Автореферат и диссертация по медицине (14.00.28) на тему:Каверномы головного мозга (клиника, диагностика, хирургическое лечение)

Российская Академия медицинских наук НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ОРДЕНА ТРУДОВОГО КРАСНОГО ЗНАМЕНИ И ОРДЕНА ДРУЖБЫ НАРОДОВ ИНСТИТУТ НЕЙРОХИРУРГИИ имени АКАДЕМИКА Н.Н.БУРДЕНКО

На правах рукописи УДК 616.288.5.-006.328-089.87

АМИРИД5Е Нана Шалвовна

КАВЕРНОМЫ ГЛОВНОГО МОЗГА. (Клиника, диагностика, хирургическое лечение)

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

14.00.28 - нейрохирургия

МОСКВА -1993

Работа выполнена в Научно-исследовательском институте нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурднко РАМН.

Научные руководители: лауреат Государственной премии СССР, доктор мед. наук профессор Ю.М.Филатов кандидат мед. наук Л.В.Шишкина

Официальные оппоненты: доктор мед. наук, профессор Н.Н.Брагина доктор мед. наук, профессор В.Б.Карахан

Ведущее учреждение - Московский НИИ неврологии РАМН

Зашита состоится 15 июня 1993 года в........часов на заседании

Специализированного Ученого Совета 001.26.01 при Научно-исследовательском институте им. акад. Н.Н.Бурденко РАМН. По адресу: 125047, Москва, ул. Фадеева, 5. Справки по телефону: 251-35-42

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Института нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурденко.

Автореферат разослан........... мая 1993 года.

Ученый секретарь Специализированного Совета член-корреспондент РАМН

профессор Ф.А.Сербиненко.

Актуальность работы

Кавернозные ангиомы (КА) головного мозга занимают особое место среди врожденных пороков развития сосудов. В отличии от других сосудистых мальформаций КА чаще протекают асимптомно, и, как правило, являются находками во время КТ и МРТ исследований, проводимых по другим причинам. КА проявляют себя клинически не чаще 4,5% случаев (Lasjaunias et al, 1989). Тот факт, что со времени внедрения КТ и МРТ частота КА значительно возросла, говорит о том, что эта сосудистая патология ранее не диагностировалась. КА, проявившие себя внутричерепными, либо субарахнои-дальными кровоизлияниями не обнаруживали патологии при ангиог-рафическом исследовании сосудов головного мозга и диагностировались как кровоизлияния неясного генеза.

В случаях симптоматического течения КА клинические проявления их чрезвычайно разнообразны: эпилептические припадки, внутричерепные либо субарахноидальные кровоизлияния, очаговая неврологическая симптоматика, окклюзиокиая гидроцефалия. На сегодняшний день не сложилось окончательного мнения о причинах столь разнообразного течения.

Не смотря на современные методы исследования, правильная и своевременная диагностика КА головного мозга представляет большие трудности. Очаговые изменения, выявленные при КТ либо МРТ исследованиях нередко оцениваются как внутримозговая опухоль -глиома, а в случаях глубинного расположения объемного образования с проекцией на подкорковые узлы, "опухоль" признается неоперабельной. Поэтому в настоящее время широко обсуждается вопрос о возможности усовершенствования диагностики КА. разработки комплекса обследования, выявления пагогномоничных признаков

- г -

этого порока.

Основным методом лечения КА головного мозга на сегодняшний день признано хирургическое иссечение каверномы.Благодаря применению микрохирургической техники, исход операций, в основном, благоприятный.Это связано с тем, что КА имеют четкие границы с окружающим их мозговым веществом, легко поддаются выделению и при этом редко наблюдается значительное кровотечение, обычно не отмечается послеоперационного нарастания очаговой неврологической симптоматики. Вероятно, это связано с тем, что КА не включают в свою структуру нервной ткани. Исключением из данного прогноза являются операции на КА, расположенных в глубинных отделах мозга и в области ствола. В этих случаях стоит вопрос о необходимости агрессивного хирургического вмешательства, так.как состояние больных может быть стабильным на протяжении длительного периода времени, без нарастания очаговой неврологической симптоматики, но возможно и развитие внезапного кровоизлияния, что приводит к трагическому исходу заболевания.

