Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка: хирургическая коррекция в зависимости от анатомических типов порока

На правах рукописи

ДЕХКАНОВ Обид Хамидович

ОТХОЖДЕНИЕ АОРТЫ И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА: ХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ АНАТОМИЧЕСКИХ ТИПОВ ПОРОКА

(СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ - 14.00.44)

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

МОСКВА-2004

Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева Российской АМН.

НАУЧНЫЙ КОНСУЛЬТАНТ:

Академик РАМН, доктор медицинских наук, профессор

ОФИЦИАЛЬНЫЕ ОППОНЕНТЫ:

доктор медицинских наук, профессор доктор медицинских наук, профессор доктор медицинских наук

В.П. Подзолков

A. С. Иванов

B.Н. Ильин

В.Т. Коростелев

ВЕДУЩЕЕ УЧРЕЖДЕНИЕ:

НИИ трансплантологии и искусственных органов министерства здравоохранения РФ

" 2004 года в

часов на сердечно-

Защита диссертации состоится заседании Диссертационного совета Д.001.15.01. при Научном Центре сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева Российской АМН (121552, Москва, Рублевское шоссе, 135, конференц-зал №3).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечнососудистой хирургии имени А.Н. Бакулева Российской АМН.

Автореферат разослан

Ученый секретарь диссертационного совета, доктор медицинских наук

Д.Ш. Газизова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ

Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка (ДОС от ПЖ) относится к числу сложных врожденных пороков сердца. Частота распространения среди больных с врожденными аномалиями сердца составляет 0,5 - 1 % (Бураковский В.И., Бокерия Л.А. 1989; Keith A. et al., 1978;). Естественное течение этого порока характеризуется прогрессированием сердечной недостаточности с развитием легочной гипертензии у больных с ДОС от ПЖ без стеноза ЛА и одышечно-цианотическими приступами у больных со стенозами ЛА, которые нередко приводят к смерти уже в раннем детском возрасте. Оптимальным методом лечения порока является радикальная хирургическая коррекция, которая заключается в восстановлении нормальных взаимоотношений желудочков и магистральных артерий путем создания внутрижелудочкового туннеля ведущего через ДМЖП в аорту с помощью заплат (Бураковский В.И., с соавт. 1988; Barratt-Boyes B.G., 1977). У части этих больных, особенно в раннем детском возрасте, находящихся в тяжелом или критическом состоянии, первым этапом приходится выполнять различные паллиативные вмешательства, направленные на улучшение соматического состояния больных. Больным с ДОС от ПЖ без стеноза ЛА, в основном, выполняется операция сужения легочной артерии (операция Мюллера) или устранение дополнительного источника кровотока, например перевязка ОАП. Больным ДОС от ПЖ со стенозом ЛА, которые составляют большую часть (до 52,3%) от общего числа всех случаев (Рагимов Ф.Р.; 1990), в основном выполняются системно-легочные анастомозы, операция реконструкция путей оттока из правого желудочка, частичный обход правых отделов сердца (ДКПА).

Достижения хирургической техники последних десятилетий решили проблему внутрижелудочковой коррекции простых форм ДОС от ПЖ (подаортальным и субартериальным ДМЖП). Однако до настоящего времени остается сложной, вместе с тем нерешенной, проблема анатомической коррекции отхождения аорты и легочной артерий от правого желудочка с подлегочным и некоммитированным ДМЖП. Несмотря на то, что первые успешные операции этих пороков были выполнены в 70-е годы, летальность все еще остается высокой (по данным некоторых авторов, от 30 до 44%). Безусловно, в последние годы, определенные успехи достигнуты в этом направлении, которые отражены в опубликованных работах ряда авторов. Однако, следует отметить, что все эти работы основаны на небольшом количестве наблюдений.

Как известно, у части больных с ДОС от ПЖ и некоммитгированным ДМЖП сопутствующие аномалии, такие как верхом

атриовентрикулярный канал, множественные ДМЖП, гипоплазия одного из желудочков и т.д. могут сделать создание внутрижелудочкового тоннеля и внутрижелудочковую септацию трудной или невозможной. В таких случаях альтернативным подходом служит гемодинамическая коррекция по методу Фонтена.

В нашей стране данному вопросу были посвящены работы В.И. Бураковского 1986, 1988; В И.Бураковского и Л .А. Бокерия 1989, 1990; В А. Бухарина 1974, 1976;

A.В.Иваницкого 1976, 1977, 1986; В.В. Алексии-Месхишвили и В.П. Подзолкова 1976;

B.П. Подзолкова 1996; 2000, 2001; И.И. Беришвили 1988, 1992; Ф.Р. Рагимова 1990; ДА. Бокерия 2001.

НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН располагает наибольшим в стране опытом операции радикальной коррекции ДОС от ПЖ. За период с 1980 по 2003гг в отделении врожденных пороков сердца детей старше 3-х лет, 217 больным с ДОС от ПЖ выполнены различные хирургические вмешательства. Из них 104 больным, находящимся в тяжелом или в критическом состоянии выполнены, первым этапом, различные паллиативные вмешательства. Радикальная — двухжелудочковая коррекция порока выполнена 98 больным. Гемодинамическая коррекция по методу Фонтена выполнена 15 больным.

Всеобъемлющий анализ результатов большого клинического материала в свете решения проблемных вопросов настоящего времени и прежде всего определение тактики хирургического подхода у больных со сложными формами ДОС от ПЖ, определение показаний и возможности двухжелудочковой коррекции ДОС от ПЖ с некоммитированым ДМЖП, разработка показаний к гемодинамической коррекции больных с ДОС от ПЖ с сопутствующими аномалиями, осложняющими течение порока, изучение и определение причин осложнений, а также пути их устранения представляет большой научный и практический интерес.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Разработать тактику и дать анализ результазам хирургического лечения отхождения аорты и легочной артерий от правого желудочка в зависимости от анатомических типов порока.

Для достижения цели были поставлены следующие задачи:

1. Выработать программу исследования больных с ДОС от ПЖ, позволяющую дифференцировать анатомический тип порока, определить характер сопутствующих аномалий, оказывающих влияние на выбор тактики хирургического лечения.

2. Определить показания к паллиативным операциям: системно — легочным анастомозам, операции реконструкции путей оттока из ПЖ; операции частичного обхода правых отделов сердца (двунаправленный кавопульмональный анастомоз). Оценить результаты паллиативных операций.

3. Определить особенности радикальной коррекции отхождения аорты и легочной артерий от правого желудочка в зависимости от анатомических типов порока. Определить показания и возможности анатомической коррекции ДОС от ПЖ с некоммиттированными ДМЖП.

4. Определить показания к применению экстракардиальных кондуитов при анатомической коррекции сложных форм отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка.

5. Оценить непосредственные результаты операций радикальной коррекции отхождения аорты и легочной артерий от правого желудочка. Провести анализ причин осложнений и летальных исходов. Оценить состояние больных в отдаленные сроки после операции.

6. Разработать показания и противопоказания к гемодинамической унивентрикулярной коррекции (операции Фонтена) у больных со сложными формами ДОС от ПЖ, анатомическая коррекция которых сопряжена высоким риском для жизни или практически невозможна.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА ИССЛЕДОВАНИЯ

Представленная работа является первым в отечественной литературе научным исследованием, посвященным изучению вопросов диагностики и хирургического лечения сложных врожденных пороков сердца, таких как ДОС от ПЖ. Впервые на основании анализа большого клинического материала выработана оптимальная программа обследования, разработана тактика хирургического лечения больных находящихся в тяжелом состоянии, определены показания к радикальной и гемодинамической коррекции сложных форм порока. Проанализированы причины осложнений, ведущие к летальным исходам, определены пути их устранения.

В работе впервые описаны операции успешной радикальной коррекции ДОС от ПЖ с подлегочным и некоммитированным ДМЖП методом создания внутрижелудочкового туннеля. Разработаны показания к двухжелудочковой коррекции ДОС от ПЖ с некоммитированным ДМЖП. Определены показания к гемодинамической коррекции сложных форм ДОС от ПЖ с сопутствующими аномалиями.

Впервые на основании изучения отдаленных результатов радикальной и гемодинамической коррекции ДОС от ПЖ определены основные причины неудовлетворительных результатов операции, которые могли быть успешно предупреждены во время первичной коррекции порока.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ ИССЛЕДОВАНИЯ.

В проведенном исследовании разработана последовательность применения диагностических методов у больных со сложными формами ДОС от ПЖ, обоснованы показания к паллиативным операциям, определены показания к радикальной коррекции ДОС от ПЖ в зависимости от типа порока, разработаны показания к двухжелудочковой коррекции порока с подлегочным и некоммитированным ДМЖП, а также конкретизированы факторы риска для каждого этапа лечения.

Разработаны показания к применению метода гемодинамической коррекции -операции Фонтена у больных со сложными формами ДОС от ПЖ и сопутствующими аномалиями. Впервые в нашей стране проведен анализ результатов применения операции Фонтена у больных со сложной анатомией порока, двухжелудочковая коррекция у которых не представляется возможным или сопряжено высоким риском.

Впервые на основании большого клинического материала дана оценка отдаленным результатам операции радикальной коррекции ДОС от ПЖ, в том числе после операции гемодинамической коррекции. Определены основные причины отдаленных осложнений и пути их устранения.

ПОЛОЖЕНИЯ. ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

Разработан алгоритм обследования больных с ДОС от ПЖ, в том числе сложных форм порока и вариантов, сочетающихся с сопутствующими аномалиями. Разработаны показания к паллиативным вмешательствам у больных с ДОС от ПЖ находящихся в тяжелом и/или критическом состояний: определены показания к системно-легочным анастомозам, реконструкции путей оттока из ГОК без создания туннеля ведущего из ДМЖП в аорту и операции двунаправленного кавопульмонального анастомоза. Разработаны показания к радикальной, двухжелудочковая коррекция ДОС от ГОК в зависимости от анатомических типов порока, определены особенности хирургической техники операции создания внугрижелудочкового туннеля ведущего из ДМЖП в аорту. Изучены непосредственные результаты паллиативной и радикальной коррекции порока. Сформулированы показания к гемодинамической коррекции (операции Фонтена) сложных форм ДОС от ПЖ с сопутствующими аномалиями, особенности вмешательства, результаты и факторы риска, влияющие на исход операции. Изучены отдаленные результаты радикальной и гемодинамической коррекции ДОС от ПЖ.

РЕАЛИЗАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ

Научные положения и практические рекомендаций, сформулированные в диссертации внедрены в клиническую практику и нашли применение в отделении

хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей старшего возраста НЦССХ РАМН.

Результаты, полученные при выполнении диссертационного исследования можно рекомендовать в клиническую практику кардиохирургических и кардиологических центров, занимающихся лечением больных с врожденными пороками сердца. Материалы диссертации могут быть включены в учебные программы медицинских вузов и факультетов усовершенствования врачей.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ Основные положения работы обсуждены на V и VII Всероссийских съездах сердечно-сосудистых хирургов, а так же на III, V, VI, VII Ежегодных научных сессиях НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. Материалы диссертации доложены и обсуждены на совместной научной конференции отделений врожденных пороков сердца у детей старшего возраста, детей раннего возраста, отделения легочной гипертензии, реконструктивной хирургии новорожденных, экстренной хирургии новорожденных, отделения неонатальной кардиологии, отделения рентгеяохирургических исследований и лечения сердца и сосудов, ренген-диагностического отделения, научно-консультативного отделения, клинико-диагностического отделения НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.

СВЕДЕНИЯ О ПОЛНОТЕ ПУБЛИКАЦИЙ По теме диссертации опубликованы 27 научных работ из них 10 статей в центральных журналах, достаточно полно отражающих содержание диссертации. В 3 работах диссертант является первым автором. Получен патент на изобретение «способ тотального обхода правых отделов сердца» №2206275 от 20.06.03г.

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ Диссертационная работа написана на 310 страницах машинописного текста и состоит из введения, 8 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы. Иллюстративный материал представлен 67 рисунками и 25 таблицами. Список литературы включает 33 отечественных и 287 иностранных источников ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материал и методы. В отделении врожденных пороков сердца детей старше 3-х лет за период с 1980 по 2002гг 217 больным с ДОС от ПЖ выполнены различные хирургические вмешательства. Из них 104 больным (47,9%), находящихся в тяжелом или в критическом состоянии, выполнены первым этапом, различные паллиативные вмешательства.

Паллиативные операции в хирургическом лечении больных с ДОС от ПЖ.

Возраст больных при поступлении варьировал от 3-х до 27 лет, в среднем составил 8,6 ± 5,3 лет. Пациентов мужского пола было 53 (50,9%), женского пола 51 (48,1%). Распределение больных в зависимости от возраста установило, что основную группу (40,4%) составили дети от 5 до 10 лет.

Больные, перенесшие паллиативные вмешательства разделены на 3 группы в зависимости от характера выполненной операции: системно-легочные анастомозы - 65 (62,5%); реконструкция путей оттока из правого желудочка -8 (7,7%); и операция двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА) -31 (29,8%).

Показанием к операции послужили исходная тяжесть состояния больных, выраженный гипоксемический синдром- насыщение капиллярной крови кислородом колебалось от 48 до 78% (в среднем 71,3±6,4 %), полиглобулинемия с гемоглобином крови от 14,8 до 24,3 г/л (в среднем 21,7 ±3,8 г/л) и выраженные стенозы выводного тракта ГГЖ, фиброзного кольца, ствола и ветвей ЛЛ. Показанием к ДКПА кроме указанных причин послужило сочетание порока с аномалиями, последующая коррекция которых возможна только применением принципа Фонтена.

Системно-легочные анастомозы выполнены 65 больным, что составило 62,5% от общего числа пациентов подвергнутых паллиативным вмешательствам. Возраст больных при поступлении колебался от 4 до 25 лет, в среднем 8,46±5,8 лет. Состояние больных в момент госпитализации было в основном тяжелым, все отставали в физическом развитии, весе и росте (вес в ср.20,3 ±11,2 кг, рост в ср. 114,9± 14,9 см). В 12 случаях (18,5%) больным ранее выполнялись паллиативные вмешательства, однако они не были эффективными.

Насыщение капиллярной крови кислородом варьировало в пределах от 48 до 80% (в среднем 68,7±6,9%). Уровень гемоглобина по данным клинического анализа крови колебался от 11,2 до 23,7 г/л, составляя в среднем 17,9±2,5 г/л. Распределение больных по NYHA было следующим: II функциональный класс - 3 пациента (4,6%), III функциональный класс - 46 (70,8%), ГУ функциональный класс - 16 (24,6%).

