Автореферат и диссертация по медицине (14.00.19) на тему:Комплексное лучевое исследование детей с омфалоцеле на этапах хирургической коррекции порока

Р Г Б ОД 1 1 МАР

На правах рукописи

М А 3 У Р Виктор Григорьевич

КОМПЛЕКСНОЕ ЛУЧЕВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ДЕТЕЙ С ОМФАЛОЦЕЛЕ НА ЭТАПАХ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ПОРОКА

14.00Л9 - лучевая диагностика, лучевая терапия

АВТОРЕФЕРАТ Диссертации па соискание ученой степени доктора медицинских наук

Санкт-Петербург -1996

Работа выполнена в Санкт-Петербугской Государственной педиатрической медицинской академия.

Научные консультанты:

доктор медицинских наук, профессор - Л.Е.Кевсш доктор медицинских наук, профессор - В.Д.Тихомирова

Официальные оппоне1ГТы:

доктор медицинских наук, профессор - А.Г.Весшш доктор медицинских наук, профессор - А.Л.Дударев доктор медицинских наук, профессор - М.П.Королев

Ведущая организация - Санкт-Петербургский Государственный медицинский университет им.акад. И.П.Павлова

О3 1996 г. в ^

Защита состоится ТУ" . 1996 г. в / ! часов

на заседании диссертационного совета Д. 106.03.08 Военно-медицинской академии по адресу: 194175, г. Санкт-Петербург, ул.Лебедева,д.6.

С диссертацией можно ознакомиться в фундаментальной библиотеке

Военно-медицинской академии.

Автореферат разослан "_"_ 1996 г.

Ученый секретарь диссертационного совета

И.Г.Чурсин.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ.

Актуальность исследования . Одной из важных и сложных проблем педиатрии является снижение ранней детской смертности. В нашей стране в этой области имеются определенные успехи, однако, изыскание путей дальнейшего снижения ранней детской смертности все еще остается весьма актуальной задачей медицинской науки и практического здравоохранения.

В структуре детской смертности особенно велика смертность детей первого месяца жизни, составляющая 40-65% (Р.Б.Коган, 1971).Самой частой причиной смерти в этом возрасте являются врожденные пороки развития, особенно те, которые требуют немедленного хирургического вмешательства. К этой группе врожденных пороков относятся омфалоцелс - грыжи пупочного канатика. Если своевременно не лечить данный порок, легальность может достигать 100% (Т.Campbell е.а., 1982).

Грыжа пупочного канатика относится к числу редких пороков развития. Встречается в среднем один раз тт 3000-10000 родившихся детей (E.Franken, 1975) и .характеризуется, несмотря на применение различных методов лечения, высокими показателями летальности от 25% до 80% (В.Д.Тихомирова,1966; S.Schuster, 1976: S.Yazbeck е.а., 1986).

По современным представлениям в генезе омфалоцеле основную роль играют два фактора - расстройство 1-го периода внутриутробного поворота кишечника и нарушение процесса формирования передней брюшной стенки. В результате образуется различной величины дефект передней брюшной стенки, через который часть внутренних органов (наиболее часто - кишечник, печень, желудок) выступает в расширенное основание пупочного канатика, образуя грыжевое выпячивание по передней брюшной стенке.

До настоящего времени нет единой общепринятой методики лечения этого порока развития. Особенно много различий в подходах при лечении больших и гигантских омфалоцеле.

Па выбор тактики хирургического лечения влияют многие факторы: величина грыжи, характер грыжевого содержимого, кровоснабжение внутренних органов, наличие сочетанных пороков развития. Кроме того, хирург должен знать о типичных операционных трудностях и прогнозировать развитие возможных осложнений как в ходе операции, так и в послеоперационном периоде.

Иметь четкое представление о всех этих моментах часто не представляется возможным без использования методов лучевого исследования. Однако, в литературе эта проблема освещена крайне скудно - имеются лишь единичные работы, в которых авторы касаются частных вопросов на малом количестве клинического материала.

В клинике хирургии детского возраста нашей академии на протяжении 50-ти лет проводится научно-исследовательская работа по разработке и внедрению новых методических приемов в лечении детей с большими омфалоцеле, главная цель которых снизить показатели летальности, улучшить результаты лечения за счет совершенствования хирургической техники, снижения числа интра- и постоперационных осложнений. Важным подспорьем в успешном решении этих задач являются результаты, получаемые при лучевом исследовании детей с грыжей пупочного канатика. В этом плане также накоплен богатейший фактический материал, который положен в основу настоящего исследования, призванного восполнить имеющийся пробел по данной проблеме.

Цель исследовании- повышение эффективности лучевого исследования детей, родившихся с редким пороком развития -омфалоцеле.

Основные задачи исследования:

- провести сравнительный анализ информативных возможностей различных методик лучевого исследования при данном пороке развития, - сформулировать программу лучевого исследования применительно к различным этапам лечения порока,

- изучить особенности синтопии внутренних органов и состояние их кровоснабжения при вентральных грыжах, сформировавшихся после первого этапа лечения больших омфалоцеле,

- определить роль лучевого исследования в динамическом контроле за состоянием внутренних органов после радикальной операции перемещения печени.

Научная новизна исследования. Впервые:

- разработана и внедрена комплексная программа лучевого исследования детей с омфалоцеле на этапах лечения порока, в которой приоритетное место занимает радионуклидная диагностика и кавографня, т.к. результаты, получаемые с их помощью являются абсолютным показанием к радикальной операции,

- детально описаны варианты измененной синтопии внутренних органов при больших омфалоцеле.

- выделен анатомический синдром, характерный для больших омфалоцеле: аномалия поворота кишечника, атипичное положение печени и краниальное направление почечной дистопии,

- дана рентгено - анатомическая характеристика топографии внутренних органов после радикальной операции перемещения печени.

Практическая значимость работы:

1. Результаты исследования дают практическим врачам алгоритм использования различных методик лучевого исследования применительно к этапам лечения порока.

2. Описанная семиотика состояния внутренних органов при данном пороке поможет врачам лучше ориентироваться во всем многообразии анатомических вариантов аномалий и тем самым правильно оценивать получаемые результаты исследования.

3. Предложенная программа исследования снижает лучевую нагрузку на больного, сокращает сроки пребывания в стационаре, экономит расходование материальных средств.

4. Отмеченные особенности топографии внутренних органов после завершающей радикальной операции помогут врачам амбулаторпо-поликлшшческой сети избежать диагностических и лечебных ошибок при дальнейшем наблюдении за подобными пациентами.

Апробация и внедрение результатов работы.

Материалы диссертации доложены, обсуждены и одобрены на:

- заседаниях Ленинградского научного общества рентгенологов и радиологов (1975,1977,1985);

- иаучно-практической конференции по актуальным вопросам детской гастроэнтерологии (Горький, 1976);

- годичной конференции

молодых ученых и специалистов "Возрастные особенности организма в норме и патологии" (Ленинград, 1976);

- 2-й расширенной научно-практической конференции медицинских рентгенолаборантов, техников, радиоманипуляционных сестер "Вопросы повышения качества рентгенологического обслуживания населения" (Ленинград, 1977);

научно-практической конференции молодых специалистов учреждений здравоохранения Ленинграда (1978);

- 4-й Всероссийской научно-практической конференции по детской хирургии "Клиника, диагностика и лечение хирургической патологии грудной и брюшной полости у детей" (Саратов, 1978);

- Всесоюзной конференции рентгенолаборантов (Ленинград, 1983);

- научно-практической конференции детских хирургов "Новое в хирургии детского возраста" (Казань, 1987);

- 6-й Всесоюзной конференции детских хирургов "Новое направление в диагностике и лечении инфекций у детей" (Суздаль, 1988);

- секции дегских рентгенологов г. Ленинграда (1981,1991,1993);

- 3-ем ежегодном международном нефрологическом семинаре (СПб, 1995)

- научно-практической конференции, посвященной 100-летию открытия лучей Рентгена (СПб,1995).

