Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Псориатическая артропатия у детей

РОССИЙСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК ОРДЕНА ЛЕНИНА И ОРДЕНА ТРУДОВОГО КРАСНОГО ЗНАМЕНИ

НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ ПЕДИАТРИИ

__

На правах рукописи

■..

ГОЛБАН Алла Николаевна

ПСОРИАТИЧЕСКАЯ АРТРОПАТИЯ

У ДЕТЕЙ

14.00.09. Педиатрия 14.00.11. Кожные и венерические болезни

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва — 1993

> /

^ I/ ) / ,;>

Работа выполнена в ордена Ленина и ордена Трудового Кра ного Знамени Научно-исследовательском институте педиатра Российской академии медицинских наук.

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор А. А. ЯКОВЛЕВА.

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор В. Н. АНОХИН, доктор медицинских наук, Б. П. ШОХ.

Ведущая организация:

Московская медицинская академия им. И. М. Сеченова.

/¿Г с-еег^лхес-

Защита диссертации состоится «_» 1994 г. в часов

на заседании диссертационного совета К 001.24.01 в Научно-исследовательском институте педиатрии РАМН но адресу:

117963, Москва, Ломоносовский проспект, 2/62.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НИН педиатрии РАМН.

Автореферат разослан « » 199-} г.

Ученый секретарь диссертационного совета, кандидат медицинских наук

О. П. ФОЛА И НА

Актуальность работы. Псориаз (чешуйчатый лишай) - частый онический дерматоз волнообразного течения, возникающий в бом возрасте. У 8 - 10% взрослых, больных псориазом,.разви-ется артрит (Т. R. Southwood и соавт. , 1989) и у части из х - поражение внутренних органов -висцериты (В. В. Бадокин, 77,' 1983; С. Г. Милевская, 1983 и др.).

У детей и псориаз и артрит при нем встречаются реже. Из щего числа больных псориатичееким артритом (ПА) лишь 6,7%

г4

ставляют заболевшие до 16 лет, на его долю приходится 5% от личества больных хроническим артритом детей (F. Schiling с авт., 1901). По наблюдениям клиники артрологии НИИ педиат-и РАМН за 10 лет (до 1989 года) ПА. диагностирован у 1,1% льных детей с воспалительными заболеваниями суставов."

Относительно небольшая распространенность ПА у детей яв-ется причиной слабой его изученности в этом возрасте. • А жду тем, необходимость его отграничения от других много-сленных форм хронических артритов в условиях современной тской клиники возникает постоянно.

Трудности диагностики IIA усугубляются также и тем обс-то-ельством, что псориатические изменения на ко»? носят у де-й нередко атипичный характер (Б. А. Оадорожпый, 1083; Л. И. мкина, 1986; В. Н. Мордовцев и соавт., 1991). К тому же, имерно у 1/;: - 1/4 взрослых и детей суставной' синдром пред-ствуе.т кожному за месяцы и даже годы (Б. Б. Бадокин, 1983;

R. Southwood и соавт. , 1989). В подобных случаях природа болевания может быть не установлена до появления кожных эф-оресценций, и у больных ошибочно диагностируются другие ар-иты и чаще всего ревматоидный артрит (РА), как наиболее спространенный и имеющий с ПА много общих клинических черт.

Имеющиеся в педиатрической литературе немногочислен!! публикации описательного характера, базирующиеся на мал числе наблюдений (В. А. Артамонова, Ф. И Кадушевич, 1974; Г. Баяндина и соавт. , 1988; Н. Wesolowska, 1985; R. М. Küster соавт. , 1986), не восполняют существующего пробела знаний ПА и висцеритах при псориазе у детей. Все это свидетельству о большой актуальности проблемы и побуждает к проведен настоящей работы.

Цель работы. Изучить клинические проявления со сторо суставов и внутренних органов при псориазе у детей.

Задачи работы:

1. Изучить клинико-рентгенологическую картину псориат ческого артрита у детей.

2. Сопоставить клинические проявления псориатического ревматоидного артритов и выявить их дифференциально-диагно тические клинические и лабораторные признаки.

3. Провести анализ состояния внутренней среды сустав при этих артритах по данным цитологического, морфологическ го, артроскопического и других исследований.

4. Исследовать состояние внутренних органов у больн псориатическим артритом.

Научная новизна. Впервые на большой группе детей пров дено углубленное изучение клинической картины ПА у дете включая поражение опорно-двигательного аппарата и внутренн органов.

При сопоставлении клинико-лабораторной симптоматики пс риатического и ревматоидного артритов, наряду с их сходств (подострое начало с артралгий, опухание и нарушение функи суставов, преобладание моно- и олигоартикулярного поражения дебюте заболевания), выявлены и существенные их отличг

сающиеся, превде всего, локализации суставного синдрома, о течения и клинико-анатомической характеристики.

В отличие от РА, ПА характеризовалась преимущественным ражением периферических суставов нижних и/или верхних точностей с вовлечением немногих суставов (олиго-, моноарт-г) при слабо выраженных экссудативных явлениях в них и зна-гельном преобладании пролиферативного компонента воспале-г.

Комплексным обследованием; включая рентгенографию и дагиграфию скелета выявлено, что детям, страдающим ПА, не зйственны поражение крестцово-подвздошных сочленений и поз-ючника, образование остеофитов; у них редко развиваются :труктивные явления в костях и анкилозы.

