Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Этиопатогенетические и клинические особенности течения спинномозговых грыж у детей, совершенствование методов хирургической коррекции и реабилитации

На правах рукописи

КУЗНЕЦОВА ТАТЬЯНА ВЛАДИМИРОВНА

ЭТИОПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ И КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ СПИННОМОЗГОВЫХ ГРЫЖ У ДЕТЕЙ, СОВЕРШЕНСТВОВАНИЕ МЕТОДОВ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ И РЕАБИЛИТАЦИИ

Специальность: 14.00.09 - педиатрия 14.00.35 - детская хирургия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Бишкек-2008

003449602

Работа выполнена на кафедре педиатрии Кыргызско-Российском: Славянского Университета.

Научные руководители:

Официальные оппоненты:

Ведущая организация:

доктор медицинских наук, профессо Омурбеков Талантбек Ороскулович доктор медицинских наук, профессор Боконбаева Сыргя Джоомартовна

доктор медицинских наук, профессор Атыканов Арыстанбек Орозалисвич кандидат медицинских наук, доцент Марков Август Семенович

Санкт-Петербургская Государственная Педиатрическая Медицинская Академия, г. Санкт-Петербург

Защита состоится » ^и/г*/2008г. п ч. на заседани Диссертационного совета Д 730.001.06 при Кыргызско-Россм иском Славянском университете (720000, Кыргызская Республика, г. Бишкек, ул Киевская, 44).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Кыргызско-Российского Славянского Университета (720000, Кыргызская Республика, г. Бишкек, ул. Киевская, 44).

Автореферат разослан « '1£ н '¿/¡^ 2008 г.

Ученый секретарь диссертационного совета, доктор медицинских наук, профессор

Саатова Г.М.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы.

Одной из важных проблем современной перинатологии является рост врожденных пороков развития, которые ВОЗ признаны индикаторами качества окружающей среды и включены в группу экоассоциированных заболеваний. Врожденные пороки развития встречаются примерно у 5% новорожденных детей, а их вклад в структуру причин перинатальной, неонатальной и младенческой смертности достигает 25%. Кроме того, длительное и сложное лечение больных с пороками развития, необходимая медико-педагогическая коррекция дефектов и социальная помощь детям-инвалидам требуют значительных моральных и экономических затрат [Омурбеков Т.О., 2003; Быкадорова О.Л., 2004; Боконбаева С.Д., 2008; Алдашева Н.М., 2008; Лобзова A.B., 2008]. Поэтому большую актуальность представляет своевременная диагностика врожденных пороков развития, в частности спинномозговых грыж, и оптимизация методов их лечения.

По мнению ряда авторов, большинство пороков развития центральной нервной системы обусловлены взаимодействием генетических и средовых факторов, среди которых важная роль принадлежит внутриутробным инфекциям [Plats W.T., Karner S.S., 2001; Лещенко Н.В., 2001; Жакшылыкова, 2002; Бабенко А., Татаурова Е., 2005]. Внутриутробные инфекции являются одной из наиболее важных проблем перинатологии в силу катастрофического роста болезней передающихся половым путем. В этиоструктуре инфекций, встречающихся при более серьезных поражениях ЦНС, особая роль придается вирусам семейства Herpesviridae [Osborn D., Sazerland S., 2000; Долгих Т.И., Гашина E.B., 2003; Русанова O.K., 2005; Вдовиченко Ю.П., 2005; Лобзова A.B., 2008]. Частота ВУИ колеблется от 6 до 53%, достигая 70% среди недоношенных детей [Корсунский A.A., 2001; Шабалов Н.П., 2004; Савельева Г.М., 2005; Боконбаева С. Дж., 2008]. В структуре перинатальной смертности их удельный вес составляет от 2 до 65,6% [Stagno S., 2002; Жуков И.В., Николаев Л.Т., 2005; Михеенко Г.А., 2005]. Такие разноречивые показатели объясняются трудностями диагностики данной патологии, которая часто скрывается за другими диагнозами [Савельева Г.М., 2005]. Внедрение современных методов диагностики внутриутробных инфекций и изучение их роли в формировании врожденных пороков развития центральной нервной системы имеет большую значимость.

Одной из важнейших проблем, находящейся на стыке интересов педиатров, детских хирургов и неврологов, является проблема лечения и реабилитации детей с пороками развития центральной нервной системы, в силу неуклонного роста их частоты, тяжести течения и исхода [Омурбеков Т.О., 2003; Марков A.C., 2005; Шарапова О., 2005].

Наиболее неблагоприятными исходами спинномозговых грыж, и в медицинском, и в социальном плане, являются прогрессирующая гидроцефалия, периферические парезы и параличи нижних конечностей, недержание мочи и кала, приводящие к инвалидизации детей. Вопросы

восстановления и компенсации нарушенных структур и функций спинного и головного мозга являются наиболее актуальными [Ватолин К.В., 2003; Алиева Э.И., 2003; Гусева Н.Б., Вишневский Е. Л., Игнатьев P.O., 2005].

Единственный радикальный метод лечения спинномозговых грыж -хирургическое лечение. До сих пор ведутся споры о сроках оперативного лечения и эффективности существующих методик. Зачастую, ребенку со спинномозговой грыжей, с целью коррекции сопутствующих заболеваний и осложнений требуется проведение нескольких хирургических операций [Иванов B.C., 2001; Исаков Ю.Ф., 2004]. Сложность хирургической тактики заключается в том, что с устранением спинномозговой грыжи лечение у большинства больных не заканчивается [Лукьянов А.Б., 2001; Алиева Э.И., 2003; Ефимова С.Г., Денисова Г.Я., 2006].

Таким образом, изучение этиоструктуры, особенностей клинического течения, разработка оптимальных сроков и методов хирургического лечения и реабилитации детей с данным пороком развития на современном этапе является крайне актуальным и представляет большую научную и практическую значимость.

Целью исследования явилось изучение средовых факторов риска формирования у детей спинномозговых грыж, особенностей их клинического течения на современном этапе, оптимизация хирургических методов лечения и реабилитации.

Задачи исследования:

1. Изучить средовые факторы риска формирования спинномозговых грыж и этиоструктуру внутриутробных инфекций у больных со спинномозговыми грыжами.

2. Определить особенности клинического течения спинномозговых грыж на современном этапе, разработать оценочную таблицу тяжести клинического течения спинномозговых грыж у детей.

3. Оптимизировать методику оперативного вмешательства с сохранением оболочек грыжевого мешка и прецизионным выделением элементов спинного мозга для восстановления гемо - и ликвородинамики.

4. Внедрить и усовершенствовать методику вентрикуло-перитонеапьного шунтирования для хирургической коррекции гидроцефалии сопутствующей спинномозговой грыже.

Научная новизна:

■ Установлено, что группами риска по рождению детей со спинномозговой грыжей являются матери с экстрагенитальной и генитальной заболеваемостью, отягощенным акушерским анамнезом по частым медицинским абортам, самопроизвольным выкидышам, рождением предыдущих детей с пороками развития, патологическим течением беременности с угрозой ее прерывания, ранним токсикозом, мало- и многоводием.

■ Определено, что в этиоструктуре внутриутробных инфекций у детей со спинномозговой грыжей преобладают инфекции вирусной этиологии и в первую очередь цитомегаловирусной (35,53%) и герпетической (25,00%).

■ Выявлено, что особенностью течения спинномозговых грыж в современных условиях является преобладание тяжелых форм (65,17%), сочетанных с гидроцефалией (74,13%) и другими пороками развития (57,71%).

