Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Коррекция врожденных пороков развития передней брюшной стенки у новорожденных

ДИССЕРТАЦИЯ
Коррекция врожденных пороков развития передней брюшной стенки у новорожденных - диссертация, тема по медицине
АВТОРЕФЕРАТ
Коррекция врожденных пороков развития передней брюшной стенки у новорожденных - тема автореферата по медицине
Меликов, Алексей Львович Санкт-Петербург 2005 г.
Ученая степень
кандидата медицинских наук
ВАК РФ
14.00.35
 
 

Автореферат диссертации по медицине на тему Коррекция врожденных пороков развития передней брюшной стенки у новорожденных

На правах

Медиков Алексей Львович

Коррекция врожденных пороков развития передней брюшной стенки у новорожденных

14 00.35 - детская хирургия

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Санкт-Петербург 2005

Работа выполнена в ГОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия» Росздрава на базе государственного учреждения «Нижегородская областная детская клиническая больница» г. Нижнего Новгорода.

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор Паршиков Вячеслав Владимирович

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Караваева Светлана Александровна кандидат медицинских наук, доцент Котин Алексей Николаевич

Ведущая организация: ГОУ ВПО «Самарский государственный медицинский университет» Росздрава

Защита состоится « 19 » сентября 2005г. в_часов

на заседании диссертационного совета Д208.087.02 в ГОУ ВПО «Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия» Росздрава (194100 г. Санкт-Петербург, ул. Литовская д. 2)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке в ГОУ ВПО «Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия» по адресу: г. Санкт-Петербург, ул. Кантемировская, д. 16. Автореферат разослан «15» августа 2005г.

Учёный секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор

Мазур В.Г.

gm-

тъъьх

3

Актуальность проблемы:

Врожденные аномалии в структуре хирургической патологии новорожденных занимают ведущее место (около 80 %) и являются основной причиной летальности (Немилова Т.К., 1998). К одним из сложных относятся пороки развития передней брюшной стенки: гастрошизис (ГШ) и омфалоцеле (ОЦ). Длительное время проблема ведения таких больных была нерешенной. Причиной высокой летальности детей с данной патологией (до 1995г. около 80% по данным Е.В. Карцевой, 2001) была неправильная тактика ведения больных в антенатальном, интранатальном, до- и послеоперационном периодах, а так же выбор метода закрытия дефекта. В последние годы по данным литературы отмечается увеличение количества новорожденных с этой патологией, а летальность в России составляет около 23% (Караваева

Вопрос оптимальной хирургической коррекции гастрошизиса и омфалоцеле до сих пор остаётся спорным, что обусловлено их анатомическими особенностями. Радикальная одномоментная пластика местными тканями, которой всегда отдавалось предпочтение (Crabbe D., Thomas D., et al, 1991; Clausner A., Zukowitch A., et al., 1996), ограничена в применении при пороках передней брюшной стенки с выраженной висцеро-абдоминальной диспропорцией.

Выполнение данной операции у таких детей ведет к развитию синдрома сдавления нижней полой вены, сопровождающегося серьезными осложнениями, которые нередко заканчиваются летальным исходом.

Во избежание этого, в настоящее время хирургами во всем мире широко применяются различные варианты пластики с использованием синтетических заплат (Krasna I., 1995; Schlatter M., 2003; Moir С.R.,2004). Опыт применения в этом качестве биологических субстратов (ксеноперикарда, лиофилизированной твердой мозговой оболочки) в различных областях общей и детской хирургии позволили использовать в качестве аллотрансплантата твердую мозговую оболочку (ТМО), прошедшую другой вид консервации. Однако в настоящее время отсутствует научное обоснование данного метода оперативного лечения у новорожденных с гастрошизисом и омфалоцеле.

Большое значение имеет антенатальная ультразвуковая диагностика плода для решения вопроса о сохранении или прерывании беременности, выявлении множественных пороков развития, сроках и видах родоразрешения детей с данными аномалиями. Минимальные сроки для диагностики этих пороков, по данным литературы, 12 нед. ± 3 дня (Gusman E.R., Am. J., 1990). Нередко дефекты не выявляются вследствие отсутствия четкой системы их антенатальной диагностики, низкой явки беременных женщин в консультативные центры и недостаточной компетентности специалистов в выявлении данной патологии.

Все вышеизложенное определяет актуальность данного исследования, поскольку коррекция пороков развития передней брюшной стенки у новорожденных является не только медицинской, но и социальной

С.А., 1997).

проблемой.

Цель исследования:

Улучшение результатов лечения у новорожденных с пороками развития передней брюшной стенки.

Задачи исследования:

1. Изучить эпидемиологические характеристики пороков развития передней брюшной стенки в популяции новорожденных Нижнего Новгорода и области.

2. Разработать алгоритм обследования и критерии антенатальной диагностики пороков развития передней брюшной стенки.

3. Исследовать и сравнить результаты хирургической коррекции и провести анализ осложнений и летальности при гастрошизисе и омфалоцеле.

4. Сформировать оптимальную хирургическую тактику при врожденных пороках развития передней брюшной стенки.

Научная новизна:

• Впервые разработана оригинальная методика пластики передней брюшной стенки у новорожденных с использованием твердой мозговой оболочки. (Приоритетная справка №2004130562 от 18.10.2004г).

• Применена специальная методика консервации ТМО в 0,5% растворе формалина при температуре +4°С в течение одного месяца, что увеличило её прочность, эластичность, гладкость. Применение данного материала позволило улучшить результаты хирургического лечения новорожденных с гастрошизисом и омфалоцеле с высокой степенью висцеро-абдоминальной диспропорции, полностью исключив реакцию отторжения и сократив количество вмешательств у этих детей до минимума.

• По данным клинико-лабораторного обследования проведен анализ эффективности двух вариантов пластики передней брюшной стенки и причин летальности у новорожденных с гастрошизисом и омфалоцеле.

Практическая значимость:

В соответствии с задачей разработана и внедрена в практику новая методика коррекции пороков развития передней брюшной стенки у новорожденных с применением твердой мозговой оболочки, что позволило значительно снизить количество осложнений и улучшить функциональные результаты.

Применение нового метода пластики, улучшение результатов лечения путем правильной пред- и послеоперационной тактики у больных с гастрошизисом и омфалоцеле способствовало снижению летальности с 75% в 1995г. до 30% в 2003г.

Налажена работа по антенатальной диагностике пороков развития передней брюшной стенки и преемственности между хирургами-неонатологами, акушерами-гинекологами областного перинатального центра, специалистами областного центра планирования семьи и репродукции с целью их своевременного выявления и лечения.

Работа выполнена в клинике детской хирургии Нижегородской государственной медицинской академии (НижГМА) (заведующий кафедрой,

доктор медицинских наук, профессор В В. Паршиков), в отделении хирургии детского возраста государственного учреждения «Нижегородская областная детская клиническая больница» ГУ «НОДКБ» (гл. врач О.Ю. Кадников) и на базе городской детской клинической больницы (ДГКБ) №1 (гл. врач JI.A. Смирнова) Изучение эпидемиологических характеристик пороков развития передней брюшной стенки в популяции новорожденных Н.Новгорода и области проводили на базе областного консультативно-диагностического центра (КДЦ).

Внедрение результатов в практику:

Пластика передней брюшной стенки твердой мозговой оболочкой применяется в отделении хирургии детского возраста ГУ «НОДКБ» и на базе ДГКБ №1 г. Н.Новгорода.

Результаты исследования используются в учебном процессе на кафедре детской хирургии Нижегородской государственной медицинской академии.

Положения, выносимые на защиту:

1. Основой лечения у новорожденных с пороками развития передней брюшной стенки является своевременная антенатальная диагностика, правильно выбранный метод оперативной коррекции данной аномалии, с учетом степени висцеро-абдоминальной диспропорции, качественная пред- и послеоперационная тактика.

2. Пластика ТМО является методом выбора при гастрошизисе и омфалоцеле с высокой степенью висцеро-абдоминальной диспропорции.

3. При определении степени висцеро-абдоминальной диспропорции и вида операции можно основываться на показатели пикового давления на вдохе и среднего давления в дыхательных путях. В послеоперационном периоде - на данные клинико-лабораторного обследования (сроки восстановления диуреза, появления самостоятельного стула, уровень мочевины, кислотно-щелочное состояние с давлением углекислого газа крови, данные УЗИ почек).

Апробация работы:

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на Поволжской региональной научно-практической конференции «Актуальные вопросы педиатрии, акушерства, гинекологии и детской хирургии» (Ульяновск, 2002); заседании Нижегородского регионального общества Российской ассоциации детских хирургов (2004-2005гг.); заседаниях научно-практических конференций на базе Нижегородской областной детской клинической больницы (2004-2005гг.). По теме диссертации опубликовано 7 печатных работ.

Структура и объем диссертации:

Диссертация изложена на 155 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций. Указатель литературы содержит 205 источников, из которых отечественных - 72 и иностранных -133. Работа иллюстрирована 30 рисунками и 32 таблицами.

Материалы и методы исследования:

В основу работы был положен анализ результатов обследования и лечения 68 новорожденных с пороками развития передней брюшной стенки (гастрошизисом и омфалоцеле). Пациенты проходили обследование и лечение в клинике детской хирургии НижГМА, в отделении хирургии детского возраста ГУ «НОДКБ» - 60 новорожденных, ГДКБ № 1 - 8 детей. Материал был собран за период с 1995 по 2004гг. Антенатальную диагностику и анализ данных территориального мониторинга врожденных пороков развития (ВПР) и пренатального скрининга в Нижегородской области осуществляли на базе КДЦ.

В процессе проведения сравнительного анализа результатов лечения, в связи с различной тактикой ведения, дети были разделены на 2 временные группы. В первую группу вошли все новорожденные, госпитализированные с 1995 по 1999гг. Вторая отражала результаты лечения больных в период с 2000 по 2004 гг.

В пред- и послеоперационном периоде осуществляли лабораторный и инструментальный мониторинг.

1. Измерения биохимических показателей крови осуществляли следующими метедами: билирубин - по Иендрашеку, сахар крови -глюкозооксидазным методом, мочевину - уреазным методом, белок -биуретовой реакцией по конечной точке, ферменты (АсАт, АлАт) кинетическим методом на приборе ROKJ фирмы OLIVEX

2. Показатели кислотно-щелочного равновесия исследовали на аппарате CIBA-CORNING.

Из инструментальных методов исследования использовали: УЗИ внутренних органов, головного мозга, сердца, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости.

Оперативное лечение осуществляли в условиях отдельной специализированной операционной с использованием прецизионной техники фирмы Karl Zeiss Jena, и электрокоагулятора ЭХВЧ-120-Меда. Твердую мозговую оболочку для пластики получали в отделении консервации Нижегородского научно-исследовательского института травматологии и ортопедии (ННИИТО).

Проверку различий между средними величинами и математическую обработку цифровых данных производили на кафедре медицинской физики НижГМА (доц. В.Ф. Рассохин) с помощью статистической диалоговой системы STADIA 4.51 (копия № 1102). Поиск различий между выборками при отличном от нормального распределении осуществляли вычислением непараметрических критериев Манна-Уитни. Статистически значимыми считали различия при р < или = 0, 05.

Собственные данные:

В клинике детской хирургии НижГМА на базе ГУ «НОДКБ» с 1995 по 1999гг. проведено лечение 42 детям с пороками развития передней брюшной стенки (26 с ГШ, 16 с ОЦ). С 2000 по 2004гг. прооперированно 26 новорожденных (19 с ГШ, 7 с ОЦ) (рис. 1).

9 1

1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 год

Рис. 1. Количество детей с гастрошизисом и омфалоцеле в период с 1995 по 2004 гг.

За последние 5 лет выявлено снижение количества детей с данной аномалией, что не связано со снижением рождаемости. В 2000г. не пролечен ни один ребенок В 2004г. - 1 новорожденный с гастрошизисом. Отмечено преобладание новорожденных с ГШ в обоих временных отрезках. Соотношение ГШ и ОЦ равно 1,6:1 в 1 группе, 2,7:1 во 2 группе. Это свидетельствует о большей частоте ГШ у новорожденных с пороками развития передней брюшной стенки, что соответствует данным литературы (Goldkrand J., Causey Т., Hull Е., 2004).