Установлено, что в большинстве случаев локализация и :пространенность кожного процесса существенно не влияли на юсть суставного синдрома и его эволюцию.

Впервые при ПА у детей-представлены данные артроскопии и »фологии синовиальной оболочки, они сопоставлены с исследо-[ием при РА. Это позволило выделить ряд гистоморфологи-:ких особенностей (очаговость экссудативных и пролифератив-: изменений синовиальной оболочки и синовиальных ворсин, йая ворсинчатая гиперплазия, склеротические изменения ¡синовиального слоя, сочетающиеся с выраженным концентри-ким склерозом стенок сосудов), позволяющие обосновать воз-ность раннего его распознавания, в том числе и без наличия пых проявлений псориаза.

Установлено редкое поражение внутренних органов (сердца, ени,селезенки, почек и др.), связанное с ПА, и отсутствие паления сосудистой оболочки глаз, свойственной РА.

При сравнении материала с данными литературы о взрослых влен ряд особенностей ПА у детей: преимущественное пораже-

ние периферических суставов, меньшая частота артрита диета! ных межфаланговых. суставов пальцев кистей и стоп, отсутстЕ так называемого "осевого" поражения трех суставов однс пальца, а также сакроилеита и спондилоартропатии. У обслег ванных детей с ПА не наблюдалось ассоциации с НЬА-вг свойственной многим взрослым больным, что в какой-то ме обуславливает особенности течения заболевания в детском вс расте.

Практическая значимость работы. Представленная в настс щей работе детальная клинико-лабораторная характеристика Ш детей облегчает задачу ее распознавания на ранних этапах ст новления болезни, особенно при скудности, атипичности ) отсутствии псориатической сыпи.

Немаловажным в процессе установления диагноза являем отягощенная наследственность по псориазу и патогномонич! трофические изменения ногтей (симптом "наперстка"), кото] позволяют заподозрить псориатическую природу артрита даже ] отсутствии кожных высыпаний.

Выявленные характерные артроскопические признаки гистоморфологические изменения синовиальной оболочки колен: го сустава существенно дополняют арсенал диагностических В1 можностей при установлении диагноза ПА у детей.

Сравнительная оценка суставного синдрома при ПА и РА щественно помогает в проведении дифференциальной диагност этих заболеваний.

Внедрение результатов в практику. Основные положе диссертации доложены на Всесоюзной научно-практической кон ренции "Современные аспекты диффузных болезней соединитель ткани" (г. Москра, 19Ш.

Результаты работы Енедрены в практику отделения кард .поп'.и с -лртролоп'.ч^ской группой Института педиат

эссийской АМН и могут быть использованы в работе детских *рдиоревматологических и артрологических отделений и кабине-эв поликлиник. „

Структура диссертации. Диссертация изложена на :. стра-яцах машинописного текста, состоит из введения, обзора лите-атуры, главы, посвященной материалам и методам исследования, глав собственных исследований, заключения, выводов, практи-еских рекомендаций и списка литературы, содержащего/С^работ качественных и зарубежных авторов. Работа иллюстрирована г*? таблицами и рисунками, ^.фотографиями, г-3. выписками з истории болезни.

Объем и методы исследования. В соответствии с постав-енными задачами проведено комплексное обследование QZ детей: 8 больных псориазом с признаками поражения опорно-двига-ельного аппарата (основная группа) и 46 больных суставной юрмой ревматоидного артрита (контрольная группа). Больные >беих сравниваемых групп подобраны по типу паракопий, т. е. низких по полу, возрасту и продолжительности заболевания р>0,05 по всем показателям).

Ввиду отсутствия в настоящее время соответствующих диаг-юстических критериев ПА у детей, при установлении диагноза ¡спользовали совокупность клинических признаков и дополни-:ельных методов исследования, с обязательным уточнением приводы кожных изменений в Центральном научно-исследовательском гажно-венерологическом институте (профессор E.H. Гребенюк). Следует отметить, что в наше исследование вошли дети с вульгарным псориазом.

Диагноз РА устанавливался в соответствии с критериями заболевания, разработанными A.A. Яковлевой (1971) и A.B. Дол-гополовой с соавт. (1979). Клиническое обследование больных цетей проводили в объеме, принятом /:ля специализированного

отделения артрологии, с акцентом на суставные проявления; помощью специальной стандартной карты уточнен анамнез заб5л< вания, включая наследственность и факторы риска.

Рентгенологическое изучение суставов осуществлялось м< тодом стандартной рентгенографии в двух проекциях. Все ренг генограммы больных псориазом дополнительно просмотрены вмес: со специалистом-рентгенологом, канд. мед. наук, Н. М. Мылов! (НИИ ревматологии РАМН).

В синовиальной жидкости, полученной при пункции сустг вов, определялось абсолютное количество клеточных элементов 1 МКЛ (цитоз) и его клеточный состав (в мазках, окрашенных i Романовскому), а также иммуноглобулины основных классов, о( щий комплемент и его компоненты и ревматоидный фактор (г указанным ниже методам).

Оценка местной активности воспалительного процесса в пс раженных суставах проводилась с учетом клинических проявлен! артрита и состава синовиальной жидкости.

