Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Особенности развития и функционального состояния сердечно-сосудистой системы детей с погранично узкой аортой и их реабилитация

На правах рукописи

РГБ ОД

1 3 СЕН 1589

Дианов Олег Августович

ОСОБЕННОСТИ РАЗВИТИЯ И ФУНКЦИОНАЛЬНОГО СОСТОЯНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ ДЕТЕЙ С ПОГРАНИЧНО УЗКОЙ АОРТОЙ И ИХ РЕАБИЛИТАЦИЯ

14.00.09. - Педиатрия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

МОСКВА -1999

Работа выполнена в Тверской государственной медицинской академии Министерства Здравоохранения Российской Федерации

;ч0 ¿ПЯ

Научный руководитель: доктор медицинских наук, профессор С.Ф.Гнусаев

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Ю.МБелозеров доктор-медицинских наук, профессор В.В.Аникин

Ведущая организация - Московская государственная медицинская академия имени И.М.Сеченова

Защита состоится__ 1999 года в 13 часов на заседании Диссертационного Совета Д-084.15.01 при Московском НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ по адресу: 127412, г.Москва, ул.Талдомская, 2.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке института.

Автореферат разослан__1999 г.

Ученый секретарь Диссертационного Совета

кандидат медицинских наук З.К.Землянская

Р i(0-3.lSL ~ 3.0

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ

В последние годы в кардиологии детского возраста актуализирована проблема малых аномалий сердца - анатомических изменений сердца и магистральных сосудов, не приводящих к грубым нарушениям гемодинамики. Многие из них являются морфологической основой функциональных кардиопатий, а при органических заболеваниях сердца усугубляют их течение (Ю.М.Белозеров, В.В.Долгих, 1993; А.С.Сенаторова, 1994; СФ.Гнусаев, 1996).

Новым толчком к углублению представлений о малых аномалиях сердца явилась концепция континуума переходных состояний здоровья, в рамках которой рассматривается изменяющаяся во времени система факторов, воздействующих на организм ребенка в процессе его развития (Б.А.Кобринский, 1994). В зависимости от того, в каком интервале показателей 1иходится значение функции, определяющей состояние здоровья развивающегося организма, можно говорить о норме, функциональных изменениях, пограничном состоянии или хронической патологии.

Наибольший интерес представляет аорта - одна из основных структур сердечно-сосудистой системы. Диаметр ее реализует пропульсивную способность левого желудочка и влияет на величину системного кровотока.

Клинико-инструментальными исследованиями показано, что у детей с экстрасистолией часто имеют место погранично низкие значения диаметра аорты (В.В.Родионова, 1992). В свою очередь диаметр аорты является основным лимитирующим фактором адаптации сердца к большим физическим нагрузкам (И.В.Покровская, 1989). Можно предположить, что погранично малые размеры аорты могут обусловить напряжение, ослабление и даже срыв адаптации. По данным морфологических исследований, частота внезапной :мерти спортсменов и молодых людей на фоне физических нагрузок значительно выше у лиц, имеющих "узкую" аорту (М-НаиБ^ 1986; МЛае§ег, 1990).

Проведенные исследования по выяснению распространенности погранично узкой аорты в детской популяции разноречивы, возможно, это связано с отсутствием единых диагностических критериев (Ю.М.Белозеров, 1992; О.В.Шерашова, 1995).

Не определены факторы риска формирования погранично узкой аорты, ее клинико-эхокардиографические особенности у детей. Не установлено, может ли она способствовать стойким нарушениям' деятельности сердца, изменению гемодинамики, особенно в условиях адаптации к физическим нагрузкам. Не определена связь погранично узкой аорты с существованием функциональных изменений в сердце, а также влияние ее на характер течения врожденных пороков сердца.

Вышеизложенное послужило основанием .для проведения настоящего исследования, определило его цель и задачи.

ЦЕЛЬ: ' ■ - "О' :■■■-•■ ':•={ • г-г--/' . ■••>-.:...:.■.■;

л. > На основе клинических и эхокардиографических методов исследования выявить распространенность погранично узкой аорты у детей, определить ее влияние. на уровень здоровья и течение врожденных пороков сердца, обосновать реабилитацию при диспансерном наблюдении.

. ... ЗАДАЧИ: . , , . .