■ Разработанная балльная таблица с вычислением индекса Пк позволяет объективно оценить тяжесть клинического течения, эффективность лечения и прогноз заболевания.

■ Впервые разработан алгоритм ведения ребенка со спинномозговой грыжей в зависимости от формы грыжи, степени выраженности гидроцефалии и сопутствующих пороков развития.

■ Усовершенствована и адаптирована к выполнению в периоде новорожденное™ методика оперативного лечения спинномозговых грыж с сохранением оболочек грыжевого мешка и микрохирургическим прецизионным выделением элементов спинного мозга.

■ Усовершенствован способ оперативного лечения гидроцефалии, позволяющий избежать в послеоперационном периоде наиболее частого осложнения при шунтирующих операциях - закупорки дистального катетера шунта.

■ Разработана схема поэтапного восстановительного лечения детей со спинномозговыми грыжами в послеоперационном периоде.

Практическая значимость исследования:

Выявленные медико-биологические и социальные факторы риска позволяют прогнозировать и нивелировать их влияние на формирование спинномозговых грыж, в частности внутриутробные инфекции герпес-вирусной этиологии.

Разработанная таблица балльной оценки тяжести заболевания доступна и проста в использовании, может применяться в различных звеньях научного и практического здравоохранения.

Оперативное лечение пациентам со спинномозговыми грыжами должно проводиться в периоде новорожденное™.

Результаты проведенной работы позволяют расширить показания к проведению вентрикуло-перитонеального шунтирования при спинномозговых грыжах, сочетанных с гидроцефалией.

Последовательность операций решается, следуя алгоритму ведения ребенка со спинномозговой грыжей, принимая во внимание наличие и выраженность гидроцефалии, сопутствующих пороков развития.

В послеоперационном периоде, после устранения спинномозговой грыжи необходимо проведение длительного поэтапного восстановительного лечения, с привлечением команды мультидиспансерного наблюдения.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Медико-биологическими и социальными риск-факторами формирования спинномозговых грыж являются: низкий социальный статус матерей, экстра- и генитальная заболеваемость, отягощенный акушерский анамнез, отягощенное течение беременности внутриутробными инфекциями, преимущественно герпес-вирусной этиологии.

2. Особенностями клинического течения спинномозговых грыж в современных условиях является преобладание в их структуре тяжелых и крайне тяжелых форм порока, сочетанных с гидроцефалией и другими пороками развития, отягощающих течение, лечение и прогноз заболевания.

3. Выполнение оперативного лечения пациентам со спинномозговыми грыжами в периоде новорожденное™, следуя разработанному алгоритму ведения с проведением последовательных усовершенствованных операций и поэтапного восстановительного лечения в послеоперационном периоде, позволяет снизить летальность и инвалидизацию среди пациентов со спинномозговыми грыжами.

Апробация диссертации:

Результаты работы доложены и обсуждены: * на научно-практической конференции «Медицинские кадры XXI века» (г. Бишкек, 2004);

■ на научной конференции «Сотрудничество медиков России и Кыргызстана в период Великой Отечественной Войны и в последующие годы» (г. Бишкек, 2005);

■ на научной конференции «Физиология, морфология и патология человека и животных в условиях Кыргызстана» (г. Бишкек, 2008).

Внедрение результатов исследования:

В отделениях патологии и реанимации новорожденных и отделении нейрохирургии ГДКБ СМП внедрены следующие методики:

1. Алгоритм ведения ребенка со спинномозговой грыжей.

2. Таблица «Оценка тяжести состояния больного с ВПР ЦНС -спинномозговой грыжей».

3. Способ оперативного лечения спинномозговых грыж.

4. Способ оперативного лечения гидроцефалии.

Данные, полученные в результате проведенного исследования, используются в обучающих программах КРСУ и КГМА.

Публикации:

По теме диссертации опубликовано 9 работ, в том числе 7 журнальных статей, 1 методическое пособие, 1 рационализаторское предложение.

Структура к объем диссертации:

Диссертация состоит из введения, 3 основных глав, главы «Обсуждение полученных результатов», выводов, библиографического списка использованной литературы; изложена на 137 страницах машинописного текста. Работа иллюстрирована 31 таблицами, 24 рисунками, 1 схемой и 3 клиническими наблюдениями. Библиографический список использованной литературы включает 157 источников, из которых 71 зарубежных авторов.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы исследования

Для решения поставленной цели были выбраны два методологических подхода: ретроспективное и проспективное исследования.

Ретроспективное исследование было проведено на основании изучения 93 генетических карт беременных женщин, обследованных в Центре репродукции человека г. Бишкек (ЦРЧ), у плодов которых был выявлен порок развития по данным ультразвукового исследования. Результаты ретроспективного исследования внесены в выкопировочные карты.

Базой проспективных исследований была установлена ГДКБ СМП г. Бишкек. Объектом исследования явились 201 ребенок, госпитализированный в отделения патологии новорожденных, реанимации новорожденных и отделение нейрохирургии. Обследованные пациенты разделены на 4 группы по степени вовлечения в процесс спинного мозга (табл.1).

Таблица 1

Распределение пациентов по группам _

Группа Форма Количество

I группа Без вовлечения в процесс спинного мозга (скрытая, менингоцеле) 32

И группа В процесс вовлечены корешки спинного мозга (радикулоцеле) 38

III группа В процесс вовлечен спинной мозг (миелоцеле) 81

IV группа Спинной мозг расположен вне оболочек (миелоцистоцеле, рахишизис) 50

В зависимости от вида получаемого лечения пациенты дополнительно были разделены на три группы:

1. Получавшие консервативное лечение — 118 пациентов.

2. Получавшие оперативное лечение по традиционным методикам - 50 пациентов (контрольная группа).

3. Получавшие оперативное лечение, следуя разработанному алгоритму, по усовершенствованным методикам, с проведением в послеоперационном периоде поэтапного восстановительного лечения - 33 пациента (опытная группа).

В научных исследованиях применялись клинические, параклинические, инструментальные, иммунологические и математические методы. Все исследования проводились в динамике: при поступлении и после проведенного лечения.

Проводился тщательный сбор акушерского анамнеза, изучалось состояние здоровья матерей, характер течения беременности и родов.

Проводилось полное клинико-лаборатороное обследование соматического, неврологического и локального статуса больных детей.

Этиоструктуру ВУИ определяли методом иммуноферментного анализа (ИФА) крови. Исследования проводились в многопрофильном медицинском центре лабораторной диагностики (лицензия МЗ КР №0601).

Оценка степени клинической тяжести заболевания проводилась расчетным математическим методом. За основу взят метод академика Марчука Г.И., смоделированный Путовым Н.В. с соав. (1986) и адаптированный нами для детей с ВПР ЦНС спинномозговыми грыжами.

Опираясь на единую таблицу балльной оценки клинических симптомов, нами был разработан расчет коэффициента тяжести (Пк). Число слагаемых неизменно, коэффициенты 0,06; 0,16; 0,24 — постоянные константы, вычисленные академиком Марчуком Г.И. математическим путем.

Коэффициент тяжести Пк рассчитывался по формуле:

Пк = 0,06 • (ГМ + О + СО + СГ + R + ТС) + 0,16 • (БР + ЧМН + ОД + МТ + CP + АР + МИ + НСГ) + 0,24 ■ (дВПР + Н)

Распределение в формуле симптомов по группам проведено в порядке значимости и отражает весомость отдельных клинических симптомов по показателям специфичности (Sp), чувствительности (Se) и диагностической точности (I).

