Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Лечение гастрошизиса

я»

К \\O.Vx ^

На правах рукописи

Караваева Светлана Александровна

Лечение гастрошизиса

14.00.35. - детская хирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Санкт-Петербург 1997

Работа выполнена в Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской Академии.

Научный руководитель:

кандидат медицинских наук, доцент Т.К. Немилова

Официальные оппоненты: член-корреспондент РАМН, доктор медицинских наук, заслуженный деятель науки РФ, профессор Г.А. Баиров, доктор медицинских наук, профессор В.Г.Гельдт

Ведущая организация - Российский Государственный Медицинский Университет.

Защита диссертации состоится «17» ноября 1997 года в 11 часов на заседании диссертационного совета К 084.12.01. Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской Академии (194100, г.Санкт-Петербург, ул. Литовская, 2).

С диссертацией можно ознакомиться в фундаментальной библиотеке Академии.

Автореферат разослан «17» октября 1997 года.

Ученый секретарь диссертационного совета, доктор медицинских наук

И.А. Комиссаров

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ

Лечение гастрошизиса является одной из наиболее важных и сложных проблем в хирургической неонатологии. До настоящего времени нет полной ясности в вопросах, касающихся характера необходимой предоперационной подготовки, выбора метода хирургического лечения и послеоперационного ведения детей, родившихся с этим пороком.

В последние годы отмечается тенденция к росту числа больных с гастрошизи-сом. Так, если в 1987 году частота рождения детей с этим пороком оценивалась как 1:4000 (Moore Th. et а!.), то в 1996 году этот показатель увеличился, поданным разных авторов, до 1: 2900.

В доступной мировой литературе вопросы лечения гастрошизиса рассматриваются как отдельная проблема и продолжают постоянно активно обсуждаться (Bernstein Р. 1940; Moore Th., Stoks G., 1950; Greenwood R„ Rosenthal A., Nadas A., 1974; Di Lorenzo M., 1995; Clausner F. et al., 1996). В отечественной литературе имеются лишь единичные работы (Тихомирова В.Д. 1963; Баяндурова Л. В. 1970; Захаров Н.Л., Баиров Г.А. 1986, 1992; Кондратьева Л.М., 1988), освещающие отдельные вопросы тактики при данной патологии. Упоминания же о гастрошизисе в обзорных статьях малоинформативны, носят противоречивый характер и, как правило, основаны на небольшом числе наблюдений. Летальность в этой группе больных, по данным отечественных авторов, приближается к 100%, тогда как в ведущих зарубежных клиниках не превышает 4-6% (Krasna 1,1995; Clausner A. et al., 1996).

Актуальность проблемы гастрошизиса определяется отсутствием единого подхода к лечению данной аномалии, обеспечивающего выбор адекватных методов предоперационной подготовки, хирургической тактики и послеоперационного ведения, что, в свою очередь, позволило бы значительно снизить летальность при гастрошизисе и инвапидизацию детей, оперированных по поводу данного порока.

Цель исследования.

Разработка и внедрение в практику хирургической неонатологии специальной схемы предоперационной подготовки, вопросов хирургической тактики, послеоперационного ведения, принципов реабилитации и диспансерного наблюдения детей, родившихся с гастрошизисом.

Задачи исследования.

1. Проанализировать особенности и непосредственные результаты лечения детей с гастрошизисом в Центре хирургии пороков развития г. Санкт-Петербурга.

2. Разработать вопросы хирургической тактики при лечении гастрошизиса.

-43. Разработать специальную схему предоперационной подготовки и послеоперационного ведения больных.

4. Изучить отдалённые результаты лечения.

5. На основании данных исследования функции желудочно-кишечного тракта у детей с гастрошизисом выработать основные принципы реабилитации пациентов в течение первых лет жизни.

Научная новизна.

На основании анализа значительного числа клинических наблюдений разработан комплексный подход к лечению больных с гастрошизисом.

