Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Спинномозговые расстройства при врожденных пороках и деформациях позвоночника у детей

"О

^ —министерство здравоохранения и медицинской промышленности

з: 01 российской федерации

сванкт - петербургская педиатрическая медицинская академия

ГЭ

иэ

1ГЭ -

СП

На правах рукописи

ЯНКОВСКИЙ АНДРЕЯ МИХАЙЛОВИЧ

(ЖННОМОЗГОВШ РАССТРОЙСТВА ПРИ ВРОЩЕННЫХ ПОРОКАХ И ДЕФОРМАЦИЯХ ПОЗВОНОЧНИКА У ДЕТЕЙ

14. 00. 35 - детская хирургия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

санкт - петербург - 1995

Работа выполнена на отделении патологии позвоночника Санкт-Петербургского научно-исследовательского института детской ортопедии им. Г. И. Турнера.

Научные руководитель: доктор медицинских наук Г. И. Гайворонский Официальные оппоненты:

Член - корреспондент академии медицинских наук РФ, доктор

медицинских наук, профессор: Г. А. Баиров

доктор медицинских наук,профессор: В. С. Дедушкин

Еедущее учреадение: Санкт-Петербургский медицинский университет им. И. А. Павлова.

Защита диссертации состоится п/у ¿¿с<гс£~ 1995г.

в//час. на заседании диссертационного совета при Санкт-Петербургской педиатрической медицинской академии (194100 .Санкт-Петербург, ух Литовская д. 2 ).

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке Санкт-Петербургской педиатрической академии.

Автореферат разослан " Ученый секретарь диссертационного совета:

1995г. И. А. Комиссаров.

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ.

Анализ литературных сообщений посвященных вопросам патогенеза сколиоза показал, что неврологический дефицит может быть как причиной развития сколиоза, так и развиваться в результате формирования деформации позвоночника .[Абальмасова Е. А. 1963,1966; Вреден Р. Р. 1933; Гарбуз А. Е. 1973; Лившиц Д. Н. 1974; Гайворокский Г. И. 1981 ; Уль-рих а В. 1981; Фищенко В. Я. 1989; Бобров 0. М. 1990; Alexander К А. 1972; Мс Even G. P. 1973; Lloid-Roberts G. С. 1978; Vinter R. В. 1987; Michel F. 1992 ].

Морфологической основой врожденного неврологического дефицита при сколиозе у детей, является дисплазия спинного мозга разной степени выраженности, которая ортопедами выделяется как " миелодиспла-зия ". Клинические и рентгенологические проявления последней отличаются полиморфизмом: от абсолютных ее признаков в виде порока спинного мозга и позвоночного канала ( диастематомиелия, дипломиелия, дермоидные кисты, спинномозговые грыжи и т.п.), до скрытых форм, определяемых по косвенным признакам костной и/ или органной дисплазии < spina bifida dysplastika, стигмы эмбриогенеза и т. п. ), а: также изменениями в неврологической симптоматике. Однако зависимости между диспластическим статусом и характером кривизны позвоночника в настоящее время не выявлено, а существующие взгляды на этиологию скрытой формы " миелодисплазии " не подтверждены морфологически и следовательно носят предположительный характер . Очевидно,по этой причине возникает несоответствие между успешными экспериментальными исследованиями, посвященными патогенезу сколиоза, и отсутствием объективных клинических данных,отвечающих на вопрос, каким образом "миелодисгтла-

зия" влияет на формирование прогрессирующей деформации позвоночника.

Не менее важной клинической проблемой являются неврологические отклонения возникающие в результате конфликта спинальных структур с костными стенками позвоночного канала при естественном течении сколиоза, или осложнений при оперативной коррекции искривления позвоночника. (компрессирнно спинальный синдром - КСС).

Анализ литературы по данному вопросу показал, что топографические особенности взаимоотношения спинальных структур с костными стенками позвоночного канала при сколиозе оценивались авторами только по клинико-рентгенологическим показателям, в то время как анатомические исследования единичны С Мовшович И. А. 1964; Фищенко В. Я. 1986 ]. В результате чего вопрос о механизме развития вторичных неврологических расстройств при различных вариантах сколиоза у детей остается открытым, а существующие гипотезы на патогенез КСС носят предположительный характер. Актуальность и необходимость проведения дополнительных анатомических исследований,посвященных этому вопросу очевидна, так как это позволит повысить эффективность методов оперативного лечения, способных не только устранить уродуюшую ребенка деформацию позвоночника, но и предупредить развитие ятрогенных неврологических осложнений.

ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:

Выявить анатомическую основу спинномозговых расстройств при врожденных пороках и деформациях позвоночника у детей.

Для, достижения цели поставлены следующие задачи:

1. Изучить показатели клинико-рентгенологических и нейрофизиологических исследований, проведенных у детей с различными вариантами сколиотической болезни.

2. Изучить внутристьольное строение интраканальной части дор-

зальных корешков спинного мозга и их ганглиев по сегментам позвоночника в грудном отделе на аутопсийном материале новорожденных с деформацией позвоночника и без таковой.

3. Изучить анатомо-топографические особенности расположения спинного мозга и его корешкоь в измененном позвоночном канале при различных вариантах скслиотической деформации позвоночника

4. Сопоставить анатомо-морфологические результаты с клиническими исследованиями,проведенными у детей с различными вариантами сколиоза.

5. На основании сопоставления анатомических и клинико-рентгенологических исследований, выявить критерии,позволяющие дифференцировать неврологические отклонения первичного (миелодисплазия) и вторичного ( вертебрсгенного) характера.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА ИССЛЕДОВАНИЯ:

- Морфологическое обоснование иннервационной асимметрии в дорзальных корешках спинного мозга как одного их вариантов "миело-дисплазии" и определение ее рели б развитии патологии позвоночника.

-Представлена классификация и характеристика анатомических изменений,вызывающих неврологические расстройства при различных вариантах сколиотичеекой деформации позвоночника.

- Предстазлены диагностические критерии,определяющие характер клинических неврологических расстройств при различных формах скслистическсй деформации позвоночника.

- 6 -

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ:

Оновные положения .диссертации доложены на Всесоюзных конференциях СНО детской хирургии ( Барнаул 1990, Самарканд 1991) и двух заседаниях общества детских хирургов Санкт-Петербурга ( 1993 ). Опубликовано 6 статей .

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ ВЫДВИГАЕМЫЕ

НА ЗАЩИТУ:

1.Одной из форм " миелодисплазии ", обусловливающей развитие прогрессирующего сколиоза и возникновение неврологических отклонений, является иннервационная асимметрия в дорзальных корешках спинного мозга.

2. Развитие спинномозговых расстройств при естественном течении сколиозов, различной этиологии, может быть обусловлено:

а. раздражением и сдавлением твердой мозговой оболочки и/или спинномозговых корешков.

б. сдавлением и деформацией как спинного мозга, так и окружающих его оболочечных пространств.

в.ишемическими расстройствами в сегментах спинного мозга в результате сдавления и/или деформации a. spinalis anterior.

. 3. При выборе тактики оперативной коррекции деформации позвоночника необходимо учитывать факторы,определяющие развитие спинномоз говых расстройств , а также закономерности пространственного положения спинальных структур в измененном позвоночном канале.

ОБЬЕМ И СТРУКТУРА

РАБОТЫ

Диссертация изложена на 169 листах машинописного текста, включает 84 рисунка ,15 таблиц. Состоит из введения; главы посвященной обзору литературы; 5 глав обобщающих собственные данные; заключения и выводов. Список литературы включает 102 отечественных и 86 зарубежных источников.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ: МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ:

Исследование было Еыполнеко на клиническом, аутопсийном и экспериментальном материале.

Объектом клинического исследования являлись данные осмотра, теторий болезни и рентгенограмм 65 детей в возрасте от 3 до 19 лет i различными вариантами сколиоза, лечившихся на отделении патологии юзвоночника в НИИДО им. Г. И. Турнера в период с 1991 по 1993 год.

Для анатомического изучения взаимоотношения спинальных струк-

■ур с костными стенками позвоночного канала использоеэлись экспери-

»

гентальные препараты деформированных позвоночников животных (8) и 'колиотические позвоночники детей,умерших от интеркуррентных заболе-¡аний (6), а такхе данные рентгеноконтрасткых исследований ( миелог-¡афия),проведенных у 35 детей с различными вариантами деформаций озвоночника.

Нейрогистологические исследования внутристЕОЛьного строения орзальных спинномозговых корешков проведены на аутопсийном материа-е 7 новорожденных умерших от заболеваний не связанных с патологией озвоночника. Из них с наличием деформаций позвонсчника-5 препаратов без таковой - 2 препарата.

