Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Интенсивная терапия на этапах диагностики и лечения новорожденных с пороками развития желудочно-кишечного тракта

Направахрукописи

ТЕРЕНЮК ЕЛЕНА ЛЬВОВНА

ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ НА ЭТАПАХ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ С ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА

14.00.35 - детская хирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Барнаул 2004

Работа выполнена в ГОУ ВПО «Алтайский государственный медицинский университет» МЗ РФ

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор,

заслуженный врач РФ Кожевников Владимир Афанасьевич

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук,

профессор Колесниченко Анатолий Павлович;

кандидат медицинских наук Шумаков Евгений Александрович

Ведущая организация: Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Омская государственная медицинская академия Министерства здравоохранения Российской Федерации»

Защита диссертации состоится мая 2004 года в ^-^часов на

заседании диссертационного совета К 208.002.02 при ГОУ ВПО Алтайском государственном медицинском университете МЗ РФ (656038, г. Барнаул, пр. Ленина 40).

С диссертацией можно ознакомится в библиотеке ГОУ ВПО Алтайского государственного медицинского университета МЗ РФ по адресу: 656031, г. Барнаул, ул. Папанинцев, 126

Автореферат разослан !2004 года

Ученый секретарь диссертационного совета, доктор медицинских наук,

профессор ^»^^.¿^¿.¿•¿-Л-^'"^, Колесникова О.И.

Принятые сокращения:

АПТВ — активированное парциальное тромбопластиновое время ВПР ЖКТ - врожденные пороки развития желудочно - кишечного тракта

ДВС - синдром — синдром диссеменированного свертывания крови

КПЦ - краевой перинатальный центр

ОРС - открытая реанимационная система

ОФТ ортфенантролиновый тест

ПТВ - протромбиновое время

УЗИ - ультразвуковое исследование

НРБ - центральная районная больница

Sa 02 - сатурация кислорода

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы:

Ежегодно возрастает число детей с врожденной хирургической патологией, причем в структуре хирургических заболеваний большую часть занимают дети с врожденными пороками развития ЖКТ (И.Н. Григорович, 1996; СМ. Степаненко, В.А. Михельсон и соавт., 2002).

Прослеживающийся в последние годы рост заболеваемости женщин фертильного возраста приводит к увеличению частоты осложнений беременности и высокому уровню патологии плода. В связи с этим появилась необходимость в разработке новых скрининговых программ обследования беременных женщин, позволяющих внутриутробно диагностировать пороки развития плода, выстраивать прогнозы его развития с последующей разработкой тактики ведения беременности и родов (Е.А. Кириллова, O.K. Никифорова, Н.А. Жученко и соавт., 2000). Увеличение общего числа пороков развития, делает актуальным определение последовательности неотложных манипуляций, этапности лечения, выбора сроков окончательной коррекции пороков (Т.В. Красовская, Т.Н. Кобзева, 2001). Необходимо разработать технологии при которых не новорожденный, нуждающийся в экстренной специализированной помощи, транспортируется к месту ее оказания, а беременная женщина с врожденной хирургической патологией плода.

Важно отметить, что 80 % новорожденных, с пороками развития

ЖКТ, имеют и тяжелую

РОС. НЛЦИОМАЛ ЬНЛШ1 БИБЛИОТЕКА

т

¿гаки!

недоношенность, внутриутробные инфекции, синдром дыхательных расстройств, перинатальное поражение центральной нервной системы и нередко именно эта патология определяет тяжесть состояния ребенка в ранние сроки жизни (Н.П. Шабалов, 2000; С.М. Степаненко, В.А. Михельсон, 2002; А.В. Гераськин,

H.А. Окунев и соавт, 2002). До конца не определены особенности гомеостаза присущие определенному сочетанию пороков, играющие наибольшее значение при выборе тактики в период предоперационной подготовки, во время оперативного вмешательства и в раннем послеоперационном периоде (В.А. Кожевников, Ю.В. Тен, А.Е. Завьялов, 1994, С.М. Степаненко, В.А. Михельсон и соавт, 2002). Очень мало сведений о влиянии нарушений в системе гемостаза на течение пред- интра- и раннего послеоперационного периодов у новорожденных с ВПР ЖКТ( А.В. Суворова, О.И. Колесникова, 1998; Ю.В. Тен, 2001). Изучение систем гомеостаза у новорожденных с пороками развития ЖКТ позволит качественно изменить состав инфузионной терапии и улучшить результаты лечения данной категории новорожденных в пред-, интра- и раннем послеоперационном периодах.

Цель работы:

Повысить эффективность хирургического лечения новорожденных с пороками развития ЖКТ путем ранней диагностики пороков, разработки и внедрении в клиническую практику методов поэтапной интенсивной терапии.

Задачи исследования:

I. Разработать и внедрить в практику программу этапного ведения беременных женщин с врожденной патологией ЖКТ у плода, включающую тактику ведения беременности, а так же выбор оптимальных сроков, места и метода родоразрешения.

2. Оценить состояние гомеостаза, характер его нарушений у новорожденных с пороками развития ЖКТ в пред-, интра- и раннем послеоперационном периоде.

3. Изучить характеристику сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного звеньев гемостаза у новорожденных с пороками развития ЖКТ с разработкой динамического гемостазиологи-

ческого мониторинга в пред- и послеоперационном периоде.

* *.* 1

4. Разработать схемы интенсивной терапии для коррекции основных систем гомеостаза на этапах лечения новорожденных с пороками развития ЖКТ.

Научная новизна:-

По итогам настоящего исследования создана качественно новая модель перинатальной помощи, позволяющая в антенатальном периоде диагностировать врожденные пороки развития ЖКТ с проведением последующего мониторного наблюдения за состоянием плода. Данная модель впервые позволяет строить прогнозы развития плода с врожденной патологией ЖКТ основываясь на объективных данных УЗИ и решать вопрос о тактике ведения беременности, выборе наиболее оптимальных сроков, места и метода, родоразрешения. Установлено, что врожденные пороки развития ЖКТ сопровождаются изменениями в системе гемостаза, уровень которых зависит от степени выраженности респираторного дистресс-синдрома, степени недоношенности новорожденного, а так же от наличия сопутствующей патологии.