Впервые доказана необходимость проведения декомпрессии желудочно-кишечного тракта в дооперационном периоде, что позволяет уменьшить объём эвентрированных органов. Подобрана смесь муколитических и протеолитических ферментов, которая использовалась для проведения эффективного высокого промывания кишечника и желудка в до- и послеоперационном периоде.

Дана оценка различным способам хирургического лечения гастрошизиса, выбор которых определяется степенью висцеро-абдоминальной диспропорции, предложен оригинальный способ лечения больных с крайней степенью висцеро-абдоминальной диспропорции.

Разработаны принципы послеоперационного ведения больных с гастрошизисом, направленные на скорейшее восстановление пассажа по желудочно-кишечному тракту, предотвращение развития синдрома едавления нижней полой вены, на поддержание функции жизненно важных органов.

Практическая значимость. Разработана и внедрена в практику схема лечения больных с гастрошизисом, начиная с этапа родильного дома и заканчивая реабилитационным периодом. Эта схемг учтывает основные этиопатогенетические характеристики порока, позволяет избежать ошибок (особенно переохлаждения) при транспортировке ребёнка из родильного дома подготовку, в том числе декомпрессию желудочно-кишечного тракта с использованием смеси муколитических и протеолитических ферментов. Всё это в свок очередь расширяет показания и возможности для выполнения первичной радикальной пластики передней брюшной стенки. На основании полученных данных доказа но, что именно эта операция является оптимальным методом лечения гастрошизисг и даёт наилучшие результаты. Разработан и применён оригинальный способ хирур гического лечения гастрошизиса при крайней степени висцеро-абдоминальной дис пропорции -вариант отсроченной радикальной пластики передней брюшной стенки

Доказаны преимущества этого метода перед широко применявшейся ранее этапной пластикой передней брюшной стенки.

Обоснована необходимость длительной реабилитационной терапии, позволяющей добиться высокого качества жизни пациентов.

Основные положения, выносимые на защиту.

1. Гастрошизис является тяжелым врождённым пороком развития, тем не менее его несомненно следует относить к числу абсолютно курабельных аномалий, поскольку, во-первых, ГШ крайне редко сочетается с пороками развития других органов и систем и, во-вторых, при комплексном рациональном лечении детей с ГШ у них удаётся добиться полного восстановления и нормализации функции желудочно-кишечного тракта.

2. Больные с ГШ требуют тщательной предоперационной подготовки, включающей в себя профилактику гипотермии, кратковременную инфузионную терапию и декомпрессию ЖКТ.

3. Операцией выбора при ГШ является радикальная пластика передней брюшной стенки, первичная или отсроченная, которую при правильно проводимой предоперационной подготовке удаётся осуществить в большинстве случаев. Этапная пластика передней брюшной стенки с созданием в качестве первого этапа большой вентральной грыжи (или операция типа Гросса) даёт наибольшее число осложнений и должна бьггь исключена из арсенала хирургических методов лечения ГШ.

4. Лечение детей с ГШ должно быть комплексным и направленным не только на хирургическое устранение порока, но и, что не менее важно, на скорейшее восстановление пассажа по желудочно-кишечному тракту, что позволяет рано начать энтеральное питание, а поэтому является залогом успеха в лечении пациентов с ГШ.

5. Использование разработанной схемы лечения больных с ГШ позволяет в большинстве случаев предотвратить возможные осложнения, а в случае их возникновения - раньше диагностировать, что способствует улучшению результатов лечения.

6. Дети с ГШ нуждаются в длительном реабилитационном печении под наблюдением хирурга и гастроэнтеролога.

Работа выполнена в отделении хирургии новорождённых (Центр хирургии пороков развития) Детской городской больницы №1 г. Санкт-Петербурга (главный врач -A.B. Каган), являющейся клинической базой Санкт-Петербургской Государственной

Педиатрической Медицинской Академии, по Государственному плану научно-исследовательских работ.

Внедрение результатов в практику здравоохранения.

Предложенная методика и схема лечения больных с ГШ используется при обследовании и лечении новорожденных в Центре хирургии пороков развития на базе Детской городской больницы №1 г.Санкт-Петербурга.

