Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Клинический полиморфизм неврологических симптомов при врожденных пороках развития позвоночника и диспластических сколиозах у детей.

0034Y875 На правах рукописи

Гайдук Юлия Вадимовна

КЛИНИЧЕСКИЙ ПОЛИМОРФИЗМ НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ СИМПТОМОВ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ ПОЗВОНОЧНИКА И ДИСПЛАСТИЧЕСКИХ СКОЛИОЗАХ У ДЕТЕЙ

14.00.13. - нервные болезни

- 8 ОКТ ?009

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Санкт-Петербург 2009

003478721

Работа выполнена на кафедре нервных болезней Государственного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

НАУЧНЫЙ РУКОВОДИТЕЛЬ -

доктор медицинских наук, профессор Гузева Валентина Ивановна ОФИЦИАЛЬНЫЕ ОППОНЕНТЫ:

доктор медицинских наук, профессор Скрняченко Наталья Викторовна

доктор медицинских наук, профессор Клочева Елена Георгиевна

ВЕДУЩЕЕ УЧРЕЖДЕНИЕ - Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. академика И.П.Павлова Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Защита состоится 9 ноября 2009 года в 10:00 часов на заседании Диссертационного совета Д 208.087.03 при ГОУ ВПО СПб ГПМА Росздрава (194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2)

С диссертацией можно ознакомиться в фундаментальной библиотеке ГОУ ВПО СПб ГПМА Росздрава (194100, Санкт-Петербург, ул. Кантемировская, д. 16)

Автореферат разослан «_5__» октября 2009 г.

Ученый секретарь диссертационного совета, Д 208.087.03 доктор медицинских наук,

профессор Чухловина Мария Лазаревна

Общая характеристика работы

Актуальность темы

Врожденные пороки развития позвоночника и диспластические сколиозы являются важной проблемой современной ортопедии и нейрохирургии детского возраста в связи с высоким риском инвалидизадии и нарушения качества жизни детей в отдаленном периоде (Рыжаков Ю.П., Атаянц A.B. и др., 1995). Исследования, посвященные изучению распространенности и клиническим проявлениям неврологических осложнений на ранних и отдаленных этапах лечения, врожденных пороков развития позвоночника (ВПРП) и диспластических сколиозов (ДС) у детей, немногочисленны, а результаты во многом разноречивы (Никифоров Б.М., Ульрих Э.В., 1985, Воронов В.Г., Берснев В.П., 1996). Это может быть обусловлено различиями в выборе групп больных для исследования и неоднозначным подходом к интерпретации полученных результатов (Рамих Э.А., 2007).

По данным некоторых авторов частота встречаемости ВПРП колеблется в пределах от 1:500 до 1:2000 среди всех живорожденных детей (Ю.В. Зазуля и соавт., 1999; В.Г. Воронов, 2000). Тогда как частота идиопатического сколиоза достигает 90% всех случаев сколиотической болезни и наблюдается у 6-8% детей школьного возраста (данные ЦИТО, 1981; Weinstein S.L., Zavala D.C., 1981).

Диагностика и лечение врожденных пороков развития позвоночника и диспластического сколиоза у детей является актуальной задачей современной медицины (Веселовский В.П., 1991; Зайдман А.М. и соавт., 2001; Витензон A.C., и соавт., 2006). Ранняя диагностика с применением современных методов визуализации позволяет в некоторых случаях выявлять врожденные пороки позвоночника уже внутриутробно (Ogilvie J.W., 1995). Тогда как ранняя диагностика диспластического сколиоза возможна только при проведении специализированных профилактических осмотров у детей старшего возраста (Gore D. и соавт., 1981).

Совершенствование лучевых методов диагностики диктует необходимость более детального изучения и углубленного понимания патологических процессов, нарушающих анатомию и биомеханику позвоночника, а также степень выраженности неврологических нарушений, развивающихся вследствие поражения спинного мозга и периферической нервной системы (Холин A.B., Макаров А.Ю. и соавт., 1995, Э.А.Рамих и соавт., 2007). Диагностика патоморфологических изменений при различных заболеваниях и повреждениях позвоночника предопределяет патогенетически обоснованный выбор эффективного лечения (Kumar К., 1991 Winter R.B., 1995).

Своевременно выявленная патология позвоночника ставит перед врачом задачу корректной оценки степени тяжести ортопедических нарушений, диагностики сопутствующих сомато-неврологических нарушений, выбора оптимальной тактики ведения и лечения ребенка. В настоящее время

превалируют хирургические методы лечения при выраженных деформациях позвоночника (Ш - IV степени сколиотической болезни) и наличии тяжелых неврологических осложнений, сопровождающих врожденные пороки развития позвоночника (МеШ М.Н., 1984). Консервативные методики, включающие реабилитационные мероприятия (ЛФК, массаж, физиотерапевтические процедуры, гидрокинезотерапию, санаторно-курортное лечение и др.) позволяют значительно улучшать трофику тканей, силу мышечного корсета и повышать устойчивость растущего организма ребенка к сопутствующим соматоневрологическим нарушениям (Михайлов С.А., Рак А.В. и др., 1992). Однако только ортопедическое «сопровождение» данной категории пациентов, использование стандартных, особенно нерегулярных методов реабилитации, без учета формирующегося неврологического дефицита, зачастую не позволяют добиться оптимальных результатов лечения (НепБт£ег Ы-К, 1986). Соответственно, выявление неврологического дефицита у детей с ВПРП и ДС диктует необходимость последующих лечебно-профилактических мероприятий, с применением современных медикаментозных препаратов, оказывающих нейротрофическое, стимулирующее и общеукрепляющее действие (Черкашов А.М. и соавт., 1994; Керр1ег Ь. и соавт., 1985).