Цель исследования

На основе комплексного изучения клинического течения кавернозных ангиом головного мозга, определения ценности различных методов диагностики и учета данных гистологического исследования дать рекомендации по улучшению выявления, верификации и решения вопроса о хирургической тактике ведения больных с КА.

Задачи исследования

1. На основе изучения биопсийного материала дать микроско-

пическую характеристику КА головного мозга и определить гистологические типы строения каверном.

2. На основе архивного материала выделить основные типы клинического проявления КА и сопоставить их с гистологическими особенностями биоптического материала.

3. Разработать методику комплексного обследования больных с подозрением на КА.

4. Определить тактик/ и методику ангиографического, КТ и МРТ обследования больных с КА.

5. Оценить роль радионуклеидаого исследования в диагностике КА.

6. Разработать классификацию анатомо-хирургического деления КА головного мозга.

7. На основе комплексного подхода и результатов хирургического лечения больных с КА головного мозга разработать рекомендации по тактике оперативного вмешательства.

Научная новизна

Определены гистологические типы строения каверном. Выявлена зависимость между типами клинического течения и гистологическими особенностями КА головного мозга. Определен комплекс обследования больных с подозрением на КА. Оценена роль радионуклеидаого исследования в дифференциальной диагностике КА.

Практическая ценность работы

Результаты исследования будут способствовать улучшению

- 4 - '

своевременной и правильной диагностики КА головного мозга, помогут определить выбор метода лечения, агрессивности и сроков хирургического вмешательства. Данные сопоставления типов клинического течения больных с КА, их гистологических особенностей и данных радиологического обследования дают возможность прогнозировать течение болезни, а так же те сложности, которые могут возникнуть в ходе операции.

Внедрение в практику

Разработанный комплекс обследования больных с подозрением на КА головного мозга внедрен и используется в клинической практике Института Нейрохирургии им.H.H.Бурденко.Данные анализа биоптического материала позволили усовершенствовать гистологическую характеристику кавернозных ангиом, что позволяет ставить более точный диагноз.

Внедрение результатов исследования в клиническую практику других учреждений обеспечивается публикацией результатов работы в периодической печати, в виде докладов на на научных конференциях и съездах.Материалы работы используются в лекционном курсе на кафедре нейрохирургии ЦОЛИУВ РАМН.

Апробация работы

Диссертация апробирована на заседании проблемной комиссии "Нейрохирургическая патология сосудов головного мозга" НИИ Нейрохирургии им.H.H.Бурденко РАМН 23 апреля 1993 г.

Общая характеристика материала и методы исследования

В основу диссертации положен анализ 50 больных с кавернозными ангиомами головного мозга, прошедших комплексное обследование и оперированных в НИИ Нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко РАМН с 1971 по 1992г включительно. Во всех случаях диагноз КА был верифицирован гистологически,Среди больных было 26 мужчин (52%) и 24 женщины (48%) в возрасте от 8 до 62 лет, составив в среднем 30 лет.

У 8 больных (16%) были выявлены множественные каверномы головного мозга, которые в двух случаях сочетались с КА в области шеи и на ладони. Всего у 50 больных была выявлена 61 КА головного мозга. Среди них супратенториально локализовались 47 НА(77%) и 14 - субтенториально (23%).

Клинические проявления заболевания были крайне разнообразными. Клиника субарахноидального кровоизлияния (САК) наблюдалась в 30% случаев (у 15 больных), при этом в 20% случаев кровоизлияния носили рецидивирующий характер.Псевдотуморозное течение отмечалось в 58% случаев (у 29 больных), в 6% случаев единственным проявлением заболевания были эпилептические судороги и в 6% проводился дифференциальный диагноз между опухолью и сосудистым процессом.

