Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Гипертрофическая кардиомиопатия у лиц пожилого возраста: особенности клинического течения, диагностика и лечение

ДИССЕРТАЦИЯ
Гипертрофическая кардиомиопатия у лиц пожилого возраста: особенности клинического течения, диагностика и лечение - диссертация, тема по медицине
Дорджиева, Татьяна Эрдни-Горяевна Москва 2003 г.
Ученая степень
кандидата медицинских наук
ВАК РФ
14.00.06
 
 

Оглавление диссертации Дорджиева, Татьяна Эрдни-Горяевна :: 2003 :: Москва

Введение

Глава I. Обзор литературы

Глава II. Материалы и методы исследования

Глава III. Результаты исследования

3.1. Гипертрофическая кардиомиопатия

3.1.1. Анамнестические и катамнестические данные.

3.1.2. Клиническая характеристика больных ГКМП

3.1.3. Медикаментозная терапия больных ГКМП

3.1.4. Течение и исход ГКМП

3.2. Гипертензивная гипертрофическая кардиомиопатия

Глава IV. Обсуждение результатов исследования

 
 

Введение диссертации по теме "Кардиология", Дорджиева, Татьяна Эрдни-Горяевна, автореферат

Актуальность проблемы

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП), согласно современным эпидемиологическим данным, встречается примерно у 0,2 % населения и является одним из наиболее частых генетически детерминированных заболеваний человека (6, 55). Традиционное представление о том, что ГКМП характеризуется высоким риском внезапной смерти и встречается преимущественно у лиц молодого возраста, в настоящее время пересмотрено (66, 89, 94, 116). В ряде исследований показано, что весьма значительный контингент больных ГКМП составляют пожилые пациенты с длительным доброкачественным течением заболевания. Так, по результатам Рочестерского эпидемиологического проекта, в общей популяции штата Миннесота (США) средний возраст больных ГКМП составил 59 лет, а по данным С. Lin et al., полученным при обследовании населения Тайваня - 62 г. (52, 110). Таким образом, изучение течения ГКМП у пожилых пациентов представляет собой актуальную задачу.

В ряде исследований было показано, что возраст больных ГКМП ассоциируется с определенными особенностями морфологии, геометрии и функции левого желудочка (ЛЖ). В частности, Т. Lewis и В. Maron, а также Z. Lai et al. продемонстрировали, что больные старшей возрастной группы характеризуются менее выраженной гипертрофией ЛЖ и более правильной сферической формой его полости, чем пациенты молодого и среднего возраста (102, 108). Т. Chicamori et al. пришли к выводу о том, что диастолическая дисфункция ЛЖ у больных старше 60 лет выражена в большей степени, чем у молодых больных (57). Вместе с тем, сведения о клинических проявлениях ГКМП, течении и прогнозе заболевания у пожилых пациентов весьма немногочисленны и противоречивы и нуждаются в существенном уточнении.

По данным P. Gregor et al., М. Shenoy et al. и других зарубежных исследователей, диагноз ГКМП у пожилых больных устанавливается несвоевременно, что приводит к серьезным ошибкам в лечении (84,151). В связи с тем, что качество диагностики ГКМП у лиц старшей возрастной группы в России ранее не оценивалось, оно требует соответствующего изучения.

Одной из весьма важных в теоретическом и практическом отношении проблем является дифференциальная диагностика ГКМП и гипертонического сердца. Эта проблема наиболее актуальна у пожилых пациентов, у которых артериальная гипертензия (АГ) часто является как маской ГКМП, так и сопутствующим ей заболеванием (31,61).

Цель исследования

Изучение клинико-катамнестических аспектов ГКМП и разработка принципов дифференциальной диагностики ГКМП и гипертонического сердца у больных пожилого возраста.

Задачи исследования

1. Провести анализ клинических проявлений ГКМП у больных старше 60 лет.

2. Изучить данные инструментальных методов исследования у пожилых больных ГКМП.

3. Изучить течение и прогноз ГКМП у пожилых пациентов по данным медицинской документации и результатам проспективного наблюдения.

