструктивная операция на МК. В группе из 14 больных с частичной формой АВК первичное протезирование МК выполнено 5 (10%) больным, у 9 (18%) пациентов ранее выполнялась радикальная коррекция частичной формы АВК с закрытием первичного ДМПП и шовной пластикой расщеплённой передней створки МК. В группе больных после ранее выполненной коррекции ВНМК срок между первичной и повторной операцией колебался от 1 года до 6 лет (ср. 3.6 ±09лет), срок между коррекцией частичной формы

АВК и последующим протезированием МК составлял от 6 месяцев до 9 лет (ср 3 7 ±0 9 лет)

Помимо реконструктивных операций на МК, в различные сроки до протезирования 7 (14%; пациентам была выполнена коррекция сопутствующих ВПС. Гемодинамические проявления митрального порока у 46 (92%) больных характеризовались недостаточностью и у 4 (8%) пациентов сочетанием стеноза и недостаточности клапана.

Порок МК в изолированном виде выявлен у 27 (54%) больных. У 23 (46%) пациентов порок МК сочетался с другими внутрисердечными патологиями. Среди сопутствующих ВПС наиболее часто отмечалась недостаточность ТК - 9 (18%) случаев Следующим по частоте являлось сочетание порока МК с ДМЖП - 2 (4%; больных. У 1 (2%) больного сопутствующим ВПС являлась реканализа-ция ДМПП, у 1 больного - реканапизация ОАП В 1 случае недостаточность МК сочеталась с ОАП, у 1 пациента - с трёхпредсердным сердцем. У 1 больного недостаточность МК сочеталась с недостаточностью ТК 3 степени, гипоплазией фиброзного кольца АК и субтотальной аортальной недостаточностью (после ранее выполненной коррекции частичной формы АВК и пластики АК по Trusler).

Показаниями к хирургическому лечению больных с пороками МК являлись наличие симптомов НК (у100% больных), 111 - IV ФК NYHA (у100% больных), кардиомегалия (у92% больных) и возникновение на ЭКГ признаков гипертрофии правого и/или левого предсердия и гипертрофия ЛЖ (у 78% больных). Важное значение при решении вопроса о хирургической коррекции порока имело функциональное состояние ЛЖ: увеличение конечно - диастолического объема ЛЖ более чем на 100% от возрастной нормы диагностировано у 17 (34%) больных. Угнетение насосной функции миокарда ЛЖ - снижение ФВ ЛЖ более чем на 30% от нормы, отмечено у 14 (28%) пациентов с пороками МК. В группе больных с недостаточностью МК показаниями служили гемодинамиче-ские нарушения на клапане' у 10 (20%) больных недостаточность МК соответствовала III степени и у 36 ( 72%) больных- Остепени. Среди 4 (8%) пациентов с комбинированным пороком недостаточность МК в 2 случаях соответствовала III

степени и у 2 пациентов - IV степени, при этом средне -диастолический градиент давления на МК колебался от 8 до 10 мм рт. ст. (ср. 8.7± 0.5ммрт. ст.).

Предоперационная премедикация, анестезиологическое обеспечение, доступ к сердцу, канюляция сосудов и ИК осуществлялась по стандартной методике, принятой в отделении ВПС у детей старшего возраста НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. В 46 (92%) случаях при протезировании МК использовался доступ через боковую стенку левого предсердия, правопредсердный доступ к МК выполнен у 4 (8%) больных.

Показаниями к протезированию МК в группе детей с ВНМК являлись различные варианты сочетания гипоплазии створок клапана и подклапанного хордопапиллярного аппарата МК. Так, у 7 (25%) пациентов с ВНМК обнаружено сочетание гипоплазии хордопапиллярного аппарата МК с гипоплазией задней створки клапана. При данной анатомической форме порока, помимо картины гипоплазии подклапанных структур МК, задняя створка имела вид фиброзного валика шириной не более 5 мм, втянутого в полость ЛЖ и неподвижно фиксированного короткими базапьными хордами непосредственно к его эндокарду. Следует отметить, что у 1 (3.6%) больного гипоплазия хордопапиллярного аппарата МК и гипоплазия тела задней створки сочетались с расщеплением передней створки клапана до фиброзного кольца с диастазом расщеплённых компонентов более 5 мм. Диаметр фиброзного кольца МК при данной анатомической форме порока колебался от 95 до 134% от нормы.

У 4 (14.3%) пациентов встретилось сочетание гипоплазии хордопапил-лярного аппарата МК с выраженным фиброзом и деформацией створок клапана. При этом папиллярные мышцы были представлены множественными мелкими гилопластичными головками, не дифференцировались как передняя и задняя мышечные группы, укороченные и утолщенные хорды крепились беспорядочно к эндокарду ЛЖ. Створки клапана представляли собой два утолщенных до 2 - 3 мм фиброзных образования, резко ограниченных в подвижности. Диаметр фиброзного кольца МК у пациентов с данной патологией колебался от 108 до 147% от возрастной нормы.

В 2 (7.1%) случаях обнаружено сочетание гипоплазии хордопапиллярного аппарата МК с гипоплазией обеих створок клапана.

У 1 (3 6%) больного выявлена изолированная гипоплазия створок клапана. В данном случае, несмотря на наличие удовлетворительно развитых под-клапанных структур, створки клапана представляли собой серповидную мембрану шириной не более 6 мм с полным отсутствием заднемедиальной комис-суры и значительным диастазом гипоплазированных створок в проекции перед-нелатеральной комиссуры. Диаметр фиброзного кольца МК составил 128% от нормы. В 1 (3.6%) случае обнаружена изолированная гипоплазия хордопапил-лярного аппарата с нормально развитыми сворками клапана и дилятированным фиброзным кольцом клапана до 132% от нормы.

Следующим показанием к протезированию МК у детей с ВНМК являлось отсутствие хорд по свободному краю передней митральной створки на значительном протяжении. Отсутствие хорд, по - видимому, явилось результатом их агенезии, а не следствием воспалительного процесса и разрыва. Данная аномалия в изолированном виде была выявлена у 4 (14.3%) пациентов При этом передняя и задняя группы папиллярных мышц были развиты, однако хорды от передней папиллярной мышцы крепились к соответствующей створке только в области комиссур, таким образом отсутствовали центральная (опорная) и пара-медиальные группы хорд передней створки МК. Сама передняя створка МК во всех 4 случаях была значительно растянута, с выраженным краевым фиброзом, пролабировала в полость ЛЖ. Диаметр фиброзного кольца МК составлял от 130 до 143% от нормы. У 1 (3.6%) больного отсутствие хорд передней створки на значительном протяжении сочеталось с гипоплазией передней и задней папиллярных мышц МК и гипоплазией тела задней створки клапана и в 1 (3.6%) случае отсутствие хорд передней створки сочеталось с гипоплазией задней папиллярной мышцы и тела задней створки клапана.

- В 2 (7.1%) случаях показанием к протезированию являлось сочетание недостаточности клапана со стенозом атриовентрикулярного отверстия. Анатомическим субстратом порока являлся так называемый "парашютообразный" МК - форма врождённой аномалии, при которой все хорды клапана крепились к единственной укороченной и гипертрофированной

единственной укороченной и гипертрофированной передней папиллярной мышце. Задняя группа папиллярных мышц отсутствовала, в результате чего митральное отверстие представляло собой воронкообразную щель с межхор-дальным пространством под створками клапана и резким ограничением амплитуды движения створок. Необходимо отметить, что при "парашютообразном" МК диаметр фиброзного кольца МК составил 97 и 105% от возрастной нормы, т.е. выраженной дилятации фиброзного кольца клапана не отмечалось.

У 2 (7.1%) пациентов показанием к протезированию являлась аномалия крепления передней папиллярной мышцы в субаортальном пространстве. Отсутствие кооптации створок клапана при этом объяснялось значительным втя-жением передней митральной сворки в полость ЛЖ и ограничением её подвижности. Следует отметить, что у одного из этих больных аномалия крепления передней папиллярной мышц сочеталась с гипоплазией хордопапиллярного аппарата и тела задней створки клапана и надклапанной диафрагмоподобной мембраной, расположенной непосредственно над створками клапана (сог 1па1паШт). Диаметр фиброзного кольца МК при этом соответствовал возрастной норме.

У 2 (7.1%) пациентов показанием к протезированию явилась миксоматоз-ная дегенерация МК — значительное утолщение створок клапана по всей площади, "чёткообразное" строение хорд с неравномерным их удлинением и истончением, а также дилятация фиброзного кольца МК, составившая 110 и 130% от нормы.

В 1 (3 6%) случае нами обнаружена редкая врождённая аномалия МК, заключающаяся в отсутствии хорд как передней, так и задней створок клапана и креплении удлиненных и утолщенных папиллярных мышц непосредственно к свободному фаю обеих створок клапана.

В фуппе пациентов, ранее перенесших рекбнструктивную операцию по поводу ВНМК, морфологические изменения МК были следующими. У 3 (60%) больных отмечался выраженный краевой фиброз и деформация створок клапана и сухожильных хорд в сочетании с дилятацией фиброзного кольца от 111 до 124% от возрастной нормы. Помимо этого, у 2 (40%) пациентов выявлен раз-

рыв хорд передней створки МК на значительном протяжении. У 1 (20%) пациента обнаружен "парашютообразный" МК, по-видимому, не распознанный при первичной коррекции порока и у 1 больного диагностирована гипоплазия хор-допапиллярного аппарата и тела задней створки МК, что также можно квалифицировать как остаточную, недиагностированную патологию.

У 1 (20%) больного через 6 лет после папиллотомии передней папиллярной мышцы, треугольной резекции передней створки МК и аннулопластики МК 'на опорном кольце Carpantier 28 мм, а также реоперации наложения дополнительных швов на опорное кольцо по поводу его частичного отрыва на операции обнаружен повторный отрыв кольца Carpantier более чем на 2/з радиуса и частичный отрыв передней створки МК от фиброзного кольца клапана. Опорное кольцо и створка свободно флотировали в полости левого предсердия, фиксированные к тканям сердца лишь небольшими сегментами.

У 1 больного'через 4 года после папиллотомии задней папиллярной мышцы, ушивания расщепления передней створки МК, хордопликации опорной хорды передней створки МК путем низведения в переднюю папиллярную мышцу и асимметричной аннулопластики МК по Reed выявлено разрушение клапана в результате перенесенного ИЭ. При этом на створках клапана визуализировались множественные перфорации и организованные вегетации диаметром до 4 - 5 мм , разрыв опорной и парамедиальных хорд и прорезывание швов, наложенных на расщепленную переднюю митральную створку.

В группе больных с частичной формой АВК при ревизии МК во всех 5 (100%) случаях выявлено полное расщепление передней митральной створки до фиброзного кольца с выраженным диастазом расщеплённых компонентов и без наличия рудиментарной створки между ними. Обращали на себя внимание выраженные фиброзные изменения компонентов передней створки МК, выявленные у 2 (40%) пациентов. Диаметр фиброзного кольца МК у больных с частичной формой АВК был нормальным или незначительно увеличенным, при этом степень дилятации не превышала 111% от возрастной нормы.

При ревизии- подклапанных структур гипоплазия хордопапиллярного аппарата выявлена у всех 5 больных - у 2 (40%) пациентов наблюдалась гипопла-

зия обеих групп папиллярных мышц и сухожильных хорд и у 3 (60%) больных гипопластичной оказалась только задняя папиллярная мышца и тело задней створки МК Помимо этого, у 1 пациента с гипоплазией хордопапиллярного аппарата МК обнаружена гипоплазия тела как задней створки МК, так и расщепленной передней створки (выраженная в меньшей степени) При этом створки представляли собой серповидную мембрану шириной 7 - 8 мм с полным отсутствием переднелатеральной и заднемедиапьной комиссур и значительным диастазом расщепленных компонентов передней митральной створки

У 1 (20%) пациента морфологические изменения МК характеризовались сочетанием расщепления передней створки клапана, отсутствием переднела-теральной комиссуры клапана, гипоплазией хордопапиллярного аппарата и тела задней створки МК и аномалией крепления передней папиллярной мышцы в выводном тракте ЛЖ

В группе больных, ранее перенесших радикальную коррекцию частичной формы АВК, анатомия митральной недостаточности во всех 9 (100%) случаях характеризовалась грубыми фиброзными изменениями створок клапана и ди-лятацией фиброзного кольца клапана от 105 до 142% от возрастной нормы. В 8 (88 8%) случаях выявлен частичный отрыв сухожильных хорд от створок МК у 6 (66 6%) больных отрыв опорной и парамедиальных хорд от передней створки клапана, у 1 (111%) больного отрыв хорд задней створки клапана и в 1 случае отрыв хорд как от передней, так и от задней створок МК У 3 (33 3%) больных выявлено прорезывание швов после ранее выполненной шовной пластики расщепления передней створки МК, при этом фая расщепленных компонентов были утолщены до 4 - 5 мм и грубо деформированы

Помимо вышеописанных изменений МК, у 3 (33 3%) пациентов при ревизии подклапанного пространства обнаружена нераспознанная при первичной коррекции порока гипоплазия хордопапиллярного аппарата задней створки МК и фиксация последней укороченными базальными хордами к стенке ЛЖ.

У 1 пациента после радикальной коррекции частичной формы АВК выявлено разрушение МК в результате перенесенного ИЭ. При этом отмечался от-

рыв опорной и парамедиальных хорд от передней створки МК, а также множественные перфорации и вегетации на обеих створках клапана.

Морфология митрального порока у ребенка с синдромом Bland - White -Garland объяснялась хроническим ишемическим поражением хордопапилляр-ного аппарата МК — передняя и задняя (в бдлыией степени) папиллярные мышцы были удлинены и истончены, гипотрофичны, белесоватого цвета, с диффузными фиброзными изменениями. Сухожильные хорды, идущие к обеим створкам, были истончены и растянуты, что в совокупности с дилятацией фиброзного кольца клапана и вызывало тотальную митральную недостаточность.

У 1 (2%) пациента с клапанным ИЭ диаметр фиброзного кольца МК составил 133% от нормы. Диагноз инфекционного поражения МК был подтверждён на основании визуализации на обеих створках клапана множественных организованных вегетации и трёх перфорации в теле передней створки диаметром 5 мм, а также частичного отрыва центральных хорд как от передней, так и от задней створок МК

Во втором случае у больного со стенозом и недостаточностью МК при ревизии клапана диаметр фиброзного кольца последнего составил 114% от возрастной нормы. Обе створки клапана были утолщены до 4 - 5 мм, фиброзно изменены, ограничены в подвижности, спаяны по комиссурам На обеих створках клапана визуализировались множественные кальциевые депозиты 1 - 2 мм в диаметре. При осмотре подклапанных структур выявилось значительное укорочение и утолщение передней и задней папиллярных мышц и спаяние хорд в ригидные фиброзные конгломераты.

Следует отметить, что несмотря на вышеописанные грубые морфологические изменения МК, у 7 (14%) больных были предприняты безуспешные попытки выполнения реконструктивной операции, включавшей, как правило, несколько хирургических приемов. Все попытки реконструктивной коррекции митрального порока выполнялись в 1982 - 1990 гг., на ранних этапах освоения операций протезирования клапанов сердца у детей. Последующее накопление хирургического опыта, изучение патологической анатомии МК, а также оценка непосредственных и отдалённых результатов операций позволили нам конкре-

тизировать показания к пластике и протезированию МК, избегая ситуаций, при которых реконструктивное вмешательство заведомо безуспешно

Из 50 (100%) больных с патологией МК у 27 (54%) пациентов выполнено изолированное протезирование клапана. У 23 (46%) больных одновременно с протезированием МК выполнялась коррекция сопутствующих ВПС: шовная аннулопластика ТК, пластика или ушивание септальных дефектов, перевязка ОАП, инфундибулэктомия, коррекция двухкамерного ПЖ и cor tnatnatum, протезирование АК, пластика надклапанного сегмента Ао по McGoon и реимпланта-ция устья левой коронарной артерии в восходящую аорту.

Согласно результатам нашего исследования, у подавляющего большинства пациентов отмечалась дилятация фиброзного кольца МК от 106 до 151% от возрастной нормы, что позволило этим больным имплантировать протезы "взрослых" размеров В группе из 46 (92%) больных с недостаточностью МК размеры имплантированных протезов колебались от 21 до 31 мм (ср. 266 ±03 мм). У 4 (8%) пациентов с сочетанием стеноза и недостаточности МК размеры имплантированных клапанов составили 23, 27 (2больных) и 29 мм. В 29 (58%) случаях в митральную позицию были имплантированы поворотно - дисковые протезы, у 20 (40%) детей использовались двухстворчатые клапаны Одному (2%) пациенту в 1984 г был имплантирован шариковый протез МКЧ-3

Госпитальная летальность в группе больных после протезирования МК составила 26% (13 больных) При этом в группе больных с ВНМК погибли 6 (214%) пациентов, в группе больных с частичной формой АВК - 4 (80%) и в фуппе больных после коррекции частичной формы АВК - 2 (222%) пациентов Также в раннем послеоперационном периоде погиб больной с инфекционным поражением МК

При анализе послеоперационной летальности обращает на себя внимание тот факт, что у 6 (46 2%) из 13 погибших больных перед протезированием МК выполнялись безуспешные попытки реконструкции МК. 2 больным с ВНМК и 4 пациентам с частичной формой АВК. Неэффективные реконструктивные вмешательства не только значительно увеличивали продолжительность ИК и пережатия аорты, но также резко повышали травматичность операции. Так, ес-

ли среднее время ИК по группам составило 118.5 ± 6.5 мин при 77.2 ± 3.3 мин пережатия аорты, то у больных, которым выполнялись попытки реконструкции клапана, данные показатели составили 319 ± 58.3 и 122.6 ± 21 4 мин соответственно.

В результате неудачных реконструктивных операций с последующим протезированием, а также из-за хирургических погрешностей при имплантации протеза на операционном столе погибли 3 (6%) больных и 3 (6%) пациентов в течение первых 14 суток после операции. Основной причиной летальных исходов являлась ОСН, гипоксический отёк головного мозга и полиорганная недостаточность (3 больных). У 2 (4%) пациентов смерть на операционном столе была вызвана травмой огибающей ветви левой коронарной артерии. У 1 (2%) 9-летней больной летальный исход на четырнадцатые сутки после операции был обусловлен "синдромом малого выброса" и прогрессирующей ОСН в результате обструкции выводного тракта ЛЖ каркасом имплантированного шарикового протеза МКЧ - 3.

В 4 (8%) случаях летальный исход в раннем послеоперационном периоде был вызван прогрессированием левожелудочковой недостаточности и развитием отёка лёгких. Следует отметить, что у всех 4 пациентов до операции отмечались выраженные нарушения сократительной функции миокарда, все они имели недостаточность кровообращения 2Б - 3 стадии и относились к IV функциональному классу ЫУИД.

У 2 (4%) больных причиной смерти явилось поражение центральной нервной системы( воздушная эмболия сосудов головного мозга и гипоксический отёк головного мозга), причём у одного из них отёку мозга предшествовала внезапная остановка сердечной деятельности на операционном столе до начала перфузии и прогрессирующая ОСН в постперфузионном периоде.

Одна больная после двухклапанного митрально-аортального протезирования погибла на операционном столе от ОСН, обусловленной совокупностью таких причин, как исходная тяжесть состояния (НК3 ст.), длительная перфузия (260мин ИКпри 154 мин пережатия аорты), высокая травматичность операции и массивное спаечное кровотечение. Немаловажную роль в данном случае сыг-

рал и "малый" размер имплантированного в аортальную позицию протеза (CarbpMedics 16мм), вызывавший значительный систолический градиент и усугубивший состояние больной.

Следует отметить, что госпитальная летальность после протезирования МК находится в прямой зависимости от периода выполнения операции: подавляющее большинство летальных исходов приходится на период освоения операций протезирования клапанов сердца у детей. Так, с 1984 по 1988 гг. в отделении ВПС выполнено 11 операций протезирования МК у детей с госпитальной летальностью 27.3% (3 больных). В период с 1989 по 1993 гг прооперировано 3 больных, при этом все пациенты погибли в госпитальном периоде. В период с 1994 по 1998 гг. выполнено 10 операций с летальностью 40% (4больных). Дальнейшее накопление хирургического опыта позволило значительно снизить госпитальную летальность: за период с 1999 по 2002 гг. было выполнено 26 операций протезирования МК у детей с летальностью 11.5% (3 больных).

