Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Мочевой синдром у детей с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата

о

На правах рукописи

ЕНИКЕЕВ

Анрат Рафаэльевич

МОЧЕВОЙ СИНДРОМ У ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА

14.00.09 - педиатрия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Уфа-2002

Работа выполнена в Башкирском Государственном медицинском университете

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор Э.Н. Ахмадеева

Научный консультант:

доктор медицинских наук, профессор А.А. Гумеров

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор А.А. Вялкова доктор медицинских наук, профессор Л.В. Яковлева

Ведущая организация:

Самарский Государственный медицинский университет

Защита состоится " " УиЛ?- £ 2002 года в '¿-у часов на заседании диссертационного совета Д 208.006.03 при Башкирском государственном медицинском университете по адресу: 450000, г.Уфа, ул. Ленина, 3.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Башкирского государственного медицинского университета.

Автореферат разослан

2002 года

Ученый секретарь диссертационного совета,

доктор медицинских наук, профессор Э.И.Эткина

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность. Ряд экспериментальных и клинических исследований указывает на связь патологии почек и опорно-двигательного аппарата (Vukicevic S. et al., 1996; Reddi A.H.,2000). Доказано, что почки продуцируют морфо-генетический протеин-7 костей, который регулирует не только морфогенез костей, но и их массу (Reddi А.Н.,2000). Общеизвестна роль почек в регуляции фосфорно-кальциевого обмена (Наточин Ю.В, 1983).

При некоторых тубулопатиях, в частности фосфат-диабете, у детей ведущим клиническим синдромом является аномалия скелета (Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е., 1989). А.А.Осипов и соавт. (1998) у 54 из 65 обследованных детей с врожденной деформацией грудной клетки обнаружили дисплазию соединительной ткани, клинически

проявляющуюся гипермобильностью суставов и нефроптозом.

М.С.Игнатова, Ю.Е.Вельтищев (1989), А.В.Папаян и соавт. (1997), подчеркивают, что многие заболевания почек у детей протекают латентно и в течение длительного периода мочевой синдром может быть единственным проявлением болезни.

В последние годы внимание специалистов все больше привлекают нарушения со стороны внутренних органов у детей с врожденными пороками развития скелета. Имеются данные, что достаточно часто пороки развития скелета сочетаются с патологией органов мочевой системы (Ульрих Э.В. и соавт., 1981; Волков М.В., 1985). По мнению L. Saxen, (1987), P. Ekblom (1992), A.S. Woolf (1997), C.R. Burrow (2000), такое сочетание обусловлено особенностями эмбриогенеза указанных систем. Данное мнение было доказано рядом экспериментальных исследований (Perantoni А.О. et al.,1991; Daniel Т.О. et al, 1996; Vize P.D. et al, 1997; Reddi V. et al., 1998).

Вместе с тем целенаправленного изучения характера и частоты мочевого синдрома • у детей при врожденных заболеваниях опорно-двигательного аппарата (ВЗОДА) не проводилось. Не установлена связь врожденных заболеваний опорно-двигательного аппарата и патологии почек у детей. Не разработаны алгоритмы диагностики заболеваний мочевыделительной системы у детей с врожденной патологией опорно-двигательного аппарата при различных видах мочевого синдрома, а также дифференцированные подходы к лечению детей с мочевым синдромом.

Цель исследования: оценка характера и частоты мочевого синдрома у детей с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата, обоснование методов диагностики патологии почек и мочевыводящих путей в доклинической стадии, дифференцированных подходов к их лечению.

Для решения намеченной цели поставлены следующие задачи.

1.Изучить частоту и характер мочевого синдрома у детей при врожденных заболеваниях опорно-двигательного аппарата.

2.Провести сравнительную оценку частоты и характера мочевого синдрома у детей в зависимости от патологии опорно-двигательного аппарата.

3.Определить наличие связи характера поражения . почек и мочевыводящих путей с диспластическими процессами при врожденных заболеваниях опорно-двигательного аппарата у детей.

4.Разработать алгоритм диагностики патологии почек и мочевыводящих путей у детей с мочевым синдромом при врожденных заболеваниях опорно-двигательного аппарата.

5. Определить группу риска по поражению почек и мочевыводящих путей у детей с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата, обосновать дифференцированные подходы к лечению детей с мочевым синдромом.

Научная новизна

Впервые у детей установлено частое сочетание патологии почек и мочевыводящих путей с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата.

