Автореферат и диссертация по медицине (14.01.08) на тему:Педиатрические и хирургические аспекты врожденного стридора гортани.

4851830

ПЕТРУНИЧЕВ Алексей Юрьевич

ПЕДИАТРИЧЕСКИЕ И ХИРУРГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ВРОЖДЁННОГО СТРИДОРА ГОРТАНИ

14.01.08 - педиатрия 14.01.03 - болезни уха, горла и носа

Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

2 8 ИЮЛ 2011

Санкт-Петербург 2011 г

4851830

Работа выполнена на кафедре педиатрии им. проф. И.М. Воронцова ФПК и ПП и кафедре оториноларингологии Государственного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

Научные консультанты:

Доктор медицинских наук Доктор медицинских наук, профессор

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор

Доктор медицинских наук, профессор

Доктор медицинских наук, профессор

Ведущая организация:

Федеральное государственное военное образовательное учреждение высшего профессионального образования Военно-медицинская Академия имени С. М. Кирова Министерства обороны Российской Федерации

Защита состоится 14 ноября 2011 года в _ часов на заседании

Диссертационного Совета (Д 208.087.03) при ГОУ ВПО СПбГПМА Минздравсоцразвития России по адресу 194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГОУ ВПО СПбГПМА Минздравсоцразвития России по адресу 194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2

Автореферат разослан «_»_2011 г.

Учёный секретарь Диссертационного совета Д 208.087.03

доктор медицинских наук, профессор М.Л. Чухловина

Новик Геннадий Айзикович Цветков Эдуард Анатольевич

Эрман Лев Владимирович Ромашок Фёдор Петрович Карпищенко Сергей Анатольевич

СПИСОК СОКРАЩЕНИИ

БА - бронхиальная астма

ВПР - врожденный порок развития

ИКП - инспираторный коллапс преддверия гортани

КЩР - кислотно-щелочное равновесие крови

ЛМ - ларингомаляция

ВСГ - врождённый стридор гортани

ЭФЛС - эндофиброларингоскопия

Актуальность исследования.

Стридор, даже проявляющийся вскоре после рождения (т.е. врождённый), означает лишь шумное дыхание, непостоянный симптом множества различных поражений дыхательных путей: врождённых пороков развития (ВПР), воспалительных заболеваний, повреждений, нейрогенных расстройств, опухолей и пр. Разумеется, при острых заболеваниях стридор носит транзиторный характер.

Болезнь, обозначенная в МКБ-10 под названием «врождённый стридор гортани» (ВСГ) (код Q 31.4), имеет более чем полуторавековую историю. Это широко распространённое заболевание, манифестный период которого приходится на первые месяцы и годы жизни. Его наиболее заметным симптомом является стойкий шум при дыхании в отсутствие пороков развития или заболеваний дыхательных путей. Причина была обнаружена в конце XIX века (Sutherland and Lack, 1897) и заключалась в коллапсе преддверия гортани при каждом вдохе (далее - инспираторный коллапс преддверия гортани (ИКП)) на спонтанном дыхании. В настоящее время большинством авторов признаётся, что ИКП - самая частая причина врождённого стридора (Солдатский Ю.Л., 2004; Roger et al., 1995, Daniel, 2006; Zoumalan et al., 2007).

В России за отсутствием до конца XX века эндоскопической диагностики (Цветков Э.А., 1999; Солдатский Ю.Л., 2000) лёгкие случаи не обследовались, а тяжёлые расценивались как другие заболевания. Серьёзную проблему внёс прижившийся в других развитых странах термин «ларингомаляция» (JIM), предложенный в 1940-х годах Jackson и Jackson как клинический синоним ИКП. Ведь существует также целый ряд врождённых и приобретённых неврологических расстройств, сопровождающихся ИКП в любом возрасте. Для их комплексного обозначения предложен термин «нейрогенная ЛМ».

Эндофиброларингоскопия (ЭФЛС) давно всеми используется как основной диагностический метод вне зависимости от клинических находок

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Г\

(O'Sullivan et al., 2004; Moumoulidis et al., 2005; Bent, 2006; Sivan et al„ 2006). Современные исследования показывают, что при JIM у детей нередко имеется сопутствующая патология со стороны дыхательной и других систем (Солдатский Ю.Л., 2009; Bibi et al., 2001; Masters et al, 2002; Midulla et al., 2004; Goldberg, 2005; Stavroulaki, 2006; Unal et al., 2006). При этом единой и теоретически обоснованной системы их взаимоотношений с ИКП до сих пор не выстроено.

Современным методом лечения тяжёлых случаев ИКП является т.н. «супраглотгопластика» - эндоскопическая хирургическая коррекция преддверия гортани в многочисленных вариантах (Loke et al., 2001; Reddy and Vatt, 2001; Werner et al., 2002; Zalzal and Collins, 2005). Однако, показания к операции сильно варьируют у разных авторов ввиду около 5 % уровня неэффективности и осложнений (Denoyelle et al., 2003; Lee et al., 2007; Richter and Thompson, 2008; Schroeder et al., 2009). Это повышает сложность и стоимость дополнительного обследования (Yellon and Goldberg, 2001; Berg et al., 2008; Zafereo et al., 2008; O'Connor et al., 2009).

Разнообразие клинической картины при JIM и её течения (Gessler et al, 2002; Mandell and Arjmand, 2003; Smith et al., 2005; Ritcher et al, 2008), a также непредсказуемый эффект хирургической коррекции, не позволяют использовать ИКП в качестве финального диагностического критерия отдельного заболевания. Ряд авторов даже предлагает проводить дифференциальную диагностику JIM с бронхиальной астмой (БА) (Агога R. et al, 2005; Weinberger М. and Abu-Hasan M, 2007). Врождённый характер гортанного стридора, наличие семейных случаев (Shohat et al, 1992; Baxter, 1994; Chen et al, 2007) и отдельного синдрома «Ларингомаляция» в каталоге Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM 150280) так и не привели к разработке лабораторных генетических методов диагностики ВСГ.

Цель исследования: Повысить качество оказания медицинской помощи пациентам с врождённым стридором гортани путём изучения его распространённости в популяции, оптимизации диагностических и лечебных подходов, а также методов профилактики.

Задачи исследования:

1. Определить этиологическую структуру врождённого стридора и распространённость врождённого стридора гортани в популяции.

2. Определить факторы риска при инспираторном коллапсе преддверия гортани.

3. Разработать дифференциально-диагностические критерии врождённого стридора гортани и нейрогенной ларингомаляции.

4. Определить влияние врождённого стридора гортани на течение бронхиальной астмы.

5. Оценить возможности рентгенологической диагностики инспираторного коллапса преддверия гортани.

6. Оценить возможности гистологической диагностики врожденного стридора гортани.

7. Оптимизировать хирургическое лечение врождённого стридора гортани.

8. Определить роль медико-генетического консультирования в профилактике врождённого стридора гортани.

Научная новизна.

- Впервые установлена популяционная частота врождённого стридора гортани.

- Получены новые данные о тяжести состояния детей с инспираторным коллапсом преддверия гортани, в частности о распространённости гипоксии, дыхательных расстройств, нарушения кормления и развития. Полностью систематизирована картина как гортанных, так и внегортанных симптомов и осложнений врождённого стридора гортани.

- Впервые установлены дифференциально-диагностические критерии врождённого стридора гортани и нейрогенной ларингомаляции.

- Получены новые сведения о взаимном влиянии врождённого стридора гортани и бронхиальной астмы.

Обнаружены новые точные рентгенологические признаки инспираторного коллапса преддверия гортани.

- Впервые установлены гистологические признаки врождённого стридора гортани.

- Впервые в России опробованы, классифицированы и оценены методы эндоскопической ларингопластики при врождённом стридоре гортани.

- Получены новые данные о преобладании роли генетических факторов в этиологии врождённого стридора гортани.

Практическая ценность.

- Обоснована необходимость широкого внедрения алгоритма диагностики, лечения и профилактики врождённого стридора гортани.

- Улучшена клиническая и лабораторная диагностика при врождённом стридоре гортани. Обнаружены новые группы риска: пациенты с дыхательными расстройствами, упорным срыгиванием, задержкой развития, аспирациями Разработана удобная в практической работе карта обследования.

- Предложен комплексный практический метод дифференциальной диагностики врождённого стридора гортани и нейрогенной ларингомаляции.

- Обоснована необходимость и предложены способы выявления врождённого стридора гортани у детей с бронхиальной астмой.

- Предложен новый эффективный метод рентгенологической диагностики инспираторного коллапса преддверия гортани.

- Разработан способ гистологической диагностики врождённого стридора гортани.

- На основе полученных данных создан единый список абсолютных показаний к супраглоттопластике и классификация хирургических методов.

- Разработаны подходы к медико-генетическому консультированию и эффективной профилактике врождённого стридора гортани.

Положения, выносимые на защиту:

1. Дети с инспираторным коллапсом преддверия гортани достоверно чаще здоровых детей в первые месяцы жизни страдают хронической гипоксией, упорным срыгиванием, задержкой развития, дыхательными расстройствами, аспирациями. Сочетание этого состояния с бронхиальной астмой ведёт к утяжелению обоих заболеваний.

2. Врождённый стридор гортани является самостоятельным заболеванием с генетической предрасположенностью и устойчивым комплексом клинических, эндоскопических и гистологических признаков.

3. В алгоритм диагностики, лечения и профилактики врождённого стридора гортани следует ввести рентгенографию шеи в боковой проекции, определение парциального давления газов крови, гистологическое исследование биоптата гортани, супраглоттопластику и медико-генетическое консультирование.

Реализация работы и её апробация.

Результаты работы внедрены в практику амбулаторно-поликлинического отделения, консультативно-диагностического центра и ЛОР-клиники Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии, материалы используются в учебном процессе кафедр педиатрии и оториноларингологии СПбГПМА и кафедры оториноларингологии Санкт-Петербургской государственной медицинской академии им. И.И. Мечникова.

Основные положения диссертационного исследования доложены и обсуждены на различных конференциях, среди них:

(1) Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием «Современные аспекты и перспективы развития оториноларингологии» (сентябрь 2005г., Москва) (2) VII съезд оториноларингологов России (май 2006 г., Нижний Новгород) (3) II Российский форум «Здоровье детей: профилактика социально-значимых заболеваний» (март 2008 г., Санкт-Петербург) (4) Съезд Европейского общества генетиков (май 2009 г., Вена) (5) Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием «100-летие

российского общества патологоанатомов», (октябрь 2009, Санкт-Петербург) (6) Региональная научно-практическая конференция «Совершенствование подготовки педиатрических кадров в вузах Санкт-Петербурга» (ноябрь 2009, Санкт-Петербург) (7) Заседание Санкт-Петербургского филиала Российского общества аллергологов (февраль 2010 г., Санкт-Петербург) (8) Совместное заседание Санкт-Петербургских обществ медицинских генетиков и неврологов (март 2010 г., Санкт-Петербург) (9) Научно-практическая конференция молодых учёных «Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины» (май 2010 г., Санкт-Петербург), (10) IV региональная научно-практическая конференция «Воронцовские чтения» (март 2011 г., Санкт-Петербург)

По теме диссертации опубликовано 38 научных работ, одно учебное пособие. Получен один патент на изобретение.

Объём и структура диссертации.

Диссертация состоит из введения, обзора литературы, главы материалов и методов, четырёх глав собственных наблюдений, главы обсуждения полученных результатов, заключения, восьми выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Последний включает в себя 246 научных источников (9 - отечественных и 237 - зарубежных авторов). Работа изложена на 218 страницах машинописного текста, иллюстрирована 54 рисунками и 23 таблицами.

Работа выполнена на кафедре педиатрии им. проф. И.М. Воронцова ФПК И ПП и кафедре оториноларингологии ГОУ ВПО СПбГПМА Минздравсоцразвития России

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы исследования

Учитывая многообразие касающихся ВСГ спорных вопросов, в работе было создано несколько различных групп исследования. Их взаимоотношения представлены на рис. 1. Итого в работе - 1367 объектов исследования.

Пациенты (400 детей от 2 мес. до 5 лет, средний возраст 11 мес.), направленные на обследование по поводу стридора с 2004 по 2010 гг., исследовались клинически, также оценивалась медицинская документация. Дети с очевидно транзиторным стридором за счёт катаральных явлений со стороны дыхательных путей формировали группу сравнения и в дальнейшем исключались из исследования. Кислотно-щелочное равновесие (КЩР) крови исследовалось на биохимическом анализаторе Nova Biomedical Stat Profile pHOx Plus.

