Автореферат и диссертация по медицине (14.00.27) на тему:Хирургические ошибки диагностики, анестегия и интенсивная терапия у больных с острой перемежающейся порфирней

; : о л

15 : ;;.;! .Oí ь

На прав&х рукописи

ЦИЯТТЯЛОС Нарнос Георгии

ХИРУРГИЧЕСКИЕ ОЕИБКИ ДИАГНОСТИКИ, АНЕСТЕЗИЯ H ИНТЕНСИВ1ИЯ ТЕРЙПИЯ U БОЛЬНЫХ С ОСТРОЙ ПЕРЕМЕХЯВДЕЯСЯ ПОРОНРИЕЙ

14.00.27 - хирургия,

14.00.37 - анестезиология и реаниматология

автореферат диссертации на соискание ыченой степени кандидата иеднцинокии наук

Москва - 1995 г.

Работа выполнена на кафедре анестезиологии и реаниматологии Российского Университета дружбы народов.

Научный руководитель -лауреат государственной премии СССР, доктор медицинских наук, профессор A.B.Бутров

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор O.A.Чибис доктор медицинских наук, профессор Н.Е.Буров

Ведущая организация -Институт хирургии им.А.В.Вишневского РАМН

заседании диссертационного совета Д 053.22.06 в Российском Университете дружбы народов го адресу: 117198, Москва, ул.Миклухо-Маклая, д.8.

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке Российского Университета дружбы народов по адресу: 117198, Москва, ул.Миклухо-Маклая, д.8.

Автореферат разослан *_" _ 1995 г.

Ученый секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук, профессор Э.Д.Смирнова

Защита состоится " июня IS95 г. в

ОБЦЯЯ ХАРАКТЕРИСТИКИ РАБОТЫ

Яктиальносгь провлени. В последние годы многие исследователи отмечают неуклонный рост числа больных с острой перемежающейся порфирией (ОПП). Это, вероятно, связано с прогроссом в диагностика данного заболевания и учащением генетических мутация в результате загрязнения окружающей среда, необоснованной ятро-гэннои полипрогмазизй (Н.П.Кузнецова и соавт., 1981; Л.И.Идель-сон, 1388;"Е.Костржевска, 1992; C.S.Mgone et al., 1993).

Практика показывает, что диагностика и выбор , адекватной современной терапии острой перемежающейся порфирии недостаточно известны практическим врачам, особенно хирургических специальностей, в связи с чем имеют место случаи тяжелых осложнений из-за неверной трактовки абдоминальных, неврологических и психогенных симптомов.

По данным различных авторов, острая перемежающаяся порфирия в начальной ее форме диагностируется только в 5Ж . случаев (D.P.Tschudy et al., 1975). Прогноз при ОПП всегда серьезен, летальность при позднем ее распознавании составляет 80-90% (Е.Т.Дроздова и соавт., 1972; Л.М.Попова, 1983).

Актуальность проблемы обусловлена также и появлением новых лекарственных препаратов, в том числе для общей анестезии, которые могут Оьггь порфириногенными и индуцировать приступ ОПП (М.Н.Мооге et al., 1989).

В последнее десятилетие в связи с появлением препарата -нормосанг - заметно улучшилась эффективность лечения (0.Totola et al., 1986; H.Kaupien et al., 1992). Но несмотря на это, прогноз остается серьезным, так как, если нормосанг назначается с опозданием, ввиду трудности диагностики ОПП, эффективность этого препарата сомнительна (A.L.Herrlck et al., 1989; P.Mustajoki et al., 1990).

В последние годы в комплексном лечении острых приступов ОПП применяются метода экстракорпоральной детоксикации, такие как плазмаферез и гемодиализ (P.tiahler et al., 1983; D.Sita, 1984). Однако эти сообщения единичны и в некоторых случаях спорны.

Цепь исследования, Целью нашей работа является анализ хирургических ошибок при недиагностированной острой перемежающейся порфирии, сравнительный ;анализ методов обезболивания и

оценка эффективности применения плазмафереза в комплексном лечении острой перемежающейся гторфирии.

