Автореферат и диссертация по медицине (14.01.19) на тему:Хирургическое лечение кавернозных и комбинированных гемангиом у детей

ДИССЕРТАЦИЯ
Хирургическое лечение кавернозных и комбинированных гемангиом у детей - диссертация, тема по медицине
АВТОРЕФЕРАТ
Хирургическое лечение кавернозных и комбинированных гемангиом у детей - тема автореферата по медицине
Подшивалова, Олеся Александровна Москва 2013 г.
Ученая степень
кандидата медицинских наук
ВАК РФ
14.01.19
 
 

Автореферат диссертации по медицине на тему Хирургическое лечение кавернозных и комбинированных гемангиом у детей

005061314

На правах рукописи

ПОДШИВАЛОВА ОЛЕСЯ АЛЕКСАНДРОВНА

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ КАВЕРНОЗНЫХ И КОМБИНИРОВАННЫХ ГЕМАНГИОМ У ДЕТЕЙ

14.01.19-детская хирургия

6 ИЮН 2013

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва-2013

а

005061314

Работа выполнена в Государственном бюджетном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Российский национальный исследовательский медииинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации.

Научный руководитель: доктор медицинских наук,

профессор [Гераськин Алексей Вячеславович]

Научный копсультант: доктор медицинских наук,

профессор Гуревич Анжелика Иосифовна

Официальные оппоненты: член-корреспондент РАМН,

доктор медицинских наук, профессор Гельдт Вадим Георгиевич

руководитель отдела урологии и нейроурологии ДГКБ №9 им. Г.И. Сперанского

доктор медицинских наук, профессор Воздвиженский Иван Сергеевич

ведущий врач-хирург отделения пластической и реконструктивной хирургии Центральной Санитарно-Медицинской часги№165 медико-биологического Агентства Российской Федерации

Ведущая организация:

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научный центр здоровья детей» Российской академии медицинских наук

Защита состоится «.........» ................................. 2013 года в _ часов на заседании

диссертационного совета Д 208.072.02 на базе ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России по адресу: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1.

С диссертацией можно ознакомиться в Научной библиотеке ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России по адресу: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1

Автореферат разослан «..........»............................2013 года

Ученый секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук, профессор Н.П. Котлукова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Вопрос лечения детей с кавернозными и комбинированными гемангиомами различной локализации до настоящего времени остается предметом дискуссии многих специалистов в области хирургии, о чем свидетельствует большое количество методов лечения, применяемых различными авторами.

В настоящее время известно более 20 методов лечения гемангиом. Большинство из них требует длительного времени, а конечный результат зачастую неадекватен задачам. К наиболее часто применяемым методам лечения гемангиом можно отнести гормональное лечение; склерозирующая терапия различными склерозирующими препаратами; лучевая терапия; криодеструкция гемангиомы жидким азотом; СВЧ - гипертермия опухоли; СВЧ - криодеструкция; рентгеноэндоваскулярная окклюзия питающих гемангиому сосудов.

Успех при данных методах лечения достигается в 93-95%случаев. Однако остаётся группа больных, где консервативные методы оказываются мало успешными из-за неудобства и длительности лечения. К этой категории больных относятся дети с кавернозными и комбинированными гемангиомами различной локализации.

Статистически по опыту клиники 7-8% приходится на хирургическое удаление гемангиом данной группы. Известны работы С.Д.Терновского, Н.И. Кондращина, Ю.Ф. Исакова, В.В.Шафранова, посвященные различным аспектам лечения ангиом различного вида и локализации,тем не менее, остаётся ряд неясных вопросов, касающихся диагностики и лечения детей данной группы.

Зачастую, врачи, руководствуясь данными клиники интуитивно выбирают тот или иной метод лечения, не проводя глубокого анализа данных.

Актуальность исследования

1. Связана с высокой частотой встречаемости детей с гемангиомами различного типа и локализации в раннем детском возрасте, прогрессирующим рост гемангиом с выраженной деформацией окружающих мягких тканей, косметическим дефектом, и нарушении функций близлежащего органа.

2. Отсутствие дифференцированного подхода к выбору метода лечения гемангиом.

3. Неудовлетворенность длительностью, эффективностью и косметическими результатами наиболее распространенных методов консервативного лечения.

Цель исследования

Улучшение результатов хирургического лечения детей с кавернозными

и комбинированными гемангиомами с позиции оценки состояния

внутриопухолевого кровотока.

Задачи исследования

1. Провести ретроспективный анализ и оценить эффективность результатов лечения больных с кавернозными и комбинированными гемангиомами, получавшим консервативное лечение.

2. Провести комплексное обследование с кавернозными и комбинированными гемангиомами используя, наряду с общепринятыми, новые диагностические методы оценки состояния внутриопухолевого кровотока. Оценить состояние локального кровотока в опухоли сопоставив результаты с их клиническим течением.

3. Изучить клинико-морфологические параллели и роль васкулоэндотелиалыюго фактор роста (\'Е01'") в гснезе опухоли. На основании анализа клинических данных и результатов различных методов исследования разработать показания к выбору оптимального метода лечения детей с кавернозными и комбинированными гемангиоми.

4. Составить протокол диагностики лечения детей с кавернозными и комбинированными гемангиомами.

Научная новизна

• Оценены возможности метода ультразвукового исследования гемангиом в выборе тактики лечения у детей с кавернозными и комбинированными гемангиомами.

• Разработаны оптимальные сроки проведения ультразвукового исследования, консервативного и оперативного лечения в зависимости от гемодинамических изменений в гемангиоме и возраста пациента.

• Проведён сравнительный анализ результатов ультразвукового исследования и МСКТ. На основании полученных результатов предложен статистический обоснованный отказ от проведения у детей на этапах их лечения диагностического мониторинга для оценки терапевтической эффективности, что позволило снизить количество шшазивных вмешательств и лучевую нагрузку у данных пациентов.

Практическая значимость

• разработан и внедрен в практику алгоритм ультразвуковой диагностики кавернозных и комбинированных гемангиом различной локализации Метод ультразвуковой диагностики с допплеровским исследованием- это неинвазивный и высокоинформативный метод диагностики, позволяющий выявить общую распространённость процесса, определить точное анатомо-топографическое расположение, определить тип гемангиом, точный объём, изучить характер гемодинамики, выявить питающие сосуды и их связь с другими артериальными бассейнами.

• Полученные в ходе работы данные позволили значительно повысить качество лечения больных с комбинированными и кавернозными гемангиомами.

• Выработаны оптимальные сроки проведения ультразвуковой диагностики

• отработаны показания к применению склерозирования гемангиом как самостоятельного метода лечения, и как подготовительного этапа при оперативном вмешательстве

• Составлена оптимальная схема комплексного лечения детей с кавернозными и комбинированными гемангиомами различной локализации.

Положения, выносимые на защиту

1. Метод ультразвуковой диагностики гемангиом с допплеровским исследованием является высокоинформативным и неинвазивным в диагностике гемангиом.

