Автореферат и диссертация по медицине (14.01.26) на тему:Эволюция подходов к хирургическому лечению некоторых врожденных пороков сердца у детей первого года жизни

На правах рукописи

Онищенко Юлия Николаевна

ЭВОЛЮЦИЯ ПОДХОДОВ К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ НЕКОТОРЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ (по данным НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН)

14.01.26 - сердечно-сосудистая хирургия

АВТОРЕФЕРАТ

Диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

-9 ЛЕН 2010

МОСКВА-2010

004616534

Работа выполнена в ФГУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН» (директор - академик РАМН Л.А. Бокерия)

Научные руководители: Доктор медицинских наук,

профессор, академик РАМН Бокерия Лео Антонович

Доктор медицинских наук, профессор Глянцев Сергей Павлович

Официальные оппоненты: Доктор медицинских наук, профессор

Сигаев Игорь Юрьевич Доктор медицинских наук, профессор Миролюбов Леонид Михайлович

Ведущая организация: ГУ «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского»

Защита диссертации состоится 24 декабря 2010 г. в 14:00 час. на заседании Диссертационного Совета Д 001.015.01. при ФГУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН» (121552, г. Москва, Рублевское шоссе, 135)

С диссертацией можно ознакомиться в Научной библиотеке ФГУ «НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН» (121552, г. Москва, Рублевское шоссе, 135)

Автореферат разослан <^<?»

Ученый секретарь Диссертационного Совета,

доктор медицинских наук Динара Шавкатовна Газизова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. В Российской Федерации ежегодно рождается около 10000 детей с врожденным» пороками сердца (ВПС), которые нуждаются в операции. Из них от 50 до 70% страдают так называемыми «критическими» пороками периода новорожденное™ и требуют экстренной помощи. Естественная летальность при таких ВПС чрезвычайно высока: к концу 1 недели умирают 29% младенцев, в течение 1 месяца - 42%, в 1 год жизни - 87% детей. Между тем, более 90% новорожденных и грудных детей с ВПС, прооперированных в ранние сроки после рождения, проживают полноценную жизнь (Бокерия Л.А., 2004, 2006). Поэтому увеличение количества операций и возрастание качества оказания хирургической помощи больным с ВПС 1-го года жизни в условиях демографического кризиса, переживаемого современной Россией, имеет для будущего страны чрезвычайную важность.

Как известно, понять настоящее состояние любой проблемы без знания ее прошлого невозможно. В этой связи изучение эволюции подходов к хирургическому лечению ВПС у детей первого года жизни в историко-медицинском (историко-хирургическом) аспекте представляется крайне важным.

Полувековой исторический опыт хирургов НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН в лечении детей 1-го года жизни с ВПС актуален еще и потому, что систематизация имеющихся и вновь выявляемых знаний в этой области детской кардиологии, установление научных приоритетов сотрудников Центра в хирургии ВПС периода новорожденное™, определение эволюционной составляющей современных подходов к хирургическому лечению этих ВПС позволяет не только оценить современное состояние проблемы, но и выявить основные тенденции и перепек тивы ее развития в ближайшем будущем.

Цель исследования: Выявить и обосновать эволюционные составляющие современных подходов к хирургическому лечению некоторых ВПС у новорожденных и детей 1-го года жизни (на примере ДМЖП, ТФ и ТМА), установить основные периоды развития детской кардиохирургии в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН за период с 1948 по 2008 гг.

Для достижения указанной цели были поставлены следующие задачи:

1. Описать и проанализировать эволюцию подходов к хирургическому лечению некоторых врожденных аномалий сердца и сосудов у детей 1-го года жизни (ДМЖП, ТФ и ТМА), включающих разработку паллиативных и радикальных методов коррекции и сравнение результатов внедрения их в хирургическую практику (количество оперированных больных, легальность) НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН с 1956 по 2008 гг.

2. Изучить, систематизировать, проанализировать и обобщить данные доступных источников по изучаемой теме за последние 60 лет и на основании полученных результатов установить этаппость развития хирургии ВПС у детей младшей возрастной группы. Доказать ведущую роль ИГХ АМН СССР - ИССХ АМН СССР - ИССХ им. А.Н. Бакулева АМН СССР -НЦССХ им. AJI. Бакулева РАМН в становлении кардиохирургии новорожденных и детей 1 -го года жизни в СССР и России. Обозначить ключевые события и указать личности, оказавшие наибольшее влияние на становление детской кардиохирургии в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН.

3. Охарактеризовать основные особенности и тенденции развития хирургии новорожденных и детей 1-го года жизни с некоторыми врожденными пороками сердца в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН за период с 1948 по 2008 гг., выявить эволюционную составляющую (парадигму) современных подходов к их хирургическому лечению, что позволит прогнозировать развитие данной проблемы в ближайшем будущем.

Научная новизна исследования. Данная работа является первым в

отечественном естествознании н науковедении диссертационным исследованием, посвященным эволюционным аспектам проблемы хирургии ВПС у новорожденных и детей 1-го года жизни в России, выполненным на стыке детской сердечно-сосудистой хирургии, детской кардиологии и истории науки и техники (истории медицины).

В работе впервые для анализа хирургических аспектов проблемы применены историко-медицинские. материалы и принятые в этой науке методы сравнительного анализа. На основании изучения всех доступных источников и систематизации полученных данных автор впервые установила периодизацию развития хирургического лечения врожденных пороков сердца у новорожденных и детей 1-го года жизни в ИГХ АМН СССР -ИССХ АМН СССР - НЦССХ РАМН с 1948 по 2008 гг.

