Автореферат диссертации по медицине на тему Диагностика и хирургическое лечение болезни Банти
На правах ру/¿описи
ГАИБУЛАЕВ МИРЗОФАРРУХ МИРЗОВАЛИЕВИЧ
ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ БАНТИ
14.01.17 - хирургия
АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук
005549985
19 И'ОН 2СМ
Душанбе 2014
005549985
Работа выполнена на кафедре хирургам с курсом топографической анатомии Худжандского отделения Института последипломного образования медицинских кадров Республики Таджикистан.
Научный
руководитель: Кахаров Мубнн Абдурауфович - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой хирургии с курсом топографической анатомии Худжандского отделения ИПОМК
Официальные
оппоненты: Бебезов Бахадыр Хакимовнч - доктор медицинских наук, профессор кафедры госпитальной хирургии медицинского факультета Кыргызско-Российского Славянского университета имени первого президента России Б. Н. Ельцина
Холматов Пулат Кадырович- кандидат медицинских наук, доцент кафедры хирургических болезней №1 Таджикского Государственного медицинского университета им. Абуали ибни Сино
Ведущая
организация: ФГБУ Институт хирургии им. A.B. Вишневского Минздравсоцразвития России
Защита диссертации состоится « ^jD »_\/1_2014 года
в J0 Час, на заседании диссертационного совета Д 737.005.01
при Таджикском государственном медицинском университете им.
Абуали ибни Сино (734003, г. Душанбе, пр. Рудаки, 139)
С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Таджикского государственного медицинского университета им. Абуали ибни Сино 'ч (734003, г. Душанбе, пр. Рудаки 139)
Автореферат разослан «. 2014 года
Ученый секретарь диссертационного совет
доктор медицинских наук / Назаров Ш.К.
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ
Актуальность темы. Болезнь Банти (спленогенный цирроз печени, тромбофлебетическая спленомегалия) - редко встречающееся тяжелое заболевание селезенки и печени, которому в современной литературе уделено недостаточно внимания. Большинство пациентов с этой патологией пожизненно наблюдаются по поводу цирроза печени или спленомегалии неясного генеза. Достоверных данных, касающихся частоты, распространенности и результатов лечения при болезни Банти, в доступной литературе недостаточно, а имеющиеся публикации в большинстве своем относятся к XX веку. Rodman опубликовал данные о 47 больных, Okuda К. (1984) о 68 пациентах, а Mayo W. (1915) приводит 61 клиническое наблюдение с летальностью 11,5%, a Fowler публикует сборную статистику 36 случаев с 36,1% смертности.
За истекшее время появились новые методы инструментальной и лабораторной диагностики болезни Банти, что послужило причиной отхода клинической диагностики этого заболевания на второй план (Вакенкевич JI.H.,1989; Schmitz R., 2010) Широкое применение УЗИ KT, MPT дает возможность врачам своевременно выявлять спленомегалию на доклинической стадии и провести дифференциальную диагностику (Hellmich В.,1999). Следовательно, изучение роли инструментальных методов исследования (УЗИ, УЗИ с дуплексным сканированием и цветовым допплеровским картированием, компьютерная томография) в диагностике болезни Банти представляет научно-практический интерес. Также представляется актуальным возможности исследования при помощи УЗИ+цветовым допплеровским картированием (ЦДК) центральной, спленопортальной гемодинамики на различных стадиях болезни Банти.
До настоящего времени нет единогласия среди клиницистов в отношении способа лечения этого заболевания и оптимальных сроков оперативного вмешательства. Ряд авторов придерживается активной хирургической тактики, предлагая выполнять спленэктомию у пациентов с болезнью Банти (С.Н. Packman, 1996; Мухарлямов Н.М., 1987), другие предпочитают выжидательную тактику с продолжительной консервативной терапией (М. Peck-Radosavljevic, 2001; El-Shabrawi М.Н., 2011). Поэтому вопросы выбора рациональной лечебной тактики и определения оптимальных способов предоперационной подготовки и сроков оперативного вмешательства продолжают оставаться в центре внимания клиницистов. При болезни Банти в печени и селезенке происходят морфофункциональные изменения, степень которых зависит от стадии заболевания (Кунцевич Г.И.,1998; R. Gonzales-Chambers, 1992). Последовательность наступления морфологических изменений, их трактовка с учетом инструментального и
лабораторного обследования не достаточно полно отражены в доступной литературе и, следовательно, также являются актуальными для изучения.
Указанные выше факторы в совокупности с необходимостью изучения качества жизни больных при проведении консервативной терапии и спленэктомии в различные сроки после оперативного вмешательства послужили основанием для планирования настоящего научного исследования.
Цель исследования: улучшение непосредственных результатов хирургического лечения больных с болезнью Банти.
Задачи:
1. Изучить информативность применения ультразвукового дуплексного сканирования в сочетании с цветовым допплеровским картированием (УДС + ЦДК) сосудов печени и селезенки для диагностики, выявления локальных и центральных гемодинамических изменений при болезни Банти.
2. Разработать диагностический алгоритм обследования больных с болезнью Банти;
3. Исследовать нарушения гемостаза по мере прогрессирования болезни, разработать способы предоперационной подготовки и определить сроки оперативного вмешательства при болезни Банти.
4. Провести сравнительный анализ качества жизни больных, перенесших спленэктомию, и пациентов, получавших консервативную терапию по поводу болезни Банти.
Научная новизна. Впервые доказана роль УЗИ в сочетании цветовым допплеровским картированием в диагностике болезни Банти, изучена центральная и локальная спленопортальная гемодинамика на различных стадиях заболевания (Патент РТ № и 559 от 06.12.2012г). Разработан лечебно-диагностический алгоритм ведения пациентов с болезнью Банти. Разработан и применен комплексный подход в предоперационной подготовке, интра-и послеоперационном ведении больных с болезнью Банти. Обоснована морфологическими методами исследования степень выраженности изменения в селезенке. Доказано, что выполнение спленэктомии при данной патологии является патогенетически обоснованным методом лечения, позволяющим предотвратить развитие цирроза печени или его прогрессирование. Усовершенствованы методы предоперационной подготовки и спленэктомии. Изучены отдаленные результаты оперативных вмешательств после спленэктомии и произведена оценка качества жизни больных при помощи шкалы БР-Зб
Практическая значимость. Разработанный алгоритм клинической, лабораторной и инструментальной диагностики пациентов с
подозрением на болезнь Банти позволяет в большинстве наблюдений правильно установить диагноз и выбрать наиболее оптимальный метод лечения.
Разработанный комплекс предоперационной подготовки в зависимости от стадии заболевания, данных лабораторного обследования позволяет компенсировать имеющиеся нарушения и подготовить пациента к плановому оперативному вмешательству. Комплексная интенсивная терапия интра- и послеоперационного периода с учетом степени кровопотери у больных, перенесших спленэктомию, способствует снижению частоты осложнений в ближайшем послеоперационном периоде и нормализации показателей гемостаза.
Основные положения выносимые на защиту
•Наряду с объективными и клинико-лабораторными методами исследования ведущим методом ранней диагностики болезни Банти является применение УЗИ+ цветовое допплеровское картирование (ЦДК).
•Для объективной оценки тяжести повреждения селезенки и печени, прогноза, кроме общепринятых биохимических и инструментально-лабораторных исследований функций селезенки, необходимо изучение спленопортальной гемодинамики в режиме импульсноволновой допплерографии с оценкой качественных характеристик спектра допплеровских кривых и скоростных показателей (Умакс, Укл., Уср) в селезеночных, печеночных сегментарных артериях и венах, а также определение индексов Пурсело (индекс резистентности) и Геслинга (пульсационный индекс Геслинга).
•Предоперационная подготовка пациентов с болезнью Банти предусматривает коррекцию гомеостаза в зависимости от стадии заболевания, наличия осложнений и наряду с общеукрепляющей, антиоксидантной терапией и назначением антианемических препаратов предусматривает трансфузию компонентов крови на до интра-и послеоперационном этапах лечения.
•Оперативное вмешательство - спленэктомия является патогенетически обоснованным вмешательством, позволяющим остановить течение заболевания и сопровождается более благоприятными результатами операции в анемической стадии болезни.
Реализация результатов работы. Результаты исследования внедрены в работу диагностических подразделений, хирургических и анестезиологических отделений Согдийской областной клинической больницы, Городской клинической больницы №1 (г. Худжанд),
Центральной районной больницы Бабаджан Гафуровского района Согдийской области. Материалы научного исследования используются при чтении лекций, на практических занятиях курсантов курсов повышения квалификации, врачей-интернов на кафедре хирургии с курсом топографической анатомии и анестезиологии и реаниматологии.