Настоящее исследование представляет одно из новых направлений в педиатрии: выявление доклинической стадии патологии почек, проявляющейся мочевым синдромом, у детей с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата.

Впервые у детей с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата установлено сочетание мочевого синдрома с изменениями сердечно-сосудистой системы, гипермобильностью суставов, доказана роль дисплазии соединительной ткани в развитии патологии почек и мочевыводящих путей.

Впервые у детей с заболеваниями опорно-двигательного аппарата на основании факторного анализа разработаны алгоритмы диагностики патологии почек и мочевыводящих путей при различных видах мочевого синдрома: протеинурия, лейкоцитурия, гематурия, оксалурия и при их сочетании.

Установлены различия характера мочевого синдрома в зависимости от вида врожденной патологии опорно-двигательного аппарата у детей.

Практическая ценность

Алгоритмы диагностики патологии почек и мочевыводящих путей у детей с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата при отдельных мочевых синдромах (протеинурии, лейкоцитурии, гематурии, оксалурии и их сочетании) могут быть использованы в педиатрической практике.

Анкеты для выявления факторов риска развития мочевого синдрома у детей с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата могут

быть использованы в практике участковых педиатров. Установленные нами наиболее значимые факторы риска развития патологии почек у детей могут быть учтены акушерами-гинекологами и педиатрами при разработке профилактических мероприятий у беременных женщин и подростков.

Рекомендованные дифференцированные методы терапии детей с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата и мочевым синдромом могут быть применены при лечении и реабилитации больных с первичной и вторичной патологией почек и мочевыводящих путей.

Внедрение результатов исследования

Алгоритм диагностики мочевого синдрома у детей апробирован и внедрен в отделении ортопедии больницы №17 г.Уфы, нефролошческом отделении Республиканской детской клинической больницы (РДКБ) и нефрологическом кабинете Республиканской детской консультативной поликлиники (РДКП).

Методы дифференцированной терапии и реабилитации детей с кристаллурией внедрены в отделении больницы №17 г.Уфы, нефрологическом отделении РДКБ и нефрологическом кабинете РДКП.

Анкеты для выявления факторов риска у детей с мочевым синдромом при врожденных заболеваниях опорно-двигательного аппарата внедрены в отделении ортопедии больницы №17 г.Уфы.

Основные теоретические положения, практические рекомендации включены в учебный курс и используются при обучении студентов, врачей-интернов кафедры детских болезней №1 Башкирского государственного медицинского университета.

Положения, выносимые на защиту

1.Сочетание патологии почек и мочевыводящих путей с врожденными заболеваниями опорно- двигательного аппарата наблюдается у 65,7% детей. Развитие патологии почек у детей с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата связано с дисплазией

соединительной ткани, о чем свидетельствуют сочетание мочевого синдрома с другими проявлениями патологии соединительной ткани.

2. Мочевой синдром имеет характерные отличия при различных видах врожденной патологии опорно-двигательного аппарата У детей..

3.Разработанные алгоритмы позволяют диагностировать у детей с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата патологию почек и мочевыводящих путей при различных видах мочевого синдрома (протеинурии, лейкоцитурии, гематурии, оксалурии) и их сочетании.

Апробация диссертации

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на Международной научно-практической конференции детских хирургов (Уфа, 1994), I Северо-Западной научно-практической конференции педиатров и детских хирургов (Уфа, 1997), VII Конгрессе педиатров России (Москва, 2002), межкафедральном совещании педиатрических кафедр БГМУ (Уфа, 2002), конференции студентов и молодых ученых БГМУ (Уфа, 2002).

Публикации. По материалам диссертации опубликованы 7 печатных работ, изданы 2 методические рекомендации, оформлены 3 рационализатореюгх предложения.

Структура и объем диссертации.

Диссертационная работа изложена на 147страницах и состоит из введения, обзора литературы, 4 глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций, приложения. Список литературы включает 210 источников (124 отечественных и 86 иностранных авторов). Работа иллюстрирована 33 таблицами и 15 рисунками.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материалы и методы исследования

Настоящая работа выполнена на базе городской больницы №17 г. Уфы (главный врач - канд.мед.наук Р.Д. Каусаров) и РДКБ Республики Башкортостан (главный врач -д.м.н., профессор Р.Ш.Хасанов.