При клиническом обследовании учитывались наличие и характер жа лоб, внешние проявления диспластического и неврологического статус, в целом .

Рентгенологическое исследование включало в себя анализ рентгенограмм позвоночника проведенных в положении стоя, лежа и с вытяжением. Кроме этого при наличии кифоза, производилась рентгенограмма : боковой проекции.

Рентгенологические показатели были разделены на две группы.

1. Показатели отра.жюцие обшую характеристику кривизны (, направ лекксеть основной к компенсаторных дуг, величина деформации,наличи и ферма кифоза, мобильность основной кривизны и величина ротаци позвонков на вершине скол-лоза).

2. Математические коэффициенты соотношений показателей кривизн позвоночника. ( коэффициент компенсации К/К, коэффициент о-тношени ротации к основной кривизне К р/к ).

Нейрофизиологические исследования:

Изучались электромиогрзммы прсизвольной активности п;. Ьаиззипиг йогз] на вершине деформации с обеих сторон, поверхностная болевая , тактильная и дискриминационная чувствительность , а также термореп дяция ( электротеромсмэтрия) и потоотделение ( проба Минора ).

Изучение анатомо топографических особенностей взаимоотношеш спинальных структур с костными стенками деформированного лозвеночне го какаяа осуществлялось методом препарирования аутопсийных позве

кочниксз кз всем протяжении с использованием лямингктомии. Кроме 5того изготавливались гистотспограммы деформированного позвоночника методом поперечных срезсв от ТН1 до Л5 позвонков с последующей окраской гематоксилин эозином.

Миелография проведена 25 детям с различными вариантами сколио-тической болезни, проводилась по общеприняты!»! методикам с использованием водорастворимого пененного контрастного ведестза "омнипака"/ио-гексола/.

При нейрсгистологичесннх исследованиях окраска материала прсизводилась по методу Конидеца с последующем подсчетом количества нервных волокон в дорзалькш: корепкзх спинного мозга на поперечных срезах по сегментам позвоночника и изучалось строение их ганглиев.

Полученные клинические результаты сопоставлялись с данными анатомических и нейрогистологических исследований.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ АНАЛИЗ:

При проведении первичного клинического осмотра неврологический дефицит был выявлен у 23 больных, что составило 43 %.

Такой высокий процент неврологических отклонений обусловлен тем, что в эту группу вошли как первичные неврологические отклонения, являющиеся проявлением порока ИКС. так и вторичные спинномозговые расстройства проявляющиеся как осложнение заболевания. Кроме зтого, у все) больных деформации позвоночника были 3-4 степени тяжести С по классификации В. Д. Чаклина) и, з ряде случаев сопровождались дизрафиями спинного мозга, а также системным поражением соединительной ткани.

Первичный клинический осмотр выявил наличие значительных Езриацп; Функционального состояния нервной системы. Это обстоятельство позволило выделить 3 группы неврологических отклонений отличавшихся друг о: друга по степени их вкра:-е:-:но:-тк:

1. Нейрогенные дисфункции тазовых органов ( 4 детей, что состав] ло 6,1%).

2. Парезы и параличи ( 5 детей - 7,7%).

3. Болевой радикулярный синдром ( 24 ребенка - 36,9%).

При врожденном сколиозе встречались все три группы невролсгиче( ких отклонений как в сочетании, так и раздельно. При сколиозе с нал] чием наследственных системных заболеваний у 2 детей (12,5%) отмечал! нижний спастический парапарез,. и у 8 детей присутствовал болевой рад: кулярный синдром, в то время как при диспластическом сколиозе был в: явлен только болевой радикулярный синдром ( 9 детей - 26,4%).

Таким образом, дети с врожденным сколиозом и со сколиозом п системных наследственных заболеваниях имели наибольшую глубину кевр логических нарушений и,естественно, относились к наиболее тяжелой кат гории больных.

В процессе дальнейшего исследования была предпринята попытка вы зить зависимость между характером сколиотической кривизны и выявленн ми неврологическими отклонениями.