Задачи исследования:

1. На основе анализа историй болезни выявить наиболее частые ошибки в диагностике и лечении больных с ОПП.

2. Разработать рекомендации по выбору наиболее безопасного метода обозболивания больных с ОПП.

3. Выявить эффективность использования плазмафереза для купирования неотложных состояния при ОПП.

Научная новизна.

Выявлены наиболее частые ошибки при диагностике острой перемежающейся порфирш.

• Предложен наиболее безопасный метод обезболивания больных с острой перемежающейся порфириеи.

Впервые доказана эффективность применения плазмафереза в комплексном лечении для купирования острых приступов ОПП.

Практическая ценность.

Указаны возможные ошибки при постановке диагноза и по выбору метода обезболивания у больных с острой перемежающейся порфириея. Даны практические рекомендации по применению плазмафереза в комплексном лечении острых кризов ОПП .

Полученные результаты и приобретенный диссертантом опыт могут быть использованы' на его Родине в целях профилактики, лечения острых приступов и возможных осложнения у больных с ОПП.

Внедрение в практики. Результаты и рекомендации автора внедрены в практическую деятельность в хирургической клинике Российского Университета дружбы народов на базе хирургических и реанимационных отделения ГКБ № 64 и ЦКБ № 2 МПС г. Москвы.

Ялрокаиия равоты. Материалы и основные положения диссертации доложены и обсуждены на расширенном заседании кафедр госпитальной хирургии, анестезиологии и реаниматологии, челюстно-лицевоя хирургии РУДН, кафедры гематологии и интенсивной терапии Российской Академии постдишюмного образования и сотрудников ЦКБ » 2 МПС (22.CB.I995 г.); на 16-оя научной . конференции молодых ученых медицинского факультета РУДП (13.04.1995 г.). Клинические примеры из работы доложены на заседании • научного общества анестезиологов и реаниматологов г. Москвы (21.03.1995). Реферат работы на английском языке представлен на международный

симпозиум по интенсивной терапии (Греция, октябрь 1л):>5 г.).

Пчеликаини. По материалам, диссертации опубликовано' ;шо работы, две статьи сданы в почать.

Овъег« и структура диссертации. Диссертация изложена на 17в

страницах машинописного текста и состоит из вводони , -1-х глав, заключения, выводов, практических рекомендация и приложения. Диссертация иллюстрирована 5 рисунками, 34 таблицами и 9 клиническими примерами. Указатель литературы включэот 176 работ, из них 43 источника на русском языке и 133 - на иностранных языках.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Катериал и методы исследования

Для решения поставленных перед нами задач проведан анализ клинического обследования 21 больного с подтвержденным диагнозом острой перемежающейся порфирии с 19В2 по 1995 года. 20 больных наблюдались в ЦКБ № 2 ИПС (из них 18 были переведены из . разных больниц СССР после того, как у них была диагностирована ОПП, одна больная с диагностированной ОПП поступила в стадии ремиссии для планового оперативного вмешательства, одной больной диапюз ОПП был поставлен в больнице) и одна больная наблюдалась в ГКБ № 64, где диапюз был установлен в послеоперационном пэриодв.

У всех больных диагноз был подтьерадон проведенными качественной реакцией и количественным определением порфобилшо-гена в моче, а у 4-х больных - также определением ¿-АЛК.

В исследуемую группу больных входило 20 женщин и I мужчина. Средний возраст больных для женщин составлял 34,6 года (от 18 до 64 лет), возраст мужчины - 28 лет.

О целью объективизации исследования и результатов лечения применяли следующие метода: качественная реакция на порфобили-ноген (проба с реактивом Эрлиха), количественное определение порфобилиногена в моче (по Маигега11 и Сгап1ск), общий анализ крови и мочи, биохимия крови, КЩС и газы крови, электролиты и осмолярность крови, данных цэнтральной гемодинамики и кислородно-транспортной функции крови. Полученные результаты обрабатывались на ЭВМ с помощью программы СБЭ (программа для достоверной статистической обработки малой популяции).'

