Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Оценка состояния периферического звена слухового анализатора у детей с перинатальной патологией

о

На правах рукописи

Щетинина Юлия Владиленовна

ОЦЕНКА СОСТОЯНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО ЗВЕНА СЛУХОВОГО АНАЛИЗАТОРА У ДЕТЕЙ С ПЕРИНАТАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИЕЙ

14.00.09. - Педиатрия

АВТОРЕФЕРАТ

Диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва 2002

Работа выполнена в Российском государственном медицинском университете

Научные руководители:

Член-корреспондент РАМН

доктор медицинских наук, профессор Н.Н.Володин

доктор медицинских наук, профессор Г.А.Таварткиладзе

Официальные опоненты:

доктор медицинских наук, профессор Г.М.Дементьева

доктор медицинских наук, профессор М.Р.Богомильский

Ведущее учреждение: Московский областной научно-исследовательский институт акушерства и гинекологии

Защита состоится «_»_2002 г. в_час

на заседании диссертационного совета Д.208.050.01. в НИИ детской гематологии МЗ РФ (117513, Москва, Ленинский проспект, 117)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НИИ детской гематологии МЗ РФ (117513, Москва, Ленинский проспект, 117)

Автореферат разослан «_»_2002 г.

Ученый секретарь диссертационного совета

кандидат медицинских наук, доцент В.М.Чернов

РЛ Ч ¿¿Я ^ п

Актуальность проблемы. Проблема детской тугоухости является одной из актуальных в педиатрии и сурдологии, так как нарушения слуха у детей в раннем возрасте приводят к серьезным отклонениям в речевом развитии, формировании интеллекта и личности ребенка в целом (Ковшенкова Ю.Д., 1996; White К. et al.,1993; Hayes D., 1999).

Тяжелая степень врожденной тугоухости, по данным литературы, встречается в 1 случае на 1000 физиологических родов. Однако, учитывая трудность раннего выявления слабых и средних потерь слуха, а также односторонней тугоухости, реальная частота нарушений слуха может быть значительно выше. Кроме того, не всегда в должной степени оценивалась роль кондуктивных нарушений слуха, в то время как многие авторы отмечают увеличение их удельного веса среди причин формирования тугоухости и глухоты. Таким образом, данные о распространенности слабых и средних потерь слуха, односторонней тугоухости и кондуктивных поражений требуют уточнения (Таварткиладзе Г.А. и др., 1996).

Факторы, оказывающие влияние на функциональное состояние слухового анализатора, весьма разнообразны и воздействуют на разных этапах развития ребенка.

Установлено, что у 82% детей с тугоухостью и глухотой патология развивается на 1-м году жизни, то есть до развития речи или в период ее становления, из них у 38,5% детей нарушения возникают в перинатальном или неонатальном периоде (Загорянская М.Е. и др., 1997). Таким образом, почти половина всех нарушений слуха у детей носит врожденный характер или возникает на 1-ом месяце жизни.

В литературе отмечено, что особенностью поражения органа слуха у детей раннего возраста является сочетанное воздействие ряда факторов. Однако, вопрос о сочетании, степени выраженности и экспозиции отдельных факторов на сегодняшний день остается открытым и требует дополнительных исследований.

Прогноз дальнейшего развития детей определяется степенью тяжести и сроком обнаружения дефекта. Поэтому чрезвычайно важным является выявление нарушений слуха в первые месяцы жизни ребенка. Это обеспечит возможность раннего начала реабилитационных мероприятий (Леонгард Э.И., 1999; Чухалдина Ф.А. и др., 1998; Meyer С. et al., 1999).

В то же время имеются существенные сложности в ранней диагностике врожденных и ранних нарушений слуха. Опыт клиницистов зарубежных стран показывает, что эффективным является популяционный скрининг новорожденных при помощи объективных методов исследования, что сопряжено с большими финансовыми расходами. Действующая на сегодняшний день в России система диагностики, к сожалению, не обеспечивает своевременного выявления патологии слухового анализатора. По данным РНЦ аудиологии и слухопротезирования в Росси в 2000году процент своевременного выявления врожденной тугоухости составил всего 8%.

Таким образом, проблема оптимизации диагностических программ с целью своевременного выявления нарушений слуха у детей остается чрезвычайно важной.

Одно из направлений в решении данной проблемы - использование предполагаемы; факторов риска в диагностическом поиске и, таким образом, значительное снижение количества детей нуждающихся в проведении углубленного и достаточно трудоемкого обследования с использованием объективных методов исследования. Анализ как отечественной так и зарубежной литературы свидетельствует о том, что в настоящее время к факторам риска формирования данной патологии относят все неблагоприятные факторы, которые могут иметь место в анте-, интра- и постнатальном периоде без учета их диагностической значимости. По нашему мнению, такая постановка вопроса является весьма не точной и существенно затрудняет решение проблемы.

Поэтому сохраняется необходимость дальнейшего изучения и уточнения роли каждого в отдельности фактора риска в генезе формирования тугоухости, т.е. определение еп диагностической значимости.

Цель работы: Оптимизировать подходы к ранней диагностике, профилактике и ле чению нарушений слуха у детей с перинатальной патологией.

Задачи исследования:

1) Проанализировать основные факторы риска развития сенсоневральной тугоухо сти у новорожденных и детей раннего возраста.

2) Установить взаимосвязь между сочетанием, степенью выраженности тех или иных факторов, их экспозицией и наличием поражения органа слуха.

3) Произвести оценку состояния периферического звена слухового анализатора у детей с различной перинатальной патологией с помощью метода вызванной отоакустиче ской эмиссии.

4) Разработать алгоритм диагностики врожденной тугоухости.

5) Разработать принципиальные подходы к профилактике нарушений функции п« риферического звена слухового анализатора у детей с различной перинатальной патолог ей.

Научная новизна. Впервые на основании комплексного анализа анамнеза, сведи о течении беременности, родов и раннего неонатального периода уточнены факторы ри< формирования патологии слуха и установлена их диагностическая значимость.

Впервые выявлена корреляция между сочетанием, степенью выраженности и экс! зицией отдельных факторов риска, таких как гипербилирубинемия, длительность антиб териальной терапии, сочетанное применение антибиотиков аминогликозидного ряда и I левых диуретиков, и наличием поражения органа слуха у детей с перинатальной патоло ей.

Для оценки состояния периферического звена слухового анализатора проведено следование детей с перинатальной патологией с помощью современных объективных N тодов исследования: вызванной отоакустической эмиссии (ВОАЭ) и коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП).

Получены данные о частоте и характере нарушений слуха у новорожденных и в группе детей более старшего возраста. В обеих группах установлено соотношение между сенсоневральной и кондуктивной тугоухостью, выявлена частота односторонних нарушений слуха.

Метод регистрации и анализа вызванной отоакустической эмиссии применен с целью определения значимости факторов риска в неонатальной практике.

Впервые научно обоснованы подходы к профилактике и лечению нарушений периферического звена слухового анализатора у детей с перинатальной патологией.

Практическая значимость. В результате проведенной работы уточнена роль отдельных факторов риска развития патологии слуха и определена их диагностическая значимость. Разработан алгоритм раннего выявления врожденных нарушений слуха, с помощью которого стало возможным быстро и с высокой достоверностью определять риск наличия патологии слухового анализатора и формировать группу детей, нуждающихся в проведении объективных методов обследования.

Новый подход к диагностике нарушений слуха у детей не требует привлечения больших материальных ресурсов и позволяет повысить процент выявления нарушений слуха до 100% уже в первые месяцы жизни детей, значительно снизив при этом количество обследуемых детей.

На основании полученных данных о факторах риска тугоухости и глухоты открываются возможности профилактики данной патологии.

Апробация работы. Работа апробирована на научно-практической конференции сотрудников кафедры неонатологии ФУВ РГМУ и врачей ДГКБ №13 им. Н.Ф.Филатова (6 июля 2001 г).

