Автореферат и диссертация по медицине (14.01.15) на тему:Хирургическое лечение деформаций позвоночника высокого риска

ДИССЕРТАЦИЯ
Хирургическое лечение деформаций позвоночника высокого риска - диссертация, тема по медицине
АВТОРЕФЕРАТ
Хирургическое лечение деформаций позвоночника высокого риска - тема автореферата по медицине
Рябых, Сергей Олегович Курган 2014 г.
Ученая степень
доктора медицинских наук
ВАК РФ
14.01.15
 
 

Автореферат диссертации по медицине на тему Хирургическое лечение деформаций позвоночника высокого риска

На правах рукописи

РЯБЫХ СЕРГЕИ ОЛЕГОВИЧ

сб.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ДЕФОРМАЦИЙ ПОЗВОНОЧНИКА ВЫСОКОГО РИСКА

14.01.15 — травматология и ортопедия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

005548065

1 5 ПАЙ 2014

Курган-2014

005548065

Работа выполнена в ФГБУ «Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия» имени академика Г.А. Илизарова» Минздрава России

Научный консультант:

Ульрих Эдуард Владимирович, доктор медицинских наук, профессор

Официальные оппоненты:

Баиндурашвили Алексей Георгиевич, чл.-корр. РАМН, доктор медицинских наук, профессор, ФГБУ «Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера» Минздрава России, директор

Мушкин Александр Юрьевич, доктор медицинских наук, профессор, ФГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт фтизиопульмо-нологии» Минздрава России, руководитель отдела внелегочного туберкулеза и отделения детской фтизиоостеологии и ортопедии

Кулешов Александр Алексеевич, доктор медицинских наук, профессор, ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии им. H.H. Приорова» Минздрава России, ведущий научный сотрудник отделения детской костной патологии и подростковой ортопедии

Ведущее учреждение:

ФГБУ «Новосибирский научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии им. Я.Л. Цивьяна» Минздрава России

Защита диссертации состоится « е^-» 2014 г.

/7с£> - -

в -У часов на заседании диссертационного совета ДМ 208.079.01 при ФГБУ «Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия» имени академика Г.А. Илизарова» Минздрава России, 640014, г. Курган, ул. М. Ульяновой, д. 6.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГБУ «Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия» имени академика Г.А. Илизарова» Минздрава России и на сайте ilizarov.ru.

Автореферат разослан « "/¿f» 2014 г.

Ученый секретарь диссертационного совета,

доктор медицинских наук, профессор

Ю.П. Солдатов

Актуальность проблемы

Деформация позвоночника является наиболее частым и ведущим синдромом сложной вертебрологической патологии. К наиболее важным характеристикам спиналыюй деформации относят темп прогрессирования и ее величину. Именно они влияют на косметический и функциональный исход и, как следствие, на качество и продолжительность жизни.

Особенно следует остановиться на деформациях позвоночника «высокого риска». К этой категории патологии следует отнести деформации позвоночника тяжелой степени и крайне тяжелой степени (с ведущим вертебральным синдромом), а также прогрессирующие деформации среднетяжелой степени, но имеющие крайне плохой прогноз течения как деформации позвоночника, так и сопутствующих (первичных или вторичных) синдромов.

По этиологии в эту группу входят врожденные деформации на фоне нарушения сегментации и комбинированных пороках позвонков, отягощенными пороками развития ребер, идиопатические, паралитические (денервационные), системные и посттравматические сколиозы и кифозы. Их характерными особенностями являются бурное прогрессирование, статодинамический дисбаланс, присоединение миелопатического синдрома, частая патология грудной клетки с нарушением функции внутренних органов как грудной, так и брюшной полостей вплоть до жизнеугрожаюших функциональных расстройств. Также нередко возникают тяжелые перекосы таза, приводящие к изменению статодинамики и опорное™ скелета. Всс перечисленное приводит к значительному снижению качества жизни и ее продолжительности [Goldberg, C.J. Fillic I., Connaugton О., 2003; Campbell R.M., Smith M., 2007]. Многие из этих пациентов считаются инкурабельными.

Изложенное диктует необходимость детальной синдромальной оценки пациентов с патологией позвоночника для прогноза процесса, оценки риска лечения, сроков и оптимальных методик лечения.

В современном хирургическом лечении системной патологии позвоночника предпочитается транспедикулярная фиксация, без или с выполнением вентрального спондилодеза [Lenke L.G., Kim Y.J., Rinella A.S., 2002; Lehman R.A.Jr, Lenke L.G., Keelcr K.A., 2008]. В качестве подготовки основного этапа традиционно предпочтение отдастся На1о-феморальному или На1о-тибиальному вытяжению. Сообщения по использованию систем внешней фиксации единичны. Наибольшее количество вопросов возникает при лечении тяжелых деформаций шейно-грудной и пояснично-крестцовой локализации.

Кроме того, необходимо провести обобщение критериев прогрессирования деформации позвоночника в разных этиологических группах, при деформациях среднетяжелой степени. При выявлении признаков бурного прогрессирования корригирующие операции этим детям предлагается выполнять как можно раньше (до 5 лет) [Goldberg, С.J., 2003; Campbell R.M., Smith М„ 2007].

Таким образом, тактические подходы к лечению данных групп больных не определены. Недостаточно сведений об особенностях соматического и неврологического дефицита при деформациях тяжелой и крайне тяжелой степени и их течении. Необходимо выделение субсиндромов, к которым приводят тяжелые деформации. Недостаточно полно описаны критерии прогрессировать деформаций в зависимости от этиологии. При наличии понятия «инкурабельности» не освящены показания и противопоказания к коррекции крайне тяжелых деформаций. Нет единства в оценке риска лечения, в тактических подходах к лечению деформаций тяжелой и крайне тяжелой степени, бурно прогрессирующих деформаций позвоночника у растущих детей, выборе сроков, хирургического метода и инструментария для коррекции и стабилизации деформации позвоночника и грудной клетки.

Данные анализа литературы показывают, что проблема профилактики и лечения тяжелых деформаций позвоночника требует дальнейшего изучения с целью определения тактики и оптимальных методов лечения.

Цель работы

Создание системы помощи больным всех возрастов с наличием деформации позвоночника любой этиологии крайне тяжелой степени или прогнозом се возникновения.

Задачи исследования

1. Выделить основные синдромы, сопровождающие деформацию позвоночника.

2. Определить характер течения синдромов при деформациях позвоночника различного генеза и риск оперативного лечения этих деформаций на фоне развившихся синдромов.

3. Определить методологические подходы к лечению тяжелых деформаций позвоночника различной этиологии. Оценить значимость различных методик радикального исправления деформаций, определить риски ранних и поздних послеоперационных осложнений.

4. Разработать систему дооперационного планирования (количество точек фиксации, расчет кровопотери) и интраоперацнонного контроля безопасности хирургического действия.

5. Оценить результаты предложенных методик радикального лечения больных с крайне выраженным синдромом деформации позвоночника.

Научная новизна

1. Выделены группы и обоснован алгоритм хирургического лечения деформаций позвоночного столба на фоне множественных аномалий позвонков.

2. Предложен новый способ хирургического лечения врожденного сколиоза методом экстирпации полупозвонков через корень дуги.

3. Обосновано преимущество гемивсртебрэктомии и спондилэктомии через корень душ при коррекции деформаций позвоночника любой этиологии в любой плоскости с одномоментным исправлением всех компонентов деформации.

4. Обоснованы показания к применению различных вариантов вертебротомий для коррекции деформаций высокого риска в зависимости от этиологии, возраста, функционального потенциала пациентов и наличия неврологического дефицита.

5. Предложен новый вариант коррекции тяжелых деформаций любой этиологии (в том числе и посттравматических) с неврологическим дефицитом методом асимметричной или поперечной укорачивающей остеотомии с целью ликвидации фиксации спинного мозга без выполнения нейрохирургической ревизии.

6. Доказано преимущество комплексного двухсессионного подхода к коррекции крайне тяжелых деформаций (более 100°) с применением методики передней многоуровневой вертебротомии на 270° и первичной коррекции деформации при помощи аппарата наружной транспедикулярной фиксации (первая сессия), выполнение задней вертебротомии по ВгщЛ-Регегзеп с коррекцией и задней СО-инструментальной транспедикулярной фиксацией (вторая сессия).

Практическая значимость работы

1. Обоснована необходимость раннего оперативного лечения пациентов с быстропрогрессирующими деформациями позвоночника вне зависимости от этиологического фактора, учитывая прогредиентное течение неврологической, соматической и стато-динамичсской патологии.

2. Разработаны индивидуальные подходы к хирургическому лечению пациентов с тяжелой патологией позвоночника в зависимости от особенностей вертебрального синдрома: величины деформации, локализации, наличия интраканальных образований, стеноза позвоночного канала и синдрома фиксации спинного мозга.

3. Разработаны новые хирургические приемы для лечения врожденных и приобретенных деформаций и деформаций с осложненным неврологическим течением, тяжелой соматической патологией и стато-динамическим дисбалансом.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Пациенты с деформацией позвоночника тяжелой степени требуют хирургического лечения, направленного на се максимальную коррекцию и устранение развившихся на ее фоне синдромов.

2. При выборе хирургической тактики предпочтение отдается методикам, мобилизирующим позвоночник (варианты вертебротомии), с последующей коррекцией и стабилизацией.

3. При плохом прогнозе течения деформации, хирург должен использовать хирургическую тактику, направленную на ее коррекцию, исключающую дальнейшее прогрессирование и развитие неврологических, соматических и стато-динамических осложнений.

Практическая реализация и внедрение результатов исследования

Результаты научных исследований внедрены в клиническую практику в отделении вертебрологии и нейрохирургии ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова», отделениях травматологии, ортопедии и вертебрологии Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета, Сургутской клинической травматологической больницы, Областной клинической больницы №2 г. Тюмени, Омской областной детской клинической больницы, отделении детской фтизиоостеологии и ортопедии Санкт-Петербургского НИИ Фтизиопульмонологии.

Теоретические положения и практические рекомендации используются в учебном процессе на кафедре травматологии и ортопедии с курсом детской травматологии, ортопедии и натальной вертебрологии ФПК и ПП Тюменской государственной медицинской академии, научной клинико-экспериментальной лаборатории патологии осевого скелета и нейрохирургии ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова», кафедре хирургических болезней детского возраста Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета.

Личный вклад соискателя

Автором поставлены цели и задачи исследования, произведен отбор пациентов по группам исследования, выполнен анализ клинического материала. Все пациенты прооперированы автором лично или при его участии. Разработан синдромальный подход оценки состояния пациентов с деформациями позвоночника высокого риска. Выполнена оценка темпов прогрессирования деформации по нозологическим группам, выделены критерии прогрессирования. Оценен риск оперативного лечения. Разработаны методологические подходы в хирургической коррекции деформаций позвоночника в нозологических группах и произведена оценка их эффективности. Ряд вмешательств предложен впервые.

Апробация диссертации

Основные положения работы доложены на секциях Курганского областного общества ортопедов-травматологов: 29 июня 2012 года; 6 апреля 2012 года; 29 марта 2013 года. Результаты работы доложены и обсуждались на семинаре «Патология осевого скелета у детей», Курган, 2011, 2012; научно-практической конференции нейрохирургов с международным участием «Поленовские чтения», Санкт-Петербург, 2012; XVI Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье», 2011; II международном конгрессе «Актуальные направления современной кардиоторакальной хирургии», Санкт-

Петербург, 2012; VI научно-практической конференции «Актуальные проблемы травматологии и ортопедии: возможности, ошибки и осложнения», Томск, 2012; научно-практической конференции с международным участием «Илизаровские чтения», Курган, 2012; 8th International conference of skeletal deformities correction Egyptian Orthopaedic Association, Cairo, Egypt, 2012; семинаре «Актуальные вопросы нейроортопедии», Курган, 2012; III съезде травматологов и ортопедов УрФО и научно-практической конференции с международным участием «Чаклинские чтения», Екатеринбург, 2012; семинаре «Хирургическое лечение сколиотичсской болезни» на базе «Сургутской клинической травматологической больницы», 2012; семинаре «Течение, диагностика и лечение нейрогенных деформаций позвоночника» Курган, 2013; семинаре «Коррекция тяжёлых деформаций позвоночника у детей с интраоперационным обучением» на базе «Областной клинической больницы №2 г. Тюмени», 2013; Global Spine Congress, Hong Kong, 2013; научно-практической конференции нейрохирургов с международным участием «Полёновские чтения», Санкт-Петербург, 2013; Scoliosis Research Society Worldwide Course & 11th International Symposium on «Mini invasive and instrumented surgery of the spine», Ukraine, Kharkov, 2013; научно-практической конференции с международным участием «Актуальные вопросы травматологии и ортопедии детского возраста», Курган, 2013; всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Неотложные состояния в вертебрологии», Санкт-Петербург, 2013; VI Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Цивьяновские чтения», Новосибирск, 2013; Ilizarov course on limb and spine deformities, India, New Delhi, 2013.

Публикации

По теме исследования опубликовано 54 печатные работы (15 из них в центральных журналах, рекомендованных ВАК), в том числе учебно-методическое пособие и руководство для студентов, интернов, клинических ординаторов, врачей ортопедов-травматологов, неврологов. Получено 6 патентов РФ на изобретения и 4 патента РФ на полезную модель.

Диссертационная работа выполнена по плану НИР № 036/4-9 ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. Г.А. Илизарова» Минздрава России на базе научной клинико-экспериментальной лаборатории патологии осевого скелета и нейрохирургии.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 358 страницах текста и состоит из введения, шести глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, содержащего 504 источника литературы (отечественных - 200 и зарубежных - 304). Работа содержит 47 таблиц и иллюстрирована 143 рисунками.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Введение включает обоснование и актуальность избранной темы исследования, цель и задачи работы, се научную новизну и практическую значимость, основные положения, выносимые на защиту.

Глава I «Течение и хирургическое лечение тяжелых форм деформаций позвоночника различной этиологии (обзор литературы)». В главе представлены современные взгляды на классификации, эпидемиологию и этиологию, а также клиническая характеристика тяжелых форм сколиотичсских деформаций позвоночника в основных этиологических группах: врожденные деформации, идиопатический сколиоз, деформации позвоночника при системных, нервно-мышечных заболеваниях, травматические и посттравматические деформации. Освещены вопросы сочетанных деформаций грудной клетки. Широко описаны методы хирургического лечения и показаниям к нему при деформациях позвоночника тяжелой степени у детей и взрослых. Особое внимание заострено на методах мобилизации и коррекции. Отмечены нерешенные вопросы течения тяжелых деформации позвоночника в зависимости от причины се вызвавшей, прогноза дисфункции внутренних органов, рисков и показаний к оперативной коррекции и ее методов.

Глава II «Общая характеристика материала и методы исследования».

Работа основана на обследовании и лечении 220 пациентов в возрасте от 5 месяцев до 58 лет с деформациями позвоночника группы высокого риска, т.е. тяжелой (более 70°) и крайне тяжелой (более 100°) степени с прогрессирующим неврологическим дефицитом и дисфункцией внутренних органов, находившихся на отделении вертебрологии и нейрохирургии РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова», клиники хирургических болезней детского возраста СПбГПМА и отделений травматологии и плановой хирургии Детской городской больницы №1 г. Санкт-Петербурга за период 2008-2013 гг. В группу «высокого риска» отнесены также дети младшего возраста с деформациями разной этиологии меньшей степени, но с прогнозом бурного прогрсссирования. В зависимости от этиологического фактора деформации пациенты разделены на 6 групп: I - врожденные деформации позвоночника (ВДП); II - идиопатический сколиоз (ИС); III - системные деформации (СД); IV - нейрогенные деформации (НГД); V - посттравматичсские деформации (ПТД); VI - деформации смешанной этиологии (ДСЭ) (табл. 1).

Прооперировано 195 пациентов. Хирургическое вмешательство выполнено в два и более этапа у 59 детей и 25 взрослых. Все пациенты прооперированы с участием автора, 168 - в качестве оперирующего хирурга. Отдаленные результаты лечения прослежены у всех пациентов на протяжении от 6 месяцев до 6 лет, из них у 58 пациентов на протяжении более 2 лет.