4. Оценить качество диагностики ГКМП на стационарном и амбулаторном этапах у лиц старшей возрастной группы.

5. Оценить эффективность медикаментозной терапии ГКМП у больных пожилого возраста.

6. Изучить возможность дифференциальной диагностики ГКМП и гипертонического сердца в старшей возрастной группе.

Научная новизна

Впервые показано, что пожилые больные с обструктивной формой ГКМП (ОГКМП) характеризуются более выраженной толщиной межжелудочковой перегородки (МЖП) и задней стенки (ЗС) ЛЖ, а также более значительной дилатацией левого предсердия (ЛП), чем пациенты с необструктивной ГКМП (НГКМП).

При обобщении результатов длительного наблюдения установлено, что прогноз ГКМП у больных пожилого возраста определяется развитием бивентрикулярной хронической сердечной недостаточности (ХСН), которая является основной причиной смерти.

У больных ГКМП впервые выявлена связь между наличием обструкции выносящего тракта ЛЖ, тяжестью клинических проявлений и отягощенным прогнозом заболевания.

Показано, что у больных с АГ, сочетающейся с гипертрофией миокарда, утолщение МЖП более 15 мм определяет такие же особенности внутрисердечной гемодинамики (уменьшение объема полости ЛЖ, увеличение фракции выброса (ФВ) ЛЖ, дилатация ЛП), что и при НГКМП. Установлено, что препаратами выбора при лечении подобных больных являются бета-блокаторы и верапамил.

Практическая значимость

Продемонстрированная результатами проведенного исследования возможность многолетнего малосимптомного или бессимптомного течения ГКМП свидетельствует о том, что исключение или подтверждение этого диагноза с помощью эхокардиографии (ЭхоКГ) должно быть обязательным элементом диспансерного наблюдения и, тем более, планового обследования в учреждениях терапевтического профиля вне зависимости от возраста больных.

При лечении пожилых больных ГКМП целесообразно вначале оценить эффективность малых доз бета-блокаторов и верапамила, которые нередко позволяют добиться выраженного клинического улучшения.

При формулировке диагноза больным с АГ в сочетании с гипертрофией МЖП более 15 мм, уменьшением объема полости ЛЖ и увеличением ФВ ЛЖ целесообразно пользоваться термином «гипертензивная гипертрофическая кардиомиопатия». Препаратами выбора у подобных больных являются бета-блокаторы и верапамил, которые переносятся значительно лучше, чем диуретики, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) и дигидропиридиновые антагонисты кальция.

Внедрение в практику

Результаты исследования внедрены в клиническую практику в кардиологических и терапевтических отделениях КБ № 2 ГУ ГМЦ МЗ РФ, а также используются при обучении терапевтов и кардиологов на циклах усовершенствования врачей на кафедре общей терапии ФУВ РГМУ.

Апробация диссертации состоялась 28.12.2001г. на заседании кафедры общей терапии ФУВ РГМУ совместно с сотрудниками КБ № 2 ГУ ГМЦ МЗ РФ (протокол № 88). Диссертация рекомендована к защите.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 5 работ.

 
 

Заключение диссертационного исследования на тему "Гипертрофическая кардиомиопатия у лиц пожилого возраста: особенности клинического течения, диагностика и лечение"

Выводы

ГКМП у больных пожилого возраста характеризуется длительным бессимптомным или малосимптомным течением и выраженным полиморфизмом клинических проявлений и данных инструментальных методов исследования. У больных ГКМП старших возрастных групп часто встречаются как желудочковые, так и наджелудочковые нарушения ритма, в частности, пароксизмальная и хроническая формы мерцательной аритмии. Прогноз ГКМП у больных пожилого возраста определяется развитием бивентрикулярной хронической сердечной недостаточности, которая является основной причиной смерти. Наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка ассоциируются с более тяжелым клиническим течением ГКМП и неблагоприятным прогнозом. Диагноз ГКМП у больных пожилого возраста устанавливается спустя многие годы после появления симптомов заболевания, что приводит к неадекватной терапии, сопровождающейся высокой частотой побочных эффектов.