Публикации. По теме диссертации опубликовано 4 печатных работы.

Объем и структура диссертации. Текст диссертации изложен на 160 листах машинописного текста, иллюстрирован 15 таблицами и 11 рисунками. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, описания используемых материалов и методов исследования, результатов собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 193 источника, в том числе 115 отечественных и 78 зарубежных авторов.

Материалы и методы исследования. Настоящая работа выполнена на кафедре неонатологии ФУВ (зав. кафедрой член-корр. РАМН, д.м.н., профессор H.H. Володин) РГМУ (ректор - академик РАМН В.Н. Ярыгин).

Работа проводилась на базе отделения патологии новорожденных (заведующий отделением - М.В. Кыштымов) и городского кабинета катамнестического наблюдения консультативно-диагностического центра (заведующий КДЦ- д.м.н., профессор С.А. Байдин) в составе ДГБ №13 им. Н. Ф. Филатова (главный врач -к.м.н. Г. И. Лукин), отделений патологии новорожденных детского боксированного корпуса ГКБ №7 (главный врач - В.А.

Афанасьев), а также РНЦ аудиологии и слухопротезирования МЗ РФ (директор - д.м.н., профессор Г. А. Таварткиладзе).

В период с января 1999г. по январь 2001г. проведено обследование 254 детей в возрасте от 0 до 3 лет.

Среди обследованных было 150 мальчиков и 104 девочки. Гестационный возраст с< ставил 25 - 42 недели, масса тела при рождении - 860 - 4570 грамм, длина тела - 33 - 56 см. Доношенными родились 62 (24%) ребенка, недоношенными - 177 (70%) и переношен ными - 15 (6%) детей. Оценка по шкале Апгар на первой минуте была от 1 до 9 баллов и на пятой минуте - 3 - 10 баллов.

Дети родились от матерей с неблагоприятным соматическим и/или акушерско-гинекологическим анамнезом. Соматический анамнез был отягощен у 157 женщин: в 25°/ наблюдались хронические инфекционные заболевания (бронхит, гастрит, пиелонефрит и др.); в 41% - экстрагенитальные заболевания неинфекционной этиологии (вегето-сосудистая дистония, миопия и др.).

Отягощенный акушерско-гинекологический анамнез выявлен у 203 женщин: у 22°/ хронические инфекционные заболевания органов репродуктивной системы, у 39% - неин фекционные заболевания половой сферы, медицинские аборты и/или самопроизвольное прерывание предыдущих беременностей - в 48% случаев.

Неблагоприятное течение беременности было выявлено у 235 матерей: в 32% случ ев отмечался токсикоз 1-й половины, в 38% - гестозы, в 52% - угроза прерывания или преждевременных родов. У 18% женщин беременность сопровождалась развитием острс инфекционного заболевания или обострением хронических очагов инфекции.

Роды были первыми у 169 женщин. В 60% случаев течение родов было осложненс слабость родовой деятельности выявлена в 9,5% случаев, быстрое или стремительное течение родов - в 3%, раннее или дородовое излитие вод - в 22%. Обвитие пуповины вокр шеи или тела плода имело место в 59% случаев.

В раннем неонатальном периоде тяжесть состояния была обусловлена развитием респираторного дистресс-синдрома у 52% новорожденных, аспирационного синдрома -10%, внутриутробной пневмонией - у 14% детей; в 91% случаев имело место нарушение мозгового кровообращения I - III степени.

В связи с нарастанием синдрома дыхательных расстройств (до 5-6 баллов по шк; Сильверман) и/ипи тяжелым постгипоксическим поражением ЦНС 147 детям (58%) про водили искусственную вентиляцию легких. Всем новорожденным, поступившим в отдег ния реанимации и интенсивной терапии, назначалась комплексная посиндромная тераш Дети с симптомами дезадаптации раннего неонатального периода, а также дети из отдел ний реанимации и интенсивной терапии после стабилизации состояния поступали в отд ления патологии новорожденных, где им проводилась комплексная терапия, включавша антибактериальную, инфузионную, патогенетическую терапию.

Работа проводилась в 2 этапа. На первом этапе проведено обследование 33 детей в возрасте от 1 года 9 месяцев до 3 лет 7 месяцев, которые после выписки из отделений патологии новорожденных находились под наблюдением в ГККН при ДКБ №13 им. Н.Ф. Филатова. На втором этапе работы произведено комплексное клиническое и аудиологиче-ское обследование 221 новорожденного ребенка, находившихся на лечении в отделениях патологии новорожденных.

Комплексное обследование включало сбор и анализ анамнестических данных (генеалогического, материнского анамнеза, течения беременности и родов), клинический осмотр и подключение лабораторно - инструментальных методов обследования. Клиническое состояние детей оценивалось на основании ежедневного осмотра с оценкой цвета кожных покровов, дыхательной и сердечной деятельности, динамики массы тела, размеров паренхиматозных органов. Особое внимание обращалось на оценку неврологического статуса, органов зрения и слуха. При необходимости проводились консультации генетика.

В динамике проводились лабораторные методы обследования: исследование кислотно-основного состояния и электролитов крови, общий анализ крови, биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, билирубин, AJ1T, ACT) общий анализ мочи, люмбальная пункция, а также инструментальные методы исследования, включавшие рентгенографию грудной клетки, нейросонографию, ультразвуковое исследование внутренних органов, электрокардиографию и, при необходимости, ЭХО-кардиографию, электроэнцефалографию, компьютерную томографию, кариотипирование.

Наряду с клиническими методами проводилось аудиологическое обследование детей.

На первом этапе проведено исследование слуховой функции методом регистрации и анализа ВОАЭ. Обследование новорожденных детей проводилось не ранее, чем через 30-минут после кормления во время естественного сна, либо, когда дети находились в спокойном состоянии. У детей от 1 до 3 лет ВОАЭ регистрировали в сурдокамере, у новорожденных - в тихом помещении без специальной звукоизоляции. Регистрацию задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ) и отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения (DP-OAE) проводили на приборе ILO-88DPi фирмы Otodynamics Ltd. (Великобритания).

На втором этапе проводили полное аудиологическое обследование детей, имеющих отрицательные результаты при регистрации ВОАЭ. Аудиологическое обследование проводилось на базе РНЦ аудиологии и слухопротезирования МЗ РФ и включало отоскопию, тимпанометрию, импедансометрию, регистрацию КСВП на приборе «Traveler» фирмы «Bio-Logic» (Великобритания).

Статистический анализ данных проводили с помощью оригинальной программы для персонального компьютера, разработанной сотрудниками кафедры медицинской и биологической кибернетики РГМУ (Киликовским В. В. и Олимпиевой С. П.) и позволяющей проводить сравнение организованных пользователем групп данных с использованием ста-

тистических критериев, не зависящих от характера распределения - точного метода Фишера и критерия Хи-квадрат (параллельно вычислен также традиционно используемый и критерий Стьюдента для нормально распределеных переменных).

Первые два критерия непосредственно применимы для сравнения дискретных переменных (обозначающих, например, наличие или отсутствие какого-либо симптома или степень тяжести проявления какого-либо нарушения), причем точный метод Фишера мож но применять даже в тех случаях, когда какое-либо значение признака встречается очень редко.

После сравнения групп по каждому признаку в отдельности оценивается информативность полного признакового пространства для различения всех заданных пользователем групп. Для получения такой оценки проводится экзамен (или скользящий экзамен) правильности автоматического отнесения каждого индивидуума к одной из сравниваемы: групп с помощью последовательной байесовской процедуры распознавания.

Программа вычисляет также диагностические коэффициенты для табличной диагн стики и прогнозирования по формуле с1=101^(Р2/Р1), где Р1 и Р2 - вероятность обнаруже ния признака в сравниваемых группах, таблицы достоверности различия признаков, список информативных признаков (и градаций признаков), упорядоченных по убыванию информативности.

