Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Хирургическое лечение новорожденных и детей первого года жизни с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой

На правахрукописи

КРУГОВ АЛЕКСАНДР ОЛЕГОВИЧ

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ С АТРЕЗИЕЙ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ И ИНГАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ

14.00.44 - Сердечно-сосудистая хирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание учёной степени кандидата медицинских наук

Москва - 2004

Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. АН.Бакулева РАМН.

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор

Ильин В.Н.

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор

доктор медицинских наук, профессор

Иванов А.С. Гаджиев А.А.

Ведущее учреждение:

Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф.Владимирского.

Защита диссертации состоится " 24 " декабря 2004 г. в 14 часов на заседании Диссертационного Совета Д 001.015.01 при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (121552, г.Москва, Рублевское шоссе, дом 135)

С диссертацией можно ознакомится в библиотеке Научного Центра сердечнососудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

Автореферат разослан " 22 " ноября 2004 года.

Ученый секретарь Диссертационного совета, доктор медицинских наук

Газизова Д.Ш.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА с интактной МЖП) относится к группе критических врожденных пороков сердца (ВПС) с дуктус-зависимым легочным кровотоком. Все больные имеют выраженные клинические проявления и находятся в крайне тяжелом состоянии с самого рождения, что требует своевременного, наиболее раннего, поступления пациента в специализированное учреждение и выполнения оперативного лечения. Большинство больных с АЛА и интактной МЖП относятся к 4-5 классам дооперационной тяжести состояния, когда оперативное вмешательство показано экстренно (5 класс) или в течение нескольких дней (4 класс). При естественном течении порока 50% больных погибает в период новорожденное™ и 85% в первые 6 месяцев жизни.

Хирургическое лечение детей первого года жизни с АЛА и ИМЖП представляет собой сложную проблему. Многообразие анатомических вариантов АЛА с интактной МЖП требует индивидуального подхода к выбору метода хирургической коррекции. В зависимости от анатомии данного ВПС оперативное лечение больных может осуществляться по одно-, полутора- или двухжелудочковому пути коррекции. Критериями при выборе тактики хирургической коррекции АЛА с интактной МЖП являются анатомия и степень гипоплазии ПЖ и ТК, а также особенности коронарных артерий. У большинства больных необходимо хирургическое лечение в несколько этапов. Особо сложную группу составляют пациенты с АЛА и интактной МЖП, сочетающейся с патологией КА. На современном этапе развития кардиохирургии многие врачи стремятся к более раннему, радикальному устранению обструкции выхода из ПЖ в условиях искусственного кровообращения (ИК). Однако не установлены показания к одно- или двухжелудочковой коррекции АЛА с интактной МЖП, не изучены промежуточные и отдаленные результаты различных методов хирургического лечения пациентов.

РОС. НАЦИОНАЛЬНАЯ БИБЛИОТЕКА СПс

О»

Полученные данные позволят разработать тактику дооперационного ведения больных, определить показания к одно- и двухжелудочковой коррекции, изучить результаты различных метода хирургической коррекции в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде, проанализировать эффективность и особенности применяющейся хирургической техники. Внедрение в клиническую практику новых методов хирургического лечения данной патологии, большая частота сочетания патологии ПЖ, ТК и КА, высокая летальность определили поставленную для данной работы цель.

Цель исследования Разработать тактику хирургического лечения новорожденных и детей первого года жизни с АЛА и интактной межжелудочковой перегородкой.

Задачи исследования

1. Изучить клиническое течение АЛА с интактной МЖП.

2. Изучить особенности дооперационного, интраоперационного и п/о ведения больных с применением современных методов лечения (эндоваскулярные процедуры, применение простагландинов группы Е-1).

3. Изучить анатомические особенности атрезии легочной артерии на основании Эхо-КГ, АКГ, интраоперационных наблюдений и патологоанатомических данных.

4. Изучить особенности различных методов хирургической техники при коррекции АЛА с ИМЖП в зависимости от анатомии порока и тяжести состояния пациента.

5. Изучить непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения новорожденных с атрезией ЛА и интактной МЖП.

Научная новизна исследования

Определены основные клинические признаки АЛА с интактной МЖП,

установлен необходимый объем первичных диагностических методов

исследований. Выявлены основные погрешности до-, интра- и после-

2

операционного ведения новорождённых и детей первого года жизни. Впервые изучены анатомические особенности и варианты патологии коронарных артерий у больных с АЛА и интактной МЖП. В данной работе впервые установлены показания к одно- и двухжелудочковой коррекции данного ВПС. На основании предложенных степеней гипоплазии ПЖ, Z-фактора ТК и анатомии КА разработаны оптимальные методы хирургического лечения пациентов. Изученные непосредственные и отдаленные п/о результаты наглядно продемонстрировали преимущества и недостатки различных методов хирургического лечения больных с данной патологией.

Научно-практическое значение исследования

Разработанная тактика дооперационного лечения больных с АЛА и интактной МЖП может быть использована в работе неонатологов, врачей-реаниматологов, детских кардиологов и педиатров в процессе оказания помощи новорождённым и детям первого года жизни с данным ВПС. Предложенные методы диагностики АЛА с интактной МЖП позволят снизить риск дооперационной летальности и сократить количество дорогостоящих, инвазивных методов диагностики (зондирование полостей сердца и АКГ). Предложенные оптимальные приемы хирургической техники позволят улучшить результаты хирургического лечения больных. Выявленные погрешности п/о больных, совершенствование методов диагностики и лечения позволят улучшить результаты хирургического лечения. Установленные показания к одно- и двухжелудочковой коррекции АЛА с ИМЖП могут быть использованы в работе детских кардиохирургов при выборе тактики хирургического лечения пациентов.

Внедрение результатов исследования в практику

Основные научные положения, сформулированные в диссертации, нашли применение в отделении экстренной кардиохирургии новорожденных и детей первого года жизни (з/о, профессор Ильин В.Н.), в отделении интенсивной

з

кардиологии недоношенных и грудных детей с ВПС (з/о, д.м.н. Туманян М.Р.)

Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН

(директор, академик РАМН Бокерия Л.А.).

Положения, выносимые на защиту

1. Хирургическое лечение пациентов с АЛА и интактной МЖП основывается на анатомии порока и исходной тяжести состояния больных.