Эпидемиология и антенатальная диагностика.

На первом - эхо-графия осуществлялась в женских консультациях врачами ультразвуковой диагностики до 18-20 нед. За 1995-2004гг. обследовано 52 беременных.

Второй этап проводился специалистами ультразвуковой диагностики медико-генетической консультации, где формировали группы беременных для проведения инвазивных процедур (биопсия хориона, плацентопункция, кордоцентез). Цитогенетический анализ плода проведен у 23 беременных. Основным показанием к пренатальному кариотипированию был установленный по данным УЗИ диагноз омфалоцеле.

На базе КДЦ с 1995 по 2004гг. выявлено 43 случая гастрошизиса и 23 омфалоцеле.

Частота гастрошизиса с учетом пренатапьно выявленных случаев составила 0,17:1000 новорожденных, а встречаемость - 0,08:1000. Все случаи данной аномалии в составе множественных врожденных пороков развития (МВПР) были выявлены пренатапьно. Изолированный ГШ диагностирован у 24 плодов. В 7-ми случаях из них произведено прерывание беременности по медицинским показаниям в 24 и в 28 нед. беременности. Остальные 17 живорожденных детей, переведены в ГУ «НОДКБ». Выжило

13 человек, умерло - 4. Семи новорожденным антенатальная диагностика осуществлена на других базах. Четверо из них умерло, причем у 3 по данным УЗИ порока выявлено не было. В результате 19 обследований установлен гастрошизис в составе множественных аномалий развития. Из них 4 -мертворожденных, 3 - живорожденных с последующим летальным исходом. В 12 случаях выполнено прерывание беременности по медицинским показаниям.

Все наблюдаемые случаи МВПР с гастрошизисом не соответствовали известным синдромам и расценивались как недифференцированные комплексы МВПР.

Частота изолированного омфалоцеле составила 0,1:1000. В 20 наблюдениях омфалоцеле сочеталось с другими пороками развития, такими как гидроцефалия, анэнцефалия, спинномозговая и черепно-мозговая грыжа, врожденный порок сердца, расщелина лица, анофтальмия, пороки мочеполовой системы. В 15 случаях произведено прерывание беременности по медицинским показаниям (наличие хромосомной патологии и ультразвуковых критериев множественных аномалий развития) и по желанию беременной. Из 8 детей с омфалоцеле, переведенных в специализированное отделение, выжило 7 новорожденных. Умер ребенок с омфалоцеле больших размеров от сопутствующей патологии.

Проведенный анализ выявил, что распространенность ГШ и ОЦ в Нижегородской области соответствует средним значениям международного мониторингового регистра (0,03-0,4:1000 омфалоцеле; 0,1-0,3:1000- частота гастрошизиса).

С 1995 по 1999гг. аномалии развития передней брюшной стенки антенатально диагностированы только у 2 новорожденных, переведенных в специализированное отделение ГУ «НОДКБ», что было связано с низкой явкой беременных в консультативные центры и недостаточной их оснащенностью на местах. За последние 5 лет количество антенатально выявленных пороков выросло (23 новорожденных), что является одним из факторов снижения летальности у данной группы детей (табл. 1).

Акушерский анамнез.

К факторам риска развития данной патологии плода отнесли: молодой возраст матерей, первую беременность и роды, проживание в экологически неблагоприятной зоне (13 детей из Н.Новгорода, 39 из области), наличие в анамнезе генитальной и экстрагенитальной патологии (анемия, хронический пиелонефрит), длительный стаж курения и злоупотребления спиртным, нежелательная беременность или психологическая неготовность к предстоящей беременности, наличие в первый триместр беременности острых или обострение хронических заболеваний, хроническая внутриутробная гипоксия плода, угроза прерывания беременности. Ни один из этих факторов нельзя отнести к специфическим, но предрасполагающими их считать можно, что соответствует современным литературным сведениям (М. Di Lorenzo et al., 1986; Suita S., 2000; Hwang P.J., 2004).

На основании данных акушерского анамнеза провели сравнительную характеристику новорожденных с ГШ и ОЦ по двум временным периодам (табл. 1).

Таблица 1

Сравнительная характеристика новорожденных с гастрошизисом и омфалоцеле, поступивших в 1995 -1999гг. и 2000-2004гг.

1995-1999гг. 2000-2004гг.

(группа сравнения) (основная группа)

Обшее количество детей 42 26

Количество летей с гастрошизисом 26 19

Количество детей с ом<Ьалоиеле 16 7

Средняя масса при рождении (г) 2724 2445

Средний рост (см) 48 47

Гестационный возраст 36.9 37.4

Антенатальная диагностика 2 19

Способ родоразрешения Самостоятельные/Кесарево сечение 39/3 20/6

Оценка по шкале Апгар 1 /5мин. 6.7 / 7.3 7.0 / 7.5

Множественные пороки у больных с 6 5

гастрошизисом

Множественные пороки у больных с 10

омфалоцеле

Средний возраст матерей составил 21,7 г. (от 16 до 39 лет). 58% детей появилось от первой, 30% от второй, и 12% от третьей беременности. Средний срок беременности был 36,9 нед. Ранее проводимые аборты по медицинским показаниям зафиксированы в 7 случаях рождения ребенка с гастрошизисом и 4 - омфалоцеле. Срочные роды наблюдались в 33 случаях. У 35 женщин роды были преждевременными (32-36 нед.). Отмечали высокий процент недоношенности и гипотрофии у детей с пороками развития передней брюшной стенки. Недоношенность 1 ст. выявлена у 28, гипотрофия у 30 детей с гастрошизисом и у 2 и 3 соответственно - с омфалоцеле (недоношенность 2-3 ст. - у 6 с ГШ). Доношенными, с массой тела более 2500гр родились 20 детей с омфалоцеле. Таким образом, низкий гестационный возраст наблюдался за счет новорожденных с гастрошизисом.

Преобладание естественных родов над оперативными объясняется большей их физиологичностью особенно у больных с ГШ Повреждения внутренних органов у этих новорожденных не наблюдалось. У детей с омфалоцеле больших и средних размеров (при антенатальном выявлении) преимущество отдавали кесареву сечению в связи с возможностью повреждения оболочек и инфицирования внутренних органов при прохождении через родовые пути.

Множественные аномалии развития преобладали у больных с омфалоцеле в оба временных периода.

Догоспитальный этап.

После рождения петли кишечника закрывали полиэтиленовой пленкой и фиксировали к телу марле-бинтовой повязкой. Для профилактики аспирационного синдрома вводили назо-гастральный зонд, эвакуировали содержимое желудка, и оставляли его на весь период транспортировки открытым. В родильном доме ребенок получал антибактериальную терапию желательно препаратом широкого спектра действия (цефалоспорины 3-4 поколения, аминогликозиды), особенно рожденный от матери с отягощенным акушерским и гинекологическим анамнезом, антигеморрагическую терапию (викасол, дицинон), обезболивание ненаркотическими анальгетиками (трамал, анальгин). Транспортировку осуществляли реанимационной бригадой с использованием транспортного кювеза с фиксированной влажностью (100%) и температурой (36-37°С).

Объем помощи, оказываемой ребенку в родильном доме, в контрольной группе (с 1995 по 1999 гг.) был явно недостаточен, что наряду с другими факторами повлияло на высокую летальность в этот период (табл 2).

Таблица 2

Сравнительная характеристика лечебной тактики у новорожденных с пороками передней брюшной стенки на догоспитальном этапе в период

с 1995 по 1999 гг., с 2000 по 2004гг.

1995-1999гг. 2000-2004гг.

(группа сравнения) (основная группа)

Количество детей с ГШ и ОЦ 42 26

Антибактериальная терапия 15 14

Антигеморрагическая терапия 9 20

Обезболивание (анальгин, трамал) 6 10

Зонд в желудок 3 24

Транспортировка реанимационной бригадой 14 24

Инфузионная терапия 0 0

Средняя длительность предоперационной подготовки с 1995 по 1999гт. была 3,2 час., что было недостаточно для достижения стабильного состояния новорожденного и нормализации основных жизненно важных показателей. С 2000 по 2004 гт. она же составляла от 6 до 24 час. и зависела от тяжести состояния поступившего ребенка и времени необходимого для нормализации температуры тела (выше 36,6°С), восполнения жидкостных потерь, улучшения картины крови (уменьшения гемоконцентрации, метаболического ацидоза), стабилизации периферической гемодинамики, появления адекватного диуреза (не менее 1 мл/кг/час). При высокой степени недоношенности и очень тяжелом состоянии ребенка сразу помещали в открытую реанимационную систему либо в инкубатор (1=36°С, влажность 100%). Все манипуляции осуществлялись под источником лучистого тепла. Эвентрированные органы помещали в стерильный полиэтиленовый пакет, покрывали марлевыми салфетками и фиксировали

и

несколькими турами бинта для устранения избыточной подвижности и перегибов содержимого. Устанавливали желудочный зонд, через который пассивно и активно удаляли содержимое из желудка. Опорожнение кишечника производили физиологическим раствором, введенным в толстую кишку через газоотводную трубку. Это позволяло уменьшить объем эвентрированных органов и заподозрить атрезию кишечника. Предоперационная подготовка включала в себя медикаментозную терапию (антибиотики широкого спектра действия, гемостатики, антиоксиданты, плановую анапгезию), инфузионную программу, направленную на коррекцию белкового состава крови и водно-электролитных нарушений, дотацию факторов свертывания.

В качестве периоперационной антибактериальной терапии с 2000г. стали широко использовать тиенам (20-25 мг/кг - 4 раза сут.), меронем (15-20 мг/кг - 3 раза сут.), роцефин (100мг/кг сут.) чаще в виде монотерапии или в комбинации с аминогликозидами (амикин - 15-30 мг/кг сут.). Наиболее приемлемая схема выглядела как комбинация клафорана (100 мг/кг суг.) с амикином и тиенама в виде монотерапии или в сочетании с аминогликозидом.

В пред- и послеоперационном периоде осуществляли лабораторный и бактериологический мониторинг с определением чувствительности бактериальной флоры к антибиотикам и инструментальные методы исследования, включая УЗИ головного мозга, ЭХО - КГ, ЭКГ.

Оперативное лечение осуществляли в условиях отдельной специализированной операционной с использованием прецизионной техники, и электрокоагулятора.

Таблица 3

Методы пластики передней брюшной стенки у новорожденных с

гастрошизисом и омфалоцеле, применяемые с 1995 по 2004 гг.

ГШ ОЦ большое ОЦ среднее ОЦ малое Всего

Пластика твердой мозговой оболочкой 30 6 1 0 37

Первичная радикальная пластика 12 0 2 10 24

Пластика по Гроссу 2 1 0 0 3

Пластика резиновой перчаткой 1 0 0 1 2

Консервативно 0 2 0 0 2

Всего 45 9 3 11 68

В клинике детской хирургии НижГМА в зависимости от вида патологии и степени висцеро-абдоминапьной диспропорции использовали различные варианты коррекции порока передней брюшной стенки (табл. 3).

Пластика по Гроссу была осуществлена 3 новорожденным: 1-му с омфалоцеле больших размеров, и 2-м с гастрошизисом. В настоящее время этот метод лечения при гастрошизисе не применяется в связи с возникающим массивным спаечным процессом в послеоперационном периоде.

Одному ребенку с омфалоцеле малых размеров и одному с гастрошизисом выполнена пластика медицинской перчаточной резиной. Оба ребенка умерли от прогрессирования ЯНЭК и перитонита.

Двое новорожденных с омфалоцеле больших размеров были пролечены консервативно. Амниотические оболочки обрабатывали 3-5% раствором перманганата калия. Первые сутки дубление осуществляли до 5 раз в день. В последующем 1-2 раза.

Один из них выписан в удовлетворительном состоянии. У другого развилось нагноение в области грыжевых оболочек Ребенок умер вследствие развившегося сепсиса.

Первичную радикальную пластику (ПРП) выполнили у 24 детей: у 2 с омфалоцеле средних размеров, 10 - малых, и 12 детей с гастрошизисом.