Таблица 1

Распределение пациентов по нозологии и возрасту _

Нозологические группы Общее Количество детей Количество

количество (возрастной интервал) взрослых

пациентов (возрастной

интервал)

Врожденные деформации

позвоночника 94 91 (5 м. - 17л. 11м.) 3 (18-33)

Идиоматический сколиоз 36 21 (8 л,- 17л. 11м.) 15(18-37)

Системные деформации 25 21 (ЗгЛм. - 17л. 11м.) 4 (18-25)

Ненрогенные деформации 19 14 (2г. 9м. - 17л. 11м.) 5 (18-25)

Посттравматические деформации 16 - 16(19-58)

Деформации смешанной этиологии 30 26 (1г. Зм. - 17л. 11м.) 4 (18-26)

Всего 220 173 47

Для решения поставленных задач использованы клинический, лучевой, функциональные и статистический методы исследования.

Предметом изучения являлись особенности вертсбрального синдрома, состояние грудной клетки, неврологический статус и его динамика, функциональные нарушения, наличие и структура стато-динамического дисбаланса.

I. Клинический метод. Изучались следующие показатели:

1. Антропометрические: весовые и ростовые категории, физическое развитие.

2. Анамнестические: течение беременности и родов, наличие перинатальной патологии; наследственность; особенности общего развития ребенка; наличие оперированных и не оперированных сопутствующих пороков развития; применяемое ортопедическое лечение до обращения к автору.

II. Лучевой метод.

а) Всем больным проведена рентгенография позвоночника в горизонтальном положении в двух проекциях с захватом шейного отдела и таза. У детей старше 6 лет, с завершенным формированием физиологических изгибов позвоночника, так же выполнялись рентгенограммы в вертикальном положении с целью получения информации о мобильности дуги и перекосе таза под нагрузкой. Определялись исходная величина основной дуги деформации, наличие противодуг, сагиттальный профиль грудного отдела позвоночника, оценивалась позиция таза в двух плоскостях и темп прогрессирования деформации. При врожденных деформациях рентгенометрические построения проводились через нижние границы оснований дуг или замыкательные пластинки позвонков замыкающих блок. Величина сколиотичсской дуги определялась по методике Cobb в программе SurgimapSpine. Степень

сколиотического компонента деформации оценивалась по классификации В.Д. Чаклина и J. James, кифотического - по классификации C.J. Kaplan.

б) Для определения мобильности дуг деформированного позвоночника проводилось функциональное рентгеноспондилографическое исследование (ФРИ) с наклонами позвоночника в сторону вершины соответствующих дуг грудного и поясничного отделов.

в) Состояние грудной клетки оценивалось по величине индекса SAL, объему гемиторакса справа и слева и индексу асимметрии грудной клетки (ИАсГК).

Индекс SAL (аббревиатура от Space Available for Lung - «пространство для расположения легкого») представляет собой отношение суммы расстояний А + В гемиторакса (половины грудной клетки) с выпуклой к выпуклой стороне деформации (рис. 1). Данный индекс позволяет оценить соотношение объемов половин грудной клетки по данным прямой рентгенографии. Нормальные величины индекса SAL начинаются с отметки 85%.

Для определения и сравнения объема грудной клетки справа и слева использован разработанный принцип расчета объема гемиторакса, представляющий произведение высоты (Н), ширины (R) и передне-заднего размера половин грудной клетки (G). Этот расчет производится по KT и/или МРТ грудного отдела позвоночника (при условии полного захвата грудной клетки). Данный объемный метод измерения состоятелен для оценки размеров гемитораксов при сколиотической торсии грудной клетки (рис. 26).

Рис. 1. Принцип расчета индекса SAL (объяснения в тексте).

Кроме того, предложен индекс асимметрии грудной клетки (ИАсГК), представляющий отношение объемов гемитораксов вогнутой (а) стороны по отношению к выпуклой (h):

SAL =

А + В

ИасГК =

HgXRgX с,а

HbxRbx Gb

а

Значения нормы ИАсГК: 0,9-1,1.

г) Ультразвуковое исследование сердца, органов брюшной полости и забрюшшшого пространства выполнялось для исключения сопутствующих пороков развития и определения функции сердца.

д) Магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника позволяла определить топографию спинного мозга, исключить аномалии его развития, определить состояние дискового аппарата.

е) Компьютерная томография (KT) позвоночника и грудной клетки в том числе в режиме 3D VRT пространственно показывала состояние костных структур колонн позвоночника, позвоночного канала, ребер, а также позволяла визуализировать структуру легочной ткани и выполнить трехмерную реконструкцию легких. Торсия апикального позвонка оценивалась в аксиальной проекции по методике S. Ааго и М. Dahlborn.

ж) KT и/или МРТ-миелография позволяла выявить скрытые пороки развития спинного мозга и позвоночного канала и выполнялась при наличии у ребенка неврологического дефицита, других признаков мислодисплазии, а также кожных стигм вдоль позвоночника, то есть признаков указывающих на возможность наличия скрытых пороков развития спинного мозга и позвоночного канала.

II. Динамика неврологического статуса.

а) Клиническая оценка неврологического статуса проводилась совместно с неврологом и оценивалась по шкале ASIA. Силу мышц исследовали при помощи динамометрического стенда для определения силы мышц бедра и голени и динамометра для кисти.

б) Электронейромиография (глобальная, локальная и стимуляционная; использовалась ЭНМГ-система «Viking-lV») применялась с целью объективизации до- и послеоперационного неврологического статуса.

IV. Функциональный статус.

а) Спирометрия применялась для оценки функционального состояния легких, степени рестриктивного и обструктивного дефицита и проводилась лазерным допплеровским флоуметром.

б) Эстезиометрия использовалась как метод объективной оценки поверхностной температурной чувствительности.

в) Иитраоперационный нейромониторинг (система ISIS ЮМ) применяли с целыо контроля функционального состояния проводниковых структур спинного мозга в ходе выполнения оперативных вмешательств.

V. Стато-динамический баланс включал оценку профиля спины в трех плоскостях при помощи компьютерного оптического топографа (КОТ), а также по данным ФРИ. Фронтальный баланс оценивали по величине отклонения линии плечевого пояса от линии CSVL (center sacral vertical line) - центральной вертикальной линии крестца, наличию фронтального перекоса таза и илио-костального конфликта. Критерием оценки сагиттального баланса являлись

величина кифоза по Cobb, PI (pelvic incidencc) - угол тазовой инклинации, относительно вертикальной оси и степень отклонения С7 позвонка относительно PSVL (posterior sacral vertical line, задняя крестцовая вертикальная линия) - перпендикуляр, восстановленный из задне-верхнего угла крестца на боковой спондилограмме.

Функциональный статус, включающий функциональное состояние внутренних органов и баланс туловища, до и после операции оценивался по классификации RLAH (Rancho Los Amigos Hospital) и определял 5 функциональных классов (ФК): 1 - пациенты, способные перемещаться без внешней помощи; 2 - способные перемещаться с поддержкой; 3 - больные, сидящие без внешней помощи; 4 - способные самостоятельно сидеть с внешней поддержкой; 5 - лежачие пациенты. Для пациентов с посттравматическими деформациями применяли интегрирующую оценку нарушений жизнедеятельности и ролевых ограничений проводили по шкале Мера Функциональной Независимости (Functional Independencc Measure - FIM).

VI. Статистический метод.

Обработка полученных данных проводилась с использованием методов вариационной статистики с помощью программ Microsoft Excel 2010 и Statistica 6.0.

Глава III «Синдромальиое течение тяжелых деформаций позвоночника».

3.1. Вертсбралышй синдром.

3.1.1. Врожденные деформации позвоночника

Величина сколиотичсской дуги у 94 пациентов варьировала от 14 до 122° с превалированием тяжелых деформаций: сколиозы тяжелой и крайне тяжелой степени отмечены у 19 (20,2%) и 6 (6,4%) больных соответственно, среднетяжслой степени - у 69 (73,4%) пациентов. Деформации III-IV степени всегда определялись визуально уже при рождении детей, в то время как сколиозы II степени обычно обнаруживались «случайно» при лучевых обследованиях, проведенных по поводу сопутствующих пороков.

Критерием «ведущего» порока являлся вершинный аномальный позвонок или конгломерат позвонков, индуцирующий наибольшую деформацию позвоночника в сагиттальной или фронтальной плоскости. В сомнительных случаях дифференцировки «ведущего порока» для прогнозирования течения деформации и разработки стратегии хирургического лечения предложен алгоритм выявления «ведущего порока» среди множественных аномалий. Он включает первичный осмотр ребенка, выполнение спондилограмм в двух стандартных проекциях, анализ характера порока и локализации дуги, наблюдение ребенка по мере роста в течение 6-12 месяцев, повторное выполнение спондилограмм и их анализ с выявлением зоны наибольшей

прогрессии деформации. Локализация этой зоны определяет «ведущий порок», уровень и характер оперативного вмешательства.

Деформации на фоне множественных аномалий развития позвонков выявлены у 76 детей. В зависимости от типа аномалии и степени распространенности аномальных позвонков пациенты разделены на 4 группы.

В первую группу включили 21 ребенка с моносегмснтарными пороками (полупозвонки, «бабочковидные» позвонки) в различных отделах позвоночника, прогноз течения которых был неблагоприятным. Вертебральный синдром характеризовался сколиотическими или кифосколиотическими деформациями на фоне множественных пороков формирования и/или слияния. Сколиоз или кифосколиоз носил многоапикальный тип. Величина деформации варьировала от 22 до 45° по сколиотическому компоненту и от 10° до 42° - по кифотичсскому.

Вторую группу сформировали 25 детей с полисегментарными пороками позвонков в пределах одного отдела позвоночника или захватывающие смежный отдел, но не более 6 сегментов (23 детей с ВДП, 2 детей со смешанными деформациями на почве миелоцеле и 3 взрослых). Величина деформации варьировала в пределах 14-122° по сколиотическому компоненту, 27-106° - по кифотичсскому и 91-112° по лордотическому, причем в 71% преобладали деформации более 70°.

Третья группа включала 18 пациентов с множественными (комбинированными), нередко не классифицируемыми «активными» пороками формирования и сегментации позвонков, распространенными на протяжении двух и более сегментов. Величина деформации находилась в пределах 31-92° по сколиотическому компоненту и 28-70° - по кифотичсскому. Дебют и бурное прогрессирование деформации начинались с рождения ребенка и сопровождались грубыми функциональными нарушениями со стороны внутренних органов. При этом соматический статус, вес и возраст пациента не позволял выполнить радикальное лечение в раннем или младшем возрасте.

Четвертая группа - 12 пациентов детского возраста с множественными пороками с величиной деформации 40-112° по сколиотическому компоненту и 42-145° - по кифотическому, бурным прогрсссированием деформации с грубыми функциональными, стато-динамическими нарушениями, и сочетанию с грубыми пороками позвоночного канала у 3 детей. У 10 (67%) пациентов величина деформации превосходила 70%.

3.1.2. Идиопатический сколиоз

Величина сколиотической дуги идиопатической этиологии у 36 пациентов варьировала от 53 до 132°. Из 36 пациентов только у 5 (13,9%) определялись деформации в коридоре 50-70°, у 18 (50%) - величина деформации варьировала в пределах 70-100°, дуга более 100° диагностирована у 13 пациентов (36,1%). Торсия апикального позвонка варьировала от 43 до 88°.

3.1.3. Системные деформации

Величина сколиотичсского компонента находилась в коридоре 48-132°, кифотического 39-125°. Из 25 пациентов величина дуги сколиотичсского компонента от 70° до 100° определялась у 9 (36%) пациентов, более 100° - у 3 больных (12%). Кифотичсская дуга определена у 11 детей и 1 взрослого, величина кифоза варьировала от 39 до 125°, что определило формирование кифоза II степени по Kaplan у 2 больных и III степени - у 9 пациентов. Распределение системных деформаций по этиологии приведено в таблице 2.

Таблица 2

Распределение системных деформаций по этнологии.

Нозология Количество пациентов

Артрогрипоз 1

Ахопдроплазия 4

Гликогенозы 1

Диастрофнческая дисплазия 1

Дисплазия соединительной ткани 3

Дисходроплазия Олье 1

Кифоз Понца 1

Нейрофиброматоз I типа 6

Мукополисахаридоз 1

Спондилоэпифнзарная дисплазия 5

Физарные дисплазии 1

Хромосомные болезни 3

3.1.4. Нейрогенные деформации

При нейрогенных деформациях позвоночника преобладали сколиотические различной этиологии (в 17 из 19 случаев) (табл. 3). Величина сколиотической дуги определялась в диапазоне 56-145°. Только у одного ребенка (5,3%) определялась деформация среднетяжелой степени - 53°, у восьми (42,1%) - величина деформации варьировала в пределах 70-100°, дуга более 100° диагностирована так же у восьми пациентов (42,1%).

Таблица 3

Распределение пейрогенных деформаций по этиологии.

Нозология Количество пациентов

Стеноз позвоночного канала на фоне ВПР 1

Синдром фиксированного спинного мозга 2

Пояснично-конечностная невральная амиотрофия 1

Спинальная амиотрофия 11 типа Фрсйд-Этери 1

Спинальная амиотрофия Вернпга-Гофмана 2

Постлямииэктомический кифоз 1

Мышечная дистрофия Эрба-Рота 2

Интраканальпые опухоли с неврологическим дефицитом 3

ДЦП. Спастическая диплегия 3

Амиотрофии н/я этиологии 1

Амиотония Оппснгейма 1

Амиотрофия Шарко-Марн 1

3.1.5. Посттравматические деформации

К данной группе отнесены 16 пациентов с острой и застарелой позвоночно-спинномозговой травмой и деформациями позвоночника на уровне сегментов грудного и поясничного отделов с ведущим кифотическим компонентом, величина которого находилась в пределах 31-60°, у 4 - в коридоре 60-100°, у одного - 103°. Классифицируя характер травмы по F. Denis (1983), выявили II тип (взрывные переломы) у 9 больных (56,2%), IV тип (переломовывихи) - у 7 пациентов (43,8%). Интерпретируя данные по классификации AO/ASIF, к типу A3 отнесли восемь пациентов (50%), В2 - 5 (31,3%), СЗ - трех больных (18,7%).

3.1.6. Деформации смешанной этиологии

У 28 из 30 пациентов данной группы определено сочетание ВДП с грубым синдромом спинальной дизрафии и выраженным неврологическим дефицитом. У двух пациенток выявлен сколиоз крайне тяжелой степени, обусловленный комбинацией врожденного сколиоза с диспластическим его течением на фоне синдромальной патологии соединительной ткани.

3.2. Синдром торакальной недостаточности

Пороки развития ребер сочетались с ВДП у 76 (80,8%) пациентов, что при локализации в грудном отделе и больших углах деформации в поясничном отделе определило TIS в 32 случаях (34%). Индексы SAL и ИАсГК варьировали в пределах 50-88% и 0,61-0,86 соответственно; средние цифры 69% и 0,72. У 3 (3,2%) больных отмечено изменение позиции сердца по данным ЭКГ и ЭхоКГ. У 40 пациентов (42,5%) выявлены сочетанные аномалии.

При ИС показатели индекса SAL при ИС находились в коридоре 45-85%, ИАсГК варьировал от 0,53 до 0,88. Средние цифры составили 69,2% и 0,73 соответственно. Отмечалась прямая зависимость между величиной грудной дуги деформации и нарастанием асимметрии грудной клетки.

При СД индексы SAL и ИАсГК варьировали в интервале 54-85% и 0,540,86. Средние цифры показателей 70,9% и 0,72 соответственно. TIS наблюдался у 7 пациентов (28%).

Индекс SAL и ИАсГК при НГД позвоночника варьировали в пределах 6284% и 0,59-0,87 соответственно. Синдром торакальной недостаточности встретился 17 случаях (89,5%) из 19 пациентов этой группы.

При ПТД нарушений показателей ИАсГК и SAL не выявлено.

Индекс SAL и ИАсГК в подгруппе пациентов с кифозами на фоне миелоцеле (ВДП + НГД) до операции варьировали в пределах 78-92 и 0,76-0,89 соответственно, при этом у 5 пациентов был ниже границ нормы.

3.3. Синдром соматических нарушении

У 11 детей (11,7%) с ВДП диагностирована дисфункция легких: показатели ЖЕЛ варьировали от умеренного снижения до резкого (от 44 до 27%), что у 2 двух детей сопровождалось ДН I и II степени.