Проведено клинико-лабораторное исследование 356 детей с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата и 100 детей контрольной группы. Методы исследования включали общеклинические; лабораторные: общий анализ мочи, крови, проба Нечипоренко, ортостатическая проба, суточная экскреция оксалатов, уратов, белка, биохимические анализы крови, гемостазиограмма; инструментальные: УЗИ почек и органов брюшной полости, экскреторная урография, микционная цистография, исследование уродинамики нижних мочевыводящих путей, рентгенография позвоночного столба, тазобедренного сустава, электрокардиография. Функциональное состояние почек оценивалось по пробам Реберга и Зимницкого.

Результаты исследования были обработаны методом вариационной статистики с использованием параметрического критерия Стьюдента и критерия х2 Пирсона. Были использованы прикладные пакеты Microsoft Exsel for Windows и стандартные пакеты программ STATISTICA version 5,0 (США). Определялись основные вероятностные показатели: среднее квадратическое отклонение, доверительный интервал по критерию Стьюдента, коэффициенты корреляции между основными параметрами. Для разработки диагностического алгоритма был проведен факторный анализ с использованием 24 переменных и составлением корреляционного матрикса. Полученные данные были обработаны методом множественной регрессии.

Из 356 детей с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата было 155 (43,5%) пациентов с врожденным вывихом бедра, 65 (18,3%)- с врожденной косолапостью, 80 (22,5%) - со сколиозом, 56 (15,7%)-с врожденными пороками пальцев кисти и стоп. Мальчиков было 111 (31,2%), девочек - 245 (68,8%). Возраст обследованных детей составлял 5

мес. - 15 лет, из них до 1 года было 44 ребенка (12,36%), от 1 до 3 лет - 105 (29,5%), старше 3 лет - 207 детей (58,14%). Контрольную группу составили 100 детей в возрасте от 6 мес. до 14 лет (девочек 30, мальчиков 70) с приобретенными заболеваниями опорно-двигательного аппарата (последствиями травмы).

Результаты и нх обсуждение

Мочевой синдром был обнаружен нами у 234 из 356 детей с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата (в 65,7% наблюдений). У детей с врожденными заболеваниями опорно-двигателыюго аппарата и дисплазией соединительной ткани (врожденный вывих бедра, сколиоз и врожденная косолапость) частота мочевого синдрома была одинаковой и статистически достоверно (Р<0,001) превышала его частоту у детей с аномалией костной системы (пороки развития пальцев кисти и стопы) и контрольной группы (рис.1).

Нами установлены различия в частоте отдельных мочевых синдромов у детей с ВЗОДА. Наиболее часто встречающимся мочевым синдромом у детей при ВЗОДА являлись оксалатно-кальциевая кристаллурия (в 21,3%) и протеинурия (18,8%). Несколько реже выявлялись синдромы гематурии (9,02%), лейкоцитурии (7,02%) и уратурии. Фосфатурия (1,12%) - наиболее редко встречающийся синдром у детей с ВЗОДА. Особенностью мочевого синдрома у детей являлось их нередкое сочетание: протеинурии с лейкоцитурией или гематурией (16,0%), гематурии с окалурией или уратурией (5,05%).

Характер мочевого синдрома у детей отличался в зависимости от поражения опорно-двигателыюго аппарата (рис.2). Протеинурия — синдром, наиболее часто выявляемый у детей со сколиозом и врожденным вывихом бедра (ВВБ) и редко встречающийся у детей с врожденной косолапостью и пороками развития пальцев кисти и стоп. Гематурия - синдром, наиболее

часто встречающийся при врожденной косолапости, реже - при врожденном вывихе бедра и редко - при сколиозе и пороках развития пальцев кисти и стоп. Оксалатно-кальциевая кристаллурия, лейкоцитурия - синдромы, наиболее часто встречающиеся у детей с врожденным вывихом бедра, реже у детей с врожденной косолапостью, сколиозом и пороками развития пальцев кисти и стоп.

Таким образом, результаты наших исследований свидетельствуют о различном характере и частоте мочевого синдрома при различных врожденных заболеваниях опорно-двигательного аппарата. Возможно, большая частота протеинурии у детей со сколиозом и ВВБ обусловлена дисплазией соединительной ткани, характерной для этих заболеваний. На дисплазию соединительной ткани при сколиозе и ВВБ указывают и другие исследователи (Кувина В.Н. и соавт., 1991; Дмитриева Г.П, и Назарова Р.Д., 1998; R.M.Schwend et al., 1998).