При пороках развития брюшной стенки с выраженным синдромом висцеро-абдоминальной диспропорции с целью увеличения объема брюшной полости использовали аплоткань - твердую мозговую оболочку (ТМО) Аллотрансплантат подвергался консервации в 0,5% растворе формалина при температуре +4°С в течение одного месяца, что необходимо для получения его эластичности, стерильности и прочности.

Пластика ТМО по принятой в клинике методике была выполнена у 37 детей, из них у 6 с омфалоцеле больших размеров, 1 - средних и у 30 пациентов с гастрошизисом.

Методика пластики передней брюшной стенки ТМО.

В операционной после обработки петель кишечника или амниотической оболочки раствором антисептика обрабатывали и ограничивали операционное поле. Выполняли срединную лапаротомию с отсечением пупка, лигированием пупочных артерий и вены При омфалоцеле иссекали амниотические оболочки на расстоянии 2мм от их границы с кожным валиком. Производили ревизию органов брюшной полости, при которой определяли незавершенный поворот кишечника и общую брыжейку. Затем определяли возможность одномоментного погружения эвентрированных органов в брюшную полость и выполнения радикальной пластики передней брюшной стенки местными тканями. Для увеличения объема брюшной полости производили отсепаровку кожи и подкожной клетчатки от мышечно-апоневротического слоя с последующим его мануальным растяжением Невозможность выполнения ПРП определяли по повышению давления на вдохе в вентиляционном контуре выше 35 - 40 см вод. ст. и среднего давления в дыхательных путях выше 9-10 см вод. ст. во время погружения органов в брюшную полость.

В этом случае производили аллопластику дефекта передней брюшной стенки ТМО, которую подшивали к апоневрозу узловыми капроновыми швами, что обеспечивало герметичное закрытие дефекта передней брюшной стенки. Кожу над дефектом ушивали наглухо Для уменьшения ее натяжения и предупреждения некротизирования в шахматном порядке по обе стороны от раны выполняли насечки.

У 18 детей из 21 выживших с пластикой ТМО заживление послеоперационной раны произошло первичным натяжением, швы были

сняты на 10-12 сут. после операции. У 3 выживших детей с крайней степенью висцеро-абдоминальной диспропорции было расхождение послеоперационной раны в центральной её части, в месте наибольшего натяжения кожи с частичным обнажением ТМО. Из 14 выживших детей после ПРП расхождение краев раны произошло у 1 новорожденного, у которого данное осложнение сопровождалось эвентрацией петли кишки. Ребенка взяли в операционную и послойно ушили рану, без дальнейших осложнений.

Анестезиологическое пособие выполняли внутривенным введением ГОМК (50-100 мг/кг) и промедола (2% - 2мг/кг). Искусственную вентиляцию легких осуществляли аппаратным методом в режиме умеренной гипервентиляции. Внутривенная инфузионная нагрузка во время операции составляла 10-14 мл/кг/ч., в состав которой входили 10% глюкоза, СЗП. Эритроцитарную массу переливали при большой кровопотере (свыше 20 мл) В момент погружения органов в брюшную полость при радикальной пластике производили введение миорелаксантов (дитилин - 1,5 мг/кг, ардуан - 0,02 мг/кг). При сопутствующей брадикардии и снижении артериального давления применяли дофамин в кардиотонической дозе (5 мкг/кг/мин.).

Таким образом, разработанная нами операция пластики передней брюшной стенки ТМО позволила значительно уменьшить синдром висцеро-абдоминальной диспропорции и без повышения внутрибрюшного давления погрузить внутренние органы в, уже во время операции увеличенную брюшную полость. При пластике ТМО во время операции показатели вентиляции не поднимались выше пороговых значений, и не требовалось дополнительное введение миорелаксантов.

Показанием к ее выполнению считали: все случаи гастрошизиса с высокой степенью висцеро-абдоминальной диспропорции, обусловленной количеством эвентрированных органов и степенью их воспалительных изменений; омфалоцеле больших и средних размеров.

Пластику местными тканями выполнили только при отсутствии выраженных признаков перитонита у детей с гастрошизисом и омфалоцеле малых размеров.

Послеоперационный период.

Большое влияние на выживаемость новорожденных с ГШ и ОЦ в послеоперационном периоде оказала правильно подобранная терапевтическая тактика и тщательное клинико-лабораторное и инструментальное обследование, на основании которых был проведен сравнительный анализ двух методов пластики передней брюшной стенки (ТМО и ПРП).

В ближайшем послеоперационном периоде у детей после ПРП передней брюшной стенки отмечено повышение уровня мочевины, что может указывать на дисфункцию почек вследствие повышения внутрибрюшного давления. На второй неделе уровень мочевины в крови достигал нормы. У этих новорожденных после операции по данным УЗИ внутренних органов находили признаки пиелоэктазии и гипотонии лоханок. Явления олигоурии

сохранялись до 6 суток даже на фоне диуретической терапии. В тоже время у новорожденных с пластикой ТМО диурез восстанавливался в большинстве случаев на 2 сут. и без применения мочегонных препаратов (р<0,05). Повышение прямого и общего билирубина, характерное для выживших новорожденных с первично-радикальной пластикой косвенно доказывало повышение внутрибрюшного давления, что подтверждалось данными УЗИ в виде гепатомегапии, холестаза и доказывало преимущество в данной ситуации пластики ТМО (табл. 4).

Таблица 4

Биохимические показатели крови у выживших новорожденных детей с пороками развития передней брюшной стенки и различными вариантами пластики в послеоперационном периоде_

1-Зсут. 2 нед.

Показатели Норма* ТМО (п=21) ПРП (п=14) Р Норма* ТМО (п=21) ПРП (п=14) Р

Мочевина ммоль/л 4-9 6,9±0,67 10±0,7 Р<0,01 4-9 7±0,66 8,7±0,7 Р<0,05

Общий белок г/л 61,2±5,8 52±2,31 54±3,2 Р>0,05 60,0±5,2 52±2,4 59±1,6 Р<0,05

Билирубин общий мкмоль/л 85 32±3,18 98±17,6 Р<0,01 55 31 ±3,2 78±14,6 Р<0,01

Билирубин связанный мкмоль/л 24 21±1,3 40±7,9 Р>0,05 19 13±1,2 30±7,9 Р<0,05

* - Шабалов Н.П., Неонатология, 1996г.

Умеренная гипопротеинемия оставалась в группе с пластикой ТМО в возрасте 2 нед. в связи с более продолжительным парэнтеральным питанием (в среднем 7,8 сут. у детей с пластикой ТМО; 6 сут. у больных с ПРП (р<0,05)), что было связанно с более длительным парезом кишечника на фоне недоношенности. Этот факт объясняется присутствием в группе с пластикой ТМО большого количества новорожденных с гастрошизисом, у которых внутриутробно кишечник развивался в агрессивных условиях, что приводило к развитию воспаления и нарушению его функции. Перистальтика кишечника восстановилась у детей с пластикой ТМО - за 4,7 дня, с ПРП - за 3,6 дня (р<0,05), а самостоятельный пассаж - за 7,3 и 6,3 дня соответственно (р<0,05). Для ускорения этого процесса применяли очистительные клизмы, промывание желудка, медикаментозную стимуляцию (церукал, мотилиум, убретид - 0,025-0,05 в/м -1раз в сутки в течение 1-3 дней), качественное обезболивание с использованием перидуральной анестезии 2% лидокаином в дозе 1мг/кг/ч. Для парентерального питания использовали растворы аминокислот (аминоплазмаль, альвезин, и др.) и жировые эмульсии (липофундин, интралипид). Энтеральное питание осуществляли расщепленными смесями (прогестимил, альфаре), что позволяло достичь

постоянной прибавки массы тела. Для улучшения его усваивания назначали ферменты (мезим-форте, креон) и тюбажи с магнезией (25% -5мл - 2раза в день per os). По данным посевов кала на дисбактериоз последний был обусловлен в основном дефицитом бифидобактерий (100%), сопровождающийся наличием у некоторых больных патогенной флоры: цитробактер, энтеробактер, протей, грибы рода кандида. В его лечении использовали бифидумбактерин, лактобактерин, бифилиз, бактериофаги в средних терапевтических дозах.

Исследования 1995-2004гг. выявили тенденцию к изменению микрофлоры в материалах с трахеи, кала, мочи, ротоглотки: отмечено уменьшение грамотрицательной флоры (Ps. Aeruginosae, Е Coli, Klebsiella, Citrobacter), возрастание роли грамположительной флоры (St. Aureus, St. Epidermidis, Enterococcus) в группе выживших детей. У 67% новорожденных выявлена микст инфекция.

Изменилась и чувствительность микрофлоры к антибиотикам. С 1999г. по настоящее время микрофлора более чувствительна к тиенаму и меронему. С 2001г. 12 новорождённым сразу назначали тиенам в комбинации с амикацином или метрогилом. Послеоперационный период у таких детей протекал без осложнений септического плана с быстрым восстановлением лейкограммы. Все они выписаны домой в удовлетворительном состоянии. На фоне применения антибиотиков для профилактики развития кандидозов использовали антимикотические препараты (низорал, дифлюкан) в среднетерапевтических дозах.

В послеоперационном периоде параметры КЩС быстрее восстанавливались в подгруппе с пластикой ТМО, что было связано с отсутствием повышения внутрибрюшного давления и синдрома сдавления нижней полой вены, а также качественно подобранными параметрами вентиляции и быстрым переходом ребенка на самостоятельное дыхание. При первичной радикальной пластике средняя длительность ИВЛ в группе выживших детей составила 4,6 сут., а при пластике ТМО - 3,3 сут. (р<0,05). У новорожденных с первичной радикальной пластикой восстановление парциального давления углекислого газа шло медленнее, что было обусловлено повышением внутрибрюшного давления поджатием диафрагмы из-за наличия висцеро-абдоминальной диспропорции. С целью быстрейшего восстановления и поддержания функции органов и систем, терапии постгипоксических состояний, новорожденным проводили сеансы гипербарической оксигенации (№ 5-10).

В результате правильно подобранной оперативной тактики и выработанной схемы послеоперационного лечения с 2000 по 2004гг. сократилось среднее количество койко-дней в реанимации и в стационаре (табл. 5).

Таблица 5

Среднее количество дней, проведенных в стационаре и отделении реанимации___

С пластикой ТМО С первичной радикальной пластикой

В реанимации Всего В реанимации Всего

С 1995 по 1999гг. 25,3 40,5 23,4 37,5

С 2000 по 2004гг. 17,8 30,2 17,0 28,9

Р Р<0,05 Р<0,05 Р<0,05 Р<0,05

Всего выписано из стационара с улучшением состояния 40 детей: 26 с гастрошизисом, 5 с омфалоцеле больших размеров, 1 - средних и 8 - малых.

Выделили следующие осложнения и основные причины летальности у новорожденных с пороками развития передней брюшной стенки.

Спаечную непроходимость кишечника наблюдали у одного ребенка на 26 сут. жизни с ГШ, которому была произведена пластика ТМО и у 1 ребенка на 21 сут. после ПРП.

Синдром нижней полой вены развивался во всех случаях, когда, не учитывая степень висцеро-абдоминальной диспропорции, проводили радикальную пластику (у 2 с омфалоцеле средних размеров, 4 с гастрошизисом). Подобное осложнение развилось и у ребенка с гигантским омфалоцеле в послеоперационном периоде после пластики передней брюшной стенки ТМО. Клинически данное осложнение проявилось признаками почечной недостаточности (отеки нижней половины живота, конечностей, олигоанурия, высокий уровень мочевины).

