Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Двухкамерный правый желудочек: морфология, диагностика и результат хирургического лечения
- Ученая степень
- кандидата медицинских наук
- ВАК РФ
- 14.00.44
Оглавление диссертации Деигхеиди, Эхаб Махрус :: 2003 :: Москва
ВВЕДЕНИЕ
ГЛАВА I
ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
ГЛАВА II
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
• КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ
• МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
ОСОБЕННОСТИ ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ МОРФОЛОГИИ СЕРДЕЦ С ДВУХКАМЕРНЫМ ПРАВЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ
ДИАГНОСТИКА ДВУХКАМЕРНОГО ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
• ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ ФОНОКАРДИОГРАФИЯ
• РЕНТГЕНОГРАФИЯ
• ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
• МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ
• КАТЕТЕРИЗАЦИЯ И АНГИОКАРДИОГРАФИЯ
ГЛАВА III
ГЛАВА IV
ГЛАВА V
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ
С ДВУХКАМЕРНЫМ ПРАВЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ
• ХИРУРГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ
• НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ДВУХКАМЕРНОГО ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Введение диссертации по теме "Сердечно-сосудистая хирургия", Деигхеиди, Эхаб Махрус, автореферат
Двухкамерный правый желудочек (ДКПЖ) относится к числу сложных и недостаточно изученных врожденных пороков сердца. Это связано с тем, что в 80-100 % случаев ДКПЖ обнаруживают в сочетании с другими аномалиями сердца (Бураковский В.И., Бокерия JI.A., 1996; Matina D., 1983; Alva С., 1999). В зависимости от степени обструкции полости правого желудочка и значимости, сопутствующих аномалий сердца, ДКПЖ может клинически имитировать широкий спектр врожденных пороков сердца.
Важно подчеркнуть, что только в 1990-е годы ДКПЖ стали рассматривать как самостоятельную врожденную патологию сердца. Обозначая его сущность, Cabrera А. (1995) определил ДКПЖ как врожденный порок сердца, при котором один или несколько аномальных мышечных пучков разделяют правый желудочек на две части: проксимальную с высоким давлением и дистальную с низким давлением; при этом инфундибул; м остается неизмененным. Большинство авторов (Бухарин В.А., 1970; Shuke N., 1998) придерживаются схожего определения, тем не менее, существуют разногласия относительно анатомического субстрата обструкции в полости правого желудочка, его морфологического строения и уровня его местоположения.
Многие хирурги (Wang J., 1996; Massin М., 1998; Sreeram N., 1998) рассматривают указанные аномальные пучки в правом желудочке как причину прогрессирующей обструкции кровотока в полости правого желудочка и, следовательно, дисфункции правого желудочка. Морфологические особенности субстрата обструкции в правом желудочке обуславливают клиническое многообразие проявлений ДКПЖ, варьирующих от случаев с выраженной обструкцией и цианозом до таких, при которых отмечается повышенный легочный кровоток. Клиническая картина зависит от наличия и типа ДМЖП, его локализации и размеров, степени выраженности и уровня обструкции в полости правого желудочка, а также от особенностей других сопутствующих сердечных аномалий (Cabrera A. et al., 1995., Alva С. et al., 1999).
Наиболее часто двухкамерный правый желудочек сочетается с ДМЖП (в 80% случаев), причем наиболее часто обнаруживается перимембранозный ДМЖП (в 63% случаев). Изолированная форма ДКПЖ диагностируется редко, и часто, в таких случаях, имеет место неправильная диагностика, либо спонтанное закрытие ДМЖП (Cil Е. et al., 1995). Остальными врожденными внутрисердечными аномалиями, сопутствующими двухкамерному правому желудочку являются: дискретный подаортальный стеноз, клапанный стеноз легочной артерии или ее гипоплазия, тетрада Фалло, двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка и другие (Gewilling М. et al., 1992; Cabrera A. et al., 1995; Wang J.K. et al., 1996). Частота перечисленных пороков, по данным литературы, разная.
Остается нерешенным вопрос хирургической техники при коррекции двухкамерного ПЖ. Особо важным моментом, вызывающим разногласия является модераторный пучок: может ли он при неправильном его развитии быть субстратом обструкции ПЖ или нет? (Freedom R., 1985; Penkoske P., 1987; Wong P. 1991). Также, отсутствует оценка сравнительных результатов коррекции с точки зрения применяемого хирургического доступа.
