Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Отдаленные результаты протезирования аортального клапана у детей

на правах рукописи

НЕЖЛУКТО АННА АРКАДЬЕВНА

ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ПРОТЕЗИРОВАНИЯ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

У ДЕТЕЙ

Кардиология (14.00 06) Сердечно-сосудистая хирургия (14.00.44)

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

МОСКВА - 2007^

ООЗОБ1658

003061658

Диссертационная работа выполнена в Научном Центре сердечнососудистой хирургии им А.Н Бакулева РАМН

Научные руководители:

Доктор медицинских наук, профессор Хассан Али

Доктор медицинских наук, профессор Шведунова

Валентина Николаевна

ОФИЦИАЛЬНЫЕ ОППОНЕНТЫ:

Доктор медицинских наук, профессор Никитина

Татьяна Георгиевна, Научный центр сердечно-сосудистой хиургии им. А.Н.Бакулева РАМН Доктор медицинских наук, профессор Иванов

Виктор Алексеевич Российский научный центр хирургии им. академика Б.ВЛетровского РАМН

ВЕДУЩАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ:

Московский областной научно-исследовательский клинический институт им М.Ф Владимирского

Защита диссертации состоится «_» _ 2007 года

в 14 часов на заседании Диссертационного Совета Д.001.015 01 при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А Н Бакулева РАМН (125552, Москва, Рублевское шоссе 135).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра

Автореферат разослан «_»_2007 года.

Ученый секретарь Диссертационного Совета,

доктор медицинских наук, профессор Газизова

Динара Шовкатовна

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность проблемы

Протезирование аортального клапана у детей остается, на сегодняшний день, одной из актуальных проблем в детской кардиохирургии Уникальными морфологическими и клиническими аспектами, отличающими данную проблему от той у взрослых, являются проявления «рестриктивной» гемодинамики при имплантации протезов малого диаметра, возникновение проблемы «перерастания» протеза и необходимость его замены на больший размер по мере роста ребенка, и главное, трудности проведения адекватной антикоагулянтной терапии у физиологически активных детей Более того, большую озабоченность вызывает прочность имплантированного протеза клапана, учитывая ожидаемую долгую жизнь оперированных детей (Бокерия Л А, 2000, 2004, Хассан Али, 2002, 2005, Harada Y et al, 1990, Ibrahim M et al, 1994, Cabalka A et al, 1995, Fiane A et al., 1996)

Выбор идеального протеза для замещения аортального клапана у детей остается дискутабельным Безусловно, предпочтение отдается имплантации биопротезов и крио-сохраненных гомографтов, не требующих применения антикоагулянтов Однако неудовлетворительные среднеотдаленные результаты протезирования указанных типов протезов, показавшие их раннюю дисфункцию побудили хирургов отказаться от их применения у молодых пациентов (Geha А , 1979, Gerosa G , 1991, Mazzitelli D, 1998) С другой стороны, несмотря на весьма приемлемую характеристику современных механических протезов, их потенциальный риск, относящийся к применению антикоагулянтов уже возобновил интерес кардиохирургов к замещению некомпетентного аортального клапана легочным аутографтом (Gerosa G , 1991, Ibrahim М, 1994, Vosa С , 1995) Однако, несмотря на его идеальную гемодинамическую и функциональную характеристику, последний выбор является менее популярным, учитывая техническую сложность выполнения операции, особенно в присутствии других, сопутствующих врожденных пороков сердца

Образование внутрисердечных тромбозов, системная тромбоэмболия и геморрагия являются наиболее частыми причинами отдаленных осложнений и летальности после протезирования клапанов сердца механическими протезами у детей (Бокерия JIА , 2006, Edmunds L Н, 1982, Stem Р, 1992) Это диктует необходимость пожизненного проведения антикоагулянтной терапии, которая сама в себе несет существенную потенциальную опасность (Levine М, 1992) Существующие схемы варьируют от сочетания нескольких видов антикоагулянтов и дезагрегантов до полного отказа от применения антикоагулянтов (Prabhakar G , 1993, Bradley S , 1997, Mazzitelli D, 1998)

Наконец, определенные трудности при протезировании аортального клапана представляют аортальные пороки с узким или гипопластичным фиброзным кольцом (Хассан Али 2003, 2005, Cobanoglu А, 2004) Во избежание проблемы «перерастания» протеза и необходимости его замены на больший размер, были предложены операции Manoguian-Seybold-Epting, 1979, Nicks, 1970, Konno, 1975, позволяющие имплантировать протез взрослого диаметра Учитывая небольшое число этих операций в детской возрастной группе, отдаленные их результаты требуют детального анализа

Отсутствие в литературе комплексной оценки отдаленных результатов протезирования аортального клапана у детей с точки зрения исходной врожденной патологии сердца, особенностей хирургической техники и коррекции сопутствующей внутрисердечной аномалий диктует актуальность настоящего исследования

Цель исследования

Цель настоящего исследования - изучить отдаленные результаты протезирования аортального клапана у детей с врожденными пороками сердца, проанализировать осложнения, связанные с протезом клапана в отдаленные сроки после операции

Задачи исследования

Для достижения указанной цели были поставлены следующие задачи

Провести сравнительный анализ отдаленных результатов в зависимости от исходной сердечной патологии и объема хирургического вмешательства

Изучить отдаленные осложнения, связанные с протезированием аортального клапана у детей и наметить пути их профилактики

Оценить отдаленные результаты протезирования аортального клапана у детей и проанализировать причины летальных исходов в отдаленные сроки после операций

Научная новизна исследования

• Представленная работа является первым отечественным научным исследованием, посвященным всестороннему изучению отделенных результатов протезирования аортального клапана у детей с врожденными пороками сердца,

• Принципиально новым явился сравнительный анализ отдаленных результатов в зависимости от объема хирургического вмешательства,

• Уточнена степень риска развития осложнений в отдаленные сроки после операции при применении антикоагулянтной терапии у детей с протезами аортального клапана

Практическая ценность исследования Проведенное исследование имеет большую практическую ценность для прогнозирования эффективности протезирования аортального клапана у детей с врожденными пороками сердца На основании проведенного исследования выработаны рекомендации, направленные на снижение госпитальной и отдаленной летальности, профилактики осложнений и улучшения качества жизни оперированных пациентов

Реализация результатов исследования Полученные результаты исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в клиническую практику Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им АН Бакулева РАМН, а также могут быть использованы в других кардиохирургических центрах страны