Практическая значимость: '

Разработанная система (модель) перинатальной помощи, предполагает совместную деятельность врачей медицинских генетиков, акушер-гинекологов, детских анестезиологов-реаниматологов и детских хирургов на трех основных этапах, и предусматривающая обследование морфо-функционального состояния плода в течении беременности, позволяет не только диагностировать врожденную патологию ЖКТ на ранних сроках беременности, но и проводить мониторное наблюдение за состоянием плода, проводить своевременную коррекцию при наличии каких-либо отклонений, решать вопрос о прерывании беременности в гинекологические сроки, либо о досрочном родоразрешении с выбором оптимальных методов в зависимости от состояния плода.

В процессе выполнения настоящего исследования высококвалифицированная специализированная помощь оказывалась новорожденным с пороками развития ЖКТ уже с момента рождения, в родильном зале, что позволило приблизить сроки хирургической коррекции порока и предотвратить развитие витально опасных осложнений.

Определен наиболее оптимальный набор лабораторных тестов, для оценки системы гемостаза у новорожденных с пороками развития ЖКТ, который позволяет осуществить контроль за степенью выраженности синдрома внутрисосудистого свертывания крови. Разработан динамический гемостазиологический мониторинг у данной категории новорожденных.

В данном исследовании впервые предложены наиболее эффективные схемы и состав инфузионной терапии с позиции коррекции гемостаза с подбором наиболее оптимальных доз гемостатических препаратов в зависимости от этапов лечения новорожденных с пороками развития ЖКТ.

Положения, выносимые на защиту:

1. Программа этапного ведения беременных женщин с врожденной патологией ЖКТ у плода а так же оказание своевременной высококвалифицированной помощи новорожденным с данной патологией-основной резерв предотвращения развития витально опасных осложнений, а следовательно, и снижения перинатальной смертности и детской инвалидности.

2. Патологические отклонения в системе гомеостаза у новорожденных с пороками развития ЖКТ являются отражением нарушения процессов созревания органов и систем у новорожденных в неонатальном периоде в условиях дезадаптации.

3. Диагностику ДВС-синдрома, а так же оценку состояния системы гемостаза необходимо осуществлять на основании следующих тестов:

Активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ);

Протромбиновое время (ПТВ);

Ортофенантролиновый тест (ОФТ);

Адгезия и агрегация тромбоцитов. Тактика ведения и состав инфузионной терапии в пред.- и раннем послеоперационном периодах определяется в зависимости от нарушений гемостаза, а так же от клинической картины основной и сопутствующей патологии, а их динамика определяет эффективность лечения.

4. Ранняя диагностика нарушений гомеостаза, своевременное и рациональное применение инфузионной терапии в периоперационном периоде позволяют улучшить результаты лечения новорожденных с пороками развития ЖКТ.

Апробация работы

Материалы диссертации апробированы на краевой научно -практической конференции по проблемам детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии (Барнаул, 2003 г.), краевой ассоциации детских хирургов (Барнаул, 2003 г.), итоговой научной конференции, посвященной 50-летию АРМУ (Барнаул, 15 апреля, 2004г.)

Публикации

По теме диссертации опубликовано 6 печатных работ, оформлено 1 рационализаторское предложение.

Внедрение результатов исследования

Результаты исследования внедрены в практику отделения детской реанимации и интенсивной терапии Краевого перинатального центра, отделения детской хирургии, анестезиологии и реанимации Алтайской краевой клинической детской больницы.

Объем и структура диссертации.

Диссертация изложена на 136 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, 3 глав собственных исследований, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, включающего 125 отечественных и 71 зарубежных источников. Работа содержит 24 таблицы и 14 рисунков.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Работа представляет собой исследование, выполненное на кафедре детской хирургии с анестезиологией и реаниматологией ГОУ ВПО Алтайского государственного медицинского университета, руководимой заслуженным врачом РФ, доктором медицинских наук, профессором В.А. Кожевниковым. Она базируется на результатах обследования и лечения 109 беременных женщин со сроком гестации 27-39 недель с диагностируемыми ВПР ЖКТ у плода по данным УЗИ, а так же 95 новорожденных, с данной патологией, поступивших в клинику детской хирургии на базе Алтайской краевой клинической больницы (гл. врач И.Ф. Зайцев) за период 1998-2003 гг. Беременным женщинам был

проведен клинико-статистический анализ данных индивидуальных карт беременных, сбор анамнеза, общеклинические исследования, кардиотокография и УЗИ. Средний возраст женщин с диагностируемыми ВПР ЖКТ у плода составил 18-30 лет, имеющих в анамнезе нарушение менструальной функции, носителей цитомегаловирусной или хламидийной инфекции. Среди экстрагенитальной патологии наблюдалась анемия и хронические заболевания ЖКТ.

Для выявления особенностей нарушений гомеостаза у новорожденных с ВПР ЖКТ были использованы показатели двух групп сравнения. Первую группу составили 42 новорожденных, матери которых наблюдались и были родоразрешены в Краевом перинатальном центре, вторую-53 пациента, родившихся в ЦРБ и доставленных в клинику детской хирургии силами бригады санитарно-авиационной службы. Среди новорожденных 39 % девочек и 61 % мальчиков. Первую степень недоношенности имели 35,4 % новорожденных, вторую-22,6 %, в то время как доношенные новорожденные без признаков морфо-функциональной незрелости составили всего 11,4 %. Выявлено, что сочетанные пороки развития имелись у 22,5 % и практически все новорожденные при поступлении в клинику имели различные неонатальные заболевания, такие как аспирационная пневмония 24,2 %, синдром дыхательных расстройств у 29,4 %, ДВС-синдром 34,7 %, конъюгационная гипербилирубинемия 68,4 %, перинатальное поражение центральной нервной системы 72,6 %.

Всем новорожденным при поступлении в клинику проводился следующий комплекс обследований: развернутый анализ крови и мочи; время свертывания и длительность кровотечения; общий анализ мочи; биохимический анализ крови с определением К, Na, мочевины, общего белка, биллирубина, уровня глюкозы; электрокардиограмма; УЗИ внутренних органов; нейросоноскопия; эхокардиография; консультация неонатолога и генетика; рентгенологическое исследование. Для оценки системы гемостаза использовали следующие методики: подсчет количества тромбоцитов в камере Горяева методом фазово-контрастной микроскопии по М.И. Тарасовой (1979); активированное парциальное тромбопластиновое время АПТВ по Caen et al (1968); протромбиновое время по Quick (1935); определение количества фибриногена кинетическим методом по Clauss (1957); ортофенантролиновый тест ОФТ по З.С. Баркагану с целью определения растворимых фибрин-мономерных комплексов (1989).