Анализ литературных данных убедительно иллюстрирует в абсолютном большинстве случаев (если не во всех случаях), что двухкамерный ПЖ сочетается с другими типами ВПС, которые не редко маскируют основной диагноз. Видимо, этим же объясняется и то, что только в последние годы исследователи стали выявлять и отмечать истинную частоту двухкамерного ПЖ, которая оказалась существенной - 1,5-2,6% из числа детей с врожденными аномалиями сердца. С другой стороны, неоднородность анатомического субстрата обструкции при ДКПЖ, также затрудняет точное предоперационное распознавание порока. Следовательно, диагностические проблемы нередко порождают и соответствующие хирургические, особенно такие, как адекватность хирургической коррекции двухкамерного ПЖ, избежание повреждения проводящей системы и клапанного аппарата трикуспидального клапана.
Все это, несомненно, свидетельствует об актуальности проблемы морфологии, диагностики и аспектов хирургической коррекции двухкамерного правого желудочка.
ЦЕЛЬ НАУЧНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ
Цель настоящего исследования - изучить анатомические варианты, диагностику, тактику и непосредственные результаты хирургического лечения двухкамерного правого желудочка сердца.
ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ
Для достижения указанной цели были поставлены следующие задачи:
1. Изучить морфологические особенности субстрата обструкции двухкамерного правого желудочка и определить типы сопутствующих врожденных пороков сердца.
2. Установить критерии диагностики существующих форм двухкамерного правого желудочка.
3. Разработать оптимальную методику хирургической коррекции двухкамерного правого желудочка.
4. Изучить непосредственные результаты операций и проанализировать причины осложнений и летальных исходов.
НАУЧНАЯ НОВИЗНА ИССЛЕДОВАНИЯ
• Представленная работа является первым отечественным научным исследованием, посвященным всестороннему изучению вопросов патологической морфологии, диагностики и хирургического лечения у больных с двухкамерным правым желудочком;
• Принципиально новыми явилось изучение анатомического субстрата обструкции правого желудочка, его взаимоотношения с другими структурами, что позволило определить объем хирургического вмешательства;
• Определены критерии диагностики и дифференциальной диагностики порока при помощи как инвазивных, так неинвазивных методов обследования;
• Новым является проведенный на высоком научном уровне анализ непосредственных результатов хирургической коррекции двухкамерного правого желудочка.
ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ ИССЛЕДОВАНИЯ
Проведенное исследование имеет большую практическую ценность для хирургической коррекции двухкамерного правого желудочка.
На основании проведенного исследования разработаны рекомендации, направленные на усовершенствование диагностики порока, снижение госпитальной летальности, профилактики послеоперационных осложнений и улучшение качества жизни оперированных пациентов.
РЕАЛИЗАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ
Полученные результаты исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в клиническую практику Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева
РАМН, а также могут быть использованы в других кардиохирургических центрах страны.
АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ
Основные положения диссертационной работы были доложены и обсуждены на:
• Четвертой ежегодной сессии Научного Центра сердечнососудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН (Москва, 2000);
• Пятой ежегодной сессии Научного Центра сердечнососудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН (Москва, 2001);
• Совместной научной конференции отделений врожденных пороков сердца старшего и раннего возраста, экстренной хирургии и новорожденных, реконструктивной хирургии новорожденных, рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов, рентгенодиагностики, клинико-диагностического отделения, лаборатории патологической анатомии Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (2003).
ПУБЛИКАЦИИ
По теме диссертации опубликовано 4 научные работы, в том числе 2 статьи в центральных журналах.
СТРУКТУРА РАБОТЫ
Диссертационная работа изложена на 150 страницах машинописного текста и состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы,
Заключение диссертационного исследования на тему "Двухкамерный правый желудочек: морфология, диагностика и результат хирургического лечения"
ВЫВОДЫ
1. Двухкамерный правый желудочек это врожденный порок сердца, который редко встречается в изолированном виде (13,3%), чаще он сочетается с другими внутрисердечными аномалиями типа ДМЖП (86,7%), стенозом легочной артерии (36,7%).
2. Морфологическим субстратом обструкции при двухкамерном ПЖ является аномальная мышца, пересекающая полость правого желудочка. В зависимости от анатомической структуры и локализации аномальной мышцы можно выделить 4 типа порока: высокое горизонтальное расположение, низкое диагональное расположение, комбинированный тип и аномальное развитие модераторного пучка.