Степень клинической тяжести определялась по балльной системе: Пк = 0,5-1 балл - легкое течение; 1,1-2,0 балла - среднетяжелое течение; 2,1-3,0 балла - тяжелое течение; выше 3,1 балла - крайне тяжелое течение.

Состояние ребенка анализировалось при госпитализации в стационар и после проведенного лечения.

Методы статистической обработки данных

Для математической обработки данных была использована статистическая программа SPSS 12,0, программа расчета критерия различия для процентов. Применялись следующие методики математической статистики: описательная статистика, вычисление коэффициента корреляции на сгруппированных корреляционных рядах с построением корреляционной решетки и проверки достоверности коэффициента корреляции по его ошибке, вычисление коэффициента корреляции по способу квадратов (Пирсона), определение достоверности по критерию Стьюдента и по различию на 5% уровне. Различия по группам считались достоверными при р<0,05.

Кроме того, часть полученных результатов обработана методами доказательной медицины (вычисление Sp, Se, 1).

Результаты исследования.

Ретроспективный анализ показал, что беременные женщины Центра репродукции человека, у плодов которых была выявлена спинномозговая грыжа по данным ультразвукового исследования, составили 30,69% от общего числа беременных с пороками развития плодов.

Большинство составили сельские жительницы (55,53%), оптимального (20-35 лет) фертильного возраста (79,57%), первобеременные (46,23%). Отягощенный акушерский анамнез отмечался у 78,00% повторно беременных: самопроизвольными выкидышами (41,03%), прерыванием беременности по медицинским показаниям (38,46%), замершей беременностью (12,82%), рождением предыдущих детей с пороками развития (5,13%).

Патологическое течение данной беременности: ОРВИ - 38,71%, выраженный токсикоз - 39,73%, угроза прерывания беременности - 25,80%, анемия - 9,68%, на прием лекарственных препаратов указывали 23,66% женщин. В 31,19% выявлена патология околоплодных вод в виде изменения количества: многоводия (23,66%) и маловодия (7,53%). Интрагенитальная заболеваемость проявлялась кольпитами и плацентитами (21,51%). Заболевания, передающиеся половым путем, выявлены у 70,00% обследованных женщин. Чаще выявляли цитомегаловирусную инфекцию (21,53%), вирус простого герпеса (20,00%) и токсоплазмоз (15,38%).

У 13% супружеских пар исследован кариотип. У 42,37% обследованных выявлена частичная инверсия гомолога 9 хромосомы, у 25,72% ломкость хромосом. Что подтверждает мнение исследователей, о том, что появлению дефекта развития нервной трубки способствует генетическая детерминированность, унаследованная от одного из родителей, соответствующая аутосомно-рецессивному типу наследования [Шабалдин (2003); Глебова (2003); Володин (2004); Бочков (2004)]. У 31,91% обследованных хромосомной патологии не выявлено, что указывает на возможный средовой генез формирования спинномозговых грыж.

Порок выявлялся на УЗИ плода после 16 недели беременности. Только у 11,83% плодов выявлен изолированный порок развития, у 53,76% спинномозговая грыжа сочеталась с гидроцефалией, у 46,24% выявлены множественные врожденные пороки развития. Спинномозговая грыжа сочеталась с пороками развития головного мозга (анэнцефалией - 26,83%, микроцефалией - 7,32%), пороками развития опорно-двигательного аппарата (17,07%), врожденными пороками сердца (14,63%), пороками развития мочеполовой системы (12,20%) и желудочно-кишечного тракта (17,07%).

Исход беременности прослежен у 54,84% женщин, из которых у 70,59% беременность прервана по медицинским показаниям, у 29,41% беременность закончилась родами. Совпадение диагноза в 96,08% случаев. У двух плодов после прерывания беременности спинномозговая грыжа не обнаружена, но при патологоанатомическом исследовании выявлена гидроцефалия.

Пациенты, получавшие лечение в ГДКБ СМП с диагнозом -спинномозговая грыжа, в общей структуре пациентов с пороками развития составили 27,16%.

Выявлено, что группой риска по рождению детей со спинномозговыми грыжами являлись матери - иногородние мигранты с низким социальным статусом (75,62% против 24,38%). У матерей социального риска в 2,2 раза чаще преобладали тяжелые формы заболевания (69,08% против 30,92%). У городских это различие было не столь значимым (р>0,05). Группой возрастного риска являлись матери оптимального фертильного возраста (70,63%). Большинство детей со спинномозговыми грыжами рождены от первой беременности (36,32%). Наши наблюдения подтверждают мнение и других авторов, что наибольший риск для плода представляют женщины, которые впервые встретились во время беременности с инфекцией, так как в этот период первичный иммунный ответ снижен, тогда как вторичный нормален (Шабанов Н.П.,2002).

Изучение акушерского анамнеза показало, что среди повторно беременных матерей (63,68%) анамнез отягощен у 93,75%. В анамнезе выявлялись мед. аборты - 46,09%, самопроизвольное прерывание беременности - 31,25% и у 22,66% женщин отмечалось рождение детей с пороками развития ЦНС (спинномозговые грыжи, мозговые грыжи, анэнцефалия, гидроцефалия). Это указывает на возможный наследственный характер порока развития. Причем тяжесть спинномозговой грыжи у исследованных новорожденных коррелирует (г=0,056), с частотой отягощенного акушерского анамнеза матерей (72,66%) по медицинским абортам (76,27%), самопроизвольным выкидышам (72,50%) и рождением предыдущих детей с ВПР (65,51%).

Течение беременности ребенком со спинномозговой грыжей отягощено у матерей высокой заболеваемостью урогенитальной патологией (58,71%), ОРВИ (43,28%), анемией (41,79%), ранними токсикозами (37,81%), угрозой самопроизвольного выкидыша (30,09%). Частота патологического течения беременности и заболеваемость матерей коррелировала с тяжестью порока (г=0,034). Корреляция высокоположительна при урогенитальной инфекции матерей и ОРВИ (г=0,065).

Во время данной беременности на болезни передающиеся половым путем методом ИФА обследовано 55 женщин, родивших детей со спинномозговой грыжей. Инфицированность выявлена в 100% случаев. Высокая инфицированность беременных цитомегаловирусной инфекцией (25,45%), вирусом простого герпеса (23,64%), токсоплазмами (14,54%) и микоплазмами (14,54%), в единичных случаях выявлены гарднерелез, уреаплазмоз, краснуха, хламидиоз и сифилис.

Этиоструктура внутриутробных инфекций у новорожденных детей со спинномозговыми грыжами так же полиморфна (рис.1). Преобладает (р<0,001) вирусная инфекция, чаще герпетическая: цитомегаловирусная инфекция (35,33%), вирус простого герпеса (25,00%) и краснухи (6,58%).

35,33%

18,42%

Ш ЦМВ ■ ВПГ □ микоплазма □ хламидии S токсоплазмоз В краснуха

Рис.1. Структура выявленных внутриутробных инфекций у детей

При изучении клинического течения спинномозговых грыж на современном этапе мы наблюдали из анатомических форм спинномозговых грыж наиболее часто (р<0,001) тяжелые формы заболевания с вовлечением в процесс спинного мозга (65,17%). Сочетанные пороки развития выявлены у 116 пациентов, что соответствует 57,71%. В 42,00% спинномозговым грыжам сопутствовали пороки развития опорно-двигательного аппарата. Доброкачественные новообразования позвоночника и интрамедуллярного канала наблюдались у 5,47% пациентов. Большая часть новообразований приходилась на липомы (63,64%) и тератомы (27,27%). Из пороков развития внутренних органов чаще наблюдались пороки развития мочевыделительной системы (2,99%).