В крови больных обеих групп, кроме рутинных лабораторнь анализов, проводили определение иммуноглобулинов основнь классов (6, А, М) методом радиальной иммунодиффузии по Манч1 ни в соответствии с рекомендациями Е. В. Чернохвостовой и сс авт.(1975), ревматоидного фактора при помощи реакций лг текс-агглютинации, согласно рекомендациям А. И. Сперанског (1972), HLA-B27 посредством микролимфоцитотоксического тес! в соответствии с рекомендациями Л. Г. Сибиряковой (1987).

Эхографическое обследование больных осуществлено coi местно с канд. мед. наук, Г. М. Дворяковской.

Радиоизотопное исследование скелета проводилось Московском НИИ рентгено-радиологии докт. мед. наук Ю. Е Смиг новым с пирофосфатом технеция 99 на гамма-камере Питче): (США) с использованием компьютерной системы 11/40. Радиошдо

втором служил пирофосфат технеция, применявшийся из расчета ,7 МБк/ кг массы тела.

Артроскопия суставов осуществлялась хирургом JL Б. Пужиц-им в условиях операционной при помощи артроскопа фирмы Ufropu" (Германия) и "Текри" (Англия) с применением техники ыполнения манипуляции, предложенной 3. С. "Мирновой, Ф. Ю. Фа-ех (1982).

Ткань синовиальной оболочки для морфологического анализа олучали во время артроскопии под визуальным контролем пунк-лонной биопсией коленного сустава с помощью иглы Polley и ickel (1951) в модификации В. И. Голоденко (1990). Биоптаты иновиальной оболочки резали в криостате, затем заливали в арафин. Кроме обычных гистологических окрасок гематоксилином I эзином, ■пикрофуксином по ван-Гизону, на фибрин по Щуенино-iy, на эластин, проводили гистохимические и иммуноморфологи-[еские реакции.

Морфологические изменения оценивались по 24 морфологи-юским признакам в баллах (от О до 3). Исследования выполнены 5 лаборатории общей патологической анатомии института морфо-погии человека РАМН ( рук. - проф. Т. Н. Копьева).

Всем специалистам, оказавшим помошь в обследовании боль-ibix при проведении настоящей работы, приносим благодарность.

Результаты исследования подвергались статистическому анализу общепринятыми методами вариационной статистики с определением достоверности отличий Стьюдента.

Результаты исследований. Из числа обследованных 92 больных (46 с ПА и 46 с РА) преобладали лица женского пола, соотношение мальчики /девочки в обеих группах составило 1:1,3. Преобладание среди детей , страдающих ПА, девочек, подтверждается Т.R.. Southwood с соавт. (1989). Средний возраст к моменту обследования, как у детей с ПА, так и в контрольноГ

группе, составил 9 лет И месяцев + 6 месяцев. Длительност болезни к моменту обследования составила 2 года 5 месяцев + месяцев в основной группе и 2 года б месяцев + 5 месяцев -группе сопоставления. По всем этим показателям группы сопос тавимы (р>0,05).

Наиболее уязвимым для возникновения ПА у детей явилс! период от 5 до 10 лет, на который приходилось более половин! наблюдавшихся больных (52%). До 1 года заболело 3 (6,5%), в ; -3 года - 4 (8,7%) и от 3 до 5 лет - 6 (13%).

При изучении анамнестических данных у 11 из 46 больнъс ПА в 23,9% выявлена отягощенная наследственность в отношенш псориаза. Состояние преморбидного фона, -¿атаке как и те ил! иные неблагоприятные воздействия непосредственно перед началом заболевания не оказывали существенного влияния на дальнейшее течение болезни как в основной, так и в контрольно* группе.

Поражение опорно-двигательного аппарата у подавляющего большинства детей с ПА начиналось подостро (у 40 из 46), с появления артралгий различной локализации, главным образом, периферических суставов нижних конечностей, незначительного недомогания без общей температурной реакции и каких-либс симптомов интоксикации. Подострое начало у больных РА наблюдалось достоверно - реже у 29 (63%) больных, ■ чаще зафиксировано незаметное или малосимптомное начало (р<0,01, р<0,05). Начальные проявления артрита при ПА в виде артралгий и припухлости суставов захватывали один сустав у 27 (58,7 %) больных, 2 и 3 сустава - у 12 (26%) и полиартикулярный вариант поражения в дебюте болезни отмечен лишь у 5 (10,8%) больных. РА начинался с моноартрита у 34,7%, олигоартрита - у 26,0% и полиартрита - у 26,0% наблюдавшихся пациентов.

Характеристика суставного синдрома при изученных заболеваниях представлена в таблицах 1 и 2.

Как видно из таблиц 1 и 2, при обоих заболеваниях пора-лись самые различные суставы, но преимущественно нижних ко-

Таблица 1.

стота поражения суставов и позвоночника при псориатическом ревматоидном артрите на момент обследования в клинике (%).

Суставы и Псориатический Ревматоидный Р

отделы поз- артрит артрит

воночника п - 46, % п - 46, X

плечевые 0.0 6.5 >0. 05

локтевые 8.6 41.3 <0. 001

лучезаннст. 23.9 50.0 <0. 05

пястнофал. 23.9 32.6 <0. 05

межфаланг.

