Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Этапное хирургическое лечение врожденных пороков сердца с унивентрикулярной гемодинамикой

На правах рукописи

ХАДАЕВ ТИМУР САГИТОВИЧ

ЭТАПНОЕ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА С УНИВЕНТРИКУЛЯРНОЙ ГЕМОДИНАМИКОЙ

14.00.44 — сердечно-сосудистая хирургия; 14.00.15 - патологическая анатомия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Новосибирск - 2007

003161472

Работа выполнена в Центре детской кардиохирургии и хирургии новорожденных детей Федерального государственного учреждения «Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения имени академика ЕН Мешалкина Федерального агентства по высокотехнологичной медицинской помощи»

Научные руководители

доктор медицинских наук, профессор Горбатых Юрий Николаевич

доктор медицинских наук Волков Александр Михайлович

Официальные оппоненты

доктор медицинских наук Назаров Владимир Михайлович

(Центр приобретенных пороков сердца и биотехнологий Федерального государственного учреждения «Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения имени академика Е Н Мешалкина Федерального агентства по высокотехнологичной медицинской помощи» (630055, г Новосибирск, Речкуновская, 15))

доктор медицинских наук, профессор Головнев Владимир Андреевич

(кафедра топографической анатомии и оперативной хирургии Государственного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Новосибирский Государственный медицинский университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» (630091, г Новосибирск, Красный проспект, 52))

Ведущая организация

Государственное учреждение «Научно-исследовательский институт кардиологии Томского научного Центра Сибирского отделения РАМН», (634012, Томск, Киевская, 111а)

Защита состоится 31 октября 2007 года в 12 часов на заседании диссертационного совета Д 208 063 01 при Федеральном государственном учреждении «Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения имени академика Е Н Мешалкина Федерального агентства но высокотехнологичной медицинской помощи» Адрес г Новосибирск-55, ул Речкуновская, 15, e-mail diss@meshalkin.chnic ru

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГУ "ННИИПК Росмедтехнологий"

Автореферат разослан 28 сентября 2007 года

Ученый секретарь совета по защите докторских и кандидатских диссертаций доктор медицинских наук

Ленько Е В

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АГ - артериальная гипоксемия,

ВПВ - верхняя полая вена,

ВПС - врожденный порок сердца,

ГК - гемодинамическая коррекция,

ДИЛК - добавочный источник легочного кровотока

ДКПА - двунаправленный КПА,

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки,

ДМПП - дефект межпредсердной перегородки,

ЕЖС - единственный желудочек сердца,

ИВЛ - искусственная вентиляция легких,

ИК — искусственное провообращение,

КПА - кавопульмональный анастомоз,

ДА - легочная артерия,

ЛАИ - легочно-артериальные индексы (Nakata, McGoon),

ЛС - ствол легочной артерии,

МКК - малый круг кровообращения,

MKT - межкавальный тоннель,

Нв - гемоглобин,

НПВ - нижняя полая вена,

SatC>2- сатурация кислорода,

ПКПА - полный КПА,

ПЛА - правая легочная артерия,

рЛА - давление в легочной артерии,

СЦПС - сложный цианотический порок сердца

СЖ - системный желудочек,

СЛА - системно-легочный анастомоз,

ФВ - фракция выброса,

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы исследования

Сложные цианотические пороки сердца (СЦПС), объединяющие широкий спектр пороков с функционально единственным желудочком, составляют около 5% всех случаев ВПС Средняя продолжительность жизни больных при естественном течении порока не превышает 5-6 лет, причем в первый год от прогрессирования сердечной недостаточности и гипоксии умирает более 75% больных, и только 20% доживают до 25 лет [Арапов А Д, 1961, Власов Ю А, 1985, Hurwitt Т, 1955, Kreutzer С, 1982, Rosenthal М, 1980]

Актуальность темы диссертации обусловлена необходимостью оказания кардиохирургической помощи больным СЦПС при отсутствии технологии адекватной анатомической коррекции, бесперспективности паллиативных операций и неудовлетворительными результатами операции пересадки сердца и органокомплекса сердце-легкие В связи с этим гемодинамическая коррекция (ГК) пока остается методом выбора при оказании хирургической помощи больным СЦПС [Арапов АД, 1961, Бухарин В А и др, 1976, Подзолиов В П и др, 1985, Галанкин Н К, 1968]

В настоящее время кардиохирурги располагают богатым клиническим опытом использования различных вариантов ГК, однако многочисленность предложенных вариантов ГК, основанных на частичном или полном «обходе правого сердца», косвенно говорит об отсутствии надежного способа хирургического лечения данной патологии

Особое внимание заслуживает группа пациентов с унивентрикулярными ВПС, которым по разным причинам невозможно сразу выполнить тот или иной вид ГК Одной из основных причин этого является исходное состояние легочно-артериального русла, характеризующееся гипо- или гиперволемией сосудов МКК В этой связи уделяется особое внимание паллиативным операциям, таким как суживание ЛА при интенсивном легочном кровотоке и создание системно-легочного анастомоза при гипоплазии ЛАР [Takayama Н et al, 2002, Bradley SM et al, 2001, Narayanswami S et al, 1995, Cenllo A G et al, 2001, Boudewijn P J et al, 2002, Bonnet D et al, 2000, Takuya M et al, 2004 ] Речь вдет о разделении хирургического лечения пациентов с функциональным ЕЖС на этапы, первым из которых является один из видов паллиативных операций Последующие этапы хирургического лечения предполагают выполнение того или иного вида ГК

Вопрос о сроках и особенностях выполнения последующих этапов ГК после предшествующих паллиативных операций и показаниях к ним до сих пор остается дискутабельным

Функционирование различных видов СЛА в течение разных сроков после операции приводит к значительным структурным изменениям со стороны легочно-артериального русла. Однако, вопрос о морфологических изменениях со стороны сосудов МКК после создания системно-легочных анастомозов изучен мало и в литературе освещен недостаточно [Шереметьева Г Ф и др, 1972]

Отсутствие четкого протокола ведения больных СЦПС, противоречивые данные литературы о последовательности этапов хирургической коррекции, сроков их выполнения и недостаточная изученность, происходящих при этом структурных изменений сосудов МКК, говорит об актуальности данной темы и необходимости дальнейшего ее изучения

Цель исследования: оптимизация тактики этапного подхода к частичной гемодинамической коррекции врожденных пороков сердца с унивентрикулярной гемодинамикой

Задачи исследования'.

1 Изучить влияние предшествующих паллиативных операций на легочно-артериального русло и внутрисердечные параметры у больных ВПС с одножелудочковой гемодинамикой

2 Изучить динамику морфологических изменений артериального сосудистого русла легких после системно-легочных анастомозов у больных ВПС с недокровотоком малого круга кровообращения

3 Определить наиболее значимые факторы, влияющие на успех формирования двунаправленного кавопульмонального анастомоза после операции суживания легочной артерии при унивентрикулярных ВПС с интенсивным легочным кровотоком

4 Оценить ближайшие и отдаленные результаты формирования двунаправленного кавопульмонального анастомоза у больных ВПС с одножелудочковой гемодинамикой

Научная новизна

• Определены оптимальные сроки выполнения гемодинамической коррекции унивентрикулярных ВПС методом двунаправленного кавопульмонального анастомоза на основании изучения влияния предшествующих паллиативных операций на легочно-сосудистое русло

• Определены особенности морфологических изменений легочных артерий после создания системно-легочных анастомозов у больных сложными цианотическими пороками сердца.