Нелетальные осложнения ближайшего послеоперационного периода зафиксированы у 12 (32.4%) из 37 выживших больных. Наиболее частым осложнением у детей после протезирования МК являлась полная А-В блокада, отмечавшаяся у 6 (16.2%) пациентов. Во всех случаях блокада носила стойкий характер, в связи с чем в послеоперационном периоде пациентам проводилась асинхронная электрическая стимуляция сердца с последующей имплантацией постоянного ЭКС. Причинами нарушения сердечного ритма являлись технические пофешности во время операции (повреждение проводящих путей при фиксации протеза).

- • Вторым по частоте нелетальным осложнением послеоперационного периода являлась длительно сохранявшаяся НК, отмечавшаяся у 2 (5.4%; больных. Патогенез НК в обоих случаях обусловливался совокупностью таких причин, как исходная тяжесть состояния больного и обширная интраоперационная травма сердца.

У 2 (5.4%) больных в послеоперационном периоде развился гнойный ме-диастинит. Данное осложнение потребовало разведения краёв операционной

раны, санации и дренирования переднего средостения с отсроченным остео-синтезом грудины и наложением вторичных кожных швов.

Нарушение сердечного ритма в виде трепетания предсердий наблюдалось у 1 (2.7%) больной и было успешно купировано медикаментозными средствами.

Протезозависимое осложнение послеоперационного периода отмечено у 1 (2 7%) пациента. В данном случае реанимационный период осложнился развитием протезного эндокардита и образованием парапротезной фистулы с ре-гургитацией 3 степени. На 18-е сутки после операции больному успешно выполнена повторная операция, в ходе которой произведено репротезирование МК протезом ЭМИКС 29 мм на 17 П-образных швах на прокладках. Послеоперационный период протекал гладко на фоне массивной антибактериальной терапии.

На госпитальном этапе и перед выпиской из стационара всем больным выполнялось контрольное ЭхоКГ-исследование с определением пикового и среднего градиента диастолического давления на протезе. Во всех случаях пиковый диастолический градиент не превышал 6 мм рт. ст. при колебании сред-недиастолического градиента давления от 3 до 5 мм рт. ст. (ср 4 6± 0.07).

Протезирование трикуспидального клапана.

Протезирование ТК выполнено 40 (234%) больным. В зависимости от морфологии порока все больные были разделены на 4 группы. Самую многочисленную группу составили больные с аномалией Эбштейна - 31 (77.5%) пациент. У 4 (10%) больных была выявлена врождённая дисплазия ТК, у 4 (10%) больных недостаточность ТК возникла после ранее выполненной коррекции ВПС и носила ятрогенный характер. У одного (2 5%) пациента анатомическим субстратом трикуспидальной недостаточности служило опухолевое поражение клапана. Гемодинамические нарушения на ТК у всех 40 (100%) больных характеризовались клапанной недостаточностью.

В группе больных с ятрогенной недостаточностью ТК срок между первичной коррекцией ВПС и повторной операцией колебался от 1 года до 11 лет (ср 6 ±24лет). При этом 3 больным ранее была выполнена пластика ДМЖП и 1

пациенту пластика ДМЖП, резекция инфундибулярного стеноза ЛА и трансан-нулярная пластика выводного отдела ПЖ ксеноперикардиальной заплатой с моностворкой №14. Кроме этого, за 3 года до протезирования ТК одному больному с аномалией Эбштейна была выполнена пластика ТК по Danielson.

Порок ТК в изолированном виде отмечен у 25 (62 5%) больных. У 15 (37.5%) пациентов патология ТК сочеталась с другими ВПС. Наиболее часто - в 9 (22.5%) случаях, патология ТК сочеталась с ДМПП.

Основными показаниями к оперативному лечению больных с пороками ТК являлись наличие симптомов НК (у 100% больных), III - IV ФК NYHA (у 100% больных), кардиомегалия (90% больных), артериальная гипоксемия (35.5% больных). Важное значение при определении показаний к хирургической коррекции порока имела выраженность трикуспидальной регургитации: у 4 (10%) больных недостаточность ТК соответствовала lll степени и у 36 (90%) больных-IV степени.

Предоперационная премедикация, анестезиологическое обеспечение, доступ к сердцу и ИК осуществлялись по стандартной схеме, принятой в НЦ ССХ РАМН. У 2 (5%) больных с аномалией Эбштейна в связи с предполагаемым выполнением полуторажелудочковой коррекции порока мобилизовалась и канюлировалась поперечная вена, нижняя полая вена и аорта. Показаниями к полуторажелудочковой коррекции порока у этих двух пациентов служили выраженная хроническая дисфункция ПЖ (атриализованная часть ПЖ охватывала весь приточный отдел желудочка и достигала 75% от общего объёма ПЖ, вызывая резкое снижение сократимости миокарда ПЖ), кардиомегалия III степени и артериальная гипоксемия (насыщение артериальной крови кислородом составляло 45% и 78%).

Основная роль в определении показаний к протезированию ТК у детей с аномалией Эбштейна отводилась состоянию передней створки ТК и её хор-допапиллярного аппарата. В подавляющем большинстве случаев передняя створка ТК была мускуляризированной, утолщенной у своего основания до 4 -5 мм, отходила от истинного фиброзного кольца ТК. Желудочковая поверхность

тела створки, как правило, была фиксирована к эндокарду ПЖ короткими и толстыми базапьными хордами.

У 6 (194%) пациентов отмечена гипоплазия хордопапиллярного аппарата передней створки ТК - папиллярная мышца конуса при этом была представлена множественными мелкими гипопластичными головками, крепилась непосредственно к дистапьному краю створки. Хорды шероховатой зоны передней створки (веерообразные хорды и хорды свободного края) были резко гипоплазиро-ванными или полностью отсутствовали. Необходимо отметить, что гипоплазия хордопапиллярного аппарата передней створки ТК была обнаружена и у 1 (3 2%) пациента с рецидивом трикуспидальной недостаточности после ранее выполненной коррекции порока по ОатеЬоп. По-видимому, в данном случае имела место гиподиагностика анатомии порока и превышение показаний к реконструкции клапана

У 17 (54 8%) пациентов обнаружено частичное дистальное сращение передней створки клапана с разграничительным мышечным кольцом Папиллярная мышца конуса при этом не идентифицировалась и создавала единый конгломерат с модераторным пучком. Кроме того, отмечалось сращение по нижнему краю передней и задней створок клапана между собой с образованием классического "трехстворчатого мешка".

В 7 (216%) случаях выявлено сращение свободного края передней створки ТК с разграничительным мышечным кольцом и эндокардиапьной поверхностью ПЖ на всем протяжении. Папиллярные мышцы и хордальный аппарат ТК отсутствовали. Смещенные и гипоплазированные задняя и септальная створки ТК были сращены между собой, а также с передней створкой ТК, образуя при этом "трехстворчатый мешок". Дистальное отверстие ТК в подобных случаях было образовано передне-септапьной комиссурой и открывалось непосредственно в инфундибулярный отдел ПЖ. У 6 (19.3%) пациентов край передней створки и аномальные хорды прикреплялись к выводному отделу правого желудочка в его конусной части, создавая тем самым своеобразное инфундибу-лярное сужение непосредственно под клапаном лёгочной артерии.

Таким образом, превалирующими показаниями к протезированию ТК у детей с аномалией Эбштейна являлись гипоплазия хордопапиллярного аппарата передней створки ТК, отмечавшаяся у 7 (22 6%) больных, а также частичное или полное сращение передней створки ТК с разграничительным мышечным кольцом с образованием "трехстворчатого мешка", что встретилось у 24 (774%) пациентов

Следует отметить, что несмотря на вышеописанные грубые морфологические изменения ТК, у 2 (65%; пациентов с аномалий Эбштейна предпринимались попытки выполнения реконструкции клапана по ЭатеЬоп, в обоих случаях закончившиеся неудачей и последующим протезированием ТК

В группе пациентов с врожденной дисплазией ТК показаниями к протезированию являлись различные варианты сочетания гипоплазии створок клапана и подклапанного хордопапиллярного аппарата Так, у 3 (75%) пациентов отмечалось сращение септальнои и задней створки ТК с эндокардом ПЖ, подвижными оставались лишь небольшие дистальные участки створок протяженностью около 5 мм Передняя и задняя папиллярные мышцы были резко гипоплазированы и представлены множественными мелкими головками, хордальный аппарат шероховатой зоны септальнои и задней створок отсутствовал Передняя створка клапана во всех 3 случаях была ограничена в подвижности, лишена хордального аппарата и крепилась непосредственно к головкам плоходифференцированных папиллярных мышц

У 1 (25%) больного при интраоперационной ревизии клапана выявлена гипоплазия задней и септальнои створок ТК и их хордопапиллярного аппарата. Передняя створка клапана была утолщенной у основания до 4 мм, неподвижно фиксированной короткими базальными хордами к эндокарду ПЖ, дистально крепилась к головкам гипопластичных папиллярных мышц У всех 4 (100%) больных обнаружена дилятация фиброзного кольца ТК, достигавшая 150% от возрастной нормы.

В группе больных с ятрогенной недостаточностью ТК показаниями к протезированию в 3 {75%) случаях" служила грубая деформация септальнои и передней створок клапана вследствие их вовлечения в шов, фиксирующий запла-

ту на ДМЖП в ходе предыдущей операции. При этом деформированными оказались не только створки клапана, но и подклапанный хордопапиллярный аппарат. Очевидным являлось то, что в данных ситуациях причинами возникновения трикуспидальной недостаточности являлись хирургические погрешности при первичной операции: "слепое" наложение швов в области фиброзного кольца ТК при обшивании задне-нижнего сектора дефекта.

У 1 (25%) пациента показаниями к протезированию служила деформация фиброзного кольца ТК и отрыв септальной створки клапана более чем на Уз своего периметра с образованием реканализации ДМЖП по типу левожелудоч-ково-правопредсердного сообщения. В данном случае возникновение реканализации ДМЖП и трикуспидальной недостаточности могло быть спровоцировано нарушением техники наложения швов при закрытии ДМЖП и развившимся в послеоперационном периоде ИЭ. Дилятация фиброзного кольца ТК отмечена у 2 (50%) больных с ятрогенной трикуспидальной регургитацией (120 и 135% от возрастной нормы).

У 1 (3.2%) больного показанием к протезированию ТК послужило опухолевое поражение клапана. Диаметр фиброзного кольца ТК составил 115% от нормы. Плотное солитарное новообразование овоидной формы размерами 20 х 30 мм, с чёткими границами и широким основанием, беловато-желтого цвета исходило из основания передней и септальной створок клапана в проекции их комиссуры (гистологически - папиллярная фиброэластома). Створки клапана, вовлечённые в опухолевый процесс, были резко ограничены в подвижности, с укороченными и фиброзно изменёнными хордами.

Из 40 (100%) больных с патологией ТК у 25 (62.5%) пациентов выполнено изолированное протезирование клапана. У 15 (37.5%) больных одновременно с протезированием ТК выполнялась коррекция сопутствующих ВПС: ушивание или пластика септальных дефектов, коррекция частичной формы АВК, иссечение инфундибулярного стеноза ЛА с трансаннулярной пластикой ВОПЖ, комис-суротомия клапана ЛА.

Дилятация фиброзного кольца ТК (от 105до 192% от возрастной нормы) была отмечена у 97.5% больных с пороками ТК. Лишь у 1 (2.5%) пациента с ят-

рогенной трикуспидальной недостаточностью размер фиброзного кольца клапана соответствовал возрастным нормам. Размеры имплантированных.в три-куспидальную позицию протезов колебались от 28 до 33 мм (ср. 30.9± 0.2мм): в 10 (25%) случаях в позицию ТК были имплантированы клапаны размером 28 мм, в 20 (50%) случаях - размером 31 мм и 10 (25%) пациентам имплантированы протезы диаметром 33 мм. Ксеноперикардиальные биопротезы "Бионике" имплантированы 34 (85%) больным, клапаны из глиссоновой капсулы "Биоглис". - 6 (15%) пациентам.

У 7 (22.6%) пациентов с аномалией Эбштейна при фиксации протеза производилась пликация атриализованной части ПЖ, 5 (12.5%) больным с недостаточностью ТК после коррекции ВПС в связи с выраженной атриомегапией выполнялось ремоделирование полости ПП путём иссечения его свободной стенки.

Госпитальная летальность после протезирования ТК составила 15% (6 больных), при этом в группе больных с аномалией Эбштейна погибли 4 (119%) пациентов и в группе больных с врождённой недостаточностью ТК - 2 (50%) больных.

Основной причиной летального исхода у 2 (5%) больных явилась ОСН. Обращает на себя внимание тот факт, что оба пациента до операции имели выраженную НК (2Б и 3 стадии) и значительную кардиомегалию, т.е. относились к наиболее тяжелому контингенту больных. Вторым инициирующим фактором в' развитии тяжёлой ОСН являлись технические особенности выполненной операции (пликация атриализованной части ПЖпри аномалии Эбштейна) и погрешности реанимационного периода.

У 2 (5%) больных причиной летального исхода стали нарушения сердечного ритма. В одном случае у пациента с аномалией Эбштейна непосредственно после операции развилась полная А-В блокада, потребовавшая навязывания сердечного ритма временным электрокардиостимулятором.' Причиной летального исхода в данном случае явился отказ (механическая поломка) электрокардиостимулятора на 1-е сутки после операции. Во втором случае через 3 часа после операции на фоне стабильной гемодинамики у больного внезапно

возник приступ пароксизмальной тахикардии, перешедший в некупируемую фибрилляцию желудочков.

В 2 (5%) случаях летальный исход был вызван поражением центральной нервной системы (гипоксическим отеком головного мозга с последующей полиорганной недостаточностью), причём у одного больного причиной отека головного мозга являлась интраоперационная воздушная эмболия сосудов головного мозга, повлекшая за собой смерть на 3 сутки после операции. Во втором случае отеку головного мозга и развитию полиорганной недостаточности предшествовала ранняя экстубация больного и остановка сердечной деятельности в реанимационном периоде. Несмотря на реинтубацию больного и проведенные реанимационные мероприятия, летальный исход наступил на 8 сутки после протезирования ТК.

Необходимо подчеркнуть, что госпитальная летальность при протезировании ТК находится в прямой зависимости от периода выполнения операций. Так, за период с 1984 по 1997 гг. в отделении ВПС выполнено 12 операций протезирования ТК у детей с госпитальной летальностью 33.3% (4 больных), в то время как с 1998 по 2002 гг. было прооперировано 28 больных с госпитальной летальностью 7.1% (2 больных).

Нелетальные осложнения ближайшего послеоперационного периода зафиксированы у 7 (20 6%) больных: 5 пациентов после коррекции аномалии Эбштейна, 1 больного с врожденной недостаточностью ТК и 1 пациента с ятро-генной недостаточностью ТК

Наиболее частым осложнением у детей после протезирования ТК Являлись нарушения сердечного ритма в виде А-В блокады II - III степени, отмечавшиеся у 5 (14 8%) больных В 4 случаях А-В блокада II степени была купирована на 5 - 9 сутки после операции с восстановлением синусового ритма. У 1 пациента полная поперечная блокада носила стойкий характер, в связи с чем в послеоперационном периоде проводилась асинхронная электрическая стимуляция сердца с последующей имплантацией постоянного электрокардиостимулятора. Причинами нарушения сердечного ритма, по нашему мнению, являлись технические погрешности во время операции (повреждение проводящих путей

при фиксации протеза) или сдавление проводящих путей каркасом клапана вследствие послеоперационного отёка миокарда.

У 1 (2.9%) больного ранний послеоперационный период осложнился кровотечением, носившим , "хирургический" характер и связанным с неадекватным гемостазом. Данное осложнение потребовало реторакотомии и повторного гемостаза в первые 3 часа после операции.

У 1 (2.9%) пациента в госпитальном периоде 'развилось гнойно-септическое осложнение: частичное нагноение послеоперационной раны и образование лигатурных свищей. Данное осложнение потребовало частичного разведения краёв операционной раны и удаления 3 лигатур с грудины. Дальнейшее заживление раны проходило вторичным натяжением.

На госпитальном этапе и перед выпиской из стационара всем больным выполнялось ЭхоКГ-исследование функции биопротеза. Во всех случаях движения створок осуществлялось в полном объёме, транспротезная регургитация отсутствовала или была незначительной (в пределах I степени), пиковый диа-столический градиент не превышал 6 мм рт. ст. при колебании среднедиасто-лического градиента давления от 1.5 до 4 мм рт. ст. (ср. 2.9± 1.2).

Протезирование системного, морфологически трикуспидального А-В клапана.

Протезирование системного, морфологически трикуспидального А-В клапана выполнено 12 больным, что составило 7% от всех детей, подвергшихся протезированию клапанов сердца за анализируемый период. Патология системного А-В клапана встретилась у 11 (91.7%) больных с А-В и В-А дискордант-ностью и у 1 (8.3%) больной с ОАЛА от ПЖ, атрезией МК, общим предсердием и клапанным стенозом ЛА. Гемодинамически нарушения системного А-В клапана у всех 12 (100%) больных характеризовались клапанной недостаточностью.

Недостаточность системного, морфологически трикуспидального А-В клапана в изолированном виде встретилась у 4 (33.4%) пациентов. У остальных 8 (66 6%) больных недостаточность А-В клапана сочеталась с другими ВПС. У 5

(41.7%) больных сопутствующим ВПС являлся ДМЖП, у 1 (8.3%) больного - соРОС. НЛЦИ0Нн»1ОпЛ* БИБЛИОТЕКА |

СПетсрбург ОЭ ЗСО »п |

четание ДМЖП с подклапанным стенозом ЛА и у 1 (8.3%) пациента - сочетание ДМЖП и ДМПП. Необходимо подчеркнуть, что у всех вышеуказанных больных внутрисердечные аномалии являлись составной частью основного ВПС - ат-риовентрикулярной и вентрикулоартериальной дискордантности. У 1 (8.3%) больной, как отмечалось выше, патология системного, морфологически трикус-пидального А-В клапана являлась частью комплексной патологии — ОАЛА от ПЖ, атрезии МК и общего предсердия в сочетании с клапанным стенозом ЛА.

Первичное протезирование системного, морфологически трикуспидаль-ного А-В клапана выполнено 10 (83.3%) больным. В свою очередь, 2 (16.7%) пациентам в различные сроки до протезирования производилась коррекция ВПС.

Основными показаниями к хирургическому лечению больных с патологией системного А-В клапана являлись наличие у больных симптомов НК (у 100% больных), III - IV ФК NYHA (у 100% больных), кардиомегалия (у 100% больных), артериальная гипоксемия (25% больных) и выраженность регургитации на клапане. У 1 (8.3%) больного недостаточность клапана соответствовала III степени и у остальных 11 (91.7%) больных была тотальной.

Предоперационная премедикация, анестезиологическое обеспечение, доступ к сердцу и ИК у 11 (91.7%) больных осуществлялись по общепринятой схеме. У 1 (8.3%) больного с правосформированным праворасположенным сердцем, А-В и В-А дискордантностью и недостаточностью системного А-В клапана для доступа к сердцу в 1983 г. был использован чрездвухплевральный доступ с резекцией IV ребра справа. Подключение аппарата ИК у 11 (91.7%) пациентов осуществлялось по стандартной методике с канюляцией аорты, нижней и верхней полых вен. У 1 (8.3%) больной с ОАЛА от ПЖ, атрезией МК, общим предсердием и стенозом ЛА в связи с предполагаемым выполнением ге-модинамической коррекции порока мобилизовалась и канюлировалась угловой канюлей поперечная вена, нижняя полая вена через правую бедренную вену и восходящая аорта. Для доступа к системному А-В клапану в 10 (91%) случаях использовалась левая атриотомия, у 1 (9%) больного была выполнена правая атриотомия с рассечением межпредсердной перегородки.

Показанием к протезированию у 6 (54.5%) пациентов служила Эбштейн-подобная аномалия системного А-В клапана. При этом у всех больных отмечалось смещение септальнои и задней створок морфологически ТК в сторону верхушки системного желудочка. Глубина смещения створок у 2 (33.3%) больных достигала 4 см:, у остальных 4 (66.6%) больных створки были смещены не более чем на 2 см. Как и при типичной аномалии Эбштейна, смещённые створки были гипопластичными и деформированными, спаянными с эндокардом морфологически ПЖ посредством коротких базальных и глубоких хорд. Дис-тальный край створок короткими, утолщёнными и хаотично расположенными хордами прикреплялся к рудиментарным папиллярным мышцам или непосредственно к эндокарду ПЖ. У 1 (16.7%) пациента задняя створка отсутствовала. У всех больных с Эбштейн-подобной аномалией системного, морфологически трикуспидального А-В клапана отмечена дилятация его фиброзного кольца от 25 до 50 мм (ср. 34.7±4мм), что составило от 105 до 172% от возрастной нормы (ср. 127.3 ±10.8%).