В контрольную ■ группу вошли 20 новорожденных с перинатальным поражением центральной нервной системы без ВПР ЖКТ и признаков кровоточивости поступивших в Алтайскую краевую клиническую детскую больницу в первые 5 суток жизни.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Этапность ведения * беременных с пороками развития ЖКТ у плода и новорожденных с данной патологией.

Анализ индивидуальных карт беременных с ВПР ЖКТ у плода 1993-1998 гг. показал, что 1,8 % беременных не состояла на учете у акушер-гинеколога, 9 % наблюдались не регулярно, 89,2 % находились под постоянным наблюдением акушер-гинеколога, но УЗИ получили только 36 % из регулярно наблюдающихся женщин, из них ВПР ЖКТ были диагностированы у 18 % женщин при сроке беременности более 28 недель,. все это приводило к тому, что женщины оставались на родоразрешении в ЦРБ, а новорожденные рождались в тяжелой асфиксии. Для оказания квалифицированной помощи новорожденных с ВПР ЖКТ приходилось транспортировать в клинику детской хирургии, что несомненно сказывалось на состоянии новорожденных.

Исходя из этого, в Алтайском крае на базе Краевого перинатального центра (глав врач В.М. Афанасьев), отделения детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии Алтайской краевой клинической детской больницы разработана система (модель) перинатальной помощи новорожденным с ВПР ЖКТ, предусматривающая совместную деятельность врачей медицинских генетиков, акушер-гинекологов, детских анестезиологов-реаниматологов и детских хирургов на трех основных этапах: 1 этап - дородовый, то есть II-III триместр беременности; 2 этап -роды; 3 этап - ранний неонатальный период.

1 этап начинается со срока гестации 16 недель и необходим для создания четкого представления о перспективах развития плода. Для этого выполнялось .УЗИ с оценкой следующих параметров: оценка анатомического развития плода, фетометрия и оценка функционального состояния плода с опредлением биофизического профиля. При выявлении ВПР ЖКТ у плода на сроке беременности до 28 недель на перинатальном совете решались следующие вопросы: беременность прерывается по медицинским показаниям со стороны плода; беременность пролонгируется, в коррекции развития плод не нуждается; беременность пролонгируется, в

коррекции развития плод нуждается с определением плана ведения и коррекцией терапии.

За исследуемый период 1998-2003 гг. в Краевом перинатальном центре наблюдалась 81 женщина с ВПР ЖКТ у плода. Наибольшее число пороков было диагностировано при сроке беременности 25 недель - 60,4 % (49 чел.). У более чем половины обследованных женщин -53 % (43 чел.) были диагностированы такие пороки развития плода как гастрошизис - 32,6 % (14 чел.), сочетание ВПР ЖКТ с другими пороками развития несовместимыми с жизнью -23,2 % (10 чел.), омфалоцеле - 20,9 % (9чел), при которых было выполнено прерывание беременности. Вопрос о прерывании беременности решали так же при наличии на фоне ВПР ЖКТ антенатального дистресса плода тяжелой степени или его прогрессирования в ходе лечения. На рис. 1 представлены ВПР ЖКТ при которых было выполнено прерывание беременности.

9,3% 2,3%

11.«% 20,9%

□Гастроамомс ■0«*фюоц*л* □АТрвЗИЯ №Ц1ИЦ1

ЯДи>ф»т*Ш11*м (рмм В Сросшиеся бгвдифцы

Рисунок 1. Структура ВПР ЖКТ у плода при 43 прерванных беременностях

Изолированные пороки развития ЖКТ и компенсированное состояние плода наблюдались у 46,9 % (38 чел), при этом беременность сохранялась и проводилось лечение сопутствующей патологии беременности под мониторным ультразвуковым контролем.

II этап оказания помощи - роды. Метод родоразрешения зависел от характера порока и функционального состояния плода.

Исходя из объективных данных о состоянии плода установлено, что абсолютным показанием к родоразрешению абдоминальным путем являлись такие пороки развития как гастрошизис и омфалоцеле, а так же наличие сочетанных пороков развития с тяжелым дистрессом плода. При других типах ВПР ЖКТ и компенсированном состоянии плода родоразрешение проводили через естественные родовые пути под обязательным контролем кардиотокограммы. Роды, велись совместно акушер -гинекологом и детским анестезиологом - реаниматологом.

III этап оказания помощи - ранний неонатальный период. Новорожденных с ВПР ЖКТ принимали в теплые стерильные пеленки и помещали в ОРС. В исследовании разработан оптимальный комплекс первичных реанимационных мероприятий, а именно санация верхних дыхательных путей с определением уровня атрезии пищевода или, при других типах ВПР ЖКТ, декомпрессия желудка. При атрезии пищевода, для предотвращения сброса газовой смеси через нижний трахеопищеводный свищ, в желудок и верхние отделы кишечника, до появления адекватного самостоятельного дыхания проводилось наложение манжеты аппарата Рива-Роччи на эпигастральную область с созданием постоянного давления 10 мм.рт.ст., с последующим проведением респираторной поддержки. Проводилась катетеризация центральной вены и, при необходимости, начиналась инотропная терапия. При оценке общего состояния новорожденных с ВПР ЖКТ в первые часы жизни обнаружено, что большинство новорожденных основной группы имели срок гестации 32-34 недели 35,7 %, а 26,2 % составили доношенные новорожденные с признаками морфо-функциональной незрелости. Новорожденные группы сравнения рождались преимущественно доношенными с признаками морфо-функциональной незрелости - 50,9 % (27 чел.) и 28,3 % (15 чел.) составили недоношенные новорожденные со сроком гестации 3536 недель. Однако, у новорожденных второй группы достоверно (р<0,05) отмечалась более низкая оценка по шкале Апгар 4-5 баллов -54,7 % (29 чел.) и 35,8 % (19 чел.) имели такую перинатальную патологию как аспирационная пневмония (табл.1).

Таблица 1

Состояние новорожденных с ВПР ЖКТ в первые часы жизни.

Нозология Роды в Роды в КПЦ Роды в Роды в ЦРБ

КПЦ N=42, % ЦРБ N=53, %

N=42, абс N=53, абс

Аспирацион.

пневмония 4 19 . 35,8

оценка по

Апгар

8-10 баллов 0 0 0 0

6-7 баллов 21 50* 15 28,3

4-5 баллов 18 42,8 29 54,7

1-3 балл 3 7,1 9 16,9

ппцнс 28 66,7 41 77,4

Недоношен.