В настоящее время не разработаны оптимальные схемы адекватного, комплексного подхода к лечению детей с ВПРП и ДС на до- и постоперационных этапах. Зачастую динамическое наблюдение этих пациентов не носит системного характера, а лечение патогенетически не всегда соответствует изменяющейся неврологической симптоматике в процессе роста и развития ребенка. При формировании психологических установок или проявлении депрессивных состояний на фоне течения основного заболевания необходима консультация клинического психолога и психиатра. Эффективность лечебных мероприятий нередко возрастает на фоне приёма «мягких» антидепрессантов или транквилизаторов, позволяющих подготовить ребенка к операционной коррекции заболевания опорно-двигательного аппарата и последующей реабилитации (Худяев А.Т., Люлин С.В., 1994). Цель исследования

На основании комплексных клинико-анамнестических, нейровизуализационных и рентгенологических данных разработать критерии ранней диагностики, прогнозирования возможных ближайших и отдаленных неврологических исходов, а также обосновать оптимальные схемы консервативного лечения и ведения детей на до- и постоперационных этапах при врожденных пороках развития позвоночника и диспластических сколиозах.

Задачи исследования

1. Изучить ранние клинико-неврологические проявления и их динамику при врожденных пороках развития позвоночника и спинного мозга у детей.

2. Выявить особенности неврологического статуса у подростков, страдающих сколиотической болезнью III - IV степени на до- и постоперационных этапах лечения.

3. На основании сопоставления клинико-анамнестических данных и результатов нейровизуализации разработать оптимальную схему ранней диагностики неврологических нарушений при врожденной патологии позвоночника и спинного мозга.

4. На основании оценки эффективности хирургической коррекции, проводимой курсовой медикаментозной и реабилитационной терапии разработать варианты оптимального ведения больных с ВПРП и ДС на до- и послеоперационном этапах.

5. По результатам динамического неврологического мониторинга разработать рекомендации по диспансеризации и нейрореабилитации детей с врожденными пороками развития позвоночника и диспластическими сколиозами.

Положения, выносимые на защиту

1. Своевременная и корректная оценка неврологического дефицита позволяет прогнозировать течение и исходы врожденных и диспластических поражений позвоночника у детей.

2. Решение вопроса о тактике ведения детей с поражением позвоночника (оперативное или консервативное) должно осуществляться с учетом комплексных данных, включающих результаты клинико-визуализационных обследований, заключений ортопеда и невролога.

3. Динамическое наблюдение детей с ВПРП и ДС группой специалистов (ортопед, невролог, нейрохирург, реабилитолог) в послеоперационном периоде, в декретированные сроки позволяет своевременно корректировать реабилитационные мероприятия и улучшить исходы заболевания.

Научная новизна работы

Впервые разработаны критерии ранней диагностики неврологических нарушений у детей с врожденными аномалиями развития позвоночника и сколиотической болезнью.

Впервые показано значение раннего выявления степени неврологического дефицита для прогнозирования течения и определения врачебной тактики (хирургического или консервативного лечения) при заболеваниях позвоночника и спинного мозга у детей.

Впервые предложена оптимальная тактика комплексного, консервативного лечения детей с ВПРП и ДС в зависимости от степени тяжести ортопедических и неврологических нарушений и с учетом результатов проведенной хирургической коррекции заболеваний.

Впервые обоснована необходимость проведения неврологического мониторирования детей с врожденными пороками развития позвоночника и диспластическими сколиозами на до- и послеоперационных этапах лечения.

Впервые указана необходимость совместного ведения данной категории пациентов специалистами различного профиля. Практическая значимость работы

На основании полученных результатов разработана оптимальная схема обследования и динамического наблюдения пациентов, с врожденными заболеваниями позвоночника и спинного мозга. Обоснована тактика неврологического ведения детей со сколиотической болезнью на этапе их обращения до проведения хирургического лечения, а также в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах. Разработаны и внедрены критерии диагностики, направленные на своевременное выявление симптомов, позволяющих прогнозировать течение заболевания (характера и степени неврологического дефицита), с последующим выбором тактики комплексной терапии. Прогнозирование течения заболеваний позвоночника с поражением спинного мозга и выбор оптимальной схемы ведения и лечения существенно улучшают качество жизни и медико-социальную адаптацию этих пациентов. Внедрение в практику

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на научно-практической конференции неврологов г. Санкт-Петербурга (2008) и заседании ассоциации неврологов г. Санкт-Петербурга (2008). Разработанные схемы диагностики, наблюдения и лечения детей с ВПРП и ДС используются в работе неврологического отделения № 2 и отделения № 6 для детей с поражением опорно-двигательного аппарата ДГБ «Святой Ольги» г. Санкт-Петербурга.

По материалам диссертации опубликовано 5 печатных работ, в том числе статья в журнале, рекомендованном ВАК. Личный вклад автора

Автором лично проведены сбор анамнеза, клинико-неврологическое обследование, анализ данных, полученных при нейровизуализационном обследовании. Разработана формализованная карта наблюдения пациентов, включающая подробные данные комплексного обследования, проведения выполненных лечебных процедур и динамического наблюдения за состоянием детей в динамике, в течение от полутора до трех лет. Автором проведен анализ, интерпретация результатов, формулировка выводов и практических рекомендаций.

Объем н структура диссертации

Диссертация изложена на 111 страницах компьютерного текста, иллюстрирована рисунками, таблицами, диаграммами и состоит из введения, обзора литературы, материалов и методов исследования, полученных результатов, обсуждения полученных результатов, выводов, заключения и списка литературы. Литературный обзор включает 183 источника из них: 106 отечественных и 77 зарубежных авторов. Материалы и методы исследования

Обследование детей проводилось в период с 2005 по 2008 гг. на базе хирургического отделения № 2 клиники Санкт-Петербургской

Государственной Педиатрической Медицинской Академии, неврологического отделения № 2 и отделения № 6, для детей с поражением опорно-двигательного аппарата Детской городской больницы Святой Ольги. За указанный период под наблюдением находилось 156 детей в возрасте от 6 месяцев до 17 лет. Из них обследовано 67 детей с врожденным пороком развития позвоночника (22 мальчика, 45 девочек) и 89 детей (54 мальчика, 35 девочек) с диспластическим сколиозом. В группу детей с ВПРП и спинного мозга для динамического наблюдения отобраны дети с клинико-рентгенологически подтвержденным диагнозом диастематомиелия (ДМ). В группу детей с ДС включены пациенты с тяжелыми формами заболевания (III-IV степень).

Диагностика заболеваний осуществлялась в соответствии с принятыми критериями МКБ-10. Проводился подробный анализ медицинской документации, имеющейся у пациентов: амбулаторных карт, выписок с результатами обследования из других стационаров, заключений профильных специалистов, анализ историй болезни. Критериями исключения из исследования являлось наличие у детей тяжелых хронических соматических и психических заболеваний, умственной отсталости и эпилепсии. Во всех случаях учитывали согласие ребенка и/или его родителей на участие в исследовании.

