Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Обоснование выбора хирургического лечения врожденных грыж купола диафрагмы у детей

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РФ РОСТОВСКИЙ ОРДЕНА ДРУ1БИ НАРОДОВ , ЙЕДИЦИНШИ ИНСТИТУТ

БЕЛЯЕВ Сергей Николаевич

ОБОСНОВАНИЕ ВЫБОРА ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ВРОЖДЕННЫХ ГРЫЖ КУПОЛА ДИАФРАГМЫ У ДЕТЕЙ

14.00.35 - Детская хирургия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата кяпмпингкиу иаик

на правах рукописи

Ростов-на-Дону 1992

Работа выполнена в Ростовском ордена Дружбы народов медицинском институте

Научные руководители:'

- доктор медицинских наук, профессор Г.И.Чапурной

- доктор медицинских наук, профессор Н.С.Дериханова Официальные оппоненты:

- доктор медицинских наук, профессор В.А.Тараканов

- кандидат медицинских наук Л.Г.Филонов

В.едущее учреждение - Российский государственный медицинский университет

Защита состоится " ЬЬ •> ^^у 15а2г. Б _ час.

на заседании специализированного Совета К 084.53.01. при Ростовской ордена Дружбы народов медицинском институте / 344022, г.Ростов-на-Дону, пер. Нахичеванский, 29 /.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке мединститута.

Автореферат разослан "_"__ 1992 г.

Ученый секретарь специализированного совета, доцент

Е.А.Ставскея

ос

.• т

v-v-if "ЧЛ^

•\Я ' -2

I BKA ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуяльность течи. Не смотря на успехи и бурное развитие детской хирургии, проблема лечения врожденных грыж купала диафрагмы / БГКД / остается не разработанной. Показатели смертности у новорожденных при ВГКД не 'падали ниже 50% / Scharli et al.,1983/, а приводимая смертность достигает 80% / K&tly at al., 1986 /; болев того заметной тенденции к ее снижению не наблюдается.

В основе заболевания лежит нарушение развития диафрагмы, легких и органов брюшной полости. От степени их выраженности и взаимосвязи зависят клинические проявления и прогноз.

При ВГКД у новорожденных ведущими выступают кардио-респира-торныэ нарушения, которые в этом возрасте являются частой причиной смерти. Причем нарушения кровообращения часто являются не следствием, а непосредственной причиной респираторных расстройств, в основа чего лежит гипоплазия легких / Langer et al., 1988 /. Данное обстоятельство заставляет отказаться от механистического Подхода в трактовке и лечении ВГКД у детей.

. Если вопросы пластики диафрагмы и создания достаточной по объему брйшой полости получили широкое отражение в трудах многих авторов / ?.Я.Долецкий,1960; П.Я.Коваленко и соавт.,1978; Л.Г.Филонов.¿981; Г.А.Баиров,1983; В.Г.Николаев и соавт.,1983; Rodgere,1986; Valente, 1S88 /, то проблема не зрелых, гипоплаэи-рсванных легких является ведущей на сегодняшний день, требующей выработки обоснованной тактики лечения этих больных, включая вопросы рациональной диагностики,.сроков операции, методов предоперационной подготовки, оперативной техники, послеоперационного выхаживания и дальнейшей адаптации /Redmond et al, 1987; Sakal et al.,1987/.

Значительный прогресс в последние два десятилетия в изучении диафрагмальных грыж основан на создании различных экспериментальных моделей ВГКД на плодах крыс, ягнят и приматов / Harrison et al.,1985; Tenbring et al.,1990/. С их помощью проводится расшифровка патогенеза и поиск методик оптимального лечения данной категории больных.

Перечисленные проблемы далеки от окончательного решения и недостаточно освещены в хирургической литературе.

Паль и дярччи работы. Целью настоящего исследования является разработка комплекса лечебных и диагностических мероприятий при врожденных грыжах купола диафрагмы с учетом генеза этого порока развития для улучшения результатов лечения.

В реализации этой цели поставлены следующие задачи:

1. Изучить гемодинамику в легких при ВГКД на экспериментальной модели у кроликов.

2. Дать всестороннюю морфологическую характеристику врожденным грыжам купала диафрагмы.

3. Изучить патологическую анатомию легких при ВГКД.

4. Разработать рациональную диагностику ВГКД с возможностью ' оценки состояния легких. В решении этой задачи определить место н роль радиоизотопного метода исследования.

5. Разработать лечебно-тактические и лечебно-технические принципы ведения и реабилитации больных с ВГКД.