Недоношенность, гипотрофия, внутриутробное инфицирование, отсутствие периоперационной антибактериальной терапии, нарушения на этапах транспортировки и предоперационной подготовки, большая кровопотеря и неправильно выбранная тактика оперативного лечения, приводящая к длительной псевдообструкции и ИВЛ из-за уменьшения экскурсии диафрагмы, а так же наличие сопутствующих аномалий (атрезий кишечника, пороков сердца и других внутренних органов) - все эти факторы в совокупности и каждый в отдельности способствовали развитию септических осложнений. Бактериологическое исследование посевов с петель кишечника, кожи, интубационной трубки, крови, мокроты, пупочной ранки с 1995 по 2004гг.. у данной группы больных показало наличие грамположительной (Staph. Aureus), и грамотрицательной флоры (Klebsiella, E.coli, Enterobacter, Citrobacter, Pseudomonas aeruginosae). У одного ребенка ведущей признана грибковая этиология септического процесса. Но в большинстве случаев инфекционные осложнения были вызваны смешанной флорой. В течение антибактериальной терапии происходила смена микробного пейзажа с преобладанием в группе умерших детей в основном грам-отрицательной флоры. У 4 детей отмечено преобладание в посевах синегнойной палочки, что

говорило о необходимости усиления антибактериальной терапии препаратами, обладающими антисинегнойной активностью.

Язвенно-некротический энтероколит (ЯНЭК), осложненный перфорацией полого органа с развитием разлитого перитонита является одним из важных этиологических факторов в развитии хирургического сепсиса. Подобное осложнение было отмечено у 7 новорожденных с ГШ и ОЦ с различными вариантами пластики. Основная сложность диагностики данного осложнения заключалась в определении стадии предперфорации. Из всех детей, у кого в послеоперационном периоде отмечалась клиника ЯНЭК, выжил только один новорожденный с омфапоцеле малых размеров и ятрогенной перфорацией подвздошной кишки.

ДВС-синдром, развившийся в ближайшем послеоперационном периоде, по данным клинико-лабораторного обследования и патолого-анатомического заключения был причиной смерти у 12 новорожденных. Причем из них было 8 детей с гастрошизисом и омфапоцеле, которым выполнили пластику передней брюшной стенки ТМО, что было связано с более выраженной кровопотерей после данной операции.

До 1995г. у новорожденных с гастрошизисом и омфалоцеле летальность приближалась к 98%. За период с 1995 по 2004 гг. умерло 28 из 68 детей с пороками развития передней брюшной стенки: 19 с гастрошизисом, 4 с омфалоцеле больших размеров, 2 - средних и 3 - малых.

Общая летальность с 1995 по 1999гг. составила 48% (у детей с ГШ - 50%, с ОЦ - 43%), а с 2000 по 2004гг. - 30% (с ГШ - 36%, с ОЦ - 28%) (рис.2).

1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004

год

Рис. 2. Динамика летальности новорожденных с пороками передней брюшной стенки с 1995 по 2004гг.

Таким образом, использование пластики ТМО и тщательное соблюдение разработанной схемы пред- и послеоперационного ведения с учётом преморбитного фона каждого ребёнка позволили добиться хороших результатов лечения (одномоментность пластики; отсутствие осложнений связанных с повышением внутрибрюшного давления и развитием синдрома нижней полой вены; быстрое восстановление диуреза без применения мочегонных средств и ранний переход на самостоятельное дыхание с нормализацией параметров КЩС), сокращения среднего количества койко-

дней в реанимации и в стационаре (табл. 11) и снижения летальности у новорождённых с пороками развития передней брюшной стенки за последние 5 лет.

Выводы.

1. В последние 5 лет отмечается снижение количества детей, родившихся с пороками развития передней брюшной стенки. Среди пролеченных детей выявлено преобладание новорожденных с гастрошизисом (ГШ к ОЦ - 2,7:1).

2. Для антенатальной диагностики пороков развития передней брюшной стенки необходимо проведение двухэтапного ультразвукового пренатального скрининга беременных женщин. На втором этапе важно выявления хромосомной патологии плода по результатам УЗИ и кариотипирования биоптатов хориона и плаценты для определения показаний к прерыванию беременности.

3. Пластика передней брюшной стенки твердой мозговой оболочкой является методом выбора во всех случаях гастрошизиса с высокой степенью висцеро-абдоминальной диспропорции, обусловленной количеством эвентрированных органов и степенью их воспалительных изменений; омфалоцеле больших и средних размеров. Первичная радикальная пластика показана только при отсутствии выраженных признаков перитонита у детей с гастрошизисом и омфалоцеле малых размеров.

4. Интраоперационно показанием к пластике ТМО является повышение давления на вдохе в вентиляционном контуре выше 35 - 40 см вод. ст. и среднего давления в дыхательных путях, выше 9-10 см. вод. ст., сопровождаемые снижением сатурации (менее 95%) и невозможностью свести края апоневроза над эвентрированными органами.

5. Для определения динамики изменения внутрибрюшного давления в послеоперационном периоде следует основываться на данные клинико-лабораторного и инструментального обследования (сроки восстановления диуреза (на 1 -2 сут. после операции) и появления самостоятельного стула (на 6-7 сут.), уровень мочевины (Ы - 4-9 ммоль/л), кислотно-щелочное состояние с парциальным давлением углекислого газа крови (Ы - 35-45 мм.рт.ст.), данные УЗИ почек).

Практические рекомендации.

1. Вопрос о ведении беременности, при согласии матери на её сохранение решается коллегиально с участием врача-генетика, детского хирурга, педиатра неонатолога, и в случае её сохранения женщину направляют в перинатальный центр, где решается вопрос о дальнейшем её обследовании, сроках и методе родоразрешения.

2. Во время беременности необходимо проведение специфических методов обследования на наличие внутриутробной инфекции (ПЦР, ИФА) и соответствующего лечения, что значительно уменьшит количество инфекционных осложнений.

3. Возможность высокой кровопотери (более 20 мл) во время пластики передней брюшной стенки ТМО обуславливает необходимость восполнения её препаратами крови (эритроцитарная масса, СЗП), более тщательной

обработки сосудов с использованием прецизионной техники и проведения антигеморрагической терапии в родильном доме, с продолжением её в послеоперационном периоде (СЗП, викасол, дицинон).

4. Инфекционные осложнения, вызванные внутриутробным инфицированием, свидетельствуют о необходимости соблюдения всех правил качественной периоперационной профилактики антибиотиками широкого спектра действия (тиенам с амикином), начиная с родильного дома.

5. Наличие явлений холестаза, выраженных в группе с первичной радикальной пластикой, доказывает важность раннего начала энтерального питания с применением прокинетиков, желчегонных препаратов, ферментов.

6. В родильном доме для профилактики эксикоза требуется инфузионная терапия в объеме 100мл/кг/сут. (80мл по физ. потребности, 20 мл на потери через эвентрированные органы), которая должна включать коллоидные растворы.

Список опубликованных работ по теме диссертации:

1. Меликов A.J1. Структура хирургической патологии у новорожденных. / Паршиков В.В., Меликов A.JI., Пивиков В.Е., Плохарский H.A., Стриженок С.А ) // «Актуальные вопросы педиатрии, акушерства, гинекологии и детской хирургии». Материалы Поволжской региональной научно-практической конференции. -Ульяновск,- 2002.- С. 116-119.

2. Меликов A.JI. Лечение аномалий развития передней брюшной стенки. / Паршиков В.В., Меликов A.JI., Пивиков В.Е., Плохарский H.A., Стриженок С.А. // Детская хирургия. - 2003.- №6.- С. 39- 40.

3. Меликов A.J1. Интенсивная терапия новорожденных с врожденными пороками развития передней брюшной стенки. / Меликов A.J1., Пивиков В Е., Плохарский H.A. // «Актуальные проблемы хирургии анестезиологии-реанимации, травматологии и нейрохирургии детского возраста». Материалы научно-практической конференции. - Ташкент.- 2004. - С. 184-185.

4. Меликов А Л. Эпидемиология пороков развития передней брюшной стенки у новорожденных. / Меликов А.Л., Паршиков В.В., Удапова О.В. // «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». Материалы третьего Российского конгресса.- Москва,- 2004.- С. 380.

5. Меликов А.Л. Эпидемиология и лечение пороков развития передней брюшной стенки у новорожденных. / Паршиков В.В., Удалова О.В., Меликов А.Л. // «Итоги 15-летней деятельности в практическом здравоохранении». Сборник научных трудов Екатеринбургского консультативно-диагностического центра. - Екатеринбург,- 2004,- С.304-308.

6. Меликов А.Л. Опыт применения твердой мозговой оболочки при пластике передней брюшной стенки у новорожденных с гастрошизисом и омфалоцеле. / Паршиков В.В., Меликов А.Л., Плохарский H.A., Стриженок С.А. «Актуальные вопросы детской колопроктологии». // Материалы Всероссийского симпозиума детских хирургов,- Н. Новгород.-2005.-С.95-96.

7. Меликов А.JI Антенатальная диагностика пороков развития передней брюшной стенки. / Меликов А Л., Паршиков В.В., Удалова О.В. // «Актуальные вопросы детской колопроктологии». Материалы Всероссийского симпозиума детских хирургов,- Н. Новгород.-2005.-С.92-93. Изобретение по теме диссертации.

1. Меликов А.Л. Способ хирургического лечения гастрошизиса и омфалоцеле у новорожденных. (Приоритетная справка № 2004130562 от 18 октября 2004г., соавт. Паршиков В.В., Плохарский H.A., Стриженок С.А., Стриженок

Д.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АД -Артериальное давление.

АЦЦ -Ацетилцистеин.

ВПР -Врожденные пороки развития.

ГОМК -Гаммааминомаслянная кислота.

ГШ - Гастрошизис.

ИФА -Иммунофлюоресцентный анализ.

КДЦ -Клинико-диагностический центр.

МВПР -Множественные врожденные пороки развития.

МГК -Медико-генетическая консультация.

ОЦ -Омфалоцеле.

ПРП -Первичная радикальная пластика.

ПЦР -Полимеразная цепная реакция.

СЗП -Свежезамороженная плазма.

ТМО -Твердая мозговая оболочка.

УЗИ -Ультразвуковое исследование.

ХА -Хромосомные аномалии.

ЯНЭК -Язвеннонекротический энтероколит.

РНБ Русский фонд

2006^4 8217

 
 

Введение диссертации по теме "Детская хирургия", Меликов, Алексей Львович, автореферат

Актуальность:

Врожденные аномалии в структуре хирургической патологии новорожденных занимают ведущее место (около 80 %) и являются основной причиной летальности (Немилова Т.К., 1998). К одним из сложных относятся пороки развития передней брюшной стенки: гастрошизис и омфалоцеле. Длительное время проблема ведения таких больных была нерешенной. Причиной высокой летальности детей с данной патологией (до 1995г. около 80% по данным Е.В. Карцевой, 2001) была неправильная тактика ведения больных в антенатальном, интранатальном, до- и послеоперационном периодах, а так же выбор метода закрытия дефекта. В последние годы по данным литературы отмечается увеличение количества новорожденных с этой патологией, а летальность в России составляет около 23% (Караваева С.А., 1997).

Вопрос оптимальной хирургической коррекции гастрошизиса и омфалоцеле до сих пор остаётся спорным, что обусловлено их анатомическими особенностями. Радикальная одномоментная пластика местными тканями, которой всегда отдавалось предпочтение (Crabbe D., Thomas D., et al, 1991; Clausner A., Zukowitch A., et al., 1996), ограничена в применении при пороках передней брюшной стенки с выраженной висцеро-абдоминальной диспропорцией.

Выполнение данной операции у таких детей ведет к развитию синдрома сдавления нижней полой вены, сопровождающегося серьезными осложнениями, которые нередко заканчиваются летальным исходом.

Во избежание этого в настоящее время хирургами во всем мире широко применяются различные варианты пластики с использованием синтетических заплат (Krasna I., 1995; Schlatter М., 2003; Moir C.R.,2004). Опыт применения в этом качестве биологических субстратов (ксеноперикарда, лиофилизированной твердой мозговой оболочки) в различных областях общей и детской хирургии позволили использовать в качестве аллотрансплантата твердую мозговую оболочку, прошедшую другой вид консервации. Однако в настоящее время отсутствует научное обоснование данного метода оперативного лечения у новорожденных с гастрошизисом и омфалоцеле.