Клмнима и диагностика

Подверженность пусковым факторам. Наиболее вероятными пусковыми фэкторами 27 кризов острой перемежающейся тюрфйрш являлись: менструачьиыа цикл - 9, применение эстрогенов (синестрол. бисекурин) - 2, инфекция и прием лекарственных средств (сульфаниламида, брокгексин, анальгин) - 7, отравление гексахлораном - 2. в 7 случаях причину обострения заболевания установить »& удэюсъ. Для установления диагноза потребовалось в среднем 4 месяца (у одной больной - 10 лет) после возникновения первых несомненных симптомов заболевания.

ДОломинальная симптоматика. Частота встречаемости абдоминальных симптомов во время приступов ОПП у 20 больных представлена в таблица № I.

Таблица 1.

Частота встречаемости абдоминальных симптомов и Б0ли:ин ОПП СП г 20) со вргмя приступов

симптомы Число пациентов Процент

Боли в зпигастральной овласти и ннхннх отделай жнкога 12 БО

Опоясиваисдо боли 4 20

Боли в пояснице и в подвздошной области 2 10

Тоинога 15 75

Рвота 10 50

Диарея 2 10

Запоры 10 50

По нашим наблюдениям боли в животе встречались у 100% больных^ у двух из них первыми симптомами были боли в мышцах конечностей, но через неделю в оддом случав и через * 10 даеа в другом возникли острые боли в животе, по поводу которых они были переведены в хирургическое отделение и подверглись оперативному вмешательству.

Расстройства сер/зечно-сосужстоЯ системы. Во время приступа наиболее часто наблюдали выраженную синусовую тахикардию (пульс до 140 в мин.) и гипертензиоу 80Ж больных.

Психические расстройства. Психические расстройства в вида возбуждения, обмороков, галлюцинаций наблюдали у 12 (&0%) больных, которые возникали во время нелечеиных приступов, т.е. до постановки диагноза ОПП.

Неврологические нарушения. У всех больных в какой-то степени были вовлечены в процессы периферические норвы: параличи - у 3 больных, парезы - у II, арефлексия - у 7, нарушение функции тазовых органов - у 5 больных. Слабость и снимание мышечного тонуса наблюдались у всех больных,

Бульбарные расстройства в различной комбинации отмечались у 13 (6655) больных. У большинства из них отмечалась дисфагия (4056). Дизартрия вплоть до афонии развилась у 3 (151) больных, у 2 (10Ж) больных отмечалась осиплость голоса. Сроки возникновения бульварных нарушений варьировали от I месяца до 2,5 лет. У оперированных больных неврологическая симптоматика прогрессировала быстрее в связи с анестезией, стрессом и голоданием.

У большинства больных во время приступа отмечен субфибри-литет - 37,5°С. Высокая лихорадка не является характерным симптомом для острой перемежающейся порфирии. и при наличии лихорадки следует искать другие причины.

При рентгенологическом исследовании органов брюшной полости у 8 пациентов выявлен пневматоз петель тонкой кишки, у 7 больных наблюдали замедление прохождения контраста по желудочно-кишечному тракту, у 6 больных выявлены чашки Клоабера, что указывало на наличие кишечной непроходимости. У 2 пациентов на обзорной рентгенографии органов мочеполовой системы обнаружены камни мочеточника, что послужило причиной для диагностической люмбо-томии, в результате которой камни мочеточника не обнаружены.

Рутинные гематологические исследования при ОПП показывают обычно нормохромную анемию (у 90Ж больных) и снижение количества эритроцитов (у 90*). Гематокрит и тромбоциты оставались в пределах нормы. Лейкоцитоз отмечали у 60% больных, а ускорение СОЭ - у 95*. Патологических изменений в анализах мочи не было, но во всех случаях моча была красного цвета.

Наши данные указывают на значительное повышение тимоловой

проби (у 78* больных), отражающей сдзиги в альбумин-глобулиновых Фракциях и степени активности патологического процесса в печени. ЛСТ была повышена в 52% острых приступов, а ЛЛТ - в 85Я.

