Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Первичные опухоли сердца (клиника, диагностика, хирургическое лечение)

РГ6 од

1 9 АПРроссииская академия медицинских наук

научный центр хирургии

На правах рукописи УДК: 616.12-006.325-089.168

НЕЧАЕНКО МИХАИЛ АЛЕКСАНДРОВИЧ

ПЕРВИЧНЫЕ ОПУХОЛИ СЕРДЦА (клиника, диагностика, хирургическое лечение)

14.00.44 - сердечно-сосудистая хирургия

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва - 1993

Работа выполнена в отделе хирургии сердца Научного центра хирургии Российской академии медицинских наук

Научный консультант - Лауреат Государственных премий, член-корреспондент РАМН, профессор Б.А. Константинов

Официальные оппоненты:

Лауреат Государственной премии, академик РАМН, профессор Н.Н. Малиновский

Лауреат Государственных премий, член-корреспондент РАМН, профессор Н.А.Мухин

Доктор медицинских наук, профессор А.Н.Кайдаш

Ведущее учреждение: Московский областной научно-исследовательский институт им. М.Ф.Владимирского

Защита диссертации состоится

1993 г. в » » часов на заседании Специализированного Ученого Совета Д.001.29.01 Научного центра хирургии. ' Адрес: 119874, г. Москва, Абрикосовский пер., д.2.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НЦХ РАМН

Автореферат разослан " "_1993 г.

»

»

Ученый секретарь Специализированного Совета доктор медицинских наук

Е.В.Свирщевский

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ. Первичные опухоли сердца - редкое заболевание с чрезвычайно полиморфной клинической картиной и плохим "естественным" прогнозом. Поэтому в течение длительного времени эта патология выявлялась преимущественно при аутопсиях или как случайная находка при кардиохирурги-ческих вмешательствах. Однако по мере накопления клинического опыта, внедрения в повседневную практику новых диагностических методов исследования и совершенствования кардиохирургии как практической дисциплины появилась возможность рассматривать большую часть новообразований сердца, при условии их своевременного прижизненного выявления, потенциально излечимыми заболеваниями.

Первая успешная операция по поводу первичной доброкачественной опухоли сердца - эпикардиальной липомы левого кэлудочка была выполнена в 1951 году Maurer E.R., а в условиях искусственного кровообращения в связи с миксомой левого предсердия - в 1954 году Crafoord C.L. В нашей стране успешное удаление тератомы миокарда осуществлено С.Л.Либовьм и соавт. (1959), а внутрипредсердных опухолей - Б.В.Петровским (1963) и С.А.Колесниковым и соавт. (1963). К настоящему времени отечественными и зарубежными клиницистами накоплен опыт, позволяющий улучшить прогноз у этой, до недавнего времени обреченной категории больных. Однако он далек от окончательного решения таких основополагающих вопросов как своевременная прижизненная диагностика новообразований сердца и оптимальная хирургическая тактика (Б.В. Петровский и соавт., 19В5; Б.А. Константинов и соавт., 1986; В.И. Бураковский и соавт., 1988; Bloor С.М., O'Rourke R.A., 1984; Cooley D.A., 1990; Molina J.E. el al., 1990; Sezai Y., 1990). Это обусловлено сложностью выявления неоплазм, тлеющих небольшие размеры, и необходимостью индивидуального применения различных хирургических вмешательств у больных от периода новорожденное™ до герантологического возраста, объем которых может быть представлен от частичного иссечения доброкачественной опухоли (рабдомиомы) до радикального удаления неоплазмы с

или без использования методики аутотрансплантации, а также трансплантацией сердца. Необходимость тщательного изучения именно этик вопросов об/словлена непреходящей их значимостью, оказывающей непосредственное влияние на результаты лечения.

В связи с вышеизложеиным научно-практической целью настоящего исследования является изучение возможности своевременной прижизненной диагностики первичных опухолей сердца и разработка оптимальной хирургической тактики при этой патологии.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1. Обобщить опыт, накопленный в отделе хирургии сердца НЦХ РАМН по многообразию первичных доброкачественных и злокачественных опухолей сердца, их частоте и локализации.

2. Изучить клинические проявления новообразований сердца и выделить сиыптомокомплекс, позволяющий в повседневной практике заподозрить наличие этого заболевания.

3. Проанализировать результаты традиционных инструментальных (электрокардиографии и фонокардиографии, рентгеноскопии и рентгенографии) и лабораторных методов исследования, использование которых в комплексе с физикальными и анамнестическими данными способствует клинической диагностике указанной патологии.

4. Провести анализ диагностической ценности специальных методов исследования (зондирования камер сердца с ангиокардиографией и/или коронарографией, эхокардиографии, компьютерной томографии), используемых для выявления опухолей сердца.

5. Разработать оптимальный обьем хирургических вмешательств, беря за основу онкологический принцип радикальности и реконструктивный характер операций, позволяющий избежать повреждений коронарных артерий, клапанного аппарата сердца и его "насосной" функции.

6. Изучить ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения больных с опухолями сердца.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА И ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ РАБОТЫ. Настоящее исследование представляет собой комплексное решение

проблемы прижизненной диагностики и хирургического лечения больных с первичными опухолями сердца. Среди многообразия клинических проявлений этого заболевания выделен симптомо-к.омплекс, который в сочетании с паранеобластической реакцией и данными традиционных методов обследования (электрокардиографии, фонокардиографии, рентгенологического исследования), позволяет в повседневной клинической практике заподозрить наличие вышеуказанной патологии. Впервые в отечественных исследованиях показана возможность аутосомно-доминэнтного типа наследования миксом сердца, доказана возможность их сочетания с пятнистой пигментацией кожи, "эндокринным дисбалансом" гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, изменениями в ренин-ангиотензин-альдостероновой системе, опухолевым поражением коки, подконной клетчатки, внутренних органов, имеющих важное диагностическое и прогностическое значения.

Изучены диагностические возможности специальных методов исследования (зондирования камер сердца с ангиокардиографией и коронариграфией, эхокардиграфии, компьютерной томографии), объективизирующих диагноз опухоли сердца; намечены пути по снижению возможных ложноотрицательных и ложноположительных результатов.

Подробно проанализированы результаты ближайшего и отдаленного послеоперационных периодов и на основе этих дэнных разработаны условия и требования к технике выполнения хирургических вмешательств по поводу первичных опухолей сердца.

ПРАКТИЧЕСКОЕ ВНЕДРЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ. Результаты работы широко применяются в клинической практике отдела хирургии сердца НЦХ РАМН и учебном процессе кафедры сердечно-сосудистой хирургии ФУВ ММА им. И.М.Сеченова; они могут быть использованы в других кардиохирургических, а также терапевтических стационарах.

ПУБЛИКАЦИИ. По теме диссертации опубликовано 24 научных работы, создан 1 научный фильм. Их список прилагается.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ. Основные положения диссертации были доложены и обсуждены на: XXXI Всесоюзном Съезде хирургов, г.

Ташкент, 1986 г.; I Всесоюзном симпозиуме по компьютерной томографии в клинике, г. Москва, 1987; I Международном конгрессе кардио-сосудистой и грудной хирургии, г. Рига, 1990; научно-практической конференции North Carolina Baptist Hospital, г. Winston-Salem, США, 1991 г.; Объединенной научной конференции отдела хирургии сердца, отдела клинической физиологии, рентгенодиагностического отдела, лаборатории иммунологии и регуляторных механизмов в хирургии, отдела кардио-анестезиологин, лаборатории искусственного кровообращения, научно-поликлинического отделения, патологоанатомического отдела Научного центра хирургии РАМН и кафедры сердечно-сосудистой хирургии ФУВ Московской медицинской академии им. И.М.Сеченова 16 декабря 1992 г. Диссертация рекомендована к защите.

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА РАБОТЫ. Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Работа изложена на 278 страницах машинописного текста, содержит 11 таблиц и 102 рисунка. Указатель литературы включает 82 отечественных и 245 зарубежных источников.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

В настоящее исследование включено 107 больных с морфологически верифицированными первичными опухолями сердца, наблюдавшимися в отделе хирургии сердца НЦХ РАМН с декабря 1962 по май 1992 год. Среди этих пациентов, 71 были женского и 36 мужского пола. Их возраст колебался от 4 до 68 лет (в среднем 40,6+/-1,2); количество больных в возрастном промежутке от 30 до 59 лет составило 69,2% от их общего количества .

Указанный клинический материал накапливался по годам неравномерно. На первые 2/3 нашего опыта пришлось 11,2%, а на последнюю 1/3 - 88,8% всех рассматриваемых больных. Частота регистрации первичных опухолей сердца в клинических условиях составила в течение последних 10 лет активной науч-

но-практической разработки данной тематики 95 наблюдений на 10532 пациента (0,9%), прошедших стационарное обследование и лечение по повод}' различной врожденной и приобретенной патологии в отделе хирургии сердца НЦХ,

Первичные опухоли сердца, разновидность, частота и локализация которых представлены в таблице 1, имели доброкачественный характер в 95,3% случаев. Они были представлены внутриполостными новообразованиями - миксомами (90,7%), нев-риномой или папиллярной фиброэластомой (по 0,9%) и внутримышечными опухолями - рабдомиомами (2,8%). В 4,7% случаев неоплазмы имели злокачественный характер. Ими были ангиосарко-мы (3,8%) и липосаркома (0,9%). Наиболее частой локализацией всех перечисленных опухолей были левое (78,5%) или правое (13,1%) предсердия, реже - правый желудочек (2,8%), оба предсердия или межжелудочковая перегородка с переходом на левый и правый желудочки (по 1,9%), а также поражение митрального или аортального и митрального клапанов (по 0,9%). Из 86 больных с неоплазмами левых отделов сердца только у двух (2,3%) имелись их злокачественные разновидности, представленные ангиосаркомой и липосарксмой левого предсердия, В то же время из 17 пациентов с опухолями правых отделов сердца злокачественные новообразования (ангиосаркомы) правого предсердия выявлены у трех больных (17,6%).