• Выработаны четкие критерии успешного выполнения двунаравленного кавопульмонального анастомоза после суживания легочной артерии при унивентрикулярных ВПС с интенсивным легочным кровотоком

• Впервые определены оптимальные сроки выполнения последующего этапа хирургической коррекции унивентрикулярных ВПС с недокровотоком малого круга кровообращения, учитывая морфологический статус легочно-артериального русла

Отличие напученных новых научных результатов от результатов, полученных другими авторами

Состояние артериального русла легких у больных сложными цианотическими пороками сердца после хирургических вмешательств ранее уже изучалось (Шереметьева Г Ф, Нарциссов В С, Щукин В С, 1972 г ) В отличие от указанных работ, в диссертации произведен более подробный и детальный анализ структурных изменений в легочных артериях после создания системно-легочных анастомозов Бели в ранее выполненных работах морфологические изменения оценивались через 3 и более лет после операции, то в нашем исследовании оценка структурных изменений проводится уже через 6-7 месяцев и далее через, 1, 2, 3 и более лет после создания системно-легочных анастомозов Основываясь на полученных результатах, нами впервые даны рекомендации относительно оптимальных сроков выполнения последующего этапа хирургической коррекции порока с точки зрения морфологического статуса легочно-артериального русла

По данным некоторых работ, рост легочных артерий не коррелирует с временем функционирования анастомоза (Rosenberg Н G, Williams W,G, Trusler G A et al, 1987r) В отличие от этих работ, в нашем исследовании выявлена прямая зависимость развития легочно-артериального русла от срока существования системно-легочных анастомозов чем более выражена гипоплазия сосудистого русла легких на момент формирования анастомоза, тем больше времени требуется для коррекции гиповолемических изменений

Некоторые авторы при операции суживания легочной артерии рекомендуют не снижать сатурацию артериальной крови ниже 85% (Mavroudis С, at al, 2003г) Нате же исследование показало, что после операции сатурация артериальной крови спонтанно возрастает на 6-7%, практически достигая дооперационных показателей Учитывая это, можно производить белее жесткое суживание легочной артерии, снижая сатурацию до 7580%

Практическая значимость полученных новых научных знаний

Практическая значимость представленного труда, являющегося результатом научно-практической деятельности ННИИПК им академика ЕН Мешалкина, заключается в оптимизации этапов хирургического лечения наиболее тяжелой категории пациентов со сложными цианотическими ВПС Полученные в ходе исследования данные позволяют

определить оптимальные сроки выполнения этапов хирургической коррекции унивентрикулярных ВПС

Достоверность выводов и рекомендаций

Достаточное число наблюдений, подтверждение клинических данных, морфологическими, применение научного анализа с использованием современных методов статистики, а также обобщение опыта одного из ведущих кардиохирургических центров страны является свидетельством высокой достоверности выводов и рекомендаций, сформулированных в диссертационной работе

Краткая характеристика клинического материала и научных методов исследования

В основе диссертационной работы лежит клинический и морфологический материал Клинический материал исследования представлен 33 пациентами с унивентрикулярными ВПС, которые в период с 1986 по 2004 годы подверглись хирургической коррекции порока Всем пациентам первым этапом были выполнены различные паллиативные вмешательства в условиях нормотермии Пациенты были разделены на 2 группы

1 группу составили 20 больных с недостаточным развитием легочно-артериального русла и гиповолемией малого круга кровообращения, которым были выполнены системно-легочные анастомозы 2 группу - 13 пациентов с гиперволемией малого круга, которые перенесли процедуру суживания легочной артерии (операция Мюллера) Средний возраст пациентов 1 группы составил 10,6 мес, 2 группы - 17,5 мес Вторым этапом всем пациентам был выполнен частичный обход правого сердца методом ДКПА

У пациентов обеих групп оценивался интервал времени между паллиативной операцией и ГК Кроме того, у пациентов 1 группы изучалось общее состояние, ФВ системного желудочка и степень развития легочно-артериального русла (сатурация артериальной крови (Sat 02), индексы Nakata, McGoon, гемоглобин), у пациентов 2 группы - среднее давление в легочной артерии (рЛА) и Sat02

Для оценки операционного этапа использовались следующие показатели время ИК, время окклюзии аорты, температура в прямой кишке в момент основного этапа операции

При оценке непосредственных и отдаленных результатов в зависимости от вида предшествующего паллиативного вмешательства учитывались Sat02, ЛАИ, рЛА, время ИВЛ, время пребывая в отделении реанимации и интенсивной терапии, общий койко-день

Морфологический материал представлен группой из 100 пациентов с тетрадой Фалло, умерших в раннем послеоперационном периоде после радикальной коррекции в период с 1985 по 2005 годы Всем этим пациентам в качестве первого этапа были выполнены различные виды межсистемных анастомозов Проводилось исследование динамики структурных изменений сосудов легких при ВПС с недокровотоком по

7

малому кругу кровообращения в зависимости от возраста пациентов, вида системно-легочных анастомозов и сроков их функционирования

Статистическая обработка материала проводилась на персональном компьютере IBM PC Pentium IV 2200 Электронная база данных составлена в формате MS Excel™ 2000 Статистической обработке были подвергнуты данные предоперационного исследования пациентов, результаты ближайшего и отдаленного послеоперационных периодов

Среднее арифметическое значение величин (М= Si), стандартное отклонение от генеральной совокупности (о) и средняя ошибка (m=a/vn) при статистической обработке результатов определялись с использованием лицензионного программного обеспечения Statistica 6 0™ (StatSoft, USA) и Microsoft Excel™ 2000 (Microsoft™) Различие между показателями считалось статистически достоверным при р < 0,05

Использованное оснащение, оборудование и аппаратура

При обследовании пациентов использовалась следующая аппаратура аппараты для записи ЭКГ «Schiller Cardiovit» АТ-6, рентгенографические аппараты «Новорент» («Дигирент», Новосибирск), цифровая рентгеновская установка «Baccara, эхокардиографы «Sonos» (модели 4500 и 5500) (США), «Vivid» (модель 7), «Acusón» 128 ХР/10, «Sonos» 4500 (США), моноплановая ангиографи-ческая установка «Advantex» LCV и двуплановая установка «Advantex» LC/LP, высокопольный мультиспиральный рентгеновский томограф «Somatom Sensation 4» и магнитно-резонансный томограф «Signa Infinity»

Личный вклад автора в получении новых научных результатов данного исследования

Автор непосредственно принимал участие в большинстве операций, освещенных в данной работе Многие из паллиативных операций (создание системно-легочных анастомозов, процедуры суживания легочной артерии) выполнены автором лично с хорошими отдаленными результатами

Апробация работы и публикации по теме диссертации

Основные положения, выводы и практические рекомендации доложены на 10, 11 12 Всероссийских съездах сердечно-сосудистых хирургов, ежегодных сессиях НЦССХ им А H Бакулева (Москва 2003, 2005, 2007), юбилейных научных чтениях, посвященных памяти академика Е H Мешалкина (Новосибирск 2006), на заседаниях Ученого Совета ННИИПК им Е H Мешалкина

Опубликованы 22 научные работы, из них 8 по теме кандидатской диссертации и 2 патента на изобретения

Структура и объем диссертации

Диссертация оформлена в виде специально подготовленной рукописи, изложена на 146 страницах Текст оформлен в соответствии с требованиями Положения ВАК к диссертационным работам, направляемым в печать Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов и практических рекомендаций Список литературы составляет 206 источников (17 из них отечественных) Работа содержит 24 таблицы, и 30 рисунков

Основные положения, выносимые на защиту:

1 Паллиативные операции (создание системно-легочного анастомоза и суживнаие легочной артерии) при унивентрикулярных ВПС со «скомпрометированным» легочным кровотоком являются обязательным этапом, подготавливающим малый круг кровообращения к последующим этапам гемодинамический коррекции