2. Критериями при выборе тактики оперативного лечения больных с АЛА и интактной МЖП являются анатомия ПЖ - тип правого желудочка по С. Bull; степень гипоплазии ПЖ и ТК (Z-фактор ТК); анатомия трехстворчатого клапана; анатомия коронарных артерий.

3. Частота аномалий коронарных артерий у пациентов с АЛА и интактной МЖП составила 36%. КА-ПЖ фистулы чаще всего сочетаются с 3 типом ПЖ, резкой гипоплазией ПЖ и ТК, 3 типом дисплазии ТК.

4. а) Показания для бивентрикулярной коррекции АЛА и интактной МЖП: 1) 1 или 2 тип ПЖ по Bull; 2) легкая или средняя степень гипоплазии ПЖ и ТК (Z-фактор ТК более -4); 3) отсутствие коронарно-правожелудочковых фистул, стенозов и/или перерывов КА.

б) Показания для одножелудочковой коррекции: 1) 3 тип ПЖ по Bull; 2) резкая степень гипоплазии ПЖ и ТК (Z-фактор ТК менее 4); 3) большие коронарно-правожелудочковые фистулы, стенозы и перерывы КА, правожелудочково-зависимый коронарный кровоток; 5) 3 тип дисплазии трехстворчатого клапана по Becker, аномалия Эбштейна.

5. Операция легочной вальвулотомии в условиях поверхностной гипотермии и окклюзии полых вен для 79% пациентов, перенесшим ее, является лишь первым этапом хирургического лечения.

6. Выживаемость больных в отдаленном послеоперационном периоде после первого этапа хирургического лечения в группе пациентов с двухжелудочковой коррекцией АЛА и ИМЖП значительно лучше по

сравнению с группой пациентов после разных методов одножелудочкового лечения.

Апробация диссертационной работы.

Диссертация апробирована на Ученом Совете Научного Центра сердечнососудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН. Основные положения работы доложены на: 7-м съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, ноябрь 2001 г.); 8-м съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, ноябрь 2002 г.); 7-ой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, май 2003 г.); 9-ом съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, ноябрь 2003 г.).

Публикации

По теме диссертации опубликовано 5 печатных работ: четыре в материалах Всероссийских съездов сердечно-сосудистых хирургов и одна статья в центральной печати.

Объем и структура диссертации

Диссертационная работа изложена на 138 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, 4-х глав собственных исследований, обсуждения, выводов и практических рекомендаций. Указатель литературы включает 169 источников: 12 отечественных и 157 зарубежных. Текст иллюстрирован 18 таблицами, 2 схемами и 40 рисунками.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Клиническая характеристика пациентов. Методы обследования

С октября 1990 по февраль 2003 года в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН под наблюдением находились 40 пациентов с диагнозом АЛА с интактной МЖП, 39 детям было выполнено хирургическое лечение порока.

Возраст больных к моменту операции варьировал от 1 дня до 258 дней. 22 (55%) пациента, были оперированы в первый месяц жизни. Вес больных колебался от 2,3 до 7,3 кг (в среднем 3,9 ± 1,3 кг). Поверхность тела составила от 0,16 до 0,35 м2 (в среднем - 0,23 ± 0,05 м2). 17 (42,5%) мальчиков и 23 (57,5%) девочки.

К моменту поступления в стационар все дети находились в тяжелом или критическом состоянии и были отнесены к 4 и 5 классу дооперационной тяжести состояния по классификации ЮгЫт J. К.

Таблица 1

Характеристика тяжести состояния больных при поступлении

Показатели Значения

абс. %

НК: 1 27 69

2а 6 15,5

2б 6 15,5

ивл 7 25,9

ЧСС,уд/мин 142 ±12

ЧД 63 ±7

Диаметр оап, мм 2,3 ± 1,1

ро2 среднее 27,8 ± 9,4

тт-тах 12 50

Сатурация, % среднее 43 ± 19

тт-тах 10 87

ве среднее -8,7 ±3,1

тт-тах -3,6 -18,1

рН среднее 7,3 ±0,11

тт-тах 7,09 7,46

Методы обследования больных с АЛА с ИМЖП в дооперационном периоде: анамнестический, клинический, электрокардиография, рентгенография, оценка газового и кислотно-щелочного равновесия крови, ультразвуковое исследование сердца, зондирование полостей сердца и АКГ, патологоанатомический.

По данным Эхо-КГ оценивали следующие параметры сердца:

а) диаметр трикуспидального клапана (ДТК)

б) анатомия ТК

в) степень недостаточности ТК

г) Z-фактор ТКрассчитывали по формуле:

ЭХО-КТ-измеренный диамегрТК (мм) - средний нормальный диаметр ТК (мм) 2-факгор- -

Стандартное отклонение среднего нормального диаметра ТК

д) конечно-диастолический объем ПЖ(КДО ПЖ)

е) степень гипоплазии ПЖ

Таблица 2

Степень гипоплазии ПЖв зависимости от КДО ПЖиZ-фактора ТК

Степень гипоплазии ПЖ % от нормы КДО ПЖ Z-факгор ТК

Нормальныйразмер ПЖ 100 0

Легкая (минимальная) более 70 от -1до -2

Средняя (умеренная) от 50 до 70 от -2 до -4

Тяжелая (резкая) менее 50 менее -4

ж) морфологический тип ПЖ

з)размер МПС, размер ОАП к) анатомия ЛА

Характеристика хирургических вмешательств и послеоперационного

периода

После установления диагноза всем больным, кроме одного был выполнен один из методов хирургического вмешательства в условиях искусственного кровообращения или без ИК.

У 16 (40%) больных АЛА с ИМЖП первым этапом коррекции был выполнен изолированный системно-легочный анастомоз протезом Гор-текс

диаметром 4-5 мм., 8 (20%) — изолированная легочная вальвулотомия или вальвулопластика в условии окклюзии полых вен и поверхностной гипотермии (35гр), 11 (27,5%) - сочетание системно-легочного анастомоза и легочной вальвулотомии, 3 (7,5%) - двунаправленный кавопульмональный анастомоз, 1 (2,5%) - ушивание ТК, безымянно-легочный анастомоз протезом Гор-текс диаметром 4 мм.

В отдаленные сроки после операции было обследовано 24 больных. Сроки наблюдения составили от 2 месяцев до 10 лет (в среднем - 2,8 года). 10 из 20 пациентов (50%) были выполнены операции в промежуточном или отдаленном послеоперационном периоде.