Рис. 1. Взаимоотношения групп исследования в работе. Жирным шрифтом обозначены основные и дополнительные группы, их взаимодействие, обычным - результирующие подгруппы, пунктиром -пациенты, исключённые из исследования.

Эндофиброларингоскопия (ЭФЛС) - основной метод диагностики ИКП. Выполнялась с помощью фиброларингоскопа Olympus ENF РЗ с наружным диаметром дистального конца 3,5 мм, источник света Olympus CLE-10. У детей первых месяцев жизни использовался более тонкий ларингофиброскоп 11101 SP с дистальным наружным диаметром 2,5 мм, ксеноновый источник холодного света XENON NOVA (KARL STORZ). Данные фиксировались с помощью видеокамеры для эндоскопа/микроскопа Азимут Эндокам-450 и цифрового накопителя.

К 2004 году под постоянным наблюдением в СПбГПМА уже находилось 15 детей с ИКП по данным ЭФЛС, не подвергнутых супраглотгопластике в связи с отсутствием такой практики в России. В ходе настоящего исследования оценивались структура и подвижность преддверия гортани каждые 6-12 месяцев с использованием ЭФЛС, а с 5 лет - зеркальной ларингоскопии. Наблюдение продолжалось до исчезновения ИКП, после чего оценивалась остаточная деформация гортани.

Новые данные были использованы для коррекции предложенных нами ранее теоретических моделей остаточных деформаций гортани при ЛМ (Э.А. Цветков и А.Ю. Петруничев, 2003) и популяционного исследования.

Был выполнен поиск аналогичных изменений преддверия гортани у 300 взрослых (18-64 лет), анамнез которых не включал хронических или тяжёлых острых заболеваний гортани. Исследование выполнялось на базе СПбГМА им. И.И. Мечникова. С той же целью в 50 детских городских поликлиниках Санкт-Петербурга участковым врачам-педиатрам предлагалось заполнить анкету по частоте встречаемости явных случаев врождённого стридора у детей до 2 лет на участках.

На базе районных аллергологических кабинетов г. Санкт-Петербурга отбирались дети с частично контролируемым или неконтролируемым вариантами БА. Определено две группы исследования, в первую из которых вошло 50 детей от 6 месяцев до 5 лет. Средний возраст составил 3 года 10 месяцев. Диагноз ставился на основании клинических критериев (GINA 2010). Двадцать два ребёнка с БА от 6 до 15 лет (средний возраст 9 лет) составили вторую группу исследования. Диагноз подтверждён данными спирометрии, для её проведения использовался аппарат «Microspiro Ш-601» производства CHEST. M.I. Inc. Для уточнения спектра сенсибилизации проводились кожные пробы с бытовыми, эпидермальными и пыльцевыми аллергенами. Уровень общего и специфических IgE определялся методом иммуноферментного анализа.

Для оценки состояния преддверия гортани проводилась ЭФЛС для детей до 5 лет и зеркальная ларингоскопия для более старших. В последнем случае исследование выполнялось дважды: в состоянии покоя, а затем после серии приседаний до появления клинически заметной одышки («нагрузочный» тест).

Рентгенография шеи в боковой проекции (мягкотканный режим) тестировалась в качестве альтернативного эндоскопическому метода диагностики ИКП. Выполнялась на аппарате Dira-RG.

Во всех случаях наличия показаний супраглоттотастику выполнял профессор Э.А. Цветков на базе JIOP-клиники СПбГПМА при участии автора с совместным обсуждением и коррекцией хода вмешательства. Операция (23 случая) выполнялась под назофарингеальным наркозом. Визуализация гортани осуществлялась при прямой ларингоскопии. Применялись опорная система по RIECKER-KLEINSASSER в сочетании с раздвижным ларингоскопом и фарингоскопом конструкции Э.А.Цветкова (1989). Использовался операционный микроскоп Olympus MDB - 322.

Манипуляции с тканями выполнялись с помощью гортанного инструментария Karl Storz, в 18 случаях использовался хирургический С02 лазер Atcus 15. При выполнении методик, сопровождающихся удалением участков преддверия гортани, полученный материал отправлялся на гистологическое исследование (15 образцов). Оценка выполнялась автором совместно с доцентом кафедры патологической анатомии доц. B.C. Зайцевым Выполнялись немедленный и отсроченный контроль эффекта операции.

Материалом для исследования в группе сравнения гистологического исследования стали целые гортани (30 образцов), взятые после летального исхода до 1 года, когда в анамнезе не было заболевания гортани или продлённой интубации. Окраска в обеих группах - гематоксилин-эозин, а также по Ван Гизону. Использовались микроскопы ЛОМО микмед-2 и Leica DM-2000.

Генетические методы. Разработка цитогенетических и молекулярно-генетических маркёров ВСГ требует проведения отдельной научно-исследовательской работы. В связи с этим, в настоящем исследовании были использованы методы клинической генетики: клинико-генеалогический, близнецовый. Также методами анкетирования и оценки медицинской документации проводился анализ действия тератогенов и мутагенов. Доступным родственникам I-II степени родства пробандов старше 6 лет выполнялась непрямая зеркальная ларингоскопия.

Статистическая обработка материала проводилась с помощью программ Microsoft Exel 2003 и StatSoft Statistica 6,0 с использованием расчётов:

- случайной ошибки репрезентативности (т) для относительных показателей и средней арифметической (М) вариационного ряда,

- среднего квадратического отклонения (о) для М,

- непараметрического показателя х2 для качественных признаков,

корелляционного анализа методом Спирмена (рху) для предположительно зависимых рядов,

- доверительного коэффициента (t) с критерием Стьюдента, в т.ч. для малых выборок.

Критерием статистической достоверности полученных результатов считали величину р < 0,05.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Распространённость врождённого стридора гортани

Этиологическая структура врождённого стридора

По результатам только клинического обследования из 400 детей с врождённым стридором у 78 (19 %) причина шумного дыхания была очевидно транзиторной (катаральные явления: выделения из носа, влажный кашель и пр.), а других патологических симптомов практически не было. Оставшимся 322 пациентам (81 %) - была рекомендована ЭФЛС.

Эндоскопическое исследование показалось многим родителям слишком инвазивной процедурой и было выполнена лишь в 173 случаях. Побочными эффектами ЭФЛС у детей первых месяцев и лет жизни в нашей выборке были беспокойство и плач, срыгивание пищи, апноэ (быстро купированное на месте), отёк слизистой оболочки носа с нарушением носового дыхания и др.

Объективные находки присутствовали в 146 (84 %) случаях. Из них ИКП - 118 (68 %) случаев, ВПР гортани без ИКП - 28 (16 %) слетев и нормальная ларингоскопическая картина - 27 (16 %) случаев. Кроме того, в ряде случаев дополнительные ВПР обнаруживались как сопутствующие при ИКП: 4 случая гемангиомы гортани, 4 случая кисты преддверия гортани, 2 случая врождённого подголосового стеноза.

Из 108 случаев эндоскопически подтверждённого изолированного ИКП у 62 (57 %) пациентов были замечены анатомические особенности (одна или более), способствующие его развитию: избыток слизистой оболочки задних отделов входа в гортань, укорочение черпалонадгортанных складок, значимое увеличение клиновидных хрящей, свёрнутый у основания надгортанник, поперечное складывание надгортанника. Во всех случаях данные находки были субъективны и дискутабельны.

Группу для дальнейшего исследования составили 108 детей с изолированным ИКП. 78 пациентов со стридором вследствие катаральных явлений послужили группой сравнения.

Таким образом, экстраполируя эндоскопические находки на всю группу детей, которым была рекомендована ЭФЛС, получаем следующую структуру этиологии врождённого стридора: 55 % - ИКП, 19 % -воспаление дыхательных путей, 13 % - ВПР гортани без ИКП и 13 % -внегортанные особенности.

Распространённость врождённого стридора гортани по результатам эндоскопического исследования

В группе из 15 неоперированных детей, находящихся под многолетним наблюдением, на момент исчезновения стридора при ЭФЛС под местной анестезией сохранялся заметный ИКП. У 3 пациентов, у которых изначально помимо ИКП не было найдено аномалий преддверия гортани, при повторном исследовании через 6 месяцев после окончания манифестного периода гортань выглядела соответственно возрастной норме. Очевидно, в данном случае мы имели дело с нейрогенной ЛМ. Результаты прочих наблюдений представлены в таблице 1.

Для повышения объективности поиск (по уточнённым схемам) остаточных при ВСГ деформаций гортани у здоровых взрослых проводили независимо два исследователя в группах по 150 человек. Результаты (табл. 2) статистически не отличались (t = 0,3), что позволило их объединить. Итоговый результат 4,3 ± 1,2 %. Данная цифра отражает минимальную популяционную частоту ВСГ.

Таким образом, маркёрами ВСГ у детей старшего возраста и даже взрослых достоверно могут считаться увеличение клиновидных хрящей, избыток мягких тканей черпаловидных областей, растяжение черпалонадгортанных складок, укорочение черпалонадгортанных складок

с продольным сворачиванием надгортанника. Популяционная частота ВСГ по результатам эндоскопического исследования составляет 4,3 ± 1,2 %.

Таблица 1

Возрастная динамика эндоскопической картины в группе долговременного наблюдения детей с ИКП_

№ Пол Первичная ЭФЛС ЭФЛС в возрасте 7-10 лет

1 м Коллапс преддверия гортани, избыток ткани в черпаловидных областях Избыток ткани в черпаловидных областях

2 м то же Избыток ткани в черпаловидных областях

3 м то же Близко к возрастной норме

4 м Коллапс преддверия гортани, укорочение черпалонадгортанных складок Черпаловидные складки нормальной длины, заметно истончены

5 м то же Укорочение черпалонадгортанных складок, надгортанник свёрнут у основания

6 ж Коллапс преддверия гортани, избыток ткани в черпаловидных областях Избыток ткани в черпаловидных областях

7 ж то же Увеличение клиновидных хрящей

8 ж Коллапс преддверия гортани, увеличение клиновидных хрящей Близко к возрастной норме

9 ж то же Увеличение клиновидных хрящей

10 ж Коллапс преддверия гортани, укорочение черпалонадгортанных складок, западание надгортанника Черпаловидные складки нормальной длины, заметно истончены, отклонение надгортанника кпереди

11 ж Коллапс преддверия гортани, избыток ткани в черпаловидных областях Избыток ткани в черпаловидных областях

12 ж Коллапс преддверия гортани, укорочение черпалонадгортанных складок Растяжение чепралонадгортанных складок в длину и ширину

Таблица 2

Встречаемость эндоскопических маркёров ВСГ в популяции

Обнаруженные аномалии I группа п = 150 II группа п= 150 Всего

увеличение клиновидных 3 3 6

хрящей

избыток мягких тканей 1 0 1

черпаловидных областей

растяжение 2 1 3

черпалонадгортанных складок

укорочение черпалонадгор-

танных складок с продольным 1 2 3

сворачиванием надгортанника

Итого 7 6 13

Распространённость инспираторного коллапса преддверия гортани по результатам клинического исследования

Всего было собрано 250 адекватно заполненных анкет.

Педиатры указали наличие минимум 0 и максимум 8 детей до 2 лет с врождённым стридором на своих участках. Средняя арифметическая показателя составила 2,8 на участок.

В соответствии с приказом Минздрава РФ № 371 (с изменениями) на одном участке детской городской поликлиники находится около 800 детей, соответственно, дети до 2 лет - около 100 человек.

Следовательно, популяционная частота рождённого стридора составляет около 2,8 %.

Доля ИКП среди детей с врождённым стридором по нашим данным составляет около 0,55.

Следовательно, популяционная частота ИКП по результатам клинического исследования 2,8 % х 0,55 = 1,54 %. Это высокий показатель для отдельного заболевания, но он значительно ниже частоты, определённой по результатам эндоскопического исследования (более 4 %).

Таким образом, врождённый стридор как ведущий симптом позволяет выявлять ИКП с популяционной частотой лишь около 1,5 %, что свидетельствует о высокой распространённости атипичных или малосимптомных форм.

Обследование пациентов с инспираторным коллапсом преддверия гортани

Сравнительный анализ клинико-анамнестических данных в группах детей с изолированным инспираторньш коллапсом преддверия гортани и с траюиторным стридором

Основные характеристики детей с изолированным ИКП и транзиторным стридором (вследствие катаральных явлений) на момент рождения статистически не отличались (табл. 3). Цифры в таблице указаны с округлением до 0,5 недель (срок гестации), до 0,5 см (длина тела) и до 50 г (масса тела).

