Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Повторные паллиативные операции у больных с тетрадой Фалло

FooexfeXM Аздаш Цатаптаурчт Eajx. Ижотиут (щкиш^оцяюп! xxpjrpra . яма 1*Н.Бв^хсва.

О 8 АВГ ^

н На крамос ипююси.

Дерзаю Од bp Алекоацрожг»

Повторяла ваххяатавшв операции у doxumx в тетродов Фаио.

/Ceiwera(>--cooy*Hîï2s sssypraa - 14.00.4w

Агтореферат диооертецяя на сонокшшо утваой отвявкв кавдвдата ■ мадмцитатат явук.

Мооква » 1994.

У

/. , /,< 'У / >

Работа внтодиена в Институте еердояжо-сосудастоЗ хе-рургад имена А.Н.Еалядвва ЕАШ, .

| Научянй ргвоводаголы

1 ч . .

доктор ИЗДПЦаЯОЕИХ шзук, профессор ВЛ.Подаодаав.

; Орцаалйано опяовон?п г : ■' доктор иэдацазских каук, профооеор В.Т.Сслзвалежо, доктор иэдадшхскаг гыуи» профессор Л.ПЛорзпсцан,

I Вздудоо учрсадсшю — Инстшут йЩ/рТИЦ писнп, А.В.Вшшвокяго РАШ, . .

Защита дасовртадаа сомовтоя ..^..,..1994 г. в "/Я" чао; па эаоадашш СЕСцнадпзпронашмго Ученого Совата Д 001.15.01 яра Института сохюгЕо-совудао'РоП хирургии .

А.Н.Бакулева РАШ во адресу: 11704?, г.Москва, Ленинский лроо-пект, д. 8, . ' ' \ '

С диссертацией жшно ознакомиться в библиотеке КССХ -им. А.Н.Бакулева РАШ. . ' • '■: ;

Автореферат разослан .... 1994 г.

Ученый секретарь '

. Саеиаатазированного Совета, кандидат биологических паук, .. V

старшй каучшй сотрудник V • : М.А.Йилаава

з.

ОЫДО! ХАРАКТЕР ЮТИКА РАБОТЫ,

• 1 •

Актуальность проблемы. Тетрада Фалло - один из наиболее рас-фостранных и сложных врожденных пороков сердца. Она £ тмает ^ югье место по частоте среди всех родившихся с пороками сердца. >и естественном течении порока 2% детей с тетрадой Фалло умира-■ в течение первого года жизни,' погибают к трем годам, %% к ) годам и 95$ к.сорока годам ^кизни /Бурако'вский В.И., Бухарин В Л,, »дзолков В.П., 1918, 1989; ВопсЬек I*, еЬ а1. 1973/.

В настоящее время благодаря достижениям в области сердечно-

<

юудистой хирургии большинству пациентов с тетрадой Фалло успыё-I выполняются. радикальные операции /Бухарин В.А., Подзолков. 8.П., соавт., 1993; Константинов Б.А., Чврепенин Л.П., с соавт.,1993, ¡ливаненко В.Т. с соавт», 1932; Зйтага^У. «1990;НогпеИег Р.ГД'О/

Однако до сих пор не всем пациентам удается осуществить рэд».-шьную коррекцию тетрады Фалло, Существует группа больных о тя~ !лой формой тетрады «алло, которым деже после предшествующей 1ллиагивной операции радикальная коррекция порока неосуществи-I по различным причинам. Таким пациентам приходится выполнять шторку» паллиативнуп операцию /Бухарин В»А., Подзолков В.П., [аинопесов К., 1989; Аносов Н.1С с соавт. 1983; Махмудов М.М., с .авт., 1989; рс1ьг1 Н., 1984/,.

, Встречаемость повторных паллиативных операций по 'данным раз-1>с авторов, составляет от 6,6 до 17% от общего количества пал-шативных. вмешательств /Арапов А.Д., 1969; Мешалкин Е.Н.Д977; ^льковский Г.Э, о соавт.,-1990;Махмудов М.Н.,19Ь9;1.К1г1>1|П 1977/ то же времявопрос повторных паллиативных операций при тетра-» "Фолло-является, малоизученным,; В литературе, содержатся единич- • . работн,; посвя|1донныё этой, теме. Проблема повторных паллиатив-

них операций тесно связана с долговечностьв различных анастомозов, изменением кровообращения после них и динамикой зтес-тьекного течения порока /Резепин CU.. IS88;Чеканов B.C., 196£ Berkeley В., 1986; ЫосЪ G., IS90/.