2. Склеротерапия является самостоятельным и достаточно эффективным методом лечения кавернозных гемангиом небольшого объема и с неизмененной кожей.

е

3. Оперативное вмешательство применяется при растущих гемангиомах, увеличивающихся в объеме, располагающихся на закрытых участках тела.

Внедрение в практику

Результаты диссертационных исследований внедрены в работу кафедры детской хирургии Российского Государственного медицинского университета, практику работы криоцентра Центра амбулаторной хирургии, отделения ультразвуковой диагностики КДЦ ДГКБ №13, отделения микрохирургии и отделения ангиографии ДГКБ №13 и РДКБ.

Апробация работы

Апробация диссертационной работы состоялась на объединенной научно-практической конференции коллектива сотрудников кафедры детской хирургии, курса детской хирургии и эндоскопической хирургии в педиатрии ФУВ и курса детской урологии и андрологии ФУВ, НИИ хирургической патологии и критических состояний детского возраста, отдела реконструктивной и пластической детской хирургии, кафедры анестезиологии и интенсивной терапии в педиатрии ФУВ ГБОУ ВПО РНИМУ имени Н.И. Пирогова Минздравсоцразвития России и сотрудников отделений ДГКБ №13 им. Н.Ф.Филатова от 05 июня 2012 г. Основные положения диссертации доложены на IX Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии», Москва, 2010 г.

Публикация результатов исследования

По материалам выполненных исследований опубликовано 9 научных работ, в том числе 4 - в журналах, включенных в перечень изданий ВАК.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 122 листе машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов, анализа

7

результатов собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы из 240 источников (140 отечественных и 100 зарубежных авторов). Работа иллюстрирована 23 таблицами, 5 графиками и диаграммами, 65 рисунками.

Благодарности

Автор выражает искреннюю благодарность безвременно ушедшему заведующему кафедрой детской хирургии, д.м.н., профессору Гераськину A.B., инициатору и руководителю данной работы, за предоставленную возможность выполнения диссертационной работы, за помощь в определении основного направления работы и внимательное руководство.

Глубокую благодарность автор приносит д.м.н., профессору кафедры лучевой диагностики РМАПО Гуревич А.И. и к.м.н Быковой Ю.К. за помощь и ценные консультации в проведении ультразвуковых исследований и оформлении работы.

Особую благодарность диссертант выражает д.м.н., профессору кафедры детской хирургии Шафранову В.В. за постоянную помощь, мудрые советы и за поддержку в трудные минуты при выполнении данной работы.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Общая характеристика клинических наблюдений

В клинике детской хирургии Российского государственного медицинского университета (на базе ДГКБ №13 им. Филатова Н.Ф.) с 2006 по 2011 года наблюдалось и получали лечение свыше 4.000 детей с гемангиомами различного типа и локализации. Из них лечение в стационаре получали 458 детей (322 девочки и 136 мальчиков) с кавернозными и комбинированными гемангиомами в возрасте от 0 до 3 лет (таб. №1).

8

Соотношение мальчиков и девочек соответствует литературным данным, где отмечается, что частота данного заболевания у девочек в 3 раза выше, чем у мальчиков.

Таблица№1. Общее количество пациентов. Распределение пациентов по виду гемангиом.

Вид гемангиомы мальчики девочки Всего (чел.):

0- бмес. бмес-1г. 1-Зг. 0-6мес. бмес-1г. 1-Зг.

Кавернозные 37 (8,1%) 21 (4,6%) 31 (6,8%) 89 (19,4%) 63 (13,8%) 55 (12,0%) 296 (64,6%)

Комбинированные 20 (4,3%) 10 (2,2%) 17 (3,7%) 40 (10,9%) 35 (7,6%) 30 (6,6%) 162 (35,4%)

ИТОГО 458

Группа ретроспективного анализа

В исследовании отражены данные архивного материала- 348 историй болезни детей с гемангиомами различного типа и локализацией. Анализируя данные историй болезни, видно, что при поступлении детей в стационар их возраст варьирует от 2 месяцев, с растущей кавернозной комбинированной и даже простой гемангиомой, и до 7 лет с рубцово-изменённой тканью и оставшейся подкожной частью гемангиомы после консервативного лечения, проведённого 5-6 лет назад. Нет определённого протокола обследования больных. Существуют скудные ультразвуковые данные, в которых описано только периферическое сопротивление в сосудах Ш=0,53-0,68, нет описания размеров, объёма, скоростных характеристик, типа кровотока. Таким детям выполнялось оперативное вмешательство. Гистологическое заключение -

гемангиома. Детям с гемангиомой в области лица и шеи выполнялась диагностическая ангиография с последующей эмболизацией, а затем СВЧ-деструкция гемангиомы.

За период с 2008 по 2011 год было обследовано 110 пациентов (которые составили основную группу больных) в возрасте от 0 месяцев до 3 лет, находившихся на амбулаторном наблюдении и лечении в Центре амбулаторной хирургии ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова и на базе отделения микрохирургии ДГКБ№13 им. Филатова с диагнозом гемангиома.

Среди наблюдавшихся пациентов преобладали девочки: — 74 больных (67,3%).

Группа детей в возрасте от 0 до 6 мес. преобладала над другими возрастными группами и составила 55,4% от общего числа больных.

Кавернозная форма гемангиомы была диагностирована у 32 пациентов, что составило 29% от основной группы исследуемых больных, комбинированная гемангиома встречалась - у 78 пациентов (69%).

Необходимо отметить, что по статистическим данным в популяции гораздо чаще встречаются капиллярные формы гемангиом, но они легко диагностируются и лечатся в условиях Центра амбулаторной хирургии, вследствие чего они не вошли в нашу работу.

80 детей (72,3%) до поступления в отделение микрохирургии получили различные виды консервативного лечения.

Из общего числа наблюдаемых пациентов (п=110) гемангиомы локализовались на волосистой части головы, лица, околоушной области, области шеи передней и задней поверхности, в области плечевых суставов, в области передней грудной стенке, области спины, на верхних и нижних конечностях.

ю

1. Общая характеристика клинических методов исследования:

Все дети (п=110) были обследованы согласно стандартному протоколу для больных с гемангиомами. Сюда входят традиционные методы исследования (сбор анамнеза, осмотр, пальпация, аускультация), лабораторные (развёрнутый клинический анализ крови с гемосиндромом, биохимический анализ крови, коагулограмма) и инструментальные методы исследования (УЗИ гемангиом с допплерографией, МСКТ с контрастированием и диагностическая ангиография). После оперативного вмешательства ряд гемангиом были направлены на морфо-гистологическое исследование.

Данные анамнеза и клинического осмотра при гемангиомах не дают четкого представления об индивидуальных характеристиках гемангиом. Для выбора адекватного и эффективного метода лечения необходимо определить объем новообразования, особенности ангиоархитектоники и кровоснабжения опухоли, параметры кровотока в сосудах.

На основании данных ультрасонографии с допплеровским сканированием все пациенты были разделены на 3 группы.