Помимо традиционных клинических методов обследования, ЭЭГ, больные были обследованы при помощи АГ. МРГ, ИТ и гамма-топографии головного мозга.При этом, АГ исследование сосудов головного мозга было выполнено у 31 больного. Объем ангиографичёско-го исследования определялся в зависимости от клинических проявлений. Были выполнены каротидные, вертебральные и тотальные церебральные ангиографии. КТ исследование производилось 30 боль-

ным с КА головного мозга. При этом почти во всех случаях исследование было проведено как без усиления, так и с помощью контрастирования путем введения контрастного вещества внутривенно. Пяти больным было произведено МРТ исследование в режимах Т1 и Т2. Гамма-топография головного мозга производилась у 11 больных. В качестве радиофармпрепарата (РФЛ) применялся 99мТс-пертехне-тат.

Гистологическое исследование материала произведено в 50 наблюдениях: в 48 случаях изучался биопсийный материал и в двух аутопсийный.Материал заливался в целлоидин, исследовались блок-препараты.

Все больные были оперированы прямым доступом, за исключением одного больного, который скончался в институте без оперативного вмешательства. В послеоперационном .периоде скончалось трое больных, тем самым летальность составила 6,1%.

Морфологическая характеристика КА

Гистологическое исследование материала произведено в 50 наблюдениях: в 48 случаях изучался биопсийный материал и в двух - аутопсийный.Макроскопически ткань, присланная на биоптическое исследование представляла собой либо темно-красные кусочки с фрагментами капсулы или без нее, либо фрагменты мозговой ткани с очагами бурого цвета и желтоватым окрашиванием прилежащего мозгового вещества.В ряде случаев можно было отметить характерный "губчатый" вид кусочков, в единичных случаях встречались участки обызвествления и кальциноза.

При гистологическом исследовании выделено три группы наблюдений. Б I группу включены классические гистологические вари-

анты КА, так называемые, типичные КА - 20 наблюдений, для которых характерно наличие плотно прилежащих друг к другу полостей с полным отсутствием между ними мозговой ткани, отложением солей кальция в стенках, явлениями тромбоза, отсутствием мышечных и эластических волокон, четкая граница с мозгом, иногда наличие капсулы.

Во II группу включены 25 наблюдений, в которых на ряду с участком плотно прилежащих полостей в центральных отделах имелись небольшие прослойки мозговой ткани и плохо дифференцированные сосуды венозного или артериального типа с элементами мышечных, реже эластических волокон, расположенные как правило по периферии очага. При этом изменения в прилежащей мозговой ткани в прослойках между недифференцированными сосудами были выражены значительно грубее, чем в первой группе: глиальная гиперплазия, большое количество паретически расширенных сосудов, преимущественно капиллярного типа, мелкие недифференцированные сосуды с кальцинозом стенок.Такая картина характерна для описанных в литературе промежуточных форм между КА и венозными мальформациями и смешанных КА и АВМ.

Третью, самую малочисленную группу из 5 наблюдений составили случаи, в которых в КА можно было отметить микроскопические участки с выраженной клеточной (эндотелиальной) пролиферацией. формирующие очаги, имеющие строение капиллярной геман-гиомы. Такие очаги можно было наблюдать между отдельными полостями, а так же по периферии КА на границе с мозговой тканью, то есть имело место сочетание КА и доброкачественной сосудистой опухоли.

Проведенное исследование демонстрирует морфологическую неоднородность кавернозных мальформаций и разнообразие сосудистых

процессов, объединенных под этим Термином, а так же может объяснить неоднозначность клинической манифестации и диагностические сложности, встречающиеся при этом виде сосудистой патологии.

Диагностика КА головного мозга

Одной из основных задач Кашей работы является анализ данных КТ, МРТ, АГ и гамма-топографии головного мозга в диагностике КА с целью выяснения возможностей перечисленных методов исследования для выявления и правильной, своевременной постановки диагноза КА, а так же для решения вопроса о хирургической тактике ведения больных с КА. С помощью перечисленных методов исследования было обследовано 49 больных. Одному больному диагноз опухоли краниоспиналЬного уровня был поставлен на основании данных клинического обследования. АГ сосудов головного мозга выполнена у 31 больного, КТ - у 30 больных.С помощью метода МРТ обследовано пятеро больных, гамма-топография головного мозга была произведена у 11 больных.