Большое значение имеет пренатальная ультразвуковая диагностика плода для решения вопроса о сохранении или прерывании беременности, выявлении множественных пороков развития, сроках и видах родоразрешения детей с данными аномалиями. Минимальные сроки для диагностики этих пороков, по данным литературы, 12 нед. ± 3 дня (Оштап Е.Л., Ат. I., 1990). Нередко дефекты не выявляются вследствие отсутствия четкой системы их антенатальной диагностики, низкой явки беременных женщин в консультативные центры и недостаточной компетентности специалистов в выявлении данной патологии.

Все вышеизложенное определяет актуальность данного исследования, поскольку коррекция пороков развития передней брюшной стенки у новорожденных является не только медицинской, но и социальной проблемой.

Цель исследования:

Улучшение результатов лечения у новорожденных с пороками развития передней брюшной стенки.

Задачи исследования:

1. Изучить эпидемиологические характеристики пороков развития передней брюшной стенки в популяции новорожденных Нижнего Новгорода и области.

2. Разработать алгоритм обследования и критерии антенатальной диагностики пороков развития передней брюшной стенки.

3. Исследовать и сравнить результаты хирургической коррекции и провести анализ осложнений и летальности при гастрошизисе и омфалоцеле.

4. Сформировать оптимальную хирургическую тактику при врожденных пороках развития передней брюшной стенки.

Научная новизна:

• Впервые разработана оригинальная методика пластики передней брюшной стенки у новорожденных с использованием твердой мозговой оболочки. (Приоритетная справка № 2004130562 от 18.10.2004г).

• Применена специальная методика консервации ТМО в 0,5% растворе формалина при температуре +4°С в течение одного месяца, что увеличило её прочность, эластичность, гладкость. Использование данного материала позволило улучшить результаты хирургического лечения новорожденных с гастрошизисом и омфалоцеле с высокой степенью висцеро-абдоминальной диспропорции, полностью исключив реакцию отторжения и сократив количество вмешательств у этих детей до минимума.

• По данным клинико-лабораторного обследования проведен анализ эффективности двух вариантов пластики передней брюшной стенки и причин летальности у новорожденных с гастрошизисом и омфалоцеле.

Практическая значимость:

В соответствии с задачей разработана и внедрена в практику новая методика коррекции пороков развития передней брюшной стенки у новорожденных с применением ТМО, что позволило значительно снизить количество осложнений и улучшить функциональные результаты. Определена возможность одномоментного закрытия дефектов передней брюшной стенки с сопутствующей выраженной висцеро-абдоминальной диспропорцией.

Применение нового метода пластики, улучшение результатов лечения путем правильной пред- и послеоперационной тактики у больных с гастрошизисом и омфалоцеле позволило снизить летальность с 75% в 1995г. до 30% в 2003 г.

Налажена работа по антенатальной диагностике пороков развития передней брюшной стенки и преемственности между хирургами-неонатологами, акушерами-гинекологами областного перинатального центра, специалистами областного центра планирования семьи и репродукции с целью их своевременного выявления и лечения.

Работа выполнена на кафедре детской хирургии Нижегородской государственной медицинской академии (НижГМА) (заведующий кафедрой, доктор медицинских наук, профессор В.В. Паршиков), в отделении хирургии детского возраста государственного учреждения «Нижегородская областная детская клиническая больница» (гл. врач О.Ю. Кадников) и на базе городской детской клинической больницы №1 (гл. врач JI.A. Смирнова). Изучение эпидемиологических характеристик пороков развития передней брюшной стенки в популяции новорожденных Нижнего Новгорода и области проводилось на базе областного консультативно-диагностического центра (КДЦ).

Внедрение результатов в практику:

Пластика передней брюшной стенки твердой мозговой оболочкой применяется в отделении хирургии детского возраста государственного учреждения «Нижегородская областная детская клиническая больница» и на базе городской детской клинической больницы №1 г. Н.Новгорода.

По теме диссертации опубликовано 7 печатных работ. Основные положения диссертации доложены и обсуждены на Поволжской региональной научно-практической конференции «Актуальные вопросы педиатрии, акушерства, гинекологии и детской хирургии» (Ульяновск, 2002); заседании Нижегородского регионального отделения Российской ассоциации детских хирургов (2004-2005гг.); заседаниях научно-практических конференций на базе Нижегородской областной детской клинической больницы (2004-2005гг.). Результаты исследования используются в учебном процессе на кафедре детской хирургии НижГМА.

Структура и объем диссертации:

Диссертация изложена на 155 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций. Указатель литературы содержит 205 источников, из которых отечественных - 72 и иностранных - 133. Работа иллюстрирована 30 рисунками и 32 таблицами.

 
 

Заключение диссертационного исследования на тему "Коррекция врожденных пороков развития передней брюшной стенки у новорожденных"

135 Выводы.

1. В последние 5 лет отмечается снижение количества детей, родившихся с пороками развития передней брюшной стенки. Среди пролеченных детей отмечается преобладание новорожденных с гастрошизисом (ГШ к ОЦ - 2,7:1).

2. Для антенатальной диагностики пороков развития передней брюшной стенки необходимо проведение двухэтапного ультразвукового пренатального скрининга беременных женщин. На втором этапе важно выявления хромосомной патологии плода по результатам УЗИ и кариотипирования биоптатов хориона и плаценты для определения показаний к прерыванию беременности.

3. Пластика передней брюшной стенки твердой мозговой оболочкой является методом выбора во всех случаях гастрошизиса с высокой степенью висцеро-абдоминальной диспропорции, обусловленной количеством эвентрированных органов и степенью их воспалительных изменений; омфалоцеле больших и средних размеров. Первичная радикальная пластика показана только при отсутствии выраженных признаков перитонита у детей с гастрошизисом и омфалоцеле малых размеров.

4. Интраоперационно показанием к пластике ТМО является повышение давления на вдохе в вентиляционном контуре выше 35 - 40 см вод. ст. и среднего давления в дыхательных путях, выше 9-10 см. вод. ст., сопровождаемые снижением сатурации (менее 95%) и невозможностью свести края апоневроза над эвентрированными органами.

5. Для определения динамики изменения внутрибрюшного давления в послеоперационном периоде следует основываться на данные клинико-лабораторного и инструментального обследования (сроки восстановления диуреза (на 1 -2 сут. после операции) и появления самостоятельного стула (на 6-7 су т.), уровень мочевины (Ы - 4-9 ммоль/л), кислотно-щелочное состояние с парциальным давлением углекислого газа крови (Ы - 35-45 мм.рт.ст.), данные УЗИ почек).

Практические рекомендации.

1. Вопрос о ведении беременности, при согласии матери на её сохранение решается коллегиально с участием врача-генетика, детского хирурга, педиатра-неонатолога, и в случае её сохранения женщину направляют в перинатальный центр, где решается вопрос о дальнейшем её обследовании, сроках и методе родоразрешения.

2. Во время беременности необходимо проведение специфических методов обследования на наличие внутриутробной инфекции (ПЦР, ИФА) и соответствующего лечения, что значительно уменьшит количество инфекционных осложнений.

3. Возможность высокой кровопотери (более 20 мл) во время пластики передней брюшной стенки ТМО обуславливает необходимость восполнения её препаратами крови (эритроцитарная масса, СЗП), более тщательной обработки сосудов с использованием прецизионной техники и проведения антигеморрагической терапии в родильном доме, с продолжением её в послеоперационном периоде (СЗП, викасол, дицинон).

4. Инфекционные осложнения, вызванные внутриутробным инфицированием, свидетельствуют о необходимости соблюдения всех правил качественной периоперационной профилактики антибиотиками широкого спектра действия (тиенам с амикином), начиная с родильного дома.

5. Наличие явлений холестаза, выраженных в группе с первичной радикальной пластикой, доказывает важность раннего начала энтерального питания с применением прокинетиков, желчегонных препаратов, ферментов.

6. В родильном доме для профилактики эксикоза требуется инфузионная терапия в объеме 100мл/кг/сут. (80мл по физ. потребности, 20 мл на потери через эвентрированные органы), которая должна включать коллоидные растворы.

 
 

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2005 года, Меликов, Алексей Львович

1. Ашкрафт К.У., Холдер Г.М. Детская хирургия. Т2 , СПб. 1997. - С.223.

2. Баиров Г.А. Срочная хирургия детей. Санкт-Петербург. - 1997г. -С.113-116.

3. Баиров Г.А., Дорошевский Ю.Л., Немилова Т.К. Атлас операций у новорожденных. Л.: Медицина, 1984. - С. 153-163.

4. Баиров Г.А., Манкина Н.С. Хирургия недоношенных детей.- Лен,- 1977. -С.213.

5. Баранов B.C., Баранов А.Н., Кузнец А.Е., Швед Н.Ю. Пренатальная диагностика хромосомных болезней у плода (методические рекомендации). -СПб.- 1995. С.20.

6. Гумеров A.A., Хасанов Р.Щ. Ошибки и организация хирургической помощи новорожденным с пороками развития. Монография к 25 летию Респ. Детс. Клинич. Больницы. Уфа. - 1997.- С.86.

7. Гусева О. И., Шапова Ю. А и соавт. Вопросы пренатального консультирования при гастрошизисе: Клинические наблюдения и обзор литературы // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 2000. - № 1. - С.30-37.

8. Гусева О.И. Пренатальная ультразвуковая диагностика и перинатальные исходы при врожденных пороках ЖКТ в Н.Новгороде, реалии и пути улучшения// Перинатальная диагностика. 2004.- Т.З.- № 3.- С. 169-174.

9. Джеханов Н.Д. Непроходимость кишечника у новорожденных с канатиковой грыжей после перевязки пуповины // Вестник хирургии. 1990. -№2. - С.85-86.

10. Жиркова Ю. В., Степаненко С. М. и соавт. Интенсивная терапия в до- и раннем послеоперационном периоде у новорожденных детей с гастрошизисом // Дет. Хирургия.- 1999. № 5. - С.33-36.

11. Жиркова Ю.В., Степаненко С.М., Беляева И.Д., Цветков И.О. Интенсивная терапия в до- и раннем послеоперационном периоде у новорождённых детей с гастрошизисом. // Анестезиология и реанимация.1999.-С. 19-24.

12. Захаров H.JI. Пластика передней брюшной стенки временным синтетическим протезом у новорождённых с гастрошизисом. // Детская хирургия. 1998. - №2 - С. 61.

13. Захаров Н. JT. Гастрошизис // Хирургия.- 1989.- №11. С. 22-25.

14. Захаров Н. JT. Лечение новорожденных с омфалоцеле // Дет. Хирургия.-1998.-№ 1. С. 7-9.

15. Захаров Н. Л., Баиров Г. А. Лечение новорожденных с гастрошизисом // Вестн. хирургии им. И. И. Грекова.- 1992.- № 7-8. С. 346-350.

16. Захаров Н.Л. Гастрошизис. // Хирургия. 1989.- №11. - С. 22-25.

17. Захаров Н.Л., Баиров Г. А. Лечение новорождённых с гастрошизисом.//Вестник хирургии. 1992. - №11 - 12. - С. 346-350.

18. Захаров Н.Л. Дефекты передней брюшной стенки у новорождённых (Обзор иностр. литературы).// Вестник хирургии им. Грекова. 1994. - №7-12. -С.143-145.

19. Захаров Н. Л. Лечение новорожденных с дефектами передней брюшной стенки. // Материалы научно-практической конференции по законченным научным исследованиям. Саратов. - 1994. - 4.4. — С. 27-29.

20. Иванов A.C., Балоян Г.М., Аль-Азизи М. Ксенопластика коарктации аорты. 15-летний опыт клинического применения ксеноперикарда.//Материалы научно-практической конференции "Клинический опыт и проблемы коллагенопластики". М. - 1999 - С. 135-136.

21. Иванов A.C., Балоян Г.М. и соавт. Результаты использования ферментообработанного бесклеточного ксеноперикарда в кардиохирургии. //Материалы научно-практической конференции "Клинический опыт и проблемы коллагенопластики". М. - 1999 - С. 131-132.

22. Ильина Е.Г. Клинико-генетический анализ омфалоцеле // Генетика. — 1987. Т. 23. - №1. - С. 171-175.

23. Исаков Ю.Ф. Хирургические болезни у детей.- Москва.- 1998.-С. 176-178.