2 При унивентрикулярных ВПС с недокровотоком по малому кругу кровообращения функционирование системно-легочных анастомозов за наблюдаемый период не приводит к значимому увеличению внутрисердечных параметров (КДР, КДО, ФВ), но оптимизирует степень развития легочно-артериального русла

3 У пациентов со сложными цианотическими ВПС длительное функционирование системно-легочных анастомозов, в большинстве случаев, приводит к значительным структурным изменениям легочно-артериального сосудистого русла, осложняющим выполнение последующего этапа гемодинамической коррекции

4 При унивентрикулярных ВПС с интенсивным легочным кровотоком степень суживания легочной артерии, характеризующаяся средним давлением в легочной артерии дистальнее манжеты и сатурацией артериальной крови, является основным фактором, влияющим на сбалансированность легочного кровотока

СОДЕРЖАНИЕ ДИССЕРТАЦИИ

Влияние предшествующих паллиативных операций на легочно-артериальное русло и внутрисердечные параметры

Средний возраст больных, которым выполнялись операции создания системно-легочных анастомозов в нашем исследовании составлял 10,6±9,06 мес, а средний период времени существования системно-легочных анастомозов - 51±40 мес

Положительный эффект после операции выражался в улучшении самочувствия, уменьшении явлений хронической артериальной гипоксемии Это сопровождалось увеличением сатурации кислорода артериальной крови (8аЮ2) с 32-70 (56±12)% до 67-93 (83±9)% (Таблица 1)

Таблица 1

Оценка общего состояния бальных после создания анастомозов

■ ......,.'-'■ ------ До операции После операции Р

Цианоз Выраженный Уменьшился или отсутствует

Сатурация кислорода, (%) 32-70(56*12) 67-93 (83±9) [1-0,05

Одышка Умеренная или выраженная Незначительная или отсутствует

Увеличились также ЛС1 очно-артериальные индексы: Nakata - со 104-151 (127±|8) «mV»!1 да 195-3J 0 (25¡±56) ммУм1, McGoon - с 0,9-1.6 (1,2±0,27) до 2,19-2,9 ¿2,4*0,27). Наблюдалось снижение гемоглобина крови в среднем со 180 г\н до 148 )Ал. Изменении в рентген о логической картине сопровождались увеличением кровенаполнения легких и уменьшением сердечно-легочного коэффициента н среднем с 61 % до 54 % (Таблица 2)

Таблица 2

Динамик« развита летит но-артериального русла н внутрнсердечиых поюпателей

после создания системно-легочного анастомоза.

......... ■ * ■■■ ■ До операции После он ера ti ни ü,:

M¡*-Mm Min-Max р

(М±т) (Mim)

Ре н гreí юлогнческая Обеднение легочного Обогащение легочного

картина рисунка рисунка

Гемоглобин, г\я I i f-214 (tSÖ±33) Í 20-165 {¡46± 17) <0,05

Индекс Nakata 104-151 (¡27±18) 195-310 (251*56) < 0,05

Индекс McGoon 0,9-1,6(1,2±0,27) 2,19-2,9 (2,05*0,27) <0,01

Проведенный нами анализ покапал, что функционирование системно-легочных анастомозов у больных с унивенгрикулярными ВПС за наблюдаемый период не приводило к значимым изменениям внутрисердечных параметров системного желудочка. Так, tío данным ЭхоКГ, не произошло достоверного изменения КДР, КДО и ФВ. Не наблюдалось также и увеличения недостаточности аггрио-вентрикулярных клапанов (Таблица 3).

Таблица 3

Дннамнкя параметров системного желудочка после создан»я сисгсмно-лсгочпых

анастомозов.

До операции После онера кии

Mih-Max Min-Max Г

(М±т) ■ >

елк (%) 55-67 (61±4,3) 50-61( 54±4,9) > 0,05

ФВ (%) 54-67 (60,4±5,7) 56-68 (61,8±5,8) > 0,115

КДО сист ж-ка, мл 15,8-85,5 [60,01±30,5) 22-85,6(65,01±29,5) >0,05

КДР с нет. ж-ка, см 2,18-3,58 (2,9±0,78) 2,4-3,3(2,8*0,47) > 0,05

Недост. ЛV клапанов 1-2 ст. 1-2 ст.

С одной стороны это можно объяснить сроками функционирования сисгемно-легочных анастомозов: одно и то же время существования анастомоза прн двухжелудочковой гемодинамике ведет к увеличению объема системного желудочка, тогда как для увеличения параметров единственно!в желудочка этою времени не достаточно. Дело в том, что единственный желудочек при унивентрикулярной гемодинамике обычно более развит, по сравнению с системным желудочков при двух желудочковой гемодинамике, так как изначально выполняет двойную нагрузку, «работая» на два круга кровообращения. Именно поэтому он меньше реагирует на возросшую объемную нагрузку. С другой стороны, до сих пор отсутствуют эхо корднографические методики достоверного определения объема единственного желудочка, так как внутри сердечная анатомия при уннеентрикулярном пороке иногда бывает настолько сложной, что точно оценип. границы единственного желудочка не представляется возможным

Динамик« структурных изменений сосудов легких у больных ВПС циншггичсскогл типа в )явнсимости от возраста, вида системно-легочных анастомозов и сроков их

функционирования.

Целью данной части исследования было проследить динамику морфологических изменений сосудистого русла легких у больных цианотнческимн пороками сердца в разные сроки после создания системно-легочных аластомозон. 0 связи с малым количеством аутопсийного материала по унивентрикулярным ВПС с недокровотоком по малому кругу кровообращения в качестве основной мол-ели представлена группа из 100 пациентов с тетрадой Фал по, умерших в ННИИПК п раннем 1юсяе«псраимошом периоде после радикальной коррекции и период с 1985 по 2005 годы

!3сем пациентам, которые вошли в данное исследование были созданы два основных вида системно-легочных анастомозов, выполнявшихся в ННИИПК: аорто-легочный анастомоз по Вятерстоуну-Кули (50) и подключично-легочный анастомоз с использованием протеза нз политетрафторэтилена («Соге-тех») (50).

В возрасшом аспекте больные разделены на 4 группы согласно принятой классификации: 1 группа - лети ¡рудного возраста (с I месяца до 1 года), 11 (руина -ранний возраст (1-3 гола), III группа - дошкольный возраст (3-7 лет) и IV группа -школьный возраст (старше 7 лет). Несмотря па то, что на данном этапе рашгтия сердечнососудистой хирургии срок функционирования систем но-легочных анастомозов обычно не превышает 1-2 лет, необходимо учесть, что в 80-40 годы прошлого столетия период времени от создания межсисгемного анастомоза до радикальной операции составлял, и силу разных причин, в среднем 5-7 лет, а иногда более 10 лез. Поэтому в настоящем исследовании анализируемый срок функционирования анастомозов не ограничен двумя годами, з составил 5 лет. Распределение пациентов по возрасту, виду анастомозов и срокам их функционирования представлено в таблицах 4 и 5.

Таблица 4

Распределение бальных в группе порти-легачыых анастомозов в зависимости от

времени функционировании анастомозов.

Возраст Г группа II группа Шгруппа IV группа

Врем я\аутпси и До 1 года 1-3 года 3-1 лет >7 лет

функц-я \

анастомозов \

До 1 года 1 1

1 год 3 5 2

2 года 3 5 2

3 гола 3 3

Л года 2 6

5 и более лет 5 9

Всего 6 21 23

ГяГмнца 5

Распределение больных в группе подключив но-легочных анастомозов ti зависимости от времени функционирования анастомозов.

Возраст 1 группа II группа Ш группа IVrpyiuti

Время*--, функц-я До 1 года t-З года 3*7 лет >7 лет

анастомозов л.