Апробация работы. Основные положения диссертации доложены на конференции трансфузиологов Республики Таджикистан с международным участием (Худжанд, 2010), областной конференции хирургов Согдийской области (Худжанд, 2011), заседании общества хирургов Согдийской области (Худжанд, 2011),
V Республиканском съезде хирургов Республики Таджикистан (Душанбе, 2011), годичной конференции ИПОМК (Душанбе, 2012).
Публикации. По теме диссертации опубликовано 12 научных работ, в том числе 3 в рекомендуемых ВАК Российской Федерации журналах, выпущены 1 методические рекомендации и патент на изобретение РТ от 06.12.2012 г. № TJ 599. « Методы ранней диагностики болезни Банти ».
Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 109 страницах машинописного текста (текстовая часть 105 стр.), состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы. Работа содержит 13 таблиц, иллюстрирована 25 рисунками. В указателе литературы приведены 133 источника, 31 из них на русском и 98 на иностранных языках.
СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материал и методы В основу настоящей работы положен анализ результатов комплексного обследования 67 больных с болезнью Банти, находившихся на стационарном лечении на базе кафедры хирургии с курсом топографической анатомии Худжандского отделения Института последипломного образования медицинских кадров в течение последних 10 лет.
Среди обследованных нами больных преобладали женщины, которых было 56 (83,6%) и 11 (16,4%) мужчин в возрасте от 19 до 51 года.
Длительность заболевания варьировала от нескольких месяцев до 13 лет, составляя в среднем 4,6+1,3 (М+ш) года. Данные о продолжительности болезни Банти обобщены. Большинство пациентов (26) ранее неоднократно лечились стационарно по поводу
спленомегалии неясного генеза, анемии, заболеваний крови с непродолжительным положительным эффектом.
В соответствии с предложенной классификацией (ВапЦ, 1894), выделяют 3 стадии болезни Банти: анемическую, промежуточную и асцитическую. В соответствии с этой классификацией 26 (38,8%) пациентов нами были обследованы в анемической стадии заболевания, 35 (52,2%) больных в промежуточной и 6 (8,95%) в асцитической стадии болезни Банти (рис. 1).
Стадии болезни
асцитическая
промежуточная анемическая
(8,95%)
20 30
?8%)
40 (52,2%)
число больных
Рис. 1. Данные о распределении больных по стадиям заболевания.
Из обследованных 67 больных 49 были оперированы, а 18 в связи с отказом от операции лечатся консервативно. Сопутствующие заболевания были выявлены у 48 пациентов. Все обследованные пациенты были разделены на 2 группы. В первую (основную) вошли 49 больных, которым было выполнено оперативное вмешательство -спленэктомия. Вторую группу составили пациенты (п=18) с болезнью Банти, которые по каким-либо причинам от выполнения оперативного вмешательства воздерживались.
Среди больных, подвергшихся оперативному вмешательству, у 12 наблюдалась анемия легкой степени с содержанием гемоглобина до 100 г/л, у 25 пациентов имелась анемия средней степени тяжести и у 10 наблюдалась анемия тяжелой степени с показателем гемоглобина ниже 80 г/л. Тяжесть состояния пациентов с болезнью Банти, наряду с анемией, определялась также выраженными нарушениями со стороны внутренних органов и системы гемостаза. Анализ результатов таблицы свидетельствует, что наиболее частым осложнением болезни Банти является ДВС - синдром, который имелся у большинства из обследованных больных. Он протекал в латентной форме 1-Н стадии и выявлялся при лабораторном обследовании. У 18 из 47 пациентов с клиническими проявлениями ДВС-синдрома отмлечались частые эпизоды носовых кровотечений, кровоточивость десен, длительные менструации у женщин.
Синдром полиорганной недостаточности (СПОН) и как его раннее проявление печеночная недостаточность выявлена у 26 больных. Если в промежуточной стадии болезни синдром полиорганной недостаточности отмечен у 3 (8,6%) пациентов, то в
асцитической стадии он наблюдался у всех больных. У многих пациентов в промежуточной и асцитической стадиях болезни осложнения были множественные. Характер осложнений вносил существенные коррективы в ход предоперационной подготовки. Всем поступившим больным производился комплекс клинических, лабораторных и инструментальных исследований.
При сборе клинической информации уделяли внимание характеру проявлений заболевания, их динамике в процессе развития болезни, выявляли признаки сочетанных заболеваний, а также проводили дифференциальную диагностику болезни Банти с другими заболеваниями гепатолиенальной системы, сопровождающиеся спленомегалией и гиперспленизмом. В план лабораторного обследования были включены развернутые общие анализы крови и мочи, комплекс биохимических анализов, содержание АлАТ, АсАТ, 1ЦФ, альбумина, калия и натрия плазмы, сахара крови. Для оценки состояния системы гемостаза производили развернутую гемостазиограмму, включающую: время свертывания крови по Ли-Уайту, время рекальцификации, протромбиновый индекс, концентрацию фибриногена, тромбиновое время, тромботест, толерантность плазмы к гепарину, содержание свободного гепарина, фибринолитическую активность крови, время ретракции. Для верификации диагноза прибегали к использованию инструментальных методов диагностики: УЗИ, УЗИ+ дуплексное сканирование, рентгенографии брюшной полости, ФГС, по показаниям КТ. Ультразвуковое исследование (УЗИ) в серошкальном режиме выполнялось прибором «Sonoline Siena» фирмы «Siemens». Ультразвуковые исследования селезенки и печени проводили с помощью ультразвуковой системы ALOKA SSD - 3500 (Япония) с использованием мультичастотного конвексного датчика UST — 9123 (2-6 MHz) по известным методикам, и результаты заносились в базу данных персонального компьютера Pentium - 200 ММХ. При допплерсонографии селезенки определяли спектр скоростей кровотока в импульсном режиме: скорость артериального кровотока в см/с -максимальная систолическая скорость кровотока - Умакс.; минимальная диастолическая скорость кровотока - VKJ; рассчитывали следующие показатели:
Состояние сосудистой стенки, в частности её эластические свойства, определяли по формуле Г.И Назаренко и соавт. (2002). При сонографии и эходенситометрии оценивали: расположение селезенки и печени, их подвижность при глубоком вдохе, проходимость сосудов, линейные и объёмные параметры кровотока, состояние паренхимы, наличие или отсутствие объёмных образований. В качестве функциональной оценки центральной гемодинамики нами изучены некоторые показатели большого и малого кругов кровообращения.
Всем больным проводилось полипозиционное измерение АД. Определяли ЧСС, высчитывали СДД, ОПСС.
Спиральная компьютерная томография производилась на спиральном томографе фирмы Philipps "Tomoscan" SR 7000. Фиброгастродуоденоскопия выполнена при помощи
гастродуоденоскопа с торцевой оптикой фирмы «Olimpus» (Япония). Гистологическое исследование селезенки и биоптатов печени изучалось путем световой микроскопии иммерсионным способом при увеличении от 10 до 40 крат. Окраску выполняли гематоксилин-эозином, фуксином по стандартным методикам. Цифровой материал диссертации обработан методами разностной вариационной статистики. Для всех величин определены средние арифметические значения (т) и ошибки средних (М±т). Разница считалась достоверной, если вероятность возможной ошибки, определенной по таблице Стыодента, была менее 0,05%.
ОСНОВНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Анализ результатов распространенности заболевания в Согдийской области Республики Таджикистан показал, что болезнь преимущественно встречается у женщин детородного возраста, с исходной анемией, проживающих в сельской местности. В соответствии с существующей классификацией имеются 3 стадии заболевания: анемическая, промежуточная и асцитическая.
Анемическая стадия болезни Банти наиболее длительная и может продолжаться от 3 до 12 лет. В этот период больные жалуются на чувство тяжести в левом подреберье, одышку, общие явления недомогания, упадок сил, иногда носовые кровотечения, сердцебиение, похудание. Снижение качества жизни в этот период обусловлено главным образом спленомегалией и болевым синдромом, им обусловленным.
При объективном исследовании выявляется спленомегалия, которая может быть значительно выражена, и нижний полюс селезенки доходит до уровня пупка. Пальпаторно ее поверхность гладкая, ровная, малоболезненная. Изменения со стороны печени в этой стадии заболевания отсутствуют. Промежуточная стадия или начало цирротических изменений в печени может длиться от 12 до 18 месяцев. Она характеризуется уменьшением диуреза, моча становится более насыщенной и концентрированной. Спленомегалия сохраняется. Задержка пигментов и токсических продуктов накладывает особый отпечаток на цвет кожи пациента и она из бледной становиться грязно-коричневой. У 17 пациентов отмечалось расширение вен передней брюшной стенки. В этот период наряду с изменениями со стороны селезенки выявляется гепатомегалия. Печень увеличивается, поверхность ее становиться шероховатой, бугристой. По мере
прбгрессирования заболевания начинают превалировать атрофические процессы и печень начинает уменьшаться в размерах. Могут появляться первые клинические признаки портальной гипертензии.