кистей:

проксим. 28.2 54.3 <0. Со

дистальные 13.0 4. 3 >0.05

тазобедрен. 6.5 39. 1 <0. 001

коленные 76.0 95.6 <0. 05

голеностоп. 39.5 80. 4 <0. 001

плюснефал. 4.3 10.8 >0. 05

межфаланго-

вые стоп 10.8 • 0. 0 <0. 05

шейный 8. 6 26,0 <0. 05

грудной 2.1 0.0 <0. 05

поясничный 0.0 0.0 —

крестцово-

подвздошные 2.1 2.1 —

височно-

челюстные 0.0 10.8 <0. 05

грудино- 0.0 0.0

ключичные —

грудино-

реберные 0.0 0.0 —

Симметрич-

ность пора-

жения:

симметричн. 32.6 60. 8 <0. 01

асимметр. 67.3 39.1 <0.01

преобл. эксс.

изменений 23.9 78. 2 <0. 001

преобл. про-

лифератиЕНЫХ

изменений 67.3 23.9 <0.001

экссудатив-

но-пролифе-

ративные 6.5 <0. 05

изменения -.5.2

моноартрит 28.2 8.6 <0. 05

олигоартрит 23.9 17.3 >0. 05

полиартрит 47.8 73.9 <0. 05

нечностей - коленные и голеностопные. Это отмечено как в д бюте, так и в более поздних фазах (таблица 2). С меньв: частотой вовлекались суставы верхних конечностей. При оби сходстве локализации поражения ПА отличался меньшей маеси ностью суставного синдрома (р<0,05). При нем реже и в бол поздние сроки появлялись изменения в голеностопных, лучез пястных и особенно в локтевых суставах", ни у одного ребен не зафиксировано воспаление . плечевых суставов, редко коксит; реже, чем при РА, и в поздней фазе реагировал тейп отдел позвоночника. Для обоих заболеваний не был характер сакроилеит, поражение грудино-ключичных и грудино-реберн суставов, "осевое" поражение трех суставов одного пальца. Г ПА не были заинтересованы височно-челюстные суставы, из ме ких суставов кистей при нем чаще поражались дистальные ме»1{ ланговые и реже, чем при РА, проксимальные межфалангоЕ (р>0,05; р< 0,05 соответственно).

Характерной особенностью ПА являлись асимметрия сусте ного процесса и преобладание пролиферативного компонек воспаления (таблица 1).

Выраженность местной воспалительной реакции характерна валась изменением объема и формы суставов, ограничением а»< литуды движений, болевой реакцией, наличием утренней скова ности. меейшм повышением температуры, развитием мышечной с рофии, нарушением функциональной способности. Данная симш матика имелась при обеих формах артрита, однако ПА характер зовался меньшей выраженностью указанных проявлений.

Сопоставлением степени местной и общей гуморальной г тиььогги п; н разног длительности ПА не выявлено существеннс

- и -

расховдения. Высокая общая гуморальная активность чаще его отмечена в ранние сроки болезни у 202 детей и при дли-лъности болезни более 5 лёт при множественном поражении ставов.

Таблица 2.

ютота поражения суставов и позвоночника при псориатическом и ревматоидном артритах на момент обследования (%).

ПА п= =46 РА п=46

Суставы и отделы

позвоночника до 2-5лет более ДО 2-5лет более

1 года п=25 5 лет 1 года п=24 5 лет

п=15 п=6 п=14 п=8

Плечевые 4.1 25.0

Локтевые - 12.0 16.6 42.8 41.8 37.5

Лучезапястные 13.3 24.0 50.0 42.8 50.0 62.5

Пястно-фаланговые 26.6 20.0 83.3 28.5 33.3 37.5

Межфаланговые кис-

тей проксимальные . 20.0 28.0 50.0 50.0 62.9 37.5

Межфаланговые кис-

тей дистальные - 16.0 33.3 - 8.3 -

Тазобедренные - 8.0 16.6 21. 4 41.6 62.5

Коленные суставы 66.6 84.0 66.0 100.0 95.8 87. 5

Голеностопные 40.0 40.0 33.3 71.0 79. 0 100. 0

Плюснефаланговые 6.6 4.0 - - 16.6 ' 12. 5

Межфаланговые стоп 6.6 12.0 16.6 - - -

Шейный - 8.0 33.3 14.2 29.1 37.5

Грудной - 4.0 - - - -

Поясничный - - - - - 12.5

Крестцово-под- 6.6

вздошные • - - - 4.1 -

Височно-челюстные - - - - 2.5 12.5

Грудино-ключичные - - - - -

Грудино-реберные - - - - - -

Рентгенологические изменения со стороны пораженных суставов оценены у 33 больных с ПА, которым исследовалась синовиальная жидкость и/или проводилась артроскопия и биопсия пораженных суставов. Они сопоставлены с данными нашей клиники (В. И. Голоденко, 1990), полученными при идентичном исследовании 133 больных РА.

Анализ рентгенограмм показал, что также как и при РА наиболее ранними и постоянными были изменения мягкотканног аппарата пораженных суставов в виде утолщения и уплотнени периартикулярных мягких тканей. Клиническое преобладание про лиферативного компонента воспаления в суставах над экссудати ными нашло свое отражение в сравнительно редком, по сравнени с РА, обнаружении на рентгенограммах * как внутрисуставног экссудата, так и расширения сутавной щели.

Практически постоянный спутник РА - остеопороз, выявляв мый у 75,7 - 9в,9% больных, встречался у пациентов с ПА го раз до реже, примерно у 54,3%.