3. Эхокардиография является основным методом диагностики двухкамерного ПЖ, при этом парастернальная проекция по кроткой оси на уровне корня аорты представляет наибьльшую информативную ценность. Чувствительность и специфичность метода составляют 86% и 82,2%, соответственно.
4. Показаниями к хирургической коррекции двухкамерного ПЖ является градиент систолического давления между приточным и выводным отделами правого желудочка > 50 мм рт.ст., а также прогрессирующая дисфункция ПЖ.
5. Хирургическое лечение двухкамерного ПЖ заключается в устранении анатомического субстрата обструкции между приточным и выводным отделами ПЖ, а также в коррекции сопутствующих внутрисердечных аномалий.
6. Радикальная хирургическая коррекция двухкамерного ПЖ сопровождается приемлемой госпитальной летальностью (8,3%) и хорошими непосредственными результатами (90,9%).
Госпитальная летальность в основном была связана с хирургическими погрешностями и с накоплением опыта она снизилась с 20% (за период с 1990-1995 г.) до 4,4% (за период с 1996-2000 г.).
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
1. ЭКГ и ФКГ признаками, позволяющими косвенно заподозрить диагноз ДКПЖ являются:
• Отклонение электрической оси сердца вправо.
• Наличие ЭКГ признаков комбинированной гипертрофии желудочков.
• Отсутствие четких признаков гипертрофии предсердий.
• Отсутствие нарушений внутрипредсердной и атриовентрикулярной проводимости.
• Высоковольтный характер ЭКГ в стандартных отведениях.
• Наличие неизменного I тона на верхушке сердца.
• Наличие высокоамплитудного голосистолического шума с эпицентром звучания в IV межреберье слева от грудины и на легочной артерии.
2. Эхокардиографический поиск аномальной мышцы в полости ПЖ следует начинать с применения парастеральной и субкостальной проекций по короткой оси на уровне корня аорты. С целью уточнения диагноза необходимо использовать две дополнительные проекции: высокую парастернальную проекцию с выведением продольной оси ВОПЖ и легочной артерии и модифицированную верхушечную 4-х камерную проекцию.
3. Следует избегать резекции модераторного пучка при радикальной коррекции ДКПЖ, учитывая его важную роль в сократительной функции правого желудочка.
4. Эхокардиографическими критериями хорошего результата радикальной коррекции ДКПЖ являются: а) полное отсутствие или «рудиментарный» пристеночный эхо-сигнал культя от аномальной мышцы в ПЖ. б) ламинарный кровоток в полости ПЖ в месте прежнего нахождения аномальной мышцы. в) низкоскоростной кровоток между приточным и выводным отделами ПЖ (градиент давления не более 20 мм рт.ст.).
Список использованной литературы по медицине, диссертация 2003 года, Деигхеиди, Эхаб Махрус
1. Амосов Н.М., Бендет Я А. О количественной оценке и градации физического состояния больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями. // Кардиология. -1979.- № 15.- С: 19-26
2. Беришвили И. И. Анатомическое обоснование пороков сердца с обструктивными поражениями правого желудочка и легочной артерии. Дисс.докт. мед. наук. М., 1985
3. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Руководство:// Сердечно-сосудистая хирургия. Москва 1996.- С.: 202-204.
4. Бухарин В.А. Радикальное хирургическое лечение тетрады Фалло: Дисс. . докт. мед. наук. М., 1967
5. Бухарин В.А., Иваницкий А.В.// Грудная хирургия.- 1970.- № 2.- с. 3-11 .
6. Бухарин В.А. Диагностическая функция правого желудочка сердца при различных видах гемодинамической перегрузки // Кровообращение.-1985.-№4.-С. 38
7. Константинов Б.А. Физиологические и клинические основы хирургической кардиологии // JL: Наука, 1984.
8. Селиваненко В.Т. Состояние внутрисердечной гемодинамики после радикальной коррекции тетрады Фалло при остающейся гипертрофии миокарда // Кардиология. 1987.- № 6.- С: 65-67
9. Ю.Синев А.Ф., Крымский Л.Д. Хирургическая анатомия проводящей системы сердца. // М.: Медицина, с. 148-155.