35-36недель 9 21,4 15 28,3

32-34недель 15 35,7* 9 16,9

31 и менее 7 16,7* 2 3,8

Доношен.«

морфофункц. И 26,2* 27 50,9

незрелостью

ЗВУР 8 19,0 17 32,0

Примечание к табл.1: знаком * помечены достоверно отличающиеся значения (р<0,05).

Для проведения адекватной дифференциальной диагностики, после проведения первичной оценки состояния пациента, считаем обязательным использование следующего комплекса исследований: клинические анализы крови и мочи; ионограмма; коагулограмма; определение группы крови и резус-фактора; измерение уровня гематокрита; определение концентрации глюкозы в сыворотке крови; нейросоноскопия; эхокардиография; обзорная рентгенография органов грудной клетки и брюшной полости.

Новорожденные первой группы доставлялись в клинику детской хирургии силами врачей реаниматологов КПЦ, а новорожденные второй группы транспортировались в клинику силами бригады санитарно - авиационной службы.

Результаты исследования показали, что новорожденные второй группы, в отличие от новорожденных первой группы, при поступлении в АККДБ имеют достоверные нарушения гомеостаза (р < 0,05) в виде изотонической дегидратации, у полицитемического синдрома, гипокалиемии, гипогликемии,

1 гипербиллирубинемии, нарушений центральной гемодинамики и

^ периферического кровообращения требующей отсрочки

хирургического лечения для проведения интенсивной терапии до стабилизации состояния (табл.2).

Таблица 2

Показатели гомеостаза новорожденных с ВПР ЖКТ при поступлении в краевую детскую реанимацию

Показатель Новорожденные из КПЦ,п=42 Новорожденные из ЦРБ, п=53

Гемоглобин, г/л 178+3,2* 230+8,0

Гематокрит, г/л 57 + 2,8* 72 ±3,0

Эритроциты 5,3 +1,0 6,5 ± 0,5

К плазмы, ммоль/л 3,8 ±0,6 2,5 ±0,5

Ыа плазмы, ммоль/л 140±2,1 138±3,0

Глюкоза, ммоль/л 3,4+0,6» 1,8 ±0,4

Общий белок, г/л 47,1+4.2 43 ±2,0

Мочевина,ммоль/л 4,7+ 1.8 10,8+3,0

Билирубин, мкмоль/л 37,6 ±8,2* 180+13,2

Артериальное давление, мм,рт.ст. 73+1,2/39+1,0* 60±2,0/35±1,0

ЧСС, уд.в.мин. 138+5,2* 163+3^2

Ттела, град. С 36,8+0,4 36,3+0,2

Т конечностей Теплые Холодные

Эа 02 96± 1,0* 92±2,0

Примечание к таблице 2: знаком* помечены значения достоверно отличающиеся в сравниваемых группах (р<0,05).

Анализ летальности больных с ВПР ЖКТ показал, что ' ведущими причинами являются геморрагический и ДВС-

синдромы. Поэтому при составлении программы инфузионной

№

терапии в пред- и раннем послеоперационном периодах мы учитывали состояние системы гемостаза, у данной категории новорожденных, как элемент гомеостаза. При исследовании

системы гемостаза выявлены достоверные изменения (р<0,05) в виде тромбоцитопении, гипокоагуляции по АПТВ и протромбинового времени превышающей физиологические нормы, повышение концентрации- фибриногена и маркеров |

внутрисосудистой активации свертывания (табл.3).

Таблица 3

Показатели системы гемостаза в предоперационном <

периоде. |

__I

Показатель * Р+т, п=23 п контроль - 20

Количество тромбоцитов 153,7+11,7* 290,1+11

Агрегация с АДФ в % 68,4+10** 52,2+5,0

АПТВ, сек. 52,3+6,0* 44,3+3,0

ПТВ, сек. 23,5+2,4* 18,2+1,1

Фибриноген, г/л 4,1+0,8* 2,8+0,2

ОФТ, мкг/л. 192+18* 98,9+0,4

Примечание к таблице 3: звездочкой помечены значения '

достоверно отличающиеся от нормы (р<0,05).

Анализируя полученные результаты, мы пришли к выводу, что инфузионно-трансфузионная терапия в предоперационном периоде должна состоять из следующих частей:

1. регидратационная терапия в объеме У2 от дефицита массы тела, превышающей 5 %;

2. удовлетворения нормальной суточной потребности в жидкости, зависящей от массы и возраста ребенка, которую проводили 5 % раствором глюкозы;

3. восстановление текущих патологических потерь.

4. коррекции гемостаза путем трансфузии криоплазмы и назначением таких препаратов как викасол и дицинон в \ сочетаниях, зависящих от показателей гемостазиограммы;

5. стабилизация гемодинамики назначением 0,5% раствора дофамина в малых дозах.

Результаты лечения по предложенной схеме инфузионной терапии в предоперационном периоде показал достоверные (р<0,05) изменения показателей гомеостаза в виде стабилизации показателей гемограммы, ионограммы, центральной гемодинамики и улучшения периферического кровообращения у пациентов основной группы на 2 сутки, а у пациентов группы * сравнения на 3 сутки (табл. 4).

Таблица 4

Изменение параметров гомеостаза в процессе проведения инфузионной терапии в предоперационном периоде у пациентов второй группы

Показатели До лечения, п= 14 В процессе лечения, п=14 Контроль, п=20

НЪ, г/л 230+8 165+3,0* 184+10

Н1, г/л 72+3,0 54+4,22* 54+2,0

Кол-во эритроцитов 6,5+0,5 5,2+0,12 5,3+1,0

К плазмы ммоль/л 2,5+0,5 3,8+0,2* 4,5+1,0

Ыа плазмы, ммоль/л 138+3 142±1,0 140+5,0

Глюкоза, ммоль/л 1,8+0,4 3,4+0,3* 3,5+1,2

ОбшиЙ белок, г/л 43+2,0 52+3,0* 50+2,1

Мочевина, ммоль/л 12,8+3 6,5+0,5* 4,2+1,3

Примечание к таблице 4: знаком * помечены показатели, достоверно отличающиеся от исходных (р<0,05).

Характерно, что у всех новорожденных имелись сдвиги лейкоцитарной формулы характерные для воспалительной реакции. У 24,2 % новорожденных имелась аспирационная пневмония, у 4,2 % внутриутробная инфекция, у 8,4 % омфалит. В состав предоперационной подготовки была включена антибактериальная терапия.