Терапия бета-блокаторами и верапамилом эффективна у подавляющего большинства пожилых больных ГКМП. При этом нередко оказывается достаточным назначение данных препаратов в минимальных дозах.

У больных с артериальной гипертензией в сочетании с гипертрофией ЛЖ утолщение межжелудочковой перегородки более 15 мм предопределяет наличие тех же параметров внутрисердечной гемодинамики, что и при необструктивной форме ГКМП. Препаратами выбора при лечении данной категории больных являются бета-блокаторы и верапамил.

Практические рекомендации

С целью своевременной диагностики ГКМП проведение ЭхоКГ необходимо всем больным любого возраста с клиническими и/или инструментальными признаками заболевания сердца.

Больным ГКМП пожилого возраста целесообразно назначение бета-блокаторов или верапамила в индивидуально подобранной дозе, начиная с минимальных.

Больным ГКМП, осложнившейся ХСН с отечным синдромом, возможно осторожное назначение диуретиков и ингибиторов АПФ.

При формулировке диагноза у больных с высокой АГ в сочетании с выраженной гипертрофией ЛЖ (МЖП >15 мм), уменьшением полости и увеличением ФВ ЛЖ целесообразно применение термина «гипертензивная гипертрофическая кардиомиопатия». Препаратами первого выбора у этой категории больных должны быть бета-блокаторы или верапамил.

 
 

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2003 года, Дорджиева, Татьяна Эрдни-Горяевна

1. Арабидзе Г.Г., Белоусов Ю.Б., Карпов Ю.А. Диагностика и лечение артериальной гипертонии. М., «Информатик», 1999 г., 95 с.

2. Бокерия JI.A., Борисов К.В. Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия: методы хирургической коррекции (обзор). Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1997 г., № 1, с 61-65.

3. Бокерия JI.A., Борисов К.В. Мерцательная аритмия у пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией. Сравнительная электрокардиология 97. Сборник статей. Сыктывкар, 1997 г., с 85-86.

4. Борец А.Д., Мирончик Е.В., Дедуль В.И. Применение ретардированных форм коринфара при артериальной гипертонии, стенокардии и гипертрофической кардиомиопатии. Тер. архив, 1996 г., № 1, с. 39-42.

5. Борец А. Д., Мирончик Е.В., Дедуль В.И. Сравнительная характеристика эффективности препаратов для лечения дилатационной и гипертрофической кардиомиопатий. Здравоохранение Беларуси. 1996 г., № 11, с 26-29.

6. Габрусенко С.А., Селезнев Д.М., Бочков В.Н. Генетические аспекты гипертрофической кардиомиопатии. Практикующий врач. 2000 г., № 2, с 2-5.

7. Гасилин B.C., Пискарева И.Н., Розова Н.К. Некоторые вопросы диагностики кардиомиопатий и тактики ведения больных. Российский медицинский журнал. 1992 г., № 2, с 32-35.

8. Гусаров Г.В., Морошкин B.C. Характер нарушений ритма при различных формах гипертрофической кардиомиопатии. Материалы II международного симпозиума «Клиническая эхокардиография». СПб. 1996 г., с 31-33.

9. Джанашия П.Х., Круглое В.А., Назаренко В.А., Николенко С.А. Кардиомиопатии и миокардиты. М.: РГМУ 2000 г.-112 с.

10. Диабуга Н.Т. Гипертрофическая кардиомиопатия: особенности функционального состояния миокарда, возможности лечения антагонистами кальция. Автореф. дисс. канд. мед. наук. Москва 1994 г., 22 с.

11. И. Живодеров В.М., Гольдберг Л.Г., Крамер А.А. Острый инфаркт миокарда и стенокардия напряжения при гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией путей оттока. Кардиология. 1988 г., № 22, с 55-58.

12. Карпова М.А. Особенности клиники, гемодинамики, факторы риска внезапной смерти при дилатационной и гипертрофической кардиомиопатиях. Автореф. дисс. канд. мед. наук. Саратов. 1998 г., 20 с.

13. Кисляк О.А., Сторожаков Г.И., Гендлин Г.Е. Стенокардия при гипертрофической кардиомиопатии. Тер. архив. 1990 г., № 12, с 110-112.

