Автореферат и диссертация по медицине (14.01.19) на тему:Клинико-патогенетическая характеристика постгеморрагической гидроцефалии, оптимизация ее диагностики и лечения у недоношенных детей



На правах рукописи

Зиненко Дмитрий Юрьевич

«Клинико-патогенетическая характеристика постгеморрагической гидроцефалии, оптимизация ее диагностики и лечения у недоношенных детей»

14.01.19- «детская хирургия» 14.01.18 - «нейрохирургия»

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

- 2 ЛЕК 2010

Москва 2010 год

004615990

Работа выполнена в ФГУ «Московский научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии Министерство здравоохранения социального развития РФ»

Научный консультант: доктор медицинских наук, профессор Хачатрян Вильям Арамович

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор Разумовский Александр Юрьевич ГОУ ВПО Российский государственный медицинский университет Росздрава

доктор медицинских наук, профессор Горелышев Сергей Кириллович НИИ нейрохирургии имени Н.Н.Бурденко РАМН

доктор медицинских наук, профессор Кучеров Юрий Иванович ФГУ "Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова", Министерство здравоохранения и социального развития РФ

Ведущая организация: ГОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Росздрава

Защита диссертации состоится «_»_2010 г. в 13 часов на

заседании диссертационного совета Д-208.043.01 в ФГУ МНИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий (125412, город Москва, улица Талдомская, дом 2).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГУ МНИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий.

Автореферат разослан «_»_2010 г.

Ученый секретарь диссертационного совета,

кандидат медицинских наук Землянская З.К.

ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ.

Актуальность проблемы. По данным литературы около трети недоношенных детей рождаются на 24-30 неделе гестации. У 50% из них развиваются внутричерепные кровоизлияния III-IV степени, которые в 50-60% случаев осложняются гидроцефалией, с последующим вторичным поражением головного мозга (Ларионов СЛ., 2008, de Vries L.S., 2002, Неер А., 2004, Ment L.R., 2004, Whitelow А.,2008).

Для предупреждения гидроцефалии многие авторы рекомендуют активную эвакуацию внутричерепных кровоизлияний. Для удаления гематом используются: пункция гематом, эндоскопическое удаление внутрижелудочковых и паренхиматозных кровоизлияний с отмыванием ликвора до "чистой воды", наружное дренирование ликворных пространств, приточно-отгочные системы с фибринолитическими препаратами и др. (Галимова Р.Х., 2007, Whitelaw А., 2001, Fowlie P.W., 2003).

Другие авторы, исходя нз того, что причина первичных кровоизлияний сохраняется, а оперативное лечение сопряжено с большим количеством осложнений, предпочитают выжидательную тактику (Luciano R. et al., 1997, Libenson M.H., 1999, Kennedy C.R., 2001, Whitelaw J„ 2003, Mercer J.S., 2006; Liu J. et al., 2006).

До сих пор нет единого мнения как в отношении мер по профилактике гидроцефалии или в отношении методов купирования внутричерепной гипертензии, так и в отношении того, какое патологическое состояние подразумевается под диагнозом гидроцефалия. Об этом свидетельствует большое количество существующих и ежегодно появляющихся новых определений гидроцефалии. (Аренд A.A., 1948, Пурин В.Р., 1976, Симерницкий Б.П., 1989; Лихтерман Л.Б., 2004, Лебедев В.В., 2005, Murphy В.Р. 2002, Matson R., 2005, Rekate H., 2008, Deren K.E. et al., 2009, Krishnamurthy S. et al., 2009) Несмотря на разнообразие определений гидроцефалии, все они основаны на трех признаках: 1) большом количестве спинномозговой жидкости в полости черепа; 2) прогрессивном нарастании размеров ликворосодержащих полостей головного мозга; 3) повышенном внутричерепном давлении и механизме развития (дисбалансе между продукцией и резорбцией ликвора).

Но, даже при таком небольшом наборе вариантов, определения слишком широко трактуют диагноз гидроцефалии, от простого расширения ликворных пространств как следствие атрофии (Лихтерман Л.Б., 2004), до дисбаланса между продукцией и резорбцией (Rekate H., 2003). Это, отчасти, объясняет, почему до сих пор нет единой классификации и единых подходов к лечению гидроцефалии.

Постгеморрагическая гидроцефалия у недоношенных детей манифестирует на третьей неделе жизни (Volpe J.J., 2008; David S., 2009). В этом возрасте из-за тяжелых витальных нарушений, низкой массы тела и большого количества крови в ликворе проведение шунтирующих вмешательств невозможно. Поэтому на этом этапе широко используются методы временного купирования гидроцефалии: консервативная (дегидратационная) терапия, пункции (вентрикулярные и/или люмбапьные), наружное дренирование, установка подкожных резервуаров, вентрикулосубгалеалыгое дренирование (Maertzdorf W.J. et al., 2002, de Vries L.S. et al., 2002; Yapicioglu H, 2003, Whitelaw A., 2005, David S., 2009).

Все перечисленные методы имеют свои достоинства и недостатки, но сравнить их эффективность не представляется возможным, так как в рассматриваемых работах группы весьма разнородны по возрасту, массивности кровоизлияния, но, самое главное, из-за того, что до сих пор нет единого понимания того, какой патологический процесс имеется в виду, когда формулируется диагноз гидроцефалия (Хачатрян В.А., 2009, Kennedy C.R., 2001, Mercer J.S., 2006, Whitelaw А., 2008; Rekate H., 2008).

За почти вековую историю хирургического лечения гидроцефалии разработаны десятки оперативных вмешательств по отведению ликвора в сердечнососудистую и мочеполовую системы, брюшную полость, желчный пузырь, паранефральную клетчатку, сосцевидный отросток, ретробульбарную клетчатку и др. (Арендт A.A., 1948, Пурин В.Р., 1976, Хачатрян В.А. и др 1985, Dandy W.E., 1933, Torkildsen А., 1939, Nulsen F.E. and Spitz E.B., 1952, Ransohoff J., 1954, Scott M. et al., 1955, Pudenz R.H. et al., 1957, Smith G.W. et al., 1958).

В настоящее время для лечения недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией основным методом является вентрикулоперигонеостомия для проведения которой необходим очищенный от крови и белка ликвор, что резко сужает возможности нейрохирурга, ведет к более длительному использованию временных методов, увеличивает сроки пребывания больных в стационаре и отрицательно сказывается на результатах и стоимости лечения.

Все вышеизложенное послужило поводом для углубленного изучения проблем диагностики и лечения постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей.

Цель исследования.

Изучение клинико-пагогенетических особенностей постгеморрагической гидроцефалии для совершенствования критериев ранней диагностики и повышения эффективности ее лечения у недоношенных детей.

Задачи исследования.

1. Выяснить особенности клинического течения постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей.

2. Определить ведущие патогенетические признаки характеризующие ликвородинамические нарушения при постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей.

3. Выявить критерии ранней нейровизуализационной и допплерографической диагностики постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей и контроля эффективности ее лечения.

4. Определить показания для применения методов временного купирования внутричерепной гипертензии при постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей и оценить их эффективность.

5. Обосновать показания и оценить эффективность различных методов ликворошунтирующих вмешательств при постгеморрагической гидроцефалией у недоношенных детей.

6. Оценить отдаленные результаты лечения постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей в зависимости от гестационного возраста, выраженности внутричерепных кровоизлияний, сроков от начала заболевания до хирургического лечения.

7. Разработать протокол лечения постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей.

Научная новизна исследования

Доказано, что ведущими патогенетическими признаками постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей являются нарастающий градиент давления между внутренними и наружными отделами ликворной системы и нарушение объемно-пространственных взаимоотношений с превалирующим расширением желудочковой системы по сравнению с субарахноидальными пространствами.

Выявлена отличительная особенность постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей, характеризующаяся развитием окклюзионно-облитерирующих процессов на различных уровнях системы ликвороциркуляции (внутренних и наружных отделах).

Доказан приобретенный генез постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей на основании манифестации постгеморрагической гидроцефалии с 2-3 недели жизни

по данным клинических проявлений, пренатальных и постанатальных ультразвуковых исследований.

Установлена высокая эффективность малоинвазивных оперативных вмешательств у недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией в течение 3-5 суток после выявления акустических признаков развития гидроцефалии, позволяющая предупредить вторичное поражение головного мозга, а у трети больных исключить необходимость проведения ликворошунтирующих операций.

Выявлена прямая корреляционная связь гестационного возраста новорожденных и степени выраженности внутричерепных кровоизлияний с частотой развития постгеморрагической гидроцефалии.

Практическая значимость исследования

На основании выявленной триады симптомов (внутричерепная гипертензия, прогрессивная вентрикуломегалия и сдавление субарахноидальных пространств) можно точно дифференцировать гидроцефалию от других схожих по клинической или интероскопической картине состояний.

Созданы и внедрены в клиническую практику эффективные методы отведения спинномозговой жидкости в мочевой пузырь, в правое предсердие и субгалеально у больных с различными формами гидроцефалии.

Разработан протокол лечения недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией с учетом соматического статуса больного, формы и стадии заболевания.

Результаты проведенных исследований особенностей течения постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей способствуют раннему выявлению заболевания. Диагностика гидроцефалии на начальных этапах ее развития, на основании выявленных нейросонографических и допплерографических доклинических признаков, использование люмбальных пункций и вентрикулосубгалеального дренирования в учреждениях родовспоможения, внедрение вентрикулоатриостомии и вентрикулоцистостомии в нейрохирургическую практику позволило в полтора раза улучшить результаты лечения недоношенных детей с посггеморрагической гидроцефалией. Основные положения, выносимые на защиту 1. Показанием для оперативного лечения детей с гидроцефалией является одновременное наличие триады симптомов - повышенного внутричерепного давления, расширенной желудочковой системы, сдавленных субарахноидальных пространств.

2. Результаты психомоторного развития недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией зависят от своевременности и адекватности хирургического вмешательства, направленного на купирование внутричерепной гипертензии, что возможно только при организации неотложной специализированной нейрохирургической помощи детям в учреждениях родовспоможения и второго этапа выхаживания.

3. Для лечения недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией на ранних этапах развития заболевания необходимо использовать миниинвазивные и непродолжительные по времени методы, к которым относятся люмбальные пункции, вентрикулосубгалеалыюе дренирование.

4. Активное использование вентрикулоатриостомии и вентрикулоцистомии позволяет начать нейрохирургическое лечение недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией на более ранних стадиях заболевания, что сокращает сроки госпитализации, уменьшает количество осложнений и улучшает результаты лечения. Внедрение результатов исследования в практику

Результаты проведенной работы внедрены в клиническую практику нейрохирургического отделения ДГКБ № 9 им. Г.Н.Сперанского Департамента здравоохранения г.Москвы, ГКБ As 8 Департамента здравоохранения г.Москвы, ДГКБ № 13 им. Н.Ф.Филатова Департамента здравоохранения г.Москвы, Детской городской Измайловской клинической больницы Департамента здравоохранения г.Москвы, ФГУ Российского научно-исследовательского нейрохирургического института им. проф. A.JI.Поленова Росздрава (г.Санкт-Петербург). Апробация работы

По теме диссертации опубликовано 35 печатных работ, из них 8 - в периодических изданиях, рекомендованных ВАК Минобрнауки РФ, 3 патента, 22 работ в отечественной и 12 в зарубежной печати.

Материалы диссертации доложены на I и II Всероссийских конференциях по детской нейрохирургии (г.Москва, 2003; г.Екатеринбург, 2007), с I по VIII Российских конгрессах -«Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (г.Москва, 2001-2009), на «Поленовских чтениях» (г.Санкт-Петербург, 2002-2009.), на научно-практической конференции «Новые технологии в неонатологии» (г.Москва, 2006-2009.); Hydrocephalus Workshop (Гетеборг, Швеция, 2006; Родос, Греция 2007); на 21 и 22 Европейских конгрессах детских нейрохирургов (Швейцария 2008, Турция 2010), CSF research 2008 (Ганновер,

Германия, 2008), CSF Research 2009 (Балтимор, США, 2009), Hydrocephalus Workshop 2010 (Крит, Греция, 2010).

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 247 страницах машинописного текста, состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы. Работа иллюстрирована 27 таблицами, 59 рисунками. Указатель литературы включает 345 источников, в том числе 70 отечественных и 275 иностранных авторов.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы исследования

С 1997 года по 2009 год на лечении находилось 265 недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией, из них в нейрохирургическом отделении ДГКБ № 9 им. Г.Н.Сперанского - 240, в ДГКБ № 13 им. Н.Ф.Филатова - 9 , и ГБ № 8 г. Москвы - 16 детей.

Из исследования были исключены больные с врожденной гидроцефалией (выявленной внутриутробно или на момент рождения ребенка), дети с врожденными пороками развития (синдромом Арнольда-Киари, спинномозговыми грыжами, синдромом Денди-Уокера, голопрозэнцефалией и др.), дети, у которых причиной развитая гидроцефалии являлись опухоли или сосудистая патология (аневризма вены Гапена и др.), и дети с поствоспалительной гидроцефалией.

Все пациенты были разделены на две группы - соответственно времени до и после введения разработанного алгоритма лечения. Первую группу пациентов составили дети, впервые поступившие к нам на лечение до 2005 г., вторую - дети, прошедшие лечение с 2005 по 2009 гг.

В первую группу вошел 151 (57 %) ребенок, во вторую 114 (43 %) детей.

Разделение по полу больных было следующим: мальчиков 141 (53,2 %), девочек 124 (46,8%). Из них детей рожденных из двойни и более 46 (17,4 %).

Причины преждевременных родов были различны. Как правило, имело место отягощенное течение беременности - токсикоз, гестоз, угроза прерывания, многоводие, анемия, отслойка плаценты, обострение у матери во время беременности хронических инфекционных заболеваний, острая респираторная вирусная инфекция и др. (табл. № 1).

Как видно из таблицы № 1, имевшиеся в обеих группах особенности течения беременности были схожи, но статистически значимого отличия частоты встречаемости в этих группах не выявлено.

Таблица № 1.

Осложнении течения беременности

Виды осложнений I группа II группа р**

Угроза прерывания 92 (44,2 %) 78(48,1 %) 0,464

Гестоз 68 (32,7 %) 42 (25,9 %) 0,17

Острая гипоксия плода 24(11,5%) 14(8,6%) 0,393

Отслойка плаценты 6 (2,9 %) 12 (7,4 %) 0,05

Обострение хронических инфекционных заболеваний 8 (3,8 %) 10(6,2%) 0,337

Острая респираторная вирусная инфекция 10 (4,8 %) 6 (3,7 %) 0,798

Всего осложнении: 208 (100 %) 162 (100 %)

* * по точному критерию Фишера

Гестационный возраст детей при рождении колебался от 24 до 36 недель. В первой группе средний гестационный возраст составил 30,7 недель, во второй 30,4 недель. Распределение больных по сроку гестации в обеих группах представлено на рис. 1.