Необходимо отметить, что атриализация полости морфологически ПЖ у 5 (83.3%) больных с А-В и В-А дискордантностью была выражена в минимальной степени, значительного истончения, аневризматического выбухания и асинхронной сократимости атриапизованной части не наблюдалось. Лишь у 1 (16.7%) больного, прооперированного в 1983 г., согласно протоколу операции отмечена выраженная атриализация морфологически ПЖ, по поводу чего данному пациенту была выполнена пликация атриализованной полости П-образными швами.

У 4 (36.4%) больных показанием к протезированию являлась врождённая дисплазия системного, морфологически трикуспидального А-В клапана. При этом в 3 случаях обнаружена гипоплазия септальнои створки клапана и её хор-допапиллярного аппарата: створка была представлена фиброзным валиком шириной не более 5 мм, крепилась короткими и утолщенными хордами непосредственно к эндокарду межжелудочковой перегородки, краю ДМЖП или головкам гипоплазированных папиллярных мышц. У 2 пациентов задняя и передняя створки клапана без хорд крепились к головкам гипопластичных папилляр-

ных мышц, у 1 больного задняя створка была распластана и фиксирована к эндокарду морфологически ПЖ короткими базальными хордами.

У 1 больного с дисплазией морфологически ТК обнаружено отсутствие хордального аппарата клапана - дистапьный край всех трёх створок крепился непосредственно к головкам папиллярных мышц.

- У всех 4 больных с врождённой дисплазией морфологически ТК выявлена дилятация его фиброзного кольца от 30 до 40 мм (ср. 36.3 ± 2.4 мм), что составило от 130 до 165% от возрастной нормы (ср. 153 ± 8.5 %).

У 1 (9.1%) больного с А-В и В-А дискордантностью после ранее выполненной пластики ДМЖП и шовной аннулопластики системного А-В клапана по De Vega показанием к протезированию служили фиброзные изменения створок клапана и отрыв хорд передней и септальной створок. Дилятация фиброзного кольца клапана в данном случае составила 120% от возрастной нормы.

У больной с ОАЛА от ПЖ, атрезией МК, общим предсердием и недостаточностью системного А-В клапана показанием к протезированию являлись грубые фиброзные изменения створок клапана и дилятация фиброзного кольца (145% от нормы), развившиеся после ранее выполненной реконструктивной коррекции.

Из 12 (100%) больных с патологией системного, морфологически трикус-пидального А-В клапана у 4 (33.3%) пациентов выполнено изолированное протезирование клапана. У остальных 8 (66.7%) пациентов одномоментно с протезированием выполнялась коррекция сопутствующих ВПС: пластика или ушивание ДМЖП, ушивание ДМПП, иссечение аномальных хорд венозного, морфологически митрального А-В клапана. Пациентке ОАЛА от ПЖ, атрезией МК, стенозом ЛА и общим предсердием одновременно с протезированием системного А-В клапана выполнена операция Фонтена.

Как и у больных с другими клапанными пороками сердца, у большинства детей с пороками системного А-В клапана отмечалась дилятация фиброзного кольца морфологическим трикуспидального клапана. В группе больных с А-В и В-А дискордантностью размеры имплантированных протезов колебались от 23 до 32 мм (ср. 26.9±4.9мм). Больной с ОАЛА от ПЖ, атрезией МК, стенозом ЛА и

общим предсердием имплантирован протез диаметром 27 мм. В 5 (41.7%) случаях в позицию системного А-В клапана были имплантированы поворотно -дисковые протезы, у 6 (50%) детей использовались двухстворчатые клапаны. Одному (8.3%) пациенту в 1983 г. был имплантирован шариковый протез МКЧ-2-32.

В целом по группе протез диаметром 23 мм был имплантирован 1 (8 3%) ребёнку, клапаны размером 25 мм имплантированы 3 (25%) больным, 27 мм - 5 (41.7%) больным, 29 мм - 2 (16.7%) больным и одному (8.3%) пациенту в позицию системного А-В клапана имплантирован протез диаметром 32 мм.

Госпитальная летальность в группе больных после протезирования системного А-В клапана составила 25% (3 больных). Основными причинами, приведшими к смерти больных, являлись ОСН, полная А-В блокада и поражение центральной нервной системы.

Причинами летального исхода на 2-е сутки после операции у 1 (8.3%; больного явились ОСН и полная А-В блокада. Данному пациенту с А-В и В-А дискордантностью в позицию системного, морфологически трикуспидального А-В клапана был имплантирован шариковый протез МКЧ - 2-32 и выполнена пли-кация атриализованной части морфологически правого желудочка. По-видимому, пусковыми факторами развившегося комплекса послеоперационных осложнений явились имплантация гемодинамически неадекватного шарикового протеза, уменьшение полезного объёма полости системного желудочка при выполнении его пликации и интраоперационное повреждение проводящей системы сердца.

Во втором случае летальный исход на 3-й сутки после операции был вызван совокупность следующих причин: длительностью операции (218мин. ИК при 146 мин. пережатия Ао), травмой проводящих путей с развитием полной А-В блокады, ОСН, гипоксическим отёком головного мозга и полиорганной недостаточностью.

Отметим, что оба случая относятся к этапу освоения операций протезирования клапанов сердца у детей (1983 и 1987гг.) и являются фактически первыми в нашем Центре операциями протезирования системного, морфологиче-

ски трикуспидального А-В клапана. Дальнейшее накопление опыта и совершенствование хирургической техники позволило нам снизить госпитальную летальность до 10% (1 летальный исход на 10 оперированных больных)

В последнем, третьем случае летальный исход был вызван ОСН, цирку-ляторной гипоксией и отеком головного мозга, острой почечной недостаточностью Причиной развившегося комплекса послеоперационных осложнений послужили погрешности реанимационного периода.

Нелетальные осложнения ближайшего послеоперационного периода отмечены у 3 (33 3%) из 9 выживших больных.

У 1 (111%) больного после операции развилась полная А-В блокада, по пбводу которой пациенту проводилась асинхронная электрическая стимуляция сердца с последующей имплантацией постоянного ЭКС Причинами нарушения сердечного ритма явились технические погрешности во время операции (повреждение проводящихпутей при пластике ДМЖП).

У 1 (111%) больной с ОАЛА от ПЖ, атрезией МК, общим предсердием и стенозом ЛА после протезирования системного А-В клапана и операции Фонте-на с использованием экстракардиального кондуита между нижней полой веной и правой лёгочной артерией в послеоперационном периоде развился синдром слабости синусового узла (синоатриальная блокада И степени с ЧСС 45 - 50 уд/мин), по поводу чего была выполнена имплантация постоянного ЭКС. Кроме того, послеоперационный период у данной больной протекал с явлениями правостороннего хилоторакса и длительно сохранявшейся НК.

Нарушение сердечного ритма в виде трепетания предсердий наблюдалось у 1 (111%) больной и было успешно купировано медикаментозными средствами через 5 дней после операции.

На госпитальном этапе и перед выпиской из стационара больным выполнялось контрольное ЭхоКГ-исследование с определением пикового и среднего градиента диастолического давления на протезе. У обследованных больных пиковый диастолический градиент не превышал 6 мм рт. ст. при колебании среднедиастолического градиента давления от 3 до 5 мм рт. ст. (ср 4 7±05).

Подводя итог вышесказанному, отметим, что определение четких клини-ко - диагностических и анатомо - морфологических критериев и показаний к протезированию, развитие методов ИК и защиты миокарда, совершенствование хирургической техники выполнения операций, внедрение в клиническую практику новых типов механических и биологических протезов позволили достичь заметных успехов в хирургическом лечении детей с клапанными пороками сердца. Убедительным доказательством тому является прослеживаемая положительная динамика при анализе госпитальной летальности. Так, за период с 1983 по 1997 гг. в отделении ВПС НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН было выполнено 73 операции протезирования клапанов сердца у детей с общей летальностью 24.7% (18 погибших больных). В свою очередь, за период с 1998 по 2002 гг. нами выполнено 98 операций с госпитальной летальность, составившей 6.1 %(впогибшихбольных).

III. Выводы

1. Клапанная патология у пациентов детского возраста в 30 - 62.5% случаев встречается в изолированном виде и в 37.5 - 70% случаев сочетается с другими ВПС (ДМЖПДМПП, инфундибулярным стенозомЛА, субаортальным стенозомидр).

2. Доминирующими показаниями к хирургическому. лечению детей с клапанными- пороками сердца являются наличие симптомов недостаточности кровообращения, кардиомегалия, ухудшение функционального состояния миокарда и гемодинамическая выраженность клапанной патологии. Наличие сопутсвующих ВПС не является противопоказанием к протезированию клапана - при сочетании клапанного порока сердца с сопутствующими ВПС возможно одномоментное

3. сердца у детей в подавляющем большинстве случаев являются полиморфные врожденные патологии нескольких структурных элементов клапана. Они включают в себя различной степени гипо- или дисплазию створок, хордального аппарата и папиллярных мышц, сращение створок клапана с эндокардом желудочков

сердца, наличие аномальных хорд и папиллярных мышц, дилятацию фиброзного кольца клапана.

4. Показанием к протезированию аортального клапана у детей являются. провисание двух и более створок АК в полость ЛЖ, выраженный фиброз и деформация створок АК, двухстворчатый АК с гемодинамически значимыми нарушениями, выраженная дилятация фиброзного кольца АК в сочетании с растяжением и фиброзом всех створок клапана, разрыв и грубая деформация створок АК после ранее выполненной реконструкции, ят-рогенное повреждение АК, разрушение АК в результате ИЭ и кальциноз АК.

5. Показанием к протезированию митрального клапана у детей являются различные варианты сочетания гипоплазии створок клапана и подкла-панного хордопапиллярного аппарата, отсутсвие хорд свободного края передней створки клапана на значительном протяжении, "парашютообразный" МК, миксоматозная дегенерация МК, аномальное крепление передней папиллярной мышцы МК в субаортальном пространстве, выраженный краевой фиброз и деформация створок клапана с отрывом хорд передней створки МК после ранее выполненной реконструктивной операции, разрушение МК в результате перенесенного ИЭ

6. Показанием к протезированию трикуспидального клапана у детей являются при аномалии Эбштейна - гипоплазия хордопапиллярного аппарата передней створки ТК и сращение передней створки ТК с разграничительным мышечным кольцом с образованием "трехстворчатого мешка"; при врождённой недостаточности ТК — различные варианты сочетания гипоплазии створок клапана и подклапанного хордопапиллярного аппарата, грубая деформация (или отрыв) створок клапана и подклапанного хор-допапиллярного аппарата после ранее выполненных реконструктивных операций на ТК или коррекции других ВПС, опухолевое поражение ТК.

ного А-В клапана, а также грубые фиброзные изменения клапана, развившиеся после ранее выполненной реконструктивной коррекции.

8. У пациентов детского возраста протезами выбора для имплантации в аортальную, митральную и позицию системного, морфологически трикуспидального А-В клапана являются механические протезы клапанов сердца. При протезировании трикуспидального клапана предпочтительным является использование биологических протезов.

9. При клапанных пороках сердца у подавляющего большинства (82 - 100%) детей отмечается дилятация фиброзного кольца клапана, что позволяет при первичном хирургическом вмешательстве имплантировать протез "взрослого" диаметра.

10. У пациентов с гипоплазией и "узким" фиброзным кольцом аортального клапана возможно выполнение операции расширения фиброзного кольца аортального клапана. При выполнении аортовентрикулопластики по Коппо фиброзное кольца аортального клапана может быть увеличено на 62 -110% от исходного диаметра. Методы "заднего" расширения фиброзного кольца аортального клапана по Manouguian - Seybold - Epting или Nicks позволяют имплантировать протез, на 17 - 24% превосходящий диаметр нативного фиброзного кольца аортального клапана.

11. На результаты протезирования клапанов сердца у детей оказывал влияние период разработки проблемы, накопление хирургического опыта и конкретизация показаний к протезированию. Госпитальная летальность за период с 1983 по 1998 гг составила 24.7% на 73 оперированных больных, в то время как за период с 1999 по 2002 гг снизилась до 6.1% на 98 оперированных больных.

IV. Практические рекомендации

случаев при сочетании клапанного порока сердца с другими ВПС необходимо проведение катетеризации полостей сердца и АКГ.

2. Решающая роль в предоперационном обследовании больных с клапанными пороками сердца принадлежит многопроекционной эхокардиографии с допплерографией. Ультразвуковые методы диагностики предоставляют исчерпывающую информацию о структуре и функции клапанов сердца, позволяют определить наличие и характер сопутствующих ВПС, объективно оценить размеры и сократительную функцию полостей сердца и наметить план хирургического лечения.

3. Наличие сопутствующих ВПС не является противопоказанием к одномоментной коррекции всей внутрисердечной патологии - как клапанного порока сердца, так и других ВПС.

4. Пациентам с гипоплазией фиброзного кольца аортального клапана и "тоннельным" субаортальным стенозом показано выполнение операции аорто-вентрикулопластики по Коппо с имплантацией протеза, адекватно обеспечивающего гемодинамические потребности оперированных больных и рассчитанного на последующий рост ребёнка. При выполнении аортовентри-кулопластики по Коппо можно имплантировать протез, на 4 - 6 размеров (S -12мм) превышающий диаметр нативного фиброзного кольца аортального клапана.

5. У пациентов с гипопластичным и "узким" фиброзным кольцом аортального клапана методом выбора является операция "заднего" расширения корня аорты по Manouguian - Seybold - Epting или Nicks, позволяющие имплантировать протез, на 1 - 3 размера (3-5 мм) превышающий диаметр нативно-го фиброзного кольца аортального клапана.

6. Основным требованием к ориентации протезов у детей в аортальной и артериальной атриовентрикулярной позиции является сведение к минимуму вероятности заклинивания запирающего элемента клапан подклапанными структурами или межжелудочковой перегородкой. Для имплантации детям в артериальные полости сердца наиболее предпочтительными являются протезы двухстворчатого типа.

7. При протезировании трикуспидального клапана предпочтение следует отдавать биологическим протезам. При коррекции аномалии Эбштейна имплантацию биопротеза необходимо осуществлять выше коронарного синуса во избежание повреждения проводящих путей сердца. v

8. Всем пациентам в непосредственном послеоперационном периоде должна проводится антикоагулянтная терапия с поддержанием MHO на уровне 2.0 - 3.0 в зависимости от позиции имплантации протеза. В отдалённом послеоперационном периоде приём антикоагулянтов можно отменять только больным с биологическими протезами клапанов сердца. Все больные с механическими протезами нуждаются в пожизненной антикоагулянтной терапии независимо от типа имплантированного протеза.

9. Больные, которым были имплантированы протезы "малых" размеров, нуждаются в обязательном динамическом наблюдении. При ухудшении клинического состояния или снижении гемодинамических показателей имплантированного протеза больные должны быть направлены в кардиохирурги-ческий стационар для решения вопроса о репротезировании клапана.

V. Список научных трудов, опубликованных по теме диссертации

1. Бокерия Л А, Подзолков В.П., Чебан В.Н., Сабиров Б Н., Дробот Д.Б., Гад-жиев АА, Костава ВТ., Умаров В.М. Аномалия Эбштейна. Анализ причин повторных операций и их результаты. Ж. Грудная и сердечно - сосудистая хирургия - 2000. - №3. - с. 10 -13.

2. Подзолков В.П., Чебан В.Н., Гаджиев АА, Дробот Д.Б., Сафонова Н.И., Ле-пихова И.И., Нагулевич Л.В. Реоперации после радикальной коррекции тетрады Фалло. Анналы хирургии -1999. - №6. - с: 41 -45.

3. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Дробот Д.Б., Сабиров Б.Н., Носачев А.М. Результаты протезирования клапанов сердца у детей старшего возраста. Материалы симпозиума "Реконструктивная и пластическая хирургия". 30 - 31 января, Москва. - 2000. - с: 9.

4. Подзолков В.П., Гаджиев А А., Чебан В.Н., Дробот Д.Б. Повторные операции при реканализации дефекта межжелудочковой перегородки. Ж. Грудная и сердечно - сосудистая хирургия - 2000.- №1. - с: 8 - 14.

5. Подзолков В.П., Дробот Д.Б., Данилов Т.Ю., Сабиров Б.Н., Бондаренко И.Э., Носачев А.М., Крюков В.А., Сафонова Н.И. Протезирование аортального клапана у детей с дефектом межжелудочковой перегородки и аортальной недостаточностью. Ж. Грудная и сердечно - сосудистая хирургия - 2001. -№5-с. 14-18.

6. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Бондарев Ю.И., Дробот Д.Б. Протезирование митрального клапана у больных с врожденной митральной недостаточностью. Материалы "Пятой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых". Москва. - 2001. -с: 11.

7. Подзолков В.П., Чебан В.Н., Дробот Д.Б., Сабиров Б.Н. Повторные операции на клапанах при врожденных пороках сердца. Материалы "Пятой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых". Москва. - 2001. - с: 16.

8. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М., Заец СБ., Дробот Д.Б., Мчедлишвили К.А Гемодинамическая коррекция сложных ВПС с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов. Материалы "Пятой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых". Москва. - 2001. - с: 15.

9. Подзолков В.П., Бондарев Ю.И., Дробот Д.Б. Показания к протезированию при врожденной патологии митрального клапана. Ж. Грудная и сердечно -сосудистая хирургия - 2001. - №6 - с. 8 -13.

Ю.Подзолков В.П., Бондарев Ю.И., Данилов Т.Ю., Бондаренко И.Э., Чебан В.Н., Черных И Г., Дробот Д.Б., Крюков В.А., Сафонова Н.И., Шилова Е.А. Результаты реконструктивных операций на аортальном клапане при дефекте межжелудочковой перегородки в сочетании с аортальной недостаточностью. Ж. Грудная и сердечно - сосудистая хирургия - 2002. - №4 - с. 24 - 30.

11.Подзолков В.П., Али Хассан, Бондаренко И.Э., Дробот Д.Б. Непосредственные результаты операции аортовентрикулопластики по Коппо у больных с подаортальным тубулярным стенозом и гипоплазией фиброзного кольца

аортального клапана. Ж. Грудная и сердечно - сосудистая хирургия - 2002. -№5 - с. 4 - 9.

12.Бондарев Ю.И., Бондаренко И.Э., Дробот Д.Б., Бондаренко Л.В. Методы хирургической коррекции подклапанного стеноза аорты в зависимости от формы и выраженности обструкции. Материалы "Седьмого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов". Москва. - 2001. - с: 7.

13.Подзолков В.П., Бондаренко И.Э., Дробот Д.Б. Результаты операции Коппо при лечении больных с "тоннельным" подаортальным стенозом и гипоплазией фиброзного кольца аортального клапана. Материалы "Седьмого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов". Москва. - 2001. - с: 12.

14.Подзолков В.П., Бондаренко И.Э., Дробот Д.Б., Носачев А.М.'Непосредст-венные результаты протезирования аортального клапана при гипоплазии фиброзного кольца. Материалы "Седьмого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов". Москва. - 2001. - с: 11.

15.Бокерия Л.А., Каграманов И.И., Кокшенёв И.В., Чиаурели М.Р., Дробот Д.Б., Иванова О.И., Косенко А.И., Донцова В.И. Пятилетний результат протезирования трёхстворчатого клапана-сердца новым биологическим протезом "Биоглис" у больного с врождённой трикуспидальной недостаточностью. Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН "Сердечно - сосудистые заболевания: проблемы ишемической болезни сердца, клапанной патологии и кардиомиопатий". 2002. - №7 - с. 78 - 83.

16.Бокерия Л.А., Каграманов И.И., Сабиров Б.Н., Кокшенёв И.В., Костава ВТ., Шаталов К.В., Дробот Д.Б., Иванова О.И Результаты использования нового биологического клапана сердца ("Биоглис") при аномалии Эбштейна. Материалы "Шестой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых". Москва. - 2002 - с: 7.