Третья стадия - асцитическая. Ей соответствуют выраженные цирротические изменения в печени: асцит, отеки на нижних конечностях, уменьшение диуреза. Характеризуется также анемией, варикозным расширением вен пищевода и непостоянными эпизодами желудочно-кишечных кровотечений. Иногда сопровождается асцитом, желтухой, лейко- и тромбоцитопенией. Продолжительность третьей стадии варьирует от 6 до 12 месяцев. Необходимо отметить, что в этой стадии заболевания отдифференцировать цирроз печени от цирротической стадии болезни Банти уже не представляется возможным. У 6 (8,9%) наших пациентов, которым был выставлен подобный диагноз, он основывался на результатах динамического наблюдения в результате отказа больных от предложенной операции на более ранних стадиях заболевания. При болезни Банти наряду, с изменениями со стороны гепатолиенальной системы, происходят также изменения некоторых показателей гомеостаза и красной крови. В динамике прогрессировання заболевания изменения со стороны форменных элементов крови выражаются в нарастании анемии, лейкопении и тромбоцитопении. В анемической стадии отмечается снижение гемоглобина, тромбоцитов и эритроцитов: на 16,7%, 14,8% и 9,5%(р<0,05); в промежуточной стадии соответственно на 25%, 40,5% и 29,3%(р<0,05); в асцитической стадии на 42,3%, 65,5%, и 58,2%(р<0,05) и зависит от тяжести анемии. Средний уровень гемоглобина в первой стадии болезни варьирует около значения 100+8 г/л, отмечается незначительный анизо - пойкилоцйтоз, свидетельствующий о выбросе в периферическое кровяное русло незрелых форменных элементов. В промежуточной стадии заболевания анемия нарастает, у 3 пациентов выявлены явления гиперспленизма (анемия, лейкопения, тромбоцитопения). Эта категория больных нуждалась в проведении комплексной предоперационной подготовки. В асцитической стадии болезни гипохромная анемия уже приобретала характер тяжелой и показатель гемоглобина снижался до 80 г/л и менее с выраженным анизо-и пойкилоцитозом.
Исследование показателей гемостаза у больных в 1 стадии показало, что в зависимости от степени анемии и гиповолемии отмечаются нарушения звеньев свертывающей, антисвертывающей и фибринолитической систем крови, (табл.1). Признаки гиперкоагуляции отмечаются в анемической и промежуточной стадиях болезни Банти на фоне умеренной анемии. В асцитической стадии на фоне анемии тяжелой степени отмечаются признаки гипокоагуляции.
Таблица 1.
Состояние гемостаза у больных с болезнью Банти._
Показатели Здоровые п=20 Стадии болезни Банти
Анемич. п=26 Промежут. п=35 Асцитич. п=6
Гематокрит, % 36,3±2,1 33,4±2,2 28,6±3,1* 22,9±2,1***
Тромбоциты, хЮ6 198.5±12.1 190,4+11,2 130,7+9,2*** 70,5+7,4***
Эритроциты, хЮ12 4,2±1,2 4,1+1,1 3,2+0,9 1,9+0,5
Гемоглобин, г/л 138,2±4,5 100,3+9,8** 90,2+9,1*** 80,5+7,5***
Лейкоциты, хЮ9 5,4±1,1 9,1+1,5 4,2±1,4 3,4+1,1
ВСК по Лн-Уайту, мин. 5,2±1,4 5,3±0,5 4,5±0,7 7,4±0,31
ВРП, сек. 104±8,9 128,3±7,2* 132,8±7,4* 143,4±9,3**
АПТВ, сек. 32,7±3.4 36,3±2,41 50,6±2,1*** 62,1±2,0***
ПИ, % 87,5±9,3 78,4±4,2 67,3±3,2* 61,4+2,1*
ТВ, сек. 22,1 + 1,5 29,8±1,8 34,6±2,1
Фибриноген г/л 4,2±0,19 3,8+0,17 1,4±0,15
ФАК, % 20,11±1,7 23,6±1,6 12,1±1,9
ПДФ, мг% 0,8+0,31 0,81 ±0.26 1,06±0,31 1,32±0,41
АТ-Ш, % 91,6±3,62 82,42±4,13 68,94±5,2
Ретракция кровя-ного сгустка, % 70,4±3,6 62,2±4,2 41,8±3,2
Примечание: * - р<0,05; ** - р<0,01; ***1 - р<0,001- значимость различия средних показателей больных по сравнению со средними показателями у здоровых лиц.
Интерпретация полученных данных показывает, что по мере прогрессирования заболевания наблюдается значительное уменьшение количества тромбоцитов (анемическая стадия 190,4+11,2; промежуточная стадия 130,7+9,2; асцнтическая стадия 70,5+7,4) в периферической крови (р<0,01). Снижение уровня тромбоцитов негативно влияло на показатели свёртываемости крови. Так, в промежуточной и асцитической стадии ВСК по Ли Уайту составило 4,5±0,7 мин. и 7,4±0,31 мин. соответственно, показатели уровня фибриногена - 3,8+0,17г/л и 1,4±0,15г/л, ретракции кровяного сгустка -62,2±4,2% и 41,8±3,2%. Полученные результаты говорят о необходимости в целесообразности выполнения спленэктомии. Выявленные нами нарушения в системе свертывающей и противосвертывающей систем крови, тяжесть анемии и цитопении учитывались при планировании объема предоперационной подготовки и оперативного вмешательства.
УЗИ + цветовое допплеровское картирование (УЗИ+ЦДК) произведено 58 (86,5 %) больным, КТ была выполнена 24 (35,8%) пациентам. При выполнении УЗИ в серошкальном режиме оценивали размеры селезенки, ее эхогенность, структуру, наличие очаговых изменений. Большое внимание уделяли состоянию печени, наличию асцита, диаметру селезеночной и воротной вен. Необходимо отметить, что при выполнении УЗИ в В-режиме каких-либо специфических структурных изменений в селезенке и печени в первой и второй стадиях заболевания мы не отметили. Характерным признаком болезни Банти является расширение селезеночной вены и появление
тромбов в ее просвете. Подобную картину мы наблюдали у 43 из обследованных нами пациентов. Ведущее значение в диагностике болезни Банти приобретало УЗИ в сочетании с цветовым допплеровским картированием (ЦДК)
(Патент РТ № Т7 559 от 06.12.2012г). В начальных стадиях заболевания степень васкуляризации паренхимы селезёнки нормальная с преобладанием артериального кровотока, а в последующем появляется гиперваскулярный тип паренхимы с преобладанием венозного кровотока. Более подробно о гемодинамических изменениях спленопортального кровотока будет указано в ниже. При КТ размеры селезенки варьировали от 19 до 30 см в длину. Достоверных различий при УЗИ и КТ размеров селезенки в зависимости от стадии болезни мы не отметили. Однако структура селезенки и печени претерпевала существенные изменения. Они становились более плотными с признаками фиброза и разрастания соединительной ткани. Постепенно в печени начинали превалировать атрофические процессы, и она начинала уменьшаться в размерах, появлялись признаки портальной гипертензии. Это нашло свое подтверждение при ЭГДС, когда в ряде наблюдений отмечается расширение вен пищевода 1- 2 степени. Для характеристики показателей кровотока и диаметров селезеночной и воротной вены в 48 наблюдениях при болезни Банти исследовали характер кровообращения по сосудам портальной системы (табл.3). Результаты исследования показали, что в промежуточной и асцитической стадии диаметры воротной (12,2±0,9 и 14,5±1,1 мм) и селезеночной (13,6±1,2 и 14,7±1,7 мм) вен были значительно расширены, что было обусловлено начальным развитием и формированием цирроза печени. Наряду с этим наблюдалось повышение объема кровотока по воротной (1233,41±16,3 и 1362±17,4 см/сек) и селезеночной (874,15±21,8 и 946±24,8 см/сек) венам:
Таблица 2
Данные о диаметре селезеночной и воротной вен при различных стадиях
болезни Банти
Показатель Здоровые (п=20) Анемич. (п=18) Промежут. (п=24) Асцитич. (п=б)
Воротная вена (мм) 9,3+1,1 9,6+0,5 12,2+0,9* 14,5+1,1**
V vol (см/сек) 795,24±12,2 1174±15,7 1233,41±16,3 1362117,4
Селезеночная вена (мм) 7,7+1,2 12,9+1,2** 13,6+1,2** 14,7+1,7**
V vol (см/сек) 387,4±63,8 761 + 18,7 874,15±21,8 • 946±24,8
Спленопортальный венозный коэффицент 0,82 1,34 1Д 1,01
Примечание: * - р<0,05; ** - р<0,01; ***1 - р<0,001 - значимость различия средних показателей больных по сравнению со средними показателями у здоровых лиц.