Гестационный возраст (недели) □ Первая группа ■ Вторая группа

Рис. 1. Распределение детей по неделям гестационного возраста на момент рождения

Как видно из рисунка, основная масса детей в обеих группах родилась с 27 по 33 неделю гестации. Так в первой группе в указанные сроки родилось 109 (70,8%), во второй -89 (78,0%) детей.

По шкале Апгар различий между группами не было. В первой группе на первой минуте количество баллов колебалось от 0 до 8 (в среднем 3), а во второй группе от 0 до 7 (в среднем тоже 3). Значимых различий не было и на 5 минуте - оценки были в диапазоне от 1 до 8 (в среднем 5) в первой группе и от 2 до 8 во второй (в среднем 4,5) (Таблица № 2).

Таблица № 2.

Оценка по шкале Апгар

Показатель по шкале Апгар I группа (N=151) II группа (N=114) р*

на 1 минуте Медиана 3 3 0,113

25/75 процентиль 2/5 2/4

Мин/Макс 0/8 0/7

на 5 минуте Медиана 5 4,5 0,252

25/75 процентиль 4/6 4/6

Мин/Макс 1/8 1/8

*по и-критерию Манна-Уитни

Вес детей при рождении в первой группе составлял от 900 гр. до 2800 гр., среднее значение (Ме) 1649 ± 549 гр.; во второй группе вес бьи от 770 гр. до 2510 гр., Ме 1393 ± 488 гр. (таблица №3).

Таблица № 3.

Вес детей при рождении

Вес при рождении I группа II группа Р*

(в граммах) (N=151) (N=114)

Среднее ±8 Г) 1649±549 1393±488

Мин 900 770 <0,001

Макс 2800 2510

Окружность головы при рождении у детей в первой группе была от 23 до 33 см, Ме 28,5 + 0,6см, во второй от 23 до 32см, Ме 26,8 + 0,4см.

Все дети в периоде новорожденности находились в специализированных неонатальных отделениях. Состояние после рождения у большинства расценивалось как тяжелое за счет угнетения центральной нервной системы и синдрома дыхательных расстройств. Большинство детей с первых суток жизни находились на искусственной вентиляции легких от 2-х до 60-ти суток (медиана 16,3 суток). Во второй группе в длительной искусственной вентиляции легких нуждались 98 (86%) детей, это на 9% больше, чем в первой, что свидетельствует о более тяжелом состоянии при рождении детей из второй группы.

У всех детей, за исключением трех, кровоизлияния были выявлены в первые 5 суток жизни. У 243 (91,6%) детей кровоизлияния были выявлены в первые двое суток жизни, у 19

(7,2%) - в первые 5 суток жизни. И только у 3 (1,2%) кровоизлияния были выявлены в более поздние сроки и были связаны: у 2 с выраженной гипоксией на фоне дыхательной недостаточности и у 1 больного с нарушением свертываемости крови. Это согласуется с мнением многих авторов о возникновении кровоизлияний у недоношенных детей в течение первых суток жизни (Paneth N., 1993; Volpe J.J., 1987; Antoniuk S., da Silva R.V., 2000 и др.). По нашему мнению, необходимо сделать поправку на различие определений «возникновение» и «выявление», так как они не всегда тождественны. Это связано с возможностью бессимптомного течения интракраниальных геморрагий у незрелых детей (Volpe J.J. 1987).

Диагностика кровоизлияний проводилась по совокупности клинических и лабораторных данных, динамической нейросонографии, в некоторых случаях для диагностики использовались люмбальные, реже вентрикулярные пункции.

Отмечались кровоизлияния различной выраженности, но в основном с третьей степени (154 -70,6 %) и третьей в сочетании с паренхиматозным кровоизлиянием (IV степени) (44 - 20,2 %) (Таблица № 4).

Таблица № 4.

Число больных с внутричерепными кровоизлияниями (ВЖК)

Степень ВЖК I группа (п=151) II группа (п=114) Всего (п=265) Р*

I 12 (7,9 %) 9 (7,9 %) 21 (7,9 %) >0,99

II 10 (6,6 %) 8 (7,0 %) 18(6,8%) >0,99

III 110(72,8%) 59 (51,8%) 169 (63,8 %) 0,004

IV 19(12,6%) 38 (33,3 %) 57(21,5%) <0,001

♦по точному критерию Фишера между 1 и 2 группой

Необходимо отметить, что у детей второй группы в 3 раза больше кровоизлияний IV степени. Это связано с началом использования новой тактики лечения постгеморрагической гидроцефалии на ранних стадиях заболевания и большим количеством выживших пациентов с массивными кровоизлияниями.

Во второй группе кровоизлияния III степени были у 59 больных, что составило 51,8%, т.е. в полтора раза меньше чем в первой группе, а IV степень кровоизлияния во второй группе была диагностирована у 38 (33,3 %), т.е. в два раза чаще, чем в первой группе, что свидетельствует о более значимом поражении головного мозга вследствие гипоксии и ишемии.

В неонатальных отделениях в случаях выявления внутричерепных кровоизлияний использовались гемостатическая, антибактериальная терапия и средства, направленные на устранение анемии и восстановление витальных функций.

Если внутричерепные кровоизлияния выявлялись на 3-5 день жизни, то гидроцефалия манифестировала на 13-38 сутки жизни в среднем на 18 сутки. Но, в подавляющем большинстве случаев (у 234 больных - 88,3%), в конце второй - начале третьей недели. Что несколько расходится с данными других авторов, о том, что гидроцефалия возникает, в основном, через 3-4 недели после кровоизлияния. (Dykes F. D., 1980; Hansen А. R., Snyder Е. Y. 1998 и др.). Различий по срокам начала гидроцефалии у детей из обеих групп не выявлено.

Все 265 детей с постгеморрагической гидроцефалией были подвергнуты комплексному обследованию, которое включало стандартное клинико-неврологическое исследование, лабораторные методы диагностики, нейросонографию, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, ультразвуковую допплерографию, офтальмоскопическое исследование, коротковолновые стволовые вызванные потенциалы.

Результаты и обсуждение

В процессе обследования детей, вошедших в исследуемую группу, был выявлен характерный, постоянный для недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией симптомокомплекс:

1. Внутричерепная гипертензия;

2. Прогрессирующая вентрикуломегалия;

3. Резкое сужение или отсутствие субарахноидальных пространств.

Отсутствие одного или двух из вышеперечисленных признаков говорило о том, что это любое иное патологическое состояние, но не гидроцефалия.

После подтверждения диагноза гидроцефалия при помощи нейросонографии выявлялась сообщаемость ликворопроводящих путей и при наличии блока его локализация. Чаще всего окклюзия встречалась на уровне Сильвиевого водопровода и отверстий Мажанди и Люшка.

Сообщающаяся гидроцефалия выявлена у 83 (32,1%) больных. 52 (30,6%) в первой группе и 31(32,6%) во второй.

О сообщающемся характере гидроцефалии судили по одновременному расширению желудочков и базальных цистерн. Уровень окклюзии при сообщающейся гидроцефалии определялся в зависимости от расширения тех или иных базальных цистерн - от затылочной

до хиазмальной и субарахноидальных пространств, но в отличии от желудочковой системы, расширение базальных цистерн происходило ниже уровня препятствия ликворотоку.

Больным первой группы были применены следующие методы временного купирования внутричерепной гипертензии: дегидратационная терапия, вентрикулярные и люмбальные пункции, наружное дренирование, установка подкожных резервуаров. Все вышеперечисленные методы имели большое количество осложнений (Таблица № 5).

Использование дегидратационной терапии и подкожных резервуаров не позволяло добиться стабильной нормализации внутричерепного давления и это создавало порочный круг, когда из-за малого веса и витальных нарушений был невозможен перевод детей для лечения гидроцефалии в нейрохирургическое отделение, а нарастающая внутричерепная гипертензия не позволяла разрешить соматические проблемы, что удлиняло сроки пребывания больных в неонатальных отделениях и время от манифестации гидроцефалии до хирургического лечения. А наружное дренирование было сопряжено с большим количеством осложнений, что в свою очередь приводило к вторичным повреждениям головного мозга и отрицательно сказывалось на психоневрологическом развитии детей.

Таблица № 5.

Эффективность и осложнения методов временного купирования гидроцефалии

Вид лечения Число детей Осложнения и недостатки

Дегидратационная терапия (фуросемид, диакарб). 174 (65,7 %) Дыхательная недостаточность; метаболический ацидоз; сохранение внутричерепной гипертензии - у всех пациентов.

Вентрикулярные и люмбальные пункции 265(100 %) диагностические Сохранение внутричерепной гипертензии у всех пациентов.

Наружное дренирование ликворных пространств 32(12,1 %) Инфицирование (у 7 детей - 21,9%); Ликворея (у 4 детей - 12,5%); Гипо- или гипердренаж (у 9 детей -28,1%).

Установка подкожного резервуара (Оштауа) 3(1,1%) Сохранение внутричерепной гипертензии у всех пациентов.

У детей первой группы наружное дренирование проводилось 102 раза у 49(32,4%) пациентов, в среднем на 14 дней. Использование наружного дренирования было сопряжено как с очевидными осложнениями (инфекционные - 8 (8,8%), гипердренажные - 12 (11,8%), кровоизлияния - 4 (3,9%), ликворея 11 (10,8%), дисфункции дренажа 18 (17,7%) и др.), так и скрытыми в виде потери ликвора по дренажу, учитывая его важные питательную, обменную, информационную и иные функции, выполняемые им, особенно на начальном этапе развития нервной системы.

Поэтому на последнем этапе исследования от наружного дренирования мы практически отказались, за исключением случаев инфекционных процессов.

В связи с этим нами был разработан описанный выше алгоритм действий при постановке, на основании триады симптомов (внутричерепная гипертензия, нарастающая вентрикуломегалня, сдавление субарахноидальных пространств), диагноза гидроцефалии.

При сообщающейся гидроцефалии 39 больным (35,8%) из второй группы проводились люмбальные пункции. Осложнений данной процедуры не было. У 15 больных (38,5%) удалось добиться компенсации гидроцефалии и избежать в последующем ликворошунтирующих операций.

Эффективность люмбальных пункций объясняется тем, что при выведении даже незначительного объема ликвора (5-10 мл) разрывается "порочный круг", возникающий при затруднении оттока спинномозговой жидкости из желудочковой системы, что ведет к прогрессирующей вентрикуломегалии - расширенные желудочки оказывают давление на головной мозг - головной мозг стремится занять резервные внутричерепные пространства и выдавливает спинномозговой жидкости га субарахноидальных пространств - сужение субарахноидальных пространств ведет к затруднению оттока спинномозговой жидкости из желудочков - таким образом, круг замыкается.

У больных с окклюзионной гидроцефалией производилась, по разработанной нами методике (приоритетная справка № 2007114764/14) пункционная установка венгрикулосубгалеального дренажа. Всего 70 больным (64,2 %) было установлено 110 дренажей. Осложнения были только у 3 (4,3%) больных (таблица № 6).

Таблица № 6.

Эффективность и осложнения при использовании люмбальных пункций и

вептрикулосубгалеалыюго дренирования

Вид лечения Число детей Продолжительность купирования ВЧГ Количество осложнений Компенсация гидроцефалии

Регулярные люмбальные пункции 39 От 5-и до 37 дней (ш 18 дней) 0 15 (38,5%)

Вентрикуло- субгалеальное дренирование 70 От 5-и до 43 дней (т 15 дней) 3 (4,3 %) 10 (14,3%)

Во второй группе погибло трое больных по причинам, не связанным с гидроцефалией или самим оперативным вмешательством (пневмония, пневмоторакс, бронхолегочная дисплазия), что составило 10% летальности у детей с кровоизлияниями IV степени на сроках

гестации от 26 до 28 недель. В то время, как в первой группе, смертность соответствовала цифрам, описанным в литературе - более 30% (Whitelow A. 1999,Volpe J.J. 2001).

После того как дето достигали веса 1500 грамм и позволял соматический статус они переводились для дальнейшего лечения в нейрохирургическое отделение.

У детей первой группы это происходило на 3-4 месяце жизни, при этом окружность головы была в среднем 43,2 см, а индекс Эванса 0,69.

Во второй же группе перевод происходил в возрасте 1,5-3 месяца и окружность головы составляла в среднем 38,3 см, а индекс Эванса 0,57. (таблица .№ 7)

Таблица № 7.

Таблица сравнения первой и второй группы на момент перевода в нейрохирургическое

отделение.

Первая группа Вторая группа Р

Вес детей при поступлении, гр. Средний ± 51(1. Эсу 1500-14100 3698± 1891 1700-6000 2612 ±833 <0,001 (t-Критерий Стьюдента)

Возраст при поступлении, нед. Средний ± 51(1. Оеу 3-64 13,7 ±11 2-41 12,5 ± 6,8 0,286 (t-Критерий Стьюдента для различных дисперсий)

Индекс Эванса Средний ± 81(1. Осу 0,49 - 0,93 0,69 ±0,1 0,38-0,8 0,57 ± 0,1 <0,001 (U-критерий Манна-Уитни)

Окружность головы, см. Средняя ± Бй. Оеу 34-72 43,2 ±6,8 33-58 38,3 ±5,1 <0,001 (t-Критерий Стьюдента для различных дисперсий)

Больным первой группы, производилось в основном вентрикулоперитонеальное дренирование (выполненное 140 пациентам 92,7%), что, с одной стороны, требовало длительной (более 14 дней) предварительной санации ликвора посредством экстракраниалыюго отведения ликвора при помощи наружного дренирования, а с другой стороны, было сопряжено с большим количеством абдоминальных осложнений. Всего было 70 осложнений у 42 (30,0%) больных: образование псевдокист брюшной полости у 12 (8,6%) больных, пареза кишечника у 5 (3,6%), спаечного процесса у 6 (4,3%), окклюзии абдоминального катетера у 10 (7,1%), отсутствие всасываемости ликвора у 7 (5%), перфорация кишки у 5 (3,6%) больных.

Учитывая необходимость длительной госпитализации больных, как для санации ликвора, так и для устранения абдоминальных осложнений, у детей второй группы венгр и кул о г 1С р иго нсостом ия использовалась только при санированном ликворе (цитоз <10

клеток, белок <1,0 гр/л, отсутствие ксантохромии) и при невозможности отведения спинномозговой жидкости в сердечнососудистую систему.