Контингент больных,' которым похазано повторное паллиативное вмешательство, отличается тяжелой хронической,, артериальной гипоксемией:и гяпоксической кахексией, возобновлением одь-шечно-цианотичеоких приступов. Развитие кардиохирургии последних лет остро ставив вопрос о возможности помочь данной катего рии "синих" больных с тяжелой формой тетрады Фалло.

Б связи с этим разрабатывается вопросы звдоваскулярных вмешательств как альтернативы операции налогзния системно-легочно го анастомоза /Алекян Б.Г., й др. 1993/, более широкого иополь зования современных сосудистых протезов дд* наложения анастомозов между большим -и малым кругами кровообращения у пациентов с тетрадой фалло /Ильин Б.Н., с соавт., 1592/.

Между тем, не-смотря на внедренг чрезкожной транедшиналь-ной баллонной'вал ьвулопластики клапанного стеноза легочной ар-• терии и ангиопластики анастомоза Блелока-Тауссиг до сих пор повторные паллиативные вмешательства: меяартериальнне анастомозы и открытке инфундибулэктомш в условиях искусственного • кровообращения-- являются основнш и наиболее эффективным средством помощи больным при нсфункционирувдек первичном анастомозе, тяжелой артериальной гипоксемйи / 1да5 -J., ti al.,IS8; ХапЬЕ. , et а1., 1587; jfbicjebito М., d &{., I5S0/.

Учитывая актуальность проблемы хирургической помощи тяжелым цианотическш больным , нами были проанализированы пов-• »

торные паллиативные вмешательства у 73 пациентов в возрасте от ц-х до 37 лет, находившихся в отделении врожденных-пороков сердца института сердечно-сосудистой хирургии tut.А.Н.5а-

кулеад российской академии медицинских наук с 197с. но 19ЙЗ год.

Цель исследования. Определить место повторных паллиатиышх -операция в хирургическом лечении тетрады Фалло.

Зрлчч:) исследования.

1. Определить показания к повторном паллиативным операция».

2. Установить оптимальный тип повторной паллиатиьной операции в зависимости от тяжести состояния, анатомического варианта порока н типа предшествующего межсосудистого анастомоза.

V

3. Определить результаты и эффективность повторных паллиа-тзшш операция с точки зрения возможности выполнения последующе?. рлцшшлиюп операции»

'к Изучить оолоднзния, который ногут возникнуть после операции н наметить пути по их профилактике.

Ь работе, попользовались донные следующих методов исследо-2штл: ЭКГ, .3X0 КГ, цинический анализ г.роы;, данные кислотно-щелочного сог.голпнл, рентгенологическое обследование, данные зондироаоп.чя подсетей сердца и ангиокардиографии, сцинтигра.фии лзгких.

Научная новязна. Бперзые проведен анализ большого числа пациентов с нарушением функции анастомоза и высоким риском пли непо смежность::» выполнения радикальной операции, изучены показания :с выбору повторного паллиативного' вмешательстьа, про-ьедги анализ рентгенологии порока, последстьий первой паллиатш-ной операции." ■

Проанализированы результаты повторных'^паллиативных лмела-тельстл: открытых шфундибулзктомий в условиях искусственного кровообращения, анастомозов Ватерстоуна-Кулн-Эдвардса, Блело-ка-Тауссиг,Поттса, Шуиахера, Вииневского-Донецкого, межартериальных анастомозов с использованием протеза из политзтрафлюо-

\ )

роэтнлена / Соге-Тех /.

Разработаны показания к каждому ьвду поьторного паллиативного вмешательства, проанализированы основные осложнения, летально доходы и намечены пути по их профилактике. .

Практическая ценность работы. Полученные данные позволят предложить практическим кардиохирургам выбор адекватного поьторного паллиатиьного вмешательства с целью максимального снижения сим-птомохомплекса хронической артериааьной гипоксемнн и подготовки легочного артериального дерева к возможности адаптировать полный сердечный выброс, т.е. осуществить в последующем радикальную коррекцию порока, а б случае невозможности радикальной коррекции - улучшить качество и продолжительность кизни цманотичс-с ких больных. • . '

I .

Разработанные меры профилактики послеоперационных осложнений позволят уменьшить как их количество, гак и летальные исходы.

Апробация работы.Осноьные положения диссертации изложены на конференции кардиохирургического отделения- Кировской областной клинической больницы /1353/, основные положения диссертации доложены и обсуждены на заседаниях Ученого Совета ИССХ им, А.Н.Бакулева РАМН /Москва I9SI, 7954/. Работа'успеино апробироьана на совместной конференции отделений ЬПС, ДРЕ, ЗХиТ новорожденных и ( детей до года, лаборгторий рентгенологии, функциональной диаг-" ностики, РХИСиС У.ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН /Москва 1S5V.