При выполнении УЗИ + цветовое допплеровское картирование (УЗИ+ЦДК) в начальных стадиях болезни Банти основной ствол селезёночной вены расширен, венозных анастомозов нет, или регистрируются единичные анастомозы в венах первого (I) порядка, выносящих кровь из относительно изолированных участков паренхимы органа. При этом количественные показатели артериального кровотока несколько превышают норму: (Утахса) максимальная систолическая скорость составляет 92,2+5,1см/с; (утт.са) конечно-диастолическая скорость 31,0+5,7 см/с; vmax.ce - 29,2 см/с; Ушш.св - 15,6 см/с (табл.2). ИР (индекс резистентности или индекс Пурсело), отражающий состояние микроциркуляторного русла (состояние стенок артерий их тонуса), был равен 0,66+0,02; ПИ (индекс Геслинга) 0,72+0,11.
В селезёночной вене средняя линейная скорость кровотока составляет 21,9+2,8 см/с, спектр венозного кровотока представлен двухфазной кривой, которая в дальнейшем изменяется до монофазной формы. Объёмная скорость кровотока в селезёночной вене (ОСКсв) в пределах нормальных величин 387,4+63,8 мл/мин. В начальных стадиях заболевания степень васкуляризации паренхимы селезёнки нормальная с преобладанием артериального кровотока, прокрашивание паренхимы диффузно-однородное, равномерный сосудистый рисунок. Затем появляется гиперваскулярный тип паренхимы с преобладанием венозного кровотока, отмечается усиление сосудистой плотности паренхимы, при этом ангиоархитектоника селезёнки остаётся симметричной и равномерной.
Таблица 3
Данные линейной и объемной скорости кровотока в селезеночной
Показатели Здоровые (п=20) Анемич. (п=18) Промежут. (п=24) Асцитич. (п=6)
Углах.са, см/с 80,0+4,5 92,2+5,1 52,3+2,7*** 41,6+2,3***
Утт.са, мл/ мин 30,0+3,5 31,0+3,7 13,6+ 1,8*** 10,5+1,5***
Уср.са, мл/ мин 46,7+3,8 61,6+4,4*** 32,9+2,8** 26,1+2,1***
Ушах св. мл/ мин 18,0+1,2 29,2+3,1** 16,1+1,2 . 11,1+0,8***
Уттсв, мл/ мин 12,0+1,1 14,6+1,3 10,7+0,7: 6,3+0,6***
Vcp.ce, см/с 15,0+0,6 21,9+2,8* 12,1+2,3 . 8,4+1,7**
ИРса 0,6 0,66+0,02 0,73+0,02 0,75+0,02
ПИса 1,0 0,99+0,11 1,17+3,7 1,19+4,1
ОСКсв, мл/ мин 441,0+98 387,4+63,8 265,4+23,8 188,5+24,6*
Примечание: * - р<0,05; ** - р<0,01; ***1 - р<0,001 - значимость различия средних показателей больных по сравнению со средними показателями у здоровых лиц.
Таким образом, результаты исследования показывают, что во второй - промежуточной стадии заболевания при ультразвуковой допплерографии (УЗДГ) эхогенность селезёнки, повышается за счёт
выраженных фиброзных изменений. При динамическом наблюдении отмечается изменение эхографической картины с формированием кистозных структур или в виде зон с выражено гиперэхогенными включениями, отражающими процессы склероза. Отмечается расширение селезёночной вены, анастомозы регистрируются и в венах второго порядка выносящих кровь из сегментов селезёнки. Кроме того, при проведении ЭД (энергетической допплерографии) отмечаются тромбозы отдельных сегментарных артериальных сосудов селезёнки в области ворот. Степень васкуляризации становится ослабленной и регистрируются участки с гипо- и аваскулярным кровотоком как следствие инфаркта ткани, при этом выявляемые участки имеют клиновидную форму с широким основанием, обращённым к периферии. Отмечается сниженный сосудистый рисунок, ангиоархитектоника селезёнки приобретает
деформированный и обеднённый характер. На этом этапе патологического процесса отмечается понижение линейных и объемных скоростных показателей V тах.са на 34,6%, V min.ca на 54,7%, V ср.са на 29,6%, V тах.св на 10,6%, V тш.св на 10,9%, V ср.св на 19,4%, ОСК св на 39,8% по сравнению с нормой (р<0,05). В процессе динамического наблюдения систолическая волна венозного кровотока в селезёночной вене становится меньше, чем диастолическая (I тип венозного кровотока). В дальнейшем отмечается отсутствие систолического кровотока (II тип). ИР повышается на 10,6% по сравнению с анемической стадией, а ПИ на 15,2%. В третьей, цирротической стадии болезни Банти показатели кровотока в селезеночной артерии и вене продолжают прогрессивно снижаться
V тах.са на 48%, V min.ca на 65 %, V ср.са на 44,1%, V тах.св на 38,3%,
V min.CB на 47,5%, V ср.св на 44%, объем скорости кровотока в селезеночной вене (ОСК св) на 57,2% по сравнению с нормой (р<0,05). Продолжается повышение индекса резистентности(ИР)и пульсационный индекс(ПИ) соответствено на 13,7 и 20,2% по сравнению с анемической стадией болезни Банти. При цветовым допплеровском картировании систолическая волна отсутствует, а в конечном результате наблюдается обратный (реверсивный) систолический кровоток (III тип). Межгрупповое сравнение по стадиям заболевания показало, что Умакс.са в асцитической стадии снизился на 54,9% по сравнению с анемической и на 20,4% с промежуточной стадией болезни Банти. V min.ca соответственно на 66,1 и 22,8 %, V ср.са на 57,6 и 20,7%, V тах.св на 61,9 и 31,1%, V min.CB на 56,8 и 41,1%, V ср.св на 61,6 и 30,6%, объем скорости кровотока; в селезеночной вене (ОСК св) на 51,3 и 28,97%.
Снижение показателей кровотока в селезенке при болезни Банти происходит по мере увеличения давности заболевания и прогрессирования стадии болезни. Если в начальных стадиях кровоток
усиливается за счет спленомегалии, то в последующем за счет склероза и функционирования портокавальных анастомозов кровоток уменьшается. Повышение ИР и ПИ является показателем наличия веноокклюзионных поражений селезенки и печени и характеризует начало цирротических изменений. Количественный анализ кровотока в воротной вене включает определение средней линейной и объемной скоростей кровотока. Средняя линейная скорость кровотока в воротной вене колеблется от 15,0+4,4 см/с до 12,4+3,5 см/с и соответственно объемная скорость кровотока - от 578±312 мл/мин до 426±240 мл/мин. С прогрессированием болезни Банти объемная и средняя линейная скорости кровотока в воротной артерии и вене претерпевают характерные изменения. В анемической стадии болезни Углах.па повышается на 23,4% по сравнению с нормальными показателями, V тт.па на 32,3 %, V ср.па на 26,7%, V тах.вв на 62,4% (р<0,05), V ср.вв на 28,5%, ОСК вв на 12,1%. Полученные данные являются последствием спленомегалии и увеличения притока крови к селезенке на фоне отсутствия морфологических изменений в печени. При переходе заболевания в промежуточную стадию гемодинамические показатели ультразвуковой допплерографии (УЗДГ) в сосудах печени начинают уже существенно снижаться. Умакс.па понижается на 4,13 % по сравнению с нормальными показателями, V мин.па на 16,5 %, V ср.па на 8,5%, V тах.вв на 10%, V тт.вв на 34,5%, V ср.вв на 23,9%, ОСК вв на 33,3 % от нормы. Это происходит на фоне повышения показателей ИР и ПИ. Понижение скоростных показателей является следствием начинающихся изменений в печени склеротического и фиброзного характера, затрудняющих переток крови.
В асцитической стадии заболевания показатели кровотока еще более угнетаются, V тах.па понижается на 21,2% по сравнению с нормальными показателями, V гшп.па на 37,7%, V ср.па на 27,2%, V тах.вв на 22,9%, V мин.вв на 42,7%, V ср. вв на 33,8%, ОСКвв на 37,2% от нормы.