Клиническая характеристика первичных опухолей сердца.

Диапазон клинических проявлений первичных опухолей сердца, изложенный в таблице 2, был представлен от бессимптомного течения, зарегистированного в 0,9% случаев при миксоме левого предсердия, составившей в размере 3,0 см в диаметре, до сочетания различных симптомокомплексов, при которых величина новообразований колебалась от 0,5 см в диаметре до 11,0x7,0 см, обусловленных нарушением притока и/или оттока крови из пораженной камеры сердца, эмболическим синдромом, а также общей реакцией организма на неоплазму.

Таблица 1

Разновидность, частота и локализация пзрвичных опухолей сердца

Разновидность опухолей |

-К Доброкачественные | Злокачественные |

|

Левее пгедсегдие Псавсэ поедсеодие Биатриальные опухоли

Пзаный желудочек Митральный клапан Аостальным и митральный клапаны Меяжелудочксвая яаеггородка, лезый и правый желудочки

Всего

V ' у ^ ^ —

мы

! Папиллярная Рабдо— } Ангмс— | Литто-миомы

нома

2ИСС0ЭЛЭСТ0МЗ

81 11

2

0

1

97

сарк;мы 1 сэсксмз

!

I

СП I

Таблица 2

Клиническая характеристика первичных опухолей сердца

Разновидность клинических проявлений заболевания Количество наблюдений

Недостаточность кровообращения Нарушения ритма Клинические признаки, имитирующие приобретенные или врожденне пороки сердца Лихорадка "неясной этиологии" Похудание Головокружение и/или синкопе Артрзлгия и/или миалгия Боли в области сердца Эмболический синдром Экссудативный перикардит Синдром верхней полой вены Отсутствие симптомов заболевания 102 (95,3%) 95 (ВВ,8%) 95 (88,8%) 72 (67,3%) 59 (55,1%) 47 (43,9%) 45 (42,1%) 44 (41,1%) 20 (1В,7%) 6 (5,6%) 2 (1,В%) 1 (0,9%)

Недостаточность кровообращения была зарегистрирована в 95,3% случаев. При доброкачественных внутриполостных и злокачественных новообразованиях с размерами от 3,5x3,0 до 11,0x7,0см указанный симптомокомплекс был представлен в 92,5% случаев ПА (5В наблюдений) или ПБ (41 наблюдение) стадиями по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко. У трех пациентов (2,8%), страдавших рабдомиомами сердца, размеры которых достигали 9,0x6,5 см, имелась 1 стадия недостаточности кровообращения, а у 5 больных (4,7%) с миксомами сердца величиной от 0,5 до 3,0 см в диаметре застойная сердечная недостаточность отсутствовала. Особенностями рассматриваемого симптомокомплекса были: рефрактерность к медикаментозному лечению; неуклонное прогрессирование во времени, осложнившееся в 14,0% случаев развитием отека легких; зависимость выраженности некоторых его проявлений от положения

тела больного, усиливавшихся в вертикальном положении при наклоне туловища вперед, в положении лежа на левом или правом боку, выявленной в 45, В% случаев.

Нарушения ритма зарегистрированы в 88,6% случаев. Они были представлены стойкими (52 наблюдения) или пароксизмаль-ными (43 наблюдения) формами тахиаритмий в сочетании с экс-трасистолией, возникавшими при доброкачественных и злокачественных новообразованиях, размеры которых колебались от 1,5 см в диаметре до 11,0x7,0 см. В 42,9% случаев выраженность этого клинического признака и даже само его возникновение имели вышеуказанную позиционную зависимость.

Приступы головокружения и синкопе были зарегистрированы в 43,9% случаев у больных с доброкачественными и злокачественными опухолями сердца. У 43 больных (91,5%) новообразования имели пролабирующий характер, колеблясь в размерах от 4,0x3,5 до 10,0x5,0 см и только у четырех (8,5%) - они были непролабирующими с величиной, не превышавшей 3,0 см в диаметре. В 63,0% случаев данный симптомоконплекс имел позиционную зависимость, возникая в вертикальном положении при наклоне туловища вперед (26 наблюдений) и реже - в горизонтальном положении (4 наблюдения).

¡Эмболический синдром, зарегистрированный в 1В,7% случаев, возникал только у пациентов с миксомами сердца на фоне синусового ритма, предшествуя в 55,0% случаев на 1-15 месяцев (в среднем 6,3+7-1,9 нес) появлению других клинических признаков заболевания; провоцировавшими моментами в его появлении были резкие движения, бег, прыжки. У 15 (75,0%) из 20 больных была отмечена однократная или четырехкратная материальная эмболия сосудов головного мозга; причем, у шести из них она сопровождалась эмболией сосудов нижних или верхних конечностей, почек, коронарных артерий. У остальных 5 пациентов была зарегистрирована эмболия сосудов нижних' конечностей, почек, селезенки и коронарных артерий. Трем из них была успешно проведена "тромбэктомия" из бедренных артерий, но только в 1 наблюдении удаленные эмболы подверглись морфологическому исследованию, что способствовало правильной

диагностике заболевания.

Боли в области сердца, не имевшие стенокардитического характера, были зарегистрированы в 41,1% случаев. Только у 3 больных с невриномой (1 наблюдение) и миксомой (2 наблюдения) левого предсердия они имели позиционную зависимость, возникая в положении больного на левом боку. У больной с ангио-саркомой правого предсердия боли в области сердца, усиливавшиеся при вдохе и уменьшавшиеся в положении сидя, были обусловлены экссудативным перикардитом. Пункция перикарда с эвакуацией геморрагического содержтлого временно купировала их.

Из физикальных данных заслуживает внимание аускульта-тивная картина, которая у 92 больных (86,0%) имитировала ревматический митральный и/или трикуспидальный порок сердца, а у трех (2,8%) - стеноз выходного отдела правого желудочка или легочной артерии. Эта клиническая особенность обусловливала диагностические ошибки, которые возникали при первичном обращении данных пациентов к интернистам, интерпретировавших их в 48 наблюдениях (44,9%) как "приобретенные или врожденные пороки сердца". При этом не учитывались: отсутствие четкого ревматического анамнеза или данных, свидетельствовавших о наличии врожденного порока сердца в детском возрасте; зависимость одышки, нарушений ритма, приступов головокружения или синкопе и даже самой аускультативной картины (в 18,9%) от положения тела больного; эмболический синдром на фоне синусового ритма; резистентность декомпенсации кровообращения к медикаментозной терапии и быстрое ее прогрессирование; наличие в 25,3% случаев легочной гипертензии, не сопоставимой с незначительной выраженностью аускультативных признаков заболевания и его небольшой продолжительностью, колебавшейся в пределах 1-72 месяцев (в среднем 21,0+/-2,8 мес) при первичном обращении к врачам.

Экссудативный перикардит и синдром верхней полой вены зарегистрированы, соответственно, в 5,6 и 1,7% случаев. Из 6 пациентов с экссудативным перикардитом четверо страдали мик-сомами сердца с выраженной декомпенсацией по малому и большому кругу кровообращения, накоплением жидкости в брюшной и

плевральных полостях, тогда как двое больных с ангиосаркомой правого предсердия имели изолированный характер экссудатив-ного перикардита. Пункция перикарда у одного из них выявила геморрагический характер выпота, отсутствие атипичных клеток, склонность к быстрому его повторному накоплению. Что же касается синдрома верхней полой вены, то он был выявлен только у 2 больных с ангиосаркомой правого предсердия.

Стойкая или интермиттирующая субфебрильная температура при первичных доброкачественных и злокачественных новообразованиях сердца бь:тз зарегистрирована в 67,3% случаев. У 35 больных (32,7%) на этом фоне отмечались периодические подъемы температуры до 38-40°С продолжительностью от нескольких часов до нескольких суток; они были резистентны к антибактериальной терапии и склонны к самопроизвольному прекращению. Подобная температурная реакция представляет собой разновидность резорбтивной лихорадки, обусловленной травмой и кровоизлияниями в ткань опухолей, достигавших в указанных 35 наблюдениях 6,0x4,0 - 10,0x5,0 с?л. В то же время не исключена возможность их инфицирования, о чем свидетельствуют бактериологические исследования крови до операции и удаленных неоплазм во время операции, проведенные у 7 больных, госпитализированных с высокой лихорадкой. Они выявили у трех из них рост золотистого (1 наблюдение) и эпидермального (1 наблюдение) стафилококка, грам-отрицательной неферментирующей палочки (1 наблюдение), а морфологические исследования зарегистрировали во всех этих случаях воспалительные инфильтраты в ткани опухоли и/или ее "ножке".