По данным большинства публикаций гидроцефалию встречают примерно у 30% больных со спинномозговыми грыжами [Hunt, -G -М (1999); Данилов В.И. с соав. (2001)]. Мы наблюдали гидроцефалию у 74,13% пациентов.

Таблица 2

Выраженность гидроцефалии в 4-х исследуемых группах_

Выраженность гидроцефалии I абс.(%) II абс.(%) III абс.(%) IV абс.(%) Всего

БЖдо 15мм, Шж. до 5мм 1 (5,88) 7(41,18) 7(41,18) 2(11,76) 17(100)

БЖ 15-25мм, Шж. 5-10мм 4(5,55) 12(16,67) 36 (50,00) 20 (27,78) 72(100)

БЖ Т 25мм, Шж. Т 10мм - 4 (6,66) 28 (46,67) 28 (46,67) 60 (100)

всего: 5 23 71 50 149

Частота и тяжесть гидроцефалии коррелирует с тяжестью порока (г=0,065). У пациентов первой группы гидроцефалия выявлена только в 15,63% случаев, но тяжелых форм в этой группе не было (табл.2). Во второй группе гидроцефалия наблюдалась в 60,53% случаев, причем уже в этой группе появляются тяжелые формы (10,53%). В третьей группе в структуре преобладают среднетяжелые (44,44%) и тяжелые формы гидроцефалии (34,57%). В четвертой группе гидроцефалия наблюдалась у всех пациентов (100%), с преобладанием тяжелых ее форм (56,00%). По нашим наблюдениям наличие и тяжесть гидроцефалии напрямую зависят от анатомической формы спинномозговой грыжи.

Основные клинические симптомы встречаются с достоверно высокой частотой (р<0,001) и являются патогномичными признаками заболевания, обладая высокими показателями специфичности (Бр), чувствительности (Бе) и диагностической точности (I).

Для достоверности клинической диагностики и исключения субъективных моментов нами была разработана таблица оценки тяжести заболевания по 16 основным клиническим симптомам (табл.3). Симптомы внесены в таблицу в порядке значимости с учетом показателей Бр, Эе и I.

Таблица 3

Оценка тяжести состояния больного с ВПР ЦНС - спинномозговой грыжей

№ Клинический признак Обозначение 0 баллов I балл II балла III балла

1 Диаметр грыжевого мешка ГМ нет до Зсм 3 - 6см более 6см

2 Оболочки О нет кожные покровы со стигмами амниотичес-кие оболочки спинной мозг без оболочек

3 Состояние оболочек СО нет не напряжены напряжены, угроза разрыва ликворея

4 Содержимое грыжи (УЗИ) сг нет оболочки спинного мозга корешки спинного мозга спинной мозг

5 Я-графия позвоночника R без костной патологии незарашение дужек позвонков незарашение дужек и тел позвонков +деформация позвоночника

6 Тяжесть состояния ТС удовлетворительное средней тяжести тяжелое крайне тяжелое

7 Большой родничок БР не напряжен на уровне костей черепа, напряжен выбухает при вертикал иза-ции резко выбухает, напряжен

8 Черепно-мозговые нервы чмн без очаговой патологии горизонтальный нистагм +вертикаль-ный нистагм, косоглазие, см Грефе, +см «заходящего солнца» плавающие глазн яблоки

9 Объем активных движений ниже уровня расположения грыжи од полный ограничен незначитель слабые движения в горизонтальн плоскости движения отсутствуют

10 Мышечный тонус ниже уровня расположения грыжи МТ не изменен незначитель гипотония выраженная гипотония атония, атрофия мышц

и Сухожильные рефлексы ниже уровня расположения грыжи CP живые незначительное снижение гипо-рефлексия арефлексня

12 Анальный рефлекс АР живой незначитель снижен снижен отсутствует

13 Мочеиспускание МИ соответствует физиологичес -ким нормам учащено до 20 раз в сутки подтекает при физических нагрузках тотальное недержание мочи

14 Нейросонография НСГ БЖ щелевид, III жел не расширен БЖ до 15 мм, III жел до 5 мм БЖ 15-25 мм, III жел 5-10 мм БЖ | 25 мм, Ш жел | 10 мм

15 Наличие других пороков развития дВПР отсутствуют spina bifida complicata ВПР опорно-двигательного аппарата МВПР

16 Недоношенность, ЗВУР Н нет Ict I ct Ист Ист Ш-IVct II 1ст

Коэффициент тяжести рассчитывался на каждого больного при поступлении.

Таблица 4

Коэффициент тяжести (Пк) при поступлении у пациентов __в 4-х исследуемых группах_

Группа Пк Р Степень тяжести

I 1,59±0,172 среднетяжелое

II 2,63±0,186 <0,01 тяжелое

III 3,78±0,208 <0,001 крайне тяжелое

IV 4,89±0,228 <0,001 крайне тяжелое

Так состояние детей при поступлении только у пациентов первой группы расценивалось как среднетяжелое, в остальных группах дети поступали в тяжелом и крайне тяжелом состоянии (табл.4).

Консервативное лечение проводилось пациентам первой группы (62,50%), не требующим оперативного лечения, и четвертой группы (90,00%) с противопоказаниями к оперативному лечению. Противопоказаниями являлись менингит, менингоэнцефалит, вентрикулит, воспаление грыжевого мешка с генерализацией процесса, тотальный рахишизис, грубые неврологические расстройства, тяжелые сопутствующие пороки развития, крайняя степень гидроцефалии с психическим дефектом.

При консервативном лечении пациенты получали общеукрепляющее, симптоматическое и местное лечение. Основу составила медикаментозная терапия. Реабилитация данной группе пациентов не проводилась из-за существующей опасности травмирования грыжи. Эффективность консервативного лечения оценивалась по динамике Пк.

Коэффициент тяжести имел тенденцию к снижению в первой и второй группах. В первой группе Пк снизился на 0,66, опустился ниже 1 балла, соответственно течение заболевания перешло из среднетяжелого в легкое, то есть наблюдалась положительная динамика. Во второй группе Пк снизился на 0,22, однако течение заболевания осталось тяжелым, Пк более 2-х баллов. В третьей и четвертой группах коэффициент тяжести на фоне консервативного лечения нарастал, соответственно положительной динамики от проводимого лечения нами не наблюдалось.

Летальность при консервативном лечении составила 38,98%. Основной причиной летальных исходов стал менингоэнцефалит (63,04%), на втором месте стоят прогрессирующая гидроцефалия (17,39%) и пневмония (17,39%) и один ребенок погиб от сопутствующих пороков развития (2,18%).

Оперативное лечение проведено 83 пациентам, 57,83% по экстренным показаниям (при нарушении целостности оболочек спинномозговой грыжи, ликвореи), 42,17% в плановом порядке, хирургическая активность составила 41,29%.

В контрольной группе оперативное лечение проводилось по ранее принятым методикам (Тангишбаева, Байера, Кононова-Майтикова), в возрасте от 1 дня до 10 лет (50 пациентов).

Пациентам опытной группы оперативное лечение проводилось в периоде новорожденное™, по усовершенствованным методикам оперативного лечения, с проведением в послеоперационном периоде поэтапного восстановительного лечения (33 пациента).