Динамическое неврологическое обследование выполнялось по общепринятой методике стандартного неврологического осмотра (В.И. Гузева, 2007). Оценка неврологического статуса проводилась на дооперационном этапе и в декретированные сроки - через 1 месяц после операции, а в дальнейшем каждые 3-6 месяцев до окончания наблюдения. Дети, не получившие оперативного лечения, осматривались с частотой 1 раз в 6-12 месяцев. Все пациенты, включенные в обследование, в обязательном порядке проходили повторные ортопедические осмотры в указанные сроки.

Компьютерная и/или магниторезонансная томографии позвоночника проведены 132 (85%) пациентам с целью выявления пороков позвоночного канала и уточнения анатомо-морфологических изменений со стороны спинного мозга (нарушения формирования целостности и степени поражения спинного мозга, наличия костных изменений в позвоночном канале и т.п.).

На дооперационном этапе 12 (17,9%) пациентам с диастематомиелией проведено миелографическое обследование позвоночного канала для исключения фиксации спинного мозга к позвоночному каналу или в тех случаях, когда имелись клинические проявления миелодисплазии. Детям с диспластическим сколиозом, данное исследование не проводилось.

При наличии врожденного порока развития позвоночника и спинного мозга всем детям проводилось ультразвуковое исследование позвоночного канала и спинного мозга учитывая частое сочетание основного порока с нарушением слияния дуг позвонков в этой же зоне.

Ультразвуковая денситометрия проведена 63 (70,8%) детям с диагнозом диспластический сколиоз для определения костной плотности, с целью раннего выявления остеопенического синдрома.

В зависимости от этиопатогенеза поражения позвоночника (диастематомиелия или диспластический сколиоз) и методов лечения дети выделены в 4 группы:

• первую группу составили пациенты с диагнозом диастематомиелия, находящиеся под наблюдением ортопедов и неврологов, оперированные в разные возрастные периоды. В эту группу включено 52 ребенка, из них 20 мальчиков (29,9%) и 32 девочки (47,7%).

• вторую группу составили 15 детей с диагнозом диастематомиелия, которым по разным причинам не проводилась ранняя хирургическая коррекция заболевания, из них 13 девочек (19,4%) и 2 мальчика (3,0%).

Возраст наблюдаемых детей в первой и второй группах составил от б месяцев до 15 лет (средний возраст 2 года 8 месяцев). Статистически достоверной разницы в двух группах у детей с ДМ не отмечено. Причем основную группу (85%) составили дети в возрасте до 3 лет.

• в третью группу включено - 57 детей, оперированных по поводу выраженной сколиотической деформации позвоночника (III - IV степени), из них 27 мальчиков и 30 девочек, что составило 33,3% и 33,7% соответственно.

• четвертую группу составили дети с III степенью сколиотической деформации позвоночника, находившиеся под динамическим наблюдением ортопедов и неврологов, получавшие исключительно консервативную терапию и не прошедшие по различным причинам этап хирургической коррекции. В эту группу включено 32 ребенка: из них 12 девочек и 20 мальчиков - 13,5% и 22,5% соответственно.

Возраст обследованных детей с диспластическими сколиозами (3 и 4 группы) составил от 8 до 17 лет (в среднем возраст детей составил 12 лет 2 месяца). Статистически достоверной разницы по возрасту в двух группах у детей с ДС не получено. Основную группу детей (67,4%) составили дети в возрасте до 10-15 лет.

В выделенные группы (1-2 и 3-4) включены больные со сходными клинико-анатомическими показателями. В 1 и 3 группах всем детям проведена хирургическая коррекция основного ортопедического заболевания в сочетании с консервативной терапией. Тогда как в двух других группах (2 и 4) хирургического вмешательства не было. Дети получали исключительно медикаментозную и реабилитационную терапию.

После завершения курса оперативного и нехирургических методов лечения всем детям проводилось контрольное комплексное обследование для анализа эффективности полученной терапии. Катамнестическое наблюдение осуществлялось в течение полутора-трех лет. В декретированные сроки всем

детям из четырех групп проводился стандартный неврологический осмотр. В первую очередь учитывалось изменение степени выраженности парезов, параличей, изменения объема активных движений в конечностях, изменения мышечной силы, тонуса и рефлексов, трофических проявлений, а также динамику изменений сомато-вегетативных нарушений.

Алгоритм, применяемой медикаментозной коррекции неврологических нарушений у детей с диастематомиелией в пред- и постоперационный период (1-2 группы) наряду с общими реабилитационными мероприятиями включал использование терапии, направленной на улучшение периферического кровообращения, стимуляцию микроцеркуляции и метаболизма тканей, улучшение синаптической передачи и неспецифические иммунопротекторы.

При проведении медикаментозной терапии у детей с диспластическим сколиозом (3-4 группы) прежде всего учитывалась степень болевого синдрома, использовали нестероидные противовоспалительные средства, препараты «сосудистого», ноотропного действий. По показаниям, с целью улучшения психосоматического статуса в терапию вводились психо- и вегетокорректоры.

Для статистического анализа полученных результатов применяли программный пакет Statistica 6.0 for Windows (StatSoft, Inc. (2001) в соответствии с рекомендациями по обработке результатов медико-биологических исследований (Юнкеров В.И., Григорьев С.Г., 2002). Данные обрабатывались методами параметрической и непараметрической статистики, регрессионного анализа с использованием непараметрического критерия Уилконсона (W), Заключение о статистической значимости давалось при уровне вероятности ошибочного заключения р<0,05. Результаты исследования

При изучении анамнеза у детей с ВПРП (диастематомиелией) проведен анализ особенностей течения беременности. Примерно в половине процентов случаев (46%) из числа опрошенных, осложнений во время беременности не выявлено. 24% матерей - получали амбулаторную помощь или находились под наблюдением в стационаре в связи с угрозой прерывания беременности на ранних сроках (первый триместр), 20% матерей перенесли вирусную инфекцию, также преимущественно на ранних сроках, 10% опрошенных имели другие осложнения беременности (обострение хронических инфекций, в т.ч. пиелонефрит, гипертоническая болезнь, болезни органов верхних дыхательных путей, гинекологические заболевания и т.д.). Однако ни при одном из этих состояний не получено статистически достоверной корреляции. Следует отметить, что 78% матерей (р<0,01) в анамнезе имели повторные самопроизвольные выкидыши. Статистически достоверных осложнений акушерско-геникологического анамнеза у матерей, дети которых страдали диспластическими сколиозами не выявлено. Таким образом, четкой корреляции между течением беременности и наличием у ребенка в последующем диспластического сколиоза не получено.