Другими проявлениями общей реакции организма на опухоль были похудание, артралгия и/или миалгия, отмеченные, соответственно, в 55,1 и 42,1% случаев, а также изменения лабораторных показателей крови. Последние были представлены увеличенной СОЭ (71,0%), умеренным лейкоцитозом со сдвигом формулы влево (50,5%), повышенным содержанием фибриногена (45,8%), диспротеинемией (37,4%), положительной пробой на С-реактивный белок (32,7%), гемолитической анемией >(31,8%). Они были зарегистрированы почти у всех больных, исключение

составили только трое пациентов с рабдомиомами сердца, в различном количественном и комбинационном соотношении.

"Миксомный синдром".

Анализ частоты возникновения и клинического течения первичных опухолей сердца показал, что миксомы занимают в этом реестре особое положение.'На примере успешного хирургического лечения 4 больных с активно выявленными семейными миксомами сердца, имеющими аутосомно-доминантный тип наследования, отмечено, что эти неоплазмы могут сочетаться с пятнистой пигментацией кожи, опухолевым поражением кожи, подкожной клетчатки и внутренних органов, нарушениями функции эндокринной системы. Для подтверждения возможности существования подобной мультиорганной патологии, названной в зарубежной литературе "миксомный синдром" и идентификации его составляющих элементов у 30 больных с миксомами сердца были изучены концентрация в крови адренокортикотропного гормона, кортизола и экскреция 11-оксикортикостероидов, а также активность и уровень ренина, ангиотензина-1I, альдостерона как до, так и через 2-63 месяца (в среднем 12,2+/-3,1 мес) после операции. У этих же пациентов было исследовано содержание в крови опухолевых маркеров - раково-эмбрионального антигена, альфафетопротеина, углеводных антигенов СА-19-9 и СА-72-4, но только после иссечения миксом сердца.

Анализ концентрации в крови адренокортикотропного гормона, кортизола и экскреции 11-оксикортикостероидов у больных до и после удаления миксом сердца позволил разделить их на две группы, что представлено в таблице 3. В 1 группу вошли пациенты с нормальным содержанием указанных гормонов как до, так и после операции. Вторую группу составили больные, у которых и до и после операции было зарегистрировано высокое содержание этих гормонов при отсутствии клинических признаков эндокринных заболеваний. Разница в концентрации адренокортикотропного гормона, кортизола и экскреции 11-оксикортикостероидов в 1 и 2 группах статистически достоверна (р<0.01).

Тэ б л ицэ 3

ÍÍCHUSH7w3Uí!H В КГСЕИ аЛСБНОХООТИХОТ-ОПНОГС гссмснз, костизола И ЭКСКСЕЦИЯ

Н-оксихортихостгроидов до и послэ удаления миксом сердца

1 « Адренокоотикотсопныи госмон CM-IS',4-32,S нмоль/л) 1 »»л по zrа j опзрации операции Кеотизол СN-135,9-823,7 иголь/л) ПОСЛ9 операции операции li-0XC:'XAt;7!'v0""''=D~/,;Tä (N-113,7-281.0 нмель/з) TT £ 1-» ЛЛ wo onspaiiHK операции

i ггуяпз 24,3Sii,5i 23,0S±i,74 ! 374,5í+27,54 471,72+34,66!202,33;20,2í iS6,S5iii,64

2 группа 4G,?íi2,45 42,05+1,93 B7Í,30¿75,77 843,33163,52 424,67125,SB 575,15+76,64

Р <0,01 <0,01 1 <0,0í <0,01 1 <0,01 <0,01 1 1

- 13 -

Изучение активности ренина, а также уровня в крови ан-гнотенэина-П и альдостерона у больных до и после удаления миксом сердца позволило, как и в предыдущей серии исследований, разделить их на две группы, представленных в таблице 4. В 1 группу вошли пациенты с нормальными уровнями вышеуказанных веществ как. до, так и после операции. В то же время 2 группу составили больные, у которых и до и после операции было зарегистрировано повышение активности ренина, а также уровня ангиотензина-1I и альдостерона. Выявленная разница в 1 и 2 группах статистически достоверна (р<0.01).

Анализ концентрации раково-эмбрионального антигена у больных после удаления миксом сердца позволил разделить их на две группы. В 1 группу вошли пациенты, у которых в крови было выявлено нормальное содержание этого маркера, составившее 14,6+/-2,27 нг/мл, а во вторую - с высоким его уровнем, равньил 37,23+7-1,85 нг/мл. Разница в концентрации раково-эмбрионального антигена в 1 и 2 группах статистически достоверна (р<0.01).

Содержание альфафетопротеина в крови у преобладающего большинства пациентов после удаления миксом сердца было в пределах нормы, составляя О,09+/-О,09 нг/мл, и только у двух из них его концентрация достигала 29,6 и 378,4 нг/мл.

Концентрация в крови онкологических маркеров СА-19-9 и СА-72-4 у преобладающего большинства пациентов после иссечения миксом сердца была в пределах нормы, составляя, соответственно, 11,66+/-3,28 и 2,61+/-0,38 Ед/мл и только у одного из этих больных их уровни достигали 53,2 и 4,7 Ед/мл.

Необходимо отметить, что у больных с высоких» уровнем в крови опухолевых маркеров выявлено одно или несколько нижеперечисленных заболеваний: опухолевые эмболы в одном или обоих полушариях головного мозга, гемангиомы печени, полостное образование в области селезенки, миома матки, узловой зоб, голубой невус, множественные папилломы кожи, а среди анамнестических особенностей - клиновидная резекция яичников б связи с синдромом Штейна-Левенталя, нздвлагалищная ампутация или экстирпация матки с яичниками.

Таблица 4

Активность и содержание з крона ренина, акг'лотэкзкка-П к альлостзрока до к после удаления м^ксом сердца

Ренин (N-0-2,8 мкг/лч) до после Г^ТТО^ЭТТТЛТ* ЛГТО^З^ТТ^« А»г!источ'5ин-1 т Ал1,',Г1стороц (Н-4',В-2б"б"пкмоль/л) (N-0-6" 45 " нмоль/л) до после до после Аг^а^эттич лпапзпмг* | лгто^аттитл г-попзит^тл . Г — -.¿.¿А ^ .--| " '* ~ .---- '*"

1 группа 2 группа 1,17+0,26 1,46+0,12 5,24+0,51 4,35±0,35 15,16+1,39 11,65+0,7 41,87+3,22 35,70±5,9 0,35+0,03 0,23+0,03 0,73±0,С5 0,54+0,02

? <0,01 <0,01 ] <0,01 <0,01 | <0,01 <0,01

- 15 -

Проведенный анализ показал, что среди больных с Никсонами сердца имеется группа пациентов с сопутствующими "эндокринным дисбалансом" гипоталамо-гипофизарно-надпочечнико-вои системы (43,3%), изменениями в ренин-ангиотензин-альдо-стероновой системе (40,0%), опухолевыми поражениями внутренних органов, кожи и подкожной клетчатки (26,7%), пятнистой пигментацией кожи с преимущественной локализацией в пери-оральной и/или периорбитальных областях, на красной кайме губ, ушных раковинах, представленной lentigo и/или ephelides (36,7%). Причем, в данных случаях миксомы отличаются склонностью к первичной множественности, мультифокальному росту и экстрасептальной фиксации (23,3%). Это подтверждает существование необычного и емкого вышеуказанного клинического комплекса, имеющего важное диагностическое и прогностическое значение.

Диагностика первичных опухолей сердца.

Своевременное выявление первичных опухолей сердца представляет для клиницистов своеобразный диагностический вызов.

Стандартные электрокардиографические и фонокардиографические исследования проведены 107 больным с первичными опухолями сердца на аппаратах "Мингограф-42Би фирмы Elema-Scho-nander "Мингограф-82" фирмы Siemens-Elema.

Анализ электрокардиографической картины у 86 больных с доброкачественными внутриполостными и злокачественными новообразованиями левых отделов сердца, размеры которых колебались от 5,0x4,0 до 10,0x5,0 см, показал, что у 77 (В9,5%) были зарегистрированы стойкие нарушения ритма (синусовая тахикардия, мерцательная аритмия, мигрирующий суправентрику-лярный ритм с мредсердной или желудочковой экстрасистолией), гипертрофия левого предсердия и правого желудочка, диффузные и очаговые изменения миокарда, низкий вольтаж комплексов QRS. У 9 пациентов (10,5%), у которых величина неоплазм составляла 1,5-4,0 см в диаметре, патологических изменений на электрокардиограммах не выявлено.

- 16 -

У 14 (В7,5%) из 16 больных с доброкачественными внутри-полостными и злокачественными опухолями правых отделов сердца, размеры которых колебались от 6 см в диаметре до 11,0x7,0 см, отмечены нарушение ритма (синусовая тахикардия, трепетание предсердий), гипертрофия правого предсердия и/или желудочка, диффузные изменения миокарда, блокада правой ножки пучка Гиса, низкий вольтаж комплексов . В 2 наблюдениях (12,5%) не было зарегистрировано патологических изменений на электрокардиограммах. Величина новообразований у этих пациентов колебалась от 6,0x5,0 до 6,0x5,5 см.

Среди 2 больных с биатриальными миксомами у одного из них не было выявлено электрокардиографических изменений в связи с небольшими размерами опухолей, составлявших 3,0x0,8 см в левом и 0,5 см в диаметре в правом предсердиях. У другого пациента были зарегистрированы нормосистолическая форма мигрирующего суправентрикулярного ритма и диффузные изменения миокарда при величине новообразований в 5,0 и 0,7 см в правом и 4,5 см в диаметре в левом предсердиях.