Положения, выносимые на защиту

Протезирование аортального клапана у детей с врожденными пороками сердца сопровождается низкой отдаленной летальностью, и хорошей выживаемостью Расширение корня аорты по методу Коппо-И^ап является операцией выбора при сложной обструкции выводного тракта левого желудочка, сочетающейся с гипоплазией фиброзного кольца аортального клапана и с аортальным пороком Она позволяет эффективно устранить субаортальную обструкцию и имплантировать в аортальную позицию протезы взрослого диаметра Расширение корня аорты по методу Мапо^шап-БеуЬоИ-Ерйп^ показано детям с врожденными пороками аортального клапана и с «узким» аортальным фиброзным кольцом Данная операция позволяет корригировать врожденный аортальный порок путем замещения клапана механическим протезом адекватного диаметра

Геморрагические и тромбоэмболические осложнения, связанные с применением антикоагулянтных препаратов являются основными факторами ухудшения результатов протезирования аортального клапана у детей в отдаленном послеоперационном периоде Имплантация протезов адекватного диаметра в аортальную позицию приводит к снижению градиента давления на аортальном протезе, регрессии массы миокарда, нормализации гемодинамики, улучшению функционального статуса и отсутствию повторных операции, связанных с «переростом» протеза

Апробация работы Основные положения диссертационной работы были доложены и обсуждены на Четвертой ежегодной сессии Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им А Н Бакулева РАМН (Москва, 2000), Шестой ежегодной сессии Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им А Н Бакулева РАМН (Москва, 2002), Восьмом Всероссийском Съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2002), Седьмой ежегодной сессии Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им А Н Бакулева РАМН (Москва, 2003), Девятом Всероссийском Съезде сердечно-сосудистых

хирургов (Москва, 2003), Совместной научной конференции отделений врожденных пороков сердца старшего и раннего возраста, экстренной хирургии и интенсивной терапии новорожденных, реконструктивной хирургии новорожденных, рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов, рентгенодиагностического отдела, клинико-диагностического отделения, лаборатории патологической анатомии, научно-консультативного отдела Научного Центра сердечнососудистой хирургии им А Н Бакулева РАМН (2007)

Публикации результатов исследования По теме диссертации опубликовано 8 научных работ

Объем и структура работы Диссертационная работа изложена на 129 страницах машинописного текста и состоит из введения, 3 глав, обсуждения, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 29 отечественных и 135 иностранных источников Работа иллюстрирована 50 таблицами и 35 рисунками

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ В период с января 1998 г по декабрь 2005 г в отделении хирургического лечения Врожденных пороков сердца Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им АН Бакулева было последовательно прооперировано 231 пациент по поводу врожденного порока аортального клапана У всех пациентов произведено замещение аортального клапана искусственным протезом Клиническая характеристика пациентов до операции представлена в таблице 1

Возраст пациентов к моменту операции составил в среднем 11,6 ± 2,1 года (от 4 до 15 лет), причем 8 (3,5%) пациентов были в возрасте до 5 лет и 64 (27,7%)-до 10 лет

Из анализа истории болезни известно, что при поступлении больные предъявляли жалобы на одышку при физической нагрузке (п=181) или в покое (п=39), повышенную утомляемость

Показатель N %

Общее количество 231 100

Пол: мужской 171 74

женский 60 26

Соотношение. Ж/М 1 2,85

Возраст (средний) 11,6 ±2,1

Недостаточность кровообращения

I стадия 21 9,1

И-А стадия 171 74,0

П-Б стадия 39 16,9

Функциональный класс (по ^НА)

II 44 19%

III 148 64,1%

IV 39 16,9%

Предшествующие хирургические вмешательства на сердце и сосудах

были произведены у 69 (29,9%) пациентов У 39 из них операции выполнялись по закрытой методике, а у остальных - с применением искусственного кровообращения Показаниями для протезирования аортального клапана послужили аортальная недостаточность (95 пациентов) (41,1%), аортальный стеноз (59 пациентов) (25,6%), комбинированный порок стеноз и недостаточность (74 пациентов) (32%), а у 3 больных произведено репротезирование аортального клапана по поводу дисфункции протеза

С целью получения более точных отдаленных результатов все пациенты были разделены на однородные группы в зависимости от исходной сердечной патологии и метода хирургического вмешательства Нами были выделены 3 группы

• Группа I - включала пациентов с изолированным врожденным поражением аортального клапана и следовательно, с изолированным его протезированием

• Группа II - объединила пациентов с гипопластическим или узким аортальным фиброзным кольцом, сочетающимся с подклапанным стенозом аорты У этих больных, наряду с протезированием аортального клапана было выполнено расширение корня аорты

• Группа III - пациенты с врожденным пороком аортального клапана, сочетающегося с другими внутрисердечными аномалиями, у которых было произведено одномоментная радикальная коррекция

Группа I — Изолированное протезирование аортального клапана

Изолированный врожденный порок аортального клапана отмечали у 94 (40,7%) пациентов Средний возраст больных в этой группе составил 12,8±1,9 лет (от 6 до 15 лет) Клиническая характеристика пациентов группы I представлена в таблице 2

Табл 2 Клиническая характеристика пациентов группы I

Показатель N %

Общее количество 94 100

Пол. мужской 76 80,9

Женский 18 19,1

Возраст (средний). 12,8±1,9

Морфология порока

Аортальная недостаточность 29 30,9

Аортальный стеноз- 23 24,5

Сочетание стеноза с недоста точностью 42 44,6

Функциональный класс (по КУНА)

II 55 58,5

III 31 33,0

IV 8 8,5

Из анамнеза 23,4% пациентов были подвержены закрытым (11,7%) или

открытым (11,7%) хирургическим вмешательствам на сердце

Группа II - Протезирование аортального клапана с расширением корня аорты

Отбор пациентов для данной группы был основан на присутствии

гипоплазии фиброзного кольца аортального клапана, сочетающейся с

выраженной сложной обструкции выводного тракта ЛЖ (подгруппа А - 23

пациента) или «узкого» фиброзного кольца (подгруппа Б - 52 пациента)

В подгруппе больных с гипопластическим фиброзным кольцом

диаметр фиброзного кольца колебался в пределах 6-16 мм и составил в

среднем 12,7 ± 0,26 мм или 56,7% от должного Клиническая характеристика

пациентов с гипоплазией фиброзного кольца представлена в таблице 3

Предшествующие хирургические вмешательства на сердце и сосудах в

данной подгруппы были произведены у 9 (39,1%) пациентов Из них 5-и

больным были ранее выполнены две повторные операции Показаниями к

хирургическому лечению послужили диффузный подклапанный стеноз типа

«тоннеля», сочетающийся с гипоплазией фиброзного кольца аортального клапана и с аортальным пороком Двухстворчатый аортальный клапан был обнаружен у 9 (39,1%) пациентов Градиент систолического давления между ЛЖ и аортой составил в среднем 119,21 ± 39,42 мм рт ст (от 81 до 210), а диаметр фиброзного кольца аортального клапана - 9,29 ± 0,32 (от 5 до 16) мм У 10 (43,5%) пациентов обнаружили сопутствующие врожденные пороки сердца Количественная оценка параметров левого желудочка до операции, а также градиент систолического давления между левым желудочком и аортой представлены в таблице 4