Среди 155 детей с врожденным вывихом бедра мочевой синдром наблюдался в 76,13% случаев. Наиболее частым проявлением мочевого синдрома у детей с ВВБ являлась оксалатно-кальциевая кристаллурия (27,7%), несколько реже отмечались протеинурия (20%), уратурия (12,9%) и лейкоцитурия (9,03%). Установлены различия в характере мочевого синдрома в зависимости от возраста. В возрасте от 1 до 3 лет наиболее часто отмечалась оксалатно-кальциевая кристаллурия (36,7%), в возрасте до 1 года - уратурия (21,4%), старше 3 лет - почти с одинаковой частотой оксалатно-кальциевая кристаллурия (26,86%) и протеинурия в сочетании с оксалурией и /или гематурией (23,8%).

У детей с врожденным вывихом бедра изменения в анализах мочи были обусловлены как врожденной, так и приобретенной патологией почек, на что указывали различия в характере мочевого синдрома в зависимости от возраста, а также изменения на УЗИ почек и экскреторных урограммах. У детей раннего возраста мочевой синдром был часто связан с

ю

80,0% 70,0% 60,0% 50,0% 40,0% 30,0% 20,0% 10,0% 0,0%

70,8%-^72,5%-

21,4%

Всего Вывих Косола- Сколиоз Пороки Контрольная

бедра пость кисти и стон группа

Рис.1 Частота мочевого синдрома у детей с заболеваниями опорно-двигательного аппарата

врожденной патологией почек (25%), а у детей старше 3 лет возрастала частота приобретенной патологии, в частности оксалатно-кальциевой кристаллурии (26,86%), видимо, обусловленной нарушением цитомембран канальцевого эпителия и интерстициальной ткани почек. На значение нестабильности клеточных мембран в развитии оксалатно-кальциевой кристаллурии указывают также Л.А.Сильверстова (1992), Е.А.Харина с соавт. (2001).

У детей с врожденным вывихом бедра, находившихся на вытяжении или после оперативных вмешательств, возрастала частота мочевого синдрома (с 36,6% до 80%), в частности оксалатно-кальциевой кристаллурии. На развитие мочевого синдрома у указанного контингента детей может влиять ряд факторов, среди которых немаловажное значение имеет гиподинамия. На значение гиподинамии, даже не очень длительной, в развитии стойких изменений состава мочевого осадка у здоровых лиц указывают А.И.Григорьсв, И.М.Ларина (2001). Р.ЛЛУЫг^оп е! а!.(1998) убедительно показали, что в условиях пребывания в невесомости у здоровых людей в моче увеличивается концентрация оксалатов, что, по мнению исследователей, повышает риск мочекаменной болезни.

Нами отмечено, что в развитии мочевого синдрома у детей с врожденным вывихом бедра важную роль играет сочетание нескольких факторов, среди которых наиболее значимыми являются заболевания матери в первые месяцы беременности (ОРВИ, грипп, пиелонефрит и др.), отягощенная по почечной патологии наследственность, профессиональные вредности родителей. Согласно нашим данным, наличие протеннурии у детей раннего возраста с врожденным вывихом бедра является одним из маркеров аномалии развития мочевых путей. У всех детей первого года жизни с ВВБ и протеинурией на экскреторных урограммах нами была обнаружена аномалия развития почек и мочевыводящих путей.

Протеинурия (п=67)

Гематурия(п=33)

Сколиоз 49,1%

ВВБ

46,3%

Леикоцитурия (п=25)

Оксалатио-кальцивая

кристалурия(п=76)

Косолапость 22,4%

ВВБ

56,6%

16,0%

Рис.7 Удельный вес мочевого синдрома у детей с заболеваниями опорно-двигательного аппарата.

Обозначения: АК-аномалии пальцев кисти и стоп; ВВБ-врожденный вывих бедра.

Следовательно, наличие мочевого синдрома в виде протеинурии или лейкоцитурии у детей с врожденным вывихом бедра требует уточнения причины его развития с проведением дополнительных методов исследования: УЗИ почек, экскреторная урография, микционная цистография.