До 1 года 9♦ 8 5 2

I год 9 4 2

2 года 3 3 1

3 года 2

4 года 2

5 и более лет

Всего 9 20 16 S

* средний период времени функционирования анастомозов, созданных в возрасте до 1 года 6-7мес.

Созданне систем но-легочных анастомозов у детей разных возрастных групп и их функционирование и течение укачанных сроков Находит следующее отражение н изменениях сосудов легких

При создании подключичиекпегочних анастомозов в возрасти до Í года н функционирование их в течение 6-7 месяцев в большинстве случаев выявляются различные стадии гиповолемических структурных изменений в обоих легких, но со стороны анастомоза стадия гииоволемии на I-I1 порядка была меньше. Гцпертекзиоиных изменений не наблюдалось ни в одном случае

В группе а ирто-легочных анастомозов, при их функционировании в течение 1 года, у части больных наблюдаются гиповолемическне изменения в сосудах малого круга обоих легких от I до III сталин в зависимое™ от исходного состояния сосудистого русла, но со стороны анастомоза н и изменения менее выражены V другой части больных в легком на стороне анастомоза уже наблюдаются гипертензнонные изменения 1-И стадии, а в другом легком сохраняется гиповолемия 1-Нсгадии.

¡3 группе подключнчно-легочных анастомозов аналогичного возрастного периода наблюдаются подобные изменения, однако степень гииоволемии доходит в левом легком до IV стадии. а со стороны анастомоза гипертензнонные изменения не выражены, либо достигают только I стадии

При сроке существования аорто-легочных анастомозов в точение 2 лет у части больных, также как и в предыдущем случае, выявляются гиповолемические изменения разной степени выраженности без особого различия по обоим легким, что, возможно, свидетельствует о низкой функциональной способности анастомоза (гипофункция или тромбоз) У ряда больных сохраняются изменения такого же характера, как и в первом случае, с такими же невысокими стадиями структурных изменений по гипертензионному типу

При подключично-легочных анастомозах через два года их функционирования случаи тромбоза анастомозов встречались чаще, поэтому у этих больных по обоим легким преобладали гиповолемические изменения до III стадии В случае удовлетворительного функционирования анастомозов со стороны их создания также наблюдались гиповолемические изменения, но не более I-II стадии, а у некоторых больных -гипертензионные изменения в пределах I стадии Во втором легком у большинства пациентов наблюдались гиповолемические изменения разной степени выраженности

В случае существования аорто-легочного анастомоза в течение 3 лет и более наблюдаются похожие структурные изменения со стороны сосудов легких как и в первых двух временных периодах, те смешанный тип структурных изменеий (гиповолемия + гиперволемия), однако появляются больные, у которых со стороны анастомоза выявлены четкие признаки легочной гипертензии 11-Ш стадии

При существовании аорто-легочных анастомозов более 5 лет, при сохранении у части больных гиповолемических изменений в сосудистом русле легких, степень легочной гипертензии у другой части пациентов возросла до III-IV стадии Таким образом, проведенное исследование показало, что

• При функционировании аорто-легочных анастомозов уже в течение первого года у ряда больных со стороны создания анастомоза происходит перестройка сосудистого русла легких по гипертензионному типу

• Функционирование подключично-легочного анастомоза в течение 1 года не приводит к развитию гипертензионных изменений, у большинства же пациентов со стороны создания анастомоза происходит только редукция гиповолемических изменений со снижением стадии на 1-2 порядка, приближаясь к нормальному строению сосудистого легочного русла.

• При функционировании аорто-легочных анастомозов происходит более симметричное структурное преобразование легочных сосудов по гипо- или гипертензионному типу в обоих легких, тогда как при подключично-легочных

анастомозах в большинстве случаев наблюдается большое разнообразие в стадиях структурных изменений.

Оценка динамики снижения давления н мелим круге кровообращения после операции суживания легочной артерии.

Все операции суживания легочной артерии производились но классической методике, ориентируясь на показатели среднего давления в легочной артерии и насыщение крови кислородом (5а102).

Средний период времени до вшюннения второго этапа хирургическою лечения после суживания легочной артерии составил 12±7 мес.

Среднее давление в легочной артерии после ее суживания снизилось с 50-100 (65±21) ммрт.ст. до 6-28 (164:7) мм рт ст, цо сатурация кислорода при этом существенно не изменилась и составляла 78 - 98 (89±8,2)%(Рис 1).

Рис.! Динамики давления н легочной артерии и сатурации артериальной крови после суживания легочной артерии.

пациенты разделены на две группы В 1-группу вошли 7 пациентов, которым суживание ЛЛ выполнено в грудном возрасте (до 1 года). 2-Группу составили 6 больных, которые перенесли эту операцию в раннем возрасте (с 1 тода до 3 лет). Средний возраст детей 1 группы составил 6,5 мес. При этом период времени до операции ДКИА составил 17 ± 5 мес. Средний возраст пациентов 2 группы был 18,3 мес. Срок после суживания легочной артерии при этом составлял 7,5 ± 4 мес (Таблица 6)

Таблица 6.

Распределение пациентов по возрасту и интервалу между операциями

1[рунна п=7 2 группа . ■ Р

Средний возраст напиеш'Ов, нес 6,5 ± 2,9 18,3 ±4,3 р < 0,05

Интервал между операциями, мес !7± 5 7,5 ±4 р < 0,05

Среднее давление и легочной артерии до суживания у пациентов обеих групп практически не отличалось и составляло, соответствен но, 62,3 ± 22,8 мм рт ст и 64,5 ± 26 мм.рг.сг. Непосредственно после процедуры суживания давление в ЛЛ в I группе снизилось до 27 ± 11 мм рт ст, во 2 группе до 25 ± 11 мм рт сг За период времени до второю этапа хирургической коррекции динамика снижения давления в ЛЛ в обеих группах также достоверно не отличалась н составила, соответственно, 16,5 ± 7,2 мм рт ст и 15,7 * 8,4 мм рт ст (Рис. 2).

Кроме того, для оценки влияния на успех операции суживания ЛА величины исходного давления в системе легочной артерии выбраны 7 пациентов, у которых среднее давление в ЛА до суживания было очень высоким и составляло более 80% от системного давления. У этих пациентов среднее давление в ЛА непосредственно после суживания снизилось до 31,7 ± Пмм рт ст при ЗаЮ;г 82,6 ± 2,7%, а в отдалашом периоде, на моме1п формирования ДкПА, составляло 14 ± 6,6 мм рт ст Однако н одном случае операция выполнялась при исходно крайне тяжелом состоянии пациентки на фоне отека легких После суживания среднее давление в ЛА осталось повышенным и составило более 50% от системного ЛД. Без учета этой пациентки среднее давление у больных с исходным рЛА более 80% от системного составило 28,6 ± 8,4 мм рт ст

V пациентов с исходным рЛА менее 50% or системного давлении этот показатель в ближайшем и отдаленном периодах составил, соответственно, 22 ± 8 мм рг ст при Sat02 89,5 é 4,5% и 18,8* 8 мм ртст(Таблица 7).

Таблица 7.

Динамика давлении после суживания легочной артерии в зависимости от исходных значений давлении

Исходное рЛА После суживания В отдаленном периоде

> 80% от системного АД 28,6 ± 8,4 14 А 6,6

< 50% от системного АД 22 ± 8 18,8 ± 8

Р р - 0,08 р = 0,09

Из таблицы 7 следует, что, несмотря на значительную разницу в цифрах исходного давления в J1A, достоверного различия между зтими двумя группами не получено ни иа операции, ни в отдаленном периоде. Более того, и отдаленном периоде после суживания ЛА нри исходно высоком рЛА динамика его снижения более выражена Возможно, это объясняется следующими причинами. Во-первыч, неходко высокое давление в малом круге вынуждает производить более жесткое суживание ЛА, добиваясь как можно меньшего давления в ней, а во-вторых, е ростом организма диаметр манжеты, остается фиксированным, еще больше лимитируя поток крови в малый круг.