Табл 3 Клиническая характеристика пациентов с гипоплазией фиброзного кольца

Показатель N %

Общее количество 23 100

Пол мужской 19

Женский 4

Возраст (средний) 10,6 ±0,8

Площадь тела (средняя): 1,1 ± 0,08 м''

(от 0,61 до 1,56)

Морфология аортального клапана

Аортальная недостаточность 1 4,4

Аортальный стеноз 9 39,1

Сочетание стеноза с недостаточностью 13 56,5

Функциональный класс (по NYHA)

III 13 56,6

IV 10 43,4

Табл 4 Параметры левого желудочка и градиент систолического давления между ЛЖ и аортой по данным эхокардиографии у больных со сложной обструкцией выводного тракта ЛЖ до операции

Показатель Больные со сложной обструкцией ВТЛЖ и с пороком аортального клапана (п=23)

Диаметр ВТЛЖ (мм) 9,29 ± 0,32 (от 5 до 16)

Диаметр ВТЛЖ (мм) (должный) 16,19 ±0,58

КСОЛЖ(мл) 31 ± 8,53

КДО ЛЖ (мл) 82,56 ±23,71

ФВ ЛЖ (%) 71,50 ±2,90

Толщина МЖП 20,35 ± 5,17

Масса миокарда 159,21 ±21,73

Градиент ЛЖ-Ао (мм рт ст) 119,21 ±39,42 (от 81 до 210)

Хирургическая коррекция заключалась в выполнении операции Коппо

(п=22) или Уап^ис1п (п=1) в сочетании с протезированием аортального

ю

клапана механическим протезом Типы и размеры имплантированных протезов в аортальную позицию показаны в таблице 5 Табл 5 Типы и размеры имплантированных протезов

Тип протеза / Размер 21 мм 23 мм 25 мм Всего

МИКС (дисковый) 4 10 3 17

St Jude (двухстворчатый) 2 3 1 6

Всего 6 13 4 23

Наряду с операцией Коппо-Яа81ап одновременно были скоррегированы имеющиеся другие врожденные внутрисердечные аномалии Виды дополнительных хирургических вмешательств, применяемых у наших пациентов, представлены в таблице 6

Табл б Сопутствующие хирургические вмешательства (группа II)

Вид вмешательства К-во пациентов

Протезирование митрального клапана -1- пластика трикуспидального клапана + реконструкция путей оттока из ПЖ в JTA при помощи кондуита 1

Операция Rastelli 1

Операция Doty 3

Протезирование митрального клапана 1

Иссечение аномальной мышцы ПЖ 1

Перевязка ОАП 1

В подгруппе Б были включены пациенты с врожденным аортальным пороком и с «узким» фиброзным кольцом аортального клапана Под «узким» кольцом понимали то кольцо, которое соответствовало номограмме для данной площади поверхности тела, но оно было маленьким для имплантации протеза взрослого диаметра (21 и больше) Клиническая характеристика пациентов в этой группе представлена в таблице 7

Врожденный аортальный порок с «узким» фиброзным кольцом аортального клапана в изолированном виде отмечали у 29 (55,8%) пациентов У 23 (44,2%) остальных обнаружили различный спектр сопутствующих врожденных пороков сердца Количественная оценка параметров левого

желудочка до операции, а также градиент систолического давления между левым желудочком и аортой представлены в таблице 8

Табл 7 Клиническая характеристика пациентов Ц-Б группы

Показатель N %

Общее количество 52 100

Пол мужской 33 63,5

женскии 19 36,5

Возраст (средний) 11,5 ±1,2

(от 4 до 15 лет)

Морфология аортального клапана-

Аортальная недостаточность 10 19,2

Аортальный стеноз 27 51,9

Сочетание стеноза с недостаточностью 15 28,9

Функциональный класс (по ОТНА)-

II 29 55,8

III 19 36,5

IV 4 7,7

Табл. 8 Параметры левого желудочка и градиент систолического давления между ЛЖ и аортой по данным эхокардиографии у больных с «узким» фиброзным кольцом аортального клапана до операции__

Показатель Средний показатель (п=52)

КСОЛЖ(мл) 36,9 ±9,5 (п=52)

КДО ЛЖ (мл) 117,8 ± 26,3 (11=52)

ФВ ЛЖ (%) 69,6 ±3,5

Толщина МЖП 11,3 ± 3,6 (п=48)

Толщина ЗСЛЖ 10,8 ± 1,9 (п=48)

Индекс массы миокарда (мг) 149±11Д (п=24)

Градиент ЛЖ-Ао по ЭхоКГ (мм рт ст) * 91,4 ± 35,9 (п=27)

* Пациенты с аортальным стенозом

Хирургическая коррекция заключалась в расширении корня аорты по методу Manouguian-Seybold-Eptmg (n-47), Nicks (п=3) и Rastan (п=2) (одновременное расширение узких фиброзных колец аортального и митрального клапанов с протезирование обоих клапанов протезами взрослого диаметра) Для протезирования аортального клапана использованы исключительно механические протезы, которые были имплантированы в субкоронарную позицию Типы и размеры имплантированных нами протезов в аортальную позицию показаны в таблице 9 Табл 9: Типы и размеры имплантированных протезов

Размер протеза

Тип протеза 21 22 23 25 Всего

МИКС (дисковый) 6 - 17 7 30

ЛИКС (дисковый) - 1 - - 1

St Jude (двустворчатый) 13 - 6 1 20

Мединж (двустворчатый) 1 - - - 1

Всего 20 1 23 8 52

Группа III - протезирование аортального клапана с одномоментной коррекцией сопутствующих внутрисердечных аномалий

К этой группе относили 62 (26,8%) пациентов, у которых врожденный аортальный порок сочетался с другими внутрисердечными аномалиями В таблице 11 представлена общая клиническая характеристика этих пациентов

Табл 11. Клиническая характеристика пациентов с врожденным аортальным пороком и сопутствующими внутрисердечными аномалиями.__

Показатель п %

Общее количество 62 100

Пол мужской 44

Женский 18

Возраст (средний)1 10,5 ± 2,1

Морфология аортального клапана

Аортальная недостаточность- 52 83,9

Аортальный стеноз- 2 3,2

Сочетание стеноза с недостаточностью 7 11,3

Дисфункция протеза 1 1,6

Функциональный класс (по N¥1^)