При исследовании центральной гемодинамики у больных с болезнью Банти во всех стадиях отмечались различной степени нарушения в системе большого круга кровообращения. Центральную гемодинамику оценивали с помощью соотношения индексов общего периферического сосудистого сопротивления (ОПС) в обоих кругах кровообращения, ударных индексов (УИ) левого и правого желудочков по данным постоянно-волновой допплерографии. Анализ трансаортального потока с определением ударного индекса левого желудочка (УИ лж) проводился на уровне клапанов аорты, а значение ударного индекса правого желудочка (УИ пж) рассчитывали по транспульмональному потоку на уровне клапанов легочной артерии. У 18 пациентов в анемической стадии заболевания " наблюдалось
достоверное увеличение показателей ЧСС на 35,2% (р<0.05) и минутного объема кровообращения. Также отмечалось повышение сердечного индекса (СИ), общего периферического сосудистого сопротивления по сравнению с контрольной группой. С.И. Жестовская (2006). При этом показатели центрального венозного давления и объем циркулирующей крови (ОЦК) в этой группе больных составляли 10,6±0,09 см водн. ст. и 61,8 мл/кг соответственно. В промежуточной стадии болезни Банти происходит снижение СДД на 12,6%, УО на 20,6%, СИ на 9,3%, УИ на 15,4%, ОПС на 7,2 %, ФВ на11,5% по сравнению с нормой. За счет компенсаторной тахикардии МОК сохраняется на уровне нормальных показателей. В асцитической стадии болезни эти показатели снижаются еще больше и составляют: СДД - 20,6%, УО - 30,9%, СИ - 25%, УИ - 26,3%, ОПС - 20,2%, ФВ -13,9% от нормы. Изучение центральной гемодинамики показало, что в анемической стадии болезни Банти клинически значимых изменений со стороны сердечно-сосудистой системы не происходит. При подготовке больного к оперативному вмешательству, анестезии и выборе анестетиков необходимо учесть изменения центральной гемодинамики, зависящие от осложнений заболевания, его давности и сопутствующей патологии. В первой (анемической) стадии заболевания оперировано 18 больных. По итогам предоперационного обследования установлено наличие гнпохромной анемии (средний показатель гемоглобина 104,5+8,2 г/л, гематокрит 33,2+3,1%, цветной показатель 0,75+0,05), с небольшим анизо- и пойкилоцитозом. При трактовке биохимических показателей и анализе жалоб пациентов у 13 из них выявлены признаки ДВС-синдрома. Объем предоперационной подготовки у этой категории больных сводился к назначению антианемических препаратов по согласованию с гематологом, общеукрепляющей и симптоматической терапии. Также больным назначали препараты рекармон и эритропоэтин в терапевтических дозах. Продолжительность терапии составила в среднем 9,5+2,3 дня. Учитывая компенсированность основных лабораторных показателей, необходимости в трансфузии компонентов крови у этой категории пациентов до операции не возникало. Лишь у 2 пациентов с выраженной тромбоцитопенией накануне операции было перелито по 100,0 мл тромбомассы. Наиболее прогнозируемым осложнением при спленэктомии, особенно на фоне спленомегалии, является кровотечение. Кровотечение на этапе мобилизации селезенки доходило до 1.3 л, составляя в среднем 550,0+100,0 мл. При выраженной интраоперационной кровопотере (свыше 600,0-700,0 мл) переливание эритроцитарной массы осуществляли, не дожидаясь критической анемизации пациентов. 4 больным было интраоперационно перелито по 350,0 мл эрмассы и 8 больным прокапано по 300,0-500,0 мл свежезамороженной плазмы. Показанием
для переливания СЗП было капиллярное кровотечение из ложа удаленной селезенки. При адекватном течении послеоперационного периода, как правило, переливания компонентов крови не требовалось и трансфузионная терапия проводилась согласно международного протокола трансфузии крови. Во второй -промежуточной стадии болезни Банти, или начале цирротических изменений в печени было госпитализировано 35 больных. Длительность этой стадии составляет от 12 до 18 месяцев. Средний показатель гемоглобина по сравнению с нормой снижается до 88,0+9,0 г/л (р<0,05). Специфических изменений со стороны биохимических показателей крови не наблюдается. Отмечается гипо-и диспротеинемия, иногда происходит повышение уровня печеночных ферментов (АлТ, АсТ, ЩФ). На этапе предоперационной подготовки из-за выраженной, некоррегируемой медикаментозными способами анемии у 5 больных потребовалось переливание эритроцитарной массы. У них исходный показатель гемоглобина был ниже 80 г/л, а проведенная антианемическая терапия препаратами железа не дала желаемого эффекта. Наряду с этим у 11 больных по лабораторным показателям имелись признаки печеночной недостаточности. Они дополнительно получали гепатопротекторную терапию, антиоксиданты. Кроме того, до операции у больных с гипопротеинемией проводились трансфузия альбумина и симптоматическое лечение. Длительность предоперационной подготовки у этих больных составила 14,5+2,3 суток.
Болезнь Банти является показанием к оперативному вмешательству. Целью оперативного вмешательства является задержка прогрессирования сосудистых изменений из селезенки на печень, улучшение картины периферической крови, субъективное улучшение состояния пациентов за счет удаления увеличенной селезенки. Как указано выше, на основании имеющихся клинико-лабораторных данных анемическая стадия болезни Банти установлена у 26 из обследованных нами больных. Всем больным было предложено оперативное вмешательство, однако свое согласие на операцию в этой стадии болезни дали 18 пациентов. Мы пытались отследить судьбу больных, отказавшихся от оперативного вмешательства, и установили, что 3 из них в последующем перенесли спленэктомию уже в промежуточной стадии болезни Банти ; 5 больных продолжали отказываться от операции, и в сроки наблюдения 8-10 лет у них развилась асцитическая стадия заболевания. Среди оперированных нами пациентов в анемической стадии мужчин было 2, женщин - 16. Длительность анамнеза на момент оперативного вмешательства составляла в среднем 3,5+1,2 года (от 1 года до 5 лет). В 3 наблюдениях отмечалось профузное кровотечение, возникшее в результате травмы паренхимы селезенки или соскакивания лигатуры из перевязанного сосуда. Максимальный объем кровопотери составил 1,1 л. и был
своевременно компенсирован переливанием эритроцитарной массы и свежезамороженной плазмы. Средняя кровопотеря на этапе спленэктомии в этой группе больных составила - 350,0+50мл, за исключением депонированной крови. Течение послеоперационного периода у 14 пациентов было гладким, без осложнений. В 4 я случаях наблюдались различные осложнения: в 3 случаях раневые осложнения и в 1 наблюдении кровотечение из коротких желудочных артерий, потребовавшее релапаротомии. Исход повторной операции выздоровление. На фоне проводимой терапии в контрольном общем анализе крови уже через 10 дней после операции наблюдалась тенденция, к нормализации показателей красной крови. Средний уровень гемоглобина составил 110+10 г/л. Средняя продолжительность стационарного лечения после операции составила 10+1,5 суток.
При морфологическом исследовании печени в этой стадии заболевания каких-либо специфических изменений нами не выявлено. Во второй - промежуточной стадии болезни Банти оперировано 30 больных. Тяжесть состояния пациентов в этой стадии заболевания была обусловлена как явлениями гиперспленизма с характерной триадой симптомов, так и начинающимися изменениями со стороны печени. Средний диаметр воротной вены у наблюдаемых нами больных повысился до 1,1+0,4 см. Оперативное вмешательство во второй группе больных протекало тяжелее ввиду исходной анемизации и высокой региональной гипертензии, сопровождающейся кровотечением. В 2-х наблюдениях во время операции выявили дополнительную селезенку, которую дооперационно при помощи инструментальных методов диагностики установить не удалось. Они были округлой формы и в диаметре составили до 2,0 см и располагались в большом сальнике. Объем кровопотери на этапе спленэктомии составил в среднем 450,0+50,0 мл. Мы также производили взвешивание удаленной селезенки.
Среди оперированных пациентов был один летальный исход. Больная перенесла в общей сложности 4 оперативных вмешательства. Причиной летального исхода послужила ранняя спаечная кишечная непроходимость, приведшая к образованию множественных кишечных свищей, перитониту и синдрому полиорганной недостаточности. При морфологическом исследований пациентов в промежуточной стадии болезни Банти отметили наличие гиализированных очагов в пульпе селезенки, являющихся специфическим симптомом болезни. В печени также появляются изменения, характерные для начинающегося цирроза печени: двуядерные гепатошИы, появление соединительнотканных прослоек. Среди обследованиях нами больных в сроки до 12 Лет удалось проследить судьбу 52 пациентов.
' Среди наблюдавшихся больных в' отдаленном периоде 34 перенесли оперативное вмешательство - спленэктомйю, а' 18 ввиду
отказа от операции продолжали получать симптоматическую консервативную терапию. Среди неоперированных пациентов в анемической стадии было 5, промежуточной стадии - 8 и асцитической стадии - 5. Мужчин было - 11 (21,2%), женщин - 41 (78,8%). Оценка качества жизни пациентов проводилась через 1 год, 3 года и через 5 лет после оперативного вмешательства. Учитывая достаточную быстроту проведения данного исследования с помощью прилагающегося компьютерного приложения, пациентам, которые не были оперированы, анализ проводился при получении очередного курса консервативной терапии. Данные о качестве жизни пациентов с болезнью Банти до, через 1, 3 и 5 лет после операции обобщены в таблице 4.