По теме диссертации опубликовано 9 печатных работ. Основные положения диссертации доложены на заседании кафедры детской хирургии С-ПбГПМА, заседании секции хирургии детского возраста Хирургического общества Пирогова (№329,1994); на Конгрессе детских хирургов в Эрфурте, Германия (1995 г.) и на 4-й Конференции Балтийской ассоциации детских хирургов в Каунасе, Литва (1996 г.). Подана и принята к исполнению заявка на изобретение способа отсроченной радикальной пластики передней брюшной стенки (совместно с В.Г. Баировым).

Результаты исследования используются в учебном процессе на кафедре детской хирургии Государственной Педиатрической Медицинской Академии и Медицинской Академии Последипломного обучения г. Санкт-Петербурга.

Объём и структура диссертации.

Диссертация состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, библиографического указателя. Текст диссертации изложен на 126 страницах машинописи, иллюстрирован 10 таблицами, 19 рисунками, 18 фотографиями. Указатель литературы содержит 10 отечественных и 57 зарубежных источников.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ.

1. Общая характеристика больных.

Материалом для настоящего исследования явились клинические наблюдения 99 детей с гастрошизисом, лечившихся с 1978 по 1996 годы в Центре хирургии пороков развития на базе Детской городской больницы № 1 г. Санкт-Петербурга, а также истории родов, истории болезни, рентгенограммы. Прослежены отдалённые результаты лечения этих детей в сроки до 11 лет.

Наши наблюдения подтверждают, что ГШ несколько чаще встречается у мальчиков - соотношение по полу составило 1,6:1,0 (61 мальчик и 38 девочек). Преобладали недоношенные дети (рис. 1).

Средний гестационный возраст был 36,8 недели, а средняя масса тела при рождении - 2442,8 (±0,841). У подавляющего большинства новорожденных имелись признаки внутриутробной гипотрофии. В основном, дети с ГШ рождались от первой бе-

ременности (77 из 99 - 77,8 %). Возраст матерей - от 16 до 32 лет. Акушерский анамнез был отягощён во всех наблюдениях, когда беременность была не первой. Примерно в 40% случаев на аутопсии выявлялись признаки генерализованной внутриутробной инфекции. Всё это позволяет предполагать определённую взаимосвязь между внутриутробным инфицированием и возникновением пороков развития, в том числе и ГШ. Однако, выделить какой-либо специфический инфекционный агент не удалось. Наиболее часто встречались микоплазма, цитомегаловирус и хламидия. Течение беременности плодом с ГШ было благоприятным только в 29,5% наблюдений, в остальных случаях осложнения возникали чаще всего во втором -третьем триместрах беременности. В то же время, по мнению большинства эмбриологов и морфологов, ГШ формируется на очень ранних этапах внутриутробного развития в ходе эмбриогенеза, поэтому осложнённое течение беременности во вто-ром-третьем триместре не должно быть причиной возникновения данного порока, а может лишь значительно ухудшить условия, в которых развивается плод с ГШ.

Рисунок 1. Распределение детей по срокам гестации.

25-30 31-32 33-М 3»« 37-38 ЗМО

Срок гестации (недели)

С 1990 года в практику работы женских консультаций и родильных домов г. Санкт-Петербурга введено ультразвуковое исследование беременных женщин, начиная с ранних этапов гестационного периода, что позволяет достаточно рано (уже на 2021- й неделе) диагностировать многие пороки плода, в том числе и ГШ. Если в первые годы применения метода УЗИ отмечалось много диагностических ошибок, то в последнее время их число сведено практически к нулю. Ранняя внутриутробная диагностика ГШ позволяет заблаговременно подготовить женщину к родам, если семья решает сохранить беременность, либо, в противном случае, прервать беременность в разумные сроки. Если беременность желанна, мы рекомендуем женщине её

сохранить, так как сочетанных пороков развития других органов и систем при ГШ практически не бывает, а результаты лечения данного заболевания в нашем Центре вполне удовлетворительны.