24. Исаков Ю.Ф., Лопухин Ю.М. Оперативная хирургия с топографической анатомией детского возраста. Москва. - 1989.- С. 386-387.

25. Караваева С. А. Гастрошизис- корригируемый порок.// В кн.: Актуальные вопросы физиологии и патологии репродуктивной функции женщины.- С-Петербург. 1997. - С.76.

26. Караваева С. А. Лечение гастрошизиса : Автореф. канд. мед. наук. -СПб., 1997.-20 с.

27. Караваева С. А., Баиров В. Г., Немилова Т. К. и соавт. Лечение гастрошизиса // Дет. Хирургия. 1998.- № 3. - С. 4-7.

28. Караваева С.А Лечение гастрошизиса. // Материалы научно-рактической конференции. Ярославль.-1996.- С.37-38.

29. Караваева С.А Новый подход к лечению гаетрошизиса // Материалы научной конференции студентов, аспирантов и молодых ученых СПбГТ1МА:Тез. докл.- С-Петербург.-1995.- С. 128-129.

30. Караваева С.А Новый подход к лечению новорожденных с множественными пороками развития. //В кн.: Новые технологии в педиатрии. Материалы 1 Конгресса педиатров России. Москва.-1995.-С. 162.

31. Караваева С.А Об опыте лечения гастрошизиса // Вестн. хир. 1996.-Т155-№2.-с128.

32. Караваева С.А Некоторые аспекты антенатальной диагностики хирургической патологии плода.// В кн.: Актуальные вопросы физиологии, и патологии репродуктивной функции женщин- С-Петербург.-1994.- С. 144-147.

33. Караваева С.А. Лечение гастрошизиса : Дис. . канд. мед. наук. СПб., 1997.-С.131.

34. Карташов О. Е. Случай пренатальной диагностики анэнцефалии в сочетании с омфалоцеле // Ультразвуковая диагностика.- 1996.-N 2. — С.54-55.

35. Карцева Е. В., Щитинин В. Е. и соавт. Грыжа пупочного канатика и гастрошизис у новорожденных // Акушерство и гинекология. 2001. - N 1. -С.50-52.

36. Карцева Е.В. Применение ксеноперикарда в комплексном лечении новорожденных с гастрошизисом : Автореф. канд. мед. наук. М.- 2001. — С. 23.

37. Карцева Е.В. Применение ксеноперикарда в комплексном лечении новорожденных с гастрошизисом : Дис. . канд. мед. наук.- М. 2001. — С.164.

38. Кнорре А. Г. Эмбриональный гистогенез. -JI.- 1971.

39. Козлов Ю.А., Новожилов В.А., Подкаменев A.B., КовалевВ.М., Махов А.Н., Купряков О.С. Минимально инвазивное лечение гастрошизиса. // Детская хирургия. 2005.-№2.-С. 10-11.

40. Кондратьева JI.M. Гастрошизис. // В кн.: Абдоминальная хирургия у детей. М: Медицина.- 1988. - С. 48-50.

41. Кравцов Ю.А. Хирургическая коррекция врожденной патологии передней брюшной стенки у детей. // Дальневосточный государственный мед. университет. М. -1998. - С.42.

42. Кравцов Ю.А. Хирургическая коррекция врожденной патологии передней брюшной стенки у детей.: Дисс. д-ра . мед. наук. Хабаровск. -1998.-С.257.

43. Кравцов Ю.А. Хирургическая коррекция врождённой патологии передней брюшной стенки. //Автореферат диссертации на соискание учёной степени доктора медицинских наук. Хабаровск.-1998.

44. Красовская Т. В., Голоденко Н. В., Кобзева Т. Н., Кучеров Ю. И., Харламов С. Ю. Гастрошизис: новые аспекты этиологии, патогенеза и лечения // Дет. Хирургия.- 1997.- №1. С. 40-42.

45. Лазюк Г.И. О работе Международной организации по изучению различных аспектов ВПР // Здравоохранение Белоруссии . 1988. - №5. - С.73.

46. Лолаева Б.М. Непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения грыж пупочного канатика: Автореф. канд. мед. наук. -М.- 1992 С.13.

47. Лолаева Б.М., Баиров В.Г., Муслимова М.С Непосредственные результаты лечения грыж пупочного канатика у детей // Вест. Хир. — 1998.- №8 -С. 65-68.

48. Мазур В.Г. Комплексное лучевое исследование детей с омфалоцеле на этапах хирургической коррекции порока : Автореф. д-ра мед. наук. СПб., 1996. - 27 с.

49. Мазур В.Г. Комплексное лучевое исследование детей с омфалоцеле на этапах хирургической коррекции порока: Дис. . д-ра мед. наук,- СПб., 1996225 с.

50. Маноха Н.С.,Врейтман Р.Ш. Случай ущемленной эмбриональной грыжи.//Акушерство и гинекология.-1954.-N3.-C.80-82.

51. Марков A.A. Сравнительная оценка хирургических и консервативных методов лечения эмбриональных грыж пупочного канатика у детей : Автореф. канд. мед. наук. Бишкек. 2000. - С.15.

52. Муратов И.Д., Логинова Н.М. Грыжа пупочного канатика, осложненная внутриутробной эвентрацией кишечника, некрозом желудка и перитонитом у новорожденного.// Ростовский вестник перинатологии и педиатрии. 1998. — Ч.З. - №6. - С.38-39.

53. Нанеишвилли Г.Т. Обоснование способа хирургического лечения дефектов передней брюшной стенки у детей с применением мобилизирующих швов. // Дисс. . канд. мед. наук. Ростов на Дону. - 1991. - С.21.

54. Немилова Т.К. Диагностика и лечение множественных пороков развития у новорожденных: Автореферат. . д-ра мед. наук. СПб, 1998.- 68 с.

55. Немилова Т.К., Баиров Г.А., Караваева С.А. и соавт. Лечение гастрошизиса // Материалы науч-практ. Конференции. Ярославль. - 1996.- С. 322-323.

56. Немилова Т.К., Баиров Г.А., Караваева С.А. и соавт. Лечение гастрошизиса // Дет. Хир. 1998.- №3. - С.4-7.

57. Николаев JI. Т., Рябов И. И. и соавт. Случай пренатальной диагностики синдрома Дауна в сочетании с омфалоцеле // Ультразвуковая диагностика.-1998.-№1.-С. 90-91.

58. Петрушевский Б.М., Медведев М.В., Юдина Е.В. Врождённые пороки развития: пренатальная диагностика и тактика. М.: - 1999. - С. 95-98.

59. Пушкарев О.И. Случай лечения ребенка с гастрошизисом. // Детская хирургия .-2001.-№4.-С. 50-51.

60. Резник Б.Я., Минков И.П. Патологоанатомический анализ врожденных пороков развития у детей и их роль в танатогенезе // Арх. Патологии.- 1989.- Т. 51.-вып. 3. С.55-57.

61. Рокитский М.Р., Ахунзянов A.A. Метод пластики дефектов передней брюшной стенки у детей. // Хирургия.- 1991. №8. - С. 140-143.

62. Рязанцев A.A. Ранняя пренатальная диагностика пороков развития в конце 1 триместра беременности с омфалоцеле. // Пренатальная диагностика. — 2002.- 1.-№2.-С.121-123.

63. Степаненко С.М. Интенсивная терапия новорожденных детей с врожденными пороками развития: диафрагмальной грыжей, атрезией пищевода и гастрошизисом: Автореф.канд. мед. наук. М. - 2002. - 21С.

64. Тихомирова В.Д Вентральная грыжа у детей при пороках развития передней брюшной стенки. // Вестник хирургии им. И.И. Грекова.- 1996.-№8.-С. 102-106.

65. Треуголова JI.E., Ситарская М.В. и соавт. Неадекватная акушерскаятактика при омфалоцеле вследствие неполной антенатальной диагностики. // Пренатальная диагностика.- 2002. -1. №3.- С. 215-217.

66. Филиппов Ю.В., Захаров H.JL, и др. Антенатальная ультразвуковая диагностика врожденных пороков развития// Новые технологии в педиатрии: Мат. Конгресса педиатров России. М.- 1995.-С.179.

67. Чепурной Г.И., Маев Н.Э. Наблюдение изолированной кишки в грыже пупочного канатика у новорожденного с подвздошной атрезией. // Ростовский государственный медицинский университет.- Ростов. 1995. - С. 4.

68. Шабалов Н.П. Неонатология. С-Пб.: Специальная литература.- 1996. -С.334.

69. Эсетов М. А. Ультразвуковая диагностика гастрошизиса и омфалоцеле в I триместре беременности // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии.-2001.- №3. С. 213-216.

70. Adra A.M., Landy H.J., Nahmias J., Gomez-Marin O. The fetus with gastroschisis: impact of route of delivery and prenatal ultrasonography. //Am. J.Obstet. Gynecol.-1996. V.174. - №2. - P. 540-546.

71. Aktug Т., Demir N., Akgur FM, Olguner M. Pretreatment of gastroschisis with transabdominal amniotic fluid exchange. // Obstet. Gynecol. 1998. - V.91. -№5.-P. 821-823.

72. Aktug Т., Erdag G, Kargi A., Akgur FM., Tibboel D. Amnio-allantoic fluid exchange for the prevention of intestinal damage in gastroschisis: an experimental study on chick embryos. //J.Pediatr. Surg.-1995. V.30.- №3. - P. 384-387.

73. Allen R.Y. , Wrenn E.L. Silon as a sac in the treatment of omphalocele and gastroschisis //. Y. Pediatr. Surg. -1969.- №4. P. 3-8.

74. Anandakumar C., Nuruddin Badruddin M., Chua TM., Wong YC., Chia D. First-trimester prenatal diagnosis of omphalocele using three-dimensional ultrasonography.//Ultrasound. Obstet. Gynecol. -2002.-V.20.-№6.-635-636.

75. Baerg J., Kaban G., Tonita J., Pahwa P., Reid D. Gastroschisis: A sixteen-year review.// J Pediatr Surg. -2003.- V.38.-P.771-774.

76. Baeza-Herrera C., Sanjuan-Fabian H., Ortiz-Zuniga A.I., Garcia-Cabello L.M., Najera-Garduno H.M., Sanchez-Martinez HF.Intrauterine necrosis in closed gastroschisis.//Cir. Cir. 2004. - V.72.-№3.-P.221-224.

77. Bahlmann F., Merz E., Weber G, Macchiella D. Prenatal diagnosis and management of gastroschisis and omphalocele. // J. Pediatr. Surg. Int. 1996.-№11. -P. 67-71.

78. Basaran U.N., Inan M., Gucer F., Yardim T., Pul M. Prenatally closed gastroschisis with midgut atresia.// Pediatr. Surg. Int.- 2002.-V.18.-№5.-P.550-552.

79. Bealer F., Graft J., Bruch S., et al. Gastroschisis increases small bowel nitricoxide synhtase activity//Pediatr.Surg.-1996. V.31.- №8-P.1043 -1046.

80. Becmeur F., Dreyfus B., Langer B. et al. Gastroschisis. Management. 50 cases.// J. Obstet. Gynaecol. Biol. Reprod. Paris. 1995. - V. 24.- №5. - P. 565-569.

81. Bhatnagar V., Das K., Agarwala S., Mitra DK. Silo construction from a sterile adhesive film and polypropylene mesh in the repair of gastroschisis and omphalocele.// Pediatr. Surg. Int. -2001.- V.17.-№5-P.356-358.

82. Botto LD., Mulinare J., Erickson JD. Occurrence of omphalocele in relation to maternal multivitamin use: a population-based study.// Pediatrics. 2002. - V. 109.-№5.-P.904-908.

83. Bowen J., Wilcox D., Bianchi A., et al. The umbilicus in gastroschisis: aesthetic considerations.//J.Pediatr .Surg. Int.-1996. №11 - P.237 - 239.

84. Bugge M., Holm NV. Abdominal wall defects in Denmark, 1970-89. // Paediatr. Perinat. Epidemiol. -2002. -V.16-№l.-P.73-81.