2. Лабораторные методы исследования

1). Всем детям, находившимся на стационарном лечении проводились стандартные лабораторные исследования крови и мочи (общий анализ крови и общий анализ мочи). Дополнительно, если планировалось оперативное лечение, выполнялось исследование системы гемостаза. При клиническом биохимическом исследовании крови оценивались стандартные показатели (общий белок, глюкоза, щелочная фосфотаза, АЛТ, АСТ).

2). Определение VEGF в сыворотке крови.

Изучение уровня VEGF в образцах крови выполнялось в биохимической лаборатории ДГКБ№13им. Филатова Н.Ф. (зав.отд. Потапова Т.В.)

Определение VEGF проводилось методом твердофазного иммуноферментиого анализа (ELISA) в 96-ти луночных планшетах в модификации набора фирмы BioVendor (Чехия). В этих наборах использовались моноклональные антитела и стрептовидин-биотиновая детекция. Определение оптической плотности проводили на планшетном фотометре Multiscan Ascent фирмы TermoLabsystem (Финляндия).

Этим методом было исследовано 40 образцов с сывороткой крови взятой у детей с кавернозными и комбинированными гемангиомами до лечения и через месяц после лечения.

З.Инструментальные методы исследования.

1. Ультразвуковое исследование с допплерографией:

С 2009 года в нашей клинике разработана и внедрена в практику методика ультразвуковой диагностики гемангиом.

Исследование проводилось в отделении УЗД КДЦ ДГКБ№13им. Н.Ф. Филатова, (зав. отд. д.м.н., профессор Гуревич А.И.)

Ультразвуковое исследование гемангиом с допплерографической оценкой кровотока было проведено 110 больным (п=110). У 45 детей исследование проводилось однократно, у 65 детей — осуществлялись повторные исследования на фоне проводимого лечения. Всего было выполнено 196 ультразвуковых исследований. Ультразвуковое сканирование гемангиом проводилось на аппарате Logiq Р5 (GE, Germany) линейным датчиком с частотой 8,0-12,0 МГц.

Исследование проводилось в положении ребёнка лежа на спине или на животе, в зависимости от локализации патологического образования. Ультразвуковое исследование проводилось последовательно в В-режиме, в режиме цветового допплеровского картирования (ЦДК) и в спектральном допплеровском режиме.

В В-режиме оценивалась структура и размеры патологического образования. Отмечали локализацию, взаимоотношение с окружающими тканями, наличие капсулы, однородность и эхоплотность гемангиомы. Для определения объёма образования измеряли 3 линейных размера (длина, ширина и глубина). Объем вычисляли по формуле:

Уобраз.=длина х ширина х глубина х 0,523

где А=0,523 - поправочный коэффициент, используемый для объёмных образований.

В режиме цветового допплеровского картирования (ЦДК) оценивалось наличие и интенсивность кровотока, количество сосудов и их диаметр, наличие приносящих (питающих) и выносящих кровь сосудов.

При импульсной допплерометрии (в спектральном допплеровском режиме) определялись показатели гемодинамики всех видимых сосудов, входящих в структуру опухоли. В артериях образования и в питающих артериях оценивали максимальную систолическую скорость кровотока (Уб), конечную диастолическую скорость кровотока (Ус1), и индекс резистентности (М). В венах измеряли максимальную линейную скорость кровотока (Утах).

Исследование проводилось в динамике. При повторных исследованиях отмечались изменения структуры, размеров и объёма

гемангиом. Оценивались изменения интенсивности кровотока и изменения гемодинамических показателей в сосудах образования.

На основании анализа данных ультразвукового исследования принималось решение о выборе метода лечения гемангиомы.

2. Мулътиспиральная компьютерная томография.

Мультиспиральная компьютерная томография была выполнена пациентам (п=15) с кавернозными и комбинированными гемангиомами с целью уточнения локализации, размеров, объема и взаимоотношения с другими такнями.

Исследование выполнялось в отделении лучевой диагностики КДЦ ДГКБ №13 им. Н.Ф.Филатова, (зав.отд., к.м.н. Васильева О.Ю.)

Компьютерная томография проводилась на мультиспирапьном 16-ти срезовом компьютерном томографе «Siemens Somatom Emotion 16» с установкой для внутривенного болюсного введения контрастного вещества «Stellant».

Исследования проводились по АМН (аппаратно-масочным наркозом), пунктировалась периферическая кистевая или кубитальная вены, устанавливалась броушоля , через которую вводилось контрастное вещество Омнипак. Использовалась, как правило, максимально возможная скорость введения (не менее 2 мл/с). Средняя скорость введения составила 2,3 мл/с.

, Полученные данные обрабатывались на компьютере с помощью специальной программы с 3-D реконструкцией и записывались на CD-диск.

3. Диагностическая ангиография.

В случае визуализации при МСКТ крупных питающих сосудистых стволов гемангиомы, принималось решение о проведении диагностической ангиографии с возможной эмболизацией питающих сосудов.

14

Исследования выполнялись у 15 пациентов (п=15) в отделении ангиографии ДГКБ№13 им. Филатова Н.Ф. (зав.отд. Галибин И.Е.) на аппарате SIEMENS с приставкой для дигитальной субтракционной ангиографии (ДСА) Angiotron (Германия). Использованные контрастные вещества - омнипак (Норвегия) и ультравист-300/370 (Шеринг, Германия). Все исследования проводились под общей анестезией.

Больным проводилось ангиографическое исследование бассейна артерии на стороне поражения, позволяющее е определить варианты кровоснабжения сосудистой опухоли, ангиоархитектонику.

4.Морфогистологичесое исследование удалённых гемангиом

Исследование проводилось на кафедре патологической анатомии РГМУ на базе Морозовской Детской Клинической больнице (зав. каф., д.м.н., профессор Талалаев А.Г.)

В работе использовал комплекс морфологических методов исследования.

Для светооптических исследований образцы тканей фиксировали в 10% нейтрализованном растворе формалина, заливали в парафин. Для выявления общей морфологической картины препараты окрашивали гематоксилином и эозином, по методу Ван-Гизона и серебрение для определения состояния коллагеновых волокон, а также использовался метод иммуногистохимии.

Приготовление иммуногистохимических препаратов осуществлялось при помощи иммуногистостейнера Ventana - Bench Mark GX, с использованием оригинальных расходных материалов и реактивов.

Иммуногистохимические исследования заключались в исследовании экспрессии антител: CD68 (клон KD-1), CD31 (клон 1А10), CD34 (клон QBEnd/10), ki-67 (клон 30-9), SMA (клон 1А4), HHV8 (клон 13В10), VEGF,

Fltl, F VIII (поликлональный). Система детекции использовалась ultra Viev Universal DAB, REF: 253-4291, LOT B05912Z-B05922.

Окраска препаратов производилась по протоколам. Окрашенные препараты изучались с помощью микроскопа Zeiss Imager Ml в проходящем свете. Фотографии микропрепаратов производились на том же микроскопе с использованием фотокамеры HORN Imaging Infinity 1.