Научила впяи^ня работы.

1. Разработана экспериментальная модель для изучения гемодинамики в малом круге кровообращения при ВГКД ва месячных кроликах, на ее основе установлены характерные изменения капиллярного кровотока в легких при ВГКД на всех этапах лечения.

2. Дана развернутая морфологическая характеристика данного порока развития, на основе чего предложена новая клинико-анатомическая

- л -

классификация ВГКД.

3. Уточнены варианты легочной патологии при ВГКД.

4. Определен объем исследования детей с ВГКД, где особое место отведено интераоперационной визуализации легкого на стороне дефекта и сцинтиграфии последних в ближайшем послеоперационном периоде.

5. Выработана тактика лечения данной категории больных.

Няучно-прнктичйскяя значимость работы. С помощью экспериментальной модели на кроликах выявлены характерные изменения гемодинамики в малой круге кровообращения при ВГКД на этапах ее лечения. Подробно описана сопутствующая патология при ВГКД. Изучены характерные нарушения развития легких. Клинико-анатомическая классификация ВГКД позволит правильно интерпретировать заболевание как хирургам, так и морфологам. Результаты экспериментальной и морфологической части работы чрезвычайно необходимы в практике датских хирургов, помогая хорошо ориентироваться в данной патологии, а также решать лечебно-технические и лечебно-тактические вопросы. Рекомендованы рациональные принципы диагностики ВГКД, объем ' необходимого исследования этих больных дополнен интераоперационным и сцинтиграфическим методами исследования легких. 4

В работе показана целесообразность оттягивания сроков операции с целые стабилизации общего состояния больных и создания благоприятных условий для созревания гипоплаэированных легких.

Определен 'оптимальный хирургический доступ при левосторонних ложных грыжах. Проанализированы возможные осложнения при ВГКД на этапах лечения, на этом основании предложен новый метод ведения плевральной полости после операции.

Вналрениа и практику. Результаты исследования предлагается внедрить в лечебную практику детских хирургических отделений и отделений детской анестезиологии и реанимации города Ростова, облас-

•ги, Ростовского научно-исследовательского института акушерства и педиатрии, а также в практику патоморфологов.

Апровяпия ря(Уггк1. материалы диссертации доложены на заседании Ростовского областного научного общества 'хирургов. По теме работы опубликовано б статей в сборниках издаваемых РОДНМИ, 4 статьи принято в печать, оформлено рационализаторское предложение.

Структура и Объем работы, Диссертация изложена на _

страницах машинописнрго текста и состоит из введения, обзора литературы,' трех глав, заключения й выводов. Работа включает 34 таб*

лицы и 40 .рисунков. Библиография составляет 160 источников литературы, из них 80 на русском языке и 80 на иностранных.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Работа носит клинико-эксперцментальный характер, основана на зкспереиентальных, морфологических и клинических исследованиях ВГКД у детей.

экгпяримяитальнаЯ часть ряйпти. Ее целью.стало создание Экспериментальной модели, отражающей гемодиыамические и морфологические изменения в легких при ВГКД, на этапах лечения данной патологии. Учитывая то, что формирование этих грыж диафрагмы возможно и после рождения / С.Ц.Долецкий, 1960; 0ипп1Ъ, 1962; Вагтап еЬ а1., 1938 /, мы создали модель, отражаюцую' изменения в легких., сходные с теми, которые возникают при ВГКД в неонатальном периоде.

Использовано 30 крольчат обоего пола, приблизительно одинаковой массы 10Ь0±1Ь0 г. в возрасте 2&-30 дней. Модель создавалась наложением пневмоторакса слева. - •-.', /

По срокам коллабирования легких животные были разделены на две группы,15 и 30 суток соответственной Различные сроки выбраны' для того, чтобы учесть влияние временного Фактора при ВГКД» что является существенным, с точки зрения во:>можных изменений в лег-'

шх. В указанные сроки пневмоторакс ликвидировался, тем самым воспроизводился эффект устранения ВГКД.

Фоновые показатели гемодинамики оценивались в контрольной группе кивотных (10) с помощьи перфузиониой сцинтиграфии легких цо и посла наложения пневмоторакса. На этих данных, базировалось изучение изменений капиллярного кровообращения в легких. В дальнейшем это исследование проводили в оъеих группах животных сразу после снятия пневмоторакса и через 16 суток посла его ликвидации, это давало возможность проследить обратное развитие патологических процессов в легких после восстановления ВГКД. Следовательно, на каждом этапе исследования, имитирующем образование и лечение ВКГД, сцинтиграфии подвергалось 10 животных. Параллельно из каждой группы для проведения морфологических исследований (микроскопия, морфометрия) забивалось по 2 кролика (всего 10 кроликов).