85. Calzolari E., Bianchi F., Dolk H., Milan-M. Omphalocele and gastroschisis in Europe: a survey of 3 million births 1980-1990. EUROCAT Working Group. //Am. J. Med. Genet-1995. 58. №2. - P. 187-194.

86. Carachi R, Audsy G, Ranke A, et al. Collagen coated vicryl mesh: a new bioprosthesis in pediatric surgical practic// J. Pediatr. Surg. - 1995. - V.30. - №9-P.1302-1305.

87. Chang P.Y., Yth M.L.et al. Experience with treatment of gastroschisis and omphalocele. // J.Formosan Med. Ass. 1992. - V.91. - №4 -P.447-451.

88. Charles D., Snyder L. Outcome Analisis for Gastroschisis. // J. Pediatr. Surg.-1999. V.34. - №8 - P. 1253 - 1256.

89. Chedraui P., San Miguel G. Omphalocele and gastrochisis. // J. Obstet. Gynaecol.- 2002.- V.22.-P.489-492.

90. Clausner A., Lukowitz A., Rump K., et al. Treatment of congenital abdominal wall defects 25 - years review of 132 patients // J. Pediatr. Surg. Int. - 1996. -№ 11.-P.76-81.

91. Crabbe D., Thomas D., Beck J., Spicer R Prenatally diagnosed gastroschisis:a case for preterm delivery. // J. Pediatr. Surg. Int. 1991. - №6. - P. 108 -110.

92. Crombleholme T.M., D Alton M, Cendron M. et al. Prenatal diagnosis and the pediatric surgeon: the impact of prenatal consultation on perinatal management. // J. Pediatr. Surg. 1996. -V. 31. -№ 1. -P. 156-163.

93. Davies BW., Stringer MD. The survivors of gastroschisis.// Arch. Dis.Child. -1997.- V.77. №2. - P. 158-160.

94. Davies M., Beale P. The pivotal role of the surgeon in the results achieved in gastroschisis //J. Pediatr. Surg. Int. 1996.-№11. P.82-85.

95. De Ugarte DA., Boechat MI., Shaw WW., Laks H., Williams H., Atkinson JB. Parasitic omphalopagus complicated by omphalocele and congenital heart disease.// J. Pediatr. Surg. -2002.-V.37.-№9.-P. 1357-1358.

96. Ergun O., Barksdale E., Ergun F.S., Prosen T., Qureshi F.G., Reblock K.R., Ford H., Hackam D.J. The timing of delivery of infants with gastroschisis influences outcome.// J. Pediatr. Surg. 2005. - V.40. - № 2. - P. 424-432.

97. Eugls M., Komatsch P., Standach A. Das Schicksal des Kindes mit vtntraler Spaltmisbildung Multizeiderstudie. // Acta chir. Austr. 1995,- V. 17.-№4.-P.63-70.

98. Fasching G., Huber A., Uray E., et al. Late follow up in patients with gastroschisis. Gastroesophageal reflux is common// J. Pediatr. Surg. Int. - 1996.-№11.-P.103-106.

99. Fasching G., Mayr J., Sauer H. The effect of mode of delivery on outcome in fetuses with gastroschisis // J. Pediatr. Surg. Int. 1996. - №11. - P. 100-102.

100. Fernandez L., Norwood S., Roettger R., Wilkins H.E. Temporary intravenous bag silo closure in severe abdominal trauma // J. Trauma. 1996. - V. 40.-№2.- P. 258260.

101. Filler R., Eraclis A., Das J. Schuster S. Total Intravenous Nutrition.// The Fmeric. J. Of Surg. 1971. - V. 121. - P. 454-459.

102. Fischer JD., Chun K., Moores DC., Andrews-HG. Gastroschisis: a simple technique for staged silo closure.// J. Pediatr. Surg.- 1995. V.30. - №8. - P. 1169-1171.

103. Fuchs J., Bolte O., Schmedding A., Burger D., Muhlhaus K., Gluer S. Experiences with primary fascia closure of the abdomen in gastroschisis—a 16 year review. //Zentralbl. Gynakol. 1997. - V.I 19. - №11.- P.554-559.

104. Garcia H., Franco-Gutierrez M., Chavez-Aguilar R., Villegas-Silva R., Xeque-Alamilla J. Morbidity and mortality in newborns with omphalocele and gastroschisis anterior abdominal wall defects.// Gac. Med. Mex. 2002. -V.138.-№6.-P.519-526.

105. Gharib M., Ure B., Klose M. Use of amniotic grafts in the repair of gastroschisis // J. Pediatr. Surg. Int. 1996. - V. 11. - P.96-99.

106. Gibbin C., Touch S., Broth R.E., Berghella V. Abdominal wall defects and congenital heart disease.// Ultrasound Obstet. Gynecol.- 2003.-V.21.-№4.-P.334-337.

107. Goldkrand J., Causey T., Hull E. The changing face of gastroschisis and omphalocele in southeast Georgia.// J. Matern Fetal Neonatal Med. 2004. - V.15. -P.331-335.

108. Gomez-Alcala A.V., Jimenez-Munoz J., Rodriguez-Rodriguez A. Immediate neonatal surgery: initial experience in gastroschisis and omphalocele treatment in Northwestern Mexico. //Gac. Med. Mex.- 2002.- V. 138.-P.511-517.

109. Guo W., Swaniker F., Fonkalsrud E., Vo K., Karamanoukian R. Effect of intraamniotic dexamethasone administration on intestinal absorption in a rabbit gastroschisis model II J. Pediatr. Surg. Int. 1995. - V.30. - №7. - P.983 - 987.

110. Habbal O.A, Kenue R.K., Venugopalan P. Acardia syndrome coexisting with gastroschisisin the co-twin.//Clin. Dysmorphol. 2005. - V.14.-№l.-P.45-47.

111. Halbertsma FJ., van Oort A., van der Staak F. Cardiac diverticulum and omphalocele: Cantrell's pentalogy or syndrome.// Cardiol. Young. -2002. -V.12.-№ 1.-71-74.

112. Hirata Gl, Medearis AL. Piatt LD: Fetal abdominal abnormalities associated with genetic syndromes.//Clin.Perinalol 1990. - №17. - p.675—702.

113. Hofmann S. Gastroschisis and omphalocele // J. Pediatr. Surg. Int. 1996.-V.11.-P.61.

114. Hoyme H., Higginbottom M., Yones K. The vascular pathogenesis of gastroschisis: intrauterine interruption of the omphalomesenteric artery // J. Pediatrics. 1981. - V.98.- №2. - P.228 - 231.

115. Hsu CC, Lin SP, Chen CH, Chi CS, Lee HC, Hung HY, Kao HA, Hsu CH. Omphalocele and gastroschisis in Taiwan.//Eur. J. Pediatr. -2002.- V.161.-№10.-P.552-555.

116. Huskisson L., Wright V. An easy method for adjusting a silo for delayed closure of gastroschisis // J. Pediatr. Surg. Int. 1996. - V. 11. - P.431.

117. Hwang P.J., Kousseff BG. Omphalocele and gastroschisis: an 18-year review study//Genet Med. -2004. -V.6.-P.232-236.

118. James WH. Is omphalocele a consequence of high maternal estrogen levels?//Teratology. -2002. V.66.-№>2.-P.59.

119. Jona J.Z. The 'gentle touch' technique in the treatment of gastroschisis.//J. Pediatr. Surg.- 2003.- V.38.-№7.-P.1036-1038.

120. Kanagawa SL., Begleiter ML., Ostlie DJ., Holcomb G., Drake W., Butler MG. Omphalocele in three generations with autosomal dominant transmission. // J. Med. Genet. -2002.-V.39.-№3.-P.184-185.

121. Kidd J.N. Jr., Jackson R.J., Smith S.D., Wagner C.W. Evolution of staged versus primary closure of gastroschisis.// Ann Surg. -2003.-V.237.-P.759-764.

122. Kimble RM., Singh SJ., Bourke C., Cass DT. Gastroschisis reduction under analgesia in the neonatal unit.// J. Pediatr. Surg. -2001. -V.36.-№11.-P.1672-1674.

123. King J., Askin D.F. Gastroschisis: etiology, diagnosis, delivery options, and care.//Neonatal Netw.- 2003.-V.22.-P.7-12.

124. Kluth D., Lambrecht W. The pathogenesis of omphalocele and gastroschisis//J. Pediatr. Surg. Int. 1996. - V. 11. - P.62-66.

125. Koivusalo A., Lindahl H., Rintala R.J. Morbidity and quality of life in adult patients with a congenital abdominal wall defect: a questionnaire survey. //J. Pediatr. Surg.- 2002.- V.37.-P.1594-1601.

126. Komuro H., Imaizumi S., Hirata A., Matsumoto M. Staget silo repair of gastroschisis with preservation of the umbilical cord. // J. Pediatr, Surg. 1998.-V.33. -№3.-P.485-488.

127. Krasna I. Is Early Fascial Closure Necessary for Omphalocele and Gastroschisis? // J. Pediatr. Surg. 1995. - V.30. №1 - P.23-28.

128. Langer J. Abdominal wall defects.// World J Surg.- 2003.-V.27.-P. 17-24.

129. Langer J., Longaker M., Bond Sh., et al. Etilogy of intestinal damdge in gastroschisis. // J. Pediatr. Surg. 1990. - V.25. - №11. - P.1122-1126.

130. Langer J.C. Abdominal wall defects.// World J. Surg.- 2003.- V.27.-P.117-124.

131. Langer JC. Abdominal wall defects. //World J Surg. 2003 Jan;27(l):l 17-24. Review.

132. Lee SC., Jung SE., Kim-WK. Silo formation without suturing in gastroschisis:use of Steridrape for delayed repair.// J. Pediatr. Surg. 1997. - V. 32. -№l.-P.66-68.

133. Levard G., Laberge JM. The fate of undescended testes in patients with gastroschisis.//Eur.J. Pediatr. Surg.- 1997. V.7.-№3. -P. 163-165.

134. Limbach H., Quinmen A., Jasberger H., et al. The influence of gastroschisis on plasmatic coagulation, humoral immunity, and C reactive protein // J. Pediatr. Surg. Int. - 1996. - V.ll. - P.72-75.

135. Luis A.L., Hernandez F., Rivas S., Avila L.F., Encinas J.L., Martinez L., Lassaletta L., Tovar J.A.Midgut malrotation risk in abdominal wall defect.// Cir. Pediatr. 2004. - V. 17.-№3 .-P. 125-128.

136. Lunzer H., Menardi G., Brezinka C. Long-term follow-up of children with prenatally diagnosed omphalocele and gastroschisis.// J. Matern. Fetal. Med. -2001.-V.10.-№6.-P.3 85-392.

137. Luton D., de Lagausie P., Guibourdenche J. et al. Effect of amnioinfusion of prenatale diagnosed gastroschisis.// Fetal. Diagn. Ther. 1999. - V.I4.- №3. - P. 153-155.

138. Machlitt A., Kuepferling P., Bommer C., Koerner H., Chaoui R. Prenatal diagnosis of trisomy lq21-qter. //Am. J. Med. Genet. A. 2005. - V.134 - №2. -P.207-211.

139. Masuda R. Takeda A., Sugimoto T., Ishiguro M., Uchinuma E. Reconstruction of the umbilicus using a reverse fan-shaped flap.//Aesthetic Plast. Surg. 2003. - V.27 - №5 - P.49-53.

140. McDonnell R., Delany V., Dack P., Johnson H. Changing trend in congenital abdominal wall defects in eastern region of Ireland.// Ir. Med. J. -2002.-V.95.-№8.-P.236-238.

141. McGuigan R.M., Azarow K.S. Is splanchnic perfusion pressure more predictive of outcome than intragastric pressure in neonates with gastroschisis? // Am. J. Surg.- 2004.-V.187.-№5.-P.609-611.

142. Rygl M, Kalousova J, Pycha K., Styblova J., Snajdauf J.Current results in treatment of omphalocele and gastroschisis.// Ceska. Gynekol.- 2004.- V.69.-№1.-P.55-59.