■ Работа выполнена на базе отделения врожденных пороков сердца ИССХ им. А.Ь.Бакулева РАМН, г.Москва. . ,

По томе диссертации опубликованы две научные работы. ■ Объем и структура работы.Диссертация изложена на .15«: стран и - j цах машинописного текста. Она состоит из. вьедек .л,-6 глав, за- . клв'-смия, ьыъодоь, практических -рекомендация, указателя литера-, тури, работа иллгстрироьгша 8 рисунками и ¿5 таблицами. ; ' , Указатель дутератури .содернит. 1?/> отечественных и 62 зару-.-/.

бешшх работы. .

■. • : '.* " СОДЕРЖАНИЕ ДИССЕРТАЦИИ. ' .

Материал исследования. Для выполнения поставленных задач были изучены результаты повторных паллиативных операций у 73 пациентов о тяжелой формой тетрады фалло. Возраст оперированных больных был от 4-х до 37 лет / средн. 12,52+0,46 лет/. Соотношение лиц мужского и женского пола составило 1,4:1,0.

Всего было выполнено 73 повторных паллиативных операций, b том. числе 19 -открытых инфундибулэктомий в условиях искусственного кровообращения, 17 анастомозов Вйтерсюуна-Кули-Эдвардса, 15 анастомозов иеаду нисходящей аортой и левой легочной артерией о помоцьв тканевого протеза по. Шумахеру, 9 анастомозов по Блелоку-Тауссиг, 4 подклвчично-легочных анастомоза с помощью сосудистых протезов, 3 анастомоза Поттса, 2 анастомоза между восходящей аортой я правой легочной артерией о помощью сосудистого протеза, 2 анастомоза rio Медведеву, 2 анйстомоза по Бишнеьс-кому-Дбнецкому. ."-,'• - ■.'•.,.'

У 36 пациентов в прошлом были выполнены аорто-легочные анастомозы, у 37 пациентов - подютчйчно-лёгочные анастомозы . Время после аортр-легочнкх'анастоиозрв составило ,9,9 +0,4 года, roc -ле подклпчично-легочных - 8,8+0,3 года. Функция анастомоза,была сохранена у 24,6? пациентов, однако сна была недостаточной.

- ; Клиническое обследойанке больных с. тетрадой 5алло включало общеклиничесдос.методы и специальные, исследования /электро- и $онокардиографическое, рентгенологическое, зхскардиографичес-кое, йнутрисердечное,-: сциктйграфип "легких/.; .1

. Особое .Ёнима^яз/уделялось.' динамике" показателей красной крон] : уровня'геяогл, íkhü. гематокрнту, количеству эритр'сцитоь и на-

сыщению артериальной кроьи кислородом.

- Таблица Ч I.

Структура контингента больных ь зависимости от вида первичного анастомоза, возраста анастомоза и состояния его функции.

Вид первичного анастомоза Всего -больных - Функция анастомоза Бремя после пер вой операции/г/

функц. нефункц.

функц. нефункц.

В-Дули-Здвардса 31 9 22 8,5+2,^ 10,5+1,

Б-Кули-Эдвардса

с протезом 3 - - 3 6,0+1,^

Блелока-Тауссиг 32 8 24 -7,8+1,С 9,2+0

Подклич.-легоч.

с протезом. 3 3 - 5,5+2,!:

Медведева ' I - ■ I - 12,5+0;

Шумахера ■I - I - '8

Вишневского-Д. 2 X 1 ■ - ''

Клиника л диагностика тетрады Фалло. 'Контингент больных, п< вергшихся повторному паллиативному вмешательству отличался крг не тяжелгьи состоянием. У них наблодался выраженный г-аноз кожных покровов, были положительны симптомы "барабанных палочек" "часовых стекол". Из 73 больных 12 находились в состоянии оды шечно-цианотического приступа, у 8 пациентов наблюдалось кров! харканье, в том числе у двоих в анамнезе отмечались обильные легочные кровотечения. Двое поступили в клинику в бесоознател ном состоянии. .

При поступлении все предъявляли жалобы на одышку б покое, резкую слабость, вялость. Почти все больные получали обзидан и 50? больных нестероидные противовоспалительные препараты: ибупрофен, вольтарен, индометацин и др.

При объективном обследовании отмечалось выраженное отставание в физическом развитии вплогь до гипоксической кахексии, tec больных 'составлял 75$ ~ ВОf от возрастной нормы.

Для анализов крови била характерна полиглобулпя, полицптс-пич. Средние цифры гемоглобина составили 22С±С,7 г/л,' гематокрлта 6Q,7%+2,5f-, эритроцитов 7,2+0,гх1С12л., S&Q^ составила б'с,3+1,Ь'л.