При ИС показатели ЖЕЛ: 71-31% у 23 (63,9%) пациентов.

У пациентов с СД значительное снижение ЖЕЛ диагностировано в 12 (48%) случаях - от 45 до 24%. Нарушение вентиляционной функции легких по обструктивному типу выявлено у 2 больных (8%), что осложнилось у одного пациента гипоплазией правого легкого и ателектазом нижней доли правого легкого.

Показатели ЖЕЛ в группе НГД варьировали от 25 до 79%, т. е. от умеренного до крайне резкого снижения у подавляющего ■ большинства больных - 14 пациентов из 19 (73,7%). ДН отмечена только у одного больного. Кардиальные проблемы выявлены в 2 случаях.

В группе пациентов с ПТД вторично зависимых функциональных нарушений не выявлено.

С учетом возраста пациентов с деформациями смешанной этиологии спирометрия проведена только у 13 больных. Изменения параметров отмечено у 11 больных. Значимой патологии сердца у пациентов с деформациями неврожденной этиологии не выявлено.

3.4. Синдром неврологических нарушений

При ВДП в 5 случаях встретились варианты стеноза позвоночного канала, у двух детей - мислодисплазия эпиконуса и конуса спинного мозга, в 6 случаях сирингомиелические кисты и в 2 - липомы позвоночного канала. Неврологические нарушения диагностированы у 32 (34%) пациентов. Тип А (по ASIA) встретился у одного (1,1%) пациента с грубым верхним парапарезом и нижней параплегией на фоне тяжелого порока развития ШОП, В - в 3 случаях (3,2%>), С - в 15 (15,9%) и D - в 13 (13,8%) детей. Нарушение функции тазовых органов отмечено у 5 детей (5,3%).

У пациентов с ИС сирингомислия на уровне нижне-грудных сегментов выявлена у 2 подростков, аномалия Арнольда-Киари II типа у одного пациента, которая не сопровождалась неврологическими проявлениями. Неврологический дефицит обнаружен у 3 (8,3%) пациентов, из них тип С встретился у одного (2,8%) пациента, тип D - у 2 (5,5%) детей без нарушения функции тазовых органов.

В группе СД у двух детей встретились нейрофибромы, в первом случае на уровне Thio-Li справа размером 0,5x6 см на уровне вершины деформации, во втором - на уровне C7-Th5. Нарушения неврологического статуса выявлены у 9 (36%) пациентов. Тип В и тип С констатирован у 2 больных каждого типа (8%), тип D - у 5 (20%). Нарушения функции тазовых органов не выявлены.

Нарушения неврологического статуса обнаружены у всех пациентов с НГД. Неврологический дефицит носил комбинированный характер. Тип А констатирован у 2 больных (10,5%), тип В - выявлен у 10 пациентов (52,6%), тип С - у 6 (31,6%), тип D - у 1 (5,3%). Из них тетрапарез, от умеренного до грубого, отмечен у 9 пациентов (47,4%), нарушения функции тазовых органов выявлены в 8 случаях (42,1%).

Так же неврологический дефицит присутствовал у всех больных с ПТД. У 13 пациентов (81,2%) он оценен как тип А, у 2 (12,5%) - тип В, у 1 (6,3%) - тип С. Вариант верхнего парапареза и нижней параплегии отмечен у 3 (18,7%) пациентов, НФТО отмечены у 15 (93,7%) больных.

При ДСЭ патология позвоночного канала выявлена у 14 (46,7%) пациентов, которая была представлена 36 вариантами патологии. У 4 (13,3%) больных присутствовала сирингомиелия, грубые варианты миелодисплазии (диастематомиелия с дипломиелией, дисплазия или дисгенезия конуса спинного мозга, аномалия элементов конского хвоста) определялись в 11 случаях (36,7%), липома обнаружена у одного больного (3,3%), синдром фиксации спинного мозга констатирован у 14 (46,7%) пациентов. Следует отметить, что диастематомиелия I типа была у 8 детей, II типа - у 3. Варианты аномалии Арнольда-Киари обнаружены у 3 (10%) пациентов. Сочетания двух вариантов патологии выявлены у 11 (36,7%) пациентов, три варианта диагностированы у 6 (20%) пациентов, множественные варианты патологии выявлены у 3 (10%) больных. Неврологический дефицит присутствовал у 29 (96,7%) пациентов. Тип А встретился у 8 (26,7%) пациентов, В - в 3 (10%) случаях, С - в 3 (10%), О - в И (33,7%) и тип Е - в 5 (16,7%). Нарушения функции тазовых органов подтверждены у 12 (40%) больных. Наиболее тяжелый неврологический дефицит выявлен у 25 пациентов с миелоцеле и дизрафией позвоночного канала. У 6 детей он был представлен нижней параплегией с нарушением функции тазовых органов (тип А), у 3 детей -грубым нижним парапарезом (тип В), у 2 пациентов со вторым ФК - нижним умеренным парапарезом (тип С), у 10 - тип Э и тип Е (нижний легкий парапарез) — у 4 больных.

3.5. Стато-диштическнй синдром.

Декомпенсированные ВДП выявлены у 73 (11,6%) пациентов. Нарушения фронтального баланса обнаружены у 51 (54,2%) больных, сагиттального - у 41 (43,6%>), сочетанный дисбаланс - у 19 (20,2%) пациентов.

У 34 (94,4%) пациентов с НС выявлен фронтальный дисбаланс, сагиттальный - у 21 (58,3%). Двухплоскостной дисбаланс наблюдался у 19 (52,8%) больных.

У всех пациентов с СД и НГД были декомпенсированные деформации. Из них с нарушением фронтального баланса - 16 (64%), 17 (89,5%) пациентов, сагиттального баланса - 15 (60%), 13 (68,4%) в двух плоскостях - 7 (28%), 11 (57,9%) больных соответственно.

У всех пациентов ПТД носили декомпенсированный характер с нарушением сагиттального баланса за счет грубого, как правило, локального (23 сегмента), кифоза от 31 до 103°. Из них двухплоскостной характер стато-динамических нарушений с присоединением фронтального дисбаланса выявлен в 9 (58,2%) случаях.

При ДСЭ декомпенсация отмечена у 26 (86,7%) пациентов, из них нарушение фронтального баланса выявлено у 17 (56,7%), сагиттального баланса - у 19 (63,3%), двухплоскостные декомпилированные деформации - у 12 (40%) больных.

Глава IV «Прогнозирование течения деформации позвоночника на основе анализа прогрессировать вертебрального синдрома».

4.1. Прогрессировать врожденных деформаций позвоночника

Вне зависимости от сопутствующего консервативного лечения у 82 пациентов (87,2%) из 94 случаев наблюдалось бурное (от 3° до 18° в год) прогрессирование. Средний показатель ежегодного прироста составил 6° в год. Темп нарастания деформации находился в прямой зависимости от величины деформации (степень тесноты связи р>0,05). При этом при деформациях более 60° темп прогрессировать был достоверно больше на 32%.

ИАсГК достоверно снижался за период наблюдения (т. е. нарастала асимметрия гсмитораксов) у 45 (47,9%) пациентов. У 7 (7,4%) пациентов темп нарастания асимметрии грудной клетки превышал темп прогрсссирования деформации позвоночника. Нарастание неврологического дефицита при естественном течении отмечено только у 23 (24,5%) больных. У всех 73 (77,6%) пациентов с декомпенсированной деформацией констатировано неуклонное нарастание стато-динамического дисбаланса.

Доказана зависимость скорости прогрсссирования от следующих перечисленных факторов (степень тесноты связи р>0,05):

• количество вовлеченных в порок сегментов «позвонок-ребро»,

• первичный угол деформации,

• возраст ростового спурта,

• наличие сопутствующих аномалий позвонков.

4.2. Прогрессирование идиоиатического сколиоза

Анализ данных группы пациентов с ИС (36 пациентов) показал во всех случаях бурное (от 4° до 21° в год) прогрессирование. Средний показатель ежегодного прироста составил 8° в год. Темп нарастания деформации находился в прямой зависимости от величины деформации, при деформациях более 60° темп прогрессировать был достоверно больше на 36% (степень тесноты связи р>0,05).

ИАсГК достоверно снижался за период наблюдения (усугублялась асимметрия гсмитораксов) у 27 (75%) пациентов. Темп нарастания асимметрии грудной клетки превышал темп прогрсссирования деформации позвоночника в 5 (13,9%) случаях, в 22 (61,1%) - соответствовал скорости прогрессии сколиоза.

Отмечена четкая связь прогрессировать деформации позвоночника с нарастанием функциональных нарушений, которые выявлены у 22 больных (степень тесноты связи р>0,05).

Нарастание неврологического дефицита при естественном течении деформации не отмечено.

У всех пациентов с декомпенсированной деформацией по данным лучевого архива констатировано неуклонное нарастание стато-динамичсского дисбаланса с увеличением фронтального отклонения от линии С8УЬ в среднем на 2,5 см. Сагиттальное смещение позвоночника от линии РЗУЬ достоверно не нарастало.

4.3. Прогрессировать системных деформации позвоночника

Средние показатели ежегодного прироста деформации составили 6,5° и 7,5° в год соответственно, средний процент нарастания - 21% и 23% соответственно. Также как и при другой этиологии деформации позвоночника, темп нарастания деформации находился в прямой зависимости от ее величины, при этом при деформациях более 60° темп прогрессирования был достоверно больше на 36% (степень тесноты связи р>0,05). Закономерность легко объяснить срывом возможности стато-динамической компенсации при декомпенсированной деформации.

ИАсГК достоверно снижался за период наблюдения (нарастала асимметрия гемитораксов) у 19 (76%) пациентов. Темп увеличения асимметрии грудной клетки превышал темп прогрессирования деформации позвоночника в одном (4%) случае, в 24 (96%) - соответствовал темпу прогрессии сколиоза.

Отмечена четкая связь прогрессирования деформации позвоночника с нарастанием функциональных нарушений, которые выявлены у 17 больных (степень тесноты связи р>0,05).

Прогрессирование неврологического дефицита при естественном течении деформации отмечено у 3 (12%) пациентов до уровня умеренного пареза.

4.4. Прогрессирование нейрогенных деформаций позвоночника

В 16 (94,1%о) случаях наблюдалось бурное прогрессирование с темпом 612° в год. Кифотический компонент у двух пациентов с преимущественным кифозом бурно прогрессировал от 6° до 10° в год. Средние показатели ежегодного прироста составили 8° и 7° в год соответственно, средний процент нарастания - 34% и 26% соответственно.

ИАсГК достоверно снижался соответственно темпу прогрессирования деформации позвоночника.

Подтверждена четкая связь прогрессирования деформации позвоночника с нарастанием функциональных нарушений, которые выявлены у 14 (73,7%) больных (степень тесноты связи р>0,05).

Прогрессирование неврологического дефицита при естественном течении деформации отмечено у 17 (89,5%) пациентов.

4.5. Прогрессирование носттравматических деформаций позвоночника

Динамические характеристики кифотичсской деформации отслежены у 4

из 16 пациентов с анамнезом посттравматичсской деформации от 2 до 7 лет.

Соотношение пациентов с умеренно прогрессирующим и бурно прогрессирующим характером деформации было равным - по 2 пациента с темпом от 3° до 13° в год. Средние показатели ежегодного прироста составили 6° в год, средний процент нарастания - 27%. Четкая закономерность темпа нарастания деформации от величины деформации отмечена только при деформациях более 50° (степень тесноты связи р>0,05). Статистической связи прогрессировать деформации позвоночника с наличием неврологического дефицита не выявлено. У всех пациентов отмечено увеличение стато-динамического дисбаланса.

4.6. Прогрессировать деформаций смешанной этиологии

Умеренный темп прогрессировать наблюдался в 3 (10%) случаях, бурное прогрессировать с темпом 3-14° в год - в 8 случаях (26,7%). Кифотический компонент у всех пациентов с миелоцсле бурно прогрессировал от 3° до 20° в год, независимо от применения ортезирования. Средние показатели ежегодного прироста составили 6° и 11° в год соответственно, средний процент нарастания -21% и 38% соответственно. В подгруппе спинальных дизрафий анализ данных рентгенологического архива показал, что скорость прогрессировать была прямо пропорциональна протяженности дизрафии задней колонны и выраженности неврологического дефицита (степень тесноты связи р>0,05). Верхним порогом прогрессировать являлся контакт реберной дуги с крылом подвздошной кости по вогнутой стороне деформации у 12 (40%) пациентов, при этом нарушалась функция сидения, за счет выраженного стато-динамического дисбаланса, что переводило пациентов в класс 4-5 по классификации ЯЬАН.

При показателях ИАсГК 0,75 и менее достоверно соответствовал бурному темпу прогрессировать деформации позвоночника (степень тесноты связи р>0,05). Подтверждена четкая связь прогрессировать деформации позвоночника и асимметрии грудной клетки с нарастанием функциональных нарушений, которые выявлены у 11 (36,7%) больных (степень тесноты связи р>0,05). Неврологический дефицит являлся проявлением одного из компонентов порока и не коррелировал с естественным течением деформации.

Прогноз течения деформации позвоночника

Автором предложены критерии прогноза бурного прогресснроватт:

• Незавершенный рост, особенно период ростового спурта;

• Незрелый костный возраст (по В.И. Садофьевой, тест Риссера);

• Величина деформации: - для сколиоза > 50°, - для кифоза > 20° свыше верхней границе нормы сагиттального профиля соответствующего отдела;

• Декомпенсация стато-дннамического баланса с отклонением от линий СБУЬ и РБУЬ;

• ИАсГК <0,75;

• Индекс асимметрии роста (Иас) > 1,3;

• Наличие неврологических осложнений.

Для анализа прогрессирования ВДМ на фоне множественных аномалий развития позвонков доказанная зависимость скорости прогрессирования от перечисленных факторов (степень тесноты связи р>0,05) определила их как критерии:

• количество вовлеченных в порок сегментов «позвонок-ребро»,

• первичный угол деформации,

• возраст ростового спурта,

• наличие сопутствующих аномалий позвонков.

Для прогнозирования течения деформации позвоночника любой этиологии считаем полезным использовать предложенную нами шестиколонную модель позвоночника, в основу которой положено трехколонное условное деление по F. Denis (рис. 2).

Дефицит одной или нескольких колонн (например: при пороках позвонков) по нашей схеме позволяет с биомеханической позиции прогнозировать дальнейшее течение деформации. Однако схема справедлива и для всех остальных деформаций.

Рис. 2. Шестиколонная модель позвоночника (описание в тексте):

1 - Срединная сагиттальная линия (ССЛ);

2 - Передняя фронтальная линия (ПФЛ);

3 - Задняя фронтальная линия (ЗФЛ) (объяснение в тексте).

Так нарушение развития передней колонны позвонка (позвонков) (полупозвонки, системные и посттравматические кифозы) всегда приводит к формированию кифоза или кифотического компонента деформации. Асимметричное недоразвитие передней, средней и задней колонн позвонков обязательно формирует сколиоз любой этиологии. Кифосколиотическая деформация образуется при сохранности задней колонны позвонка (позвонков) и асимметричном развитии его переднего или переднего и среднего отделов (идиопагический или системный кифосколиоз, посттравматический локальный кифосколиоз). Лордосколиоптческая деформация (например: на фоне нервно-мышечного заболевания) создается при асимметричном развитии задней и

средней колонн. Прогрсссированис деформации зависит от выраженности моно-или полисегментарных структурных изменений позвонков.

Глава V «Методологические подходы к лечению тяжелых деформаций позвоночника».

5.1. Общие положения оценки риска хирургического лечения. Предоперационное планирование.

Выделены следующие составляющие риска: объем и характер оперативного лечения; функциональные нарушения органов и систем организма; особенности и трудности анестезиологического обеспечения.

На основании анализа предоперационного состояния больных мы предлагаем следующий алгоритм предоперационной и хирургической тактики:

1. Комплексное многопрофильное обследование и предоперационная подготовка с определением категории риска анестезиологического пособия.

2. Объективизация риска с учетом соматического, неврологического статуса и обсуждение объема операции.

3. Планирование предполагаемого оперативного вмешательства.

5.2. Хирургическое лечение тяжелых деформаций позвоночника различного генеза

5.2.1. Врожденные деформации позвоночника

Анализ данных течения врожденных деформаций позвоночника позволил выделить 3 основных показания для оперативного лечения:

• первичная деформация в любой плоскости > 20°;

• Иас > 1,3;

• ИАсГК < 0,8.