Статистическая обработка данных проводилась на персональном компьютере IBM с использованием пакета статистических программ STATISTICA фирмы StatSoft, Inc., (США) BIOSTAT версии 3,03 фирмы Мс Graw-Hill, Inc (США). Статистической обработкой материала предусматривалось получение комбинационных таблиц, диаграмм, графиков, актуарных кривых и аналитических показателей: структуры (р), средних величин (М) и стандартных отклонений (± sd).

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Анатомические особенности и варианты патологии коронарных артерий у больных с АЛА и интактной МЖП

Патологоанатомическое исследование внутрисердечной анатомии и патологии коронарных артерий было произведено у 11 пациентов с АЛА с ИМЖП, умерших до или после операции, и выявило широкий спектр морфо-функциональных изменений.

Во всех сердцах была установлена атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная конкордантность. ЛА всегда отходила от ПЖ и была представлена легочным стволом (ЛС), правой (ПЛА) и левой (ЛЛА) легочными артериями. Легочный клапан был атрезирован во всех препаратах сердец. МГТС

обнаружено во всех наблюдениях. В 9 (82%) сердцах установлена гипоплазия ТК, клапанного и/или подклапанного аппарата ТК. Левые отделы сердца сформированы правильно. ОАП обнаружен во всех сердцах в типичном месте.

PucJ&l. Общий вид сердца и магистральных сосудов. Виден необычно длинный и извитой ОАП.

Во всех наблюдениях левая коронарная артерия (ЛКА) отходила от первого коронарного синуса по Лейденской классификации, правая (ПКА) - от второго коронарного синуса по Лейденской классификации.

В результате морфологического исследования было установлено, что АЛА с интактной МЖП в 36% наблюдений сочетается с патологией коронарных артерий. Мы выявили весь спектр аномалий КА: интрамиокардиальные синусоиды, коронарно-правожелудочковые фистулы, стенозы и перерывы КА. Различные виды патологии сочетались между собой: интрамиокардиальные синусоиды с КА-ПЖ фистулами, а фистулы - со стенозами и перерывами КА. В сердцах с патологией КА установлен либо 3 тип ПЖ по Bull С, либо 2 тип с резкой гипоплазией инфундибулярного отдела, отмечена резкая гипоплазия ПЖ, резкий стеноз отверстия ТК (диаметр ТК составил менее 7 мм) и 3 тип дисплазии ТК по Becker.

В препаратах сердец, где была установлена патология КА, соответствующая коронарная артерия была извита и резко дилатирована. Причем чем больше по диаметру КА-ПЖ фистула, тем резче расширена данная КА. Все коронарные фистулы имели сообщения только с полостью ПЖ. Чаще всего

сообщения между полостью ПЖ и КА располагались в проксимальной и средней трети ПКА и ПМЖВ. Нами были выявлены перерывы ПКА и ПМЖВ, когда КА впадала в полость ПЖ и дальше не продолжалась. Возникает правожелудочково-зависимый коронарный кровоток, когда кровоснабжение миокарда в большей степени осуществляется из полости ПЖ. Следовательно, в результате операций, направленных на декомпрессию ПЖ (легочная вальвулотомия, трансаннулярная пластика выводного отдела ПЖ, изолирование полости ПЖ), при небольших КА-ПЖ сообщениях без перерывов КА возможно развитие синдрома "обкрадывания" коронарного кровотока. При больших, множественных фистулах со стенозами и перерывами хода КА декомпрессия ПЖ приведет к изолированию области кровоснабжения миокарда дистальнее фистулы и соответственно к развитию инфаркту миокарда.

На Рис.2 представлена резко дилатированная передняя межжелудочковая ветвь ЛКА с тремя большими коронарно-правожелудочковыми фистулами. В данном наблюдении выявлен перерыв ПМЖВ дистальнее КА-ПЖ фистул.

Рис№2, Вид передней поверхности сердца пациента М., 4 дня. Стрелка А - резко расширенная ПМЖВ.

Стрелки Б - три резко дилатированные ветви ПМЖВ, которые проникают в миокард передней стенки ПЖ и далее не продолжаются.

Результаты первичного хирургического лечения пациентов с АЛА и

интактной МЖП

39 детям с АЛА и интактной МЖП была выполнена хирургическая коррекция порока. Один пациент погиб до операции от ОСН, обусловленной

10

осложнением, проведенной эндоваскулярной процедуры (перфорация стенки ПЖ, гемоперикард).

Таблица 3

Спектрпервичныхопераций

Вид операции Количество операций

абс %

Системно-легочный анастомоз 16 41

Вальвулотомия клапанаЛА 7 17,9

ТЛБВПклапанаЛА 1 2,6

ВальвулотомияЛА+системно-легочный ан-з 11 28,1

ДКПА 3 7,8

Ушивание ТК+ системно-легочный ан-з 1 2,6

Всего 39 100

Дооперационная подготовка детей с АЛА и интактной МЖП включала в себя: 1) нахождение ребенка в кувезе, где постоянно поддерживается температура (32-34 °С) и влажность (70-90%); 2) поддержание нормального водно-электролитного и биохимического состава крови; 3) установка центрального венозного катетера и при необходимости постоянная внутривенная инфузия простагландинов группы Е1; 4) при необходимости ИВ Л, всвязи с выраженной дыхательной недостаточностью или для снижения дооперационного риска при зондированииполостей сердца и АКТ.

При выборе тактики хирургического лечения мы руководствовались следующими анатомическими особенностями АЛА с интактной межжелудочковой перегородкой:

1. тип ПЖ по Bull С.

2. степень гипоплазии ПЖ.

3. диаметр ТК (Z-фактор).

4. анатомия ТК (клапанный и подклапанный аппарат, аномалия Эбштейна).

5. размер легочного ствола и лёгочных артерии.

6. патология коронарных артерий.

Таблица 4

Распределение летальности в зависимости от вида операции

Операция оперировано умерло летальность, %

Системно-легочный анастомоз 16 7 44

Валъвулопластжа клапана ЛА 8 2 25

Лег.валъвулопл. + сист.-лег. ан-з 11 3 27

ДКПА 3 2 66

Ушивание ТК+ сист -лег. ан-з 1 1 100

Всего 39 15 38,5

Общая интраоперационная летальность - 5,1%. Общая тридцатидневная летальность после всех видов операций составила 38,5 %. Летальность после двухжелудочковой коррекции (легочная вальвулотомия без или в сочетании с системно-легочным анастомозом) составила 26%.