Электрокардиографические изменения при доброкачественных внутримышечных опухолях сердца (3 наблюдения) были представлены нарушениями ритма (политопная экстрасистолия), гипертрофией правых отделов сердца, блокадой правой ножки пучка Гиса, очаговыми инфарктоподобными изменениями без соответствующей эволюции типичной для ишемической болезни сердца.

Фонокардиографические изменения при доброкачественных внутриполостных и злокачественных новообразованиях левых отделов сердца характеризовались увеличением амплитуды I тона (94,2%), систолическим и/или диастолическим шумом (95,3%) в области верхушки сердца, увеличением II тона во 2-3 межреберьях слева от грудины (56,9%), низкоамплитудным диастолическим тоном (26,7%), патологическим IV тоном (8,1%), увеличением интервала ()-1 тон до 0,08-0,12 с (96,7%). В 45,1% случаев выраженность систолического и/кли диаотолического шума зависела от положения тела больного, усиливаясь при наклоне туловища вперед, в положении лежа на левом или правом боку.

- 17 -

Фонокардиографпческая симптоматика при доброкачественных внутриполостных и злокачественных опухолях правых отделов сердца была представлена увеличением амплитуды I тона (68,8%), систолическим и/или диастолическим, а также систо-ло-диастолическим шумом (75,0%) с максимальным звучанием в области 4 межреберья слева от грудины, низкоамплитудным диастолическим тоном (1В,8%), патологическим IV тоном (37,5%). Вышеуказанная шумовая картина усиливалась на вдохе (75,0%) и при наклоне туловища вперед (25,0%),

При биатриальных миксомах у одного больного фонокардио-графические изменения отсутствовали в связи с ранее указанными небольшими размерами опухолей, а у другого - были ограничены увеличением амплитуды I тона, коротким низкоамплитудным систолическим и пресистолическим шумом.

Фонокардиографпческая картина при доброкачественных внутримышечных новообразованиях сердца была представлена низкоамплитудным систолическим шумом с макс шлальныл звучанием в Э-4 межреберьях слева от грудины.

Рентгенологическое исследование проведено 107 больным на отечественном аппарате "РУМ-20МН в трех стандартных проекциях .

Анализ рентгенограмм 86 больных с доброкачественными внутриполостными и злокачественными опухолями левых отделов сердца выявил у 75 (87,2%) из них, имевших новообразования размером от 4,0x3,5 до 10,0x5,0 см, застойные явления в легких, увеличение сердца за счет увеличения левого предсердия и его правых отделов, скопление жидкости в одной или обеих плевральных полостях. У 11 пациентов (12,8%), у которых величина неоплазм колебалась от 1,5 см в диаметре до 6,0x3,5 см, рентгенологическая картина была в пределах нормы.

Рентгенограммы 16 больных с доброкачественными внутриполостными и злокачественными новообразованиями правых отделов сердца продемонстрировали изменения в малом круге кровообращения, представленные обеднением легочного рисунка и увеличением сердца за счет его правых отделов только у одного пациента (6,3%), страдавшего миксомой правого желудочка.

У остальных 12 больных с миксомами правого предсердия или желудочка, размеры которых колебались от 6,0x5,0 до 11,0x7,0 см, рентгенологическая картина была в пределах нормы. У трех пациентов с ангиосаркомами правого предсердия на фоне неизмененного легочного рисунка регистрировались деформированное увеличение правого предсердия (1 наблюдение) или общее увеличение тени сердца со сглаженностью контуров и снижением амплитуды его пульсации, свидетельствовавших о наличии экс-судативиого перикардита.

Рентгенологическое исследование двух больных с биатри-альными миксомами не выявило патологических изменений со стороны малого круга кровообращения и сердца.

У пациентов с рабдомиомами сердца были зарегистрированы деформация его контуров, придававшая сердцу необычную форму на рентгенограммах, а также деформация и уменьшение амплитуды его зубцов на рентгенокимограммах, соответственно расположению внутримышечной опухоли.

Представленные данные свидетельствуют о том, что патологические изменения, выявляемые электрокардиографией, фоно-кардиографией и рентгенологическим исследованием, отражают преимущественно гемодинамические нарушения, возникающие при уже больших размерах первичных опухолей сердца. Поэтому их интерпретация должна осуществляться в тесной взаимосвязи с клиническими признаками заболевания и его анамнестическими особенностями.

Специальные методы исследования принципиально изменили возможность прижизненной диагностики первичных опухолей сердца.

Зондирование камер сердца, ангиокардиография и корона-рсгргфия выполнены И больным с миксомами и рабдомиомами сердца на специализированных ангиографических аппаратах фирмы Elema и Siemens. Эти исследования объективизировали вышеуказанные диагнозы благодаря регистрации дефекта наполнения, нарушений гемодинамики, а при внутримышечных новообразованиях - смещения и атипичного расположения коронарных артерий. Однако в 18,2% случаев зарегистрированы ложноотрицательные

результаты, а у больных, страдавших прорывом аневризмы синуса Вальсальвы в межжелудочковую перегородку с образованием ложной аневризмы и тромбозом ее полости (1 наблюдение) или аномалией Уля (1 наблюдение), - ложноположительные результаты. Учитывая вышеизложенное и опасность возникновения опухолевой эмболии, мы воздерживаемся в настоящее время от проведения этих исследований, отдавая предпочтение эхокардиогра-фии и компьютерной томографии.

Ультразвуковая диагностика первичных опухолей сердца осуществлена у 103 больных на отечественном ("Узкар") и зарубежных ("EkoSector-Г, "Uliramark-9", "SSH-40A") эхокардио-графзх.

Анализ одномерных эхокардиограмм 81 больного с миксома-ми левого предсердия или митрального клапана показал, что их типичным графическим изображением была группа эхо-сигналов ячеистого характера, располагавшаяся во время диастолы между створками митрального клапана. Нами регистрировались также косвенные признаки патологии, отражавшие нарушения внутри-сердечной гемодинамики и функции левого атрио-вентрикулярно-го клапана: увеличение левого предсердия (4,22+/-0,0В см), конечно-диастолического (5,6+/-0,07 см) и конечно-систолического (4,22+/-0,11 см) размеров полости левого желудочка, диастолического размера правого желудочка (2,52+/-0,09 см), общей экскурсии митрального клапана (29,74+/-0.56 мм), а также снижение скорости раннего диастолического закрытия передней митральной створки (53,4+/-3,58 мм/с). Вышеперечисленные величины статистически достоверно отличались от аналогичных показателей у практически здоровых пациентов (р<0,01). Из особенностей, обращали внимание: сложность выявления эхо-сигналов от опухоли в полости левого предсердия, зарегистрированных в 56,8%; трудность диагностики непролаби-рующих неоплазм, не превышавших в настоящем исследовании 3,0 см в диаметре; необходимость проведения дифференциальной диагностики между новообразованиями левого предсердия и многослойным изображением фиброзно измененных створок при стенозе митрального клапана.

- 20 -

Одномерное ультразвуковое исследование больных с Никсонами правого предсердия (10 наблюдений), правого желудочка (2 наблюдения) и биатриальными новообразованиями (2 наблюдения) выявило аналогичное "облако" эхо-сигналов, располагавшееся в соответствующих камерах сердца; во всех этих случаях локация правых отделов сердца была более сложной, по сравнению с его левыми отделами.

Вышеперечисленные недостатки М-сканирования нивелировались двухмерной эхокардиографией. Она регистрировала размеры, форму, особенности внутреннего строения самой опухоли, ее подвижность и соотношение с клапанным аппаратом в зависимости от фаз сердечной деятельности, осуществляла одновременную визуализацию всех камер сердца; изменяемость контура и формы неоплазмы позволяли судить о ее консистенции, а наличие свободных от опухоли участков полости предсердия или желудочка ориентировочно указывало на предполагаемое место ее фиксации.

Ультразвуковая диагностика папиллярной фиброэластомы аортального и митрального клапанов была затруднительна в связи с ее небольшими размерами. При трансторакалыюй двухмерной эхокардиографии были выявлены пролапс митрального клапана и новообразование размером 1,5 см в диаметре, располагавшееся тотчас же за его передней створкой в левом желудочке, а также двухстворчатый аортальный клапан с утолщением его створок. Окончательный диагноз был поставлен при интра-операцпонной тракспищеводной эхокардиографии, подтвердившей опухолевое поражение хордального аппарата митрального клапана и выявившей множественные новообразования аортального клапана размером до 0,5 см в диаметре.

Эхографическая характеристика рабдомиомы правого желудочка (1 наблюдение) и межжелудочкоЕой перегородки с переходом на левый и правый желудочки (2 наблюдения) была представлена объемным образованием в соответствующих отделах сердца с отсутствием четкого поверхностного контура. Подвижность этих опухолей, в отличии от миксом сердца, была ограничена только систолическим и диастолическим движением соот-

ветствующего отдела сердца, где она располагалась. Обращали внимание увеличение диастолического размера правого желудочка (2,9+/-1,37 см) и неравномерное увеличение толщины межжелудочковой перегородки с неровностью ее контуров.

Ультразвуковая характеристика первичных злокачественных неоплазм, представленных ангиосаркомой правого (3 наблюдения) или левого (1 наблюдение) предсердий и рецидивом липосаркомы левого предсердия (1 наблюдение) характеризовалась неотчетливыми разрозненными эхо-сигналами в соответствующих отделах сердца, умеренным увеличением их размеров, а в одном из этих случаев - эхосвободным пространством вокруг сердца, как проявлением экссудативного перикардита. Суждение о наличии подобных неоплазм представляло наибольшие диагностические трудности в связи с неопределенностью эхографических проявлений самого образования и его контуров, малой эхогенной насыщенностью сигналов от опухоли и схожести последних с различными артефактными проявлениями ультразвукового исследования сердца.