Впервые введен в научный оборот ряд неизвестных и ранее не публиковавшихся материалов, с помощью которых впервые уточнены известные и выявлены новые приоритеты хирургов НЦССХ в проведении пионерских и поисковых операций.

Используя комплекс статистических и аналитических методик, автор впервые охарактеризовала каждый этап эволюции подходов к хирургическому лечению ВПС с точки зрения кардиологов и хирургов, клинических и организационных аспектов хирургии сердца новорожденных и детей 1-го года жизни с ВПС. Впервые определены ключевые события, а также личности, оказавшие наибольшее влияние на становление и развитие детской-кардиохирургии в НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН и в России в целом.

На большом количестве фактов впервые обоснована ведущая роль НЦССХ им. А.Н. Бакулева в становлении хирургии сердца новорожденных н детей 1-го года жизни в стране.

В работе впервые прослежена эволюция хирургических подходов и технологий (доступы, этапность, паллиативность и радикальность коррек

дни и др.) некоторых ВПС у детей 1-го года жизни: как распространенных, простых п сложных (ДМЖП, ТФ), так и критических, требующих неотложного вмешательства хирургов (ТМА). Автор впервые пришла к выводу, что в развитии кардиохирургии новорожденных и детей 1-го года жизни с ВПС в России наряду с применением новых концепций и технологий большую роль играет эволюционная парадигма процесса и доказала это на примере опыта ведущего коллектива детских кардиохирургов страны НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.

На основании анализа изученного материала и обобщения, полученных данных автор впервые выявила и обосновала тенденции дальнейшего развития хирургии новорожденных и детей 1-го года жизни с ВПС.

Практическая значимость исследования. Результаты исследования могут быть использованы как в теоретической, так и в практической сердечно-сосудистой хирургии и детской кардиологии, как-то:

• в работе отделений хирургии ВПС у детей раннего возраста и периода новорожденное™ на этапах освоения и развития ими данного направления сердечно-сосудистой хирургии;

• при написании отчетов, докладов, статей, лекций, монографий, руководств, учебников по истории и современному состоянию хирургии ВПС в России, подготовке презентаций, а также диссертационных исследований по специальности «сердечно-сосудистая хирургия»;

• в последипломном обучении сердечно-сосудистых хирургов, детских кардиологов и кардиохирургов как при их первичной специализации, так и при повышении квалификации на ФППО медицинских академий и университетов России;

• при создании тематико-экспозиционных планов н экспозиций биологических и медицинских музеев кафедр, клиник, институтов и больниц;

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Подходы к хирургической коррекции ДМЖП - наиболее распространенного «бледного» порока у новорожденных и детей 1-го года жизни в России - эволюционировали от паллиативного лечения к радикальному с применением новых доступов и гибридной хирургии.

2. Эволюция подходов к хирургической коррекции ТФ - наиболее распространенного «синего» порока у детей этой возрастной группы - заключалась в переходе от паллиативного лечения к радикальному с одновременным снижением возраста оперируемых пациентов.

3. Парадигма хирургического лечения ТМС - наиболее сложного «критического» порока новорожденных - состояла в переходе от паллиативного лечения к двухэтапному, а затем - к одномоментному радикальному и внедрению операции анатомической его коррекции на современном этапе развития детской кардиохирургии.

4. В развитии хирургии ВПС у новорожденных и детей до 1-го года в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН можно выделить: 1-й период, подготовительный (1948 - 1964 гг.); 2-й период хирургии ВПС у детей раннею возраста (1965 - 1980 гг.); 3-й период хирургии ВПС у новорожденных и детей 1-го года жизни (1980 - 1998 гг.); 4-й период реструктуризации, дифференциации и совершенствования хирургической помощи новорожденным и детям 1-го года жизни с ВПС (1998 - 2008 гг.).

5. Созданный в 1956 г. как Институт грудной хирургии АМН СССР, на протяжении полувека НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН являлся и являя ется сегодня ведущим учреждением страны в области хирургического лечения ВПС у детей раннего возраста, включая новорожденных и детей 1-го года жизни. К ключевым событиям развития проблемы можно отнести организацию в Институте и Центре специализированных отделений хирургии ВПС у детей раннего возраста и периода новорожденностн, проведе нле советско-американских симпозиумов по проблеме ВПС, создание про

граммы развития хирургической помощи детям с ВПС в СССР (В.И. Бура-ковский) и России (Л.А. Бокерия), возникновение специальности «Детская кардиология», внедрение гибридной техники проведения операций при ВПС. Ключевую роль в развитии проблемы сыграли выдающийся детский кардиохирург XX в. академик РАМН В.И. Бураковский и его школа, ярким представителем которой является академик РАМН JI.A. Бокерия, а также коллективы специализированных отделении НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН - ДРВ (с 1965 г.), ЭХИТ (с 1980 г.), ЭХН, РХН и ОИИК (с 1999 г.).

6. Главной эволюционной составляющей совершенствования подходов хирургии ВПС у новорожденных и детей до 1-го года, наряду с разработкой и внедрением в 1979 г. паллиативных методик хирургического лечения, стала концепция перехода в конце 1980-х - начале 1990-х гг. от преимущественно паллиативных к преимущественно радикальным методикам лечения независимо от возраста больных с одновременным сохранением оптимального баланса между двухэтапным (паллиативиым и радикальным) и одноэтапным (радикальный) методами. Считаем, что в ближайшем будущем данная проблема будет развиваться по пути разработки и совершенствования новых методов радикальной коррекции ВПС в возможно более раннем возрасте как традиционными и рентгеноэндоваску-лярными, так и гибридными способами.