Методы хирургического лечения разнообразны и требуют обоснованного и детализированного подхода.

1.При изолированных кифозогенных и сколиозогенных пороках (полупозвонки, асимметричные бабочковидные позвонки) необходимо радикальное лечение, которое должно последовательно включать: удаление (экстирпацию) порочного позвонка, коррекцию деформации, фиксацию достигнутого положения инструментальным и костно-пластическим спондилодезом.

Гемивертебрэктомия или спондшэктомия из 2 доступов с коррекцией и фиксацией системой типа СИ выполнена у 15 детей. Автором и его научным консультантом проф. Э.В. Ульрихом был предложен способ удаления полупозвонков грудной и поясничной локализации доступом через корень дуги (Патент РФ № 2484783 от 20.06.2013 (15 пациентов).

2. У пациентов с кифозогенными пороками на фоне комбинации нарушений формирования или слияния и сегментации (кифозы 111 типа по

Winter) оптимальными возможностями обладает метод PSO («Pedicle subtraction osteotomy»). Нами представлена методика спондилэктомии доступом через корень дуги (Патент № 2495633 от 20.10.2013 г.) Методика сочетает преимущества метода PSO и экстирпации полупозвонков доступом через корень дуги.

3. Для врожденных деформаций позвоночника на фоне множественных пороков развития позвонков (76 детей) был разработан алгоритм выбора хирургической тактики (рис. 3).

Моносегментарные пороки

(полупозвонки, «бабочковидные»

Группы множественных пороков

Полисегментарные пороки

(«разбросанные» полупозвонки, «бабочковидные» позвонки)

Распространенные пороки

(«боковой несегментированный стержень», не классифицируемые пороки

Применение методик гемивертебрэ ктомии, спондилэктбмии или вертебротомии. □ Минимальная (1-3 сегмента) зона

инструментации. J Костио-пластический спондилодез 360°.

I-; Одномоментная резекция порочных

позвонков ретикулярным доступом, индуцирующих деформацию.

11ри невозможности одномоментной резекции удаление порочного позвонка, вызывающего наиболее тяжелый

компонент деформации и инструментация в

пределах уровня

краниальнее и каудальнее порочных сегментов с последующим лучевым контролем или

| VEPTR (обязательно при «Thoracic insufficiency syndrome T1S» или синдроме торакальной недостаточности), системы «коинекториого» типа («Growing rods», TSRH, Shilla).

Возможно сочетание с методиками уравновешивающего сноидилодеза («Growth arrest») или вариантами вертебротомии

Рис. 3. Алгоритм выбора хирургического лечения деформаций позвоночника на фоне множественных пороков позвонков.

4. У детей старше 5 лет с врожденной деформацией позвоночника тяжелой и крайне тяжелой степени и прогрессирующей асимметрией грудной клетки -показана корригирующая вертебротомия по технологии Р50 на вершине деформации с фиксацией транспедикулярной системой «коинекториого типа» (9 пациентов).

5.2.2. Идиопатический сколиоз

Показания к хирургическому лечению идиопатического сколиоза:

• наличие сколиотичсской деформации позвоночника более 40°;

• прогрессирующее течение - более 15° в год;

• соматическая дисфункция, связанная с деформацией позвоночника (низкие показатели ЖЕЛ менее 40% по рестриктивному типу, мальпозиция сердца, ЖКТ, почек);

• наличие выраженного болевого синдрома и неэффективность консервативной терапии в течение 6-12 месяцев;

• стеноз позвоночного канала, нижний парапарез, нарушение функции тазовых органов;

• стато-динамический дисбаланс.

Выделим следующие ведущие методики коррекции:

1. У детей с незавершенным ростом показана этапная коррекция системами «телескопического» типа (VEPTR, TSRH) (6 пациентов).

2. Коррекция и стабилизация деформации транспедикулярной СО-инструмешпалыюй системой с формированием заднего спондилодеза (12 больных).

3. Передний релиз с формированием спондилодеза аутотрансплантатом, коррекция и стабилизация деформации транспедикулярной CD-ииструментальной системой с формированием заднего спондилодеза (7 пациентов).

4. Методика трехэтапной коррекции в две хирургические сессии: 1 этап: Передний релиз с формированием спондилодеза аутотрансплантатом, halo-феморальное вытяжение. 2 этап: Коррекция и стабилизагцт деформации транспедикулярной СО-инструмепталыюй системой с формированием заднего спондилодеза (2 пациента).

5. Методика четырехэтапной коррекции в две хирургические сессии. Первая сессия: Передняя многоуровневая вертебротомия, формирование спондилодеза аутотрансплантатом, закрытый остеосиитез аппаратом наружной транспедикулярной (¡тксации. Вторая сессия: Остеотомия по Smiíh-Petersen. Коррекция и стабилизация деформации транспедикулярной CD-инструментачьной системой с формированием заднего спондилодеза (14 пациентов) (рис. 4).

а б в

Рис. 4. Рентгенография пациентки 14 лет с типичным идиопатичееким кифосколиозом крайне тяжелой степени (Lenke ЗС-):

а - до лечения, угол сколиоза - 132°, угол кифоза - 145°;

б - в аппарате наружной фиксации после проведения передней многоуровневой вертебротомии,

в - после демонтажа аппарата НТПФ, задней расширенной остеотомии по Smith-Pelerson на уровне Th7.n, коррекции и задней инструментальной фиксации и заднего спондилодеза: угол сколиоза - 64°, угол кифоза - 82°. Процент коррекции 52 и 45% соответственно.

5.2.3. Системные деформации

Показания к хирургическому лечению при системных деформациях:

• наличие деформации позвоночника во фронтальной плоскости более 40°; в сагиттальной более 10° свыше верхней границы нормы физиологического сагиттального профиля;

• прогрессирующее течение - более 5° в год;

• дисфункция внутренних органов, связанная с деформацией позвоночника (низкие показатели ЖЕЛ менее 40% по рсстриктивному типу, мальпозиция сердца, ЖКТ, почек);

• наличие выраженного болевого синдрома и неэффективность консервативной терапии в течение 6-12 месяцев;

• стеноз позвоночного канала, нижний парапарез, нарушение функции тазовых органов;

• стато-динамический дисбаланс.

Приводим основные хирургические подходы:

• Этапная коррекция деформации у растущих детей по технологии «growing spine» с помощью систем «телескопического» типа (5 пациентов).

• Коррекция и стабилизация многоопорными системами типа CD у растущих детей (6 пациентов).

• Коррекция и стабилизация деформации транспедикулярной CD-инструментальной системой с формированием заднего спондилодеза у пациентов с завершенным ростом (3 пациента).

• Комбинация методов внешней фиксации (halo-pelvic, аппарат НТПФ) и задней CD-инструментальной фиксации. У детей с незавершенным ростом применялись системы «коннекторного» типа (TSRH) (3 пациента). Тактически применяли halo-pelvic аппарат из комплекта деталей аппарата Илизарова или разработанный halo-pelvic аппарат модульного типа («Устройство для лечения сколиоза». Патент на полезную модель № 124137 от 20.01.2013 г.) и погружную гибридную систему CD с транспсдикулярными опорными точками, переходными стержнями и коннекторами, позволяющими выполнять этапную дистракцию в процессе роста.

• Методика четырехэтапной коррекции в две хирургические сессии (4 пациента).

• Передний релиз с формированием спондилодеза аутотрансплаятатом, коррекция и стабилизация деформации транспедикулярной CD-инструментальной системой с формированием заднего спондилодеза (1 больной).

Классическая методика CD имеет два недостатка, которые часто выявляются при системных деформациях: 1) При атипичных (с торсисй позвонков в сторону вогнутой части основной дуги) трехплоскостных деформациях IV степени применение данного способа ограничено локализацией, величиной и ригидностью дуг; 2) Многоопорная фиксация имеет ограничение применения в связи с последующим ростом ребенка.

Предложена методика двойного независимого деротационного маневра («Способ коррекции деформации позвоночника». Патент на изобретение РФ № 2506919 от 20.02.2014 г.), с целью коррекции атипичной деформации позвоночника (3 больных). Особенностями методики являются в характере инструментации и последовательности механических усилий для коррекции разнонаправленного торсионного компонента в один прием.

5.2.4. Нейрогенные деформации

Показания к хирургическому лечению:

• наличие деформации позвоночника во фронтальной плоскости более 20°; в сагиттальной более 10° свыше верхней границе нормы физиологического сагиттального профиля, при ФЖЕЛ более 50%;

• минимальное искривление в любой плоскости менее 20°, если ФЖЕЛ менее 50%;

• прогрессирующее течение - более 5° в год;

• соматическая дисфункция, связанная с деформацией позвоночника (низкие показатели ЖЕЛ по рсстриктивному типу, мальпозиция сердца, ЖКТ, почек);

• выраженный болевой синдром и неэффективность консервативной терапии в течение 6-12 месяцев;

• вертеброгснная неврологическая симптоматика;

• стато-динамический дисбаланс.

Приводим основные хирургические подходы:

• Этапная коррекция деформации по технологии «growing spine» с помощью систем «телескопического» типа у растущих детей (предпочтение отдается билатеральной фиксации) (2 пациента).

• Коррекция и стабилизация деформации транспедикулярной CD-инструментальной системой с формированием заднего спондилодеза, что особенно актуально у пациентов с завершенным ростом с деформациями позвоночника на фоне нервно-мышечных заболеваний (8 больных) (рис. 5).

Ийдяд ШШшт Шт Ш| № J JHHH В]

|s> • 1 Ш 'Ш

' ■ - Я h ■■-т Шжшт 1

Рис. 5. Рентгенограммы позвоночника пациентки, 15 лет. Врожденная амиотония Оппенгейма. Грубый смешанный тетрапарез. Нейрогенный прогрессирующий грудопоясничный сколиоз тяжелой степени. Выполнена коррекция и стабилизация позвоночника на уровне TI13-S1.

• Комбинация методов внешней фиксации (halo-pelvic, аппарат НТПФ) и задней CD-инструментальной фиксации. У детей с незавершенным ростом применялись системы «коннекторного» пита (TSRH) (2 больных) (рис. 6).

' Методика четырехэтапной коррекции в две хирургические сессии. (2 больных).

Рис. 6. Фотографии и рентгенограммы позвоночника пациентки 28 лет. Комбинированный сколиоз крайне тяжелой степени на фоне прогрессирующей мышечной дистрофии Эрба-Рота. Вялый тетрапарез. ФВД - 22%. Этапное лечение: 1. Тракция halo-pelvic аппаратом. 2. Коррекция и задняя CD фиксация позвоночника на уровне Иь-газ.

5.2.5. Посттравматические деформации

Все виды вмешательств можно разделить на 2 группы: профилактические (стабилизирующие) и радикальные (корригирующие). В группе пациентов с ПТД высокого риска применялись только радикальные методики лечения.

Показания к хирургическому лечению ПТД:

• деформация в сагиттальной плоскости более 20° свыше верхней границе нормы физиологического сагиттального профиля; во фронтальной плоскости более 40°, при ФЖЕЛ более 50%;

• минимальное искривление в любой плоскости менее 20°, если ФЖЕЛ менее 50%;

• прогрессирующее течение - более 5" в год;

• выраженный болевой синдром и неэффективность консервативной терапии в течение 6-12 месяцев;

• вертеброгенная неврологическая симптоматика;

• стато-динамический дисбаланс.

В нашей группе взрослых пациентов применялись следующие хирургические подходы:

• Остеотомия по Smith-Petersen, ляминэктомия, декомпрессия дурального мешка. Коррекция и стабилизация деформации транспедикулярн ой CD-инструментальной системой с формированием заднего спондилодеза (1 больной).

• VCR вертебротомия с коррекцией и задней инструментальной фиксацией позвоночника транспедикулярной системой (CDI) и споидилодезом на 360° (2 больных).

• PSO вертебротомия с задней инструментальной фиксацией позвоночника транспедикулярной системой (CD]) и споидилодезом на 360° (1 больной).

• Корригирующая спондилэктомня через корень дуги, циркулярная декомпрессия дурального мешка, коррекция и задняя инструментальная фиксация позвоночника. Споидилодез 360" аутокостыо (10 больных) выполнялась по предложенному способу спопдилэктомии доступом через кореш, дуги (Патент № 2495633 от 20.10.2013 г.).

• Комбинация методов внешней фиксации (halo-pelvic, аппарат НТПФ) с вариантами корригирующей вертебротомии (спопдилэктомии через корень дуги или VCR), циркулярная декомпрессия дурального мешка, коррекция и задняя инструментальная фиксация позвоночника. Споидилодез 360" аутокостыо (2 пациента).

5.2.6. Комбинированные деформации

Выбор методики коррекции зависит от характера патологии, возраста пациента и вариантов сочетания причин искривления позвоночника. У всех оперированных пациентов данной группы показания для хирургического лечения определены как жизненные. Показания к хирургическому лечению при деформациях смешанной этиологии:

• наличие деформации позвоночника во фронтальной плоскости более 40°; в сагиттальной более 20° свыше верхней границе нормы физиологического сагиттального профиля, без функционального и(или) неврологического дефицита;

• минимальное искривление в любой плоскости менее 20°, при наличии признаков функционального и(или) неврологического дефицита, связанного с деформацией позвоночника (низкие показатели ЖЕЛ по рестриктивному типу, мальпозиция сердца, ЖКТ, почек, всртсброгенная миелопатия);

• прогрессирующее течение - более 5° в год;

• наличие выраженного болевого синдрома и неэффективность консервативной терапии в течение 6-12 месяцев;

• стато-динамичсский дисбаланс.

Приводим основные хирургические подходы:

• Коррекция с помощью систем «телескопического» типа у детей с незавершенным ростом (4 пациента).

• Коррекция и стабилизация деформации транспедикулярной CD-инструментачьной системой с формированием заднего спондилодсза у

пациентов с завершенным ростом или без него у детей с потешней роста (3 пациента).

• Устранение ннтраканалыюго компонента компрессии или фиксации спинного мозга, коррекция и стабилизация деформации транспедикулярной CD-ииструменталыюй системой с формированием заднего спондилодеза у пациентов с завершенным ростом или без него у детей с потенцией роста (20 пациентов).

• PSO вертебротомия или спондилэктомия через корень дуги с коррекцией за счет контракции по выпуклой стороне деформации и ЗИФ (2 пациента).

• Клиновидная укорачивающая VCR вертебротомия, коррекция и стабилизация деформации транспедикулярной CD-инструментальной системой с формированием спондилодеза на 360° у пациентов с тяжелыми кифозами на фоне миелоцеле (3 больных).

• Комбинация методов внешней фиксации (halo-pelvic, аппарат НТПФ) с методиками мобилизации (варианты вертебротомии) и ЗИФ. У детей с незавершенным ростом применялись системы «конпекторного» типа (VEPTR, TSRH) (1 больной).

• Методика четырехэтапной коррекции в две хирургические сессии (1 пациент).

Основные хирургические подходы к лечению сколиотических и кифосколиотических деформаций тяжелой и крайне тяжелой степени изложены в таблице 4.

Таблица 4

Влияние величины деформации на выбор метода хирургического лечение сколиотических и кифосколиотических деформаций тяжелой и крайне тяжелой степени

Величина деформации Хирургические подходы

Мобилизация Коррекция | Фиксация

70-100° * мобильные □ Нет □ БРО Коррекция и задняя инструментальная фиксация (ЗИФ)

70-100° * ригидные □ Передний открытый или эндоскопический релиз □ БРО Возможно вытяжение аппаратом НТПФ или halo-pelvic ЗИФ

Более 100° * □ Передняя многоуровневая вертебротомия □ РБО □ УСЯ □ БРО Вытяжение аппаратом НТПФ или halo-pelvic ЗИФ

* Обязателен НМГ-контроль

Глава VI «Результаты хирургического лечения».

6.1. Результаты лечения деформаций среднетяжелой степени с плохим прогнозом течения

6.1.1. Врожденные деформации позвоночника

Применяемые методики коррекции и их результаты отражены в таблице 5. Проведено 64 реконструктивных хирургических вмешательства у 56 детей. Операции планового демонтажа конструкций и этапные дистракции динамических систем не указаны, так как не являются основными методиками.