Наглядно иллюстрировать нарушения кровоснабжения в коллабнро-вашшх легких позволяет диаграмма (рис.,1), составленная на основании средних значений показателей гемодинамики в лёгких у кроликов на этапах эксперимента (данные сцинтиграфии).

Анализируя диаграмму, следует отметить, что кровообращение легких на стороне пневмоторакса сразу после его снятия остается в , 1,8-2 раза меньше в I и 11 группах животных соответственно, чем в контрольной группе, и име^т хорошо выраженную тенденцию к возвращению к контрольным показателям через 16 суток после снятия пневмоторакса, хотя'не достигает их.

1,0

0,54

о,ег

0,5

0,71

Иеятрша I груши , II п^ши

Рис.1. Диаграмма средних показателей кровоснабжения коллаби-рованных легких у экспериментальных животных.

Для выявления закономерности в структурных изменениях легких у кроликов на этапах эксперимента цифровой материал представлен в виде графиков (рис.2). На них по оси абсцис обозначено процентное содержание площади ателектаза, дистелектаза ' и эмфиземы, а по оси ординат-этапы эксперимента в I и IX группах животных.

Полученные кривые помогают выявить ряд закономерностей. Во-первых, следует отметить однотипность реакции коллабированных легких в I и II группах. Во-вторых, паренхима, легких на стороне пневмоторакса к концу эксперимента приобретает совершенно отличный от начального качественный уровень; причем эти изменения больше выражены в группе животных с более•длительным сроком коллабиро-вания. В-третьих, изменения, происходящие в легких противоположной стороны, более пологи и тенденции К возвращению указанных изменений к контрольным показателям в конце эксперимента нет. Эту морфологическую перестройку можно объяснить компенсаторной реакцией контрлатеральных легких в ответ на коллэбирование ипсолатеральных.

^ лелеа!

ЗД^ратртяэ* детое*

¡СО

М ■

а

п ■ \ А

м -

я -

<3- ь

»-

/

' у

и-

1 груша

И группа

I гтук»

(I груша

Рис.2. Выраженность ателектаза, дисталектаэа, эмфиэекы (%) в легких у экспериментальных животных. Обозначения: - ателектаз,--дисталектаз,- — зиризема.

• Сравнение графических изображений исследуемых значений позволяет установить соответствие изменений'гемодинамики в легких их морфологической перестройке, что наиболее характерно для II группы животных.Гистологически я паренхиме исследуемых легких отмечается спадение артерий с миоэластофиброэом сосудистых стенок,сдавленно и редуцирование капилляров в зойах ателектаза и эмфиземы.

Результаты экспериментальных исследований позволяют сделать следующие выводи:

I. Экспериментальная модель, отработанная на кгюлнках, отражает «зменения в легки.с при ВГКД о характерной могчожц-ичисксн п.;р.• :тройкой в их чинит. .

2. Выраженные гомодянакичсс кие и морфологические изменения отмечаются в группе животных с наибольшим сроком компрессии легких

\

/ 30 суток Л

3. Кровоток и структурные изменения в легком после снятия компрессии имеют тенденцию к постепенному восстановлению.

В этой части работы представлены результаты наблюдений с летальными исходами у детей с ВГКД, по материалам прозектуры ЕСМП N1 с 1906 по 1992г., где проводились вскрытия всех датей с данными пороками.

Всего изучено 55 протоколов вскрытий умериих детей с ВГКД,из них 17 оперировании. По возрасту больные распределялись следующим образом: новорожденных -50; от 1 месяца до 1 годэ - 3; 8 лет - 1; 14 лет - 1. По половым признакам мальчиков - 36, девочек -18, гер-кофродйт - 1. Группа новорождённых анализировалась в составе двух подгрупп: мертворожденных / 23 / и живорожденных / 27 /. Группа мертворожденных имела гастационный возраст меньше, чем у живорожденны.?. на 1 наделю, также, как и показатели физического развития / масса тела меньше на 335Г, длина тела - на 2 см, окружность головы - на 2 см / и общее количество детей с нормальной продолжительностью беременности : недоношенных / почти в 2,5 раза /, доношенных / в 2,4 раза / и переношенных / в 4 раза / .•

Мы проанализировали частоту сочетаиных пороков развития и наличие среди них пороков, песовмосттеых с жизнью.