Таблица 3

Сравнительная характеристика сроков гестации и антропометрических показателей на момент родов в группах детей с изолированным ИКП и

Показатель изолированный ИКП п = 108 транзиторный стридор п = 78 г

тш тах М т тш тах М ш

срок гестации на момент родов (нед) 36 42,5 40,5 ±1 38 41 39,5 ±1,5 < 0,375

длина тела при рождении (см) 43 57 48,5 ±3 48 52 47,5 ±2,5 < 0,375

масса тела при рождении (г) 1750 4300 3650 ±350 2700 3750 3550 ±250 < 0,375

Другие анамнестические данные, а также результаты клинического исследования сравниваются в таблице 4. Для быстрой, удобной и эффективной фиксации данных была разработана специальная карта первичного приёма пациента со стридором.

Для оценки обструктивного апноэ во сне родители пациентов были обучены отмечать эпизоды внезапного обрыва и восстановления стридора во время сна ребёнка, фиксируя длительность и частоту. Случаи цианоза фиксировались все, кроме цианоза носогубного треугольника, т.к. он может отмечаться и у здоровых детей первых месяцев жизни.

Таким образом, дети с изолированным ИКП не отличаются от пациентов со стридором вследствии выраженных катаральных явлений по течению беременности ими, доношенности, антропометрическим данным на момент родов и частоте цианоза.

Вместе с тем у таких детей достоверно чаще в анамнезе встречаются осложнения родов (17 %, р < 0,05). Достоверно чаще и дольше используется естественное вскармливание (60 %, р < 0,01).

В первые месяцы жизни достоверно чаще отмечается упорное срыгивание (80 %, р < 0,001), задержка физического развития (14 %, р < 0,05), задержка психомоторного развития (6 %, р < 0,05), попёрхивание (11 %, р < 0,05), стенозы дыхательных путей (7 %, р < 0,05) и эпизоды апноэ (12 %, р < 0,01).

Таблица 4

Сравнительная характеристика амнестических данных и клинических находок в группах детей изолированным ИКГ1 и трацзиторным стридором

Показатель изолированный ИКП п = 108 транзитор-ный стридор п = 78 х2 Р

выполнение мер по планированию беременности 24 (22 %) 19(24%) 0,12 0,73

возраст матери на начало беременности старше 35 лет 4 (4 %) 6 (8 %) 1,42 0,23

осложнения беременности (токсикозы, угрозы прерывания, заболевания) 37 (34 %) 28 (36 %) 0,05 0,81

кесарево сечение 12(11%) 10(13%) 0,13 0,72

осложнения родов 18 (17 %) 5 (6 %) 4,4 <0,05

естественное вскармливание минимум до 3 месяцев 64 (60 %) 29 (37 %) 8,83 <0,01

число детей, с длиной тела в 3 месяца < 10-го центиля 14 (13 %) 2 (3 %) 6,23 <0,05

число детей, с массой тела в 3 месяца < 10-го центиля 15 (14 %) 3 (4 %) 5,23 <0,05

упорное срыгивание 86 (80 %) 24 (31 %) 44,74 < 0,001

попёрхивание 11 (10%) 2 (3 %) 4,05 <0,05

одышка, стенозы дыхательных путей 8 (7 %) 0 6,04 <0,05

цианоз 6 (5 %) 3(4%) 0,29 0,59

случаи апноэ 13 (12%) 1 (1 %) 7,53 <0,01

отставание в психомоторном развитии в возрасте 3-6 мес. 7 (6 %) 0 5,25 <0,05

Исследование парциального давления газов крови в группе детей с инспираторшш коллапсом преддверия гортани

В техническом паспорте для аппарата, использованного в исследовании максимальная норма для рС02 была указана 45 мм рт.ст., а минимальная для р02 - 85 мм рт.ст. Распределение результатов исследования у 50 пациентов первого года жизни с ИКП в зависимости от возраста представлены в таблице 5.

Таблица 5

Результаты анализа парциального давления газов крови в группе детей _с ИКП в зависимости от возраста_

возраст (мес.) п р02 (мм рт.ст.) рС02 (мм рт.ст.)

шш тах М тш тах

2 10 46,8 70,5 59,3 34,0 45,3

3 10 47,7 77,8 66,7 28,2 39,5

4-5 10 46,2 Г8М 62,6 28,9 39,1

6-8 10 51,3 80,0 65,9 27,7 36,1

9-12 10 47,4 79,2 61,6 28,3 ■)

В целом, на первом году жизни гипоксия установлена у 49 (98 %) из 50 пациентов. Её выраженность не зависит от возраста (рху = -0,1) . Средний уровень р02 на первом году жизни составляет 63,3 ± 1,1 мм рт.ст. (а = 7,9). У более старших детей с ИКП в нашей выборке также наблюдалась гипоксия.

Гиперкапния, напротив, не характерна для пациентов с ИКП, единственный случай, а также результаты, приближающиеся к верхней границе нормы, приходятся на первые месяцы жизни.

Таким образом, почти все пациенты с ИКП (98 %) независимо от клинической формы заболевания находятся в состоянии хронической гипоксии (среднее р02 крови на первом году жизни 63,3 ± 1,1 мм рт.ст., а = 7,9), что исключает «доброкачественный» характер этой патологии.

Патогенез врождённого стридора гортани

Стридор не относится к начальным или промежуточным звеньям в патогенезе ВСГ. Он является скорее чрезвычайно полезным симптомом. Исходя из этого мы логически связали находки у пациентов с ИКП, создав собственную концепцию (рис. 2).

Единственным пунктом, указанным в схеме, но не встреченная в нашей выборке, является лёгочная гипертензия, подробно описанная Ша1 е! а1. в 2006 году. Летальных исходов в нашей выборке не отмечено, однако были два наблюдения спонтанного жизнеугрожающего апноэ. Разумеется, ни один симптом, включая стридор, не является обязательным для конкретного пациента.

Таким образом, патогенез ВСГ задействует, по меньшей мере, четыре системы: дыхательную, пищеварительную, сердечно-сосудистую и нервную. Врождённый стридор не является непременным и ведущим симптомом ИКП. Пациентов с данной проблемой следует также выявлять среди шумно или бесшумно дышащих детей с обструктивным апноэ во сне, задержкой физического/психомоторного развития, рецидивирующими острыми стенозами гортани, упорным срыгиванием, симптомами аспирации.

чсгочгш ^ ! тзертен ли и фибр» о

фарингиты и .¡ирингишы

снижение* давление в грудной клетке ~

ворон кообра зн ал у деформация трудной клетки

г астроти*} ►агпяьный рефлюкс

/ -I

сры.-и

нопёрхшшние

НаруШеНШ ■ (мтаелшельной ■ функции гортани

/миграционные пне&ионнн

___^ отсроченная ир«нхи-:н\-<>чная патология и

ншчо.ю.'ия сердечнососудистой системы

смерти детей

Рис 2. Патогенез ВСГ. Собственная концепция «Айсберг». Верхний уровень - стридор, средний уровень - непосредственные эффекты ИКП, нижний уровень - опосредованные эффекты ИКП.

Дифференциалыю-диагностические критерии врождённого стридора гортани и нейрогенной ларингомаляции.

Для отделения ВСГ от нейрогенной ЛМ пациентов с ИКП распределяли в две рабочие группы «диспластическая» (принадлежность к ВСГ) и «нейрогенная».

Первичным дифференциальным симптомом в пользу ВСГ явилось наличие анатомических особенностей, способствующих ИКП. Но из-за условно-описательного характера этого критерия, он был первично установлен лишь у 62 (57 %) пациентов с ИКП, а после многократных пересмотров число возросло до 81 (74 %). Вторым этапом в группах сравнивались остальные характеристики пациентов и симптомы заболевания. Обнаруженные различия представлены в таблице 6.

Таблица 6

Сравнительная характеристика пациентов с ИКП в «диспластической» и

признак диспласти- нейроген- х1

ческая ная Р

п = 83 11 = 25

изменённая анатомия преддверия гортани 80 (96 %) 1 (4 %) 89 < 0,001

гипоксия в родах 4 (5 %) 14 (56 %) 36 <0,001

неврологические заболевания нетили лёгкие тяжёлые - -

упорное срыгивание 81 (98 %) 5 (20 %) 71 <0,001

задержка физического развития 14 (17 %) 1 (4 %) 2,7 0,1

попёрхивание 3 (4 %) 8 (28 %) 13,6 <0,001

эпизоды апноэ 3 (4 %) 10 (40 %) 24 < 0,001

показания к хирургическому лечению 51 (61 %) 1 (4 %) 25 < 0,001

семейные случаи 23 (28 %) 1 (4 %) 6,25 <0,05

По совпадению большинства пунктов 83 случая (77 %) было отнесено к «диспластической» группе (ВСГ), а остальные 23 % случаев - к «нейрогенной». Третьим этапом сравнили характеристики и течение стридора в двух группах. Найденные различия (р < 0,001) представлены в таблице 7.

Таблица 7

Сравнительная характеристика стридора в «диспластической» и

условие диспластическая нейрогенная

начало с рождения 2-3 месяца

во сне ослабление усиление

при физической нагрузке усиление без изменения

плач без изменения усиление

в положении на животе ослабление без изменения

на фоне ОРВИ усиление без изменения

В результате были сформулированы дифференциально-диагностические критерии ВСГ. Они представлены в таблице 8.

Таблица 8

Дифференциально-диагностические критерии ВСГ и нейрогенной ЛМ

№ признак ВСГ нейрогенная ЛМ

1 характер стридора во сне ослабление усиление

2 условия усиления стридора физическая нагрузка эмоциональная нагрузка

3 анатомические аномалии преддверия гортани по данным ЭФЛС да нет

4 неврологические синдромы нет да

5 дополнительные симптомы упорное срыгивание, задержка физического развития попёрхивание, эпизоды апноэ во сне

6 показания к хирургическому лечению да нет

7 семейный характер да нет

Определение частоты ВСГ среди всех случаев ИКП как 0,77 позволяет уточнить распространённость этого заболевания в популяции. Расчётная доля ВСГ в этиологии всех форм врождённого стридора составит 0,55 (доля ИКП) х 0,77 = 42 %. Частота встречаемости ВСГ в популяции по результатам клинической диагностики составит 1,54 % (частота ИКП) х 0,77 = 1,2%.

Таким образом. Дифференциально-диагностическими критериями ВСГ в манифестный период являются: (а) заметный с рождения характерный стридор, усиливающийся при нагрузке и ослабляющийся во сне, (б) инспираторный коллапс преддверия гортани в сочетании с его изменённой анатомией, (в) наличие срыгивания, вплоть до задержки физического развития, (г) семейный характер, (д) отсутствие поражения нервной системы, (е) наличие тяжёлых форм с необходимостью хирургической коррекции.

Доля ВСГ в этиологии врождённого стридора составляет 42 %, а популяционная частота по результатам клинической диагностики - 1,2 %.

Врождённый стридор гортани и бронхиальная астма

Из 50 детей в первой группе исследования (младший возраст) клинически ИКП можно было заподозрить у 38. Выявлялись прямые и косвенные свидетельства наличия инспираторного стридора в анамнезе (включая кратковременный, эпизодический, тихий). Учитывались не

характерные для БА симптомы, такие как инспираторная или смешанная одышка, упорное срыгивание, отставание в физическом или психомоторном развитии, эпизоды апноэ, попёрхивание.

Таблица 9

Частота наблюдения клинических симптомов в группе детей с ИКП изолированным и группе детей младше 5 лет с сочетанием ИКП и БА

Показатель БА + ИКП п = 34 изолированный ИКП и =108 х2 Р

инспираторный стридор (в анамнезе) 10(29%) 108 (100 %) 91,7 < 0,001

число детей, с длиной тела в 3 месяца < 10-го центиля ■ 4 (12 %) 14 (13 %) 0,03 0,85

число детей, с массой тела в 3 месяца < 10-го центиля 4 (12 %) 15 (14 %) 0,1 0,75

упорное срыгивание в первые 6 месяцев жизни 26 (76 %) 86 (80 %) 0,15 0,69

попёрхивание в первые 6 месяцев жизни 5 (15 %) 11 (10%) 0,53 0,47

одышка с инспираторным компонентом 9 (29 %) 8 (7 %) 8,92 <0,01

цианоз 12 (35 %) 6 (5 %) 20,7 < 0,001

случаи апноэ 3 (9 %) 13 (12 %) 0,27 0,61

отставание в психомоторном развитии в возрасте 3-6 мес. 6 (18 %) 7 (6 %) 3,88 <0,05

частота встречаемости ИКП 68 % в группе неконтролируемой БА 4 % в популяции - -

Диагноз подтверждён рентгенологически и эндоскопически в 34 случаях, что составило 68 % всей группы. Клинические симптомы у пациентов с сочетанием БА и ИКП сравниваются в таблице 9 по частоте с симптомами изолированного ИКП (основная выборка в нашем исследовании).