В отличие от РА, деструктивные явления костей в вид кистовидных просветлений определялись нечасто - у 21,2% боль ных ПА, они имелись в костях запястья, пястных и фаланговы костях рук, иногда в костях голеностопных и коленных суста вов. Эрозии костей обнаружены всего у 12,1% больных, а остео лиз, выделяемый многими авторами в качестве диагностическог критерия ПА у взрослых, выявлен только у одного пациента

Такие дифференциально-диагностические рентгенологически симптомы, описанные при ПА у взрослых больных (Н. М. Мылов Эрдес 111,1985; Э. Р. Агабабова и соавт. ,1989) как остеофиты парзрертебральные оссификаты не обнаружены у наших больны даже при длительности болезни свыше 7 лет. . Это подтверждав клинически редко определяемое у наблюдавшихся детей с ПА по ражение позвоночника и крестцово-подвздошных сочленений преобладание артрита периферических суставов.

Нарушение роста костей в виде ускорения темпов дифферен цировки скелета обнаруживались при ПА значительно реже, че при РА (соответственно в 15,1% и 48,6%).

Таким образом, при ПА у детей рентгенологические изменения в суставах выражены гораздо слабее, чем при РА. А отсутствие как на рентгенограммах, так и сцинтиграфически признаков поражения позвоночника и в особенности крестцо-во-подвздошных сочленений при ПА у детей существенно отличает его от взрослых.

Результаты артроскопии коленного сустава, проведенной у 12 пациентов с ПА и идентичной группы с РА, выявило преобладание очаговых полей гиперемии над диффузными, наличие обширных полей аваскуляризации, сформировавшихся за счет так называемого "пристеночного" фибрина (таблица 3). Как видно из таблицы, менее выраженными, чем при РА, были изменения синовиальных ворсин (гиперемия, инъекция сосудами).

Морфологическая оценка синовита основана на анализе би-эптатов синовиальной оболочки пораженного коленного сустава у' 24 детей с ПА и 24 с РА.

Среди обследованных больных преобладали дети старше 7 яет (средний возраст 10 лет 7 месяцев), что обусловлено ограниченными возможностями метода пункционной биопсии в младших возрастных группах. Условно больные были разделены на 2 группы: с длительностью суставного синдрома до 1 года - 6 больных я с продолжающимся свыше 1 года артритом - 18 больных. Исследование проводилось в период обострения артрита

При исследовании фрагментов синовиальной оболочки у всех эбследованных больных с ПА выявлен хронический синовит, характеризовавшийся как экссудативными, так и продуктивными вос-галительными реакциями. Выраженность морфологических признаков синовита при ПА и РА у наблюдавшихся дете'й представлена з таблице 4.

Таблица 3.

Частота и выраженность основных артроскопических признаков у детей с псориатическим и ревматоидным артритом М+ш).

Объект Артроскопические ПА (п-12) РА (п-12) Р Р

исследования признаки

% в баллах % в баллах 1-3 2-4

Синовиальная 1. Экссудативные

оболочка -отек 66.6 0. 5+0. 21 75.0 1.2+0.2 >0.05 <0.01

-очаговая гиперемия 66.6 1. 8+0. 33 33.3 0.6+0.25 <0. 05 <0. 01

-диффузная гиперемия 33.3 0. 6+0.18 66.6 1. 4+0. 34 >0. 05 <0. 05

-инъекция сосудами 58.3 0. 5+0. 25 91.7 1.5+0.4 <0.05 <0. 001

-пристеночный фибрин 75.0 0. 9+0. 28 66.6 0. 7+0. 26 >0. 05 >0. 05

-свободный фибрин 16.7 0. 4+0. 17 50.0 0. 8+0. 21 >0. 05 >0. 05

2. Пролиферативные

-уплотнение 75.0 1.1+0. 31 33.3 0. 3+0.17 <0. 01 <0. 05

-участки аваскуляри-

зации 58.3 0. 9+0. 29 33.3 0. 6+0. 24 >0. 05 >0.05

Синовиальные 1. Экссудативные

ворсинки -отек • 25.0 0. 4+0. 2 83.3 1.3+0.32 <0. 01 <0.05

-гиперемия 33.3 0.' 4+0. 21 75.0 0. 9+0. 23 <0. 01 <0.05

-инъекция сосудами 41. 7 0. 5+0. 27 .83.3 1. 6+0. 4 <0. 05 >0. 05

2. Пролиферативные

-гиперплазия очагов. 66.6 1.1+0. 3 16.6 1.0+0.28 <0.01 >0.05

-гиперплазия диффуз. 25.0 0. 3+0.17 83.3 2. 2+0. 6 <0. 01 <0. 001

-гипертрофия 75.0 0. 8+0. 19 75.0 1. 6+0. 31 <0.05 <0. 05

Суставной -краевой паннус 0.0 0.0 16.6 0.3+0.11 >0. 05 >0.05

хрящ -эрозии и дистрофи-

ческие изменения 25.0 0. 3+0.14 33. 3 0. 3+0.15 >0.05 >0.05

. Таблица 4.

Выраженность морфологических признаков (в баллах) синовита при псориатическом и ревматоидном артритах у детей (М+т).