Результаты исследования и их обсуждение. На первом этапе работы с целью уточнения функционального состояния слухового анал! затора на базе РНЦ аудиологии и слухопротезирования было проведено обследование 33 детей в возрасте от 1 года 9 месяцев до 3 лет 7 месяцев (2,42±0,09), которые находились под наблюдением врачей ГККН при ДКБ №13 им. Н.Ф. Филатова.

Все дети имели осложненное течение перинатального периода, то есть имели в анамнезе те или иные факторы риска по тугоухости и глухоте.

Однако вопрос о наличии патологии слуха ранее не ставился ни в одном случае, целенаправленное исследование функционального состояния слухового анализатора не провод лось.

После проведения аудиологического обследования данной группы детей тугоухое была выявлена у 3 из 33 обследованных, и у одного ребенка было констатировано повышение порога слышимости до 30 дБ, что является уровнем, пограничным с патологией, рекомендовано повторное обследование через 6 месяцев.

Сенсоневральная тугоухость была диагностирована у 2 детей, кондуктивная - у 1 ребенка. Одностороннее поражение отмечалось у 1 ребенка, двустороннее - у 2. По результатам КСВП также была определена степень тугоухости:

1степень (потеря слуха 40дБ и менее) - 1 ребенок;

IV степень (потеря слуха 71-90дБ) - 2 ребенка.

По результатам аудиологического обследования дети были разделены на две гру)

пы:

1а группа - 30 детей с нормальной слуховой функцией; 1 б группа - 3 ребенка с нарушениями слуха.

При сравнении в данных группах детей факторов, условно характеризующих антенатальный (данные анамнеза матери и течения беременности), интранатальный (течение родов и показатели, выявленные при рождении) и постнатальный (патологические состояния, имевшие место неонатальном периоде и лечебные мероприятия, проводившиеся ребенку) периоды жизни, были получены следующие результаты.

В таблице 1 представлены факторы, характеризующие антенатальный период жизни

детей.

Таблица 1.

Соматический, акушерско-гинекологический анамнез и данные о течении беременности у матерей детей с нормальной слуховой функцией и тугоухостью.

Признак

Слух в норме (1а)

Группы

Тугоухость (16)

Достоверность различий по ТМФ

Достоверность различий по Хи-кв.

Отягощенный соматический анамнез, всего -в т.ч. хронические воспалительные заболевания -экстрагенитальные заболевания неинфекционной этиологии

61% 53% 33%

100% 100% 50%

Отягощенный акушерско-гинекологический анамнез, всего -в т.ч. предшествующие беременности, закончившиеся медицинскими абортами, самопроизвольным прерыванием -хронические воспалительные заболевания

-заболевания неинфекционной этнологии

78% 34%

28% 17%

100% 67%

100% 100%

р<0.05

р<0.05 р<0.01

Осложненное течение данной

беременности

-в т.ч. токсикоз

-угроза прерывания

-нефропатия

-анемия

-вегето-сосудистая дистония -ОРВИ и/или обострение хронических заболеваний

83% 50% 47% 37% 23% 0%

30%

100% 33% 100% 34% 67% 33%

0%

р<0.1

р<0.01

ТМФ Достоверность различий по отдельным градациям определялась с использованием точного метода Фишера (ТМФ); уровни значимости различий р<0.05, р<0.01 и р<0.001. Учитывая небольшое количество обследуемых в сравниваемых группах, достоверная вероятность р<0.1 рассматривалась как тенденция.

Хн-кв. Достоверность различий определялась попарным сравнением распределений по Хи-квадрату; уровни значимости различий р<0.05, р<0.01 и р<0.001.

В таблице 2 представлены факторы, характеризующие течение интранатального пе риода жизни детей и состояние при рождении.

Таблица

Характеристика течения интранатального периода н состояние при рожденш

детей с нормальной слуховой < пункцией и тугоухостью.

Признак Группы Достоверность различии по ТМФ Достоверность различий по Хи-кв.

Слух в норме (1а) Тугоухость (16)

Осложненное течение родов, всего -в т.ч. раннее или дородовое излитие околоплодных вод -слабость родовой деятельности -стремительные или быстрые роды 59% 26% 15% 7% 100% 33% 0% 100% р<0.001 р<0.01

Роды: -самопроизвольные -путем операции кесарева сечения 75% 25% 100% 0% - -

Пол: -мужской -женский 63% 37% 67% 33% - -

Многоплодная беременность 3% 67% р<0.01 р<0.01

Гестационный возраст: -32 недели и менее -32 - 36 недель -более 36 недель 23% 20% 57% 34% 33% 33% - -

Асфиксия при рождении тяжелой степени 7% 33% - р<0.05

Масса тела при рождении -1500 г и менее -1501-2000 г -2001 -2500 г -2501-3000 г -более 3001 г 23% 13% 10% 7% 47% 34% 33% 0% 0% 33% - -

В таблице 3 представлены факторы, характеризующие постнатальный период жи детей.

Таблиц

Патологические состояния, выявленные в неонатальном периоде и фактор

Признак Группы Достоверность различий по ТМФ Достоверность различий по Хи-кв.

Слух в норме (1а) Тугоухость (16)

Синдром дыхательных расстройств 60% 34%

Пневмония 47% 67% - -

Трахеобронхит 27% 67% - -

Хроническое заболевание легких 7% 0% - -

Мекониальная аспирация 10% 33% - -

Омфалит 10% 0% - -

Признак Группы Достоверность различий по ТМФ Достоверность различий по Хи-кв.

Слух в норме (1а) Тугоухость (16)

Сепсис 3% 34% - р<0.05

ДВС-синдром 3% 33% - р<0.05

Анемия 13% 0% - -

Гипербилирубинемия 57% 66% - -

Общий отечный синдром 27% 67% - -

Врожденные пороки развития 23% 33% - -

Инфекция мочевыводящих путей 3% 0% - -

Перинатальное поражение ЦНС 90% 100% - -

С-м задержки темпов психомоторного развития 20% 67% р<0.1

Гипертензионно-гидроцефальный с-м 32% 67% - -

Судорожный с-м 4% 33% - -

ИВЛ более 48 часов 50% 100% р<0.1 -

Длительность госпитализации в отделении патологии новорожденных более 20 суток 40% 100% р<0.05 р<0.05

Антибактериальная терапия 89% 100% - -

Терапия аминогликозидами: -не было -1 курс -2 курса -3 курса и более 33% 42% 21% 4% 0% 0% 0% 100% р<0.01 р<0.01

Гемотрансфузии: -не более 2 -3 и более 96% 4% 34% 66% р<0.01 р<0.01

Операции заменного переливания крови 0% 33% р<0.01

Было выявлено, что 2 ребенка из группы детей с нормальным слухом и 2 - из группы с тугоухостью перенесли отиты в течение первых лет жизни.

Таким образом, из данных представленных выше, видно, что на функциональное состояние слухового анализатора могло оказывать влияние большое количество факторов, действующих в различные периоды жизни ребенка. Однако наибольшее значение для функции органа слуха имеют факторы перинатального периода. Вместе с тем, в данном исследовании мы не отметили достоверной значимости в формировании нарушений слуха некоторых, известных как факторы риска, признаков. Это может быть связано с недостаточным объемом исследования, а также невозможностью оценить некоторые факторы риска в обследуемой группе детей, либо с низким их весом в формировании указанной патологии.

Данный этап исследования позволил сделать вывод о необходимости: а) более тщательного анализа факторов, характеризующих анте-, интра- и неонатальный периоды жизни ребенка и, с этой целью, обследования детей в более раннем возрасте, а именно в периоде новорожденности;

б) выработки диагностических критериев, позволяющих оценить степень риска и обследовать в первую очередь детей с высокой степенью риска нарушения слуха.