10. П.Соловьев Г.М., Заргарян Ф.И., Толпекин В.Е. О хирургическом лечении тетрады Фалло. // Кардиология.- 1966.- №. 5.- с: 27-32.
11. Alva С., Но S.Y., Lincoln C.R., et al. The nature of the obstructive muscular bundles in double-chambered right ventricle. // J. Thorac-Cardiovasc-Surg.-1999.- Vol. 117.-p. 1180-1189.
12. Ashcraft. KW., Nghiem QX., Nishimura A., et al . Double-chambered right ventricle. //Ann. Thorac. Surg.- 1973.--vol. 16.- P: 273-280.
13. Aurigemma G., Reichek N., Schiebler M. et al. Evaluation of mitral regurgitation by cine magnetic resonance imagin.// Am. J. Cardiol. 1990. -Vol. 66N5.-P. 621-625.
14. Barnes RJ., Kwong КН., Cheu ACS. Aberrant muscle bundle of the right ventricle .// Br Heart J.- 1971.- vol. 33.- p:546- 551 .
15. Bashour. ТТ., Kabbani. S., Sandouk. A., et al . Double-chambered right ventricle due to fibromuscular diaphragm.// Am. Heart. J.- 1984.- vol. 107(4). p: 792-794.
16. Baumstark. A., Fellows K.E., Rosenthal. A . Combined double chambered right ventricle and discrete subaortic stenosis.// Circulation.- 1978.- vol. 57 (2). p: 299-303 .
17. Benjamin J.D, Haitas В., Cassel G.A. et.al. Double-chambered right ventricle, ventricular septal defect and aortic regurgitation. A report of two cases.// S. Afr. Med. J.- 1978.- vol. 54(2). p: 74-76.
18. Berg J.M., Crome L., France NE: Congenital cardiac malformation in mongolism.// Br. Heart J.- I960.- vol. 22.- p: 331-346.
19. Brock R. The Anatomy of congenital pulmonary stenosis . Cassell, London, 1957.
20. Byrum C.J., Dick M., Behrendt D.M .et al. A Excitation of the double chambered right ventricle: electrophysiologic and anatomic correlation. //Am. J. Cardiol.- 1982.- vol. 49(5).- p: 1254-1258 .
21. Cabrera A., Martinez P., Rumoroso JR. et al. Double-chambered right ventricle.// Eur. Heart. J.- 1995.- vol.- 16(5).- p: 682-686 .
22. Castaneda A., Freed M., Williams R . et al. Repair of tetralogy of Fallot in infancy .// J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1977. - vol. 74. -p: 372-381.
23. Chang RY., Kuo CH., Rim RS. et al. Transesophageal echocardiography image of double-chambered right ventricle. // J. Am. Soc. Echocardiogr. 1996.- vol. 9(3).- p: 347-352.
24. Choong KK., Ruddy TD., Ascah KJ. et al ."Double chamber" right ventricle due to prominent trabeculation. //Clin. Nucl. Med.- 1995.- vol. 20(9).- p: 830831.
25. Chioin R., Stritoni P., Boffa GM. et al . Banda muscolare anomala del ventriculo destro parte 2. 6 Casi in associazione ad altre cardiopatie.// G . Ital cardiol.- 1978.- vol. 8.- p : 196-205.
26. Cil E., Saraclar M., Ozkutlu S. et al. Double-chambered right ventricle: experience with 52 cases. // Int. J. Cardiol. -1995.- vol.2 (l).-p: 19-29.
27. Coates JR., Mc Clenathan E., Scott LP. The double chamber right ventricle :a diagnostic and operative pitfall. //Am J cardiol. 1964. - vol. 14.- p: 561.
28. Danilowicz D., Ishmael R . Anomalous right ventricular muscle bundle : Clinical pitfalls and extracardiac anomalies . // J . Clin. Cardiol.- 1981.- Vol. 4.-p: 146-152.
29. EL-tohami E.T., Hajar R., Folger GM . The murmur of double-chambered right ventricle: phonocardiographic evaluation.// Clin. Cardiol.- 1987.- vol.10 (6).- p: 309-315
30. El-tohami А.Е., Hajar A.H.,et al. Double chambered right ventricle and Down's syndrome. // Angiology.- 1994.- Vol .45.- p: (119-123).
31. Farruo A., Kandora R, Dubernt J. Faisceaux musculaires anormaux du ventricule droit.// Arch. Mai. Coeur.- 1976.- vol. 5.- p: 463.