Внедрение результатов в практику: Результаты исследования внедрены в практику отделений хирургического лечения ВПС у ДРВ, новорожденных и детей 1-го года жизни, а также отдела истории и Музея сердечно-сосудистой хирургии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.

Апробация работы. Полученные результаты и основные положения работы представлены, доложены или обсуждены на XI - XV Всероссийских съездах сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2007,2008,2009), па XII -XIII Ежегодных сессиях НЦССХ РАМН с Всероссийскими конфе

ренцпями молодых ученых (Москва, 2008, 2009), а также на двух объединенных научных конференциях отделений ДРВ, ВПС у детей старшего возраста, ЭХН, РХН, ОНИК и отдела истории сердечно-сосудистой хирургии НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН (обе - Москва, 2010).

Полученные результаты и основные положения диссертации изложены в 3-х статьях и 5 тезисах докладов, опубликованных в рецензируемых изданиях, рекомендованных ВАК.

Структура и объем диссертации: диссертация изложена на 226 страниц машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, главы, посвященной использованным материалам и методам, 4 глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендации, указателя литературы и оригинальных хронологических таблиц. Работа иллюстрирована 15 таблицами и 128 рисунками. Библиография включает 152 источника, из них 126 отечественных и 26 зарубежных.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Во введении представлены актуальность темы, сформулированы цель и задачи исследования, обоснованы его научная новизна и практическая значимость, намечены положения, выносимые на защиту, изложены данные об апробации полученных результатов, их внедрении в практику.

В главе 1-й «Литературный и научно-исторический обзор» с привлечением обширного литературного и архивно-фондового фактографиче ского материала описано состояние хирургии врожденных пороков сердца у новорожденных и детей I года жизни в клинике факультетской хирург ии им. С.И. Спасокукоцкого 2-го МГМИ им. И.В. Сталина - НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН за период с 1948 по 2008 гг. Сравнительно-хронологический и структурный анализ источников показал, что с точки зрения эволюции подходов к хирургическому лечению врожденных пороков сердца у детей самой младшего возрастной группы изложенного в них

материала явно недостаточно. Нет научно-обоснованной периодизации развития проблемы с момента выполнения первой операции по поводу ВПС в СССР до сегодняшнего дня. Не выделен вклад отечественных кардиологов, кардиохирургов, анестезиологов-реаниматологов и перфузиоло-гов и специалистов других направлений в решение проблемы. Решению этих и некоторых других вопросов посвящено настоящее исследование.

В главе 2-й «Материалы и методы исследования» охарактеризована источниковая и методологическая базы работы. Для написания ее хирургической составляющей использованы 39 отчетов ИССХ - НЦССХ им. А.II. Бакулева РАМН о научной и лечебной работе, 12 ежегодных отчетов отделений ДРВ, ЭХИТ - ЭХН, ОНИК и РХН, данные 43 операционных журналов этих отделений, а также 237 историй болезни детей с ДМЖП, ТФ, ТМА за период с 1964 по 2001 г. Для выявления эволюционной парадигмы подходов к хирургическому лечению указанных пороков проанализированы виды и результаты операций по поводу ВПС, выполненных хирургами ИССХ - НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН 2000 больным детям первых 3-х лет жизни (с 1965 по 1980 г.) и 13729 пациентов 1-го года жизни, включая новорожденных (с 1981 по 2008 г.). Выборочно статистически обработаны данные хирургического лечения ДМЖП, ТФ и ТМА за тот же период времени. Источниковой базой исторической части работы послужили вещественные (музейные предметы), печатные (в т. ч. руко- и маши полисные), визуальные и вербальные, собранные методом интервью, ис точники за тот же период времени. Для их изучения были использованы методы сравнительного анализа, принятые в клинической хирургии и истории медицины. Обработка полученных цифровых данных проведена с использованием статистических функций программы EXEL Microsoft.

В главе 3-й «Начальный этап хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей в СССР (1948 -1964 гг.)» описаны и про

анализированы первые подходы к хирургическому лечению больных с ВПС старшего возраста, заложившие основы для последующего развития детской кардиохирургии. В 1948 г., 24 сентября А.Н.Бакулев впервые в стране перевязал ОАП 15-летней девочке. В 1956 г. на базе клиники в 1-й Градской больнице в Москве был открыт Институт грудной хирургии АМН СССР (дир. А.Н. Бакулев). Считаем, ведущими кардиохирургам страны в те годы, были А.Н. Бакулев, П.А. Куприянов, A.A. Вишневский, Б.В. Петровский, E.H. Мешалкин.

Первые в стране операции на открытом сердце в условиях гипотермии и ИК, включая паллиативные операции при ТФ и радикальные - при ДМПП и ДМЖП сделали в Институте хирург ии им. A.B. Вишневского АМН СССР A.A. Вишневский и В.И. Бураковский (1957-1958). Нами доказано, что именно В.И. Бураковский оказал наибольшее влияние на начало хирургии ВПС в условиях гипотермии и ИК в СССР в целом.