II 11 17,7

III 42 67,8

IV 9 14,5

У 15 (24,2%) пациентов одномоментная коррекция аортального порока

и сопутствующих ВПС была произведена после раннее выполненных операций на сердце и сосудах Самым частым врожденным пороком сердца, сопутствующим аортальный порок был дефект межжелудочковой перегородки - у 44 (71%) пациентов Полный перечень сопутствующих внутрисердечных аномалий представлен в таблице 12

Табл. 12 Сопутствующие врожденные внутрисердечные аномалии

Сопутствующая внутрисердечная аномалия п

Митральная недостаточность 5

Трикуспидальная недостаточность 2

Стеноз экстракардиального кондуита между ПЖ и легочной артерией, ранее наложенный при операции Ross 1

ДМЖП 44

Тетрада Фалло 1

Комбинированный стеноз легочной артерии 6

Двухкамерный правый желудочек 4

Подклапанный стеноз аорты 12

Хирургическая коррекция заключалась в замещении аортального клапана искусственным протезом в сочетании с коррекцией сопутствующих ВПС Все пациенты были оперированы в условиях в условиях искусственного кровообращения, гипотермии 28-30 °С и фармакохолодовой кардиоплегии Для протезирования аортального клапана были использованы в основном механические протезы, которые были имплантированы в субкоронарную позицию Легочный аутографт был применен лишь у трех пациентов Типы и размеры имплантированных протезов в аортальную позицию в анализируемой нами серии в целом показаны в таблице 13

Табл 13 Типы и размеры имплантированных протезов в аортальную позицию у детей с врожденными пороками сердца_

Тип протеза Размер протеза

19 20 21 22 23 25 27 Всего

МИКС (дисковый) 23 60 34 3 120

ЛИКС (дисковый) 1 2 3

St Jude (Двухстворчатый) 2 29 47 21 99

Мединж (Двухстворчатый) 2 1 2 5

Роскардикс (Двухстворчатый) 1 1

Легочный аутографт 2 1 3

Всего 2 1 54 2 111 58 3 231

Отдаленные результаты протезирования аортального клапана у детей были изучены путем амбулаторного обследования оперированных больных на регулярной основе При повторных обследованиях все пациенты подверглись всестороннему неинвазивному обследованию, включающую ЭКГ, рентгенографию и эхокардиографию Были проанализированы субъективные данные, отдаленные осложнения, отдаленная выживаемость и качество жизни пациентов Эти данные сопоставили с аналогичными дооперационными значениями Нами прослежена судьба 223 пациентов, выписавшихся из стационара в сроке от 1 года до 8 лет (в среднем 56 мес) Полнота наблюдения составила 96,5% Функциональную оценку состояния пациентов базировали на классах N¥1^

С целью более детального анализа, отдаленные результаты протезирования аортального клапана у детей были изучены в зависимости от исходного объема хирургического вмешательства (изолированное

14

Протезирование аортального клапана, в сочетании с расширением корня аорты или с одномоментной коррекцией сопутствующих внутрисердсчных аномалий) согласно вышеуказанному нами разделению пациентов на 3 группы.

Группа 1. Отдаленные результаты у пациентов с изолированным протезированием аортального клапана

Отдаленные результаты в этой группе были изучены у 89 пациентов, что составило 94,6% от ебшего числа больных с изолированным протезированием аортального клапана. За максимальный срок наблюдения 8 лет умерло 2 пациента (2.2%). Следует отметить, что летальный исход в послеоперационном периоде в обоих случаях был явно связанным с имплантированным механическим клапаном, в частности с погрешностями в приеме антикоагулянтов и отсутствие лабораторного контроля над ними. Актуарная кривая выживаемости к 1 и 8 году наблюдения в данной группе составила 97,8% и 96,7%, соответственно (рис, I).

в ■( 2 » * 5 Г> 7 Я Годы после операции

Рис. 1. Актуарна» криван выживаемости >' папистов с изолированным протезированием аортального клапана*

Повторные операции

За период последующею наблюдения у пациентов с изолированным протезированием аортального клапана повторным хирургическим вмешательствам с реиротезированием аортального клапана подверглись 2 (2,1%) пациентов без госпитальной летальности. Интервал между первичным протезированием аортального клапана и повторным вмешательством

составил в среднем 14 месяцев Причины повторных операций были «перерост протеза» и парапротезная фистула Актуарная кривая свободы от повторных операций после изолированного протезирования аортального клапана у детей 8 году наблюдения составила 97,3%

Группа II А. Отдаленные результаты у пациентов с протезированием аортального клапана и расширением корня аорты по методу KONNO-RASTAN Нами прослежена судьба 23 пациентов, подвергшихся операции Коппо-К^ап и, выписавшихся из стационара в сроки от 1 года до 7 лет (в среднем 27 мес ) Полнота наблюдения составила 100% За этот период отсутствовала отдаленная летальность Актуарная кривая выживаемости к 6 году наблюдения составила 100%.

Повторные операции

За указанный период последующего наблюдения отсутствовали

повторные хирургические вмешательства связанные с рецидивом

подаортального стеноза, резидуального дефекта межжелудочковой

перегородки, с «переростом» протеза аортального клапана или его

дисфункцией Таким образом, актуарная кривая свободы от повторных

операций после хирургической коррекции сложных форм обструкции

выводного тракта ЛЖ к 6 году наблюдения составила 100%

Гемодинамика в отдаленном послеоперационном периоде

В нашей практике, несмотря на выраженную гипоплазию фиброзного

кольца и чрезмерное сужение выводного тракта ЛЖ, мы стремились

расширять корень аорты, таким образом, чтобы имплантировать ротезы

«взрослого» диаметра независимо от возраста пациента Также, мы пытались

сформировать выводной тракт в соответствии с размером

имплантированного протеза Данная тактика была оправдана получеными

нами хорошими при обследовании пациентов в отдаленном

послеоперационном периоде Градиент систолического давления между ЛЖ

и аортой составил в среднем 16,7± 2,8 мм ртст При сравнении данный

показатель в этой группе составил до операции 119,21 ± 39,42 мм рт ст

16

Нами была рассчитана масса миокарда ЛЖ у 14 пациентов до операции Этот показатель был индексирован к площади поверхности тела В отдаленные сроки после операции отмечалось снижение этого массы миокарда ЛЖ на 24,76 ± 9,11% по сравнению с дооперационным значением Эти данные указывают на нормализацию гемодинамики в ЛЖ и коррилирует со снижением градиента систолического давления на выводном тракте ЛЖ У всех пациентов отсутствовали признаки отхождения заплаты на межжелудочковой перегородке Функция протеза клапана в аортальной позиции, а также компетентность митрального, трикуспидального и легочного клапанов были признаны удовлетворительными у всех пациентов Исключением явилась пациентка, у которой исходно была диагностирована, но оставшаяся не корригированной умеренная митральная недостаточность (++) Послеоперационный период протекал гладко, однако спустя 2 года после операции при повторном обследовании было выявлено прогрессирование митральной регургитации до (+++)