Анализ данных КТ, МРТ, АГ и гамма-топографии головного мозга показал, что ни одно из перечисленных исследований в отдельности не способно выявить патогномоничных признаков кавер-номы, которые дали бы возможность с уверенностью поставить диагноз КА.При этом • их выявляемость как объемного образования высокая в случаях применения КТ, МРТ или гамма-топографии.

По нашим данным АГ исследование в 42% случаев выявляет лишь косвенные признаки объемного образования в виде смещения магистральных сосудов или венозных коллекторов, в 22,5% ангиография не выявляет ни патологии сосудов, ни ни признаков обьем-

ного процесса головного мозга, в 35,5% на ангиограммах определяется либо мелкая сосудистая сеть, которая трактуется исследователями как сеть опухоли, либо контрастируется конгломерат сосудов по типу ABA.Следует отметить, что что признаки ABA обнаруживались только у больных второй группы ( промежуточные и смешанные формы), но и в этих наблюдениях обычно не выявлялось гипертрофированных афферентов, в отличии от таковых- при ABA.

Каверномы на КГ выявлялись уже на нативных снимках в виде участков неоднородной плотности. После контрастного усиления плотность КА обычно не увеличивалась. Каверномы на КТ имели ок-г руглую, несколько угловатую форму и неоднородную плотность с мелкими пятнами пониженной плотности. В ряде случаев - у 5 больных, с помощью КТ были выявлены множественные КА головного мозга. В общей сложности у 30 больных была выявлена 41 кавернома. В 30% случаев КА по данным КТ включали кальцинаты.

При помощи МРТ обследовано всего 5 больных. В режиме Т1 КА имели выраженный повышенный сигнал. В режиме Т2_изменения сигнала не происходило. При этом не выявлялись признаки кровоизлияния. которые имеют особый сигнал, характерный для сосудистых мальформаций.При подозрениях на КА не следует ограничиваться только МРТ исследованием, так как при этом методе КА выглядят больше реальных за счет получения одинакового сигнала как от самой каверномы, так и от атрофически измененного вследствии перенесенных кровоизлияний мозгового вещества.Для определения истинных размеров" показано КТ доследование, при котором эти два процесса четко различаются.

Гамма-топография головного мозга, произведенная 11 больным во всех случаях выявила патологическое накопление РФП. Очаги накопления были следующей характеристики: очаги значительного на-

копления РФП, негомогенного характера, без четких контуров, имеющие неправильную форму. У всех 11 больных очаги оценивались как опухолевого генеза.

Анализ данного исследования позволяет нам предложить проведение КТ. МРТ либо гамма-топографии мозга во всех случаях, когда заболевание проявляется клиникой САК, а данные АГ не выявляют признаков патологии сосудов головного мозга.При проведении дифференциального диагноза между КА и опухолью следует обращать внимание на тот факт, что КА не вызывают ни перифокаль-ного отека мозга (за исключением острого периода кровоизлияния), ни смещения срединных структур, даже при больших размерах патологии. Последнее, вероятно, связано с врожденным характером процесса и адаптацией к нему мозгового вещества.

Особое внимание хирурга должно привлечь контрастирование сосудистого конгломерата на ангиограммах. что указывает на более интенсивный кровоток в КА. возможность проявлений в виде рецидивирующих кровоизлияний и значительного кровотечения во время операций.

Типы клинического течения КА головного мозга

Клинически КА в 58% случаев протекали по типу опухоли, в ЗОЯ заболевание проявлялось картиной САК, в 6% единственным проявлением были эпилептические судороги и в 6% случаев сложно было провести дифференциальный диагноз между опухолью и кровоизлиянием.

При сопоставлении типа клинического течения болезни с гистологической характеристикой КА, выявленной при биоптическом исследовании, была обнаружена четкая взаимозависимость. Поэтому

мы разделили все случаи на три группы, в соответствии с гистологическими типами (табл. 1).

Таблица 1.

Клиническое проявление кавернозных ангиом в зависимости от их гистологической характеристики.