В данном исследовании оперативное вмешательство выполнялось под общей анестезией ^с проведением объемной высокочастотной искусственной вентиляцией легких, преимуществом которой является отсутствие депрессивного

влияния на сердечно — сосудистую систему, предупреждение аспирационных осложнений, создание эффективного давления в легких при наличии повышенного внутрибрюшного давления.

Инфузионная терапия проводилась 5% раствором глюкозы, а инотропная терапия 0,5% раствором дофамина в средних дозировках.

Анализ результатов состояния гомеостаза в интраоперационном периоде показал, что применение данной схемы инфузионной терапии приводит к достоверному (р<0,05) улучшению показателей гемодинамики и периферического кровообращения (табл. 5).

Таблица 5

Изменение показателей гемодинамики у новорожденных с ВПР ЖКТ в ходе интраоперационной инфузионной терапии

Показатели Перед операцией, л=53 В процессе операции, п=53 Контроль, п=20

А.Д. в мм.рт.ст. 65+2/36+1 80+5/45±0,8* 70/40

ЧСС, уд.в мин. 135+10 148+8 142+15

Ттела 36,8+0,4 36,3+ОД 36,6+0,2

Т конечностей холодные Теплые Теплые

Нарушение микроциркуляции Мраморность конечностей Нет Нет

Примечание к таблице 5: знаком * отмечены значения достоверно отличающиеся от исходных (Р<0,05). ^

Результаты исследований в раннем послеоперационном периоде показали что в обеих группах новорожденных с пороками развития ЖКТ имеются нарушения гомеостаза в виде f

гемоконцентрации, повышений показателей мочевины, гипербилирубинемии, гипергликемии. Помимо этого, отмечалась нестабильность гемодинамики, а изменения в I

I

системе гемостаза характеризовались умеренной тромбоцитопенией в сочетании с гиперкоагуляцией по АПТВ и

протромбиновому тесту, гиперагрегацией тромбоцитов и повышением концентрации растворимых фибрин - мономерных комплексов. У 34,7% из обследованных новорожденных в раннем послеоперационном периоде отмечалось локальное тромбообразование (табл. 6).

1 Таблица 6

Показатели системы гемостаза у новорожденных с ВПР ЖКТ на 3 сутки послеоперационного периода

показатель р±т, п=23 п контроль=20

Количество тромбоцитов 137,4+12,3* 290+11

Агрегация с АДФ в % 76,5+5,6* 52,2+5,0

АПТВ, сек. 32,9+0,8* 44,3+3,0

ПТВ, сек. 13,5+1,8* 18,2+0,8

Фибриноген, г/л 3,2+0,5 2,8+0,13

ОФТ мкг/л 208,2+17* 98,9+20

Примечание к таблице 6: знаком * помечены значения ( достоверно отличающиеся от показателей контрольной группы

(р<0,05).

' На основании анализа полученных данных схема

инфузионной терапии строилась с учетом:.

1. обеспечения нормальной суточной потребности в жидкости и коррекции метаболических нарушений, которая осуществлялась

• 5% раствором глюкозы ^ с добавлением растворов электролитов;

2. коррекция гемодинамики путем назначения 0,5% раствора дофамина в средних дозах, с последующим снижением в зависимости от степени стабилизации показателей гемодинамики и улучшения периферического кровообращения.

3. коррекция системы гемостаза проводилась трансфузией криоплазмы с микродозами гепарина.

Анализ результатов лечения показал, что в процессе проведения инфузионной терапии по предложенной нами схеме I достоверно (р<0,001) исчезают явления гемоконцентрации,

снижаются показатели мочевины и биллирубина, исчезает гипергликемия, достоверно повышается 8а 02. Данные

показатели достоверно не отличаются от показателей

контрольной группы (табл.7). |

Таблица 7 |

Изменение показателен гомеостаза при проведении 1 инфузионной терапии у новорожденных с ВПР ЖКТ в

послеоперационном периоде )

Показатель 1 сутки после операции, п=34 4 сутки после операции, п=34 Контроль, п=20

НЬ,г/л 203,7+5.2 152,2+3,8* 162+4,0

№. г/л 69+3,0 54+2,0* 54+4,0

Кол-во эритроцитов 5,6±0,5 4,8+0,2 5,3+1,0

К плазмы, ммоль/л 3,61+0,11 4,24+0,9 4,5+1.0

Ыа плазмы в ммоль/л 144,8+1,1 146,9+1,53 140+5,0 .

Мочевина, ммоль/л 12,27+3,2 4,8+0.4* 4,2+0,6

Билирубин, м к моль/л 224+6,2 158+6,2* 134+14,4

Общий белок, г/л 48,2+3,1 50,4+2,2 52+2,0

Глюкоза,ммоль/л 8,4+039 4.8+0,25* 3,5±1,0

За 02 в % 93+1,0 98+1* 98+1

Примечание к таблице 7: * помечены значения достоверно отличающиеся от исходных (р < 0,001). При сравнении показателей гемостаза на 10-е сутки жизни достоверных отличий от значений контрольной группы не отмечено, однако сохраняется высокой концентрация растворимых фибрин -мономерных комплексов (табл.8).

Таблица 8

Состояние системы гемостаза у новорожденных с ВПР ЖКТ на 9 сутки послеоперационного периода

Показатель Р+т, п=23 N коитроль=20

АПТВ, сек 37,0+3,0* 44,3±33

ПТВ, сек 18,6+0,5 18,2+0,8

Фибриноген,!^ 2,5+0,8 2,8+0,13

Количество тромбоцитов 256,9+18 290+11

Агрегация с АДФ в % 54^+7,2 52,2+5,0

ОФТ, мкг/л 190+7,2* 98,9+20

I

I

I

Примечание к таблице 8: знаком * отмечены значения достоверно отличающиеся от показателей контрольной группы (р<0,05).

Проведенное исследование показало, что энергетические потребности новорожденных с ВПР ЖКТ мы можем полностью обеспечивать внутривенной инфузией раствора глюкозы только до 3-4-х суток послеоперационного периода. Поэтому с 4-х суток послеоперационного периода в программу парентерального питания мы включили «ИНФЕЗОЛ - 40». Однако, как показали исследования, к 10-м суткам возросшие энергетические потребности мы уже не можем компенсировать парентеральным питанием и, после нормализации перистальтики кишечника, ликвидации застойных явлений в желудке и появлении кишечного отделяемого необходимо перевести ребёнка на энтеральное кормление специальными адаптированными смесями.