Проведенное рентгенологическое обследование с оценкой таких показателей как: величина основной дуги и патологическая ротация позвонков на вершине, а также степень ее мобильности и развития компенсаторных дуг, позволило выделить особенности искривлений позвоночника характерные для разных этиологических групп ( рис. 1 )

Оценка коэффициента ротации позвонков на вершине искривления углу основной дуги ( Кр/к ) показала, что в группе больных с невроз гическими отклонениями этот показатель в 89,3% был ниже 0,7. Это пс волило нам заключить, что данный показатель может являться прогност ческим в отношении раннего выявления конфликта спинальных структуг костными стенками позвоночного канала.

Рис. 1 Разделение по группам клинического материала. Этиологическая группа: Особенность деформации: Диспластический сколиоз Сколиоз с выра-тенной ротацией

С 34 ребенка )

позвонков и хорошим развитием

компенсаторных дуг. Врожденный сколиоз с на- Сколиоз со слабым развитием личием аномалий позвонков ротации позвонков и компенса-

( 15 детей )

Сколиоз при системных

заболеваниях

торных дуг.

Кифосколиоз с преобладанием деформации позвоночника в сагиттальной плоскости.

( 16 детей )

Однако, первичный клинический осмотр, а также оценка рентгенологических показателей искривления позвоночника не позволили яам определить причину выявленного неврологического дефицита , в связи с чем были проведены дополнительные исследования общего неврологического статуса.

При проведении дополнительных методов неврологического исследования было выявлено, что ЗМГ произвольного сокращения тЛаиэзитш <Зогз1 в области Еериины основной кривизны позвоночника является диагностически малоинформатизна, а связь выявленных асимметрий с основной дугой косит скорее функциональный чем этиологический характер.

Данные электротермометрии и потовой пробы Минора, отражающие состояние вегетативной иннервации, у всех детей показали картину мо-заичности нарушений в виде асимметрии теплообмена и интенсивности потоотделения. Однако, зональной зависимости между сегментарными асимметриями и вершиной околлстической кривизны выявлено не было.

Вместе с тем при исследовании чувствительности, отмечено снижение последней с выпуклой стороны основной кривизны в 56,4 " и с вогнутей

стороны з 21,5% случаев. Учитывая это мы полагаем, что оценка сенсорной функции сегментов спинного мозга,соответствующих вершине искривления, является наиболее информативна.

На наш взгляд снижение чувствительности в дерматомах с вогнутой стороны искривления и наличие болевого радикулярного синдрома в этой же области , появившегося в процессе прогрессирования заболевания, связано с формированием вторичного спинального конфликта с костными стенками позвоночного канала. А гипостезия по выпуклой стороне вершины сколиоза отражает наличие дислластических нарушений в спинном мозге и/или его проводниках. Что потребовало анатомического и нейрогистологического подтверждения.

В связи с этим нами были проведены анатомические исследования взаимоотношения спиналькых структур с костными стенками позвоночного 'канала при различных вариантах сколиотической болезни на аутопсийном материале и по данным миелографии в клинике, а также нейрогистологи-ческие исследования внутриствольного строения дорзальных спинномозговых корешков на аутопсийном материале новорожденных с наличием деформаций позвоночника и без таковой.

При анатомическом исследовании аутопсийный материал был разделен на три группы , в соответствии с разновидностями деформаций позвоночника,выявленными при рентгенологических исследованиях (см. рис. 1 ).

Результаты анатомических исследований взаимоотношения спиналькых структур' с костными стенками позвоночного канала позволили выявить три основных фактора, определяющих развитие вторичных неврологических отклонений, при каждом из вариантов искривления:

1- контактное раздражение, 2 - компрессия, 3- компрессия в сочетании с ишемией .

КОНТАКТНОЕ РАЗДРАЖЕНИЕ твердой мозговой оболочки и интрака-1альной части спинномозговых корешков ( 1 фактор ) морфологически выражалось в утолщении твердой мозговой оболочки с вогнутой стороны искривления и вдавлении спинномозговых корешков и их ганглиев к вогнутой стенке позвоночного канала. Выделенный фактор был характерен да всех трех вариантов сколиоза. Клинически это отражалось в наличие болевого радикулярного синдрома , а также снижения кожной чувствительности по сегментарному типу со стороны вогнутости вершины искривления.