У 30 (44,7%) детей с диастематомиелией (1, 2 группы) заболевание диагностировано на первом году жизни, у каждого третьего ребенка диагноз впервые установлен в возрасте от 1 года до 3 лет и только в 14,9% (10 человек) врожденный порок развития позвоночника выявлен в возрасте старше 3-5 лет.

Неврологические осложнения, выявленные при первичном обращении детей с диастематомиелией, представлены в таблице 1.

Более чем в половине случаев (59,8%) неврологические осложнения представлены парезами нижних конечностей различной степени выраженности и локализации. № них у 33% от общего числа обследованных детей с ДМ диагностированы вялые парезы, а у 26,8% - спастические формы параличей. Несколько реже встречались нарушения чувствительности (15,8%), диффузная мышечная гипотония, без снижения мышечной силы - 10,5% и нарушения функции органов малого таза - 2,9%. У 11,9% при первичном осмотре очаговой неврологической симптоматики выявлено не было. Таким образом, у подавляющего числа пациентов с ДМ уже при первичном осмотре выявлены симптомы неврологических осложнений основного заболевания.

Таблица 1

Неврологические осложнения у больных с диастематомиелией, выявленные при первичном обращении

неврологические изменения всего больных п=67 % Всего %

нижний вялый монопарез 22 7 10,5 32,9

нижний вялый парапарез 15 22,4

нижний спастический монопарез 18 4 6,0 27

нижний спастический парапарез 14 21

диффузная мышечная гипотония без снижения мышечной силы 7 - - 10,4

нарушение чувствительности по моно типу 10 2 2,9 14,9

нарушение чувствительности с двух сторон 8 И,9

нарушения функции органов малого таза 2 - - 2,9

без неврологической симптоматики 8 ■ - - 11,9

При анализе степени тяжести как спастических, так и вялых парезов конечностей у детей с ДМ, преобладали изменения средней или легкой степени выраженности в 77,8 % и 88,4% случаев соответственно. Помимо неврологических осложнений у детей с врожденными пороками развития позвоночника выявлены нарушения ортопедического статуса. У 11 (16,4%) детей отмечалась деформация позвоночника, а у каждого 3 ребенка выявлялись укорочение конечностей и деформация стоп.

Неврологические осложнения, выявленные при осмотре детей с диспластическими сколиозами, представлены в таблице 2.

Примерно в половине случаев - 43,8% у детей с ДС отсутствовала очаговая неврологическая симптоматика. У 15 (16,9 %) детей выявлен нижний вялый монопарез легкой степени тяжести. Нарушения чувствительности различной локализации отмечены у 17,9% детей и в 9% случаев - трофические нарушения конечностей. Спастические парезы не диагностированы ни у одного ребенка.

Помимо неврологической симптоматики у подавляющего числа пациентов - 89% имели место соматовегетативные жалобы. 39 человек (43,8%) беспокоили интенсивные головные боли, ноющего, сжимающего характера, сопровождающиеся головокружением несистемного характера, провоцируемые чаще физической нагрузкой. У 17 (19,1%) пациентов отмечали наличие периодических болей в области сердца, повышенную утомляемость. Неустойчивость к физической нагрузке отмечали 16,9% (15 человек), лабильность психо-эмоциональной сферы, склонность к депрессивному настроению, нарушение сна беспокоили 6 (6,7%) пациентов.

Таблица 2

Неврологические осложнения, выявленные при осмотре детей с ДС при первичном

неврологические изменения всего больных п=89 % Всего %

нижний вялый монопарез 15 15 16,9 16,9

нижний вялый парапарез 0 -

нижний спастический монопарез 0 - -

нижний спастический парапарез - -

диффузная мышечная гипотония без снижения мышечной силы И - - 12,4

нарушение чувствительности по моно типу 16 14 15,7 17,9

нарушение чувствительности с двух сторон 2 2,2

трофические нарушения нижних конечностей 8 - - 9,0

без неврологической симптоматики 39 43,8

В ортопедическом статусе у всех детей отмечалась тяжелая степень деформации позвоночника (III - IV), у каждого второго пациента - деформация грудной клетки. По данным УЗ-денситометрии в 71,5% случаев диагностировано снижение показателей костной плотности до уровня, характеризующего остеопенический синдром.

Таким образом, на основании полученных результатов, у детей с ВПРП в 88,1% случаев выявлены симптомы значимой дисфункции спинного мозга, обусловленные миелодисплазией врожденного характера, что проявляется ранним развитием и прогрессированием стойких неврологических симптомов. Тогда как в группе детей с ДС появление очаговой неврологической симптоматики является вторичным признаком и свидетельствует в пользу развития миелопатии.

На дооперационном этапе 62 (92,5%) пациента с ДМ получали консервативную терапию, включающую медикаментозное и/или реабилитационное лечение. В дальнейшем 77,6% пациентов оперированы по поводу основного заболевания, тогда как 23,4% детей продолжали получать курсовую комплексную терапию. В группе оперированных пациентов в ближайшем послеоперационном периоде (1-3 месяца после хирургического лечения) положительная динамика в неврологическом статусе в виде увеличения объёма активных движений в конечностях, изменения мышечного тонуса, улучшения походки и т.п. отмечено у 36 (69,2%) пациентов. Тогда как у 5 (9,6%) пациентов отмечалось нарастание симптомов неврологической дисфункции, а у 11 (21,2%) - без отчетливых изменений. Из числа пациентов, не получивших своевременного хирургического лечения, несмотря на проводимую консервативную терапию, в большинстве случаев (66,7%) отмечалось медленное прогрессирование ортопедических симптомов с нарастанием неврологического дефицита, у 5 (33,3%) пациентов состояние относительно стабилизировалось, и ни в одном наблюдении не отмечалась положительная динамика.