4.Методы статистической обработки результатов.

Статистическая обработка данных выполнена на индивидуальном компьютере с помощью электронных таблиц "Microsoft Excel",пакета прикладных программ "Statistica for Windows" v. 7.0, StatSoft Inc. (США). Для каждого количественного параметра были определены: среднее значение (М), среднеквадратичное отклонение, 95% доверительный интервал, для качественных данных - частоты(%). Для сравнения числовых данных (после проверки количественных данных на нормальное распределение) использовался t-критерий Стьюдента для 2-х независимых выборок. Статистически значимыми считались отличия при Р<0,05 (95%-й уровень значимости) и при Р <0,01 ( 99%-й уровень значимости).

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Трудностей в постановке диагноза кавернозная или комбинированная гемангиома как правило, нет, однако для определения истинных размеров, взаимоотношений опухоли с окружающими тканями, степени их распространенности в подлежащие структуры, аигиоархитектоники, необходимо использование специальных методов исследования. Нами был разработан протокол обследования детей с кавернозными и комбинированными гемангиомами различной локализации, включающий в себя: сбор анамнеза, клинический осмотр, определение линейных размеров гемангиомы, ультрасонографию с доплерографическим исследованием, при

обширных размерах гемангиомы и выраженной гемодинамикой МСКТ с внутривенным болюеным контрастированием, ангиографическое исследование, с возможностью выполнения эмболизации.

За 5 лет на базе Центра амбулаторной хирургии и отделения микрохирургии ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова находились на лечении 458 больных с гемангиомами различной локализации. 348(76%) больных составили группу ретроспективного анализа и 110(24%) детей - это собственные клинические наблюдения.

32 (29%) больным выполнена изолированная склеротерапия гемангиомы, 33 (30%) детям выполнена склерозирование гемангиомы с дальнейшим оперативным удаление опухоли, 30 (27,4%) детям с кавернозными и комбинированными гемангиомами выполнено удаление образования без предварительной склеротерапии, 15 (13,6%) пациентам ангиография с эмболизацией крупного питающего сосуда. Показания, к проведению того или иного метода лечения выявлялись при помощи ультразвукового исследования с доплеровским сканированием, МСКТ с внутривенным болюеным контрастированием и ангиографического исследования.

По данным ультрасонографии с допплеровским сканированием мы обнаружили, что при 29% кавернозных гемангиомах объёмом от 1до 10см3, с диффузным артериальным кровотоком Уз=5-15см/сек в 29% случаев эффективно применение склерозирующей терапии.

В 57% случаев комбинированных и кавернозных гемангиом при объёме от Юдо 20см3 , при наличии питающего сосуда с Уз=30-80см/сек, 111=0,42-0,68, при высоких скоростях артериального кровотока Уз=15-70см/сек,Н1=0,43-0,57 показано выполнение оперативного вмешательства в возрасте 1-1,5лет без предварительной склеротерапии гемангиомы, чтобы не вызывать выраженный рубцовый процесс в тканях гемангиомы и тем самым не осложнять оперативное вмешательство.

В 14% случаев кавернозных и комбинированных гемангиомах, локализующихся на лице, шее и околоушной области, обширных размерах, магистральном типе кровотока с \/5(.штаюш, Артерии)=80-150см/сек, с мощным артериальным кровотоком У5=50-80см/сскЛ11= 0,45-0,73 и венозным отгокомУшах= 20-70см/сек с целью определения истинного объёма обширных образований, различной локализации, определить из какого бассейна осуществляется питание опухоли, и соотношение с другими анатомическими образованиями (сдавление сосудисто-нервного пучка, прорастание в носоглотку и гортань и т.д.), тем самым определить показания к ангиографии с внутрисосудистой окклюзией сосудов гемангиомы.

Таблица «Общая таблица гемодинамики гемангиом в зависимости от типа и

локализации»

Показатели УЗИ Группа I Группа II Группа Ш

А Б

Тип гемангиомы кавернозная Кав/комб Кав/комб Кав/комб

V гемангиомы см4 1-10 6-15 10-20 обширная

Питающий сосуд - +/- +/- +

V 4 ■ пытающего арт - 30-70 40-90 80-150

Ж - 0,42-0,68 0,42-0,6 0,6-0,73

V,артер 5-15 12-50 25-70 50-80

ш 0,46-0,6 0,41-0,68 0,43-0,57 0,45-0,73

V™, 5-15 10-20 20-30 20-70

Тип кровотока диффузный Магис/диф Магис/диф маристр

Применение МСКТ с контрастированием позволило нам определить истинный объём гемангиом, особенности их кровоснабжения, распространённость процесса, взаимоотношение с окружающими анатомическими структурами, тем самым позволяет определиться с дальнейшей тактикой лечения, а именно ангиографии с дальнейшей внутрисосудистой окклюзией сосудов, питающих гемангиому. Так с

помощью МСКТ с контрастированием нам удалось у 15 пациентов ,размер гемангиом выходил за рамки ультразвукового датчика,оценить истинные размеры опухоли, определить объем. А так же удалось определить , что тип кровоснабжения у всех 15 пациентов магистральный. В основном артерия , кровоснабжающая опухоль, является ветвью бассейна НСА(наружной сонной артерии). Оценивая денситометрические показатели гемангиомы нам удалось выяснить что максимальный пик контрастирования гемангиом, однородно накапливающих контрастное вещество, отмечался в артериальную фазу М=225,3±83,8 ед.Н. В венозную фазу наблюдалось постепенное снижение контрастирования геманиомы М=178,86±61ед.Н.

Максимальный пик контрастирования гемангиом после проведения эндоваскулярного лечения отмечался в венозную фазу, средняя плотность гемангиом в данную фазу составила М=112,1±27,7ед.Н . Это связано с перераспределением кровотокапосле проведенного лечения, практически полное отключение артенриального икровоснабжения опухоли и блокирование кровоснабжения на микроциркуляториом уровне. После проведенной эндоваскулярной окклюзии средняя плотность гемангиогм в артериальную фазу составила М=92,1±32,55ед.Н.

Данные МСКТ-ангиографии позволяют определить показания к проведению способа выполнения эндоваскулярной окклюзии, которые выявлялись при помощи ангиографического исследования.

Эндоваскулярная окклюзия может быть выполнена трансфеморальным доступом — при осевом варианте кровоснабжения гемангиомы, или интраоперационным (открытым) доступом — при периферическом варианте кровоснабжения сосудистой опухоли, под наркозом. Сравнительный анализ результатов ангиографического исследования и МСКТ-ангиографии в диагностики гемангиом у детей показал, что полученная при МСКТ-ангиографии информация об особенностях

гемодинамики и ангиоархитектоники гемангиом коррелирует с данными, полученными при ангиографическом исследовании.

Среднее количество питающих сосудов гемантиомы, выявленное как методом МСКТ-ангиографии, так и традиционной ангиографии составило М=1±1. Статистически значимых различий между этими показателями не выявлено. Это также касалось среднего диаметра питающих сосудов гемангиомы, величина которых определена методом МСКТ-ангиографии и составила м+3,7±0,9, а методом ангиографии - М=3,6±0,9, статистически значимые различия между также отсутствовали.