При искривлениях позвоночника характерного для врожденного жолиоза кроме КОНТАКТНОГО РАЗДРАЖЕНИЯ спинальных структур, отмечаюсь КОМПРЕССИЯ твердой мозговой оболочки и спинного мозга костным слином вогнутой стенки позвоночного канала на вершине вершины искривления ( 2 фактор ). Анатомически отмечалось сдавление и деформация твердой мозговой оболочки и оболочечных пространств, а также сужение диаметра позвоночного канала на вершине сколиоза. По этой притоне, а также в связи с сопутствующей грубой дисплазией спинного •гозга у некоторых больных неврологический дефицит носил более тяжелый характер.

При кифосколиозе с преобладанием деформации позвоночника в сагиттальной плоскости , механизм неврологических отклонений обус-гавлен сочетанием КОМПРЕССИИ и ИШЕМИИ спинного мозга в силу наличия состного клина передней стенки позвоночного канала и сдавления 5. spinalis anterior.

При проведении нейрогистологических исследований внутрист-зольного строения дорзальных корешков спинного мозга, билатерально, то сегментам позвоночника было Еыявлено:

При отсутствии патологии позвоночника ( контрольная группа ) имеется асимметрия в количестве нервных волокон в дорзальных кореш-

ках спинного мозга как по вертикали, так и в пределах одноименн яейромеров. ¡Три наличии деформаций позвоночника в области верши основной кривизны и в соседних нейромерах, отмечается недостато ность количества нервных волокон в дорзальных корешках при отсуи твии внешних признаков их дисплазии.

- Учитывая, это был разработан коэффициент икнерзационной асимме'. рии КИА по вертикали (в) и горизонтали (г) с целью определения х; рактера и направленности имеющейся асимметрии. Показатели получение го КИА были разделены на три группы по степени выраженности ( КИА с 0,8 до 1,2 - компенсированная; КИА от 0,6 до 0,3 и от 1,4 до 1,2 субкомпексированная и некомпенсированная ниже 0,6 или выше 1,4 ) на три группы по направленности : односторонняя, • двусторонняя : вертикали, смешанная.

Было Еыявленно, что при сколиозе отмечается иннервационная не достаточность субкомпенеированного и декомпенсированного характег со стороны выпуклости вершины искривления , то есть с односторонне направленностью. При кифосколисзе иннервационная асимметрия носш декомленсироганный характер со смешанной направленностью ( двустс ронняя иннервационная недостаточность в сбласти вершины кифоза и од посторонняя с выпуклой строны сколиотической дуги ). Таким образе морфологические исследования доказывают, что иннервационная.асиммет рия и/или недостаточность в дорзальных корешках спинного мозга ,мо жет рассматриваться как вариант миелодисплазии определявшей развити к направленность сколиотической деформации позвоночника. Кроме это гс, в данных случаях, направленность формирующихся деформаций позво ночника определяется.не Фермой поззекка на вершине искривления, характером иннервационной асимметрии. Клиническим отражением найден кого варианта миелодисплазии является снижение чувствительности п сегментарному типу со стороны выпуклости Еершины основной кривизн:

позвоночника. Данный клинический признак был выявлен у 38 детей (58,4%).

Сопоставление клинических и анатомо-морфологических данных позволило нам выявить критерии позволяющие дифференцировать неврологические отклонения первичного и вторичного характера. Кроме этого, по степени развития спинномозговых расстройств, последние разделены на субкомпенсированные и декомпенсированные варианты.

К признакам, указывавшим на первичный характер неврологических нарушений, относятся:

1. Наличие явных признаков дисплазии спинного мозга ( удвоение, спинномозговые грыжи, наличие врожденных объемных образований ).

2. Снижение чувствительности по сегментарному типу со стороны выпуклости основной кривизны (как отражение декомпенсированной пнкервациоккой асимметрии з афферентных звеньях нервной системы ).

3. Сегментарное несоответствие выявленных неврологических расстройств с характером скслкотической кривизны.

а. субкомпексировапккй вариант ( снижение чувствительности с выпуклой стороны основной кривизны )

з. декомпенсированный вариант ( грубые неврологические отклонения связанные с пороками развития спинного мозга и позвоночного канала ).

К признакам, указывающим на вторичный характер неврологических нарушений, относятся:

1. Снижение чувствительности по сегментарному типу со стороны вогнутости основной кривизны ( как отражение конфликта твердей мозговой оболочки и спинномозговых корешков со стенкой позвоночного канала с вогнутой стороны

2. Наличие болевого радикуляркого синдрома с уровня зершкь; деформации .