Наиболее часто встречающимися при'ВГКД пороками, являются гипоплазия легкого на стороне поражения / 35 / и различные варианты ыальротации кишэчника / ЗВ /. среди мертворожденных сочетанные порски встречаются почти в 2 раза чаще чем у живорожденных. Пороки несовместимые с жизнью составили 19 %. К ним мы относим гипоплазию легких, агенезию легкого, одно-, дву- и трехкамбрноо сердце.единый

артериальный ствол, атрезию легочной артерии, отсутствий полости рта, грубую урологическую патологию, проявляющуюся врожденным двусторонним поликистозом и гидронефрозом, а также порока ЦНС, такие как гидроцефалия и гипоплазия спинного мозга.

Изучая акушерский анамнез матерей рассматриваемой группы больных в течении беременности, нами выделены факторы риска. К последним отнесены инфекционно-вирусные заболевания / 17 /, многоводна / 13 /, и возраст старше 30 лет / 12 /.

Установлена четкая зависимость между продолжительностью жизни больных с ВГКД и тяжестью их состояния при рождении.

Причинами смерти в группе живорожденных были множественны« пороки развития, несовместимые с жизнью / 5 / , сердечная и дыхательная недостаточность / 9 /. У оперированных детей в различные сроки после операции смерть также наступала в результате острои сердечно-сосудистой недостаточности / 8 / или в сочетании ее с дыхательной недостаточностью / 4 /, а также вследствие присоединения инфекционных осложнений / пневмония, перитонит / / 5 /. Нужно ск&зать, что в 4 из приведенных случаев причина дыхательной недостаточности стала баротравма легких / 4 /, приведшая к пневмотораксу с одной /3 /или обеих сторон / 1 /.

'Давая. морфологическую характеристику грыж куполов диафрагмы мы обнаружили, что они весьма отличаются друг от друга по форма, размерам, локализации,..наличию мьвгечного валика при краевых дефектах и различной структура грыжевого мешка. 4

; Безусловно, все разнообразие локализаций и форм.ВГКД можно понять в свете данных об органогенезе грудобрюшной преграды и прилежащих' органов /В.Н.Неиэвестнова, 1963 { В.Я.Бараков, 1906 /.

Систематизация выявленных морфологических особенностей ВГКД потребовала использования адекватной классификации исследуемого порока диафрагмы. Ми пытались применить нпиболеа распроотрлненнио

в нашей стране классификации ВГД предложенные С.Я.Долецким /1960/ и Ю.Ф.Исаковым и соавт., /1978/. Но в данных классификациях не все из перечисленных признаков нашли отражение. В связи с этим нами предложена следующая классификация.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ГРЫЖ КУПОЛА ДИАФРАГМЫ

1. ДЕФЕКТЫ /ложные грыжи/

A. По распространенности :

а) локальные /ограниченной части купола/,

б) тотальные /агенезия, аплазия/;

Б. По локализации /для локальных дефектов/ :

а) задние, г) центральные, .

б) боковые, д) околосердечные

в) передние, (парамедиастинальные).

B. По наличию мышечного валика по краю дефекта :

а) с валиком,

б) без валика.

2. ВЫПЯЧИВАНИЯ /истинные грыжи/

A. По распространенности :

а) локальные /ограниченной части купола/,

б) тотальные /гипоплазия купола/. Б. По локализации :

а) задние, г) центральные,

б) боковые, д) околосердечные

в) передние, (парамедиастинальные).

B. По строению грыжевого мешка :

а) выпячивания собственно диафрагмы, Р) выпячивание серозных оболочек через дефект. Данная классификация, ни отрицая существующих, объединяет и

дополняет их, при этом занимает определенное место в общей классификации диафрагмальных грыа. Как наиболее полная и точная, она рекомендуется нами для ее широкого практического применения.

Наряду с макроскопическими признаками, используемыми для визуальной диагностики гипоплазии, чисто морфологическое изучение легких при Ьрыхах купола диафрагмы позволило установить и определить три вида их прочного развития : кистозную дисплазию, простую дисплазию и гипоплазию, среди которых последняя имела большее представительство и в некоторых случаях встречалась с обеих сто -рон. При этом отмечено присутствие /46%/ нормально сформированных и развитых легких, а также отсутствие зависимости степени гипоплазии от величины диафрагмы.