Из вышеизложенного видно, почему диагностика ОГШ является сложной (таблица V 2). Это особенно важно для больных хирургических отдалония, так как первым симптомом болезни у пациентов жшюгел абдомипзлышо боли, имеющие различную локализацию, Ьь!Соку« шпонсишость и купирующиеся только введением наркотических аналыетиков. А наличие тошноты, рвоты, и, как правило, оагюроь и душыо рентгенологического обследования наводят на мысль о кишчноа непроходимости. Лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, суофиприлшет трактуется как воспалительный процесс в брюшной полости. Отсутствие каких-либо специфических изменений при руганных исследованиях делает диагноз "острый живот" более 1<|рояшым, и в О случаях наших наблюдения была произведена диагностическая лапаротомдя, в 2 случаях - необоснованная апшидоктимия, у I больной - холошстэктомия и у 2 больных -люмботомля.

Таклица 2.

Первоначальный диагноз во время острого пристыла ОПП.

Первоначальный диагноз (во еремя первого приступа) Количество БОЛЬНЫХ Процентное соотношение

Острый кивот/кииечная непроходимость 6 30%

Острый холецистит, обострение 4 20%

хопецметито-панкреатита

Острый панкреатит 3 15%

Почечная нолика 3 15*

Острый аппендицит 1 5Х

Зрознвно-язвенный колит (нерснннозЭ 1 5'/

Перемрут яичника 1 5Х

Без диагноза Совследевалась) 1 5%

Всего 20 100Х

Анестезиологическое посовие

Известно, "что многие лекарственные препараты и особенно препараты, используемые в анестезиологии, являются порфирино-генными и могут спровоцировать криз ОПП у больных в латентном периоде или усугубить уже начавшийся острый приступ, так как большинство этих больных ввиду нередких 'диагностических ошибок подвергаются оперативным вмешательствам.

В связи с этим мы провели ретроспективный анализ 29 анестезия во время оперативных вмешательств у 15 больных, из которых в стадии ремиссии - 14 анестезий (из них с диагностированной ОПП -3 и без диагноза - 12) и в остром периоде - 15 (из них с диагностированной ОПП - 3 и без диагноза ОПП - 12). Внутривенных анестезий было проведено 4 (при малых хирургических вмешательствах), масочных наркозов - 9 (при медицинских абортах), эндотра-хеальных - 13 (при лапаротомии), эпидуралыюй анестезии - I (при люмботомии) и местной инфильтрационноя анестезии - в 2 случаях апшвдэкгомии. Препарата, применяемые во время анестезии у наших больных, приведены в таблице (? 3.

После операции и анестезии у 13 больных наступило усугубление имеютэася симптоматики ОШ1. У 9 больных для вводного наркоза использовался тиопеятал натрия и у 2 больных - диазопам. У 2 больных во время анестезии произошла остановка сердца, связанная в одном случае с поверхностной анестезией сомбревином в дозе 500 мг во время бронхоскопии и во втором случае во время лапаротомии по поводу предполагаемой кишечной непроходимости после вводного наркоза тиопэнталом в дозе 800 мг.

Результаты нашего исследования показывают, что среди больных риск развития симптомов порфирии во время и после операции при использования тиопентала был максимальным. Конкретно связать тиопентал с возникновением тех или иных симптомов порфирии трудно, так как число больных - невелико, а вводимые, препараты очень разнообразны. Однако явное усиление симптомов порфирии у больных после введения тиопентала позволяет утверждать, что этот анестетик опасен для больных во время острого приступа ОПП. Исходя из наших наблюдений, мы не можем сделать определенных выводов в отношении применения барбитуратов в латентной стадии, так как только у одной больной был применен гексенал.

Таблица 3.