Во время операции положение ребенка на животе с приподнятым тазом для предупреждения излишнего вытекания спинномозговой жидкости. Обезболивание - интубационный наркоз. Разрез кожи и рассечение подкожной клетчатки определяются: локализацией грыжи, размерами грыжи и дефекта позвоночника, состоянием грыжевых оболочек и их структурой в проксимальных отделах выпячивания, смещаемостью и другими пластическими характеристиками окружающих тканей спины, которые предполагается использовать при различных вариантах кожной пластики. При грыжах небольших размеров применялся наиболее простой вариант доступа -окаймляющий поперечный разрез с последующим ушиванием линейным швом. В тех случаях, когда из-за размеров грыжи, использовать указанный доступ не возможно, производился разрез с формированием треугольных лоскутов. В тех случаях, когда часть грыжевого мешка представлена кожей с подкожной клетчаткой, она также использовалась дня пластики, если не имела гемангиозных изменений. Рассекалась кожа и подкожная клетчатка, обнажалась «шейка» грыжи. Вскрытие грыжевого мешка производилось на верхушке мешка или в его самой истонченной части.

Для выполнения следующего этапа операции использовался операционный микроскоп, с увеличением в 80 раз. Проводился микрохирургический радикулолиз с прецизионным иссечением всех Рубцовых сращений, ликворных кист и других патологических интрарадикулярных образований.

Рис.2. Микрохирургический этап операции

Иссечение межкорешковых спаек, субдуральных ликворных кист позволили восстановить в зоне поражения нормальную гемо- и ликвородинамику, что позволяет значительно компенсировать нейротрофические и уродинамические расстройства.

После ревизии стенок грыжевого мешка, отделения от них содержимого и погружения их в ложе спинномозгового канала, грыжевой мешок прошивался у шейки, перевязывался. Оболочки грыжевого мешка сохранялись, подводились под мышцы спины и прошивались. Сохранение оболочек служило профилактикой прогрессирования гидроцефалии в послеоперационном периоде.

Рис.3. Наложен П-образный шов на оболочки грыжи,

создан туннель под мышцсши спины.

Но так как операция выполнялась в периоде новорожденное™, возникли технические трудности при выполнении операций по ранее принятым методикам. Нами оболочки грыжевого мешка прошивались на верхушке П-образным швом, тупо создавался туннель под мышцами спины с латеральной стороны (рис.3).

Каждая из нитей П-образного шва, отдельно подшивалась к мышцам спины вкол иглы со стороны созданного тоннеля. При завязывании П-образного шва, оболочки грыжевого мешка погружались и фиксировались в созданном под мышцами спины тоннеле (рис.4).

Рис.4. П-образный шов завязан, оболочки фиксированы

под мышцами спины

После этого приступали к пластической реконструкции дефекта дорсальной стенки спинномозгового канала. Послойно ушивались мышцы, апоневроз. Перекрестная пластика апоневроза была возможна только при локализации грыжи в поясничном отделе и выше. При значительном натяжении швов делали послабляющие боковые разрезы апоневроза. Кожные швы.

Выполнение операции по данной методике значительно сокращает время операции (р<0,01), длительность наркоза, а также уменьшает кровопотерю. Методика проста в применении, и что самое важное может выполняться в периоде новорожденное™.

В первые 4-5 дней после операции ребенка укладывали на живот во избежание загрязнения раны испражнениями и подтекания ликвора через послеоперационную рану. Кормление начинали через 4-6 часов, вначале по 1015 мл грудного молока, быстро увеличивая и на второй день, переходя на обычную возрастную норму. Швы снимали на 12-14 сутки после операции.

Операция вентрикуло-перитонеального шунтирования проводилась по собственной методике «Способ оперативного лечения гидроцефалии» (Удостоверение на рационализаторское предложение. КГМА №6/05), с

созданием тоннеля из дубликатуры брюшины, для дистального катетера шунта. Что позволило изолировать катетер от большого сальника и избежать его окклюзии большим сальником в брюшной полости, наиболее частого осложнения данной операции, требующего повторного оперативного лечения.

Операция вентрикуло-перитонеального шунтирования, проведена пяти пациентам опытной группы, двум с выраженной 1 идроцефалией перед операцией устранения спинномозговой грыжи, трем с прогрессирующей гидроцефалией в послеоперационном периоде, после операции устранения спинномозговой грыжи. Гидроцефалия стабилизировалась в 100%, повторного поступления пациентов по поводу окклюзии дистального катетера шунта нами не наблюдалось.

В послеоперационном периоде проводилось восстановительное лечение, основу которого составила медикаментозная терапия. Чем раньше проведено оперативное лечение, тем быстрее начинается реабилитации, и тем больше шансов компенсировать нейротрофические и уродинамические расстройства. Важно соблюдение этапности.

Послеоперационный период длится 2-3 недели. Время с момента операции до заживления послеоперационной раны. Положение ребенка на животе или на боку, голова на уровне туловища, исключаются любые физические нагрузки. После заживления раны в раннем (с четвертой недели до двух месяцев) и позднем (с третьего месяца до одного года) восстановительном периоде, к лечению подключались активные методы реабилитации: массаж и лечебная гимнастика. Методикам массажа и ЛФК обучалась мама.

Амбулаторное наблюдение за детьми, перенесшими операцию, продолжалось в течение года. Повторные курсы реабилитации, по возможности, применялись с привлечением дневного стационара. Он позволяет сохранить контакт между ребенком и его семьей, приближает лечение к домашней обстановке. За год ребенок проходит 6-8 курсов реабилитации, включающих массаж, ЛФК, медикаментозные средства, реже до 3 раз физиолечение.

Сравнительные результаты лечения пациентов опытной и контрольной групп приведены в таблице 5.

Так в контрольной группе в послеоперационном периоде гидроцефалия прогрессировала даже у пациентов, у которых она отсутствовала до операции, соответственно 26,00 и 25,00%. Наросло число пациентов с тяжелой формой гидроцефалии (18,00 и 22,50%). Совершенно иные результаты получены у пациентов опытной группы. В предоперационном периоде все клинические проявления были аналогичны с клиникой больных контрольной группы. В послеоперационном периоде степень выраженности гидроцефалии уменьшалась. Так если до операции среднетяжелые и тяжелые формы гидроцефалии составляли 60,61%, то после операции их число снизилось до 28,12% (р<0,001). С высокой степенью достоверности (р<0,01), в 1,5 раза увеличилось число пациентов с отсутствием клинических признаков и отсутствием расширения желудочковой системы по данным нейросонографии в послеоперационном периоде (27,27 и 43,75% соответственно).

Таблица 5

Выраженность основных клинических признаков спинномозговой грыжи

до и после оперативного лечения в опытной и контрольной группах (%)

клинические признаки выраженность клинических признаков (табл 3)

0 баллов I балл П балла 111 балла

опытная группа контр группа опытная группа контр группа опытная группа контр группа опытная группа контр группа

гидроцефалия до операции 27,27± 0,90 26,00± 0,72 12,12± 0,60 16,00± 0,56 39,40± 1,09 40,00± 0,89 21,21± 0,80 18,001: 0,60

после операции 43,75± 1,16 25,00± 0,79»» 28,13± 0,90 25,00± 0,79" 21,87± 0,82 27,50± 0,82 6,2 5± 0,44 22,50± 0,75***

р<0,01 р>0,05 р<0,001 р<0,05 р<0,01 р<0,01 р<0,001 р>0,05

нижний парапарез до операции - 16,0 0± 0,56 21,21± 0,80 14,00± 0,52 69,70± 1,45 52,00± 1,01 9,09± 0,52 18,00± 0,60

после операции 21,88± 0,82 17,50± 0,66 62,50± 1,39 30,00± 0,86»»» 12,50± 0,62 30,00± 0,80»»* 3,12± 0,31 22,50± 0,75»»»