Один из главных гемодииамических показателей при операции суживания JIA - это сатураадя кислорода в артериальной крови Дозированное суживание ЛС проводится под контролем Sat02, нижняя граница которой, по рекомендациям некоторых авторов, не должна быть менее 85%

[Î нашем исследовании среднее насыщение кровн кислородом до операции составляло 89,5 ± S,2%. Непосредственно после процедуры суживания легочной артерии Sat02 снизилась до 83,4 ± 5,9% при содержании кислорода во вдыхаемой аппаратной смеси в среднем 33,3%. Важно отметить, что на момент выписки Sat02, повышаясь до 88,7 ± 4,9%, практически достигала исходного уровня. Таким образом, несмотря на то, что снижение давления и ЛА после суживания неизбежно веде! к уменьшению Sal02 в артериальной крови, в ближайшем послеоперационном периоде в большинстве случаев наблюдается повышение Sal02 в среднем на 6-7%, достигающее уровня дооперационных ло км are лея Кроме того, отмечено, что исходно высокая Sal02 является благоприятным фактором, влияющим на успех операции суживания ЛА, тк она позволяет предельно максимально выполнить суживание ЛА без существенного риска вызвать выраженную десагу рацию.

Особенности хирургической техники при формировании ДКПА после предшествующих паллиативных операций

Формирование ДКПА после системно-легочных анастомозов

При выполнении операции ДКПА имеется целый ряд особенностей, которые должны обязательно учитываться, и связанных в основном с повторным вмешательством после ранее выполненных паллиативных операций

Анастомоз между ВПВ и ПЛА предпочтительно сместить ближе к бифуркации легочной артерии Это делается для того, чтобы в дальнейшем при выполнении третьего этапа гемодинамической коррекции методом полного экстракардиального КПА, сформированный анастомоз между синтетическим протезом и нижней поверхностью ПЛА оказался смещенным вправо, ближе к трифуркации ЛА Таким образом, потоки венозной крови из обоих анастомозов будут разобщены, при этом больший объем крови (65%) из НПВ будет кровоснабжать большее по объему правое легкое, а 35% венозного возврата из ВПВ будет попадать преимущественно в левое легкое, объем которого меньше (Рис 3)

Рис. 3. Смещение устьев верхнего и нижнего КПА

Подключично-легочные анастомозы перевязывались, либо прошивались и пересекались, анастомоз Ватерстоуна-Кули, как правило, ушивался из просвета аорты

.Если подключично-легочный анастомоз был сформирован на контрлатеральной стороне, то он обычно лигировался, но если ДКПА и подключично-легочный анастомоз были на одной стороне, что наблюдалось в большинстве случаев, то учитывались следующие особенности В случаях, когда подключично-легочный анастомоз был создан в стороне от предполагаемого места формирования ДКПА, он также лигировался Если же анастомоз располагался в месте формирования ДКПА, либо в непосредственной близости, выполнялись следующие манипуляции анастомоз высоко прошивался и пересекался, далее фрагмент анастомоза, фиксированный к легочной артерии высекался,

образовавшийся дефект в стенке ДА расширялся до необходимых размеров, и в образовавшийся разрез вшивалась, отсеченная от правого предсердия, ВПВ (Рис 4 аДв)

а б в

Рис. 4. а - общий вид операционного поля, 6 - пересечение СЛА и подготовка места имплантации ВПВ, в - сформированный ДКПА

В случаях деформации ЛА системно-легочным анастомозом обязательным этапом было устранение этой деформации Чаще всего производилась пластика участка деформации заплатой, материалом для которой обычно служил ксенолерикард (Рис 5)

Рис. 5. Устранение деформации ПЛА, вызванной системно-легочным анастомозом

В некоторых случаях деформация легочных артерий в области создания анастомозов бывает настолько выраженной, что приходится выполнять обширную пластику легочных артерий При деформации легочной артерии в зоне предполагаемого формирования ДКПА, выполняется пластика легочной артерии заплатой, в которой производится необходимых размеров разрез, с краями которого анастомозируется ВПВ (Рис 6)

Выраженная деформация ПЛА в зоне

формирования ДКПА

Заплата из

ксеноперикарда

Рис. б. Устранение деформации ПЛА в зоне предполагаемого создания ДКПА

В одном случае имелась врожденная коарктация истока ПЛА, которую не удалось успешно устранить путем транслюминапьной баллонной ангиопластики Сужение была устранено на операции путем резекции суженого участка ЛА с созданием косого анастомоза по типу «конец-в-конец» и последующим формированием ДКПА (Рисунок 7)

Рис. 7. а - резекция суженного участка ПЛА, б - создание косого анастомоза по типу «конец в конец» с последующим формированием ДКПА

Паллиативная процедура суживания ЛА может быть выполнена как из торакотомного доступа (передняя или передне-боковая торакотомия по 2-3 м\р), так и из трансстернального доступа. Так как эта операция сопровождается вскрытием перикарда, то на повторной операции ДКПА, после выполнения стернотомии, в полости перикарда обычно выявляется разной степени выраженности спаечный процесс После выделения правых отделов сердца, аорты и полых вен, необходимо тщательно выделить из спаек легочный ствол Это необходимо для того, чтобы при суживании или лигировании ствола

а

б

Особенности формирования двунаправленного кавопульмонального анастомоза после суживания легочной артерии

легочной артерии после формирования ДКПА не произошла деформация ветвей ЛА Часто, для прекращения антеградного кровотока через ЛС производят его пересечение с ушиванием проксимального и дистального участков (Рис 8)

^ 1 V с-

Рис. 8. Пересечение ствола Л А с ушиванием его проксимального и дистального отделов

В некоторых случаях, когда ЛС короткий и деформирован спаечным процессом и ранее наложенной удавкой, для предотвращения деформации ветвей ЛА, выполняется вскрытие и ушивание ее клапана (Рис 9)

Рис 9 Ушивание клапана легочной артерии

В особо трудных случаях ЛС пересекается непосредственно над клапаном проксимальный участок ушивается, а в дистальный вшивается заплата для избежания стенозирования бифуркации ЛА (Рис 10)

Заплата из ксеноперикарда

Рис. 10. Ушивание проксимального отдела ствола ЛА и пластика дтстального отдела заплатой из ксеноперикарда

Оптимальные сроки формирования ДКПА после систем ко-лет о иных анастомозов Н зависимости От срока функционирования СЛЛ больные были разделены на две группы 8 I группу включены 9 пациентов со сроком существования СЛЛ до I юла, 2 группу составили 11 пациентов, у которых СЛА функционировал более 1 года. Средний период времени функционирования анастомозов в нерпой группе составил 8,7 ± 2,8 месяцев, во второй - 4,3 ± 1,4 года (Таблица 8).

Таблица 8

Распределение пациентов и зависимости от сроков функционирования систсмип-

легочных анастомозов

Показатель 1 группа 2 группа

Среднее время функционирования СЛА Менее 1 года (8,7 ±2,8 мес) Более 1 года (J.J dt 1,4 годя)

Кол-во, п 9 11

% 45 55

Для выявления достоверных различий выполнено сравнение обеих групп по наиболее важным показателям, характер из ¡тощим течение как доопе рацио иного, так и раннего послеоперационного периодов формирования ДКПЛ: развитие легочно-артериального русла (индексы Nakata, McGoon), сатурация артериальной крови, центральное веночное давление, время ИВЛ, время пребывания в ОРИТ и в стационаре.