• Таблица !! 2.

Сравнительные показатели красной крови у больных с выполненными раныгз аорто- и подключично-легочными анастомозами.

Вид анастомоза Показатели красной крови

Нв. г/л Гематокрит ?о Sa02 Эритр.хК12

Подключично-легочныс 219+9,8 68,9+2,5 61+3 . 7,2+Г . 2

Аорто-легочные 221+16 68,5+2,5 64+3 7,1+0,6

,: При изучении ЗКГ в дооперационном периоде выявлены признаки гипертрофии правого желудочка. Так до операции амплитуда зубца составила 17,5+1,76 мм. Амплитуда зубца^ 14,2*1,62мм. Сумма • ЙГ^5 * 31,7+2,24 им. /р менее С,(Я/. Угол "альфа" составил в среднем 138°+1,8б°. У всех больных наряду с гипертрофией правого желудочка наблюдалась гипертрофия-правого предсердия а у некоторых и левого предсердия..-'

Фонокардиографлческое исследование помогало выяснить состояние функции анастомоза. Так только», у 24,6% больных на ФКГ был зафиксирован систоло-диастолическиП шум анастомоза.

По данным ЭХО ИГ и допплеровского исследования выявилось существенное расширение правых отделов, право-левый сброс и значительный градиент давления на клапане легочной артерии.

По данным зондирования сердца и АКТ было выявлено равное давление и полостях правого и левого зяелудочка, право-левый оброс средняя величина которого составила 64,3^+ 2,5 от минутного кровотока большого круга кровообращения. Градиент давления между правим желудочком и легочный стволом составил в среднем 85,7+6,2 ' мм.рт.ст. У 12$ пациентов выявлено отсутствие сообщения между правым желудочком и легочным стволом. .

Анатомическая характеристика материала. Для решения вопроса о повторной паллиативной операции нужно'четко представлять анатомическую, характеристику порока. Здесь особенно важное значение имеют состояние клапанного кольца, ствола легочной артерии и ее ветвей. Б качестве апгиометрлческого критерия для оценки размеров легочной артерии использовали предложенный Е.Б1ас1;$Ьог\е, и Д. ЮгкЯпв' 1979 году диаметр нисходяцей аоргы на уровне.диафрагмы, как один из наиболее стабильных показателей прочно связанных с поверхностью тела. У больных с большой степенью гипс—. плазии легочной артерии / отношение всех сегментов легочной ар-' терии к нисходящей аорте менее 0,7/ выполнялись повторно менар-термальные анастомозы. "■'■'."■

таблица 3.

Систолическое давление/в легочной артерии в зависимости от вида и состояния функции первичного'анасто- . - . моза. ■ ■ '

Вид анастомоза Систолическое давление <в легочной артерии

функц. анаотомоэ нефунка» анастомоз

Аорто-легочные . Под'клочично-лег-гочные 2С.С+ 1,6. мм.рт.са 19,8+1,5мм.'рт. ст. | И,0+р,7мм.рт.ст.

У пациентов с сохранной, хотя и недоотаточ11оВ функцией.анастомоза систолическое даьление в легочной артерии било в сред- .

пнем фактически равным при анастомозах Ватерстоуна-Кули-Эдвард-са и Елелока-Тауссиг /табл. 3/. ,

Гфи прекращении функции анастомоза Елелока-Тауссиг систолическое давление в легочной артерии уменьшалось в значите, но большей степени, чем прй прекращении функции анастомоза Ватер-стоуна-Кули-Эдвардса. ,

Таблица »

Средние показатели размеров легочной артерии по отношению к нисходящей аорте.

При открытой ккфундибулзктоши При повторных анастомозах Норма

Участок, легочного дерева Средний показатель Участок легочного дерева Средний показател! 0,85 0,85 0,79 0,79

Клапанное кольцо Легочной ствол Устье.правой легочной арггерии Устье левой легочной артерии 0,82+0,02 0,68+0,02 0,71+0,02 0,73+0,02 Клапанное кольцо Легочной ствол ' Устье лрзвйй ле-легочной артерии Устье левой легочной артерии 0,53+0,02 0,62+0,02 0,62+0,02 0,56+0,02

Из таблицы ^ 4 видно, что степень гипоплазии.всех сегментов легочного дерева.была более выраженной при повторном наложении межартерйальию( анастомозов, чем. при открытых инфундибул-• ЭКТОКЛЯХ^

У 31,1% пациентов наблюдались другие аномалии в анатомии сердца - дополнительный коронарные артерии, пересекающие выводной отдел правого «елудочка, открытий артериальный проток, открытое овальное окно, дефект-мехпредсердной перегородки, пра-волежащая дуга аорты, декстрокардия, митральный порок. Всё ото усложняе-п выбор повторного вмешательства.,.т.к.. ..'и аномалии обязательно нукна учитывать, когда речь идет о реоперации.