Большинство наших пациентов (94 из 99) родились естественным путём. Ни у одного ребёнка не было данных за наследственный характер заболевания.

Гастрошизис, по нашим данным, крайне редко (4%) сочетается с пороками развития других органов и систем, тогда как аномалии желудочно-кишечного тракта отмечаются при ГШ значительно чаще (17%). Генетически обусловленные болезни мы не встретили ни у одного ребёнка с ГШ.

Гастрошизис является настолько ярким и очевидным пороком, что диагностика его не представляет никаких трудностей. У всех наших пациентов дефект передней брюшной стенки располагался справа от нормально сформированного пупочного канатика и имел размеры от 2 до 6 см в диаметре (3,8±1,2). Через этот дефект были эвентрированы желудок, вся тонкая кишка и большая часть толстой. Все эвен-трированные органы были покрыты толстым слоем фибрина (футляром), образовавшимся внутриутробно в ответ на воздействие амниотической жидкости на серозную оболочку органов желудочно-кишечного тракта. Футляр бывает столь мощным, что под фибринным покрытием с трудом дифференцируются тонкая и толстая кишка, а сосуды брыжейки лишь "угадываются". Кишечные петли не перистальтируют. Наличием этого футляра обусловлена и специфическая окраска эвентрированных органов: от серо-желтой до багрово-цианотичной. В нескольких случаях такой необычный цвет кишечных петель обусловил диагностическую ошибку - состояние эвентрированных органов расценено как "некроз вследствие ущемления общей брыжейки в дефекте брюшной стенки". Анализ большого числа наблюдений, представленных зарубежными авторами (Moore Th., Nur К., 1986; Muraji et al., 1989) позволяет с большой достоверностью утверждать, что при ГШ брыжейка кишки никогда не ущемляется в дефекте брюшной стенки, поскольку брыжейка внутриутробно формируется в этом дефекте и вместе с ним развивается. Такая трактовка полностью подтверждается и нашими данными.

Довольно сложно у детей с гастрошизисом изначально определить длину кишечника, так как, частично гофрируясь внутри фибринного футляра, кишечник кажется более коротким, чем он есть на самом деле. В норме длина тонкой кишки у новорожденного варьирует в широком диапазоне: от 150 до 300 см. У детей с гастрошизисом, по нашим данным, длина тонкой кишки составляет в среднем около 90 см. Анализ наблюдений (особенно случаев повторных операций) позволил нам при-

дти к выводу, что после того, как фибринный футляр "рассасывается", длина кишечника увеличивается примерно на 1/3 по сравнению с исходной (дооперационной) и составляет теперь уже соответственно около 120 см. Таким образом, длина кишечника у детей с ГШ уменьшена относительно нормы лишь на 20%.

Дети с ГШ поступают к нам в стационар в среднем через 2 часа после рождения. Диагностика гастрошизиса, так же, как и определение хирургической тактики, не требует никаких специальных инструментальных методов исследования, поскольку весь органокомплекс желудочно-кишечного тракта новорожденного лежит перед глазами врача. В нашей клинике перед операцией у ребёнка с ГШ принято выполнять рентгенограмму грудной клетки в положении "лёжа" для исключения возможной сердечно-лёгочной патологии. Проведение в таких случаях принятой в неонатологии стандартной рентгенографии грудной клетки и брюшной полости в вертикальном положении не только не даёт сколь-нибудь важных сведений о состоянии кишечника, но может быть и довольно травматичной процедурой для новорожденного с ГШ.

2. МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С ГАСТРОШИЗИСОМ. До 1982 года ни один из 11 наших пациентов с ГШ не выжил. При анализе методов лечения новорождённых в тот период обращает на себя внимание то, что все дети погибли в ранние сроки после операции (от 3 до 6 суток). Факторы, определяющие столь раннюю летальность, представляются следующими. Прежде всего, не учитывались патоморфология и патогенез порока, определяющие степень нарушения витальных функций. Особую роль при ГШ играет соблюдение температурного режима. Дети с этим пороком рождаются незрелыми, кроме того большая (за счёт эвентри-рованных органов) теплоизлучающая поверхность тела способствует быстрому переохлаждению. Из 11 детей, лечившихся до 1982 года, только у 5 температура тела непосредственно перед операцией была 36°С, у остальных - ниже. Все эти дети погибли в первые трое суток после операции. Ни одному из больных с ГШ в тот период не проводилась адекватная инфузионная терапия ни до операции, ни после неё, поскольку считалось, что физиологическая потребность новорождённого в первые сутки жизни приближается к "нулю". Не придавалось значение и тому, что существенное увеличение поверхности тела при ГШ за счёт площади эвентрированных органов предрасполагает к большим потерям не только тепла, но и жидкости. Следовательно, дети рождаются уже в состоянии гиповолемии, которая затем быстро прогрессирует. Немалую отрицательную роль в крайне неблагоприятных результатах лечения детей с ГШ играл и тот факт, что хирурги подходили к решению задачи ликвидации эвентрации в определенной степени механистически - подавляющему

большинству новорождённых (9 из 11) выполнена операция типа Гросса, рассматривавшаяся в тот период, как основной способ лечения гастрошизиса. Данная методика предполагает широкую отсепаровку кожных лоскутов передней брюшной стенки, частичное погружение кишечных петель в брюшную полость, а частично - под отсепарованные лоскуты, и формирование таким образом большой вентральной грыжи. Недостатком этого метода является то, что из-за мощного рубцевания и спайкообразования между петлями кишечника и отсепарованными лоскутами кожи пассаж по желудочно-кишечному тракту у этих детей восстанавливается очень медленно или вообще не восстанавливается. К сожалению, наши возможности относительно проведения длительного эффективного парентерального питания до сих пор ещё очень ограничены. В результате в тех случаях, когда длительно не восстанавливается пассаж (более 3-4 недель) нередко развиваются септические осложнения или тяжелые нарушения обмена веществ, от которых дети и погибают. Из 46 пациентов, которым в нашей клинике сделана операция типа Гросса (1 этап пластики передней брюшной стенки) умер 31 ребёнок (67,4%), 18 детей потребовали рела-паротомии в связи со спаечной кишечной непроходимостью, причём нескольким больным ликвидация непроходимости проводилась неоднократно (табл.1).

Таблица 1

ПЕРВЫЙ ЭТАП ПЛАСТИКИ ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ СТЕНКИ

Период Число оперированных детей (1 этап пластики) Из них повторно опери-рованны Умерли Летальность

1978-1981 гг. (всего 11 детей) 9 2 9 100%

1982-1996 гг. (всего 88 детей) 37 16 22 59,5%

Всего 46 18 31 67,4 %

Естественно, что столь неудовлетворительные результаты лечения заставили нас пересмотреть тактику. Опираясь на данные иностранных авторов и учитывая собственный опыт, мы пришли к выводу, что операцией выбора у детей с ГШ является радикальная пластика (первичная или отсроченная) передней брюшной стенки. Совершенствование методов анестезиологического и реанимационного пособия и модернизация оборудования отделения пороков развития позволили значительно

расширить показания для проведения РПБС у новорождённых с ГШ. Преимущество этого метода не только в одноэтапности лечения. Дело ещё и в том, что как уже неоднократно подчёркивалось, эвентрированные органы при ГШ покрыты мощным фибринным футляром, который, "сковывая" кишечник, препятствует нормальной его перистальтике. Рассасывается этот фибрин наиболее быстро лишь тогда, когда соприкасается не с кожными лоскутами, а с париетальной брюшиной - именно такие условия и создаются при радикальной пластике передней брюшной стенки. С 1982 по 1996 год РПБС сделана 51 ребёнку, 12 из них умерли. Летальность таким образом составила 23,5% (табл. 2).

Таблица 2

Радикальная пластика передней брюшной стенки.

Период Число больных с РПБС Из них умерли Летальность

перв. отсроч. перв. отсроч.