Всего сделано 16 докладов, опубликовано 33 работы в центральных журналах, материалах конференций и сборниках научных трудов.

Результаты работы нашли свое отражение в семинарских занятиях со слушателями ФПК и ФУВ. По материалам работы издано методическое пособие "Лучевое исследование детей при омфалоцеле", получены удостоверения на два рационализаторских предложения.

Положения, выносимые на защиту:

1.Лучевое исследование является ведущим в изучении состояния внутренних органов на этапах лечения омфалоцеле, в распознавании сочетанных пороков развития и осложнений основного заболевания.

2.Использование разработанной программы комплексного лучевого исследования повышает эффективность лучевого исследования, снижает лучевую нагрузку на больного, сокращает сроки обследования.

3.Детально описанная семиотика состояния внутренних органов расширяет наши знания об анатомических особенностях порока, помогает правильно оценивать получаемые результаты исследования.

Объем и структура диссертации.

Диссертация изложена на 225 страницах машинописного текста, иллюстрирована 65 рисунками и 10 таблицами. Состоит из введения, обзора литературы, 6 глав собственных наблюдений, заключения, выводов и практических рекомендаций. Указатель литературы содержит 194 источника, в том числе 156 иностранных.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Работа основана на результатах исследования 107 детей, родившихся с омфалоцеле и лечившихся в клинике хирургии детского возраста Санкт- Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии в период с 1964 но 1995 гг. Девочек было - 54, мальчиков - 53. Родились недоношенными или с малым весом 14

детей. Этот фактор в общем не изменял клинической картины омфалоцеле, но в то же время являлся неблагоприятным фоном основного заболевания и требовал учета при лечении.

Грыжи пупочного канатика имели своеобразный и характерный внешний вид. При первом же осмотре новорожденного обнаруживается непокрытое кожей опухолевидное образование, расположенное в центре живота, где обычно должен находиться кожный пупок. Оболочки грыжи переходят непосредственно в кожу передней брюшной стенки. Этот переход обозначается четкой, ровной линией, которая имеет вид ярко-розового эпителиального венчика шириной 2-3 мм.

Мы наблюдали три формы грыж пупочного канатика: полушаровидная (68), шаровидная (31) и грибовидная (8).

В зависимости от размеров грыжевого выпячивания и дефекта апоневроза различные авторы выделяют малые, большие, гигантские, а иногда и средние омфалоцеле. В нашей же работе, касающейся вопросов лучевого исследования при грыжах пупочного канатика, мы сочли целесообразным выделить только две группы больных: дети с малыми омфалоцеле и дети с большими омфалоцеле (объединены -средние, большие и гигантские грьтжя). Подобное разделение детей основано на принципиально разном подходе при лучевом исследовании именно среди этих двух групп больных. Таким образом мы наблюдали малых омфалоцеле - 31, больших - 76.

Дети с малыми грыжами пупочного канатика поступали в стационар, как правило, в удовлетворительном состоянии. Дети активны, громко кричат, кожные покровы розовые, тургор тканей хороший. Живот при осмотре имеет нормальную конфигурацию, брюшная полость хорошо развита. Грыжевое выпячивание во всех случаях ие превышало 5 см в диаметре. Характерно, что содержимым малых грыж пупочного канатика всегда являлись петли кишечника. В первые дни после поступления всем им проведена радикальная операция - погружение петель кишечника в брюшную полость и пластика передней брюшной стенки. После этого ребенок становился практически здоровым.

Дети с большими грыжами пупочного канатика поступали в клинику чаще в тяжелом состоянии из-за охлаждения и инфицирования большой массы эвентрированных органов. У детей выражен цианоз и охлаждение конечностей, новорожденные вялые, заторможенные. При осмотре живота обращало па себя внимание его небольшой объем, гипоплазия поддиафрагмального пространства, втягивание эпигастрия при дыхании. По передней брюшной стенке определялось больших размеров грыжевое выпячивание.

Характерным для больных этой группы являлось нахождение в грыжевом мешке печени или ее части наряду с другими органами брюшной полости. В наших наблюдениях содержимым грыжевого мешка являлись: только печень (9), печень, кишечник и часть желудка (67). У 5 детей в грыжевом мешке вместе с упомянутыми органами находилась эктопированная селезенка.

При попытке насильственного погружения такого большого объема эвентрнрованных органов в брюшную полость резко возрастает давление внутри брюшной полости, которое передается на эластичные и полые органы - диафрагму, сосуды, кишечник, вызывая их сдавление. Клинически это проявляется серьезными нарушениями важнейших функций организма и прежде всего расстройством дыхания и кровообращения, что может привести к гибели больного. Все это позволяет считать большие омфалоцеле наиболее тяжелой группой порока, а лечение таких детей проводится в несколько этапов: чаще по двухмоментной методике, но иног да в три и более этапов. Целью первого этапа является прикрытие грыжевого выпячивания отсепарированными лоскутами кожи гаи кожи в сочетании с искусственными синтетическими материалами (капрон, силастик и т.п.). Прикрытое грыжевое выпячивание называют вентральной грыжей. Из 76 детей с вентральными грыжами 32 ребенка наблюдались в нашей академии с периода новорожденности, другие 44 пациента поступили из других регионов после первого этапа операции для проведения у нас дальнейшего лечения. Большинство детей поступали к нам для лечения в раннем детском возрасте до 4 лет (57), остальные в более поздние сроки (19).

До 1975 года применят для лечения вентральных грыж метод многоэтапного лечения. Лучевое исследование детей с вентральными грыжами позволило выявить ряд серьезных нарушений как морфологического, так и функционального характера в состоянии внутренних органов, что негативно сказывалось на физическом и психомоторном развитии детей в послеоперационном периоде.

Накопленные данные послужили основанием для разработки нового методического подхода в лечении вентральных грыж. Суть такого вмешательства - восстановление приближенной к нормальной синтопии внутренних органов и анатомически полноценной передней брюшной стенки. Самым ответственным этапом данной операции является мобилизация и перемещение печени из грыжевого выпячивания в собственно брюшную полость и фиксация ее там в правом подреберье. В результате подобного лечения ликвидируется вентральная 1-рыжа и достигается функционально выгодное положение

внутренних органов брюшной полости. Всего таким способом оперировано 42 ребенка с вентральной грыжей.

На результаты лечения оказывают свое негативное влияние различные осложнения. Мы наблюдали у детей с омфалоиеле следующие осложнения - внутриутробный разрыв оболочек (5), инфицирование и некроз оболочек грыжи (3),кишечная непроходимость (2); послеоперационные осложнения - бронхо-легочная патология (¡5), портальная гипертензия (7), кишечная непроходимость (4), панкреатит (1), механическая желтуха (1).

Нередко грыжи пупочного канатика сочетались с другими пороками развития и прогноз в таких случаях был крайне неблагоприятный.

Анализ клинико-рентгенологических данных 31 ребенка с малыми омфалоцеле показал, что только у трех из них имелись сочстанные пороки развития: атрезия тонкой кишки (1), спондилодисплазия (1), крипторхизм (1).