3. Наличие грубых неврологических расстройствепарезы,параличи, кейрогенные дисфункции тазовых органоз ) топически соответствующих вершине деформации при преобладании искривления позвоночника з сагиттальной плоскости ( как отражение сосудистых расстройств в результате сдавления a. spinalis anterior ).

а. субкомпенсированный вариант ( снижение чувствительности, с вогнутой стороны основной кривизны,. наличие радикулярного синдрома) в. декошенсированный вариант ( наличие грубых неврологические расстройств появившихся на поздних стадиях развития деформаций поз-Еоночкика ).

Смешанные неврологические нарушения ( сочетания конфликта в области основной кривизны и пороков развития спинного мозга и позвоночного канала вне деформации ).

Оценка полученных клинических данных показала, что первичные (субкомпенсированные) неврологические отклонения встречаются при деформациях позвоночника независимо от их варианта. Однако для дисп-ластическогс сколиоза (55,8 %) икифосколиоза (43,8%), этот вид неврологических отклонений является наиболее характерным, в то время, как при врожденном сколиозе более часто (25,0?.)выявлялись первичные неврологические отклонения декомпенсированного характера, в связи с наличием более грубых форм млелодисплазии. ( диастематомиелия, дер-мальннй синус, врожденный стеноз позвоночного какала ).

Наиболее неблагоприятными в отношении развития вертеброгек-ных неврологических отклонений являются врожденный сколиоз и кифос-колиог при системных заболеваниях, так как декомпенсированные спинномозговые расстройства были характерны для этих групп. При врожденном сколиозе последние составили 33,3%, а при кифосколиозе 12,5 %, что соответствует выводам по анатомическим исследованиям.

Смешанные неврологические отклонения характерны для 2ро*лен-

ного сколиоза ( 50,0%), з связи с наличием сопутствующих пороков спинного мозга и позвоночного канала.

Таким образом, комплексное исследование неврологического статуса позволило выявить различия в патогенезе развития неврологических отклонений, наблюдаемых у детей с различным! вариантами сколиоза и определить их анатомические предпосылки. А также выявить диагностические критерии, позволяющие дифференцировать первичные и вторичные неврологические отклонения.

При оценке косвенных рентгенологических и клинических признаков миелодисплазии были выделены две группы:

1 группа - больные с неврологическим! нарушениям! перивичного характера С спинальными и смешанные варианты неврологических отклонений ) - 43 ребенка.

2 группа - больные с отсутствием неврологических отклонений первичного характера ( дети с вертеброгенными осложнениями и без неврологических нарушений ) - 19 детей ( контрольная группа ).

3 группе с наличием неврологических отклонений в 58,1% имелась spina bifida displastika, однако в группе контроля этот признак тоже отмечен в 35,8 %. В связи с чем мы полагаем, что наличие этого признака не обязательно отражает наличие порска спинного мозга, в то время как наличие миелодисплагии ( клинически), как правило (53,8%) , сопровождается дефектом закрытия позвоночного канала.

Что касается изменений з пояснично-крестцовом отделе позвоночника таких как люмбалиэация, сакрализация ^сегментированный крестец и аномалии тропизма, то нэ нашем материале последние отмечались очень редко. А такие рентгенологические признаки как згенезия копчика, тени костной плотности в проекции позвоночного канала, расширение или сужение интерпедикулярнсго расстояния в сочетании со смешанными формами аномалий позвонков или широкой spina bifida являются характер-

ными з отношении грубых вариантов мкелорислазии ( спинномозговые грыжи, врожденные объемные образования позвоночного канала, диасте-матомиелия и врожденный стеноз позвоночного канала ).

При оценке клинических признаков миелодисплззии , наличие мышечной гипотонии гипермобильности в суставах конечностей, а также таких кожных проявлений,, как распространенный гипертрихоз и повышенная эластичность отмечались у больных независимо от вариантов деформаций позвоночника. Кроме этого зоны распространения этих признаков по склеротомам, мжясмам к дерматозам не были связаны с уровнем к характером кривизны позвоночника. Что позволило нам сделать вывод о наличии системного поражения соединительной ткани у больны:-: с прогрессирующими деформациями независимо ст этиологии их развития. Однако, при рассмотрении тзких клинических признаков как локальный гипертрихоз, наличие пигментных пятен, гемангиом и свищей в проекции позвоночного канала позволило выявить сегментарную зависимость между уровнем порока спинного мозга и позвоночника,и пораженным дермзто-

ЕЫЗЭДЬЬ

1.Одним из вариантов киелодисплазии, определяющей развитие прогрессирующих деформаций позвоночника, является иннервационнад асимметрия в афферентных проводника:-: спинного мозга. При зтсм характер и направленность искривления позвоночника зависит не столько ст Формы позвонксв, сколько ст варианта иннервационнсй асимметрии.