1978-1981 гг. (всего 11 детей) 2 2 100%

1982-1996 гт. (всего 88 детей) 46 5 12 23,5 %

Всего 48 5 14 - 26,4 %

Первичная радикальная пластика передней брюшной стенки возможна, а, следовательно, показана в тех случаях, когда после погружения эвентрированных органов в брюшную полость операционную рану удаётся послойно ушить без натяжения или с небольшим натяжением, при этом внутрибрюшное давление не должно превысить 20 см водного столба, иначе, как правило, развиваются синдром едавления нижней попой вены, острая почечная недостаточность, анурия, тромбоз сосудов брыжейки, что может привести к смерти в раннем послеоперационном периоде. До 1993 года детям с высокой степенью висцероабдоминальной диспропорции в нашей клинике осуществлялся первый этап пластики передней брюшной стенки. В 1993 году В.Г.Баировым был предложен и впервые применён метод отсроченной РПБС с использованием заплаты из медицинской резины. По этой методике прооперировано 5 больных. Все дети живы. В 1996 году из 11 пациентов с ГШ девяти новорожденным сделана первичная РПБС, у двух применена методика отсроченной радикальной

пластики. Погиб один ребёнок, родившийся глубоко недоношенным (масса тела при рождении 1120 г), которому первично была сделана радикальная пластика передней брюшной стенки. Смерть наступила в возрасте 2,5 месяцев от некротического энтероколита. Данные литературы свидетельствуют о том, что в ведущих клиниках мира отказываются от проведения первого этапа пластики передней брюшной стенки в пользу различных вариантов бНо-пластики. Первый положительный опыт использования методики отсроченной радикальной пластики передней брюшной стенки позволяет надеяться, что в последующем нам удастся также полностью отказаться от операции типа Гросса у детей с крайней степенью висцероабдоминапьной диспропорции.

Наибольшие сложности представляет лечение детей с ГШ, имеющих сочетан-ные пороки развития кишечной трубки. Результаты лечения в этой группе больных до сих пор оставляют желать лучшего: из 13 детей погибли 9. Наиболее частый сопутствующий порок при ГШ - атрезия тонкой кишки (10 больных). В таких случаях мы не рекомендуем накладывать первичный кишечный анастомоз из-за высокого риска осложнений, а в качестве первого этапа лечения считаем целесообразным выведение двойной концевой энтеростомы. После восстановления функции кишечника (обычно к концу 3-й недели жизни ребёнка) выполняется реконструктивная операция - закрытие стом с наложением анастомоза" конец в конец" или Т-образного.

2.1. СХЕМА ВЕДЕНИЯ БОЛЬНЫХ С ГАСТРОШИЗИСОМ.

С 1982 года нами был выработан алгоритм действий при лечении пациентов с ГШ, включающий в себя 4 основных этапа:

1. Предоперационная подготовка.

2. Хирургическое лечение.

3. Послеоперационное ведение.

4. Период реабилитации.

Схема ведения больных с ГШ: I. Догоспитальный этап (этап родильного дома).

I!. Госпитальный этап

Неуклонное следование этой схеме позволило значительно улучшить результаты лечения данного порока.

Борьба за жизнь ребёнка с ГШ начинается непосредственно после его рождения - обеспечиваются оптимальный температурный режим, эффективное обезболивание, своевременная и правильная транспортировка больного в стационар. Неоценимую роль играет предоперационная подготовка, имеющая следующие цели:

1. Поддержание функции жизненно важных органов с помощью эффективной инфузионной терапии, позволяющей снизить степень гемоконцентрации, гиповоле-мии, ацидоза.

2. Декомпрессия желудочно-кишечного тракта путём промывания желудка и высокого промывания толстой кишки смесью протеолитических и муколитических ферментов.

3. Поддержание температуры тела больного на уровне не ниже 36°С.

Как уже было сказано выше, операцией выбора у детей с ГШ мы считаем РПБС (первичную или отсроченную) - именно в этой группе больных получены наилучшие результаты.