Наглядно продемонстрировано, что типичный стридор является непременным симптомом ИКП только в нашей выборке, где этот признак использовался как критерий отбора. Когда критерием служат эндоскопические находки, его встречаемость снижается в несколько раз.

Заметно, что га всех клинических признаков ИКП сочетание с БА достоверно повышает частоту выявления одышки, цианоза, а также

задержки психомоторного развития. Среднее значение рОг (п - 23) по данным КЩР крови составило 68,3 ± 4,6 мм рт.ст., что статистически не отличается от среднего для изолированного ИКП (р < 0,375). Показания к супраглоттопластике имелись у 23 детей, что составило 65 % установленных диагнозов.

Во второй группе (22 ребёнка старше 5 лет) ввиду более старшего возраста сбор анамнеза о состоянии пациентов на первом году жизни был существенно затруднён. Находками в анамнезе в пользу ВСГ явились: упорное срыгивание в первые месяцы жизни (29 %), инспираторный стридор в первые месяцы жизни (21 %), двухфазная одышка (14 %), задержка физического развития в первые месяцы жизни (14 %), эпизоды апноэ (7 %). Т.к. зеркальная ларингоскопия значительно проще и доступнее ЭФЛС, она была проведена всем пациентам. У 14 (64 %) детей ВСГ был диагностирован по остаточной деформации преддверия гортани без ИКП.

В дети с БА Ш ВСГ эндоскопически а ВСГ клинически ■ "+" нагрузочный тест О "+" данные спирографии □ "+" Р{д-диагностика

Рис. 3. Диагностика ВСГ у детей старше 5 лет с БА.

Нагрузочный тест выявил ИКП у 6 (43 %) детей. У 2 детей (14 %) данные спирометрии отражали затруднение вдоха вне обострения БА. Рентгенологическая диагностика ИКП оказалась эффективной у этих же двух детей (рис. 3).

Таким образом. Дети с частично контролируемой или неконтролируемой БА нуждаются в дифференциальной диагностике ВСГ. В нашей выборке более чем у 60 % таких пациентов диагноз этого заболевания подтвердился. У больных младше 5 лет диагностику следует начинать с клинических данных, а у более старших детей - с эндоскопических.

При одновременном наличии БА и ВСГ у ребёнка, оба заболевания протекают тяжелее, чем изолированные.

Рентгенологическое исследование

Были систематизированы находки на 60 рентгенограммах с правильно выдержанной проекцией. В норме у ребёнка первых лет жизни просвет глотки, гортани и трахеи имеет на рентгенограмме одинаковый передне-

задний размер и плавные контуры. В случае JIM было обнаружено, что просвет глотки более чем в два раза превышает хорошо различимый просвет трахеи. Кроме того, на рис 4. заметно, что воздух образует дополнительный треугольный контур между задней стенкой гортани и задней стенкой глотки. Это коррелирует с эндоскопическими находками расширения грушевидных синусов. Также можно отметить направленный кпереди дополнительный полукруглый контур на уровне надгортанника.

Рис. 4. Рентгенограмма шеи в боковой проекции у ребёнка Д. 7 месяцев с ИКП. 1 - просвет гортаноглотки, 2 - «передний карман» глотки, 3 -«воздушный треугольник» глотки, 4 - голосовой отдел гортани, 5 -просвет трахеи.

Таблица 10

Варианты нарушения условий рентгенографии шеи в боковой проекции в

группе детей с ИКП

Вариант Результат

Голова согнута вперёд Нет просвета гортаноглотки

Снимок сделан в момент глотка То же

Поднято плечо ребёнка Наложение на контуры воздушного столба шеи

В проекцию шеи попадают пальцы родителя То же

Снимок сделан в момент движения Смазанные контуры воздушного столба шеи

Жёсткий снимок Не заметны границы воздушного столба шеи

Нечётко выдержана боковая проекция Накладываются контуры грушевидных синусов, валлекул, гортани

Снимок сделан в прямой проекции с повёрнутой в сторону головой Контуры воздушного столба шеи закрыты позвоночником

Симптом «воздушного треугольника глотки» был обнаружен у 58 (98 ± 2 %) пациентов и в настоящее время запатентован как способ диагностики JIM. Симптом «переднего кармана» глотки был констатирован только у 28 (46 ± 7 %) пациентов. Мы предполагаем, что данный симптом определяется лишь в том случае, если момент снимка совпадает с фазой вдоха у ребёнка. Трижды при проведении рентгенографии шеи был выявлен сопутствующий врождённый стеноз или деформация трахеи.

Беспокойство ребёнка во время процедуры отмечено лишь у 19 детей (32 %). Варианты нарушения методики рентгенографии нами систематизированы и представлены в таблице 10.

Таким образом, рентгенография шеи в боковой проекции является высокоэффективным (98 ± 2 %), доступным и простым методом предварительной диагностики ИКП. Дополнительным преимуществом метода является возможность неинвазивной диагностики ВПР трахеи.

Гистологические исследования

Группа сравнения (аутопсия неизменённой гортани)

Найденные среди 30 образцов особенности гистологического строения гортани детей первого года жизни систематизированы в таблице 11.

По природе особенностей все находки были расценены как признаки незрелости тканей, нарушение соотношения тканей и феномены неустановленной природы.

Таблица 11

Гистологические особенности гортани на первом году жизни,

Вид аномалии Число Доля %

гиперклеточность черпаловидных хрящей 16 53

липоциты в хряще 16 53

широкая зона волокнистого хряща 14 47

незрелость рожковидных и клиновидных хрящей 14 47

сосуды в толще хряща 12 40

дольки желёз между пучками миоцитов 12 40

беспорядочная смесь тканей 10 33

отдельные поперечнополосатые миоциты 8 27

гетерохромия основного вещества хряща 7 23

расширение протоков желёз 3 10

лимфангиэктазия 2 7

гиперваскуляризация 2 7

эмбриональная ткань 2 7

Основная выборка (биопсия при врождённом стридоре гортани) Гистологическое исследование 15 образцов биопсийного материала выявило ряд отличий от находок в группе сравнения (табл. 12).

Единичными находками явились: большое число нервных волокон, скопление клеток, напоминающих перициты. Особенности визуализируются на увеличении 200-400х.

Таблица 12

Результаты гистологического исследования биоптатов гортани при ВСГ и _в группе сравнения__

аномалия БСГ п = 15 аутопсия п = 30 -,1 Р

число доля m % число ДОЛЯ

вакуолизация эпителиоцитов 14 93% ±7 0 0 - -

разрыхление соединит.ткани 14 93% ±7 0 0 - -

безъядерные участки 13 87% ±9 0 0 - -

лимфангиэктазия 12 80% ± И 2 7% 25,1 < 0,001

очаговая гипер-васкуляризация 3 20% ± 11 2 7% 1,8 0,18

Таким образом, гистологическими признаками ВСГ являются вакуолизация эпителиоцитов слизистой оболочки (93 ± 7 %), выраженное разрыхление соединительной ткани (93 ± 7 %), безъядерные участки (87 ± 9 %), а также лимфангиэктазия (80 ± 11 %).

Хирургическое лечение

Показания и противопоказания

Ни один из случаев «нейрогенной» JIM не потребовал хирургического вмешательства. Отбор пациентов с ВСГ для проведения операции осуществлялся среди детей, поступавших на отделение в экстренном порядке ввиду стеноза гортани (3 случая) или в плановом порядке по направлениям JIOP-врачей поликлиник (20 случаев). Показаниями для вмешательства в случае его выполнения в плановом порядке явились:

- хроническая гипоксия по данным оценки парциального давления газов крови (в структуре оценки КЩР) - 22 случая,

- частое и обильное срыгивание - 18 случаев,

- выявленное клинически обструктивное апноэ - 9 случаев

- задержка физического развития - 7 случаев

- попёрхивание - 5 случаев

- задержка психомоторного развития - 4 случая

- гиперкапния - 2 случая.

Учитывая также разные степени тяжести перечисленных выше состояний, создать единую схему для определения необходимости супраглоттопластики не представляется возможным. Впрочем, следующие ситуации представляются абсолютными показаниями к операции:

- Тяжёлая гипоксия. За граничный уровень предлагается брать среднее значение рС>2 при ИКП на первом году жизни: 63 мм рт.ст.

- Гиперкапния.

- Частые продолжительные (более 15 секунд) эпизоды апноэ.

- Рецидивирующие стенозы гортани II и более степени.

- Попёрхивание каждый приём пищи.

- Повторные случаи аспирационной пневмонии.

- Ежедневное обильное срыгивание с задержкой физического развития.

Прочие показания можно расценивать как относительные.

Таким образом, дети с ВСГ нуждаются во всестороннем обследовании с целью определения индивидуальных показаний к хирургическому лечению. При этом результаты ЭФЛС имеют значение лишь для постановки основного диагноза и определения наиболее адекватного способа хирургической коррекции.

Хирургические вмешательства и результаты

При прямой ларингоскопии под наркозом вид гортани в 20 из 23 случаев был обычный для возраста пациента (что было ожидаемо ввиду отсутствия спонтанного дыхания). Это подчёркивает важность предварительной ЭФЛС с видеозаписью.

Рис 5. Собственная модификация классификации операций при ВСГ. А. Супраглоттопластика. Б. Поперечная диссекция. В. Эпиглоттопластика. Г. Эпиглоттопексия.

Отсутствие ранее выполненных операций супраглоттопластики в России и противоречивость существующих англоязычных классификаций вынудило предложить собственную классификацию вмешательств при

ВСГ. Варианты представлены на рис. 5: супраглоттопластика (без уточнений) - удаление избытка слизистой оболочки в задних отделах преддверия гортани; поперечная диссекция - рассечение черпалонадгортанных складок; эпиглоттопластика - иссечение боковых поверхностей надгортанника; эпиглоттопексия - подшивание или приклеивание надгортанника к корню языка.

Число выполнения отдельных хирургических приёмов в нашей выборке представлено в таблице 13.

Таблица 13

вид операции односторонняя двусторонняя Всего

супраглоттопластика 6 10 16

поперечная диссекция 3 2 5

эпиглоттопластика 5 3 8

эпиглоттопексия 1 1 1

Исходы операции были следующими. Полная эффективность заключалась в немедленном исчезновении стридора, одышки, попёрхивания и апноэ. Срыгивание исчезало или значительно уменьшалось. Постепенно нормализовалось насыщение крови кислородом (в среднем + 20 % через месяц), значительно ускорялось физическое развитие. Данный результат достигнут в 17 (74 %) из 23 случаев. Неполная эффективность с сохранением части симптомов констатирована в 5 (22 %) случаях.

Двусторонняя поперечная диссекция оказалась неэффективна у единственного (4 % случаев) пациента с Робено-подобным синдромом. Развившаяся в области вмешательства стойкая инфильтрация не позволила избежать трахеотомии. Деканюляция оказалась возможной только через 9 месяцев. По данным мировой литературы дети с набором ВПР и аномалий действительно несут повышенный риск неблагоприятного исхода вмешательства.

Итоговая доля успешных операций составляет 96 ± 4 %.

В ходе операций с использованием микроножниц возникала нетяжёлая кратковременная сангвинация; в раннем послеоперационном периоде -лёгкая кратковременная (до суток) дисфагия. Других осложнений не было.

Таким образом, эндоскопические способы коррекции ВСГ следует подразделить на супраглоттопластику, поперечную диссекцию, эпиглоттопластику и эпиглоттопексию. При отсутствии противопоказаний (сопутствующие аномалии и ВПР) они являются безопасными и эффективными (96 ± 4 %).

Генетические исследования.

Клинико-генеалогический метод

Попытка обнаружить комплекс внешних фенотипических маркеров ВСГ или устойчиво связать какую-то часть случаев с известным генетическим заболеванием не принесла результатов.

Среди 83 пациентов с изолированным ИКП лишь в нескольких случаях были установлены генетические синдромы:

• Синдром Дауна (подтверждён цитогенетически ранее) - 2 пациента

• Синдром Пьера-Робена - I ребёнок

• Робено-подобный синдром - 2 ребёнка

• Множественные ВПР без нарушения интеллекта - 3 ребёнка.

Единственный случай неэффективной супраглоттопластики

констатирован именно у ребёнка с Робено-подобным синдромом.

С подтверждением эндоскопических маркёров врождённого стридора гортани у старших детей и взрослых выявление семейных случаев заболевания стало значительно более простым и достоверным.