14. Колодин М.С. Сравнительный анализ параметров систолической и диастолической функции левого желудочка у больных гипертонической болезнью и больных с гипертрофической кардиомиопатией. Тер. архив. 1995 г., № 12; с 19-21.

15. Коровина Е.П., Медвежникова Т.И., Васильев В.В. Редкий случай правосторонней гипертрофической кардиомиопатии. Тер. архив. 1996 г., № 4, с 82-83.

16. Коровина Е.П., Ежова Л.Г., Дживахия С. Лечение хронической сердечной недостаточности ингибиторами АПФ у больных с гипертрофической кардиомиопатией. Клиническая геронтология. 1996 г., № 3, с 38-39.

17. Лебедев П.А., Кузнецов Г.П., Мокеев А.Г. Ранняя диастолическая дискоординация и трансмиртальный кровоток у больных с гипертрофической кардиомиопатией и у здоровых. Казанский медицинский журнал. 1995 г., № 6, с 419-422.

18. Лепсоносов А.В. Клиническое и прогностическое значение поздних потенциалов желудочков у больных гипертрофической кардиомиопатией. Тер. архив. 1997 г., № 4, с 20-24.

19. Мазур Н.А., Жданов А.И., Чигинева В.В. Двухкамерная электрокардиостимуляция при гипертрофической кардиомиопатии. Кардиология. 1997 г., № 8, с 36-40.

20. Маковская Л.П. Эхокардиография в дифференциальной диагностике инфарктоподобных изменений электрокардиограммы. Материалы научно-практической конференции «Современные методы исследования функций органов и систем». Ставрополь, 1992 г., с 85-90.

21. Мухарлямов Н.М. Кардиомиопатии. М. Медицина, 1990 г., 286 с.

22. Моисеев B.C. Кардиомиопатии и миокардиты (современные проблемы). Клиническая медицина. 1990 г., № 10, с 31-36.

23. Николаев Ю.А., Маянская Н.Н., Шургая A.M. Оценка течения и прогноза гипертрофической кардиомиопатии в зависимости от наличия недостаточности кровообращения. Кардиология. 1993 г., № 7, с 23-26.

24. Новикова Т.Н. Клинико-инструментальный анализ и дифференциальная диагностика гипертрофической кардиомиопатии и других гипертрофий левого желудочка. Автореф. дисс. канд. мед. наук. СПб., 1995 г., 21 с.

25. Новикова Т.Н., Новикова В.И., Лазарева В.И. Редкие формы гипертрофической кардиомиопатии. Материалы II международного симпозиума «Клиническая эхокардиография». СПб., 1996 г., с 74-77.

26. Остроумова О.Д., Мамаев В.И., Нестерова М.В. Артериальная гипертензия у больных пожилого возраста. Кардиология. 1999г. № 5, с 81-82.

27. Палеев Н.В. Внезапная смерть у больных гипертрофической кардиомиопатией. Кардиология. 1992 г., № 2, с 101-103.

28. Палеев Н.В. Гипертрофическая кардиомиопатия (клиника, диагностика, лечение). Кардиология. 1990 г., № 11, с 7-13.

29. Смирнова М.Д., Рязанов А.С., Юренев А.П. Динамическое наблюдение за больными с гипертрофической кардиомиопатией в условиях научно-консультативного отдела. Кардиология. 1996 г., № 9, с 45-48.

30. Сторожаков Г.И. Гипертрофическая кардиомиопатия. Кардиология. 1995 г., № 6, с 78-84.

31. Сторожаков Г.И., Селиванов А.И., Кисляк О.А. Толерантность к физической нагрузке, аритмический синдром и прогноз при гипертрофической кардиомиопатии. Кардиология. 1991 г., № 5, с 52-56.

32. Терещук М.Г. Течение и прогноз при кардиомиопатиях (обзор). Клиническая медицина. 1991 г., 69, № 3, с 18-23.

33. Чигинева В.В., Мазур Н.А. Желудочковые нарушения ритма сердца у больных гипертрофической кардиомиопатией и влияние на них препаратов различных групп. Аритмогенный эффект дизопирамида. Вестник аритмологии. 1998 г. № 9, с 16-19.