В течение 17-летнего применения ультразвуковой диагностики в клинической практике НЦХ были зарегистрированы ложно-отрицательный результат (0,9%), обусловленный небольшим размером новообразования, составлявшим 0,5 см в диаметре, и 5 ложноположительных результатов при сдавливающем перикардите (2 наблюдения), аномалии Уля, тромбозе правого предсердия с хронической рецидивирующей тромбоэмболией ветвей легочной артерии, септическом поражении передней створки митрального клапана с выраженной пролиферативной реакцией (по 1 наблюдению) .

Компьютерно-томографическая диагностика первичных опухолей сердца проведена 58 больным на компьютерном томографе nSomalom-2n фирмы Siemens. Она осуществлялась благодаря регистрации дефекта наполнения в условиях динамического сканирования на фоне болюсного внутривенного введения рентгено-контрастного препарата и определения денситометрических показателей новообразований.

Компьютерно-томографическое изображение миксом левого

(41 наблюдение) или правого (6 наблюдений) предсердий, правого желудочка или обоих предсердий (по 1 наблюдению) было представлено дефектом наполнения в соответствующих камерах, позволявшим определить размеры и форму неоплазм, характер их контура и обызвествления в их толще, не выявленные при традиционном рентгенологическом исследовании, наличие или отсутствие пролабирования в смежные отделы сердца, а также место их фиксации, зарегистрированное в 59,2% случаев. Ден-ситометрические показатели миксом сердца зависели от их консистенции; они колебались от +15 до +56 ед.Н, не меняясь при внутривенном введении рентгеноконтрастного препарата.

Компьютерно-томографическое изображение рабдомиом (Э наблюдения) было представлено объемным образованием овальной или округлой формы, непосредственно выходившим на наружный контур сердца в области правого желудочка или межжелудочковой перегородки, левого и правого желудочка, с гладкими и четкими контурами, позволявшими дифференцировать опухоль от подлежащего миокарда. Подвижность этих новообразований была ограничена их синхронным смещением со стенкой сердца в процессе различных фаз сердечного цикла, а денситометрические показатели колебались от +55 до +76 ед.Н и заметно не изменялись при сканировании с искусственным контрастированием.

Компьютерно-томографическое изображение ангиосарком правого (2 наблюдения) и рецидива липосаркомы левого (1 наблюдение) предсердий было представлено мало подвижным дефектом наполнения с бугристыми контурами, располагавшегося в соответствующих камерах сердца. Денситометрические показатели липосаркомы составляли +19,9 ед.Н, а ангиосаркомы - +27,1 ед.Н. При динамическом сканировании с искусственным контрастированием у больных с ангиосаркомами правого предсердия были выявлены участки неравномерного усиления плотности в пределах одной опухоли, достигавшие +56,6 ед.Н, замедленное выведение рентгеноконтрастного вещества из неоплазмы, а в одном из этих случаев - деформация и сужение верхней полой вены.

В течение 10-лэтнего применения данного метода исследо-

взния в клинической практике НЦХ были зарегистрированы в 5,2% случаев ложноотрицательные результаты, обусловленные небольшими размерами миксом сердца, колебавшимися от 0,5 см в диаметре до 3,0x1,5 см, а также ложноположительные результаты у больных, страдавших сдавливающим перикардитом (1 наблюдение) или аномалией Уля (1 наблюдение).

Представленные данные свидетельствуют о том, что эхо-кардиография и компьютерная томография позволяют уже в поликлинических условиях поставить правильный диагноз и выработать оптимальную хирургическую тактику. Подтверждением этого является частота своевременного выявления указанной патологии в амбулаторных условиях, составившая в первую и последующую половину нашего опыта 42,9 и 94,0%, соответственно. В то же время наличие ложноотрицательных и ложнопо-ложительных результатов указывает нэ необходимость интерпретации регистрируемых данных в тесной взаимосвязи с клинической картиной заболевания, а также подчеркивает целесообразность применения трэнспищеводной эхокардиографии и/или параллельного использования этих методов исследования для получения взаимодополняющей диагностической информации.

Хирургическое лечение и его ближайшие результаты.

НЦХ РАМН располагает опытом 99 хирургических вмешательств по поводу первичных доброкачественных и злокачественных опухолей сердца. Среди них были миксомы левого (76 наблюдений) или правого (10 наблюдений) предсердий, правого желудочка или митрального клапана (по 1 наблюдению), с биат-риэльным поражением (2 наблюдения); невринома левого предсердия и папиллярная фиброэластома аортального и митрального клапанов (по 1 наблюдению); рабдомиома правого желудочка (1 наблюдение) или межжелудочковой перегородки с переходом на левый и правый желудочки (2 наблюдения); ангиосаркомы правого (3 наблюдения) или левого (1 наблюдение) предсердий. В 12,1% случаев операции имели экстренный характер в связи с возникновением отека легких (10 наблюдений), многократных

ежедневных синкопальных приступов <.1 наблюдение), рецндкзк-руюиего эмболического синдрома (1 наблюдение). Остальные 8 неоперировэнных больных, страдзвших миксомами левого (5 наблюдений) или прзвого (1 наблюдение) предсердий, прзвого желудочка (1 наблюдение), рецидивом липосаркомы левого предсердия (1 наблюдение), умерли в терапевтических стационарах в связи с отказом от операции или при их транспортировке в нашу клинику. Причиной смерти во всех случаях была окклюзия клапанов сердца опухолью.

Первая операция в НЦХ по поводу первичной опухоли сердца была выполнена академиком Б.В.Петровским в 1962 году. Это было "закрытое" хирургическое вмешательство по поводу невриномы левого предсердия, успешно осуществленное через левостороннюю торэкотоыию. У 3 больных, страдавших рзбдомио-мами мекжелудочковой перегородки с переходом на левый и правый желудочки (2 наблюдения) или ангиосаркомой правого предсердия (1 наблюдение), обьем операций ограничился экс-плоративной стернотомией в связи с распространенностью неопластического процесса. У остальных 95 пациентов хирургические вмешательства выполнялись в условиях нормотермической (3 наблюдения) или гипотермической (92 наблюдения) перфузии с температурой 26-2В°С. Девяносто операций проводились при пережатой аорте и холодовой фармакологической защите миокарда от аноксии; только 5 хирургических вмешательств, выполнявшихся по поводу опухолей правого предсердия на ранних этэпэх разработки данной темы, составили исключение из этого правила. Продолжительность искусственного кровообращения колебалась от 21 до 15В минут (в среднем 60,2+/-2,9 мин), а ишемия миокарда - от И до 88 минут (в среднем 37.0+/-1,В мин).

У преобладающего большинства больных (96 наблюдений) доступ к сердцу осуществлялся через продольную срединную стернотомию. У трех пациентов он проводился через левостороннюю (1 наблюдение) или правостороннюю (2 наблюдения) торакотомию по 4 межреберьп, использовавшихся на ранних этапах разработки хирургического лечения больных с первичными

опухолями сердца.

Основными хирургическими принципами были сведение к минимуму манипуляций при подключении аппарата искусственного кровообращения и проведение последующих этапов операции в условиях пережатой аорты с целью профилактики фрагментации опухолей и последующей их эмболии, онкологическая радикальность со стремлением, в случаях удаления доброкачественных новообразований, избегать необоснованного расширения объема вмешательств в связи с опасностью повреждения коронарных артерий, клапанного аппарата и "насосной" функции сердца, а при необходимости - коррекция сопутствующей патологии.

Удаление опухолей прзвого предсердия осуществлялось доступом из правой атриотомии (12 наблюдений), а при новообразованиях правого желудочка использовались продольная вент-рикулотомия или комбинированный подход, состоявший в поперечной вентрикулотомии и правой атриотомии (по 1 наблюдению). Иссечение неоплазм левого предсердия проводилось из левой атриотомии (3 наблюдения), правой атриотомии и септотомии (70 наблюдений) или сочетания вышеназванных доступов (5 наблюдений). При биэтриальных миксомах .юдход к пораженным камерам осуществлялся через правое предсердие и межпредсердную перегородку или его сочетания с левой атриотомией (по 1 наблюдению). У одного больного, страдавшего папиллярной фибро-эластомой аортального и митрального клапанов, удаление опухолей происходило из чрезаортального доступа. Необходимо отметить, что, начиная с 1988 года, когда мы впервые встретились с первично множественным ростом миксом сердца, обязательный компонентом хирургического вмешательства при этой патологии была ревизия всех его камер для исключения мультицентричес-кого роста новообразования.

Объем операций состоял в удалении опухоли со всем участком миокарда в ее основании (55 наблюдений), иссечении неоплазмы с эндокардиальной основой ее "ножки" с последующей электрокоагуляцией этой зоны (35 наблюдений), комбинированном характере указанных хирургических вмешательств (6 наблюдений), эксплоративной стернотомии (3 наблюдения). При уда-

ленки внутриполостных опухолей с широкой резекцией мемпред-сердной перегородки обьем операций дополнялся ее пластикой ауто- или ксенопермкардом (8 наблюдений), синтетической заплатой (2 наблюдения); коррекция сопутствующей патологии состояла в удалении тромба из ушка правого предсердия (2 наблюдения), а при различной выраженности митральной недостаточности она была представлена аннулопластикой полужестким кольцом (1 наблюдение) или наложением П-образного шва на основание задней комиссуры митрального клапана (3 наблюдения). У одного больного удаление широкого основания неоплазмы привело к. необходимости пластики правого предсердия, а у другого - потребовалось проведение пластики некоронарнои створки аортального клапана в связи с его повреждением.