Целенаправленное выявление патологии со стороны желудочно-кишечного тракта позволило обратить особое внимание хирургов на часто встречаемые пороки развития и аномалии брюшных органов при ВГКД и соблюдать настороженность для их клинического выявления во время лечения.

Клинический анализ касается 47 пациентов с ВГКД, оперированных в отделениях детской хирургии города Ростова-на-Дону с 1966 1оД992г. Мальчиков - 34, девочек - 13. По возрасту они распреде-пены следующим образом : до 7 суток - 22, от 7 суток до 1 месяца -5, от 1 месяца до 2 лет - 10, от 2 до 14 лет - 9 детей. Истинных ■•pua было 10, Ложных - 37, справа - 4, слева - 43. Все пациенты

>ыли оперированы. Один из них оперирован повторно.

*

Анализ базируется fia сравнительной характеристике двух групп ольных, которые разделены временем начала данной работы. В обеих руппах наблюдается количественное преимущество новорожденны., оэтому основные разработанные принципы в диагностике и лечении ГКД принадлежат этой категории больных.

Как и многие другие автори /Bohn et al.,1984; Reynolds et al., 19Ь4: Vacant! et al., 1964/, мы различаем среди новорожденных с ВГКД "критических" и "некритических" больных, что очень важно определять в родильном доме Для применения своевременных лечебно-тактических мероприятий, касающихся транспортировки и дальнейшего предоперационного ведения детей этсч возрастной группы. принципы которой детально разработаны. Методические рекомендации по транспортировке

"критических" новорожденных приведены ниже.

1. Больной помещается в утепленный кувеэ.

2. Новорожденному придается определенное положение - приподнятый головной конец с поворотом туловища на больную сторону.

3. Декомпрессия ЖКТ /назогастральный зонд, газоотводная трубка/.

4. Пункция центральной вены /коррекция ацидоза/.

Б. Наркоз с миорелаксантами /фентанил 3 мгк/кг, панкурониум 100 мкг/кг/.

6. Эндотрахеальная интубация.

7. ИВЛ: частота дыхания 80 - 150 в мин., максимальное инспиратор-нов давление не более 25 см водного столба, экспираторное давление 1-5 см водного столба. Скорость потока газа 30 литров в 1 минуту, 100% кислород. .

Особое внимание уделено рациональности применения диагностических методов для постановки точного диагноза. Предложено исходить из принципа разумной достаточности и отказаться от популярного контрастирования ЖКТ при ВГКД, что неизбежно приводит к увеличению внутриплеврального напряжения со стороны грыжи и может способствовать такому осложнению как ущемление кишечных петель в дефекте диафрагмы. При этом, основываясь на данных морфологических исследований, подчеркнута необходимость и важность более раннего целенаправленного выявления часто сопутстт . н ней патологии - гипо-

1лазии легких. Это достигается интраопераиионнсй визуализацией легкого на сторорне поражения и внутривенной сцинтиграфией в бли-гайший послеоперационный период. Нами обследовано 6 больных. У грех из них кровоток в левом легком был незначительно меньше пра-зого /от 1,18 - 1,5/ в остальных был меньше в 2 - 7,9 раза, что ¡видетельствует о значительной гипоплазии левых легких.

Техническое выполнение хирургических вмешательств при ВГКД годЕоргиуто критическому анализу, в результате чего определены >сновные принципы и последовательность их выполнения. К основным 13 них мы-относим следующие: выбор рационального хирургического locfyna, решение вопроса о способе ушивания передней брюшной ггенки и ведение плевральной полости после операции.

В нашей клинике приняты следующие доступы: трансабдоминаль-!ый - при левосторонних ложных грыжах и трансторакальный - при гстинных левосторонних и ложных правосторонних грыжах.

С целью определения оптимального трансабдоминалыюго доступа :о всем отделам купола диафрагмы, учитывая различную локализацию •рыжевых ворот, мы провели сравнительное исследование на 6 трупах говорожденных, а результате таким доступом, по нашим данным, шляется оубкостальный /верхняя левосторонняя поперечная ляпарото-

!ия/. '.

Ушивая переднюю брюшную стенку, мы проводим тест кожного рОа. :сли он в течении 5 минут снижается при стягивании провизорных вов, наложенных на мышцы и апоневроз краев ляпаротомной раны, то акладываеы швы только на кожу с подкожной клетчаткой и поверхнос-ной фасцией, создавая вентральную rr-ioty. Когда же показатель кож-ого рОз в этих условиях остается без изменений, то переднюю брюш-ую стенку ушиваем через все слои.