Таблица 5

Результаты лечения в зависимости от применяемых методик коррекции врожденных

деформаций позвоночника среднетяжелой степени с плохим прогнозом течения

Применяемые методики коррекции Коли- Средняя Средняя потеря Средний

чество первич- коррекции в объем

больных ная отдаленном кровопоте

коррек- периоде(более ри, и %

ция, в % 2 лет), в % оцк

Уравновешивающий спондилодез 4 0 12 13

Гсмивертсбрэктомпя, сиондилэктомия или 15 83,1 7,8 23

всртсбротомия из 2 доступов с коррекцией и

ТПФ системой СО

Гемпвертеброктомия, сиондилэктомия или 8 85 7,2 17

всртсбротомия через корень дуги с

коррекцией и ТПФ системой СБ

Корригирующая многоуровневая 13 75,7 8,4 34

спондилэктомия / всртсбротомия через

корень дуги на вершине деформации с ТПФ

системой СО

Корригирующая всртсбротомия по 2 66,2 12,1 26

технологии РЭО на вершине деформации с

коррекцией и ТПФ системой

«копиекторного» типа

Уравновешивающий спондилодез, коррекция б 60,7 6,2 28

и ТПФ многоопорпой или «копнекторпой»

системой СЭ

Методики динамической коррекции и 9 51,3 18,5 11

фиксацией системами «копиекторного» типа

системы УЕРТЯ, ТБЯН)

Реконструкция позвоночного канала с 4 32,4 9,3 22

коррекцией и ТПФ системой СО

Комбинация методов 3 56,3 8,7 27

Всего 64

Исходя из данных таблицы видно, что при относительно хорошем окончательном результате лечения можно судить лишь при тех пороках, где применялось радикальное хирургическое лечение изолированных пороков (полупозвонков). При множественных ВДП и многоэтапном лечении, хотя и

были получены относительно хорошие результаты, но их необходимо рассматривать как промежуточные, и об окончательном результате можно говорить только после завершения роста ребенка.

6.1.2. Идиопатический сколиоз

У трех детей от 8 до 13 лет применялась методика коррекции и стабилизации деформации позвоночника системой СО. Коррекция составила 81, 62 и 40% соответственно. Осложнений при лечении не выявлено.

6.1.3. Системные деформации (табл. 6)

Таблица 6

Результаты лечения пациентов с системными деформациями среднетяжелой степени и плохим прогнозом течения

Воз- Тип, Соматический Неврологи- Объем операции Сред- Средняя

раст этиология статус ческий статус няя первичная коррекция, в % потеря коррекции, в % Динамик а

11 Сколиоз Кахексия IV Нижний Halo-pelvic 51 -

лет 63° па фоне степени. ХОБЛ. умеренный тракция. Коррекция Регресс

болезни Пневмофнброз парапарез и многоопорная до ДН|.

Олье средней доли (тип Э) ТПФ сегментов CV Полный

правого легкого. Вторичная легочная Th9 системой TSRH (оЗ,5 о5,5). регресс невроло-

пшертсизия. Демонтаж гическо-

галопельвик-системы. го статуса

5 Кифоз 30° Значительное Миопати- Коррекция и задняя 100 0

лет на фойе снижение ЖЕЛ ческий инструментальная Полный

спопдило- по смешанному синдром до фиксация Thij-L5 регресс

эпифизар- типу. ДН[. типа Э. системой CD невроло-

1ЮЙ (оЗ,5). гическо-

дисплазии го статуса

6 Кифоз 40° Внутренняя Тип Э Коррекция и задняя 100 0

лет на фоне окклюзионная инструментальная Полный

ахондро- гидроцефалия. фиксация Thu-L-i регресс

плазии Тотальный стеноз позвоночного капала. системой CD (о5,5). неврологического статуса

14 Кифоз 39° Тотальный Вторичная Задняя 49 8

лет на фоне стеноз миелопа- инструментальная Полный

ахондро- позвоночного тия. фиксация системой регресс

плазии канала. Нижний умеренный CD (о5,5). Ламинопластика неврологическо-

спастичес- ауторебром на го

кий уровне Th;-L] по

парапарез типу «open door». статуса

(тип Б). Задний споидилодез.

НФТО.

6.1.4. Нейрогенные деформации (табл. 7)

Таблица 7

Результаты лечения пациентов с пейрогенными деформациями среднетяжелой степени и плохим прогнозом течения

Воз- Тип, ппологпя Соматичес- Невроло- Объем операции Средняя Средняя

раст кий гический первич- потеря

стагус статус ная коррекция, в % коррекции , в % Динамика

27 Врожденная Значитель Умерен- 1 этап: Декомпрес- 52 0

лет аномалия ШОП. ное ный сиоиная ламин- Стабили-

Зубовидная кость. снижение смешан- эктомия СГ, зация

Бациллярная ЖЕЛ по ный Окпипитосиондило- невроло-

импрессия. Стеноз смешанно теграна- дез Со-С2 позвонков гичес-

позвоночного канала му типу - рез (типа СЭ системой (оЗ,5) и кого и

на 60%, компрессия 43%. ДН,. О). реберным соматиче

продолговатого и аллотрансплаитатом. ского

спинного мозга. 2 этап: Коррекция и статуса

Нейрогеиный задняя

сколиоз 63° инструментальная фиксация ТГц-Ь;?.

12 Постлямшгж- Кахексия Легкий Коррекция и задняя 39 0

лет томический кифоз II степени. нижний многоопорная СО- Полный

48°. Состояние после дисталь- инструмептальпая регресс

удаления II ый фиксация сегментов невроло-

ннтрамедуллярной монопа- гическо-

кисты на уровне ТЬю рез слева. го статуса

6.1.5. ГТосттравматические деформации

Оперированы все пациенты. Применяемые методики лечения отражены в таблице 8.

Таблица 8

Результаты лечения в зависимости от применяемых методик коррекции поеттравматических деформаций позвоночника среднетяжелой степени

Применяемые методики коррекции Количество больных Средняя первичная коррекция сколиоза /кифоза, в % Средняя потеря коррекции в отдаленном периоде(более 2 лет), в % Средний объем кроио-потери, в % оцк

Остеотомия по БтиЬ-Р^сгесп, лямшпктомия, декомпрессия дуралыюго мешка. Коррекция и ТПФ системой СБ с формированием заднего споидилодеза. 1 72/65 0 7

УС11 всртсбротомия с коррекцией ТПФ системой СО и спондилодсзом на 360°. 2 75/100 3 36

РБО всртсбротомия с коррекцией и ТПФ системой СИ и снопдилодезом на 360°. 1 /84* 0 7

Корригирующая спопдилэктомия через корень дуги, циркулярная декомпрессия дурального мешка, коррекция и ТПФ позвоночника. Спонднлодез 360° аутокостыо. 7 86/94 2 8

Всего 11

* при коррекции «чистого» кифоза

У всех больных достигнут желаемый ортопедический эффект: коррекция деформации и декомпрессия позвоночного канала. Несмотря на отсутствие выраженной положительной неврологической динамики, средние цифры качества жизни по шкале КIМ показывали улучшение самообслуживания у всех пациентов.

6.1.6. Комбинированные деформации (табл. 9)

Все операции проведены без ухудшения неврологического статуса после операции, что является крайне важным показателем при грубой фиксации и дисплазии спинного мозга. При этом достоверно (степень тесноты связи р>0,05) установлено ее наличие у 5 детей с диастематомиелией I типа.

Таблица 9

Результаты лечения в зависимости от применяемых методик коррекции комбинированных деформаций позвоночника средиетяжелой степени

Применяемые методики коррекции Количество больных Средняя первичная коррекция сколиоза /кифоза, в % Средняя потеря коррекции в отдаленном периоде(более 2 лет), в % Средний объем крово-ио1 ери, в% оцк

Коррекция с помощью систем «телескопического» типа у детей с незавершенным ростом. 1 23/14 4,3

Коррекция и ТПФ системой СО с формированием заднего спондилодеза у пациентов с завершенным ростом. 1 63 4 7,5

Устранение интраканалыюго компонента компрессии или фиксации спинного мозга, коррекция и ТПФ системой СО с формированием заднего спондилодеза у пациентов с завершенным ростом. 9 42,3/82 23

Всего 11

Стабильный неврологический и ортопедический статус определил возможность ограниченного самообслуживания. У всех пациентов достигнут желаемый ортопедический эффект - коррекция деформации.

6.2. Результаты лечення деформаций тяжелой и крайне тяжелой степени.

6.2.1. Врожденные деформации позвоночника (табл. 10)

Таблица 10

Результаты лечения в зависимости от применяемых методик коррекции врожденных

деформаций позвоночника тяжелой п крайне тяжелой степени

Применяемые методики коррекции Количество больных Средняя первичная коррекция, в % Средняя потеря коррекции в отдаленном периоде(более 2 лет), в % Средний объем кровопоте ри, в % ОЦК

Гсмнвсртебрэктомия, спопдилэктомия или вертебротомия через корень дуги с коррекцией и ТПФ системой СИ 2 83 8,6 23

Корригирующая многоуровневая спопднлэктомия / вертебротомия через корень дуги на вершине деформации с многоопорнои ТПФ системой СЭ 7 78,6 6,7 39

Корригирующая вертебротомия по технологии РБО на вершине деформации с коррекцией и ТПФ системой «копнекторного» типа 4 67,4 9,6 31

Циркулярная декомпрессия спинного мозга, корригирующая вертебротомия через корень дуги с коррекцией и ТПФ системой «копнекторного» типа 3 52,2 10,5 35

Уравновешивающий спондилодез, коррекция и ТПФ многоопорпой или «коннекторпой» системой СО 3 57,3 15,4 24

Методики динамической коррекции и фиксацией системами «копнекторного» типа системы УЕРТЯ, Т5ЯН) 5 48,5 5,7 11

Коррекция и фиксацией системой СБ, элевационная торакопластика 2 36,7 6,3 16

Реконструкция позвоночного канала с коррекцией и ТПФ системой СР 4 31,1 7,3 21

Реконструкция позвоночного капала с выполнением вертсбротомии с коррекцией и ТПФ системой СО 2 71,6 5,2 41

Комбинация методов 2 56,3 8,7 27

Всего 32

В одном случае в послеоперационном периоде выявлена нестабильность конструкции. У 22% детей - выявлено ухудшение неврологического статуса. Данная картина купирована у 15% пациентов до исходного уровня после курса нейротропной терапии. На 24% увеличены объемные показатели грудной

клетки. Показатели ФВД значимо не изменялись, но отмечена стабилизация параметров при динамическом наблюдении через 6 месяцев, 1 и 2 года после вмешательства и улучшение вентиляции легочной ткани у 3 детей. Подчеркнем, что приведенные благоприятные результаты нельзя рассматривать как окончательные, т.к. рост потребует этапной коррекции и, возможно, результаты будут меняться. Показатели функционального класса улучшены на 1-2 позиции.

6.2.2. Идиопатический сколиоз Оперировано 38 пациентов (табл. 11).

Таблица 11

Результаты лечения в зависимости от применяемых методик коррекции идиоиатического сколиоза тяжелой и крайне тяжелой степени

Применяемые методики коррекции Количество больных Средняя первичная коррекция сколиоза /кифоза, в % Средняя потеря коррекции в отдаленном периоде(более 2 лег), в % Средний объем крово-потерп, в% оцк

Коррекция с помощью систем «телескопического» типа у детей с незавершенным ростом. 4 71,7 6,6 4,5

Передний релиз, этапная коррекция с помощью систем «телескопического» тина у детей с незавершенным ростом. 2 64,1 5,9 9,2

Коррекция и ТПФ системой СО с формированием заднего спондилодеза. 5 73,2 9,7 12

Коррекция и ТПФ системой СО с формированием заднего спонднлодеза, резекцией реберного горба и олевацнонной торакопластикой. 4 73,7 8,7 14,5

Торакоскопичсский релиз с формированием спондилодеза аутогрансплантатом, коррекция ТПФ системой СО с формированием заднего спондилодеза. 4 63 8,9 31

Передний релиз с формированием спондилодеза аутотрансплантатом, коррекция и ТПФ системой СО с формированием заднего спондилодеза. 3 65,7 7,8 37

Методика трехэгаппой коррекции в две хирургические сессии. 2 54,2 7,1 37

Методика четырехэтапной коррекции в две хирургические сессии. 14 64,8 6,9 46

Комбинация методов 5 47 6,8 35

Всего 38 - - -

Коррекция составила 47-74%. Улучшение показателей SAL и ИАсГК на 21%. Стабилизация ЖЕЛ или се улучшение через 6-12 месяцев отмечено в среднем на 14% с уменьшением ателсктазов/гипоэктазов у 18%. Стато-динамический баланс восстановлен у всех пациентов.

Отмечено 7 осложнений: в 4 случаях (10%) отмечена мальпозиция винтов без клинических проявлений, в 3 (7%) - неврологический дефицит до типа С и D с восстановлением на фоне нейротропной терапии.

6.2.3. Системные деформации

Оперировано 19 пациентов. Результаты лечения отражены в таблице 12.

Таблица 12

Результаты лечения в зависимости от применяемых методик коррекции системных деформаций позвоночника тяжелой и крайне тяжелой степени

Применяемые методики коррекции Количество (юлг.иых Средняя первичная коррекция сколиоза /кифоза, в % Средняя потеря коррекции в отдаленном периоде(более 2 лет), в % Срсдипй объем крово-потери, в % оцк

Коррекция с помощью систем «телескопического» типа у детей с незавершенным ростом. 4 63,8/83 3,5 6

Коррекция и стабилизация многоопорными системами типа CD у растущих детей. 4 93/74 8,3 14

Коррекция и ТПФ системой CD с формированием заднего снопдилодеза у пациентов с завершенным ростом. 2 37,5 9,6 11,5

Передний релиз с формированием снопдилодеза аутотрансилантатом, halo-коррекция и ТПФ системой CD. 1 47/31 7,8 12,4

Комбинация методов внешней фиксации (halo-pelvic, аппарат НТПФ) и задней CD-инструментальной фиксации. У детей с незавершенным ростом применялись системы «коннекторного» типа (TSRH). 2 66/48,5 5,2 13

Корригирующая клиновидная вертебротомия через корень дуги с коррекцией и ТПФ системой CD. 2 62 8,7 39

Методика четырехэтапной коррекции в две хирургические сессии. 4 65,3/52,7 6,8 48

Комбинация методов 3

Всего 19

Коррекция сколиоза составила 62%, кифоза - 57%. Стабилизация или улучшение ЖЕЛ в среднем на 23%, уменьшение ателсктазов/гипоэктазов на 16%. Восстановление стато-динамического баланса у всех пациентов с

улучшением неврологического статуса в 25% обусловило повышение ФК на 1-2 категории.

Осложнения выявлены у 2 пациентов: нестабильность винтов в одном случае (5%), что потребовало рсоперации и перемонтажа конструкции, во втором (5%) - усугубление неврологической симптоматики с типа Б до типа В и гсмопневмоторакс, не купируемый на фоне активного дренирования и потребовавший ревизионной торакотомии.

6.2.4. Нейрогенныс деформации

Оперировано 14 (73,7%) пациентов (табл. 13). Положительной динамики неврологического статуса после операции не отмечено, однако у большинства пациентов (кроме одной больной) остановлено се ухудшение.

Все пациенты после операции перешли на более высокий функциональный класс с возможностью ограниченного самообслуживания.

Таблица 13

Результаты лечения в зависимости от применяемых методик коррекции нейрогенных деформаций позвоночника тяжелой и крайне тяжелой степени

Применяемые методики коррекции Количество больных Средняя первпчпая коррекция сколиоза /кифоза, в % Средняя потеря коррекции в отдаленном периоде{более 2 лет), в % Средний объем крово-иотери, в % оцк

Коррекция с помощью систем «телескопического» типа у детей с незавершенным ростом. 2 67 6 6,5

Коррекция и ТПФ системой CD с формированием заднею егюндилодеза у пациентов с завершенным ростом. 6 47,2/32 10,5 13

Устранение интракапального компонента компрессии или фиксации спинного мозга, коррекция и ТПФ системой CD с формированием заднего сиондилодеза у пациентов с завершенным ростом. 2 56 5,3 21,5

Комбинация методов внешней фиксации (halo-pelvic) и задней СО-инструменталыюй фиксации. 2 35/41 5,8 14,5

Методика четырехэтапной коррекции в 2 хирургические сессии. 2 68,5/75 6 45

Всего 14

Стабилизация неврологического статуса отмечена у 93%, регресс - 7%. Параметры SAL и ИАсГК улучшены на 14%, стабилизация ЖЕЛ или се улучшение через 6-12 месяцев в 38%, уменьшение ателектазов/гипоэктазов в

36%. Перечисленное вместе с восстановлением стато-динамичсского баланса у всех пациентов позволило улучшить ФК в среднем на 2 позиции.