В 1961 г. Институт грудной хирургии АМН СССР был реорганизован в Институт сердечно-сосудистой хирургии, где было создано первое в стране специализированное отделение хирургии ВПС (зав. В.И. Бураковский). В его стенах были проведены первые в стране операции радикальной коррекции ТФ (1961), ушивания ДМЖП у ребенка 6 месяцев (1964). В результате к 1965 г. опыт ИССХ в лечении ВПС у детей старшего возраста на «открытом» сердце составлял более 250 операции с летальностью 30% (в т. ч. у детей раннего возраста - 7 с летальностью 14%. Высокая смертность детей от сложных ВПС при естественном течении пороков, накопленный кардиохирургами опыт операций при ВПС у пациентов разных возрастных групп, лидером которых стал В.И. Бураковский, создали в 1965 г. предпосылки открытия в ИССХ АМН СССР первого в стране специализированного отделения хирургии ВПС у детей раннего возраста.

В главе 4-й «Хирургия врожденных пороков сердца у детей ран

него возраста (до 3 лет) в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. Л.Н. Бакулева АМН СССР (1965 - 1979 гг.) показано развитие хирургии ВПС у детей раннего возраста, ставшей фундаментом для начала хирургии ВПС у детей 1-го года жизни и новорожденных.

С момента создания в ИССХ АМН СССР в 1965 г. отделения хирургии ВПС у детей раннего возраста вплоть до 1979 г. его сотрудники под руководством В.И. Бураковского, Б.А. Константинова, Л.А. Бузиновой и Г.Э. Фальковского накопили крупнейший в стране опыт хирургического лечения ВПС у детей этой возрастной группы, отражающий общие тенденции развития данного направления детской хирургии в стране в целом.

В течение 1965-1972 гг. при большинстве ВПС детям раннего возраста выполняли преимущественно паллиативные операции, а детям до 1-го года - только по экстренным показаниям. В эти годы были выполнены многие первые в стране операции на сердце, в т.ч. у детей до 6 месяцев. Возросло количество оперированных больных, оперируемых пороков и применявшихся методик. При этом летальность снизилась с 40,5% до 28% и менее (см. табл. 1).

Тем не менее, общая смертность детей с ВПС, оперированных в эти годы в возрасте до 12 месяцев, более чем в 2 раза превышала смертность после аналогичных операций, выполненных в старшем возрасте. Обращала на себя внимание в 2 раза большая летальность у грудных детей после коррекции ТФ и приближающаяся к 100% при ТМА.

Таблица 1

Операции, выполненные в отделении хирургии ВПС детей раннего возраста ИССХ АМН СССР в 1964-1970 гг. (Буроковский В.И.. Константинов Б.А.. 1970)

Диагноз Возраст больных Всего

До 12 мсс. Старше 12 мсс.

ОпериРовано Умерло (%> Оперировано Умерло (%) Оперировано Умерло <%)

Ьггаллов проток (перевязка) 14 - 37 - 51 -

ДМЖП (раликалытя операция) 9 4 (44,4) 15 24 9(37,5)

ДМЖП (сужение легочной артерии по Muller) 15 6(40) 11 3 (27.3) 26 9(34,6)

Стеноз легочной артерии 1 - 2 - 3 -

ТФ (в основном, анастомозы но Potts - Smith) 21 8 (38) 42 7(16,7) 63 15 (23.8)

ТМА (операция по llanlon -Blalock; с 1966 г.) 8 7 (87,5) - - 8 7 (87,5)

Прочие (критические пороки периода новорожден ности) 11 7 (63,6) 14 9 (64.2) 25 16 (64,0)

ВСЕГО: 79 32 (40,5) 121 24 (19,8) 200 56 (28.1))

После 1970 г. были отработаны схемы проведения анестезии, перфузии, ведения послеоперационного периода. Начаты операции в условиях ГБО (В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия).

К 1973 г. было проведено 102 процедурах Rashkind при ТМА, 42 операциях в условиях ИК и L9 - под гипотермией. Успешный опыт операций при критических пороках ДРВ и на открытом сердце позволил начать новое направление отечественной детской кардиохирургии - раннее проведение радикальных операций при ВПС у ДРВ.

Период с 1973 по 1979 гг. стал логическим продолжением первого и создал предпосылки для создания нового на то время направления отечественной детской кардиохирургии - хирургии ВПС у новорожденных и детей до 1-го года. В 1976 г. впервые в стране в ИССХ была организована палата интенсивной терапии для детей раннего возраста, что позволило увеличить количество радикальных операций.

При хирургическом лечении ДМЖП детям первых лет жизни с 1976 г. стали выполнять первичную радикальную коррекцию дефекта. К 1980 г. было прооперировано 133 ребенка с летальностью 21 - 24%. Были апробированы подходы к двухэтапной коррекции порока. Тактика лечения ТФ представляла собой наложение межсосудистых анастомозов. Если в 1950-е - 1-й пол. 1960-х гг. накладывали, в основном, анастомоз по Potts-Smith или КПА, а во 2-й половине 1960-х гг. предпочтение отдавали правостороннему аортолегочному анастомозу по Waterston-Cooley, то с 1976 г. методом выбора у цианотнчных больных стал анастомоз Blalock-Taussig. У

13

ряда больных по показаниям выполняли радикальную операцию. При ТМА у детей раннего возраста чаще всего выполняли паллиативные one рации (атрисептостомия и атрисептэктомия). В 1976 г. В.И. Бураковский впервые в стране выполнил операцию Mustard, но вплоть до 1979 г. летальность при этой операции была высокой. Отметим активное внедрение в СССР и в ИССХ рентгеноэндоваскулярпых методик, в частности, атри-осептостомни при ТМА по Rashkind (Ю.С. Петросян).