Хирургическое лечение больных с первичными опухолями сердца сопровождалось различными госпитальными осложнениями, зарегистрированными в 73,7% случаев. Их интраоперационными разновидностями были нестабильная гемодинамика или отек легких в связи с вклиниванием неоплазмы в отверстие атрио-вент-рикулярных клапанов (13,1%), хирургическая ятрогения и острая сердечная недостаточность (по 6,1%), фрагментация опухоли (2,0%), а послеоперационными - нарушение ритма (42,4%), раневая инфекция (2,0%), острые перфэративные язвы двенадцатиперстной кишки или тромбоэмболия ветвей легочной артерии (по 1,0%).

В госпитальном периоде умерло 7 больных (7,1%). Причины летальных исходов, зарегистрированных в течение 1-13 суток после операции, были обусловлены острой сердечной недостаточностью (4 наблюдения), тромбоэмболией ветвей легочной артерии, аррозионным кровотечением из аорты на фоне гнойного перикардита, кровотечением из острых перфоративных язв двенадцатиперстной кишки (по 1 наблюдению). В то же время дифференцированный подход к анализу госпитальной летальности показал, что, если в течение первых 2/3 нашего опыта, на долю которого приходится всего 11,2% всех пациентов, она составляла 30,0%, то в течение последних 10 лет указанная летальность снизилась до 4,5%.

Морфологическая характеристика первичных опухолей сердца.

Предметом морфологических исследований был материал, полученный и гистологический верифицированный во время операций у 99 больных, страдавших миксомзми (90 наблюдений), невриномой или папиллярной фиброэластомой (по 1 наблюдению), рабдомиомами (3 наблюдения), ангиосаркомами (4 наблюдения) сердца. В одном случае морфологический диагноз был поставлен при аутопсии в связи со смертью больной при поступлении в клинику, обусловленной окклюзией опухолью (миксомой) отверстия митрального клапана. У другого пациента морфологический диагноз рецидива липосаркомы левого предсердия был основан на изучении гистологического препарата, полученного из медицинского учреждения, где он был ранее оперирован. Шесть больных умерли в других медицинских учреждениях в связи с отказом от операции, где и проводились патоморфологические исследования, подтвердившие диагноз миксом сердца.

Миксомы сердца представляли собой новообразования округлой или овальной формы размером от 5 мм в диаметре до 11,0x7,0 см, имевшие желеобразную или плотноэластичвекую консистенцию, крупно- или мелкозернистую поверхность, зеленовато-серую или коричневато-красную окраску. Их короткая "ножка" фиксировалась в области межпредсердной перегородки (64,4%) или имела либо экстрасептальную (27,8%) либо множественную (7,8%) фиксацию.

При гистологическом исследовании клетки миксом имели в преобладающем большинстве случаев округлую форму, нечеткие контуры, скудную базофильную вакуолизированную цитоплазму, небольшие овальные или круглые эксцентрично расположенные ядра. Они располагались поодиночке или небольшими группами среди эозинофильного мелкозернистого матрикса, формируя гнезда, тяжи, кольцевые структуры, напоминающие сосудистые почки и сосуды синусоидного типа. Митозы не наблюдались. Метахромазия при окраске толуидиновым синим свидетельствовала о высоком содержании гликозаминогликанов в межуточном

веществе л вакуолизированной цитоплазме опухолевых клеток. В строме новообразований и их "ножках" определялись ретикулиновые и коллагеновые волокна различной степени зрелости, гладкомышечные элементы и сосуды артериального типа с резко утолщенной стенкой и суженными просветами. Обычно опухолевые клетки не проникали глубже эндокарда, исключение составило только одно наблюдение, в котором они были выявлены среди миоцитов субэндокардиального слоя. В новообразованиях регистрировались множественные диффузные или очаговые кровоизлияния, воспалительные инфильтраты, скопления фибрина в различных стадиях организации, отложения кальция, образования хонд-роидной или остеоидной ткани.

Ультраструктура миксомных клеток имела сходство с эндо-телиоцитами. В части клеток выявлялась обильная цитоплазма с мелкими овальными митохондриями, хорошо развитым эндоплазма-тлческим рэтикулумом и комплексом Гольджи, отмечались тонкие цитоплазматические филаменты, расположенные беспорядочно или в виде тонких пучков, и пиноцитозные везикулы. Ядра клеток были округлыми с небольшими инвагинациями, равномерным распределением хроматина и 1-3 эксцентрично расположенными ядрышками. В других клетках преобладали крупные секреторные гранулы, содержш,юе которых по своему виду и электронной плотности соответствовало гликозаминогликанам. Близко расположенные клетки опухоли формировали щелевидные или плотные контакты типа десмосом, определялись интердигитации цито-плазматических отростков соседних клеток. С помощью этих контактов группы клетох формировали сосудистоподобныэ структуры.

Папиллярная фиброэластома имела вид сосочковых разрастаний, размеры которых колебались от 5 мм до 1,5 см в диаметре, поражая хордальный аппарат митрального клапзна и двух- ' створчатый аортальный клапан.

При гистологическом исследовании выявлено, что опухоль состояла из коркового слоя и сердцевины. Корковый слой образовывал матрикс, содержащий кислые гликозаминогликаны, внутри которого имелись коллагеновые волокна, эластиновые фибриллы и хаотически разбросанные гладкомышечные клетки. Коли-

чество эластиновой ткани широко варьировало в различных участках опухоли, но она всегда присутствовала. Центральная часть сердцевины состояла из эластических волокон, окруженных небольшим количеством коллагеновых волокон, за которыми следовала зона нежной сети эластиновых фибрилл. Центральная чзсть сердцевины была неразрывно связана с эндокардом, являясь его прямым продолжением, а корковый слой был покрыт ги-перплазированными эндотелиальными клетками, незаметно переходящими в неизмененный эндотелий.

Невринома представляла собой округлое образование размером 6,0x5,0 см, плотной консистенции, желтоватой окраски, фиксированное в области основания ушка левого предсердия.

При гистологическом исследовании выявлены переплетающиеся пучки клеток со слабо базофильной цитоплазмой и овальными ядрами, заключенными в нежнопетлистую сеть аргирофильных волокон с небольшой примесью коллагеновых, окрашенных пикро-фуксином в желтовато-розовый цвет. Клеточно-волокнистые пучки располагались беспорядочно или формировали ритмичные структуры в виде "завихрений1', "палисадных структур". Местами были видны тельца Верокаи. Преимущественно в центральных отделах опухоли определялись множественные сосуды с гиализи-рованными и склерозированными стенками, вокруг которых имелись скопления гемосидерина.

Рабдомиомы располагались субэпикардиально в области передней и задней стенок правого желудочка или в виде конгломерата узлов на межжелудочковой перегородке с распространением на левый и правый желудочки. Они представляли собой овальные белесоватые узлы, размеры которых колебались от 8 мм в диаметре до 9,0x6,5 см, чрезвычайно плотной консистенции, достаточно четко отграниченные от окружающего миокарда.

При гистологическом исследовании отмечено четкое отграничение рабдомиомы от окружающего миокарда тонкой прослойкой нежноволокнистой фиброзной ткани. Ее центральная часть была представлена крупными веретенообразными клетками с небольшими продолговатыми ядрами, расположенными по периферии. В цитоплазме некоторых клеток, удавалось выявить продольную,

изредка поперечную исчерченность. В периферических участках опухоли встречались клетки округлой формы со светлой цитоплазмой, центрально расположенным ядром и тонкими длинными отростками.

При электронно-микроскопическом исследовании в околоядерной зоне обнаружены гранулы гликогена, единичные небольшие овальные митохондрии с короткими кристами, вакуоли эн-доплазматического ретикулума с гладкими стенками, отдельные пучки филаментов, расположенные вдоль тела клетки. Пучки филэментов и единичные мелкие митохондрии выявлены также в отростках клеток. Десмосомы между тесно соприкасавшимися отростками соседних клеток обнаружить не удалось.

Ангиосаркомы представляли собой бугристые плотные образования размером от 6,0x4,0 до 7,0x3,5 см, серовато-розовой окраски, с очагами некрозов и кровоизлияний на разрезе.

При гистологическом исследовании обнаружен чрезвычайный полиморфизм ангиосарком даже в пределах одной опухоли. Они были представлены беспорядочно расположенными тяжами эндоте-лиоцитоподобных клеток, формировавших сосудистые каналы; имелись также солидные участки, почти полностью состоявшие из пластов анапластических округлых или веретенообразных клеток, сливавшихся с сосудистыми участками опухоли. Сосудистые каналы, отличаясь размерами и конфигурацией, часто анэстомозировзли друг с другом. Они были выстланы набухшими округлыми или удлиненными клетками, их просвет содержал кровь. Между клетками неоплазмы выявлялась рыхлая сеть арги-рофильных волокон, которые в некоторых участках опухоли образовывали подобие базальных мембран опухолевых капилляров.