32. Fellows R.E., Martin EC., Rosenthal A. Angiocardiography of obstructing muscular bands of the right ventricle. // Am. J. Roentgenol 1977.- Vol. 128.-p:149.
33. Folger GM., Hajar H.A. The right ventricular outflow pouch with double-chambered right ventricle. // Am. Heart. J.- 1986.- vol. 112(2).- p: 423-424.
34. Folger GM. The right ventricular pouch: a proposed explanation for the electro-vectorcardiographic pattern of double chambered right ventricle. // Angiology. 1986.- vol. 37(7).-p: 483-486.
35. Ford DK., Bullaboy CA., Hopkins RA . et al. Transaxial repair of double-chambered right ventricle.// Ann. Thorac. Surg. 1988.- vol. 46(4).- p: 412-415
36. Forster JW., Humphreys JO. Right ventricular anomalous muscle bundle. Clinical and ladoratory presentation and natural history.// Circulation.- 1971.-vol. 43.- p:l 15 -120.
37. Freedom R M., Pelech A ., Brand A. et al. .The progressive nature of subaortic stenosis in cogenital heart disease. // Int. J. Cardiol.- 1985.- vol.8.- p: 137-143 .
38. Gale GE., Heimann KW., Barlow JB. Double-chambered right ventricle. A report of five cases. // Br. Heart. J.- 1969.- vol. 3! (3).- p: 291-198 .
39. Gale GE., Heimann KW., Barlow JB . The double-chambered right ventricle. A report of five cases. // Isr. J. Med. Sci.- 1969.- vol. 5(4).- p: 574-579.
40. Gallucci V., Scalia D., Thiene G. Double-chambered right ventricle: surgical experience and anatomical considerations.// Thorac-Cardiovasc-Surg.- 1980.-vol. 28(1).- p: 13-17.
41. Galiuto L., O'Leary. PW., Seward JB. Double-chambered right ventricle: echocardiographic features.// J. Am. Soc. Echocardiogr.- 1996.- vol. 9(3).- p: 300-305.
42. Gewilling М., Daenen W., Dumonlin M., et al. Rheologic genesis of discrete subvalvular aortic stenosis : a Doppler echocardiographic study .// J. Am. Coll. cardiol.- 1992.- vol. 5.- p: 818-824 .
43. Globitis S., Mayr H., Frank H. et al.: Qualification of regurgitation lesions by MRI.// Int. J. Cardiol. Imagin.-1991.- V.6. N.2.- p.109-116
44. Goens MB., Campbell D., Wiggins JW. spontaneous chylothorax in Noonan syndrome.// Am. J. Dis. Child.- 1992.- V.146. p: 1453-1456.
45. Goitein KJ., Neches WH., Lenox-CC. et al. Electrocardiogram in double chamber right ventricle.// Am. J. Cardiol.- 1980.- vol.- 45(3).- p: 604-608 .
46. Goor DA ., Massini C., Shem Tov. et al. Transatrial repair of double-outlet right ventricle in infants .// Thorax.- 1982.- vol. 37.- p: 371.
47. Grant R.P., Downey F.M. , and Mac Mahon H. The architecture of the right ventricular outflow traction in the normal human heart and in the presence of ventricular sepal defects . // Circulation.- 1961.- vol. 24.- p: 223.
48. Greenwood RD., Nadas As. The clinical course ofcardiac disease with Down's Syndrome.// Pediatrics.- 1976.- vol. 58.- p: 893-897.
49. Hartman AF., Tsifutis AA., et al. The tow chambered right ventricle : report of nine cases . // Circulation.- 1962.- vol.26.- p: 279-287.
50. Hartman AF., Goldring D., Fergusson ТВ. et al . The course of children with tow chamber right ventricle .// J. Thorac. Cardiovasc .Surg.- 1970.- V. 60.- p: 72-75 .
51. Higgins C.B., Holt W., Pflugelder P., et al. Functional evaluation of the heart with magnetic resonance imagin. // Magn. Reson. Med.- 1988.- V.6.- P:121-139.