По данным катетеризации сердца и АКГ стеноз ЛА присутствовал у всех больных. Умеренная гипоплазия всей системы ЛА отмечена у 5 больных (7,6%). Гипоплазия одной ветви ЛА с удовлетворительными размерами контралатеральной - ветви выявлена у 7 пациентов (10,7%), соответственно в трех случаях - ПЛА и четырех - ЛЛА. Локальные стенозы устьев ветвей ЛА были выявлены у 3 больных (4,6%): в двух случаях - ЛЛА, в одном - ПЛА. Стеноз ПЛА в области нефункционирующего анастомоза Кули отмечен у двоих пациентов. Также в двух случаях наблюдался стеноз правой и левой ветви в области

наложения подключично-легочных анастомозов. Ангиометрия системы ЛА показала? что у подавляющего числа больных имело место недоразвитие легочно-артериального дерева и показатели соотношения, размеров ствола и ветвей ЛА к диаметру нисходящей аорты были ниже нормы.

Исследованием у 34 больных (52,3%) установлено наличие ДОС от ПЖ со стенозом ЛА и с подаортальным ДМЖП, без сопутствующих аномалий. Порок с некоммитированным ДМЖП наблюдался в 5 случаях (7,6%), с подлегочным ДМЖП в 2 случаях (3,1%) . В остальных 31 случаях (47,7%) ДОС от ПЖ со стенозом ЛА сочетался с множеством сопутствующих аномалий, которые также определяли выбор тактики хирургического лечения. Кроме того, одним из абсолютных показаний к применению системно-легочных анастомозов являлась гипоплазия желудочков, которая наблюдалась у 9 наших больных (13,8%).

В большинстве случаев отдавали предпочтение выполнению подключично-легочных анастомозов по Блелоку-Тауссиг или его модификациям, использующим для анастомоза сосудистые протезы. Такие операции выполнены 34 больным (52,3%). Анастомоз Ватерстоуна-Кули выполнен 25 больным (6,1%), анастомоз между восходящей Ао и ЛА из срединного доступа выполнен 4 больным, анастомоз Поттса и Шумахера выполнены у-двоих больных, соответственно по одному разу.

Выполненные системно-легочные анастомозы были эффективными в 92,4% случаях (у 60 больных), что проявилось в улучшении общего клинического состояния больных, уменьшении цианоза, повышении насыщения крови кислородом в среднем до 83,9±3,8%. Отмеченное улучшение функционального состояния больных соответственно сказалось на повышении функционального класса по NYHA. Распределение больных по функциональным классам после операции было следующим: II ФК - 39 пациентов (65%), III ФК- 21 (35%).

Осложнения после подключично-легочных анастомозов были у троих больных. Во всех случаях после классической операции Блелок - Тауссиг. В раннем после операционном периоде погибло 5 больных, что составило 7,6%.

Операция реконструкции путей оттока из ПЖ (РПОПЖ) без создания туннеля, ведущего из ДМЖП в аорту, выполнена 8 больным (7,7%). Возраст больных в среднем 9,4±4,1 лет. У всех больных присутствовали признаки хронической гипоксемии. Распределение больных на функциональные классы по Нью-Йоркской классификации кардиологов было следующим: III ФК - 5 (62,5%), ^ ФК - 3 (37,5%). У большинства больных локализация ДМЖП была подаортальной - 5 (62,5%). Подлегочный ДМЖП отмечен у одного (12,5%) больного и некоммитированный - также у одного (12,5%).

Открытый общий АВК в сочетании с множественными ДМЖП отмечен в одном случае (12,5%). Сопутствующие аномалии выявлены у 6 пациентов (75%), которые также определили выбора тактики хирургического лечения. Верхом сидящий митральный клапан - 1, верхом сидящий трехстворчатый клапан — 1, гипоплазия ЛЖ - 2, гипоплазия ПЖ - 1, добавочная ВПВ, дренирующаяся в ЛП - 1. Показаниями к операции послужили исходная тяжесть состояния больных, гипоксемия с насыщением периферической крови кислородом в среднем 72,6±8.06% и полиглобулинемия с Но 18,8±3,06 г/л. В 7 случаях (87,5%) больным ранее были выполнены системно-легочные анастомозы и/или эндоваскулярные вмешательства. Системно-легочные анастомозы во всех случаях функционировали, только в одном случае отмечена гипофункция анастомоза Ватерстоуна-Кули. Несмотря на функции анастомозов и выполненных эндоваскулярных вмешательств у 6 больных отмечена различной степени гипоплазия системы ЛА, которая явилась абсолютным показанием к операции (табл. №1).

Таблица № 1

Ангиометрия системы легочной артерий у больных до операции РПОПЖ.

Показатели А2/нАо Ш/нАо В2/нАо С1/нАо С2/нАо В1+С1/нАо

Норма 0,85 0,77 0,75 0,70 0,81 1,5

Значения 0,71±0,24 0,67±0,14 0,70±0,18 0,64±0,21 0,72±1,14 1,21*1,07

Операция проводилась по стандартной методике разработанной в НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН. Время ИК составило в ср. 60,3±34,5 минут. Гипотермия 32-28° С.

Операция РПОПЖ была эффективной в 87,5% случаев. Увеличение легочного кровотока, после восстановления гемодинамики, определяли с помощью прямого измерения давления в ЛА. Повышение давления в ЛА отмечено в среднем до 31,6+8,9мм рт.ст.. Насыщение артериальной крови кислородом в послеоперационном периоде повышалось в среднем до 83,7±2,7%. Клинический эффект операции проявлялся в улучшении общего состояния, в уменьшении цианоза и повышении активности больных по сравнению с дооперационным состоянием. Распределение больных по функциональным классам было следующим: ко П ФК относились 5 пациентов (71,4%), к III ФК 2 больных (28,6%). В послеоперационном периоде у одной больной отмечено осложнение в виде дыхательной недостаточности, потребовавшей длительной ИВЛ (26 суток). Больная успешно переведена на самостоятельное дыхание и выписана домой с насыщением капиллярной крови кислородом равным 86%. В раннем послеоперационном периоде умер один больной от острой ЛЖ недостаточности, обусловленной чрезмерно высоким легочным кровотоком после РПОПЖ.

Операция ДКПА выполнена 31 больным (29,8%) со сложными формами ДОС от ПЖ и стенозом ЛА. Пациентов мужского пола было 15 (48,4%), женского пола 16 (51,6%), в возрасте в среднем 9,4±3,5 лет. Состояние всех больных было тяжелым, обусловленное сопутствующими аномалиями и выраженностью артериальной гипоксемии. Распределение больных по классификации МУИЛ показало, что все они соответствовали III и IV ФК. Насыщение артериальной крови кислородом в среднем равнялось 69,5+5,9%. Уровень гемоглобина в среднем составил 19,8±2,0 г/л. В разные сроки до операции 11 больным были выполнены системно-легочные анастомозы. Несмотря на наличие анастомозов, у большинства их функция была недостаточной, на что указывало среднее значение показателя насыщения крови кислородом равное 72,6+5,7% и гемоглобина 19,2+1,6 г/л.

Сопутствующие аномалии, осложнившие течение ДОС от ПЖ, из-за которых радикальная коррекция была невозможна или представляла чрезмерный риск для жизни пациента, по сути, послужили показанием к операции ДКПА (табл. №2).

У всех отмечено сочетание двух и более аномалий (*), которые сопутствовали основному пороку.

Гемодинамические показатели, по данным катетеризации сердца, у всех больных соответствовали для планируемой операции (ср. давление в ЛА-14,2+4,8 мм рт.ст., ОЛС 3,3+0,92 ед/м2). За исключением одного случая, в кртором среднее давление в ЛА было повышено - 23 мм рт.ст. и соответственно ОЛС составляло 5,5 ед/м2. У этой больной функционировал системно-легочный анастомоз протезом «Ооге-Тех» слева.

Таблица № 2.

Характеристика сопутствующих аномалий' у больных перенесших операцию ДКПА.

Общая форма АВК

Некомм итированный ДМЖП

Подлегочный ДМЖП

Гипоплазия ЛЖ

Гипоплазия ПЖ

Множественные ДМЖП

Верхом сидящий трехстворчатый клапан

Добавочная ВПВ

Добавочная ВПВ, дренирующаяся в ЛИ Отсутствие печеночного сегмента НПВ Верхом сидящий митральный клапан Левосформированное леворасположенное сердце Правосформированное праворасположенное сердце

-12 -7 - 1 -6 -6 -6 -7 -7 -3 -2 -1 - 1 -1

Все операции выполнены по стандартной методике из срединного доступа в условиях искусственного кровообращения (ИК) и гипотермии. Пережатие аорты с фармакохолодовой кардиоплегией (ФХКП) применялось у 15 больных. Следует отметить, что в последние годы операция ДКПА выполняется в условиях параллельной перфузии, умеренной гипотермии и на работающем сердце без пережатия аорты. Пережатие аорты с ФХКП применяется только при необходимости выполнения вмешательств на атриовентрикулярных клапанах или других внутрисердечных структурах.

У 10 больных были устранены функционирующие системно-легочные анастомозы, за исключением двоих больных: одна с повышенным давлением в ЛА и высоким ОЛС после анастомоза протезом «Гор-Текс»; второй после анастомоза Ватерстоуна-Кули. У первой больной после наложения двустороннего ДКПА и восстановления кровообращения отмечено снижение насыщения крови кислородом до 76%, в связи, с чем решено было сохранить кровоток через анастомоз. У второго отмечена гипофункция анастомоза, которая особенно не влияла на ход операции, поэтому он был оставлен. У 15 больных ДКПА выполнен с одной правосторонней ВПВ, в 12 случаях операция была дополнена наложением анастомоза добавочной ВПВ с левой легочной артерией. Методика геми-Фонтена применена в 4 случаях. Четверым больным производилась шовная аннулопластика общего атриовентрикулярного клапана.

Операция ДКПА была эффективной в большинстве случаев. Из 31 оперированного больного 30 (96,8%) перенесли операцию благополучно. Насыщение капиллярной крови кислородом повысилось в среднем до 85,0+2,5 %. В большинстве случаев показатели красной крови улучшаются по сравнению с дооперационными данными, хотя отличие не достоверно (р>0,05). У всех больных выросла толерантность к физическим нагрузкам. Большинство из них 23 (76,7%) соответствовали II ФК, 7 (23,3%) - III ФК по NYHA. Осложнения в после операционном периоде отмечены у четверых больных. Умерла одна больная (с общим АВК, гипоплазией ЛЖ) на третьи сутки после операции от ОСН, обусловленной высокими средним давлением в ЛА - 23 мм рт.ст. и ОЛС - 5,5 ед/м2. Госпитальная летальность составила 3,2%.;

Радикальная коррекция ДОС от ПЖ.

Радикальная коррекция ДОС от ПЖ выполнена 113 больным (52,1%). Больные разделены на 2 формы в зависимости от течения порока: первая — неосложненная форма ДОС от ПЖ с сбалансированным развитием обоих желудочков, которым по всем критериям была показана двухжелудочковая - — анатомическая коррекция порока 98 (86,7%); вторая - осложненная форма ДОС от ПЖ с сопутствующими аномалиями,

которым из-за сложности анатомии порока применялась гемодинамическая коррекция по методу Фонтена 15 (13,3%).

Больные, перенесшие операции двухжелудочковой коррекции разделены на следующие подгруппы:

1. - в зависимости от анатомии ВОПЖ и ствола ЛА

а) ДОС от ГОК с подаортальным ДМЖП---------------------92

с) ДОС от ПЖ с некоммитгировашщм ДМЖП-----------------------3

3. - от характера перенесенной операции

а) первичная коррекция без применения предварительных паллиативных

б) коррекция ДОС от ПЖ после ранее выполненных паллиативных

4. — коррекция ДОС от ПЖ с использованием экстракардиального кондуита

Больных с ДОС от ПЖ без стеноза Л А было 15 (15,3%). Возраст при поступлении варьировал от 4-х до 14 лет (в среднем 7,2±2,8 лет). Пациентов мужского пола было 7 (46,6%), женского 8 (53,4%). Состояние больных соответствовали II и III ФК по классификации NYHA. Больные жаловались на одышку, повышенную утомляемость и частые респираторные заболевание в анамнезе. У всех больных отсутствовал цианоз, насыщение периферической крови кислородом было, в основном, в пределах нормы и колебалось от 94 до 97%, составляя в среднем 96±0,6%. Соответственно уровень гемоглобина крови в среднем составил 12,7 ±1,2 г/л. По клиническим данным во всех случаях имели место признаки легочной гипертензии, в основном III А гемодинамической группы. Катетеризация сердца с изучением состава газов крови в полостях сердца во всех случаях установила наличие сохраняющегося лево-правого сброса крови. Оксиметрия с нагрузкой выявила снижение насыщение крови от исходного уровня у 12 больных до урозня от 89 до 94, в среднем до 91,4±2,5%. Однако, во всех случаях отмечено восстановление уровня насыщения крови кислородом в первые 2 минуты после прекращения нагрузки. Таким образом, у всех больных с ДОС от ПЖ без стеноза ЛА уровень легочной гипертензии соответствовал III А гемодинамической группе и всем была показана радикальная хирургическая коррекция порока (табл. №3).

Таблица №3

Данные катетеризации сердца и АКГ.

Показатели Давл.вПЖ (мм рт.ст) СистД. вЛА (мм рт. ст.) Средн.Д. в ЛА (мм рт.ст.) ОЛС (ед.) ОЛС/ОПС

Ср.зиачения 112,4±10,3 ]04±23,5 77,4 ±16,6 7,4+1,5 0,54+0,126

Методом выбора при радикальной коррекция ДОС от ПЖ без стеноза ЛА является операция создания внутрижелудочкового туннеля ведущего из ДМЖП в аорту с помощью синтетических заплат в условиях ИК, гипотермии (в ср. 24,8±1,4°). Доступ к ДМЖП осуществлялся через ПЖ и создание туннеля выполнялось только из вентрикулотомнох о разреза. В 6 случаях (33,3%) ПЖ вскрывался поперечным разрезом между ветвями коронарных артерий, в остальных случаях продольно ближе к ВОПЖ. Выход из ПЖ в ЛА во всех случаях был достаточным (т.е. в ствол ЛА проходил буж расчетного для данного возраста размера). В четырех случаях (26,6%) ДМЖП был рсстриктивным, т.е. диаметр его был меньше, чем устье аорты. Во всех этих случаях было выполнено расширение дефекта в передне - верхнем его аспекте (12-14 часах) путем рассечения и частичной резекции перегородки. У одного больного (6,6%) была обнаружена субаортальная мембрана, вызвавшая градиент давления между ЛЖ и аортой до 28 мм рт.ст.., которая была иссечена доступом через дефект межжелудочковой перегородки. У другого (6,6%) наблюдались множественные ДМЖП в виде двух дополнительных мышечных дефектов, которые были ушиты отдельными П-образными швами на прокладках. Внутрижелудочковый туннель сформировывался с помощью синтетических заплат (дакрон) с таким расчетом, чтобы создаваемый выход из ЛЖ в аорту был беспрепятственным и адекватным. Заилата фиксировалась по периметру будущего туннеля с помощью отдельных П - образных швов укрепленных тефлоновыми прокладками.