При определении варианта ангиоархитектоники гемангиомы были получены следующие результаты: магистральный тип кровоснабжения по данным МСКТ-ангиографии выявлен у 10 пациентов (66%), а у 5 пациентов (34%) - при проведении традиционной ангиографии методом ангиографии, статистически значимых различий между этими показателями не выявлено . Отсутствуют они и при диффузном типе кровоснабжения , который выявлен у 5 пациентов (34%) методом МСКТ-ангиографии и у 2 пациентов (13%) методом ангиографии. Наличие патологического сообщения между бассейном наружной сонной артерией и бассейном внутренней сонной артерии лучше визуализируется на обычных ангиограммах, чем при МСКТ-ангиографии, выявлены статистически значимые различия между этими показателями.

Чувствительность метода МСКТ-ангиографии в определении количества и диаметра питающих сосудов гемангиомиы составила 98% и 92% соотвественно, в определении варианта ангиоархитектоники гемангиомы и выявлении наличия патологического сообщения бассейном наружной сонной артерией и бассейном внутренней сонной артерии составила 95% и 83% соответственно.

Таким образом, из сказанного выше следует, что метод МСКТ-ангиографии является высокоинформативным в диагностике

20

ангиоархитектоники гемангиом и может использоваться для планирования тактики лечения и дальнейшей оценки эффективности лечения. Следовательно, проведение ангиографии только с диагностической целью нецелесообразно, так как этот метод менее точен, чем МСКТ и более инвазивный.

Так же мы исследовали морфологические особенности этих ангиом и осуществили поиск факторов роста (УЕОР) в тканях и сыворотке периферической крови, чтобы оценить колебание этих значений в зависимости от выбранного метода лечения.

Мы провели сопоставлению данных ультразвуковой диагностики гемангиом, мультиспиралыюй компьютерной томографии, ангиографии, морфологрические особенности удалённых гемангиом и показатели фактора роста в периферической крови.

Мы обнаружили, что у детей с гемангномами в сыворотке крови определяется повышенный уровень УЕОР=600-800пкг/мл (при норме 80пкг/мл). По данным морфологии и иммуногистохимии УЕвР в ткани не работает, но определяется высокий уровень экспрессии рецепторов РЬТ к нему. Эти данные являются случайной находкой и требуют дальнейшего более тщательного исследования.

Обнаружено, что в гемангиомах исследуемой группы в 70% случаев присутствует мощная гемодинамика, которая и определяет упорный рост гемангиом, не смотря на воздействие консервативными методами лечения.

Таким образом мы подошли к адекватному своевременному лечению этой группы больных, где в 57% случаев преобладает хирургический метод лечения гемангиом. Тем не менее мы не отказались от методики склерозирования гемангиом, а лишь определили чёткие показания для её проведения.

Из группы детей, которым была выполнена изолированная склеротерапия гемангиомы отличные результаты были достигнуты у 25 больных. К отличным, мы относим результаты, когда достигнуто полное разрушение опухолевого процесса и отсутствие каких-либо рубцов на лице. Хорошие результаты достигнуты у 5 больных. К хорошим, мы отнесли результаты, когда достигнуто полное разрушение сосудистой опухоли, но в косметическом плане после лечения остались не большие атрофические рубцы, не требующие в последствии проведения пластических операций.

У других 30 детей, в основном с комбинированными гемангиомами были удовлетворительные (ткань опухоли разрушена, но остался выраженный атрофический, деформирующий рубец, который требовал дальнейшей оперативной коррекции) и неудовлетворительные результаты (при котором кроме отсутствия разрушения гемангиомы отмечался её рост). Эти дети составили 2А клиническую группу собственных клинических наблюдений.

Осложнения нами не отмечались.

На основании выполненной работы мы предположили следующий алгоритм. Эффективность лечения при выполнении критериев алгоритма составляет 90-95%.

АЛГОРИТМ

Ретроспективный анализ и оценка эффективности результатов лечения больных с кавернозными и комбинированными гемангиомами., получавшими консервативное лечение показали, что склерозирующая терапия является эффективным самостоятельным методом консервативного лечения кавернозных гемангиом различной локализации, небольшого объёма (до 10 см3), с диффузным типом кровотока, низкими скоростными характеристиками кровотока (до 15 см/с).

Кавернозные и комбинированные гемангиомы характеризуются различными вариантами типов кровоснабжения (диффузный, магистральный) и различными гемодинамическими показателями, которые могут определять эффективность проводимого лечения.

При всех видах гемангиом УЕвР характеризуется высоким уровнем. Динамика изменений его уровня зависит от различных типов лечения, поэтому данный метод исследования может использоваться как метод определения маркера опухоли в прогнозе лечения.

На основе анализа клинических данных и ультразвукового метода исследования разработаны показания к хирургическому лечению кавернозных и комбинированных гемангиом различной локализации.

В результате проведённого исследования, включающего в себя клинические данные и современные методы диагностики (УЗИ с допплеровским сканированием, МСКТ, ангиография), разработан протокол лечения кавернозных и комбинированных гемангиом различной локализации.

Практические рекомендации

1. Всем больным с гемангиомами различной локализации показано проведение УЗИ с доплерографисй сосудов, питающих гемангиому. Данное исследование необходимо для определения показаний к консервативным и оперативным методам лечения.

2. При объёме от 1-10смЗ и скорости кровотока в сосудах гемангиомы до 15 см/сек. можно ограничиться данными УЗИ и далее спланировать лечение с помощью склерозирования гемангиомы.

3. При объёме кавернозной и комбинированной гемангиомы от Юдо 20см3 при наличии питающего сосуда с У5=30-80см/сек, 111=0,42-0,68, при высоких скоростях артериального кровотока Уь-=15-70см/секДК=0,43-0,57 показано выполнение оперативного вмешательства в возрасте 1-1,5лет без предварительного склерозирования гемангиомы.

4. Среди гемангиом сложной анатомической локализации (лицо, шея, носоглотка), имеющих обширные размеры и магистральный тип кровотока с У$(пит. арт)=80-150см/сек, с артериальным кровотоком У5=50-80см/сек,ГО.= 0,45-0,73 и венозным оттокомУтах= 20-70см/сек с целью определения точного объёма обширного образования, отношения к артериальному бассейну, кровоснабжающего опухоль, а так же соотношение с другими анатомическими образованиями, показано проведение МСКТ с контрастированием, чтобы определить показания к ангиографии с внутрисосудистой окклюзией сосудов гемангиомы.

5. При наличии остаточных косметических дефектов после лечения гемангиом различной локализации показано оперативное вмешательство-иссечение дефектов мягких тканей в возрасте старше 1 года, тем самым дать детям возможность раньше адаптироваться в социальной среде.