2. Клиническим проявлением первичной (врожденной ) иннервационнсй асимметрии в афферентных звеньях нервной системы является снижение чувствительности с выпуклей стороны основной кривизны позвоночника.

3. Развитие вторичных неврологических отклонений при различных вариантах искривления позвоночника определяются тремя оснс-еными Фак-

торами: - контактным раздражением твердой мозговой оболочки и инт-раканальной части спинномозговых корешков вогнутой стенкой позвоночного канала,

- компрессией спинного мозга и окружающие его оболочечных пространств костным кликом стенки позвоночного канала .

- компрессией в сочетании с ишемией , за счет сдазлеяпя a. spinalis anterior в сагиттальной плоскости.

4. Клиническими признаками позволяющей выявить развитие вер-теброгенных неврологических осложнений являются:

а Снижение чувствительности с вогнутой стороны вершины основной кривизны позвоночника, или наличие болевого рздикулярногс скндроыа в 5tov отделе.

в. Величина показателя Кр/к ниже 0,7

5.При решении вопроса оперативней коррекции различных вариантов деформаций позвоночника необходимо учитывать следующие "оказатели кривизны:

а.Отношение степени патолопгческой ротации и величины искривления. ( Кр/к)

5.Мобильность основной кривизны, (индекс стабильности Казьмина).

в.Степень развития л мобильности компенсаторных дуг. ( К/К }.

г. Эзрму искривления как во фронтальной, так и в сагпт-■альной плоскостях.

ПРАКТуГ-SCFJS РЕКОМЕНДАЦИИ: 1. Для раннего прогнозирования и профилактики развития зертэбро-■енных неврологических осложнений при деформациях позвоночника раз-'пчного характера необходима комплексная оценка первичной рентгеног-аммы с учетом характера деформации, ее величины, патслогичегксй ро-

тации. мобильности и фермы, а также математически коэффициентов и:*: соотношений.

2. В качестве дифференциально диагностического критерия при неврологическом осмотре между первичными ( миелсдисплззня) и вторичными ( вертеброгенкыми ) неврологическими отклонениям! необходимо учитывать изменения кожной чувствительности с вогнутой ( вертеброгенные) и выпуклой ( миелодисплаэид) сторон веришь' основной кривизны позвоночника.

СПИСОК РАБОТ, ОБУБЖЧОЕАлКЫХ ПО ТЕМЕ ДТГССЕгТАПИК:

1. Экспериментальные исследования сколиоза // Актуальные Еопр.

хирургии детского всзрз:-тг. Тег. 31 Всееокгн. конф. ОНО по детской

хирургии. - Барнаул. 1990. т. 2 с. 249.

2. Экспериментальное моделирование сколиоза //" Новое в травматологии и ортопедии" Матер. Межвузовской конференции ЕМА. Лен. 1990. е. 21-22.

3. О сегментарном нарушении иннервации, как причине структурных изменений спсрно-двигательного аппарата .// Актуален. нопр. хирургии детского возраста. Тезисы 32 Всесоюзной конференции ОНО по детской хирургии. - Самарканд. 1931. с. 12™.

4. Анатсмо-топографическке особенности взаимоотношения спинальнкх структур в измененном позвоночном канале при различных вариантах сколиоза // Актуальные вопросы травматологии и ортопедии. Матер, научно практ. конф. детских травм, и ортопедов России. Череповец. 1993. -с. 59-70.

5. ВнутристЕояьксе строение нереальных спкнномсггоЕЫх корешков в норме и при патологии позвоночника у детей //Матер. VI съезда трав-мзт. ортс-п. СНГ. Ярославль. 1993. -о. 225.

5. Роль ин'^рвзци^нн^ - асимметрии в патогенезе сколлгза /•■'Тез. докл. ззеед. детского хирургического сбх. Н. I! 5:рсгсва. 1953.