Сравнение обеих групп по 8аЮ2 в обеих группах как после СЛА, гак и после ДКПА не выявило достоверного различия, хотя визуально цифры сатурации перед формированием ДКПА и первой ipynnc выше, чем во второй (Рис. 11)

Гис, 11. Дннаьшка сатурации кислорода в обеих группах

Совсем иная картина получилась при сравнении обеих групп по степени развитая легочных артерий после СЛА. В 1 группе наблюдается значительное увеличение легочно-артериалыдах индексов (Nakata, McGoon) по сравнению со второй группой (Таблица 9).

Таблиц* 9

Динамика развитии лсгвчко-»ртернального русла после СЛА в обеих группах

Индекс 1 группа 2 групп» Р

п=9 л =11

До СЛА После СЛА До СЛА После СЛА

Ыака1а 165±15,7 316± 15,2 161*20,4 260±17,2 <0,(15

Мей ооп 2,1 ±0,5 2,4*0,1 ],8±0,2 2,О±0,1 <0,(15

Далее выполнено сравнение обеих групп ко такому показателю, как ЦНД, который напрямую коррелирует со степенью развития Л АР, однако после формирования ДКПА цифры ЦВД в обеих группах достоверно не отличались и составили в I группе 12,7 ± 3,4 мм.ргг.сг. во 2- 11,4 ± 2,5 мм рт.ст. (Рис. 12).

Рис. 12, Показатели центрального венозного давлении в обеих группах после формирования ДКПА

Дальнейшее сравнение обеих групп выявило, что у пациентов I группы более гладко протекал послеоперационный период Так, было выявлено различие гго нескольким харакгерисгикам время И В Л, время пребывания в ОИТ, обший кпйко-день (Таблица 10).

Таблица 10.

Сравнение некоторых показателей обеих групп

Показатель 1 группа Шп-Мах (М±щ) 2 группа Шп-Мах (М±т) Р

Время ИВЛ, часы 4-120 47,6 ± 50,1 4-285 69,2 ^ 98,1 р > 0,6

Время пребывания в ОРИТ, часы 1-11 4 ±2,2 2-21 7* 1.5 р > 0,266

Общий кой ко-день, сугки 11 ± 6,6 37 * 6,2 р < 0,05

Было выполнено ера в не] те обеих (ругш пациентов по необходимости дополнительного источника кровообращения (ДИЛК) как я раннем, так и отдаленном послеоперационном периодах (Таблица 11).

Таблица 11.

Необходимость дополнительного источника легочного кровотока

Группа При создании ДКПА В отдаленном периоде после ДКПА

1 - -

г 2(18,2%)* 2 (18,2%)**

* создание центрального аорто-легочного анастомоза ** создание системно-легочного анастомоза на контрлатеральной стороне

Как видно из таблицы, у пациентов 1 группы не было ни одного случая создания ДИЛК как во время формирования ДКПА, так и в отдаленном иериоде после ДКГ1А. Гоша как четырем нацистам 2 группы понадобилось создание ДИЛК: двоим больным были созданы центральные аорто-легочные анастомозы вследствие низкой ЯзЮ2 непосредственно после формирования ДКПА. Двоим в отдаленном периоде (в одном случае чере:> 3, в другом через 4 года) созданы подключ и ч но-ле точные анастомозы с противоположной стороны. Такая тактика была выбрана в связи с тем, что, несмотря на столь продолжительный интервал между операциями, у этих больных были противопоказания к выполнению ПКПА - недостаточное развитие ЛАР.

Осложнения раннего послеоперационного периода и госпитальная легальность в обеих группах обобщены в таблице 12

Таблица 12

Осложнения раннего послеоперационного периода и госпитальная лояльность

Вид осложнений 1 группа п (%) 2 группа п (%)

Синдром ВПВ 1 (11%) 2(18%)

Сердечно-легочная недостаточность 1 (11%) -

Плевральные транссудации - 1 (9,1%)

Госпитальная летальность по группам, п (%) 1(11%)

Общ» госпитальная летальность, и <%) 1 (5%)

выводы

1 Функционирование системно-легочных анастомозов в сроки 30,4±24 мес у больных с унивентрикулярными врожденными пороками сердца не приводит к достоверным изменениям конечного диастолического размера, конечного диастолического объема, фракции выброса системного желудочка и увеличению недостаточности атрио-вентрикулярных клапанов

2 У больных с унивентрикулярными врожденными пороками сердца и недокровотоком по малому кругу кровообращения существование системно-легочного анастомоза в течение 30,4±24 мес приводит к значительному росту легочно-артериального русла, выражающегося в увеличении легочно-артериальных индексов Nakata до 251±56 мм2/м2, McGoon до2,4±0,27

3 У больных сложными цианотическими врожденными пороками сердца раннего возраста с начальными стадиями гнповолемии существование системно-легочных анастомозов в течение 1-2 лет не приводит к развитию высокой легочной гипертензии, а у больных с выраженными исходными гиповолемическими изменениями (IV стадия) происходит торможение преобразования сосудов легких в этом направлении с уменьшением в них степени аккомодационной перестройки

4 При функционировании системно-легочных анастомозов в течение 3 и более лет, в случаях их гипофункции, происходит редукция степени легочной гипертензии с возвращением структуры сосудистого русла на гиповолемический путь развития При сохранении функциональной активности анастомозов формируются морфологические изменения, характерные для высокой легочной гипертензии

5 Оптимальными параметрами легочного кровотока при суживании легочной артерии у пациентов с исходным давлением в легочной артерии более 80% от системного артериального давления являются среднее давление в легочной артерии 31,7 ± И мм рт ст и сатурация артериальной крови 75-76%, а у пациентов с исходным давлением в легочной артерии менее 50% от системного артериального давления - среднее давление в легочной артерии 22 ± 8 мм рт ст и сатурация артериальной крови 82-83%

6 Формирование двунаправленного кавопульмонапьного анастомоза в течение первого года после создания системно-легочного анастомоза характеризуется достоверно более выраженным развитием легочно-артериального русла (индекс Nakata 316±15,2 мм2/м\ индекс McGoon 2,4±0,1), более гладким течением госпитального и отдаленного послеоперационного периода, чем у пациентов со сроком функционирования системно-легочного анастомоза более одного года

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

После операции системно-легочного анастомоза показано выполнение следующего этапа гемординамической коррекции не позднее, чем через 1 год после операции, т к в течение этого срока происходит более выраженное развитие легочно-артериального русла и наблюдается меньшее число осложнений после формирования двунаправленного кавопульмонального анастомоза

Учитывая, что сатурация кислорода в артериальной крови уже в ближайшем послеоперационном периоде после суживания легочной артерии спонтанно возрастает на 6-7%, практически достигая дооперационных показателей, можно рекомендовать производить более жесткое суживание легочной артерии, снижая сатурацию артериальной крови до 75-80%

При операциях двунаправленного кавопульмонального анастомоза, как после паллиативных вмешательств, так и первичных, желательно выполнить манипуляции, облегчающие выполнение последующего этапа хирургической коррекции (подведение провизорной тесьмы под ствол легочной артерии в случае сохранении антеградного кровотока, пластика перикарда заплатой из политетрафторэтилена и др)

При формировании двунаправленного кавопульмонального анастомоза анастомоз между верхней полой веной и правой легочной артерией предпочтительно сместить ближе к бифуркации легочной артерии Это необходимо для того, чтобы в дальнейшем при формировании полного кавопульмонального анастомоза, сформированный анастомоз между синтетическим протезом и нижней поверхностью правой легочной артерии оказался смещенным вправо, ближе к трифуркации правой легочной артерии