34. Шапошник Р.Г. Изучение взаимосвязей основных патогенетических факторов и клинической симптоматики при кардиомиопатиях (результаты проспективного наблюдения за больными). Уральский Екатеринбург. 1994 г., с 43.

35. Шапошник Р.Г. Дифференциально-диагностические критерии кардиомиопатий и постинфарктного кардиосклероза. Материалы конференции института по итогам научных исследований. Челябинск. 1990 г., с 36-38.

36. Шевченко Н.М. Рациональная кардиология. М., 2001 г., 272 с.

37. Шипилова Т., Удрас А., Лаане П. Течение и исход гипертрофической кардиомиопатии при 15-20 летнем наблюдении. Кардиология. 1996 г., № 1, с 42-46.

38. Юренев А.П., Савченко А.П., Дубов П.Б. Функциональное состояние гипертрофированного миокарда левого желудочка у больных гипертонической болезнью. Бюллетень ВКНЦ. 1989 г.; № 1, с 56-58.

39. Albanesi F., Girardi J., Castier M. et al. Influence of atrial fibrillation in the natural history of hypertrophic cardiomyopathy. Arg. Bras. Cardiol. 1994; 62(5): 337- 341.

40. Alday L., Moreyra E., Amuchastegui L. Recognising and treating muscular subaortic stenosis. Geriatrics. 1973; 74: 328.

41. Almenar L., Marti S., Roldan I. et al. Obstructive and non obstructive hypertrophic cardiomyopathy: clinical, electrocardiographic and echocardiographic differences. Rev. Esp. Cardiol. 1996; 49(6): 423-431.

42. Anan R., Niimura H., Tei C. Genotype-phenotype correlations in familial hypertrophic cardiomyopathy. Nippon Rinsho. 2000; 58: 134-140.

43. Auer J., Berent R., Mayr H. Apical hypertrophic cardiomyopathy -clinical and diagnostic characteristics based on a case report. Acta Med. Austriaca. 2000; 27: 87-90.

44. Barbier H., Bartorelli A. Doppler evidence of abnormal intracavitary systolic and diastolic flow in hypertrophic cardiomyopathy with midventricular obstruction. Am. Heart J. 1993; 126: 483.

45. Barron J. Hypertrophic Cardiomyopathy. Curr. Treat. Options Cardiovasc. Med. 1999; 1: 277-282.

46. Basso C., Thiene G., Corrado D. Hypertrophic cardiomyopathy and sudden death in the young: pathologic evidence of myocardial ischemia. Hum. Pathol. 2000;31:988-998.

47. Berg J., Suttorp M., Knaepen P. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Initial results and long-term follow-up after Morrow septal myectomy. Circulation. 1994; 90:1781.

48. Betocchi S., Losi M., Piscione F. Effect of dual-chamber pacing in hypertrophic cardiomyopathy with midventricular obstruction. Am. Heart J. 1996; 77: 498.

49. Braunwald E., Lambrew C., Rockoff S. et al. Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. I. A description of the disease based upon an analysis of 126 patients with emphasis on the natural history. Circulation. 1964; 30 suppl IV: IV-3-IV 9.

50. Brock R. Functional obstruction of left ventricle (acquired aortic subvalvular stenosis). Guys Hosp. Rep. 1957; 106: 221.

51. Cannan C., Reeder G., Bailey K. Natural hystory of hypertrophic cardiomyopathy. A population based study, 1976 through 1990. Circulation. 1995; 92 (9): 2488-2495.

52. Carmona В., Rosas M. Obstructive symmetric hypertrophic cardiomyopathy. Gac. Med. Мех. 2000; 136: 79-80.

53. Cecchi F. Ventricular hypertrophy and risk of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. Ital. Heart J. 2000; 1 Suppl XII: 1648-1649.

54. Cecchi F., Olivotto I., Lazzeroni T. et al. Clinical course of hypertrophic cardiomyopathy in a non-selected population. The Experience of the Italian Multicenter Cardiomyopathy Study. G. Ital. Cardiol. 1997; 27(11): 1133-1143.