В результате из 108 случаев изолированного ИКП (по данным ЭФЛС), в 24 (22 %) семьях у больного пробанда оказались от 1 до 3 больных родственников I и II степени родства. Одна из показательных родословных представлена на рис. 6. «Пропуск» заболевания II-1 может оказаться ложным.

Рис 6. Родословная пациента С 6 мес. с ВСГ.

1-2,11-2, Ш-1,3-ВСГ.

Во всех выявленных семейных случаях наиболее вероятным типом наследования является аутосомно-доминантный: болеют мужчины и женщины, «вертикальный» тип передачи признака. Вполне вероятна неполная пенетрантность.

Двадцать три семейных случая пришлись на группу из 83 детей с ВСГ (28 ± 5 %). Единственная семейная ситуация в группе из 25 детей с «нейрогенной» JIM (4 %) представляется случайной (рис 7).

Таким образом: Семейный характер ВСГ наблюдается в 28 ± 5 % случаев. Наиболее вероятный тип наследования - аутосомно-

доминантный. С учётом высокой популяционной частоты ВСГ, медико-генетическое консультирование представляется эффективным в профилактике этого заболевания. Основные направления профилактики: раннее выявление ВСГ у родственников пробанда, а также определение противопоказаний к хирургическому лечению.

I Р !ЩЮ !□ □ Я ~¡¡! !<1 &

Рис. 7. Родословная пациента К 5 мес. с «нейрогенной» формой JIM.

1-4 - ВСГ. Ш-1,2 - нейрогенная JIM.

Сравнение роли средовых и генетических факторов в этиологии врождённого стридора гортани

Из 108 пациентов с изолированным ИКП сибсы-близнецы были обнаружены у шестерых. К сожалению, в двух случаях они погибли при рождении или вскоре после него, так что сведений о них нет. В остальных случаях на консультацию присылали либо единственного больного ребёнка, либо ребёнка с более тяжёлым течением заболевания. Основные сведения представлены в таблице 14.

Таблица 14

Наличие и характер ИКП у сибсов-близнецов пробандов из группы

детей с ИКП

I близнец II близнец конкор-

JVo Зигота (пробанд) дантность

пол ИКП пол ИКП

I 1 муж ВСГ муж ВСГ да

2 1 муж ВСГ муж ВСГ да

3 2 жен ВСГ муж. нейрогенная JIM нет

4 2 жен ВСГ муж нет нет

Материала для статистической обработки не достаточно, но, в целом, результаты использования близнецового метода свидетельствуют о большей роли генетических, нежели средовых факторов в развитии ИКП.

Анализ действия средовых факторов в этиологии ИКП дал следующие результаты: из 98 адекватным образом анкетированных семей курение одного или обоих родителей отмечалось в 13 (13 %), эндокринная патология - в 11 (11 %), проф. вредности - 10 (10 %), проживание в ремонтируемой квартире - 6 (6 %), проживание в потенциально загрязнённых районах - 5 (5 %). Как можно заметить, находки не отличаются ни однообразием, ни высокой частотой.

Патологическое течение беременности наблюдалось в 37 случаях (38%), но было очень разнообразно: токсикозы разных сроков, угрозы прерывания, поражения плаценты, дебют тиреоидита, сахарного диабета, острые инфекционные заболевания, приём лекарственных препаратов, травмы и пр. Срок гестации на момент родов колебался от 37 до 42 недель, в среднем составил 40,5 недель. Т.е. теория о влиянии недоношенности на развитие ИКП после рождения не является состоятельной. Дети в группе исследования чаще доношенные или переношенные.

В 18 (18 %) случаях наблюдалось патологическое течение родов, приведшее к гипоксии новорождённого: аномальные типы предлежания, обвитие пуповиной, длительный безводный период и пр. Данные находки, как уже указывалось, почти все встречались при нейрогенной ЛМ.

Таким образом. ВСГ является генетическим, вероятнее всего мультифакторным заболеванием.

ВЫВОДЫ

1. Распространённость типичной формы врождённого стридора гортани (с шумным дыханием в качестве ведущего симптома) в популяции 1,2 %. С учётом атипичных случаев - более 4 %. Среди детей первого года жизни с шумным дыханием это заболевание выявляется в 42 % случаев

2. У детей с инспираторным коллапсом преддверия гортани в первые месяцы жизни достоверно чаще, чем у здоровых отмечается упорное срыгивание (80 %, р < 0,001), задержка физического развития (14 %, р < 0,05), задержка психомоторного развития (б %, р < 0,05), попёрхивание (11%, р < 0,05), стенозы дыхательных путей (7 %, р < 0,05) и эпизоды апноэ (12 %, р < 0,01). Исследование парциального давления газов крови демонстрирует среднее р02 крови на первом году жизни 63,3 ± 1,1 мм рт.ст. (а = 7,9) в 98 % диагностированных случаев.

3. Дифференциально-диагностическими критериями врождённого стридора гортани в манифестный период являются: (а) заметный с рождения характерный стридор, усиливающийся при нагрузке и ослабляющийся во сне, (б) инспираторный коллапс преддверия гортани в сочетании с его изменённой анатомией, (в) наличие срыгивания, вплоть до

задержки физического развития, (г) семейный характер, (д) отсутствие поражения нервной системы, (е) наличие тяжёлых форм с необходимостью хирургической коррекции.

4. Дети с частично контролируемой или неконтролируемой бронхиальной астмой нуждаются в дифференциальной диагностике врождённого стридора гортани (эффективность более 60 %). Наличие этого заболевания в любом возрасте может быть дополнительной причиной неполного контроля течения бронхиальной астмы.

5. Эффективность рентгенографии шеи в боковой проекции в диагностике инспираторного коллапса преддверия гортани составляет 98 ± 2 % при оценке симптома «воздушного треугольника» гортаноглотки.

6. Гистологическими признаками врождённого стридора гортани являются вакуолизация эпителиоцитов слизистой оболочки (93 ± 7 %), выраженное разрыхление соединительной ткани (93 ± 7 %), безъядерные участки (87 ± 9 %), а также лимфапгиэктазия (80 ± 11 %).

7. Эндоскопические операции по поводу врождённого стридора гортани следует подразделять на супраглоттопластику, поперечную диссекцию, эпиглоттопластику и эпиглоттопексию. Эффективность составляет 96 ± 4%. Показания к операции определяются индивидуально. Основное противопоказание - наличие множественных врождённых пороков развития, других генетических синдромов.

8. Врождённый стридор гортани имеет генетическую предрасположенность с аутосомно-доминантным типом наследования и частотой семейных форм 28 ± 5 %. Профилактика осуществляется с помощью медико-генетического консультирования и заключается в ранней диагностике новых случаев заболевания в семье, а также снижении риска хирургических осложнений.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Для педиатров и детских ЛОР-врачей амбулаторного звена

1) Учитывать возможность скрытых осложнений при врождённом стридоре неясной этиологии.

2) Подозревать ИКП или сходный по механизму действия ВПР гортани не только при врождённом стридоре, но и в случаях:

- рецидивирующих (несколько раз в год) острых стенозов гортани

- эпизодов апноэ без известной причины (например, центральное апноэ при соответствующем неврологическом расстройстве),

- задержки физического и(или) психомоторного развития неясной этиологии

- упорного срыгивания

- признаков инспираторной одышки при отрицательном результате диагностики методом прямой ларингоскопии

- попёрхивания и(или) аспирации, если причина не установлена

3) Для уточнения показаний к эндоскопической диагностике ИКП предварительно использовать:

- Рентгенографию верхних дыхательных путей в боковой проекции. Основным признаком ИКП служит симптом «воздушного треугольника глотки», дополнительной треугольной области воздушного столба гортаноглотки, расположенной между задней стенкой гортани и задней стенкой гортаноглотки. Вспомогательным признаком может быть дополнительная полукруглая область воздушного столба гортаноглотки, расположенная кпереди от надгортанника и направленная вперёд. Также следует оценивать просвет трахеи.

- Исследование КЩР крови. Наиболее информативные показатели -парциальное давление кислорода крови (индикация гипоксии) и углекислого газа крови (индикация гиперкапнии).

- Клиническую диагностику обструктивного апноэ во сне на основании внезапных кратковременных эпизодов отсутствия шума.

Расширенный анамнез для определения дополнительных патологических состояний у ребёнка.

Данные полезно фиксировать в разработанной специальной карте.

4) Детей с подтверждённым ИКП направлять на медико-генетическое консультирование. При невозможности - самостоятельно проводить дифференциальную диагностику ВСГ с использованием клинико-анамнестического и генеалогического методов. Исходить из аутосомно-доминантного типа наследования.

5) Использовать наличие семейного характера ВСГ как дополнительное показание к медико-генетическому консультированию. Проводить раннюю диагностику данного заболевания у новорождённых в таких семьях.

6) В направлении на консультацию к ЛОР-врачу детей с ВСГ для решения вопроса о супраглоттопластике указывать наличие внегортанных симптомов заболевания, других заболеваний (особенно генетических).

7) Определять показания и противопоказания к супраглоттопластике индивидуально. Преимущество отдавать не эндоскопическим находкам, но данным о состоянии здоровья ребёнка.

8) При отрицательном решении вопроса об операции ребёнка следует взять на учёт с целью:

- выполнения консервативного лечения и профилактики осложнений (общеукрепляющая, антирефлюксная и симптоматическая терапия)

- отслеживания роста и развития ребёнка, а также появления (или выявления) новых заболеваний и патологических состояний для возможного пересмотра показаний к супраглоттопластике.

9) У пациентов с частично контролируемой или неконтролируемой БА выявлять ВСГ в качестве сопутствующего заболевания.

- Для детей до 5 лет использовать клиническую диагностику, а затем -рентгенографию шеи и эндофиброларингоскопию.

- У пациентов старше 5 лет первым этапом целесообразно выполнять эндоскопическое исследование с последующим подтверждением другими методами (клинико-анамнестический, спирометрия, рентгенография шеи).

Для оперирующих оториноларингологов.

1) В качестве метода выбора окончательной диагностики ИКП использовать ЭФЛС под местной анестезией на спонтанном дыхании. Кроме ИКП важно отмечать имеющиеся анатомические особенности преддверия гортани, все аномалии и ВПР верхних дыхательных путей Полезно выполнять видеозапись на цифровой носитель.

2) Считать абсолютными показаниями к хирургическому лечению ВСГ:

- Гипоксию С рС>2 < 63 мм рт.ст.

- Гиперкапнию с рССЬ > 40 мм рт.ст.

- Частые продолжительные (более 15 секунд) эпизоды апноэ.

- Рецидивирующие (более 3 раз за год) тяжёлые стенозы гортани (II и более степени).

- Попёрхивание с тяжёлым кашлем каждый приём пищи.

- Более 1 случая аспирационной пневмонии.

- Ежедневное обильное срыгивание с задержкой физического развития.

3) В качестве метода выбора хирургического лечения ВСГ использовать супраглоттопластику по одному из четырёх вариантов или в комбинации: супраглотгопластика, поперечная диссекция, эпиглоттопластика и эпиглоттопексия. По жизненным показаниям в экстренном порядке операцию выполнять после проведения интубации трахеи или трахеотомии, В остальных случаях - в плановом порядке под назофарингеальным наркозом Удалённые ткани отправлять на гистологическое исследование

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1) Петруничев А.Ю. Некоторые вопросы этиологии ларингомаляции. // Рос. оториноларингология. 2003. №1. С.116-118. (рецензия ВАК РФ)

2) Цветков Э.А., Петруничев А.Ю. Ларингомаляция (показания для хирургического лечения).//Рос. оториноларингология. 2003. №4. С.112-114. (рецензия ВАК РФ)

3) Петруничев А.Ю. Дифференциальная диагностика ларингомаляции. Научн.-практ. конф. молодых учёных «Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины»: Тез. докл. СПб.: Изд.дом СПбМАПО, 2004. С. 94-95.

4) Цветков Э.А., Савин А.Н., Петруничев А.Ю. Влияние ларингомаляции на здоровье взрослого человека: Сб.тр. Мариинской больницы «Актуальные проблемы диагностики, лечения и профилактики заболеваний». Вып. III. СПб.: Изд. СПбГПМА, 2004. С. 251-254.

5) Zaitsev V.S, Petrunichev A.Ju, Mkheidze M.O. Autopsy larynx findings of a patient with Down syndrome (DS, case report). // Eur. J. Hum. Genet. 2004. Vol.12, N6, Suppl.l. P. 107.

6) Зайцев B.C., Петруничев А.Ю., Колобов A.B. Особенности гистологического строения гортани у детей первого года жизни. // Рос. оториноларингология. 2005. №2. С.17-20. (рецензия ВАК РФ)

7) Петруничев А.Ю. Методические подходы к изучению гистологии гортани. Всероссийск. научн.-практ. конф. с межд. участием «Современные аспекты и перспективы развития оториноларингологии»: Тез.докл. М.,2005. С. 56.