Если системно-легочный анастомоз создан на стороне противоположной двунаправленному кавопульмональному анастомозу, то после его выделения желательно сразу его не лигировать, а взять на турникет Если после формирования двунаправленного кавопульмонального анастомоза возникнет необходимость в добавочном источнике легочного кровотока, то анастомоз оставляется, если нет - лигируется

ПУБЛИКАЦИИ, СОДЕРЖАЩИЕ ОСНОВНЫЕ НАУЧНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ДИССЕРТАЦИИ

1. Горбатых ЮН Влияние предшествующих системно-легочных анастомозов на легочно-артериальное русло и виутрисердечную гемодинамику у больных ВПС с унивентрикулярной гмодинамикой / Горбатых ЮН, Хапаев ТС, Касаткин А С, Чащин О В , Наберухин ЮЛ // Бюллетень НЦССХ им А H Бакулева РАМН Москва 2003 №4 С 14

2 Горбатых Ю H Этапный подход в хирургическом лечении врожденных пороков сердца с унивентрикулярной гемодинамикой / Горбатых Ю H, Хапаев Т С, Наберухин Ю Л , Жапнина ЕВ // Сибирский медицинский журнал Томск 2007 Т 22 №2 С 93-98

3 Горбатых Ю H Оптимальные сроки выполнения двунаправленного кавопульмонального анастомоза после системно-легочного анастомоза у больных ВПС с унивентрикулярной гемодинамикой / Горбатых Ю H, Хапаев Т С, Наберухин Ю Л, Жалнина ЕВ // Бюллетень НЦССХ им А H Бакулева РАМН Москва 2007 Т8 №3 С 7

4 Горбатых Ю H Динамика структурно-морфологических изменений сосудистого русла легких в зависимости от сроков создания системно-легочных анастомозов у больных тетрадой Фалло / Горбатых Ю H, Хапаев Т С, Волков A M // Бюллетень НЦССХ им А H Бакулева РАМН Москва. 2007 №5 С 21

5 Горбатых Ю H Результаты операций полного обхода правого сердца / Горбатых Ю H, Хапаев Т С, Наберухин Ю Л, Жалнина Е В , Калинина И Э // Бюллетень НЦССХ им АН Бакулева РАМН Москва 2007 Т8 №3 С 6

6 Горбатых Ю H Состояние кардиореспираторной системы в отдаленные сроки после газодинамической коррекции пороков сердца с унивентрикулярной гемодинамикой / Горбатых Ю H, Ленько Е В, Зеленикин M M, Окунева Г H , Хапаев ТС // Патология кровообращения и кардиохирургия Новосибирск, 2001 №1 С 13-19

7 Горбатых Ю H Влияние предшествующих системно-легочных анастомозов на легочно-артериальное русло и виутрисердечную гемодинамику у больных ВПС с унивентрикулярной гмодинамикой / Горбатых Ю H, Хапаев Т С, Наберухин Ю Л, Жалнина ЕВ// Бюллетень НЦССХ им А H Бакулева РАМН Москва 2003 №11 С 14

Горбатых Ю Н Сравнительный анализ непосредственных результатов системно-легочных анастомозов, созданных с помощью сосудистых протезов «Гортекс» и ксенопротезов у больных с цианотическими ВПС / Горбатых Ю Н, Хапаев Т С, Наберухин Ю Л, Молин А В, Касаткин АС// Патология кровообращения и кардиохирургия Новосибирск, 2003 №4 С 26-27

Хапаев ТС

ХАПАЕВ ТИМУР САГИТОВИЧ

ЭТАПНОЕ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА С УНИВЕНТРИКУЛЯРНОЙ ГЕМОДИНАМИКОЙ

Автореф дисс на соискание ученой степени кандидата медицинских наук Подписано в печать 20 09 2007 Заказ № 88 Формат 60x90/16 Уел печ я 1 Тираж 100 экз Типография Института катализа им Г К Борескова СО РАН

Актуальность темы исследования

Сложные цианотические пороки сердца (СЦПС), объединяющие широкий спектр пороков с функционально единственным желудочком, составляют около 5% всех случаев ВПС. Средняя продолжительность жизни больных при естественном течении порока не превышает 5-6 лет, причем в первый год от прогрессирования сердечной недостаточности и гипоксии умирает более 75% больных, и только 20% доживают до 25 лет [1, 10, 125; 147].

Актуальность темы диссертации обусловлена необходимостью оказания кардиохирургической помощи больным СЦПС при отсутствии технологии адекватной анатомической коррекции, бесперспективности паллиативных операций и неудовлетворительными результатами операции пересадки сердца и органокомплекса сердце-легкие. В связи с этим гемодинамическая коррекция (ГК) пока остается методом выбора при оказании хирургической помощи больным СЦПС [1, 2, 4].

В настоящее время кардиохирурги располагают богатым клиническим опытом использования различных вариантов ГК, однако многочисленность предложенных вариантов ГК, основанных на частичном или полном «обходе правого сердца», косвенно говорит об отсутствии надежного способа хирургического лечения данной патологии.

Особое внимание заслуживает группа пациентов с унивентрикулярными ВПС, которым по разным причинам невозможно сразу выполнить тот или иной вид ГК. Одной из основных причин этого является исходное состояние легочно-артериального русла, характеризующееся гипо- или гиперволемией сосудов МКК. В этой связи уделяется особое внимание паллиативным операциям, таким как суживание JIA при интенсивном легочном кровотоке и создание системно-легочного анастомоза при гипоплазии JIAP [36, 39, 41, 46, 189, 191]. Речь идет о разделении хирургического лечения пациентов с функциональным ЕЖС на этапы, первым из которых является один из видов паллиативных операций. Последующие этапы хирургического лечения предполагают выполнение того или иного вида ГК.

Вопрос о сроках и особенностях выполнения последующих этапов ГК после предшествующих паллиативных операций и показаниях к ним до сих пор остается дискутабельным [6].

Функционирование различных видов CJIA в течение разных сроков после операции приводит к значительным структурным изменениям со стороны легочно-артериального русла. Однако вопрос о морфологических изменениях со стороны сосудов МКК после создания системно-легочных анастомозов изучен мало и в литературе освещен недостаточно [11].

Отсутствие четкого протокола ведения больных СЦПС, противоречивые данные литературы о последовательности этапов хирургической коррекции, сроков их выполнения и недостаточная изученность, происходящих при этом структурных изменений сосудов МКК, говорит об актуальности данной темы и необходимости дальнейшего ее изучения.

Цель исследования:

Оптимизация тактики этапного подхода к частичной гемодинамической коррекции врожденных пороков сердца с унивентрикулярной гемодинамикой.

Задачи исследования:

1. Изучить влияние предшествующих паллиативных операций на легочно-артериального русло и внутрисердечные параметры у больных ВПС с одножелудочковой гемодинамикой.

2. Изучить динамику морфологических изменений артериального сосудистого русла легких после системно-легочных анастомозов у больных ВПС с недокровотоком малого круга кровообращения.

3. Определить наиболее значимые факторы, влияющие на успех формирования двунаправленного кавопульмонального анастомоза после операции суживания легочной артерии при унивентрикулярных ВПС с интенсивным легочным кровотоком.

4. Оценить ближайшие и отдаленные результаты формирования двунаправленного кавопульмонального анастомоза у больных ВПС с одножелудочковой гемодинамикой.

Научная новизна

• Определены оптимальные сроки выполнения гемодинамической коррекции унивентрикулярных ВПС методом двунаправленного кавопульмонального анастомоза на основании изучения влияния предшествующих паллиативных операций на легочно-сосудистое русло.

• Определены особенности динамики морфологических изменений легочных артерий после создания системно-легочных анастомозов у больных сложными цианотическими пороками сердца.