1. На основании эхокардиографических .исследований определить отрезные точки дентального распределения диаметра аорты для выделения пороговых значений и распространенности погранично узкой аорты в детской популяции. ( ...

2. Выявить клшгаческий симптомокомплекс у детей с погранично узкой аортой. . , . _ .. . п

3. Оценить функциональное состояние сердечно-сосудистой системы у (етей с погранично узкой аортой в покое и при динамической нагрузке для щределения тактики их физической реабилитации.

4. Определить частоту погранично узкой аорты при врожденных гороках сердца у детей и оценить роль ее в развитии легочной гипертензии [ля обоснования профилактики осложнения.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА

Впервые представлены клинический симптомокомплскс и особенности юрфофункционального состояния сердечно-сосудистой системы детей с югранично узкой аортой. Выявлена прямая корреляционная связь диаметра юрты с ростом детей. Установлены отрезные точки центильного 1аспределения значений диаметра аорты у детей, представленные в виде Кнтильных шкал, позволяющие оценивать пограничные состояния диаметра ¡орты. Выявлено влияние интенсивного линейного роста детей в физиологические периоды вытяжения на изменение аорты в онтогенезе. Токазано воздействие неблагоприятных экологических факторов на [юрмирование данной аномалии. Определена характерная структурная фашизация внутрисердечной гемодинамики. Установлены сниженные дагтгационные возможности сердечно-сосудистой системы к физическим [агрузкам при погранично узкой аорте у детей. Обоснована необходимость [испансерного наблюдения этих детей для выбора тактики их реабилитации. 1оказана высокая частота погранично узкой аорты у детей с врожденными юроками сердца. Выявлено влияние погранично узкой аорты на развитие егочной гипертензии. Обоснована необходимость профилактики легочной ипертензии у этих детей.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ

Определены эхокардиографические критерии погранично узкой аорты. Предложены цент ильные нормативы диаметра аорты у детей с учетом их пола и роста. Обоснована необходимость эхокардиографического обследования детей с акцидентальными систолическими шумами. Детям с погранично узкой аортой при диспансерном наблюдении необходимо проводить дополнительное обследование: ЭКГ покоя, суточное мониторирование ЭКГ, нагрузочные пробы. Предложены способы прогнозирования и профилактики легочной гипертензии при врожденных пороках сердца у детей с погранично узкой аортой.

ВНЕДРЕНИЕ В ПРАКТИКУ

Результаты исследования внедрены в практику работы детских городских больниц N1, N2 г.Твери, Тверской областной детской клинической больницы, Тверского городского кардиологического центра. Материалы работы используются в процессе преподавания детской кардиологии студентам педиатрического факультета, клиническим ординаторам, курсантам факультета постдипломной ' подготовки Тверской государственной медицинской академии. Материалы исследований включены в федеральную программу "Здоровье населения России" и комплексную региональную программу "Охрана здоровья женщин и детей, снижение младенческой смертности в Тверской области до 2010 года"

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на международном симпозиуме "Экология и здоровье" (Тверь, 1994), II региональной научно-практической конференции "Информатизация медицины и здравоохранения Тверской области" (Тверь, 1995), II съезде Ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине (Москва, 1995),

научно-практической конференции, посвященной 100-летию открытия рентгеновских лучей (Тверь, 1995), международном научном конгрессе молодых ученых "Актуальные проблемы педиатрии" (С.-Петербург. 1996), П Российской научно-практической конференции "Реабилитация больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями" (Москва, 1997), Российской научно-практической конференции "Актуальные проблемы детской кардиологии" (Москва, 1998), совместном методическом совещании клинических кафедр Тверской медицинской академии (Тверь, 1998), совместном методическом совещании отдела врожденных и наследственных заболеваний сердечнососудистой системы, федерального центра арщмологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ, кафедры педиатрии N1 Российского государственного медицинского университета и кафедры педиатрии N2 Тверской государственной медицинской академии (Москва, 1999).

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ

Диссертация изложена на 131 странице машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания материала и методов исследования, 3 глав собственных наблюдений, заключения, выводов и практических рекомендаций, а также списка литературы, включающего 135 работ отечественных и 58 зарубежных авторов. Работа иллюстрирована 32 таблицами и 6 рисунками.

Автор выражает глубокую признательность за оказанную помощь в работе доктору медицинских наук, профессору Виноградову А.Ф., сотрудникам отдела наследственных и врожденных заболевашш сердечно-сосудистой системы Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ и кафедры педиатрии №2 Тверской медицинской академии.