Восстановление сердечной деятельности через синусовый ритм было отмечено'у 12 больных (80%). У троих больных развилась полная поперечная блокада (ППБ), которая потребовала навязывания ритма электрокардиостимулятором. Из них двое выживших: в одном случае ППБ прошла с восстановлением синусового ригма, в другом случае понадобилась имплантация постоянного ЭКС. Давление в ПЖ снизилось и колебалось от 35 до 70 мм рт.ст, и составило в среднем 52,14± 12,05 мм рт.ст.. Соответственно снижалось давление и в ЛА, от 25 до 70 мм рт.ст. И в среднем составило 41,0+10,7мм рт.сг., что указывает на эффективность выполненных операции в подавляющем большинстве

(93,4%) случаев. У всех больных не было систолического градиента давлений между ЛЖ и аортой.

В ближайшем послеоперационном периоде умерла одна больная (6,6%) от ОСН. Причиной острой сердечной недостаточности послужили, на наш взгляд, развившееся ППБ и оставшееся высокое давление в ПЖ и ЛА до 70 мм рт.ст.. Осложнение в виде кровотечение отмечено в двух случаях. У 12 больных послеоперационный период протекал без осложнений.

Больные с ДОС от ПЖ со стенозом ЛА составили большую часть наблюдений, 83 случая, что составляет 84,7% от общего числа больных подвергшихся радикальной коррекции порока. Эти больные разделены на две группы в зависимости от наличия или отсутствия ранее выполненных паллиативных вмешательств.

Первичная коррекция ДОС от ПЖ со стенозом ЛА без применения предварительных паллиативных вмешательств выполнена 34 больным (34,6%) Возраст пациентов в момент операции колебался от 5 до 44 лет, в среднем составил 9,8±6,5 лет. Пациентов мужского пола было 19 (55,9%), женского 15 (44,1%). При поступлении все больные жаловались на одышку, цианоз, утомляемость усиливающийся при физической нагрузке. Согласно классификации NYHA 9 больных (26,4%) отнесены к ИФК, 23 больных (67,6%) к Ш ФК и 2 больных (5,8%) к ^ ФК. Исходную тяжесть состояния больных до операции характеризовал уровень насыщения крови кислородом в капилляре. Последний колебался в пределах от 73% до 92% и составил в среднем 84,4±4,3%. Уровень гемоглобина колебался в пределах от 10,9 до 20,3 г/л (в среднем 17,5±3,48 г/л). У 10 больных (29,4%) были выявлены сопутствующие аномалии (табл. №4).

Таблица №4.

Сопутствующие аномалии у больных с ДОС от ГОК со стенозом ЛА

Верхом сидящий ТК • 1

Отхождения ЛЛА от восходящей аорты с ТАДЛВ в ПП и ВПВ 1

Подаортальный стеноз (мембрана) ' 3

Единая коронарная артерия . 1 •

Множественные ДМЖП 2

Добавочная левая ВПВ 1

Умеренная гипоплазия ЛЖ 1

Изолированный стеноз устья ЛЛА " 1

Двухкамерный ПЖ 1

Недостаточность митрального клапана_1

По данным исследования у 19 (55,8%) больных отмечено наличие инфундибулярного стеноза ВОПЖ с удовлетворительными размерами фиброзного кольца

и ствола ЛА. У 14 больных (41,2%) было отмечено сужение фиброзного кольца и ствола ЛА.

Первичная, радикальная коррекция ДОС от ПЖ со стенозом ЛА производилась методом создания внутрижелудочкового туннеля ведущего через ДМЖ1 в аорту с помощью синтетической заплаты, устраненная стеноза ВОПЖ, ствола ЛА, пластикой выводного отдела ПЖ, при необходимости трансаннулярно и ствола ЛА. Правый желудочек вскрывался во всех случаях продольно в выводном отделе. Далее приступали к устранению инфундибулярного стеноза путем иссечения аномальных трабекул, гипертрофированных ножек париетальных и септальных внедрений конусной перегородки, подклапанного стеноза ЛА. В случаях стеноза клапана и ствола ЛА, вследствие их гипоплазии, разрез ВОПЖ продлевали трансаннулярьо на ствол ЛА. .При этом створки клапана ЛА в основном были измененными и, как правило, иссекали. Реконструкция путей оттока из ПЖ и ствола ЛА, в таких случаях, осуществлялась путем применения трансаннулярных заплат содержащих моностворку.

Дефект межжелудочковой перегородки во всех случаях был подаортальным. Аорта отходила от ПЖ и во всех случаях была отделена от ЛА наличием билатерального конуса. В 10 случаях (29,4%) ДМЖП был рестриктивным, что потребовало его расширения в безопасной зоне, передне — верхнем его аспекте (12-14 часах), путем рассечения и частичной резекции инфундибулярной перегородки. У троих больных была (8,8%) иссечена субаортальная мембрана, вызывавшая градиент давления между ЛЖ и аоргой. Двоим больным (5,8%) с множественным ДМЖП выполнена пластика второго большого мышечного дефекта отдельной заплатой. В одном случае (2,9%) порок сочетался с тотальным аномальным дренажом, всех легочных вен в ПП и ВПВ, аномальным отхождением ЛЛА от восходящей аорты. Левая ЛА была отсечена от аорты и анастомозирована со стволом ЛА. Дефект стенки аорты закрыт заплатой из «Гор-Текс». Расширено ДМГОТ, выполнена пластика с перемещением устья всех аномально дренирующихся ЛВ в ЛП. Сочетание ДОС от ПЖ со стенозом ЛА и двухкамерным ПЖ было в одном случае (2,9%): у этого больного дополнительно к коррекции порока была иссечена большая аномальная мышца, разделявшая приточный и выводной отдел ПЖ на две полости. У одного больного (2,9%) была выявлена выраженная митральная недостаточность вследствие аномалии передней створки пролабир>ющей в выводной отдел ЛЖ, что создавало препятствие выходу из ЛЖ. Поэтому, наряду с коррекцией основною порока створки клапана были иссечены, также иссечена фиброзно-мышечная мембрана в выводном отделе ЛЖ, расширен ДМЖП и вьшолнено протезирование митрального клапана механическим протезом МИКС - 25.

Основным этапом операции является формирование внутрижелудочково1 о туннеля, сообщающего ДМЖП с устьем аорты. Предварительно по периметру крепления будущего туннеля накладывались П-образные швы с тефлоновыми прокладками. В 5 случаях (14,7%) верхние швы у основание аорты проводились с наружной стенки ПЖ, для надежной фиксации заплаты по периметру створок аортального клапана и предотвращения повреждения синусов Вальсальвы. Затем выкраивалась большая, ромбовидной формы, синтетическая заплата (дакрон) достаточная для создания беспрепятственного и адекватного выхода из ЛЖ. Заплата прошивалась этими же нитками и фиксировалась завязыванием узлов.

Рана ПЖ ушивалась только в одном случае, т.к. полость ПЖ была достаточного размера, и выход в ЛА после иссечения инфундибулярного стеноза пропускал буж расчетного диаметра. У 19 больных (55,8%) реконструкция пути оттока из ПЖ ограничивалась пластикой выводного отдела. В 14 случаях (41,2%) потребовалось выполнить трансаннулярную пластику ВОПЖ и ствола ЛА, и в одном из них было расширено устье ЛЛА. При трансаннулярной пластике применялась заплата с моностворкой. Операция была эффективна в 82,4% случаев. Полная поперечная блокада развилась у четырех больных (11,7%) и потребовала навязывания ригма от электрокардиостимулятора, причем у троих из них в последующем восстановился синусовый ритм. В большинстве случаев были достигнуты хорошие показатели давления в ПЖ с незначительным градиентом на выходе в ЛА. Запредельно высокое давление в ЛЖ, потребовавшее повторного подключения ИК и повторной операции, было отмечено в двух случаях. В остальных случаях градиент давления на выходе из ЛЖ в аорту был незначительным или отсутствовал.

В ближайшем послеоперационном периоде умерло 6 больных, летальность составила 17,6%. Причиной смерти послужили: острая недостаточность аортального клапана вследствие повреждения синуса аорты; высокое остаточное давление в ПЖ и ЛА вследствие наличия периферических стенозов ветЕей ЛА; исходная тяжесть состояние больной и сложность анатомии порока; стеноз выхода из ЛЖ вследствие неадекватной коррекции; острая почечная недостаточность и кровотечение из острых язв желудочно -кишечного тракта; острая тромбозмболия в систему ЛА.

Послеоперационный период у выживших больных (28 больных, 82,4%) в большинстве случаев протекал без осложнений. Перед выпиской из стационара контрольное исследование установило у всех больных хорошую сократительную функцию ЛЖ с фракцией выброса от 56 до 68%, в среднем 62,9+6,7% Отсутствовал сброс на уровне заплаты во всех случаях.

Радикальная коррекция ДОС от ПЖ со стенозом ЛА после ранее произведенных паллиативных вмешательств выполнена 32 больным (32,6%). Возраст больных при поступлении был в среднем 10,1+2,6 лет. Пациентов мужского пола было 21 (65,6%), женского - 11 (34,4%). Больных беспокоила, в основном, одышка, цианоз, утомляемость усиливающихся при физической нагрузке. Состояние больных в основном соответствовало II и III ФК по МУКА. Всем больным ранее выполнялись различные паллиативные вмешательства из-за тяжести исходного состояния. Следует отметить, что троим больным анастомозы были выполнены дважды из-за неэффективности первого, также троим другим больным производилась транслюминальная баллонная ангиопластика анастомоза и вальвулопластика клапанного стеноза ЛА. Сроки от паллиативных операций до радикальной коррекции были разными от 2 до 11 лет, в среднем 3,6+1,2 года. У 5 больных отмечена гипофункция анастомоза. Насыщение артериальной крови кислородом было в пределах от 56% до 92%, в среднем 81,1+7,06%. У всех отмечалась полиглобулинемия с выраженным повышением уровня НЬ в среднем до 17,4+3,1 г/л (с колебаниями от 12,9 до 22,1 г/л). По данным ЭхоКГ и АКТ локализация ДМЖП у всех больных была подаортальная. Подклапанный стеноз ВОПЖ с нормальными размерами клапанного кольца и ствола ЛА отмечен у 20 пациентов (62,5%). Только у одного пациента имел место изолированный стеноз ветви ЛА на стороне анастомоза. У остальных 12 больных (37,5%) стеноз выводного тракта ПЖ распространялся и на ствол легочной артерии. Однако у всех больных размеры ветвей ЛА по данным легочной артериографии и апгиометрии были достаточными и по всем критериям подходили для радикальной коррекшш.

Операция выполнялась стандартно из срединного доступа. Во всех случаях после ранее выполненного операции анастомоза Ватерстоуна - Кули приходилось выделять сердце из сращений. После выделения аорты и полых вен накладывались кисетные швы на аорту, ушко и стенку ПП для последующей канюляции и только потом начинали выделение анастомоза Ватерстоуна-Кули. Такая же тактика применялась при радикальной коррекции ДОС от ПЖ со стенозом ЛА у больных после ранее наложенных нодключично-легочных анастомозов, т.е. выделение и обход анастомоза начинали после завершения этапа подготовки к подключению аппарата ИК. С началом ИК, подключично-легочные анастомозы перевязывались двумя лигатурами. В двух случаях применена клипация анастомоза танталовыми клипсами с помощью специального клипатора. При этом выделялись юлько боковые стенки анастомоза. В одном случае широкий анастомоз Блелока-Тауссиг слева был спаян с окружающими тканями: легким, нисходящей аортой, добавочной левой ВПВ. Поэтому из-за. наличия опасности его повреждения при

выделении, принято решение устранить анастомоз путем ушивания устья из просвета ЛЛ. С началом перфузии анастомоз был закрыт временно прижатием, больной охлажден до 18°С, остановлено ИК на 4 мин и устье, анастомоза ушито из просвета ЛИЛ. Далее возобновлено ИК, успешно корригирован порок. Анастомоз Ватерстоуна-Кули устранялся путем ушивания его устья из просвета аорты. Только в одном случае из-за кинкинга ПЛА в области анастомоза последняя отсечена от аорты и выполнена изолированная пластика правой ветви ЛА ксеноперикардиальной заплатой. Стенка аорты ушивалась.

Во всех случаях ПЖ вскрывали продольно в выводном отделе, иссекали инфундибулярный стеноз. В двух случаях ВОПЖ пересекала крупная ветвь правой коронарной артерии, которая заставила в одном случае выполнить косопоиеречный разрез, в другом случае продольный разрез был выполнен выше коронарной артерии откуда иссекался инфундибулярный стеноз, а для доступа к ДМЖП выполнен поперечный разрез на границе приточного и выводного отделов ПЖ. Трансаннулярный разрез потребовался 12 больным (37,5%) из-за стеноза кольца и ствола ЛА. У одного их этих больных трансаннулярный разрез продлен на устье ПЛА, которая также расширялась. Изолированная пластика ПЛА понадобилась еще у одной больной после двух анастомозов (Блелок-Тауссиг 1976г, тромбоз анастомоза и Ватерстоуна-Кули в том же году, гипофункция анастомоза) из-за стеноза ветви в средней трети.

Дефект межжелудочковой перегородки расширялся в 6 случаях (18,7%), путем рассечения и резекции конусной перегородки в безопасной зоне. При наложении П-образных швов по периметру фиксации заплаты, опасной зоной в отношении блокады является заднее - нижний край дефекта. У троих больных (9,4%) верхние швы у основания аорты проводились с наружной стенки ПЖс выкалыванием у основания створок синусов Вальсальвы.

Созданием адекватного внутрисердечного туннеля завершался внутрисердечный этап операции. Пяти больным (15,6%) ушивался дефект межпредсердной перегородки. Двоим больным ушит разрез ПЖ, 18 больным выполнена пластика ВОПЖ ксеноперикардом, 12- трансаннулярная пластика ксеноперикардом без моностворки (в 4-случаях) и с моностворкой (в 8-случаях). Время искусственного кровообращения составило Ш,7±26,4 мин, время пережатия аорты 78,2±18,6 мин, уровень гипотермии 25.8±1,05° по Цельсию.

Сердечная деятельность в большинстве случаев (78,2%) восстановилась через синусовый ритм после одного разряда дефибрилятора. В 7 случаях (21,8%) отмечено развитие преходящей полной, поперечной блокады, потребовавшей временного

навязывания ритма от электрокардиостимулятора. У троих из них восстановился синусовый ритм после окончания перфузии. Троим больным ритм навязывался в течение до 7-х суток, после чего на фоне лечения восстановился синусовый ритм. Только одному больному понадобилось установление эндокардиального электрода и навязывать ритм в течение 2-х недель, по истечению которых также восстановился синусовый ритм.

Течение послеоперационного периода у 28 больных (87,5%) этой группы было схожим с предыдущей группой больных: у 24 больных послеоперационный период протекал без осложнений, устранимые осложнения отмечены у 4 больных.