17.Али Хассан, Носачёв A.M., Нежлукто А.А., Дробот Д.Б., Азовский Д.К., Зями-на О.А. Оправдано ли применение механических протезов у детей с врождёнными аортальными пороками? Материалы "Шестой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых". Москва. - 2002 — с: 11.

18.Сакович В.А., Шамрин Ю.Н., Пустовойтов А.В., Халиулина А.Р., Иваницкая Ю.В., Дробот Д Б., Шамрина М.А., Вершинин И.В., Шумейко И.Ю. Опыт хи-

рургического лечения инфекционного эндокардита. Материалы "Шестой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых". Москва. - 2002 - с: 21.

19.Шамрин Ю.Н., Сакович В.А., Дробот Д.Б. Непосредственные результаты протезирования митрального клапана без иссечения ткани клапана. Материалы "Шестой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых". Москва. - 2002 - с: 23.

20.Бокерия Л.А., Каграманов И.И., Малашенков А.И., Шаталов К.В., Кокшенев И.В., Серов РА, Быкова В.А., Косенко А.И., Иванова О.И., Дробот Д.Б., Донцова В И. Причины осложнений в отдалённые сроки после протезирования атриовентрикулярных клапанов сердца протезом "Биоглис". Материалы "Восьмого всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов". Москва. -2002.-с: 321.

21.Сабиров Б.Н., Дробот Д.Б., Носачёв A.M. Наш опыт хирургического лечения больных с удвоением трёхстворчатого клапана. Ж. Аспирант и соискатель -2003-№3-с.193-198.

22.Бокерия Л.А., Каграманов И.И., Кокшенев И.В., Малашенков А.И., Шаталов К.В., Иванова О.И., Серов РА, Косенко А.И., Дробот Д.Б., Донцова В.И., Боголюбова В.И. Причины осложнений в отдалённые сроки после протезирования атриовентрикулярных клапанов сердца протезом "Биоглис". Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН "Сердечно - сосудистые заболевания. Диагностика, лечение, организация". 2003. - №4 - с. 41 - 48.

23.Бондаренко И.Э., Дробот Д.Б., Сабиров Б.Н., Носачёв А.М. Метод хирургического лечения больных с подаортальным "тоннельным" стенозом и гипоплазией фиброзного кольца аортального клапана. Ж. Аспирант и соискатель - 2003-№3-с. 183-189.

24.Подзолков В.П., Хассан Али, Чебан В.Н., Тхарин Д., Нежлукто А.А., Чуева Е.П., Дробог Д.Б., Путято Н.А. Протезирование клапанов после предшествующих операций по поводу клапанной патологии у детей. Материалы "Седьмой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых". Москва. - 2003 - с: 13.

25.Сабиров Б.Н., Гаджиев А.А., Дробот Д.Б., Крюков В.А. Хирургическое лечение пациента с комбинированным стенозом легочной артерии и удвоением

трикуспидального клапана. Ж. Грудная и сердечно - сосудистая хирургия -2003.-№5-с. 73-75.

26.Bockeria LA., Sabirov B.N., Zaets S.B., Kagramanov 1.1., Kokshenev I.V., Kostava V.T., Drobot D.B. Experience with a new biological valve: early and midterm results. The Journal of Heart Disease. Abstracts of the 3rd world congress on heart disease - new trends in research, diagnosis and treatment. Wachington, DC, USA.-2003-p.261.

27.ПОДЗОЛКОВ В.П., Али Хассан, Нежлукто А.А., Тхарин Д., Чуева Е.П., Носачев A.M., Дробот Д.Б., Черых И.Г. Оправдано ли применение механических протезов у детей с врождёнными аортальными пороками? Ж. Грудная и сердечно - сосудистая хирургия - 2003. - №5 - с. 4 -11.

28.Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Хассан Али, Дробот Д.Б. Протезирование клапанов сердца у детей: хирургический подход и реальные возможности. Материалы "Девятого всероссийского съезда сердечно - сосудистых хирургов". Москва.-2003-с: 10.

Издательская лицензия ЛР № 065802 от 09.04.98. Подписано в печать 13.01.2004. Усл. печ. л. 3 Тираж 150 экз. Заказ 9

Отпечатано в типографии ООО «Мультипринт» 121357, г. Москва, ул. Верейская, д. 29 тел.: 230-44-17

2Г60

Оглавление диссертации Дробот, Дмитрий Борисович :: 2004 :: Москва

Список условных сокращений

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА I ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

ГЛАВА II ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Общая характеристика больных

2.2. Методы исследований

ГЛАВА III ПРОТЕЗИРОВАНИЕ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

3.1. Клиника и диагностика патологии аортального клапана и сопутствующих ВПС

3.2. Протезирование аортального клапана и коррекция сопутствующих ВПС . '

3.3. Непосредственные результаты операций с анализом осложнений и летальных исходов

Введение диссертации по теме "Сердечно-сосудистая хирургия", Дробот, Дмитрий Борисович, автореферат

Хирургическое лечение клапанных пороков сердца у детей является одной из наиболее сложных и актуальных проблем современной кардиохирургии. Спектр клапанной патологии у детей с ВПС чрезвычайно широк, а его частота достигает 20 — 72,5% [Белоконь Н.А. с соавт., 1991; Бураковский В.И. и Бокерия Л.А., 1996; Бокерия П.А., 1999, 2003; Williams W. et al., 1981; Castaneda A. et al, 1994; Stark J. et al, 1994]. В Эту категорию ВХОДЯТ пациенты с изолированной врождённой патологией клапанного аппарата сердца (врождённая недостаточность МК, аномалия Эбштейна, двухстворчатый АК и др.), с сочетанием клапанных пороков с другими ВПС (ДМЖП с аортальной недостаточностью, атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная дискордантность с недостаточностью системного, морфологически трикуспидального А-В клапана, частично открытый и общий открытый АВК, гипоплазия фиброзного кольца АК в сочетании с субаортальным тубулярным стенозом и др.), пациенты после ранее выполненных реконструктивных операций на клапанах сердца или коррекции других ВПС, а также больные, перенесшие ревматический вальвулит или ИЭ.

При относительно сохранном клапанном аппарате сердца у детей, как и у взрослых больных, приоритетным методом хирургического лечения являются различные виды реконструктивных операций. Многочисленными исследованиями доказано, что клапаносохраняющие операции при правильном отборе больных дают хорошие непосредственные и отдалённые результаты и меньшее число осложнений, чем протезирование [Чиаурели М.Р., 1982; Бондаренко И.Э., 1995; Сабиров Б.Н., 1996; Бокерия Л.А., 1999, 2000; Каграманов И.И., 1999; Данилов Т.Ю., 2000; Carpentier A. et al., 1980; Danielson G.K. et al., 1992; Hisatomi K. et al., 1995]. Сам факт сохранения собственных сердечных тканей существенно уменьшает тромбогенность и исключает необходимость приема антикоагулянтов, а естественная структура создает наилучшие предпосылки для сохранения внутрисердечной гемодинамики и функции отдельных камер сердца.

Наряду с этим, анатомические особенности порока, высокая частота грубой клапанной патологии, наличие сопутствующих ВПС, а также присоединение инфекции зачастую делают восстановительные операции малоэффективными или технически невыполнимыми. В подобных случаях хирургам приходится прибегать к замене пораженного сердечного клапана механическим или биологическим протезом.

Первая в нашей стране и в мире операция протезирования клапана сердца у ребёнка выполнена в Научном центре сердечно - сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН 29 июня 1962 г. академиком В.И. Бураковским, который имплантировал трёхстворчатый лепестковый протез в лёгочную позицию 13-летней девочке с недостаточностью клапана лёгочной артерии, ДМЖП и открытым артериальным протоком [Бураковский В.И. с соавт., 1977]. Несмотря НЭ СТОЛЬ длительную историю, до недавнего времени протезирование клапанов сердца у детей являлось поистине "камнем преткновения" для кардиохирургических клиник всего мира. Эти операции сопровождались высокой госпитальной летальностью, частыми послеоперационными осложнениями и, нередко, неудовлетворительными отдалёнными результатами [LindeL. etal., 1965; SmeloffE.A. etal., 1966; Taguchi К. et al, 1968; Windsor H. et al., 1968; Vidne B. et al., 1970; Berry B.E. et al., 1974; Gardner T.J. et al., 1982].

В последние годы, благодаря накоплению хирургического опыта, совершенствованию методов ИК и защиты миокарда, разработке и внедрению в клиническую практику новых типов механических и биологических протезов удалось достичь заметных успехов в хирургическом лечении больных с клапанными пороками сердца [Бураковский В.И. и Бокерия Л.А., 1996; Бокерия Л.А., 1999, Бокерия Л.А. с соавт., 2000, 2003; Lewis D.A. et al., 1997; Zias E.A. et al., 1998; Matsubayashi K. et al., 1999; Shiokawa Y. et al., 2001]. Однако, несмотря на огромные достижения современной кардиохирургии, до настоящего времени остаются нерешенными целый ряд вопросов, связанных с протезированием клапанов сердца у пациентов детского возраста. Так, крайне разноречивы или недостаточно отражены в литературе вопросы определения чётких диагностических критериев и показаний к протезированию клапанов сердца у детей, характера и объёма оперативного вмешательства в зависимости от возраста и наличия сопутствующих ВПС, выбора протеза для имплантации в ту или иную позицию, особенностей раннего и отдалённого послеоперационного периода и т. д. Наряду с этим, до сегодняшнего дня не проводится чёткого разграничения результатов операций, производимых на ранних этапах разработки проблемы от таковых, полученных в условиях накопленного хирургического опыта. Следует подчеркнуть, что основная масса приводимых в современной литературе данных о результатах протезирования клапанов сердца у детей посвящена в большей степени коммерческой модели имплантированного протеза, нежели чем комплексной оценке результатов операций С клинической ТОЧКИ зрения [SchaffH.V. etal., 1984; Borkon A.M. etal., 1986;AttieF. etal., 1986; llbawi M.N. et al., 1987; Harada Y. et al., 1990; Aoyagi S. et al., 1994; Ibrahim M. et al., 1994].

Вышеуказанные причины не позволяют выявить основные факторы, повышающие риск операции, что, в свою очередь, не дает возможность наметить пути улучшения результатов хирургического лечения детей с клапанной патологией.

Накопленный в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН опыт протезирования клапанов сердца у детей является наибольшим в России и одним из крупнейших в мировой практике [Бураковский в.и. и Бокерия Л.А., 1996; Бокерия Л.А., 1999; Бокерия Л.А. с соавт., 2000]. За период С 1983 ПО январь 2002 г. в клинике выполнено более 170 операций протезирования аортального, митрального, трикуспидального и системного, морфологически трикуспидального А-В клапанов сердца у детей в возрасте от 3 до 14 лет. Обобщение и анализ столь значительного числа клинических наблюдений, накопленных в одном лечебном учреждении, позволит решить целый ряд теоретических и практических аспектов данной проблемы.

Целью настоящего исследования является определение показаний и особенностей протезирования клапанов сердца у детей, оценка результатов операций и установление причин осложнений и летальных исходов. Для достижения цели поставлены следующие задачи;

1. Установить спектр пороков, диагностические критерии и показания к хирургическому лечению детей с патологией клапанного аппарата сердца.

2. Изучить основные морфологические изменения клапанов и определить показания к протезированию клапанов сердца у пациентов детского возраста.

3. Определить особенности операций у детей и обосновать выбор протеза с учетом возраста больных, позиции имплантации и наличия сопутствующих ВПС.

4. Изучить непосредственные результаты операций, выявить причины осложнений и летальных исходов.

Положения, выносимые на защиту;

Показаниями к хирургическому лечению детей с клапанными пороками сердца являются наличие жалоб и симптомов недостаточности кровообращения, ухудшение функционального состояния больных, кардиомегалия, гемодинамическая выраженность клапанной патологии, появление или прогрессирование осложнений (гипертрофия миокарда желудочков или предсердий, увеличение объёмного диастолического индекса и снижение сократительной функции левого или правого желудочков сердца).

Выбор метода коррекции клапанного порока сердца должен основываться на характере и выраженности морфологических изменений клапана. Морфологическим субстратом клапанных пороков сердца у большинства детей являются полиморфные врождённые патологии нескольких структурных элементов клапана, включающие в себя различной степени гипо- или дисплазию створок, хордального аппарата и папиллярных мышц, сращение створок клапана с эндокардом желудочков сердца, наличие аномальных хорд и папиллярных мышц, дилятацию фиброзного кольца клапана.

Работа выполнена в отделении хирургического лечения ВПС у детей старше 3-х лет (руководитель - академик РАМН, проф. В.П. Подзолков), рентгено-диагностическом отделении (руководитель - член-корр. РАМН, проф. А.В. Иваницкий), отделении рентгено-хирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (руководитель - д.м.н., проф. Б.Г. Алекян), клинико - диагностическом отделении (руководитель - д.м.н., проф. Ю.И. Бузиашвили), отделении реабилитации (руководитель - д.м.н., проф. Г.И. Кассирский), лаборатории патанатомии с прозектурой (руководитель - д.м.н. Р.А. Серов) Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (директор - академик РАМН, проф. Л.А. Бокерия).

Считаю своим долгом выразить глубокую благодарность и искреннюю признательность директору НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН академику РАМН J1.A. Бокерия, руководителю отделения ВПС и научному консультанту академику РАМН В.П. Подзолкову за всестороннюю помощь при выполнении данной работы, а также всем сотрудникам Центра за оказанную поддержку и полезные советы.

Заключение диссертационного исследования на тему "Протезирование клапанов сердца у детей"

Выводы

1. Клапанная патология у пациентов детского возраста в 30 - 62.5% случаев встречается в изолированном виде и в 37.5 - 70% случаев сочетается с другими ВПС (ДМЖП, ДМПП, инфундибулярным стенозом ЛА, субаортальным стенозом и др.).

2. Доминирующими показаниями к хирургическому лечению детей с клапанными пороками сердца являются наличие симптомов недостаточности кровообращения, кардиомегалия, ухудшение функционального состояния полостей сердца и гемодинамическая выраженность клапанной патологии. Наличие сопутсвующих ВПС не является противопоказанием к протезированию клапана - при сочетании клапанного порока сердца с сопутствующими ВПС возможно одномоментное устранение всей внутрисердечной патологии.

3. Морфологическим субстратом клапанных пороков сердца у детей в подавляющем большинстве случаев являются полиморфные врождённые патологии нескольких структурных элементов клапана. Они включают в себя различной степени гипо- или дисплазию створок, хордального аппарата и папиллярных мышц, сращение створок клапана с эндокардом желудочков сердца, наличие аномальных хорд и папиллярных мышц, дилятацию фиброзного кольца клапана.

4. Показанием к протезированию аортального клапана у детей являются: провисание двух и более створок АК в полость ЛЖ, выраженный фиброз и деформация створок АК, двухстворчатый АК с гемодинамически значимыми нарушениями, выраженная дилятация фиброзного кольца АК в сочетании с растяжением и фиброзом всех створок клапана, разрыв и грубая деформация створок АК после ранее выполненной реконструкции, ятрогенное повреждение АК, разрушение АК в результате ИЭ и кальциноз АК.

5. Показанием к протезированию митрального клапана у детей являются: различные варианты сочетания гипоплазии створок клапана и подклапанного хордопапиллярного аппарата, отсутсвие хорд свободного края передней створки клапана на значительном протяжении, "парашютообразный" МК, миксоматозная дегенерация МК, аномальное крепление передней папиллярной мышцы МК в субаортальном пространстве, выраженный краевой фиброз и деформация створок клапана с отрывом хорд передней створки МК после ранее выполненной реконструктивной операции, разрушение МК в результате перенесенного ИЭ.

6. Показанием к протезированию трикуспидального клапана у детей являются: при аномалии Эбштейна - гипоплазия хордопапиллярного аппарата передней створки ТК и сращение передней створки ТК с разграничительным мышечным кольцом с образованием "трёхстворчатого мешка"; при врождённой недостаточности ТК - различные варианты сочетания гипоплазии створок клапана и подклапанного хордопапиллярного аппарата; грубая деформация (или отрыв) створок клапана и подклапанного хордопапиллярного аппарата после ранее выполненных реконструктивных операций на ТК или коррекции других ВПС, опухолевое поражение ТК.

7. Показаниями к протезированию системного, морфологически трикуспидального А-В клапана у детей являются: Эбштейн-подобная аномалия клапана, врождённая дисплазия морфологически трикуспидального А-В клапана, а также грубые фиброзные изменения клапана, развившиеся после ранее выполненной реконструктивной коррекции.

Практические рекомендации

1. При определении показаний к хирургическому лечению больных с клапанной патологией необходимо руководствоваться комплексной оценкой клинического состояния больных и данными инструментальных исследований (ЭКГ, фонокардиографии, рентгенологического исследования, ЭхоКГ). В ряде случаев при сочетании клапанного порока сердца с другими ВПС необходимо проведение катетеризации полостей сердца и АКГ.

4. Пациентам с гипоплазией фиброзного кольца аортального клапана и "тоннельным" субаортальным стенозом показано выполнение операции аортовентрикулопластики по Коппо с имплантацией протеза, адекватно обеспечивающего гемодинамические потребности оперированных больных и рассчитанного на последующий рост ребёнка. При выполнении аортовентрикулопластики по Коппо можно имплантировать протез, на 4 - 6 размеров (8 - 12 мм) превышающий диаметр нативного фиброзного кольца аортального клапана.

5. У пациентов с гипопластичным и "узким" фиброзным кольцом аортального клапана методом выбора является операция "заднего" расширения корня аорты по Manouguian - Seybold - Epting или Nicks, позволяющие имплантировать протез, на 1 - 3 размера (3-5 мм) превышающий диаметр нативного фиброзного кольца аортального клапана.

8. Всем пациентам в непосредственном послеоперационном периоде должна проводится антикоагулянтная терапия с поддержанием MHO на уровне 2.0 -3.0 в зависимости от позиции имплантации протеза. В отдалённом послеоперационном периоде приём антикоагулянтов можно отменять только больным с биологическими протезами клапанов сердца. Все больные с механическими протезами нуждаются в пожизненной антикоагулянтной терапии независимо от типа имплантированного протеза.

9. Больные, которым были имплантированы протезы "малых" размеров, нуждаются в обязательном динамическом наблюдении. При ухудшении клинического состояния или снижении гемодинамических показателей имплантированного протеза больные должны быть направлены в кардиохирургический стационар для решения вопроса о репротезировании клапана.

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2004 года, Дробот, Дмитрий Борисович

1. Али Хассан. Атриовентрикулярная дискордантность: клинико -морфологическое обоснование анатомической коррекции порока. Дисс. докт. мед. наук, М., 1998.

2. Априамашвили З.С. Опыт применения малогабаритных механических протезов клапанов сердца у детей. Дисс. канд. мед. наук, М., 1996.

3. Байзаков У. Хирургическое лечение пороков митрального клапана у детей и подростков. Дисс. докт. мед. наук, М., 1987 г.

4. Барбараш Л.С. Трансплантация аортальных ксеноклапанов сердца (клинико -иммунологическое исследование). Дисс. канд. мед. наук, М., 1972.

5. Барбараш Л.С. Экспериментально-клиническое обоснование применения новых моделей ксенобиопротезов в хирургии митрального порока сердца. Дисс. докт. мед. наук, М., 1984.

6. Барбараш Л.С., Барбараш Н.А., Журавлева И.Ю. Биопротезы клапанов сердца. Проблемы и перспективы. Кемерово, 1995.

7. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врождённые пороки сердца. М., Медицина, 1991.

8. Бокерия Л.А. Лекции по сердечно сосудистой хирургии. М., изд. НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН., 1999.

9. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Дробот Д.Б. и др. Результаты протезирования клапанов сердца у детей старшего возраста. Материалы симпозиума "Реконструктивная и пластическая хирургия". М., 2000, с. 9.

10. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Чебан В.Н. и др. Аномалия Эбштейна. Анализ причин повторных операций и их результаты. Грудная и серд. сосуд, хирургия. 2000, №3, с. 10-13.

11. Бокерия Л.А., Каграманов И.И., Кокшенёв И.В. Новые биологические материалы и методы лечения в кардиохирургии. М., Изд. НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2002.

12. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Малашенков А.И. и др. Биопротезы в сердечно -сосудистой хирургии. Современное состояние проблемы. Грудная и серд. сосуд, хирургия. 2002, №1, с. 4 -11.