СОДЕРЖАНИЕ ДИССЕРТАЦИИ

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

На базах отделения лучевой и функциональной диагностики Тверской государственной медицинской академии и детской клинической больницы N1 города Твери и отдела наследственных и врожденных заболеваний сердечнососудистой системы Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ проведено комплексное клинико-инструментальное обследование 3620 детей, в том числе:

1850 детям (915 мальчикам и 935 девочкам) в возрасте от 1 до.15 лет в детских садах и школах городов Москвы. Зеленограда и Твери проведено эхокардиографическое обследование с целью разработки цент ильных нормативов диаметра аорты,

1507 детям (756 мальчикам и 751 девочке) в возрасте 2-12 лет другой популяционной репрезентативной выборки проведена оценка распространенности погранично узкой аорты, из них у 107 детей с погранично узкой аортой проведен клинический анализ ее значимости.

У 263 детей с врожденными пороками сердца, в том числе в 40 случаях, осложненных легочной гипертензией, выявлена частота пог-ранично узкой аорты и оценено ее влияние на течение заболевания.

При комплексном обследовании использованы следующие методы.

Анкетно-анамнестический метод включал выявление жалоб, а также неблагоприятных факторов биологического, генеалогического и социально-средового анамнеза.

Клинический осмотр проводился с применением общепринятых методов физикального обследования, включая оценку физического развития по данным антропометрии, определение внешних малых аномалий развития

согласно диагностическим критериям и классификации, предложенной О.А.Гофманом (1989).

Для изучения вегетативной регуляции сердечного ритма регистрировалась кардиоинтервалограмма с последующим определением статистических показателей (Р.МБаевский и соавт., 1984). Оценку показателей проводили с учетом разработанных нормативов индекса напряжения и вегетативной реактивности в зависимости от исходного тонуса (Г.Г.Осокина, 1986).

Электрофизиологическое обследование включало электрокардиографию покоя в 12 отведениях с визуальной оценкой и определением основных показателей (МК.Осколкова, 1988) и суточное (Холгеровское) мониторирование ЭКГ с последующей дешифровкой записи.

Эхокардиография проводилась в М- и В-режимах с измерением основных эхометрических величин и последующим расчетом гемодинамических показателей (Н.М.Мухарлямов, 1981). Диаметр аорты определялся от переднего края передней стенки аорты до переднего края задней стенки аорты синхронно зубцу И на ЭКГ при отчетливой визуализации обеих створок в IV стандартной позиции датчика. При анализе использовались эхокардиографические критерии определения малых аномалий сердца у детей (С.Ф.Гнусаев, 1996).

Для дозированной физической нагрузки осуществляли велоэргометрию по методике Р\УС170, использовали непрерывно возрастающую ступенчатую нагрузку, определялись эргометр ические и гемодинамические показатели, оценивались изменения артериального давления на нагрузку (Е.В.Евдокимова, 1982) и ЭКГ Ш.И.Бахрах, 1991).

Уровень загрязнения атмосферы оценивался по материалам Комитета по экологии и природным ресурсам Тверской области и Тверского гидрометеоцентра с анализом общего загрязнения атмосферы города Твери в

1990-1992 годах и экологическая карта-схема города Твери (О.А.ТихомировД994).

Статистическая обработка полученных данных проводилась на IBM PC/AT 486 с использованием пакета прикладных программ "Statgraph" и "Cards". Достоверность результатов оценивалась с применением параметрических критериев.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

В результате эхокардиографии 1850 детей в возрасте 1-15 лет выявлено варьирование диаметра аорты от 14 до 28 мм у мальчиков и от 13 до 27 мм у девочек. Факт увеличения просвета аорты в 2 раза свидетельствует о индивидуальной вариабельности развития магист-рального сосуда в постнатальном онтогенезе.

Сравнение эхометрнческих значений диаметра аорты с антропометрическими показателями позволило установить прямую корреляционную связь с ростом ребенка (г=0,456 у мальчиков, г=0,459 у девочек) и в достоверно меньшей степени с массой тела (г=0,365 у мальчиков, г=0,384 у девочек) - Р<0,01. Данный факт не противоречит данным Ю.М.Бслозерова (1991).