В период на дооперационном этапе только 65 (73,8%) пациентов с ДС получали медикаментозную и/или реабилитационную терапию, а 23 ребенка (26,5%) имели нерегулярные курсы медикаментозной терапии. Из общего числа детей с диспласгическим сколиозом в связи с нарастанием ортопедических и неврологических нарушений 57 (64%) пациентов оперированы. Продолжили получать консервативную терапию 32 (36%) ребенка. При оценке неврологического статуса в ближайшем послеоперационном периоде в 66,7% случаев выраженная положительная динамика отсутствовала. Улучшение неврологического статуса в виде улучшения мышечной силы и тонуса, снижения симптомов натяжения, улучшения трофики тканей и уменьшения болевого синдрома отмечалось у 11 (19,3%) пациентов, а в 14% случаев выявлено прогрессирование неврологической дисфункции. В группе детей с ДС, не получивших хирургического лечения, у 18 (56,2%) отмечалось нарастание сколиотической деформации, сопровождающееся прогрессированием неврологических осложнений, в связи с чем этим пациентам в дальнейшем потребовалась хирургическая коррекция. В этой же группе (4 группа) у 14 (43,8%) детей отмечалась стабилизация ортопедического статуса, отсутствовало прогрессирование неврологических симптомов, однако, в 86,3% случаев

ведущими становились симптомы соматовегетативной дисфункции и психо-эмоцилональной лабильности.

В отдаленном послеоперационном периоде оценивали, в первую очередь, степень тяжести парезов и параличей у детей с ДМ и ДС (таблица 3).

В 1 и 2 группах вялые и спастические парезы диагностированы у 40 (59,7%) пациентов, тогда как у детей с ДС диагностировали только вялые нижние парезы в 15 (16,9%) случаях, У детей с ДМ на фоне проводимой комплексной терапии, включая хирургическую коррекцию, увеличился процент пациентов с легкой степенью тяжести выраженности пареза за счет снижения числа пациентов с тяжелой и средне тяжелой степенью тяжести. Тогда как у детей с ДС статистически достоверной разницы по степени тяжести пареза на до- и послеоперационном этапах не получено. Это связано с течением основного заболевания, более длительным периодом амбулаторного наблюдения и отсутствием регулярной медикаментозной курсовой терапией в предоперационном периоде. Лечение, проводимое в группе детей с ДС, после хирургического этапа, в большей степени было направлено на коррекцию вегето-соматических и психо-эмоциональных нарушений, купирование болевого синдрома.

Таблица 3

Степень тяжести парезов у детей с диастематомиелией и диспластическим сколиозом

надо- и послеоперационном этапах лечения

всего дооперациопный этап послеоперационный этап

степень тяжести пареза степень тяжести пареза

тип пареза тяжелая ср. тяж легкая тяжелая ср. тяж легкая

диястемагомиелия (1 и 2 группы пациентов)

нижний вялый парез 22 1(4,5%) 8(36,4%) 12(59,1%) 0 7(31,8%) 15(68,2%)

нижний спастич. парез 18 2(11,1%) 7(38,9%) 9(50%) 1 (5,6%) 4(22,2%) 13(72,2%)

диспластический сколиоз (3 и 4 группы пациентов)

нижний вялый парез 15 0 2(13,3%) 13(86,7%) 0 1(6,7%) 14(93,3%)

При динамическом наблюдении и регулярном лечении в отдаленном периоде у детей с ДС отмечалось уменьшение частоты головных болей на

38,8%, кардиалгий на 63,3%, у 43,4% повысилась переносимость физических нагрузок, и у большинства детей улучшился психо-эмоциональный фон. Заключение

Актуальность вопроса динамического неврологического наблюдения и медикаментозного ведения детей с патологией позвоночника, сопровождающейся поражением спинного мозга, определяется, с одной стороны широким распространением этой патологии, с другой - склонностью заболевания к прогрессирующему течению с ухудшением неврологического статуса и негативному влиянию на работоспособность и качество жизни. Комплексная оценка особенностей клинической картины патологических изменений с учетом дебюта заболевания, присоединения сопутствующей неврологической симптоматики и нарастания неврологического дефицита в динамике позволяют условно выделить два алгоритма ведения пациентов. .Для пациентов с врожденными пороками развития позвоночника и спинного мозга оптимальным является обращение к неврологу в максимально ранние сроки, с последующей оценкой неврологического статуса и определения степени поражения спинного мозга. Необходимо совместное решение тактики ведения данной группы больных ортопедом и неврологом по совокупности тяжести ортопедических и неврологических проявлений. При необходимости проведения хирургического лечения оптимально в до- и послеоперационном периодах проведение курсовой медикаментозной терапии с включением ноотропных препаратов, сосудистых средств, витаминотерапии, препаратов, улучшающих микроциркуляцию и метаболизм тканей, стимулирующих венозный отток. Важным компонентом лечения является проведение специального комплекса ЛФК с обучением больного правильным движениям, способствующим укреплению мышц туловища и нижних конечностей. Главный принцип в назначении лечения - индивидуальная схема курсовой терапии в зависимости от степени выраженности неврологического дефицита. В послеоперационном периоде целесообразно проводить осмотр неврологом пациентов 1 раз в 3 месяца в течение первого года с целью оценки статуса и коррекции комплексной терапии. При положительном динамическом течении заболевания возможен осмотр 1 раз в 6 месяцев.

Пациенты с ДС нуждаются в проведении дополнительного обследования (нейровизуализации) при нарастании неврологической симптоматики с целью уточнения степени поражения спинного мозга и решения вопроса о возможности дальнейшего консервативного лечения. При отсутствии изменений в неврологическом статусе и наличии соматической патологии данная группа пациентов нуждается в наблюдении педиатром. Неврологическое наблюдение рекомендовано в декретированные возраста (период интенсивного роста, пубертатный период) и при наличии выраженного болевого синдрома в области спины, нижних конечностей. При проведении хирургического лечения пациентам с ДС целесообразно в послеоперационном периоде назначения курса медикаментозной терапии.