Совсем другая картина обнаружилась у 76 детей с вентральными грыжами, образовавшимися после первого этапа лечения больших омфалоцеле. Более, чем у 51% этих детей выявлены сочетанные аномалии развития среди которых аномалии пищеварительного тракта - 44%, мочеполовой системы - 34%, костно-суставной системы - 14%, сердечно-сосудистой системы - 6% и центральной нервной системы -2%. "Тяжелые" пороки развития отмечены у 8 детей: врожденные пороки сердца - 5, диафрагмальные грыжи - 2, атрезия кишечника - 1. Из этих детей, несмотря на лечение умерло - 4, летальность в этой группе детей составила таким образом - 50%, тогда как общая летальность среди всех, наблюдаемых нами детей, составила 7%.

Получеипые данные согласуются с мнением тех авторов, кто считает, что наличие "тяжелых" сочетанных пороков развития при омфалоцеле делает прогноз крайне неблагоприятным. Поэтому дети с грыжами пупочного канатика должны быть тщательно обследованы на предмет выявления сочетанных пороков развития и главная роль в этом должна отводиться лучевым методам исследования.

В процессе лучевого исследования детей с омфалоцеле использовались рентгенологические, радиоиуклидные и ультразвуковые методы исследования.

При поступлении новорожденных в стационар всем им проводилась вначале бесконтрастная рентгенография одновременно с захватом грудной и брюшной полостей в двух взаимноперпендикулярных проекциях. Предварительной подготовки ребенка перед этим не требовалось.

Грудная клетка захватывалась при производстве снимков с той целью, чтобы исключить или выявить сочетанные пороки развития. Кроме того, у таких детей перед:;о возникают воспалительные

заболевания бронхо-легочной системы, обнаружение которых существенно влияет на подготовку больного к операции и на дальнейшую тактику ведения.

Положение новорожденного при выполнении снимков должно быть вертикальным, чтобы имелась возможность диагностики сочетанных пороков развития пищеварительного тракта, таких, например, как различные формы кишечной непроходимости. При необходимости использовалось исследование в латсропозищш на левом боку или на спине.

Оценка состояния органов брюшной полости на обзорных снимках осуществлялась прежде всего по наличию грыжевого выпячивания по передней брюшной стенке, его размеру и характеру грыжевого содержимого. Чаще всего там находятся петли кишечника, поэтому следует оценить состояние нневматизации кишечных петель и их топографию. Этому способствовала такая особенность пищеварительного тракта новорожденных, как "физиологический метеоризм" - равномерное и несколько повышенное газонаполнение кишечника уже к концу первых суток жизни. Патология желудочно-кишечного тракта приводила к изменению этой картины, появлялись признаки неблагополучия: неравномерное снижение пневматизации кишечника, дислокация кишечных петель, появление в них горизонтальных уровней жидкости и др.

Кроме того пневматизированные петли кишечника, находящиеся в грыжевом выпячивании, хорошо контурируют внутреннюю стенку грыжи, грыжевые ворота, что давало возможность соотнести размеры самого грыжевого выпячивания и дефекта апоневроза. Если же в грыжевом выпячивании располагался еще и паренхиматозный орган, например, печень, то заполненные газом петли кишечника подчеркивали контуры этого органа и тем самым помогали уточнить его размеры, форму и топографию.

Анализ количества пневматизированных петель кишечника внутри грыжевого выпячивания и в собственно брюшной полости давал косвенные данные о соотношении их объемов, следовательно можно судить о степени недоразвития самой брюшной полости.

При позднем поступлении ребенка из родильного дома в стационар возможно развитие перитонита, поэтому анализируя данные бесконтрастной рентгенографии нужно обращать внимание на наличие рентгенологических признаков скопления жидкости в брюшной полости.

Вертикальное положение ребенка при производстве обзорных снимков удобно еще и для распознавания внутриутробной или постнатальной перфоращш кишечника. При этом под куполом диафрагмы выявляется симптом серповидного просветления.

По обзорным снимкам мы оценивали состояние костной системы, обращая особое внимание на позвоночный столб и ребра, тл<. возможно наличие сочетанных аномалий их развития.

Рентгенологическую картину сердечно-сосудистой тени сопоставляли с данными физикального и других методов исследования на предмет обнаружения или исключения врожденных пороков сердца. Наряду с этим изучалось состояние легочного рисунка, легочных полей, а также состояние диафрагмы.

Как правило, уже данных одной бесконтрастной рентгенографии достаточно для правильной оценки состояния новорожденного перед первым (а при малых грыжах и окончательным) этапом лечения порока. Однако, при выявлении какой-либо сочетанной патологии и необходимости получения дополнительной информации, показания к использованию других методов лучевого исследования могут быть расширены.

Дети с большими омфалонеле требуют особого отношения, т.к. именно среди этих больных летальность самая высокая, а трудности, встречающиеся в процессе их лечения, являются наиболее существенными. Большая часть проведенных нами исследований приходится именно на эту группу больных.

Комплексное лучевое исследование этих детей проводилось перед самым ответственным этапом лечения - перемещением эвентрированных органов из грыжевого мешка в собственно брюшную полость. До этого этапа всем им проводилось паллиативное лечение, заключавшееся в прикрытии грыжевого мешка местными тканями и частичным погружении эвентрированных органов.

Задачи, стоявшие перед лучевым исследованием, были следующие: уточнить содержимое грыжевого мешка, изучить синтопию внутренних органов и состояние их кровоснабжения, выявить сочеганные пороки развития и осложнения.

Исследование начиналось с ультразвукового эхосканирования органов брюшной полости. Оно позволяло уточнить топографию, размер и форму печени, селезенки, поджелудочной железы, почек, а также изучить структуру внутренних органов. Необходимо отметить, что резкое нарушение топографии внутренних органов при больших омфалоцеле не позволяет исследователю использовать классические укладки больного и типичные приемы исследования. Поэтому от врача-диагноста требуется определенный опыт и навыки для достижения высокой результативности этой методики. Вместе с тем доступность и безопасность ультразвукового метода исследования ставят его на одно из ведущих мест в педиатрической практики.

Затем выполнялось рентгено-коптрастиое исследование желудочно-кишечного тракта с бариевой взвесью, совмещенное с пероральной

холецистографией. Это исследование позволяло тщательно изучить рептгено-топографические и функциональные особенности желудка, кишечника и желчного пузыря. Огличие от рутинной методики подобного исследования заключалось в том, что мы сократили количество снимков в процессе всего исследования с тем, чтобы снизить лучевую нагрузку на больного и получить только самую важную информацию. Кроме того, снимки выполняли в двух строго перпендикулярных проекциях для точного определения топографии органов.

Следующим этаном являлось проведение радионуклид! юго исследования серийной динамической и статической сцинтиграфии, а также сканирования. Исследование проводилось на гамма - камере ФО ГАММА ЛФОВ со специализированным компьютером РДР 11/34. Количественная обработка результатов заключалась в выделении зон интереса над сердцем, печенью, селезенкой с последующим построением кривых "активность-время" с расчетом ретенции радиоколлоида в крови. Для сравнения полученных дашшх использовали количественные показатели динамической сцинтиграфии здоровых детей, опубликованных в литературе.

И, наконец, перед самой операцией перемещения эвентрнрованных органов из грыжевого выпячивания в собственно брюшную полость, осуществлялось нижняя кавография, совмещенная с урографией.