- р>0,05 р<0,001 р<0,01 р<0,001 р<0,001 р<0,001 р>0,05

недержание кала до операции 39,40± 1,09 54,50± 1,04 9,09± 0,52 2,00± 0,20 45,45± 1,17 34,00± 0,82 6,06± 0,42 10,00± 0,44

после операции 65,62± 1,43 50,00± 1,11* 21,88± 0,82 - 6,25± 0,44 40,00± 1,00»*» 6,25± 0,44 10,00± 0,50

р<0,01 р>0,05 р<0,001 - р<0,001 р>0,05 р>0,05 р>0,05

недержание мочи до операции 36,36± 1,04 46,00± 0,95 6,06± 0,42 4,00± 0,28 51,52± 1,24 40,00± 0,89 6,06± 0,42 10,00± 0,44

после операции 53,12± 1,28 45,00± 1,06 21,88± 0,81 - 6,25± 0,44 45,00± 1,06*»* 6,25± 0,44 10,00± 0,50

р<0,05 р>0,05 р<0,001 - р<0,00| р>0,05 р>0,05 р>0,05

Примечание ■ * - достоверность различий при сравнении с опытной группой (р<0,05) * * - достоверность различий при сравнении с опытной группой (р<0,01) *** - достоверность различий при сравнении с опытной группой (р<0,001)

Аналогичная картина отмечается в динамике выраженности периферического пареза ниже уровня расположения грыжи и нарушениях функции тазовых органов.

В контрольной группе летальность составила 20%. В структуре послеоперационной летальности в отличие от летальности при консервативном лечении значительно снижается доля менингоэнцефапитов с 63,04% до 27,27% (р<0,001), а преобладает как причина летальных исходов в послеоперационном периоде прогрессирующая гидроцефалия - 54,55%.

В опытной группе погиб один пациент от двусторонней пневмонии, через 2 месяца после операции устранения спинномозговой грыжи. Применение при прогрессировании гидроцефалии в послеоперационном периоде хирургической коррекции усовершенствованным нами способом, при отсутствии стабилизации размеров желудочковой системы по данным нейросонографии на фоне консервативного лечения позволило избежать летальных исходов у пациентов контрольной группы. Послеоперационная летальность в опытной группе составила 3,03%, в структуре общей послеоперационной летальности 9,09%.

Подтверждением эффективности предложенного нами метода оперативного лечения является динамика коэффициента тяжести (рис.6).

б

5

4

3

2

1 О

■ Пк при □ Пк пос.

Рис.5. Сравнительная оценка динамики коэффициента тяжести при различных подходах к лечению пациентов с ВПР ЦНС -спинномозговой грыжей

Коэффициент тяжести у пациентов опытной группы снижался в первых трех исследуемых группах. Причем у пациентов второй и третьей группы более чем на 1,0 - 1,32 балла. Во второй группе при поступлении состояние детей расценивалось как тяжелое (более 2-х баллов), при выписке как легкое (менее 1 балла). Улучшение Пк составило 1,32 балла. Наилучшая динамика отмечается у пациентов третьей группы, которые поступали в крайне тяжелом состоянии. После проведенного лечения их состояние расценивалось как среднетяжелое, за счет стабилизации либо уменьшения степени выраженности гидроцефалии, нижнего парапареза и функции тазовых органов. Только у пациентов четвертой группы после проведенного оперативного лечения положительной динамики не отмечено.

На основании проведенной работы нами разработан алгоритм ведения пациентов со спинномозговой грыжей, который позволяет определить сроки оперативного лечения и последовательность операций, в зависимости от клинического течения спинномозговой грыжи, состояния оболочек грыжи, наличия и выраженности гидроцефалии, наличия сопутствующих пороков развития (рис.6).

/

1 группа 2 группа 3 группа 4 группа

поступлении Щ Пк после консервативного лечения

оперативного лечения в контрольной группе □ Пк после оперативного лечения в опытной группе

Рис.6. Алгоритм ведения ребенка со спинномозговой грыжей

ВЫВОДЫ

1. Средовыми факторами риска формирования спинномозговых грыж являются: низкий социальный статус матерей, отягощенный акушерский анамнез по самопроизвольным выкидышам (31,25%), рождению детей с ВПР (22,66%) и патологическим течением беременности по БППП (70,00%), токсикозам (37,81%), ОРВИ (43,28%), угрозе прерывания беременности (30,09%) и приему лекарств (23,66%). У 68,09% обследованных супружеских пар выявляется генетический дефект.

2. Особенностью клинического течения спинномозговых грыж в современных условиях является преобладание тяжелых и крайне тяжелых форм (65,17%), сочетанных с гидроцефалией (74,13%) и другими пороками развития (57,71%).

3. Проведение оперативного лечения в периоде новорожденное™, следуя разработанному алгоритму, по усовершенствованной методике, с проведением в послеоперационном периоде поэтапного восстановительного лечения приводит к восстановлению в зоне поражения нормальной гемо- и ликвородинамики, снижению нейротрофических расстройств (со 100% до 21,88%), улучшению функций тазовых органов (от р<0,05 до р<0,001).

4. Выполнение операции вентрикуло-перитонеапьного шунтирования при прогрессировании гидроцефалии позволяет в 100% стабилизировать гидроцефалию и снизить послеоперационную летальность с 20,00% до 3,03%. Создание тоннеля из дубликатуры брюшины для дистального катетера шунта позволило избежать повторной операции по поводу окклюзии дистального катетера шунта.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Для объективной оценки клинической тяжести течения, прогноза и эффективности лечения рекомендуется использование разработанной оценочной таблицы с вычислением индекса тяжести (Пк).

2. Рекомендуется решать вопрос о сроках и последовательности операций у пациентов со спинномозговыми грыжами, следуя разработанному алгоритму ведения ребенка со спинномозговой грыжей.

3. Рекомендуется проводить операцию устранения спинномозговой грыжи с сохранением оболочек по разработанной методике в периоде новорожденное™.

4. В послеоперационном периоде рекомендуется проведение поэтапного восстановительного лечения, с привлечением специалистов различного профиля.

5. При спинномозговых грыжах, сочетанных с гидроцефалией и отсутствии стабилизации размеров желудочковой системы головного мозга по данным нейросонографии, рекомендуется проведение операции вентрикуло-перитонеапьного шунтирования по разработанному способу, в максимально ранние сроки.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Панасенко Т.В. Современные аспекты диагностики и лечения спинномозговых грыж у детей / Т.В. Панасенко, Т.О. Омурбеков // Физиология, морфология и патология человека и животных в условиях Кыргызстана. - 2003. - №3. - С.193-200.

2. Панасенко Т.В. Подходы к лечению спинномозговых грыж / Т.В. Панасенко, Т.О. Омурбеков, В.В. Василенко // Медицинские кадры XXI века. - 2004. - №1. _ С.42-44.

3. Панасенко Т.В. Влияние этиологически значимых риск-факторов на формирование спинномозговых грыж у плода / Т.В. Панасенко // Физиология, морфология и патология человека и животных в условиях Кыргызстана. - 2005. - №5. - С.443-449.

4. Панасенко Т.В. Опыт лечения спинномозговой грыжи у детей / Т.В. Панасенко // Вестник КРСУ. - 2005 -Т.5, №5 - С. 29-31.

5. Кузнецова Т.В. Диагностика, тактика лечения и реабилитация детей с врожденным пороком развития ЦНС - спинномозговой грыжей / С.Д. Боконбаева, Т.О. Омурбеков, У.Ш. Шакирова, Т.В. Кузнецова -Бишкек, 2007. - 72 с.