Во второй группе вентрикулоперитонеостомия была выполнена 48 (53,9%) пациентам. Осложнения были у 8 (16,7%) детей, т.е. в два раза реже, чем у детей первой группы. Что видно из Таблицы № 8.

Таблица № 8.

Виды абдоминальных осложнений у больных с вентрикулоперитонеостомией и кистовентрикулоперитонеостомией

Вид осложнения I группа (п=140) II группа (п=48) Р*

Псевдокиста сальника 12 (8,6%) 3 (6,2%) 0,764

Окклюзия абдоминального катетера 10(7,1%) 2 (4,2%) 0,734

Спаечная болезнь 6 (4,3%) 0 0,341

Отсутствие всасывания ликвора в брюшной полости 7 (5%) 1 (2,1%) 0,682

Перфорация кишечника 2 (1,4%) 1 (2,1%) >0,99

Парез кишечника 5 (3,6%) 1 (2,1%) >0,99

Число больных с осложнениями 42 (30%) 8 (16,7%) 0,07

*мо Точному Критерию Фишера

Детям из второй группы, при наличии крови или продуктов ее распада в ликворе, производилась вентрикулоатристомия (всего 29 (32,6%) больным). Инфекционных осложнений не было. Было 2 (6,9%) ревизии из-за неудовлетворительной постановки атриального катетера. У двух больных проведение атриального катетера было невозможно в связи с облитерацией внутренней яремной вены. Других осложнений не было. Перевод вентрикулоагриального дренажа в вентрикулоперитонеальный производился в плановом порядке, через 4-6 месяцев, у детей с окклюзионной гидроцефалией. У детей с сообщающейся после появления признаков повышенного внутричерепного давления, чтобы убедиться в шунтозависимом характере гидроцефалии.

При невозможности проведения вентрикулоатриостомии производилась вентрикулоцистостомия по разработанной нами методике (патент на изобретение № 2355332). Всего было произведено 8 (9,0 %) подобных операций. Инфицирование было у 2 (25,0 %) больных. У 4 (50,0 %) больных развился гипердренажный синдром в сроки от 2 до 4 месяцев после операции, связанный с ранней и неконтролируемой вертикализацией детей, но к этому времени произошедшая санация ликвора позволила нам перевести вентрикулоцистостомию в вентрикулоперитонеостомию. Вектрикулоцистостома функционирует более 1,5 лет у 2 (25,0%) больных.

Важно отметить, что всем детям во второй группе шунтирование производилось при помощи дренажных систем фирмы «МедСил» на высокое давление и программируемых дренажных систем Hakim, в которых устанавливалось давление от 170 до 200 мм. водн. ст., в сочетании с антисифонным устройством Hakim, позволило в три раза сократить количество гипердренажных осложнений и изменить их выраженность. Исчезли такие проявления гипердренажа как эпи или субдуральные гематомы и гидромы. Основным являлся гипотензивный синдром или, как мы его называем, синдром "подушки", отмеченный у 4 пациентов (4,5%) и проявлялся он, в основном, по уграм, когда, из-за возвышенного положения головы, происходил неконтролируемый антисифонным устройством отгок спинномозговой жидкости. Всего было произведено 1021 операция, 642 в первой и 379 во

второй группах (Таблицы № 9.).

Таблица №9.

Виды хирургических вмешательств

Виды хирургических вмешательств Количество операций в 1гр. п=151 Количество операций во II гр. п=114

Вентрикулоперитонеостомия включая кисто венгр икулоперитонеостомии 140 48

Наружный дренаж 102 5

Ревизии абдоминального катетера 69 (18 эндоскопических). 13 (6 эндоскопических).

Наружный дренаж при осложнениях 65 27

Ревизия проксимального отдела шунтирующей системы 51 19

Удаление вентрикулоперигонеального шунта при осложнениях 37 15

Эндоскопичсекая кистовентрикулостомия 36 48

Вентрикулоперитонеостомии повторные 31 14

Установка антасифонного устройства 26 8

Иссечение пролежней, ликворных свищей 21 9

Дренирование IV желудочка 20 13

Отведение ликвора под апоневроз височной мышцы 14 28 (82 в роддомах.)

Замена помпы 13 8

Эндоскопическая тристомия 10 2

Вентрикулоатриостомия 4 29

Установка резервуара "Отпщ'а" 3 0

Вентрикулоцистостомия 8

Вентрикулоеюностомия 3

Всего операций: 642 379

Наиболее частыми осложнениями остаются инфекции, но исключение из протокола лечения наружного дренирования и широкое внедрение вентрикулоатриостомии позволили снизить их число с 24,3% до 14,6%, а проведение вентрикулоперитонеостомий только при санированном ликворе уменьшило число дисфункций абдоминального катетера с 30% до 16,7%. Использование дренажных систем на высокое давление в сочетании с антисифонным устройствами уменьшило частогу гипердренажных осложнений с 23,0% до 4,5%, а количество изолированного IV желудочка уменьшилось всего на 0,7% что свидетельствует о том, что это состояние, в большинстве случаев, лишь проявляется после шунтирующих операций, а не является его осложнением. (Таблица № 10).

Таблица № 10.

Осложнения ликворошунтирующих операций

Вид осложнения I Группа (N=148) И Группа (N=89) Р*

Инфекционные осложнения 36(24,3%) 13(14,6%) 0,07

Дисфункция проксимального отдела шунтирующей системы 24 (16,2 %) 10(11,2%) 0,29

Гипердренажный синдром 34 (23,0 %) 4 (4,5 %) <0,001

Формирование мультилокулярной гидроцефалии (поликистоза мозга) 21 (14,2 %) 8 (9,0 %) 0,237

Изолированный четвертый желудочек 21 (14,2%) 12(13,5%) >0,999

Пролежни 3 (2,0 %) 0 (0 %) 0,293**

Число больных с осложнениями 79 (53,4%) 32 (36,0%) 0,007

Всего осложнений: 219 79

* по критерию Хи-Квадрат **по точному критерию Фишера

Для оценки результатов лечения мы использовали, модифицированную нами, шкалу оценки качества жизни детей с черепно-мозговой травмой (Ю.А.Орлов 2002г.). (Таблица №11).

Таблица №11.

Шкала оцеики качества жизни ребенка после ликворошунтнрующих операций

ПСИХОНЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СТАТУС БАЛЛЫ

Психо-речевос развитие

Возрастная норма 5

Умеренная* задержка психо-речевого развития 4

Выраженная'** задержка психо-речевого развития 3

Грубая*** задержка психо-речевого развития 2

Отсутствие развитии 1

Двигательпое развитие

Норма 5

Умеренная *задержка (ходит) 4

Парезы, нарушение статики, координации (передвигается с помощью) 3

Грубые парезы, параличи, атаксия (не передвигается самостоятельно) 2

Отсутствие двигательных навыков 1

Зрительное и слуховое восприятие

Норма 5

Снижение слуха и (или) зрекия (корректируемое) 4

Выраженное снижение зрения или слуха (коррекция недостаточная, частичная атрофия зрительных нервов) 3

Нарушение зрения и (или) слуха некорректируемое 2

Слепота и (или) глухота 1

Эпилепсия

Отсутствие судорожных приступов 5

Отсутствие приступов на фоне противосудорожной терапии 4

Редкие общие или частые фокальные 3

Частые полиморфные 2

Медикамеитознорезистеитная эпилепсия 1

СОЦИАЛЬНАЯ (домашняя) АДАПТАЦИЯ

Полное самообслуживание (посещает детское учреждение) 5

Требует небольшой помощи (возможно обучение, навыки опрятности сформированы, ест самостоятельно и т.д.) 4

Требует посторонней помощи (вследствие моторной неловкости, снижения интеллекта и т.п.) 3

Самостоятельно не может находиться без помощи 1

* - задержка в пределах 1-2 возрастных периодов (до 2 лет - 1 возрастной период = 3 мес.; от 2 до 5 лет - = 6 мес.)

** - задержка в пределах 3-4 возрастных периодов, способен к обучению

***- умственная отсталость, не способен к обучению

Катамнез в возрасте 1,5 -2 года удалось проследить у 172 детей. Оценка качества жизни, по разработанной нами шкале, показала, что хорошие результаты были более чем

у 65% оперированных детей (Таблица № 12).

Таблица № 12.

Оценки качества жизни ребенка после ликворошунтирующих операций

Оценка качества жизни Количество детей %

Хорошее 47 27,3

Удовлетворительное 66 38,4

Неудовлетворительное 59 34,3

Всего 172 100

Исходы зависели напрямую и от степени кровоизлияния - чем массивнее было внутричерепное кровоизлияние, тем хуже были конечные результаты, что, на наш взгляд, объясняется корреляцией между выраженностью кровоизлияния и степенью поражения паренхимы головного мозга. Так, хороших результатов при внутрижелудочковых кровоизлияниях 1-П степени было 64%, а при внутрижелудочковых кровоизлияниях III-IV степени 21%. Плохих результатов, наоборот, было меньше при кровоизлияниях 1-И степени - 4%, и 39,5% при кровоизлияниях Ш-1У степени (Таблица №13.)

Таблица № 13.

Результаты лечения в зависимости от степени внутрижелудочкового кровоизлияния (ВЖК)

Оценка качества жизни ВЖК 1-И ет ВЖК Ш-1У ет

Хорошее 16 (64%) 31 (21,0%)

Удовлетворительное 8 (32%) 58 (39,5%)

Неудовлетворительное 1 (4%) 58 (39,5 %)

Всего 25 (100%) 147 (100%)

Различия значимы р<0,001 по Критерию Хи-Квадрат Пирсона

Нами получены очень важные, на наш взгляд, результаты - предложенный алгоритм лечения позволяет купировать внутричерепную гипертензию на самой ранней стадии развития заболевания и предотвратить вторичное поражение вещества головного мозга, (таблица № 14)

Таблица № 14.

Результаты лечении в зависимости ог сроков манифестации заболевания до начала оперативного вмешательства

Оценка качества жизни От 1-ой до 3-ей недели После 3-ей недели

Хорошее 31 (18%) 16(9.3%)

Удовлетворительное 37(21,6%) 29 (16,7 %)

Неудовлетворительное 18 (10,6%) 41 (23,8%)

Различия значимы р<0,001 по Критерию Хи-Квадрат Пирсона

На результаты лечения влияли гестационный возраст, степень кровоизлияния, сроки от манифестации заболевания до начала оперативного лечения. Результаты были лучше у более старших детей с менее выраженными внутричерепными кровоизлияниями и значительное влияние на результаты оказывали сроки от манифестации заболевания до начала хирургического лечения (таблица № 15).

Таблица № 15.

Результаты лечения в зависимости от гестациониого возраста

Оцепка качества жизни Гестационный возраст до 29 недель Гестационный возраст 30-32 недель Гестационный возраст более 32 недель

Хорошее 8 (4,7%) 16 (9,3%) 23 (13,4 %)

Удовлетворительное 36 (20,9%) 25 (14,5%) 5 (2,9%)

Неудовлетворительное 28 (16,3%) 26(15,1%) 5 (2,9%)

Р12=0,102 - значимость различий 1 и 2 столбцом Р2з<0,001 - значимость различий между 2 и 3 столбцом Рп<0,001 - значимость различий между 1 и 3 столбцом

Таким образом, значимых различий по результатам лечения между группой больных с гестационным возрастом до 29 недель и от 30 до 32 недель не выявлено. При этом в группе больных с гестационным возрастом более 32 недель качество жизни значимо выше, чем в двух других группах.

Полученные результаты обследования и лечения позволили нам разработать протокол лечения недоношенных детей с постгсморрагической гидроцефалией. (Рис. №2)

Показанием к постановке диагноза гидроцефалии и началу активного лечения, направленного на купирование внутричерепной гипертензии, является выявление триады симптомов по данным клинических и интроскопических методов исследования — повышенного внутричерепного давления, прогрессивного нарастания размеров боковых желудочков и сдавления субарахноидальных пространств. При отсутствии триады больным необходимо проводить симптоматическое лечение, направленное на купирование сопутствующих соматических проблем. При подтверждении диагноза гидроцефалии, необходимо установить форму последней. При сообщающемся характере гидроцефалии лечение необходимо начинать с люмбальных пункций, что позволяет в 38,5% случаев прекратить дальнейшее прогрессирование процесса. При окюпозионном характере гидроцефалии больным показана установка вентрикулосубгалеального дренажа, что в 14,3% случаев так же позволяет избежать установки ликворошунтирующих систем. Если люмбальные пункции устраняют внутричерепную гипертензию более чем на 5-7 дней, то целесообразно использовать повторные пункции, чтобы выиграть время для купирования соматических проблем и подготовки больных к ликворошунтирующему вмешательству.

Рисунок №2.

Протокол лечения недоношенных детей с постгеморрагический гидроцефалией

Таблица № 16.

Результаты лечения недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией

Группа I Группа И Р

Компенсация гидроцефалии без шунтирующих вмешательств 6 (4,0%) 25 (21,9%) <0,001**

Сроки пребывания в стационаре на первом этапе лечения, (Me + Std. Dev.) m 3.25+0.4 мес. га 2,6+0,21 мес. <0,001*

Сроки пребывания в стационаре на втором этапе лечения, (Me +_Std. Dev.) От 9 до 147 к/д 27 + 6 к/д От 6 до 90 к/д 16+5 к/д <0,001*

Количество пациентов имевших осложнения хирургических вмешательств 79 (52,3%) 32 (36,0 %) 0,02**

Количество различных осложнений на одного пациента 2,5 1.6 <0,001*

Летальность при первичной госпитализации в нейрохирургический стационар 7 (4,6%) 1(1,1%) 0,143**

♦по точному критерию Фишера, ** по U-кригерию Манна-Уитни

При сравнении результатов лечения недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией в обеих группах, установлено, что внедрение в практику нового алгоритма лечения позволяет достоверно сократить сроки пребывания больных в стационаре на двух этапах, а также значительно уменьшить количество осложнений при хирургических вмешательствах (таб. 16). Немаловажно, что данная тактика лечения позволяет в дальнейшем у 20% больных избежать ликворошунтирующих операций, что в конечном итоге значительно улучшает качество их жизни (таб. 17).

Таблица JV° 17.

Оценка качества жизни у детей в I и II группах

Оценка качества жизни Группа I Группа II

Хорошее 24 (23,5 % ) 25(32.7%)

Удовлетворительное 40 (38,2 %) 26(41.1%)

Неудовлетворительное 38(37,3%) 21 (28.6 %)

Всего 102 (100%) 70(100%)

Заключение, обсуждение результатов

Принятие в нашей стране в 1993 году ВОЗовских стандартов живорожденности привело к резкому росту числа детей родившихся раньше срока. Так, по данным Госкомстата от 1997 года, увеличение произошло почти в полтора раза, и с каждым годом число недоношенных детей продолжает увеличиваться на 10-15%. Эта тенденция отмечается во всем мире и наша страна не исключение.