52. Higgins C.B., Hricak H., Helms C.A.: Magnetic resonance imagin of the body. //3ed. Ed. NY. Raven Press.-1997.
53. Higgins C.B., Petteron H. // Merit Communicatins.- L.- 1991.-V.1.-P: 420.
54. Higgins C.B., Silverman N., Kersting-Siommerhoff В., Schmidt K. Echocardiografy and MRI of congenital heart disease.-// NY., Raven Press.-1990.
55. Hindle W.V., Engle MA., Hangstrom JW. Anomalous right ventricular-muscle.// Am. J. Cardiol.- 1968.- V. 21.- p: 487 .
56. Hugutet JF., Aubert J., Aubert F. Leventricule droit divise. Etude angiographique a propos de 17 cas .// Ann. Radiol.- 1979.- V.22.- p: 445.
57. Joy J., Subramanyan R., Balakrishnan-KG. Double chambered right ventricle with anomalous muscle bundles and false tendons in the left ventricle. // Indian-Heart-J.- 1990.- vol. 42(1).- p: 58-61.
58. Joy MV., Subramonium R., Venkitachalam CG. el al. Two dimensional and Doppler echocardiography evaluation of double chambered right ventricle. // Indian Heart J.- 1992.- vol. 44(3).- p: 159-163.
59. Judson JP., Danielson GK., Ritter DG., et al. Successfful repair of coexisting double-outlet right ventricle and tow-chambered right ventricle .// J. Thorac. Cardiovasc. Surg.- 1982,- V.84.- p: 113-121.
60. Juffe Stein A., Kirklin JW. Double chambered right ventricle. Surgical results in 47 cases // Rev. Esp. Cardiol.- 1981.- vol. 34(4).- p: 259-263 .
61. Kafka H., Burggraf GW., Pym J., et al. A new surgical technique to correct double chambered right ventricle associated with anomalous left anterior descending coronary artery. // Can. J. Cardiol.- 1985.- vol. 1(6).- p: 381-384 .
62. Keith A., Malformations of the heart. // Lancet.- 1909,- vol. 2.- p: 359.
63. Keith A., Fate of the bulbus cordis in the human heart. // Lancet.- 1924.- vol. 2 p:1267.
64. Kersting-Sommerhoff B.A., Diethelm L., stanger P., Dry R., et al. Evaluation of complex congenital ventricular anomalies with magnetic resonance imagin.// Am. Heart J.- 1990.- V.120.- p:133-142.
65. Kirkiln JK., Kirkilin JW., Miiano A , Pacifco AD . Effect of transaimular patching on outcome after repair of tetralogy of fallot.// Ann. Thorac. Surg.-1989.-vol. 48.-p: 783-791 .
66. Kveselis-D., Rosenthal A., Ferguson P., Behrendt-D. Long-term prognosis after repair of double-chamber right ventricle with ventricular septal defect.// Am. J. Cardiol.- 1984.- V. 54(10).- p: 1292-1295 .
67. Langes K., Siglow V., Koschyk D. et al. Double-chambered right ventricle associated with left ventricular dysfunction .// J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1994.- V. 108(4).- p: 793-794 .
68. Leach RD., Harris A., Braimbridge RV. Right ventricular aberrant muscle bundle, Review of reported cases and recent case report. //Am. Thorac. Surg.-1974,-vol. 18.-p: 615 .
69. Li MD., Coles JC., McDonald AC .: Anomalous muscle bundle of the right ventricle, its recognition and surgical treatment.// Br. Heart J.- 1978.- vol. 40.-p: 1040.
70. Lincoln C., Jamieson S., Joseph M. et at. : Transaxial repair of vetricular septal defects with reference to their anatomic classification .// J. Thorac. Cardiovasc. surg.- 1977.- vol. 74.- p : 133.
71. Lintermans JP., Roperts, DB., Guntheroth. et al. Tow-chambered right ventricle without outflow obstruction in ventricular septal defec. A case of spontaneous correction .// Am. J . Cardiol.- 1968.- vol. 21.- p: 582 .
72. Lucas RV., Varco RL., Lilihei CW., et al. Anomalous muscle bundle of the right ventricle : Hemodynamic cosequence and surgical cosideration.// Circulation.- 1962.- vol. 25.- p : 433-455 .
73. Maas-Enriquez-M., Lopez-Soriano-F., Verdejo-J .et al. Isolated double-chamber right ventricle. Report of 2 cases. Doble camara ventricular derecha aislada. Informe de dos casos.// Arch. Inst. Cardiol. Мех.- 1983.- vol. 53(6).- p: 507-511 .