Для этого 2-ой этап работы проводился в отделениях патологии новорожденных, гд был обследован 221 ребенок.

Анализ анамнестических и клинических данных показал, что большинство детей ро дились от матерей с отягощенным соматическим, акушерским, гинекологическим анамнезом и/или от беременностей, протекавших с теми или иными осложнениями, все дети перенесли патологические состояния в неонатальном периоде. Для лечения младенцев и выхаживания глубоконедоношенных детей в ОПН им проводилась комплексная терапия, включавшая инфузионную, антибактериальную, патогенетическую терапию. Антибактериальную терапию 1-9 курсов (2,76±0,10), длительностью от 4 до 53 дней (15,93±0,54) по лучали 207 младенцев. У 167 (75%) новорожденных антибактериальная терапия включал; антибиотики аминогликозидного ряда 1-4 курсов длительностью 1-28 дней (6,89+0,06). Для определения влияния перечисленных выше факторов на слуховую функцию, мы произвели оценку функционального состояния слухового анализатора в данной группе детей

Первичное тестирование проведено 221 ребенку (всего 442 исследования), положи тельный результат, то есть отсутствие нарушений слуха, зарегистрирован у 182 детей, чт( составило 82% от всех обследованных. Остальные 39 детей (18% от всех обследованных,' имели отрицательный результат при первичном тестировании.

После проведения повторного обследования были получены следующие результат

-положительный результат зарегистрирован у 21 ребенка, что составило 10% от вс обследованных. Ложноотрицательные результаты при проведении первичного тестирова ния в данной группе новорожденных были связаны, по нашему мнению, с поведением р< бенка (плач, шумное, «стридорозное» дыхание, сопение и др.), либо, в некоторых случая тестирование было прервано после обследования одного уха по той же причине.

-у 18 новорожденных (8% от всех обследованных) ОАЭ не регистрировалась и пр! повторном тестировании. Эти дети были направлены в РНЦ аудиологии и слухопротезирования МЗ РФ для проведения второго этапа аудиологического скрининга.

После регистрации КСВП, позволяющей определить степень и топику поражения первоначальный диагноз тугоухость был подтвержден у 16 младенцев, что составило 1°/ от всех обследованных. У 2 детей (1%) патологии слуха выявлено не было. Из 16 младе! цев односторонние нарушения обнаружены у 4 (25%), двусторонние - у 12 (75%). Сенсс невральная тугоухость диагностирована у 14 детей (88% от всех выявленных случаев ту ухости), кондуктивная тугоухость - у 1 ребенка (6%) и у 1 ребенка - тугоухость смешан го характера (6% от всех случаев тугоухости).

По результатам КСВП определена степень тугоухости:

1 степень (потеря слуха 40дБ и менее) - у 2 детей;

2 степень (потеря слуха 40 - 55дБ) - нет;

3 степень (потеря слуха 56 - 70дБ) - у 2 детей;

4 степень (потеря слуха 71 - 90дБ) - у 6 детей.

Таким образом, результаты аудиологического обследования показали, что реальная частота нарушений слуха среди новорожденных детей с перинатальной патологией достаточно высока и ведущее место среди них занимают тяжелые потери слуховой функции.

По результатам аудиологического обследования дети были разделены на две группы:

2а группа - 205 детей с нормальным слухом;

26 группа — 16 детей с тугоухостью.

В данных двух группах детей, также, как и в предыдущем исследовании, мы проанализировали факторы, характеризующие анте-, интра- и постнатальный периоды жизни ребенка.

В таблице 4 представлены факторы, характеризующие течение антенатального периода жизни 2-й группы детей.

Таблица 4.

Соматический, акушерско-гинекологический анамнез и данные о течении бе-

Признак Группы Достовер-

Слух в Туго- ность разли-

норме ухость чий

(2а) (26)

Отягощенная наследственность 1% 15% р<о.оо! (0

Отягощенный соматический анамнез, всего 63% 82% -

-в т.ч. хронические воспалительные заболевания; 18% 45% р<0.05 (х)

-экстрагенитапьные заболевания неинфекционной

этиологии; 42% 38% -

-болезни органов пищеварения; 7% 27% р<0.05 (х)

-болезни органов кровообращения; 21% 9% -

- болезни органов дыхания 6% 9% -

Отягощенный акушерско-гинекологический анам-

нез, всего 81% 82% -

-в т. ч. предшествующие беременности, закончив-

шиеся медицинскими абортами, самопроизвольным 50% 73% -

прерыванием;

-хронические воспалительные заболевания; 19% 25% -

-заболевания неинфекционной этиологии 32% 31% -

Признак Группы Достовер-

Слух в Туго- ность разли-

норме ухость чии

(2а) (26)

Осложненное течение данной беременности 94% 82% -

-в т.ч. токсикоз; 38% 27% -

-угроза прерывания; 51% 73% -

-нефропатия; 38% 31% -

-анемия; 23% 27% -

-вегето-сосудистая дистония; 3% 6% -

-кольпит; 19% 44% р<0.05 (х)

-инфекционные заболевания во время беременности 6% 19% р<0.05 (х)

-ОРВИ 26% 8% -

-фетоплацентарная недостаточность 5% 18% р<0.05 (х)

Терапия ототоксическими препаратами 2% 9% -

Терапия гормональными препаратами 8% 0% -

Г) - Достоверность различий по отдельным градациям определялась с использоваг: ем точного метода Фишера (ТМФ); уровни значимости различий р<0.05, р<0.01 и р<0.00

х) - Достоверность различий определялась попарным сравнением распределений Хи-квадрату; уровни значимости различий р<0.05, р<0.01 и р<0.001.

Из представленных данных видно, что среди признаков, характеризующих сомати ческий, акушерско-гинекологический анамнез матери и течение беременности достоверг значимую связь с развитием патологии слухового анализатора имеют: отягощенная наследственность, наличие в анамнезе матери хронических воспалительных заболеваний, также беременность осложненная фетоплацентарной недостаточностью и инфекционны заболеваниями. По большинству же факторов, включая такие как отягощенный акушере гинекологический анамнез, угроза прерывания беременности, анемия, применение ототс сических препаратов во время беременности и др., достоверных различий выявлено не б ло, хотя некоторые из них диагностированы значительно чаще у матерей, дети которых страдали тугоухостью. Это позволяет сделать вывод о том, что данные признаки не име1 значения как самостоятельные факторы риска развития нарушений слуха, однако могут оказывать влияние на формирование патологии слухового анализатора в сочетании с др гими факторами риска.

Вторая группа проанализированных нами факторов включала признаки, характ< зующие течение родов, а также показатели, выявляемые при рождении ребенка. Результаты проведенного нами исследования указывают на отсутствие достоверной а развития патологии слуха с воздействием интранатальных факторов риска (таких преждевременные, стремительные или затяжные роды, хирургические пособия в р< (наложение акушерских щипцов, вакуум-экстрактора, кесарево сечение), тазовое, яго, ное или ножное предлежание, отслойка плаценты, кровотечение в родах, угроза разр матки, а также пол ребенка и многоплодность) а, следовательно, мы не можем счи данные признаки самостоятельными факторами риска по развитию тугоухости.

При анализе показателей, выявляемых при рождении ребенка, отмечено, что достоверно значимую связь с развитием патологии органа слуха имеют низкие массо-ростовые показатели (рис.1, 2) и асфиксия при рождении.

Рис. 1. Распределение по массе тела при рождении новорожденных детей с нормальным слухом и тугоухостью.

менее 44см

аг-ии:

ту Л" !ас

4 4-4 8 с м 49 и более

—. длина тела при рождении

Рис. 2. Распределение по длине тела при рождении новорожденных детей с нормальным слухом и тугоухостью.