13. Бокерия Л.А., Шаталов К.В., Свободов А.А. и др. Протезирование митрального клапана у детей раннего возраста при врождённых пороках сердца. Грудная и серд. сосуд, хирургия. 2003, №3, с. 16 -19.

14. Бондарев Ю.И. Клиника и диагностика корригированной транспозиции аорты и лёгочной артерии. Хирургическое лечение сопутствующих врождённых пороков сердца. Дисс. докт. мед. наук, М., 1982.

15. Бондаренко А.В. Гемодинамическая оценка функции биопротезов клапанов сердца нового поколения до и после имплантации. Дисс. канд. мед. наук, Кемерово, 1998.

16. Бондаренко И.Э. Отдалённые результаты хирургического лечения врождённой недостаточности митрального клапана. Дисс. канд. мед. наук, М., 1995.

17. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно сосудистая хирургия. М., Медицина, 1996.

18. Бураковский В.И., Константинов Б.А., Люде М.Н., Голонзко P.P. Недостаточность полулунных клапанов аорты в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки. Грудная хирургия, 1964, 3, с. 17-25.

19. Бураковский В.И., Косач Г.А., Сербии В.И. и др. Хирургическое лечение пороков митрального клапана у детей и подростков. Кардиология, 1972, 10, с. 47 53.

20. Бураковский В.И., Цукерман Г.И., Косач Г.А. и др. Открытая коррекция недостаточности митрального клапана у детей и подростков. Хирургия, 1974, 7, с. 21 -27.

21. Бураковский В.И., Бухарин В.А., Чеканов B.C. Протезирование клапанов при врожденных пороках сердца. Гр. хирургия, 1977, 1, с. 3 10.

22. Бухарин В.А., Бондарев Ю.И., Митина И.Н., Каграманов И.И. Миксоматозная дегенерация митрального клапана. Педиатрия, 1990, 6, с. 64-69.

23. Бухарин В.А., Подзолков В.П. Аномалии внутригрудного расположения сердца. М., Медицина, 1979.

24. Галстян К.С. Применение низкопрофильных протезов для коррекции митральных пороков сердца. Дисс .канд. мед. наук., М., 1981.

25. Гвахария И.Н., Чигогидзе НА, Петросян Ю.С. Сравнительная гемодинамическая характеристика отечественных механических протезов клапанов сердца в митральной позиции. Гр. хирургия, 1989, 6, с. 37-42.

26. Гетманский В.Н. Современные подходы к хирургическому лечению врождённого стеноза аорты и полученные результаты. Дисс . докт. мед. наук, М„ 1984.

27. Голиков Г.Т. Хирургической лечение аортальной недостаточности. Дисс . докт. мед. наук, М., 1968.

28. Давыдова Г.Б. Клинико-гемодинамическая оценка протезирования аортального клапана протезами малого диаметра. Дисс . канд. мед. наук, М., 2001.

29. Данилов Т.Ю. Результаты хирургического лечения дефекта межжелудочковой перегородки в сочетании с аортальной недостаточностью. Дисс . канд. мед. наук, М., 2000.

30. Джошибаев С.Д., Лисюков Н.В., Рыбаков А.Н. и др. Пластика хорд митрального клапана при его недостаточности. Гр. хирургия, 1987, 5, с. 90-91.

31. Дзебисова Ф.И. Эходопплеркардиографическая оценка анатомии, гемодинамики и результатов коррекции открытого атриовентрикулярного канала. Дисс. канд. мед. наук, М., 2001.

32. Дземешкевич С.Л., Стивенсон Л.У. Болезни митрального клапана. М., Гэотар Медицина, 2000.

33. Дробот Д.Б. Повторные операции при реканализации и остаточных дефектах межжелудочковой перегородки. Дисс . канд. мед. наук, М., 1999.

34. Зубцовский В.Н., Бушмарин Д.Н., Смирнов А".Д. Исследования гемодинамического сопротивления искусственных клапанов сердца. Гр. хирургия, 1972, 3, с. 26 34.

35. Каграманов И.И. Клиника. Диагностика и хирургическое лечение врожденной недостаточности митрального клапана. Дисс . докт. мед. наук, М., 1999.

36. Кайдаш А.Н., Йофис Н.А., Хурцилава С.Г. и др. Причины и профилактика заклинивания протеза клапана сердца "ЭМИКС". Гр. хирургия, 1986, 1, с. 15 — 18.

37. Кацитадзе З.Д. Результаты хирургического лечения аномалий отхождения коронарных артерий от лёгочного ствола. Дисс. канд. мед. наук, М., 1998.

38. Константинов Б.А., Черепенин Л.П., Таричко Ю.В. Хирургическое лечение врождённого стеноза устья аорты. 1-я Всесоюзная конференция сердечнососудистых хирургов. М., 1975, с. 63 65.

39. Косач Г.А., Мота О.Р., Жадовская В.М. и др. Хирургическая тактика принарушении функции дискового протеза в митральной позиции. Гр. хирургия, 1986, 2, с. 90-91.

40. Кривчиков Ю.Н. Искусственные сферически сегментарные клапаны сердца. Гр. хирургия, 1965, 2, с. 104 - 107.

41. Крымский Л.Д., Ярошинский Ю.Н., Нестайко Г.В., Фурсов Б.А. Зависимость деструкции аортальных алло- и ксеноклапанов сердца от их позиции и стоков трансплантации. Арх. патол., 1976, т. 38, 9, с. 20 26.

42. Куприянов П.А., Григорьев М.С., Колесов А.П. Операции на органах груди. Л., Медгиз, 1960.

43. Малиновский Н.Н., Константинов Б.А., Дземешкевич С.Л. Биологические протезы клапанов сердца. М., Медицина, 1988.

44. Махмудов М.М. Современные аспекты диагностики и хирургического лечения аномалии Эбштейна. Дисс. докт. мед. наук., М., 1985.

45. Мищенко Б.П. Кальциноз биоклапанов сердца: биохимические и метаболические факторы развития и пути профилактики. Дисс . докт. мед. наук, М., 1993.

46. Мота О.Р. Дисфункции механических протезов в митральной и аортальной позиции. Дисс .канд. мед. наук., М., 1988.

47. Муратов P.M. Криосохраненные аллографты в хирургии пороков аортального клапана. Дисс. докт. мед. наук, М., 1998.

48. Нарсия Б.Е. Повторные операции после протезирования клапанов сердца. Дисс. докт. мед. наук, М., 1990.

49. Носачев A.M. Результаты протезирования аортального клапана при врожденных пороках сердца. Дисс . канд. мед. наук., М., 2002.

50. Петровский Б.В., Константинов Б.А., Нечаенко М.А. Первичные опухоли сердца. М., Медицина, 1997.

51. Петровский Б.В., Соловьев Г.М., Шумаков В.И. Протезирование клапанов сердца. М., Медицина, 1966.

52. Подзолков В.П., Дробот Д.Б., Данилов Т.Ю. и др. Протезирование аортального клапана у детей с дефектом межжелудочковой перегородки и аортальной недостаточностью. Грудная и серд. сосуд, хирургия. 2001, №5, с. 14-18.

53. Подзолков В.П., Барчуков А.Ю., Чебан В.Н. с соавт. Хирургическая тактика при обструкции кондуитов, имплантированных больным с врожденными пороками сердца. Грудная и серд. сосуд, хирургия, 2000,4, с. 4 9.

54. Подзолков В.П., Бондарев Ю.И., Данилов Т.Ю. и др. Результаты реконструктивных операций на аортальном клапане при дефекте межжелудочковой перегородки в сочетании с аортальной недостаточностью. Грудная и серд. сосуд, хирургия. 2002, 4, с. 24 30.

55. Подзолков В.П., Бондарев Ю.И., Дробот Д.Б. Показания к протезированию при врождённой патологии митрального клапана. Грудная и серд. сосуд, хирургия. 2001, №6, с. 8-13.

56. Подзолков В.П., Гаджиев А.А., Чебан В.Н. Дробот Д.Б. Повторные операции при реканализации дефекта межжелудочковой перегородки. Грудная и серд. сосуд, хирургия, 2000,1, с. 8- 14.

57. Подзолков В.П., Зеленикин М.А., Самсонов В.Б. Полуторажелудочковая коррекция сложных врождённых пороков сердца. Грудная и серд. сосуд, хирургия, 2002,1, с. 61 69.

58. Подзолков В.П., Зеленикин М.А., Шаталов К.В. Экстракардиальные кондуиты в хирургическом лечении сложных врожденных пороков сердца. М., Изд. НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2000.

59. Подзолков В.П., Хассан Али, Ваулина Е.Н. Атриовентрикулярная дискордантность: выбор хирургической тактики. Грудная и серд. сосуд, хирургия, 1999, 6, с. 30 38.

60. Сабиров Б.Н. Хирургическое лечение аномалии Эбштейна. Дисс . докт. мед. наук, М„ 1996.

61. Свободов А.А. Протезирование атриовентрикулярных клапанов у детей раннего возраста. Дисс . канд. мед. наук, М., 2002.

62. Сидоренко Л.Н., Бухарин В.А. Хирургическое лечение болезни Эбштейна. Труды 1-го Совместного советско-американского симпозиума по врожденным порокам сердца. США, Вашингтон, 1973, с. 589-597.

63. Сидоренко Л.Н., Ситар Л.Л. Хирургическое лечение болезни Эбштейна. Труды 2-го советско-американского симпозиума по врожденным порокам сердца. М., 1976, с. 170-174.

64. Синёв А.Ф., Крымский Л.Д. Хирургическая анатомия проводящей системы сердца. М., Медицина, 1985.

65. Скопин И.П., Муратов P.M., Макушин А.А. с соавт. Непосредственные результаты операций протезирования аортального клапана с реконструкцией корня аорты при "умеренной" гипоплазии фиброзного кольца. Грудная и серд. сосуд, хирургия. 2003, №3, с. 35 39.

66. Туманян М.Р. Клиника, диагностика и показания к хиругической коррекции врождённой митральной недостаточности. Дисс . канд. мед. наук., М., 1992.

67. Фаминский Д.О. Протезы "ЭМИКС" и "ЛИКС" в клапанной хирургии сердца. Автореф. дисс. докт. мед. наук, М., 1991.

68. Францев В.И., Селиваненко В.Т. Бактериальный эндокарит при врождённых пороках сердца. М., Медицина, 1986.

69. Фурсов Б.А., Картошкин В.М., Горшков Ю.В. с соавт. Конструктивные особенности и гидродинамические характеристики клапанов сердца БИОНИКС. Мед. техника, 1990, 6, с. 32 35.

70. Хамидов А.В. Открытый атриовентрикулярный канал: хирургическая анатомия, особенности гемодинамики и результаты коррекции. Дисс . докт. мед. наук, М., 2002.

71. Цукерман Г.И., Быкова В.А., Фурсов Б.А. с соавт. Отдаленные результаты имплантации алло- и ксенотрансплантатов аортального клапана в митральную позицию. Экспериментальная хирургия и анест., 1972, 4, с. 3 8.

72. Цукерман Г.И., Малашенков А.И., Кавсадзе В.Э. Опухоли сердца. М., Изд. НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 1999.

73. Цукерман Г.И., Скопин И.И. Приобретенные болезни сердца и перикарда. В кн. Сердечно сосудистая хирургия. Ред. Бураковский В.И., Бокерия Л.А., М., Медицина, 1996, с. 385 - 470.

74. Цукерман Г.И., Фаминский Д.О., Гвахария И.Н. и др. Сравнительная оценка отечественных механических протезов в митральной позиции. Грудная и серд.-сосуд. хир., 1990, 10, с. 39-43.

75. Чеканов B.C. Хирургическая коррекция врожденных пороков клапанов сердца. Дисс. докт. мед. наук, М., 1976.

76. Чиаурели М.Р, Отдалённые результаты хирургического лечения дефекта межжелудочковой перегородки с аортальной недостаточностью. Дисс . канд. мед. наук, М., 1982.

77. Шевченко Ю.Л. Хирургическое лечение инфекционного эндокардита. СПб., Наука, 1995.

78. Шумова О.В. К хирургическому лечению митральной недостаточности. Гр. хирургия, 1962,1, с. 10-12.

79. Abe Т., Komatsu S. Valve replacement for Ebsteln's anomaly of the tricuspid valve: early and long-term results of eight cases. Chest, 1983, V. 84, p. 414-417.

80. Acar C., Berrebi A., Tolan M., Chachques J.C. Partial mitral homograft: a new technique for mitral valve repair. J. Heart Valve Dis., 1995, V. 4, p. 665 668.

81. Albert J.D., Bishop D.A., Fullerton D.A. et al. Conduit reconstruction of the right ventricular outflow tract. Lessions learned in a 12-year experience. Ibid., 1993, V. 106, p. 228-236.

82. Alexi-Meskishvili V., Hetzer R., Weng Y. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Early results with direct aortic reimplantation. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1994, V. 108, p. 354 362.

83. Alexiou C., Galogavrou M., Chen Q. et al. Mitral valve replacement with mechanical prostheses in children: improved operative risk and survival. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 2001, V. 20, p. 105-113.

84. Alexiou C., Langley S.M., Monro J.L. Surgery for infective valve endocarditis in children. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 1999, V. 16, p. 653 659.

85. Alexiou C., McDonald A., Langley S.M. et al. Aortic valve replacement in children: are mechanical prostheses a good option? Eur. J. Cardiothorac. Surg., 2000, V. 17, p. 125-133.

86. Alfieri O., De Mod B. Correction of mitral incompetence in atroventricular canal defect with doudle-orifice mitral valve: the triple-orifice repair. Cardiac Reconstruction, Berlin, 1989, p. 25-29.

87. Allwork S.P., Bentall Н.Н., Becker A.E. et al. Congenitally corrected transposition of the great arteries: morphologic study of 32 cases. Am. J. Cardiol., 1976, V. 38, p. 910-918.

88. Almeida R.S., Elliott M.J., Robinson P.J. et al. Surgery of congenital abnormalies of the mitral valve at the Hospital for Sick Children, London, from 1969 1983. J. Cardiovasc. Surg., 1988, V. 29, p. 95 - 99.

89. Almeida R.S., Wyse R.K., de Leval M.R. et al. Long-term results of homograft valves in extracardiac conduits. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 1989, V. 3, p. 488-493.

90. Anderson K.R., Danielson G.K., McGoon D.C., Lie J.T. Ebstein's anomaly of the left-sided tricuspid valve: pathological anatomy of the valvular malformation. Circulation, 1978, V. 58, p. 87-91.

91. Anderson K.R., Lie F.T. Pathologic anatomy of Ebstein's anomaly of the heart revisited. Am. J. Cardiol., 1978, V.14, p. 739 745.

92. Angell W.W., Angell J.D., Oury J.H. et al. Long-term follow-up of viable frozen aortic homografts: a viable homograft valve bank. J. Thorac. Cardivasc. Surg., 1987, V. 93, p. 815-822.

93. Antunes M.J., Vanderdouck K.M., Sussmann M.J. Mechanical valve replacement in children and teenagers. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 1989, V. 3, p. 222 228.

94. Aoyagi S., Nishi Y., Kawara T. et al. Tricuspid valve replacement with the St. Jude Medical valve. Surg. Today, 1994, V. 24, p. 6 -12.

95. Arom K.V., Goldenberg I.F., Emery R.W. Long term clinical outcome with small size standart St. Jude Medical valves implanted in the aortic position. J. Heart Valve Dis., 1994.V.3, p. 531 -536.

96. Arom K.V., Nicoloff D.M., Kersten Т.Е. et al. Ten years experience with the St. Jude Medical valve prosthesis. Ann. Thorac. Surg., 1989, V. 47, p. 831 837.

97. Asano K., Furuse A. Techniques of modified mitral valve replacement with preservation of chordae tendineae and papillary muscles. Thorac Cardiovasc. Surg., 1987, V. 35, p. 206 208.

98. Attie F., Lopez-Soriano F., Ovseyevitz J. et al. Late results of mitral valve replacement with the Bjork-Shiley prosthesis in children under 16 year of age. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1986, V. 91, p. 754 758.

99. Aupart M.R., Sirinelli A.L., Diemont F.F. et al. The last generation of pericardial valves in the aortic position: ten-year follow-up of 589 patients. Ann. Thorac. Surg., 1996, V. 61, p. 615-620.

100. Bahnson H.T., Spenser F.C., Busse E.F., Davis F.W. Cups replacement and coronary artery perfusion in open operations on the aortic valve. Ann. Surg., 1960, V. 152, p. 494-505.

101. Bailey C.P., Bolton H.E., Jamieson W.L., Larzelere H.B. Commissurotomy for aortic stenosis. J. Int. Coll. Surg., 1953, V. 20, p. 393-401.

102. Bailey C.P., Glover R.P., O'Neill T.J., Redondo-Ramirez H.P. Experiences with the experimental surgical relief of aortic stenosis. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1950, V. 20, p. 516-522.

103. Bailey C.P., O'Neill T.J., Glover R.P. et al. Surgical repair of mitral insufficiency. Dis. Chest, 1951, V. 19, p. 125-129.

104. Bailey C.P, Lokoff W. The surgical treatment of aortic insufficiency. Ann. Int. Med., 1955, V. 42, p. 388-416.

106. Barbero-Marcial M., Verglnelli G., Anad M. et al. Surgical treatment of Ebsteln's anomaly. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1979, V. 78, p. 416-422.

107. Barnard C.L., Schrire V. Surgical correction of Ebstein's malformation with prosthetic tricuspid valve. Surgery, 1963, V. 54, p. 302 308.

108. Bamhorst D.A., Oxman H.A., Conolly D.C. et al. Isolated replacement of the mitral valve with the Starr Edwards prosthesis. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1976, V. 71, p. 230-236.

109. Barratt Boyes B. Homograft aortic valve replacement in aortic incompetence and stenosis.Thorax, 1964, V. 19, p. 131 - 150.

110. Bartels C., Leyh R.G., Bechtel M. et al. Discrepancies between sizer and valve dimensions: implications for small aortic root. Ann. Thorac. Surg., 1998, V. 65, p. 1631-1633.

111. Bashour Т., Andreae G., Hanna E., Mason D. Reparative operations for mitral valve incompetence: an emerging treatment of choice. Am. Heart J., 1987, V. 113, p. 1199 -1206.

112. Baskett R.J., Ross D.B., Nanton M.A., Murphy D.A. Factors in the early failure of cryopreserved homograft pulmonary valves in children: preserved immunogenicity? J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1996, V. 112, p. 1170- 1179.

113. Becker A.E., Becker M.J., Edwards J.E. Pathologic spectrum of dysplasia of the tricuspid valve. Features in common with Ebstein's malformation. Arch. Pathol., 1971, V. 91, p. 167-178.

114. Becker A.E., Ho S.Y., Caruso G. et al. Straddling right atrioventricular valves in atrioventricular discordance. Circulation, 1980, V. 61, p. 1133-1141.

115. Behl P.R., Blesovsky A. Ebstein anomaly: sixteen years experience with valve replacement without plication of the right ventricle. Thorax, 1984, V. 39, p. 8 13.

116. Berry B.E., Ritter D.G., Wallace R.B. et al. Cardiac valve replacement in children. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1974, V. 68, p. 705-710.

117. Bhutani A.K., Dev K., Gupta C.H. et al. Aortic root enlargement by Manouguian's technique. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1994, V. 108, p. 788.

118. Bielefeld M.R., Bishop D.A., Campbell D.N. et al. Reoperative homograft right ventricular outflow tract reconstruction. Ann. Thorac. Surg., 2001, V. 71, p. 482 -487.

119. Billingsly A.M., Laks H., Boys S.W. et. al. Definitive repair in patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum. J.Thorac.Cardiovasc. Surg., 1989, V. 97, p. 46 -54

120. Bjork V.O. A new tilting disc valve prosthesis. Scan. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1969, V. 3, p. 1 -6.

121. Bjork V.O., Henze A., Holmgren A. Five years experience with the Bjork Shiley tilting - disc valve in isolated aortic valvular disease. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1974, V. 68, p. 384-392.

122. Bjork V.O., Maders E. Annuloplastic procedures for mitral insufficiency: late results. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1964, V. 48, p. 251 -260.

123. Bloodwell R.D., Hallman G.L., Cooley D.A. Cardiac valve replacement in childen. Thorax, 1968, V. 63, p. 77 89.

124. Bodnar E., Wein W.H., Martelli V., Rose D.N. Long term' perfomance of 580 homograft valves used for aortic valve replacement. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1979, V. 27, p. 31-38.