Контрольное обследование неврологом - 1 раз в 6 месяцев. При наличии положительной динамики возможно плановое наблюдение амбулаторно. Выводы

1. Врожденные пороки развития позвоночника и диспластические сколиозы в 85% случаев сопровождаются формированием синдромокомплекса неврологического дефицита в виде нижних вялых или спастических монопарезов или парапарезов, диффузной мышечной гипотонии при отсутствии снижения силы в конечностях, нарушения чувствительности, вегетативных реакций.

2. В дооперационном периоде целесообразно проведение медикаментозной терапии, направленной на улучшение периферического кровоснабжения, нормализации метаболизма тканей и стимуляция иммунитета с целью улучшения послеоперационного течения.

3. Дети с врожденными пороками развития позвоночника после оперативного лечения нуждаются в диспансерном неврологическом наблюдении для проведения индивидуальных реабилитационных мероприятий, в том числе своевременной интенсивной медикаментозной коррекции неврологических нарушений.

4. Разработанный алгоритм диагностики и лечения детей с врожденными пороками развития позвоночника и диспластическим сколиозом необходимо осуществлять бригадой специалистов (ортопедов, неврологов, нейрохирургов, реабилитологов) и по их рекомендациям проводить комплексное лечение не только амбулаторно, но и в стационаре.

5. Неврологический мониторинг детей с врожденными пороками развития позвоночника в до- и послеоперационном периодах рекомендуется осуществлять 1 раз в 3 месяца, а пациентов с диспластическим сколиозом - каждые полгода.

Практические рекомендации

1. Для раннего выявления неврологической патологии у детей с врожденными пороками развития позвоночника необходимо консультация неврологом сразу после постановки диагноза ортопедом.

2. Программа медикаментозной реабилитации детей с диспластическими сколиозами должна быть комплексной и включать рекомендации ортопеда и невролога, для проведения курсовой терапии в амбулаторных условиях.

3. Оптимальным является создание индивидуальной программы оперативного, консервативного и реабилитационного лечения для больных с патологией позвоночника бригадой специалистов (ортопедов, нейрохирургов, неврологов, реабилитологов).

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Гайдук Ю.В. Пароксизмальное расстройство сознания у ребенка с врожденным пороком развития позвоночника, диастематомиелией (SMC I) / Ю.В. Гайдук //Эпилепсия. Диагностика и лечение. Трудные и редкие случаи: Тезисы докладов: Выпуск III. - СПб., 2008. - С. 12-14.

2. Гайдук Ю.В. Клинико-неврологические нарушения и их коррекция у детей с врожденными пороками развития позвоночника и диспластическими сколиозами / Ю.В. Гайдук // Журн. Ученые записки. -2009.-Т. 16, №2.-С. 61-64.

3. Гайдук Ю.В. Пато-эндо-саногенетические диагностика и терапия неврологических расстройств у детей с врожденными пороками развития позвоночника и диспластическими сколиозами / Ю.В. Гайдук, С.Ф. Джумук // Журн. Клиническая патофизиология. - 2009. - № 1-2. - С. 3641.

4. Гайдук Ю.В. Особенности нарушений нервной системы при врожденных поражениях опорно-двигательного аппарата и пороках развития спинного мозга / Ю.В. Гайдук, И.Е. Шарина // Журн. Клинико-лабораторный консилиум. - 2009. - №3(28). - С.84-87.

5. Гайдук Ю.В. Неврологические расстройства у детей с врожденными пороками развития позвоночника и диспластическими сколиозами / Ю.В. Гайдук // Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины: сборник тезисов к науч.-практич. конф. молодых ученых. -СПб.,2009.-С. 74.

СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМЫХ СОКРАЩЕНИЙ ВПРП - врожденный порок развития позвоночника ДМ - диастематомиелия ДС - диспластический сколиоз ЛФК - лечебная физкультура МРТ - магнитно-резонансная томография УЗ - денситометрия - ультразвуковая денситометрия ЦИТО - центральный институт травматологии и ортопедии

Лицензия N3 020383 от 14 апреля 1998 г.

Подписано в печать 07.09.2009. Ф-т 60x84'/,,. Бумага офсетная. Гарнитура Тайме. _Объем 1,0 п. л. Тираж 100 экз. Зак. № 76_

Отпечатано в ЦМТ СП6ГГ1МА. 194100, Санкт-Петербург, Литовская ул., д. 2.

Актуальность проблемы

Врожденные пороки развития позвоночника и диспластические сколиозы являются важной проблемой современной ортопедии и нейрохирургии детского возраста в связи с высоким риском инвалидизации и нарушения качества жизни детей в отдаленном периоде (Рыжаков Ю.П., Атаянц А.В. и др., 1995). Исследования, посвященные изучению распространенности и клиническим проявлениям неврологических осложнений на ранних и отдаленных этапах лечения, врожденных пороков развития позвоночника (ВПРГГ) и диспластических сколиозов (ДС) у детей, немногочисленны, а результаты во многом разноречивы (Никифоров Б.М., Ульрих Э.В., 1985, Воронов В.Г., Берснев В.П., 1996). Это может быть обусловлено различиями в выборе групп больных для исследования и неоднозначным подходом к интерпретации полученных результатов (Рамих Э.А., 2007).

По данным некоторых авторов частота встречаемости ВПРП колеблется в пределах от 1:500 до 1:2000 среди всех живорожденных детей (Ю.В. Зазуля и соавт., 1999; В.Г. Воронов, 2000). Тогда как частота идиопатического сколиоза достигает 90% всех случаев сколиотической болезни и наблюдается у 6-8% детей школьного возраста (данные ЦИТО, 1981; Weinstein S.L., Zavala D.C., 1981).

Диагностика и лечение врожденных пороков развития позвоночника и диспластического сколиоза у детей является актуальной задачей современной медицины (Веселовский В.П., 1991; Зайдман A.M. и соавт., 2001; Витензон А.С., и соавт., 2006). Ранняя диагностика с применением современных методов визуализации позволяет в некоторых случаях выявлять врожденные пороки позвоночника уже внутриутробно (Ogilvie J.W., 1995). Ранняя диагностика диспластического сколиоза возможна только при проведении специализированных профилактических осмотров у детей старшего возраста (Gore D. и соавт., 1981).