По нашему мнению, низкие массо-ростовые показатели сами по себе не могут являться причиной снижения слуха, так как этому нет патогенетического обоснования. Вместе с тем они могут отражать степень нарушения условий внутриутробного развития плода и быть фоном для формирования тяжелых осложнений в течении неонатального периода, то есть фоном для воздействия других патологических факторов.

В следующую группу проанализированных нами признаков вошли факторы, оказывающие свое влияние на развитие ребенка после его рождения. Это патологические состояния, перенесенные ребенком в неонатальном периоде, и факторы лечебных мероприятий.

В таблице 5 представлена сравнительная характеристика факторов, отражающих течение постнаталыюго периода жизни ребенка.

Таблица

Патологические состояния, выявленные в неонатальном периоде у новорож-

Признак Группы Достоверность

Слух в Туго- различий

норме (?а) ухость (26)

Болезни органов дыхательной системы

Синдром дыхательных расстройств 51% 36%

Пневмония 45% 55% -

Трахеобронхит 25% 43% -

Мекониальная аспирация 6% 9% -

Хроническое заболевание легких 3% 9% -

Легочное кровотечение 3% 0% -

Пневмоторакс 1% 9% -

Инфекционные заболевания

Омфалит 4% 18% р<0.05 (х)

Сепсис 2% -

Внутриутробные инфекции 5% 19% р<0.05 (х)

Врожденный сифилис 1% 0% -

Болезни системы крови

ДВС-синдром 4% 14% -

Анемия 18% 27% -

Гемолитическая болезнь новорожденного 2% 9% р<0.05 (х)

Болезни почек и мочевыводящих путей

Пиелонефрит 1% 9% р<0.05 (х)

Острая почечная недостаточность 1% 14% р<0.05 (х)

Инфекция мочевыводящих путей 10% 0% -

Заболевания желудочно-кишечного тракта

Эзофагит 1% 0% -

Энтероколит 1% 0% -

Метаболические нарушения

Общий отечный синдром: -не было 66% 29% р<0.05 (0

-1 степени 26% 14% -

-2-3 степени 8% 57% р<о.оо1 (0

Конъюгационная гипербилирубинемия 72% 75% -

Гипербилирубинемия с повышением общего билирубина более ЗООмкмоль/л 26% 45%

Гипербилирубинемия с повышением непрямого билирубина более 250мкмоль/л 27% 80% р<0.01 (0

Длительность желтухи с цифрами билирубина превышающими уровни, характерные для физиологической желтухи новорожденных (сут.) 1,58± 0,08 2,45± 0,16 р<0.05 (0

Гипербилирубинемия, потребовавшая проведения операции заменного переливания крови 4% 18% р<0.05 (х)

Гипербилирубинемия, потребовавшая проведения фототерапии 42% 37% -

Признак Группы Достоверность различий

Слух в норме (2а) Тугоухость (26)

Повышение мочевины в 1,5 раза и более верхней границы нормы 24% 50%

Повышение креатинина в 1,5 раза и более верхней границы нормы 8% 67% р<0.01 (0

Перинатальное поражение ЦНС

Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС: -легкой степени -средней тяжести -тяжелой степени 14% 79% 7% 0% 64% 36% р<0.05 (0

Травматическое поражение ЦНС 10% 27% -

Инфекционное поражение ЦНС: -в т. ч. менингит -менингоэнцефалит 5% 5% 1% 27% 27% 9,5% р<0.01 (х) р<0.01 (х) р<0.01 (х)

Другое

Синдром задержки внутриутробного развития 44% 44%

Врожденные пороки развития: -нет -стигмы дизэмбриогенеза, малые аномалии развития -хромосомные аномалии 89% 10% 1% 69% 13% 19% р<о.оо1 (0

Кандидоз 3% 0% -

Ретинопатия новорожденных 14% 27% -

О - Достоверность различий по отдельным градациям определялась с использованием точного метода Фишера (ТМФ); уровни значимости различий р<0.05, р<0.01 и р<0.001.

х) - Достоверность различий определялась попарным сравнением распределений по Хи-квадрату; уровни значимости различий р<0.05, р<0.01 и р<0.001.

I) - Достоверность различий определялась по Т-критерию Стьюдента, уровни значимости различий р<0.05, р<0.01 и р<0.001.

Патология центральной нервной системы, согласно полученным нами результатам, занимает одно из ведущих мест среди факторов риска возникновения тугоухости. Учитывая частое сочетание поражения ЦНС и слухового анализатора (что видно из представленных выше данных), а также взаимосвязь патогенетических механизмов формирования патологии ЦНС и органа слуха, мы оценили результаты нейросонографического исследования в 2 сравниваемых группах детей. При этом было выявлено, что в целом у новорожденных с тугоухостью отмечались более выраженные изменения при УЗИ головного мозга.

Таблиц

Результаты иейросонографического исследования у детей с нормально _слуховой функцией и с тугоухостью._

Признак Группы Достоверность

Слух в Туго- различий

норме (2а) ухость (26)

Норма 15% 18% -

Отек мозга 10% 13% -

Внутрижелудочковое кровоизлияние: -не было 64% 55%

-1 степени 28% 9% -

-2 степени 5% 0% -

-3 степени 3% 18% -

-4 степени 0% 18% р<0.01 (0

Субарахноидальное кровоизлияние 2% 18% р<0.01 (х)

Перивентрикулярная лейкомаляция 8% 27% -

Гидроцефалия: -не было 98% 73%

-компенсированная или субкомпенсированная -декомпенсированная 1% 1% 0% 27% Р<0.01 (0

Атрофические процессы в головном мозге 4% 27% р<0.01 (х)

Реактивный вентрикулит 3% 9% -

Незрелость головного мозга 16% 25% -

Табли

Лечебные мероприятия у новорожденных с нормальной слуховой функцие! тугоухостью.___

Признак Группы Достоверность различий

Слух в норме (2а) Тугоухость (26)

ИВЛ длительность 3,77± 0,22 5,27± 2,71 -

ИВЛ начало: -в 1-е сутки жизни -2-е сутки жизни и позднее 71% 29% 94% 6% р<0.05 (х)

Антибактериальная терапия: количество курсов 2,71± 0,1 4,18± 0,82 р<0.01 (0

Общая длительность антибактериальной терапии (сут) 15,95± 0,56 20,18± 3,66 -

Аминогликозиды: количество курсов 1,33± 0,03 2,27± 0,25 р<0.001 (0

Общая длительность терапии аминогликози-дами (сут) 6,98± 0,1 8,27± 1,15 р<0.05 (0

Амикацин 45% 45% -

Доза амикацина более 15мг/кг/сут 57% 100% р<0.05 (0

Гентамицин 37% 55% -

Нетромицин 35% 18% -

Длительность лечения нетромицином > 8 сут 0% 9% р<0.05 (£)

Канамицин 0% 9% р<0.01 (х)

Признак Группы Достоверность

Слух в Туго- различий

норме (2а) ухость (26)

Цефалоспорины 60% 82% -

Рифампицин 3% 27% р<0.01 (х)

Ципрофлоксацин 31% 64% р<0.01 (1)

Метронидазол 10% 18% -

Ванкомицин 6% 18% р<0.01 (х)

Пенициллины 29% 36% -

Эритромицин 3% 18% р<0.05 (х)

Имипинемы 9% 9% -

Левомицетин 2% 0% -

Дифлюкан 37% 25% -

Фуросемид 24% 25% -

Гемотрансфузии:

-не более 2 62% 14% р<0.01 (0

-3 и более 38% 86%

Таким образом, полученные результаты указывают на многофакторную природу возникновения тугоухости, однако, необходимо подчеркнуть наибольшую значимость патологии постнатального периода жизни и факторов лечебных мероприятий.

На следующем этапе работы, согласно поставленным задачам, были проанализированы сочетания некоторых факторов риска и их возможное влияние на функциональное состояние слухового анализатора.

Таблица 8.

Сочетания некоторых факторов риска развития тугоухости у новорожденных

2а и 26 групп.