У всех больных нормализовалось насыщение крови кислородом. По данным ЭхоКГ отсутствовал сброс на уровне заплаты, градиент давления на выходе из ПЖ в основном был умеренным, в выводном тракте ЛЖ градиент давления отсутствовал. Сократительная функция ЛЖ во всех случаях была хорошей и фракция выброса была в пределах от 57 до 71%, в среднем 64,7±5,3%. Состояние больпых перед выпиской соответствовало I и ^ ФК noNYHA.

В ближайшем послеоперационном - периоде погибло 4 больных, летальность составила 12,5%. Следует отметить, что ъо всех случаях смерть наступила от разных причин: это - недостаточная- адекватность коррекции порока; относительная травматичность операции; кровотечение.

Радикальная коррекция Д ОС от ПЖ подлегочным Д МЖ П.

Оперировано 2 больных (2%) в возрасте 9 лет и 4 года. В обоих случаях порок сопровождался стенозом легочной артерии, соответственно больные имели все признаки хронической гипоксемии. Обоим ранее были выполнены паллиативные вмешательства: первому анастомоз Блелок - Тауссиг слева; второму - два анастомоза с помощью протеза «Гортекс» справа и слева. Все анастомозы были функционирующими, однако у второй больной отмечалось гипофункция обоих анастомозов. Соответственно насыщение крови кислородом у первого больного было 84% и гемоглобин 14,3 г/л, у второй - 71%, гемоглобин 16,8% г/л.

Операции выполнены в условиях ИК (98 и 170 мин), гипотермии (25°С) и кардиоплегии (пережатия аорты 75 и 130 мин. соответственно). С началом искусственного кровообращения все анастомозы были перевязаны. Доступ к дефекту осуществлялся через продольный разрез стенки ПЖ в выводном отделе, иссекался инфундибулярный стеноз. Дефекты межжелудочковой перегородки были расположены под основания клапана легочной артерии (25мм и 18мм, соответственно), ближе к выводному отделу ПЖ, при этом, в основном, имели мышечные края. В обоих случаях гипертрофированная конусная перегородка отделяла нодаортальный конус от подлегочного инфундибулярного отдела.

Для лучшей экспозиции и создания адекватного туннеля ведущего в аорту конусные перегородки максимально резецированы. Далее сформирован туннель с помощью синтетической заплаты ведущий из ЛЖ через ДМЖ11 в аорту, которая фиксировалась отдельными П - образными швами укрепленными тефлоновыми прокладками. Первому больному выполнена трансаннулярная пластика выводного отдела ПЖ и ствола, ЛА ксеноперикардиальной заплатой с моностворкой №18. У второй больной, учитывая небольшое расстояние между кольцом трехстворчатого клапана и ЛА и опасности стенозирования выхода в ЛА вновь созданным туннелем, было решено для реконструкции выхода из ПЖ использовать кондуит. После чего перевязан ствол ЛА у основания, между ПЖ и ЛА имплантирован ксеноперикардиальный кондуит со створками №18. У обоих больных сердечная деятельность восстановилась через синусовый ритм. Давление в ПЖ после коррекции у первого больного составило 55 мм рт.ст., в ЛА- 40 мм рт.ст., при системном давлении в ЛЖ и аорте - 115 мм рт ст., у второй - 40 мм рт ст. в ПЖ при давлении в ЛЖ и аорте 100 мм рт. ст..

Послеоперационный период протекал с умеренными явлениями сердечной недостаточности, которые устранены на фоне лечения. При контрольной эхокардиографии перед выпиской сброса на уровне заплат не выявлено, также как и не определен систолический градиент давления ЛЖ - Ао. Больные в удовлетворительном состоянии выписаны домой на 15 и 14 сутки после операции соответственно.

Радикальная коррекция ДОС от ПЖ с некоммитированным Д МЖ П.

Оперировано 4 больных с ДОС от ПЖ со стенозом ЛА и некоммитированным ДМЖП. Возраст больных колебался от 3 до 9 лет, в среднем 6,2+ 2,3 года. Пациентов мужского пола было 2, женского 2. Все пациенты жаловались на одышку, утомляемость, цианоз усиливающиеся при физической нагрузке. Насыщение артериальной крови кислородом было в среднем 81,5+5,4%, уровень гемоглобина в среднем составил 15,6+2,1г/л. Одному больному ранее была выполнена истмопластика коарктации аорты с перевязкой ОАП и операция Мюллера Расположение аорты: у двоих Э- аорта, у одного А -аорта, у одного Ь-аорта. У всех больных были выявлены сопутствующие аномалии, такие как аномальная мышца ПЖ у одной больной, правая юкстапозиция предсердных ушек у одной больной, субаортальный стеноз и верхом сидящий трехстворчатый клапан у одного больного, множественные ДМЖП и гипоплазия ПЖ с правой юкстапозицией предсердных ушек также у одного больного.

Операции выполнены в условиях искусственного кровообращения, гипотермии, фармакохолодовой кардиоплегии. Общее время перфузии в среднем составило 14б,4+25,5мин., время пережатия аорты 110,4+29,8 мин, гипотермия 23,4+1,7°С. У одного

больного, после операции Мюллера, сердце выделено из сращений. Разрезом стенки ПЖ осуществлялся доступ к внутрисердечным структурам и дефекту межжелудочковой перегородки. У двоих больных иссечен выраженный инфундибулярный стеноз. Аорта и ЛА у всех больных полностью отходили от ПЖ. Во всех случаях ДМЖП локализовался в приточно — мышечной части межжелудочковой перегородки и был удален от устья магистральных артерий на расстояние большее, чем диаметр устья аорты, т.е. некоммитированный. Двоим больным для лучшей экспозиции и с целью создания адекватного выхода из ЛЖ а также исключения обструкции туннеля на пути пролегания, максимально резецирована конусная перегородка и расширен дефект. У больного с верхом сидящим трехстворчатым клапаном папиллярные мышцы отсечены от края дефекта со стороны ЛЖ и отведены на нитях держалок (после сформирования туннеля фиксированы к заплате). Одному из этих больных устранен субаортальный стеноз, иссечением фиброзной мембраны.

Во всех случаях радикальная коррекция порока выполнялось путем создания внутрижелудочкового туннеля соединяющая ДМЖП с аортой. Необходимым условием, обеспечивающим успех операции, является предупреждение обструкции или складок в формируемом с помощью заплаты туннеле и диаметр его должен соответствовать устью аорты на всем протяжении. В двух случаях больным для формирования туннеля использовалась по одной заплате, широкой и ромбовидной формьи У двоих других больных туннель сформирован с помощью двух заплат, по методу Barbero-Marcial (1999г). Метод заключается в том, что первая заплата пришивается отдельными швами к краю дефекта с таким расчетом, чтобы продольная ось этой заплаты образовала угол 45° с длиной осью центра фиброзного кольца аорты. Вторая заплата вшивается по краям фиброзного кольца аорты и подаортального конуса с таким расчетом, чтобы продольная ось овальной заплаты была перпендикулярна к первой заплате. Создание внутрижелудочкового туннеля завершается вшиванием третьей заплаты между двумя первыми или сшиванием этих заплат между собой. Последний способ применялся у наших больных. Преимущество данного метода заключается в том, что даег возможность контролировать размеры формируемого тоннеля на всем протяжении и избежать, его обструкцию на пути пролегания, а также позволяет легко обогнуть фиброзное кольцо ТК и его структуры. У больного с множественным ДМЖП ушиты еще два дефекта, перимембранозный и верхушечный.

У одной больной операция завершена пластикой ВОПЖ. Больному после операции Мюллера удалена манжета, выполнена пластика ствола ЛА ксеноперикардиальной заплатой. Двоим больным для реконструкции выхода из ПЖ применялся кондуит: у

одного, из-за наличия коронарных артерий, пересекавших ВОПЖ; у второго, из-за особенности расположения аорты ^-аорта). Кроме того, в последнем случае операция дополнена наложением двунаправленного кавопульмоналъного анастомоза в связи с наличием у больного умеренной гипоплазии ПЖ. Все операций были успешными. После коррекция давление в ПЖ в среднем составило 45,6±8,1 мм рт ст. Градиент систолического давления между ЛЖ и аортой отмечен у одной больной до 35 мм рт.ст.. У этой больной ДМЖП дополнительно не расширялся. Во всех случаях послеоперационный период протекал без осложнений, больные выписаны из отделения в удовлетворительном состоянии.

Радикальная коррекция ДОС от ПЖ со стенозом ЛА с использованием экстракардиального кондуита - выполнена 12 больным (12,2%). Возраст пациентов варьировал от 5 до 12 лет (ср. 9,2±2,4 лет). Больных мужского пола было 8 (66,6%), женского - 4 (33,4%). Восьми больным перед радикальной коррекцией были выполнены 11 различных паллиативных операций: анастомоз Блелок-Тауссиг - 7, подключично -легочный анастомоз протезом «Гор-Текс» - 2, Анастомоз Ватерстоуна-Кули- 1,

реконструкция путей оттока из ПЖ (РПОПЖ) - 1. Двое из них были оперированы по два раза, т.е. у одного больного анастомозы были наложены с двух сторон (Блелок-Тауссиг справа и с протезом «Гор-Текс» слева), у второго, после ранее наложенного анастомоза Блелока-Тауссиг, была выполнена реконструкция путей оттока из ПЖ без создания туннеля ведущего из ДМЖП в аорту. Клиническое состояние больных соответствовало II - IV ФК по NYHA. У всех в разной степени выраженности отмечалась гипоксемия, насыщение крови кислородом колебалось от 74 до 90% (в среднем - 82,7±3,7). Уровень гемоглобина варьировал от 14,5 до 24,4 г/% (в среднем - 17,4±2,2). У одной больной отмечались признаки высокой легочной гипертензии (Ш-А гемодинамической группы), обусловленной гиперфункцией анастомоза Блелок-Тауссиг справа. Насыщение крови кислородом у нее составляло 90%, гемоглобин - 145,0 г/л и давление в ЛА было равным 108/68 мм рт. ст (среднее-81 мм рт. ст.), при системном давлении в аорте-115/71 (среднее-86 мм рт. ст.). Соотношение общелегочного сопротивления (ОЛС) к общепериферическому (ОПС) составляло 0,65. Операбельность пациента была подтверждена путем пробного закрытия анастомоза во время зондирования, при котором отмечено снижение систолического давления в ЛА до 72 мм рт. ст.. Во всех случаях ДМЖП оказался подаортальным. У одного из них был рестриктивным (градиент систолического давления до 30 мм рт.ст.).

Во всех случаях показанием к применению кондуита являлась аномалия расположения коронарных артерий в сочетании со стенозом выводного отдела ПЖ и клапанного кольца ЛА.

В большинстве случаев (п=8) выводной отдел ПЖ пересекали крупные ветви правой коронарной артерии. В одном случае отмечена единственная левая коронарная артерия, которая отходила от переднее - левого синуса аорты. От нее брала начало ПМЖВ, пересекавшая устье ЛА. В трех случаях аномалии отхождения коронарных артерий были обусловлены транспозиционным расположением магистральных артерий (Ь-аорта).

Все пациенты оперированы в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии. Время ИК в среднем составило 164,6 ± 29,0 мин., уровень гипотермии - ср.-23,4 ± 2,1°С, пережатия аорты - ср.- 103,0 ± 20,1 мин. При наличии системно-легочного анастомоза, его устраняли путем перевязки или ушивания сразу после начала ИК. Доступ к ДМЖП осуществлялся через правую вентрикулотомию ниже коронарных артерий. Инфундибулярный стеноз устранялся на уровне приточного и выводного отделов ПЖ. В одном случае рестриктивный ДМЖП расширялся путем резекции инфундибулярной перегородки в ее передневерхнем аспекте. У другой больной для улучшения экспозиции ДМЖП возникла необходимость отсечения папиллярной мышцы с хордами от септальной створки трикуспидального клапана, с последующей фиксацией ее на место швами на прокладках» Для формирования внутрисердечного тоннеля использовался только синтетический материал. Заплата фиксировалась отдельными «П»-образными швами на прокладках. В 9 случаях был сохранен антеградный кровоток из ПЖ в ЛА.

В качестве искусственного ствола ЛА применялись бесклапанные и клапансодержащие кондуиты. Внутренний диаметр кондутов составлял 16-20 мм в зависимости от возраста и массы тела больных. Дистальный анастомоз кондуита выполнялся со стволом ЛА, а проксимальный с вентрикулотомным разрезом ПЖ. Кондуит укладывался, в основном, слева от аорты и в двух случаях, при Ь-аорте, справа от нее. Большинство больных перенесли сведение грудины без нарушения гемодинамики. Однако у двоих пациентов было отмечено сдавление кондуита грудиной при сведении последней, в связи с чем она была частично резецирована.

В ближайшем послеоперационном периоде умерло двое больных (16,6%) от острой сердечной недостаточности. Причиной ОСН в одном случае была остаточная гипертензия в ПЖ и ЛА, обусловленная исходной высокой легочной гипертензией (после операции давление в ПЖ-70, в ЛА-54 мм рт. ст., при АД-100 мм рт. ст.), а также градиентом

систолического давления между ЛЖ и аортой - 23 мм рт.ст. В другом случае ОСН была обусловлена синдромом «тесного» средостения, несмотря на выполнение резекции грудины. По данным аутопсии обнаружено сдавление кондуитом коронарной артерии. В остальных случаях результат операций оценен как хороший. После восстановления устойчивой гемодинамики всем больным измерялось давление в ПЖ, ЛА и ЛЖ. Давление в ПЖ составило в среднем 55,2 + 14,7 мм рт.ст., в ЛА - 29,5 ± 8,5 мм рт.ст. Осложнений в послеоперационном периода не было, все больные экстубированы в течение первых' 16 -24 часов после операции. После проведения консервативного лечения, все больные были выписаны из отделения в удовлетворительном состоянии, которое соответствовало I и II ФК по ОТИА.

Гемодинамическая коррекция порока по методу Фонтена выполнена 15 больным (13,3%) со сложными формами ДОС от ПЖ. Пациентов мужского пола было 7 и женского 8, в возрасте от 5 до 16 лет (в среднем-9,8+1,2 года). Состояние большинства больных было расценено, как средняя степень тяжести и соответствовало Ш-11 ФК по МУИА. Это связано с тем, что большинство больных ранее были подвергнуты паллиативным вмешательствам (п=12), которые, в основном, были эффективными. У 7 больных выполнен ДКПА, у 5 — анастомоз Блелок-Тауссиг. Показаниями к выбору метода гемодинамической коррекции у этих больных послужили сложность анатомии порока и сопутствующие аномалии, которые препятствовали адекватной анатомической коррекции.