6. Кузнецова Т.В. О частоте и структуре врожденных пороков развития среди новорожденных, госпитализированных в ГДКБ СМП / Т.О. Омурбекв, K.M. Мыкыев, У.Ш. Шакирова, A.C. Султаналиева, Т.В.Кузнецова // Хирургия Кыргызстана. - 2007. - №2. - С. 46-49.

7. Кузнецова Т.В. Гидроцефалия как спутник спинномозговой грыжи / Т.В. Кузнецова, В.В. Василенко, Г.А. Джанабилова // Физиология, морфология и патология человека и животных в условиях Кыргызстана. -2008. - №8. - С.

8. Кузнецова Т.В. Влияние средовых факторов на частоту врожденных пороков развития у плодов / A.B. Лобзова, Н.М. Алдашева, Т.В. Кузнецова // Физиология, морфология и патология человека и животных в условиях Кыргызстана. - 2008. - №8. - С.

9. Удостоверение на рационализаторское предложение. КГМА №6/05. Способ оперативного лечения гидроцефалии / Панасенко Т.В. и соавторы (Кыргызская Республика). - №6, зарегистрировано в КГМА 04.03.2005 года.

Отпечатано «Полисгар». Заказ №0917 от 1/ 09 200Вг, тираж 70 экз. г. Бишкек, 720011, ул. Гоголя, 113/46, т. 0543 847153

Одной из важных проблем современной перинатологии является проблема врожденных пороков развития, которые Всемирной Организацией Здравоохранения признаны индикаторами качества окружающей среды и включены в группу экоассоциированных заболеваний. Врожденные пороки развития встречаются примерно у 5% новорожденных детей. В половине случаев это летальные или тяжелые пороки, лидирующие по ухудшению качества здоровья и неблагоприятному прогнозу жизнеспособности среди таких заболеваний как онкологические и сердечнососудистые. Их вклад в структуру причин перинатальной, неонатальной и младенческой смертности достигает 25%.

Большинство ученых констатируют тот факт, что в течение последних десятилетий нет тенденции к снижению частоты пороков развития, несмотря на совершенствование методов профилактики и перинатальной диагностики. Более того, есть указания, что в последние годы идет значительный рост частоты рождения детей с врожденными пороками развития и в первую очередь с пороками развития центральной нервной системы [22, 27, 32, 50, 51, 81, 120]. Аналогичная ситуация отмечается и в Кыргызстане. Так по данным отечественных авторов за пять лет число пороков в Кыргызстане возрастает в среднем в 1,5 раза.

Среди врожденных пороков развития наиболее частой патологией являются пороки развития центральной нервной системы, привлекающие внимание многих исследователей. Так по данным Геппе Н.А. с соав. аномалии развития ЦНС составляют около 25% всех врожденных пороков развития и обусловливают выраженную неврологическую симптоматику, задержку психомоторного развития [26].

Кроме того, длительное и сложное лечение больных с пороками развития центральной нервной системы, необходимая медико-педагогическая коррекция дефектов и социальная помощь детям-инвалидам требуют значительных моральных и экономических затрат. Которые в свою очередь не оправдываются в силу тяжести их последствий для здоровья и жизнеспособности больного ребенка.

Отмечается рост летальности среди пациентов с пороками развития центральной нервной системы, и в первую очередь со спинномозговыми грыжами. Аналогичная ситуация отмечается и в Кыргызстане. Так по данным Громовой 3.3. в структуре перинатальной смертности ВПР в г. Бишкек составляют в год 13,7% с явной тенденцией к повышению, из них 15,8% приходится на пороки развития центральной нервной системы [50].

В условиях экономического кризиса и неблагоприятных тенденций в экологических и демографических процессах в Кыргызстане все вышеуказанное ставит изучение данной темы в разряд важнейших проблем отечественного здравоохранения.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы.

Наиболее частым пороком развития ЦНС является спинномозговая грыжа. Частота рождения детей с данным пороком развития составляет в среднем один случай на 1 ООО новорожденных детей. Поэтому большую актуальность представляет своевременная диагностика врожденных пороков развития, в частности спинномозговых грыж, и оптимизация методов их лечения.

В настоящее время общепризнанно, что в катастрофическом росте врожденных пороков развития, в том числе и спинномозговых грыж, значительную роль играет большой комплекс неблагоприятных экологических факторов: медико-биологических, техногенных, антропогенных и социальных.

По мнению ряда авторов, большинство пороков развития центральной нервной системы обусловлены взаимодействием генетических и средовых факторов, среди которых важная роль принадлежит внутриутробным инфекциям. Внутриутробные инфекции являются одной из наиболее важных проблем перинатологии в силу катастрофического роста болезней передающихся половым путем.

В этиоструктуре инфекций, встречающихся при более серьезных поражениях ЦНС, особая роль придается вирусам семейства Herpesviridae. Частота внутриутробных инфекций колеблется от 6 до 53%, достигая 70% среди недоношенных детей. В структуре перинатальной смертности их удельный вес составляет от 2 до 65,6%. Такие разноречивые показатели объясняются трудностями диагностики данной патологии, которая часто скрывается за другими диагнозами. Несомненно, что внедрение новых методов диагностики внутриутробных инфекций и изучение их роли в формировании врожденных пороков развития центральной нервной системы имеет большую значимость.

Одной из важнейших проблем, находящейся на стыке интересов педиатров, детских хирургов и неврологов, является проблема лечения и реабилитации детей с пороками развития центральной нервной системы, в силу неуклонного роста их частоты, тяжести течения и исхода.

Наиболее неблагоприятными исходами спинномозговых грыж, и в медицинском, и в социальном плане, являются прогрессирующая гидроцефалия, периферические парезы и параличи нижних конечностей, недержание мочи и кала, приводящие к инвалидизации детей. Гидроцефалия наиболее частый спутник спинномозговой грыжи, утяжеляющий прогноз заболевания, а также довольно часто развивающийся после устранения спинномозговой грыжи. Вопросы восстановления и компенсации нарушенных структур и функций спинного и головного мозга являются наиболее актуальными.

Единственный радикальный метод лечения спинномозговых грыж — хирургическое лечение. До сих пор ведутся споры о сроках оперативного лечения и эффективности существующих методик. Сложность хирургической тактики заключается и в том, что с устранением спинномозговой грыжи лечение у большинства больных не заканчивается. Зачастую, ребенку со спинномозговой грыжей, с целью коррекции сопутствующих заболеваний и осложнений требуется проведение нескольких хирургических операций.

Таким образом, изучение этиоструктуры, особенностей клинического течения, разработка оптимальных сроков и методов хирургического лечения и реабилитации детей с данным пороком развития на современном этапе является крайне актуальным и представляет большую научную и практическую значимость.

Целью исследования явилось изучение средовых факторов риска формирования у детей спинномозговых грыж, особенностей их клинического течения на современном этапе, оптимизация хирургических методов лечения и реабилитации.

Задачи исследования:

1. Изучить средовые факторы риска формирования спинномозговых грыж и этиоструктуру внутриутробных инфекций у больных со спинномозговыми грыжами.

2. Определить особенности клинического течения спинномозговых грыж на современном этапе, разработать оценочную таблицу тяжести клинического течения спинномозговых грыж у детей.

3. Оптимизировать методику оперативного вмешательства с сохранением оболочек грыжевого мешка и прецизионным выделением элементов спинного мозга для восстановления гемо - и ликвородинамики.

4. Внедрить и усовершенствовать методику вентрикуло-перитонеального шунтирования для хирургической коррекции гидроцефалии сопутствующей спинномозговой грыже.