8) Цветков Э.А., Петруничев А.Ю. Клинические проявления и перспективы вторичной профилактики ларингомаляции. Всероссийск. научн.-практ. конф. с межд. участием «Современные аспекты и перспективы развития оториноларингологии»: Тез.докл. М.,2005. С.59-60.

9) Петруничев А.Ю. Совершенствование исследования аутопсийной гортани при ларингомаляции. Научн.-практ. конф. молодых учёных «Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины»: Тез. докл. СПб.: Изд.дом СПбМАПО, 2006. С. 215-216.

10) Цветков Э.А., Петруничев А.Ю. Эффективность выявления и динамического наблюдения детей с ларингомаляцией врачами амбулаторного звена. VII съезд оториноларингологов России: Тез.докл. СПб., 2006. С. 466-467.

11) Петруничев А.Ю., Семёнова О.Н. Популяризация знаний по ларингомаляции. Актуальные проблемы современной оториноларингологии. Всеармейская научн.-практ. конференции: Тез,докл. СПб, 2006. С. 84-85.

12) Петруничев А.Ю. Подготовка препаратов гортани для гистологического исследования в ходе аутопсии. // Рос. оториноларингология. 2006. №1. С. 143-146. (рецензия ВАК РФ)

13) Цветков Э.А., Петруничев А.Ю. Место ларингомаляции в работе педиатра и детского ЛОР-врача. // Рос. оториноларингология. 2006. №3. С. 81-84 (рецензия ВАК РФ)

14) Цветков Э.А, Петруничев А.Ю. Предпосылки стандартизации диагностической тактики в случае врождённого стридора. // Рос. оториноларингология. 2007. Прил.1. С. 222-226.

15) Петруничев А.Ю, Цветков Э.А. Доброкачественный врождённый стридор (ларингомаляция) как медико-социальная проблема. II Российск. форум «Здоровье детей: профилактика социально-значимых заболеваний»: Тез.докл. СПб, 2008. С. 55-62.

16) Петруничев А.Ю. Социальная значимость доброкачественного врождённого стридора (ларингомаляции). II Российск. форум «Здоровье детей: профилактика социально-значимых заболеваний»: Тез.докл. СПб,

2008. С. 180.

17) Цветков Э.А, Петруничев А.Ю. Состояние функции дыхания у детей в манифестный период ларингомаляции. // Рос. оториноларингология. 2008. №3. С.101-106. (рецензия ВАК РФ)

18) Petrunitchev A.Ju. Laryngomalacia (OMIM 150280) and congenital stridor in infants. // Eur. J. Hum. Genet. 2009. Vol.17, Suppl.2. P.67.

19) Петруничев А.Ю, Бикузарова JI.B. Оценка существующей схемы организации медицинской помощи детям с врождённым стридором. Научн.-практ. конф. молодых учёных «Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины»: Тез.докл. СПб.: Изд.дом СПбМАПО,

2009. С. 207-209.

20) Петруничев А.Ю. Патогенез ларингомаляции у детей первых лет жизни. // Рос. оториноларингология. 2009. Прил. 1. С. 96-99.

21) Петруничев А.Ю. Ларингомаляция (OMIM 150280): перспективы медико-генетического консультирования: Сб.тр. «Современные технологии профилактики наследственных болезней и детской инвалидности» / под ред. B.C. Баранова, О.П. Романенко. СПб.: «Феникс», 2009. С. 168-173.

22) Петруничев А.Ю, Цветков Э.А. Объективные методы диагностики ларингомаляции. // Рос. оториноларингология. № 6. 2009. С. 87-93. (рецензия ВАК РФ)

23) Зайцев B.C., Цветков Э.А, Петруничев А.Ю. Гистология преддверия гортани в норме и при ларингомаляции. 100-летие российского общества патологоанатомов: Тез.докл. СПб.: «Береста», 2009. С. 127-129.

24) Цветков Э.А, Петруничев А.Ю. Опыт хирургического лечения ларингомаляции в Санкт-Петербурге. III научн.-практ. конференция оториноларингологов центрального федерального округа РФ «Актуальное в оториноларингологии»: Тез.докл. М,2009. С. 65-67.

25) Петруничев А.Ю, Бикузарова Л.В. Улучшение регистрации данных при первичном приёме больных с врождённым стридором. III научн.-практ. конференция оториноларингологов центрального федерального округа РФ «Актуальное в оториноларингологии»: Тез.докл. М.,2009. С. 271-273.

26) Петруничев А.Ю., Безбородова М.А. Адекватное лечение врождённого стридора. Научн.-практ. конф. молодых учёных «Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины»: Тез.докл. СПб.: Изд.дом СПбМАПО, 2010. С. 308-309.

27) Безбородова М.А., Петруничев А.Ю. Использование генеалогического метода при ларингомаляции (OMIM 150280). // Мед. генетика. 2010. №5. С. 20.

28) Долговременное наблюдение детей с ларингомаляцисй. Популяционная частота синдрома. / А.Ю. Петруничев [и др.]. // Рос. оториноларингология. № 2. 2010. С. 109-114. (рецензия ВАК РФ)

29) Цветков Э.А., Петруничев А.Ю., Зайцев B.C. Хирургическое лечение ларингомаляции. // Рос. оториноларингология. 2010. Прил. 1. С.230-235.

30) Петруничев А.Ю. Ларингомаляция: изолированный генетический синдром, комплексное заболевание или симптом?: Сб.тр. «Актуальш проблемы акушерства i гшекологп, клпич1кн ¡мунологи та медично1 генетию». Киев, 2010. Т. 19. С. 358-365.

31) Петруничев А.Ю., Воронов В.А. Роль средовых и генетических факторов в этиологии доброкачественного врождённого стридора (ларингомаляции): Сб.тр. «Актуальные проблемы медицины и биологии» / под ред. A.B. Шаброва, В.Г. Маймулова. СПб: СПбГМА им. И.И. Мечникова, 2010. С. 37-38.

32) Петруничев А.Ю., Цветков Э.А. Генетические методы исследования и медико-генетическое консультирование при ларингомаляции: в помощь оперирующему оториноларингологу. // Рос. оториноларингология. № 4. 2010. С. 80-86 (рецензия ВАК РФ)

33) Петруничев А.Ю., Макарова И.В., Цветков Э.А. Ларингомаляция и бронхиальная астма у детей. // Рос. оториноларингология. № 4. 2010. С. 7079 (рецензия ВАК РФ)

34) Петруничев А.Ю, Пащинин А.Н., Цветков Э.А. Значимость эндоскопической коррекции преддверия гортани при ларингомаляции. // Вестн. Рос. воен. мед. акад. № 3., Прил. 1. 2010. С. 57.

35) Петруничев А.Ю., Новик Г.А., Цветков Э.А. Врождённый стридор гортани: диагностика и лечение. // Педиатрич. фармакол. № 1. 2011. С. 7882 (рецензия ВАК РФ)

36) Новик Г.А., Петруничев А.Ю., Макарова И.В. Бронхиальная астма и врождённый стридор гортани у детей. / Лечащий врач. № 2. 2011. С. 7981 (рецензия ВАК РФ)

37) Цветков Э.А., Петруничев А.Ю., Новик Г.А. Прогресс в супраглоттопластике. Материалы XVIII съезда оториноларингологов России. Т. 1. СПб. 2011. С. 406-410.

38) Petrunitchev A.Ju. Laryngomalacia (OMIM 150280): unexpectedly high frequency in population. // Eur. J. Hum. Genet. 2011. Vol.19, Suppl.2. P.97.

Учебное пособие: Э.А. Цветков, А.Ю. Петруничев. Ларингомаляция. Диагностическая и лечебная тактика при врождённом стридоре. СПб: Издательство СП6ГПМА.2007. 22с.

ИЗОБРЕТЕНИЯ

Пат. 2410029 С1 Российская Федерация, МПК А61В 6/00 (2006.01) Способ диагностики ларингомаляции / Цветков Э.А., Петруничев А.Ю.; заявитель и патентообладатель ГОУ ДПО Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию - № 2009128811/14; заявл. 27.07.2009; опубл. 27.01.2011, Бюл. № 3 (Пч.). - 7 с.

Лицензия № 020383 от 14 апреля 1998 г.

Подписано в печать 14.06.2011. Ф-т 60x84^/16. Бумага офсетная. Гарнитура Тайме. Объем 2,0 п. л. Тираж 100 экз. Зак. № 43

Отпечатано в ЦМТ СПбГПМА. 194100, Санкт-Петербург, Литовская ул., д. 2.

Стридор, даже проявляющийся вскоре после рождения (т.е. врождённый), означает лишь шумное дыхание, непостоянный симптом множества различных поражений дыхательных путей: врождённых пороков развития (ВПР), воспалительных заболеваний, повреждений, нейрогенных расстройств, опухолей и пр. Разумеется, при острых заболеваниях стридор носит транзиторный характер.

Заболевание, обозначенное в МЕСБ-10 под названием «врождённый стридор гортани» (ВСГ) (код Q 31.4), имеет более чем полуторавековую историю и впервые было названо «доброкачественный врождённый стридор». ВСГ подразумевает часто встречаемое у детей заболевание, манифестный период которого приходится на первые месяцы и годы жизни. Наиболее заметным симптомом его-является стойкий шум при дыхании в отсутствие пороков развития или заболеваний дыхательных путей. Причина была обнаружена в конце XIX века (Sutherland and Lack, 1897) и заключалась в коллапсе преддверия гортани при каждом вдохе (далее — инспираторный коллапс преддверия гортани (ИКП)) на спонтанном дыхании. В настоящее время большинством авторов признаётся, что врождённый стридор гораздо реже является симптомом заболевания гортани (порок развития, паралич и пр.), чем первичным — следствием ИКП (Солдатский Ю.Л., 2004; Roger et al., 1995, Daniel, 2006; Zoumalan et al., 2007).

В России за отсутствием эндоскопической диагностики (до конца XX века) (Цветков Э.А., 1999; Солдатский Ю.Л., 2000) лёгкие случаи не обследовались, а тяжёлые расценивались как другие заболевания. Серьёзную проблему внёс прижившийся в других развитых странах термин «ларингомаляция» (ЛМ), предложенный в 1940-х годах Jackson и Jackson как клиническое состояние при ИКП. Очень скоро выяснилось, что ИКП встречается у людей разного возраста и по разным причинам, но эндоскопический критерий прочно утвердился как основной в диагностике нового заболевания. С тех пор результаты многих исследований по клинической картине, течению, диагностике и лечению ИКП выглядят противоречиво, т.к. касаются ЛМ — высоко гетерогенной группы больных. Существует также целый ряд врождённых и приобретённых неврологических расстройств, сопровождающихся ИКП в любом возрасте. Для их комплексного обозначения предложен термин «нейрогенная ЛМ».

Современные исследования показывают, что при ЛМ у детей нередко имеется сопутствующая патология со стороны дыхательной и других систем (Солдатский Ю.Л., 2009; Bibi et al., 2001; Masters et al, 2002; Midulla et al., 2004; Goldberg, 2005; Stavroulaki, 2006; Unal et al., 2006). К ним относятся гастроэзофагальный рефлюкс (ГЭР), воронкообразная деформация грудной клетки, обструктивное апноэ во сне, задержка физического и психомоторного развития, лёгочная гипертензия, различные сопутствующие врождённые пороки развития (ВПР) и аномалии и пр. При этом единой и теоретически обоснованной системы их взаимоотношений с ИКП до сих пор не выстроено.

Вопросы диагностики и лечения ИКП кажутся к настоящему времени хорошо отработанными. Эндофиброларингоскопия (ЭФЛС) позволяет безопасно и точно поставить диагноз (O'Sullivan et al., 2004; Moumoulidis et al., 2005; Bent, 2006; Sivan et al., 2006). Современным методом лечения тяжёлых случаев является т.н. «супраглоттопластика» -эндоскопическая хирургическая коррекция преддверия гортани в многочисленных вариантах (Loke et al., 2001; Reddy and Vatt, 2001; Werner et al., 2002; Zalzal and Collins, 2005).

Однако, при заявленной 95 % эффективности и безопасности операции остальные 5 % случаев остаются непредсказуемыми. Очень сильно варьируют показания к операции у разных авторов ввиду неоднозначного отношения к такому уровню неэффективности и осложнений (Denoyelle et al., 2003; Lee et al., 2007; Richter and Thompson, 2008; Schroeder et al., 2009). Это повышает сложность и стоимость дополнительного обследования: рН-метрия пищевода (суточное мониторирование), полисомнография, исследование функции внешнего дыхания, компьютерная или магнитно-резонансная томография и пр. (Yellon and Goldberg, 2001; Berg et al., 2008; Zafereo et al., 2008; O'Connor et al., 2009).