Список препаратов, использованных при проведении анестезии у больных с ОЛП

Число случаев

ПРЕПАРАТЫ до диагнос- после диагнос-

тики ОПП тики ОПП

Bin ривенныэ анестетики:

Гиогонтал натрия 9 0

Гоксенал 0 I

Сомбровин 0 I

Катзмин I 4

Диазепам 5 2

Дроперидол 8 2

Наркотические анальгетики:

Морфия гидрохлорид 2 I

Я ромедол 12 2

Фентанил 9 2

Ингаляционные анестетики:

Закись азота 18 4

Сторатан I I

Мышечные релаксанты:

Листенон 10 2

Ардуан 7 0

Тубокурарин 0 I

Миорелаксин 0 2

Новокаин 2 0

Тримекаин I , 0

Прозерин 7 I

Атропин 19 8

Димедрол 4 • I ■

ч—ww»»nv'wil»»1»«1

Для больных с ОБП безопасными препаратами являются котамин, фентанил, морфин, промедол. По результатам наших наблюдения, диазепам вызывал обострение заболевания, хотя литературные данные противоречивы. Среди ингаляционных анестетиков самым безопасным для данной группы больных является закись азота. Фторатан мы применяли в 2 случаях, без осложнения, а дэнныо литературы не дают однозначного ответа.

Учитывая наш опыт, следует подчеркнуть, что для больных ОПП. особенно в остром периоде, характерна гиперкатехоленемия, в связи с чем анестезия должна быть достаточно глубокой. Даже при проведении санационной бронхоскопии кроме местного анестетика (новокаин) должен быть обязательно применен наркотический анальгетик (промедол, фентанил, морфия гидрохлорид).

Принимая во внимание наши наблюдения и данные литературы . (особенно Parikh и Moore (1978), которые в эксперименте исследовали влияние различных препаратов), мы предлагаем следующую методику обезболивания:

Премедикашя: I) Атропин; 2) Промедол, морфия гидрохлорид,

фентанил; 3) Димедрол. Вводный наркоз: I) Кетамин 2 мг/кг веса.

Основной наркоз: Г) Неяролепгаэнальгезия; 2) N20:02 = 2:1;

3) Миорелаксанты - листенон, ардуан, павулон;

4) Дэкураризация - атропин, прозерин.

Интенсивная терапия

Успех интенсивной терапии при острой перемежающейся порфирии во многом зависит от быстроты и правильности постановки диагноза и выбора рациональной лечебной тактики.

После подтверждения диагноза количественным определением порфобилиногена в моче и тщательной, всесторонней оценки состояния больного, руководствуясь данными клинической картины и имеющимися осложнениями, мы применяли следующую схему интенсивной терапии: I. Отмена порфобилиногенных медикаментов и выбор наиболее безопасных препаратов.

2. Паронторалыюе и зондовое питание (не менее 2500 ккал.).

3. Иифузия растворов глюкозы (до 200 г/сутки).

4. Фосфадан по I мл/4 р.

5. Нормосанг по 3 мг/кг в течение 3-х суток.

6. Рибоксин по 600-800 мг/сутки.

7. Матилтв сто сто ро н по 0,1 мг/сутки до улучшения состояния, с последующей постепенной отменой.

8. Плазмаферез - от 800 до 1200 мл плазмы, возмещение на 130%, г том числе плазмой и альбумином,

9. Бетга-Олокаторы (обзидан) - по показаниям.

10. Анальгетики (промедол).

11. Антибиотикотерапия.

12. Массаж, ЛФК.

13. ИВЛ - "Сгмрон-201" (ВЖЛ, ПДКВ, ВЧВЛ, СДПЦ).

14. Бронхоскопии.

Применявшаяся долгие года традиционная терапия, включавшая витамины, адсорбенты, аденил, глюкозу и др., давала незначительный и кратковременный эффект. В дальнейшем нередко возникали рецидивы с развитием стойких необратимых изменений, часто приводивших к инвалидности больных и смертельным осложнениям (Л.И.Кдольсон, Г.П.Коротоевэ, 1972; Б.П.Нривошеев, 1975; Cajdoa, 1976). В последние года летальность при острой перемежающейся порфирии уменьшилась благодаря появившимся более эффективным методам лечения. Это в.первую очередь связано с использованием нормосанга (препарат тема). Мы применяли нормосанг во время 10 острых кризов в дозе 3 мг/кг веса в течение 3-4 днея. После введения нормосанга отмечалось отчетливое снижение порфобилино-гена в моче и улучшение клинической симптоматики. Эффект был более выражен при его раннем применении.