Список работ, опубликованных по теме диссертации:

• Подшивалова O.A. Эндоваскулярная окклюзия в лечении обширных и глубоких ангиом сложной анатомической локализации ЛЛафранов В.В, Галибин И.Е., Подшивалова O.A., [Гераськин A.BJ, Борхунова E.H.,Торба А.И., Волков В.В., Екимовская Е.В.//Материалы III Евразийского конгресса по медицинской физике и инженерии «Медицинская физика-2010». Москва. - 2010. - том 4, с. 428-429.

• Подшивалова O.A. Хирургическое лечение кавернозных и комбинированных гемангиом у детей .^Гераськин A.B.], Шафранов

B.В., Подшивалова O.A., Волков В.В., Рыбченок В.В., Александров A.B., Коваль С.Ю., Соловьева H.H., Вельская Ю.И., Хагуров Р.А.//Материалы VIII Всероссийской конференции «Актуальные вопросы хирургии детского возраста», стр. 115.

• Подшивалова ОА. Эффективность лечения обширных гемангиом сложной анатомической локализации с помощью современных технологийЛШфранов В.В., Борхунова E.H., Подшивалова O.A., [Гераськин А.В.|, Фомин A.A., Галибин И.Е., Александров A.B., Коваль

C.Ю., Волков В.В., Вельская Ю.И., Соловьева H.H., Торба

A.НУ/Материалы VIII Всероссийской конференции «Актуальные вопросы хирургии детского возраста», стр. 157.

• Подшивалова O.A. Дифференцированный подход к лечению гемангиом у детей./Серков И.И., Подшивалова О.А.//Вестник РГМУ. Дополнение к специальному выпуску №1. VI международная Пироговская научная медицинская конференция студентов и молодых ученых, Москва, 24 марта 2011 г., стр. 10-11.

• Подшивалова O.A. Некоторые теоретические и практические вопросы локального СВЧ-воздействия на биоткани ./Шафранов В.В, Мазохин

B.Н., Подшивалова O.A., [Гераськин А.В.|, Письменскова E.H.,

Борхунова A.B., Таганов A.B.,Фомин A.A., Галибин И.Е., Коваль С.Ю., Волков В.В., Хрисанов П.В., Александров A.B., Львов Н.В.//Журнал «Детская хирургия», №1,2011г. Стр.48-51.

Подшивалова O.A. Современные аспекты работы детского центра

амбулаторной хирургин./|Гераськин A.Bj Смирнов А.Н., Подшивалова O.A., Крестьяшин В.М., Шафранов В.В., Тимощенко О.В., Домарёв А.О., Хагуров P.A., Крестьяшин И.В.//Материалы научного конгресса «TV международных Пироговских чтений», Винница, 2010 г., стр. 89-91.

Подшивалова O.A. Современные аспекты лечения гемангном./|Гераськин А.вХ Шафранов В.В., Подшивалова O.A., Галибин И.Е.//Журнал «Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реанимации» №4,2011 г., стр. 94-101. Подшивалова ОА. Современный подход к лечению гемангиом у детей./^Гераськнн A.B., Подшивалова О.АУ/Журнал «Детская хирургия», №1,2012, с. 42-46.

Подшивалова O.A. Дифференцированный подход к лечению гемангиом у детей./Серков И.И., Подшивалова O.A.J Гераськин А.В .(//Материалы симпозиума и конференции Всероссийского симпозиума детских хирургов «Хирургия пищевода у детей». 18-я Российская (51-я Всесоюзная) научная студенческая конференция и «Актуальные вопросы хирургии, анестезиологии и реаниматологии детского возраста», Омск, 2011 г., стр. 223.

Подписано в печать:

22.04.2013

Заказ № 8395 Тираж -100 экз. Печать трафаретная. Типография «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 115230, Москва, Варшавское ш., 36 (499) 788-78-56 www.autoreferat.ru

 
 

Текст научной работы по медицине, диссертация 2013 года, Подшивалова, Олеся Александровна

ГБОУ ВПО

«РОССИЙСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. Н. И. ПИРОГОВА» МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ _ФЕДЕРАЦИИ_

На правах рукописи

04201450552

Подшивалова Олеся Александровна

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ КАВЕРНОЗНЫХ И КОМБИНИРОВАННЫХ ГЕМАНГИОМ У ДЕТЕЙ

14.01.19-детская хирургия

ДИССЕРТАЦИЯ На соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Научный руководитель: д.м.н., профессор [Гераськин A.B.

д.м.н., профессор Гуревич А.И.

Москва, 2013 г.

ОГЛАВЛЕНИЕ

ВВЕДЕНИЕ_3

ГЛАВА 1. Обзор литературы. Современный взгляд на патогенез, диагностику и лечение кавернозных и комбинированных гемангиом.

1Л Этиология и патогенез заболевания _8

1.2 Классификация _11

1.3 Клиника и диагностики _14

1.4 Консервативные и оперативные методы лечения_17

1.5 Лечение _ 21

ГЛАВА 2. Материалы и методы исследования

2.1 Общая характеристика клинических наблюдений_34

2.2 Общая характеристика клинических методов исследования_39

2.3 Лабораторные методы исследования_42

2.3.1 Общие методы лабораторной диагностики_42

2.3.2 Определение УЕвР в сыворотке крови _42

2.4 Инструментальные методы исследования _43

2.4.1 Ультразвуковое исследование (методика проведения УЗИ) _43

2.4.2 Компьютерная томография (методика проведения КТ)_44

2.4.3 Диагностическая ангиография _46

2.5 Морфологические исследования операционного материала _46

2.6 Статистическая обработка данных _47

ГЛАВА 3. Анализ результатов собственных клинических исследований

3.1 Клиническая характеристика больных I группы _ 48

Методика проведения склерозирующей терапии

3.2 Клиническая характеристика больных II группы _ 55

Планирование и техника проведения оперативного вмешательства

3.3 Клиническая характеристика больных III группы _69

Методика проведения эндоваскулярной окклюзии

3.40пределение васкулоэндотелиального фактора роста (УЕОБ^) у детей с кавернозными и комбинированными гемангиомами._86

ГЛАВА 4. Обсуяедение результатов диагностики и лечения детей с кавернозными и комбинированными гемангиомами _89

ЗАКЛЮЧЕНИЕ _ 95

АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ _102

ВЫВОДЫ_ 103

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ _104

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ _105

Введение.

Гемангиомы у детей - наиболее часто встречающиеся доброкачественные сосудистые опухоли, которые составляют более 50% всех опухолей детского возраста. По данным нашей клиники и литературным данным 95% всех ангиом составляют простые гемангиомы, кавернозные и комбинированные гемангиомы на «закрытых участках тела» составляют 4%, и лишь 1% составляют гемангиомы сложной анатомической локализации (локализующиеся на лице, околоушной области и шее). Из года в год количество детей с гемангиомами имеет тенденцию к увеличению. За период с 2007 по 2012 в ДГКБ им. Филатова число таких больных возросло на 10% [Шафранов, 2012 г.].