Осложнения констатированы у двух больных (10%): нестабильность винтов и преходящая тракционно-ишемическая мислопатия, купированная медикаментозно.

6.2.5. Посттравматические деформации (табл. 14)

Таблица 14

Результаты лечения в зависимости от применяемых методик коррекции посттравматических деформаций позвоночника тяжелой и крайне тяжелой степени

Применяемые методики коррекции Коли- Средняя Средняя потеря Средний

чество первичная коррекции в объем

больных коррекция отдаленном крово-

сколиоза периоде(более потерп,

/кифоза, в 2 лет), в % в %

% ОЦК

Корригирующая споидилэктомия через корень 3 59/74,7 0 И

дуги, циркулярная декомпрессия дуральиого

метка, коррекция и ЗИФ. Снондплодез 360°

аутокостыо.

Комбинация методов внешней фиксации 2 /63,5* 9,2 29

(аппарат НТПФ), VCR вертебротомии с

циркулярной декомпрессией дуральиого мешка,

коррекция и ЗИФ. Споилилодез 360°

аутокостыо.

Всего 5

* при коррекции «чистого» кифоза

У всех больных достигнута коррекция деформации с восстановлением сагиттального и фронтального баланса. В 2 (12%) случаях после операции отмечена положительная неврологическая динамика. До операции средний показатель по шкале Р1М составил 63,8 балла (умеренная зависимость от окружающих). Через 2-3 недели после операции этот показатель составил 86,2 (минимальная зависимость от окружающих). В двух (12%) случаях течение осложнилось раневой инфекцией.

6.2.6. Комбинированные деформации

Оперированы 15 (88,2%) пациентов, у которых выполнены 17 вмешательств (табл. 15).

Таблица 15

Результаты лечения в зависимости от применяемых методик коррекции комбинированных деформаций позвоночника тяжелой и крайне тяжелой степени

Применяемые методики коррекции Количество больных Средняя первичная коррекция сколиоза /кифоза, в % Средняя потеря коррекции в отдаленном периоде(более 2 лет), в % Средний объем крово-потерн, в% оцк

Коррекция с помощью систем «телескопического» типа у детей с незавершенным ростом. 3 55 23 8,6

Коррекция и ТИФ системой СБ с формированием заднего спондилодеза у пациентов с завершенным ростом или без него у детей с потенцией роста. 2 44/35 5,5 7,1

Устранение интраканального компонента компрессии или фиксации спинного мозга, коррекция и ТПФ системой СО с задним спондилодезом у пациентов с завершенным ростом пли у детей с потенцией роста. 5 43,2/32 17* 11,5 29

РЭО вертебротомия или спондилэктомия через корень дуги с коррекцией за счет контракции по выпуклой стороне деформации и ЗИФ. 2 78/70

Клиновидная укорачивающая УС11 вертебротомия, коррекция и ТПФ системой СГ) с спондилодезом на 360° у пациентов с тяжелыми кифозами па фоне миелоцеле. 3 . /80,3

Комбинация методов внешней фиксации (Ьа1о-ре1у1с,) с системами «коннекторного» типа (УЕРТЯ), УСЯ вертебротомиеи и ЗИФ. 1 /96

Методика четырехэтаппои коррекции в 2 хирургические сессии. 1 68/80

Всего 17

*Процент коррекции гиперлордоза поясничного отдела позвоночника

Коррекция сколиотической деформации составила 52%, кифотической -61%. Стабилизация неврологического статуса - 75%, регресс - 15%. В среднем на 7% улучшены показатели SAL и ИАсГК. Стабилизация ЖЕЛ или ее улучшение у 12%. У всех пациентов улучшен ФК на 1-2 позиции.

Из осложнений в трех случаях отмечена нестабильность конструкции (15%о), в двух их них (5%) с формированием инфицированной серомы, потребовавшей ревизионных операций. Усугубление неврологического статуса - в 2 случаях (10%)).

выводы

1. Обоснована система помощи пациентам различного возраста с деформацией позвоночника высокого риска на основе се синдромальной картины, прогноза течения выделенных синдромов, определения хирургического риска, анализа используемых методов хирургической коррекции, разработки новых подходов и способов лечения, а также оценки их эффективности, раннего выявления и профилактики возможных осложнений.

2. Любая тяжелая деформация позвоночника с неуклонным прогрсссированием, вне зависимости от этнологии, формирует самостоятельный синдромокомплскс с превалированием неврологического дефицита, торакальной недостаточности, соматических расстройств или статодинамичсского дисбаланса. Экспрессия того или иного синдрома обусловлена этиологией деформации, се локализацией и преимущественной пространственной направленностью (фронтальная, сагиттальная, горизонтальная плоскость).

3. Высокий риск хирургического лечения тяжелых деформаций позвоночника и деформаций с плохим прогнозом течения обусловлен развитием симптомокомплскса, который может включать соматический, неврологический, торакальный и стато-динамический синдромы, развивающиеся и (или) появляющиеся по мере нарастания деформации (вертебрологичсского синдрома). При деформациях врожденного характера основными синдромами являются вертебрологический, неврологический и стато-динамический. При тяжелых идиопатичсских сколиозах на первый план выступают вертебрологический, функциональный и стато-динамический, в то время как неврологический встречается крайне редко. При системной и нейрогенной и комбинированной патологии позвоночника могут встретиться все варианты синдромального течения. При посттравматичсских деформациях преобладают вертебрологический и неврологический синдромы.

4. Развитие функционального, торакального, миелопатического и статодинамичсского синдромов начинается при деформациях средней тяжести. Каждый из них ухудшает прогноз и увеличивает риск хирургического лечения.

5. Объективизировать риск с учетом данных вертебрологичсского, соматического, неврологического статуса и объема вмешательства, а также выполнить соответствующую предоперационную подготовку, позволяет комплексное многопрофильное обследование. Оно же дает возможность выбрать наиболее оптимальный с точки зрения операционного риска вариант хирургического пособия.

6. Хирургическая коррекция останавливает или значительно уменьшает прогрсссированис тяжелой деформации позвоночника на любом этапе ее развития. Она не всегда положительно влияет на развившиеся соматические и неврологические осложнения, но значительно улучшает качество жизни за счет

уменьшения и (или) стабилизации функционального и неврологического дефицита и улучшения баланса туловища.

7. Коррекция должна быть необходимой и достаточной, чтобы перевести деформацию в рамки компенсации, но с учетом операционного риска ее следует выполнять в одну или две хирургические сессии. В случае выраженной торсии и асимметрии грудной клетки вмешательство необходимо дополнять торакальным этапом.

8. Риск хирургического лечения при тяжелых деформациях позвоночника может быть значительно снижен при использовании предложенных нами технических (удаление или резекция позвонков через корень дуги, выполнение укорачивающей асимметричной педикулярной вертебротомии) и тактических (ступенчатый вариант проведения операции) приемов. При деформациях с грубыми функциональными нарушениями показания к оперативному лечению следует рассматривать как жизненные и применять гибридные методы.

9. При деформациях крайне тяжелой степени любой этиологии лучшие результаты коррекции при сохранении контроля за неврологическим и соматическим статусом пациента дает предложенная методика четырехэтапной коррекции в две хирургические сессии. Первая: передняя многоуровневая вертебротомия, формирование спондилодеза аутотрансплантатом, закрытый остеосинтез аппаратом наружной транспедикулярной фиксации, вторая: остеотомия по Smith-Petersen. Коррекция и стабилизация деформации транспедикулярной CD-инструментальной системой с формированием заднего спондилодеза.

10. В случае застарелой позвоночно-спннномозговой травмы с наличием массивного нестабильного рубцово-фиброзного блока в зоне повреждения с нарушением как сагиттального, так и фронтального баланса, использование техники VCR вертебротомии с коррекцией и задней инструментальной фиксацией позвоночника транспедикулярной системой (CDI) и спондилодезом на 360°, позволяет решать нейрохирургические и ортопедические задачи лечения в одну хирургическую сессию.

11. В случае острой и застарелой позвоночно-спннномозговой травмы при сагиттальном дисбалансе с наличием выраженной фрагментации тела в грудном отделе целесообразно выполнение спондилэктомии через корень дуги, циркулярной декомпрессии дурального мешка и спинного мозга с укорачивающим маневром и многоопорной транспедикулярной фиксацией без использования межтелового импланта. В поясничном отделе необходимо замещение пострезекционного дефекта межтеловым имплантом без компрессии позвоночника.

12. Результаты лечения больных с применением предложенных принципов позволяют расширить границы курабельности пациентов с деформациями позвоночника высокого риска.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При быстропрогрсссирующих деформациях позвоночника, вне зависимости от этиологического фактора, показано раннее оперативное лечение. Оно позволяет сохранить или улучшить неврологический статус, компенсировать соматические функциональные параметры и етато-динамический баланс.

2. Для комплексной оценки риска хирургического лечения пациента рекомендуется привлечение многопрофильного консилиума, планирования предоперационного обследования и оперативного лечения с учетом рекомендаций ортопеда-вертебролога, педиатра, невролога, анестезиолога-реаниматолога, врача лучевой диагностики, физиолога, реабилитолога.

3. Целесообразно создание единого реестра больных с деформациями высокого риска для их наблюдения и адекватной реабилитации и абилитации на всех уровнях: всртебрологической, нейрохирургической, ортопедической, соматической, неврологической, урологической, психологической и социальной.

4. Для минимизации и контроля интраоперационного риска рекомендуется соблюдать «ступенчатый» протокол операции, с соматическим и нейрофизиологическим контролем состояния пациента в течение оперативной сессии после каждого хирургического этапа. При наличии признаков соматической или неврологической нестабильности целесообразна тактика этапной коррекции и стабилизации.

5. При инструментальной коррекции и стабилизации деформации позвоночника высокого риска рекомендуется транспедикулярная бикортикальная инструмснтация с шагом 1-2 сегмента при сколиозе. При ведущем кифотическом компоненте целесообразна посегментарная фиксация минимум на 4 сегмента выше и ниже вершины деформации.

Список работ, опублнкованпых по теме диссертации

Статьи, опубликованных в ведущих рецензируемых научных журналах, рекомендованных ВАК Минобразования и науки РФ:

1. Ульрих, Э.В. Результаты уравновешивающего спопдилодеза у детей от года до 3 лет при

деформациях позвоночника на фоне нарушения сегментации грудного отдела /

Э.В. Ульрих, С.О. Рябых // Хирургия позвоночника. - 2009. - № 4. - С. 8-14.

2. Инструментарии VEPTR в хирургии инфантильных и ювенильных сколиозов: первый

отечественный опыт / М.В. Михайловский, Э.В. Ульрих, В.А. Суздалов, Д.Н. Долотин,

С.О. Рябых, М.Н. Лебедева // Хирургия позвоночника. - 2010. -№ 3. - С. 31-41.

3. Губин, A.B. Перспективы оказания помощи детям младшего и ювенильного возраста с

хирургической патологией позвоночника / A.B. Губип, Э.В. Ульрих, С.О. Рябых //

Гений ортопедии. -2011. -№ 2. - С. 123-127.

4. Рябых, С.О. Синдром торакальной недостаточности при врожденном сколиозе /

С.О. Рябых, Э.В. Ульрих // Вести, хирургии им. И.И. Грекова. - 2011. - № 4. - С. 73-78.

5. Рябых, С.О. Возможности коррекции односторонней гипоплазии грудной клетки при

деформациях позвоночника у детей с большой потенцией роста / С.О. Рябых, Э.В. Ульрих // Гений ортопедии. - 2011. - № 4. - С. 44-48.

6. Treatment of combined spinal deformity in Oilier disease in a patient with abnormal verteblal

formation / S.O. Ryabykh, A.V. Gubin, O.G. Prudnikova, A.E. Kobyzev И Global Spine J. -2012. -P. 1-6.

7. Рябых, С.О. Применение инструментария VEPTR при деформации позвоночника у

детей младшего возраста, обусловленной нарушением сегментации / С.О. Рябых, Э.В. Ульрих // Гений ортопедии. -2012. - № 3. - С. 34-38.

8. Кобызев, А.Е. Хирургическое лечение пациента с врожденным стенозом позвоночного

канала при нарушении сегментации позвонков грудного отдела позвоночника / А.Е. Кобызев, С.О. Рябых Ü Хирургия позвоночника. -2012. -№ 4. - С. 55-58.

9. Рябых, С.О. Лечение сколиозов шейно-грудной локализации тяжелой степени на

примерах болезни Олье и Россолимо / С.О. Рябых, A.B. Губин // Хирургия позвоночника. - 2012. -№ 4. - С. 26-31.

10. Рябых, С.О. Укорачивающая вертебротомия у пациента с тяжелой позвоночно-

епшшомозговой травмой / С.О. Рябых, О.Г. Прудникова, Д.М. Савин // Гений ортопедии. - 2012. -№ 4. - С. 128-130.

11. Опыт лечения нейрогепных деформаций позвоночника / С.О. Рябых, Д.М. Савин,

С.Н. Медведева, Е.Б. Губина // Гений ортопедии. - 2013. - № I. - С. 87-92.

12. Рябых, С.О. Возможности оперативного лечения кифоза III типа методом «Pedicle

subtraction osteotomy»/ С.О. Рябых, Д.М. Савин // Гений ортопедии. - 2013. - № 1. -С. 120-123.

13. Рябых, С.О. Использование техники VCR при лечении последствий тяжёлой

позвопочно-спинномозговой травмы / С.О. Рябых, М.В. Хомченков, Д.М. Савин // Хирургия позвоночника. - 2013. - № 4. - С. 13-16.

14. Рябых, С.О. Экстирпация полупозвопков у детей через корень дуги / С.О. Рябых,

Э.В. Ульрих // Хирургия позвоночника. - 2013. -№ 4. - С. 30-35.

15. Рябых, С.О. Применение двойного деротацпопного маневра для коррекции сколиозов

тяжелой степени / С.О. Рябых // Гений ортопедии. - 2013. - № 4. - С. 71-75.

Работы, опубликованные в других изданиях:

16. Рябых, С.О. Современные подходы к лечению пороков позвоночника па фоне

нарушения сегментации у детей / С.О. Рябых, Э.В. Ульрих, С.С. Таран // Актуальные вопросы педиатрии и детской хирургии : тез. докладов IX съезда. - 2010. - С. 161.

17. Рябых, С.О. Одномоментная коррекция сочетанпой деформации позвоночника и

грудной клетки у растущих детей / С.О. Рябых, Э.В. Ульрих, С.С. Таран // Высокотехнологическая медицинская помощь в клинике педиатрической академии. Особенности ведения новорожденных : науч.-практ. конф. - СПб., 2010. - С. 74-75.

18. Рябых, С.О. Опыт применения инструментария VEPTR при деформации позвоночника у

детей младшего возраста / С.О. Рябых, Э.В. Ульрих // Вести, педиатр, акад. - 2011. -Вып. 10.-С. 25-31.

19. Рябых, С.О. Применение инструментария VEPTR при деформации позвоночника у

детей младшего возраста, обусловленной нарушением сегментации / С.О. Рябых, Э.В. Ульрих // Педиатр. -2011. - Т. 2, № 2. - С. 3-7.

20. Возможности спиральной компьютерной и магпитно-резонаспой томографии в оценке

течения врожденных пороков позвоночника у детей / С.О. Рябых, М.В. Голубева, С.А. Андрианова, В.А. Лысенков, С.С. Таран // Актуальные проблемы педиатрии : XV Конгресс педиатров России с междунар. участием. - М., 2011. - С. 62-63.

21. Рябых, С.О. Использование имплантата VEPTR при врожденной односторонней

г ипоплазии грудной клетки с большой потенцией роста / С.О. Рябых // Актуальные проблемы педиатрии : XV Конгресс педиатров России с междупар. участием. - М., 20II.-С. 64-65.