Необходимо подчеркнуть, что на первых этапах работы исследование почек проводилось детям только при наличии каких-либо показаний, например - патологических анализов мочи. В дальнейшем стало ясно, что проводить это исследование нужно каждому ребенку с большим омфалоцеле, т.к. процент выявлясмосги аномалий мочевыводящен системы оказался довольно высоким. Тогда мы сочли возможным и даже необходимым совместить эти две методики исследования в одну - кавоурографню. Это позволило снизить лучевую нагрузку на больного, экономить рентгеновскую пленку, контрастное вещество и химреактивы. Кроме того, и это немаловажно в педиатрии, при такой методике удается избежать психической травмы ребенка (имеется в виду - укол), т.к. при такой модификации исследования контрастное вещество вводится не путем пункции локтевой вены, а через катетер, под общим обезболиванием.

Исследование начинается как нижняя кавография, т.е. по методике Сельдингера катетеризируется нижняя полая вена через правую бедренную вену, затем вводится половина рассчитанного количества контрастного вещества и делается первый снимок на конце введения этой порции при положении ребенка на правом боку. Следующий снимок брюшной полости необходимо выполнить через 5-7 мин. За это время ребенок переводится в горизонтальное положение на спине,

меняется кассета, центрируется рентгеновский пучок излучения и вводится вторая половина контрастного вещества. Таким образом, второй снимок брюшной полости делается в прямой проекции на конце введения второй порции контрастного вещества, и на этом снимке мы получаем изображение не только магистральной венозной сети, но и полостной системы почек, т.к. первая порция контрастного вещества успела пройти через фильтрующую и концентрирующую систему почек.

Одной из главных целей настоящей работы было формирование комплексной программы лучевого исследования детей с омфалоцеле. Антенатальная диагностика данного порока не входила в нашу задачу, однако, мы сочли необходимым ознакомиться с современным состоянием данного вопроса по литературным источникам. В нескольких зарубежных работах приводятся результаты диагностики омфалоцеле при ультразвуковом исследования беременных женщин. По опубликованным данным выявляемость омфалоцеле на ранних стадиях беременности составляет не более 25%, что не умаляет достоинства метода, т.к. ультразвуковое исследование позволяет обнаружить такие тяжелые сопутствующие пороки развития, как врожденные пороки сердца, диафрагмальные грыжи и т.п. При наличии таких сочетанных аномальностей авторы предлагают рекомендовать женщине прерывание беременности в связи с тем, что процент выживаемости среди таких детей даже после лечения крайне мал. Вместе с тем, при отсутствии сочетанных пороков развития и при подозрении на наличие омфалоцеле правильнее роды таким женщинам осуществлять в специализированных центрах, где сразу же после рождения ребенку можно оказать высококвалифици-рованную врачебную помощь.

Исходя из вышеизложенного, разработанная нами комплексная программа лучевого исследования при омфалоцеле представляется следующей:

АНТЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА.

- ультразвуковое исследование беременных женщин во 2-ом триместре беременности.

ПОСТНАТАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ.

I. Лучевое исследование новорожденных с омфалоцеле перед первым этапом лечения

- бесконтрастная рентгенография органов грудной и брюшной полости в двух взаимноперпендикулярных проекциях при вертикальном положении ребенка. При выявлении сопутствующих пороков развития и осложнешш показания к

использованию других методик исследования должны быть расширены.

П. Лучевое исследование детей с вентральными грыжами, сформировавшимися после первого этапа лечения больших омфалоцеле

- ультразвуковое исследование, органов брюшной полости,

- контрастное исследование желудочно-кишечного тракта, совмещенное одновременно с пероральной холецнетографией,

- радионуклидное исследование: серийная динамическая и статическая полипозиционная сцинтиграфия, сканирование,

-кавоурография.

Следует подчеркнуть, что каждая из этих методик дает информацию, необходимую хирургу для выбора правильной тактики лечения, поэтому они все необходимы и важны. Однако, на наш взгляд, сведения, получаемые при радионуклидном исследовании и ангиографии являются приоритетными для решения вопроса о радикальности оперативного вмешательства. Другие из методик (вернее, результаты, получаемые при их использовании) помогают точнее определить тактику этого вмешательства, избежать технических сложностей во время операции и нежелательных осложнений.

Количественная оценка кровоснабжения внутренних органов, получаемая при серийной динамической сцинтиграфии, должна быть принята за отправную информацию с тем, чтобы в последующем осуществлять динамический контроль за состоянием внутренних органов в раннем и отдаленном послеоперационном периоде.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ.

Анализ результатов, полученных в процессе комплексного лучевого исследования позволил выделить ряд особенностей рентгенологической картины органов грудной полости главным образом у детей с большими омфалоцеле. У детей данной группы в результате дисбаланса органогенеза отмечается нарушение закладки и формирования печени, в результате она полностью или частично находится в грыжевом выпячивании по передней брюшной стенке, а на своем месте под диафрагмой отсутствует. Поддиафрагмальное пространство в брюшной полости поэтому представляется гипоплазированным. Этот факт не мог не сказаться на особенностях формы грудной клетки - она выглядит бочкообразной, поперечный размер ее на уровне нижней апертуры меньше, чем в среднем отделе. Ребра расположены не горизонтально, как в норме у новорожденных, а идут более косо. Тень средостения не широкая, а представляется

узкой, как у взрослых. Такую форму грудной клетки мы наблюдали у 11 детей с большими омфалоцеле.

Еще одна особенность заключалась в том, что диафрагма могла быть четко контурируемая снизу, со стороны брюшной полости. В левой своей половине - газовым пузырем желудка, справа -пневматизированными петлями кишечника, которые заняли это пространство благодаря отсутствия там печени. Такая картина могла создавать ложное впечатление о наличии в брюшной полости свободного газа, т.е. о перфорации полого органа. Обнаружение при анализе рентгенограммы кишечных стенок, гаустрации и поперечной складчатости но внутреннему контуру нетель кишечника позволяет избежать диагностической ошибки.

Диафрагма у детей раннего возраста содержит больше мышечных волокон, чем у старших детей и взрослых. Этим обусловлена ее склонность к изменению положения при повышении внутрибрюшного давления. Последнее развивается всегда, когда приходится за счет натяжения местных тканей прикрывать большой дефект передней брюшной стенки. При анализе рентгенограмм у 4 детей мы выявили ограниченную релаксацию диафрагмы, когда одна из ее половин располагалась значительно выше другой.

В одном случае ограниченное выбухание участка диафрагмы обнаруживалось в правом кардиодиафрагмальном углу, что заставило нас проводить дифференциальную диагностику грудной дистопии почки и целомической кисты перикарда.

У 7 детей при анализе рентгенограмм мы обнаружили такой симптом, как двухконтурность правого купола диафрагмы. Мы склонны объяснить этот симптом часто встречающейся поддиафрагмальной дистопией правой почки при больших омфалоцеле.

У 15 детей при рентгенологическом исследовании органов грудной полости были обнаружены различные патологические изменения бронхо-легочной системы, как проявления осложнений основного заболевания, развившихся в шпраоперационном и в раннем послеоперационном периоде: пневмония - 8, ателектаз - 5, зксудативный плеврит -1, пневмоторакс -1.

Неблагоприятным фоном в развитии пневмонической инфильтрации следует считать повышение внутрибрюшного давления, уменьшение экскурсии диафрагмы, что приводит к гиповентиляции базальных сегментов и это в свою очередь ведет к наслоению инфекции. Эти же причины могут привести к развитию ателектазов, одной из других причин может быть нахождение интубационней трубки в трахее. Принципиально уже каждый из этих факторов в отдельности может привести к возникновению ателектаза. В наших

же наблюдениях, очевидно имел место множественный фактор причинности.

Наблюдаемые нами ателектатические изменения в легких носили острый характер, возникали во время операции или в раннем послеоперационном периоде и исчезали быстро - в течении нескольких часов или дней. После расправления ателектазов рентгенологически еще в течении одной-двух недель на их месте держалось усиление легочного рисунка и его недостаточная дифференцировка.