С грлью детоксикацш при купировании 22 острых кризов на фоне проводимой патогенетической терапии у больных со средним, тяжелым и крайне тяжелым состоянием применяли плазмаферез.

Для оценки эффективности плазмафереза все острые кризы мы подразделили на 2 группы. В первую группу вошли 5 больных во время обострения ОПП, у которых проводилась патогенетическая и симптоматическая терапия, и во вторую грушу вошли 15 больных, у которых на фоне терапии использовали плазмаферез.

Плазмаферез проводили по прерывистой методике с использованием рефрижераторной центрифуги К-70 и пластиковых контейнеров "Гемакон-500". Плазмаферез проводили с 1-2-го дня после поступления в клинику. Объем эксфузии составлял в среднем 22,01 мл/кг массы тела, объем инфузии - 27,97 мл/кг массы тела, истинный объем замещения ОЩ составлял при этом 33,68%. Замещение производили кристаллоидными растворами - 11,54 мл/кг, коллоидными растворами - 9,05 мл/кг и свежезамороженной плазмой и альбумином - 7,38 мл/кг, на 127Я.

В процессе плазмафереза проводили специфическую терапию введением поддерживающих доз нормосзнга или фосфадена.

Показаниями для повторных сеансов плазмафереза служила клиническая картина, тяжесть неврологической симптоматики и уровень порфобилиногена в моче. Всего в процессе лечения больных потребовалось Проведение от 6 до 10 сеансов плазмафереза.

Параметры центральной гемодинамики до начала плазмафереза указывали на гиперкинетический тип кровообращения: сердечный индекс - 7,5±0,4 л/мин/м2, общее периферическое сопротивление -540,3±38 дон/схсм). Показатели кислород-транспорггной функции крови были несколько повышены (реальный транспорт кислорода Э74,3±66,3).

Как правило, на следующие сутки после плазмафереза наблюдалось снижение уровня порфобилиногена в моче. Однако на 3-5 сутки данный показатель вновь повышался и в ряде случаев превышал исходный уровень. В ходе повторных сеансов плазмафереза и проводимого комплексного лечения наблюдалось постепенное снижение указанного параметра до субнормальных цифр (рис.1).

В этой группе больных был один летальный исход у больной 34 лет, у которой в течение 10 лет не был поставлен правильный циагноз: больная поступила в мозговой коме и умерла на 6-ой день пребывания в клинике. Во время всех остальных 21 приступов нам /далось добиться ремиссии.

Итак, несмотря на то, что состояние больных второй группы Зыло намного тяжелее, чем у больных первой группы, снижение торфобилиногена в моче у них происходило намного быстрее (таблшы Ш 4 и 5). Остальные исследуемые показатели изменялись точти одинаково в обеих грушах.

11

'•V Г*:

Плазмаферез

4 8 12 16 20 24 28 № лечения Рис. Концентрация порфобилиногена в моче у больного ОГШ (Ч-в) в процессе лечения фосфаденом, рибоксином, штазмаферезом

Таблица 4.

Динамика содержания порфовилиногена у больных ОПП первой гриппы до н после лечения (71=5)

ПОКАЗАТЕЛЬ До лечения (М) 10-12 СУТ. (И) После лечения <м>

ПорфоБилнногем в моче Сдо 2 мкг/i г креатинима) 155, ?5 120,82 77,37

Таблица 5.

Динамика содержания порфоснлиногена у сольник ОПП второй грчппм (с применением плазмафереза) СП=22Э

ПОКАЗАТЕЛЬ До лечения 1-ме сутки 3-5 cvtkh 10-12 сутки 17-20 сутки В конце лечения

Пор^оБнлиноген в моче Снкг/1 г креатинина) 188,05 140,8 193,7 146,0 92,25 32,35

Особого внимания требовали больные с булыЗарными нарушениями, которым почти всегда сопутствовала ■ дыхательная недостаточность. В нашей работе дыхательную недостаточность мы наблюдали у 8 больных. Четверо из них находились на- ИЕЛ и ВИВЛ от 6 до 195 дней; у 4 больных применяли ВИВЛ через маску в режиме ЩЩВ 10 мм вода. ст. по 2 часа каждые б часов.