Тактика ведения плевральной полости подразумевает отказ от ее уенпронания и пунктирования, что. по ягшнм даннкм. ::с?всля?т нэбе-

жать травмирования баротравма легкого за счет изменения транспуль-монального давления. При этом важным моментом анестезиологического пособия будет поддержание давления воздуха в дыхательных путях не. выше 20-25 мм водного столба.

При решении вопроса о сроках операции мы брали на себя огромную ответственность, применяя тактику максимально возможной отсрочки хирургического лечения, что преследует несколько целей.

1. Стабилизировать состояние ребенка с коррекцией жизненно важных показателей гомеостаза /наличие ацидоза, водно-электролитных нарушений/, что позволяет оперировать его в лучших условиях.

2. Исключить влияние стресеорных факторов на больного в ближайший послеродовой период, самый сильный из которых - операция.

3. Обеспечив покой, положительно влиять на перестройку гемодинамики малого круга кровообращения во внаутробних условиях существования /сутки и часы здесь имеют огромное значение/.

4. Продлить сроки созревания новорожденного /особенно актуально у недоношенных/. '. ■

Распределение новорожденных, оперированных в различные сроки после рождения, представлена в табл. 1. •

Таблица 1

Количество новорожденных с ВГКД, оперированных в разные сроки после рождения

Сроки операции I группа II группа . Всего

В первые 6 часов жизни А - 4

В пределах первых суток 6 2 10 •

В пределах вторых суток . 6 в

В пределах третьих суток - 2 2

Итого 12 10 22

Из таблицы видно, что во XI группе больных мы отдавали предпочтение отсроченным операциям, большинство из которых проведено на вторые сутки жизни больных.

Как правило,одним из самых грозных осложнений послеоперационного периода становится персистентная легочная гипертензия /ПЛГ/, субстратом которой является часто встречаемая при этом гипоплазия легких. В этот период времени, Tarass как и дЬ операции, ребенок нуждается в постоянном мониторинге /ЭКГ, ФКГ, определение накожного рОз/ и контроле показателей КЩС /через 2-4 часа, по показаниям/.

Клинически ПЛГ можно заподозрить, если при механической вентиляции не удается поддерживать рОг на уровне не ниже'40 мм рт.ст. при следующих параметрах 11ВЛ: частота дыхания 80-150 в мин. , максимальное инспираторное давление не более 25 см водного столба, скорость потока газа 30 литров в 1 минуту, 100% кислород /корот-<иэ промежутки времени, постепенно переходить на 60 и 40%/. При этом необходимо исключить синдром утечки воздуха и врожденный юрок сердца.

Для уточнения диагноза мы используем ряд неннзазнвных проб.

Кислородная проба. Вдыхание 100" кислорода в течении 10 минут ¡пособствует его диффузии даже в плохо вентилируемые участки 1егких. При поражении легочной паренхимы рОз возрастает свыше .00 мм рт.ст., но остается на уровне 40 мм рт.ст. при шунтировали крови справа-налево, наблюдаемом у новорожденных с ПЛГ. . Определение накожного рОг предпротокойон /ductus arteriosus ersistens/ и послепротоковой крови. При шунтировании крови рОг редпротоковой крови /правая лучевая или височная артерии/ более ем на 15 мм рт.ст. выше рОя послепротоковой крови / в задней боль-еберцовой или лучевой артериях/. По нашим даняым, чрезкожный мо-итормнг дает надежные результаты при выявлении ПЛГ. . гипероксически-гипервентиляционный тест. Проводят механическую

вентиляцию легких с частотой 100-150 дыханий в минуту 1003S кислородом в течении 10 минут. Это делается для снижения рОа до 20-30 мм рт.ст.. В случав врожденного порока сердца рОа останется на уровне 40 мм рт.ст;, в то время как при ПЛГ она может превысить хотя и кратковременно 100 ки рт.ст..

Во всех наблюдениях ПЛГ сочеталось с постоянным или периодическим резко выраженным цианозом / в ряде случаев с дыхательньвш расстройствами/, тахикардией, появлением сердечных шумов, увеличением печени.