Составлена таблица ценгильного распределения диаметра аорты с учетом пола и роста, необходимая для определения индивидуальной нормы у детей и выявления пограничных состояний развития аорты. К погранично узким отнесены значения диаметра аорты в пределах низких величин (3-10 цент или включительно).

Исследование распространенности погранично узкой аорты показало, что встречаемость данного признака составляет 7,1% (у 107 из 1507 детей 2-12 лет популяционной репрезентативной выборки). Отмечено, что в периоды интенсивного роста частота погранично узкой аорты была выше (5-6 лет -

8,1% и 9-10 лет - 9,0%), чем в другие возрастные периоды (2-4 года - 4,7%, 7-8 лег - 6,0% и 11-12 лет - 5,6%, табл.1).

Таблица 1.

Возрастно-половой состав группы детей с погранично узкой аортой

Возраст, в годах Мальчики Девочки Всего Частота встречаемости, в %

2-4 4 4 8 4,7

5-6 16 15 31 8.1

7-8 12 10 22 6,0

9-10 17 17 34 9.0

11-12 5 7 12 5,6

2-12 54 53 107 7.1

Биологический анамнез детей с по1ранично узкой аортой не выявил существенного вклада неблагоприятных факторов развития организма ребенка в формировании данной малой аномалии сердца.

В генеалогическом анамнезе чаще определялась наследственная отягощенность по психосоматическим заболеваниям, реализующаяся через парасимпатическую нервную систему, что подчеркивало в дальнейшем роль вегетативной дизрегуляции нарушений в большом круге кровообращения у детей с погранично узкой аортой, что подтверждается исследованиями О.В.Шерашовой (1995).

Согласно социально-средовому анамнезу настоящего исследования подтверждается факт большей распространенности сердечно-сосудистых заболеваний в детской популяции при экологически неблагоприятной обстановке (Лебедькова С.Е. и соавт., 1991). Большинство семей обследуемых детей (62,5%) проживало в экологически неблагоприятных районах, в то время как большинство семей детей без малых аномалий сердца жили в экологически благоприятных районах (67,9%, Р<0,01).

Среди жалоб дети с погранично узкой аортой чаще отмечали головную боль, указывающую на дистонию церебральных сосудов, кардиалгию и ощущение одышки, возникающие после физической нагрузки, что можно объяснить как проявлением вегетативной дисфункцией, так и возможным нарушением кровоснабжения миокарда и несоответствием производительности левого желудочка и потребности кислорода в большом круге кровообращения.

Психоэмоциональные особенности обследуемых детей в основном проявлялись гипосгеническими нарушениями (38,3%): утомляемость, вялость, слабость, подавленность, снижение работоспособности. Реже наблюдались гипсрстенические состояния (11,2%, Р<0,05).

При сравнении физического развития было установлено, что уровень детей с погранично узкой аортой не отличался от группы сравнения. Хотя микросоматичсский соматотип и дисгармоничное развитие, в основном за счет дефицита массы тела, чаще наблюдались в группе обследования (29,0% и 41,1% соответственно), чем у детей с нормальным диаметром аорты (18,9%. Р<0,05 и 28,2%, Р<0,02 соответственно, табл.2).

Таблица 2.

Показатели физического развития детей с погранично узкой аортой

Показатели I группа II группа Р

п= 107 ' п= 815

Соматотип:

микросоматический 31 (29,0%) 154 (18,9%) <0.05

мезосоматический 67 (62,6%) 581 (71,3%) >0,05

макросоматический 9 (8,4%) 80 (9.8%) >0.05

Гармоничность:

гармоничное 63 (58,9%) 585 (71,8%) <0,02

дисгармоничное 44 (41,1%) 230 (28,2%) <0.02

Общее состояние детей расценивалось как удовлетворительное. Ни в одном случае не выявлено признаков недостаточности кровообращения, а также клинических и/или эхокардиографическнх признаков стенозирования аорты.

Средние показатели ЧСС соответствовали долженствующей норме. Хотя в старшей возрастной группе (9-12 лет) у детей с погранично узкой аортой имелась тенденция к брадикардии (Р>0,05). Данный феномен, возможно, является одним из паракомпенсаторных механизмов, способствующих улучшению диастолической функции левого желудочка.