...

Показания к повторным паллиативным операциям. Вопрос показ! иий к повторным паллиативным операциям при тетраде.Фалло ДО с: пор не получил достаточного освещения в литературе. В нашем наблюдении причинами повторных паллиативных операций были следующие: .

, I. Выраженная гйпоксическая кахексия,сопровождающаяся отст тииеы в росте и весе более чем на 25% от возрастной нормы, н сыщением артериальной крови кислородом кенее 1Щ в течение мн гих лет, резкая задержка умственного и физического развития.

2. Труднокупнруодийся одшечно-цианотический, приступ, с хр ' ническим насыдонием артериальной крови кислородом кенее 6б£.

3. Сочетание гипоплазий или атрезии клапанного кольца, ств ла легочной артерии и её ветвей.

Резкая гипоплазия или отсутствие левой легочной артерий 5. Резкая гипоплазия или атрезия правой легочной артерии, бг. Расположение крупных коронарных артерий в выводном отделе правого желудочка /на раннем этапе развития проблемы/..

Следует отметить, что первые две причины обязательно сочетались с последующими. ,

Важнейшим, при определениипоказаний к операции являются I меры легочных артерий. Радикальная коррекция порока возможна только в случае, если легочные артерии и в целом малый круг t во обращения способны адаптировать полный сердечный выброс, в противном случае возникают показания к повторному паллиативному вмешательству.

Ряд авторов /Бухарин В.А., Годзолков B.li., Аманнапесов К, IS8S/ считают показанием к повторно« паллиативной операции.ев и обострение бакэндокардита, хронических заболеваний печени, чек, легких. ' • *■

Б целом при показателях гемоглобина более 2СО г/л, гемат< кадта более 6С£,. зрптсоцитов более

б .мо12/

солвтно показано повторное паллиативное вмешательство.

Таблица £ Ь.

Частота различных показаний к повторным паллиативным вмешательствам,

Показания Абс.встреча- Отн. в %

емость

Гипоксическая кахексия 22 ЗС%

Не ку пиру¡ощийся одышечно-цианотич.

приступ 12 16,2%

Гипоплазия клапанного кольца, ство-

ла легочной артерии её ветвей 36

Греимущественная гипоплазия или ат-

резия левой ветви легочной артерии 17 ' 22,9%

Поимущественная гипоплазия или ат-

резия правой ветви легочной артерии 13 ИМ

Круппйэ коронарные артерии в вывод-

ном отделе правого желудочка. .5' в ж

Выбор оптимального типа повторного паллиативного вмешательства. При анализе материала мы выделили 5 основных факторов, влийющих на выбор повторной паллиативной операции у больных с тетрадой Фалло. К ним относятся:

• I. Ана?01тческке особенности порока и состояние лёгочного артериального дерва. ,

2. Тип предпествуэдей паллиативной операции, связанные с ним

• изменения.гешдинамики в легочных сосудах, состояние гредиес-

• - - • ■ - ■

твущего анастомоза. '

3„ Состояние №0гарда и функцию левого желудочка сердца. '¡. Оба;ее состойгтие больного с учётом степени и последствий артешальнвй ригочсеюти-

*5. Зеазесг» ' -

При гипоплазии ствола и обеих ветвей легочной артерии наблюдалась тяжелил клиническая картина' течения порока. Больные наход1

ь

лись ь состоянии-гипоксической кахексии или одышечно-цианотичес-кого приступа, который'развивался при прекращении работы анас-тн.юяп. Это группа так называемых анастомозозависимых пациентов. Г,м приходилось повторно выполнясь межартериальные анастомозы.' ' . .

Ьторуо группу составили больные с выраженной гипоплазией' или ач'резиеи одной из ветвей легочной'артерии, Ь этой группе предпочтение отдавалось открытой инфундибулзктомии в условиях ис1усственногс кровообращения.

Таблица № 6, .

Процентное соотношение первичных и повторных паллиатив-

ных операций.