Цель всех лечебных мероприятий при ПЛГ состоит в той, чтобы понизить давление в малом круге кровообращения. Последнее достигается применением искусственной вентиляции /гипервентиляции/ и введения сосудорасширяющих средств с адекватным поддержанием значений системного артериального давления. Цель всех манипуляций -достичь такого низкого уровня рОа, при котором давление в налом ; круге кровообращения снизится /критический уровень рОа, которого ' необходимо придерживаться, составляет 40 ни рт.ст./, ' 'V ''

Анализ результатов хирургического лечения позволил нам дать .оценку имевшихся осложнений. К последним у новорожденных с ВГКД мы относим любые патологические состояния, возникшие у них в предали послеоперационном периодах, могущие являться как следствием програссирования основного заболевания, так и самостоятельно возникшими на фоне сочетанных пороков развития ., дисфункции й ' х диспропорции роста органов и ситем. Т.е. из них можно выделить ' дооперационные и послеоперационные, которые в свою очередь ■ будут включатьятрогенные и самостоятельно возникшие ослолненин.

Buявленные у наших больных осложнения приведены в тьбл.Я.

таблица 2

Осложнения ВГКД

.Доопэрационныэ Всего Послеоперациснныэ Всего

-пункция желудка 2 -рецидив заболевания 1

-дренирование желудка 1 -звентерация 1

-катетеризация плевраль- -насильственное ушивание

ной полости с последую- брЮЕНой полости при еа

щей инфузией растпорсв 1 малых размерах 1

Са упстпугтел ьтр ; -оставление грыжевого

-ущемление 2 мешка в -плевральной

-ПЛГ 3 полости 1

-аспирациопная пневмония 2 Самостоятельные:

-ПЛГ 5

-сепсис 3

-перитонит 4

При этом ми отдаем себе отчет о том, что на всегда мо.т'го провести четкую грань между самостоятельным и ятрогенным осложнением, но считаем, что такоа подразделение позволит лучи© ориентироваться врачам в прогноза и предупреждении ослоеноний на этапах лечения.

Дать объективное заключение о целесообразности оттягивания сроков опоргции с цель» еншэиия летальности среди болыгых с острым клиническим течэнием ВГКД возможно только с параллельной оценкой патоморфологического исследования о причинах смерти пациентов. Наглядное представление об этом содержится в табл.3.

Таблица 3

Причины смерти больных с ВГКД в раннем неонатальном периоде

Сроки операции Причина смерти Обгпео кол-во умерших

I группа XI группа

Первые 0 часов зигни Баротравма ПЛГ 2 2 ... Л

В пределах 1 суток жизни БаротраЕма ПЛГ 2 3 Катетеризация правей плевраль ной полости 1 6

В пределах первых 3 суток жизни Хилоперитонеум Оставление грыжевого мешка ПЛГ 1 1 1 3

Итого 9 4 13

Приведенные данные свидетельствуют о том, что причины смерт1 в I и II группах новорожденных значительно отличаются друг от друга по своему характеру. Так, в I группу появление пневмотораксов у 4 больных /у одного из них двусторонний/ связано с применением ИВЛ с повышенным давлением газовой смеси на вдоха /1/, 'пунк-тированиеи и дренированием плевральной полости после операции /3/ от чего мы отказались в последние годи. В б наблюдениях отмечалоо развитие ПЛГ в послеоперационном периода.

Особенностью причин смерти у пациентов II группы стадо наличие редких осложнений. Только у одного больного с выраженной гипо апазией левого легкого после операции возникла ПЛГ, ставшая причиной грубых нарушений гемодинамики и смерти.

Таким образом, сама по себе отсрочка операции не приводит к каким-либо специфическим осложнениям, а, наоборот, снимает риск возникновения ПЛГ, которая чаще всего в наших наблюдениях имела место как непосредственная причина возникновения сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности с летальным исходом.

Исходя из этого, считаем целесообразным использовать принятук нами тактику в отношении максимально возможной отсрочки операции I применения интенсивных методов ведения всех новорожденных с ВГКД на этот период.

Оценка эффективности применяемой нами терапии, направленной на интенсификацию созревания, основана на трех наблюдениях /табл.4 Применяемая методика с использованием витамина Е, направленная на профилактику дисплазии легких, усиление их роста и развития оценивалось сцинтиграфией.