В большинстве случаев ДМЖП был некоммитированным, т.е. локализовался в приточном отделе межжелудочковой перегородки (7 случаев). Подлегочный ДМЖП был в одном случае, множественные дефекты обнаружены у 4 больных. Дефекты типа общего атриовентрикулярного канала с. первичным ДМПП выявлены у двух пациентов. Локализация ДМЖП в приточном отделе, часто сопровождается с аномальным креплением хордо - - папиллярного аппарата трехстворчатого клапана. Так, среди обследуемой группы у 5 пациентов диагностирован верхом сидящий трехстворчатый клапан. В одном случае при подлегочной локализации дефекта, выявлен верхом сидящий митральный клапан. Гипоплазия желудочков - имела место у двоих пациентов (соответственно ПЖ и ЛЖ) -

Насыщение крови кислородом у больных было в среднем 80,0+1,4%. У части больных были превышены показания к операции- Фонтена. Общее легочное сопротивление было повышено до 5,0 ед/м2 у двух больных и ФВ ЛЖ была до 40% у одного больного, что является фактором риска

В большинстве случаев (у 10 больных), применена операция Фонтена в модификации тотального КПА, у 6. из них была выполнена фенестрация

внутрипредсердного туннеля. В 2 случаях выполнен традиционный предсердно-легочный анастомоз и у 3 больных выполнена операция Фонтена в модификации экстракардиального кондуита. Все операции выполнялись в условиях ИК, гипотермии и ФХКП. Общее время перфузии, в среднем, составило 118,0±5,6 мин., гипотермия до 24,6±2,6 ОС. Время пережатия аорты с применением ФХКП составило в среднем 65,6± 10,7 мин.

Операция Фонтена была успешной у 12 больных (80%). Течение послеоперационного периода в большинстве случаев было не осложненным. Осложнения отмечены в 3 случаях. Это полная поперечная блокада, потребовавшая имплантации ЭКС в госпитальном периоде у двоих больных (после ПП-ЛА анастомоза и эксгракардиального кондуита соответственно). И в одном наблюдении отмечена недостаточность кровообращения, обусловленная частыми нарушениями ритма, что явилось причиной длительной - (2 недели) транссудации жидкости в плевральные полости. На фоне медикаментозной терапии явления недостаточности кровообращения были купированы, прекратилась транссудация жидкости, больной выписан в удовлетворительном состоянии ца поддерживающей дозе гликозидов и мочегонных препаратов. Состояние больных при выписке значительно улучшилось и соответствовало 1-Й ФК по HYNA. Насыщение крови кислородом в большинстве случаев нормализовалось и в среднем составило - 93,2+3,2 %.

Умерло трое больных: один после ПЛ-ЛА анастомоза, двое после операции тотального КПА. Следует подчеркнуть, что у всех умерших больных присутствовали факторы риска, которые отрицательно влияли на исход операции. В одном случае ОЛС было 5,0 ед/м2 и ср. давление в ЛА соответственно - 21 мм рт.ст.; в другом ФВ ЛЖ составила 40% и ср. давление в ЛА - 19 мм рт.ст.; и в последнем случае имела место гипоплазия ЛЖ, что также является фактором риска. Кроме перечисленных факторов также все больные ранее были оперированы (операция ДКПА - 2; перевязка ОАП+оп.Мюллера — 1), что отягощало ход, окончательной операции из-за необходимости повторной стернотомии и кардиолиза. Причиной смерти у больных данной группы явились: ОСН у одного больного и полиорганная недостаточность у двоих.

Отдаленные результаты радикальной и гемодинамической коррекции ДОСотПЖ.

В отдаленные сроки от 1 года до 15 лет (в среднем 4,1±3,5лет) изучены результаты операции у 64 пациентов. Возраст больных на момент контрольного обследования составил от 5 до 28 лет (в среднем 13,5+4,6 лет). Пациентов мужского пола было 33 (51,6%), женского - 31 (48,4%). После радикальной двухжелудочковой коррекции ДОС от ПЖ - 53 больных, после гемодинамической коррекции по методу Фонтена - 11

больных. Соответственно пациенты разделены на две группы в зависимости от характера перенесенной операции, анатомической или гемодинамической коррекции.

Отдаленные результаты радикальной коррекции ДОС от ПЖ. Обследование больных в отдаленные сроки после радикальной коррекции ДОС от ПЖ показало, что большинство из них чувствуют себя вполне хорошо, ведут активный образ жизни, хорошо переносят физические нагрузки, не принимают лекарств и в момент обследования не имели никаких жалоб. При распределении пациентов в соответствии с классификацией NYHA на функциональные классы были получены следующие данные: 43 пациента (81,2%) были отнесены к - I ФК, 7 пациентов (13,2%) - ко II ФК и только 3 больных (5,6%) - к III ФК. Результаты соответственно были разделены на хорошие (I ФК), удовлетворительные (ПФК) и неудовлетворительные (III ФК).

Хорошие отдаленные результаты. В данную группу включено 43 пациента (81,2%), у которых отсутствовати жалобы, не было признаков сердечной недостаточности, все больные соответствовали I функциональному классу. По данным электрокардиографии у всех пациентов определялся синусовый ритм с частотой сердечных сокращений в среднем 87,5±2,3 в минуту. При рентгенографии отмечено увеличение кровенаполнения сосудов легкого и в большинстве случаев нормализация легочного рисунка. Кардиоторакальный индекс варьировал в пределах от 0,44 до 0,59 и в среднем составил 0,52±0,04.

Основным методом оценки отдаленных результатов операции является ЭХОКГ. Остаточный систолический градиент давления между ПЖ - ЛА регистрировался у всех пациентов и варьировал от 6 до 30 мм рт. ст., в среднем составил 13,8±7,46 мм рг. ст. При этом расчетное давление в ПЖ варьировало в пределах от 30 до 60 мм рт. ст., и в среднем составило 41,05 ±6,6 мм рт. ст.. Градиент систолического давления в выводном тракте ЛЖ (ЛЖ-Ао) определялся только у 6 пациентов (13,9%) и он был минимальным, от 7 до 17 мм рт. ст. (в среднем 11,3±4,1.мм рт. ст.). Функциональные показатели сократимости миокарда ЛЖ у всех пациентов с хорошими результатами были в пределах нормы. Фракция выброса ЛЖ была в пределах от 58 до 71% и составила в среднем 64,6 d-3,49%. Незначительная недостаточность трехстворчатого клапана (1+) отмечена у 26 пациентов (60,5%), умеренная недостаточность ТК (2+) выявлена в 8 случаях (18,6%), выраженная недостаточность (3+) только у 1 больной (2,3%), у которой до операции имело место ВЛГ - III А гемодинамической группы и относительная недостаточность ТК (2-3+). Несмотря на снижение давления в ПЖ после операции регургитация на ТК сохранялась, хотя и не влияла на общее состояние пациентки. У оставшихся 8 пациентов (18,6%) регургитация на ТК отсутствовала.

Регургитация на клапане ЛА определялась у 32 пациентов (74,4%) и в большинстве случаев (у 25 из них, 58,1%) она была минимальной (1+). Умеренная недостаточность клапана ЛА отмечена у 7 больных (16,3%), У 11 пациентов (25,6%) клапан ЛА был интактным. Объем операций у этих больных ограничивался только пластикой ВОПЖ или ушиванием разреза на ПЖ. У всех пациентов по данным обследования сброса крови на уровне межжелудочковой перегородки и в области сформированного внутрисердечного туннеля не определялось.

Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография проведены 8 пациентам с хорошими результатами. Исследование установило, что показатели внутрисердечной гемодинамики у этих больных, в основном, были в пределах нормы. Давление в 11Ж в среднем составляло 48,8+10,8 мм рт.ст., а соотношение ПЖ/ЛЖ 0,48+0,103. Градиент систолического давления ПЖ-ЛА был минимальным, в среднем 18+10,3 мм рт. ст. У всех больных нормализовалось насыщение артериальной :крови кислородом и колебалось от 94 до 98%, в среднем 96,1 +1,2%. Уровень гемоглобина был равен в среднем 13,08+0,69 г/л.

Велоэргометрия с тетрополярной реографией. Для изучения физической работоспособности 16 пациентам этой группы проведена велоэргометрическая проба (ВЭП) со ступенчато возрастающей нагрузкой, по методике Г.И. Кассирского и соавт. (1979). Возраст обследованных колебался от 11 до 21 года, в среднем составил 14,2+2,б лет. Лиц мужского пола было 10 (62,5%), женского 6 (37,5%). Следует отметить, что в большинстве случаев физическая работоспособность пациентов была 75-100% от уровня здоровых. В 9 случаях (56,3%) больные выполнили нагрузку в 2 вт/кг, 5 обследуемых (31,2%) выполнили нагрузку в 1,5 вт/кг и только 2 пациентов (12,5%), осилив нагрузку в 1,0 вт/кг, прекращали исследование из-за усталости или нежелания продолжить.

Удовлетворительные отдаленные результаты. Данную группу составили' 7 пациентов (13,2%). Большинство пациентов предъявляли жалобы на умеренную одышку и утомляемость при нагрузке. Перебои в работе сердца и частые нарушение ритма в анамнезе отмечены у двоих больных. Двоим больным по поводу полной поперечной блокады (ППБ) в послеоперационном периоде был имплантирован ЭКС (Ы—500). Признаки сердечной недостаточности НК-1ст. имели место у двоих больных и НК - ПА ст. у одной больней. У оставшихся четверьве больных не было признаков сердечной недостаточности, но все же все они были отнесены к II функциональному классу по классификации №УНЛ.

По данным ЭКГ у 5 пациентов отмечен синусовый ритм, у 2 больных ритм имплантированного ЭКС (Ы-500). Во всех случаях присутствовали признаки гипертрофии ПЖ с перегрузкой, кроме того, в ¡рех случаях были признаки гипертрофии ЛЖ.

Атрновентрикулярная (А-В) блокада Гстепени отмечена у одной больной. Блокада правой ножки пучка Гиса отмечена у 3 пациентов, бифасцикулярная блокада (БФБ) у 2 больных. Следует отметить, что миокардиальные изменения у этих больных были более значительными, чем в первой группе и проявлялись наличием глубоких отрицательных зубцов Т преимущественно в V2-V4 в сочетании с депрессией сегмента ST в большинстве случаев.

По данным рентгенографии у двоих больных определялось усиление легочного рисунка по артериальному руслу за счет частичной реканализации ДМЖП. Размеры сердца на рентгенограммах были достоверно больше, чем у пациентов первой группы. Кардиоторакальный индекс варьировал в пределах от 0,53 до 0,60 (в среднем 0,57±0,024).

По данным ЭХОКГ остаточные изменения у больных с удовлетворительными результатами были значительнее, чем у пациентов первой группы. Так, остаточный градиент давления ПЖ-ЛА варьировал от 8 до 76 и в среднем составил 29,5±22,7 мм рт. ст. Расчетное систолическое давление в ПЖ было в пределах 36 - 100 мм рт. ст. (в среднем 59,8 ±20,2 мм рт. ст.). Полученные данные достоверно отличаются от данных предыдущей группы (р<0,05). ФВ ЛЖ была в пределах от 54 до 60% и составила в среднем 56,8 ±1,86%.

Недостаточность трехстворчатого клапана отмечена у всех пациентов с удовлетворительными результатами, и она была выраженной (3+) у троих больных (42,8%). Умеренная недостаточность ТК (2+) выявлена у 4 оставшихся (57,2%) больных. Регургитация на клапане ЛА выявлена в 4 случаях, причем у двоих незначительная (1+) и у остальных двух умеренная (2+). Частичная реканализация ДМЖП с шунтированием крови слева направо отмечена у двоих больных. Размеры реканализации дефекта были небольшие (2,5 и 4 мм соответственно) и не вызывали выраженных нарушений кровообращения.

Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография выполнены 3 пациентам с удовлетворительным результатом. Показатели внутрисердечной гемодинамики у этих больных достоверно (р<0,05) отличались от данных пациентов с хорошими отдаленными результатами. У двоих больных это было обусловлено высоким давлением в ПЖ (76 мм рт. ст., и соотношение ПЖ/ЛЖ - 0,79) в одном случае и ВЛГ (давление ПЖ и ЛА = 75 мм рт.ст.) в другом случае. У третьего больного давление в ПЖ было до 60 мм рт. ст. (ПЖ/ЛЖ-0,5), однако по данным АКГ отмечено аневризматическое выпячивание ЛЖ в области корня аорты справа, в месте крепления верхнего края заплаты, без выраженных нарушений гемодинамики. Насыщение крови кислородом в среднем составило 95,6±0,47%, уровень гемоглобина 13,1 ±0,65, что не отличалось от данных первой группы.

Неудовлетворительные отдаленные результаты. Неудовлетворительные результаты отмечены у троих больных (5,6%). У всех были жалобы на одытнку, утомляемость, сердцебиение усиливающиеся при физической нагрузке. Объективно состояние всех больных расценено как средней степени тяжести. Все больные соответствовали Ш ФК по классификации МУНЛ. Недостаточность кровообращения присутствовала у всех больных, причем НК- 2-А ст у двоих, НК- 2Б у одной. На ЭКГ у всех троих отмечен синусовый ритм. Блокада правой ножки пучка Гиса отмечена в 2 случаях, бифасцикулярная блокада (БФБ) в 1 случае. У всех больных была выражена гипертрофия ПП и ПЖ с признаками перегрузки ПЖ, значительные изменения в миокарде желудочков в виде глубоких отрицательных зубцов Т в У2-У4 и депрессии сегмента 8Т. У больного с реканализацией ДМЖП имела место гипертрофия и ЛЖ.

На рентгенограммах отмечено усиление легочного рисунка по смешанному типу у больной с реканализацией ДМЖП, застойное полнокровие у больного с НК-2Б ст. и без особых изменений у больной со стенозом кондуита. Следует отметпть, что размеры сердца на рентгенограммах были достоверно больше, чем у пациентов первой и второй групп. Кардиоторакальный индекс был от 0,59 до 0,62 (в ср. 0,60+0,012).

Причинами неудовлетворительных результатов по данным ЭХОКГ были следующие: в одном случае - стеноз кондуита с расчетным давлением ПЖ до 100 мм рт. ст. и градиентом систолического давления ПЖ-ЛА 76 мм рт. ст. При этом у больной также определялась выраженная недостаточность ТК (2-3+); в другом случае остаточная ВЛГ, которая после операции не регрессировала, а наоборот в ПЖ и ЛА по данным ЭХО-КГ определялось супрасисгемное давление 120-130 мм рт.ст., диастолическое давление в ЛА 80 мм рт.ст. Кроме тою, у больной отмечалась выраженная недостаточность ТК (3-4л) и клапана ЛА (3+), обусловленные дилятацией фиброзных колец клапанов. В третьем, причиной неудовлетворительного результата была реканализация ДМЖП, диаметр отверстия составил 1,0 см., также у больного определялась недостаточность ТК (2+) и НК-2Б.