1 1 1 Проявления 1 1 1 1 1 Всего абс в % В I гр. том числе II гр. — - 1 III гр.1

1 1 1 Клиника САК | 15 30 2 12 ' 1 1

1 Клиника ЭПИ I 3 6 - 3 - 1

1 Опухолеподобное! 29 58 18 7 4 I

1 Прочие*) | 1 1 3 6 - 3 - |

1 1 1 Итого 1 1 1 50 100 20 25 5 I 1

*) - сложно дифференцируемые между опухолью и САК

Группа больных с типичной формой НА (I гр.) состояла из 20 человек - 8 женщин и 12 мужчин.Возраст больных колебался от 8 до 50 лет, в среднем составив 31 год. Так как заболевание в большинстве случаев протекало длительно - до 21 года ( в среднем 8-10 лет ), то начальные симптомы проявлялись в более раннем возрасте, в среднем в 22 года. В 18 из 20 случаев заболевание протекало по типу опухоли.Обращала внимание длительность заболевания -до 21 года, ремиттирующий характер процесса с длительными ремиссиями и, нередко, полным нивелированием неврологической симптоматики между периодами обострения. В 58% на пер-

вый план болезни выступали эпилептические судороги различной структуры.Обострение болезни часто было спровоцировано легкими травмами головы, а так же гормональными изменениями у женщин, в связи с беременностью, менопаузой.

Группу больных с промежуточными и смешанными формами КА (II гр.) составили 25 человек. Среди них 12 мужчин и 13 женщин в возрасте от 8 до 62 лет (средний возраст 28 лет). КА чаще всего проявляли себя во 2-3 десятилетии жизни. Почти половина больных (12 случаев) поступили в Институт с клиникой САК, при этом у 5 больных кровоизлияния носили рецидивирующий характер. Каждый раз кровоизлияния были верифицированы люмбальной пункцией. У семи больных кровоизлияния протекали по типу опухоли. В остальных случаях либо отмечались только эпилептические судороги, либо на основании данных клинического и инструментального обследования больных не представлялось возможным провести дифференциальный диагноз между опухолью и сосудистым процессом.

Самую малочисленную группу (III гр.- 5 наблюдений) составили больные с КА в сочетании с доброкачественной сосудистой опухолью. Среди этих больных было 2 мужчин и 3 женщины в возрасте от 18 до 49 лет (средний возраст 30 лет).У одного больного заболевание проявилось клиникой САК. У остальных наблюдалась клиника опухолевого процесса.но в отличии от первых двух групп, заболевание развивалось на протяжении относительно короткого промежутка времени - в среднем 10 месяцев, прогрессировало в динамике, нехарактерными были проявления в виде эпилептических судорог.

На основании нашего материала не удалось выявить отчетливую зависимость характера эпилептических приступов, либо их частоты от возраста больных, локализации и размеров КА головно-

го мозга. Определенная зависимость была выявлена между характером эпилептических проявлений и гистологическими особенностями каверном. Так, у больных I группы эпилептические приступы чаще были однородными по структуре и возникали в основном в периоды обострений. Для больных II группы характерным было наличие в анамнезе эпилептических приступов различной структуры у одних и тех же больных: фокальные припадки сменялись генерализованными судорожными состояниями, абсансами.Отмечалась тенденция к учащению приступов, либо их возникновение во время САК.

Признаки повышения ВЧД были выявлены у 12 больных. Причиной в 8 случаях явилась окклюзионная гидроцефалия вследствие локализации КА и нарушения ликвородинамики. В четырех случаях повышение ВЧД наблюдалось у больных с КА больших размеров - от 5. до 8 см в диаметре, при этом у двух отмечалось кровоизлияние с образованием обширной внутримозговой гематомы.

Хирургическое лечение больных с КА головного мозга

Хирургическое вмешательство было произведено -49 больным с КА головного мозга. Анализ протоколов операций показал, что ка-верномы обычно имеют четкие границы с окружающим мозговым веществом, довольно легко выделяются общим конгломератом, при этом редко наблюдается значительное кровотечение. Перечисленные характерные особенности КА позволили в 46% случаев произвести тотальное иссечение каверном.Кавернозные ангиомы смешанной формы (II гр.) в 6 случаях имели типичное строение для АВА и при хирургическом вмешательстве были использованы классические принципы иссечения АВА. В 3 случаях было осуществлено частичное удаление КА, что было связано в одном случае с высокой плот-

ностыо КА из-за включения большого количества кальцинатов и глубинного расположения КА. В другом случае КА имела нетипичный рассыпной тип строения (в III гр.). который не позволил при операции идентифицировать весь обьем каверномы. И в третьем случае операция производилась в остром периоде кровоизлияния, сопровождавшегося массивным отеком мозгового вещества, который затруднил определение границ КА.