Группа II Б. Отдаленные результаты у пациентов с

протезированием аортального клапана и расширением корня аорты по методу МАШШиЬШ-ЗЕУВОЬВ-ЕРТШС

Отдаленные результаты были изучены у 52 пациентов, составляющих группу И-Б с протезированием аортального клапана и расширением корня аорты по методу Магкищшап-ЗеуЬоЫ-ЕрИгщ Максимальный срок наблюдения составил 77 месяцев, а средний - 23+16,5 мес Полнота наблюдения составила 100% За указанный выше период отсутствовала отдаленная летальность Актуарная кривая выживаемости к 6 году наблюдения составила 100%

Повторные операции

За период последующего наблюдения, длившегося от 12 до 77 месяцев,

произведено одно повторное хирургическое вмешательство, связанное с применением расширения корня аорты по методу Мапощшап^еуЬоЫ-ЕрШщ Причиной реоперации явилась тотальная регургитация на митральном клапане, обусловленная прорезыванием непрерывного шва на заплате,

17

расширяющей переднюю митральную створку и митрально-аортального контакта Таким образом, актуарная кривая свободы от повторных операций после расширения корня аорты по методу Мапо^шап-БеуЬоМ-Ерйпд к 8 году наблюдения составила 98,4%

Гемодинамика в отдаленном послеоперационном периоде у пациентов, подвергшихся операции Мапо^шап-БеуЬоИ-Ерйгц*

Градиент систолического давления между ЛЖ и аортой составил в среднем 14,2 ± 4,3 мм рт ст при исходном его значении 91,4 мм рт ст

Нами была рассчитана масса миокарда ЛЖ у 23 пациентов до операции Этот показатель был индексирован к площади поверхности тела В отдаленные сроки после операции отмечалось снижение массы миокарда ЛЖ на 31,78 ± 4,09% по сравнению с дооперационным значением

Функция механического протеза аортального клапана, а также компетентность митрального клапана были признаны удовлетворительными у всех обследованных пациентов в отдаленном послеоперационном периоде Исключением явились 3 пациента, у которых, при выписке, отмечалась умеренная недостаточность митрального клапана (++) Послеоперационный период протекал с умеренной сердечной недостаточностью, подающееся медикаментозному лечению Однако при повторном обследовании было выявлено прогрессирование митральной регургитации до (+++) у 2 и тотальная у одного Последний пациент подвергался повторному хирургическому вмешательству с протезированием митрального клапана, о чем упоминалась выше

Группа III. Отдаленные результаты у пациентов с протезированием аортального клапана и с одномоментной коррекцией сопутствующих внутрисердечных аномалий В отдаленные сроки после операции обследовано 59 из 62 пациентов, которым было произведено протезирование аортального клапана с одномоментной коррекцией, сопутствующих врожденных пороков сердца Максимальный срок наблюдения составил 8 лет Отдаленная летальность в

группе III составила 4,8% У 2 из 3 пациентов причина смерти в отдаленном послеоперационном периоде была связана с погрешностями в приеме антикоагулянтов Актуарная кривая выживаемости к 8 году наблюдения в группе III составила 94,8%

Повторные операции

В отдаленные сроки после протезирования аортального клапана в сочетании с одномоментной коррекцией ВПС повторно прооперировано 3 (4,8%) пациента без летального исхода Интервал между операциями составил в среднем 2 года и 1 месяц Причины повторных операций были парапротезная фистула (п=1) и дисфункция (тромбоз) протеза (п=2) Актуарная кривая свободы от повторных операций у пациентов группы III к 8 году наблюдения составила 94,8% (рис 3)

Антикоагулянтная терапия и осложнения, связанные с протезом аортального клапана Антикоагулянтная терапия проводилась у всех пациентов с механическими протезами в аортальной позиции В качестве антикоагулянтов применяли синкумар и варфарин Дозы препаратов назначали, добиваясь значения международного нормализующего отношения (INR) между 2 0-3 0 Учитывая, что отдаленные осложнения, связанные с протезом клапана, как правило, не отражает применяемую хирургическую технику, мы анализируем их во всех группах совместно

Отдаленные осложнения, связанные с протезом клапана Геморрагические осложнения Легкие геморрагические осложнения, связанные с приемом антикоагулянтов и не требующие госпитализации выявлены у 26 (11,6%) из 223 наблюдавшихся пациентов, подвергшихся протезированию аортального клапана механическим протезом Указанные осложнения включали эпизоды носового кровотечения и появления кровоизлияний разной степени тяжести на разных участках кожи У одного пациента (0,5%) дважды развивалось желудочное кровотечение, потребовавшее госпитализации и переливания крови и его заместители У

всех упомянутых пациентов отмечены затруднения в поддержании показателя MHO в рекомендуемых нами пределах (2,0-3,0) А, осложнения возникали на фоне гипокоагуляции

Тромбоэмболические осложнения Частота тромбоэмболических осложнений связанных с антикоагулянтной терапией составила 6,7% (15 пациентов) У 9 пациентов возникали кратковременные эпизоды тромбоэмболии в сосуды головного мозга, проявившиеся в виде нарушения речи и зрения, онемения рук У этих пациентов данные осложнения носили временный характер и исчезли после краткого курса амбулаторного лечения с соответствующей нормализацией MHO Следует отметить, что двое из них подверглись повторным операциям с репротезированием аортального клапана по поводу тромбоза протеза У 6 других пациентов развивались стойкие явления поражения мозгового кровообращения, приводящие к летальному исходу у 4 больных и гемипарезу - у двух Все тромбоэмболические осложнения возникли на фоне субоптимальных доз антикоагулянтов со значением MHO ниже 1,5 В таблице 16 суммируются все известные, относящиеся к протезу клапана осложнения в отдаленном периоде после протезирования клапанов сердца эти осложнения отражают всю изучаемую нами серию в целом, а частота их выявления выражается в процентах

Табл. 16 Отдаленные осложнения, связанные с протезом клапана

Осложнение

%

Тромбоэмболия, центральная

стойкая проходящая периферическая Геморрагия

большая малая

Гемолитическая анемия Парапротезная фистула.