1 ' - 20 -

Таблица 4

J

Влияние витамина Е на развитие легких /по данным сцинтиграфии/

М Возраст Показатели перфузии легких, X

до применения вит.Е после применения вит.Е

прав.легкое лев.легкое прав.легкое лев.легкое

1. 4,5 года 2. 18 дней 3. 9 лет 88,В 76,6 61,3 11,2 23,5 23,7 76,4 53,3 '•->56,7 23.6 46.7 43,3

Анализируя полученные данные, нужно отметить, что показатели {ровотока в Легких с пониженной перфузией /левых/ имеют тенденцию Су увеличению. В двух наблюдения они увеличились в два раза, [»значительное увеличение последних в третьем наблюдении мы бъясняем возрастом пациента / легкое в основном уте закончило вое развитие/.Во втором и третьем наблюдениях разница относитель-ых показателей перфузии обоих легких меиькэ 15%, что можно харак-эризевать как удовлетворительный результат. Полученные данные эзволяют рекомендовать использование терапии, направленной на 1тенсификацию созревания легких у больных с БГКД, в практику. ВЫВОДЫ

На основании созданной" экспериментальной модели отражающей

% -

менения й легких при ВГКД, было установлено значительное обедне э кровотока в легком на стороне поражения /в 2 раза/ и прямая зисимость Уровня его снижения от сроков сдавленна последнего, гакяе устойчивая тенденция к восстановлению нормального крово->ащения в послеоперационном периода. Предложенная модель повто-¡т основные изменения в легких при ВГКД.

Патология легких при ВГКД включает три вида различных наруше-раэвития бронхолегочной системы! гипоплазию, простую диспла-,и кистозную дисплазию. При этом встречаются и нормально сфор-эвзнные легкие. Со стороны ЯКТ - наибольшее представительство

пороков отмечено в виде различных вариантов мальротации кишечной трубки. Прогноз выживаемости в значительной степени зависит от наличия сочетанных пороков развития, в .числе которых имеются и несовместимые с хизн[Л>.

3. Целенаправленная ранняя диагностика легочной патологии дает возможность своевременно профилактизирорать одно из часто встречаемых в течении ВГКД осложнений - персистентную легочную гипер тензию, путем комплекса анестезиолого-реанимационных мероприятий.

4. Оттягивание сроков операции у новорожденных с ВГКД при проведе-

V*

нии интенсивной терапии, включающей анестезиолого-реанимационное пособие, является перспективным лечебно-тактическим приемом, позволяющим избежать серьезных дооперационных осложнений и стабилизировать состояние больных.

5. Важным этапом лечения больных о ВГКД является проведение терапии, направленной на ускорение созревания жизненно важных органов, в частности, легких.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При обследовании детей с ВГКД необходимо, по возможности,избегать контрастного исследования ЖКТ и прибегать к нему в сложных дифференциально-диагностических случаях по описанной выше методике. . . •

2. Диагностика гипоплазии легких в ближайшем" послеоперационном периоде должна базироваться на сцинтиграфическом метода. .

3. В послеоперационном периоде для профилактики баротравмы легких целесообразно отказаться от дренирования и пунктирования плеврапь-ной полости.

4. При хирургическом лечении ложных левосторонних "грыж купола диафрагмы наиболее рационально использовать поперечный /субкоотальный

доступ. .

5. Диагностические., предоперационные и послеоперационные лечеоиие мероприятия должны быть максимально щадящими и выполняться на высоком профессиональном уровне не только детскими хирургами, но неонатологами и реаниматологами.

СПИСОК РАБОТ, ОГШ7ШКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Анализ причин летальности при врожденных диафрагмальных грыжах у детей. - //Тез. докл.конф.студентов, молодых ученых и специалистов РОДНМИ. Ростов-на-Дону. - 1989. - С.62.

2. Характеристика суммарного кровотока в легких на экспериментальной модели диафрагмальной грыжи. - //Тез. докл.конф. студентов, молодых ученых и специалистов РОДНМИ. Ростов-на-Дону. rl690.-C.6e.

3. Реконструктивные операции при врожденных диафрагмальных грыжах /Е.А. Ставская/. - //Конференция хирургов "Реконструктивная хирургия" - Тез. докл.-Ростов-на-Дону. - 1990. - С.139-141.

4. Клинико-анатомические параллели при врожденных диафрагмальных грыжах у детей /А.Г. Бериант/. - //Тез.докл.конф. студентов, молодых ученых и специалистов РОДНМИ. Ростов-на-Дону. - 1991. - С.23.

5. Состояние кровотока в системе малого круга кровообращения у вольных с врожденной грыжей купола диафрагмы. - //Всероссийская сонференция хирургов "К 70 летию ростовского обл. научн. общества хирургов".-Тез. докл.-Ростов-на-Дону. - 1991.-С.197.'

1ечат. лист - 1. Заказ N. ■/Л Л 5 'ираж -г 100.' ноябрь 1992. атопринт РОДНМИ .