При электронно-микроскопическом исследовании выявлены большие клетки с многочисленными цитоплазматическими отростками, клетки плотно прилегали друг к другу, образовывая межклеточные соединения в виде замыкательных пластинок и десмо-сом. Ядра имели неправильную форму, четкие ядрышки, в цитоплазме наблюдались многочисленные везикулы и хорошо развитый эндоплазматический ретикулум. Опухолевые клетки, располагаясь з матриксе из тонковолокнистого материала, формировали

- 31 -

комплексы анастомозирующих каналов.

Липосаркома по своем/ строению напоминала жировую ткань эмбриона, демонстрируя чрезвычайный полиморфизм. Она была представлена множеством капилляров, между которыми располагались аморфные миксоматозны массы с заключенными в них звездчатыми и веретенообразными клетками, содержавшими капельки жира. В ткани опухоли встречались также островки из округлых липобластов и липоцитов с крупной жировой вакуолью, мультилокулярные жировые клетки. Строма липосаркомы была представлена тонкими аргирофильными волокнами с небольшой примесью коллагеновых. Обращало внимание, что клетки неоплазмы находились на различных фазах созревания - от звездчатой, веретенообразной до зрелого липоцита.

Отдаленные результаты хирургического лечения больных с первичными опухолями сердца.

Анализ отдаленных результатов хирургического лечения 86 больных с первичными доброкачественными опухолями сердца, наблюдавшимися в сроки от 2 месяцев до 22,5 лет (в среднем 64,5+/-5,9 мес) после выписки из кардиохирургического стационара, свидетельствует о его высокой эффективности. Их общая выживаемость с учетом госпитальной летальности или без нее составила к 1 и 22 годам наблюдения, соответственно -93.3+/-2,66 и 93,3+/-2,Б6% или 98.В+/-1,18 и 93,8+7-1,18%. Анализ летальности, зарегистрированной у 7 больных показал, что у 6 (6,7%) из них она возникла в течение первого годэ наблюдения. Причем, 5 больных умерли в госпитальном периоде от острой сердечной недостаточности (2 наблюдения), тромбоэмболии ветвей легочной артерии, аррозионного кровотечения из аорты на фоне гнойного перикардита, кровотечения из острых перфоративных язв двенадцатиперстной кишки (по 1 наблюдению), а один - через 2 месяца после выписки из 'Центра в связи с кровотечением из острой язвы желудка. В течение всего последующего контроля за состоянием пациентов умер только один 75-летний больной на 23 году наблюдения. Причина его

смерти не известна. Все летальные исходы в ближайшем и отдаленном послеоперационных периодах зарегистрированы только среди пациентов, страдавших опухолями левого предсердия. Поэтому выживаемость больных, оперированных по поводу новообразований правых или левых отделов сердца составила к 1 и 20 годам наблюдения, соответственно, 100 и 100% или 92,1+/-Э,09 и 92,1+/-3,09%.

При оценке "качества жизни" оперированных пациентов, претерпевшей существенное улучшение, из анализа были исключены двое больных, умерших по неизвестной причине (1 наблюдение) или в связи с экстракардиальной патологией -кровотечение из острой язвы желудка (1 наблюдение).

"Качество жизни" было оценено как хорошее у 67 больных (79,8%). Состояние этих пациентов вернулось к своему исходному уровню, которое было до возникновения заболевания и соответствовало I функциональному классу NYHA. Особенность данной группы пациентов состояла в том, что в 46,3% случаев у них возникали различные осложнения (нарушения ритма, декомпенсация по большому кругу кровообращения, первично множественный рост опухоли), которые ликвидоровались медикаментозной терапией или хирургическим вмешательством.

Удовлетворительные результаты зарегистрированы у 17 больных (20,2%). Состояние этих пациентов улучшилось, но исходного уровня не достигло, соответствуя у 10 (11,9%) из них II (9 наблюдений) или III (1 наблюдение) функциональным классам NYHA. Это было обусловлено стойкими суправентрику-лярными нарушениями ритма, обусловливавшими необходимость проведения постоянной медикаментозной терапии. Состояние остальных 7 пациентов (8,3%) соответствовало I функциональному классу HYHA, но у них имелись церебральные осложнения, представленные сопутствующей патологией в виде врожденного недоразвития психики у пациента детского возраста или остаточными явлениями острого нарушения мозгового кровообращения. Эти осложнения вынуждали указанных больных находиться под постоянным контролем психоневролога, проходить симптоматическую медикаментозную терапию, а двум из них потребова-

- 33 -

лось проведение нейрохирургического лечения.

Интерпретация отдаленных результатов хирургического лечения больных с первичными злокачественными опухолями сердца затруднительна в связи с небольшим количеством наблюдений, ограниченным всего двумя больными. Более того, сами результаты не утешительны. У одной больной были выявлены множественные метастазы в печени и селезенке через 5 месяцев после удаления ангиосаркомы правого предсердия, а у другой пациентки - рецидив липосаркомы левого предсердия через 10 месяцев после ее иссечения в другом медицинском учреждении. Обе больные умерли, соответственно, через 8 и 27 месяцев после операции; причинами их смерти были генерализация основного заболевания (1 наблюдение) и отек легких (1 наблюдение).

ВЫВОДЫ

1. Первичные опухоли сердца являются редким заболеванием, встречающимся в 0,9% случаев среди больных с врожденной и приобретенной кардиологической патологией; для их доброкачественных и злокачественных разновидностей, наиболее часто представленных миксомами (90,7%) и ангиосаркомами (4,7%), характерна различная частота поражения левых и правых отделов сердца, составившая, соответственно, 97,7 против 2,3% и В2,4 против 17,6%.

2. Первичные опухоли сердца поражают наиболее часто левое (78,5%) или правое (13,1%) предсердия, значительно реже - правый желудочек (2,В%), оба предсердия или межжелу-дочковую-перегородку с переходом на левый и правый желудочки (по 1,9%), а также митральный или аортальный и митральный клапаны (по 0,9%).

3. Диапазон клинических проявлений первичных неоплазм сердца чрезвычайно полиморфен и не патогномоничен для этой патологии. Он колеблется от бессимптомного течения заболевания, зарегистрированного в настоящем исследовании в 0,9% случаев, до сочетания различных симптомокомплексов, обусловленных нарушением притока и/или оттока крови из пораженной

камеры сердца, эмболическим синдромом, общей реакцией организма на опухоль.

4. Клинико-анатомическое многообразие миксом сердца следует оценивать либо в виде заболевания, имеющего характер отдельной нозологической единицы,либо "миксомного синдрома", идентификация которого имеет важное прогностическое значение в связи со склонностью опухоли к экстрзсептальной и мульти-фокальной фиксации или первично множественному росту(23,3%), их сочетанию с пятнистой пигментацией кожи в виде lentigo и/или ephelides (36,7%), "эндокринным дисбалансом" гипотала-мо-гипофизарно-нздпочечниковой системы (43,3%), изменениями в ренин-ангиотензин-альдостероновой системе (40,0%), опухолевыми поражениями кожи, подкожной клетчатки и внутренних органов (26,7%).

5. Эхок.ардиография и компьютерная томография являются наиболее эффективными неинвазивными методами исследования больных с первичными опухолями сердца, позволяющими определить рззмеры, форму и особенности внутреннего строения указанных новообразований, их подвижность и соотношение с клапанным аппаратом в зависимости от фаз сердечной деятельности, ориентировочное место фиксации неоплазм, их денситомет-рические показатели.

6. Единственны;,! методом лечения больных с первичными опухолями сердца является хирургическое. Успех операции в подобных случаях предопределяется их безотлагательным проведением в условиях искусственного кровообращения и холодовой фармакологической кардиоплегии, обеспечивающих оптимальную экспозицию и адекЕэтную защиту миокарда, а также соблюдением ряда хирургических принципов, состоящих в профилактике фрагментации новообразований и их последующей эмболии; онкологической радикальности со стремлением избегать необоснованного расширения объема вмешательств при удалении доброкачественных неоплазм в связи с опасностью повреждения коронарных артерий, клапанного аппарата сердца и его "насосной" функции; коррекции сопутствующей патологии.

7. Общая госпитальная летальность при хирургииеекон

лечении больных с первичными опухолями сердца, наиболее частой причиной которой была острая сердечная недостаточность, составила 7,1%. По мере совершенствования диагностики и хирургического лечения отмечено улучшение ближайших результатов, выразившееся в снижении летальности до 4,5% в течение последних десяти лет.

В. Основной причиной неудовлетворительных результатов хирургического лечения больных с первичными злокачественными опухолями сердца была распространенность неопластической патологии, обусловившая госпитальную летальность, а также метастазирование и рецидивирование, выявленные через 5-10 месяцев после удаления новообразований. В связи с этим усилия клиницистов целесообразно направить на более раннюю диагностику данного заболевания и безотлагательное проведение хирургического лечения.

9. Анализ "качества жизни" пациентов в отдаленные сроки после удаления первичных доброкачественных опухолей сердца свидетельствует о его значительном улучшении в преобладающем их большинстве. Результаты лечения оценены как хорошие, соответствуя I функциональному классу Нью-Йоркской ассоциации кардиологов, в 79,8% и как удовлетворительные - в 20,2% случаев, что было обусловлено стойкими нарушениями ритма или церебральными осложнениями в связи с опухолевыми эмболиями, предшествовавшими иссечению неоплазм.