Морфологические признаки

Псориатический артрит (п-24) Ревматоидный артрит (п-24) Р

0. 66+0.13 0. 35+0.1 ОГО 2. 33+0. 5 1.1 +0.2 0. 68+0.19 <0. 01 <0. 01' <0.05

0. 42+0. 2 0. 42+0. 2 >0. 05

0. 93+0. 24 1.8 +0.12 1.7 +0.3 1. 0 +0.12 <0. 05 <0. 05

0. 4 +0.1 0. 80+0. 29 >0. 05

0. 5 +0.15 ОГО 0.11+0.1 0. 41+0.1 0.1 +0.1 0. 44+0.11 >0. 05 >0. 05 >0. 05

0. 62+0.15 о: 31+0. и 0. 88+0.16 1. 55+0. 22 0. 22+0.11 1.83+0.3 <0. 01 >0. 05 <0. 05

0.8 +0.16 1.00+0.2 ' >0. 05

0.1 +0.1 1. 0 +0.18 0. 74+0.16 1. 48+0. 27 0. 78+0. 17 0. 66+0.15 1.18+0.2 0. 88+0. 24 1.86+0.2 1. 42+0. 2 0. 22+0.11 0. 32+0.14 0. 45+0.18 1. 27+0. 2 0. 81+0.16 1.55+0.13 0. 95+0. 2 0.11+0.11 0. УОТО. 2 0. 54+0.14 >0. 05 <0. 05 >0. 05 >0.05 >0.05 <0. 01 >0. 05 <0. 01 <0.01 <0. 05

9.

10.

И.

12.

13.

14.

15.

16.

17.

18.

19.

20. 21. 22.

23.

24.

Пролиферация синовиоцитов Атрофия синовиоцитов Палисадообразное расположение

Некроз и дескЕамация синовиоцитов

Свежие наложения фибрина Отек и очаги мукоидного набухания

Очаги плазматического

пропитывания

Фибриноид

Ревматоидная гранулема Деструктивно-пролифера-тивные васкулиты Пролиферативные васкулиты Гемосидероз • Диффузная воспалительная инфильтрация

Очаговая периваскулярная

воспалительная инфильтрация

Лимфоидные фолликулы

Полинуклеары

Макрофаги

Лимфоциты

Плазмоциты

Ворсинчатая гиперплазия Ангиоматоз

Склероз стенки сосудов Фибробласты

Очаги склероза и гиалиноза

Отличительными особенностями псориатического синовита, по сравнению с ревматоидным , являлись очаговость экссудатив-ных и пролиферативных изменений синовиальной оболочки и синовиальных ворсин, -слабая ворсинчатая гиперплазия, склеротические изменения субсиноЕиального слоя, сочетавшиеся с выраженным концентрическим склерозом стенок сосудов, выявлявшимся на самых ранних этапах болезни, что согласуется с данными литературы по морфологии ПА у взрослых больных (Л. С. Трушина и соавт. , 1983; Т. Н. Копьева и соавт. '* 1385; В- Н. Павлова и соавт. , 1988).

- 16 -

Экетраартикулярные явления у наблюдавшихся детей с ПА были представлены превде всего псориатическими высыпаниями, зафиксированными в анамнезе, либо при клиническом осмотре у 42 из 46 больных, средняя длительность кожного синдрома составила 2 года 7 мес + 5 месяцев. Необходимо подчеркнуть, что Ьв наше исследование вошли только дети с обычным вуль гарным псориазом. У 13 детей диагностирован распространенный и у 29 ограниченный кожный псориаз. У части детей (8 больных) высыпания были настолько скудными и атипичными для псориаза по локализации и внешнему виду, что длительное время оставались нераспознанными.

Артрит как первый симптом ПА (по данным анамнеза) отмечался у 16 наблюдавшихся детей, предшествуя за месяцы, а иногда и за годы появление псориатических высыпаний. Только у 7 больных начальный период ПА характеризовался совместным поражением кожи и суставов, у остальных 19 суставной синдром развивался на фоне уже имеющихся кожных проявлений псориаза.

Динамическое наблюдение за больными позволило установить, что распространенность, равно как и время появления по отношению к суставному синдрому псориатических высыпаний существенно не влияло на тяжесть артрита и его эволюцию.

Изменения трофики ногтей различной степени выраженности отмечены у всех наблюдавшихся детей с ПА. Симптом "наперстка", патогномоничный псориазу, зафиксирован у 24 пациентов, у 4 из них он служил единственным проявлением псориаза.

Органы ретикуло-гистиоцитарной системы у пациентов с Ш вовлекались в процесс значительно реже, чем при РА, в основном в виде незначительной (I степени) гиперплазии регионарньн периферических лимфатических узлов, печени и селезеню (р<0,05; р<0,01). Это достоверно отличало ПА от РА и поэтом}

- 17 -

эжет служить целям их дифференциальной диагностики.

Глаза методом биомикроскопии в щелевой лампе обследованы 30 детей с ПА, у 1 из них с длительным (5лет) быстропрог-?ссирующи& процессом и поражением многих суставов выявлены зухсторонний увеит с правосторонней катарактой. Это коренным 5разом отличает РА от ПА; при первом триада симптомов - ири-)циклит, катаракта и лентовидная дистрофия роговицы является столько типичной, что при ее наличии считается правомерным 1агностировать болезнь даже без суставных изменений к. А. Яковлева, 1987). В нашем исследовании из 28 обследован-IX больных РА передний увеит установлен у 3 (10,7%), что »дтверждается и данными литературы (Е. А. Андреева и соавт., 191).