Таким образом, знание отмеченных особенностей рентгенологической картины органов грудной полости у детей с большими омфалоцеле поможет правильно оценить получепные результаты.

Особенности морфо-функционального состояния органов брюшной полости при омфалоцеле оказались достаточно выраженными.

На первом этапе, когда ребенок из родильного дома поступает в стационар, тактика лечения зависит ог размеров грыжевого выпячивания и наличия или отсутствия тяжелых сопутствующих пороков других органов и систем. При благоприятном стечении обстоятельств, когда у новорожденного имеется малая грыжа пупочного канатика и рентгенологическое исследование не выявило сочетанных пороков развития и осложнений, дооперационное лучевое исследование может быть ограничено бесконтрастной рентгенографией. При этом на снимках в грыжевом выпячивании обнаруживаются только несколько пегепь кишечника, а основная масса их находится в брюшной полости, контурируя край печени, которая расположена на своем обычном месте.

При больших грыжах пупочного канатика на обзорных снимках новорожденных в верхнем отделе грыжевого выпячивания определялась интенсивная тень печени, а ниже располагались и пневма газированные петли кишечника. При наличии такого осложнения как перитонит в нижних отделах брюшной полости обнаруживалось затемнение за счет скопления жидкости, появлялся симптом плавающих петель кишечника.

У двух детей с омфалоцеле мы выявили врожденную кишечную непроходимость по наличию горизонтальных уровней жидкости в сунрастенотических петлях и полному отсутствию газа в дистальных отделах кишечника.

После первого этапа лечения больших грыж пупочного канатика образуется вентральная грыжа. Большая часть проведенных нами исследований приходится именно на этих детей, которые через 1-3 года поступали в клинику для следующего этапа лечения. Лучевое исследование проводилось всем им по разработанной нами программе. Задачей исследований являлось доскональное изучение синтопии

внутренних органов, их функционального состояния, особенностей кровоснабжения внутренних органов, выявление сочетанной патологии. Ультразвуковое исследование проводилось на

диагностическом аппарате фирмы "Тошиба", позволявшим выполнять двухмерное эхосканирование.

Результаты исследования показали, что наиболее выраженные изменения обнаружены со стороны печени, главным образом страдала ее топография - она полностью или частично эвентрировала в грыжевое выпячивание и не определялась на своем обычном месте. У 12 детей выявлено дольчатое строение печени - она состояла как бы из двух частей, одна из которых находилась в грыжевом мешке, а другая определялась в эпигастральной области под диафрагмой. Иногда можно было достаточно четко проследить и перешеек между ними.

Печень на зхограммах представляла собой гомогенный орган с рассеянными эхосигналами от ее внутренних структур, что говорило об отсутствии изменений со стороны структуры органа. Необходимо подчеркнуть, что изменения структуры не обнаружены и в других внутренних органах.

У 8 детей обнаружено необычное положение селезенки: пояснично-подвздошная дистопия -3, эвентрация в грыжевое выпячивание -5. Увеличение размера селезенки выявлено у 2 больных, у которых имелись признаки портальной гипертензии.

Более чем у 90% обследованных детей имелось высокое положение почек, сочетавшееся у 3 детей с ротацией почки вокруг продольной оси. Изменения размеров почек отмечено только у одного больного, у которого при рентгенологическом исследовании обнаружено неполное удвоение левой почки.

Большие трудности встречались при ультразвуковом исследовании желчного пузыря, т.к. топография его была настолько непредсказуемой, что обнаружить его было нелегко. Кроме того, желчный пузырь часто был прикрыт пневматизированными петлями кишечника, поэтому выделить четко эхосигнал от пузыря зачастую не представлялось возможным. Об этом говорят и цифры - только у 75% детей нам удалось визуализировать желчный пузырь на эхограммах. Однако, сочетание данных ультразвукового исследования с результатами пероральной холецистографией позволяло достаточно уверенно оценивать состояние желчного пузыря.

Изменений со стороны поджелудочной железы при ультразвуковом исследовании не обнаружено.

Контрастное исследование желудочно-кишечного тракта было совмещено с пероральной холецистографией.

У 36 детей топография желчного пузыря представлялась весьма необычной. Причем в 28 случаях эта атипичность была наиболее

выраженной - у 13 детей желчный пузырь находился в левой подвздошной области, еще в 15 наблюдениях он располах ался хотя и справа от позвоночника, но так низко, что дно его проецировалось в тазовой области.

При анализе снимков в боковой проекции обнаружено, что у 13 детей тень желчного пузыря находилась в грыжевом выпячивании, занимая его средний или нижний этаж. Еще у 20 детей тень желчного пузыря локализовалась в грыжевых воротах. У остальных детей желчный пузырь находился в собственно брюшной полости.

Кроме необычной топографии желчного пузыря нами были выявлены и другие патологические изменения: врожденные аномалии (эмбрно- нальные перегибы и внутренние перетяжки) - 9, холедохолитиаз - 2, нарушения моторной функции желчного пузыря -14. Необходимо подчеркнуть, что у 13 детей нарушения моторной функции протекали по гипокинетическому типу и только у одного больного - по гиперкинетическому типу.

Желчнокаменная болезнь развилась у наших пациентов в отдаленном послеоперационном периоде и была выявлена в процессе контрольного исследования.

Выявленная аномалия формы желчного пузыря составила 15,8%, что согласуется с данными литературы об общей выявляемости этой аномалии среди детей. Таким образом, отсутствует какая-либо корреляционная связь между омфалоцелс и данной аномалией желчного пузыря.

Для развития функциональных нарушений со стороны желчного пузыря есть вполне определенные причины - это и необычная его топография, и аномалии формы, и повышенное внутрибрюшнос давление.

При контрастном исследовании желудочно-кишечного тракта также наиболее атипично выглядела топография различных его отделов. Анализ полученных данных обнаружил определенную взаимосвязь топографических особенностей желудка и расположением дистопированной печени. Если печень полностью занимала грыжевое выпячивание, желудок находился весь в брюшной полости слева от позвоночника и имел при этом обычную форму в виде крючка. Располагаясь между печенью и задней брюшной стенкой, он представлялся вытянутым по вертикальной оси и выходной отдел его проецировался в тазовой области, т.е. имелись признаки гастроптоза.

Каскадная форма желудка наблюдалась в тех случаях, когда его выходной отдел пролабировал в верхний или нижний этаж грыжевого выпячивания в зависимости ог положения там печени.

В редких случаях (два наблюдения) желудок большей своей частью располагался в верхнем этаже грыжевого выпячивания, имея

косое направление с признаками перекрута. При этом печень преимущественно находилась в нижних отделах грыжевого мешка.

Двенадцатиперстная кишка у подавляющего числа детей была не фиксирована, мобильна, легко смещаема при изменении положения ребенка. Причиной этого явилось недоразвитие или полное отсутствие фиксирующего аппарата. Практически двенадцатиперстная кишка по данным операции висела только на гепатодуоденальной связке. Если луковица двенадцатиперстной кишки на снимках чаще обнаруживалась у позвоночника, то другие ее отделы имели самую причудливую конфигурацию. Чаще всего двенадцатиперстная кишка направлялась в правое поддиафрагмальное пространство, где и переходило в тощую кишку без какого-либо заметного места этого перехода.

Тощая кишка занимала правый фланг живота, спускалась вниз и переходила в правой подвздошной области в подвздошную кишку. Лишь в редких случаях часть тонкой кишки переходила в левую половину брюшной полости, это относилось к такой ситуации, когда большая часть кишечника располагалась в нижних отделах грыжевого выпячивания.