Практически у каждого пятого недоношенного ребенка выявляются внутричерепные кровоизлияния, которые в 60-80% случаев, по данным разных авторов, приводят к развитою гидроцефалии (Ларионов С.Н., 2008, de Vries L.S., 2002, Неер А., 2004, Ment L.R., 2004, Whitelow А.,2008).

Наше исследование показало, что гидроцефалия манифестирует на третьей неделе жизни ребенка. Основным методом лечения постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей являются ликворошунтирующие вмешательства. Но отсутствие возможности проведения данного вида операций на ранних стадиях заболевания (из-за малого веса детей, слабо развитой системы ауторегуляции, морфологической и функциональной незрелости организма, сопутствующих заболеваний, массивных внутричерепных кровоизлияний) и большого количества осложнений, сопровождающих ликворошунтирующие операции, стимулирует поиск методов профилактики гидроцефалии. Для этих целей используют дегидротационную терапию, пункции,

пункционное и эндоскопическое отмывание гематом, наружное дренирование, приточно-отточные системы с введением в желудочки фибринолитиков для быстрейшей санации ликвора от крови. Однако, проведенные рандомизированные исследования (Kennedy C.R 2001, Whitelow А. 2003) показали, что перечисленные методики не только не снижают количество случаев гидроцефалии, но и значительно ухудшают развитие детей, так как сами методы сопряжены с большим количеством осложнений, таких как ацидоз, кальциноз почек, инфекции, повторные кровоизлияния, гипердренажи, отек мозга и др., которые по своему патологическому воздействию на мозг ребенка ничем не уступают гидроцефалии и не снижают число случаев потребовавших установки шунтирующих систем.

Наш опыт лечения 265 недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией так же подтвердил нецелесообразность использования методов профилактики постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей, не только потому, что данные методы сопряжены с большим количеством осложнений, но и из-за значительно преувеличенного риска развития гидроцефалии.

Гипердиагностика гидроцефалии связана с тем, что до сих пор не только среди врачей разных специальностей, но и среди нейрохирургов нет единого понимания того, какой патологический процесс имеется в виду, когда формируется диагноз гидроцефалия. Несмотря на то, что существуют сотни определений гидроцефалии, все они основаны на трех признаках: 1) большое количество жидкости в полости черепа; 2) прогрессивное нарастание размеров ликворосодержащих пространств; 3) повышенное внутричерепное давление; и механизме развития - дисбалансе между продукцией и резорбцией. Не исключение и наиболее распространенное среди нейрохирургов определение Денди-Кушинга, принятое в нашей стране в 1987 году в г. Риге на первом конгрессе посвященном вопросам диагностики и лечения гидроцефалии:

«Гидроцефалия - это избыточное скопление жидкости в полости черепа образовавшееся в результате дисбаланса между продукцией и резорбцией жидкости, что приводит к уменьшению объема вещества головного мозга».

В данном определении четко прописана последовательность событий при развитии гидроцефалии: дисбаланс между продукцией и резорбцией, что приводит к задержке спинномозговой жидкости в полости черепа, и результируется повышением внутричерепного давления и уменьшением объема вещества головного мозга.

Таким образом, причиной развития гидроцефалии является дисбаланс между продукцией и резорбцией спинномозговой жидкости, и не важно, в результате чего он возник - в результате гиперпродукции, нарушения всасывания или окклюзии ликворопроводящих путей. Главное, что спинномозговой жидкости вырабатывается больше, чем всасывается, и задерживающаяся спинномозговая жидкость, как любой дополнительный внутричерепной объем, приводит к повышению внутричерепного давления и уменьшению объема вещества головного мозга. Кроме последовательности событий из определения вытекают основные симптомы гидроцефалии:

1. Избыточное скопление спинномозговой жидкости в полости черепа.

2. Прогрессивное увеличение ликворных пространств.

3. Высокое внутричерепное давление.

4. Уменьшение объема вещества головного мозга.

Из данного определения следует, что гидроцефалия всегда протекает с повышением внутричерепного давления, а раз так, то у недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией не существует таких форм, как нормотензивная и, тем более, гипотензивная гидроцефалия. Появлением таких форм гидроцефалии мы обязаны определениям, основанным на двух признаках, а именно, большом скоплении жидкости в полости черепа и его прогрессивном нарастании, т.е. без учета механизма развития и наличия внутричерепной гипертензии.

Но, раз гидроцефалия носит гипертензионный характер, то очевидно, что не существует и таких ее форм как наружная и смешанная. Для того чтобы объяснить, почему при гидроцефалии накопление спинномозговой жидкости происходит только в желудочковой системе или базальных цистернах, необходимо вспомнить основные моменты ликворопродукции, циркуляции и резорбции, происходящие в нормальных условиях.

1. Основная масса ликвора (70-80%) вырабатывается в желудочках головного мозга.

2. Большая часть ликвора резорбируется на конвекситальной поверхности мозга.

3. Циркуляция спинномозговой жидкости происходит за счет разницы давлений во внутримозговых ликворных полостях и конвекситалышх пространствах, т.е. существует градиент давления, направленный наружу, т.к. давление на поверхности ниже.

4. Ликворные пространства не есть идеально сообщающиеся полости, т.к. субарахноидальные пространства представляют собой сложную систему каналов, ячеек, трабекул и др.

5. Мозг является субстанцией с высокой эластичностью и плохой сжимаемостью, т.к. сам на 80% состоит из воды.

В норме все выше перечисленные процессы находятся в динамическом равновесии. Подъемы внутричерепного давления, связанные с различными физическими действиями, кратковременны и легко нивелируются за счет сокращения внутричерепного объема венозной крови, как первого и наиболее быстрого способа погашения гипертензионных всплесков. При более затяжных периодах внутричерепной гипертензии происходит ускорение резорбции ликвора. Хорошо известно, что чем выше внутричерепное давление, тем больше разница между ним и внутрисинусным давлением, за счет этой разницы и происходит ускорение всасывания. При недостаточности данных механизмов подключаются резервные пути всасывания спинномозговой жидкости такие как: трансэпендимальные, паренхиматозные, в сосудистое сплетение, по сосудисто-нервным пучкам, в лимфатическую систему и др.

Сокращение продукции ликвора происходит только при повышении внутричерепного давления на более 300 мм вод. ст., но происходит это в терминальных ситуациях и не оказывает значительного эффекта на внутричерепное давление, т.к. уже запущены механизмы, которые стали самодостаточными и поддерживают внутричерепную пгаертензию за счет сформировавшихся порочных кругов.

Иными словами, если перечисленных мер по нормализации внутричерепного давления оказывается недостаточным, то происходит декомпенсация и процесс становится неуправляемым - развивается гидроцефалия.

Таким образом, при возникновении дисбаланса между продукцией и резорбцией (мы говорим только о сообщающейся форме гидроцефалии), жидкость, поступая в желудочки, повышает в них давление, которое, с некоторой задержкой, передается во все ликворные пространства. Что приводит к повышению в них давления и, как результат, расширению всех ликворосодержащих пространств за счет сдавления паренхимы головного мозга (рисунок № 36), но на очень короткий промежуток времени, т.к. мозг является плохо сжимаемой субстанцией, ибо сам состоит почти на 80% из воды. Когда мозг достигает предела своего сжатия, во взаимодействие вступают наружные и внутренние силы. Как мы знаем, давление изнутри всегда выше, чем снаружи. Возникает

градиент давления и мозг, по всем законам физики, начинает смещаться в сторону наименьшего сопротивления, т.е. в сторону черепа, что приводит к выдавливанию ликвора в венозную систему и сдавлению субарахноидальных пространств (рисунок № Зв).

Рис. 3. Этапы развитие гидроцефалии

а) норма;

б) начальная стадия декомпенсации ликвороциркуляции;

в) декомпенсированная гидроцефалия.

Существует еще несколько объяснений невозможности развития наружной или смешанной гидроцефалии. Еще в 1960г. КапвоИой' .1. предположил, что вообще не существует сообщающейся гидроцефалии. При гидроцефалии всегда имеется нарушение ликвороциркуляции, только при окклюзионной форме блок расположен на желудочковом уровне, а при сообщающейся гидроцефалии на уровне базальных цистерн или субарахноидальных пространств. Таким образом, ликвор физически не может достигнуть конвекситальной поверхности мозга.

Но симптомокомплекс - повышенное внутричерепное давление, расширение желудочковой системы, сужение субарахноидальных пространств в определении Денди-Кушинга только подразумевается или логично из него вытекает, однако четко в нем не прописан, что дает возможность для слишком широкой трактовки диагноза гидроцефалия и, как следствие, назначения необоснованного лечения.

Столкнувшись с данной ситуацией, мы проанализировали все неврологические и интроскопические признаки гидроцефалии, которые встретили у наших больных и

выявили триаду симптомов, которая была у всех без исключения недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией:

1. Большие и прогрессивно увеличивающиеся размеры желудочков;

2. Сдавленные субарахноидальные пространства;

3. Повышенное внутричерепное давление.

На основании данной триады нами было сформулировано новое определение гидроцефалии для недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией:

гидроцефалия - это состояние, возникающее в результате дисбаланса между продукцией и резорбцией ликвора, что приводит к повышению внутричерепного давления и результируется прогрессивным увеличением желудочков головного мозга и сдавленней субарахиоидальных пространств.

Из данного определения следует, что диагноз гидроцефалия правомочен только при наличии всех трех вышеперечисленных симптомов. Отсутствие одного или двух признаков говорит о том, что это любое другое заболевание, но только не гидроцефалия. Так, например, при синдроме "доброкачественной внутричерепной гипертензии" имеется дисбаланс между продукцией и резорбцией спинномозговой жидкости и высокое внутричерепное давление, но отсутствует расширение ликворных пространств, что не дает нам право выставлять диагноз гидроцефалия. С другой стороны, при атрофии вещества головного мозга есть большое количество спинномозговой жидкости, прогрессивно увеличивающееся по мере развития атрофических процессов, но нет внутричерепной гипертензии, что также показывает, что кроме схожей интроскопической картины это состояние не имеет ничего общего с гидроцефалией.

На наш взгляд, главной задачей нейрохирургов является скорейшее купирование внутричерепной гипертензии, являющейся основным повреждающим фактором при разви тии гидроцефалии.

Использование ликворошунтирующих операций у недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией на ранних стадиях развития гидроцефалии невозможно из-за сопутствующих заболеваний, рисков, связанных с транспортировкой, наличия большого количества крови в ликворе и др. Но, в тоже время, для предупреждения вторичного поражения вещества головного мозга, необходимо раннее купирование внутричерепной гипертензии. На этом этапе неоценимое значение приобретают методы временного купирования внутричерепной гипертензии. Для этих целей используются: дегидротационная терапия, люмбальные и вентрикулярные

пункции, установка подкожных резервуаров и систем длительного наружного дренирования. На начальных этапах мы использовали все вышеперечисленные методы и выяснили, что дегидротационная терапия, ве!гтрикулярные пункции, подкожные резервуары не позволяют добиться стабильной нормализации внутричерепного давления, а наружное дренирование сопряжено с большим количеством осложнений.

Единственным методом, который исключал необходимость регулярных выведений спинномозговой жидкости, постоянного контроля над объемом оттекающей спинномозговой жидкости и связанных с этим рисков инфицирования и перепадов внутричерепное давление при окклюзионной гидроцефалии, оказалось вентрикулосубгалеальное дренирование. Но в классическом варианте операция требует общего обезболивания, создания большого подапоневротичесхого кармана и, соответственно, травматична и сопряжена с кровопотерей. В связи с чем, нами была разработана методика пункционной установки вентрикулосубгалеального дренирования. Методика технически проста, малотравматична, не требует общего обезболивания и транспортировки больного в специализированное учреждение, сопряжена с очень низким (по сравнению с другими методами) риском (всего 4%) осложнений. Единственным относительным недостатком является то, что дренаж нормализует внутричерепное давление на 2-3 недели (в среднем на 18,5 дней). Но для недоношенных детей этого срока зачастую достаточно, чтобы купировать соматические проблемы, если нгт, то субгалеальный дренаж можно устанавливать повторно, по нашему опыту, до 4 раз, что позволяет подготовить больного к ликворошунтирующей операции, предупреждая вторичное поражение вещества головного мозга.

Также чрезвычайно эффективным и малотравматичным оказалось использование люмбальных пункций у больных с сообщающейся гидроцефалией. У данной группы пациентов удалось купировать развитие гидроцефалии и таким образом удалось избежать ликворошунтирующих операций практически в 38,3 % случаев. Диагностика сообщающегося характера гидроцефалии основывалась на одновременном расширении не только желудочковой системы и базальных цистерн. Высокую эффективность люмбальных пункций при сообщающейся гидроцефалии мы объясняем транзигорной окклюзией ликворных путей возникающей на фоне внутричерепной гипертензии и исчезающей после устранения последней при выведении ликвора. Но, если признанными местами транзиторной окклюзии (в соответствии с общепринятой гидродинамической концепцией ДХ.Ро15си11е) являются наиболее узкие участки ликворопроводящих путей

(отверстие Монро, III желудочек, водопровод мозга, выходные отверстия IV желудочка), то при сообщающейся гидроцефалии окклюзия происходит не на уровне желудочковой системы головного мозга, а в результате сдавления субарахноидальных пространств, происходящего за счет градиента давления между желудочками и конвекситальными отделами ликворной системы.

На основании полученных данных была разработана классификация сообщающейся гидроцефалии в зависимости от уровня окклюзии ликворных путей во внецеребральных пространствах: 1. Окклюзия на уровне затылочной цистерны, 2. На уровне препонтинной,3. на уровне понтинной, 4. На уровне межножковой, 5. На уровне хиазмальной, 6. На уровне субарахноидальных пространств.

Как мы уже говорили, внутричерепная гипертензия всегда развивается при гидроцефалии за счет дисбаланса между продукцией и резорбцией, но при сообщающейся гидроцефалии клиника внутричерепной гипертензии носит стертый характер: темпы роста окружности головы превышают норму на 0,5-1,5 см, в месяц размеры желудочков увеличиваются на 1-2 мм в месяц, большой родничок выбухает, ребенок развивается, но с незначительной задержкой и др. Для подтверждения внутричерепной гипертензии мы проводили люмбальные пункции с измерением внутричерепного давления. Оно превышало возрастную норму всего на 30-50 мм водн. столба, в отличие от окклюзионной гидроцефалии, при которой давление превышало норму в 2-3 раза и достигала 300 мм.водн.ст., что объясняет разницу клинических картин при этих двух формах гидроцефалии.