125. Bolooki H., Mallon S., Kaiser G.A. et al. Failure of Hancock xenograft valve: importance of valve position (4-to 9-year follow-up). Ann. Thorac. Surg., 1983, V. 36, p. 246 252.

126. Borkon A.M., Squle L., Reitz B.A. et al. Five year follow-up after valve replacement with the St. Jude Medical valve in infant and children. Circulation, 1986, V. 74, p. 110 -115.

127. Borman J.В., Shimon D.V., Deeb M., Simcha A. Valve replacement in children. J. Card. Surg., 1989, V. 4, p. 260 281.

128. Bortolotti U., Milano A., Mazzucco A. et al. Extended follow-up of the standard Hancock porcine bioprosthesis. J. Card. Surg., 1991, V. 6, p. 544 549.

129. Bortolotti U., Milano A., Mazzucco A., Valfre C. Pregnancy in patients with porcine valve bioprosthesis. Am. J. Cardiol., 1982, V. 50, p. 1051 -1054.

130. Bourdillon P.D., Sharratt G.P. Malfunction of Bjork-Shiley valve prosthesis in tricuspid position. Br. Heart J., 1976, V. 38, p. 1149-1153.

131. Bowen Т.Е., Tri T.B., Worthman D.C. Thrombosis of a St. Jude Medical tricuspid prosthesis. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1981, V. 82, p. 257-262.

132. Bradley S.M., Sade R.M., Crawford F.A., Stroud M.R. Anticoagulation in children with mechanical valve prostheses. Ann. Thorac. Surg., 1997, V. 64, p. 30 36.

133. Braunwald N.S., Cooper Т., Morrow A.G. Clinical and experimental replacement of the mitral valve. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1960, V. 40, p. 1 -11.

134. Brawley R.R., Gardner T.J., Donahuo J.S. et al. Late results after right ventricular outflow tract reconstruction with aortic root homografts. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1972, V. 64, p. 314-319.

135. Broadbent W.H. Болезни сердца. С.-Петербург, изд. B.C. Эттингеръ, 1904.

136. Buch W.S., Kosek S.C., Angell W.W. Deterioration of formalin-treated aortic valve heterografts. Scand. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1970, V. 60, p. 673 683.

137. Burdon Т.А., Miller D.C., Oyer P.E. et al. Durability of porcine valves at fifteen years in a representative North American patient population. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1992, V. 103, p. 238-252.

138. Butany J., Vanlerberghe K., Silver M.D. Morphologic findings and causes of failure in 24 explanted lonescu-Shiley low-profile pericardial heart valves. Human Pathol., 1992, V. 23, p. 1224-1233.

139. Butterfield M., Fisher J., Davies G.A., Kearney J.M. Leaflet geometry and function of porcine bioprostheses. Eur. J. Cardiothor. Surg., 1991, V. 5, p. 27 33.

140. Cabalka A.K., Emery R.W., Petersen R.J. et al. Long-term follow-up of the St. Jude Medical prosthesis in pediatric patients. Ann. Thorac. Surg., 1995, V. 60, p. 618 -621.

141. Cannegieter S.C., Rosendaal F.R., Briet E. Thromboembolic and bleeding complications in patients with mechanical heart valve prostheses. Circulation, 1994, V. 86, p. 635-641.

142. Carpantier A. Cardiac valve surgery the "French correction". J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1983, V. 86, p. 323 - 337.

143. Carpantier A. Congenital malformations of the mitral valve. In "Surgery for Congenital Heart Defects" (Stark J., deLeval M. Eds.), W.B. Saunders сотр., Philadelphia, 1994, p. 599-614.

144. Carpantier A. From valvular xenograft to valvular bioprothesis (1965 1977). Med. Instrument., 1977, V. 11, p. 98-101.

145. Carpantier A. La valvuloplasty reconstitative. Une nouvelle technique de valvuloplasty mitral. Presse Med., 1969, V. 77, p. 251.

146. Carpantier A. The concept of bioprosthesis. Thoraxchirurgie, 1971, V. 19, p. 379 -383.

147. Carpantier A. Valvular xenograft and valvular xenobioprosthesis: past, present, and future. Adv. In Cardiol., 1980, V. 27, p. 281 -293.

148. Carpantier A., Chauvaud S., Mace L. et al. A new reconstructive operation for Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1988, V. 96, p. 92-101.

149. Carpantier A., Lemaigre G., Robert L. et al. Biological factors affecting long-term results of valvular heterografts. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1969, V. 58, p. 467 -483.

150. Carpentier A., Branchini В., Cour J.C. et al. Congenital malformations of the mitral valve in children. Pathology and surgical treatment. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1976, V. 72, p. 854-866.

151. Carpentier A., Chauvaud S., Fabiani J.N. et al. Reconstructive surgery of mitral valve incompetence. Ten-year appraisal. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1980, V. 79, p. 338 -348.

152. Carpentier A., Deloche A., Dauptain J. et al. A new reconstructive operation for correction of mitral and tricuspid insufficiency. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1971, V. 61, p. 1-13.

153. Carrel Т., Zingg U., Jenni R. et al. Early in vivo experience with the Hemodynamic Plus St. Jude Medical heart valves in patients with narrowed aortic annulus. Ann. Thorac. Surg., 1996, V. 61, p. 1418-1422.

154. Castaneda A.R., Jonas R.A., Mayer J.E., Hanley F.L. Cardiac surgery of the neonate and infant. W.B. Saunders сотр., Philadelphia, 1994.

155. Castilho Т., Menezes I., Queiros J. et al. Implantation of mechanical prosthetic valves in the pediatric age group. Review of the last ten years. Rev. Port. Cardiol., 1999, V. 18, p. 491 -495.

156. Celermajer D.S., CullenS., Deantleld J.E., Sullivan I. D. Congenltally corrected transposition and Ebsteln's anomaly of the systemic atrioventricular valve: association with aortic arch obstructlonn. J. Am. Coll. Cardiol., 1994, V. 18, p. 1056 -1058.

157. Chambers J., Cross J., Deverall P. etal. Echocardiographic description of the Sulzer Carbomedics prosthetic heart valve. JACC., 1993, V. 21, p. 398 405.

158. Chambers J.C., Somerville J., Stone S., Ross D.N. Pulmonary autograft procedure for aortic valve disease: long-term results of pioneer series. Circulation, 1997, V. 96, p. 2206-2214.

159. Champsaur G., Robin J., Tronc F. et al. Mechanical valve in aortic position is a valid option in children and adolescents. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 1997, V. 11, p. 117 — 122.

160. Chartrand C., Saro-Servando E., Vobecky J.S. Aortic valve stenosis in children. Surgical valvuloplasty long-term results. Ann. Chir., 1999, V. 53, p. 717 722.

161. Chaturvedi R., De Leval M., Sullivan I.D. Urgent homograft aortic root replacement for aortic root abscess in infants and children. Heart, 1999, V. 81, p. 62 66.

162. Chauvaud S. Ebstein's malformation. Surgical treatment and results. Thorac. Cardiovasc. Surg., 2000, V. 48, p. 220-223.

163. Chauvaud S., Fuzellier J.F., Berrebi A. et al. Bidirectional cavopulmonary shunt associated with ventriculo and valvuloplasty in Ebstein's anomaly: benefits in high risk patients. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 1998, V. 13, p. 514 519.

164. Chauvaud S., Fuzellier J.F., Houel R. et al. Reconstructive surgery in congenital mitral valve insufficiency (Carpentier's techniques): long-term results. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1998, V. 115, p. 84 92.

165. Chauvaud S., Serraf A., Mihaileanu S. et al. Ventricular septal defect associated with aortic valve incompetence: results of two surgical managements. Ann. Thorac. Surg., 1990, V. 49, p. 875-880.

166. Chiu I.S., Chan C.H., Chen M.R. et al. Midterm results of aortic valve reconstruction for congenital aortic stenosis with or without regurgitation. Acta. Paediatr. Taiwan, 2000, V. 41, p. 85-89.

167. Choh J.H. Preservation of anterior and posterior leaflet in mitral valve replacement with a tilting-disc valve. Ann. Thorac. Surg., 1997, V. 64, p. 271 273.

168. Christenson J.T., Velebit V., Maurice J. et al. Valve reoperations identification of risk factors and comparison with first-time operations. Thorac Cardiovasc. Surg., 1994, V. 42, p. 325-329.

169. Clark R.E., Swanson W.M., Kardos J.L. et al. Durability of prosthetic heart valves. Ann. Thorac. Surg., 1978, V. 26, p. 323 335.

170. Clarke D.R. Accelerated degeneration of aortic allografts in infants and young children. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1994, V. 107, p. 1162 1164.

171. Clarke D.R., Bishop D.A. Allograft degeneration in infant pulmonary valve allograft recipients. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 1993, V. 7, p. 365 370.

172. Clarke D.R., Campbell D.N., Hayward A.R., Bishop D.A. Degeneration of aortic allografts in young recipients. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1993, V. 105, p. 934 -942.

173. Cohn L.H., Couper G.S., Aranki S.F. et al. Long-term results of mitral valve reconstruction for regurgitation of the myxomatous mitral valve. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1994, V. 107, p. 143 -150.

174. Culter E.C., Levine S.A. Cardiotomy and valvulotomy for miral stenosis: experimental observations and clinical notes concerning an operated case with recovety. Boston Med. Surg. J., 1923, V. 188, p. 1023 1026.

175. Curcio C.A., Commerford P.J., Rose A.G. et al. Calcification of glutaraldehyde-preserved porcine xenografts in young patients. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1981, V. 81, p. 621 -625.

176. Daenen W., Jalali H., Eyskens В., Gewillig M. Mid-term results of the Ross prosedure. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 1998, V. 13, p. 673-677.

177. Dalrymple-Hay M.J., Leung Y., Ohri S.K. et al. Tricuspid valve replacement: bioprostheses are preferable. J. Heart Valve Dis., 1999, V. 8, p. 644 648.

178. Danielson G., Malomy J., Delvoo R. Surgical repair of the Ebstein's anomaly. Mayo Clin. Pros., 1979, V. 54, p. 185-192.

179. Danielson G.K. Ebstein's anomaly of the tricuspid valve repair. 2001 Symposium on Congenital Heart Disease, San Diego, California, USA, p. 42 43.

180. Danielson G.K. Ebstein's anomaly. Editorials. Conmenrents and personal observations. Ann. Thorac. Surg., 1992, V. 34, p. 396 400.

181. Danielson G.K., Fuster V. Surgical repair of Ebstein's anomaly. Ann. Surg., 1982, V. 196, p. 499-504.

182. David Т.Е. Mitral valve replacement with preservation of chordae tendineae: rational and technical considerations. Ann. Thorac. Surg., 1986, V. 41, p. 680 682.

183. David Т.Е., Omran A., Armstrong S. et al. Long-term results of„ mitral valve repair for myxomatous disease with and without chordal replacement with expanded polytetrafluoroethylene sutures. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1998, V. 115, p. 1279 -1285.

184. Davila J.C., Glover R.P., Trout R.G. et al. Circumferental suture of the mitral ring. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1955, V. 30, p. 531 535.

185. De Leon S.Y., Quinones J.A., Vitullo D.A. et al. Semilunar valve switch in aortic insufficiency. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 1995, V. 9, p. 631 -635.

186. De Leval M., Bastos P., Stark J. et al. Surgical technique to reduce risks of heart block following closure of ventricular septal defect in atrioventricular discordance. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1979, V. 78, p. 515 526.

187. De Leval M.R. Reoperations after closure of ventricular septal defects. In "Reoperations in Cardiac Surgery". Ed: Stark J., Pacifico A.L., Springer-Verlag, New York, 1989, p. 161-170.

188. De Wall R.A., Qasim N., Carr L. Evolution of mechanical heart valves. Ann. Thorac. Surg., 2000, V. 69, p. 1612 1621.

189. Dearani J.A., Danielson G.K. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: Ebstein's anomaly and tricuspid valve disease. Ann. Thorac. Surg., 2000, V. 69, p.106 117.

190. Dearani J.A., Orszulak T.A., Schaff H.V. et al. Results of allograft aortic valve replacement for complex endocarditis. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1997, V. 113, p. 285-291.

191. Deviri E., Yechezkel M., Levinsky L. et al. Calcification of a porcine valve xenograft during pregnancy a case report and review of the literature. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1984, V. 32, p. 266-268.

192. Di Russo G.B., Gaynor J.W. Ebstein's anomaly: indications for repair and surgical reconstruction. Semin. Thorac. Cadriovasc. Surg., 1999, V. 2, p. 35 50.

193. Dobell A.R., Bloss R.S., Gibbons J.E., Collins G.F. Congenital valvular aortic stenosis. Surgical management and long term results. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1981, V. 81, p. 916-920.

194. Dodds G.A., Warnes C.A., Danielson G.K. Aortic valve replacement after repair of pulmonary atresia and ventricular septal defect or tetralogy of Fallot. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1997, V. 113, p. 736-741.

195. Doty D., Truesdell S.C., Marvin W.J. Techniques to avoid injury to conducting tissue during the surgical treatment of corrected transposition. Circulation, 1983, V. 61 (Suppl. II), p. 63-69.

196. Doyen Е. Chirurgie des malformations congenitales ou acquises du coeur. Press. Med., 1913, V. 21, p. 860-861.

197. Eberlein U., Von der Emde J., Rein J., Esperer H.D. Thromboembolic and bleeding complications after mitral valve replacement. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 1990, V. 4, p. 605-612.

198. Edmunds L.H., Clark R.E., Cohn L.H. et al. Guidelines for reporting morbidity and mortality after cardiac valvular operations. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1988, V. 96, p. 351 -353.

199. Effler D.B., Gloves L.K. Open-heart surgery for acquired valvular heart disease. Present technique and trends. Arch. Surg., 1962, V. 82, p. 155 169.

200. Effler D.B., Gloves L.K., Favaloro R. Aortic and mitral valve replacement. Arch. Surg., 1964, V. 88, p. 145-153.

201. El Makhlouf A., Friedli В., Oberhansli I. et al. Prosthetic heart valve replacement in children. Results and follow-up of 273 patients. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1987, V. 93, p. 80 85.

202. Elgamal M., Hakimi M., Juanita M. et al. Risk faktors for failure of aortic valvuloplasty in aortic insufficiency with ventricular septal defect. Ann. Thorac. Surg., 1999, V. 68, p. 1350- 1355.

203. Elkins R. The Ross operation. 2001 Symposium on Congenital Heart Disease, San Diego, California, USA, p. 24 25.

204. Elkins R.C., Knott-Craig C., Ward K., Lane M. The Ross operation in children: 10-year experience. Ann. Thorac. Surg., 1998, V. 65, p. 496 502.

205. Elkins R.C., Knott-Craig C.J., Howell C.E. Pulmonary autografts in patients with aortic annulus dusplasia. Ann. Thorac. Surg., 1996, V. 61, p. 1141 -1145.

206. Elliott M.J., de Leval M. Valve replacement in childhood. World J. Surg., 1985, V. 9, p. 568 578.

207. Erez E., Tam V.K., Williams W.H., Kanter K.R. The Konno aortoventriculoplasty for repeat aortic valve replacement. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 2001, V. 19, p. 793 -796.

208. Ferrans V.J., Bojce S.W., Billindham M.E. et al. Calcific deposits in porcine bioprosthesis: structure and pathogenesis. Am. J. Cardiol., 1980, V. 46, p. 721 -734.

209. Fiane А.Е., Lindberg H.L., Saatvedt К., Svennevig J.L. Mechanical valve replacement in congenital heart disease. J. Heart Valve Dis., 1996, V. 5, p. 337 -372.

210. Fiore A.C., Swartz M., Grunkemeir G. et al. Valve replacement in the small aortic annulus: prospective randomized trial of St. Jude with Medtronic Hall. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 1997, V. 11, p. 485-491.

211. Fishbein M., Levy R.J., Nashef A. et al. Calcification of cardiac valve bioprosthesis: histologic, ultrastructural and biochemical studies in a subcutaneous implantation model system. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1982, V. 83, p. 602 608.

212. Fisher J. Comparative study of the hydrodynamic function of size 19 mm bileaflet valves. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 1995, V. 9, p. 692-696.

213. Fisher J. Comparative study of the hydrodynamic function of the 19 mm and 21 mm St. Jude Medical Hemodynamic Plus bileaflet heart valves. J. Heart Valve Dis., 1994, V. 3, p. 75 80.

214. Forbess J.M., Shah A.S., Louis J.D. et al. Cryopreserved homografts in the pulmonary position: determinants of durability. Ann. Thorac. Surg., 2001, V. 71, p. 54 -59.

215. Freed M., Bernhard W. Prosthetic valve replacement in children. Progr. Cardiovasc. Dis., 1976, V. 17, p. 475-487.

216. Friedman S., Edmunds L.H., Cuaso C.C. Long-term mitral valve replacement in young children. Influence of somatic growth on prosthetic valve abequacy. Circulation, 1978, V. 57, p. 981 986.

217. Frommelt P.C., Lupinetti F.M., Bove E.L. Aortoventriculoplasty in infants and children. Circulation, 1992, V. 86, p. 176 -180.

218. Fucci C., Sandrelli R., Pardini A. et al. Improved results with mitral valve repair using new surgical techniques. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 1995, V. 9, p. 621 -627.

219. Gabbay S., Bortolotti U., Factor S. et al. Calcification of implanted xenograft pericardium. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1984, V. 87, p. 782-787.

220. Gallo I., Nistal F., Blasquez R. et al. Incidence of primary tissue valve failure in porcine bioprosthetic heart valves. Ann. Thorac. Surg., 1988, V. 45, p. 66 70.

221. Gallo R., Kumar N., Prabhakar G. et al. Accelerated degeneration of aortic homograft in an infant. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1994, V. 107, p. 1161-1162.

222. Gandra S.M., Rivetti L.A., Pinto A.M. et al. Mitral valve replacement with porcine bioprosthesis in children. Evaluation of 29 patients during 12 years. Arq. Bras. Cardiol., 1992, V. 58, p. 101 -105.

223. Garamella S., Crur A., Henpel W. et al. Ventricular septal defect with aortic insufficiency. Successful surgical correction of both defects by the transaortic approach. Am. J. Cardiol., 1960., V. 5, p. 266-272.

224. Gardner T.J., Roland J.A., Neill C.A., Donahoo J.S. Valve replacement in children: a fifteen-year perspective. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1982, V. 83, p. 178 185.

225. Geha A.S., Laks H., Stansel H.C. et al. Late failure of porcine valve heterografts in children. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1979, V. 78, p. 351 365.

226. Gibbon J.H. Application of a mechanical heart and lung apparatus to cardiac surgery. Minn. Med., 1954, V. 37, p. 171 185.

227. Gillinov A.M., Cosgrove D.M., Lytle B.W. et al. Reoperation for failure of mitral valve repair. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1997, V. 113, p. 467-473.

228. Gold H., Hertz L. Death caused by fracture of Beall mitral prosthesis. Report of case. Am. J. Cardiol., 1974, V. 34, p. 371 375.

229. Grace R.R., Angelini P., Cooley D.A. Aortic implantation of anomalous left coronary artery arising from pulmonary artery. Am. J. Cardiol., 1977, V. 39, p. 608 612.

230. Guillani E.R., Fuster V., Braundenburg R.0. et al. The clinical fratutures and natural history of Ebstein's anomaly of the tricusplde valve. Mayo Clin. Proc., 1979, V. 54, p. 169-173.

231. Gukahue M.K., Sidi D., Kachaner J. et al. Anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery in infansy: is early operation better? Br. Heart J., 1988, V. 60, p. 522-526.

232. Gunay I., Ugurlu В., Sarigul A., Ozkutlu S. Valve replacement due to tricuspid valve anomalies in corrected transposition. Jpn. Heart J., 1993, V. 34, p. 103 -107.

233. Gunther Т., Mazzitelli D., Schreiber C. et al. Mitral valve replacement in children under 6 years of age. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 2000, V. 17, p. 426 430.

234. Hammond G.L., Geha A.S., Kopf G.S., Hashim S.W. Biological versus mechanical valves. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1987, V. 93, p. 182 -198.

235. Harada Y., Imai Y., Kurosawa H., Ishihara K. et al. Ten-year follow-up after valve replacement with the St. Jude Medical prosthesis in children. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1990, V. 100, p. 175-180.