Таблица 5

Причины смерти больных после всех видов операций

Причины смерти Количество

абс. %

Острая сердечная недостаточность: 6 40

• Нарушения коронарного кровотока 3 20

• Нарушения анастезиологического. обеспечения 1 6,7

• Кардиосклероз и фиброэластоз 1 6,6

• Патология МК 1 6,7

Инфекционные осложнения: 3 20

• Сепсис на фоне первичного иммунодефицита 1 6,7

• Пневмония 2 13,3

Погрешности п/о ведения: 4 26,6

• Аспирация 2 13,3

• Нарушение проходимости эндотрахеальной трубки 1 6,7

• Отек головного мозга 1 6,6

Острая кровопотеря 1 6,7

Исходная тяжесть состояния 1 6,7

Всего 15 100

Основными причинами летальных исходов были: острая сердечная недостаточность на фоне нарушений коронарного кровотока у пациентов с КА-ПЖ фистулами, инфекционные осложнения и погрешности послеоперационного ведения.

При изучении непосредственных результатов первичного хирургического лечения пациентов с АЛА и интактной МЖП мы оценивали динамику диаметра ТК и КДО ПЖ в зависимости от типа ПЖ, степени его гипоплазии и вида операции.

Таблица 6

Зависимость КДО ПЖ и диаметра ТК от типа и степени гипоплазии ПЖ при одножелудочковой коррекции

Показатели КДО ПЖ, мл/м2 Р Б ТК, мм Р.

до после до после -

2типПЖ 23,2 ± 2,4 24,0 ± 1,8 N8 9,3 ±1,4 9,5 ±1,6 N8

ЗтипПЖ 22,5 ±1,9 20,5 ± 3,0 N8 6,6 ±1,7 6,5± 1,5. •N8

средняя степень гипоплазии ПЖ 23,0+1,4 23,3 ± 2,5 N8 9,8 ± 1,6 9,6 ±2,1 N8

тяжелая степень гипоплазии ПЖ 17,5 ±1,2 17,3 ±1,4 N8 5,7 ±1,3 5,9 ±1,1 N8

Таблица 7

Зависимость КДОПЖи диаметра ТКот типа и степени гипоплазии ПЖ придвухжелудочковой коррекции

Показатели КДО ПЖ, мл/м2 Р Б ТК, мм Р

до после до после

1 тип ПЖ 34,2 ±2,4 36,0 ±3,6 N8 12,4 ±1,4 13,7 ±1,1 0,03

2 тип ПЖ 26,1 ±4,1 31,8 ±2,1 0,01 10,7 ±1,2 12,9 ±1,8 0,007

лёгкая степень гипоплазии ПЖ 31,4 ±4,4 35,2 ± 6,2 N8 11,4+1,6 12,7 ±1,3 0,04

средняя степень гипоплазии ПЖ 19,3 ±2,3 26,9 ±3,4 0,02 9,7 ±1,2 11,6 ±2,0 0,005

При 1 или 2 типе ПЖ по Bull, при легкой или средней степени гипоплазии ПЖ, при отсутствии выраженной органической патологии ТК (3 тип дисплазии по Becker, аномалия Эбштейна) и при наличии только интрамиокардиальных синусоид возможно первичное выполнение двухжелудочковой коррекции у новорожденных и детей первого года жизни - легочной вальвулопластики. Однако большинству данным больным легочную вальвулотомию необходимо дополнять созданием системно-легочного анастомоза.

При тяжелой степени гипоплазии ПЖ, при 3 типе ПЖ, при атрезии ЛС, при наличии грубой патологии ТК и КА-ПЖ фистул операцией выбора в период новорожденности является системно-легочный анастомоз, а в более старшем возрасте - ДКПА.

Промежуточные и отдаленные результаты хирургического лечения пациентов с АЛА и интактной МЖП

В отдаленном послеоперационном периоде обследовано 24 пациента, выжившие после различных видов первичного хирургического лечения АЛА с интактной МЖП, в сроки от 2 мес. до 10 лет (в среднем - 2,8 года.). Четверо детей погибли после операции подключично-легочного анастомоза.

У всех больных обследование проводилось с помощью клинических и инструментальных методов исследования (общий осмотр пациента, выраженность цианоза, степень недостаточности кровообращения, функциональный класс по NYHA, оценка газового состава крови), включая двухмерную эхокардиографию и Допплер-эхокардиографию. У 9 больных было выполнено зондирование полостей сердца и АКГ с диагностической или лечебной целью.

10 из 20 пациентов (50%) были выполнены повторные операции в промежуточном или отдаленном периоде: 9 из них - одна операция, одному больному две операции по созданию полного правожелудочкового обхода.

Большинству больных выполнялись либо операции по созданию правожелудочкового обхода (55%), либо операции, устраняющие резидуальный стеноз ЛА, после ранее выполненной легочной вальвулотомии (36%). Летальных исходов после всех видов операций не было.

Таблица 8

Повторные операции в отдаленном периоде

Повторные операции Количество операций

абс. %

Системно-легочный анастомоз 1 9,1

ДКПА 4 36,4

Операция типа Фонтена 2 18,2

ТЛБВПКСЛА 3 27,2

ТАПВТПЖ 1 9,1

Всего 11 100

Со временем происходит нарастание градиента между правым желудочком и легочной артерией. Это связано с тем, что у ряда пациентов с 1 или 2 типом ПЖ, легкой или средней степенью гипоплазии ПЖ и ТК наряду с атрезией клапана ЛА диагностируется гипоплазия и стеноз выводного отдела ПЖ. С помощью легочной вальвулотомии невозможно добиться адекватной декомпрессии ПЖ и сохраняется остаточный градиент между ним и ЛА. Со временем нарастает гипертрофия стенки ПЖ, что приводит к еще большему увеличению подклапанного стеноза ЛА.

Рис. 3. Динамика градиента ПЖ-ЛА у пациентов после легочной вальвулотомии.

На момент обследования в отдаленном периоде после всех видов хирургического лечения АЛА и интактной МЖП 13 детей находятся в 1 функциональном классе по NYHA, что составляет 65% от общего числа, 5 детей (25%) во 2 ФК и двое (10%) в третьем ФК.