10. Высокая эффективность хирургического лечения больных с первичными доброкачественными опухолями сердца представлена их общей выживаемостью с учетом госпитальной летальности или без нее, составившей к 1 и 22 годам наблюдения, соответственно, 93,3+/-2,66 и 93,3+/-2,66% или 90.8+/-1,18 и 98,Я+/~1,18%.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Клиническая диагностика первичных опухолей сердца до сих пор представляет собой диагностический вызов для интернистов и хирургов, который может быть с успехом решен, если

учитываются следующие особенности: отсутствие ревматического анамнеза или данных, свидетельствовавших о наличии врожденного порока сердца в детском возрасте; зависимость одышки, нарушении ритма, приступов головокружения или синкопе, аус-культативной картины от положения тела больного; наличие эмболического синдрома на фоне синусового ритма; резистентность декомпенсации кровообращения к медикаментозной терапии и быстрое ее прогрессирование; выявление легочной гипертен-зин, не сопоставимой с незначительной выраженностью аускуль-тэтивных признаков заболевания и его небольшой продолжительностью, составившей, по данным настоящего исследования, в среднем, 21,0+/-2,3 мес.

2. Традиционные методы исследования, проводимые больным с внутриполостными или внутримышечными опухолями сердца, могут давать дополнительную полезную для диагностики информацию в тех случаях, когда помимо вышеперечисленных клинических особенностей и изменений лабораторных показателей крови, отражающих паранеобластическую реакцию, регистрируются, соответственно, сочетание фонокардиографической патологии, зависящей от положения их тела, с неодинаковой выраженностью застойных явлений в легких, или "застывших" инфаркто-подобных изменений на электрокардиограмме при отсутствии в анамнезе ииемической болезни сердца с необычной деформацией его контуров и уменьшением амплитуды его зубцов на рентгено-кимограмма х.

3. Объективная регистрация первичных неоплазм сердца возможна только при использовании специальных методов исследования - зондирования камер сердца с ангиокардиографией и/или коронарографией, эхокардиографии, компьютерной томографии. Однако катетеризация полостей сердца и связаиные с ней диагностические манипуляции сопряжены с ложноотрицатель-ными (18,2%) и ложноположительными результатами, опасностью возникновения опухолевой эмболии и отека легких, поэтому в нзстопщее время рекомендуется воздерживаться от их проведения, отдавая предпочтение эхокардиографии и компьютерной томографии.

- 37 -

4. Эхокардиогрэфия и компьютерная томография - наиболее эффективные методы диагностики первичных опухолей сердца, но и они сопряжены с возможностью получения ложноотрицэтельных, соответственно, в 0,9 и 5,2% случаев и ложноположительных результатов, что обусловлено небольшими размерами неоплазм, трудностью локации их злокачественных разновидностей и патологией, имитирующей объемные образования. В связи с этим в клинической практике целесообразно параллельное использование ультразвукового и компьютерно-томографического исследований для получения более полной информации об опухолевом поражении сердца, а в сомнительных случаях - применение транспищеводной эхокардиогрэфии, диагностические возможности которой превосходят таковые трансторэкальной методики.

5. Выявление внутриполостной опухоли сердца свидетельствует о необходимости безотлагательного проведения хирургического лечения. Его отсрочка сопряжена с опасностью возникновения отека легких, зарегистрированного в настоящем исследовании в 12,1% случаев, а отказ от операции чреват для этой категории больных смертью, возникающей в связи с окклюзией неоплазмой клапанов сердца, в среднем, через 27,5+/-9,7 мес после появления клинических признаков заболевания.

6. Выбор обьема операции при первичных опухолях сердца осуществляется в основном в зависимости от их морфологической характеристики и распространенности неопластического процесса. Однако при миксомах сердца, опухолевые клетки, как правило, не проникают глубже эндокарда, но возможно сопутствующее поражение клапанов сердца и их первично множественный рост. Поэтому, наряду с радикальным удалением этих опухолей, фиксированных к межпредсердной перегородке, допустимы вмешательства, объем которых может быть ограничен иссечением миксом с эндокардиальной основой их экстрасептально расположенных "ножек" и последующей электрокоагуляцией указанной зоны, но во всех случаях обязательна ревизия клапанного аппарата и всех камер сердца.

7. Множественная и/или рецидивирующая опухолевая эмболия сосудов мозга при миксомах сердца оказывает существенное

влияние на "качество жизни" этих пациентов в отдаленном послеоперационном периоде, являясь причиной мультиинфэрктной деменции, эпилептиформных изменений, а также "отсроченных" кровоизлияний в паренхиму мозга, требующих проведение нейрохирургических вмешательств. Поэтому данной группе больных, независимо от наличия или отсутствия в анамнезе клинических проявлений перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения, целесообразно проведение компьютерной томографии головного мозга, уточняющей прогноз и тактику дальнейшего их ведения.

- 39 -

СПИСОК РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Больной после удаления миксомы левого предсердия, диагностированной до операции. Грудная хирургия. - 1976. -N5. - С.109-110.(Соавт.Таричко Ю.В.,Бунчук Н.В..Бобков В.В.)

2. Эхографическая диагностика миксомы левого предсердия. Клиническая медицина. - 197В. - N.1. - С.111-116. (Соавт. Константинов Б.А., Бобков В.В., Таричко Ю.В.)

3. Первичные опухоли сердца. Кардиология. - 19В2. - N.4.-С.11-16. (Соавт. Константинов Б.А.,Князева Г.Д..Таричко Ю.В.)

4. Хирургия внутриполостных опухолей сердца. Хирургия.-19В5.-Н.4,-С.10-17. (Соавт.Петровский Б.В..Константинов Б.А., Черепенин Л.П., Матков O.K.)

5. Первичные опухоли сердца. "Достижения кардиологии за годы XI пятилетки". ВДНХ. Бронзовая медаль. М. - 19В5. -С.1-2.(Соавт.Петровский Б.В..Константинов Б.А..Черепенин Л.П., Матков O.K.)

6. Клинические и диагностические аспекты миксом сердца. Клиническая медицина. - 19В6. - N.2. - С.63-70. (Соавт. Константинов Б.А., Князева Г.Д., Рабкин И.Х., Черепенин Л.П., Бобков В.В., Рогов К.А, Матков O.K.)

7. Миксома сердца у ребенка. Педиатрия. - 19В6. - Н.1. -С.48-50.(Соавт.Делягин В.М..Черепенин Л.П..Великорецкая М.Д., Иванов A.C., Пастенис М.)

В. Хирургия первичных новообразований сердца. XXXI Всесоюзный Сьезд хирургов. Ташкент. - 1986. - С.311-312. (Соавт. Петровский Б.В., Рогов К.А., Кузнецова Л.М., Овчинников В.И.).

9. Диагностика и хирургия миксом сердца. Научный фильм. АМН. М. - 1986. - (Соавт. Петровский Б.В., Константинов Б.А.).

10. Первичные опухоли сердца. Экспресс-информация. Хирургия. - 1987. - N.11. - С.38-56. (Соавт. Соколов В.И., Астрожников Ю.В., Еремина Г.В., Казачинская В.В.).

11. Диагностика опухолей эндокарда с помощью компьютерной томографии. "Инвазивные вмешательства под контролем ультразвука и компьютерной томографии". Материалы международного симпозиума. М.-1987.-С.62-57.(Соавт.Овчинников В.И.).

- 40 -

12. Компьютерная томография в диагностике новообразований сердца. "Компьютерная топография в клинике". 1 Всесоюзный симпозиум. М. - 1907. - С.93-94. (Соавт.Овчинников В.И., Князева Г.Д., Юдин А.Л.).

13. Опухоли сердца у детей. Педиатрия. - 1988. - (J.4. -С.79-83. (Соавт. Делягин В.М., Черепенин Л.П., Иванов A.C.).

14. Отдаленные результаты хирургического лечения больных с миксомзми сердца. Клиническая медицина. - 1988. - N.6. - С. 30-33. (Соавт. Петровский Б.В., Константинов Б.А., Черепенин Л.П., Князева Г.Д., Бобков В.В., Овчинников В.И.).

15. Диагностика и лечение миксом правого желудочка. Клиническая медицина. - 1989. - N.6. - С. 83-87. (Соавт. Шереметьева Г.Ф., Бобков В.В., Овчинников Б.И.).

16. Прижизненная диагностика и успешное хирургическое лечение рабдомиомы сердца. Кардиология. - 1990. - U.6. - С. 115-118. (Соавт.Черепенин Л.Г1..Шереметьева Г.Ф.,Бобков В.В., Овчинников В.И.).

17. Ультразвуковая диагностика первичных опухолей сердца. "Актуальные проблемы организации и повышения качества ультразвуковой диагностики опухолей". М. - 1990. - С.54-55. (Соавт.Бобков В.В..Кузнецова Л.М..Аксюк М.А..Алексеева Л.А.).

10. Клинические, диагностические и хирургические аспекты первичных опухолей сердца, 1 Международный конгресс кар-дио-сосуяистой и грудной хирургии. Рига. - 1990. - С.60. (Соавт. Константинов Б.А., Черепенин Л.П.).

19. Изучить клинико-диагностические и хирургические аспекты первичных опухолей сердца, ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения больных с внутрисердечными новообразованиями. Заключительный отчет о научно-исследовательской работе. N гос. регистрации 0166037748. М. - 1990. -С.3-38. (Соавт. Константинов Б.А., Бобков В.В., Кулагина Т.И., Овчинников В.И., Шереметьева Г.Ф.).

20. 0 семейных миксомах сердца. Клиническая медицина. -1991,- N.6.- С.38-41.(Соавт.Черепенин Л.П..Шереметьева Г.Ф., Маховко В.Д., Антонов М.В.).