74. Matina D., van-Doesburg NH., Fouron JC. et al. A Subxiphoid two-dimensional echocardiographic diagnosis of double-chambered right ventricle.// Circulation.- 1983.- V. 67(4).- P: 885-888.
75. McGrath LB., Joyce DH. Transatrial repair of double-chambered right ventricle.//J. Card. Surg.- 1989.- V. 4(4).- p: 291-298 .
76. Mehta AB., Sharma D., Shetty KR. Double chambered right ventricle. Its recognition and surgical correction.// Indian. Heart J.- 1980.- V. 32(1).- p: 4651.
77. Mendes MM., Opitz JM. Noonan syndrome: a review.// Am. J. Med. Genet.-1985.- V. 21.- p: 493-506.
78. Moran AM., Hornberger LK., Jonas R. et al. Development of a double-chambered right ventricle after repair of tetralogy of Fallot. // J. Am. Coll. Cardiol.- 1998.- V. 31(5).- p: 1127-1133 .
79. Moreno F., Calvo C., Rey C. et al. The 2-chambered right ventricle with an anomalous muscle bundle. Ventriculo derecho bicameral por banda anomala.// Rev. Esp. Cardiol.- 1992,- V. 45(5).- P: 339-345.
80. Nishimura Т., Uehara Т. Hayashida K. Scintigraphic assessment of double-chambered right ventricle.// Ann. Nucl. Med.- 1987.- vol. 1(1).- p: 47-49 .
81. Nishimura Т., Fuji T. Double-chambered right ventricle demonstrated by magnetic resonance imaging before cardiac catheterization—case report.// Angiology.- 1988.- V. 39(3).- p: 259-262 .
82. Nishimura Т., Takashi, Fujii. Double-chambered right ventricle demonstrated by magnetic resonance Imaging before cardiac catheterization .// J. Vascular diseases.- 1988.- vol. 3.- p: 259-262.
83. Nora J.J: Etiologic aspects of heart disease. : heart Disease in infants, children and adolescents //Moss AJ, Adams FH. ED. Baltimore: Williams and Wilkins, 1968.
84. Nora Я., Endocardial cusliion defects in Birth Defects Encyclopedia, Buyse ML. Cambridge: Blackwell, 1990.- p: 841-843.
85. Pan TC., Zhang BG., Ge YX. et al. Surgical treatment of double-chamber right ventricle and its associated anomalies.// J. Tongji. Med. Univ.- 1992.- V. 12(4).- p: 250-252.
86. Patel R., Astley R. Right ventricular obstruction due to anomalous muscle bands.// Br. Heart J.- 1973.- V.35.- p: 890.93 .Peacock T.B . Malformation of the human heart . London : // Churchill and sons.- 1867.- p: 75-79 .
87. Penkoske PA., Duncan N., Collins-Nakai RL. Surgical repair of double-chambered right ventricle with or without ventriculotomy.// J. Thorac. Cardiovasc. Surg.- 1987.- V. 93(3).- p: 385-393 .
88. Perloff J. K., Ronan JA Jr., De leon AC. Ventricular septal defect with the tow-chambered right ventricle. // Am. J. Cardiol.- V. 16.- p: 894.
89. Rein AJ., Gomori JM., Gilon D. Magnetic resonance and echocardiographic imaging of double chamber right ventricle.// J. Comput. Assist. Tomogr.-1995.- 19(2).-p: 329-330.
90. Restivo A., Cameron AH., Anderson RH . All work sp. Divided right ventricle :A review of its anatomical varieties.// J. Pediatric Cardiol.- 1984,- vol.5.- p: 455.
91. Rowe Rd., Uchida IA : Cardiac malformation in mongolism. A prospective study of 184 moigoloid children.// Am. J. Med.-1961.- V.31.- p: 726-735
92. Rowland TW., Rosenthal A., Castaneda AR. Double-chamber right ventricle: experience with 17 cases. //Am. Heart. J.- 1975.- V.89(4).- p: 455-462.
93. Shaher RM., Farina MA., Porter IH., et al: Clinical aspects of congenital heart disease in mongolism.// Am. J. Cardiol.- 1972.- V. 29.- P:497-503.
94. Sharland M., Burch M., Mc Kenna WM. et al. A clinical study of Noonan Syndrome. // Arch. Dis. Child.-1992.- V.67.- p: 178-183.