Таблица 2.

Результаты хирургического лечения больных с кавернозными ангиомами головного мозга с учетом гистологических особенностей.

1 I Исходы 1 1 Всего в I гр. том числе II гр. ...... 1 III гр.I

| Без изменений 1 24 И 11 2 I

I Улучшение 1 18 7 9 2 I

I Осложнения 1 4 - 4**) - I

| Смерть 1 4 2*) 1 1 1

1 Итого I 50 1 20 25 5 I 1

*) - 1 смерть на дооперационном этапе

**) - в 2 случаях осложнения были преходящими

Скончалось четверо больных - трое в послеоперационном периоде и один без оперативного вмешательства (табл.2). Последний больной наблюдался в институте на протяжении 6 лет. по поводу

тяжелых повторных эпизодов САК. причину которых прижизненно установить не удалось.Вторая больная скончалась через месяц после операции по поводу гематомы ствола мозга. Причиной послужило кровоизлияние из КА. расположенной в полушарии головного мозга и недиагностированной до операции. В двух случаях смерть наступила на 1-е и 6-е сутки после операции.Причиной явились нарушение кровообращения и мелкоточечные кровоизлияния в окружающее вещество мозга.

Осложнения возникли у 4 больных, при этом в двух случаях они были приходящими и регрессировали к моменту выписки. В остальных случаях больные переносили операцию хорошо.

Пятеро больных консультировались в институте через '2-3 года по-поводу продолжающихся эпилептических припадков. Им была назначена длительная противосудорожная терапия.

выводы

1. Для диагностики КА необходимо комплексное обследование больного с помощью КТ. МРТ, АГ и гамма-топографии головного мозга, так как ни одно из этих исследований, проведенных в отдельности, не выявляет патогномоничных признаков КА.

2. Важными диагностическими признаками КА в отличии от опухоли при КТ исследовании являются отсутствие перифокального отека и смещения срединных структур.

3. Гамма-топография головного мозга выявляет каверномы и детально уточняет их локализацию, однако давая при этом картину опухолевой природы заболевания.

4. По гистологическому строению КА не являются однородными. На ряду с типичными формами КА присутствуют промежуточные и смешанные формы, а так же сочетание КА с доброкачественной сосудистой опухолью.

5.- Разнообразие клинического течения болезни зависит от гистологических особенностей кавернозных ангиом.

6. Хирургическая тактика лечения больных с КА должна решаться индивидуально, с учетом данных клинического течения болезни, локализации каверномы и данных рентгенологических методов исследования.

7. В случаях глубинного расположения КА - области подкорковых узлов, третьего желудочка и ствола мозга- хирургическая тактика не должна быть агрессивной.Выжидательную тактику можно избрать в случаях, когда КА не проявляются рецидивирующими кровоизлияниями, отмечается длительная ремиссия заболевания, нет признаков повышения ВЧД.

СПИСОК НАУЧНЫХ РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Кавернозные ангиомы головного мозга. Клинические проявления, диагностика, показания к хирургическому вмешательству в 50 наблюдениях. Тбилиси. Издательство Медицина Грузии. Медицинский журнал " МОАМБЭ", N 2. 1993г., стр 14-18.

2. Клинико-морфологическая характеристика каверном головного мозга. 1-й сьезд нейрохирургов Украины. (Тезисы докладов) Киев. 1993г.

3. Клиника, диагностика и хирургическое лечение гематом ствола мозга.1-й съезд нейрохирургов Украины. (Тезисы докладов) Киев. 1993г. (соавт.. А.Н.Коновалов).

4. Гематомы ствола мозга: клинические проявления и результаты операций. 6-й съезд нейрохирургов стран Балтики. (Тезисы докладов). Рига, 1993г. (соавт., А.Н.Коновалов).