При этом показатели функяди ЛЖ достоверно не отличались от данных больных второй группы, т.е. ФВ колебалась от 52 до 58 (в среднем 56,5+3,8%). Градиент систолического давления ПЖ-ЛА был в пределах 10 - 39 мм рг ст. (в среднем 26,0 +10,5 мм рт.ст.). Систолическое давление в ПЖ варьировало от 48 до 130 мм рт ст. (в среднем составило 74,5+32,4 мм рт.ст.), что достоверно больше, чем у пациентов первой и второй групп (р<0,05). Как следует из данных, у всех больных этой группы было осложненное течение отдаленного послеоперационного периода

Катетеризации полостей сердца и ангиокардиография выполнены одной больной этой группы. У нее определялся стеноз кондуита с выраженной гипертензией в ПЖ (систолическое давление в ПЖ 93 мм рт.ст.)- Градиент систолического давления ПЖ - ЛА равнялся 76 мм рт.ст., соотношение давления в ПЖ и ЛЖ было 0,96. У нее также определялась относительная недостаточность ТК (3+). Насыщение капиллярной крови кислородом было 92%, гемоглобин 165г/л. Умеренная гипоксемия была связана с право-левым сбросом через открытое овальное окно оставленное во время радикальной коррекции. Больной планируется повторная операция по устранению стеноза кондуита.

Отдаленные результаты смодипзмической коррекции ДОС от ПЖ. Всем больным были выполнены следующие операции: ТКПА - 7 случаев; ПП-ЛА анастомоз - 2 случая; экстракардиальный кондуит- 2 случая. Оценка состояние больных в огдаленные сроки показало, что 4 пациента (36,4%) соответствуют 1ФК, 4 (36,4%) - II ФК и 3 больных (27,2%)-111 ФК.

I функциональному классу отнесены 4 пациента (36,4%). Они не предъявляли жалоб, не принимали лекарств и явления недостаточности кровообращения у них отсутствовали. Все пациенты ведут активный образ жизни и учатся в средней школе. У всех пациентов отсутствовал цианоз, кожные покровы стали обычными, слизистые розовыми. Насыщение артериальной крови кислородом в среднем составило 94-Ы,4%. Следует отметить, что у двоих пациентов функционировала фенестрация (3~4мм). У всех четырех пациентов в анамнезе и по данным ЭКГ нарушений ритма не отмечено. По данным рентгенографии размеры сердца у пациентов I ФК не увеличены. КТИ колебался от 0,45 до 0,56, в среднем составил 0,51 +0,042.

Эхокардиографическое исследование во всех случаях показало отсутствие резидуальных межпредсердных дефектов, субаортального стеноза, патологии атриовентрикулярных и аортального клапанов.. Проходимость кавопульмональных анастомозов, внутрипредсерднего туннеля и экстракардиального кондуита была полностью сохранена, отсутствовали градиенты давлений в области анастомозов. Фракция выброса системного желудочка у всех пациентов была хорошей и составляла от 58 до 66% (в среднем 62,7+3,1%), что не отличалось от дооперационных значений (р>0,05).

К II функциональному классу отнесены - 4 больных (36,4%). Они предъявляли жалобы на повышенную утомляемость» одышку при физической нагрузке и у одной больной имели место обморочные состояния. Большинство больных регулярно принимали сердечные гликозиды и мочегонные препараты. Явления недостаточности кровообращения соответствовали 1-2А стадиям. При этом пациенты могли себе позволить обычные ежедневные нагрузки, учебу в школе и т.д. Периферическое насыщение крови

кислородом было от 89 до 94% и составило в среднем 91,5+1,8%, что достоверно ниже (р<0,05) чем у пациентов I-ФК. У двоих больных после ТКПА функционировала фенестрация (3-5мм) во внутрипредсердном туннеле.

Нарушения ритма сердца в отдаленные сроки отмечены у 2 больных. У одной из них выявлены частая желудочковая экстрасистолия, в другом случае была полная поперечная блокада, по поводу которой имплантирован ЭКС. В первом случае нарушения ритма поддавались консервативной терапии' и - успешно устранены применением лидокаина и кордарона.

По данным рентгенографии у всех больных во П - ФК отмечены умеренные признаки застойного полнокровия легких особенно в нижних долях и области синусов, обусловленные сохраняющимся НК — 2А степени. У двоих пациентов отмечено высокое стояние правого купола диафрагмы. Кардиоторакальный индекс варьировал от 0,49 до 0,60 (в среднем 0,55*0,042).

По данным эхокардиографии отмечено наличие остаточных изменений, которые являлись непосредственными причинами сохраняющейся НК. Это ре1ургитации на митральном клапане, вследствие пролапса передней створки (до 2+) и на трехстворчатом клапане (до 2+). А также градиент систолического давления до 32 мм рт.ст. на уровне ДМЖП, выходе из ЛЖ. Фракция выброса системного желудочка у всех больных второй группы была относительно снижена и находилась в пределах от 52 до 57% (в среднем 54,7+1,9%), что достоверно ниже, чем у пациентов 1-ФК.

К III функциональному классу - отнесены 3 больных (27,2%). Отдаленные результаты у этих больных расценены как неудовлетворительные. Всех беспокоила выраженная утомляемость, одышка при незначительной физической нагрузке и явления недостаточности кровообращения соответствующие 2Б степени. Во всех случаях отмечены наличие гепатомегалии, отеки нижних конечностей, а в одном случае асцит и акроцианоз (насыщение 87%). Все больные постоянно принимали сердечные гликозиды, мочегонные препараты, антиаритмические средства. Следует отметить, что у всех троих больных былч нарушения ритма. Трепетание предсердий в одном случае у больной после ПП-ЛА анастомоза, частые наджелудочковые экстрасистолии у больной после ТКПА и полная поперечная блокада у второй больной после ПП-ЛА анастомоза. Для устранения трепетания предсердий у первой больной проведена неоднократно сверхчастотная стимуляция предсердий, после которой восстановился синусовый ритм. Несмотря на это у больной сохранялась НК-2Б ст. Вторая больная постоянно принимала аптиаритмическис препараты (лидокаин, анаприлин). Третьему дважды имплантирован ЭКС.

У двоих больных, на ренгенограммах были выражены признаки застойного полнокровия легких с обеих сторон, а у одной отмечались частые накопления жидкости в плевральных полостях. У этой же больной сохранялись отеки нижних конечное гей, асцит и снижение уровня белка крови (3-4г/л) за счет белковой энтеропатии.

По данным ЭХОКГ у больных после ПГ1-ЛА анастомозов отмечены увеличение размеров ПП и желудочков. У одной из них определялась регургитация на митральном клапане (1,5+). Фракция выброса ЛЖ у них равнялась 52% и 56%. Остаточные изменение были выявлены также у больной после ТКПА: регургитации (до 2+) на трехстворчатом клапане (верхом сидящий ТК), регургитации (1,5+) на аортальном клапане за счет пролабирования створок. Отмечено снижение фракции выброса ЛЖ до 47%.

Следует отметить, что у всех троих больных с неудовлетворительными результатами течение послеоперационного периода был осложненным. У первой больной хилогораксом, у второй - длительной транссудацией (более 2-х недель) и НК-2Б ст., у третьей - ППБ и НК-2Бст. Больные в период обследования параллельно получали активную консервативную терапию, которая включала сердечные гликозиды, катехоламины (допамин, добутрекс в терапевтических дозах), переливание белковых препаратов, антиаритмических препаратов, специальную диету, мочегонную терапию, удаление жидкости из плевральных полостей и т.д.

ВЫВОДЫ.

1. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка в 66,3% случаев сопровождается подаортальной локализацией ДМЖП. Подлегочный дефект встречается в 3,7% случаев, некоммитированный - в 11,1% случаев, дефект общего атриозентрикулярного канала - в 10,2% случаев и множественные дефеты межжелудочковой перегородки - в 8,7% случаев. Течение порока в 29,9% случаев осложнено наличием сопутствующих аномалий, которые у большинства из них являются причиной применения паллиативных вмешательств.

2. Основными методами диагностики ДОС от ПЖ были трансторакальная двумерная эхокардиография, катетеризация полостей сердца и ангиокардиография. Важнейшую дополнительную информацию о типе порока и состоянии атриовентрикулярных клапанов дает чреспищеводная эхокардиография.

3. Больные с ДОС от ПЖ со стенозом легочной артерий в 47,9% случаев нуждаются в проведении, первым этаном, паллиативных вмешательств. Показаниями к операции являются: тяжесть исходного состояния больных, выраженность симптомов

| БИБЛИОТЕКА 1

I СПспрбург | { 09 «И м» _1

гипоксемии, особенности анатомии порока, недостаточность развития системы ЛА, невозможность (или высокий риск) выполнения радикальной коррекции порока.

4. При выполнении паллиативных вмешательств в большинстве (62,5%) случаев операцией выбора является наложение системно-легочных анастомозов, предпочтительным и более безопасным методом из которых, был подключично-легочный анастомоз с помощью сосудистых протезов. Операция реконструкция путей оттока из ПЖ без создания туннеля в аорту применена у 7,7% больных с гипоплазией системы ЛА и недостаточной эффективностью ранее выполненных операций.

5. Операция двунаправленный кавопульмональный анастомоз показана у (29,8%) больных со сложными формами ДОС от ПЖ, с сопутствующими аномалиями и высокой степенью риска выполнения радикальной или гемодинамической коррекции порока

6. Показанием к операции радикальной (двухжелудочковой) коррекции ДОС от ПЖ являются сбалансированное развитие обоих желудочков (т.е. отсутствие гипоплазии), обратимая легочная гипертензия (3-А ст.) у больных без стеноза ЛА (15,3%) и нормальные размеры ветвей ЛА у больных со стенозом ЛА (84,7%).

7. Методом выбора при радикальной коррекции ДОС от ПЖ является внутрижелудочковая коррекция с созданием туннеля ведущего из ДМЖП в аорту с помощью заплаты. При отсутствии стеноза ЛА операция в 93,4% случаев сопровождается хорошими результатами и уровень летальности, при этом, достоверно (р<0,05) ниже, чем в группе больных со стенозом ЛА. Радикальная коррекция ДОС от ПЖ со стенозом ЛА была эффективна в 84,9% случаев. Летальность после операции достоверно (р<0,05) выше у первичных больных без ранее выполненных паллиативных вмешательств. Факторами риска в отношении непосредственного результата операции, у этих больных, являются сопутствующие аномалии (г<0,6), которые встречаются у 83,3% умерших больных.

8. Применение экстракардиальных кондуитов является методом выбора для адекватной реконструкции путей оттока из ПЖ у больных с ДОС от ПЖ со стенозом ЛА при отсутствии возможности трансаннулярной пластики из-за наличия значимых кр>пных коронарных артерий, пересекающих ВОПЖ.

9. Операция внутрижелудочковой коррекции порока является методом выбора у больных ДОС от ПЖ с подлегочным (2%) и некоммитированным (3,1%) ДМЖП. Для адекватного создания путей оттока в аорту при подлегочном расположении ДМЖП следует резецировать конусную перегородку. С целью предотвращения образования стеноза на протяжении и создание оптимального выхода из ЛЖ через некоммитированный дефект в аорту, туннель следует формировать с помощью двух заплат.

г,

10. Показаниями к выбору метода гемодинамической коррекции у 6,9% больных служат сложная анатомия порока и сопутствующие аномалии, которые препятствуют адекватной внутрижелудочковой, анатомической коррекции. Соблюдение критериев отбора больных для гемодинамической коррекции позволяет с успехом в 80% случаев применить методику Фонтена при лечении сложных форм ДОС от ГОК.

11. Двухжелудочковая коррекция ДОС от ПЖ является оптимальным методом хирургического лечения и в 94,4% случаев сопровождается хорошими и удовлетворительными отдаленными результатами. Неудовлетворительные результаты обусловлены регургигацией на атриовентрикулярных клапанах и клапане легочной артерии, остаточной гипертензией в ПЖ, реканализацией ДМЖП, развитием стеноза кондуита.

12. В отдаленные сроки после гемодинамической коррекции сложных форм ДОС от ПЖ большинство пациентов (72,8 %) относились к I и II ФК. Неудовлетворительные результаты были связаны с нарушением ритма, регургитацией на атриовентрикулярных клапанах и сниженной ФВ системного желудочка.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Диагноз ДОС от ПЖ является прямым показанием к операции, характер которой определяется тяжестью исходного состояния больных, типом порока, особенностью анатомии и наличием сопутствующих аномалий.

2.0дним из основных методов диагностики порока является эхокардиографическое исследование, которое позволяет точно определить основные признаки порока: полное отхождение аорты и ЛА от ПЖ, отсутствие митрально-аортального фиброзного контакта, локализацию ДМЖП. Необходимо оценить и определить следующие признаки важные для планирования операции: размер и функцию обоих желудочков; взаимоотношения магистральных артерий; тип расположение ДМЖП; близость ДМЖП к полулунным клапанам; размер ДМЖП; протяженность и расположение инфундибулярной перегородки; анатомию и функцию А-В клапанов; прикрепление хорд А-В клапана к инфундибулярной перегородке; расстояние между легочным и трикуспидальным клапанами; любую обструкцию в выводных отделах желудочков. При сложных формах порока с сопутствующими аномалиями дополнительным, высокоинформативным методом исследования служит чреспищеводная эхокардиография.

3. Катетеризация полостей сердца и АКГ должны включать катетеризацию правых отделов сердца с контрастированием ПЖ, ствола и ветвей ЛА у исходно тяжелых больных, которым по данным предварительного клинического и эхокардиографического

исследования показано применения паллиативных вмешательств. Катетеризация и АКГ показана всем больным с ДОС от ПЖ без стеноза ЛА с высокой легочной гилертензией, с некоммитированным ДМЖП, обструкцией выхода из ЛЖ, синдромом гипоплазии желудочков, больным после ранее выполненных паллиативных вмешательств, с аномальным дренажом легочных вен, с сопутствующими аномалиями дуги аорты.

4. Больным с ДОС от ПЖ со стенозом легочной артерий с тяжелым исходным состоянием, выраженными симптомами гипоксемии, недостаточно развитой системой ЛА не позволяющий выполнить радикальную коррекцию, необходимо, первым этапом, выполнить паллиативные вмешательства. Предпочтительным и более безопасным методом выбора может служить подключично-легочный анастомоз с применением сосудистых протезов. Больным с выраженной гипоплазией системы ЛА необходимо выполнить операцию реконструкции путей оттока из ПЖ без создания туннеля ведущего из ДМЖП в аорту. Метод РПОПЖ следует применить в случаях не эффективности ранее выполненных паллиативных вмешательств. Операция ДКПА является методом выбора у больных со сложными формами ДОС от ПЖ и сопутствующими аномалиями, когда последующая коррекция порока возможно только применением принципа Фонтена.