236. Hardy K.L., Roe B.B. Ebstein's anomaly. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1969, V. 58, p. 553-555.

237. Harjula A., Kupari M., Ventlla M., Mattlla S. Failure of mechanical valves in Ebstein's malformation. Int. J. Cardiol., 1986, V. 11, p. 265-276.

238. Harken D., Matloff G., Zuckerman W. A new mitral valve. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1968, V. 55, p. 369-384.

239. Hartyanszky I.L., Kadar K., Bojeldein S., Bodor G. Mitral valve "anomalies obstructing left ventricular outflow. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 1999, V. 12, p. 504 506.

240. Hatcher C.R. Aortic valve replacement: the problem of the small aortic annulus. Ann. Thorac. Surg., 1976, V. 22, p. 400-401.

241. Hayashida N., Isomura Т., Hisatomi K. et al. Hemodynamic performance of the St. Jude Medical Hemodynamic Plus valve. Artifical Organs, 1997, V. 21, p. 916-921.

242. Hellberg K., Ruschewskk W., De Vivie E.R. Early stenosis and calcification of glutaraldehyde-preserved porcine xenografts in children. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1981, V. 29, p. 369.

243. Heng M.K., Barratt-Boyes В., Agnew T.M. et al. Isolated mitral replacement with stentmounted antibiotic treated aortic allograft valves. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1977, V. 74, p. 230-237.

244. Hetzer R., Martin A., Weng Y. et al. Mitral valve surgery in infancy and childhood. Cardiol, in the Young, 1993, V. 3, p. 121.

245. Hopkins R.A. Appendix Valve diameters. In "Cardiac reconstruction with allograft valves", Springer-Verlag, New York, 1989, p. 189-190.

246. Hopkins R.A. Left ventricular outflow tract reconstructions. In "Cardiac reconstruction with allograft valves", Springer-Verlag, New York, 1989, p. 97 -154.

247. Horvath P., Szufladowicz M., De Leval M.R. et al. Tricuspid valve abnormalities in patients with atrioventricular discordance: surgical implications. Ann. Thorac. Surg., 1994, V. 57, p. 941 -945.

248. Hossack K.F., Neutze J.M., Lowe J.В., Barratt Boyes B.G. Congenital valvar aortic stenosis. Natural history and assessment for operation. Br. Heart J., 1980, V. 43, p. 561 -573.

249. Hufnagel C.A., Harvey W.P., Rabil P.J., Mc Dermott R.F. Surgical correction of aortic insufficiency. Surgery, 1954, V. 35, p. 673 683.

250. Husebye D.G., Pluth J.R., Piehler J.M. et al. Reoperation on prosthetic heart valves: an analysis of risk factors in 552 patients. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1983, V. 86, p. 543 552.

251. Ibrahim M., Cleland J., O'Kane H. et al. St. Jude Medical prosthesis in children. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1994, V. 108, p. 52 56.

252. Ihlen H., Molstad P., Simonsen S. et al. Hemodynamic evauation of the Carbomedics prosthetic heart valve in the aortic position: comparison of noninvasive and invasive techniques. Am. Heart. J., 1992, V. 123, p. 151 159.

253. Iyer K.S., Reddy K.S., Rao I.M. et al. Valve replacement in children under twenty years of age. Experience with the Bjork-Shiley prosthesis. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1984, V. 88, p. 217-224.

254. Jahangiri M., Redington A.N., Elliott M.J. et al. A case for anatomic correction in atrioventricular discordance? Effects of surgery on tricuspid valve function. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 2001, V. 121, p. 1040-1045.

255. Jamieson W.R., Rosado L.J., Munro A.I. et al. Carpantier-Edwards standard porcine bioprosthesis: primary tissue failure (structural valve degeneration) by age groups. Ann. Thorac. Surg., 1988, V. 46, p. 155 162.

256. Jegaden O., Perinetti M., Barthelett M. et al. Long-term results of porcine bioprostheses in tricuspid position. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 1992, V. 6, p. 256 -260.

257. John S., Ravikumar E., Jairaj P.S. et al. Valve replacement in the young patient with rheumatic heart disease. Review of a twenty year experience. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1990, V. 99, p. 631 - 638.

258. Karp R., Kirklin J., Cyrus R. et al. The Bjork-Shiley valve untramediate-term follow-up. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1981, V. 81, p. 602 - 614.

259. Karpowich P., Mullins C., Cooley D. et al. Ventricular septal defect with associeted aortic valve insufficiency: progression of insufficiency and operative results in young children. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1981, V. 82, p. 182-189.

260. Katogi Т., Aeba R., Cho Y. et al. Mitral valve replacement in patients younger than 6 years of age. Jpn. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1999, V. 47, p. 63 67.

261. Katogi Т., Aeba R., Ito T. et al. Surgical management of isolated congenital tricuspid regurgitation. Ann. Thorac. Surg., 1998, V. 66, p. 1571 1574.

262. Kawachi Y., Masuda M., Tominaga R. et al. Comparative study between St. Jude Medical and bioprosthetic valves in the right side of the heart. Jpn. Circ. J., 1991,V. 55, p. 553 562.

263. Kawachi Y., Matuzaki K., Tominaga R. et al. The risks of reoperation for prosthetic valve dysfunction. Surg. Today, 1994, V. 24, p. 415 419.

264. Kawachi Y., Tominaga R., Hisahara M. et al. Exellent durability of the Hancock porcine bioprosthesis in the tricuspid position. A sixteen-year follow-up study. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1992, V. 104, p. 1561 -1566.

265. Kawachi Y., Tominaga R., Tokunaga K. Eleven-year follow-up study of aortic or aortic-mitral annulus enlarging procedure by Manouguian's technique. J. Card. Surg., 1994; V. 9, p. 392-398.

266. Kawahira Y., Yagihara Т., Uemura H. et al. Replacement of the tricuspid valve in children with congenital cardiac malformations. J. Heart Valve Dis., 2000, V. 9, p. 636-640.

267. Kawahira Y., Yagihara Т., Uemura H. et al. Use of expanded polytetrafluoroethylene sutures as artifical tendinous cords in children with congenital mitral regurgitation. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 1999, V. 15, p. 289-293.

268. Kawano H., Oda Т., Fukunaga S. et al. Tricuspid valve replacement with the St. Jude Medical valve: 19 years of experience. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 2000, V. 18, p. 565-569.

269. Khan S.S., Mitchell S., Derby G.C. et al. Differences in Hancock and Carpantier-Edwards porcine xenograft aortic valve hemodynamics: effect of valve size. Circulation, 1990, V. 82, p. 117-124.

270. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac Surgery, Churchill Livingstone, New York, 1993.

271. Kitamura M., Satoh M., Hachida M. et al. Aortic valve replacement in small aortic annulus with or without annular enlargement. Kyobu Geka., 1997, V. 50, p. 1026 -1029.

272. Kiziltan H.T., Theodora D.A., Warnes C.A. et al. Late results of bioprosthetic tricuspid valve replacement in Ebstein's anomaly. Ann. Thorac. Surg., 1998, V. 66, p. 1539 -1545.

273. Knott-Craig C.J., Overholt E.D., Ward K.E. et al. Repair of Ebstein's anomaly in the symptomatic neonate: an evolution of technique with 7-year follow-up. Ann. Thorac. Surg., 2002, V. 73, p. 1786 1793.

274. Konno S., Imai Y., lida Y. et al. A new method for prosthetic valve replacement in congenital aortic stenosis associated with hypoplasia of the aortic valve ring. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1975, V. 70, p. 909 917.

275. Kontos G.J., Schaff H.V., Orszulak T.A. et al. Thrombotic obstruction of disc valves: clinical recognition and surgical management. Ann. Thorac. Surg., 1989, V. 48, p. 60 -65.

276. Kopf G.S., Hammond G.L., Elefteriades J., Hashim S.W. Long-term performance of the St. Jude Medical valve: low incidence of thromboembolism and hemmoragic complications with modest doses of warfarin. Circulation, 1987, V. 76 (Suppl. 3), p. 132-136.

277. Krayenbuehe HP. Surgery for mitral regurgitation. Repair versus valve replacement. Eur. Heart J., 1986, V. 7, p. 638 643.

278. Kugelmeier J., Egloff F., Real F. et al. Congenital aortic stenosis. Early and late results of aortic valvulotomy. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1980, V. 30, p. 91 95.

279. Kumar A.M. Ebstein's anomaly. Klinical profile and natural history. Am. J. Cardiol., 1971, V. 28, p. 84 85.

280. Kuralay Е., Ozal Е., Demirkilic U. et al. Left atrioventricular valve repair technique in partial atrioventricular septal defects. Ann. Thorac. Surg., 1999, V. 68, p. 1746 -1750.

281. Kutsche L.M., Oyer P., Shumway N., Baum D. An important complication of Hancock mitral valve replacement in children. Cardiovasc. Surg., 1979, V. 60, p. 98 105.

282. Laks H., Ardehali A., Grant P.W. et al. Aortic implantation of anomalous left coronary artery. An improved surgical approach. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1995, V. 109, p. 519-523.

283. Lassano A., Romano M., Lutfalla G. et al. Treatment of ruptured or elongated anterior mitral valve chordae by partilae transposition of posterior leaflet: experience with 29 patients. Ann. Thorac. Surg., 1998, V. 45, p. 404-408.

284. Lau J.K., Robles A., Cherian A. et al. Surgical treatment of prosthetic endocarditis. Aortic root replacement using a homograft. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1984, V. 87, p. 712-716.

285. Lefrak E.A., Starr A. Cardiac valve prostheses. Appleton Century - Crofts, New York, 1979.

286. Leung M.P., Baker E.J., Anderson R.H., Zuberbehler J.R. Cinoangiographic spectrum of Ebstein's malformation: it's relevance to clinical presentation and outcome. J.Am. Coll. Cardiol., 1988, V. 11, p. 154-161.

287. Levy M.J., Vidne B. Rheumatic valve disease in childhood and adolescence: surgical treatment. Chest, 1973, V. 63, p. 933 935.

288. Lewis D.A., Tweddell J.S. Valve repair and replacement in children. Curr. Opin. Cardiol., 1997, V. 12, p. 63-69.

289. Lillehei C.W. Controlled cross circulation for direct vision intracardiac surgery: correction of ventricular septal defects, atrioventricularis communis and tetralogy of Fallot. Postgrad. Med., 1955, V. 1, p. 388.

290. Lillehei C.W., Levy M.J., Varco R.L. et al. Surgical treatment of congenital aortic stenosis with cardiopulmonary bypass. Circulation, 1962, V. 26, p. 856 872.

291. Lillehei C.W., Long D.M. Total replacement of aortic and mitral valve. Circulation, 1962, V. 26, p. 751 -752.

292. Linde L., Harper J., Chuang K. Mitral valve replacement iri children. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1965, V. 49, p. 475-484.

293. Long D.M., Gott V.L., Stern L.P. et al. Aortic valve replacement. In: Merendino K.A. Prosthetic valves in cardiac surgery. Springfield, Thomas, 1961, p. 385-401.

294. Lower R.R., Stofer R.C., Shumway N.E. Autotransplantation of the pulmonic valve into the aorta. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1960, V. 39, p. 680-687.

295. Lubiszewska В., Rozanski J., Szufladowicz M. et al. Mechanical valve replacement in congenital heart disease in children. J. Heart Valve Dis., 1999, V. 8, p. 74 79.

296. Lundstrom U., Bull C., Wyse R.K., Somerville J. The natural and "unnatural" history of congenially corrected transposition. Am. J. Cardiol., 1990, V. 65, p. 1222 -1229.

297. Lupinetti F.M., Duncan B.W., Scifres A.M. et al. Intermediate-term results in pediatric aortic valve replacement. Ann. Thorac. Surg., 1999, V. 68, p. 521 525.

298. Magilligan D.J., Lewis J.W., Tilley B. et al. The porcine bioprosthetic valve. Twelve years later. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1985, V. 89, p. 499 507.

299. Mahle W.T., Gaynor J.W., Spray T.L. Atrioventricular valve replacement in patients with a single ventricle. Ann. Thorac. Surg., 2001, V. 72, p. 182 186.

300. Manouguian S., Kirchhoff P.G. Aortic and aortic-mitral annular enlargement. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1996, V. 112, p. 207.

301. Manouguian S., Seybold-Epting W. Patch enlargement of the aortic valve ring by extending the aortic incision into the anterior mitral leaflet: new operative technique. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1979, V. 78, p. 402 412.

302. Mantero C.G., Jellez G., Burgos R. et al. Dysfunction of the Bjork-Shiley prosthesis. Scan. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1982, V. 56, p. 564 567.

303. Marcelleti C., Maloney J, Ritter D. et al. Corrected transposition and ventricular septal defect. Surgical experience. Ann. Surg., 1980, V. 191, p. 751 -759.

304. Maronas J.M., Rufilanchas J.J., Villagra F. et al. Reoperation for dysfunction of the Bjork Shiley mitral disc prosthesis. Am. Heart J., 1977, V. 93,"p. 316 - 320.

305. Masuda M., Kado H., Matsumoto T. et al. Mitral valve replacement using bileaflet mechanical prosthetic valve in yhe first year of life. Jpn. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 2000, V. 48, p. 643 647.

306. Mathews R.A., Park S.C., Neches W.H. et al. Valve replacement in children and adolescents. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1977, V. 73, p. 872 876.

307. Matsubayashi K., Ueda Y., Ogino H. et al. Valve replacement in children. Kyobu. Geka., 1999, V. 52, p. 274 280.

308. Mazzitelli D., Guenther Т., Schreiber C. et al. Aortic valve replacement in children: are we on the right track? Eur. J. Cardiothorac. Surg., 1998, V. 13, p. 565 571.

309. Mazzucotelli J.P., Bertrand P.C., Loisance D.Y. The Mitroflow pericardial valve: clinical performance to 10 years. J. Heart Valve Dis., 1995, V. 4, p. 407 413.

310. McGoon D.C. Prosthetic reconstruction of the aortic valve. Mayo Clin. Proc., 1961, V. 36, p. 88 96.

311. McGoon D.C., Geha A.S., Scofield E.L. et al. Surgical treatment of congenital aortic stenosis. Die. Chest., 1969, V. 55, p. 388 394.

312. Merendino K.A., Thomas G., Lesseph L. et al. The open correction of rheumatic mitral regurgitation under stenosis with special reference to regurgtation treated by posteriomedial annuloplasty using a pump-oxygenator. Ann. Surg., 1959, V.150, p. 5 -22.

313. Merin G., McGoon D.C. Reoperation after insertion of aortic homograft as a right ventricular outflow tract. Ann. Thorac. Surg., 1973, V. 16, p. 122 -126.

314. Milano A., Bortolotti U., Mazzucco A. et al. Performance of the Hancock porcine bioprosthesis following aortic valve replacement: considerations based on a 15-year experience. Ann. Thorac. Surg., 1988, V. 46, 216 222.

315. Milano A., Vouhe P.R., Baillot-Vernant F. et al. Late results after left-sided cardiac valve replacement in children. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1986, V. 92, p. 218 — 225.

316. Misbach G.A., Turley K., Ullyot D.J. et al. Left ventricular outflow tract enlargement by the Konno procedure. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1982, V. 84, p. 696 703.

317. Miyamura Н., Kanazawa Н., Hayashi J. Eguchi S. Thrombosed St. Jude Medical valve prosthesis in the right side of the heart in patients with tetralogy of Fallot. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1987, V. 94, p. 148 150.

318. Montoya A., Sullivan H.J., Pifarre R. Disc variance: a potentially lethal complications of the Beall valve prosthesis. J. Thorac. Cadiovasc. Surg., 1976, V. 71, p. 904.

319. Moodie D.S., Mair D.D., Fulton R.E. et al. Aortic homograft obstruction. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1976, V. 72, p. 553-561.

320. Murphy A., Poirier N. A technique of aortic valvuloplasty for aortic insufficiency associated with ventricular septal defect. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1972, V. 64, p. 800-805.

321. Murray G. Aortic valve transplants. Angiology, 1960, V. 11, p. 99-102.

322. Murray G. Homologous aortic-valve-segment transplants as surgical treatment for aortic and mitral insufficiency. Angiology, 1956, V. 7, p. 466-471.

323. Murray G., Roschlau W., Longheed W. Homologous aortic valve segment transplants as surgical treatment for aortic and mitral insufficiency. Angiology, 1956, V. 7, p. 466 471.

324. Myken P., Bech Hansen O., Phipps В., Caidahl K. Fifteen years follow-up with the St. Jude Medical Biocor porcine bioprosthesis. J. Heart Valve Dis., 2000, V. 9, p. 415 -422.

325. Najm H.K., Williams W.G., Chuaratanaphong S. et al. Primum atrial septal defect in children: early results, risk factors, and freedom from reoperation. Ann. Thorac. Surg., 1998, V. 66, p. 829-835.

326. Nakano K., Eishi K., Kosakai Y. et al. Ten-year experience with the Carpantier-Edwards pericardial xenograft in the tricuspid position. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1996, V. 111, p. 605-612.

327. Nakano K., Ishibashi-Ueda H., Kobayashi J. et al. Tricuspid valve replacement with bioprostheses: long-term results and causes of valve dysfunction. Ann. Thorac. Surg., 2001, V. 71, p. 105-109.

328. Nakano K., Koyanagi H., Haschimoto A. et al. Tricuspid valve replacement with bileaflet St. Jude Medical valve prosthesis. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1994, V. 108, p. 888-892.

329. Ng R., Somerville J., Ross D. Ebstein's anomaly: late results of surgical correction. Europ. J. Cardiol., 1979, V. 9, p. 39 52.

330. Nguyen K.H. Congenital heart surgery database and nomenclature project: aortic valve disease. Ann. Thorac. Surg., 2000, V. 69, p. 118 131.

331. Nichols H.T. Mitral insufficiency: treatment by polar cross-fusion of mitral annulus fibrosis. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1957, V. 33, p. 102 105.

332. Nicks R., Cartmill Т., Bernstein L. Hypoplasia of the aortic root: the problem of aortic valve replacement. Thorax, 1970, V. 25, p. 339-346.

333. Nicoloff D., Emery R., Arom K. et al. Clinical and hemodynamic results with. St. Jude Medical cardiac valve prosthesis. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1981, V. 82, p. 674 -683.

334. Niederhauser U., Carrel Т., Von Segesser L.K. et al. Reoperation after mitral valve reconstruction: early and late results. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 1993, V. 7, p. 34 -37.

335. Numata S., Uemura H., Yagihara T. et al. Replacement of the morphologically tricuspid valve in children with discordant atrioventricular connections. J. Heart Valve Dis., 1999, V. 8, p. 649-654.

336. O'Brien M.F., Stafford E.G., Gardner M.A. et al. A comparison of aortic valve replacement with viable cryopreserved and fresh allograft valves with a note on chromosomal studies. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1987, V. 94, p. 812 824.

337. Odell J.A. Calcification of porcine bioprostheses in children. Cardiac Bioprostheses, Proceedings of the Second International Symposium, New York, 1982, Yorke Medical Books, p. 231 237.

338. Oechslin E., Buchholz S., Jenni R Ebstein's Anomaly in-Adult's : Doppler -Echocardiographic evalution. Thorac.Cardiovasc.Surg., 2000, V. 48, p. 209 213.

339. Ohno H., Imai Y., Terada M., Hiramatsu T. The long-term results of commissure plication annuloplasty for congenital mitral insufficiency. Ann. Thorac. Surg., 1999, V. 68, p. 537-541.

340. Okita Y., Miki S., Kusuhara K. et al. Long-term result of aortic valvuloplasty for aortic regurgitation assotiated with ventricular septal defect. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1988, V. 96, p. 769-774.

341. Okita Y., Miki S., Kusuhara K. et al. Reoperation after aortic valvuloplasty for aortic regurgitation associated with ventricular septal defect. Ann. Thorac. Surg., 1986, V. 41, p. 489-491.

342. Osaka K., Togo Т., Oumi M. et al. Surgical management of infective endocarditis in childhood. Kyobu Geka, 1995, V. 48, p. 553 556.

343. Oswalt J.D., Dewan S.J., Mueller M.C., Nelson S. Highlights of a ten-year experience with the Ross prosedure. Ann. Thorac. Surg., 2001, V. 71, p. 332 335.

344. Pacifico A.D., Soto В., Bargeron L.M. Surgical treatment of straddling tricuspid valves. Circulation, 1979, V. 60, p. 655-664.