Таблица 4
Данные по опроснику 5Г-36 в отдаленные сроки наблюдения.
Сроки Физическое состояние Психологическое состояние
оперированные неопериро-ванные оперированные неопериро-ванные
До операции 33,31 + 1,42 34,81 + 1,37 29,56+1,42 28,59+1,42
1 год 49,34+2,47 31,28+1,41 46,43+1,97 27,61 + 1,41
3 год 51,45+2,89 30,42+1,39 49,78+2,19 25,37+1,25
5 лет 52,54+2,46 28,45+1,19 49,29+1,99 21,45+1,21
Результаты свидетельствуют, что качество жизни оперированных пациентов по мере увеличения сроков наблюдения улучшается, в то время как у неоперированных пациентов с болезнью Банти оно имеет отрицательную динамику. В первый год после операции физическое состояние оперированных больных улучшилось относительно исходного на 23%, в то время как у неоперированных пациентов оно уменьшилось на 9,7%. По мере увеличения сроков наблюдения подобная тенденция сохранялась. Через 5 лет различие в физическом состоянии больных уже приближалось к разнице в 100% (абсолютные значения: 52,5 балла у оперированных и 28,5 баллов у неоперированных пациентов). Состояние физического здоровья обследуемых напрямую определяет их психологический статус. На представленной ниже диаграмме кривые психологического состояния обследуемых пациентов сопоставимы с их физическим состоянием. Установлено, что при болезни Банти в группе пациентов, которые отказались от оперативного вмешательства, психологическое состояние страдает больше чем физическое. По мере увеличения давности наблюдений разница в обеих группах обследуемых
стабильно увеличивается, приближаясь через 5 лет к отметке в 150%. Качество жизни больных мы также анализировали в аспекте стадии болезни Банта и не выявили достоверных отличий между анемической, промежуточной и асцитической стадиями. Имеющиеся различия были в пределах статистической погрешности.
В комплекс обследования пациентов также были включены инструментальные и лабораторные методы. Объективные показатели обследованных в отдаленном периоде включали анализы крови и мочи, УЗИ, при необходимости ФГС и др. дополнительные методы исследования. Данные гемограммы у оперированных пациентов незначительно варьировали в зависимости от стадии болезни Банти, на которой больной был оперирован, сопутствующих заболеваний, диетического стереотипа. Таким образом, своевременно выполненное оперативное вмешательство при болезни Банти сопровождается лучшими непосредственными результатами операции, улучшением физического состояния и психологического статуса в отдаленном послеоперационном периоде. Эти субъективные данные подкрепляются результатами объективного инструментального и лабораторного исследования, свидетельствующего о нормализации основных показателей красной крови. В то же время отказ от предложенной операции, длительная консервативная терапия, запоздалая диагностика болезни Банти приводят к прогрессированию заболевания и соответственно к ухудшению качества жизни по предложенной шкале, что подтверждается клинико-лабораторным обследованием.
ВЫВОДЫ
1. УЗИ+ЦДК позволяет выявить характерные гемодинамические изменения в селезеночной и воротной венах в зависимости от стадии заболевания, определить уровень кровотока в селезенке и печени и ее связь с центральной гемодинамикой.
2. Диагностический алгоритм при болезни Банти включает последовательное проведение тщательного сбора анамнеза заболевания, клинико-лабораторного и инструментального обследования, среди которых ведущее значение придается УЗИ селезенки.
3. В анемической и промежуточной стадии заболевания в биохимическом анализе крови наблюдаются явления гиперкоагуляции, которые в совокупности с нарушением локальной гемодинамики в
селезеночной вене способствуют мпкротромбообразованию в спленопортальной системе. В асцитнческой стадии болезни начинает превалировать активность фибринолитической системы и появляется картина гипокоагуляции и хронического ДВС синдрома
4. Хирургическое лечение является методом выбора при анемической и промежуточной стадиях болезни Банти. Спленэктомия по усовершенствованной методике позволяет в значительной степени улучшить непосредственные результаты хирургического лечения, особенно в анемической и промежуточной стадиях.
5. Качество жизни больных после спленэктомии при болезни Банти значительно лучше, чем у неоперированных пациентов, что обусловлено остановкой прогрессирования болезни, уменьшением болей и тяжести в левом подреберье, нормализацией картины периферической крови.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
1. Для верификации диагноза болезни Банти необходимо наряду с клинико-лабораторным обследованием выполнение УЗИ селезенки, которое в большинстве случаев позволяет правильно поставить диагноз. ФГС необходима для выявления портальной гипертензии и степени ее выраженности.
2. Болезнь Банти сопровождается изменениями в системе гемостаза, которые в начальных стадиях болезни выражаются в гиперкоагуляции и микротормбообразовании, а в заключительной - асцитической стадии болезни наступает гипокоагулция.
3. Наиболее благоприятным периодом для выполнения оперативного вмешательства является анемическая стадия болезни, сопровождающаяся достоверно меньшей частотой послеоперационных осложнений (22,2%) по сравнению с промежуточной стадиен (36,7%).
4. Для оценки качества жизни пациентов с болезнью Банти целесообразно использовать опросник ЯР-Зб. Данные опросника свидетельствуют, что с увеличением сроков наблюдения физическое и психологическое состояние оперированных больных улучшается, в то время как среди неоперированных пациентов прослеживается отрицательная динамика.
СПИСОК ПУБЛИКАЦИЙ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ
1. Оценка качества жизни пациентов с болезнью Банти /
М.М. Гайбулаев., М.А. Кахаров., М.М. Камолов., A.C. Азимов. // Здравоохранение Таджикистана. - 2012. - №3. - С.43-47.
2. Тактика гемотрансфузионной терапии при болезни Банти / М.М. Гайбулаев, М.А. Кахаров, М.М. Камолов, А. Зунунов.// Здравоохранение Таджикистана. - 2012. - №3. - С. 90-92.
3. Морфологические изменения печени и селезенки при болезни Банти / М.М. Гайбулаев, М.А. Кахаров, И.Ш. Шарипов // материалы Областной конференции хирургов Согдийской области, посвящ. 20-летию независимости Республики Таджикистан. - Худжанд. - 2011. - С. 63-65.
4. Хирургическое лечение болезни Банти / М.М. Гайбулаев,
М.М. Кахаров, М.П. Курбонов // Годичная научно-практическая конференция молодых ученых и студентов ТГМУ им. Абуали ибни Сино, посвящ. 20-летию независимости Республики Таджикистан. - Душанбе. - 2011. - С. 58-61.
5. Клиническая, лабораторная и инструментальная диагностика болезни Банти / М.М. Гайбулаев, K.M. Курбанов, А.Х. Алиев // материалы Вестник педагогического университета имени Садриддина Айни, Душанбе. -2014. № 2 (57). С 115 -118.
6. Современные аспекты лечения болезни Банти / М.М. Гайбулаев, М.А. Кахаров, М.П. Курбанов, A.C. Азимов // Материалы научно-практической журнал ТИППМК, Душанбе. - 2011. - № 2. -С. 18-21.
7. Клиническая диагностика болезни Банти / М.М. Гайбулаев, М.А. Кахаров, М.М. Камолов, A.C. Азимов // Материалы научно-практической журнал ТИППМК, Душанбе,- 2011,- № 3.-С. 120-121.
8. Предоперационная подготовка и послеоперационное ведение больных болезнью Банти / М.А. Кахаров, М.М. Гайбулаев, М.М. Камолов, М.П. Курбанов //Материалы международной научно-практической конференции трансфузиологов посвященное 20-летию государственной независимости Республики Таджикистан журнал «Здравоохранение Таджикистана». -2011. № 4. - С. 80-82.
9. Клинико-инструментальная и морфологическая характеристика болезни Банти / М.М. Гайбулаев., K.M. Курбанов, А.Х. Алиев // материалы Вестник педагогического университета имени Садриддина Айни , Душанбе. - 2014. № 2 (57). С 109-115.
Ю.Отдаленные результаты лечения пациентов с болезнью Банти / М.М. Гайбулаев, М.А. Кахаров, М.М. Камолов, М.М. Алиев // Материалы научно-практической журнал ТИППМК, Душанбе. -2012. -№3. - С. 119-121.
П.Современные методы диагностики и лечения болезни Банти / М.М. Гайбулаев., М.А. Кахаров., М.М. Сафаров // Материалы научно-практической журнал ТГМУ им. Абуали ибн Сино, «Авчи Зухал» Душанбе. - 2012. - №1 - С. 18-24.