При анализе рентгенологической картины толстой кишки нами отмечен лишь один вариант нарушения ее топографии до этого описанный в литературе - это левостороннее в виде двустволки расположение толстой кишки. В боковой проекции было видно, что при таком варианте толстая кишка практически вся лежит в брюшной полости.

Другие ранее не описанные аномалии положения толстой кишки, были обусловлены тем, что часть толстой кишки могла занимать правое поддиафрагмальное пространство, где отсутствовала на своем месте печень, или пролабировать в грыжевое выпячивание, или вследствие отсутствия фиксирующего аппарата обнаруживаться в малом газу в виде конгломерата петель.

Все эти особенности объясняются следующими факторами: расстройством вращения кишечника на более ранних этапах внутриутробного развития, атипичностыо закладки и формирования печени, наличием двух, сообщающихся между собой полостей -гипоплазированной брюшной полости и полости грыжевого выпячивания.

Изменения топографии желудочно-кишечного тракта сказались и на его функциональном состоянии. Так нами были выявлены следующие нарушения: кардио-эзофагеальный рефлюкс (3), дуоденогастральный рефлюкс (5), замедление эвакуации контрастного вещества по желудочно-кишечному тракту (8), ускорение эвакуации (3).

Только у одного ребенка развилась язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, причем поражение носило поверхностный характер, при рентгенологическом исследовании не было обнаружено и диагноз был установлен с помощью эндоскопии.

Радиоиуклидное исследование печени и селезенки проведено 30 детям с большими вентральными грыжами. Заключалось оно в использовании серийной динамической сцинтиграфии и статического полипозиционной сцинтиграфии с коллоидным раствором технеция -Тс-99 М. Серийная динамическая ецшпиграфия выполнялась на сцинтиляционной гамма-камере, а статическое сканирование осуществлялось на цветном, быстродействующем сканере "Магнасканер-500" или на сканере "Сцинтикарт-М". Количественная обработка полученных данных проводилась на многоканальном анализаторе СД-4096 и электронно-вычислительной машине РДР11/34.

При изучении количественных показателей серийной динамической сцинтиграфии было установлено следующее: по соотношению распределения РФП между печенью и селезеш<ой больных разделили на две группы. У 26 детей максимум радиоактивности определялся в печени, а в селезенке процент накопления РФП не превышал нормальных показателей. Подобная картина расценивалась как диффузные изменения . в . печени умеренного характера без признаков поражения селезенки. У 4 детей максимальный уровень радиоактивности наблюдался в селезенке и такое состояние трактовалось как признаки выраженного поражения печени, сочетающиеся с изменениями в селезенке. Сцинтиграфическая картина у таких детей напоминала изображение печени у больных циррозом печени с признаками портальной гипертензии. Тщательный анализ количественных показателей динамической сцинтиграфии позволяет предположить, что основной причиной нарушений

монофагоцитирующей системы является нарушение кровообращения в органах. Об этом говорит практически одинаковая разница между количественными показателями ретенции препарата в крови и захвата РФП печенью у здоровых детей и наших больных.

Выделение отдельных фаз пассажа радиоколлоида и зон интереса давало возможность визуализировать отдельные магистральные сосуды и оценивать гемодинамические показатели.

В зависимости от сцинтиграфической картины выделены три основные типа топографии печени у детей с вентральными грыжами: 1) печень полностью находится в грыжевом мешке, занимая там центральное положение, 2) большая часть печени лежит в грыже, а меньшая - в правом поддиафрагмальном пространстве, между ними четко прослеживается перешеек, 3) в грыжевом выпячивании

находится лишь небольшая часть печени, а большая ее часть - в брюшной полости в опигастральном пространстве.

При выраженных нарушениях кровоснабжения печени накопление в ней РФП было диффузно-неравномерным и сопровождалось резким увеличением размеров селезенки и повышенным накоплением в ней радиоколлоида.

Выявленные с помотцыо динамической сшштиграфии понижения степени поглощения РФП ретикулоэндотелием печени представляется нам наиболее важным, т.к. биохимические показатели функции печени были в пределах возрастной нормы. Следовательно этот метод позволяет обнаружить изменения в печени еще па доклинической стадии, когда патологические изменения не зашли уже далеко.

Гемодинамические нарушения, обнаруженные при радио-нуклидном исследовании, нашли свое подтверждение при контрастном исследовании нижней полой вены (НПВ).

Кавоурография выявила у 12 детей умеренные признаки нарушения оттока по системе нижней полой вены, проявляющееся на ангиограммах веретенообразным расширением просвета НПВ за счет компрессии ее в передне-заднем направлении. Кроме того отмечалась нечеткость контуров вены, неравномерность ее контрастирования и наличие рсфшокса из основного ствола НПВ в почечные или печеночные вены.

У 6 детей отмечены выраженные нарушения проходимости НПВ с развитием коллатерального кровотока по системам вен позвоночного сплетения, по восходящим поясничным венам и непарной вене. Плохим прогностическим признаком мы считали контрастирование коллатерального сброса даже после изменения положения ребенка.

Нарушение проходимости НПВ у части детей усугублялось наличием в верхнем сегменте НПВ дополнительного "колена" -своеобразной дополнительной ангуляцией. Эта особенность в положении НПВ образуегся за счет подтягивания НПВ сосудистой ножкой печени, находящейся в грыжевом выпячивании. Подобная аномалия НПВ хорошо выявляется на ангиограммах в боковой проекции.

Нами выявлены также особенности мочевыделителыюй системы у детей с большими омфалоцеле. На первых этапах сбора и осмысления результатов мы выполняли исследование почек только при наличии показаний - патологических анализов мочи. Однако, затем стало ясно, что урографическое исследовние нужно выполнять всем детям с большими грыжами, т.к. процент выявляемое™ патологии был достаточно высоким. С целью снижения лучевой нагрузки на больного мы совместили нижнюю кавографию с урографией,

получив при этом экономию времени и материальных средств без ущерба информативности получаемого результата.

Производя отсроченные рентгенограммы брюшной полости при кавографии мы имели возможность не только изучить состояние НПВ, но еще и проанализировать состояние мочевыделителыюй системы. Полученные результаты оказались довольно неожиданными, но в то же время весьма убедительными. Так, у 96% обследованных больных обнаружены различные варианты аномального положения почек, причем у 91% больных отмечалась высокая дистопия почек.

У 29 детей обе почки находились непосредственно под диафрагмой, располагаясь там параллельно позвоночному столбу и не образуя угол, открытый снизу. Еще у 7 пациентов только одна из почек (причем всегда правая) лежала под диафрагмой, а левая почка имела нормальную топографию.

У 5 детей также обе почки располагались выше обычного, но не достигали диафрагмы.

Каудальное направление почечной дистопии мы наблюдали только в двух случаях. Еще в одном, была обнаружена аномалия числа -удвоение левой почки.

Аномалию структуры почек не удалось выявить ни в одном наблюдении. Аномальная позиция почек у 4 детей осложнилась нарушением уродипамики, на урограммах определялось умеренное расширение и деформация верхних групп чашечек.

Весьма важными нам представляются данные исследования детей в отдаленные сроки после операций по поводу омфалоцеле.

Детям, родившимся с малой грыжей пупочного канатика, сразу после родов осуществлялась одномоментная радикальная операция -ликвидация грыжи и пластика передней брюшной стенки - после чего они становились практически здоровыми и не нуждались в длительном амбулаторном наблюдении.