Для детей с врожденной косолапостью была характерна большая частота мочевого синдрома (70,8%), с высокой степенью достоверности (Р<0,001) превышающая его частоту среди детей контрольной группы (12,0%). Частота мочевого синдрома среди детей от 1 до 3 лет (81,8%) с врожденной косолапостью достоверно (Р<0,01) превышала его частоту среди детей старше 3 лет (55,0%) и статистически не отличалась от его частоты среди детей до 1 года (66,7%).

Наиболее частыми проявлениями мочевого синдрома у детей с врожденной косолапостью являлись микрогематурия (27,69%) и оксалатно-кальциевая кристаллурия (26,15%). Лейкоцитурия (6,15%) , протеинурия (3,08%), фосфатурия (3,08%), уратурия (4,61%) встречались у детей с врожденной кристаллурией нечасто. Частота лейкоцитурии,

микропротеинурии статистически не отличалась среди мальчиков и -девочек. Причиной лейкоцитурии у всех наблюдаемых детей с врожденной косолапостью являлся латентно текущий хронический пиелонефрит, о чем свидетельствовало наличие значительной бактериурии и деформация чашечно-лоханочной системы, обнаруженная на экскреторных урограммах и УЗИ почек. Имелись некоторые различия в характере мочевого синдрома у детей с косолапостью в зависимости от возраста. Для детей до 1 года была наиболее характерна микрогематурия (33,3%), для детей 1-3 лет -оксалатно-кальциевая кристаллурия (33,3%) и микрогематурия (30,26%). а для детей старше 3 лет - оксалатно-кальциевая кристаллурия (25,0%).

Мочевой синдром выявлялся у 21,4% детей с пороками развития пальцев кисти и стоп. У детей с пороками развития пальцев стоп (33,3%)

мочевой синдром обнаруживался статистически достоверно чаще, чем среди детей с пороками развития пальцев кисти (12,5%).

Мочевой синдром встречался у детей со сколиозом в 72,5% случаев. Протеинурия являлась наиболее частым проявлением мочевого синдрома у детей со сколиозом (в 41,25% наблюдений), нередко сочеталась с микрогематурией, лейкоцитурией, оксалурией или уратурией. У большинства детей с протеинурией на экскреторных урограммах были выявлены изменения со стороны почек и мочевыводящих путей (табл.1), наиболее частым из которых являлся нефроптоз (39,4%).

Таблица 1.

Частота изменений со стороны мочевой системы на экскреторных урограммах у детей с протеинурией (п=33).

Изменения - со стороны почек: абс %

Нефроптоз 13 39,4

Одностороннее удвоение почек 3 9,09

Двустороннее удвоение почек 1 3,03

Асимметрия размеров почек 5 15,15

Деформация чашечно-лоханочной системы 8 24,24

Всего 30 90,9

- со стороны мочеточников и лоханок:

Гипотония мочеточников 6 18,18

Пиелоэктазия 3 9,09

У 5 из 13 детей с нефроптозом имели место поясничная или тазовая дистопия почек. У всех детей с нефроптозом ортостатическая проба была положительной: количество белка в-моче после нагрузки в 3-5 раз превышала экскрецию белка в ночной порции мочи ((0,33+0,015 г/л и 0,066±0,01 г/л, соответственно; Р<0,001). При проведении корреляционного анализа нами была обнаружена тесная прямая корреляция между суточной

экскрецией белка в моче и степенью деформации позвоночника (гп =+0,56), методу экскрецией белка и степенью нефроптоза (г„ =+0,48).

У детей со сколиозом не отмечалось достоверных различий по частоте мочевого синдрома в зависимости от пола. При диспластическом сколиозе (81,8%) мочевой синдром выявлялся достоверно чаще (Р<0,001), чем при вдиопатическом сколиозе (28,58%). Для диспластического сколиоза была наиболее характерна протеинурия, сочетающаяся с микрогематурией или лейкоцитурией, а также с оксалурией или уратурией, а при идиопатическом сколиозе у детей чаще всего определялась оксалатно-кальциевая кристаллурия..

У 22 (33,3%) из 66 детей с диспластическим сколиозом имела место дисфункция мочевого пузыря. При исследовании состояния уродинамики нижних мочевыводящих путей у детей с дисфункцией мочевого пузыря был выявлен гиперрефлекторный мочевой пузырь у 13, гилорефлекторный неадаптированный мочевой пузырь - у 4, норморефлекторный адаптированный мочевой пузырь - у 5.