Показатели системного АД у детей обследуемой группы были ниже, чем в группе сравнени я (Р<0,02), но сохранялись в пределах возрастной нормы. Учитывая, что для детей с врожденным стенозом аорты характерна склонность к низким значениям АД, можно предположить, что у детей с погранично узкой аортой со стороны системной циркуляции наблюдается физиологическая артериальная гипотензия.

Аускультативно у 59,8% детей с погранично узкой аортой отчетливо выслушивался непродолжительный систолический шум 1-П степени интенсивности по Левину с максимумом звучания над аортой: Локализация шума и его динамика при функциональных пробах позволили расценить его как шум относительного стеноза аорты, возникающий при несоответствии размера магистрального сосуда величине левожелудочкового выброса. В группе сравнения короткий нежный систолический шум на верхушке или в точке Боткина-Эрба выслушивался реже - у 30,3% (Р<0,01).

При анализе внешних малых аномалий развития выявлены тесные взаимосвязи погранично узкой аорты с некоторыми из них (плоский профиль лица, прогнатия, приросшая мочка ушей, уплощенные уши, сандалевидная щель и пигментация кожи туловища) - Р<0,01.

В вегетативном гомеокинезе у большинства детей с погранично узкой аортой, по данным кардиоинтервалографщ, определялись признаки вегетативной дисфункции разной направленности и степени выраженности. Чаще, чем в группе сравнения, встречались исходная ваготония (Р<0,05) и гиперсимпатическая реактивность (Р<0,05, табл.3).

Таблица 3.

Показатели вегетативного статуса детей с погранично узкой аортой

(по данным кардиоинтервалографии), п (%)

I группа II группа Р

п=107 п=438

Исходный вегетативный тонус:

эйтония 24(22,4%) 91 (20,8%) >0,5

симпатикотония 51 (47,7%) 256 (58,4%) >0. 1

ваготония 32 (29,9%) 91 (20,8%) <0,05

Вегетативная реактивность:

нормотоничсская 27 (25,2%) 158 (36,1%) >0,05

асимпатикотоническая 40 (37,4%) 182 (41,6%) >0,1

гиперсимпатикотоническая 40 (37,4%) 98 (22,3%) <0,05

Полученные результаты свидетельствуют о том, что на онтогенетическую детерминацию погранично узкой аорты влияют как периоды интенсивного роста, так и воздействие вредных экологических факторов. Клинический симптомокомплекс определяется не только проявлениями дисбаланса в большом круге кровообращения, внешней стигматизацией, выраженной турбулентностью потока крови из-за "узости" аорты, но и вегетативной дистонией, в возникновении которой играет значение наследственная отягощенность по психосоматическим заболеваниям.

У детей с погранично узкой аортой при эхокардиографии выявлены малые аномалии сердца дизэмбриогенетического происхождения: дилатация синусов Вальсальвы аорты (24,3%), асимметрия аортального клапана (9,3%),

12

продольная (3,7%), диагональная (19,6%) и поперечная (4,7%) трабекулы в полости левого желудочка, эктопическое крепление (9,3%> и/или неправильное распределение хорд передней створки митрального клапана (31,8%), пролапс митрального клапана (14,6%). Следовательно, погранично узкая аорта находится в тесной ассоциации с малыми аномалиями развития сердца, что свидетельствует об их едином происхождении - нарушенном кардиогенезе.

Внутрисердечная гемодинамика детей с погранично узкой аортой имела характерную структурную организацию по сравнению с детьми группы сравнения: был уменьшен конечно-диастолический диаметр левого желудочка (Р<0,05) и увеличена толщина межжелудочковон перегородки в диастолу (Р<0,05). Данные изменения носят адаптационный характер и связаны с необходимостью увеличения пропульснвной мощности левого желудочка.

Особенности внутрисердечной организации при погранично узкой аорте явились причиной сниженной функциональной способности сердца, о чем говорят сниженные основные гемодинамические показатели: конечно-диастолический объем левого желудочка (Р<0,05), ударный (Р<0,01) и минутный (Р<0,01) объемы крови, сердечный индекс (Р<0,01) и фракция выброса (Р<0,05).