Комплексное лучевое исследование детей с большими вентральными грыжами, образовавшимися после первого этапа лечения больших омфалоцеле, выявило лризнаки. нарушения кровоснабжения внутренних органов, морфо-функциональные изменения в печени и селезенке. Эти находки явились абсолютным показанием к выработке нового хирургического подхода в лечении больших омфалоцеле.

Новая техника операции разработана и внедрена в академии с 1975 года. Суть ее заключается в ликвидации вентральной грыжи путем перемещения печени в брюшную полость и придании внутренним органам функционально выгодного положения. С помощью данной методики прооперировано 42 больных, из них 36 обследованы в раннем и отдаленном послеоперационном периоде.

С целью изучения кровоснабжения внутренних органов и морфо-функционального состояния печени проведена ангиография и радионуклидное исследование печени.

На кавограммах 8 пациентов, у которых до операции были выраженные признаки сдавления нижней полой вены, у 6-ти венозный коллатеральный кровоток не контрастировался вообще или стал менее выражен. У 2 больных коллатеральная венозная сеть контрастировалась в прежнем объеме.

Эти результаты нашли свое подтверждение при радионуклидном исследовании и сравнении полученных результатов с таковыми до радикальной операции. Количественные показатели динамической сцинтиграфии имели явно выраженную тенденцию к достижению нормальных показателей. Это доказывает улучшение условий кровоснабжения печени после ее перемещения в брюшную полость.'

Топографически печень на сщштнграммах и сканограммах стала располагаться в правом подреберье, накопление РФП в ней становится более равномерным.

При рентгенологическом исследовании пищеварительного тракта выявлено, что положение, величина и форма желудка после радикальной операции почти во всех наблюдениях стали нормальными или приближались к таковым. Луковица двенадцатиперстной кишки и все остальные ее отделы располагались несколько ниже обычного, но без признаков нарушения проходимости. Тощая кишка, занимавшая ранее правое поддиафрагмалыгое пространство, стала определяться преимущественно в средних отделах брюшной полости. В результате низведения слепой кишки в правую подвздошную область и фиксации ее там топография толстой кишки стала приближаться к нормальной. Некоторые отличия заключались в том, что как-бы отсутствовал печеночный изгиб и укорочена восходящая ободочная, а удлиненный поперечный отдел ободочной кишки располагался более косо, почти вертикально. Объясняются эти особенности необычным положением печени после операции.

Результаты, полученными нами при исследовании детей в послеоперационном периоде, показывают целесообразность использования перемещения печени, после которой создаются благоприятные условия для функционирования внутренних органов и систем. Важен также факт, что с помощью данной операции ликвидируется грыжевое выпячивание по передней брюшной стенке, т.е. исчезает косметический дефект.

ВЫВОДЫ

1. Сравнительная оценка информативных возможностей различных методик лучевого исследования детей с грыжами пупочного канатика на этапах лечения позволила выработать комплексную программу исследования, включающую в себя рентгенологические, радионуклидные и ультразвуковые методы исследования. Результаты, получаемые с их помощью оказывают решающее влияние на выбор адекватной тактики лечения порока.

2. При первичном поступлении новорожденных с омфалоцеле из родильного дома в стационар, ввиду экстренности оперативного вмешательтва, лучевое исследование можно ограничивать только проведением бесконтрастной рентгенографии, позволяющей уточнить содержимое грыжевого мешка, выявить сочетанные пороки развития и осложнения.

3. Полный объем комплексной программы исследования должен осуществляться при обследовании детей с вентральными грыжами, сформировавшимися после первого этапа лечения больших грыж пупочного канатика. При этом наиболее важную информацию дают радионуклидные методы исследования и нижняя кавография, т.к. с их помощью изучается морфофункциональное состояние внутренних органов и особенности их кровоснабжения.

4. Анализ рентгенологической картины органов грудной полости выявил ряд особенностей, характерных для данного порока: бочкообразная форма грудной клетки, двухконтурность правой половины купола диафрагмы гаи ограниченная ее релаксация, наличие пневматизированных петель кишечника под правой половиной купола диафрагмы, симулирующих транспозицию газового пузыря желудка или наличие пневмоперитонеума.

5. После формирования вентральной грыжи наблюдается повышение внутрибрюшного давления, что в сочетании с частичным погружением печени может приводить к развитию синдрома сдавления нижней полой вены и проявлению сосудисто-циркуляторных расстройств во внутренних органах, главным образом в самой же печени. Достаточно убедительно это подтверждено с помощью динамической сцинтиграфии, а также ангиографии.

6. Исследование желчного пузыря показало, что в 37% случаев топография его была резко нарушенной, иногда он обнаруживался в левой подвздошной области или в области таза. Мы рассматриваем эти нарушения как вторичные, обусловленные аномальным положением печени. Частота выявления аномалии формы желчного пузыря была такая же , как среди других групп детей. Аномалия формы и положения желчного пузыря негативно отражались на его

моторной функции, которая была нарушена преимущественно по гипокинетическому типу.

7. Изменение топографии желудка - форма каскада или гастроптоз -обусловлено атипичностыо положения печени. Для

двенадцатиперстной кишки характерна измененная конфигурация, вариабельность положения и мобильность из-за отсутствия ее фиксации.

Также из-за практически полного отсутствия фиксации отмечены крайние варианты нарушения топографии толстой кишки не описанные ранее, когда вся ободочная кишка находилась в грыжевом выпячивании или в тазу, сложенная там в виде конгломерата петель.

8. Лучевое исследование мочевыделительной системы у детей с большими омфалоцеле выявило более, чем в 90% случаев краниальное направление дислокации почек, что доказывает типичность подобной почечной дистопии для этого порока. Причем поддиафрагмальная дистопия правой почки встречалась в два раза чаще, чем левой. Это указывает на определенную взаимосвязь в закладке, формировании и положении печени и почек.

9. Радиопуклидное исследование и ангиография, проведенные детям после радикальной операции перемещения печени в брюшную полость из грыжевого выпячивания, показало, что восстановление нормального положения печени создает условия для адекватного кровотока по системе нижней полой вены, стимулирует развитие поддиафрагмального пространства, брюшной и грудной полостей. Все эти моменты способствуют сокращению сроков лечения, нормализации физического и психомоторного развития ребенка.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

/. Для женских консультаций

\. С целью выявления врожденных пороков развития, в том числе и омфалоцеле, ультразвуковое исследование должно шире использоваться при обследовании беременных женщин.

Предпочтительнее это исследование проводить во втором триместре беременности.

2. При выявлении омфалоцеле у плода в сочетании с другими тяжелыми пороками развития после консультации с детским хирургом следует рекомендовать женщине прерывание беременности, так как выживаемость этих детей чрезвычайно мала даже несмотря на лечение.

3. Если омфалоцеле не сочетается с другими пороками развития, роды женщинам следует осуществлять в тех учреждениях, где новорожденному сразу же после рождения можно оказать квалифицированную врачебную помощь.

II. Для детских хирургических стационаров

4. В стационарных условиях новорожденным с омфалоцеле и детям со сформированной вентральной грыжей показано комплексное лучевое исследование по разработанной нами программе.

5. Использование данной программы исследования сокращает как время обследования, так и снижает лучевую нагрузку на больного, экономит расходование материальных средств.

6. Детально разработанная семиотика состояния внутренних органов у детей с вентральными грыжами позволит правильно оценивать получаемые результаты, что поможет избежать днагностичесих ошибок.

7. Результаты радионуклидного и ангиографического исследования являются приоритетными при определении показаний к радикальной операции перемещения печени и других органов.

8. Динамическая сцинтиграфия, являясь тонким функциональным методом, должна обязательно использоваться для дииамического наблюдения за состоянием внутренних органов до- и после операции перемещения органов.