Признак Группы Достоверность различий

Слух в норме (2а) Тугоухость (26)

Заболевания почек и мочевыводящих путей 2% 29% р<0.01 (х)

Заболевания желудочно-кишечного тракта 3% 0% -

Заболевания связанные с системой крови 19% 28% -

Менингит + гидроцефалия 1% 27% р<0.001 (0

Гипоксически-ишемическое + инфекционное поражение ЦНС 3% 27% р<0.01 (х)

Гипоксически-ишемическое + травматическое поражение ЦНС 10% 27%

Сочетанное гипоксически-ишемическое, инфекционное и травматическое поражение ЦНС 13% 55% р<о.оо1 (0

Наличие вжк и гидроцефалии 2% 27% р<0.01 (х)

Сочетанное применение фуросемида и аминог-ликозидов (длительность в сут) 1,59± 0,04 3,0± 1,35 р<0.001 (0

Представленные выше данные доказывают, что при сочетании нескольких факторов риска растет и вероятность повреждения слухового анализатора. Некоторые же признаки,

не являясь самостоятельными факторами риска, усиливают влияние других, либо приоб] тают свою «значимость» в развитии данной патологии. Таким образом, наиболее актуал ной для практического здравоохранения является задача разработки алгоритма диагност ки нарушений слуха у новорожденных детей с различной перинатальной патологией.

Создание алгоритма диагностики нарушений слуха у новорожденных детей вклю ло два этапа. На первом этапе были выявлены наиболее информативные признаки, дост верно различающие две сравниваемые группы. На втором этапе для списка наиболее ин формативных признаков были получены диагностические коэффициенты, отражающие вклад в различение сравниваемых групп, то есть их диагностическую значимость для вь явления патологии слухового анализатора. Диагностический алгоритм, использующий I лученные коэффициенты отдельных признаков заключается в том, что состояние, котор в списке факторов, выявленных у ребенка, получит наибольшее количество баллов, счи ется наиболее вероятным (см приложение 1).

Диагностическая точность данного алгоритма по шкале Байеса составляет 100%, выявления патологии слухового анализатора и 73% для нормальной слуховой функции.

Для иллюстрации значимости факторов, оказывающих патологическое влияние I функциональное состояние слухового анализатора в различные периоды жизни ребеню таблице 9 приведены максимально возможные суммы баллов для основных групп приз ков при диффсринциальной диагностике двух возможных состояний (наличия или отсу ствия тугоухости).

Табли]

Максимально возможные суммы прогностических коэффициентов дли разт ных групп признаков, включенных в правило дифференциальной диагност

Группы признаков Слух в норме Тугоухость

Осложненность анамнеза Наличие - 9

матери и течения бере-

менности Отсутствие 3 -

Показатели при рожде- Низкие - 11

НИИ Нормальные 5 -

о • ^ Й- Патологические Наличие - ч 113

состояния Отсутствие 30 40 - 164,

Лечебные меро- Наличие _ 51

и ~ приятия

Отсутствие 10 ц -

Из приведенных результатов следует, что группы признаков, характеризующих анамнез матери, течение беременности и показатели, выявляемые при рождении ребенка, набирают наименьшие суммы баллов. Это еще раз подчеркивает недостаточность наличия только данных факторов для возникновения патологии слуха. Наибольшую же сумму баллов набирают постнатальные факторы, а именно патологические состояния и факторы лечебных мероприятий. Именно они являются наиболее информативными и диагностически значимыми, что подтверждает несомненно ведущую роль этих факторов в генезе формирования врожденной и ранней тугоухости. А знание наиболее значимых факторов риска открывает возможности для профилактики данных состояний и, как следствие, снижения инвалидизации детского населения.

Итак, с помощью разработанного нами диагностичаского алгоритма, представленного в виде таблицы в приложении 1, каждый врач - неонатолог имеет возможность определить риск наличия у новорожденного снижения слуха и направить его в специализированное учреждение на обследование с помощью объективных методов исследования: вызванной отоакустической эмиссии и коротколатентных слуховых вызванных потенциалов не позднее 3-х месяцев жизни.

Таким образом, внедрение данного диагностического алгоритма позволит:

- значительно сократить группу новорожденных нуждающихся в проведении дорогостоящего, объективного обследования, по сравнению с универсальным скринингом, так как гипердиагностика в данном случае будет значительно меньше (23%)

- повысить процент своевременного выявления детей с нарушениями слуховой функции с 4% до 100%, по сравнению с программой скрининга действующей в настоящее время.

ВЫВОДЫ.

1) Нарушения слуха различной степени тяжести на первом месяце жизни выявляются у 7% детей с перинатальной патологией. К 3-х летнему возрасту частота выявления указанных нарушений увеличивается и достигает 9%.

2) В структуре нарушений слуха у новорожденных детей с перинатальной патологией сенсоневральная тугоухость составляет 88%, кондуюгивная - 6%, смешанная - 6%. ( возрастом отмечается повышение значимости кондуктивных нарушений, которые к 3-м годам составляют 33%, при одновременном снижении роли сенсоневральных нарушений на долю которых приходится 67%.

3) Высокозначимыми факторами риска формирования патологии слуха у детей ра него возраста следует считать отягощенную наследственность и хромосомную патологи}

4) Отдельные факторы, характеризующие состояние беременной и роженицы, ок; зывающие влияние на внутриутробное развитие плода, не могут рассматриваться как самостоятельные причины формирования нарушений слуха.

5) Основное влияние на развитие нарушений слуха оказывают факторы, воздейст вующие на организм ребенка в постнатальном периоде. Особую значимость имеют мета болические нарушения: гипербилирубинемия (уровень и экспозиция); повышение конце трации креатинина. Установленные факты подтверждают важность и необходимость пр ведения в раннем неонаталыюм периоде динамического мониторинга за основными бис химическими показателями и безотлагательное проведение коррекции выявляемых нар; шений.

6) Среди ятрогенных факторов риска возникновения нарушений слуха следует о-метить нерациональную антибактериальную терапию. Риск формирования тугоухости I глухоты возрастает при применении высоких доз, и в первую очередь антибиотиков ам ногликозидного ряда и эритромицина, увеличении длительности антибактериальной те пии и сочетанном применении аминогликозидов с петлевыми диуретиками (фуросеми-дом).

7) Разработанный диагностический алгоритм, основанный на детальном анализ« факторов риска, позволяет повысить процент выявления детей с нарушениями слухово функции и своевременно провести комплекс диагностических и лечебных мероприяти!

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1) У каждого новорожденного с перинатальной патологией необходимо определять степень риска формирования патологии слуха. С этой целью рекомендуется использовать диагностический алгоритм. При наличии риска развития тугоухости ребенка следует направить на обследование в специализированное учреждение.

2) У новорожденных детей с отягощенной наследственностью и/или с хромосомными болезнями следует обследовать функциональное состояние слухового анализатора, не зависимо от наличия или отсутствия других факторов риска по тугоухости и глухоте.

3) Комплексное аудиологическое обледование новорожденных и детей раннего возраста должно включать объективные методы исследования, а именно ВОАЭ и КСВП.

4) Учитывая высокую значимость гемолитической болезни новорожденного и ги-пербилирубинемии в формировании патологии слухового анализатора, необходим строгий динамический мониторинг за цифрами непрямого билирубина в крови, который не должен превышать 250 мкмоль/л, и оптимизация консервативной терапии гемолитической болезни.

5) Учитывая выраженный ототоксический эффект антибиотиков аминогликозидно-го ряда их назначение в раннем неонаталыюм периоде должно быть строго по показаниям, в дозировках, не превышающих общепринятые и курсом не более 7 дней на фоне адекватной инфузионной терапии.

Рекомендуется, по возможности, избегать сочетанного применения аминогликозидов с петлевыми диуретиками. При отсутствии такой возможности, длительность сочетанного применения данных препаратов не должна превышать 3 суток.