Низкие эргометрические показатели у детей обследуемой группы при выполнении велоэргометрии (Р<0,05) свидетельствуют о сниженной толерантности при погранично узкой аорте к физической нагрузке. На высоте пробы с физической нагрузкой выявлено достоверное снижение эффективности работы сердца: снижение коронарного резерва в виде выраженных ЭКГ-изменений (Р<0,001), неадекватное кровообращение в большом круге, проявляющееся отсутствием или малым приростом пульсового АД (Р<0,05). Неадекватные изменения конечно-диастолического и конечно-систолического объемов левого желудочка привели к недостаточному

приросту ударного и минутного объемов крови и недостаточному увеличению сердечного индекса и фракции выброса (Р<0,05).

При анализе электрофизиологических осбенностей, по данным ЭКГ покоя, у детей с погранично узкой аортой наряду с изменениями функции синусового пейсмекера (74,8%) выявлены ЭКГ-феномены, ассоциирующиеся с парасимпатической направленностью вегетативной регуляции сердечной деятельности: замедление атриовентрикулярного проведения (1,9%), неполная блокада правой ножки пучка Гиса (46,7%), синдром ранней реполяризации миокарда желудочков (30,8%), транзигорный феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта (1,9%), парциальный феномен преэкзитации желудочков (3,7%).

Суточное мониторирование ЭКГ у обследованных детей акже выявило характерные вагозависимые ЭКГ-феномены: синусовую аритмию, изменение морфологии зубца Р, расцениваемое как суправентрикулярная миграция водителя ритма (100%), короткие (до 1,3 с) паузы ритма (48,6%), увеличение (до +16 мм) амплитуды зубца Т (100%), подъем сегмента 5Т в ночное время (89,2%).

У 32,4% детей зарегистрирована суправентрикулярная экстрасистолия и у 10,8% - желудочковая. По данным ЛММакарова (1994), у 7,5% здоровых детей встречается суправентрикулярная экстрасистолия. Факт высокой встречаемости ее у детей при погранично узкой аорте свидетельствует о способности последней к ограничению адаптивных возможностей сердца, повышению систолического напряжения миокарда и, следовательно, предрасполагает к экстрасистолии напряжения, что не противоречит исследованиям В.В.Родионовой (1992).

Проведенные исследования в группе детей с погранично узкой аортой показали, что имеющиеся у них особенности структурной организации сердца ведут к изменениям центральной гемодинамики, характеризующим сниженную функциональную способность сердечно-сосудистой системы.

Убедительно показано, что дети с пограничными значениями диаметра аорты имеют сниженную адаптацию кровообращения к физическим нагрузкам, это должно быть учтено при определении показаний к занятиям спортом. Часто встречающиеся вагозависимые ЭКГ-феномены и нарушения ритма, особенно при физической нагрузке, указывают, по-видимому, на возможные срывы адаптационно-компенсаторных механизмов детеГгс погранично узкой аортой.

Определена частота погранично узкой аорты при врожденных пороках сердца и проведен анализ ее значимости на характер течения заболевания и наличие осложнения - легочной гипертензии. Исследуемую группу составили 263 ребенка с различными врожденными пороками сердца в возрасте от 3 месяцев до 14 лет. Наиболее частыми пороками были дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, коарктация аорты. У 40 детей обнаруживались клинико-гемодинамические признаки легочной гипертензии 1-Й степени, устанавливаемой согласно классификации В.ИБураковского.

Результаты исследования детей с врожденными пороками сердца свидетельствуют о высокой представленности погранично узкой аорты при больших структурных дефектах сердца, частота ее в 4 раза превышает контрольные значения. Такая тесная ассоциация погранично узкой аорты со структурным дефектом сердца косвенно указывает на общность их происхождения.

Частота погранично узкой аорты различалась в зависимости от типа врожденного порока сердца. При изолированных пороках сердца ее частота была несколько выше (30,7%), чем при сочетанных (26,7%) и комбинированных (25,8%). Данный факт свидетельствует о том, что погранично узкая ' аорта возникает как при дизэмбриогенезе уже образовавшихся отдельных элементов сердечной трубки, так и в результате дефекта закладки самой сердечной трубки.

У детей с врожденными пороками сердца, сопровождающимися легочной гипертензией, погранично узкая аорта в 2 раза чаще сопутствовала указанному осложнению.

Таблица 4.