95. Shaub M., Wilson R., Young G. High frequency oscillations of the pulmonary valve leaflet in double-chamber right ventricle.// J. Clin. Ultrasound.- 1976.- V. 4(2).- p: 115-118 .
96. Shetty DD., Mody SM., Singh N. et al. Anomalous right ventricular muscle band: double-chambered right ventricle.// Indian Heart J.- 1983.- V. 35(4).- p: 224-226.
97. Shimada R., Tajimi Т., Koyanagi S., Orita Y. Two-dimensional echocardiography findings in double-chambered right ventricle.// Am. Heart. J.- 1984.- V. 108(4 Pt 1).- p: 1059-1061.
98. Shiratsu F., Suzuki Т., Ohno M. Anomalous muscle bundle of right ventricle.//J .Cardiovasc. Surg.- 1975.- V. 16.-p: 198-204.
99. Shuke N., Sugiki K., Ajiki H. et al. Demonstration of double-chambered right ventricle on myocardial perfusion.// J. Clin. Nucl. Med.- 1998.- V. 23(4).-p: 223-225.
100. Simpson WF., Sade RM., Crawford FA., et al. Double-chambered right ventricle. // Ann. Thorac. Surg.- 1987.- V. 44(1).- p: 7-10.
101. Singh M., Agarwala MK., Grover A., et al. Clinical, echocardiographic, and angiographic profile of patients with double-chambered right ventricle: experience with 48 cases. // Angiology.- 1999.- V. 50(3).- p: 223-231 .
102. Sozkutu E., Pasaoglu M., et al. Noonan Syndrome with double-chambered Right ventricle.// Pediatric cardiology.- 1996.- V.17.- p: 251-253.
103. Sreeram N., Bruijn D., Hitchcock JF. Double chambered right ventricle: delineation by multiplane transoesophageal echocardiography.// Int. J. Cardiol.-1998.-V. 66(3).- p: 309-311 .
104. Tandom R., Edwards J. Cardiac malformation associated with Down's Syndrome.//Circulation.- 1973.-V.47.-p: 1349-1355.
105. Tatsuno K., Konno M., Sakakibara S . Pathogenic mechanisms of prolapsing aortic valve and aortic regurgitation associated with ventrcular septal defect :anatomical, angiographic and surgical cosidrations. // Circulation.- 1973.- V. 48.- p: 1048-1037.
106. Tworetzky W., McElhinney DB., Brook MM., et al. Echocardiographic diagnosis alone for the complete repair of major congenital heart defects. // J. Am. Coll. Cardiol.- 1999.- V. 33(1).- p: 228-233.
107. Van Praagh R. and Nc Namara J.J. // Am. Heart J.- 1968.- V. 75.- p: 604 .
108. Vogel M., Smallhorn JF., Freedom RM., et al. An echocardiographic study of the association of ventricular septal defect and right ventricular muscle bundles with a fixed subaortic abnormality.// Am. J. Cardiol. 1988.-V. 61.-p: 857-860.
109. Walsh E., Weinstein G., Frazone AJ. Anomalous right ventricular muscle bundle : Repair through the right atrium. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.- 1975.-V. 69.- p: 830-834 .
110. Walter DC., Wynter L. Cor Triventriculare : infundibular stenosis with subdivision of the right ventricle. // Br. Heart. J.- 1961.- V. 26.- p :599-602 .
111. Wang JK., Wu MH., Chang CI., et al. Malalignment-type ventricular septal defect in double-chambered right ventricle. // Am. J. Cardiol.- 1996.- V. 77(10).- p: 839-842.
112. Warden H.E., Lucas R.V., Varco R.L. Right ventricular obstruction resulting from anomalous muscle bundles. // J. Thorac. cardiovasc. Surg.- 1966.- V. 51.-p: 53.
113. Wienecke M., Fyfe DA., Kline CH., et al. Comparison of intraoperative transesophageal echocardiography to epicardial imaging in children undergoing ventricular septal defect repair. // J. Am. Soc. Echocardiogr.- 1991.- V. 4(6).- p: 607-614
114. Wong PC., Sanders SP., Van Praagh R., Pulmonary valve-moderator band distance and association with development of double-chambered right ventricle. // Am. J. Cardiol.- 1991.- V. 68(17).-p: 1681-1686 .