22. Место лучевых методов исследования в предоперационном планировании

инструментальной коррекции врожденных пороков позвоночника у детей / С.О. Рябых, H.A. Ильина, М.В. Голубева, С.А. Андрианова // V Межнациональный конгресс «Невский Радиологический Форум - 2011». - СПб., 2011. - С. 23-24.

23. Рябых, С.О. Современные подходы к лечению пороков развития позвоночника на фоне

нарушения сегментации у детей / С.О. Рябых, Э.В. Ульрих // Илизаровскис чтения : материалы науч.-практ. конф. с междунар. участием, посвящ. 90-летию со дня рожд. акад. Г.А. Илизарова, 60-лстию метода Илизарова, 40-летию РНЦ «ВТО». - Курган, 2011.-С. 446.

24. Рябых, С.О. Возможности коррекции односторонней гипоплазии грудной клетки при

деформациях позвоночника у детей с большой потенцией роста / С.О. Рябых, Э.В. Ульрих // Илизаровскис чтения : материалы науч.-практ. конф. с междунар. участием, посвящ. 90-летию со дня рожд. акад. Г.А. Илизарова, 60-лстию метода Илизарова, 40-летию РНЦ «ВТО». - Курган, 2011. - С. 444-445.

25. Рябых, С.О. Применение системы VERTR при деформациях позвоночника различного

генеза у растущих детей / С.О. Рябых, Э.В. Ульрих // Илизаровскис чтения : материалы науч.-практ. копф. с междунар. участием, посвящ. 90-летию со дня рожд. акад. Г.А. Илизарова, 60-летию метода Илизарова, 40-летию РНЦ «ВТО». - Курган, 2011. -С. 445-446.

26. Применение динамических систем при деформациях позвоночника у активно растущих

детей / С.О. Рябых, Э.В. Ульрих, A.B. Губин, О.Г. Прудникова // Чаклипские чтения : материалы науч.-практ. конф. травматологов-ортопедов с междунар. участием. -Екатеринбург, 2011. - С. 129.

27. Кобызсв, А.Е. Варианты хирургического лечения сколиотической деформации

позвоночного столба у детей: тез. докл. XVI Рос. нац. копгр. «Человек и его здоровье» / А.Е. Кобызсв, О.Г. Прудникова, С.О. Рябых // Всстн. Всерос. гильдии протезистов-ортопедов. - 201!. - № 3. - С. 65.

28. Рябых С.О. Опыт применения системы VEPTR при прогрессирующих деформациях

позвоночника различною генеза : тез. докл. XVI Рос. нац. копгр. «Человек н его здоровье» / С.О. Рябых, Э.В. Ульрих // Вести. Вссрос. гильдии протезистов-ортопедов. - 2011. -№ 3. - С. 70.

29. Рябых, С.О. Коррекция гемигипоплазии грудной клетки при деформациях позвоночника

у детей с большой потенцией роста / С.О. Рябых, Э.В. Ульрих // Тезисы докладов X съезда «Актуальные проблемы детской хирургии», М., 2011.

30. Подходы к лечению деформаций позвоночника тяжелой степени различного геиеза у

детей в периоды активного роста / С.О. Рябых, A.B. Губин, Э.В. Ульрих, О.Г. Прудникова // Актуальные проблемы педиатрии : XV Конгресс педиатров России с междупар. участием. - М., 2012.

31. Количественная оценка структурных и биомеханических свойств кожного покрова при

врожденной патологии осевого скелета / Л.А. Гребешок, С.О. Рябых, М.В. Хомченков, C.B. Мухтяев // Актуальные проблемы педиатрии : XV Конгресс педиатров России с междупар. участием. - M., 2012.

32. Начальный опыт сочетаиного лечения комплексом «Локомат» и электроетимулящш у

больных с неврологическим дефицитом / Д.М. Савин, С.О. Рябых, И.А. Мещерягина, М.В. Хомченков, О.С. Россик, C.B. Мухтяев // Поленовские чтения : материалы пауч,-практ. конф. нейрохирургов с междупар. участием. - СПб., 2012. - С. 372.

33. Преимущества декомпрессивно-стабилизирующих операций из заднего доступа при

повреждениях грудного и поясничного отделов позвоночника / О.Г. Прудникова, С.О. Рябых, М.В. Хомченков, Д.М. Савин // VI съезд нейрохирургов России : материалы. - Новосибирск, 2012.

34. Рябых, С.О. Преимущества укорачивающей вертебротомии при оперативном лечении

пациентов с тяжелой позвоночно-сшшпомозговой травмой / С.О. Рябых, М.В. Хомченков, О.Г. Прудникова // VI съезд нейрохирургов России : материалы. -Новосибирск, 2012.

35. Combined treatment of patients with neurologic deficit using Lokomat device and electrical

stimulation / S. Ryabykh, I. Meschcryagina, O. Rossik, S. Mukhtyaev, E. Mikhailova // International Spinal Cord Society -2012.

36. Губин, A.B. Перспективы оказания помощи детям младшего и ювенильного возраста с

хирургической патологией позвоночника / A.B. Губин, С.О. Рябых, Э.В. Ульрих // Современные технологии хирургического лечения деформаций и заболеваний позвоночника : материалы III съезда хирургов-вертебрологов России. - СПб., 2012.

37. Рябых, С.О. Возможности укорачивающей вертебротомии при оперативном лечении

пациентов с тяжелой позвоночно-сшшпомозговой травмой / С.О. Рябых, М.В Хомченков // Современные технологии хирургического лечения деформаций и заболеваний позвоночника : материалы III съезда хирургов-вертебрологов России. -СПб., 2012.

38. Рябых, С.О. Применение гибридных технологий лечения деформаций позвоночника

тяжелой степени при системной патологии скелета у детей / С.О. Рябых, A.B. Губин // Современные технологии хирургического лечения деформаций и заболеваний позвоночника : материалы III съезда хирургов-вертебрологов России. - СПб., 2012.

39. Рябых, С.О. Современные подходы к лечению деформаций позвоночника па фоне

нарушения сегментации и множественных пороков позвонков у детей / С.О. Рябых, Э.В. Ульрих // Современные технологии хирургического лечения деформаций и заболеваний позвопочпика : материалы III съезда хирургов-вертебрологов России. -СПб., 2012.

40. Рябых, С.О. Лечение односторонней гипоплазии грудной клетки при деформациях

позвоночника у детей с большой потенцией роста / С.О. Рябых, Э.В. Ульрих // Актуальные направления современной кардиоторакалыгай хирургии : материалы доклада II междупар. конгресса. - СПб., 2012. - С. 252.

41. Рябых, С.О. Подход к лечению деформаций позвоночника с тяжелым прогнозом

течения / С.О. Рябых // Актуальные проблемы травматологии и ортопедии: возможности, ошибки и осложнения : материалы доклада VI науч.-практ. конф. -Томск, 2012.

42. Рябых, С.О. Преимущества укорачивающей вертебротомии при оперативном лечении

пациентов с тяжелой позвоночно-сшшпомозговой травмой / С.О. Рябых,

М.В. Хомчспков, О.Г. Прудникова // Сибирский международный нейрохирургическим форум : материалы. - Новосибирск, 2012.

43. Способ сочетаиного лечения комплексом «Локомат» и элсктростимуляцни у больных с

неврологическим дефицитом / С.О. Рябых, И.А. Мсщсряпша, О.С. Россик, С.В. Мухтяев, Н.А. Михайлова // Сибирский международный нейрохирургический форум : материалы. - Новосибирск, 2012.

44. Рябых, С.О. Современные хирургические технологии в лечении пациентов с тяжелым

прогнозом течения ортопедической патологии / С.О. Рябых // Илизаровские чтения : материалы пауч.-практ. копф. с междунар. участием. - Кургаи, 2012. С. 244.

45. Ryabykh, S. The experience of progressive spine deformities correction of different genesis in

growing children / S. Ryabykh // 8lh Internationa) conferencc of skeletal deformities correction Egyptian Orthopaedic Association. - Cairo (Egypt), 2012. - P. 66-67.

46. Ryabykh, S. Experience on surgical treatment of with spine deformities of the high risk /

S. Ryabykh // 8th International confercncc of skeletal deformities correction Egyptian Orthopaedic Association. - Cairo (Egypt), 2012. - P.65-66.

47. Критерии назначения ортопедической компенсации укорочения как профилактика

развития сколиотической деформации / Д.В. Долганов, Е.В. Олейников, Т.П. Долганова, МП. Тепленький, С.О. Рябых // 44-я научн.-нракт. конф.: посвящ. 90-летпга образования сан.онидсм. службы и 170-летию со дня рождения первого рус. сап. врача И. И. Моллесона : материалы. -Курган, 2012. -С. 51-52.

48. Перспективы развития помощи детям с патологией позвоночника в России / А.В. Губин,

С.О. Рябых, Э.В. Ульрих, О.Г. Прудникова // III съезд травматологов-ортопедов Уральского федерального округа. Научн.-практ. конф. с междунар. участием «Чаклипскис чтения» : материалы. - Екатеринбург, 2012. - С. 44.

49. Детская вертебрология в России. Проблемы и перспективы / А.В. Губин, С.О. Рябых,

А.Е. Кобызсв, О.Г. Прудникова // Поленовскис чтения : материалы пауч.-практ. конф. нейрохирургов с междунар. участием. - СПб., 2013. - С. 249.

50. Рябых, С.О. Расширение границ анестезиологического риска при лечении детей с

деформациями позвоночника высокого риска / С.О. Рябых, А.Н. Третьякова // Поленовскис чтения : материалы пауч.-практ. копф. нейрохирургов с междунар. участием. - СПб., 2013. - С. 273-274.

51. Тактика при мейрогенных деформациях позвоночника высокого риска / С.О. Рябых,

А.В. Губин, Д.М. Савин, С.Н. Медведева // Полеповские чтения : материалы пауч.-практ. конф. нейрохирургов с междунар. участием. - СПб., 2013. - С. 101-102.

52. Организация интраоперационного нейромониторинга при оперативной коррекции

деформации позвоночника у детей / К.В. Колчанов, А.А. Скрипников, Г.А. Криворучко, А.П. Шеин, С.О. Рябых // Актуальные вопросы травматологии и ортопедии детского возраста : материалы Всеросс. паучно-практ. конф. с межд. участием. - Курган, 2013. -С. 106-107.

53. Рябых, С.О. Возможности хирургического лечения деформаций позвоночника высокого

риска / С.О. Рябых // Неотложные состояния в всртсбролопш : материалы Вссрос. науч.-практ. конф. с междунар. участием. - СПб., 2013. - С. 150-151.

54. Рябых, С.О. Оценка анестезиологического риска при лечении детей с деформациями

позвоночника высокого риска / С.О. Рябых, А.Н. Третьякова // Неотложные состояния в вертсбрологии : материалы Всерос. пауч.-практ. копф. с междунар. участием. - СПб., 2013. - С.151-152.

Патенты на изобретения:

1. Пат. 2483689 Российская Федерация, МПК А 61 В 17/68. Способ формирования и

коррекции сколиотической деформации позвоночного столба и устройство для его осуществления / Кобызев А.Е., Рябых С.О. ; заявитель и патентообладатель : ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова». - № 2011139273/14 ; заявл. 29.09.2011 ; опубл. 10.06.2013, Бюл. № 16.

2. Пат. 2484783 Российская Федерация, МПК А 61 В 17/56. Способ удаления

полупозвопков грудной и поясничной локализации доступом через корень дуги / Рябых С.О., Ульрих Э.В. ; заявитель и патентообладатель : ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова». - № 2011154290/14 ; заявл. 28.12.2011 ; опубл. 20.06.2013, Бюл. № 17.

3. Пат. 2497472 Российская Федерация, МПК А 61 В 17/50. Способ формирования задней

стенки позвоночного канхта при спипальной дизрафии / Рябых С.О., Ульрих Э.В.; заявитель и патентообладатель : ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова». -№ 201211110101/14 ; заявл. 22.03.2012 ; опубл. 27.09.2013, Бюл. № 27.

4. Пат. 2495633 Российская Федерация, МПК А 61 В 17/00. Способ спондилэктомии

доступом через корень дуги / Рябых С.О., Прудникова О.Г., Кобызев А.Е., Хомчепков М.В. ; заявитель и патентообладатель : ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова». - № 2012112773/14 ; заявл. 02.04.2012 ; опубл. 20.10.2013, Бюл. № 29.

5. Пат. 2506919 Российская Федерация, МПК А61В. Способ коррекции деформации

позвоночника / Рябых С.О. ; заявитель и патентообладатель : ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова». - № 2012124975/14 ; заявл. 15.06.2012 ; опубл. 20.02.2014, Бюл. №5.

6. Пат. 2506970 Российская Федерация, МПК А 61 В. Способ восстановительного лечения

больных с нижним моно и парапарезом с повреждением периферического нерва / Мещерягина И.А., Россик О.С., Рябых C.O., Муштаева Ю.А. ; заявитель и патентообладатель : ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова». - № 2012142802/14 ; заявл. 08.10.2012 ; опубл. 20.02.2014, Бюл. № 5.

Патенты на полезные модели:

1. Пат. 120353 Российская Федерация, МПК А 61 В 17/56, А 61/80 17/80. Устройство для

коррекции сколиоза при незавершенном росте / Кобызев А.Е., Рябых С.О.; заявитель и патентообладатель : ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова». - № 2011139252/14 ; заявл. 26.09.2011 ; опубл. 20.09.2012, Бюл. № 26.

2. Пат. 116332 Российская Федерация, МПК А 61 В 17/00. Аппарат для остсосинтеза

шейного отдела позвоночника / Кирсанов К.П., Дьячков А.Н., Губин A.B., Кобызев А.Е., Рябых С.О. ; заявитель и патентообладатель : ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова».-№2011150972/14; заявл. 14.12.2011 ; опубл. 27.05.2012, Бюл. № 15.

3. Пат. 124137 Российская Федерация, МПК А 61 В 17/56. Устройство для лечения

сколиоза / Губин A.B., Рябых С.О., Прудникова О.Г., Муштаева Ю.А. ; заявитель и патентообладатель : ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова». - № 2012133138/14 ; заявл. 01.08.2012 ; опубл. 20.01.2013, Бюл. № 2.

4. Паг. 128999 Российская Федерация, А 61 М 25/00, А 61 N 1/04, А 61 N 1/30. Катетер-

электрод / Краснов В.В., Губин A.B., Рябых С.О., Силантьева Т.А., Тимофеев В.Н. ; заявитель и патентообладатель : ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова». -№2012151281/14 ; заявл. 29.11.2012 ; опубл. 20.06.2013, Бюл. № 17.

Список сокращений:

вдп

ВПР

гоп дн

ДСЭ

ЖЕЛ

ЗИФ

ИАсГК

ИС

КОТ

KT

MPT

нгд

НТПФ НФТО

пдс поп

ПТД

сд стн

ТПФ УЗИ ФВД ФРИ

шоп

энмг

эоп

CSVL PI

PSVL

Rg

TIS

- врожденные деформации позвоночника,

- врожденный порок развития,

- грудной отдел позвоночника,

- дыхательная недостаточность,

- деформации смешанной этиологии,

- жизненная емкость легких,

- задняя инструментальная фиксация,

- индекс асимметрии грудной клетки,

- идиопатический сколиоз,

- компьютерная оптическая топография,

- компьютерная томография,

- магнитно-резонансная томография,

- нейрогенные деформации,

- наружная транспедикулярная фиксация,

- нарушение функции тазовых органов,

- позвоночно-двигательный сегмент,

- поясничный отдел позвоночника,

- посттравматические деформации,

- системные деформации,

- синдром торакальной недостаточности,

- транспедикулярная фиксация,

- ультразвуковое исследование,

- функция внешнего дыхания,

- функциональное рснтгсноспондилографическое исследование,

- шейный отдел позвоночника,

- элсктронсйромиография,

- электронно-оптический преобразователь,

- (center sacral vertical line, центральная вертикальная линия крестца),

- (pelvic incidence) - угол наклона таза, относительно вертикальной оси,

- (posterior sacral vertical line, задняя крестцовая вертикальная линия) - перпендикуляр, восстановленный из задне-верхнего угла крестца на боковой спондилограмме,

- рентгенография,

- (thoracic insuffïciensy syndrom, синдром торакальной недостаточности), синоним - синдром торакальной гипоплазии.