Критерием отмены инфузионной терапии служило полное пероральное удовлетворение ребенком потребностей в жидкости, белках, жирах, углеводах, энергии. Таким образом, разработанная нами модель перинатальной помощи при врожденной хирургической патологии ЖКТ и программа интенсивной терапии новорожденных с данной патологией,, положительно сказывается на состоянии гомеостаза у новорожденных.

ВЫВОДЫ'

1. Антенатальная - диагностика позволяет в ранние сроки выявить пороки развития ЖКТ у плода, своевременно организовать мониторинг развития плода, определить, сроки, методы и условия родоразрешения в зависимости от исходного состояния плода.

2. У новорожденных с пороками развития желудочно -кишечного тракта в первые сутки жизни выявляется истинная гиповолемия в виде изотонической дегидратации, нестабильная гемодинамика с нарушением периферического кровообращения. Характер нарушений гомеостаза определяется не только характером сопутствующей патологии (респираторный дистресс — синдром, ДВС-синдром, сочетанные пороки развития), но и

сроками доставки в специализированный центр детской хирургии.

3. В предоперационном периоде для новорожденных с пороками ^ развития ЖКТ характерны такие изменения в системе гемостаза | как умеренная тромбоцитопения с активацией агрегационной функции тромбоцитов, гипокоагуляция по параметрам АПТВ и ( пртромбинового времени, превышающяя физиологические

нормы с повышением в плазме концентрации фибриногена и маркеров внутрисосудистой активации (РФМК), что можно |

расценить, как проявления дезадаптации системы гемостаза к внеутробной жизни.

4. В раннем послеоперационном периоде изименения в системе гемостаза, у новорожденных с пороками развития ЖКТ, | сменяются гиперкоагуляцией по параметрам АПТВ и протромбинового теста и гиперагрегацией, что свидетельствует

об активации как внутреннего, так и внешнего механизмов свертывания крови и агрегационной функции тромбоцитов. С ^

учетом формирующейся полиорганной недостаточности, у 8,4 % |

развивается ДВС-синдром, а у 16,8 % локальное тромбообразование. |

5. Применение интенсивной терапии у новорожденных с первых часов жизни в пред - интра - и послеоперационном периоде с учетом патогенетической направленности оказывает нормализующее влияние на гемостаз, водно - электролитный баланс и гемодинамику, что снижает риск развития ДВС-синдрома и снижает летальность при уже развившихся витально опасных осложнений.

6. Внедренная в практику система оказания помощи новорожденным с пороками развития ЖКТ, начиная с антенатального этапа, позволила снизить летальность у новорожденных с этой группой пороков с 0,6 на 1000 ' родившихся живыми и мертвыми в 1998 году до 0,2 в 2003 году. '

I

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ {

I

1. Ультразвуковое исследование беременным женщинам на определение пороков развития ЖКТ наиболее оптимально проводить в сроках беременности 18-25 недель.

2. Критериями риска возникновения пороков развития ЖКТ у плода является нарушение менструальной функции в анамнезе

■

1 матери, анемия, хронические заболевания ЖКТ, внутриутробные

инфекции.

t 3. При подозрении на наличие врожденной хирургической

' патологии ЖКТ у плода необходимо направление беременной

женщины в Краевой перинатальный центр для определения тактики ведения беременности с последующим родоразрешением и оказанием специализированной помощи новорожденному с данной патологией с момента рождения. \ 4. У новорожденных с врожденной хирургической патологией

ЖКТ необходимо проводить контроль показателей системы ' гемостаза как в пред-., так и в раннем послеоперационном

периодах с целью выявления отклонений и направленной терапии ДВС - синдрома.

5. Для оценки системы гемостаза у новорожденных с врожденной хирургической патологией ЖКТ рекомендуется выполнять следующие тесты: подсчет количества тромбоцитов, агрегация тромбоцитов, активированное парциальное тромбопластиновое

i время, протромбиновое время, определение уровня фибриногена,

ортофенантролиновый тест.

6. Для составления эффективной программы инфузионной терапии наиболее оптимальным является комплекс обследований

I включающий: определение массы тела при рождении;

1 фактическая масса тела на момент рождения; гемоглобин,

гематокрит, эритроциты; лейкоцитарная формула; количество тромбоцитов; ионограмма крови; сахар крови; коагулограмма; обзорная рентгенография грудной и брюшной полости.

I

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ ПО ТЕМЕ | ДИССЕРТАЦИИ

1. Попова М.И., Теренюк Е.Л., Перфильева Г.Н. Система оказания первичной и реанимационной помощи 1 новорожденным в регионе с низкой плотностью населения //

Регионализация и совершенствование перинатальной ^ помощи: Сборник научных работ. Материалы IV съезда

ассоциации специалистов перинтальной медицины. - Москва, 2002.-С. 65-66.

' 2. Завьялов А.Е., Мешков М.В., Тен Ю.В., Дорофеев М.Ю.,

I Азаров Е.Н., Чуйков Е.Н., Князев Ю.А., Полухин Д.Г.,

Гончаров А.В., Теренюк Е.Л. Опыт применения нутритивной поддержки недоношенных детей с хирургической патологией

ЖКТ в условиях отделения интенсивной терапии // Материалы П съезда анестезиологов и реаниматологов Алтайского края: Сборник тезисов. - Белокуриха, 2003. -С. 1

172-176. 1

3. Мешков М.В., Тен Ю.В., Князев Ю.А., Чуйков С.Н., Азаров

Е.Н., Дорофеев М.Ю., Гончаров А.В., Теренюк Е.Л. I

Интенсивная терапия в периоперационном периоде у новорожденных с гастрошизисом // Материалы II съезда анестезиологов и реаниматологов Алтайского края: Сборник тезисов. - Белокуриха, 2003. - С. 201-207. j

4. Азаров Е.Н., Дорофеев М.Ю., Мешков М.В., Теренюк Е.Л. j Этапы лечения новорожденных с врожденной хирургической патологией желудочно - кишечного тракта // Материалы i итоговой научной конференции посвященной 50-летию

АГМУ: Сборник тезисов. - Барнаул, 2004. - С.37-39. '

5. Азаров Е.Н., Теренюк Е.Л., Дорофеев М.Ю., Мешков М.В. 1 Объемная высокочастотная искусственная вентиляция легких

при анестезии у новорожденных с атрезией пищевода // Материалы итоговой научной конференции посвященной 50-летию АГМУ: Сборник тезисов. - Барнаул, 2004. - С.39-40. |

6. Завьялов А.Е., Теренюк Е.Л., Мешков М.В., Азаров Е.Н. j Криоплазменно - антиферментная терапия аспирационной пневмонии у новорожденных с атрезией пищевода // Материалы итоговой научной конференции посвященной 50-

летию АГМУ: Сборник тезисов. - Барнаул, 2004. - С.125-127. '

ИЗОБРЕТЕНИЯ И РАЦИОНАЛИЗАТОРСКИЕ ПРЕДЛОЖЕНИЯ

1. Рационализаторское предложение «Способ компрессии брюшной полости при проведении высокочастотной искусственной вентиляции легких у новорожденных с атрезией пищевода» Удостоверение № , выдано Алтайским

государственным медицинским университетом «_7_»

i^^/u^j-t- 2004г. (соавт.: Ю.В. Тен, А.Е. Завьялов, М.В. Мешков, М.Ю. Дорофеев, Е.Н. Азаров).