Изучение отдаленных результатов показало, что 79% пациентов нуждались или нуждаются в оперативном лечении в различные сроки после легочной вальвулотомии: 50% пациентов с 1 типом ПЖ и все больные со вторым типом ПЖ по Bull, с легкой или средней степенью гипоплазии ПЖ и ТК нуждаются во втором этапе оперативного лечения. В отдаленном периоде происходит постепенное нарастание гипертрофии стенки ПЖ, что способствует прогрессированию инфундибулярного стеноза и ухудшению состояния пациента. Однако у данной группы пациентов после легочной вальвулотомии, наряду с нарастанием градиента ПЖ-ЛА, отмечается достоверное (р-0,03) увеличение диаметра ТК: Z-фактор ТК увеличивался в среднем с -1,3 до -0,4.

В отдаленном периоде после операций двухжелудочковой коррекции все больные живы (максимальный срок наблюдения - 7 лет п/о). Значительно хуже выживаемость в группе больных после различных этапов одножелудочковой коррекции: только 60 % живы через 3 года после первой операции.

СииМЖ РардЯК» SwMni fcWii)

• Cwnplati CtnMivd

10

Г Г"

07 О»

Oi _ _- |

о зо » м а> ш tao ш

__'

Примечание: Group 1 - пациенты послеразных этапов одножелудочковой коррекции Group 2 - пациенты после двухжелудочковой коррекции Team -месяцы после операции

Рис4. Выживаемость в отдаленном периоде в зависимости от метода хирургического лечения.

16

выводы

1. Тактика хирургического лечения пациентов с АЛА и интактной МЖП основывается на анатомическом варианте порока и исходной тяжести состояния больных: а) пациентам с 1 или 2 типом ПЖ, с легкой (Z-фактор ТК менее -1,4) или средней степенью гипоплазии ПЖ и ТК легочную вальвулотомию необходимо дополнять системно-легочным анастомозом с помощью сосудистого протеза; б) больным с 3 типом ПЖ или тяжелой степенью гипоплазии ПЖ и ТК операцией выбора в период новорожденное™ является "модифицированный" подключично-легочный анастомоз сосудистым протезом.

2. Для пациентов с 1 типом ПЖ, без гипоплазии или с легкой степенью гипоплазии ПЖ и ТК (Z-фактор ТК более -1,4), что составляет 21% от общего числа больных с АЛА и интактной МЖП, легочная вальвулотомия в условии поверхностной гипотермии и окклюзии полых вен в период новорожденности является радикальной двухжелудочковой коррекцией.

3. У 36% пациентов АЛА с интактной МЖП сочеталась с патологией коронарных артерий. Коронарно-правожелудочковые фистулы располагаются в проксимальной и средней трети ПКА и ПМЖВ и сообщаются только с полостью ПЖ в трабекулярном и выводном отделах. При этом соответствующая КА всегда извита и резко дилатирована, ПЖ чаще всего 3 типа по Bull С, всегда отмечается резкая гипоплазия ПЖ и ТК, 3 тип дисплазии ТК по Becker.

4. Выполнение операций декомпрессии ПЖ (легочная вальвулотомия, трансаннулярная пластика выводного отдела ПЖ, изолирование полости ПЖ) пациентам, у которых АЛА с интактной МЖП сочетается с коронарно-правожелудочковыми фистулами, стенозами или перерывами хода КА, опасно возникновением синдрома "обкрадывания" коронарного кровотока. У такой группы больных более надежным путем хирургического лечения

является выполнение "модифицированного" подключично-легочного анастомоза сосудистым протезом.

5. Операция легочной вальвулотомии в условиях поверхностной гипотермии и окклюзии полых вен для 79% пациентов, перенесшим ее, является лишь первым этапом хирургического лечения. В дальнейшем возможно выполнение транслюминальной балонной вальвулопластики клапанного стеноза ЛА, а при выраженном подклапанном стенозе ЛА — операции трансаннулярной пластики выводного тракта ПЖ в условиях искусственного кровообращения.

6. Выживаемость больных в отдаленном послеоперационном периоде после первого этапа хирургического лечения в группе пациентов с двухжелудочковой коррекцией АЛА и интактной МЖП значительно лучше по сравнению с группой пациентов после различных методов одножелудочкового лечения.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Для успешного лечения пациентов с АЛА и интактной МЖП необходима своевременная диагностика и максимально ранняя госпитализация в специализированное лечебное учреждение.

2. Дооперационная подготовка детей с АЛА и интактной МЖП должна включать в себя: а) создание комфортного теплового режима, т.е. нахождение ребенка в кувезе, где постоянно поддерживается оптимальная температура (32-34 градуса Цельсия) и влажность (70-90%); б) установка центрального венозного катетера; в) поддержание нормального водно-электролитного и биохимического состава крови; г) постоянная внутривенная инфузия простагландинов группы Е-1; д) при необходимости искусственная вентиляция легких, в связи с выраженными дыхательными расстройствами или для снижения дооперационного риска при зондировании полостей сердца и ангиокардиографии.

3. С помощью двухмерной Эхо-КГ и Допплер-эхокардиографии возможна точная диагностика различных анатомических вариантов порока. Выполнение зондирования полостей сердца и АКГ целесообразно выполнять только для диагностики патологии коронарных артерий.

4. а) Показания для бивентрикулярной коррекции АЛА и интактной МЖП: 1) 1 или 2 тип ПЖ по Bull; 2) легкая или средняя степень гипоплазии ПЖ и ТК (Z-фактор ТК более -4); 3) отсутствие коронарно-правожелудочковых фистул, стенозов и/или перерывов КА.

б) Показания для одножелуд очковой коррекции АЛА и интактной МЖП: 1)3 тип ПЖ по Bull; 2) резкая степень гипоплазии ПЖ и ТК (Z-фактор ТК менее -4); 3) большие коронарно-правожелудочковые фистулы, стенозы и перерывы КА, правожелудочково-зависимый коронарный кровоток; 5) 3 тип дисплазии трехстворчатого клапана по Becker, аномалия Эбштейна.