требующая повторной операции не требующая повторной операции Фиброзный паиус «Перерост» протеза

Всего

15

6 7 2 26 1

23

2 2

1

2

1Г

6,7%

11,6%

0,9%

0,44% 0,9%

38,5%

Функциональный класс

Функциональный статус у детей, перенесших протезирование аортального клапана при врожденных пороках сердца показал значительное улучшение у подавляющего числа пациентов в отдаленном послеоперационном периоде До операции ко II, III и IV функциональному классу по ЫУНА относились 41 3%, 45 7% и 13%, соответственно После операции, включая больных подвергшихся реоперации, обнаружено, что 96 8%% пациентов «повысили» свой функциональный класс на 2 или 1 уровень Снижение и «сохранение» функционального класса отмечено у 2 пациентов I группы, которым в дальнейшем были выполнены повторные операции по поводу парапротезной фистулы и «перероста» протеза аортального клапана «Сохранение» функционального класса во П-А группе отмечено у одного пациента, у которого развивалась тромбоэмболия в сосуды головного мозга на госпитальном этапе после операции Указанный пациент не получал каких-либо антикоагулянтов в течение первых четырех суток после операции (дефект послеоперационного ухода) У другой пациентки «снижение» функционального класса было обусловлено прогрессированием митральной недостаточности, которая не была корригирована во время операции (++) Данная пациентка улучшила свой функциональный класс на два уровня после операции, однако в последующих наблюдениях перешла в класс ниже «Снижение» функционального класса во П-Б группе отмечено у трех пациентов, у которых развивалась митральная недостаточность после операции, в результате прорезывания непрерывного шва заплаты, расширяющей митрально-аортальный контакт Из них одна пациентка подверглась реоперации, а двое других являются кандидатами на повторное хирургическое вмешательство В группе III сохранение функционального класса наблюдали при выписке у 1 пациента, у которого была обнаружена парапротезная фистула Двое других пациентов снизили свой

функциональный класс в результате дисфункции (тромбоза) протеза Все трое пациентов были повторно прооперированы без летального исхода

К 8 году наблюдения 69 5% и 26% пациентов, выписавшихся из клиники, имели I и II функциональный класс, соответственно Динамика функционального класса до и после протезирования аортального клапана у детей в общей серии в целом представлена на рисунке 4

До операции После операции

Рис. 4. Динамика функционального статуса по КУНА

Следует отметить, что все выжившие пациенты, находившиеся во время последнего обследования в первом функциональном классе по ЫУНА, не принимали никакой терапии кроме антикоагулянтной

ВЫВОДЫ

1 Протезирование аортального клапана у детей с врожденными пороками сердца является прогнозируемым методом хирургической коррекции К 8 году наблюдения 69 5% и 26% пациентов, выписавшихся из клиники, имеют I и П функциональный класс по КУНА, соответственно

2 Геморрагические и тромбоэмболические осложнения, связанные с нарушением применения антикоагулянтов являются основными факторами ухудшения результатов протезирования аортального клапана у детей в отдаленном послеоперационном периоде Частота геморрагических и тромбоэмболических осложнений составляет 11,6% и 6,7%, соответственно

3 Имплантация протезов адекватного диаметра в аортальную позицию приводит к снижению градиента давления на аортальном протезе, регрессии массы миокарда, нормализации гемодинамики, улучшению функционального статуса и отсутствию повторных операции, связанных с «переростом» протеза в отдаленном периоде

4 Расширение корня аорты по методу Konno-Rastan является операцией выбора при сложной обструкции выводного тракта левого желудочка, сочетающейся с гипоплазией фиброзного кольца аортального клапана и с аортальным пороком Она позволяет эффективно устранить субаортальную обструкцию и имплантировать в аортальную позицию протезы взрослого диаметра

5 Хирургическая коррекция сложных форм обструкции выводного тракта левого желудочка сопровождается хорошими отдаленными результатами Выживаемость к 7 году наблюдения составляет 100% Также, отсутствуют повторные операции, связанные с применяемой хирургической техникой

6 Расширение корня аорты по методу Manouguian-Seybold-Eptmg показано детям с врожденными пороками аортального клапана и с «узким» аортальным фиброзным кольцом Данная операция позволяет корригировать врожденный аортальный порок путем замещения клапана механическим протезом адекватного взрослого диаметра

7 Расширение корня аорты по методу Manouguian-Seybold-Epting сопровождается хорошими отдаленными результатами Выживаемость к 8 году наблюдения составляет 100% Основной причиной повторных операций после операции Manouguian-Seybold-Eptmg является развитие и прогрессирование митральной недостаточности, обусловленной прорезыванием швов на заплате, расширяющей корень аорты Актуарная кривая свободы от повторных операций к 6 году наблюдения составляет 98,4%

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1 В детской возрастной группе размеры протеза аортального клапана следует подбирать, учитывая перспективный рост ребенка и его физическую активность Данный выбор предотвращает «перерост» протеза в отдаленные сроки после операции

2 При «узком» фиброзном кольце рекомендуется выполнять его расширение по методу Manouguian-Seybold-Eptmg с последующей имплантацией протеза большего размера Данная методика позволяет расширить фиброзное кольцо и имплантировать протез взрослого диаметра

3 Гипоплазия фиброзного кольца или сочетание аортального порока с диффузным подклапанным стенозом типа «тоннеля» являются показаниями для выполнения операции Konno-Rastan с замещением аортального клапана механическим протезом взрослого диаметра Эта операция позволяет адекватно устранять субаортальный стеноз и корригировать аортальный порок

4 Пациентам после протезирования аортального клапана механическим протезом следует рекомендовать пожизненное применение антикоагулянтов, добиваясь значения «международного нормализующего отношения» «INR» в пределах 2-3 под регулярным контролем MHO каждые 3 месяца

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1 Хассан Али, Черных И Г , Данилов Т Ю , Носачев А М , Нежлукто А А «Протезирование аортального клапана при ВПС» // Бюллетень четвертой ежегодной сессии НЦССХ им АН Бакулева РАМН с Всероссийской конференции молодых ученных -Москва -2000 -Том 2, №3 -С 16

2 Хассан Али, Носачев А М, Нежлукто А А, Дробот Д Б, Азовский Д К, Зямина О А «Оправдано ли применение механических протезов у детей с врожденными пороками сердца» // Бюллетень шестой ежегодной сессии НЦССХ им А Н Бакулева РАМН с Всероссийской конференции молодых ученных -Москва -2002 -ТомЗ, №5 - С 11