Для подтверждения внутричерепной гипертензии, особенно уже у шунтированных детей с дисфункцией, неоценимое значение играет транскраниальная допплерография, т.к. по ускорению венозного оттока в прямом синусе можно безошибочно судить о наличии внутричерепной гипертензии. Но не только эти два метода могут подтвердить наличие внутричерепной гипертензии. На основании нейросонографического исследования по "вколоченности" дна третьего желудочка в структуры основания черепа, можно говорить об окклюзионной гидроцефалии, а при расширении затылочной цистерны и сдавлению мозжечка или пролабированию межножковой цистерны в полость третьего желудочка можно, практически со 100% уверенностью, говорить не только о наличии внутричерепной гипертензии, но даже о месте окклюзии на уровне базальных цистерн.

Таким образом, разработанное нами определение гидроцефалии позволило избежать гипердиагностики и проведения необоснованного лечения, изменило классификацию гидроцефалии, исключив такие ее формы как наружная и смешанная, нормотензивная и гипотензивная. Разработанный нами метод пуикционной установки вентрикулосубгалеального дренажа при окклюзионной гидроцефалии и люмбальных пункций при сообщающейся гидроцефалии позволил проводить лечение больных в условиях отделений второго этапа выхаживания, наиболее приспособленных, оснащенных как оборудованием, так и квалифицированным персоналом отделений. Такая тактика позволила не только избежать рисков транспортировки, но и вторичного поражения внутричерепным давлением головного мозга, о чем говорят сравгаггельные данные у детей, пролеченных при помощи нашей методики и другими методами.

Так, после того как дети достигали веса 1500 гр., и позволял соматический статус, они переводились для дальнейшего лечения в нейрохирургическое отделение. У детей первой группы это происходило на 3-4 месяц жизни, при этом окружность головы была в среднем 43,2 см, а индекс Эванса 0,69. Во второй же группе перевод происходил в возрасте 1,5-3 месяца и окружность головы составляла в среднем 38,3 см, а индекс Эванса 0,57.

У детей первой группы наружное дренирование проводилось 102 раза у 49 пациентов, в среднем на 14 дней. Использование наружного дренирования было сопряжено как с очевидными осложнениями (инфекционные — 8 (8,8%), гипердренйжные — 12 (11,8%), кровоизлияния - 4 (3,9 %), ликворрея - 11 (10,8%), дисфункции дренажа -18 (17,7%) и др.), так и скрытыми в виде потери ликвора по дренажу, учитывая его важные питательную, обменную, информационную и иные функции, выполняемые им, особенно, на начальном этапе развития нервной системы.

В связи с чем, на последнем этапе исследования от наружного дренирования мы практически отказались, за исключением случаев инфекционных процессов.

Больным первой группы производилось в основном вентрикулоперитонеальное дренирование, что требовало длительной санации ликвора, и было сопряжено с большим количеством абдоминальных осложнений в виде псевдокист брюшной полости, пареза кишечника, спаечного процесса и др. Всего было произведено 92 ревизии абдоминального катетера у 42 (30,0%).

В связи с этим, детям из второй группы при наличии крови или продуктов ее распада в ликворе производилась вснтрикулоатриостомия, а в случае невозможности

отведения ликвора в сердечнососудистую систему проводилась вентрикулоцистостомия по разработанной нами методике. Всего было произведено 8 (9,0%) вентрикулоцистостомий. Инфицирование было у 2(25%) больных, у 4 (50%) больных развился гипердренажный синдром в сроки от 2 до 4 месяцев после операции, но произошедшая к этому времени санация ликвора позволила нам перевести вентрикуцистостомию в вентрикулоперитонеостомию. У двоих больных Вентрикулоцистостома функционирует более 1,5 лет.

В сердечнососудистую систему спинномозговая жидкость отводилась у 29 (32,6%) детей второй группы. Еще у двух больных провести катетер в правое предсердие не удалось, что мы связываем с длительной катетеризацией подключичной вены и, как результат, ее стеноза.

Важно отметить, что всем детям во второй группе шунтирование производилось при помощи дренажных систем фирмы «МедСил» на высокое давление и программируемых дренажных систем Hakim в которых устанавливалось давление от 170 до 200 мм. водного столба в сочетании с антисифонным устройством Hakim, что позволило в три раза сократить количество гипердренажных осложнений и изменить их выраженность. Исчезли такие проявления гипердренажа как эпи или субдуральные гематомы и гидромы. Основным являлся гипотензивный синдром или, как мы его называем, синдром «подушки», отмеченный у 4 пациентов (4,5 %) и проявлялся он, в основном, по утрам, когда, из-за возвышенного положения головы, происходит неконтролируемый антисифонным устройством отток спинномозговой жидкости. Как известно, антисифонное устройство Codman предотвращает быстрый отток стшномозговой жидкости в диапазоне от 60 до 120 градусов.

Необходимо отметить, что, несмотря на резко сократившееся число гипердренажных осложнений с 23,0% до 4,5%, число больных с изолированным IV практически не изменилось, что свидетельствует о том, что это состояние, в большинстве случаев, лишь проявляется после шунтирующих операций, а не является его осложнением.

В остальном набор осложнений в обеих группах мало чем отличаются, но значительно снизилось их количество с 54,1% до 36,0%.

Наиболее частыми осложнениями остаются инфекции, но исключение из протокола лечения наружного дренирования и широкого внедрения

вентрикулоатриостомии позволили снизить их число с 24,3 до 14,6%, а дисфункций абдоминального катетера с 30,0% до 16,7%.

Для оценки результатов лечения использовалась модернизированная нами шкала оценки качества жизни для детей с черепно-мозговой травмой Ю.А.Орлова (2002).

Катамнез удалось проследить у 173 детей. Оценка качества жизни, по разработанной нами шкале, показала, что хорошие результаты были более чем у 64 % опсрироваиш./х детей.

На результаты лечения влияли гестационный возраст, степень кровоизлияния, сроки от манифестации заболевания до начала оперативного лечения. Результаты были хуже у детей с меньшим сроком гестации, с кровоизлияниями Ш-1У степени. Значительное влияние на результаты оказывали сроки от манифестации заболевания до начала хирургического лечения.

Полученные результаты в виде сокращения количества осложнений с 53,4 до 36,0%, сроков пребывания в учреждениях родовспоможения и второго этапа выхаживания с 13,7 до 12,5 недель, в нейрохирургическом стационаре с 18 до 10,5 дней и улучшение конечных результатов более чем в два раза позволили нам разработать протокол лечения недоношенных детей с посттеморрагической гидроцефалией. Следование предложенному нами протоколу, позволяет получить результаты лечения у недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией такие же, как у недоношенных детей того же срока гестации, веса и массивностью внутрижелудочковых кровоизлияний без гидроцефалии, что и являлось целью настоящего исследования.

ВЫВОДЫ.

1. В клинической картине внутричерепных кровоизлияний, осложнившихся гидроцефалией, у недоношенных детей ведущими признаками являются: тяжелое общее состояние детей, нестабильность витальных функций, манифестирующий на третьей неделе жизни гипертензионный синдром, симптомокомплекс диффузного поражения головного мозга и проградиентное течение заболевания.

2. Основным патогенетическим признаком постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных новорожденных является внутричерепная гипертензия, результирующаяся нарастанием градиента давления между внутренними и наружными отделами ликворной системы головного мозга, нарушением

объемно-пространственных взаимоотношений с расширением желудочковой системы и сдавлением субарахноидальных пространств.

3. Выявление внутричерепной гипертензии на основе клинических, допплерографических данных и прямых измерений внутричерепного давления, нарастания объема желудочковой системы и сдавления субарахноидальных пространств позволяет дифференцировать гидроцефалию от других схожих по клинической и интроскопической картине состояний, избежать гипердиагностики, назначения необоснованного лечения и ятрогении.

4. Нейрохирургическое лечение недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией необходимо начинать в учреждениях родовспоможения и на этапах выхаживания для профилактики вторичного повреждения головного мозга. Прогрессирование гидроцефалии, риск неблагоприятных исходов при транспортировке в специализированное учреждение и отсутствие возможности полномасштабного нейрохирургического вмешательства являются показаниями для применения малотравматичных, не требующих общего обезболивания методов временного купирования гидроцефалии.

5. Для временного купирования внутричерепной гипертензии при сообщающейся гидроцефалии наиболее простым, малотравматичным и эффективным методом является люмбальная пункция. У больных с окклюзионной гидроцефалией для временного купирования внутричерепной гипертензии наиболее эффективным является установка по разработанной нами методике вентрикулосубгалеального дренажа (патент №2336110). Применение люмбальных пункций позволило в 38,2 %, а вентрикулосубгалеапьное дренирование в 14,3 % случаев добиться стабилизации гидроцефалии и избежать сопряженных с большим количеством осложнений ликворошунтирующих операций.

6. Использование вентрикулоатриостомии и разработанной нами вентрикулоцистостомии (патент №2355332) дает возможность проводить ликворошунтирующие операции недоношенным детям с гидроцефалией в более ранние сроки, не дожидаясь полной санации ликвора от крови и продуктов ее распада. Применение данных методик позволило сократить сроки нейрохирургического лечения с 18 до 10,5 дней и снизить количество осложнений с 54,1% до 36%.

7. Установлена прямая корреляционная зависимость результатов лечения от гестационного возраста, массивности кровоизлияния и сроков начала хирургического лечения. Результаты лечения лучше у детей старше 28 недель гестации по сравнению с детьми младше 28 недель гестации и с той же степенью внутрижелудочкового кровоизлияния, с кровоизлияниями II-III степени по сравнению с детьми с кровоизлияниями IV степени и у детей со сроком от начала заболевания до хирургической коррекции внутричерепное давление менее 5 дней, по сравнению с детьми, оперированными в более поздние сроки.

8. Использование разработанного протокола лечения постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей дает возможность диагностировать гидроцефалию на ранних стадиях заболевания, осуществлять дифференцированный подход к лечению и позволяет в 2 раза (с 9,3% до 18,0%) увеличить число хороших результатов.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Показанием к постановке диагноза гидроцефалии и активным хирургическим действиям являются наличие триады симптомов: внутричерепная гипертензия, прогрессивное нарастание размеров желудочков и сдавление субарахноидальных пространств.

2. Активные хирургические действия, направленные на нормализацию внутричерепного давления, должны начинаться сразу после диагностики гидроцефалии в учреждениях родовспоможения или стационарах второго этапа выхаживания.

3. При выявлении сообщающегося характера гидроцефалии лечение необходимо начинать с люмбальных пункций. При неэффективности люмбальных пункций или окклюзионном характере гидроцефалии, необходимо производить пункционную установку вентрикулосубгалеального дренажа. Субгалеальное дренирование можно использовать 2-4 раза до купирования соматических проблем.

4. При наличии крови в ликворе или продуктов ее распада рекомендуется отведение спинномозговой жидкости в сердечнососудистую систему, а при невозможности проведения данной операции дренирование в мочевой пузырь.

5. Нецелесообразно использование эндоскопической тривентрикулостомии у недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией, в связи с ее чрезвычайно низкой эффективностью на ранних стадиях развития гидроцефалии, затрудняющее использование данного метода в последующем из-за распространения облитерирующего процесса на базальные цистерны.

6. В послеоперационном периоде необходим ежемесячный амбулаторный контроль состояния ребенка для своевременного выявления не только осложнений, но и таких угрожающих жизни ребенка состояний как двухуровневая гидроцефалия и изолированный IV желудочек.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ НО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Мытников A.M., Зинеико Д.Ю. Осложнения после шунтирующих операций при лечении г идроцефалии у детей // Детская хирургия. - 1997. - № 2. - С. 67-69.

2. Голосная Г.С., Петрухин A.C., Трифонова O.E., Дуленков А.Б., Зииенко Д.Ю. Изменения уровня белков S-100 и BDNF при перивентрикулярной лейкомаляции у новорожденных, и их диагностическое и прогностическое значение // Вестник Российского государственного медицинского университета. - 2004. — № 6 (37). -С. 48-54.

3. Зиненко Д.Ю., Владимиров М.Ю. Новый подход к диагностике и лечению постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей // Вопросы практической педиатрии. - 2008. - Т. 3, № 3. - С. 5 -10.

4. Мытников A.M., Ермолаева Т.П., Зинеико ДЛО. Основные этапы развития и направления деятельности отделения нейрохирургии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии // Нейрохирургия и неврология детского возраста. — 2007. 2.-С. 38-44.

5. Зиненко Д.Ю., Мытников A.M., Ермолаев Т.П., Владимиров М.Ю. Лечение недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией // Нейрохирургия и неврология детского возраста. — 2004. - № 3. - С. 39-45.

6. Зинеико Д.Ю., Мытников A.M., Владимиров М.Ю., Ермолаева Т.П., Селезнева Ж.В. Протокол лечения недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией // Материалы 2-й всероссийской конференции по детской нейрохирургии. - Екатеринбург, - 27-29 ноября 2007 г., - С. 59.

7. Зиненко Д.Ю., Ермолаева Т.П., Мытников A.M., Владимиров М.Ю. Оценка качества жизни детей, перенесших ликворошунтирующие операции в раннем возрасте // Материалы 2-й всероссийской конференции по детской нейрохирургии - Екатеринбург, -27-29 ноября 2007 г., - С. 157-158.

8. Зиненко Д.Ю., Мытников A.M., Владимиров М.Ю., Ермолаева Т.П., Селезнева Ж.В., Горчаков С.А. Вентрикулоперитонеальное дренирование при лечении недоношенных детей с гидроцефалией // Материалы 2-й всероссийской конференции по детской нейрохирургии. - Екатеринбург, - 27-29 ноября 2007 г., -С. 158-159.

9. Зиненко ДЛО., Владимиров М.Ю., Хафизов Ф.Ф, Чмутин В.Г Опыт применения вентрикулоатриостомии при лечении недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией. // Вестник неврологии, психиатрии и нейрохирургии. — 2010. - № 11.-С. 54-60.

10. Зинеико Д.Ю., Владимиров М.Ю., Мытников A.M., Ермолаева Т.П. Мультилокулярная гидроцефалия у недоношенных детей // Материалы VII Российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». - Москва, - 21-23 октября 2008 г., - С. 340.

П.Знненко Д.Ю. Новое определение гидроцефалии // Материалы VII Российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». - Москва, - 21-23 октября 2008 г., - С.339-340.

12. Зиненко Д.Ю., Владимиров М.Ю., Мытников А.М, Ермолаева Т.П., Селезнева Ж.В. Протокол лечения недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией // Материалы VII Российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирург ии». - Москва, - 21-23 октября 2008 г., -С. 340.