Подписано в печать 19 04.2004 Бумага офсетная. Гарнитура Тайме. Заказ № 399 Тираж 100 экз.

Отпечатано на ризографе. Информационно-издательский отдел Государственного образовательного учреждения «Учебно-информационный центр при УМНС РФ по Алтайскому краю» 656038 г.Барнаул ул Молодежная, 3, каб.217 тел.24-22-77, 66-83-51

Р-8 9 5 7

Ежегодно возрастает число детей с врожденной хирургической патологией, причем в структуре хирургических заболеваний большую часть занимают дети с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта. Несмотря на значительные успехи в хирургии и интенсивной терапии новорожденных, результаты лечения таких хирургических заболеваний как врожденная диафрагмальная грыжа, гастрошизис, атрезия пищевода и некоторые другие остаются не всегда утешительными. (И.Н. Григорович, 1996; В.А. Кожевников, Ю.В. Тен, 2001; С.М. Степаненко, 2002; В.А. Ми-хельсон, 2002).

Прослеживающийся в последние годы рост заболеваемости женщин фертильного возраста приводит к увеличению частоты осложнений беременности и высокому уровню патологии плода. В связи с этим появилась необходимость в разработке новых скрининговых программ обследования беременных женщин, позволяющих внутриутробно диагностировать хирургические пороки развития плода, выстраивать прогнозы развития плода с последующей разработкой тактики ведения беременности и родов.

Увеличение общего числа пороков развития делает актуальным определение последовательности неотложных манипуляций, этапности лечения, выбора сроков окончательной коррекции пороков (Т.В. Красовская, Т.Н. Кобзева, 2001). Необходимо разработать технологии, при которых не новорожденный, нуждающийся в экстренной специализированной помощи, транспортируется к месту ее оказания, а беременная женщина с врожденной хирургической патологией плода.

Как известно, в период новорожденности все физиологические характеристики организма претерпевают быстрые и значительные изменения, связанные с приспособлением к внеутробной окружающей среде, и продолжающимся созреванием органов и систем (Н.П. Шабалов, 2000). Большая часть детей с врожденной хирургической патологией имеет выраженные нарушения гомеостаза, от характера которых зависит тактика ведения больных в период предоперационной подготовки, во время оперативного вмешательства и в раннем послеоперационном периоде (В.А. Кожевников, Ю.В. Тен, А.Е. Завьялов, 1994).

Очень мало сведений о влиянии нарушений в системе гемостаза на течение пред.- и раннего послеоперационного периодов у новорожденных с врожденными хирургическими пороками развития желудочно-кишечного тракта (А.В. Суворова, О.И.Колесникова, 1998; Ю.В. Тен, 2001). Важно отметить, что 80% новорожденных с данной патологией имеют и тяжелую соматическую неонатальную патологию, в том числе недоношенность, внутриутробные инфекции, синдром дыхательных расстройств, перинатальное поражение центральной нервной системы и нередко именно эта патология определяет тяжесть состояния ребенка в ранние сроки жизни. Не определены особенности гомеостаза, присущие определенному сочетанию пороков, хотя именно они играют наибольшее значение при выборе тактики в период предоперационной подготовки, во время оперативного вмешательства и в раннем послеоперационном периоде.

Изучение систем гомеостаза у новорожденных с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта позволит качественно изменить состав инфузионной терапии и улучшить результаты лечения данной категории новорожденных в пред.- и раннем послеоперационном периодах.

ЦЕЛЬ РАБОТЫ:

Повысить эффективность хирургического лечения новорожденных с пороками развития желудочно - кишечного тракта путем ранней диагностики пороков, разработки и внедрении в клиническую практику методов поэтапной интенсивной терапии.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1. Разработать и внедрить в практику программу этапного ведения беременных женщин с врожденной патологией желудочно - кишечного тракта у плода включающую тактику ведения беременности, а так же выбор оптимальных сроков, места и метода родоразрешения.

2. Оценить состояние гомеостаза, характер его нарушений у новорожденных с пороками развития желудочно-кишечного тракта в пред интра -и раннем послеоперационном периоде.

3. Изучить характеристику сосудисто-тромбоцитарного и коагуляцион-ного звеньев гемостаза у новорожденных с пороками развития ЖКТ с разработкой динамического гемостазиологического мониторинга в пред - и послеоперационном периоде.

4. Разработать схемы интенсивной терапии для коррекции основных систем гомеостаза на этапах лечения новорожденных с пороками развития желудочно-кишечного тракта.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА:

По итогам настоящего исследования создана качественно новая модель перинатальной помощи, позволяющая в антенатальном периоде диагностировать врожденные пороки развития ЖКТ с проведением последующего мониторного наблюдения за состоянием плода.

Данная модель впервые позволяет строить прогнозы дальнейшего развития плода, с врожденной хирургической патологией ЖКТ, основываясь на объективных данных ультразвукового обследования и решать вопрос о тактике ведения беременности, выборе наиболее оптимальных сроков, места и метода родоразрешения.

Определены особенности нарушений гомеостаза у новорожденных с пороками развития желудочно-кишечного тракта в периоперационном периоде.

Установлено, что врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта сопровождаются изменениями в системе гемостаза, уровень которых зависит от степени выраженности респираторного дистресс-синдрома, степени недоношенности новорожденного, а так же от наличия сопутствующей патологии.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ РАБОТЫ

1. Разработанная система (модель) перинатальной помощи, предполагающая совместную деятельность врачей медицинских генетиков, акушер - гинекологов, детских анестезиологов - реаниматологов и детских хирургов на трех основных этапах, и предусматривающая обследование морфо — функционального состояния плода в течении беременности, позволяет не только диагностировать врожденную хирургическую патологию ЖКТ на ранних сроках беременности, но и проводить мониторное наблюдение за состоянием плода, проводить своевременную коррекцию при наличии каких-либо отклонений, решать вопрос о прерывании беременности в гинекологические сроки, либо о досрочном родоразрешении с выбором оптимальных методов в зависимости от состояния плода.