3 Бокерия Л А , Подзолков В П, Хассан Али, Нежлукто А А «Средне-отдаленные результаты протезирования атриовентрикулярных клапанов у детей» // Бюллетень шестой ежегодной сессии НЦССХ им А Н Бакулева РАМН с Всероссийской конференции молодых ученных - Москва - 2002 -ТомЗ, №5 - С 171

4 Подзолков В П, Хассан Али, Нежлукто А А , Бондаренко Л В , Азовский Д К, Тхарин Дж «Выбор метода хирургической коррекции при диффузной обструкции выводного тракта левого желудочка» // Материалы восьмого всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов - Москва — 2002 -ТомЗ, №11 -С 27

5 Подзолков В П, Хассан Али, Чебан В Н, Тхарин Дж, Нежлукто А А, Чуева Е П, Дробот Д Б, Путято Н А «Протезирование клапанов после предшествующих операций по поводу клапанной патологии у детей» // Бюллетень седьмой ежегодной сессии НЦССХ им А Н Бакулева РАМН с Всероссийской конференции молодых ученных» - Москва - 2003 -Том 4, №6 - С 13

6 Хассан Али, Нежлукто А А , Чуева Е П , Донцова А И «Протезирование левостороннего атриовентрикулярного клапана у детей с врожденными пороками сердца» // Бюллетень седьмой ежегодной сессии НЦССХ им А Н Бакулева РАМН с Всероссийской конференции молодых ученных -Москва -2003 -Том4,№6 -С 14

7 Подзолков В П , Хассан Али, Нежлукто А А , Тхарин Дж, Чуева Е П, Носачев А М, Дробот Д Б , Константинов О В , Чихладзе С Г «Оправданно ли применение механических протезов у детей с врожденными аортальными пороками''»//Грудная и сердечно-сосудистая хирургия -2003 -№5 -С 4-10

8 Подзолков В П, Хассан Али, Тхарин Дж, Путято Н А, Чуева Е П, Нежлукто А А «Показано ли расширение корня аорты при протезировании аортального клапана у детей с «узким» фиброзным кольцом''» // Материалы девятого всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов - Москва -2003 -Том 4, №11 -С 17

Подписано в печать 13 07 2007 г Исполнено 13 07 2007 Печать трафаретная

Заказ №593 Тираж 100 экз

Типография «П-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 115230, Москва, Варшавское ш, 36 (495) 975-78-56 www autoreferat го

АКТУАЛЬНОСТЬ

Протезирование аортального клапана у детей остается, на сегодняшний день, одной из нерешенных проблем в детской кардиохирургии. Уникальными морфологическими и клиническими аспектами, отличающими данную проблему от той у взрослых, являются: проявления «рестриктивной» гемодинамики при имплантации протезов малого диаметра; возникновение проблемы «перерастания» протеза и необходимость его замены на больший размер по мере роста ребенка; и главное, трудности проведения

V» VJ 1 адекватной антикоагулянтнои терапии у физиологически активных детей. Более того, большую озабоченность вызывает прочность имплантированного протеза клапана, учитывая ожидаемую долгую жизнь оперированных детей (Бокерия 2000, 2004; Хассан Али, 2002, 2005; Harada Y. et al. 1990; Ibrahim M. et al., 1994; Cabalka A. et al., 1995;FianeA. etal., 1996).

Выбор идеального протеза для замещения аортального клапана у детей остается дискутабельным. Безусловно, предпочтение отдается имплантации биопротезов и креосохраненных гомографтов, не требующих применения антикоагулянтов. Однако неудовлетворительные средне-отдаленные результаты протезирования указанных типов протезов, показавшие их раннюю дисфункцию побудили хирургов отказаться от их применения у молодых пациентов. (Geha А., 1979; Gerosa G., 1991; Mazzitelli D., 1998). С другой стороны, несмотря на весьма приемлемую характеристику современных механических протезов, их потенциальный риск, относящийся к применению антикоагулянтов уже обновил интерес кардиохирургов к замещению некомпетентного аортального клапана легочным аутографтом (Gerosa G., 1991; Ibrahim М, 1994; Vosa С., 1995). Однако, несмотря на его идеальную гемодинамическую и функциональную характеристику, последний выбор является менее популярным, учитывая техническую сложность выполнения операции, особенно в присутствии других, сопутствующих врожденных пороков сердца.

Образование внутрисердечных тромбозов, системная тромбоэмболия и геморрагия являются наиболее частыми причинами отдаленных осложнений и летальности после протезирования клапанов сердца механическими протезами у детей (Бокерия Л.А., 2006; Edmunds L.H., 1982; Stein P., 1992). Это диктует необходимость пожизненного проведения антикоагулянтной терапии, которая сама в себе носит существенную потенциальную опасность (Levine М., 1992). Следует отметить, что в литературе отсутствует единое мнение по поводу приема антикоагулянтов у детей с искусственными протезами аортального клапана. Существующие схемы варьируют от сочетания нескольких препаратов разных групп принадлежности до полного отказа от применения антикоагулянтов (Prabhakar G., 1993; Bradley S., 1997; Mazzitelli D., 1998).

Наконец, определенные трудности при протезировании аортального клапана представляют аортальные пороки с узким или гипопластичным фиброзным кольцом (Хассан Али 2003, 2005; Cobanoglu А., 2004). Во избежание проблемы «перерастания» протеза и необходимости его замены на больший размер, были предложены операции Manoguian - Seybold-Epting, 1979; Nicks, 1970; Konno, 1975, позволяющие имплантировать протез взрослого диаметра. Учитывая небольшое число этих операций в детской возрастной группе, отдаленные их результаты требуют детального анализа.

Отсутствие в литературе комплексной оценки отдаленных результатов протезирования аортального клапана у детей с точки зрения исходной врожденной патологии сердца, особенностей хирургической техники и коррекции сопутствующей внутрисердечной аномалий диктует актуальность настоящего исследования.

ЦЕЛЬ НАУЧНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ

Цель настоящего исследования - изучить отдаленные результаты протезирования аортального клапана у детей с врожденными пороками сердца, проанализировать осложнения, связанные с протезом клапана в отдаленные сроки после операции.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

Для достижения указанной цели были поставлены следующие задачи: •

Оценить отдаленные результаты протезирования аортального клапана у детей и проанализировать причины летальных исходов в отдаленные сроки после операций.

Изучить отдаленные осложнения, связанные с протезированием аортального клапана у детей и наметить пути их профилактики.