Все больные в связи с угрозой декомпенсации находились в реанимационном отделении. Состояние больных при поступлении: у трех больных расценено как крайне тяжелое, а у пяти - тяжелое. За исключением 2 больных (у одной - с остановкой сердца после бронскопии. а вторая поступила в мозговой коме и сразу была

13

переведена на ИВЛ), остальные • больные в момент поступления предъявляли жалобы на чувство нехватки воздуха, попврхиванив при еде жидкой и твердой пищи. Дыхательный объем в среднем равнялся 375±7,53 мл, емкость вдоха - 494,01±14,64 мл. Данные КЩС и газов крови указывали на декомшнсированный дыхательный алкалоз (рН - 7,53, рС02 - 29,4 мл рт.ст.) и гипоксемшо (р02 - 67,4 мл рт.ст..).

У 4 больных с легкими нарушениями и компенсированной дыхательной недостаточностью лечебные процедуры сводились к обеспечению проходимости дыхательных путей введением воздуховода, отсасыванию секрета, ингаляционной терапии. 4 больных с бульбарными нарушениями и декомпэнсированной дыхательной недостаточностью были переведены на ИВЛ. Особенностями применения ИВЛ является ее длительность. По нашим наблюдениям оптимальными 'являются такие параметры ИВЛ: МОД - 150 мл/кг веса,'ЧД - 10-12 в I мин., ДО - 12-14 мл/кг. Синхронизация больных с аппаратом при парезах дыхательной мускулатуры почти всегда наступала сразу. Временное соотношение вдоха и выдоха устанавливали обычно 1:2. При возникновении пневмонии и снижении р02 применяли ПДКВ до 10 мм вода, ст., ВЧИВЛ. Для ИВЛ использовали "Сшфон-20Г\ с режимами вентиляции ВИВЛ и СДЦД. При первой возможности под контролем газового состава крови и КЩС больных гореводили на ВИВЛ.

Важным аспектом интенсивной терапии являлась санационная бронхоскопия вввду нарушения кашювого рефлекса в результате бульбарных расстройств.

Как видно из вышеизложенного, в последние года лечение острой перемежающейся порфирии стало более эффективным. Но все же эффективность лечения зависит от того, как своевременно был поставлен диагаоз, и от того, какое лечение было использовано. Чем тяжелее протекало обострении ОПП, тем большее число сеансов плазмафереза и внутривенных инфузий нормосанга требовалось для достижения полной и стойкой клинической ремиссии.

Прогноз для жизни и трудоспособности этих больных в большей степени зависел от четкости соблюдения врачебных рекомендаций, исключения факторов риска, способствующих рецидиву ОПП (в частности, оперативные вмешательства, лекарственные воздействия, контакты с химическими ядами).

выводы

1. Недооценка неврологических нарушения, красного цвета мочи и преувеличение "псевдоперитониэльных" симптомов, уморенного лейкоцитоза и субфибрилитета привели к неправильному диагнозу у 19 больных, из которых 14 больных были подвергнуты необоснованным хирургическим вмешательствам.

2. Барбитураты, даэзепам, сульфаниламиды, бэралгин, эстрогены являются потенциально опасными препаратами для больных ОПП в связи с индуцированием острого криза заболевания.

3. Применение в премедикации атропина и промедола, для вводного наркоза - листенона и кетамина в дозе 2 мг/кг и для" "поддержания анестезии - неяролептанальгезии (дроперидол 0,25 мг/кг. и фентанил 0,004-0,008 мг/кг) и миорелаксации ардуаном.не вызывало обострения ОПП и не увеличивало экскрецию порфобилиногена с мочоя.

4. Использование в комплексной интенсивной терапии нормо-санга и плазмафереза приводило к купированию симптомов криза ОПП, снижению порфобилиногена в моче и сокращению сроков лечения.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Для исключения острой перемежающейся порфирии у больных с клинической картиной "острого живота", неясной неврологической психической симптоматикой, артериальной гипертонией, тахикардией и потемнением цвета мочи целесообразно проводить качественную пробу на порфобилинотен в моче (проба с реактивом Эрлиха).