5. Операцией выбора при радикальной (двухжелудочковой) коррекции всех типов ДОС от ПЖ является создание внутрижелудочкового туннеля ведущего из дефекта в аорту с помощью заплаты. Необходимым условием прогнозируемого успеха операции являются: нормальные размеры обоих желудочков (отсутствие их гипоплазии), обратимая легочная пшертензия (3-А ст.), нормальные размеры ветвей ЛА у больных со стенозом ЛА с насыщением артериальной крови кислородом более 80% и устранимые сопутствующие аномалии, которые точно до операции диагностированы.

6. Во всех случаях сочетания порока с подаортальным стенозом необходимо выполнить поперечную аортотомию и устранить фиброзно-мышечный стеноз, локализующийся за ДМЖП путем иссечения, после чего контролировать адекватность сформированного туннеля доступом из аорты.

7. Для адекватного создания туннеля ведущего из дефекта в аорту, у больных с подлегочным ДОС от ПЖ необходимо выполнить резекцию инфундибулярной перегородки (билатерального конуса) разделяющей подлегочный и подаортальный конусы. При создании туннеля у больных с некоммитированным ДМЖП необходимо расширить дефект в переднее - нижнем аспекте с целью создания беспрепятственного выхода из ЛЖ и если потребуется формировать выход с помощью двух заплат.

8. При наличии пересекающих ВОПЖ крупных коронарных артерий и отсутствии возможности выполнения адекватной трансаннулярной пластики, у больных с ДОС от ПЖ со стенозом ЛА, следует применить для реконструкции экстракардиальные кондуиты.

9. Показанием к гемодинамической коррекции у больных ДОС от ПЖ является только наличие выраженной гипоплазии одного из желудочков, при которой анатомическая коррекция невозможна. Сложность анатомии порока и сопутствующие аномалии при наличии-двух сформированных желудочков сердца не могут быть абсолютным показанием к операции Фонтена. В таких случаях всегда надо исходить от возможности двухжелудочковой коррекции. Строгое соблюдение критериеи операбельности при определении показаний к гемодинамической коррекции позволит с успехом применить ее у больных со сложными формами ДОС от ПЖ и сопутствующими аномалиями.

10. Оценка состояния пациентов после радикальной и гемодинамической коррекции ДОС от ПЖ в отдаленные сроки должна быть комплексной и включать клинические методы исследования, анализ функционального состояние по МУНА, изучения уровня физической работоспособности, исследования функций сердца с помощью эхокардиографии.

Список работ, опубликованных по теме диссертации.

1. Бухарин В.А., ИваницкийА.В., Дехканрв О.Х. Результаты хирургического лечения отхождения аорты и легочной артерий от правого желудочка. Третья ежегодная сессия НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева с Всеросийской конференцией молодых ученых, стр 9.

2. Дехканов О.Х., Путято Н.А. Результаты паллиативных операций у больных с отхождением аорты и легочной артерий от правого желудочка. Третья ежегодная сессия НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева с Всеросийской конференцией молодых ученых, стр. 11.

3. Заец СБ., Чиаурели М.Р. Дехканов О.Х., Рагимов Ф.Р., Шмальц А.А. Использование метода Фонтена для хирургического лечения двойного отхождения сосудов от правого желудочка. Пятый. Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. Новосибирск 23-26 ноября 1999г, стр. 12.

4. Чиаурели М.Р., Дехканов О.Х..'Юрлов И.А., Самсонов В Б., Соляник И.В., Ковалев Д.В., Астраханцева Т.О. Реконструкция путей оттока из правого желудочка с помощью кондуита при радикальной корекции ДОС от ПЖ.. Пятая ежегодная сессия Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. Май 2001г.стр. 20.

5. Юрлов И.Л., Костава В.Т., Ковалев Д.В., Дехканов О.Х., Бритиков Д.В., Рычина И.Ю., Морозов Р.Б. Факторы риска дисфункции протезов легочного ствола у больных со сложными ВПС. Пятая ежегодная сессия Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. Май 2001г.стр. 17.

6. Крюков ВА., Ившгицкий А.В., Дехканов О-Х., Самсонов В.Б., Соляник И.С. Диагностические возможности чреспищеводной эхокардиографии у пациентов с ДОС от ПЖ. Седьмой Всероссийский .съезд сердечно-сосудистых хирургов. Москва 27-30 ноября 2001г,стр.215.

7. Подзолков В.П., Барчуков А.Ю., Чебан В.Н., Дехканов О.Х., Дробот Д.Б., Гаджиев А.А., Пурсанов М.Г., Хасан-Али, Юрлов И.А., Кокшенев И.В. Хирургическая тактика при обструкции кондуитов, имплантированных больным с врожденными пороками сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. №4.2000г. стр. 4-9.

8. Подзолков В.П., Хассан-Али... Чебан В.Н., Дехканов О.Х., Бондаренко И.Э., Дробот Д.Б. Механизмы развития и хирургическое лечение субаортального стеноза, развившегося после ранее выполненной радикальной коррекции некоторых врожденных пороков сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. №4.2001г. стр. 71-73.

9. Подзолков ВЛ.,Чяаурели М.Р., Дехканов О.Х.. Получен приоритет на изобретение №2001106163. Название изобретения «Способ тотального обхода правых отделов сердца». 06.03.2001г. Входящий №2001106163.

10. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р.; Дехканов О.Х., Юрлов Й.А., Самсонов В.Б., Зеленикин М.М., Соляник И.С.,Астраханцева Т.О. Результаты частичного и полного обхода правых отделов сердца при двойном отхождении магистарльных артерий от правого желудочка со стенозом легочной артерии. Материалы международного симпозиума «двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка: классификация, диагностика и хирургическая стратегия при сложных формах порока». Москва. 2000г.

11. Юрлов И.А., Дехканов О.Х.., Самсонов В.Б., Борисков М.В., Ковалев Д.В., Соляник И.С, Шилова Е.А. Радикальная коррекция отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка с применением кондуитов. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. №5. 2002г. стр. 16-19.

12. Подзолков В.П., Юрлов И.А., Ковалев Д.В., Дехканов О.Х.. , Морозов Р.Б., Суворова Г.Ю., Рычина И.Е., Савченко М.В. Анализ послеоперационных осложнений и причин летальности после имплантации кондуитов у больных со сложными

врожденными пороками сердца. Бюллетень НЦССХ им А.Н.Бакулева РАМН. Середечно-сосудистые заболевания. 2002г. Том 3, №5, стр. 10.

13. Подзолков В.П., Иваницкий А.В., Чиаурели М.Р., Дехканов О.Х., Самсонов В.Б., Ковалев Д.В., Соляник И.С., Астраханцева Т.О., Зимина Н.Б, Крюков В.А., Донцова В.И., Зотова Л.М., Двинянинова Н.Б. Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочкаг отдаленные резульгаты радикальной и гемодинамической коррекции. Бюллетень НЦССХ им А.Н.Бакулева РАМН. Середечно-сосудистые заболевания. 2003г. Том 4, №6, стр. 13.

14. Подзолков В.П., Дехканов О.Х., Юрлов И.А., Самсонов В.Б., Зелсникин М.М., Соляник И.С. Результаты частичного и полного обхода правых отделов сердца при хирургическом лечении сложных форм ДОС от ПЖ. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. №4.2002г. Стр. 34-37.

15. Дехканов О.Х. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка: патология, диагностика, хирургическое лечение. Грудная и сердечно-сосудистая хирургии. №5. 2003г. Стр.54-63.

16. Подзолков В.П., Иваницкий А.В., Чиаурели М.Р., Дехканов О.Х., Самсонов В.Б., Ковалев Д.В., Соляник И.С., Астраханцева Т.О., Зимина Н.Б., Крюков В.А., Донцова В.И., Зотова Л.М., Двинянинова Н.Б. Отдаленные результаты радикальной и гемодинамической коррекции отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. №2.2004г. Стр. 25-28.

17. Кокшенев ИВ., Гаджиев А.А., Дехканов О.Х., Крюков В.А., Наседкина М.А., Данилов Е.Ю., Черногривое А.Е., Ковалев Д.В. Диагностика и хирургическое лечение атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки в сочетании с отхождением аорты от правого желудочка.. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. №1. 2004г. Стр. 22-27.

18. Дехканов О.Х., Иваницкий А.В., Крюков В.А. Возможности чреспищеводаой эхокардиографии в диагностике двойного отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка. Медицинская визуализация. 2003г. № Стр.

19. Подзолков В.П., Иваницкий А.В., Дехканов О.Х., Плотникова Л.Р.,Косенко А.И., Крюков В.А., Чебан В.Н. Демонстрация больной после коррекции подклапанного стеноза аорты в отдаленные сроки после радикальной коррекции отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка /Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2003, №4 стр. 74-75.

20. Подзолков В.П., Хасан Али, Соляник И.С., Чихладзе С.Г., Астраханцева Т.О., Дехканов О.Х. Хирургическая коррекция двойного отхождения сосудов от правого

желудочка с некоммитированным ДМЖП. Бюллетень НЦССХ им А.Н.Бакулева РАМН. Середечно-сосудистые заболевания. 2002г. Том 3, №11, стр. 28.

21. Подзолков В.П., Юрлов И.А., Костава В.Т., Ковалев Д.В., Дехканов О.Х.., Бритиков Д.В., Морозов Р.Б., Зеливянская М.В., Крюков В.А. Анализ результатов применения биологических кондуитов в качестве искусственного ствола легочной артерии. Бюллетень НЦССХ им А.Н.Бакулева РАМН. Середечно-сосудистые заболевания. 2003г. Том 4, №11, стр. 17.

22. Хасан Али, Дехканов О.Х., Константинов О. Радикальная внутрижелудочковая коррекция ДОС от ПЖ с подлегочным и некоммитированным ДМЖП. Бюллетень НЦССХ им А.Н.Бакулева РАМН. Середечно-сосудистые заболевания. 2003г. Том 4, №11, стр. 18.

23. Патент на изобретение «способ тотального обхода правых отделов сердца» №2206275 от 20.06 03г.

24. Гаджиев А.А., Кокшенев И.В., Шамрин Ю.Н., Самсонов В.Б., Пурсанов М.Г., Данцова В.И., Черногривое А.Е., Зотова Л.М., Иванова О.И., Дехканов О.Х. Реконструкция путей оттока ПЖ и радикальная коррекция АЛА с ДМЖП одновременно с унифокализацией легочного кровотока. /Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2004, №1 стр. 19-22.

Отпечатано в типографии 'АРБАТ*. Тиражом 120 экземпляров. 2004 г.

.3 8 8 7!

Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка (ДОС от ПЖ) относится к числу сложных врожденных пороков сердца. Частота распространения среди больных с врожденными аномалиями сердца составляет 0,5 - 1 % (Бураковский В.И., Бокерия JI.A.1989; Keith А. с соавт., 1978). Естественное течение этого порока характеризуется прогрессированием сердечной недостаточности с развитием легочной гипертензии у больных с ДОС от ПЖ без стеноза JIA и одышечно-цианотическими приступами у больных со стенозами JIA, которые нередко приводят к смерти уже в раннем детском возрасте. Оптимальным методом лечения порока является радикальная хирургическая коррекция, которая заключается в восстановлении нормальных взаимоотношений желудочков и магистральных артерий путем внутрижелудочковой туннелизации ДМЖП в аорту с помощью заплаты (Бураковский В.И., с соавт. 1988; Barratt-Boyes B.G., 1977). У части этих больных, особенно в раннем детском возрасте находящихся в тяжелом или критическом состоянии, первым этапом приходится выполнять различные паллиативные вмешательства направленные на улучшение соматического состояния больных. Больным с ДОС от ПЖ без стеноза JIA, в основном, выполняется операция сужения легочной артерии (операция Мюллера) или устранение дополнительного источника кровотока, например перевязка ОАП. Больным ДОС от ПЖ со стенозом ДА, которые составляют большую часть (до 52,3%) от общего числа всех случаев (Рагимов Ф.Р., 1990), в основном выполняются системно-легочные анастомозы, операция реконструкция путей оттока из правого желудочка, частичный обход правых отделов сердца - операция двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА). Последний используют в основном у больных с ДОС от ПЖ в сочетании со сложными аномалиями, которым в последующем в качестве окончательного лечение потребуется применение принципа гемодинамической коррекции (операция Фонтена) [25, 26, 27, 28, 29, 234, 248].

Следует отметить, что достижения хирургической техники последних десятилетий решили проблему внутрижелудочковой коррекции простых форм ДОС от ПЖ (в основном с подаортальным и субартериальным ДМЖП) о чем свидетельствуют публикации многих авторов достигших хороших результатов операции с минимальными осложнениями и летальностью [I, 6, 7, 63, 80, 165, 250, 281, 292, 314]. Однако, до настоящего времени остается сложной, вместе с тем нерешенной, проблема анатомической коррекции отхождения аорты и легочной артерий от правого желудочка с подлегочным и некоммитированным ДМЖП. Несмотря на то, что первые успешные операции внутрижелудочковой коррекции этих пороков были выполнены в 70-е годы [155], летальность после таких операций до недавнего времени оставалась все еще высокой и составляла, по данным некоторых авторов, от 30 до 44% [163, 173, 175, 248]. Безусловно, в последние годы достигнуты определенные успехи в этом направлении, что отражено в опубликованных работах ряда авторов [64, 169, 172, 253, 254, 306]. Однако, следует отметить, что все эти работы основаны на небольшом количестве наблюдений.

Как известно, у части больных с ДОС от ПЖ, некоммиттированным ДМЖП и двумя желудочками нормального размера, сопутствующие аномалии такие как верхом сидящие А-В клапаны, общий атриовентрикулярный канал, множественные ДМЖП т.д. могут сделать создание внутрижелудочкового тоннеля и внутрижелудочковую септацию трудной или невозможной. Другая группа - это больные с отсутствием или гипоплазией ЛЖ, отсутствием или гипоплазией одного из А-В соединений, больные с синдромом гетеротаксии и двойным выходом из ПЖ, общим А-В клапаном и сложными формами дренажа легочных и системных вен имеют высокий риск при попытке бивентрикулярной коррекции или она практически невозможна. По данным Puga F.J. (2000) абсолютными показаниями для процедуры Фонтена у больных с ДОС от ПЖ являются отсутствие или выраженная гипоплазия правого или левого желудочков и отсутствие одного из А-В соединений. Больные с синдромом гетеротаксии, у которых часто встречаются ДОС от ПЖ как форма желудочко-артериального соединения, обычно рассматриваются как плохие кандидаты для бивентрикулярной коррекции из-за сложности внутрисердечной анатомии и частой встречаемости гипоплазии одного из желудочков и/или аномалии легочного или системного дренажа [234, 244, 248]. Таким больным в последние годы с успехом применяется метод гемодинамической коррекции (операция Фонтена). Разработка показаний и оценка первых результатов операции представляет большой научный и практический интерес [25,26, 27,28,29,234,248].