2. В процессе выполнения настоящего исследования высококвалифицированная специализированная помощь оказывалась новорожденным с пороками развития ЖКТ уже с момента рождения, в родильном зале, что позволило приблизить сроки хирургической коррекции порока и предотвратить развитие витально опасных осложнений.

3. Определен наиболее оптимальный набор лабораторных тестов, для оценки системы гемостаза у новорожденных с пороками развития желудочно-кишечного тракта, который позволяет осуществлять контроль за степенью выраженности синдрома внутрисосудистого свертывания крови. Разработан динамический гемостазиологический мониторинг у данной категории больных по периодам новорожденности.

4. В данном исследовании впервые предложены наиболее эффективные схемы и состав инфузионной терапии с позиции коррекции гемостаза с подбором наиболее оптимальных доз гемостатических препаратов в зависимости от этапов лечения новорожденных с пороками развития ЖКТ.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

1. Программа этапного ведения беременных женщин с врожденной хирургической патологией ЖКТ у плода а так же оказание своевременной высококвалифицированной помощи новорожденным с данной патологией основной резерв предотвращения развития витально опасных осложнений, а следовательно и в снижении перинатальной смертности и детской инвалидности.

2. Патологические отклонения в системе гомеостаза у новорожденных с пороками развития желудочно-кишечного тракта являются ярким отражением нарушения процессов созревания органов и систем у новорожденных в неонатальном периоде в условиях дезадаптации.

3. Диагностику ДВС-синдрома, а так же оценку состояния системы гемостаза необходимо осуществлять на основании следующих тестов:

- Активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ); -Протромбиновое время (ПТВ); -Ортофенантролиновый тест (ОФТ); -адгезия и агрегация тромбоцитов.

Тактика ведения и состав инфузионной терапии в пред.- и раннем послеоперационном периодах определяется в зависимости от нарушений гемостаза, а так же от клинической картины основной и сопутствующей патологии, а их динамика определяет эффективность лечения.

4. Ранняя диагностика нарушений в системе гомеостаза и своевременное и рациональное применение инфузионной терапии в периоперационном периоде позволяют улучшить результаты лечения новорожденных с врожденной хирургической патологией желудочно-кишечного тракта.

11

ВЫВОДЫ

1. Антенатальная диагностика позволяет в ранние сроки выявить пороки развития, своевременно организовать мониторинг развития плода, определить сроки, методы и условия родоразрешения в зависимости от исходного состояния плода и характера врожденной патологии.

2. У новорожденных с пороками развития ЖКТ в первые сутки жизни определяется истинная гиповолемия в виде изотонической дегидратации, нестабильная гемодинамика с нарушением периферического кровообращения. Степень и характер нарушений гомеостаза определяются не только характером сопутствующей патологии (респираторный дистресс-синдром, ДВС-синдром, сочетанные пороки развития), но и сроками доставки в специализированный центр детской хирургии.

3. В предоперационном периоде для новорожденных с пороками развития ЖКТ характерны такие изменения в системе гемостаза как умеренная тромбоцитопения с активацией агрегационной функции тромбоцитов, гипокоагуляция по параметрам АПТВ и пртромбинового времени, превышающая физиологические нормы с повышением в плазме концентрации фибриногена и маркеров внутрисосудистой активации (РФМК), что можно расценить, как проявления дезадаптации системы гемостаза к внеутробной жизни.

4. В раннем послеоперационном периоде изменения в системе гемостаза, у новорожденных с пороками развития ЖКТ, сменяются гиперкоагуляцией по параметрам АПТВ и протромбинового теста и гиперагрегацией, что свидетельствует об активации как внутреннего, так и внешнего механизмов свертывания крови и агрегационной функции тромбоцитов. С учетом формирующейся полиорганной недостаточности, у 8,4 % развивается ДВС-синдром, а у 34,7 % локальное тромбообразование.

5. Применение интенсивной терапии у новорожденных с первых часов жизни в пред - интра - и послеоперационном периоде с учетом патогенетической направленности оказывает нормализующее влияние на гемостаз, водно - электролитный баланс и гемодинамику, что снижает риск развития ДВС-синдрома и снижает летальность при уже развившихся витально опасных осложнений.

6. Внедренная в практику система оказания помощи новорожденным с пороками развития ЖКТ, начиная с антенатального этапа, позволила снизить летальность у новорожденных с этой группой пороков с 0,6 на 1 ООО родившихся живыми и мертвыми в 1998 году до 0,2 в 2003 году.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Ультразвуковое исследование беременным женщинам на определение пороков развития ЖКТ наиболее оптимально проводить в сроках беременности 18-25 недель.

2. Критериями риска возникновения пороков развития ЖКТ у плода является нарушение менструальной функции в анамнезе матери, анемия, хронические заболевания ЖКТ, внутриутробные инфекции.

3. При подозрении на наличие врожденной хирургической патологии ЖКТ у плода необходимо направление беременной женщины в Краевой перинатальный центр для определения тактики ведения беременности с последующим родоразрешением и оказанием специализированной помощи новорожденному с данной патологией с момента рождения.

4. У новорожденных с врожденной хирургической патологией ЖКТ необходимо проводить контроль показателей системы гемостаза как в пред-, так и в раннем послеоперационном периодах с целью выявления отклонений и направленной терапии ДВС - синдрома.

5. Для оценки системы гемостаза у новорожденных с врожденной хирургической патологией ЖКТ рекомендуется выполнять следующие тесты: подсчет количества тромбоцитов, агрегация тромбоцитов, активированное парциальное тромбопластиновое время, протромбиновое время, определение уровня фибриногена, ортофенантролиновый тест.

6. Для составления эффективной программы инфузионной терапии наиболее оптимальным является комплекс обследований включающий:

1. определение массы тела при рождении;

2. фактическая масса тела на момент рождения;

3. гемоглобин, гематокрит, эритроциты;

4. лейкоцитарная формула;

5. количество тромбоцитов;

6. ионограмма крови;

7. сахар крови;

8. коагулограмма;

9. обзорная рентгенография грудной и брюшной полости.