Кроме того, при локализации гемангиомы на лице и голове (веках, ушной раковине, носу), а также на слизистой ротовой полости, помимо косметических проблем часто возникают физиологические в виде нарушений функций органов зрения, слуха, дыхания, что мешает нормальному росту ребёнка, физиологическому развитию и социальной адаптации в обществе.

Сложная анатомо-топографическая локализация зачастую не позволяет выполнить радикальное хирургическое удаление опухоли из-за высокого риска возникновения профузного кровотечения во время операции, а также возможного повреждения анатомических структур, как правило, вовлеченных в конгломерат опухоли (нерв, крупный магистральный артериальный сосуд). Все эти обстоятельства заставляют разрабатывать наиболее эффективные методы диагностики и лечения гемангиом различной локализации, которые позволили бы не только прекратить рост опухоли, но и достичь положительного косметического результата.

За год в ДГКБ №13 им. Филатова на амбулаторный приём обращается 10000-12000 детей с гемангиомами различного типа и

локализацией, из них 5% приходится на кавернозные и комбинированные гемангиомы.

В зависимости от локализации и морфологических особенностей гемангиом существует широкий спектр методов их лечения. В него входят неинвазивные (медикаментозные и методы поверхностного воздействия) и инвазивные методы лечения (парахирургические и хирургические).

По нашим данным, консервативное лечение ангиом с помощью современных технологий (криодеструкция, склеротерапия, СВЧ-криодеструкция и СВЧ-деструкция) возможно выполнить в 93% случаев [Буторина A.B., 1998 г.], что даёт положительные результаты. Но у большинства детей с кавернозными и комбинированными гемангиомами консервативное лечение длительное и многоэтапное (приём гормональных препаратов (преднизолон), склеротерапия >1 года, СВЧ-деструкция и СВЧ-криодеструкция- методики, которые выполняются под наркозом), то есть занимает длительное время и требует определённых усилий, а результат не всегда ожидаемый. Эту группу занимают дети с комбинированными и кавернозными гемангиомами, локализующимися на «закрытых участках тела». Для оценки клинического течения данного заболевания до 2008 эти пациенты находились только под наблюдением врача хирурга Центра амбулаторной хирургии, где периодически им проводилась регистрация линейных размеров, позволяя оценивать таким образом динамику роста. При видимом увеличении гемангиом дети направлялись в хирургический стационар для выполнения им оперативного вмешательства.

В связи с развитием новых технологий появилась возможность объективной оценки характера кровоснабжения, визуализации истинных размеров и объёма образований, и изменения этих параметров в динамике с помощью ультразвуковой диагностики и допплеровским сканированием, что позволяет определиться с тактикой лечения.

В настоящий момент отсутствует обоснованный алгоритм диагностики и лечения детей с комбинированными и кавернозными гемангиомами.

Актуальность

1. Обусловлена высокой частотой встречаемости детей с гемангиомами различного типа и локализации в раннем детском возрасте, прогрессирующим ростом, что приводит к деформации окружающих мягких тканей, косметическому дефекту, а иногда и к нарушению функции близлежащего органа.

2. Отсутствует дифференцированный подход к методу лечения гемангиом.

3. Неудовлетворенность результатами консервативного лечения (множественные криовоздействия на гемангиому, длительная > 1 года склеротерапия, гормональная терапия), которые пролонгируют нахождение больного в стационаре.

Цель работы

Улучшение результатов хирургического лечения детей с кавернозными и комбинированными гемангиомами с позиции оценки состояния внутриопухолевого кровотока.

Задачи исследования

1. Провести ретроспективный анализ и оценить эффективность результатов лечения больных с кавернозными и комбинированными гемангиомами. 2. Провести комплексное обследование детей с кавернозными и комбинированными гемангиомами используя, на ряду с общепринятыми, новые диагностические методы оценки состояния внутриопухолевого кровотока. Оценить состояние локального

5

кровотока в опухоли сопоставив результаты с их клиническим течением.

3. Изучить клинико-морфологические параллели и роль васкулоэндотелиального фактора роста (УЕОБ) в генезе опухоли. На основании анализа клинических данных и результатов различных методов исследования разработать показания к выбору оптимального метода лечения детей с кавернозными и комбинированными гемангиомами.

4. Составить протокол диагностики и лечения детей с кавернозными и комбинированными гемангиомами.

Научная новизна.

- Оценены возможности метода ультразвукового исследования гемангиом в выборе тактики лечения у детей с кавернозными и комбинированными гемангиомами.

- Разработаны оптимальные сроки проведения ультразвукового исследования, консервативного и оперативного лечения в зависимости от гемодинамических изменений в гемангиоме и от возраста пациента.

- Проведён сравнительный анализ результатов ультразвукового исследования и МСКТ. На основании полученных результатов предложен статистически обоснованный отказ от проведения у детей МСКТ, как диагностического мониторинга, на этапах их лечения для оценки терапевтической эффективности, что позволило снизить количество инвазивных вмешательств и лучевую нагрузку у данных пациентов.

Практическая значимость

> разработан и внедрен в практику алгоритм ультразвуковой диагностики кавернозных и комбинированных гемангиом различной локализации Метод ультразвуковой диагностики с допплеровским исследованием-это неинвазивный и высокоинформативный метод диагностики, позволяющий выявить общую распространённость процесса,

6

определить точное анатомо-топографическое расположение, определить тип гемангиом, точный объём, изучить характер гемодинамики, выявить питающие сосуды и их связь с другими артериальными бассейнами.

> Полученные в ходе работы данные позволили значительно повысить качество лечения больных с комбинированными и кавернозными гемангиомами.

> Выработаны оптимальные сроки проведения ультразвуковой диагностики.

> Отработаны показания к применению склерозирования гемангиом как самостоятельного метода лечения, и как подготовительного этапа при оперативном вмешательстве

> Составлена оптимальная схема комплексного лечения детей с кавернозными и комбинированными гемангиомами различной локализации.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

Гемангиома - это доброкачественная сосудистая опухоль, наблюдающаяся преимущественно в раннем детском возрасте (от 0 до 12месяцев). Гемангиома характеризуется быстрым ростом (особенно в первые месяцы жизни ребёнка). При этом гемангиома разрушает окружающие ткани, что приводит к косметическому, а нередко и к функциональному дефекту [2,10,18, 23, 27,41, 52, 62].

Гемангиома или ангиома встречается довольно часто и составляет 45,7% процента всех опухолей кожи и мягких тканей у детей. Различают капиллярные и кавернозные гемангиомы, а так же смешанные, содержащие кроме ангиоматозного, какой-либо другой компонент [76, 83,114].

1.1 Вопросы классификации гемангиом.

1.1.1. Морфологическая классификация гемангиом.

Гистологическая структура капиллярной гемангиомы

характеризуется наличием компактных пластов мелких капиллярного типа сосудов, тесно прилегающих друг к другу. Стенки сосудов образованы базальной мембраной и 1-2 слоями эпителиоподобных клеток. В просвете сосудов содержатся форменные элементы крови. Иногда группы сосудов образуют дольки, разделённые прослойками стромы, богатой полиморфными клетками [Милованов А.П., 1974 г.].