Показатели легочного кровообращения у детей с дефектом межжелудочковой перегородки в зависимости от диаметра аорты

Показатель 3-10 центиль диаметра аорты п=15 25-75 центиль диаметра аорты п=15 Р

Раяр 34, 7 ± 0, 5 25, 9 ± 0, 5 <0, 001

Раёр 12, 8 ± 0, 2 9, 2 ± 0, 2 <0, 001

Рашр 22, 4 + 0, 3 15, 7 + 0, 3 <0, 001

Трг 335, 7 + 9, 6 279, 4 ±10, 6 <0, 01

Примечание: раяр - систолическое давление в легочной артерии;

ра(1р - диастолическое давление влегочной артерии; рашр - среднее давление в легочной артерии;

1рг - общее легочное сопротивление сосудов.

Показатели легочного артериального давления и общего легочного сопротивления сосудов у детей с сочетанием дефекта межжелудочковой перегородки и погранично узкой аорты были достоверно выше, чем при сочетании дефекта со средними размерами аорты (табл.4). Возможно, ограничение функциональных возможностей аорты обуславливает относительно высокое конечно-диастолическое давление в левом желудочке и, следовательно, большую величину шунтирования крови.

Выявленные связи легочной гипертензии с погранично узкой аортой при дефекте межжелудочковой перегородки наблюдались и при других врожденных пороках сердца.

28 детей с легочной гипертензией, имеющих погранично узкую аорту, наблюдались в катамнезе в течение 2-3 лет. У 16 (88,9%) из 18 детей,

16

получавших профилактическую терапию (коринфар, диуретики), легочная гипертензия не прогрессировала, что было в 1,5 раза чаще, чем среди детей не получавших лечение - у 6 (60,0%) из 10 детей.

Таким образом, высокая частота погранично узкой аорты в структурной организации сердца у детей с врожденными пороками сердца в совокупности с основным дефектом определяют тяжесть и прогноз заболевания.

ВЫВОДЫ

1. Диаметр аорты как у мальчиков, так и у девочек зависит от роста ребенка, что позволило установить отрезные точки центильного распределения данного признака в популяции детей для выявления погранично низких значений (в пределах 3-10 центили включительно).

2. Распространенность погранично узкой аорты в популяции детей 2-12 лет составляет 7,1%, онтогенетическая детерминация данного признака проявляется большей встречаемостью в физиологические периоды интенсивного роста.

3. Клинический симпгомокомплекс у детей с погранично узкой аортой представлен дисгармоничным физическим развитием за счет дефицита массы тела, кардиалгией, тахипноэ при физической нагрузке, тенденцией к артериальной гипотонии, внешней стигматизацией, систолическим шумом над аортой, вегетативной дистонией по смешанному типу с преобладанием ваготонии.

4. Особенностями структурной организации сердца у детей с погранично узкой аортой, по данным эхокардиографии, являются низкие значения конечно-диастолического диаметра левого желудочка, большая толщина межжелудочковой перегородки в диастолу, что приводит к изменению показателей центральной гемодинамики: уменьшению конечно-

диастолического объема, ударного объема, минутного объема крови и сердечного индекса.

5. Низкая толерантность сердечно-сосудистой системы к физическим нагрузкам у детей с погранично узкой аортой проявляется отсутствием или снижением прироста пульсового артериального давления, снижением коронарного резерва, недостаточным приростом ударного и минутного объемов крови и недостаточным увеличением сердечного индекса и фракции выброса, что определяет тактику их физической реабилитации.

6. Вагозависимые электрокардиографические феномены и нарушения ритма, часто встречающиеся у детей с погранично узкой аортой, являются маркерами механизмов срыва адаптации, особенно в условиях физической нагрузки.

7. Встречаемость погранично узкой аорты при врожденных пороках сердца у детей составляет 29,7%. Наличие погранично узкой аорты у детей с врожденными пороками сердца усугубляет течение заболевания ранним развитием легочной гипертензии и обосновывает профилактическую терапию прогресс ирования осложнения.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Детям с выявленными акцидентальными систолическими шумами в сердце с целью установления причины звукового феномена показано проведение двухмерной эхокардиофафии для целенаправленного поиска погранично узкой аорты.

2. Для установления направленности адаптационно-приспособительных реакций сердечно-сосудистой системы детям с погранично узкой аортой необходимо проводить элекгрофизиологическое исследование с применением ЭКГ покоя и, по показаниям, Холтеровского (суточного) монигорирования

18

ЭКГ, КИТ, функциональные пробы с физической нагрузкой, в частности, велоэргометрию. ••..,.