Таким образом, к началу 1980-х гг. в хирургическом лечении ДМЖП, ТФ и ТМА произошли значительные перемены, что позволило в дальнейшем начать широко оперировать новорожденных и детей первого года жизни с данными пороками в гораздо большем количестве и относительно более высоким качеством.

В главе 5-й «Хирургия врожденных пороков сердца у новорожденных и детей 1 года жизни в Институте сердечно-сосудистой хирургии АМН СССР (1980 - 1998 гг.)» представлены результаты возникновения и развитая хирургии ВПС в ИССХ АМН СССР у детей самой младшей возрастной группы. В 1980 г. по инициативе директора ИССХ АМН СССР В.И. Бураковского и при участии В.В. Алекси-Месхишвили в институте было создано первое в стране отделение экстренной хирургии и терапии новорожденных и детей 1 -го года с ВПС (ЭХИТ).

В первый год работы ЭХИТ в нем было оперировано 99 пациентов до 1-го года с ВПС, а во втором эта цифра возросла более чем в 1,5 раза. При этом общая летальность снизилась почти на 10%. Если же сравнить эти цифры с показателями отделения ДРВ за 1970 г. (табл. 1), то разница будет еще разительнее. Если в 1970 г. у детей до 3-х лет регулярно оперировали всего 6 пороков, то в 1982 у детей до 1-го года - уже 21. При этом леталь ность в 1970 г. у детей до 1 -го года составляла 40,5%, а в 1982 г. - 17,4%.

Операции на открытом сердце как в 1970 г., так и в 1982 г. были редки и сопровождались высокой смертностью: 28 с летальностью 42,9% и 24 с летальностью 41,6% соответственно (табл. 2).

Таблица 2

Хирургическая деятельность отделения ЭХИТ ИССХ им. А.Н. Бакулева АМН СССР в 1981 - 1982 гг.: виды пороков, операции, число больных, летальность (наши данные)

Дна! поз Виды операции Кол-во оперированных больных Из них умерло (%)

ОЛП Перевязка ОЛП 64 1 11,5%)

дмжп Операция Muller Радикальные 2-х этапные 6 42 1 2 (33,3%) 11 (25%) 1 (100%)

КоАо Резекция-анастомоз Консц-в-коисц Заплата Истмопластика подключичной артерии 10 6 -

тмл Операция Rashkind Анастомоз Операция Hanlon-Blaloek -¡-операция Müller -анастомоз Радикальная коррекция 4 3 3 1 I 5 1 (25%) 1 (33,3%) 3 (100%) 0 0 5 (100%)

ТФ Анастомоз Cooley Анастомоз B/alock Прочие анастомозы Радикальная коррекция 6 24 3 4 3 (50%) 2 (SJ%) 1 133,3"/») 3 (75%)

лвк Операция Muller Радикальные 6 2 (33,3"/»)

Изолированный СЛА Вальвулопяастика В условиях ГТ В условиях ГБО В условиях ПК I 0

ДОС от ПЖ Анастомоз Радикальная 1 0

ДМПП Ушивание дефекта + пластика аномального дренажа 6 2 0 0

Синдром гипоплазии правого сердца Анастомоз Blalock Операция Rashkind 3 1 3 (100%) 1 (100%)

Прочие 17 8(47%)

ВСЕГО 21» 48 (22%)

К 1987 г. число радикальных операций возросло до 84, что по сравнению с 1982 г. составило прирост в 350%. При этом если общая летальность в 1982 г. составляла 41,6%, то в 1987 г. летальность при «стандартных» вмешательствах с ИК составила 14,8%. Правда, при «поисковых» она все еще была высокой - 43,2% (табл. 3).

Таблица 3

Результаты «поисковых» операций у новорожденных и детей до 1-го года с ВИС по данным отделения ЭХИТ ИССХ им. A.1I. Бакулева АМН СССР la 1987 г.

Диагноз Оперированы Умерли Летальность <%)

ДМЖП (множественные) 5 2 40

ТФ 8 1 12.5

TMC(SenninK) 4 1 25

Аномалия Tavccur Бмнга т I 50

ЕЖС 1 - -

ТМС 2 2 100

А В К 6 5 83,3

ТАДЛВ 2 - -

Аномалии положения сердца 2 - -

Повторные 1 1 100

Сложные 4 3 75

ВСЕГО 37 16 43,2%

Изменение оперативной тактики за период с 1980 по 1998 гг. (внедре-

ние транспредсердных доступов, отсроченное ушивание грудины и др.), усовершенствование методов диагностики, внедрение методов до-, интра-н послеоперационного ведения больных (изменение тактики перфузии и состава перфузата, длительное ИВЛ и пр.), принятие концепции радикального лечения ВПС независимо от возраста, включая детей до 1-го года и новорожденных (В.Н. Ильин), вызвали резкий рост количества операций с явно выражено тенденцией к снижению летальности, которая сохранилась и в дальнейшем.