Совершенствование лучевых методов диагностики способствует более детальному изучению и углубленному пониманию патологических процессов, нарушающих анатомию и биомеханику позвоночника, а также степени выраженности неврологических нарушений, развивающихся вследствие поражения спинного мозга и периферической нервной системы (Холин А.В., Макаров А.Ю. и соавт., 1995, Э.А.Рамих и соавт., 2007). Диагностика патоморфологических изменений при различных заболеваниях и повреждениях позвоночника предопределяет патогенетически обоснованный выбор эффективного лечения (Kumar К., 1991 Winter R.B., 1995).

Своевременно выявленная патология позвоночника ставит перед врачом задачу корректной оценки степени тяжести ортопедических нарушений, диагностики сопутствующих сомато-неврологических нарушений, выбора оптимальной тактики ведения и лечения ребенка. В настоящее время превалируют хирургические методы лечения при выраженных деформациях позвоночника (III — IV степени сколиотической болезни) и наличии тяжелых неврологических осложнений, сопровождающих врожденные пороки развития позвоночника (Mehta М.Н., 1984). Консервативные методики, включающие реабилитационные мероприятия (ЛФК, массаж, физиотерапевтические процедуры, гидрокинезотерапию, санаторно-курортное лечение и др.) позволяют значительно улучшать трофику тканей, силу мышечного корсета и повышать устойчивость растущего организма ребенка к сопутствующим соматоневрологическим нарушениям (Михайлов С.А., Рак А.В. и др., 1992). Однако только ортопедическое «сопровождение» данной категории пациентов, использование стандартных, особенно нерегулярных методов реабилитации, без учета формирующегося неврологического дефицита, зачастую не позволяют добиться оптимальных результатов лечения (Hensinger R.N., 1986). Соответственно, выявление неврологического дефицита у детей с ВПРП и ДС диктует необходимость последующих лечебно-профилактических мероприятий, с применением современных медикаментозных препаратов, оказывающих нейротрофическое, стимулирующее и общеукрепляющее действие (Черкашов A.M. и соавт., 1994; Keppler L. и соавт., 1985).

В настоящее время не разработаны оптимальные схемы адекватного, комплексного подхода к лечению детей с ВПРП и ДС на до- и постоперационных этапах. Зачастую динамическое наблюдение этих пациентов не носит системного характера, а лечение патогенетически не всегда соответствует изменяющейся неврологической симптоматике в процессе роста и развития ребенка. При формировании психологических установок или проявлении депрессивных состояний на фоне течения основного заболевания необходима консультация клинического психолога и психиатра. Эффективность лечебных мероприятий нередко возрастает на фоне приёма «мягких» антидепрессантов или транквилизаторов, позволяющих подготовить ребенка к операционной коррекции заболевания опорно-двигательного аппарата и последующей реабилитации (Худяев А.Т., Люлин С.В., 1994).

Целью настоящего исследования является разработка критериев ранней диагностики, прогнозирования возможных ближайших и отдаленных исходов, при врожденных пороках развития позвоночника и диспластических сколиозах на основании комплексных клинико-анамнестических, нейровизуализационных и рентгенологических данных, а также обоснование оптимальных схем консервативного лечения и ведения детей на до- и послеоперационном этапах

Задачи исследования:

1. Изучить ранние неврологические проявления и их динамику при врожденных пороках развития позвоночника и спинного мозга у детей.

2. Выявить особенности неврологического статуса у подростков, страдающих сколиотической болезнью III - IV степени на до- и постоперационных этапах лечения.

3. На основании сопоставления клинико-анамнестических данных и результатов нейровизуализации разработать оптимальную схему ранней диагностики неврологических нарушений при врожденной патологии позвоночника и спинного мозга.

4. На основании оценки эффективности хирургической коррекции, проводимой курсовой медикаментозной и реабилитационной терапии разработать варианты оптимального ведения больных с ВПРП и ДС на до- и послеоперационном этапах.

5. По результатам динамического неврологического мониторинга разработать рекомендации по диспансеризации и нейрореабилитации детей с врожденными пороками развития позвоночника и диспластическими сколиозами.

Научная новизна

Разработаны критерии ранней диагностики неврологических нарушений у детей с врожденными аномалиями развития позвоночника и сколиотической болезнью.

Показано значение раннего выявления степени неврологического дефицита для прогнозирования течения и определения врачебной тактики (хирургического или консервативного лечения) при заболеваниях позвоночника и спинного мозга у детей.

Предложена оптимальная тактика комплексного, консервативного лечения детей с ВПРП и ДС в зависимости от степени тяжести ортопедических и неврологических нарушений и с учетом результатов проведенной хирургической коррекции заболеваний.

Обоснована необходимость проведения неврологического мониторирования детей с врожденными пороками развития позвоночника и диспластическими сколиозами на до- и послеоперационных этапах лечения.

Показана необходимость совместного ведения данной категории пациентов специалистами различного профиля.

Практическая значимость работы

На основании полученных результатов разработана оптимальная схема обследования и динамического наблюдения пациентов, с врожденными заболеваниями позвоночника и спинного мозга. Обоснована тактика неврологического ведения детей со сколиотической болезнью на этапе их обращения до проведения хирургического лечения, а также в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах. Разработаны и внедрены критерии диагностики, направленные на своевременное выявление симптомов, позволяющих прогнозировать течение заболевания (характера и степени неврологического дефицита), с последующим выбором тактики комплексной терапии. Прогнозирование течения заболеваний позвоночника с поражением спинного мозга и выбор оптимальной схемы ведения и лечения существенно улучшают качество жизни и медико-социальную адаптацию этих пациентов Вклад автора в проведенное исследование

Автором проведен анализ отечественной и зарубежной литературы по теме научной работы, произведен сбор фактического материала, разработан протокол исследования детей, осуществлен мониторинг и катамнестическое наблюдение за детьми в течение 1—3 лет. Анализ, интерпретация полученных данных, их статистическая обработка, формулирование выводов и практических рекомендаций выполнены автором. Апробация работы и внедрение в практику.