143. Miranda M.E., Tatsuo E.S., Guimahaes J.T. et al. Use of a plastic hemoderivative bad in the treatment of gastroschisis. // Pediatr. Surg. Int. 1999.V.I5. -№5-6-P.442-444.

144. Molenar J., Tibboel D. Gastroschisis and Omphalocele // World J. Surg. Int-1993. -V.17.-P.337-341.

145. Moore Th., Stokes G. Gastroschisis: report of two cases treated by a modification of the gross operation for Omphalocele // Surgery. 1953. - V. 33. -P. 112.

146. Nelson TC., Toyama WM. Familial gastroschisis: a case of mother-and son occurrence. //J.Pediatr.Surg.-1995. V.30. - №12. - P. 706-708.

147. Nichol P.F., Hayman A., Pryde P.G., Go L.L., Lund D.P. Meconium staining of amniotic fluid correlates with intestinal peel formation in gastroschisis.// Pediatr. Surg. Int.- 2004.- V.20.-№3.-P.211-214.

148. Nichols C.R., Dickinson J.e., Pemberton P.J. Rising incidence of gastroschisis in teenage pregnancies. //J. Matern. Fetal. Med. 1997. - V. 6. - № 4. - P.225-229.

149. Numabe H. Omphalocele.// Ryoikibetsu Shokogun Shirizu. 2001.-V.34.-№3.- P.368-369.

150. Orpen N.M., Mathievathaniy M., Hitchcock R. Left-sided gastroschisis and pseudoexstrophy: a rare combination of anomalies. // Pediatr. Surg. Int. 2004. -V.20.-№7.-P.551-553.

151. Penman DG., Fisher RM., Noblett HR., Soothill PW. Increase in incidence of gastroschisis in the south west of England in 1995. // Br. J. Obstet. Gynaecol. -1998. V.105. -№3. -P. 328-331.

152. Pistor G., Marzheuser Brandas S., Weber G, Streich R. Intraoperative vascular assessment for estimation of risk in primary closure of omphalocele and gastroschisis // J. Pediatr. Surg. Int. - 1996. - V. 11. - P. 86-90.

153. Puligandla P.S., Janvier A., Flageole H., Bouchard S., Mok E., Laberge JM. The ignificance of intrauterine growth restriction is different from prematurity for the outcome of infants with gastroschisis. // J. Pediatr. Surg. -2004.- V.39. P. 120-124.

154. Rankin J., Dillon E., Wrigt C. Congenital anterior abdominal wall defects in the north of England, 1986-1996: occurrence and outcome. //Prenat Diagn. 1999. -V.I9. -V7.-P. 662-668.

155. Reece A., Thornton! Stringer MD. Genetic factors in the aetiology of gastroschisis: a case report. // Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 1997. - V.73. -№2.-P. 127-128.

156. Rizzo A., Davis P.C., Hamm C.R., Powell R.W. Intraoperative vesical measurements as a guide in the closure of abdominal wall defects. //Am. Surg. 1996. -V. 62.-№3.-P. 192-196.

157. Robinson JN., Abuhamad AZ., Evans AT. Umbilical artery Doppler velocimetry waveform abnormality in fetal gastroschisis.// Ultrasound. Obstet. Gynecol. 1997.-V. 10.-№5.-P. 356-358.

158. Rygl M., Kalousova J., Snajdauf of congenital defects-present trends.// J.Rozhl Chir.Surgery- 2002.-V.81.-P.635-640.

159. Salihu H.M., Boos R., Schmidt W. Omphalocele and gastrochisis.// J. Obstet. Gynaecol.- 2002.- V.22.- P.489-492.

160. Salihu H.M., Boos R., Schmidt W. Omphalocele and gastrochisis.// J. Obstet. Gynaecol.- 2002,- V.22.-№5.-P.489-492.

161. Salihu HM., Boos R., Schmidt W. Omphalocele and gastrochisis.// J. Obstet. Gynaecol. -2002.-V.22.-№5.-P.489-492.

162. Salihu HM., Pierre-Louis BJ., Druschel CM., Kirby RS. Omphalocele and gastroschisis in the State of New York, 1992-1999.//Birth Defects Res. A .Clin. Mol. Teratol.- 2003.-V.67-№9- P.630-636.

163. Salomon LJ., Benachi A., Auber F., Bonnard A., Nihoul-Fekete C., Dumez Y. Omphalocele:beyond the sizeissue.//J Pediatr. Surg. 2002. - V.37- №10 -P.1504-1505.

164. Sander S., Elicevik M., Unal M. Elastic bandaging facilitates primary closure of largeventralherniasduetogiantomphaloceles.//Pediatr.Surg.Int.-2001 .-V. 17.-№8.-P.664-667.

165. Sandler A. Lawrence J., Meehan J., Phearman L., Soper R. A "plastic" sutureless abdominal wall closure in gastroschisis. // J. Pediatr. Surg.- 2004.- V.39.-№5.-P.738-741.

166. Santos M.M., Tannuri U., Maksoud J.G. Alterations of enteric nerve plexus in experimental gastroschisis: is there a delay in the maturation? //J. Pediatr Surg. -2003. V.38.-P.1506-1511.

167. Saxena A., Willital GH. Omphalocele: clinical review and surgical experience using dura-patch grafts.// Hernia. -2002. V.6.-№2.-P.73-78.

168. Schlatter M. Preformed silos in the management of gastroschisis: new progress with an old idea.// Curr Opin Pediatr.- 2003.- V.15.-P.239-242.

169. Schlatter M., Norris K., Uitvlugt N., DeCou J., Connors R. Improved outcomes in the treatment of gastroschisis using a preformed silo and delayed repair approach. // J. Pediatr. Surg.- 2003- V.38.-P.459-464.

170. Schuck R., Sturm B., Deeg K., Hummer P. Intra-abdominal pressure monitoring in newborns with gastroschisis, omphalocele, and diaphragmatic hernia // J. Pediatr. Surg. Int. -1989. -V.4. -P.245-248.

171. Segel SY., Marder SJ., Parry S., Macones GA. Fetal abdominal wall defects and mode of delivery: as ystematic review.//Obstet. Gynecol. -2001.-V.98.-№5.-№l.-P.867-873.

172. Simson M., Georgeson K. The effect of gestational age and birth on morbidity in patients with gastroschisis // J. Pediatr. Surg. Int. 1996. - V.31. - №8. - P. 1060- 1062.

173. Sipes SL, Weitier CP, Sipes DR II, el al.: Gastroschisis and omphalocele: Does either antenatal diagnosis or route of delive ry make a difference in perinatal outcome? // Obstet. Gynecol. 1990. -№67.-P. 195—199.

174. Snelling C.M., Davies GA. Isolated gastroschisis in successive siblings: a case report and review of the literature.// Obstet. Gynaecol. Can. 2004. - V.26.-№6.-P.591-594.

175. Snyder C.L. Outcome analysis for gastroschisis. // J. Pediatr. Surg. 1999. - V. №8.-P. 1253-1256.

176. Srinathan S., Langer J., Blennerhassett M., Harrison M., et al. Etiology of intestinal damage in gastroschisis: morfometric analysis of the smooth muscle and submucosa//J. Pediatr. Surg. 1995. - V.30. - №3. - P.379 -383.

177. Stringer M.D., Mason G. Congenital anterior abdominal wall defects Gastroschisis has a good prognosis letter; comment. [see comments]. // BMJ.- 1997.-V.314.-P. 372-3.

178. Suita S., Okamatsu T., Yamamoto T. et al. Changing profile of abdominal wall defects in Japan: results of a national survey. // J. Pediatr. Surg. 2000. - V. 35. - № 1 .P. 66-72.

179. Tawil K.A., Gillam G.L. Gastroschisis: 13 years experiens at RCH Melbourn. // J. Pediatr. Child. Health. 1995. - V. 31. - № 6.- P. 553-556.

180. Thakur A., Chiu C., Quiros-Tejeira R.E., Reyen L., Ament M., Atkinson J.B., Fonkalsrud E.W. Morbidity and mortality of short-bowel syndrome in infants with abdominal wall defects. //Am. Surg.- 2002.- V.68.- P.75-79.

181. Thakur A., Chiu C., Quiros-Tejeira RE., Reyen L., Ament M., Atkinson JB., Fonkalsrud EW. Morbidity and mortality of short-bowel syndrome in infants with abdominal wall defects.//Am. Surg. -2002. -V68.-№1.-P.75-79.

182. Thompson R.J., Jaffray B. Gastric tonometry after gastroschisis repair.//Arch. Dis. Child.- 2002.-V.87.-№4.-P.39-40.

183. Touloukian R. //Ibid. 1971. - Vol. 6. - P.421-431.

184. Tsai M C., Chen SN. Hypothermia and sepsis: the major causes of mortality in gastroschisis. // Acta. Paediatr. Sin. 1995. - V. 36 - №5. - P. 328-30.

185. Tunell WP., Puffinbarger NK., Tuggle DW., Taylor DV., Mantor-PC Abdominal wall defects in infants. Survival and implications for adult life.// Ann. Surg.-1995. V. 221. - №5. - P. 525-30.

186. Uirk J.G, Fortney J., Collins H.B. et al. Outcomes of newborns with gastroschisis: the effects of mode of delivery, site of delivery, and interval from birth to surgery. // Am. J. Obstet. Gynaecol. 1996. - V. 174. - № 4. - P. 1138-1140.

187. Curr. Opin. Pediatr. -2002.- V.14.-№4.-P.491-497.

188. Weir E. Congenital abdominal wall defects.//CMAJ.- 2003.- V.14.-P.809-810.

189. Wenhua W., Jianzhong T., Yuhong Q., Enli W., Qifa L. Treatment of high imperforate anus with large omphalocele in a baby boy.// J. Pediatr. Surg. -2002.- V.37.-№9.-P.1368-1369.

190. Wu Y., Vogel A.M., Sailhamer E.A., Somme S., Santore M.J., Chwals W.J., Statter M.B., Liu D.C. Primary insertion of a silastic spring-loaded silo for gastroschisis. // Am. Surg.- 2003.- V.69.-№12.-P.1083-1086.

191. Yatsenko SA., Mendoza-Londono R., Belmont JW., Shaffer LG. Omphalocele in trisomy 3q: further delineation of phenotype.//Clin. Genet. 2003. -V.64-№5-P.404-413.

192. Yoshioka H., Aoyama K., Iwamura Y., Muguruma T. Two cases of left-sided gastroschisis. // Pediatr. Surg.Int. 2004. -V.20. - №6.-P.472-475.

193. Zaccara A., Iacobelli B.D., Calzolari A.Cardiopulmonary performances young children and adolescents born with large abdominal wall defects.//J. Pediatr. Surg.-2003.- V.38.-P.478-481.

194. Zaccara A., Iacobelli BD., Calzolari A., Turchetta A., Orazi C., Schingo P., Bagolan P. Cardiopulmonary performances in young children and adolescents born with large abdominal wall defects.// J. Pediatr. Surg. 2003. - V.38. - №3. - P.478-481.

195. Zaccara A., Iacobelli BD., La Sala E., Calzolari A., Turchetta A., Orazi C., Schingo P., Bagolan P. Sonographie biometry of liver and spleen size long after closure of abdominal wall defects.//Eur. J. Pediatr. 2003. - V. 162 - №7 - P.490-492.

196. Zaccara A., Zama M., Trucchi A., Nahom A., De Stefano F., Bagolan P. Bipedicled skin flaps for reconstruction of the abdominal wall in newborn omphalocele.//J. Pediatr. Surg. 2003. - V.38. - №4. - P.613-615.

197. Zachariou Z., Daum R. Amnion as a prosthetic material in congenital defect. Anexperimental study in rats // J. Pediatr. Surg. Int. 1996. - V.l 1. - P.91-95.

198. Zaiem MM. Staged closure of omphalocele major using autogenous sac as supportive material.// Saudi Med. J. -2003. V.24 -№5 - P.57.

199. Zama M., Gallo S., Santecchia L., Bertozzi E., Zaccara A., Trucchi A., Nahom A., Bagolan P., De Stefano C. Early reconstruction of the abdominal wall in giant omphalocele. // Br. J. Plast. Surg. 2004. - V.57.- №4.-P.343-346.