В послеоперационном периоде важнейшую роль играет инфузионная терапия, расчёт жидкости при этом значительно отличается от стандартного. Длительно (4-5 дней) проводится искусственная вентиляция лёгких. Осуществляются мероприятия, направленные на восстановление функции кишечника, поскольку успех в лечении больных с ГШ зависит не только от нормальной работы жизненно важных органов и систем, но и от сроков восстановления пассажа по кишечнику, а значит и сроков начала энтерального питания.

Реабилитационное лечение детей, оперированных по поводу ГШ, осуществляется в течение 2-3 лет, при этом наиболее интенсивно - в течение первого года жизни, поскольку практически у всех пациентов к концу первого месяца после операции обычно выявляется дисбактериоз 3-4-й степени, развивающийся на фоне массивной антибактериальной терапии. Лечение таких больных - длительный и трудоёмкий процесс. Только внимательный и квалифицированный подход врача к пациенту обеспечивает успех в этом трудном деле.

Практическое использование предложенных принципов лечения новорождённых с гастрошизисом в Центре хирургии пороков развития г. Санкт-Петербурга позволило снизить летальность со 100% (до 1982 года) до 9,1% в 1996 году.

-17-

выводы

1. Количество детей, родившихся с гастрошизисом, неуклонно увеличивается в последние годы.

2. Диагноз ГШ всегда можно поставить уже внутриутробно при сроке гестации 20 и более недель с помощью ультразвукового обследования.

3. Гастрошизис крайне редко сочетается с пороками развития других органов и систем, тогда как сочетанные аномалии развития кишечной трубки наблюдаются чаще.

4. Учитывая редкое сочетание ГШ с пороками развития других органов и систем и генетическими заболеваниями, мы считаем целесообразным в случае антенатального выявления ГШ рекомендовать будущим родителям сохранять беременность, если она желанна.

5. Ребёнок с ГШ нуждается в переводе из родильного дома в хирургический стационар в первые часы жизни.

6. Для предотвращения охлаждения ребёнка его необходимо поместить в кю-вез с температурой 37°С и влажностью 100%, а эвентрированные органы должны быть накрыты стерильным пластиковым пакетом или сухой стерильной ватно-марлевой повязкой.

7. Новорождённым с ГШ абсолютно необходимо проводить предоперационную подготовку, основными компонентами которой являются инфузионная терапия и декомпрессия кишечника. Длительность предоперационной подготовки не должна превышать 2-3 часов.

8. Операцией выбора у больных с ГШ является первичная или отсроченная радикальная пластика передней брюшной стенки.

9. Операция типа Гросса даёт неудовлетворительные результаты, поэтому её не следует применять у пациентов с ГШ.

10. В послеоперационном периоде, кооме мероприятий, направленных на поддержание функции жизненно важных органов, необходимо осуществлять комплекс мер, способствующих восстановлению пассажа по желудочно-кишечному тракту.

11. Залогом успеха в лечении детей с ГШ яв/чется раннее начало энтераль-ного питания, которое становится возможным лишь псгле нормализации пассажа по кишечнику.

12. Использование разработанной схемы лечения вольных с ГШ позволяет в большинстве случаев предотвратить возможные осложнена а в случае их разви-

тия - своевременно диагностировать, что способствует улучшению результатов лечения.

13. Дети с ГШ нуждаются в длительном (в течение 1-3 лет) реабилитационном лечении под наблюдением хирурга и гастроэнтеролога.

14. Качество жизни пациентов с ГШ, прошедших полный курс лечения и реабилитации, достаточно высокое. В большинстве своём такие дети являются полноценными и не относятся к категории инвалидов детства.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Диагноз гастрошизиса может и должен быть поставлен внутриутробно с помощью ультразвуковой диагностики не позже 20-й недели гестационного периода. Учитывая крайне редкое сочетание ГШ с пороками развития других органов и систем и генетическими заболеваниями, при антенатальном выявлении ГШ целесообразно рекомендовать будущим родителям сохранять беременность, если, разумеется, она желанна.