Вид операции ; Первичные % Повторные %

Ьатерстоуна-Кули-Эдьардса' ■ . ' 47,3 24,3

. Ьатерстоуна-Кули-Эд.вардса с' протезом 1»35 2,56

Чедведе-ьа , '- 2,7 ; ; 2,7

Блелока-Тауссиг '" '42,6 : 11,53 : ;

Блелока-Тауссиг с протезом - -.' 2»7 : 5,4 . ,,

Ьшнеьского-ДонецкОго ■'. ■ 1,35 2,56

Шумехера 1.35 ■ 19,2$

Паттса . ' - - " 3,8

Ин|унднбулэктомия с ИК 26,2 V

Учитывая тип прегшествующего вмешательства, предпочтение от-;;пвалось повторной операции из нового доступа. Для анастомо- • згрования кспользоьедись.другие не задействованные в,первой-операции сосуды и.участки..аорты. . : .' • -

Ярм сохе емпой, но недостаточной -функции. анастомоза, с $еОр '

[ее 66$ , как правило, производилась открытая инфундибулэкто-При кардиомегвлии, выраженной' гипоплазии левого желудочкЬ дпочтение отдавалось межартериальным анастомозам-Состояние гипоксическо'й кахексии, сопровождающееся д^строфи-1сими изменениями в печени, почках, легких, иммунной системе яь-иоь критериями выбора меиаргериального анастомоза. Б зависимости от возраста повторные паллиативные -операции пределялнсь следующим образом; в возрастном диапазоне до 8 и старте 20 лет выполнялись только анастомозы, а в возраст-промежутке. 8-20 • лет наряду с мегсартериальными анастомозами олнялись открытые' инфундибулэктомии. .... Таким образом, критерии выбора' типа повторного паллиативного □ательства учитывали 'клиническое состояние пациента, вид пред-твуюцего анастомоза, анатомии легочного дерева, ,во.зраст пакта," состояний миокарда левого лелудочка, .функция других ор-

. О -' ' . '

ов. . . .

' - • ' ^

Особенности хирургической техники повторных сшяказшшшх опе-[Ш. В качестве повторных паллиативных операции ¿выполнено-19 5то.чозов Ватеротоуна-Кули-Эдвардса, 15 ¿апаск&азав во Шумахеру, тстсчозов Блелака-Таусскр, ^ под^вчнчно-тяетчдах .анастомоза змоцьо сооудямих протезов, 3 анастомоза Шятслях, ,2 (онасто-1 медду воо*одя£ой аортой и правой легочн-за йрзериеп, 2 анас-эза по Медведеву, 2 анастомоза по Внаневскому-Донецкому, 15 рытых инфундибулэхтомий.п -условиях- ясхуссхЕсинсго кровообращения. 1ря открытых инфундибулэктомиях в качестве первого отапа спе-1и лроизводилась перевязка «ли разобщение.предпестьувдего гтоиоза. После вскрытия правого желудочка в выьодномотделе изводилось дозированное иссечение подклепанного стеноза, У . пациентов после восстановления сердечной деятельности даь-лё в легочной артчрии состёйило 45 - 50 ки.рт.ст., Б бьязи с

этим на легочной ствол накладывалось от одного до трех "П"- образных швов, в результате чего давление снижалось д^ 25 - 55 мм, рт.ст. У 6% пациентов была произведена пластика выводного отдела правого желудочка с помощью заплаты из ксеноперикарда, у 21% произведена пластика ксеноперикардом гипоплазированного легочного ствола, у 21? произведена пластика заплатой из ксеноперикарда праиой легочной артерии, в том числе у 25$ пациентов пластика ксеноперикардом выводного отдела правого желудочка сочеталась с пластикой легочного .ствола и правой легочной артерии

При повторном выполнении анастомоза на стороне предшествующе операции выявлялся значительный спаечный процесс, затрудняющий торакогсмию и провоцирующий массивны^ кровотечения. Поэтому использование повторно через несколько дет того ке доступа, что и при первой операции нежелательно. При выполнении меаартериаль-ных анастомозов,-все они накладывались по обычной принятой в ИССХ им.А.Н.Бакулева РАМН методике, которая подробно изложена ь диссертации.

Диаметр анастомозов при операции Еатерстоуна-Кули-Эдвардса у пациентов до' Ю лет составил Ц мм., у пациентов старше Ю лет -■ 5 мм. В случаях наложения данного веда анастомоза с помоцыэ сосудистого протеза его диаметр составил 8 мм, такой не диаметр . протеза был при. анастомозах Медведева И в Ъ% случаев операции Шумахера. В остальных 11% случаев операции Шумахера диаметр < анастомоза протезом составил Ю мм. При. операции Поттса у взрос лих пациентов диаметр анастомоза составил б мм., а у детей -4 мм.

При выполнении анастомоза Блелока-Тауссиг его диаметр был '1-5-6 мм. и зависел от 'диаметра подключичной артерии.

При выполнении подключично-легочного анастомоза с помощью сосудистого протеза "Горгекс" его диаметр был в 1Ъ% Ь мм»,-а

в 25% - б мм.