• Конкретизированы критерии успешного выполнения двунаравленного кавопульмонального анастомоза после операции суживания легочной артерии при унивентрикулярных ВПС с интенсивным легочным кровотоком.

• Впервые определены оптимальные сроки выполнения последующего этапа хирургической коррекции унивентрикулярных ВПС с недокровотоком малого круга кровообращения, учитывая морфологический статус легочно-артериального русла.

Отличие полученных новых научных результатов от результатов, полученных другими авторами

Состояние артериального русла легких у больных сложными цианотическими пороками сердца после хирургических вмешательств ранее уже изучалось (Шереметьева Г.Ф., Нарциссов B.C., Щукин B.C., 1972 г.). В отличие от указанных работ, в диссертации произведен более подробный и детальный анализ структурных изменений в легочных артериях после создания системно-легочных анастомозов. Если в ранее выполненных работах морфологические изменения оценивались через 3 и более лет после операции, то в нашем исследовании оценка структурных изменений проводится уже через 6-7 месяцев и далее через, 1,2,3 и более лет после создания системно-легочных анастомозов. Основываясь на полученных результатах, нами впервые даны рекомендации относительно оптимальных сроков выполнения последующего этапа хирургической коррекции порока с точки зрения морфологического статуса легочно-артериального русла.

По данным некоторых работ, рост легочных артерий не коррелирует с временем функционирования анастомоза (Rosenberg H.G., Williams W,G., Trusler G.A. et al., 1987г.). В отличие от этих работ, в нашем исследовании мы отмечаем прямую зависимость развития легочно-артериального русла от срока существования системно-легочных анастомозов, делая вывод о том, что, чем более выражена гипоплазия сосудистого русла легких на момент формирования анастомоза, тем больше времени требуется для коррекции гиповолемических изменений.

Некоторые авторы при операции суживания легочной артерии рекомендуют не снижать сатурацию артериальной крови ниже 85% (Mavroudis С., at al., 2003г.). Наше же исследование показало, что после операции сатурация артериальной крови спонтанно возрастает на 6-7%, практически достигая дооперационных показателей. Учитывая это, можно производить белее жесткое суживание легочной артерии, снижая сатурацию до 75-80%.

Практическая значимость работы

Практическая значимость представленного труда, являющегося результатом научно-практической деятельности ННИИПК им. академика Е.Н. Мешалкина, заключается в оптимизации этапов хирургического лечения наиболее тяжелой категории пациентов со сложными цианотическими ВПС. Полученные в ходе исследования данные позволяют определить оптимальные сроки выполнения этапов хирургической коррекции унивентрикулярных ВПС.

Достоверность выводов и рекомендаций

Достаточное число наблюдений, подтверждение клинических данных, морфологическими, применение научного анализа с использованием современных методов статистики, а также обобщение опыта одного из ведущих кардиохирургических центров страны является свидетельством высокой достоверности выводов и рекомендаций, сформулированных в диссертационной работе.

Личный вклад

Автор непосредственно принимал участие в большинстве операций, освещенных в данной работе. Многие из паллиативных операций (создание системно-легочных анастомозов, процедуры суживания легочной артерии) выполнены автором лично с хорошими отдаленными результатами.

Апробация работы и публикации по теме диссертации

Основные положения, выводы и практические рекомендации доложены на 10, 11 12 Всероссийских съездах сердечно-сосудистых хирургов, ежегодных сессиях НЦССХ им. А.Н.Бакулева (Москва 2003, 2005, 2007), юбилейных научных чтениях, посвященных памяти академика Е.Н.Мешалкина (Новосибирск 2006), на заседаниях Ученого Совета ННИИПК им. Е.Н. Мешалкина.

Опубликованы 22 научные работы, из них 8 по теме кандидатской диссертации, и 2 патента на изобретения.

Структура диссертации

Диссертация оформлена в виде специально подготовленной рукописи, изложена на 146 страницах. Текст оформлен в соответствии с требованиями Положения ВАК к диссертационным работам, направляемым в печать. Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов и практических рекомендаций. Список литературы составляет 206 источников (17 из них отечественных). Работа содержит 24 таблицы и 30 рисунков.

выводы

1. Функционирование системно-легочных анастомозов в сроки 30,4±24 мес. у больных с унивентрикулярными врожденными пороками сердца не приводит к достоверным изменениям конечного диастолического размера, конечного диастолического объема, фракции выброса системного желудочка и увеличению недостаточности атрио-вентрикулярных клапанов.

2. У больных с унивентрикулярными врожденными пороками сердца и недокровотоком по малому кругу кровообращения существование системно-легочного анастомоза в течение 30,4±24 мес. приводит к значительному росту легочно-артериального русла, выражающегося в увеличении легочно-артериальных индексов: Nakata до 251±56 мм2/м2, McGoon до 2,4±0,27.

3. У больных сложными цианотическими врожденными пороками сердца раннего возраста с начальными стадиями гиповолемии существование системно-легочных анастомозов в течение 1-2 лет не приводит к развитию высокой легочной гипертензии, а у больных с выраженными исходными гиповолемическими изменениями (IV стадия) происходит торможение преобразования сосудов легких в этом направлении с уменьшением в них степени аккомодационной перестройки.

4. При функционировании системно-легочных анастомозов в течение 3 и более лет, в случаях их гипофункции, происходит редукция степени легочной гипертензии с возвращением структуры сосудистого русла на гиповолемический путь развития. При сохранении функциональной активности анастомозов формируются морфологические изменения, характерные для высокой легочной гипертензии.

5. Оптимальными параметрами легочного кровотока при суживании легочной артерии у пациентов с исходным давлением в легочной артерии более 80% от системного артериального давления являются среднее давление в легочной артерии 31,7 ± 11мм рт ст. и сатурация артериальной крови 75-76%, а у пациентов с исходным давлением в легочной артерии менее 50% от системного артериального давления -среднее давление в легочной артерии 22 ± 8 мм рт ст и сатурация артериальной крови 82-83%.

6. Формирование двунаправленного кавопульмонального анастомоза в течение первого года после создания системно-легочного анастомоза характеризуется достоверно более выраженным развитием легочно-артериального русла (индекс Nakata 316±15,2 мм2/м2, индекс McGoon 2,4±0,1), более гладким течением госпитального и отдаленного послеоперационного периода, чем у пациентов со сроком функционирования системно-легочного анастомоза более одного года.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

После операции CJIA показана повторная госпитализация не позднее, чем через 1 год после операции, т.к. в течение этого срока происходит более выраженное развитие JIAP и наблюдается меньшее число осложнений после формирования ДКПА.

Учитывая, что сатурация кислорода в артериальной крови уже в ближайшем послеоперационном периоде после суживания JIA спонтанно возрастает на 6-7%, практически достигая дооперационных показателей, можно рекомендовать производить более жесткое суживание JIA, снижая Sat02 до 75-80%.

При операциях ДКПА, как после паллиативных вмешательств, так и первичных, желательно выполнить манипуляции, облегчающие выполнение последующего этапа хирургической коррекции (подведение провизорной тесьмы под ствол JIA в случае сохранении антеградного кровотока, пластика, перикарда PTFE и др.).

При формировании ДКПА анастомоз между верхней полой веной и правой легочной артерией предпочтительно сместить ближе к бифуркации легочной артерии. Это необходимо для того, чтобы в дальнейшем при формировании ПКПА, сформированный анастомоз между синтетическим протезом и нижней поверхностью правой легочной артерии оказался смещенным вправо, ближе к трифуркации правой легочной артерии.

Если СЛА создан на стороне противоположной ДКПА, то после его выделения желательно сразу его не лигировать, а взять на турникет. Если после формирования ДКПА возникнет необходимость в ДИЛК, то анастомоз оставляется, если нет — лигируется.