5. При сочетании легочной вальвулотомии и системно-легочного анастомоза рекомендуется выполнять анастомоз между плечеголовным стволом и легочным стволом, вшивая дистальный конец сосудистого протеза в разрез, из которого выполнялась легочная вальвулотомия. Данная техника менее травматична, более проста по сравнению с анастомозированием с правой или левой ЛА, позволяет избежать перегибов и стенозов ПЛА и ЛЛА, обеспечивает равномерный кровоток в легочные артерии.

6. При выполнении операции трансаннулярной пластики выводного отдела ПЖ в условиях искусственного кровообращения для адекватной декомпрессии ПЖ достаточно резекции гипертрофированной стенки ПЖ, септопариетальных пучков инфундибулярной перегородки и трансаннулярной пластики выводного отдела ПЖ и клапана ЛА.

СПИСОК РАБОТ. ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. "Опыт лечения новорожденных и детей первого года жизни с АЛА и ИМЖП." Крутов А.О., Чечнева В.В., Ильина О.Н., Неталиева Г.С., Гарибян В.А., Иваницкий А.В., Ильин В.Н. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Том 2 №6. Седьмой Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов, Москва, Ноябрь — Декабрь 2001 г., стр.10.

2. "Спектр операций и непосредственные результаты хирургического лечения пациентов с АЛА и ИМПЖ в зависимости от степени гипоплазии ПЖ и ТК и анатомии КА." Крутов А.О., Туманян М.Р., Абрамян М.А., Неталиева Г.С., Иваницкий А.В., Ильин В.Н. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Том 3 №11. Восьмой Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов, Москва, Ноябрь 2002 г., стр.26.

3. "Анатомические особенности коронарных артерий у больных с АЛА и ИМЖП." Крутов А.О., Можина А.А., Серов Р.А., Ильин В.Н. Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Том 4 №6. Седьмая ежегодная сессия Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых. Москва 25-27 мая 2003 г., стр.16.

4. "Промежуточные и отдаленные результаты хирургического лечения пациентов с АЛА и интакной МЖП." Крутов А.О., Астахова В.В., Неталиева Г.С., Ильин В.Н. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Том 4 №11. Девятый Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов, Москва, Ноябрь 2003 г., стр.14.

5. "Анатомические особенности и варианты патологии коронарных артерий у новорожденных и детей первого года жизни с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой." Бокерия Л.А., Можина А.А., Крутов А.О., Наседкина М.А., Серов Р.А., Ильин В.Н. Грудная и сердечнососудистая хирургия, 2004; №3, стр. 39-47.

«24168

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА с интактной МЖП) относится к группе критических врожденных пороков сердца (ВПС) у новорожденных и детей первого года жизни с дук-тус-зависимым легочным кровотоком. Среди всех ВПС данный порок сердца составляет 1 - 3% [24,63,87]. Атрезия ЛА с интактной МЖП диагностируется в первые дни или месяцы жизни ребенка и имеет выраженные клинические проявления с момента рождения пациента. При естественном течении 85% больных погибают в первые 6 месяцев жизни [1,3,59].

Характерными анатомическими признаками порока являются: атрезия ЛА, гипоплазия ПЖ и ТК, дилатация 1111, открытое овальное окно и/или вторичный ДМПП, открытый артериальный проток [3,19,63]. Клапан легочной артерии представлен либо мембраной из фиброзной ткани, либо полностью сросшимися по комиссурам створками, облитерирующими выход из ПЖ [5,43,160]. Для характеристики анатомии ПЖ используется классификация С.ВиИ, предложенная в 1982 году [30]: 1) 1 тип ПЖ - сохранены все три отдела ПЖ; 2) 2 тип ПЖ — отсутствует трабекулярная часть ПЖ; 3)3 тип ПЖ — отсутствует трабекулярный и инфундибулярный отделы ПЖ. У 30-50% пациентов АЛА с ИМЖП сочетается с патологией коронарных артерий - ин-трамиокардиальными синусоидами, коронарно-правожелудочковыми фистулами (КА-ПЖ фистулы), стенозами и/или перерывами КА [24,75,80]. В 8085% имеется патология ТК в виде сужения отверстия ТК и дисплазии створок [42,55]. Регургитация крови через некомпетентный ТК и КА-ПЖ фистулы являются единственными путями оттока крови из ПЖ. Всегда существует межпредсердное сообщение (ООО и/или вторичный ДМПП), через которое кровь поступает из правых отделов сердца в левые [3,19,63,143]. У всех больных с АЛА и интактной МЖП имеется открытый артериальный проток (ОАП) - единственный источник легочного кровотока, функционирование которого обусловливает продолжительность жизни ребенка [3,76,138,143].

Большинство больных с АЛА и интактной МЖП имеют выраженные клинические проявления и находятся в крайне тяжелом состоянии с самого рождения [1,7,87,104]. Вследствии функционального закрытия ОАП, прогрессирует тотальный цианоз, метаболический ацидоз, недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу, что приводит к быстрому ухудшению состояния и гибели ребенка. Все лечебные мероприятия должны быть направлены на максимально раннее поступление ребенка в специализированное учреждение, точную диагностику ВПС, стабилизацию состояния, коррекцию КЩР, постоянное функционирование ОАП. Использование про-стагландинов группы Е-1 (ПГЕ-1) в дооперационной подготовке препятствует закрытию ОАП, уменьшает артериальную гипоксемию, корригирует метаболический ацидоз [40,46,53,76,115]. По классификации КлгкНп 1.К. больные с АЛА и интактной МЖП относятся к 4-5 классам дооперационной' тяжести состояния, когда-оперативное вмешательство проводится экстренно (5 класс) или в течение нескольких дней (4 класс) [87].

Атрезия ЛА с интактной МЖП представляет серьезную проблему в хирургическом лечении ВПС. Многообразие анатомических вариантов порока требует индивидуального подхода к выбору метода хирургической коррекции. В зависимости от анатомии данного ВПС оперативное лечение больных может осуществляться по одно-, полутора- или двухжелудочковому пути коррекции. У большинства больных хирургическое лечение проводится в несколько этапов [13,24,46,87,106,108,110]. Особую группу составляют пациенты с АЛА и интактной МЖП, сочетающейся с патологией КА.