О состоянии внутренних органов, кроме клинического ¡следования по обычной схеме, мы судили по данным проведен->й у 25 пациентов с ПА эхографии. Последняя выявила те или ые изменения со стороны гепатобиллиарной системы (аномалии лчйого пузыря, утолщение стенок и увеличение его объемов), джелудочной железы (диффузное или очаговое ее увеличение, лотнение стенок сосудов в паренхиме) различной степени вы-женности у большинства обследованных. Обычно они ничем не оявлялись ни клинически, ни лабораторно, являясь находками и исследовании.

Изменения со стороны почек обнаружены лишь у 4 детей в де эхо-признаков хронического гломерулонефрита (2 больных), онического пиелонефрита (1 больной), подковообразной почки . больной), что также не нашло отражения в клинической карие и показателях лабораторных анализов (обйие анализы мочи, точная экскреция форменных элементов и белка с мочой, ана-з мочи по Зимницкому, проба с сухоедением, мочевина и креа-

тинин крови были в пределах нормы).

Эхокардиографически практически у всех больных морфомет рические параметры сердца были в пределах нормы, что свиде тельствовало об отсутствии гемодинамичиских перегрузок.

Таким образом, можно предположить, что указанные в лите ратуре о взрослых различные висцеральные проявления ПА разы ваются, возможно, ' с возрастом, и при более тяжелых формг псориаза (пустулезном, эритродермическом и др.). Это требу* дальнейших исследований, длительного катамнестического набл! дения заболевших в детстве совместно с ревматологами и дерм; тологами- поликлиник для взрослых в целях определения време: и условий вовлечения в процесс внутренних органов.

Лабораторные исследования крови (общий анализ, содерж. ние мукоидных соединений, белка острой фазы и др.) отража степень активности патологического процесса и существенно различались у больных ПА и РА.

Анализ синовиальной жидкости проведен у 23 больных ПА 32 РА. Средний возраст на момент обследования в обеих групп был в пределах 9 лет, средняя продолжительность болезни основной группе составила 2 года 8 месяцев, в контрольной -года 5 месяцев. В таблице 5 отражены результаты некоторых I, бораторных показателей синовиальной жидкости у наблюдавших больных.

Таблица Е

Цитологический состав и уровень иммуноглобулинов (1^) в сщ виальной жидкости у наблюдавыхся больных (средние значение

Нозологическая форма Цитоз (абсолютное количество в I мкл) Синовиоцитограмма Ч1) Класс 1е

нейтрофилн лимфоциты 6 А !

ПА, п=23 * 7869+1973 48. 3+5. 9 44. 4+5. 4 1033 +110 120 +20 1<

РА, п=32 * 17.178+4013 60. 0+5. 0 39. 0+5. 0 955 +112 102 ¿11 11 +2:

Примечание: * - Р < 0,01

- 19 -

Из представленных данных видно, что в суставном выпоте итоз был существенно выше при РА (р<0,01), при котором ока-алось и более высоким содержание н^йтрофилов. Уровень основ-ых классов' иммуноглобулинов существенно не различался при беих формах. Ревматоидный фактор обнаружен в синовиальной идкости у 1 больного ПА из 9 обследованных и у 1 (из 14) с А в титре 1:40 в реакции латекс-агглютинации. Содержание им-уноглобулинов в сыворотке крови было повышено в сравнении с ормой в основной и контрольной группах, но между собой они е отличались. Ревматоидный фактор в крови обнаружен лишь при А (у 2 из 31 обследованных).

Отклонения иммунологических показателей свидетельствуют б участии иммунологических механизмов в развитии обеих изу-енных форм. В их дифференциальной диагностике рассмотренные абораторные тесты, в известной степени, мало информативны и эгут быть использованы в комплексе с клиническими симптомами другими методами исследования (артроскопия, биопсия синови-льной оболочки и др.).

Проведенное у 21 больного ПА типирование на носительство ^А-В27 не выявило его ни у одного больного. Этим, возможно, Зъяеняются особенности клинического течения ПА у детей в равнении со взрослыми и в частности отсутствие у них спонди-эартропатии и сакроилеита. Наличие последних у взрослых 5ычно ассоциируется с носительством НЬА-В27 у больных ¡¡иоов и-соавт^ 198?; й Ра^БсИ, 1987 и др.). У больных РА -А-В27 выявляется, по данным нашей клиники (Л. Г. Сибиряко-а с соавт., 1988) у 18,4 X детей, а при болеэни Бехтерева Г. Г. Ковальчук, 1989) - у 83,3 X. Это позволяет рассматри-иь отсутствие носительства НЬА-В27 как один из аргументов в эльзу ПА с учетом, конечно, всех других клинических и лабо-

раторных показателей.

Проведенное исследование позволило установить следующие наиболее характерные для ПА признаки:

1. Наличие в анамнезе или при клиническом осмотре достоверных данных за псориаз кожных покровов и/или ногтей.

2. Асимметричный moho-, олигоартрит преимущественнс суставов нижних конечностей с преобладанием пролиферативногс компонента воспаления.

3. Отягощенная наследственность по псориазу.

4. Отсутствие лимфаденопатии периферических лимфатических узлов (подмышечных, кубитальных, паховых) и поражение глаз (увеит).

5. Преобладание очаговых экссудативно-пролиферативных изменений синовиальной оболочки и синовиальных ворсин, ранне* развитие склеротических изменений, главным образом в вид< концентричеокого склероза стенок сосудов.