345. Pasque M., Williams W.G., Coles J.G. et al. Tricuspid valve replacement in children. Ann. Thorac. Surg., 1987, V. 44, p. 164-168.

346. Pelikan P., Chew P., Fortuin N., Yin F. Left ventricular outflow obstruction caused by a Starr Edwards mitral prosthesis. Am. J. Cardiol., 1983, V. 52, p. 652 - 653.

347. Perin E.C., Jin В., de Castro C. et al. Doppler echocardiography in 180 normally functioning St. Jude Medical aortic valve prostheses. Early and late postoperative assessment. Chest, 1991, V. 100, p. 988-990.

348. Prieto L.R., Hordof A.J., Secic M., Rosenbaum M.S. Progressive tricuspid valve disease in patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Circulation, 1998, V. 98, p. 997-1005.

349. Quaegebeur J.M., Sreeram N., Fraser A.G. et al. Surgery for Ebstein's anomaly: the clinical and echocardiographic evaluation of a new technique. J. Am. Coll. Cardiol., 1991, V. 17, p. 722-728.

350. Rajani В., Мее R.B., Ratliff N. Evidence for rejection of allograft cardiac valves in infants. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1998, V. 115, p. 111 -117.

351. Rao P.S., Solymar L., Mardiniet M.K. et al. Anticoagulant therapy in children with prosthetic valves. Ann. Thorac. Surg., 1989, V. 47, p. 589 592.

352. Rastan H., Konez J. Aortoventriculoplasty. A new technique for the treatment of left ventricular outflow tract obstruction. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1976, V. 71, p. 920 -927.

353. Reddy V.M., Rajasinghe H.A., Teitel D.F. et al. Aortoventriculoplasty with the pulmonary autograft: the "Ross-Konno" procedure. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1996, V. 111, p. 158-165.

354. Reed G.E., Tice A.D., Clause R.N. Assymmetric exaggerated mitral annuloplasty. Repair of mitral insufficiency with hemodynamic predictality. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1965, V. 49, p. 752-755.

355. Renfu Z., Zengwei W., Hongyu Z. et al. Experience in corrective surgery for Ebstein's anomaly in 139 patients. J. Heart Valve Dis., 2001, V. 10, p. 396 398.

356. Rhodes L.A., Keane J.F., Keane J.P. et al. Long follow-up (to 43 year) of ventricular septal defect with audible aortic regurgitation. Am. J. Cardiol., 1990, V. 66, p. 340 -345.

357. Rizzoli G., De Perini L., Bottio T. et al. Prosthetic replacement of the tricuspid valve: biological or mechanical? Ann. Thorac. Surg., 1998, V. 66, p. 62 67.

358. Roberts W.C. The congenitally bicuspid aortic valve. A study'of 85 autopsy cases. Am. J. Cardiol., 1979, V. 26, p. 72 83.

359. Robinson G„ Young D. Secondary implantation of a mitral valve prostheses in children. Ann. Thorac. Surg., 1966, V. 2, p. 369- 372.

360. Rocchini A.P., Weesner K.M., Hedelberger K. et al. Porcine xenograft valve failure in children: an immunological response. Circulation, 1981, V. 64, p. 162 171.

361. Ross D. Homograft replacement of the aortic valve. Lancet, 1962, V. 2, p. 487.

362. Ross D. Replacement of aortic and pulmonary valves with a pulmonary autograft. Lancet, 1967, V. 2, p. 956 958.

363. Ross D., Somerville J. Surgical correction of Ebstein's anomaly. Lancet, 1970, V. 2, p. 280-289.

364. Ross D.B., Truster G.A., Coles J.G. et al. Small aortic root in childhood: surgical options. Ann. Thorac. Surg., 1994, V. 58, p. 1617-1624.

365. Ross D.N. Comparative study of homograft valves used for aortic valve replacement over 16 years. Thorax, 1979, V. 34, p. 135 145.

366. Rowlatt U.F., Rimoldi H.J., Lev M. The quantitative anatomy of the normal child's heart. Pediatr. Clin. North Am., 1963, V. 10, p. 499 588.

367. Rubay J.E., Buche М., El Khourty G.A. et al. The Ross operation: mid-term results. Ann. Thorac. Surg., 1999, V. 67, p. 1355 -1358.

368. Rufilanchas J.J., Jufe A., Miranda A.L. et al. Cardiac valve replacement with the Bjork-Shiley prosthesis in young patients. Scand. J. Thotac. Cardiovasc. Surg., 1977, V. 11,p. 11-14.

369. Sabbah H.N., Hamid M.S., Stein P.D. Mechanical factors in the degeneration of porcine bioprosthetic valves: an overview. J. Card. Surg., 1989, V. 4, p. 302 309.

370. Sabet H.Y., Edwards W.D., Tazelaar H.D., Daly R.C. Congenitally bicuspid aortic valves: a surgical pathology study of 542 cases and a literature review of 2.715 additional cases. Mayo Clin. Proc., 1999, V. 74, p. 14 26.

371. Sade R.M., Ballenger J.F., Hohn A.R. et al. Cardiac valve replacement in children. Comparison of tissue with mechanical prostheses. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1979, V. 78, p. 123-127.

372. Sade R.M., Crawford F.A., Fyfe D.A., Stroud D.A. Valve prosthesis in children: a reassessment of anticoagulation. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1988, V. 95, p. 553 -561.

373. Salazar E., Zajarias A., Gutierrer N., Iturbe T. The problem of cardiac valve prosthesis, anticoagulations and pregnancy. Circulation, 1984, V. 70, p. 169 -177.

374. Salomon N.W., Okies J.E., Krause A.H. et al. Serial follow-up of an experimental bovine pericardial aortic bioprosthesis: usefulness of pulsed Doppler echocardiography. Circulation, 1991, V. 84, p. 140-144.

375. Sano Т., Riesenfeld Т., Karl T.R., Wilkinson J.L. Intermediate-term outcome after intracardiac repair of associated cardiac defects in patients with atrioventricular and ventriculoarterial discordance. Circulation, 1995, V. 92, p. 272 278.

376. Saro-Servando E., Vobecky J.S., Chartrand C. Ebstein's anomaly: valvular replacement in pediatric patients. Ann. Chir., 1999, V. 53, p. 712 716,

377. Sasahashi N., Ando F., Okamoto F. et al. Mitral valve replacement for congenital parachute mitral valve. Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi., 1995, V. 43, p. 1092 -1096.

378. Sawant D., Singh A.K., Feng W.C. et al. St. Jude Medical valves in small aortic roots: follow-up to sixteen year. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1997, V. 113, p. 499 509.

379. Schaff H.V., Danielson .К., Di Donato R.M. et al. Late results after Starr-Edwards valve replacement in children. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1984, V. 88, p. 583 -589.

380. Schaffer M.S., Campbell D.N., Clarke D.R. et al. Aortoventriculoplasty in children. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1986, V. 92, p. 391 -395.

381. Schaffer M.S., Clarke D.R., Campbell D.N. et al. The St. Jude Medical cardiac valve in infants and children: role of anticoagulant therapy. J. Am. Coll. Cardiol., 1987, V. 9, p. 235-239.

382. Schoen F.J., Collins J.J., Cohn L.H. Long-term failure rate and morphologic correlations in porcine bioprosthetic heart valves. Am. J. Cardiol., 1983, V. 51, p. 957 -964.

383. Schoen F.J., Hobson C.E. Anatomic analysis of removed prpsthetic heart valves: causes of failure of 33 mechanical valves and 58 bioprostheses, 1980 to 1983. Human Pathol., 1985, V. 16, p. 549 559.

384. Scully H.E., Armstrong C.S. Tricuspid valve replacement. Fifteen years of experience with mechanical prostheses and bioprostheses. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1995, V. 109, p. 1035-1041.

385. Senoo Y., Ohishi K., Nawa S. et al. Total correction of Ebstein's anomaly by replacement with a biologic aortic valve without plication of the atria used ventricle. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1976, V. 72, p. 243 248.

386. Shabbo F.P., Wain W.H., Ross D.N. Right ventricular outflow reconstruction with aortic homograft conduit: analysis of the long-term results.-Thorac. Cardiovasc. Surg., 1980, V. 28, p. 21 -25.

387. Shahian D.M., Labib S.B., Chang G. Cardiac papillary fibroelastoma. Ann. Thorac. Surg., 1995, V. 59, p. 538-541.

388. Sharma S., Johnson D., Cartmill T. Entrapment of both leaflets of St. Jude Medical aortic valve prosthesis in a child. J. Thorac. Cardiovasc. Surg.,-1982, V. 86, p. 453 -454.

389. Shiina A., Seward J.В., Edwards W.D. et al. Two dimentlonal echocardlographic spectrum of Ebstein's anomaly: detailed anatomic assesment. J. Am. Coll. Cardiol., 1984, V. 3, p. 356-370.

390. Shiina A., Seward J.B., Tajik A. et al. Two dimentional echocardiography surgical correlation in Ebstein's anomaly: preoperative determination of patients requiring tricuspid valve plication VS replacement. Circulation, 1983, V. 68, p. 54 544.

391. Shiokawa Y., Kado H., Yasui H. The surgical treatment of congenital valve disease. Nippon. Geka. Gakkai. Zasshi., 2001, V. 102, p. 342 347. „

392. Silver M.A., Cohen S.R., Mcintosh C.L. et al. Late clinical and hemodynamic results after tricuspid valve replacement or anuloplasty for Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. Am. J. Cardiol., 1984, V. 54, p. 627-632.

393. Silver M.M., Pollock J., Silver M.D. et al. Calicification in porcine xenograft valves in children. Am. J. Cardiol., 1980, V. 45, p. 685 689.

394. Singh A.K., Feng W.C., Sanofsky S.J. Long-term results of St. Jude Medical valve in the tricuspid position. Ann. Thorac. Surg., 1992, V. 54, p. 538 540.

395. Smeloff E.A., Cayler G.G., Smith D.F. The use of valve prostheses in childhood. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1966, V. 51, p. 839 843.

396. Smithy H.G., Pratt-Thomas H.R., Deyerle H.P. Aortic valvulotomy: experimental methods and early results. Surg. Gynec. Obstet., 1948, V. 86, p. 513 518.

397. Somerville J., Ross D. Mitral valve replacement with preserved cadaveric aortic gomograft. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1973, V. 65, p. 712 771.

398. Somerville J., Ross D.N. Long-term results of complete correction with homograft reconstruction in pulmonary outflow tract atresia. Brit. Heart J.-, 1972, V. 34, p. 29 -36.

399. Sommers K.E., David Т.Е. Aortic valve replacement with patch enlargement of the aortic annulus. Ann. Thorac. Surg., 1997, V. 63, p. 1608 1612.

400. Soto В., Becker A.E., Moulaert A.J. et al. Classification of isolated ventricular septal defects. Br. Heart J., 1980, V. 43, p. 332 343.

401. Spray T.L., Roberts W.S. Structural changes in Hancock porcine xenograft cardiac valve bioprostheses. Adv. Cardiol., 1978, V. 22, p. 241 -251.

402. Stark J. The use of valved conuits in pediatric cardiac surgery. Pediatr. Cardiol., 1998, V. 19, p. 282-288.

403. Stark J., De Leval M. Surgery of congenital heart defects. W.B. Saunders Сотр., Philadelphia, 1994.

404. Stark J., Pacifico A.L. Reoperations in Cardiac Surgery. Springer-Verlag, New York, 1989.

405. Starr A. The Starr Edwards valve. J. Am. Coll. Cardiol., 1985, V. 6, p. 899 - 901.

406. Starr A., Edwards M.L. Miral replacement: clinical experience with a ball-valve prosthesis. Ann. Surg., 1961, V. 154, p. 726-740.

407. Starr A., Herr R., Wood I. Mitral valve replacement: review of six year experience. J. Cardiovasc. Surg., 1967, V. 54, p. 333 359.

408. Stellin G., Padalino M., Milanesi 0. et al. Repair of congenital mitral valve dysplasia in infants and children: is it always possible? Eur. J. Cardiothorac. Surg., 2000, V. 18, p. 74 82.

409. Stellin G., Vida V.L., Milanesib O. et al. Surgical treatment of complex cardiac anomalies: the 'one and one half ventricle repair". Eur. J. Cardiothorac. Surg., 2002, V. 22, p. 431 -437.

410. Stinson E., Griepp R., Breber C., Shumway N. Aortic valve allograft for mitral valve. Surgery, 1974, V. 77, p. 861 864.

411. Sudow G., Solyma L., Berggren H. et al. Aortic valve replacement with a pulmonary autograft in infants with critical aortic stenosis. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1996, V. 112, p. 433-436.

412. Swan H., Kerte A. Direct vision trans-aortic approach to the aortic valve during hypotermia: experimental observations and report of successful clinical case. Ann. Surg., 1956, V. 144, p. 205-214.

413. Szufladowicz M., Horvath P., De Leval M. et al. Intracardiac repair of lesions associated with atrioventricular discordance. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 1996, V. 10, p. 443 448.

414. Taguchi K., Sasaki N., Matsuura J. et al. The use of valves prostheses in congenital heart disease in children and adolescents. A preliminary report of 29 cases. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1968, V. 55, p. 800 810.

415. Tatsuta N., Nogushi K., Nikosa G. et al. Valvuloplasty„ operation for aortic insufficiency with ventricular septal defect. Proceeding of the second Asian congress of Thoracic and Cardiovasc. Surg., Sopporo, Japan, 1974, p. 162 -167.

416. Taylor W.J., Thrower W.B., Black H., Harken D.E. The surgical correction of aortic insufficiency by circumclusion. J. Thorac. Surg., 1958, V. 35, p. 192 205.

417. Terada М., Imai Y., Sawatari K.et al. Reoperation after surgical repair of atrioventricular canal defect. Rinsho Kyoby Geka, 1994, V. 14, p. 207 210.

418. Thandroyen F.T., Witthon I.N., Pirie D. et al. Severe calcification of glutaraldehyde preserved porcine xenografts in children. Am. J. Cardiol., 1980, V. 45, p. 690 696.

419. Thibert M., Chefochina F., Neveux J., Ribierre M. Le malformations mitrales congenitales de I'enfant. A propos de 44 cas. Arch. Franc. Pediatr., 1975, V. 32, p. 609 624.

420. Thorburn C.W., Morgan J.J., Shanahan M.X., Chang V.P. Long-term results of tricuspid valve replacement and the problem of prosthetic valve thrombosis. Am. J. Cardiol., 1983, V. 51, p. 1128-1132.

421. Timmis H.H., Hardy J.D., Watson D.G. The surgical management of Ebstein's anomaly. The combined use of tricuspid valve replacement, atrioventricular plication and atrioplasty. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1967, V. 53, p. 385 391.

422. Tkebuchava Т., Carrel Т., von Segesser L. et al. Repair of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery without early and late. J. Cardiovasc. Surg. (Torino), 1992, V. 33, p. 479-485.

423. Trusler G.A., Moes C., Kidd B. Repair of ventricular septal defect with aortic insufficiency. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1973, V. 66, p. 394-403.

424. Trusler G.A., Williams W.G., Smallhorn J.F., Freedom R.M. Late results after repair of aortic insufficiency associated with ventricular septal defect. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1992, V. 103, p. 276-281.

425. Tuffier T. Etat Actuel de la Chirurgie Intrathoracique. Trans. Internat. Cong. Med., London, 1914, Sect. 7, Surgery, Pt. 2, p. 249.

426. Uva M.S., Galletti L., Gayet F.L. et al. Surgery of congenital mitral valve disease in the first year of life. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1995, V. 109, p. 164 174.

427. Valente M., Minarini M., Thiene G. et al., The pathology of Hancock standard porcine valve bioprosthesis: a 20-year span of experience. J. Card. Surg., 1990, V. 5, p. 328 -335.

428. Van Arsdell G.S., Williams W.G., Maser C.M. et al. Superior vena cava to pulmonary artery anastomosis: an adjunct to biventricular repair. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1996, V. 112, p. 1143-1149.

429. Van Doom С., Yates R., Tsang V. et al. Mitral valve replacement in children: mortality, morbidity, and haemodynamic status up to medium term follow up. Heart, 2000, V. 84, p. 636 642.

430. Van Doom C., Yates R., Tunstill A., Elliott M. Quality of life in children following mitral valve replacement. Heart, 2000, V. 84, p. 643 647.

431. Van Son J.A., Danielson G.K., Huhta J.C. et al. Late results of systemic atrioventricular valve replacement in corrected transposition. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1995, V. 109, p. 642 653.

432. Vesely I., Boughner D., Song T. Tissue buckling as a mechanism of bioprosthetic valve failure. Ann. Thorac. Surg., 1988, V. 46, p. 302 308.

433. Vidne В., Levy M.J. Heart valve replacement in children. Thorax, 1970, V. 25, p. 57 -61.

434. Vouhe P.R., Baillot Vernant F., Trinquet F. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery in infants: Which operation? When? J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1987, V. 94, p. 192-199.

435. Wada J., Komatsu S., Ikeda K. et al. A new hingeless valve. In: Brewer L.A., ed. Prosthetic heart valves. Springfild, Thomas, 1969, p. 304 314.

436. Wagner H.R., Ellisin R.C., Keane J.F. et al. Clinical course in aortic stenosis. Circulation, 1977, V. 55, p. 47 56.

437. Wallace R.B. Tissue valves. Am. J. Cardiol., 1975, V. 35, p. 866 871.

438. Watson H. Natural history of Ebstein's anomaly of tricuspid valve in childhood and adolescence. An International cooperative study of 505 cases. Brit. Heart J. 1974, V. 36, p. 417-427.

439. Wheller J.J., Hosier D.M., Teske D.W. et al. Results of operation for aortic valve stenosis in infants, children and adolescents. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1988, V. 96, p. 474 477.

440. Wilkinson J.L., Cochrane A.D., Karl T.R. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: Corrected Transposition of the Greated Arteries. Ann. Thorac. Surg., 2000, V. 69, p. 236 248.

441. Williams D.B., Danielson D.K., McGoon D.C. et al. Porcine heterograft valve replacement in children. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1982, V. 84, p. 446 450.

442. Williams D.B., Pluth J.R., Orszulak T.A. Extrinics obstruction „of the Bjork Shiley valve in the mitral position. Ann. Thorac. Surg., 1981, V. 32, p. 58-62.

443. Williams W.G., Pollock J.C., Geiss D.M. et al. Experience with aortic and mitral valve replacement in children. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1981, V. 81, p. 326 333.

444. Williams W.G., Suri R., Shindo G. et al. Repair of major intracardiac anomalies associated with atrioventricular discordance. Ann. Thorac. Surg., 1981, V. 31, p. 527 -531.

445. Windsor H., Shanahan M. Cardiac valve replacement in children. Med. J. Austr., 1968, V. 1, p. 649-653.

446. Wollenek G., Domanig E., Salzer-Muhar U. et al. Surgical treatment of Bland White - Garland syndrome in infants and children: experiences with revascularization techniques. Wien. Klin. Wochenschr., 1993, V. 105, p. 79 - 83.

447. Wright J.I.M. Hedrodynamic evaluation of tissue valves. In: Tissue heart valves. Ed. by. lonescu M.J., London, UK, 1979, p. 29-87.

448. Yankah A.C., Alexi Meskhishvili V., Weng Y. et al. Accelerated degeneration of allografts in the first two years of life. Ann. Thorac. Surg., 1995,-V. 60, p. 71 - 77.

449. Yeh Т., Connelly M.S., Coles J.G. et al. Atrioventricular discordance: results of repair in 127 patients. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1999, V. 117, p. 1190 1203.

450. Yoganathan A.P., Woo Y.R., Stevenson D.M. et al., In vitro fluid dynamic characteristics of lonescu-Shiley and Carpantier-Edwards tissue bioprostheses. Artifical Organs, 1983, V. 7, p. 459 469.

451. Yoshimura N., Yamaguchi M., Oshima Y. et al. Surgery for mitral valve disease in the pediatric age group. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1999, V. 118, p. 99 108.

452. Zapfe H. Aortenstenose. Diagnostik. 1979, V. 12, p. 203-207.

453. Zuhdi N., Hawley W., Voehl V. et al. Porcine aortic valves as replacement for human heart valves. Ann. Thorac. Surg., 1977, V. 17, p. 479-491. '

454. Zweng T.N., Bluett M.K., Mosca R. et al. Mitral valve replacement in the first 5 years of life. Ann. Thorac. Surg., 1989, V. 47, p. 720 724.