Провести сравнительный анализ отдаленных результатов в зависимости от исходной сердечной патологии и объема хирургического вмешательства.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА ИССЛЕДОВАНИЯ

• Представленная работа является первым отечественным научным исследованием, посвященным всестороннему изучению отделенных результатов протезирования аортального клапана у детей с врожденными пороками сердца;

• Принципиально новым явился сравнительный анализ отдаленных результатов в зависимости от объема хирургического вмешательства;

• Уточнена степень риска развития осложнений в отдаленные сроки после операции при применении антикоагулянтной терапии у детей с протезами аортального клапана.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Проведенное исследование имеет большую практическую ценность для прогнозирования эффективности протезирования аортального клапана у детей с врожденными пороками сердца.

На основании проведенного исследования выработаны рекомендации, направленные на снижение госпитальной и отдаленной летальности, профилактики осложнений и улучшения качества жизни оперированных пациентов.

РЕАЛИЗАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ

Полученные результаты исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в клиническую практику Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН, а также могут быть использованы в других кардиохирургических центрах страны.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

Протезирование аортального клапана у детей с врожденными пороками сердца сопровождается низкой отдаленной летальностью, и хорошей выживаемостью.

Расширение корня аорты по методу Коппо-Яаз1ап является операцией выбора при сложной обструкции выводного тракта левого желудочка, сочетающейся с гипоплазией фиброзного кольца аортального клапана и с аортальным пороком. Она позволяет эффективно устранить субаортальную обструкцию и имплантировать в аортальную позицию протезы взрослого диаметра.

Расширение корня аорты по методу Мапо1^шап-8еуЬо1с1-ЕрМг^ показано детям с врожденными пороками аортального клапана и с «узким» аортальным фиброзным кольцом. Данная операция позволяет корригировать врожденный аортальный порок путем замещения клапана механическим протезом адекватного диаметра.

Геморрагические и тромбоэмболическис осложнения, связанные с применением антикоагулянтных препаратов являются основными факторами ухудшения результатов протезирования аортального клапана у детей в отдаленном послеоперационном периоде.

Имплантация протезов адекватного диаметра в аортальную позицию приводит к снижению градиента давления на аортальном протезе, регрессии массы миокарда, нормализации гемодинамики, улучшению функционального статуса и отсутствию повторных операции, связанных с «переростом» протеза.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ

Основные положения диссертационной работы были доложены и обсуждены на:

• Четвертой ежегодной сессии Научного Центра сердечнососудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН (Москва, 2000);

• Шестой ежегодной сессии Научного Центра сердечнососудистой хирургии им. А. II. Бакулева РАМН (Москва, 2002);

• Восьмом Всероссийском Съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2002);

• Седьмой ежегодной сессии Научного Центра сердечнососудистой хирургии им. А. II. Бакулева РАМН (Москва, 2003);

• Девятом Всероссийском Съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2003);

• Совместной научной конференции отделений врожденных пороков сердца старшего и раннего возраста, экстренной хирургии и интенсивной терапии новорожденных, реконструктивной хирургии новорожденных, рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов, рентгенодиагностического отдела, клинико-диагностического отделения, лаборатории патологической анатомии, научно-консультативного отдела Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.II. Бакулева РАМН (2007).

ПУБЛИКАЦИИ

По теме диссертации опубликовано 8 научных работ.

СТРУКТУРА РАБОТЫ

Диссертационная работа изложена на 139 страницах машинописного текста и состоит из введения, 3 глав, обсуждения, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 29 отечественных и 135 иностранных источников. Работа иллюстрирована 50 таблицами и 35 рисунками.

ВЫВОДЫ

1. Протезирование аортального клапана у детей с врожденными пороками сердца является прогнозируемым методом хирургической коррекции. К 8 году наблюдения 69.5% и 26% пациентов, выписавшихся из клиники, имеют I и II функциональный класс по ЫУНА, соответственно.

2. Геморрагические и тромбоэмболические осложнения, связанные с нарушением применения антикоагулянтов являются основными факторами ухудшения результатов протезирования аортального клапана у детей в отдаленном послеоперационном периоде. Частота геморрагических и тромбоэмболических осложнений составляет 11,6% и 6,7%, соответственно.

3. Имплантация протезов адекватного диаметра в аортальную позицию приводит к снижению градиента давления на аортальном протезе, регрессии массы миокарда, нормализации гемодинамики, улучшению функционального статуса и отсутствию повторных операции, связанных с «переростом» протеза.

4. Расширение корня аорты по методу Коппо-Каз1ап является операцией выбора при сложной обструкции выводного тракта левого желудочка, сочетающейся с гипоплазией фиброзного кольца аортального клапана и с аортальным пороком. Она позволяет эффективно устранить субаортальную обструкцию и имплантировать в аортальную позицию протезы взрослого диаметра.

5. Хирургическая коррекция сложных форм обструкции выводного тракта левого желудочка сопровождается хорошими отдаленными результатами. Выживаемость к 7 году наблюдения составляет 100%. Также, отсутствуют повторные и и ^ операции, связанные с применяемой хирургическои техникой.

6. Расширение корня аорты по методу Мапо1Щшап-8еуЬоЫ-Ер1^ показано детям с врожденными пороками аортального клапана и с «узким» аортальным фиброзным кольцом. Данная операция позволяет корригировать врожденный аортальный порок путем замещения клапана механическим протезом адекватного взрослого диаметра.

7. Расширение корня аорты по методу Мапо1Щшап-8еуЬоМ-Ер1^ сопровождается хорошими отдаленными результатами. Выживаемость к 8 году наблюдения составляет 100%). Основной причиной повторных операций после операции Мапо1^шап-8еуЬо1с1-Ер1^ является развитие и прогрессирование митральной недостаточности, обусловленной прорезыванием швов на заплате, расширяющей корень аорты. Актуарная кривая свободы от повторных операций к 6 году наблюдения составляет 98,4%.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. В детской возрастной группе размеры протеза аортального клапана следует подбирать, учитывая перспективный рост ребенка и его физическую активность. Данный выбор предотвращает «перерост» протеза в отдаленные сроки после операции.

2. При «узком» фиброзном кольце рекомендуется выполнять его расширение по методу Manouguian-Seybold-Epting с последующей имплаптацией протеза большего размера. Данная методика позволяет расширить фиброзное кольцо и имплантировать протез взрослого диаметра.

3. Гипоплазия фиброзного кольца или сочетание аортального порока с диффузным подклапанным стенозом типа «тоннеля» являются абсолютными показаниями для выполнения операции Konno-Rastan с замещением аортального клапана механическим протезом взрослого диаметра. Эта операция позволяет адекватно устранять субаортальный стеноз и корригировать аортальный порок.

4. Пациентам после протезирования аортального клапана механическим протезом следует рекомендовать пожизненное применение антикоагулянтов, добиваясь значения «международного нормализующего отношения» «INR» в пределах 2,0-3,0 под регулярным контролем MHO каждые 3 месяца.