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на научно-практической конференции неврологов г. Санкт-Петербурга (2008) и заседании ассоциации неврологов г. Санкт-Петербурга (2008). Разработанные схемы диагностики, наблюдения и лечения детей с ВПРП и ДС используются в работе неврологического отделения № 2 и отделения № 6 для детей с поражением опорно-двигательного аппарата ДГБ «Святой Ольги» г. Санкт-Петербурга. По материалам диссертации опубликовано 5 печатных работ, в том числе статья в журнале, рекомендованном ВАК. Положения, выносимые на защиту:

1. Своевременная и корректная оценка неврологического дефицита позволяет прогнозировать течение и исходы врожденных и диспластических поражений позвоночника у детей.

2. Решение вопроса о тактике ведения детей с поражением позвоночника (оперативное или консервативное) должно осуществляться с учетом комплексных данных, включающих результаты клинико-визуализационных обследований, заключений ортопеда и невролога.

3. Динамическое наблюдение детей с ВПРП и ДС группой специалистов (ортопед, невролог, нейрохирург, реабилитолог) в послеоперационном периоде, в декретированные сроки позволяет своевременно корректировать реабилитационные мероприятия и улучшить исходы заболевания. Публикации

По материалам диссертации опубликовано 5 работ, в том числе статья в журнале, рецензируемом ВАК.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 111 страницах компьютерного текста, иллюстрирована рисунками, таблицами, диаграммами и состоит из введения, обзора литературы, материалов и методов исследования, полученных результатов, обсуждения полученных результатов, выводов, заключения и списка литературы. Литературный обзор включает 183 источника из них: 106 отечественных и 77 зарубежных авторов.

выводы.

1. Врожденные пороки развития позвоночника и диспластические сколиозы в 85% случаев сопровождаются формированием синдромокомплекса неврологического дефицита в виде нижних вялых или спастических монопарезов или парапарезов, диффузной мышечной гипотонии при отсутствии снижения силы в конечностях, нарушения чувствительности, вегетативных реакций.

2. В дооперационном периоде целесообразно проведение медикаментозной терапии, направленной на улучшение периферического кровоснабжения, нормализации метаболизма тканей и стимуляции иммунитета с целью улучшения послеоперационного течения.

3. Дети с врожденными пороками развития позвоночника после оперативного лечения нуждаются в диспансерном неврологическом наблюдении для проведения индивидуальных реабилитационных мероприятий, в том числе своевременной интенсивной медикаментозной коррекции неврологических нарушений.

4. Разработанный алгоритм диагностики и лечения детей с врожденными пороками развития позвоночника и диспластическим сколиозом необходимо осуществлять бригадой специалистов - ортопедов, неврологов, нейрохирургов, реабилитологов и по их рекомендациям проводить комплексное лечение амбулаторно и в стационаре.

5. Неврологический мониторинг детей с врожденными пороками развития позвоночника в до- и послеоперационном периодах рекомендуется осуществлять 1 раз в 3 месяца, а пациентов с диспластическим сколиозом — 1 раз в полгода.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Для раннего выявления неврологической патологии у детей с врожденными пороками развития позвоночника необходима консультация неврологом сразу после постановки диагноза ортопедом.

2. Программа медикаментозной реабилитации детей с диспластическими сколиозами должна быть комплексной и включать рекомендации ортопеда и невролога, для проведения курсовой терапии в амбулаторных условиях.

3. Оптимальным является создание индивидуальной программы оперативного, консервативного и реабилитационного лечения для больных с патологией позвоночника бригадой специалистов (ортопеда, нейрохирурга, невролога, реабилитолога).

Алгоритм ведения детей с пороками развития позвоночника и спинного мозга (днастематомиелии) без хирургической коррекции оценка неврологического статуса t осмотр ортопедом медикаментозная терапия с учетом ведущей симптоматики хирургическая коррекция 4 оценка неврологическ. статуса осмотр через 3-4 месяца

4 1 4

2 недели - предоперационная подготовка нарастание без

1 месяц медикаментозная терапия неврологических ухудшения в

4 осложнений неврологическом

ОПЕРАЦИЯ <- <- «- 4 статусе

1 4

2 недели — ранний п/операциониын п-од осмотр

4 недели оценка неврологическ. статуса т через 6 месяцев

4 4 4 повторный IUIU J, динамика без динамики «-» динамика осмотр курсы

1 1 4 ортопедом медикаментозной медикаментозная терапия с учетом ведущей симптоматики терапии с

1 4 4 учетом осмотр через 4 месяца осмотр ведущей

4 lUlll I через 1,5 мес симптоматики повторные курсы терапии + продолжить 4 + консультация реабилитологом медикаментозную терапию повторная реабилитационная

4 1 консультация терапия осмотр через 7 месяцев ортопедом 4

4 IUIU I + осмотр повторные курсы реабилитации медикамент, терап.+реабилитац неврологом повторный через 9 -12 мес

1 IUIU —► осмотр или J. осмотр через Е)-12 меслцев ортопедом

4 4

Повторные курсы плановой ребилитационной терапии с учетом ведущей симптоматики. Дальнейшее амбулаторное ведение 1 раз в 6 месяцев

Алгоритм ведения детей с диспластпческнм сколиозом без хирургической коррекции -> оценка неврологаческого статуса т 1 осмотр ортопедом медикаментозная терапия

4 с учетом ведущей симптоматики + ребилитационная терапия хирургическая коррекция 1 оценка неврологическ. статуса осмотр через 6 месяцев

1 > f 4

2 педели - предоперационная подготовка нарастание без

1 месяц медикаментозная терапия неврологаческих ухудшения в

4 осложнений неврологическом

ОПЕРАЦИЯ статусе

4 4

2 недели - ранний п/операционный п-од ослютр

4 педели оценка неврологическ. статуса т через 12 месяцев

I 1 повторный <— или 4 динамика без динамики «-» динамика осмотр курсы

1 1 4 ортопедом медикаментозной медикаментозная терапия с учетом ведущей симптоматики (психотропной)

1 1 1 терапии с учетом осмотр через 6 месяца ослютр ведущей

1 <— или J, через 1,5 мес симптоматики консультация реабилитологом, психологом 1 + медикаментозную терапию - симптоматически повторная реабилитационная

4 4 консультация терапия осмотр через 12 месяцев ортопедом 4

4 <— или 4 + повторный или 4 повторные курсы реабилитации неврологом осмотр

4 или —> ортопедом

Повторные курсы плановой ребилитационной терапии с учетом ведущей симптоматики. Дальнейшее амбулаторное ведение 1 раз в 6 месяцев