РЕЗУЛЬТАТЫ ПОВТОРНЫХ ПАЛЛИАТИВНЫХ ОПЕРАЦИЙ. Всего было выполнено 73 операции. Легальных исходов - 10, процент летальности составил 13,69?.

Таблица № 7.

Динемика роста ¿аО^ артериальной крови и динамика уменьшения показателей красной крови после различных типов повторных паллиативных операций.

Показатели красной крови. Разновидности операций и разность до и послеоперационных величин.

Инфундибулэкт. Аорто-лег, ан-з. Зодкл*лег.ан-

НВ - эритроциты " геиатокрит 25,32 66,3 г/л 2Дх1С12 20, т 75 г/л 1,9х1012 23,1% 19% 78 г/л 1,77х1С12 23,6%

, Наиболее эффективными оказались открытые инфундибулэктомии в условиях искусственного кровообращения. ЛО^ при данном виде операций врзросла в среднем на 25,3%• Межартериальные анастомозы в этом отношении оказались несколько менее эффективны.

'Причем эффективность аорто-легочных и подключично-легочних анастомозов, практически равна, в то время как при подключично-лег^чных. анастомозах летальных исходов не наблюдалось, при аор-то-^сгочных анастомозах летальность была значительной и составила' 25%..

Следует отметить, тго состояние больных после успешно выполненных меяартериальных анастомозов стабилизировалось значительно быстрее, чей после открытых инфундибулэктомий. У пациентов . ¿чезаласдшзка,'не наблюдалось более одышечно-циа-нотпческих приступов,.цианоза, а среднем на 16 день пациенты в

/

.18, уп.пь.,>?.тгл>р»'гсльиом состоянии без осложнений выписывались домой.

Таблица № 8.

Легальность после поьторных паллиативных операций.

Г, ; ! бил оиерииии Количество летальных исходов Детальность в %

вптерстоу.ча-Кули-Эдвардса . И 23,5

Шз'мохсра 3 20*

Исттса I 33,35? ; . .

I 505? •

Анастомоз между восходящей

аортой и правой- легочной

' артерлон . I 50%

Всего: . 10

Осложнения, детальнее исходы.-Их причины и- профилактика. Наи-бо.чге грозным осложнением явились тромбоэмболии в разичные арте-; риальние бассейни. Всего наблюдалось 7. случаев тромбоэмболия, в тем числе 5 случаев в артерии головного мозга, Т случай в верх-' н1зв и п:шшэ брызжеечные артерии, один случай в'долевув артерип правого легкого, что вызвало его инфаркт.' Из данных 7 пациентов выжил только один с тромбоэмболией артерий головного мозга, ос-->. лальнке б умерло. У одного пациента причиной леталвного исяода. . явил он тромбоз анастомоза,-у двух других -"кровотечение в, пер-- у, сыо сутки после .'операции, " /1' '.'.'л-. '

Реторакотомии били выполнены у 1С' пациентов, в том .числе у 3.-х : рестер'иотомии.;Их причинами были в ' 7 случаях --кроьотече-'. имя,' в 2-х случаях' тромбозы анастомоза, в одном случае'отек.лег-/ ккх на Фрне высокого давления в-легочной артерии после открытой '• '• >:С У!;;6уд-) ?лс. - ' •'.-■.-•.^ '

п.

Нагноения послеоперационной рини наблвдались у 13 пациентов, том числе у пятерых - гнойные осложнения после стернотомий, виде медиастенитов. У 3-х пациентов наблюдался плеврит, од- . >го.~ перикардит, у 2-х пневмония, по одному случаю приходись на плексит и печеночно-почечнуп недостаточность. Ьсего ос-•жнения наблюдались у 34 пациентов /Ц6,6% случаев/.'

Трсмбоэмболическле осло?кнения не были характерны б группе па-1еитов с открытой инфундибулэктомией, у них в основном наблюдали:ь ■ложнения^ связанные с нарушением иммунитета, что проявлялось достенитаии и вторичным заживлением послеоперационной раны.

Повторные паллиативные операции производились как правило у >айне тяжелых больных, для которых характерны следующие осноь-|е нарушения:- >

- патология свертывающей система крови;

- значительное ослабление меточного и гуморального иммуни-та;

- дистрофические изменения в печени, почках; других органах, лзанные с хронической артериальной гипоксемге!}.

На основе анализа причин легальности и осложнений после пов-рних паллиативных операций были выявлены три основных вида ложнёний: тромбоэмболии, кровотечения и гг.оКиие осложнения, ответственно'разработаны следующие основные пути их профилак-ки:

I. В целях профилактики тромбоэмболических осложнения при еы-лнении меяартериалышх анастомозов и в послеоперационном пе-оде использовать препараты, разяижавцие кровь и улучшающие ее ологнческяе свойства, такие как реополиглюкин, реоглйман и угие.Б послеоперационном периоде назначать нестероидные про-вовоспалительнке препараты и дезагрегенти.- Это позволит из-жать тромбоэмболии и ранних тромбозов анастомоза.