9. Индивидуальные особенности синтопии внутренних органов ребенка должны быть подробно отмечены в справке при его выписке на амбулаторно-иоликлиническое наблюдение как в перерывах между этапами лечения, так и после завершающего этапа лечения.

III. Для амбулаторно-поликлинической сети, подростковых кабинетов, гастроэнтерологических диспансеров

10. Оценка клинических проявлений различных заболеваний, объединенных в понятие "острый живот", у детей, перенесших этапное лечение по поводу больших омфалоцеле, должна осуществляться с учетом необычной топографии их внутренних органов и результатов лучевого исследования.

11. Любое инвазивное вмешательство или инструментальное исследование таким детям должно осуществляться только после знакомства с описанием состояния внутренних органов пациента, а при отсутствии такого описания только после предварительного лучевого исследования.

12. Во избежание диагностических и лечебных ошибок, при наблюдении подобных пациентов от периода новорожденное™ до призывного возраста, необходимо соблюдать принцип преемственности всех звеньев сеш практического здравоохранения.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Рентгенологическое исследование новорожденных при перфорации тонкой кишки //Календарь работы ленинградского научного общества рентгенологов и радиологов.-СПб,1977,апрель,стр.5-6.

2. Способ одновременного раздельного рентгеноконтрастирования тонкой и толстой кишки в эксперименте //Рационализаторское предложение N490 от 7/Х-77г.

3. Возможности бесконтрастного исследования кишечника у детей первого года жизни//В кн.: Актуальные вопросы детской гастроэнтерологии.-Горький, 1977.-С.84-86 ( соавт. Т.А.Осипкова, Г.В.Петкевич).

4. Рентгенотопографические особенности тонкой и толстой кишек у новорожденных//Арх.анат.,-1978.-N6.-С.60-65.

5. Особенности клишпсо-рентгенологической диагностики перфораций кишечника у новорожденных и грудных детей //Весгн.хир.-1978,N7.-С.67-92 (соавт. Г.А.Баиров, Т.А.Осипкова, Н.С.Манкина).

6. Отдаленные результаты состояния межкишечных анастомозов после врожденной непроходимости тонкой кишки // Вестн.хир.,-1978,N8.-0.59-61 ( соавт. А.П.Носков, Ю.С.Белепькпй).

7. Развитие толстой кишки после операций у новорожденных по поводу аномалий пищеварительного тракта // В сб.:Клиника, диагностика и лечение экстренной хирургической патологии грудной и брюшной полости у детей.-Саратов, 1978.-С.34-35.

8. Методика рентгенологического исследования новорожденных при заболеваниях тонкой кишки //В сб.:Научно-практаческая конференция молодых специалистов учреждений здравоохранения Ленинграда,- -1978.-С.49-50.

9. Антенатальные перфорации кишечника //Вестн.рентгенол.-1979,№.--С.39-42.

10. Рентгенологическое исследование тонкой кишки у новорожденных //Методические рекомендации.-Ленинград, 1979.-1,5 п.л.

11. Методика рентгенологического исследования новорожденных при заболеваниях тонкой кишки //В сб.:Научно-практическая конференция молодых специалистов учреждений здравоохранения Ленинграда.-1979,- -С.132-133.

12. Рентгенодиагностика заболеваний тонкой кишки у новорожденных //Автореферат дисс. к.м.н.-Ленинград,1980.-1 п.л.

13. Осложненное течение язвенной болезни у ребенка 9 лет //Вест. xnp.,-1984,N7.-C.152 (соавт. В.М. Малинипа. Л.Г1. Андреева).

14. Рентгенодиагностика аномалий поворота и фиксации кишечника у детей //Календарь работы Ленинградского научного общества рентгенологов и радиологов.-1985,май.-С.5-6 ( соавт. A.A. Попов).

15. Гипофиксацня двенадцатиперстной кишки у ребенка //Календарь работы ленинградского научного общества рентгенологов и радиологов.-Лепинград.-С. 1.

16. К вопросу о перемещении печени у детей с вентральными грыжами после омфалоцеле IIB кн.:Новое в хирургии детского возраста. -

г.ь,1987.-С.18-19 ( соавт. Л.П.Андреева, В.М.Малшпша).

17. Анатомо-топографические особенности органов брюшной полости при омфалоцеле //Материалы VI всесоюзной конференции детских хирургов "Новые направления в диагностике и лечении инфекций у детей".Суздаль,1968.-С.137 ( соавт. Л.П.Андреева,

B.М.Малинина).

18. Программа лучевой диагностики при повреждениях брюшной полости и забрюшшшого пространства у детей //В сб.:Актуальные вопросы военной рентгенологии.-Ленинград,1987.-С.39-40 (соавт. А.А.Касаев, Г.В.Петкевич, И.Г.Цветкова).

19. Лучевая диагностика повреждений органов брюшной полости и забрюшшшого пространства у детей //В сб.:Актуальные вопросы военной рентгенологии.-Ленинград,1987.-С.40-41 ( соавт. А.А.Касаев, Г.В.Петкевич, И.Г.Цветкова).

20. Сочетанные пороки развития как фактор риска при лечении детей с омфалоцеле //Материалы научно-практической конференции "Перинатальные факторы риска и последующее развитие детей".-СПб,1995.-С.41-42 (соавт. Л.П.Андреева)

21. Программа комплексного лучевого исследования детей с омфалоцеле на этапах хирургической коррекции порока IIB сб.:Здоровье населения Кронштадта.-СПб,1995.-С.176-182.

22. Мальпозиция почек у детей с омфалоцеле //В сб.:Нефрологнческий семинар-95.-СГ1б,1995.-С.276-277.

23. Программа комплексного лучевого исследования при омфалоцеле //В сб.:Новые технологии в радиационной медицине.-СПб,1995.-

C.47- -49.

24. Антенатальная диагностика омфалоцеле и иостнатальный прогноз //Тезисы докладов региональной научно-практической конференции "Проблемы оптимизации образа жизни и здоровья человека".-СП6Л995.-С.115-116.

25. Редкий случай язвенной болезни ребенка с омфалоцеле //В сб.-."Актуальные вопросы хирургии" .посвященном памяти профессора А.И.Горбашко.-СПб,1995.-С.202-204.

26. Новые аспекты реконструктивно-восстановителъных операций при омфалоцеле //В сб.:"Актуальиые вопросы хирургии",посвященном памяти профессора А.И.Горбашко.-СПб,1995.-С.200-202. (соавт. Л.П.Андреева).

27. Кавоурография у детей при больших и гигантских омфалоцеле //Вести.рештенол. -1995,N ,-С. .

28. Редкий вариант аномалии поворота и фиксации кишечника //В сб.:"Воиросы лучевой диагностики,актуальные для военно-медицинской службы",-СПб, С.49-50.

29. Нижняя кавография у детей с большими вентральными грыжами //В сб.:"Вопросы лучевой диагностики,актуальные для военно-медицинской службы",-СПб, С.48-49.

30. Синдром анатомических аномальностей,характерных для больших грыж пупочного канатика //В сб.:"Хирургическая анатомия, техника и патофизиология",СПб.,1995,С.24.

31. Рентгенотопографические особенности желудочно-кишечного тракта при больших омфалоцеле// В сб.¡"Хирургическая анатомия, техника и патофизиология",СПб., 1995,С.24.

32. Кавоурография при исследовании детей с омфалоцеле //Рационализаторское предложение N 1725 от 12/1Х -1995 г.

33. Лучевое исследование детей при омфалоцеле. Методические рекомендации.-СПб, 1995-1 п.л.