Разнообразие клинической картины при JIM и её течения (Gessler et al, 2002; Mandell and Arjmand, 2003; Smith et al., 2005; Ritcher et al., 2008), а также непредсказуемый эффект хирургической коррекции, не позволяют использовать ИКП в качестве финального диагностического критерия отдельного заболевания. Ряд авторов даже предлагает проводить дифференциальную диагностику JIM с бронхиальной астмой (БА) (Arora R. et al., 2005; Weinberger М. and Abu-Hasan M., 2007).

Врождённый характер гортанного стридора, наличие семейных случаев (Shohat et al., 1992; Baxter, 1994; Chen et al., 2007), отдельного синдрома «Ларингомаляция» в каталоге Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM 150280) и неизвестная до настоящего времени этиология ВСГ являются очевидными причинами перспективности генетических исследований. По причине высокой клинической (и, очевидно, генетической) гетерогенности JIM лабораторных генетических критериев до настоящего времени не предложено.

Таким образом, ВСГ до сих пор остаётся заболеванием с неясным прогнозом течения, тяжести, развития осложнений и эффективности лечения. Диагностика ИКП (с его клиническим аналогом - JIM) не является окончательным решением этого вопроса. Разработка и внедрение критериев самостоятельного заболевания при первичном врождённом стридоре должны оказаться полезными для педиатров (улучшение качества жизни и профилактика осложнений у детей с врождённым стридором) и врачей-отоларингологов (оптимизация диагностической и лечебной тактики при врождённом стридоре).

Цель исследования: Повысить качество оказания медицинской помощи пациентам с врождённым стридором гортани путём изучения его распространённости в популяции, оптимизации диагностических и лечебных подходов, а также методов профилактики.

Задачи исследования:

1. Определить этиологическую структуру врождённого стридора и распространённость врождённого стридора гортани в популяции.

2. Определить факторы риска при инспираторном коллапсе преддверия гортани.

3. Разработать дифференциально-диагностические критерии врождённого стридора гортани и нейрогенной ларингомаляции.

4. Определить влияние врождённого стридора гортани на течение бронхиальной астмы.

5. Оценить возможности, рентгенологической диагностики . инспираторного коллапса преддверия гортани.

6. Оценить возможности гистологической диагностики врождённого стридора гортани.

7. Оптимизировать хирургическое лечение врождённого стридора гортани.

8. Определить роль медико-генетического консультирования в профилактике врождённого стридора гортани:

Оценка результатов исследования позволила сформулировать следующие положения, выносимые на защиту:

1. Дети с инспираторным коллапсом преддверия гортани достоверно чаще здоровых детей в первые месяцы жизни страдают хронической гипоксией, упорным срыгиванием, задержкой развития, дыхательными расстройствами, аспирациями. Сочетание этого состояния с бронхиальной астмой ведёт к утяжелению обоих заболеваний.

2. Врождённый стридор гортани является самостоятельным заболеванием с генетической предрасположенностью и устойчивым комплексом клинических, эндоскопических и гистологических признаков.

3. В алгоритм диагностики, лечения и профилактики врождённого стридора гортани следует ввести рентгенографию шеи в боковой проекции, определение парциального давления газов крови, гистологическое исследование биоптата гортани, супраглоттопластику и медико-генетическое консультирование.

Апробация работы.

Результаты работы внедрены, в практику амбулаторно-поликлинического отделения, консультативно-диагностического центра и ЛОР-клиники Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии, материалы используются в учебном процессе кафедр педиатрии и оториноларингологии СПбГПМА и кафедры оториноларингологии Санкт-Петербургской государственной медицинской академии им. И.И. Мечникова.

Материалы работы обсуждались на различных конференциях:

1) Съезд Европейского общества генетиков (июнь 2004 г., Мюнхен)

2) Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием1 «Современные аспекты и перспективы развития оториноларингологии» (сентябрь 2005г., Москва).

3) 53 научно-практическая конференция молодых учёных-отоларингологов (январь 2006 г., Санкт-Петербург)

4) VII съезд оториноларингологов России (май 2006 г., Нижний Новгород)

5) Заседание Санкт-Петербургского филиала Российского оториноларингологического общества (сентябрь 2006 г., Санкт-Петербург)

6) Всеармейская научно-практическая конференция «Актуальные вопросы современной оториноларингологии» (декабрь 2006 г., Санкт-Петербург)

7) Заседание Санкт-Петербургского филиала Российского общества медицинских генетиков (апрель 2007 г., Санкт-Петербург)

8) II Российский форум «Здоровье детей: профилактика социально-значимых заболеваний» (март 2008 г., Санкт-Петербург)

9) Заседание Санкт-Петербургского филиала Российского общества аллергологов (апрель 2008 г., Санкт-Петербург)

10) Всероссийская научно-практическая конференция «Новые технологии диагностики и лечения в оториноларингологии» (апрель 2009 г., Санкт-Петербург)

11) Научно-практическая' конференция молодых учёных «Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины» (май 2009 г., Санкт-Петербург)

12) Съезд Европейского общества генетиков (май 2009 г., Вена)

13) Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием «100-летие российского общества патологоанатомов», (октябрь 2009, Санкт-Петербург)

14) III научно-практическая конференция оториноларингологов центрального федерального округа РФ «Актуальное в оториноларингологии» (октябрь 2009, Санкт-Петербург)

15) Научно-практическая конференция «Совершенствование подготовки педиатрических кадров в вузах Санкт-Петербурга» (ноябрь 2009, Санкт-Петербург)

16) Заседание Санкт-Петербургского филиала Российского общества аллергологов (февраль 2010 г., Санкт-Петербург)

17) Совместное заседание Санкт-Петербургских обществ медицинских генетиков и неврологов (март 2010 г., Санкт-Петербург)

18) Прикладная и фундаментальная наука - российской оториноларингологии (апрель 2010 г., Санкт-Петербург)

19) Научно-практическая конференция молодых учёных «Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины» (май 2010 г., Санкт-Петербург)

20) IV региональная научно-практическая конференция «Воронцовские чтения» (март 2011 г., Санкт-Петербург)

По теме диссертации созданы публикации в сборниках тезисов:

1) Петруничев А.Ю. Дифференциальная диагностика ларингомаляции. Научн.-практ. конф. молодых учёных «Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины»: Тез. докл. СПб.: Изд.дом СПбМАПО, 2004. С. 94-95.

2) Zaitsev V.S, Petrunichev A.Ju, Mkheidze M.O. Autopsy larynx findings of a patient with Down syndrome (DS, case report). // Eur. J. Hum. Genet. - 2004. - Vol.12, N6, Suppl.l. - P. 107.

3) Петруничев А.Ю. Методические подходы к изучению гистологии гортани. Всероссийск. научн.-практ. конф. с межд. участием «Современные аспекты и перспективы развития оториноларингологии»: Тез.докл. М.,2005. С. 56.

4) Цветков Э.А., Петруничев А.Ю. Клинические проявления и перспективы вторичной профилактики ларингомаляции. Всероссийск. научн.-практ. конф. с межд. участием «Современные аспекты и перспективы развития оториноларингологии»: Тез.докл. М.,2005. С.59-60. 5) Петруничев А.Ю. Совершенствование исследования аутопсийной гортани при ларингомаляции. Научн.-практ. конф. молодых учёных

Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины»: Тез. докл. СПб.: Изд.дом СПбМАПО, 2006. С. 215-216.

6) Цветков Э.А., Петруничев А.Ю. Эффективность выявления и динамического наблюдения детей с ларингомаляцией врачами амбулаторного звена. VII съезд оториноларингологов России: Тез.докл. СПб., 2006. С. 466-467.

7) Петруничев А.Ю., Семёнова О.Н. Популяризация знаний по ларингомаляции. Актуальные проблемы современной оториноларингологии. Всеармейская научн.-практ. конференции: Тез.докл. СПб, 2006. С. 84-85.

8) Петруничев А.Ю., Цветков Э.А. Доброкачественный врождённый стридор (ларингомаляция) как медико-социальная проблема. II Российск. форум «Здоровье детей: профилактика социально-значимых заболеваний»: Тез.докл. СПб, 2008. - С. 55-62.

9) Петруничев А.Ю. Социальная значимость доброкачественного врождённого стридора (ларингомаляции). II Российск. форум «Здоровье детей: профилактика социально-значимых заболеваний»: Тез.докл. СПб,

2008. - С. 180.

10) Petrunitchev AJu. Laryngomalacia (OMIM 150280) and congenital stridor in infants. // Eur. J. Hum. Genet. - 2009. - Vol.17, Suppl.2. - P.67.

11) Петруничев А.Ю., Бикузарова JI.В. Оценка существующей схемы, организации медицинской помощи детям с врождённым стридором. Научн.-практ. конф. молодых учёных «Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины»: Тез.докл. СПб.: Изд.дом СПбМАПО, 2009. - С. 207-209.

12) Зайцев B.C., Цветков Э.А., Петруничев А.Ю. Гистология преддверия гортани в норме и при ларингомаляции. 100-летие российского общества патологоанатомов: Тез.докл. СПб.: «Береста»,

2009.-С. 127-129.

13) Цветков Э.А., Петруничев А.Ю. Опыт хирургического лечения ларингомаляции в Санкт-Петербурге. III научн.-практ. конференция оториноларингологов центрального федерального округа РФ «Актуальное в оториноларингологии»: Тез.докл. М.,2009. - С. 65-67.

14) Петруничев А.Ю., Бикузарова JI.B. Улучшение регистрации данных при первичном приёме больных с врождённым стридором. III научн.-практ. конференция оториноларингологов центрального федерального округа РФ «Актуальное в оториноларингологии»: Тез.докл. М.,2009. - С. 271-273.

15) Петруничев А.Ю., Безбородова М.А. Адекватное лечение врождённого стридора. Научн.-практ. конф. молодых учёных «Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины»: Тез.докл. СПб.: Изд.дом СПбМАПО, 2010. С. 308-309.

16) Безбородова М.А., Петруничев« А.Ю. Использование генеалогического метода при ларингомаляции (OMIM 150280). // Мед. генетика. - 2010. - №5. - С. 20;

17) Петруничев А.Ю., Воронов В.А. Роль средовых и генетических факторов в этиологии доброкачественного врождённого стридора (ларингомаляции): Сб.тр. «Актуальные проблемы медицины и биологии» / под ред. A.B. Шаброва, В.Г. Маймулова. СПб.: СПбГМА им. И.И. Мечникова, 2010. С. 37-38.

18) Петруничев А.Ю, Пащинин А.Н., Цветков Э.А. Значимость эндоскопической коррекции преддверия гортани при ларингомаляции: // Вестн. Рос. воен. мед. акад. - № 3., Прил. 1. - 2010. - с. 57

19) Petrunitchev A.Ju. Laryngomalacia (OMIM 150280): unexpectedly high frequency in population.//Eur. J. Hum. Genet. 2011. Vol.19, Suppl.2. P.97.

Опубликованы статьи:

1) Петруничев А.Ю. Некоторые вопросы этиологии ларингомаляции. // Рос. оториноларингология.-2003.-№1.-С.116-118.

2) Цветков Э.А., Петруничев А.Ю. Ларингомаляция (показания для хирургического лечения). // Рос. оториноларингология. - 2003. - №4. -С.112-114.

3) Цветков Э.А., Савин А.Н., Петруничев А.Ю. Влияние ларингомаляции на здоровье взрослого человека: Сб.тр. Мариинской больницы «Актуальные проблемы диагностики, лечения и профилактики заболеваний». Вып. III. СПб.: Изд. СПбГПМА, 2004. С. 251-254.

4) Зайцев B.C., Петруничев А.Ю., Колобов A.B. Особенности гистологического строения гортани у детей первого года жизни. // Рос. оториноларингология. - 2005. - №2. - С. 17-20.

5) Петруничев А.Ю. Подготовка препаратов гортани для гистологического исследования в ходе аутопсии. // Рос. оториноларингология. - 2006. - №1. - С. 143-146.

6) Цветков Э.А., Петруничев А.Ю. Место ларингомаляции в работе педиатра и детского ЛОР-врача. // Рос. оториноларингология. - 2006. -№3. - С. 81-84

7) Цветков Э.А., Петруничев А.Ю. Предпосылки стандартизации диагностической тактики в случае врождённого стридора. // Рос. оториноларингология. - 2007. - Прил.1. - С. 222-226.