Приложение 1.

Прогностические коэффициенты факторов риска для диагностики патологи-

Признак Прогностические коэффициенты

Слух в норме Тугоухость

Анамнез матери

Отягощенный соматиче- Наличие - -

ский анамнеза Отсутствие 2 -

Хронические воспалитель- Наличие - 4

ные заболевания Отсутствие 1 -

Течение беременности

Инфекционные заболевания Наличие - 5

во время беременности Отсутствие - -

Состояние при рождении

Асфиксия при рождении Наличие - 5

средней и тяжелой степени Отсутствие 2 -

Масса тела при рождении:

-менее 2000 гр - 3

-2001 -2500гр - 1

-2501 -3000 гр - -

-более 3001 гр 1 -

Окружность головы при рождении:

-менее 28 см - 3

-28 - 32 см - 1

-33 - 36 см 2 -

-более 36 см 2 -

Патологические состояния

Врожденные пороки разви-

тия (стигмы дисэмбриогенеза Наличие - 3

и малые аномалии развития)

Отсутствие 1 -

Внутриутробные инфекции Наличие - 6

Отсутствие 1 -

Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС:

-легкой степени 2 -

-средней тяжести 1 -

-тяжелой степени - 7

Менингит Наличие - 10

Отсутствие 1 -

Менингоэнцефалит Наличие - 10

Отсутствие - -

Внутрижелудочковые кровоизлияния:

-1 степени 2 -

-2 степени - 1

-3 степени - 8

-4 степени - 13

Субарахноидальное кровоиз- Наличие - 9

лияние Отсутствие 1 -

Гидроцефалия:

Признак Прогностически е коэффициенты

Слух в норме Тугоухость

-компенсированная или субкомпенсированная 1 -

-декомпенсированная - 11

Отсутствие 7 -

Энцефаломаляция Наличие Отсутствие 1 11

Острая почечная недоста- Наличие - 9

точность Отсутствие 1 -

Заболевания почек и моче- Наличие - 8

выводящих путей Отсутствие 1 -

Отечный синдром:

-1 степени - -

-2-3 степени - 7

Отсутствие 2 -

Повышение креатинина бо-

лее, чем в 1,5 раза выше Наличие - 8

верхней границы нормы Отсутствие 3 -

Повышение мочевины более, Наличие - 3

чем в 1,5 раза выше верхней

границы нормы Отсутствие 1 -

Максимальная концентрация непрямого били-

рубина в сыворотке крови

-менее 250 мкмоль/л 3 -

-более 250 мкмоль/л - 4

Максимальная концентрация общего билиру-

бина в сыворотке крови

-менее 300 мкмоль/л 2 -

-более 300 мкмоль/л - 3

Факторы лечебных мероприятий

Количество курсов антибактериальной терапии:

-1-2 курса 2 -

-3 и более курсов - 1

Количество курсов аминогликозидов:

-не было 2 -

-1 курс 2 -

-2 курса - 3 курса - -

-4 курса и более - -10

Доза амикацина:

менее 15 мг/кг/сут 1 -

более 15 мг/кг/сут - 1

Длительность терапии нетромицином:

-менее 8 суток 1 -

Признак Прогностически е коэффициенты

Слух в норме Тугоухость

-более 8 суток - 10

-не применялся 1 -

Применение канамицина Наличие - 10

Отсутствие - -

Применение рифампицина Наличие - 6

Отсутствие - -

Применение ципрофлокса- Наличие - 2

цина Отсутствие 2 -

Применение эритромицина Наличие - 7

Отсутствие - -

Сочетанное применение аминогликозидов и

фуросемида:

-не было 2 -

-менее 3-х суток 2 -

-более 3-х суток - 4

Более детально алгоритм диагностики патологии слухового анализатора с использование данного правила заключается в следующем:

-у ребенка последовательно выявляется наличие признаков, перечисленных в табл| це, и суммируются прогностические коэффициенты, соответствующие наличию или отсу ствию каждого признака

-накапливается сумма прогностических коэффициентов в каждом из двух столбцо! таблицы

-то состояние, в пользу которого набрана большая сумма баллов и считается наибе лее вероятным у данного пациента.

Список работ, опубликованных по теме диссертации.

1. Володин H.H., Таварткиладзе Г.А., Козунь Ю.В. Выявление патологии органа слуха в системе медицинского обеспечения детей раннего возрас-та.//Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2000.-№5-С.20-24. 2. Козунь Ю.В., Кибченко С.И. Методические подходы к оценке состояния слухового анализатора у детей первых лет жизни.//Вестник РГМУ, 2000.-№2( 12)-С.115.

3. Володин H.H., Таварткиладзе Г.А., Козунь Ю.В., Бородин A.A. Состояние слухового анализатора у детей получавших интенсивную терапию в периоде новорожденности.//Сборник материалов VI конгресса педиатров России «Неотложные состояния у детей»,- г.Москва 6-9 февраля 2000.-С. 82.

4. Володин H.H., Игнатьева Р.К., Дегтярев Д.Н., Лукина Л.И., Козунь Ю.В., Шунгарова З.Х. Эффективность лечебно-реабилитационной помощи, оказанной детям с перинатальной патологией в раннем возрасте.//Детская больница,

2001.-№1(3)-С.5-12.

Список сокращений.

DP ОАЕ - Distortion Product Otoacoustic Emission

АЛТ- аланинаминотрансферфза

АСТ- аспартатаминотрансфераза

ВЖК- внутрижелудочковое кровоизлияние

ВОАЭ - вызванная отоакустическая эмиссия

ДВС- диссеминированное внутрисосудистое свертывание

ЗВОАЭ- задержанная вызванная отоакустическая эмиссия

ИВЛ- искусственная вентиляция легких

КСВП - коротколатентные слуховые вызванные потенциалы

ОАЭ - отоакустическая эмиссия

ЦНС- центральная нервная система

Актуальность темы.

Проблема детской тугоухости является одной из актуальных в педиатрии и сурдологии, так как нарушения слуха у детей в раннем возрасте приводят к серьезным изменениям в психо - эмоциональном развитии ребенка. Социальная значимость проблемы обусловлена тем, что расстройства слуха у детей, в отличие от взрослых, приводят к серьезным отклонениям в речевом развитии, формировании интеллекта и личности ребенка в целом. Нарушения слуха у детей занимают одно из ведущих мест в структуре инвалидности.

В Российской Федерации в настоящее время насчитывается около 600 ООО детей и подростков с нарушением слуха (48). По данным литературы на 1000 физиологических родов приходится 1 ребенок с тяжелой степенью врожденной тугоухости. Однако, учитывая трудность раннего выявления слабых и средних потерь слуха, а также односторонней тугоухости, реальная частота нарушений слуха может быть значительно выше. Кроме того, раньше недооценивалась роль кондуктивных нарушений слуха, в то время как многие авторы отмечают увеличение их удельного веса среди причин формирования тугоухости и глухоты. Вместе с тем существует мнение, что у детей первого года жизни сенсоневральная гугоухосгь в большинстве случаев сочетается с кондуктивной. Таким образом, данные о распространении слабых и средних потерь слуха, односторонней тугоухости и кондуктивных поражений требуют уточнения.

Факторы, оказывающие влияние на функциональное состояние сл>хового анализатора, весьма разнообразны и воздействуют на разных тгапах развития ребенка. Существует сложная взаимосвязь между действием различных факторов, однако этот вопрос в настоящее время недостаточно изучен. В последние годы отмечается возрастание роли перинатальной патологии в формировании тугоухости и глухоты.

Особенностью поражения органа слуха у детей раннего возраста является сочетанное воздействие ряда факторов. Вопрос о сочетании, степени выраженности и экспозиции отдельных факторов на сегодняшний день остается открытым и требует дальнейших исследований.