55. Chikamori Т., Doi Y., Akizawa M. et al. Comparison of clinical, morphological, and prognostic features in hypertrophic cardiomyopathy between Japanese and western patients. Clin. Cardiol. 1992; 15: 833-837.

56. Chikamori Т., Doi Y., Yonezawa Y. et al. Comparison of clinical features in patidhts > 60 years of age to those <40 years of age with hypertrophic cardiomyopathy. Am. J. Cardiol. 1989; 13: 36-45.

57. Codd M., Sugrue D., Gerch B. Epidemiology of idipathic dilated and hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 1992; 86: 345.

58. Cooke J., Cotton J., Monaghan M. Mid-ventricular obstructive hypertrophic cardiomyopathy with apical asynergy. Heart. 2000; 83: 517.

59. Dardas P., Filippatos G., Tsikaderis D. et al. Noninvasive indexes of left atrial diastolic function in hypertrophic cardiomyopathy. J. Am. Soc. Echocardiogr. 2000; 13: 809-817.

60. De Marchi S., Allemann Y., Seiler C. Relation in hypertrophic cardiomyopathy and hypertensive heart disease: relations between hypertrophy and diastolic function. Heart. 2000; 83: 678-684.

61. Dimitrow P., Czarnecka D., Strojny J. et al. Impact of gender on the left ventricular cavity size and contractility in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Int. J. Cardiol. 2001; 77: 43-48.

62. Doi K., Toda G., Iliev I. et al. Clinical analysis of hypertrophic cardiomyopathy which evolved into dilated phase during long term follow-up. Jpn. Heart J. 1999; 40 (5): 579-587.

63. Drezner J. Sudden cardiac death in young athletes. Causes, athlete's heart, and screening guidelines. Postgrad. Med. 2000; 108: 37-44, 47-50.

64. Dufoni C., Carrier L., Hengstenberg C. Ecsclusion of genes coding for proteins of the cytoskeleton and the exstracellular matrix in familial hypertrophic cardiomyopathy using a candidate gene approuch. C. R. Acad. Sci. 1993; 16: 474-481.

65. Elliott P. Natural histoiy of hypertrophic cardiomyopathy. Curr. Cardiol. Rep. 2000; 2: 141-147.

66. Elliott P., Poloniecki J., Dickie S. et al. Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy: identification of high risk patients. J. Am. Coll. Cardiol. 2000; 36: 2212-2218.

67. Elliott P., Blanes G., Mahon N. et al. Relation between severity of left-ventrieular hypertrophy and prognosis in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Lancet. 2001; 357: 420-424.

68. Epstein N., Cohn G., Cyran F. et al. Differences in clinical expression of hypertrophic cardiomyopathy associated with two distinct mutation in the P-myosin heavy chain gene. Circulation. 1992; 86: 345.

69. Evangelista L., Chen J. Hemodynamic benefits of treatment modalities for hypertrophic cardiomyopathy: a case study. J. Cardiovasc. Nurs. 2001; 15: 33-40.

70. Fatkin D., Graham R. Prognostic value of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy. N. Engl. J. Med. 2001; 344: 63-65.

71. Fay W., Taliercio C., Ilstrup D. et al. Natural history of hypertrophic cardiomyopathy in the elderly. J. Am. Coll. Cardiol. 1990; 16: 821-826.

72. Ferrari E., Gibelin P., Baudouy M. et al. Ischemic clinical forms of hypertrophic cardiomyopathies: differential diagnosis with myocardial infarction. Apropos of 15 cases. Arch. Mai. Coeur. Vaiss. 1991; 84(11): 15611568.

73. Frank S., Braunwald E. Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis: clinical analysis of 126 patients with emphasis on the natural history. Circulation. 1968; 37: 759.

74. Fujino N., Shimizu M., Ino H. et al. Cardiac troponin T Arg 92 Trp mutation and progression from hypertrophic to dilated cardiomyopathy. Clin. Cardiol. 2001; 24: 397-402.