12.УЗИ с цветовым допплеровским картированием в диагностике болезни Банти / М.А. Кахаров, М.М. Гайбулаев.,
М.М. Сафаров// Материалы У-го съезда хирургов Таджикистана. Душанбе.-2011.-С. 88-91.
13. Патент на изобретение РТ от 06.12.2012 г. № Т1 599. «Методы ранней диагностики болезни Банти».
Список сокращений
АПТВ - активированное порциальное тромбопластиновое время
ВБД - внутрибрюшное давление
ВРП- время рекальцификации плазмы
ИП - индекс Пурсело
ИГ - индекс Геслинга
КСО - конечно - систолический объем
КДО- конечно - диастолический объем
МОК- минутный объем кровообращения
ОЦК — объем циркулирующей крови
ОПСС- общее периферическое сопротивление сосудов
ПИ - пульсационный индекс
ПДФ - продукт деградации фибрина
ТВ - тромбиновое время
СВ - сердечный выброс
СИ- сердечный индекс
СПИ — спленопортальный индекс
УЗДГ-ультразвуковая допплерография
ФВ - фракция выброса
УПС — удельное периферическое сопротивление ЧСС - частота сердечных сокращений ЭГДС - эзофагогастродуоденоскопия Ушах — максимальная скорость кровотока Уппп- минимальная скорость кровотока
УЗДГ+ЦДК - ультразвуковая допплерография цветовым дуплексным картированием
ИОУЗИ - интраоперационное ультразвуковое исследование
Поступило в печать 07.05.2014. Подписано в печать 08.05.2014. Формат 60x84 Vi6. Бумага офсетная. Гарнитура литературная. Печать офсетная. Усл. печ. л. 1,5. Тираж 100 экз. Заказ № 39
Отпечатано в типографии ООО «Эр-граф». 734036, г. Душанбе, ул. Р. Набиева 218.
Тел.: 37-881-15-16, 227-39-92, 907-37-37-26
Текст научной работы по медицине, диссертация 2014 года, Гайбулаев, Мирзофаррух Мирзовалиевич
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ НАСЕЛЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ ТАДЖИКИСТАН
ИНСТИТУТ ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ МЕДИЦИНСКИХ КАДРОВ РЕСПУБЛИКИ ТАДЖИКИСТАН
04201460256
ГАЙБУЛАЕВ МИРЗОФАРРУХ МИРЗОВАЛИЕВИЧ
ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ БАНТИ
Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук 14.01.17 - хирургия
Научный руководитель:
доктор медицинских наук, профессор Кахаров М.А.
Научный консультант:
доктор медицинских наук, профессор Мурадов А. М.
Душанбе 2014
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ АПТВ - активированное порциальное тромбопластиновое время ВБД - внутрибрюшное давление ВРП- время рекальцификации плазмы ИП - индекс Пурсело ИГ - индекс Геслинга КСО - конечно - систолический объем КДО- конечно - диастолический объем МОК- минутный объем кровообращения ОЦК - объем циркулирующей крови ОПСС- общее периферическое сопротивление сосудов ПИ - пульсационный индекс ПДФ - продукт деградации фибрина СВ - сердечный выброс СИ- сердечный индекс СПИ - спленопортальный индекс ТВ - тромбиновое время УЗДГ-ультразвуковая допплерография УПС - удельное периферическое сопротивление УЗДГ+ЦДК-ультразвуковая допплерография цветовым дуплексным картированием ФВ - фракция выброса ЧСС - частота сердечных сокращений ЭГДС - эзофагогастродуоденоскопия Ушах - максимальная скорость кровотока Утт- минимальная скорость кровотока
СОДЕРЖАНИЕ
ВВЕДЕНИЕ...............................................................................................................................4
ГЛАВА 1. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ БАНТИ...........................................9
1.1. Клинические стадии болезни Банти...........................................................................10
1.2. Патологоанатомические изменения при болезни Банти..........................................11
1.3. Дифференциальная диагностика болезни Банти......................................................12
1.4. Инструментальная диагностика болезни Банти........................................................20
1.5. Лечение болезни Банти...............................................................................................24
ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.................................................27
2.1. Характеристика клинического материала.................................................................27
2.2. Методы исследования.................................................................................................31
ГЛАВА 3. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ, ИНСТРУМЕНТАЛЬНОЙ И ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКИ БОЛЕЗНИ БАНТИ.....................................................................................................................................37
3.1. Особенности клинического течения и сдвиги в системе гемостаза у
больных с болезнью Банти.................................................................................................37
3.2. Результаты клинико-инструментальных методов исследования у
больных с болезнью Банти.................................................................................................44
3.3. Состояние спленопортального кровообращения, центральной гемодинамики в различных стадиях болезни Банти......................................................49
ГЛАВА 4. ПРЕДОПЕРАЦИОННАЯ ПОДГОТОВКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С БОЛЕЗНЬЮ БАНТИ.............................................................60
4.1. Предоперационная подготовка пациентов с болезнью Банти.................................60
4.1.1. Разработка предоперационной антиоксидантной и
антигипоксической терапии пациентов с болезнью Банти.........................................62
4.2. Оперативные вмешательства у пациентов с болезнью Банти.................................64
4.3. Отдаленные результаты лечения пациентов с болезнью Банти..............................75
ЗАКЛЮЧЕНИЕ.......................................................................................................................81
ВЫВОДЫ................................................................................................................................96
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ................................................................................97
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ......................................................................................................98
ВВЕДЕНИЕ
Актуальность проблемы. Болезнь Банти редко встречающееся тяжелое заболевание селезенки и печени, которому в современной литературе уделено недостаточно внимания. Большинство пациентов с этой патологией пожизненно наблюдаются по поводу спленомегалии неясного генеза. Достоверных данных, касающихся частоты, распространенности и результатов лечения при болезни Банти, в доступной литературе недостаточно, а имеющиеся публикации в большинстве своем относятся к XX BeKy.Rodman опубликовал данные о 47 больных, Okuda К. (1984) о 68 пациентах, a Mayo W. (1915) приводит 61 клиническое наблюдение с летальностью 11,5%. Fowler публикует сборную статистику 36 случаев с 36,1% смертности.
За истекшее время появились новые методы инструментальной и лабораторной диагностики болезни Банти, что послужило причиной отхода клинической диагностики этого заболевания на второй план [6,110]. Широкое применение УЗИ, КТ, МРТ дает возможность врачам своевременно выявлять спленомегалию на доклинической стадии и провести дифференциальную диагностику [72].
Однако данных о роли УЗИ с цветовым доплеровским картированием в диагностике и дифференциальной диагностике стадий заболевания в доступной литературе нет. В этой связи представляется актуальным изучение возможности УЗИ+ЦДК для выявления особенностей центральной, сгшенопортальной гемодинамики на различных стадиях болезни Банти.
До настоящего времени нет единогласия среди клиницистов в отношении способа лечения этого заболевания и оптимальных сроков оперативного вмешательства. Рад авторов придерживается активной хирургической тактики, предлагая выполнять спленэктомию у пациентов
с болезнью Банти [20,100], другие предпочитают выжидательную тактику с продолжительной консервативной терапией [95, 49]. Поэтому вопросы выбора рациональной лечебной тактики, определение оптимальных способов предоперационной подготовки и сроков оперативного вмешательства продолжают оставаться в центре внимания клиницистов, изучающих данную проблематику.
При болезни Банти в печени и селезенке происходят морфофункциональные изменения, степень которых зависит от стадии заболевания [14,63]. Последовательность наступления морфологических изменений, их трактовка с учетом инструментального и лабораторного обследования не достаточно полно отражены в доступной литературе и, следовательно, также являются актуальными для изучения.
Указанные выше факторы, в совокупности с необходимостью изучения качества жизни больных при проведении консервативной терапии и после спленэктомии по поводу болезни Банти в отдаленном послеоперационном периоде послужили основанием для планирования настоящего научного исследования.
Цель исследования: улучшение непосредственных результатов хирургического лечения больных с болезнью Банти.
Для достижения цели поставлены следующие задачи.
1. Изучить информативность применения ультразвукового исследования с дуплексным сканированием и цветовым допплеровским картированием сосудов печени и селезенки для диагностики локальных и центральных гемодинамических изменений.
2. Разработать диагностический алгоритм обследования больных с болезнью Банти;
3. Исследовать нарушения гемостаза по мере прогрессирования болезни, разработать способы предоперационной подготовки и определить сроки оперативного вмешательства.
4. Провести сравнительный анализ качества жизни больных, перенесших спленэктомию, и пациентов, получавших консервативную терапию по поводу болезни Банти.