Отрицательные эффекты снижения слуха включают познавательный речевой и языковой факторы. При этом хорошо известно, что чем раньше выявляются нарушения слуха и начинаются реабилитационные мероприятия, тем лучше показатели речевого и психосоматического развития. Исходя из значимости данной проблемы, чрезвычайно важным является выявление нарушений слуха в первые месяцы жизни ребенка.

В то же время имеются существенные сложности в ранней диагностике врожденных и ранних нарушений слуха. Опыт зарубежных стран показывает, что эффективным является популяционный скрининг новорожденных при помощи объективных методов исследования. При всех ее преимуществах такая программа не является доступной для России в настоящий момент и это связано с экономическими причинами. Действующая на сегодняшний день в России система диагностики, к сожалению, не обеспечивает своевременного выявления патологии слухового анализатора.

Таким образом, проблема поиска диагностических программ с целью своевременною выявления нарушений слуха у детей остается чрезвычайно важной.

Одно из направлений в решении данной проблемы использование предполагаемых факторов риска в диаг ностическом поиске и, таким образом, значительное снижение количества детей нуждающихся в проведении объективных методов исследования. Однако этот вопрос до сих пор являекя спорным, так как, существует мнение о том, что вследствие низкой чувствительности и специфичности известных факторов риска, с их помощью выявляется только 50% детей со снижением слуха, остальные же выпадаю! из под наблюдения. Вероятно, это связано с тем, что к факторам риска формирования данной патологии относят все неблагоприятные факторы, которые могут иметь место в анте-, интра- и постнатальном периоде без учета их диагностической значимости.

Поэтому сохраняется необходимость дальнейшего изучения факторов риска, определение их диагностической значимости.

Кроме того, знание причин и механизмов формирования нарушений слуховой функции лежит в основе профилактики и лечения данной патологии.

Цель работы:

Оптимизировать подходы к ранней диагностике, профилактике и лечению нарушений слуха у детей с перинатальной патологией.

Задачи исследования:

1) Проанализировать основные факторы риска развития сенсоневральной тугоухости у новорожденных и детей раннего возраста.

2) Установить изаимосвязь между сочетанием, степенью выраженности тех или иных факторов, их экспозицией и наличием поражения органа слуха.

3) 11роизвести оценку состояния периферического звена слухоно! о анализатора \ детей с различной перинатальной патологией с помощью метла вызванной отоакустической эмиссии.

4) Разработать алгоритм диагностики врожденной тугоухости.

5) Разработать принципиальные подходы к профилактике нарушений функции периферического звена слухового анализатора у дегей с различной перинатальной патологией.

Научная новизна.

Впервые на основании комплексного анализа анамнеза, сведений о течении беременности, родов и раннего неонатального периода уточнены факторы риска формирования патологии слуха и установлена их диагностическая значимость.

Впервые выявлена корреляция между сочетанием, степенью выраженности и экспозицией отдельных факторов риска, таких как гипгрбилирубинемия, длительность антибактериальной терапии, сочетанное применение антибиотиков аминогликозидного ряда и петлевых диуретиков, и наличием поражения органа слуха у детей с перинатальной патологией.

Для оценки состояния периферического звена слухового анализатора проведено обследование детей с перинатальной патологией с помощью современных объективных методов исследования: ВОАЭ и КСВП.

Получены данные о частоте и характере нарушений слуха у новорожденных и в группе дегей более старшего возраста. В обеих группах установлено соотношение между сенсоневральной и кондукгивной тугоухостью, выявлена частота односторонних нарушений слуха.

Метод регистрации и анализа вызванной отоакустической эмиссии применен с целью определения шачимости факторов риска в неонатальной практике.

Впервые научно обоснованы подходы к профилактике и лечению нарушений периферического жена слуховою анализатора \ детей с перинатальной патоло! ней.

Практическая гначимость.

В результате проведенной работы уточнена роль отдельных факторов риска развития патоло! ии слуха и определена их диаг ностическая значимое! ь Разработан алгоритм раннего выявления врожденных нарушений слуха, с помощью которого стало возможным быстро и с высокой достоверное 1ыо определять риск наличия патологии слухового анализатора и формировать группу детей, нуждающихся в проведении объективных методов обследования.

Новый подход к диагностике нарушений слуха у детей не требует привлечения больших материальных ресурсов и позволяет повысить процент выявления нарушений слуха до 100% уже в первые месяцы жизни детей, значительно сузив при этом количество обследуемых детей.

На основании полученных данных о факторах риска тугоухости и глухоты открываются возможности профилактики данной патологии.

выводы.

1) Нарушения слуха различной степени тяжести на первом месяце жизни выявляются у 7% детей с перинатальной патологией. К 3-х летнему возрасту частота выявления указанных нарушений увеличивается и достигает 9%.

2) В структуре нарушений слуха у новорожденных детей с перинатальной патологией сенсоневральная тугоухость составляет 88%, кондуктивная - 6%, смешанная - 6%. С возрастом отмечается повышение значимости кондуктивных нарушений,которые к 3-м годам составляют 33%, при одновременном снижении роли сенсоневральных нарушений, на долю которых приходится 67%.

3) Высокозначимыми факторами риска формирования патологии слуха у детей раннего возраста следует считать отягощеннуя наследственность и хромосомную патологию.

4) Отдельные факторы, характеризующие состояние беременной и роженицы, оказывающие влияние на внутриутробное развитие плода, не могу г рассматриваться как самостоятельные причины формирования нарушений слуха.

5) Основное влияние на развитие нарушений слуха оказывают факторы, воздействующие на организм ребенка в постнатальном периоде. Особую значимость имеют метаболичекие нарушения: гипербилирубине\;ия (уровень и экспозиция); повышение концентрации креатинина. Установленные факты подтверждают выжность и необходимость проведения в раннем неонатальном периоде динамического мониторинга за основными биохимическими показателями и безотлагательное проведение коррекции выявляемых нарушений.

6) Среди ятрогенных факторов риска возникновения нарушений слуха следует отметить нерациональную антибактериальную терапию. Риск формирования тугоухости и глухоты возрастает при применении высоких доз, и в первую очередь антибиотиков аминогликозидного ряда и эритромицина, увеличении длительности антибактериальной терапии и сочетанием применении аминогликозидов с петлевыми диуретиками (фуросемидом).

7) Разработанный диагностический алгоритм, основанный на детальном анализе факторов риска, позволяет повысить процент выявления детей с нарушениями слуховой функции и своевременно провести комплекс диагностических и лечебных мероприятий.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1) У каждого новорожденного с перинатальной патологией необходимо определять степень риска формирования патологии слуха. С этой целью рекомендуется использовать диагностический алгоритм. При наличии риска развития тугоухости ребенка следует направить на обследование в специализированное учреждение.

2) У новорожденных детей с отягощенной наследственностью и/или с хромосомными болезнями следует обследовать функциональное состояние слухового анализатора, не зависимо от наличия или отсутствия других факторов риска по тугоухости и глухоте.

3) Комплексное аудиологическое обледование новорожденных и детей раннего возраста должно включать объективные методы исследования, а именно ВОАЭ и КСВП.

4) Учитывая высокую значимость гемолитической болезни новорожденного и гипербилирубинемии в формировании патологии слуховог анализатора, необходим строгий динамический мониторинг за цифрами непрямого билирубина в крови, который не должен превышать 250 мкмоль/л, оптимизация консервативной терапии гемолитической болезни.

5) Учитывая выраженный ототоксический эффект, антибиотиков аминогликозидного ряда их назначение в раннем неонатальном периоде должно быть строго по показаниям, в дозировках, не превышающих общепринятые и курсом не более 7 дней на фоне адекватной инфузионной терапии.

Рекомендуется, по возможности, избегать сочетанного применения аминогликозидов с петлевыми диуретиками. При отсутствии такой возможности, длительность сочетанного применения данных препаратов не должна превышать 3 суток.