13. Владимиров М.Ю., Мытников A.M., Зипенко ДЛО. Лечение недоношенных детей с внутричерепными кисгозными образованиями при постгеморрагической гидроцефалии // Материалы 7-й Московской ассамблеи «Здоровье столицы» -Москва. 18-19 декабря 2008 г., - С. 227.

14. Зиненко Д.Ю., Владимиров М.Ю., Хафизов Ф.Ф. О профилактике развития посггеморрагической гидроцефалии // Материалы VIII Российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». - Москва, - 20-22 октября 2009 г., - С. 267.

15. Зиненко Д.Ю., Мытников A.B., Владимиров М.Ю., Хафизов Ф.Ф. Диагностика и классификация двухуровневой шунтозависимой гидроцефалии // Материалы VIII Российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». - Москва, - 20-22 октября 2009 г., - С. 339-340.

16 Мытников A.M., Зиненко Д.Ю., Ермолаева Т.П., Горчаков С.А., Хафизов Ф.Ф. Абдоминальные осложнения после вентрикулоперитонеального шунтирования недоношениых детей с посггеморрагической гидроцефалией // Материалы Российской конференции с международным участием «Приобретенная кишечная непроходимость в детском возрасте», - Ставрополь, - 22-24 апреля 2009 г., - С. 35.

17. Зиненко Д.Ю. Новое определение гидроцефалии у детей // Вестник неврологии, психиатрии и нейрохирургии. -2010. - № 6. - С. 57-64.

18. Зиненко Д.Ю., Владимиров М.Ю., Хафизов Ф.Ф. Опыт использования нового способа вентрикулосубгапеального дренирования при лечении недоношенных детей с посггеморрагической окклюзионной гидроцефалией // Вестник неврологии, психиатрии и нейрохирургии. - 2010. - № 8. - С. 43-47.

19. Зиненко Д.Ю., Владимиров М.Ю., Диагностика и лечение изолированного IV желудочка у недоношенных детей с посггеморрагической гидроцефалией / Щедринская С.Ю., Ермолаева Т.П., Хафизов Ф.Ф. // Вестник неврологии, психиатрии и нейрохирургии. - 2010. - № 8. - С. 48-57.

20. Зиненко Д.Ю., Владимиров М.Ю., Хафизов Ф.Ф., Голосная Г.С. Лечение недоношенных детей с посггеморрагической гидроцефалией в Учреждениях родовспоможения и второго этапа выхаживания // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2010. - № 4.t.55 - С. 13-17.

21. Zinenko D., Vladimirov M., Hafizov F. Treatment of premature children with posthemorrhagic hydrocephalus by temporary methods of ICP normalization // 5th International Hydrocephalus Workshop. Crete, Greece. May 20-23, 2010. P.39.

22. Zinenko D. Shunt related occlusive external hydrocephalus // 5th International Hydrocephalus Workshop. Crete, Greece. May 20 - 23, 2010. P.80.

23. Zinenko D., Vladimirov M., Hafizov F. Diagnoses and classification of multilevel shunt-responsive hydrocephalus // Materials of Congress "Hydrocephalus 2009". Baltimore, Maryland, USA. September 16-19,2009. P. 136.

24. Zinenko D., Vladimirov M., Hafizov F. Prophylaxis of post-hemorrhagic hydrocephalus in premature children // Materials of Congress "Hydrocephalus 2009". Baltimore, Maryland, USA. September 16-19,2009. P. 135.

25. Zinenko D.U., Vladimirov M.U. New protocol of treatment of premature childrea with posthemorrhagic hydrocephalus // Materials of Congress "Hydrocephalus 2008". Hannover, Germany September 17 - 20, P. 132

26. Zinenko D.U., Vladimirov M.U. Trapped fourth ventricle in premature infants with posthemorrhagic hydrocephalus // Materials of Congress "Hydrocephalus 2008". Hannover, Germany September 17 - 20, P. 133.

27. Vladimirov M., Zinenko D. The isolated forth ventricle in premature infants with posthemorrhagic hydrocephalus // Congress "Hydrocephalus 2006". Göteborg, Sweden September 6-9. 2006. P. 55.

28. Vladimirov M., Zinenko D. Ventriculojejuno-shunting in children. И Congress "Hydrocephalus 2006". Göteborg, Sweden September 6-9, 2006. P. 90.

29. Vladimirov M., Zinenko D. Outcome for preterm infants with grade Ш-IV hemorrhage and progressive posthemorrhagic hydrocephalus // Congress "Hydrocephalus 2006". Göteborg, Sweden September 6-9, 2006. P. 76.

30. Vladimirov M., Zinenko D. Diagnosis, treatment, prophylactics overdrainage in premature infants with posthemorrhagic hydrocephalus // Congress "Hydrocephalus 2006". Göteborg, Sweden September 6-9, 2006. P. 89.

31. Vladimirov M., Zinenko D. The isolated forth ventricle in premature infants with hydrocephalus II 7th European Congress of Paediatric Surgery - Maastricht, The Netherlands, May 10-13,2006. P. 153.

32. Zinenko D., Vladimirov M. Ventriculojejuno-shunting in children // 7th European Congress of Paediatric Surgery - Maastricht, The Netherlands, May 10 - 13, 2006. P. 157.

Изобретения

1. Зиненко Д.Ю., Мытников A.M., Владимиров М.Ю. - Способ оперативного лечения гидроцефалии // Федеральная служба по интеллектуальной собственности,

патентам и товарным знакам. Патент на изобретение № 2355332, 20.05.2009 г., Бюл. № 14

2. Зиненко Д.Ю. Способ пункционной установки вснтрикулосубгалеального дренажа // Федеральная служба по интеллектуальной собственности, патентам и товарным знакам. Патент на изобретение № 2336101, 20.10.2008 г., Бюл. № 29

3. Зиненко Д.Ю., Бурков И.В., Мытников A.M., Владимиров М.Ю. — Способ хирургического лечения гидроцефалии // Федеральная служба по интеллектуальной собственности, патентам и товарным знакам. Патент на изобретение № 2307600, 10.10.2007 г., Бюл. № 28

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВА - вентрикулоперитонеальное шунтирование

ВЖК- внутрижелудочковое кровоизлияние

ВОЗ - всемирная организация здравоохранения

ВП - вентрикулоперитонеальное шунтирование

ВЧГ — внутричерепная гипертензия

ВЧД - внутричерепное давление

КТ - компьютерная томография

МРТ - магнитно-резонансная томография

НСГ - нейросонография

По данным литературы около трети недоношенных детей рождаются на 24-30 неделе гестации. У 50% из них развиваются внутричерепные кровоизлияния III-IV степени, которые в 50-60% случаев осложняются гидроцефалией, с последующим вторичным поражением головного мозга (Ларионов С.Н., 2008, de Vries L.S., 2002, Неер А., 2004, Ment L.R., 2004, Whitelow А.,2008).

Для предупреждения гидроцефалии многие авторы рекомендуют активную эвакуацию внутричерепных кровоизлияний. Для удаления гематом используются: пункция гематом, эндоскопическое удаление внутрижелудочковых и паренхиматозных кровоизлияний с отмыванием ликвора до "чистой воды", наружное дренирование ликворных пространств, приточно-отточные системы с фибринолитическими препаратами и др. (Галимова Р.Х., 2007, Whitelaw А., 2001, Fowlie P.W., 2003).

Другие авторы, исходя из того, что причина первичных кровоизлияний сохраняется, а оперативное лечение сопряжено с большим количеством осложнений, предпочитают выжидательную тактику (Luciano R. et al., 1997, Libenson M.H., 1999, Kennedy C.R., 2001, Whitelaw J., 2003, Mercer J.S., 2006; Liu J. et al., 2006).

До сих пор нет единого мнения как в отношении мер по профилактике гидроцефалии или в отношении методов купирования внутричерепной гипертензии, так и в отношении того, какое патологическое состояние подразумевается под диагнозом гидроцефалия. Об этом свидетельствует большое количество существующих и ежегодно появляющихся новых определений гидроцефалии. (Аренд A.A., 1948, Пурин В.Р., 1976, Симерницкий Б.П., 1989; Лихтерман Л.Б., 2004, Лебедев В.В., 2005, Murphy В.Р. 2002, Maison R., 2005, Rekate H., 2008, Deren K.E. et al., 2009, Krishnamurthy S. et al., 2009) Несмотря на разнообразие определений гидроцефалии, все они основаны на трех признаках: 1) большом количестве спинномозговой жидкости в полости черепа; 2) прогрессивном нарастании размеров ликворосодержащих полостей головного мозга; 3) на повышенном внутричерепном давлении и механизме развития (дисбалансе между продукцией и резорбцией ликвора).

Но, даже при таком небольшом наборе вариантов, определения слишком широко трактуют диагноз гидроцефалии, от простого расширения ликворных пространств как следствие атрофии (Лихтерман Л.Б., 2004), до дисбаланса между продукцией и резорбцией (Rekate H., 2003). Это, отчасти, объясняет, почему до сих пор нет единой классификации и единых подходов к лечению гидроцефалии.

Постгеморрагическая гидроцефалия у недоношенных детей манифестирует на третьей неделе жизни (Volpe J.J., 2008; David S., 2009). В этом возрасте из-за тяжелых витальных нарушений, низкой массы тела и большого количества крови в ликворе проведение шунтирующих вмешательств невозможно. Поэтому на этом этапе широко используются методы временного купирования гидроцефалии: консервативная (дегидратационная) терапия, пункции (вентрикулярные и/или люмбальные), наружное дренирование, установка подкожных резервуаров, вентрикулосубгалеальное дренирование (Maertzdorf W.J. et al., 2002, de Vries L.S. et al., 2002; Yapicioglu H, 2003, Whitelaw A., 2005, David S., 2009).

Все перечисленные методы имеют свои достоинства и недостатки, но сравнить их эффективность не представляется возможным, так как в рассматриваемых работах группы весьма разнородны по возрасту, массивности кровоизлияния, но, самое главное, из-за того, что до сих пор нет единого понимания того, какой патологический процесс имеется в виду, когда формулируется диагноз гидроцефалия (Хачатрян В.А., 2009, Kennedy C.R., 2001, Mercer J.S., 2006, Whitelaw А., 2008; Rekate H., 2008).

За почти вековую историю хирургического лечения гидроцефалии разработаны десятки оперативных вмешательств по отведению ликвора в сердечнососудистую и мочеполовую системы, брюшную полость, желчный пузырь, паранефральную клетчатку, сосцевидный отросток, ретробульбарную клетчатку и др. (Арендт A.A., 1948, Пурин В.Р., 1976, Хачатрян В.А. и др 1985, Dandy W.E., 1933, Torkildsen А., 1939, Nulsen F.E. and Spitz E.B., 1952, Ransohoff J., 1954, Scott M. et al., 1955, Pudenz R.H. et al., 1957, Smith G.W. et al., 1958).

В настоящее время для лечения недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией основным методом является вентрикулоперитонеостомия для проведения которой необходим очищенный от крови и белка ликвор, что резко сужает возможности нейрохирурга, ведет к более длительному использованию временных методов, увеличивает сроки пребывания больных в стационаре и отрицательно сказывается на результатах и стоимости лечения.

Все вышеизложенное послужило поводом для углубленного изучения проблем диагностики и лечения постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей.

Цель исследования.

Изучение клинико-патогенетических особенностей постгеморрагической гидроцефалии для совершенствования критериев ранней диагностики и повышения эффективности ее лечения у недоношенных детей.

Задачи исследования.

1. Выяснить особенности клинического течения постгеморрагической гидроцефалии и причины ее развития у недоношенных детей.

2. Определить ведущие патогенетические признаки, характеризующие ликвородинамические нарушения при постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей.

3. Выявить критерии ранней нейровизуализационной и допплерографической диагностики постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей и контроля эффективности ее лечения.

4. Определить показания для применения методов временного купирования внутричерепной гипертензии при постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей и оценить их эффективность.

5. Обосновать показания и оценить эффективность различных методов ликворошунтирующих вмешательств при постгеморрагической гидроцефалией у недоношенных детей.

6. Оценить отдаленные результаты лечения постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей в зависимости от гестационного возраста, выраженности внутричерепных кровоизлияний, сроков от начала заболевания до хирургического лечения.

7. Разработать протокол лечения постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей.

Научная новизна исследования

Доказано, что ведущими патогенетическими признаками постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей являются нарастающий градиент давления между внутренними и наружными отделами ликворной системы и нарушение объемно-пространственных взаимоотношений, с превалирующим расширением желудочковой системы по сравнению с субарахноидальными пространствами.

Выявлена отличительная особенность постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей, характеризующаяся развитием окклюзионно-облитерирующих процессов на различных уровнях системы ликвороциркуляции (внутренних и наружных отделах).

Доказан приобретенный генез постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей на основании манифестации постгеморрагической гидроцефалии с 2-3 недели жизни по данным клинических проявлений, пренатальных и постанатальных ультразвуковых исследований.

Установлена высокая эффективность малоинвазивных оперативных вмешательств у недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией в течение 3-5 суток после выявления акустических признаков развития гидроцефалии, позволяющая предупредить вторичное поражение головного мозга, а у трети больных исключить необходимость проведения ликворошунтирующих операций.

Выявлена прямая корреляционная связь гестационного возраста новорожденных и степени выраженности внутричерепных кровоизлияний с частотой развития постгеморрагической гидроцефалии.

Практическая значимость исследования

На основании выявленной триады симптомов (внутричерепная гипертензия, прогрессивная вентрикуломегалия и сдавление субарахноидальных пространств) можно точно дифференцировать гидроцефалию от других схожих по клинической или интероскопической картине состояний.

Созданы и внедрены в клиническую практику эффективные методы отведения спинномозговой жидкости в мочевой пузырь, в правое предсердие и субгалеально у больных с различными формами гидроцефалии.

Разработан протокол лечения недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией с учетом соматического статуса больного, формы и стадии заболевания.

Результаты проведенных исследований особенностей течения постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей способствуют раннему выявлению заболевания. Диагностика гидроцефалии на начальных этапах ее развития, на основании выявленных нейросонографических и допплерографических доклинических признаков, использование люмбальных пункций и вентрикулосубгалеального дренирования в учреждениях родовспоможения, внедрение вентрикулоатриостомии и вентрикулоцистостомии в нейрохирургическую практику позволило в два раза улучшить результаты лечения недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Показанием для оперативного лечения детей с гидроцефалией является одновременное наличие триады симптомов — повышенного внутричерепного давления, расширенной желудочковой системы, сдавленных субарахноидальных пространств.