У 54 (67,5%) детей со сколиозом имелись изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, которые наиболее часто проявлялись приглушением тонов сердца (88,9%), нарушением ритма сердца в виде тахи- или брадиаритмии (65%), экстрасистолией (3,75%). У 3 (3,75%) имелся врожденный порок сердца. У большинства (95,4%) детей с диспластическим сколиозом имелись признаки гипермобильности суставов.

Изменения ЭКГ были выявлены в 64,9% случаев у детей со сколиозом. У детей с диспластическим сколиозом изменения ЭКГ определялись статистически достоверно чаще, чем у детей с идиопатическим сколиозом (табл. 2). Ни у одного ребенка с идиопатическим сколиозом не было обнаружено таких изменений ЭКГ, как преждевременное возбуждение желудочков, укорочение Р(}-интервала, синоаурикулярная

блокада, нарушение реполяризации желудочков, свидетельствующие о

нарушениях метаболических процессов в миокарде желудочков..

Таблица 2.

Изменения ЭКГ у детей со сколиозом

Изменения ЭКГ Диспластический Идиопатический

сколиоз (п=45) сколиоз (п=12)

Преждевременное возбуждение желудочков 5 11,1* 0 0

Укорочение РО-интервала 3 6,67 0 0

Нарушение метаболических процессов

в миокарде желудочков 5 11,1 1 8,3

Синоаурикулярная блокада 2 4,44 0 0

Неполная блокада правой ножки пучка Гиса 7 15,5 2 16,7

Нарушение реполяризации желудочков 3 6,67 0 0

Синдром наджелудочкового гребешка 6 13,3 1 8,3

Экстрасистолия 2 4,44 0 0

Всего 33 73,3*** 4 33,3

Достоверность: *=Р<0,05; ***=Р<0,001

Полученные нами результаты исследований позволяют говорить о роли дисплазии соединительной ткани в развитии патологии почек и мочевыводящих путей у детей с диспластическим сколиозом, на что указывает большая частота у них изменений со стороны почек и мочевыводящих путей в виде нефроптоза, гипотонии мочеточников; наличие изменений со стороны сердечно-сосудистой системы, гипермобильности суставов. Кроме того, подтверждением сказанного является большая частота дисфункции мочевого пузыря у детей с диспластическим сколиозом.

Подобные результаты были получены при исследовании взрослых больных со сколиозом. Г.А.Суханова [1993] выявила у взрослых больных дисплатическим сколиозом нефроптоз в 13,8% случаев, сочетающийся с гипермобильностыо суставов. По мнению автора, в основе дисплазии

соединительной ткани лежит нарушение в развитии и структуре коллагена и коллагеновых волокон. ВЛ.Фищенко и соавт. (1998) у детей 12-14 лет со сколиозом выявили незрелые хондроциты и дисплазиго межпозвоночных дисков. По данным авторов, изменения в мезосомальном аппарате незрелых хрящевых клеток вызывают значительные нарушения метаболизма в соединительной ткани. По данным А.И.Клембовского (2000), тубулоинтерстициальный нефрит, дизметаболическая нефропатия с частой оксалатно-кальциевой кристаллурией относятся к нефропатиям с доказанной дисфункцией митохондрий, при которых наблюдаются изменения активности этих органелл не только в почечном эпителии, но и в скелетных мышцах, в миокарде и фибробластах соединительной ткани.

Средний уровень биохимических показателей крови, а также показателей гемостазиограммы у детей со сколиозом и мочевым синдромом не отличался достоверно от их уровня у детей со сколиозом и нормальными анализами мочи, а также от их уровня у детей контрольной группы

Нами выявлены различия в частоте и характере мочевого синдрома у детей в зависимости от возраста. Достоверно чаще (Р<0,05), чем у детей старше 3 лет (58,9%) мочевой синдром выявлялся у пациентов в возрасте от 1 до 3 лет (77,1%) и до 1 года (70,45%). Однако, учитывая характер мочевого синдрома (оксалатно-кальциевая кристаллурия - у 32,4% детей в возрасте 13 года), можно думать, что в ряде случаев изменения в анализах мочи могут быть обратимыми. Среди детей старше 3 лет, особенно в подростковом возрасте наблюдались более стойкие изменения в анализах мочи с преобладанием протеинурии (24,5%), которая нередко сочеталась с оксалурией, микрогематурией или лейкоцшурией (23,53%).