ВЫВОДЫ:

1. Артрит при псориазе характеризуется преимущественн асимметричным поражением суставов нижних и/или верхних конеч ностей с вовлечением немногих суставов (олиго-, моноартрит при слабо выраженных экссудативных явлениях в них и значите! ном преобладании пролиферативного компонента воспаления.

2. В отличие от взрослых псориатическому артриту у дете не свойственно вовлечение сакроилеального и других отделе позвоночника, грудино-ключичных и грудино-реберных сочлене ний; у детей значительно реже встречается артрит дистальш межфаланговых суставов и не наблюдается "осевого" поражен! нескольких суставов одного пальца.

- 21 -

3. Рентгенологически при ПА с наибольшим постоянством щределяются уплотнение периартикулярных мягких тканей и су-сение суставной щели при незначительно или умеренно выражен-юм регионарном остеопорозе и редком развитии деструктивных [влений в костях и анкилозов. Эти изменения отличаются в известной мере от выявляемых при РА и могут служить целям диф-Ееренциальной диагностики.

Детям с ПА несвойственно образование остеофитов, в том шсле и в области позвоночника, характерное для взрослых 5ольных.

4. Артроскопически ПА характеризуется очаговостью изменений, наличием обширных полей аваскуляризации, менее выраженными чем при РА изменениями синовиальных ворсин.

5. Патоморфологической основой изменений синовиальной оболочки при ПА в детском возрасте является хронический экссудативно-пролиферативный синовит, при котором выраженность морфологических признаков изменяется в зависимости от длительности и активности артрита. Отличительными особенностями псориатического синовита, по сравнению с ревматоидным, являются очаговость экссудативных и пролиферативных изменений синовиальной оболочки и синовиальных ворсин, слабая ворсинча- . тая гиперплазия, склеротические изменения субсиновиального слоя, сочетающиеся с выраженным концентрическим склерозом стенок сосудов.

6. Основное якстраартикулярное проявление ПА у больных ПА - поражение кожи и/или ногтей.* Время появления, локализация и распространенность нсориатической сыпи, по отношению к суставному синдрому, существенно ле влияют на течение артрита

и его зеолюцию. Б случаях атипичного характера высыпаний или -их отсутствия гахч.'м дополнительным аргументом в пользу ПА служит поражение псг?-?й г- виде пунктиформной дистрофии (симптом "наперстка").

- 22 -

7. Поражение внутренних органов (висцериты) нехарактернс для ПА. Изменения со стороны гепатобиллиарной системы, поджелудочной железы, почек,• сердца, выявляющиеся при эхографии, несущественны. Клинически они обычно ничем не проявляются.

8. В отличие от РА ,Лри ПА редко определяется увеличение регионарных периферических лимфатических узлов (подмышечных, кубитальных, паховых), а также печени и селезенки. Отсутствие или слабая реакция органов ретикуло-гистиоцитарной системь является одним из дополнительных признаков, позволяющих диагностировать ПА.

9. Поражение глаз, в частности сосудистой оболочки (уве-ит) , не свойственно ПА и, наоборот, характерно для РА. Обнаружение последнего практически исключает диагноз ПА.

10. При сравнении некоторых лабораторных показателей (острой фазы, иммунологических тестов) не определяется существенной разницы у больных ПА и РА. Отклонения от нормы при обеих нозологических формах коррелируют с общей активностью воспалительного процесса. Степень выраженности местного воспаления по данным исследования синовиальной жидкости существенно выше при РА.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Диагноз ПА в значительной мере определяется тщатель-остью сборй анамнеза и осмотра больного. Наличие псориаза в юбых его клинических вариантах у близких больного ребенка -ополнительный аргумент в пользу ПА. При обследовании пациен-а следует обращать особое внимание на состояние кожи и ног-ей для выявления возможного псориатического их поражения, (виду нередкой атипичности характера и локализации чешуйчато-о лишая у детей прицельно осматриваются волосистая часть го-ювы, складки и впадины на теле.

2. При оценке суставного синдрома следует учитывать его юобенности, свойственные ПА: асимметричное поражение с выраженным пролиферативным компонентом воспаления при относитель-ю скудных рентгенологических изменениях в костях, составлявши сустав. Необходимо также иметь ввиду слабую реакцию орга-гов ретикуло-гиетиоцитарной системы, отсутствие висцеритов и юражения глаз в отличие от РА и некоторых других артритов, фи которых они имеют место.

3. В особо сложных для диагностики случаях показана арт-лоскопия и биопсия сустава с целью морфологического исследо-зания синовиальной оболочки, .выявляющей характерные для ПА {вменения.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ:

1. Анализ клинических наблюдений ПА у детей. /- Материалы Всесоюзной научно-практической конференции "Современны аспекты диффузных болезней соединительной ткани у детей"/. Тезисы докладов. - Москва, - 5-7 июня. - 1991.- с. 12-13.

2. Tabloul clinic al artntei psoriazice lacopii./ Congresul П al pediatrilor si П al obstetricienilor s ginecologilor. - Chisiriau. - 1993.- p. 114-115 /соавт. Г. Дворя ковская, А. Иванов/.

3. Particularitatile morfopatolojice ale artropatie psoriazice la copii/- Cngresul П al pediati llor si П a obstetricienilor si ginecologilor./- Chihinau. - 1993.- p 115./соавт. В. Голоденко/'.