2Ь /'

¿. t целях профилактики кроьсаечений не использоыдь при по* торных палдиатиьцых операциях тот же доступ, что и ^ри перьс особенную настороженность ъ отношении кровотечения проявлять при ьыполнении анастомозов с использованием подключичной api так как частота кровотечений у данных больных примерно ъ шее раз ьь.а:е, чем при открытых инфундибулэктомиях и других межар термальных .анастомозах. н

?. целях профилактики гнойных осложнений, особенно при использовании сосудистых протезов и открытой инфундибулэктомии больны? ь послеоперационном периоде должны получать комбинац не менее чем д±>ух антибиотиков широкого спектра действия.

Ь Ы В О Д Ы . "

I. Поьторные пиллиатиьнье операции занимают сажное место этапном хирургическом лечении тетрады Фалло. Они создают бла приятные условия для реэьития легочного артериального дерева последующей радикальной коррек" ч порока, ¡з случае неьозмомн ти радикальной операции они улучшают качество-и уъеличиьают продол-кител1Нссть жизни цианстических больных.

с. Показаниями к повторной паллиативной операции являются о/ внезапное прекращение функции анастомоза, с*>яь...шое с его тромбозом, и -как следствие этого - тяжелый одышечно-циа-котич5скиГ1 приступ;

б/ постепенное развитие гипофункции, тромбоза анастомоза, всль-дстьие чего разбивается гипоксическая кахексия;

V анатомически неблагоприятные условия для радикальней коррекции порска - неспособность двойного артериального дерева адаптироьать полный сердечный ьыброс, выраженная гипо-

1 плазия левого желудочка ;

т/ кярдиомегалия, патологические состояния, такие как хронические заболевания печени, почек, легких и другие, исключающие выполнение операции в условиях искусственного кровообращения.

3. На выбор типа повторной паллиативной операции дли» (

яют: выраженность артериальной гипокоемии, анатомическая характеристика порока, возраст пациента н тип предвгествувщей палливтивкой операции.

После повторной паллиативной операции на 19 - 2% \

возрастает наонщвнле артериальной крови кислородом, значигель- '

: »

во сшгаается полиглобуяия, полшигения. Наиболее эффективна в ото« огноиеник открытая ивфувдибулэктомия в условиях ис-куоственного кровообращения, затем' следует аорто-легочные и подк явч^чно-легочныа аиастокоэн.

Самке тяжелые ослояя» я посла повторных паллиативных операций - тромбозы анастомозов и тромбоэмболии в различные участки артериальной системы, связанные с повышенной свер-тываемоегьо крови.

Методой профилактики этих осложнений является дезегреган-тн, такие как аспирин, курангил, индоиетадин, ацетилсалицилат натрия н друшо, назначаемые со вторых суток после операции на 1 срок кэ менее одного месяца. .

- щ.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. . I. При гипофункции^межартериального анастомоза или его тромбозе и невозможности в данное время радикальной коррекции тетрады Фалло, с:целью подготовки легочного артериального дерев» к последующей радикальной операции, а также для.улучшения качества и продолжительности жизни цианотических больных показана повторная паллиативная операция,

■ 2,. Операцией выбора при этом являются аорто-легочные анастомозы Ьатерстоуна-Кули-Эдвардса или Шумахера. Они более эффективны по сравнении с подишчично-легочньми анастомозами. Насыщение артериальной крови менее.66$ является абсолютным показанием к наложению повторного межартериальногс) анастомоза.'

3. При насыщении артериальной крови кислородом более 66% и выраженной гипоплазии одной или обеих ветвей'легочного ствола нал-более эффективна открытая инфундибулэктомий в условиях искусственного кровообращения. ' ' , . . ■ Повторный межартериальный анастомоз лучше накладывать на. стороне, противоположной предшествующему, анастомозу, так как использование старого доступа предотеюляех значительный риск ь отношении массивного интраоперационного и послеоперационного кровотечений и в 75? случаев приводит к летальному исходу. .

5. Использование сосудистых протезов-из политетрафлюороэти- :' лена /'Тортекс"/ значительно расширяет возможности наложения адекватного межартериаяшого -анастомоза при аорто-легочных и подключично-легочннх анастомозам, является наиболее оптимальным- у контингента цианотических больных, ну- -.авщихся в по.' ор- . ном наложении анастомоза.