Научная новизна:

Установлено, что группами риска по рождению детей со спинномозговой грыжей являются матери с экстрагенитальной и генитальной заболеваемостью, отягощенным акушерским анамнезом по частым медицинским абортам, самопроизвольным выкидышам, рождением предыдущих детей с пороками развития, патологическим течением беременности с угрозой ее прерывания, ранним токсикозом, мало- и многоводием.

Определено, что в этиоструктуре внутриутробных инфекций у детей со спинномозговой грыжей преобладают инфекции вирусной этиологии и в первую очередь цитомегаловирусной (35,53%) и герпетической (25,00%).

Выявлено, что особенностью течения спинномозговых грыж в современных условиях является преобладание тяжелых форм (65,17%), сочетанных с гидроцефалией (74,13%) и другими пороками развития (57,71%).

Разработанная балльная таблица с вычислением индекса Пк позволяет объективно оценить тяжесть клинического течения, эффективность лечения и прогноз заболевания.

Впервые разработан алгоритм ведения ребенка со спинномозговой грыжей в зависимости от формы грыжи, степени выраженности гидроцефалии и сопутствующих пороков развития.

Усовершенствована и адаптирована к выполнению в периоде новорожденности методика оперативного лечения спинномозговых грыж с сохранением оболочек грыжевого мешка и микрохирургическим прецизионным выделением элементов спинного мозга.

Усовершенствован способ оперативного лечения гидроцефалии, позволяющий избежать в послеоперационном периоде наиболее частого осложнения при шунтирующих операциях - закупорки дистального катетера шунта.

Разработана схема поэтапного восстановительного лечения детей со спинномозговыми грыжами в послеоперационном периоде. Практическая значимость исследования:

Выявленные медико-биологические и социальные факторы риска позволяют прогнозировать и нивелировать их влияние на формирование спинномозговых грыж, в частности внутриутробные инфекции герпес-вирусной этиологии.

Разработанная таблица балльной оценки тяжести заболевания доступна и проста в использовании, может применяться в различных звеньях научного и практического здравоохранения.

Оперативное лечение пациентам со спинномозговыми грыжами должно проводиться в периоде новорожденности.

Результаты проведенной работы позволяют расширить показания к проведению вентрикуло-перитонеального шунтирования при спинномозговых грыжах, сочетанных с гидроцефалией.

Последовательность операций решается, следуя алгоритму ведения ребенка со спинномозговой грыжей, принимая во внимание наличие и выраженность гидроцефалии, сопутствующих пороков развития.

В послеоперационном периоде, после устранения спинномозговой грыжи необходимо проведение длительного поэтапного восстановительного лечения, с привлечением команды мультидиспансерного наблюдения. Основные положения, выносимые на защиту:

1. Медико-биологическими и социальными риск-факторами формирования спинномозговых грыж являются: низкий социальный статус матерей, экстра- и генитальная заболеваемость, отягощенный акушерский анамнез, отягощенное течение беременности внутриутробными инфекциями, преимущественно герпес-вирусной этиологии.

2. Особенностями клинического течения спинномозговых грыж в современных условиях является преобладание в их структуре тяжелых и крайне тяжелых форм порока, сочетанных с гидроцефалией и другими пороками развития, отягощающих течение, лечение и прогноз заболевания.

3. Выполнение оперативного лечения пациентам со спинномозговыми грыжами в периоде новорожденности, следуя разработанному алгоритму с проведением последовательных усовершенствованных операций и поэтапного восстановительного лечения в послеоперационном периоде, позволяет снизить летальность и инвалидизацию среди пациентов со спинномозговыми грыжами. Личный вклад соискателя:

Сбор, анализ ретроспективных и проспективных клинико-лабораторных исследований, оперативное и реабилитационное лечение, создание базы данных на основании полученных результатов и ее статистическая обработка проводились лично соискателем.

Апробация диссертации:

Результаты работы доложены и обсуждены: на научно-практической конференции «Медицинские кадры XXI века» (г.Бишкек, 2004); на научной конференции «Сотрудничество медиков России и Кыргызстана в период Великой Отечественной Войны и в последующие годы» (г.Бишкек, 2005); на научной конференции «Физиология, морфология и патология человека и животных в условиях Кыргызстана» (г.Бишкек, 2008). Внедрение результатов исследования:

В отделениях патологии и реанимации новорожденных и отделении нейрохирургии ГДКБ СМП внедрены следующие методики:

1. Алгоритм ведения ребенка со спинномозговой грыжей.

2. Таблица «Оценка тяжести состояния больного с ВПР ЦНС спинномозговой грыжей».

3. Способ оперативного лечения спинномозговых грыж.

4. Способ оперативного лечения гидроцефалии.

Данные, полученные в результате проведенного исследования, используются в обучающих программах КРСУ и КГМА. Публикации:

По теме диссертации опубликовано 9 работ, в том числе 7 журнальных статей, 1 методическое пособие, 1 рационализаторское предложение. Структура и объем диссертации:

Диссертация состоит из введения, 3 основных глав, главы «Заключение», выводов, практических рекомендаций, библиографического списка использованной литературы; изложена на 137 страницах машинописного текста. Работа иллюстрирована 31 таблицами, 24 рисунками, 3 клиническими наблюдениями. Библиографический список использованной литературы включает 157 источников, из которых 71 зарубежных авторов.

ВЫВОДЫ

1. Средовыми факторами риска формирования спинномозговых грыж являются: низкий социальный статус матерей, отягощенный акушерский анамнез по самопроизвольным выкидышам (31,25%), рождению детей с ВПР (22,66%) и патологическим течением беременности по БППП (70,00%), токсикозам (37,81%), ОРВИ (43,28%), угрозе прерывания беременности (30,09%) и приему лекарств (23,66%). У 68,09% обследованных супружеских пар выявляется генетический дефект.

2. Особенностью клинического течения спинномозговых грыж в современных условиях является преобладание тяжелых и крайне тяжелых форм (65,17%), сочетанных с гидроцефалией (74,13%) и другими пороками развития (57,71%).

3. Проведение оперативного лечения в периоде новорожденности, следуя разработанному алгоритму, по усовершенствованной методике, с проведением в послеоперационном периоде поэтапного восстановительного лечения приводит к восстановлению в зоне поражения нормальной гемо- и ликвородинамики, снижению нейротрофических расстройств (со 100% до 21,88%), улучшению функций тазовых органов (от р<0,05 до р<0,001).

4. Выполнение операции вентрикуло-перитонеального шунтирования при прогрессировании гидроцефалии позволяет в 100% стабилизировать гидроцефалию и снизить послеоперационную летальность с 20,00% до 3,03%. Создание тоннеля из дубликатуры брюшины для дистального катетера шунта позволило избежать повторной операции по поводу окклюзии дистального катетера шунта.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Для объективной оценки клинической тяжести течения, прогноза и эффективности лечения рекомендуется использование разработанной оценочной таблицы с вычислением индекса тяжести (Пк).

2. Рекомендуется решать вопрос о сроках и последовательности операций у пациентов со спинномозговыми грыжами, следуя разработанному алгоритму ведения ребенка со спинномозговой грыжей.

3. Рекомендуется проводить операцию устранения спинномозговой грыжи с сохранением оболочек по разработанной методике в периоде новорожденности.

4. В послеоперационном периоде рекомендуется проведение поэтапного восстановительного лечения, с привлечением специалистов различного профиля.

5. При спинномозговых грыжах, сочетанных с гидроцефалией и отсутствии стабилизации размеров желудочковой системы головного мозга по данным нейросонографии, рекомендуется проведение операции вентрикуло-перитонеального шунтирования по разработанному способу, в максимально ранние сроки.