Нами разработаны алгоритмы для диагностики патологии ночек и мочевыводящих путей у детей при лейкоцитурии (рис.4), гематурии (рис.5), протеинурии (рис.3) и оксалатно-кальциевой кристаллурии. При дифференциальной диагностике лейкоцитурии, по нашим данным, следует

учесть, что изолированная лейкоцитурия может быть одним из симптомов инфекции мочевыводящих путей, а также проявлением вульвовагинита у девочек. Лейкоцитурия при сочетании с протеинурией без или с оксалурией является характерной для обструктивного пиелонефрита. Лейкоцитурия у больных пиелонефритом сопровождается бактериурией. Лейкоцитурия, сочетающаяся с микропротеинурией, микрогематурией, с оксалурией без бактериурии является характерным симптомом для тубулоинтерстициального нефрита.

При диагностике гематурии у детей с ВЗОДА необходимо учитывать, что транзиторная микропротеинурия: изолированная или в сочетании с оксалурией является проявлением дизметаболической нефропатии. Сочетание микрогематурии с минимальной протеинурией, а также с оксалурией или уратурией характерно для тубулоинтерстициального нефрита. Оксалурия в сочетании с кальциурией является характерным симптомом оксалатно-кальциевой кристаллурии.

Проведенный анализ причин протеинурии позволил нам разработать алгоритм диагностики протеинурии у детей со сколиозом. Изолированная протеинурия или ее сочетание с оксалурией характерны для ортостатической протеинурии и связаны в большинстве случаев с нефроптозом. Сочетание протеинурии с лейкоцшурией, а также сочетание указанного мочевого синдрома с микрогематурией и оксалурией характерно для обструктивного пиелонефрита.

Разработанные нами алгоритмы могут помочь в интерпретации отдельных мочевых синдромов (протеинурия, лейкоцитурия, оксалурия, гематурия) и при сочетании указанных синдромов, а также определить показания к проведению рентгеноурологического исследования. Сочетание протеинурии и лейкоцитурии, по нашим данным, является обязательным показанием к рентгеноурологическому исследованию даже при отсутствии изменений со стороны почек при УЗ исследовании.

Рис.3. Алгоритм диагностики патологии мочевой системы при протеинурии у детей со сколиозом

Рис.4. Алгоритм диагностики патологии почек при лейкоцитурии у детей с заболеваниями опорно-двигательного аппарата.

Рис.5. Алгоритм диагностики патологии почек при гематурии у детей

Лечебно-реабилитационные мероприятия у детей с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата проводились дифференцированно в зависимости от характера мочевого синдрома и причины его развития, включали диетотерапию, медикаментозную терапию, общеукрепляющие средства, фитотерапию, местные минеральные воды. Анализ эффективности комплексной терапии показал ее высокую эффективность у детей с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата и мочевым синдромом. У детей с лейкоцитурией отмечалась нормализация или улучшение анализов мочи. У детей с оксалурией наблюдалось достоверное снижение суточной экскреции оксалатов (с 65,8 ±0,23 мг/сут до 45,4 ±0,38 мг/сут). У большинства детей с гематурией, протеинурией на фоне проводимой терапии отмечались улучшение или нормализация анализов мочи, а в 28,6% случаев сохранялась микрогематурия, в 17,9% - протеинурия.

Таким образом, дети с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата представляют группу высокого риска по развитию почечной патологии, в связи с чем у них необходимо регулярное проведение анализов мочи. При наличии мочевого синдрома дети с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата должны наблюдаться не только ортопедом, но и уронефрологом с осуществлением лечебно-реабилитационных мероприятий.

ВЫВОДЫ

1 .Сочетание патологии почек и мочевыводящих путей с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата наблюдается у 65,7%детей.

2.Мочевой синдром встречается у 76,13% детей с врожденным вывихом бедра, у 72,5% - сколиозом, у 70,8% - врожденной косолапостью. Высокая частота мочевого синдрома у детей с врожденными заболеваниями опорно-двигателыюго аппарата и дисплазией соединительной ткани, его

сочетание с другими проявлениями патологии соединительной ткани свидетельствуют о роли дисплазии соединительной ткани в развитии патологии мочевой системы.