Критериями при выборе тактики хирургической коррекции АЛА с интактной МЖП являются: анатомия и степень гипоплазии ПЖ и ТК, особенности КА [3,20,40,46,62,63,83,87,108,143,157]. На современном этапе развития кардиохирургии многие врачи стремятся к раннему, радикальному устранению обструкции выхода из ПЖ в условиях искусственного кровообращения (ИК). Бивентрикулярная коррекция в условиях ИК позволяет увеличить объем оперативного вмешательства для лучшей декомпрессии ПЖ, корригировать недостаточность ТК и другие сопутствующие внутрисердеч-ные аномалии [24,62,87,108,123,143]. Не установлены показания к одно- или двухжелудочковой коррекции АЛА с интактной МЖП. Не изучены преимущества, промежуточные и отдаленные результаты каждого из них.

В БЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН (отделение экстренной кардиохирургии новорожденных и детей первого года жизни, отделение неонаталь-ной интенсивной кардиологии) операции у больных с атрезией ЛА и интактной МЖП выполняются достаточно часто, достигнуты хорошие результаты и накоплен немалый клинический материал по данной проблеме. В период с октября 1990 по февраль 2003 года под наблюдением находилось 40 пациентов, выполнено 50 операций по поводу данного порока сердца.

Полученные данные позволят разработать тактику дооперационного-ведения больных, определить показания к одно- и двухжелудочковой ■ коррекции, изучить результаты различных метода хирургической коррекции в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде, проанализировать эффективность и особенности применяющейся хирургической техники. Внедрение в клиническую практику новых методов хирургического лечения данной патологии, большая частота сочетания патологии ПЖ, ТК и КА, высокая летальность определили поставленную для данной работы цель.

Цель исследования

Разработать тактику хирургического лечения новорожденных и детей первого года жизни с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой.

Задачи исследования

1. Изучить клиническое течение атрезии легочной артерии, с интактной межжелудочковой перегородкой у новорожденных.

2. Изучить особенности дооперационного, интраоперационного и послеоперационного ведения больных с применением современных методов лечения (эндоваскулярные процедуры, применение ПГЕ-1).

3. Изучить анатомические особенности АЛА с интактной МЖП на основании Эхо-КГ, АКТ, интраоперационных наблюдений и патологоанатоми-ческих данных.

4. Изучить особенности различных методов хирургического лечения при* коррекции атрезии ЛА с интактной МЖП в зависимости от анатомии порока и тяжести состояния пациента.

5. Изучить непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения новорожденных с атрезией ЛА и интактной МЖП.

Научная новизна

Определены основные клинические признаки АЛА с интактной МЖП, установлен необходимый объем первичных диагностических1' методов исследования. Выявлены основные погрешности дооперационного, интраоперационного и послеоперационного ведения новорождённых и-детей первого года жизни с АЛА и интактной МЖП.

Впервые изучены анатомические особенности и варианты патологии коронарных артерий у больных с АЛА и интактной МЖП.

В данной работе предложены показания к одножелудочковой и двухжелудочковой коррекции данного ВПС.

На основании предложенных степеней гипоплазии ПЖ, Е-фактора ТК и анатомии КА разработаны оптимальные методы хирургического лечения пациентов с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой.

Изученные непосредственные и отдаленные послеоперационные результаты наглядно продемонстрировали преимущества и недостатки различных методов хирургического лечения больных с данной патологией.

Практическая значимость

Разработанная тактика дооперационного лечения больных с АЛА и ИМЖП может быть использована в работе неонатологов, врачей-реаниматологов, детских кардиологов и педиатров в процессе оказания помощи новорождённым и детям первого года жизни с данным ВПС.

Предложенные методы первичной диагностики АЛА с интактной МЖП позволят снизить риск дооперационной летальности и сократить количество дорогостоящих, инвазивных методов диагностики (зондирование полостей сердца и АКГ).

Предложенные оптимальные приемы хирургической техники позволят улучшить результаты хирургического лечения больных.

Выявленные погрешности послеоперационного ведения больных, совершенствование методов диагностики и лечения пациентов позволят улучшить результаты хирургического лечения.

Установленные в процессе данной работы показания к одно- и двухже-лудочковой коррекции АЛА с интактной МЖП могут быть использованы в работе детских кардиохирургов при выборе тактики хирургического лечения-пациентов с АЛА и интактной МЖП.

Положения, выносимые на защиту

1. Хирургическое лечение пациентов с АЛА и интактной МЖП основывается на анатомии порока и исходной тяжести состояния больных.

2. Критериями при выборе тактики оперативного лечения больных с АЛА и интактной МЖП являются анатомия ПЖ - тип правого желудочка по С. Bull; степень гипоплазии ПЖ и ТК (Z-фактор ТК); анатомия трехстворчатого клапана; анатомия коронарных артерий.

3. Частота аномалий коронарных артерий у пациентов с АЛА и интактной МЖП составила 36%. КА-ПЖ фистулы чаще всего сочетаются с 3 типом. ПЖ, резкой гипоплазией ПЖ и ТК, 3 типом дисплазии ТК.

4. а) Показания^ для? бивентрикулярной коррекции- АЛА и интактной МЖП: 1) 1 или 2 тип ПЖ по Bull; 2) легкая или средняя степень гипоплазии ПЖ и ТК (Z-фактор ТК более -4); 3) отсутствие коронарно-правожелудочковых фистул, стенозов и/или перерывов КА. б) Показания для одножелудочковой коррекции: 1) 3 тип ПЖ по Bull; 2) резкая степень гипоплазии ПЖ и ТК (Z-фактор ТК менее -4); 3) большие коронарно-правожелудочковые фистулы, стенозы и перерывы КА, право-желудочково-зависимыйкоронарныш кровоток; 5) 3 тип дисплазии трехстворчатого клапана по Becker, аномалия Эбштейна;

5. Операция легочной вальвулотомии в условиях поверхностной гипотермии и окклюзии полых вен;для 79% пациентов, перенесшим ее, является лишь первым этапом хирургического лечения. ;; •

6. В ыживаемость больных в отдаленном; послеоперационном: периоде после первого этапа хирургического лечения в группе пациентов с двухжелудочковой коррекцией АЛА и ИМЖП значительно лучше по сравнению с группой пациентов после различных методов одножелудочкового лечения;

Основные положения работы доложены на: 7-м съезде сердечнососудистых хирургов (Москва, НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, ноябрь 2001 года); 8-м съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва; НЦ ССХ им; А.Н. Бакулева РАМН; ноябрь 2002 года); 7-ой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н: Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых: ученых (Москва, май 2003 года); 9-ом съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, ноябрь 2003 года). Материалы и полученные результаты диссертации опубликованы в специализированных изданиях центральной печати.