Кавернозная гемангиома построена из множества разных по величине и форме полостей, выстланных одним слоем эндотелиальных клеток. Иногда межполостные перегородки разрываются с формированием сосочкоподобных образований в просвете полостей.

Электронно-микроскопическое исследование гемангиом помогло

обнаружить ряд специфических особенностей их морфологического

строения. Опухолевые клетки сходны с эпителиальными клетками по набору,

8

строению и распределению органелл в цитоплазме. Основная часть цитоплазмы заполнена рибосомами и полисомами, а также тонкими фибриллами. Последние, в опухолевых клетках представлены в гораздо большем количестве, чем в эндотелиальных клетках нормальных капилляров. Разрушающиеся опухолевые клетки замуровываются аморфным или мелко фибриллярным субстратом, к которому тесно примыкают и внедряются в него коллагеноподобные волокна.[62-64, 43,122].

Некоторые данные свидетельствуют о том, что клеточные элементы, образующие стенки опухолевых сосудов, имеют структурную организацию, близкую к эндотелиальным клеткам. В межсосудистых участках не определяются клетки менее дифференцированных, чем те, которые входят в состав стенок сосудов [43, 62-64, 122].

Это позволяет считать, что гемангиомы у детей развиваются не из мезенхимального камбия, а за счет пролиферации сосудистого эндотелия. Приведённые данные свидетельствуют о том, что гемангиому следует рассматривать как опухоль, развивающуюся из эндотелия, а не как порок развития.

Эта опухоль обладает рядом характерных свойств, которые отличают её от новообразований. Одним из таких отличий является возможность спонтанной регрессии «простых» кожных гемангиом, заложенная в микроструктуре самой опухоли.

Вот почему, вероятно, действие многих факторов, в частности тепла, холода, химических веществ, способны остановить рост гемангиомы или полностью излечить её.

Спонтанная регрессия проявляется в относительном замедлении

роста опухоли после достижения ребёнком возраста 6 мес. Несмотря на

возможность остановки роста гемангиомы с последующей инволюцией,

дальнейшее развитие её всё же остаётся непредсказуемым, особенно у

9

новорожденных детей. Поэтому целесообразно раннее лечение таких больных всеми имеющимися способами [18,20, 52, 82, 83,102].

1.1.2. "Биологическая" классификация сосудистых аномалий (The "biological" classification of vascular anomalies) [XI Римский симпозиум Международного общества по изучению сосудистых аномалий, 1996 г.] Сосудистые мальформации (Vascular malformations)

- Низкоскоростные сосудистые мальформации (Slow-flow vascular malformations):

Капиллярная малъформация (Capillary malformation (CM)) Винное (портвейновое) пятно (Portwine stain) Телеангиоэктазия (Тeleangiectasia) Ангиокератома (Angiokeratoma)

Венозная малъформация (ВМ) (Venous malformation (VM)) Спорадическая ВМ (Common sporadic VM) Синдром Бина (Bean syndrome)

Наследственная с поражением кожи и слизистых ВМ (Familial cutaneous and mucosal VM(VMCM))

Гломувенозная малъформация - гломангиома (Glomuvenous malformation —

glomangioma (GVM))

Синдром Маффучи (Maffucci syndrome)

Лимфатическая малъформация (Lymphatic malformation (LM))

- Высокоскоростные сосудистые мальформации (Fastflow vascular malformations):

Артериальная малъформация (Arterial malformation (AM)) Артериовенозная фистула (Arteriovenous fistula (A VF)) Артериовенознаямалъформация (Arteriovenous malformation (AVM)) Сложные комбинированные сосудистые мальформации (Complex combined vascular malformations)

Сосудистые опухоли (Vascular tumors):

- Инфантильная гемангиома (Infantile hemangioma)

- Врожденная гемангиома (Congenital hemangioma)

- Пучковая капиллярная ангиома (Tufted angioma)

- Капошиформная гемангиоэндотелиома (Kaposiform hemangioendothelioma)

- Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома (Spindle cell hemangioendothelioma)

- Другие, редкие гемангиоэндотелиомы (Other, rare hemangioendotheliomas)

(эпителиоидная, композитная, ретиформная, полиморфная, опухоль Дабска, лимфангиоэндотелиома и др.) (epithelioid, composite, retiform, polymorphous, Dabska tumor, lymphangioendothelioma, etc.) - Приобретенные кожные сосудистые опухоли (Dermatologic acquired vascular /мтиог^(пиогенная гранулема, мишенеобразная гемангиома, гломерулоидная гемангиома, микровенулярная гемангиома и др.) (pyogenic granulema, targetoid hemangioma, glomeruloid hemangioma, microvenular hemangioma, etc.)

1.1.3. Клиническая классификация, предложенная С.Д.Терновским в 1957 г., близка к патологоанатомической и не потеряла своей актуальности. Различают простые ангиомы на коже, кавернозные, располагающиеся под кожей, комбинированные - имеющие кожную и подкожную часть и смешанные, когда ангиома сочетается с другими опухолями, например: гемлимфангиома, ангиофиброма, ангиокератома [52,131, 133].

Гемангиомы, как правило, обнаруживаются сразу после рождения ребенка (87,5%) или в первые месяцы жизни. У девочек гемангиомы встречаются в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Эта опухоль может располагаться на любом участке тела, очень редко во внутренних органах - в печени, легких, мозге, костях [18, 52, 131, 133].

Однако преимущественная локализация, (до 80-83%) - это верхняя половина тела, включая голову и шею. Простые ангиомы встречаются наиболее часто 93% всех ангиом, кавернозные - около 5% и обширные гемангиомы комбинированного характера чаще сложной анатомической локализации в 2% случаях.

1.2. Клиническая картина

Клиническая картина простой гемангиомы представлена пятном разной величины, красного цвета с его оттенками. Пятно всегда возвышается над поверхностью кожи. При пальцевом давлении на край опухоли по границе с непораженной кожей ангиома бледнеет, уменьшается, по

прекращении давления вновь восстанавливает свой цвет. У детей раннего возраста, до 3-4 мес., заметен периферический рост опухоли, в чем можно убедиться, сделав абрис опухоли на прозрачном полиэтилене и приложив к тому же месту через 10-12 дней.

• Кавернозная ангиома представляет собой образование, располагающееся в подкожной клетчатке. Кожа над ней не изменена, но под кожей видна опухоль в виде синеватого цвета конгломерата, иногда видны, подходящие к опухоли сосуды. При надавливании на опухоль , последняя несколько уменьшается, затем восстанавливает прежний вид и размеры. Иногда при пальпации можно определить дольчатость опухоли. Какой-либо пульсации под опухолью не определяется, хотя кожа может быть на ощупь теплее окружающих тканей.

Кавернозные гемангиомы могут быть диффузными, без чётких границ или же иметь тонкую соединительнотканную капсулу. Иногда, особенно на лице и шее, а так же в околоушной области, эти ангиомы способны к