Подписано в печать 26.03.2014 Формат 60x90 1/16. Бумага офсетная 80 г/м? Объем - 1,625 п. л. Тираж - 100 экз. Заказ №12862 Отпечатано с готового оригинал-макета, представленного автором, в типографии «ПринтЭкспресс» Россия, 640014, г. Курган, ул. Промышленная, 33

 
 

Текст научной работы по медицине, диссертация 2014 года, Рябых, Сергей Олегович

федеральное государственное бюджетное учреждение «Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия»

имени академика Г.А. Илизарова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

На правах рукописи

АС1П4 } С. \

V 3 Ь. ^ I "Т 1 и '

С*

РЯБЫХ СЕРГЕЙ ОЛЕГОВИЧ

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ДЕФОРМАЦИЙ ПОЗВОНОЧНИКА

ВЫСОКОГО РИСКА

14.01.15 - ТРАВМАТОЛОГИЯ И ОРТОПЕДИЯ

Диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Научный консультант: доктор медицинских наук, профессор Э.В. Ульрих

Курган 2014

ОГЛАВЛЕНИЕ

Введение.

I. Течение и хирургическое лечение пгжелых форм деформаций позвоночника различной этиологии (обзор литературы)...........

1.1. Определение и классификации.........................................

1.2. Эпидемиология и этиология............................................

1.3. Клиническая характеристика тяжелых форм сколиотических деформаций позвоночника..............................................

1.3.1. Врожденные деформации позвоночника..........................

1.3.2. Идиопатический сколиоз..............................................

1.3.3. Травматические и посттравматические деформации позвоночника..............................................................

1.3.4. Системные деформации позвоночника.............................

1.3.5. Деформации позвоночника при нервно-мышечных заболеваниях...............................................................

1.3.6. Деформации позвоночника смешанной этиологии..............

1.4. Лечение

1.4.1. Общие подходы, показания...........................................

1.4.2. Хирургическое лечение деформации позвоночника тяжелой степени (методы мобилизации, методы коррекции)..............

1.4.2.1. Хирургическое лечение деформаций позвоночника тяжелой степени у растущих детей...............................

1.4.2.2. Хирургическое лечение деформаций позвоночника тяжелой степени у детей с завершенным ростом и взрослых...............................................................

Заключение........................................................................

II. Общая характеристика клинического материала и методы исследования......................................................................

2.1. Материал исследования...................................................

2.2. Методы исследования....................................................

III. Синдромальные проявления тяжелых деформаций

позвоночника.....................................................................

3.1. Вертебрсшьиый синдром...............................................

3.1.1. Врожденные деформации позвоночника..........................

3.1.2. Идиопатический сколиоз.............................................

3.1.3. Системные деформации...............................................

3.1.4. Нейрогенные деформации............................................

3.1.5. Посттравматические деформации...................................

3.1.6. Деформации смешанной этиологии.................................

3.2. Синдром торакальной недостаточности. .

3.2.1. Врожденные деформации позвоночника.

3.2.2. Идиопатическпй сколиоз....................

3.2.3. Системные деформации.....................

3.2.4. Нейрогенные деформации..................

3.2.5. Посттравматические деформации.........

3.2.6. Деформации смешанной этиологии.......

3.3. Синдром соматических нарушений............

3.3.1. Врожденные деформации позвоночника.

3.3.2. Идиопатическпй сколиоз....................

3.3.3. Системные деформации.....................

3.3.4. Нейрогенные деформации..................

3.3.5. Посттравматические деформации.........

3.3.6. Деформации смешанной этиологии......

3.4. Синдром неврологических нарушений........

3.4.1. Врожденные деформации позвоночника.

3.4.2. Идиопатическпй сколиоз....................

3.4.3. Системные деформации.....................

3.4.4. Нейрогенные деформации..................

3.4.5. Посттравматические деформации.........

3.4.6. Деформации смешанной этиологии......

3.5. Стато-динамический синдром................

3.5.1. Врожденные деформации позвоночника.

3.5.2. Идиопатическпй сколиоз....................

3.5.3. Системные деформации.....................

3.5.4. Нейрогенные деформации..................

3.5.5. Посттравматические деформации.........

3.5.6. Деформации смешанной этиологии......

IV. Прогнозирование течения деформации позвоночника на основе анализа прогрессирования вертебралыюго синдрома................

4.1. Прогрессировать врожденных деформаций позвоночника........

4.1.1. Общий анализ прогрессирования в группе........................

4.1.2. Анализ прогрессирования у пациентов с множественными пороками................................................................................

4.2. Прогрессировать идиопатических деформаций позвоночника. ..

4.3. Прогрессировать системных деформаций позвоночника.........

4.4. Прогрессировать нейрогенных деформаций позвоночника........

4.5. Прогрессировать посттравматических деформаций позвоночникам.........................................................................

4.6. Прогрессировать деформаций смешанной этиологии.............

Прогноз течения деформации позвоночника...............................

Прогноз течения пороков позвоночника.....................................

V. Методологические подходы к лечению тяжелых деформаций позвоночника.....................................................................

5.1. Общие положения оценки риска хирургического лечения. Предоперационное планирование.....................................

5.2. Хирургическое лечение тяжелых деформации позвоночника различного генеза..........................................................

5.2.1. Врожденные деформации позвоночника..........................

5.2.2. Идиопатический сколиоз..............................................

5.2.3. Системные деформации..............................................

5.2.4. Нейрогенные деформации............................................

5.2.5. Посттравматические деформации..................................

5.2.6. Комбинированные деформации......................................

VI. Результаты хирургического лечения......................................

6.1. Результаты лечения деформаций среднетяжелой степени с

плохим прогнозом течения..............................................

6.1.1. Врожденные деформации позвоночника..........................

6.1

6.1 6.1 6.1 6.1

.2. Идиопатический сколиоз..............................................

.3. Системные деформации..............................................

.4. Нейрогенные деформации............................................

.5. Посттравматические деформации..................................

.6. Комбинированные деформации......................................

6.2. Результаты лечения деформаций тяжелой и крайне тяжелой степени.......................................................................

6.2.1. Врожденные деформации позвоночника..........................

6.2.2. Идиопатический сколиоз..............................................

6.2.3. Системные деформации..............................................

6.2.4. Нейрогенные деформации............................................

6.2.5. Посттравматические деформации..................................

6.2.6. Комбинированные деформации......................................

Заключение........................................................................

Выводы.

Практические рекомендации.

Список сокращений.

Список работ, опубликованных но теме диссертации.

Список литературы.

Посвящается моим Родителям -Олегу Витальевичу и Галине Павловне

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность темы

Деформация позвоночника является наиболее частым и ведущим синдромом сложной вертебрологической патологии.

К наиболее важным характеристикам спинальной деформации можно отнести темп прогрессирования и ее величину. Именно они влияют на косметический и функциональный исход и, как следствие, на качество и продолжительность жизни.

Клиническое течение и методы лечения деформаций тесно связаны с возрастом пациента. L.A. Goldestein (1973) выделяет инфантильный (детский) сколиоз - у детей до 3-х лет, ювенильный (юношеский) - в возрастной группе с 3 до 10 лет и подростковый - у детей старше 10 лет, деформации взрослых. По степени сколиотической деформации наибольшее распространение в мире получила классификация J.I.P. James (1954), определяющая степень сколиоза по углу Cobb: 0-69° - средняя степень; 70-98° - тяжелая степень; больше 100° -очень тяжелая степень. Традиционно применяемая в России классификация В.Д. Чаклина (1965) нами использовалась только при первичном направлении ребенка на лечение, т.к. все пациенты с деформациями позвоночника IV степени (более 60°) требовали разных тактических подходов. По выраженности кифотической деформации широко применяется классификация C.J. Kaplan (1952). Он выделяет кифозы I степени (легкий) кифоз - до 30° (по Cobb), II степени (умереный) кифоз - 31-61°, III степени (тяжелый) кифоз - более 60°. Большинство авторов солидарны во мнении о прогрессировании деформации позвоночника тяжелой и очень тяжелой степени. Однако открытым остается

вопрос о зависимости темпов прогрессировать от этиологической принадлежности, возраста, срока дебюта деформации и порога статодинамическои компенсации.

Структуральные сколиозы в среднем встречаются у 9% населения [данные Федеральной службы статистики за 2010 г.]. Если учесть, что население России в 2010 году составило 142 905,2 тыс. человек (итоги Всероссийской переписи населения 2010 года), то 12 861 468 человек России имеют сколпотическую болезнь. По данным НИДОИ им. Турнера (2008) врожденная патология позвоночника составляет 3,2% от всей ортопедической патологии и 2,5% по отношению ко всем сколиозам. Т.е. 321 536 детей страдают врожденной патологией позвоночника. Врожденные деформации позвоночника и грудной клетки тяжелой и очень тяжелой степени у детей до 7 лет составляют - от 32,5 до 65,4% [Ульрих Э.В., Мушкин АЛО., 2007; Winter R.B., Lonstein J.E., Boachie-Adjei О., 1996; McMaster M.J., 1998; Campbell R.M., Smith M., 2007]. Синдром торакальной недостаточности (TIS) сопровождает 93,3% детей данной группы, а у 22% детей он является ведущим. При сколиозах III - IV другой этиологии TIS наблюдается до 78% [Ульрих Э.В., Мушкин АЛО., 2007; Рябых С.О., 2009; Goldberg, С.J., 2003; Campbell R.M., Smith М., 2007]. Нередко деформации грудной клетки по типу асимметрии преобладают над деформациями грудного отдела позвоночника [Рябых С.О., Ульрих Э.В., 2010].

С тех пор как в России появились первые сообщения о возможности хирургической помощи детям первых лет жизни с патологией позвоночника, прошло около 50 лет. Отношение к этой помощи менялось от полного отрицания необходимости ранних оперативных вмешательств, до их официального признания. Наиболее актуальны ранние вмешательс1ва при врожденных деформациях. Вместе с тем развитие хирургии врожденной патологии позвоночника значительно отставало от развития хирургии пороков внутренних органов. Это объяснялось рядом объективных причин, главными из которых являлись:

• плохо развитая база диагностической и хирургической аппаратуры;

• устоявшееся «ортопедическое» мнение о необходимости выполнения коррекции деформации позвоночника только в период окончания роста;

• особенности подготовки отечественных ортопедов, в большинстве своем не получавших тренинга траислюмбального, торакофренолюмбального, торакального и переднешейного подхода к позвоночнику;

• отсутствие теоретической и практической нейрохирургической подготовки, нередко лежащей в основе правильного выбора времени и метода лечения пациента.

В настоящее время ни у кого не вызывает сомнения необходимость раннего оказания помощи детям с хирургической патологией позвоночника, однако перечисленные причины, тормозящие этот процесс действуют до сих пор. Имеются клиники, в которых полностью или частично решаются данные проблемы, но их коечного фонда и подготовленных специалистов явно не хватает. Необходимо учитывать массу больных с так называемыми «нейтральными» и «малыми» пороками, врожденной патологией позвоночного канала, шейного и крестцового отделов позвоночника, сипдромальной и системной патологией. Больные этих групп редко выявляются, не наблюдаются специалистами, соответственно не учитываются статистикой, не получают своевременной помощи из-за запоздалой диагностики или отсутствия специалистов. Именно у больных этих групп наибольший риск бурного прогрессировать деформации с исходом в тяжелую и очень тяжелую степень. Нередко пациенты нуждаются в выполнении высокотехнологичных операций с одновременным участием нейрохирурга и вертебролога, но учреждений, где это могло бы быть выполнено, крайне мало. В России появилась своеобразная брешь между возможностями современной хирургии и недостаточной организацией оказания высокотехнологичной помощи населению. Затруднения в поиске необходимой клиники испытывают также дети с некоторыми вариантами закрытой спинальной дизрафии, врожденной патологией кранио-вертебрального перехода и неврологической нестабильностью. В итоге на хирургическую койку

попадают пациенты старшего возраста с деформациями тяжелой и очень тяжелой степени.

Представляется, что улучшение помощи детям с патологией позвоночника возможно не только с позиции качества хирургической помощи, но и пересмотра организационных мероприятий.

Среди детей с патологией позвоночника младше 10 лет имеются группы пациентов особого риска, которые наиболее часто оказываются без своевременной хирургической помощи из-за недостаточного знакомства врачей с редкими заболеваниями, отсутствием подготовленных хирургов и достаточного количества специализированных клиник. Большинству пациентов может быть оказана эффективная хирургическая помощь, если она выполняется своевременно.

Особенно следует остановиться на деформациях позвоночника «высокого риска». К эюй категории патологии следует отнести деформации позвоночника тяжелой степени и крайне тяжелой степени (с ведущим вертебральным синдромом), а также прогрессирующие деформации среднетяженой степени, но имеющие крайне плохой прогноз течения, как деформации позвоночника, так и сопутствующих (первичных или вторичных) синдромов.

По этиологии в эту группу входят врожденные деформации на фоне нарушения сегментации и комбинированных пороках позвонков, отягощенными пороками развития ребер, идиопатические, паралитические (денервационные), системные и посттравматические сколиозы и кифозы. Их характерными особенностями являются бурное прогрессировать, статодинамический дисбаланс, присоединение миелопагического синдрома, частая патология грудной клетки с нарушением функции внутренних органов как грудной, так и брюшной полостей вплоть до жизнеугрожаюших функциональных расстройств. Также нередко возникают тяжелые перекосы таза, приводящие к изменению статодинамикн и опорности скелета. Все перечисленное приводит к значительному снижению качества жизни и ее продолжительности [Goldberg,

C.J. Fillic I., Connaugton O., 2003; Campbell R.M., Smith M., 2007]. Многие из этих пациентов считаются инкурабельными.

Изложенное диктует необходимость детальной синдромальной оценки пациентов с патологией позвоночника для прогноза процесса, оценки риска лечения, сроков и оптимальных методик лечения.

В современном хирургическом лечении сисгемной патологии позвоночника предпочитается транспедикулярная фиксация, без или с выполнением вентрального спондилодеза [Lenke L.G., Kim Y.J., Rinella A.S., 2002; Lehman R.A.Jr, Lenke L.G., Keeler K.A., 2008]. В качестве подготовки основного этапа традиционно предпочтение отдается На1о-феморальному или На1о-тибиалыюму вытяжению. Сообщения по использованию Halo-pelvic систем единичны. У детей с сохраненной потенцией роста применяются системы коннекторного типа с возможностью этапной дисфакции [Михайловский М.В., 2010]. Наибольшее количество вопросов возникает при лечении тяжелых деформаций шейпо-грудной и пояснично-кресгцовой локализации.

Можно выделить 5 групп пациентов, обращение которых в клинику, занимающуюся спипалыюй хирургией у маленьких детей, запаздывало в среднем на 3 года и приводило к тяжелым, нередко пнкурабельным деформациям позвоночника или неврологическим осложнениям.

Немалую (первую) группу составляют пациенты врожденными деформациями позвоночного столба. Их особенностями являкмея: появление деформации в раннем возрасте, ригидность дуг деформации, плохая компенсация деформации (нередко из-за множественных пороков позвонков), неуклонное ирогрессирование вследствие асимметрии роста (динамическая нестабильность) и появление вне зоны основной (врожденной) дуги деформации - диспластической дуги, развивающейся по законам идиопатического сколиоза (около половины случаев), частое сочетание с множественными пороками других органов и нервной систем.

Нередко аномалии развития позвоночника сопровождаются выраженной механической нестабильностью, которая вызывает сдавление или ущемление

элементов позвоночного канала. К неврологическим расстройствам приводят и быстро прогрессирующие деформации в сагиттальной плоскости. Угроза неврологических расстройств при врожденных кифозах 1а и 16 типов может достигать соответственно 64 и 30% [Мушкин А.Ю., 2000]. Если при лучевом исследовании ребенка с врожденными пороками развития позвоночника обнаруживаются прогностически неблагоприятные признаки прогрессировать деформации в сочетании с высоким риском неврологических расстройств, такому больному должна быть предложена лечебно-профилактическая операция в возможно более раннем возрасте. Таков современный и совершенно правильный подход к лечению детей с врожденными пороками позвоночника, обеспечивающий последующее нормальное развитие ребенка. К сожалению, в Российской Федерации этот принцип у подавляющего количества больных не соблюдался из-за позднего направления к специалисту.

Достаточно большое количество наших пациентов можно объединить во вторую группу под общим названием «пороки дизрафическо