К 1983 г. было выполнено 86 радикальных коррекции ДМЖП у новорожденных, но большинство операций было паллиативными или двух-этапными. Переход от двухэтапного лечения к одноэтапному, произошел в середине 1980-х гг., что было связано как с выше перечисленными нововведениями, так и внедрением трансатриального доступа и применением

ксенонерикардиальных заплат. В 1991-1995 гг. при ДМЖП было сделано

16

288 радикальных операций, а в 1996-2001 гг. - 307 с летальностью 3,7% и дальнейшим ее снижением, что подтверждает правильность избранной тактики и стратегии. Особенностью эволюции тактики лечения стало также закрытие ДМЖП в сочетании с другими пороками и закрытие множественных дефектов.

Аналогичные тенденции наблюдались и в хирургическом лечении ТФ. В 1982 г. В.В. Алекси-Месхишвили выполнил первую операцию модифицированного системно-легочного анастомоза при ТФ ребенку 3-х дней с использованием сосудистого протеза, а в 1987 г. провел первую операцию радикальной коррекции порока. Проведенные в середине 1980-х гг. впервые в стране, а некоторые - и в мире морфологические и морфо- (кардио- и ангио-) метрические исследования (Г.Э. Фальковский, И.И. Беришвили) позволили выделить стеноз JIA в качестве основного признака порока и сформулировать тактику его лечения при различных формах стеноза. В 1992-1995 гг. детям этой возрастной группы было выполнено 33 операции с летальностью 9,1 %. Дальнейшее возрастание числа операций и снижение летальности показало правильность выбранной тактики

До середины 1980-х гг. при одном из самых сложных, «критических» ВПС - ТМА в ИССХ АМН СССР проводили паллиативные операции, чаще всего - по Rashkind, Park или Blalock-Hanlon. Но даже при этом смертность в этой группе больных достигала 84%. В 1985 г. первую в России операцию Senning грудному ребенку провел В. В. Алекси-Месхишвили. Операцию Mustard в сочетании с пластикой ДМЖП ребенку раннего возраста первым выполнил в 1986 г. Г. Э. Фальковский, а новорожденному - в 1993 г. В. Н. Ильин. В 1992 г. В.Н. Ильин сделал первую в стране успешную анатомическую коррекцию порока. С 1990 по 1999 гг. было выполнено 38 подобных операций с летальностью 40% с тенденцией к последующему снижению этого показателя, что опять же свидетельствует не только

о возрастании опыта, но и о стратегически правильно выбранном направлении коррекции порока.

Крупнейшим шагом в направлении совершенствования организации и качества оказания хирургической помощи детям с ВПС стала реорганизация в 1992 г. ИССХ им. А.Н. Бакулева АМН СССР в НЦССХ РАМН (с 1995 г. - НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН). В целом нами установлено, что если в 1965 -1977 г. было прооперировано 429 детей 1-го года жизни с ВПС, в основном паллиативно, то в 1981 - 2001 гг. эта цифра возросла более чем в 10 раз и составила 5276 пациентов данной возрастной группы. Основной при этом стала тенденция выполнения радикальных операций независимо от выявленного ВПС, сохранившаяся в дальнейшем

В главе 6-и «Хирургия врожденных пороков сердца у новорожденных и детей 1 года жизни в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН (1998 -2008 гг.) представлен анализ эволюции подходов к хирургическому лечению ВПС у новорожденных и детей 1-го года жизни в 1999 - 2008 гг., ко торый показал, что наиболее значимым шагом в направлении совершенствования организации и качества оказания хирургической помощи детям с ВПС стала реорганизация отделений, которая была проведена в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН летом 1999 г. (Л.А. Ъокерия, В. И. Ильин, A.C. Шарыкнн, М.Р. Туманян, А.Н. Ким), что повело за собой повышение качества оказания помощи детям этого возраста в стране в целом. Вместо одного отделения ЭХ ИТ было создано три - ЭХН, ОНИК и РХН. Это приве ло к значительному увеличению количества пролеченных пациентов в возрасте 1 -го года жизни с ВПС. За период 2002 - 2008 гг. их количество возросло на 2465 (46%) и составило 7 741 детей. Изменилось и качество операций. Операции при таких пороках как ДМЖП, ЧАДЛВ, ЧАВК, ТФ у детей старше 6 месяцев, ДОС от ПЖ и др., которые в 1980-х гг. считались сложными, и сопровождалась высокой легальностью, перешли в категорию «типовых» с летальностью, стремящейся к нулевой (рис. 1,2).

Динамика общего ^шичестка операций и легальное ni» Динамика общего количества oiii?parnifi и отделениях 0')ХН ОН! (К РХН

летальност и в отдалениях ЭХНТ, ОЭХИ. ОНИК. РХН

1930 1400

2002 2003 2004 2005 2006 200? 2008

Рис.1 Рис.2

Что касается радикального хирургического лечения ДМЖП у новорожденных и детей 1-го года жизни, то если в 1981 - 1985 гг. было выполнено порядка 100 операций, то с 2002 по 2008 гг. их число составило 1500 вмешательств с почти нулевой летальностью. Особенностью эволюции в лечении ДМЖП начала XXI века стали гибридные операции.

В хирургическом лечении ТФ у детей 1-го года жизни наметилась четкая тенденция ранней радикальной коррекции порока у детей до 6 месяцев. В настоящее время хирурги НЦ ССХ обладают наибольшим в стране опытом подобных операций с минимальной летальностью.

С момента выполнения первой успешной анатомической коррекции ТМА в РФ (1992) тактика оперативного вмешательства, а так же нитра- и пост-оперативного ведения больных детей была детально пересмотрена и усовершенствована. Сегодня при неуклонном росте операций, летальность при коррекции этого одного из самых сложных ВПС периода новорожденное™, относящегося к критическим, сохраняется в пределах 8-10 %.