Больные, у которых операционные находки не совпадали с диагнозом до операции, должны быть обязательно обследованы на наличие порфобилиногена в моче.

2. Плановые операции лучше проводить в первые 2-4 дня после окончания менструации и после предоперационной подготовки растворами тлюкозы, фосфадена, рибоксина в целях профилактики криза ОПП.

3. У больных с острой перемежающейся порфирией наиболее безопасными препаратами для обезболивания являются:

15

Премедикация: атропин, промедол, димедрол;

Вводный наркоз: кетакин до 2 «г/кг веса;

Поддерживающий наркоз: закись азота с-кислородом, неаролэп-тоанальгезия;

Мышечные релаксанты: листеной, тубарин, павулон.

4. В случае тяжелого обострения острой перемежающейся порфирии необходимо проведение комплексной интенсивное терапии с обязательным включением нормосанга и плазмафереза.

5. Для своевременной диагностики дыхательной недостаточности необходимо исследовать функцию внешнего дыхания для своевременного перевода больных на ВИВЛ и ИВЛ.

СПИСОК ПЕЧАТНЫХ РАБОТ ПО ТЕНЕ ДИССЕРТЯЦИИ

1. Анестезия при оперативных вмешательствах у больных с ОПП // Материалы научно-практической конференции анестезиологов Московской области. -Ногинск, 1894. -С.33-39. (соавт. Бутров A.B., Борисов Б.А.>.

2. Демонстрация клинического примера с ОПП. Материалы заседания Московского научного общества анестезиологов и реаниматологов // Анестезиология и реаниматология. -1995. -If 2. -C.5&-6I. (соавгг. Борисов Б.А., Миронов B.C., Бутров A.B.).

3. Анестезия и интенсивная терапия при ОПП // Вестник интенсивной терапии. -1995. -И 2 (Принята в печать).

4. Плазмаферез в интенсивной терапии ОПП // Сборник материалов конференции молодых ученых медицинского факультета РУДН. -1995. (Принята в печать).

TSIATTALQS Marios Ceorgiou

"Surgical errors of diagnosis, anaesthesia and intensive therapy of patients with acute intermittent porphyria"

On the basis of practical experience, analysis of history of desease and literature data frequent errows at the diagnostic of acute intermittent porphyria (AIP) »ere revealed and the most safe method of anaesthesia of patients with AIP was offered.

.„The comparative analysis of traditional and modern methods of the therapy of patients with acute intermittent porphyria was carried out and the effectivity of plasmapheresis in complex therapy for cesation of acute attacks o'f AIP was proved.

There were given practical recommendations for diagnosis of acute intermittent porphyria, utilization of plasmapheresis in complex therapy of AIP acute attacks, preoperative preparation of patients with AIP, choice of the methods of anaesthesia, intensive therapy during postoperative period of patients with bulbaric dioorder3 and respiratory failure. On the basis of literature data and our experience the list of drugs forbidden at MP and the li3t of drugs which can be used at AIP were renewed.

пннотяцня

Циатталос Нариос Георгии СКИПР)

"Хириргнческие ошибки диагностики) анестезия и интенсивная терапия и боль«их с острой леренежаищейся порфирией"

Выявлены наиболее частые ошибки при диагностике ОПП; предложен наиболее безопасный, метод обезболивания у больных с острой перемежающейся порфирией на основе практического опыта, анализа историй болезни и данных литературы.

Проведен сравнительный анализ традиционных и современных способов лечения больных с острой перемежающейся порфирией и доказана эффективность применения плазмафереза в комплексном лечении для купирования острых приступов ОПП.

Даны практические рекомендации диагностики острой перемежающейся порфирии, применения плазмаферезаа в комплексном лечении острых кризов ОПП, предоперационной подготовки больных, выбора метода обезболивания, интенсивной терапии в послеоперационном периоде у больных с бульбарными нарушениями и дыхательной недостаточностью. На основе данных литературы и нашего опыта обновлен список лекарственных препаратов, противопоказанных при ОПП, и список лекарственных препаратов, которые можно использовать у больных с острой перемежающейся порфирией.