3. При определении тактики физической реабилитации детей с погранично узкой аортой необходимо учитывать, нарушения сократительной способности миокарда и низкую переносимость физических нагрузок, им рекомендуется исключение интенсивных^ физических^ нагрузок,: они должны заниматься в подготовительной группе. .• •

4. Детям с врожденными пороками сердца, имеющими погранично узкую аорту, для профилактики легочной гипертензии и ее прогрессировали» необходимо проводить превентивную терапию (коринфар, диуретики).

СПИСОК РАБОТ. ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Изменения центральной гемодинамики при физической нагрузке у детей с погранично узким' корнем аорты // Тезисы докладов конференции "Организационно-методические и да|фференциально-диагностические вопросы клинической медицины".' Тверь, 1995. - С.58-59 (Соавт. С.Ф.Гнусаев).

2. Клинические и гемодйнамичёские особенности у детей с пог- ранично узким корнем аорты // Тезисы докладов И съезда Ассоциации специалистов ультразвуковой диагаоспжи в медицине. Москва, 1995. - С. 123 (Соавт. С.Ф.Гнусаев).

3. Эхокардиография в оценке адаптации к физической нагрузке детей с погранично узким корнем аорты // Тезисы докладов юбилейной научно-практической конференции. Тверь, 1995. - С. 16-17 (Соавт. С.Ф.Гнусаев).

4. Эхокардиография в диагностике пограничных значений диаметра корня аорты у детей // Там же. - С. 17-18 (Соавт. С.Ф.Гнусаев, Д.А.Иванов). *

5. Программное обеспечение исследований сердечно-сосудистой системы у детей // Материалы П региональной научно-практической

конференции "Информатизация медицины и здравоохранения Тверской области". Тверь, 1995. - С.60 (Соавт. С.Ф.Гнусаев, В.В.Иванов).

6. Микроаномалии митрального клапана у детей // Рос. вестник перинатологии и педиатрии, 1996. - N1. --С.40 (Соавт. С.Ф.Гнусаев, О.В.Иванова, Ю.С. Апенченко).

7. Функциональное состояние сердечно-сосудистой системы у детей с погранично узким корнем аорты // Сб. науч. трудов "Формирование здоровья в постнатальном онтогенезе". Тверь, 1996. - С.62-64 (Соавт. С.Ф.Гнусаев, Д. АИванов, ДБ.Монахов).

8. Некоторые клинико-гемодинамические особенности у детей с погранично узким корнем аорты II Сб. науч. трудов "Клиническая и экспериментальная кардиология". Тверь, 1996. - С. 165-168 (Соавт. С.Ф.Гнусаев, Д.А.Иванов).

9. Влияние экологии .и профессиональной вредности матерей на формирование у детей погранично узкого корня аорты // Материалы международного симпозиума "Экология и здоровье". Тверь, 1996. - С.75-76 (Соавт. С.Ф.Гнусаев).

10. Физиология адаптации к физическим нагрузкам детей с погранично узким корнем аорты // Материалы II Всероссийской научно-практической конференции по мед. профилактике сердечно-сосудистых заболеваний. Москва, 1997. - С. 168-169.

11. Нарушения ритма и проводимости сердца у детей с погранично узким корнем аорты // Материалы I съезда Ассоциации кардиологов. Москва, 1997.-С.134.

12. Клшшко-эхокардиографические особенности погранично узкого корня аорты у детей/ЛГезисы докладов Российской научно-практической конференции "Актуальные вопросы детской кардиологии". Москва,1998.-С.31.

РАЦИОНАЛИЗАТОРСКИЕ ПРЕДЛОЖЕНИЯ И ИЗОБРЕТЕНИЕ

1. "Способ статистической обработки клинических и функциональных [етодов исследования сердечно-сосудистой системы у детей" (N1760, 'верская медакадемия, 1995),

2. "Способ определения пограничных значений диаметра корня аорты" М1761, Тверская медакадемия, 1995),

3. "Способ профилактики легочной гипертензии у детей с врожденными сроками сердца" (N1792, Тверская медакадемия, 1996),

4. "Способ прогнозирования легочной гипертензии у детей с рожденными пороками сердца" (N1794, Тверская медакадемия, 1996),

Подана заявка на изобретение N97106842 (дата приоретета 23.04.97), олучено положительное решение о выдаче патента на изобретение Кардиоритманализатор" (Федеральный институт промышленной собственно-ти, 1999).