75. Gilbert В., Marshall R. Cardiomyopathy in children. W. V. Med. J. 2000; 96: 352-356.

76. Gilligan D. Dual-chamber pacing in hypertrophic cardiomyopathy. Curr. Cardiol. Rep. 2000; 2: 154-159.

77. Giuliani E., Tajik A., Frye R. et al. Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis and associated coronary artery disease. Circulation. 1972; 45 suppl II: 156.

78. Goble M. Sudden cardiac death in the young athlete. Indian. J. Pediatr. 1999; 66: 1-5.

79. Golledge P., Knight C. Current management of hypertrophic cardiomyopathy. Hosp. Med. 2001; 62: 79-82.

80. Gori F., Basso C., Thiene G. Myocardial infarction in a patient with hypertrophic cardiomyopathy. N. Engl. J. Med. 2000 24; 342: 593-594.

81. Grace A., Brady P., Shapiro L. Risk management in hypertrophic cardiomyopathy. Lancet. 2001; 357: 407-408.

82. Greene P. Recognizing young people at risk for sudden cardiac death in preparticipation sports physicals. J. Am. Acad. Nurse. Pract. 2000; 12: 11-14.

83. Gregor P. Клиническая картина гипертрофической кардиомиопатии в пожилом возрасте. Cor et vasa. 1988; 30, 3: 176-184.

84. Hall S., Cigarroa C., Marcoux L. Time course of improvement in left ventricular function, mass and geometry in patients with congestive heath failure treated with beta-adrenergic blockade. J. Am. Coll. Cardiol. 1995; 25: 1154.

85. Hardarson Т., Curiel R., DeLaCelzada C. et al. Prognosis and mortality of hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Lancet. 1970; 1: 731.

86. Harrison M., Gridsby C., Souther S. Midventricular obstruction associated with chronic systemic hypertension and severe left ventricular hypertrophy. Am. J. Cardiol. 1991, 15; 68(8): 761-765.

87. Henein M., Gibson D., Sigwart U. Nonsurgical Treatment of hypertrophic cardiomyopathy. Echocardiography. 1999; 16: 611-616.

88. Ikeda H., Imaizumi T. Prognosis of hypertrophic and dilated cardiomyopathy. Nippon Rinsho. 2000; 58: 86-92.

89. Jarcho J., McKenna W., Pare J. Mapping a gene for familian hypertrophic cardiomyopathy to chromosome 14ql. N. Engl. J. Med. 1990; 321: 1372.

90. Kawai M., Kihara Y., Hasegawa K. et al. Dilated phase of hypertrophic cardiomyopathy with mid-ventricular obstruction after 20-year follow-up. Jpn. Circ. J. 2000; 64: 623-626.

91. Khan I., Ajatta F., Ansari A. et al. Persistent ST segment elevation: a new ECG finding in hypertrophic cardiomyopathy. Am. J. Emerg. Med. 1999; 17(3): 296-299.

92. Kibira S., Miura M. Epidemiology of dilated cardiomyopathy and hypertrophic cardiomyopathy. Nippon Rinsho. 2000; 58: 141-146.

93. Kimball В., Bui S., Wigle D. Acute dose-responce effects of intravenous disopyramide in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Am. Heart J. 1993; 125: 1691.

94. Kofflard M., Waldstein D., Vos J. Prognosis in hypertrophic cardiovyopathy observed in a large clinical population. Am. J. Cardiol. 1993; 72: 939.

95. Konno Т., Shimizu M., Ino H. et al. A novel missense mutation in the MyBR-C gene is responsible for hypertrophic cardiomyopathy with left ventricular dysfunction as dilatation in the elderly individuals. Eur. Heart J. 2001; 22: 635.

96. Kozelj M., Pavcnik D., Surlan M. Apical hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2000; 101: 44.

97. Kowey P., Yan G., Xu X. Familial hypertrophic cardiomyopathy: cornering the rat. Cardiovasc. Res. 2000; 47: 210-211.

98. Krasnow N., Stein R. Hypertrophic cardiomyopathy in the ages. Am. Heart. J. 1978; 96: 326-336.

99. Lai Z., Shih C., Chang N. et al. Clinical and morphologic features of hypertrophic cardiomyopathy in elderly patients 85 years or older. J. Heart J. 1999; 40 (2): 155-164.