8) Цветков Э.А., Петруничев А.Ю. Состояние функции дыхания у детей в манифестный период ларингомаляции. // Рос. оториноларингология. - 2008. - №3. - С. 101-106.

9) Петруничев А.Ю. Патогенез ларингомаляции у детей первых лет жизни. // Рос. оториноларингология. - 2009. - Прил. 1. - С. 96-99.

10) Петруничев А.Ю. Ларингомаляция (OMIM 150280): перспективы медико-генетического консультирования.: Сб.тр. «Современные технологии профилактики наследственных болезней и детской инвалидности» / под ред. B.C. Баранова, О.П. Романенко. СПб.: «Феникс», 2009. С. 168-173.

11) Петруничев А.Ю., Цветков Э.А. Объективные методы диагностики ларингомаляции. // Рос. оториноларингология. - № 6.

2009. - С. 87-93.

12) Долговременное наблюдение детей с ларингомаляцией. Популяционная частота синдрома. / А.Ю. Петруничев [и др.]. // Рос. оториноларингология. - № 2. - 2010. - С. 109-114.

13) Цветков Э.А., Петруничев А.Ю., Зайцев B.C. Хирургическое лечение ларингомаляции. // Рос. оториноларингология. - 2010. - Прил. 1. - С. 230-235.

14) Петруничев А.Ю. Ларингомаляция: изолированный генетический синдром, комплексное заболевание или симптом?: Сб.тр. «Актуальш проблемы акушерства i гшекологи, KniHi4Hoi ¡мунологп та медичшл генетию». Киев, 2010. Т. 19. С. 358-365.

15) Петруничев А.Ю., Цветков Э.А. Генетические методы исследования и медико-генетическое консультирование при ларингомаляции: в помощь оперирующему оториноларингологу. // Рос. оториноларингология. - № 4. - 2010. - С. 80-86

16) Петруничев А.Ю:, Макарова И.В., Цветков Э.А. Ларингомаляция и бронхиальная астма у детей. // Рос. оториноларингология. - № 4.

2010.-С. 70-79

17) Петруничев А.Ю., Новик Г.А., Цветков Э.А. Врождённый стридор гортани: диагностика и лечение. // Педиатрич. фармакол. - № 1. -2011.-С. 78-82

18) Новик Г.А., Петруничев А.Ю., Макарова И.В. Бронхиальная астма и врождённый стридор гортани у детей. / Лечащий врач. - № 2. —

2011.-С. 79-81

19) Цветков Э.А., Петруничев А.Ю., Новик Г.А. Прогресс в супраглоттопластике. // Рос. оториноларингология. - № 2. - 2011. - С. 7079

Опубликовано учебное пособие: Э.А. Цветков, А.Ю. Петруничев. Ларингомаляция. Диагностическая и лечебная тактика при врождённом стридоре. СПб: Издательство СП6ГПМА,2007. 22с.

Получен один патент на изобретение:

Пат. 2410029 С1 Российская Федерация, МПК А61В 6/00 (2006.01) Способ диагностики ларингомаляции / Цветков Э.А., Петруничев А.Ю.; заявитель и патентообладатель ГОУ ДПО Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию - № 2009128811/14; заявл. 27.07.2009; опубл. 27.01.2011, Бюл. № 3 (Пч.). - 7с.

Научная новизна.

- Впервые установлена популяционная частота врождённого стридора гортани.

- Получены новые данные о тяжести состояния детей с инспираторным коллапсом преддверия гортани, в частности о распространённости гипоксии, дыхательных расстройств, нарушения кормления и развития. Полностью систематизирована картина как гортанных, так и внегортанных симптомов и осложнений врождённого стридора гортани.

- Впервые установлены дифференциально-диагностические критерии врождённого стридора гортани и нейрогенной ларингомаляции.

- Получены новые сведения о взаимном влиянии врождённого стридора гортани и бронхиальной астмы.

Обнаружены новые точные рентгенологические признаки инспираторного коллапса преддверия гортани.

- Впервые установлены гистологические признаки врождённого стридора гортани.

- Впервые в России опробованы, классифицированы и оценены методы эндоскопической ларингопластики при врождённом стридоре гортани.

- Получены новые данные о преобладании роли генетических факторов в этиологии врождённого стридора гортани.

Практическая ценность.

- Обоснована необходимость широкого внедрения алгоритма диагностики, лечения и профилактики врождённого стридора гортани.

- Улучшена клиническая и лабораторная диагностика при врождённом стридоре гортани. Обнаружены новые группы риска: пациенты с дыхательными расстройствами, упорным срыгиванием, задержкой развития, аспирациями Разработана удобная в практической работе карта обследования.

- Предложен комплексный практический метод дифференциальной диагностики врождённого стридора гортани и нейрогенной ларингомаляции.

- Обоснована необходимость и предложены способы выявления врождённого стридора гортани у детей с бронхиальной астмой.

- Предложен новый эффективный метод рентгенологической диагностики инспираторного коллапса преддверия гортани.

- Разработан способ гистологической диагностики врождённого стридора гортани.

- На основе полученных данных создан единый список абсолютных показаний к супраглоттопластике и классификация хирургических методов.

- Разработаны подходы к медико-генетическому консультированию и эффективной профилактике врождённого стридора гортани.

Работа выполнена на кафедре педиатрии им. проф. И.М. Воронцова ФПК И ПП и кафедре оториноларингологии ГОУ ВПО СПбГПМА Минздравсоцразвития России.

выводы

1. Распространённость типичной формы врождённого стридора гортани (с шумным дыханием в качестве ведущего симптома) в популяции 1,2 %. С учётом атипичных случаев - более 4 %. Среди детей первого года жизни с шумным дыханием это заболевание выявляется в 42 % случаев

21 У детей с инспираторным коллапсом преддверия гортани в первые месяцы жизни достоверно чаще, чем у здоровых отмечается упорное срыгивание (80 %, р < 0,001), задержка-физического развития, (14 %, р < 0,05), задержка психомоторного развития (6 %, р < 0,05), попёрхивание (11 %, р < 0,05), стенозы дыхательных путей (7 %, р < 0,05) и эпизоды апноэ (12 %,р< 0,01). Исследование парциального давления газов крови демонстрирует среднее р02,крови на первом«году жизни 63,3 ± 1,1 мм рт.ст. (су = 7,9) в 98 % диагностированных случаев:

3. Дифференциально-диагностическими- критериями- врождённого, стридора* гортани в манифестный период являются: (а) заметный с рождения характерный" стридор, усиливающийся* при нагрузке и ослабляющийся во сне, (б) инспираторный коллапс преддверия гортани в сочетании с его изменённой анатомией, (в) наличие срыгивания, вплоть до задержки физического развития,' (г) семейный характер, (д) отсутствие поражения нервной системы, (е) наличие тяжёлых форм с необходимостью хирургической коррекции. этого заболевания в любом возрасте может быть дополнительной причиной неполного контроля течения бронхиальной астмы.

5. Эффективность рентгенографии шеи в боковой проекции в диагностике инспираторного коллапса предверия гортани составляет 98 ± 2 % при оценке симптома «воздушного треугольника» гортаноглотки.

6. Гистологическими признаками врождённого стридора гортани являются вакуолизация эпителиоцитов слизистой оболочки (93 ± 1 %), выраженное разрыхление соединительной ткани (93 ± 7 %), безъядерные участки (87 ± 9 %), а также лимфангиэктазия (80 ±11 %).

7. Эндоскопические операции по поводу врождённого стридора гортани- следует подразделять на супраглоттопластику, поперечную диссекцию, эпиглоттопластику и эпиглоттопексию. Эффективность составляет 96 ± 4 %. Показания к операции определяются индивидуально. Основное противопоказание — наличие множественных врождённых пороков развития, других генетических синдромов.

8. Врождённый стридор гортани имеет генетическую предрасположенность с аутосомно-доминантным типом наследования и частотой семейных форм 28 ± 5 %. Профилактика осуществляется с помощью медико-генетического консультирования и заключается в ранней диагностике новых случаев заболевания в семье, а также снижении риска хирургических осложнений.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Для педиатров и детских ЛОР-врачей амбулаторного звена

1) Учитывать возможность скрытых осложнений при врождённом стридоре неясной этиологии:

2) Подозревать ИКП или сходный по механизму действия- ВПР гортани не только при врождённом стридоре, но и в случаях:

- рецидивирующих (несколько раз в год) острых стенозов гортани

- эпизодов апноэ без известной: причины, (например, центральное апноэ при соответствующем неврологическом расстройстве),

- задержки? физического и(или) психомоторного развития неясной этиологии?

- упорного срыгивания

- признаков?, инспираторной одышки при отрицательном результате диагностики методом прямой ларингоскопии

- попёрхивания и(или) аспирации, если причина не установлена

3) Для уточнения показаний к эндоскопической диагностике ИКП предварительно; использовать:

- Рентгенографию верхних дыхательных путей в боковой проекции. Основным признаком ИКП служит симптом «воздушного; треугольника глотки», дополнительной треугольной области воздушного столба гортаноглотки, расположенной; между задней стенкой гортани- и задней стенкой гортаноглотки; Вспомогательным признаком! может быть дополнительная полукруглая область воздушного столба гортаноглотки, расположенная кпереди от надгортанника и направленная1 вперёд. Также следует оценивать просвет трахеи.

- Исследование КТЦР крови^ Наиболее информативные показатели -парциальное давление кислорода крови (индикация гипоксии) и углекислого газа крови (индикация гиперкапнии).

- Клиническую диагностику обструктивного апноэ во сне на основании внезапных кратковременных эпизодов отсутствия шума.

Расширенный анамнез для определения дополнительных патологических состояний у ребёнка.

Данные полезно фиксировать в разработанной специальной карте.

4) Детей с подтверждённым ИКП направлять на медико-генетическое консультирование. При невозможности — самостоятельно проводить дифференциальную диагностику ВСГ с использованием клинико-анамнестического и генеалогического методов. Исходить из аутосомно-доминантного типа наследования.

5) Использовать наличие семейного характера* ВСЕ как дополнительное показание к медико-генетическому консультированию. Проводить раннюю диагностику данного заболевания у новорождённых в таких семьях.

6) В направлении на консультацию к JIOP-врачу детей- с ВСГ для решения; вопроса о супраглоттопластике указывать наличие внегортанных симптомов/ заболевания, других заболеваний (особенно генетических).

7) Определять показания и противопоказаниям супраглоттопластике индивидуально. Преимущество отдавать не эндоскопическим находкам, но данным о состоянии здоровья ребёнка.

8) При отрицательном решении вопроса об операции, ребёнка следует взять на учёт с целью:

- выполнения консервативного лечения и профилактики осложнений (общеукрепляющая, антирефлюксная и симптоматическая терапия)

- отслеживания роста и развития» ребёнка, а также появления (или выявления) новых заболеваний и патологических состояний для возможного пересмотра показаний к супраглоттопластике.

9) У пациентов с частично контролируемой или неконтролируемой БА выявлять ВСГ в качестве сопутствующего заболевания.

- Для детей до 5 лет использовать клиническую диагностику, а затем — рентгенографию шеи и эндофиброларингоскопию.

- У пациентов старше 5 лет первым этапом целесообразно выполнять эндоскопическое исследование с последующим подтверждением другими методами (клинико-анамнестический, спирометрия, рентгенография шеи).

Для оперирующих оториноларингологов.

1) В качестве метода выбора окончательной диагностики ИКП использовать ЭФЛС под местной анестезией на- спонтанном дыхании. Кроме ИКП важно отмечать имеющиеся анатомические особенности преддверия; гортани, все аномалии и ВПР'верхних дыхательных путей Полезно выполнять видеозапись на цифровой носитель.

2) Считать» абсолютными показаниями к хирургическому лечению ВСГ:

- Гипоксию с рОг < 63'мм рт.ст.

- Гиперкапнию с рССЬ > 40 мм рт.ст.

- Частые продолжительные (более 15 секунд),эпизоды апноэ.

- Рецидивирующие (более 3 раз за год) тяжёлые стенозы гортани (П и более степени).

- Попёрхивание с тяжёлым кашлем каждый приём пищи.

- Более 1 случая аспирационной пневмонии.

- Ежедневное обильное срыгивание с задержкой физического развития.

3) В качестве метода выбора хирургического лечения ВСГ использовать супраглоттопластику по одному из четырёх вариантов или в комбинации: супраглоттопластика, поперечная диссекция, эпиглоттопластика и эпиглоттопексия. По жизненным показаниям в экстренном порядке операцию выполнять после проведения интубации трахеи или трахеотомии. В остальных случаях — в плановом порядке под назофарингеальным наркозом Удалённые ткани отправлять на гистологическое исследование