В нашей стране данному вопросу были посвящены работы В.И.Бураковского 1986, 1988; В.И.Бураковского и Л.А., Бокерия 1989, 1990; JI.A. Бокерия 2001; В.А. Бухарина 1974, 1976; А.В.Иваницкого 1976, 1977, 1986; В.В. Алексии-Месхишвили и В.П. Подзолкова 1976; В.П. Подзолкова 1996; 2000, 2001; И.И. Беришвили 1988, 1988, 1992; Ф.Р. Рагимова 1990.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

Разработан алгоритм исследования больных с ДОС от ПЖ, в том числе сложных форм порока и сочетание с сопутствующими аномалиями. Разработаны показания к паллиативным вмешательствам у больных с ДОС от ПЖ находящихся в тяжелом и/или критическом состояний. Определены показания к операции системно-легочным анастомозам, реконструкции путей оттока из ПЖ без создания туннеля ведущего из ДМЖП в аорту и операции двунаправленного кавапульмонального анастомоза. Разработаны показания к радикальной, двухжелудочковой коррекции ДОС от ПЖ в зависимости от анатомических типов порока, определены особенности хирургической техники операции создания внутрижелудочкового туннеля ведущего из ДМЖП в аорту. Изучены непосредственные результаты паллиативной и радикальной коррекции порока. Сформулированы показания к гемодинамической коррекции (операции Фонтена) сложных форм ДОС от ПЖ со сопутствующими аномалиями, особенности вмешательства, результаты и факторы риска влияющие на исход операции. Изучена отдаленные результаты радикальной и гемодинамической коррекции ДОС от ПЖ.

НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН располагает наибольшим в стране опытом операции радикальной коррекции отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка. За период с 1980 по 2003гг в отделении врожденных пороков сердца детей старше 3-х лет 217 больным с ДОС от ПЖ выполнены различные хирургические вмешательства. Из них 104 больным, находящимся в тяжелом или в критическом состоянии выполнены, первым этапом, различные паллиативные вмешательства. В том числе в 31 случае применялся метод частичного обхода правых отделов сердца - операция ДКПА. Радикальная - двухжелудочковой коррекция порока выполнена 98 больным. Метод полного обхода правых отделов сердца гемодинамическая коррекция по методу Фонтена применен у 15 больных.

Всеобъемлющий анализ результатов большого клинического материала в свете решения проблемных вопросов настоящего времени и прежде всего определение тактики хирургического подхода у больных со сложными формами ДОС от ПЖ, определение показаний и возможности двухжелудочковой коррекции ДОС от ПЖ с некоммитированым ДМЖП, разработка показаний к гемодинамической коррекции больных с ДОС от ПЖ с сопутствующими аномалиями осложняющими течение порока, изучение и определение причин осложнений, а также пути их устранения представляет большой научный и практический интерес.

Цель исследования: разработать тактику и дать анализ результатам хирургического лечения отхождения аорты и легочной артерий от правого желудочка в зависимости от анатомических типов порока.

Для достижения цели были поставлены следующие задачи:

1. Выработать программу исследования больных с ДОС от ПЖ, позволяющую дифференцировать анатомический тип порока, определить сопутствующие аномалии, оказывающие влияние на выбор тактики хирургического лечения.

2. Определить показания к паллиативным операциям: системно -легочным анастомозам, операции реконструкции путей оттока из ПЖ; операции частичного обхода правых отделов сердца (двунаправленный кавопульмональный анастомоз). Оценить результаты паллиативных операций.

3. Определить особенности радикальной коррекции отхождения аорты и легочной артерий от правого желудочка в зависимости от анатомических типов порока. Определить показания и возможности анатомической коррекции ДОС от ПЖ с некоммиттированными ДМЖП.

4. Определить показания к применению экстракардиальных кондуитов при анатомической коррекции сложных форм отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка.

5. Оценить непосредственные результаты операций радикальной коррекции отхождения аорты и легочной артерий от правого желудочка. Провести анализ причин осложнений и летальных исходов. Оценить состояние больных в отдаленные сроки после операции.

6. Разработать показания и противопоказания к гемодинамической -унивентрикулярной коррекции (операции Фонтена) у больных со сложными формами ДОС от ПЖ, анатомическая коррекция которых сопряжена высоким риском для жизни или практически невозможна.

Работа выполнена в отделении врожденных пороков сердца Научного Центра Сердечно-Сосудистой Хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН (руководитель - академик РАМН, профессор В.П. Подзолков), в отделении рентгено - диагностических исследований (руководитель -член. корр. РАМН, профессор А.В.Иваницкий ), в отделении рентгено-хирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов (руководитель - профессор Б.Г. Алекян), в клинико -диагностическом отделе (руководитель - профессор Ю.И.Бузиашвили), в лаборатории патологичекой анатомии с прозектурой (руководитель -доктор мед. наук Р.А. Серов).

Автор считает своим долгом выразить искреннюю благодарность за предоставленную возможность в осуществлении этой работы директору Научного Центра Сердечно-сосудистой Хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН, академику РАМН, профессору JI.A. Бокерия, научному консультанту - ' академику РАМН, профессору В.П.Подзолкову, а также руководителям всех подразделений принимавшие участия в выполнении этой работы - член. корр. РАМН, профессору |А.В. Иваницкому], профессору Б.Г. Алекяну, профессору Ю.И. Бузиашвили, доктору мед. наук Р.А.Серову и сотрудникам этих отделений.

10

268 ВЫВОДЫ.

1. Двойное. отхождение сосудов от правого желудочка в 66,3% случаев сопровождается подаортальной локализацией ДМЖП. Подлегочный дефект встречается в 3,7% случаев, некоммитированный - в 11,1% случаев, дефект общего атриовентрикулярного канала - в 10,2% случаев и множественные дефекты межжелудочковой перегородки - в 8,7% случаев. Течение порока в 29,9% случаев осложнено наличием сопутствующих аномалий, которые у большинства из них являются причиной применения паллиативных вмешательств.

2. Основными методами диагностики ДОС от ПЖ были трансторакальная двумерная эхокардиография, катетеризация полостей сердца и ангиокардиография. Важнейшую дополнительную информацию о типе порока и состоянии атриовентрикулярных клапанов дает чреспищеводная эхокардиография.

3. Больные с ДОС от ПЖ со стенозом легочной артерий в 47,9% случаев нуждаются в проведении, первым этапом, паллиативных вмешательств. Показаниями к операции являются: тяжесть исходного состояния больных, выраженность симптомов гипоксемии, особенности анатомии порока, недостаточность развития системы JIA, невозможность (или высокий риск) выполнения радикальной коррекции порока.

4. При выполнении паллиативных вмешательств в большинстве (62,5%) случаев операцией выбора является наложение системно-легочных анастомозов, предпочтительным и более безопасным методом из которых, был подключично-легочный анастомоз с помощью сосудистых протезов. Операция реконструкция путей оттока из ПЖ без создания туннеля в аорту применена у 7,7% больных с гипоплазией системы ЛА и недостаточной эффективностью ранее выполненных операций.

5. Операция двунаправленный кавопульмональный анастомоз показана у (29,8%) больных со сложными формами ДОС от ПЖ, с сопутствующими аномалиями и высокой степенью риска выполнения радикальной или гемодинамической коррекции порока.

6. Показанием к операции радикальной (двухжелудочковой) коррекции ДОС от ПЖ являются сбалансированное развитие обоих желудочков (т.е. отсутствие гипоплазии), обратимая легочная гипертензия (3-А ст.) у больных без стеноза ЛА (15,3%) и нормальные размеры ветвей ЛА у больных со стенозом ЛА (84,7%).

7. Методом выбора при радикальной коррекции ДОС от ПЖ является внутрижелудочковая коррекция с созданием туннеля ведущего из ДМЖП в аорту с помощью заплаты. При отсутствии стеноза ЛА операция в 93,4% случаев сопровождается хорошими результатами и уровень летальности, при этом, достоверно (р<0,05) ниже, чем в группе больных со стенозом ЛА. Радикальная коррекция ДОС от ПЖ со стенозом ЛА была эффективна в 84,9% случаев. Летальность после операции достоверно (р<0,05) выше у первичных больных без ранее выполненных паллиативных вмешательств. Факторами риска в отношении непосредственного результата операции, у этих больных, являются сопутствующие аномалии (г<0,6), которые встречаются у 83,3% умерших больных.

8. Применение экстракардиальных кондуитов является методом выбора для адекватной реконструкции путей оттока из ПЖ у больных с ДОС от ПЖ со стенозом ЛА при отсутствии возможности трансаннулярной пластики из-за наличия значимых крупных коронарных артерий, пересекающих ВОПЖ.

9. Операция внутрижелудочковой коррекции порока является методом выбора у больных ДОС от ПЖ с подлегочным (2%) и некоммитированным (3,1%) ДМЖП. Для адекватного создания путей оттока в аорту при подлегочном расположении ДМЖП следует резецировать конусную перегородку. С целью предотвращения образования стеноза на протяжении и создание оптимального выхода из

ЛЖ через некоммитированный дефект в аорту, туннель следует формировать с помощью двух заплат.

10. Показаниями к выбору метода гемодинамической коррекции у 6,9% больных служат сложная анатомия порока и сопутствующие аномалии, которые препятствуют адекватной внутрижелудочковой, анатомической коррекции. Соблюдение критериев отбора больных для гемодинамической коррекции позволяет с успехом в 80% случаев применить методику Фонтена при лечении сложных форм ДОС от ПЖ.

11. Двухжелудочковая коррекция ДОС от ПЖ является оптимальным методом хирургического лечения и в 94,4% случаев сопровождается хорошими и удовлетворительными отдаленными результатами. Неудовлетворительные результаты обусловлены регургитацией на атриовентрикулярных клапанах и клапане легочной артерии, остаточной гипертензией в ПЖ, реканализацией ДМЖП, развитием стеноза кондуита.

12. В отдаленные сроки после гемодинамической коррекции сложных форм ДОС от ПЖ большинство пациентов (72,8 %) относились к I и II ФК. Неудовлетворительные результаты были связаны с нарушением ритма, регургитацией на атриовентрикулярных клапанах и сниженной ФВ системного желудочка.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Диагноз ДОС от ПЖ является прямым показанием к операции, характер которой определяется тяжестью исходного состояния больных, типом порока, особенностью анатомии и наличием сопутствующих аномалий.

2.Одним из основных методов диагностики порока является эхокардиографическое исследование, которое позволяет точно определить основные признаки порока: полное отхождение аорты и JIA от ПЖ, отсутствие митрально-аортального фиброзного контакта, локализацию ДМЖП. Необходимо оценить и определить следующие признаки важные для планирования операции: размер и функцию обоих желудочков; взаимоотношения магистральных артерий; тип расположение ДМЖП; близость ДМЖП к полулунным клапанам; размер ДМЖП; протяженность и расположение инфундибулярной перегородки; анатомию и функцию А-В клапанов; прикрепление хорд А-В клапана к инфундибулярной перегородке; расстояние между легочным и трикуспидальным клапанами; любую обструкцию в выводных отделах желудочков. При сложных формах порока с сопутствующими аномалиями дополнительным, высокоинформативным методом исследования служит чреспищеводная эхокардиография.

3. Катетеризация полостей сердца и АКТ должны включать катетеризацию правых отделов сердца с контрастированием ПЖ, ствола и ветвей JIA у исходно тяжелых больных, которым по данным предварительного клинического и эхокардиографического исследования показано применения паллиативных вмешательств. Катетеризация и АКТ показана всем больным с ДОС от ПЖ без стеноза JIA с высокой легочной гипертензией, с некоммитированным ДМЖП, обструкцией выхода из ЛЖ, синдромом гипоплазии желудочков, больным после ранее выполненных паллиативных вмешательств, с аномальным дренажом легочных вен, с сопутствующими аномалиями дуги аорты.

4. Больным с ДОС от ПЖ со стенозом легочной артерий с тяжелым исходным состоянием, выраженными симптомами гипоксемии, недостаточно развитой системой ЛА не позволяющий выполнить радикальную коррекцию, необходимо, первым этапом, выполнить паллиативные вмешательства. Предпочтительным и более безопасным методом выбора может служить подключично-легочный анастомоз с применением сосудистых протезов. Больным с выраженной гипоплазией системы ЛА необходимо выполнить операцию реконструкции путей оттока из ПЖ без создания туннеля ведущего из ДМЖП в аорту. Метод РПОПЖ следует применить в случаях не эффективности ранее выполненных паллиативных вмешательств. Операция ДКПА является методом выбора у больных со сложными формами ДОС от ПЖ и сопутствующими аномалиями, когда последующая коррекция порока возможно только применением принципа Фонтена.

5. Операцией выбора при радикальной (двухжелудочковой) коррекции всех типов ДОС от ПЖ является создание внутрижелудочкового туннеля ведущего из дефекта в аорту с помощью заплаты. Необходимым условием прогнозируемого успеха операции являются: нормальные размеры обоих желудочков (отсутствие их гипоплазии), обратимая легочная гипертензия (3-А ст.), нормальные размеры ветвей ЛА у больных со стенозом ЛА с насыщением артериальной крови кислородом более 80% и устранимые сопутствующие аномалии, которые точно до операции диагностированы.

6. Во всех случаях сочетания порока с подаортальным стенозом необходимо выполнить поперечную аортотомию и устранить фиброзно-мышечный стеноз, локализующийся за ДМЖП путем иссечения, после чего контролировать адекватность сформированного туннеля доступом из аорты.

7. Для адекватного создания туннеля ведущего из дефекта в аорту, у больных с подлегочным ДОС от ПЖ необходимо выполнить резекцию инфундибулярной перегородки (билатерального конуса) разделяющей подлегочный и подаортальный конусы. При создании туннеля у больных с некоммитированным ДМЖП необходимо расширить дефект в переднее -нижнем аспекте с целью создания беспрепятственного выхода из ЛЖ и если потребуется формировать выход с помощью двух заплат.

8. При наличии пересекающих ВОПЖ крупных коронарных артерий и отсутствии возможности выполнения адекватной трансаннулярной пластики, у больных с ДОС от ПЖ со стенозом ЛА, следует применить для реконструкции экстракардиальные кондуиты.

9. Показанием к гемодинамической коррекции у больных ДОС от ПЖ является только наличие выраженной гипоплазии одного из желудочков, при которой анатомическая коррекция невозможна. Сложность анатомии порока и сопутствующие аномалии при наличии двух сформированных желудочков сердца не могут быть абсолютным показанием к операции Фонтена. В таких случаях всегда надо исходить от возможности двухжелудочковой коррекции. Строгое соблюдение критериев операбельности при определении показаний к гемодинамической коррекции позволит с успехом применить ее у больных со сложными формами ДОС от ПЖ и сопутствующими аномалиями.

10. Оценка состояния пациентов после радикальной и гемодинамической коррекции ДОС от ПЖ в отдаленные сроки должна быть комплексной и включать клинические методы исследования, анализ функционального состояние по NYHA, изучения уровня физической работоспособности, исследования функций сердца с помощью эхокардиографии.