Большое значение сегодня уделяется организации помощи новорожденным и грудным детям с ВПС в России в целом, основным движителем которой является НЦССХ им. A.M. Бакулева РАМП. Операции у детей самой младшей возрастной группы стали проводить в С.-Петербурге (В.Г. Любомудров), Новосибирске (Ю.Н. Горбатых), Краснодаре (М.В. Борис-ков), Екатеринбурге (В.А. Белов) и других клиниках РФ.

Сотрудники НЦССХ им. А.Н. Бакулева, являясь безусловными лидерами данного направления хирургии ВПС в стране, по инициативе директора Центра академика РАМН Л.А. Бокерня разработали программу помощи таким больным, которая делится на три этапа. Организация данных этапов, а также введение в 2004 г. специальности «детская кардиология» с проведением научных конференций этого профиля и обучающих циклов, будут способствовать еще более эффективному оказанию специализированной помощи детям с ВПС но всей России.

В заключении диссертации в сравнительном аспекте обсуждены и обобщены основные результаты диссертации, изложенные в главах собственных исследований, свидетельствующие о решении поставленных задач, достижении цели и законченности работы.

Все выше изложенное позволило нам раскрыть и конкретизировать основные положения, вынесенные на защиту, и сделать следующие ВЫВОДЫ:

1. С 1965 г. до 1981 г. при хирургическом лечении ДМЖП детям до 3-х лет предпочтение отдавали паллиативной операции сужения ЛА, а у детей 1-го года жизни - двухэтапному подходу (1-й этап - процедура Muller, 2-й - закрытие дефекта в условиях ПК). Эта же тактика была в 1981 г. перенесена и на хирургию этого порока у детей 1-го года жизни. Кардинальное качественное изменение подхода - переход от паллиативного и двухэтапного лечения к радикальному, одноэтапному у детей младшей возрастной группы произошел в середине 1980-х гг., что было связано с накоплением опыта, а так же с изменением доступа с трансвентрикулярно-го на трансатриальный и применением ксеноперикардиальных заплат. В настоящее время при коррекции ДМЖП у детей любого возраста достигнута почти нулевая летальность. Особенностью эволюции в лечении ДМЖП начала XXI века стали гибридные операции.

2. В хирургии ТФ вплоть до 1977 г. в ИС'СХ у ДРВ предпочитали выполнять паллиативную коррекцию порока, отдавая предпочтение подклю-чичио-легочному анастомозу но Waterston - Cooley, после чего приступили к радикальной коррекции порока у детей этого возраста. В 1982 г. внедрением паллиативных операций с использованием сосудистого протеза из политетрафторэтилена (GORE-TEX) началась паллиативная хирургия этого порока у новорожденных, а в 1987 г. начались операции радикальной коррекции ТФ у детей этой возрастной группы. В настоящее время мри необходимости выполнения паллиативной операции отдают предпочтение модифицированному анастомозу Blalock - Taussig с использованием сосудистого протеза. Летальность при таких операциях составляет 0,2 - 0,5%. Что касается возраста, то в конце 90-х - начале 2000-х гг. стали выполнять радикальную коррекцию ТФ детям младше 6 месяцев. Сегодня оптимальным возрастом для проведения радикальной коррекции ТФ с возможностью сохранения клапана является период от рождения до 3-х месяцев жизни пациента.

3. Эволюция подходов & хирургическом лечении ТМА состоит в переходе от паллиативных процедур у ДРВ (атриосептэктомия с 1965 г., баллонная и ножевая атриосептостомия с 1967 и 1975 гг. соответственно) к одномоментной радикальной коррекции (операции внутрипредсердного переключения потоков крови по Mustard - с 1976 г. и Senning - с 1985 г.; операция Mustard в сочетании с пластикой ДМЖП у ДРВ - с 1986 г., у но ворожденного - с 1993 г.), а затем - к внедрению операции анатомической коррекции порока у детей 1-го года жизни (методика svvich - с 1992 г.) на современном этапе развития детской кардиохирургии. Сегодня при неуклонном росте операций, летальность при коррекции одного из самых сложных ВПС периода новорождеиности, относящегося к критическим, сохраняется в пределах 8 - 10%.

4. В развитии хирургии ВПС у новорожденных и детей до 1-го года в России (по данным НЦССХ им. A.II. Бакулева РАМН) можно выделить следующие периоды: 1-й период, подготовительный (1948 - 1964 гг.) - от первой в стране операции прн ВПС (А.Н. Бакулев, 1948) до первой операции при ВПС у ребенка 6 месяцев (В.И. Бураковский, 1964); 2-й период развития хирургии ВПС у детей раннего возраста (1965 - 1980 гг.) - от создания отделения хирургии ВПС у ДРВ (В.И. Бураковский, Б.А. Константинов, 1965) до создания предпосылок для открытия отделения экстренной хирургии и терапии новорожденных с ВПС (1980); 3-й период развития хирургии ВПС у новорожденных и детей до 1-го года (1980 -1998 гг.) - от создания отделения ЭХИТ (В.И. Бураковский, В .В. Алексн-Месхишвилн, 1980) до реструктуризации службы хирургической помощи новорожденным и детям 1-го года жизни (J1.A. Бокерия, 1998); 4-й период реструктуризации и совершенствования хирургической помощи новорож денным и детям 1-го года жизни с ВПС (1998 - 2008 гг.) - от создания новых подразделений для хирургической помощи новорожденным и детям 1-го года жизни (J1.A. Бокерия, А.И. Ким, A.C. Шарыкин) до появления в реестре врачебных специальностей специальности «детская кардиология».