2. Результаты психомоторного развития недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией зависят от своевременности и адекватности хирургического вмешательства, направленного на купирование внутричерепной гипертензии, что возможно только при организации неотложной специализированной нейрохирургической помощи детям в учреждениях родовспоможения и второго этапа выхаживания.

3. Для лечения недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией на ранних этапах развития заболевания необходимо использовать миниинвазивные и непродолжительные по времени методы, к которым относятся люмбальные пункции, вентрикулосубгалеальное дренирование.

4. Активное использование вентрикулоатриостомии и вентрикулоцистомии , позволяет начать нейрохирургическое лечение недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией на более ранних стадиях заболевания, что сокращает сроки госпитализации, уменьшает количество осложнений и улучшает результаты лечения.

Практические рекомендации.

1. При массивных внутричерепных кровоизлияниях рекомендуются вмешательства, направленные на частичное удаление гематом только в том случае, если последние результируются гипертензионным или дислокационным синдромами.

2. Показаниями к постановке диагноза гидроцефалии и активным хирургическим действиям являются одновременно диагностируемые внутричерепная гипертензия, прогрессивное нарастание размеров желудочков и сдавление субарахноидальных пространств.

3. Активные хирургические действия, направленные на нормализацию внутричерепного давления, должны начинаться сразу после диагностики гидроцефалии в учреждениях родовспоможения или стационарах второго этапа выхаживания.

4. При выявлении сообщающегося характера гидроцефалии лечение рекомендуется начинать с люмбальных пункций. При неэффективности люмбальных пункций или окклюзионном характере гидроцефалии, необходимо производить пункционную установку вентрикулосубгалеального дренажа. Субгалеальное дренирование можно использовать 2-4 раза до купирования соматических проблем и достижения ребенком массы тела 1500 г.

5. При наличии крови в ликворе или продуктов ее распада рекомендуется отведение спинномозговой жидкости в сердечнососудистую систему, а при невозможности проведения данной операции дренирование в мочевой пузырь.

6. Нецелесообразно использование эндоскопической тривентрикулостомии у недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией, в связи с ее чрезвычайно низкой эффективностью на ранних стадиях развития гидроцефалии, затрудняющее использование данного метода в последующем из-за распространения облитерирующего процесса на базальные цистерны.

7. В послеоперационном периоде необходим ежемесячный диспансерный контроль состояния ребенка для своевременного выявления не только осложнений, но и таких угрожающих жизни ребенка состояний как двухуровневая гидроцефалия, или изолированный IV желудочек, встречающийся в 12 % наблюдений.

Внедрение результатов исследования в практику

Результаты проведенной работы внедрены в клиническую практику нейрохирургического отделения ДГКБ № 9 им. Г.Н.Сперанского Департамента здравоохранения г.Москвы, ГБ № 8 Департамента здравоохранения г.Москвы, ДГКБ № 13 им. Н.Ф.Филатова Департамента здравоохранения г.Москвы, Детской городской Измайловской клинической больницы Департамента здравоохранения г.Москвы, ФГУ Российского научно-исследовательского нейрохирургического института им. проф. А.Л.Поленова Росздрава (г.Санкт-Петербург).

Апробация работы

По теме диссертации опубликовано 32 печатных работ, из них 8 — в периодических изданиях, рекомендованных ВАК Минобрнауки РФ, 3 патента, 2 новых медицинских технологий, 19 работ в отечественной и 12 в зарубежной печати.

Материалы диссертации доложены на I и II Всероссийских конференциях по детской нейрохирургии (г.Москва, 2003; г.Екатеринбург, 2007), с I по VIII Российских конгрессах — «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (г.Москва, 2001-2009), на «Поленовских чтениях» (г.Санкт-Петербург, 2002-2009.), на научно-практической конференции «Новые технологии в неонатологии» (г.Москва, 2006-2009.); Hydrocephalus Workshop (Гетеборг, Швеция, 2006; Родос, Греция 2007); на 21 и 22 Европейских конгрессах детских нейрохирургов (Швейцария 2008, Турция 2010), CSF research 2008 (Ганновер, Германия, 2008), CSF Research 2009 (Балтимор, США, 2009), Hydrocephalus Workshop 2010 (Крит, Греция, 2010).

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 234 страницах машинописного текста, состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы. Работа иллюстрирована 25 таблицами, 66 рисунками. Указатель литературы включает 345 источников, в том числе 70 отечественных и 275 иностранных авторов.

197 ВЫВОДЫ.

В клинической картине внутричерепных кровоизлияний, осложнившихся гидроцефалией, у недоношенных детей ведущими признаками являются: тяжелое общее состояние детей, нестабильность витальных функций, манифестирующий на третьей неделе жизни гипертензионный синдром, симптомокомплекс диффузного поражения головного мозга и проградиентное течение заболевания. Основным патогенетическим признаком постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных новорожденных является внутричерепная гипертензия, результирующаяся нарастанием градиента давления между внутренними и наружными отделами ликворной системы головного мозга, нарушением объемно-пространственных взаимоотношений с расширением желудочковой системы и сдавлением субарахноидальных пространств.

Выявление внутричерепной гипертензии на основе клинических, допплерографических данных и прямых измерений внутричерепного давления, нарастания объема желудочковой системы и сдавления субарахноидальных пространств позволяет дифференцировать гидроцефалию от других схожих по клинической и интроскопической картине состояний, избежать гипердиагностики, назначения необоснованного лечения и ятрогении.

Нейрохирургическое лечение недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией необходимо начинать в учреждениях родовспоможения и на этапах выхаживания для профилактики вторичного повреждения головного мозга. Прогрессирование гидроцефалии, риск неблагоприятных исходов при транспортировке в специализированное учреждение и отсутствие возможности полномасштабного нейрохирургического вмешательства являются показаниями для применения малотравматичных, не требующих общего обезболивания методов временного купирования гидроцефалии.

5. Для временного купирования внутричерепной гипертензии при сообщающейся гидроцефалии наиболее простым, малотравматичным и эффективным методом является люмбальная пункция. У больных с окклюзионной гидроцефалией для временного купирования внутричерепной гипертензии наиболее эффективным является установка по разработанной нами методике вентрикулосубгалеального дренажа (патент №2336110). Применение люмбальных пункций позволило в 38,2 %, а вентрикулосубгалеальное дренирование в 14,3 % случаев добиться стабилизации гидроцефалии и избежать сопряженных с большим количеством осложнений ликворошунтирующих операций.

6. Использование вентрикулоатриостомии и разработанной нами вентрикулоцистостомии (патент №2355332) дает возможность проводить ликворошунтирующие операции недоношенным детям с гидроцефалией в более ранние сроки, не дожидаясь полнойf санации ликвора от крови и -продуктов ее распада. Применение данных методик позволило сократить сроки нейрохирургического лечения с 18 до* 10,5 дней и снизить количество осложнений с 54,1% до 36%.

7. Установлена прямая корреляционная зависимость результатов лечения от гестационного возраста, массивности кровоизлияния и сроков начала хирургического лечения. Результаты лечения лучше у детей старше 28 недель гестации по сравнению с детьми младше 28 недель гестации и. с той же степенью внутрижелудочкового кровоизлияния, с кровоизлияниями II-III степени по сравнению с детьми с кровоизлияниями IV степени и у детей со сроком от начала заболевания до хирургической коррекции внутричерепное давление менее 5 дней, по сравнению с детьми, оперированными в более поздние сроки.

8. Использование разработанного протокола лечения постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей дает возможность диагностировать гидроцефалию на ранних стадиях заболевания, осуществлять дифференцированный подход к лечению и позволяет в 2 раза (с 9,3% до 18,0%) увеличить число хороших результатов.

200

ЗАКЛЮЧЕНИЕ.

Принятие в нашей стране в 1993 году ВОЗовских стандартов живорожденности привело к резкому росту числа детей родившихся раньше срока. Так, по данным Госкомстата от 1997 года, увеличение произошло Почти в полтора раза, и с каждым годом число недоношенных детей продолжает увеличиваться на 10-15%. Эта тенденция отмечается во всем мире и Наша страна не исключение.

Практически у каждого пятого недоношенного ребенка выявляются внутричерепные кровоизлияния, которые в 60-80% случаев, по данным разных авторов, приводят к развитию гидроцефалии (Ларионов С.Н., 2008, de Vries L.S., 2002, Неер А., 2004, Ment L.R., 2004, Whitelow А.,2008).

Наше исследование показало, что гидроцефалия манифестирует на третьей неделе жизни ребенка. Основным методом лечения постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей являются ликворошунтирующие вмешательства. Но отсутствие возможности проведения данного вида операций на ранних стадиях заболевания (из-за малого веса детей, слабо развитой системы ауторегуляции, морфологической и функциональной незрелости организма, сопутствующих заболеваний, массивных внутричерепных кровоизлияний) и большого количества осложнений, сопровождающих ликворошунтирующие операции, стимулирует поиск методов профилактики гидроцефалии. Для этих целей используют дегидротационную терапию, пункции, пункционное и эндоскопическое отмывание гематом, наружное дренирование, приточно-отточные системы с введением в желудочки фибринолитиков для быстрейшей санации ликвора от крови. Однако, проведенные рандомизированные исследования (Kennedy C.R 2001, Whitelow А. 2003) показали, что перечисленные методики не только не снижают количество случаев гидроцефалии, но и значительно ухудшают развитие детей, так как сами методы сопряжены с большим количеством осложнений, таких как ацидоз, кальциноз почек, инфекции, повторные кровоизлияния, гипердренажи, отек мозга и др., которые по своему патологическому воздействию на мозг ребенка ничем не уступают гидроцефалии, и не уменьшает число случаев потребовавших установки шунтирующих систем.

Наш опыт лечения 265 недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией так же подтвердил нецелесообразность использования методов профилактики постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей, не только потому, что данные методы сопряжены с большим количеством осложнений, но и из-за значительно преувеличенного риска развития гидроцефалии.

Гипердиагностика гидроцефалии связана с тем, что до сих пор не только среди врачей разных специальностей, но и среди нейрохирургов нет единого понимания того, какой патологический процесс имеется в виду, когда формируется диагноз гидроцефалия. Несмотря на то, что существуют сотни определений гидроцефалии, все они основаны на трех признаках: 1) большое количество жидкости в полости черепа; 2) прогрессивное нарастание размеров ликворосодержащих пространств; 3) повышенное внутричерепное давление; и механизме развития - дисбалансе между продукцией и резорбцией. Не исключение и наиболее распространенное среди нейрохирургов определение Денди-Кушинга, принятое в нашей стране в 1987 году в г. Риге на первом конгрессе, посвященном вопросам диагностики и лечения гидроцефалии:

Гидроцефалия - это избыточное скопление жидкости в полости черепа, образовавшееся в результате дисбаланса между продукцией и резорбцией жидкости, что приводит к уменьшению объема вещества головного мозга».

В данном определении четко прописана последовательность событий при развитии гидроцефалии: дисбаланс между продукцией и резорбцией, что приводит к задержке спинномозговой жидкости в полости черепа, и результируется повышением внутричерепного давления и уменьшением объема вещества головного мозга.

Таким образом, причиной развития гидроцефалии является дисбаланс между продукцией и резорбцией спинномозговой жидкости, и не важно, в результате чего он возник - в результате гиперпродукции, нарушения всасывания или окклюзии ликворопроводящих путей. Главное, что спинномозговой жидкости вырабатывается больше, чем всасывается, и задерживающаяся спинномозговая жидкость, как любой дополнительный внутричерепной объем, приводит к повышению внутричерепного давления и уменьшению объема вещества головного мозга. Кроме последовательности событий из определения вытекают основные симптомы гидроцефалии:

1. Избыточное скопление спинномозговой жидкости в полости черепа.

2. Прогрессивное увеличение ликворных пространств.

3. Высокое внутричерепное давление.

4. Уменьшение объема вещества головного мозга.

Из данного определения следует, что гидроцефалия всегда протекает с повышением внутричерепного давления, а раз так, то у недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией не существует таких форм, как нормотензивная и, тем более, гипотензивная гидроцефалия. Появлением таких форм гидроцефалии мы обязаны определениям, основанным на двух признаках, а именно, большом скоплении жидкости в полости черепа и его прогрессивном нарастании, т.е. без учета механизма развития и наличия внутричерепной гипертензии.

Но, раз гидроцефалия носит гипертензионный характер, то очевидно, что не существует и таких ее форм как наружная и смешанная. Для того чтобы объяснить, почему при гидроцефалии накопление спинномозговой жидкости происходит только в желудочковой системе или базальных цистернах, необходимо вспомнить основные моменты ликворопродукции, циркуляции и резорбции, происходящие в нормальных условиях.

1. Основная масса ликвора (70-80%) вырабатывается в желудочках головного мозга.

2. Большая часть ликвора резорбируется на конвекситальной поверхности мозга.

3. Циркуляция спинномозговой жидкости происходит за счет разницы давлений во внутримозговых ликворных полостях и конвекситальных пространствах, т.е. существует градиент давления, направленный наружу, т.к. давление на поверхности ниже.

4. Ликворные пространства не есть идеально сообщающиеся полости, т.к. субарахноидальные пространства представляют собой сложную систему каналов, ячеек, трабекул и др.

5. Мозг является субстанцией с высокой эластичностью и плохой сжимаемостью, т.к. сам на 80% состоит из воды.

В норме все выше перечисленные процессы находятся в динамическом равновесии. Подъемы внутричерепного давления, связанные с различными физическими действиями, кратковременны и легко нивелируются за счет сокращения внутричерепного объема венозной крови, как первого и наиболее быстрого способа погашения гипертензионных всплесков. При более затяжных периодах внутричерепной гипертензии происходит ускорение резорбции ликвора. Хорошо известно, что чем выше внутричерепное давление, тем больше разница между ним и внутрисинусным давлением, за счет этой разницы и происходит ускорение всасывания. При недостаточности данных механизмов подключаются резервные пути всасывания спинномозговой жидкости такие как: трансэпендимальные, паренхиматозные, в сосудистое сплетение, по сосудисто-нервным пучкам, в лимфатическую систему и др.

Сокращение продукции ликвора происходит только при повышении внутричерепного давления на более 300 мм вод. ст., но происходит это в терминальных ситуациях и не оказывает значительного эффекта на внутричерепное давление, т.к. уже запущены механизмы, которые стали самодостаточными и поддерживают внутричерепную гипертензию за счет сформировавшихся порочных кругов.

Иными словами, если перечисленных мер по нормализации внутричерепного давления оказывается недостаточным, то происходит декомпенсация и процесс становится неуправляемым - развивается гидроцефалия.