2. Сразу после рождения новорождённый с ГШ должен быть помещен в юовез с температурой 37°С и влажностью 100%, эвентрированные органы необходимо накрыть стерильным пластиковым пакетом или сухой ватно-марлевой повязкой для предотвращения охлаждения ребёнка.

3. Транспортировка больного в хирургический стационар должна быть экстренной (сразу после рождения) и осуществляться в специализированном реанимобиле под наблюдением реаниматолога-неонатолога.

4. Гастрошизис относится к аномалиям, диагностика которых очень проста, ибо органокомплекс желудочно-кишечного тракта лежит при этом пороке перед глазами врача. Поэтому при ГШ нет необходимости проводить стандартное рентгенологическое обследование в вертикальном положении в двух проекциях. Оно не даст каких-либо дополнительных диагностических сведений, но может нанести больному вред, обусловленный болевой реакцией. Мы рекомендуем лишь рентгенографию грудной клетки в положении "лёжа" для исключения возможной сердечно-лёгочной патологии.

При гастрошизисе необходимо проводить тщательную предоперационную подготовку, состоящую прежде всего из инфузионной терапии, направленной на снижении гемоконцетрации, коррекцию гиповолемии и КОС, а кроме того декомпрессии желудочно-кишечного тракта. Для промывания желудка и высокого промывания толстой кишки ex tempore готовитя смесь, включающая в себя в качестве ос-

новной среды физиологический раствор, к которому добавляется панкреатин и аце-тилцистеин (на 100,0 физ. раствора - 4,0 панкреатина и 5,0 20% ацетилцистеина). Смесь используется из расчёта 100,0 смеси на 1кг массы тела.

6. В послеоперационном периоде с конца первых суток после операции возобновляется промывание желудка и кишечника указанной выше смесью, с 3-4 -х суток начинается медикаментозная стимуляция перистальтики кишечника, что способствует наиболее быстрому опорожнению желудочно-кишечного тракта и восстановлению перистальтики.

7. При лечении детей с ГШ, имеющих сочетанные пороки развития кишечника (атрезия кишки) целесообразно одномоментно с пластикой брюшной стенки наложить двойную стому на уровне атрезии. В дальнейшем (на 3-4-й неделе жизни), когда восстановится пассаж по кишечнику и рассосётся фибринный футляр, стому закрывают путём наложения анастомоза "конец в конец" или Т-образного.

8. На первом году жизни ребёнок, прошедший лечение по поводу ГШ, должен получать курсы лечения биопрепаратами и ферментами с контролем анализов кала на дисбактериоз.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Отдалённый результат лечения врождённой эвентрации и атрезии толстой кишки // Вестн. хир.- 1985.-№3.-С.152.

2. Некоторые аспекты антенатальной диагностики хирургической патологии плода.//В кн.:Актуальные вопросы физиологии и патологии репродуктивной функции женщин- С-Петербург.-1994.-С.144-147.

3. Новый подход к лечению гастрошизиса // Материалы научной конференции студентов, аспирантов и молодых учёных СПбГПМАТез. докл.- С-Петербург,-1995.-С.128-129.

4 .Новый подход к лечению новорождённых с множественными пороками раз-вития.//В кн.:Новые технологии в педиатрии. Материалы 1 Конгресса педиатров России - Москва,- 1995.-С.162.

5. .Об опыте лечения гастрошизиса //Вестн. хир. - 1996.-Т155-№2,- с128.

6. .Лечение гастрошизиса.// Материалы научно- практической конференции.-Ярославль.-1996,- С.37-38.

7. Gaslroschisis: ап 18 years experience.//4-th Conference of the Baltic Association of Paediatric Surgeons: Abstráete- Kajnas, Lithuania.-1996.- A7.

8 .Management of gastroschisis II Zentralbl. Kinderchir.-1996.-V.5.-№1.-P.63.

-209. Гастрошизис- корригируемый порок.// В кн.: Актуальные вопросы физиологии и патологии репродуктивной функции женщины,- С-Петербург,-1996-1997.-С.76-78.