5. Начиная с момента своего создания в 1956 г. как Институт грудной хирургии АМН СССР до сего дня НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН являлся и является ведущим учреждением страны в области хирургического лечения ВПС у детей до 3-х лет, включая новорожденных, в России и СССР. Это обусловлено тем, что именно в его стенах начинались и развивались все новые подходы и технологии детской кардиохирургии. Ключевые события - организация специализированных отделений для хирурги ВПС у детей младшего возраста, советско-американские симпозиумы, про граммы развития хирургической помощи детям с ВПС в СССР (В.И. Бураковский) и России (Л.А. Бокерия), открытие специальности «Детская кардиология», внедрение гибридной техники коррекции ВПС. Ключевые лич-

и ости кардиохирургии детского возраста в стране - А.Н. Бакулев и E.H. Мешалкин, В.И. Бураковский и его школа (Б.А. Константинов, Г.Э. Фаль-ковский, В.В. Алексин-Месхишвили, В.Н. Ильин и др.), Л.А. Бокерия и его школа (А.И. Ким, A.C. Шарыкин, М.Р. Туманян и др.), включая ведущих хирургов специализированных отделений.

6. Основная особенность эволюции подходов к хирургическому лечению ВИС у детей первого года жизни заключается в постоянном совер-шенствованпи как технической (разработка новых операций, переход от паллиативных вмешательств к радикальным, снижение возраста больных), так и организационной (открытие новых отделений, создание школы детских кардиохирургов, службы детской кардиологии) стороны проблемы.

Главной эволюционной составляющей совершенствования методик хирургии ВПС у детей раннего возраста стала концепция перехода от паллиативных к радикальным методикам лечения независимо от возраста больных с одновременным сохранением оптимального баланса между двухэтапным и одноэтапным методами лечения. Считаем, что в ближайшем будущем рассмотренная в диссертации проблема будет развиваться по пути радикальной коррекции ВПС в возможно более раннем возрасте как традиционными и рентгеноэндоваскулярными, так и гибридными методиками. Эта тенденция сохранится и в ближайшем будущем.

Список научных трудов, опубликованных по теме диссертации:

1. Онищенко, Ю.Н. Опыт работы отделения раннего возраста в Институте сердечной-сосудистой хирургии АМН СССР (1965-1975 гг.) / Ю.Н.Онищенко, C.IT.Глянцев // Бюллетень НЦССХ А.Н.Бакулсва РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания».-2009. -Т. 10,№6. -С. 351.

2. Онпщето. Ю.Н. Начало хирургии врожденных пороков сердца в Институте грудной хирургии АМН ССР (1956-1961 гг.) / Ю.Н. Оншцсико, C.I1. Глянцев, А.И. Кнм // Бюллетень НЦССХ А.Н. Бакулева РАМН «Сердечнососудистые заболевания». - 2008. - Т.9,№3. - С. 192.

3. Глянцев, С.П. Первый опыт коррекции врожденных пороков сердца под гипотермией в Институте грудной хирурги» АМН СССР (1959-1961 гг.) / С.П. Глянцев, Ю.Н. Онищенко // Бюллетень НЦССХ А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». - 2008. - Т.9,№3. - С. 194.

4. Глянцев, С.П. Первый опыт коррекции врожденных пороков сердца в условиях искусственного кровообращения в Институте грудной хирургии АМН СССР (1958-1961 гг.) / С.П.Глянцев, Ю.Н.Онищенко // Бюллетень НЦССХ А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». - 2008. -Т.9,№3. - С. 195.

5. Онищенко, Ю.Н. Рашитие методов диагностики врожденных пороков сердца в Институте грудной хирургии АМН СССР (1956-1961 гг.) / Ю.Н.Онищенко С.П.Глянцев // Бюллетень НЦССХ А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания».-2008. - Т.9,№3. - С. 192.

6. Бокерия, Л.А. Операции при врожденных пороках сердца у детей раннего возраста в Институте грудной (сердечно-сосудистой) хирургии АМН СССР (1948-1966гг.) / Л.А.Бокерия, Ю.Н.Онищенко, С.П.Глянцев //Детские болезни сердца и сосудов. - 2009. -№4. - С. 5 - 13.

7. Бокерия, Л.А. Работа отделения детей раннего возраста Института грудной (сердечно-сосудистой) хирургии АМН СССР (1965-1979 гт)./Л.А.Бокерия, Ю.Н.Онищенко, С.П.Глянцев//Детские болезни сердца и сосудов. - 2010. - №2. -С. 5- 12.

8. Бокерия, Л.А. Предпосылки создания и работа отделения экстренной хирургии и интенсивной терапии для новорожденных в институте сердечнососудистой хирургии им. А.Н.Бакулева АМН СССР (1980-1990 гг.) Бокерия Л.А., Онищенко Ю.Н., Глянцев С.П. //Детские болезни сердца и сосудов. 2010 г. -№2. - С. 60-64.

Отпечатано в ООО «Копировальный центр «МАРОСЕЙКА» Тираж 100 экз. Подписано в печать 18.06.2010 г. Москва, ул. Маросейка, д. 15 Тел.: 641-02-75 www.vp24.ru