Таким образом, при возникновении дисбаланса между продукцией и резорбцией (мы говорим только о сообщающейся форме гидроцефалии), жидкость, поступая в желудочки, повышает в них давление, которое, с некоторой задержкой, передается во все ликворные пространства. Что приводит к повышению в них давления и, как результат, расширению всех ликворосодержащих пространств за счет сдавления паренхимы головного мозга (Рис.№66 б), но на очень короткий промежуток времени, т.к. мозг является плохо сжимаемой субстанцией, ибо сам состоит почти на 80% из воды. Когда мозг достигает предела своего сжатия, во взаимодействие вступают наружные и внутренние силы. Как.мы знаем, давление изнутри всегда выше, чем снаружи. Возникает градиент давления и мозг, по всем законам физики, начинает смещаться в сторону наименьшего сопротивления, т.е. в. сторону черепа, что приводит к выдавливанию ликвора в венозную систему и сдавлению субарахноидальных пространств (Рис. №55 в).

Рис. № 66. Этапы развитие гидроцефалии: а) норма; б) начальная стадия декомпенсации ликвороциркуляции; в) декомпенсированная гидроцефалия.

Существует еще несколько объяснений невозможности развития наружной или смешанной гидроцефалии. Еще в 1960г. ЯапзоЬоГГ I. предположил, что сообщающейся гидроцефалии не существует. При гидроцефалии всегда имеется нарушение ликвороциркуляции, только при окклюзионной форме блок расположен на желудочковом уровне, а при сообщающейся гидроцефалии на уровне базальных цистерн или субарахноидальных пространств. Таким образом, ликвор физически не может достигнуть конвекситальной поверхности мозга.

Но симптомокомплекс - повышенное внутричерепное давление, расширение желудочковой системы, сужение субарахноидальных пространств в определении Денди-Кушинга только подразумевается или логично из него вытекает, однако четко в нем не прописан, что дает возможность для слишком широкой трактовки диагноза гидроцефалия и, как следствие, назначения необоснованного лечения.

Столкнувшись с данной ситуацией, мы проанализировали все неврологические и интроскопические признаки гидроцефалии, которые встретили у наших больных и выявили триаду симптомов, которая была у всех без исключения недоношенных детей)с постгеморрагической гидроцефалией:

1. Большие и прогрессивно увеличивающиеся размеры желудочков;

2. Сдавленные субарахноидальные пространства;

3. Повышенное внутричерепное давление.

На основании данной триады нами было сформулировано новое определение гидроцефалии для недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией: гидроцефалия - это состояние, возникающее в результате дисбаланса между продукцией и резорбцией ликвора, что приводит к повышению внутричерепного давления и результируется прогрессивным увеличением желудочков головного мозга и сдавлением субарахноидальных пространств.

Из данного определения следует, что диагноз гидроцефалия правомочен только при наличии всех трех вышеперечисленных симптомов. Отсутствие одного или двух признаков говорит о том, что это любое другое заболевание, но только не гидроцефалия. Так, например, при синдроме "доброкачественной внутричерепной гипертензии" имеется дисбаланс между продукцией и резорбцией спинномозговой жидкости и высокое внутричерепное давление, но отсутствует расширение ликворных пространств, что не дает нам право выставлять диагноз гидроцефалия. С другой стороны, при атрофии вещества головного мозга есть большое количество спинномозговой жидкости, прогрессивно увеличивающееся по мере развития атрофических процессов, но нет внутричерепной гипертензии, что также показывает, что кроме схожей интроскопической картины это состояние не имеет ничего общего с гидроцефалией.

На наш взгляд, главной задачей нейрохирургов является скорейшее купирование внутричерепной гипертензии, являющейся основным повреждающим фактором при развитии гидроцефалии.

Использование ликворошунтирующих операций у недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией на ранних стадиях развития гидроцефалии невозможно из-за сопутствующих заболеваний, - рисков, связанных с транспортировкой, наличия большого количества крови в ликворе и др. Но, в тоже время, для предупреждения вторичного поражения вещества головного мозга, необходимо раннее купирование внутричерепной гипертензии. На этом этапе неоценимое значение приобретают методы временного купирования внутричерепной гипертензии. Для этих целей используются: дегидротационная терапия, люмбальные и вентрикулярные пункции, установка подкожных резервуаров и систем длительного наружного дренирования. На начальных этапах мы использовали все вышеперечисленные методы и выяснили, что дегидротационная терапия, вентрикулярные пункции, подкожные резервуары не позволяют добиться стабильной нормализации внутричерепного давления, а наружное дренирование сопряжено с большим количеством осложнений.

Единственным методом, который исключал необходимость регулярных выведений спинномозговой жидкости, постоянного контроля над объемом оттекающей спинномозговой жидкости и связанных с этим рисков инфицирования и перепадов внутричерепное давление при окклюзионной гидроцефалии, оказалось вентрикулосубгалеальное дренирование. Но в классическом варианте операция требует общего обезболивания, создания большого подапоневротического кармана и, соответственно, травматична и сопряжена с кровопотерей. В связи с чем, нами была разработана методика пункционной установки вентрикулосубгалеального дренирования. Методика технически проста, малотравматична, не требует общего обезболивания и транспортировки больного в специализированное учреждение, сопряжена с очень низким (по сравнению с другими методами) риском (всего 4%) осложнений. Единственным относительным недостатком является то, что дренаж нормализует внутричерепное давление на 2-3 недели (в среднем на 18,5 дней). Но для недоношенных детей этого срока зачастую достаточно, чтобы купировать соматические проблемы, если нет, то субгалеальный дренаж можно устанавливать повторно» по нашему опыту, до 4 раз, что позволяет подготовить больного к ликворошунтирующей операции, предупреждая вторичное поражение вещества головного мозга.

Также чрезвычайно эффективным и малотравматичным оказалось использование люмбальных пункций у больных с сообщающейся гидроцефалией. У данной группы пациентов удалось купировать развитие гидроцефалии и таким образом удалось избежать ликворошунтирующих операций практически в 38,3 % случаев. Диагностика сообщающегося характера гидроцефалии основывалась на одновременном расширении не только желудочковой системы и базальных цистерн. Высокую эффективность люмбальных пункций при сообщающейся гидроцефалии мы объясняем транзиторной окклюзией ликворных путей возникающей на фоне внутричерепной типертензии и исчезающей после устранения последней при выведении ликвора. Но, если признанными местами транзиторной окклюзии (в соответствии с общепринятой гидродинамической концепцией 1Ь.Ро15еи11е) являются наиболее узкие участки ликворопроводящих путей (отверстие Монро, III желудочек, водопровод мозга, выходные отверстия IV желудочка), то при сообщающейся гидроцефалии окклюзия происходит не на уровне желудочковой системы головного мозга, а в результате сдавления субарахноидальных пространств, происходящего за счет градиента давления между желудочками и конвекситальными отделами ликворной системы.

На основании полученных данных была разработана классификация сообщающейся гидроцефалии в зависимости от уровня окклюзии ликворных путей во внецеребральных пространствах: 1. Окклюзия на уровне затылочной цистерны, 2. На уровне препонтинной,3. на уровне понтинной, 41 На уровне межножковой, 5. На уровне хиазмальной, 6. На уровне субарахноидальных пространств.

Как мы уже говорили, внутричерепная гипертензия всегда развивается при гидроцефалии за счет дисбаланса между продукцией и резорбцией, но при сообщающейся гидроцефалии клиника внутричерепной гипертензии носит стертый характер: темпы роста окружности головы превышают норму на 0,51,5 см, в месяц размеры желудочков увеличиваются на 1-2 мм в месяц, большой родничок выбухает, ребенок развивается, но с незначительной задержкой и др. Для подтверждения внутричерепной гипертензии мы проводили люмбальные пункции с измерением внутричерепного давления. Оно1 превышало возрастную норму всего на' 30-50 мм водн. столба, в отличие от окклюзионной гидроцефалии, при которой давление превышало норму в 2-3 раза, и достигала 300 мм.водн.ст., что объясняет разницу клинических картин при этих двух формах гидроцефалии.

Для подтверждения внутричерепной гипертензии, особенно уже у шунтированных детей с дисфункцией, неоценимое значение играет транскраниальная допплерография, т.к. по ускорению венозного оттока в прямом синусе можно безошибочно судить о наличии внутричерепной гипертензии. Но не только эти два метода могут подтвердить наличие внутричерепной гипертензии. На основании нейросонографического исследования по "вколоченности" дна третьего желудочка в структуры основания черепа, можно говорить об окклюзионной гидроцефалии, а при расширении затылочной цистерны и сдавлению мозжечка или пролабированию межножковой цистерны в полость третьего желудочка можно, практически со 100% уверенностью, говорить не только о наличии внутричерепной гипертензии, но даже о месте окклюзии на уровне базальных цистерн.

Таким образом, разработанное нами определение гидроцефалии позволило избежать гипердиагностики и проведения необоснованного лечения, изменило классификацию гидроцефалии, исключив такие ее формы как наружная и смешанная, нормотензивная и гипотензивная. Разработанный нами

4 ч метод пункционной установки вентрикулосубгалеального дренажа при окклюзионной гидроцефалии и люмбальных пункций при сообщающейся гидроцефалии позволил проводить лечение больных в условиях отделений второго этапа выхаживания, наиболее приспособленных, оснащенных как оборудованием, так и квалифицированным персоналом отделений. Такая тактика позволила не только избежать рисков транспортировки, но и вторичного поражения внутричерепным давлением головного мозга, о чем говорят сравнительные данные у детей, пролеченных при помощи нашей методики и другими методами.

Так, после того как дети достигали веса 1500 гр., и позволял соматический статус, они переводились для дальнейшего лечения в нейрохирургическое отделение. У детей первой группы это происходило на 3-4 месяц жизни, при этом окружность головы была в среднем 43,2 см, а индекс

Эванса0,69. Во второй же группе перевод происходил в возрасте 1,5-3 месяца и окружность головы составляла в среднем 38,3 см, а индекс Эванса 0,57.

У детей первой группы наружное дренирование проводилось 102 раза у 49 пациентов, в среднем на 14 дней. Использование наружного дренирования было сопряжено как с очевидными осложнениями (инфекционные - 8 (8,8%), гипердренажные - 12 (11,8%), кровоизлияния - 4 (3,9 %), ликворрея - 11 (10,8%), дисфункции дренажа - 18 (17,7%) и др.), так и скрытыми в виде потери ликвора по дренажу, учитывая его важные питательную, обменную, информационную и иные функции, выполняемые им, особенно, на начальном этапе развития нервной системы.

В связи с чем, на последнем этапе исследования от наружного дренирования мы практически отказались, за исключением случаев инфекционных процессов.

Больным первой группы производилось в основном вентрикулоперитонеальное дренирование, что требовало длительной санации,', ликвора, и было сопряжено с большим количеством абдоминальных осложнений в виде псевдокист брюшной полости, пареза кишечника, спаечного. процесса и др. Всего было произведено 92 ревизии абдоминального катетера у 42 (30,0%).

В связи с этим, детям из второй группы при наличии крови или продуктов ее распада в ликворе производилась вентрикулоатриостомия, а в случае невозможности, отведения ликвора в сердечнососудистую систему проводилась вентрикулоцистостомия по разработанной нами методике. Всего было произведено 8 (9,0%) вентрикулоцистостомий. Инфицирование было у 2(25%) больных, у 4 (50%) больных развился гипердренажный синдром в сроки от 2 до 4 месяцев после операции, но произошедшая к этому времени санация ликвора позволила нам перевести вентрикуцистостомию в вентрикулоперитонеостомию. У двоих больных Вентрикулоцистостома функционирует более 1,5 лет.

В сердечнососудистую систему спинномозговая жидкость отводилась у 29 (32,6%) детей второй группы. Еще у двух больных провести катетер в правое предсердие не удалось, что мы связываем с длительной катетеризацией подключичной вены и, как результат, ее стеноза.

Важно отметить, что всем детям во второй группе шунтирование производилось при помощи дренажных систем фирмы «МедСил» на высокое давление и программируемых дренажных систем Hakim, в которых устанавливалось давление от 170 до 200 мм. водного столба в сочетании с антисифонным устройством Hakim, что позволило в три раза сократить количество гипердренажных осложнений и изменить их выраженность. Исчезли такие проявления гипердренажа как эпи или субдуральные гематомы и гидромы. Основным являлся гипотензивный синдром или, как мы его называем, синдром «подушки», отмеченный у 4 пациентов (4,5 %) и проявлялся он, в основном, по утрам, когда, из-за возвышенного положения головы, происходит неконтролируемый антисифонным устройством отток спинномозговой жидкости. Как известно, антисифонное устройство Codman предотвращает быстрый отток спинномозговой жидкости в диапазоне от 60 до 120 градусов.

Необходимо отметить, что, несмотря на резко сократившееся число гипердренажных осложнений с 23,0% до 4,5%, число больных с изолированным IV практически не изменилось, что свидетельствует о том, что это состояние, в большинстве случаев, лишь проявляется после шунтирующих операций, а не является его осложнением.

В остальном набор осложнений в обеих группах мало чем отличаются, но значительно снизилось их количество с 54,1% до 36,0%.

Наиболее частыми осложнениями остаются инфекции, но исключение из протокола лечения наружного дренирования и широкого внедрения вентрикулоатриостомии позволили снизить их число с 24,3 до 14,6%, а дисфункций абдоминального катетера с 30,0% до 16,7%.

Для оценки результатов лечения использовалась модернизированная нами шкала оценки качества жизни для детей с черепно-мозговой травмой Ю.А.Орлова (2002).

Катамнез удалось проследить у 173 детей. Оценка качества жизни, по разработанной нами шкале, показала, что хорошие результаты были более чем у 64 % оперированных детей.

На результаты лечения влияли гестационный возраст, степень кровоизлияния, сроки от манифестации заболевания до начала оперативного лечения. Результаты были хуже у детей с меньшим сроком гестации, с кровоизлияниями Ш-ГУ степени. Значительное влияние на результаты оказывали сроки от манифестации заболевания до начала хирургического лечения.

Полученные результаты в виде сокращения количества осложнений с 53,4 до 36,0%, сроков пребывания в учреждениях родовспоможения и второго этапа выхаживания с 13,7 до 12,5 недель, в нейрохирургическом стационаре с 18 до 10,5 дней и улучшение конечных результатов более чем в два раза позволили нам разработать протокол лечения недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией. Следование предложенному нами протоколу, позволяет получить результаты лечения у недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией такие же, как у недоношенных детей того же срока гестации, веса и массивностью внутрижелудочковых кровоизлияний без гидроцефалии, что и являлось целью настоящего исследования.