Работа выполнена на базе отделения экстренной* кардиохирургии новорожденных и детей первого года жизни (зав; отделением, профессор

В.Н.Ильин) и отделения патологической анатомии с прозектурой (зав. отделением, д.м.н. Р.А.Серов), с использованием данных отделения неонатальной интенсивной кардиологии недоношенных и детей первого года жизни с ВПС, отделения детей раннего возраста с ВПС, научно-консультативного отдела, рентгенодиагностического отдела.

Структура работы

Диссертационная работа изложена на 138 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, 4-х глав собственных исследований, обсуждения, выводов и практических рекомендаций. Указатель литературы включает 169 источников: 12 отечественных и 157 зарубежных. Текст иллюстрирован 18 таблицами, 2 схемами и 40 рисунками.

ВЫВОДЫ

1. Тактика хирургического лечения пациентов с АЛА и интактной МЖП основывается на анатомическом варианте порока и исходной тяжести состояния больных: а) пациентам с 1 или 2 типом ПЖ, с легкой (Z-фактор ТК менее -1,4) или средней степенью гипоплазии ПЖ и ТК легочную вальвулотомию необходимо дополнять системно-легочным анастомозом с помощью сосудистого протеза; б) больным с 3 типом ПЖ или тяжелой степенью гипоплазии ПЖ и ТК операцией выбора в период новорожденности является "модифицированный" подключично-легочный анастомоз сосудистым протезом.

2. Для пациентов с 1 типом ПЖ, без гипоплазии или с легкой степенью гипоплазии ПЖ и ТК (Z-фактор ТК более -1,4), что составляет 21% от общего числа больных с АЛА и интактной МЖП, легочная вальвулотомия в условии поверхностной гипотермии и окклюзии полых вен в период новорожденности является радикальной двухжелудочковой коррекцией.

3. У 36% пациентов АЛА с интактной МЖП сочеталась с патологией коронарных артерий. Коронарно-правожелудочковые фистулы располагаются в проксимальной и средней трети ПКА и ПМЖВ и сообщаются только с полостью ПЖ в трабекулярном и выводном отделах. При этом соответствующая КА всегда извита и резко дилатирована, ПЖ чаще всего 3 типа по Bull С., всегда отмечается резкая гипоплазия ПЖ и ТК, 3 тип дисплазии ТК по Becker.

4. Выполнение операций декомпрессии ПЖ (легочная вальвулотомия, << трансаннулярная пластика выводного отдела ПЖ, изолирование полости

ПЖ) пациентам, у которых АЛА с интактной МЖП сочетается с коронарно-правожелудочковыми фистулами, стенозами или перерывами хода КА, опасно возникновением синдрома "обкрадывания" коронарного кровотока. У такой группы больных более надежным путем хирургического лечения является выполнение "модифицированного" подключично-легочного анастомоза сосудистым протезом.

5. Операция легочной вальвулотомии в условиях поверхностной гипотермии и окклюзии полых вен для 79% пациентов, перенесшим ее, является лишь первым этапом хирургического лечения. В дальнейшем возможно выполнение транслюминальной балонной вальвулопластики клапанного стеноза ЛА, а при выраженном подклапанном стенозе ЛА — операции трансаннулярной пластики выводного тракта ПЖ в условиях искусственного кровообращения.

6. Выживаемость больных в отдаленном послеоперационном периоде после первого этапа хирургического лечения в группе пациентов с двухжелудочковой коррекцией АЛА и интактной МЖП значительно лучше по сравнению с группой пациентов после различных методов одножелудочкового лечения.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Для успешного лечения пациентов с АЛА и интактной МЖП необходима своевременная диагностика и максимально ранняя госпитализация в специализированное лечебное учреждение.

2. Дооперационная подготовка детей с АЛА и интактной МЖП должна включать в себя: а) создание комфортного теплового режима, т.е. нахождение ребенка в кувезе, где постоянно поддерживается оптимальная температура (32-34 градуса Цельсия) и влажность (70-90%); б) установка центрального венозного катетера; в) поддержание нормального водно-электролитного и биохимического состава крови; г) постоянная внутривенная инфузия простагландинов группы Е-1; д) при необходимости искусственная вентиляция легких, в связи' с выраженными дыхательными расстройствами или для снижения дооперационного риска при зондировании полостей сердца и ангиокардиографии.

3. С помощью двухмерной Эхо-КГ и Допплер-эхокардиографии возможна' точная диагностика различных анатомических вариантов порока. Выполнение зондирования полостей сердца и АКТ целесообразно выполнять только для диагностики патологии коронарных артерий.

4. а) Показания для бивентрикулярной коррекции АЛА и интактной МЖП: 1) 1 или 2 тип ПЖ по Bull; 2) легкая или средняя степень гипоплазии ПЖ и ТК (Z-фактор ТК более -4); 3) отсутствие коронарно-правожелудочковых фистул, стенозов и/или перерывов КА. б) Показания для одножелудочковой коррекции АЛА и интактной МЖП: 1) 3 тип ПЖ по Bull; 2) резкая степень гипоплазии ПЖ и ТК (Z-фактор ТК менее -4); 3) большие коронарно-правожелудочковые фистулы, стенозы и перерывы КА, правожелудочково-зависимый коронарный кровоток; 5) 3 тип дисплазии трехстворчатого клапана по Becker, аномалия Эбштейна.

5. При сочетании легочной вальвулотомии и системно-легочного анастомоза рекомендуется выполнять анастомоз между плечеголовным стволом и легочным стволом, вшивая дистальный конец сосудистого протеза в разрез, из которого выполнялась легочная вальвулотомия. Данная техника менее травматична, более проста по сравнению с анастомозированием с правой или левой ЛА, позволяет избежать перегибов и стенозов ПЛА и ЛЛА, обеспечивает равномерный кровоток в легочные артерии.

6. При выполнении операции трансаннулярной пластики выводного отдела ПЖ в условиях искусственного кровообращения для адекватной декомпрессии ПЖ достаточно резекции гипертрофированной стенки ПЖ, септопариетальных пучков инфундибулярной перегородки и трансаннулярной пластики выводного отдела ПЖ и клапана ЛА.