Научная новизна исследования. Доказана роль УЗИ в сочетании цветовым допплеровским картированием в диагностике гепатолиенального синдрома, изучена центральная и локальная спленопортальная гемодинамика на различных стадиях заболевания (Патент РТ № 17 559 от 06.12.2012 г). Разработан лечебно-диагностический алгоритм ведения пациентов с болезнью Банти. Разработан и применен комплексный подход предоперационной подготовки, интра - и послеоперационного ведения пациентов. Обоснована морфологическими методами исследования степень выраженности изменений в селезенке. Доказано, что выполнение спленэктомии при данной патологии является патогенетически обоснованным методом лечения, позволяющим предотвратить развитие цирроза печени или его прогрессирование. Изучены отдаленные результаты оперативных вмешательств после спленэктомии и пациентов, получавших консервативную терапию при помощи шкалы ББ-Зб.
Практическая значимость. Разработанный алгоритм клинической, лабораторной и инструментальной диагностики пациентов с подозрением на болезнь Банти позволяет в большинстве наблюдений правильно установить диагноз и выбрать наиболее оптимальный метод лечения.
Разработанный комплекс предоперационной подготовки в зависимости от стадии заболевания, данных лабораторного обследования позволяет компенсировать имеющиеся нарушения и подготовить пациента к плановому оперативному вмешательству. Комплексная интенсивная терапия в интра - и послеоперационном периодах с учетом степени кровопотери у больных, перенесших спленэктомию, способствует снижению частоты осложнений в ближайшем послеоперационном периоде и нормализации показателей гемостаза.
Основные положения, выносимые на защиту
• Наряду с клинико-лабораторными методами исследования ведущим способом ранней диагностики болезни Банти является применение УЗИ + ЦДК.
• Для объективной оценки степени изменений в селезенки и печени, кроме общепринятых инструментально-лабораторных методов исследований необходимо изучение спленопортальной гемодинамики в режиме импульсно-волновой допплерографии с оценкой качественных характеристик спектра допплеровских кривых и скоростных показателей (V max, V кл.,У ср) в селезеночных, печеночных сегментарных артериях и венах, определение индексов Пурсело и Геслинга.
• Предоперационная подготовка пациентов с болезнью Банти предусматривает коррекцию гомеостаза в зависимости от стадии заболевания, наличия осложнений. Наряду с общеукрепляющей, гепатопротекторной, антиоксидантной и антианемической терапией предусматривает трансфузию компонентов крови на до интра-и послеоперационном этапах лечения.
• Оперативное вмешательство - спленэктомия является патогенетически обоснованным вмешательством, позволяющим остановить течение заболевания, и сопровождается более благоприятными результатами операции в анемической стадии болезни.
Реализация результатов работы. Результаты исследования внедрены в работу диагностических подразделений, хирургических и анестезиологических отделений Согдийской областной клинической больницы, городской клинической больницы №1 (г.Худжанд), Центральной районной больницы Бабаджан Гафуровского района Согдийской области. Материалы научного исследования используются при чтении лекций, на практических занятиях курсантов курсов повышения квалификации, врачей-интернов на кафедре хирургии с курсом топографической анатомии.
Апробация работы. Основные положения диссертации доложены на: конференции трансфузиологов Республики с международным участием (Худжанд, 2010), областной конференции хирургов Согдийской области (Худжанд, 2011), заседании общества хирургов Согдийской области (Худжанд, 2011), V Республиканском съезде хирургов Республики Таджикистан (Душанбе, 2011), годичной конференции ИПОМК РТ (Душанбе, 2012), заседании межкафедральной комиссии по хирургическим дисциплинам ИПОМК РТ (протокол №6/1 от 10.11. 2012).
Личный вклад автора. Автор самостоятельно проанализировал современную литературу по проблеме исследования и провёл определение ряда показателей гемостаза, курировал больных в течение всего времени наблюдения, участвовал в проведении инструментальных методов исследования, различных способов лечения и оперативных вмешательствах. Им проведена статистическая обработка и анализ полученных данных.
Публикации. По теме диссертации опубликовано 12 научных работ, в том числе 3 - в рекомендуемых ВАК Российской Федерации журналах, выпущены 1 методические рекомендации и получен патент на изобретение РТ № Т1 599 от 06.12.2012 г. «Метод ранней диагностики болезни Банти».
Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 109 страницах, состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы. Работа содержит 12 таблиц, иллюстрирована 25 рисунками. В указателе литературы приведены 133 источника (31 на русском и 102 на иностранном языках).
ГЛАВА 1
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ БАНТИ
Болезнь Банти - описанная в 1894 г. флорентийским патологом Гвидо Банти симптомокомплекс, являющийся, по существу своему, гепато-лиенальным заболеванием, отличается некоторыми особенностями. Это позволяет выделить его в особую патологическую единицу: 1) болезнь начинается с патологических изменений селезенки; печень вовлекается позже; 2) при болезни Банти в селезенке происходят характерные морфологические изменения, не наблюдающиеся при других спленомегалиях [93, 125].
Спленогенный характер заболевания подтверждается клиническими фактами: первичным по отношению к печени поражением селезенки и благоприятным эффектом спленэктомии. Можно предполагать, что токсические вещества, вырабатываемые селезенкой, поступая в печень, вызывают хронический мезенхимальный гепатит с исходом в атрофический цирроз печени. Спленогенное торможение костного мозга (гиперспленизм) приводит к развитию панцитопении [80,81].
Синонимы болезни Банти: спленогенный цирроз печени, селезеночная анемия, гепато-лиенальный фиброз, гепато-лиенальный синдром. Заболевание характеризуется циррозом печени, спленомегалией, флебитом и склерозом в системе воротной вены. Причины заболевания окончательно не выяснены, предполагается инфекционная природа заболевания, эндоинтоксикация [70, 120].
Заболевание встречается в клинической практике значительно чаще, чем диагностируется [25]. Отчасти это объясняется малой информированностью врачей с вытекающим отсюда недостаточно целенаправленным поиском клинических симптомов. К сожалению, подобные больные довольно часто длительное время лечатся в стационарах различного профиля, где при проведении дифференциального диагноза
болезнь Банти даже не обсуждается, несмотря на довольно яркую клиническую картину [13]. Однако наиболее часто подобные пациенты пожизненно наблюдаются как больные с циррозом печени.
1.1. Клинические стадии болезни Банти
Первая стадия - анемическая (stadio anaemico по Банти), отличается медленным и длительным течением (от 3 до 8 лет), а изредка может иметь продолжительность в несколько месяцев. Больные испытывают общие явления недомогания, усталость и упадок сил; появляются носовые кровотечения, сердцебиение, одышка и чувство тяжести в левом боку. Объективное исследование обнаруживает бледность кожных покровов и слизистых оболочек, похудание, значительное увеличение селезенки, которая представляется совершенно гладкой, плотной, безболезненной. Печень также может быть изменена, но увеличение ее (в сравнении с селезенкой) незначительно [7,40,71]. В других органах ничего патологического не обнаруживается. Исследование крови обнаруживает явления умеренной гипохромной анемии, незначительный анизоцитоз и пойкилоцитоз [99,104,126]. Количество лейкоцитов уменьшено за счет нейтрофилов, часто-относительный лимфоцитоз, относительный и абсолютный мононуклеоз. Признаков усиленной регенерации крови не имеется.
Вторая стадия - промежуточная (stadio intermedio), обусловлена началом цирротических изменений в печени. Первым признаком является понижение диуреза; моча становится более насыщенной, в ней появляется уробилин, а затем билирубин. Задержка пигментов и токсических продуктов накладывает особый отпечаток на кожу больного: из бледной она становится грязно-коричневой. Печень отчетливо прощупывается, плотная, шероховатая, в дальнейшем, сморщиваясь, она уменьшается. Выражением начавшегося застоя в портальной системе являются кровотечения по ходу пищеварительной трубки [33, 72, 127]. Вторая стадия болезни Банти обычно тянется несколько месяцев (12—18) и постепенно переходит в третью.
Третья стадия - асцитическая (stadio ascitico), которой соответствуют вполне выраженные цирротические изменения в печени. В этой стадии в картине всей болезни превалирует брюшная водянка. При резком общем исхудании и бледности больного отмечается значительное увеличение живота; позже присоединяются отеки на нижних конечностях. В соответствии с накоплением жидкости отмечается еще большее понижение диуреза. Моча выделяется в скудном количестве, концентрация пигментов в ней весьма значительна; особенно много уробилина при малом содержании билирубина. В крови обнаруживаются те же изменения, что и в первой стадии болезни Банти. Асцитическая жидкость носит все свойства транссудата [74, 85,43]. Накопление жидкости после опорожнения совершается очень быстро. Продолжительность третьей стадии болезни не превышает 6-12 месяцев.
1.2. Патологоанатомические изменения при болезни Банти
Патологоанатомические изменения при болезни Банти происходят, главн