3. При сколиозе у детей наиболее часто встречается протеинурия (41,25%); при врожденной косолапости - гематурия (27,65%) и оксалатно-кальциевая кристаллурия (26,15%); при врожденном вывихе бедра -оксалатно-кальциевая кристаллурия (27,7%) и уратурия (12,9%). Лейкоцитурия выявляется при всех врожденных заболеваниях опорно-двигательного аппарата с одинаковой частотой.

4. Разработанные алгоритмы позволяют диагностировать у детей с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата патологию почек и мочевыводящих путей при различных видах мочевого синдрома: лейкоцитурии, гематурии, протеинурии, оксалурии и при их сочетании, определить показания к рентгеноурологическому исследованию.

5.В развитии поражения почек и мочевыводящих путей у детей с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата играет роль сочетание нескольких факторов риска: заболевания матери в период беременности, отягощенная по почечной патологии наследственность, перинатальная энцефалопатия.

6.Дифференцированное применение диеты, медикаментозной терапии, фитотерапии в зависимости от характера мочевого синдрома способствует нормализации или улучшению показателей мочевого осадка у детей с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата.

Практические рекомендации

1.У детей с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата и мочевым синдромом исследование состояния почек и мочевыводящих путей должно включать инструментальные методы: УЗИ органов брюшной полости, экскреторную урографию, цистографию. Разработанные алгоритмы могут быть использованы в диагностике

заболеваний почек и мочевыделительной системы у детей с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата при протеинурии, лейкоцитурии, гематурии, оксалурии и при их сочетании..

2.Лечебно-реабилитационные мероприятия у детей с мочевым синдромом при врожденных заболеваниях опорно-двигательного аппарата следует проводить дифференцированно, с учетом патологии мочевой системы и характера мочевого синдрома.

3.Для выявления факторов риска развития патологии почек и мочевыводящих путей, проявляющейся мочевым синдромом, и разработки профилактических мероприятий у детей с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата предлагается проведение анкетирования родителей и их детей.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1 .Вопросы лечения почечного фосфатного диабета у детей //'Актуальные вопросы детской хирургии, ортопедии, травматологии, анестезиологии и реанимации. Тезисы докл. Международной научно-практич. конф. детских хирургов. - Уфа. - 1994.-С.137-138.

2.Диагностика, лечение и профилактика кристаллурии у детей. Метод, рекомен.- Уфа.-2000.-16 с. (Соавт.: Еникеева З.М., Павлова М.Ю.).

3.Мочевой синдром у детей с врожденной косолапостью //Здравоохранение Башкортостана.-2001.- №3-4.- С.37-40.

4.Диетотерапия у детей с кристаллурией при врожденных заболеваниях опорно-двигательного аппарата // Детская гастроэнтерология: настоящее и будущее: Материалы VII конгресса педиатров России - Москва.-12-14 февраля 2002 г.-С.15.(Соавт. Ахмадеева Э.Н., Еникеева З.М., Павлова М.Ю.).

5.Состояние органов пищеварения у детей с кристаллурией и нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря // Детская гастроэнтерология: настоящее и будущее: Материалы VII конгресса педиатров России -

Москва.-12-14 февраля 2002 Г.-С.98. (Соавт. Еникеева З.М., Павлова М.Ю., Хасанова А.Ш.)

6.Мочевой синдром у детей. Вопросы диагностики, лечения и реабилитации: Метод, рекомен.- Уфа.-2002.-27 е.. (Соавт.: Ахмадеева Э.Н., Еникеева З.М., Павлова М.Ю., Панова Л.Д.)

7.Мочевой синдром у детей с врожденным вывихом бедра //Здравоохранение Башкортостана,- 2001,- №8.-С.106-107.

Рационализаторские предложения.

1.Способ предоперационной мобилизации позвоночника при лечении сколиоза у детей - рационализаторское предложение №2430 от 20.11.2001 г., выданное Башкирским государственным медицинским университетом (Соавт. Давлетшин Р.И., Сюндюков P.A., Каусаров Р.Д.).

2.Способ профилактики патологических переломов при лечении костных кист у детей - рационализаторское предложение №2432 от 20.11.2001 г., выданное Башкирским государственным медицинским университетом (Соавт. Давлетшин Р.И., Сюндюков P.A., Каусаров Р.Д.).

3.Способ лечения костных кист у детей - рационализаторское предложение №2431 от 20.11.2001, выданное Башкирским государственным медицинским университетом (Соавт. Давлетшин Р.И., Сюндюков P.A., Каусаров Р.Д.)