100. Lakatta E., Gerstenbita G., Weispeldt M. The aging heart: structure, function and disease. In: E. Braunwald heart disease, 5-th edition. 1997; 16871703.

101. Lakkis N. New treatment methods for patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Curr. Opin. Cardiol. 2000; 15: 172-177.

102. Lakkis N., Kleiman N., Killip D. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy: alternative therapeutic options. Clin. Cardiol. 1997; 20: 417.

103. Lakkis N., Nagueh S., Dunn J. et al. Nonsurgical septal reduction therapy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy: one-year follow-up. J. Am. Coll. Cardiol. 2000; 36: 852-855.

104. Levis J., Maron B. Elderly patients with hypertrophic cardiomyopathy: a subset with distinctive left ventricular morphology and progressive clinical course late in life. J. Am. Coll. Cardiol. 1989; 13: 36-45.

105. Levis J., Maron B. Clinical and morfological expression of hypertrophic cardiomyopathy in patients > 65 years of age. J. Am. Cardiol. 1994; 73: 1105-1111.

106. Lever H., Karam R., Currie P. et al. Hypertrophic cardiomyopathy in the elderly: distinctions from the young based on cardiac shape. Circulation. 1989; 79: 580-589.

107. Lin C., Chiang C., Shaw C. et al. Obstructive hypertrophic cardiomyopathy in Taiwanese adults. J. Formos Med. Assoc. 1999; 98(12): 799-806.

108. Lin C., Chen C., Ding P. Apical hyperthrophic cardiomyopathy mimicking acute myocardial infarction. Int. J. Cardiol. 1998; 64(3): 305-307.

109. Maas F., Stellwaag M., Lamberts H. Circumscribed apical left ventricular hypertrophy as the cause of a pronounced T-wave negativity. Dtsch. Med. Wochenschr. 1996; 121(38): 1152,1153-6,1157.

110. Marian A. Pathogenesis of diverse clinical and pathological phenotypes in hypertrophic cardiomyopathy. Lancet. 2000; 355: 58-60.

111. Marian A., Roberts R. The molecular genetic basis for hypertrophic cardiomyopathy. J. Mol. Cell. Cardiol. 2001; 33: 655-670.

112. Marian A., Yu Q-T., Mann D. Expression of mutation causing hypertrophic cardiomyopathy disrupts sarcomere assembly in adult cardiac myocytes. Circulation. 1995; 77: 98-106.

113. Maron В., Olivotto I., Spirito P. et al. Epidemiology of hypertrophic cardiomyopathy-related death: revisited in a large non-referral-based patient population. Circulation. 2000; 102: 858-864.

114. Maron B. Ventricular arrhythmias, sudden death, and prevention in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Curr. Cardiol. Rep. 2000; 2: 522528.

115. Maron В., Bonow R., Cannon R. et al. Hypertrophic cardiomyopathy: interrelations of clinical manifestations, pathophysiology and therapy. N. Engl. J. Med. 1987; 316: 780-789, 844-852.

116. Maron В., Epstein S. Hypertrophic cardiomyopathy: a discussion of nomenclature. Am. J. Cardiol. 1979; 43: 1242-1244.

117. Maron В., Cecchi F., McKenna W. Risk factors and stratification for sudden death in patients with hypertrophic cardiomyopathy. B. Heart J. 1994; 72:513.

118. Maron B. Hypertrophic cardiomyopathy and sudden death: new perspectives on risk stratification and prevention with the implantable cardioverter-defibrillator. Eur. Heart J. 2000; 21: 1979-1983.

119. Masuda Y. Differential diagnosis of idiopathic cardiomyopathy from ischemic cardiomyopathy and hypertensive heart disease using non-invasive methods. Nippon Rinsho. 2000; 58: 218-222.

120. McCann G., Muir D., Hillis W. Athletic left ventricular hypertrophy: Long-term studies are required. Eur. Heart J. 2000; 21: 351-353.

121. McKenna W. Hypertrophic cardiomyopathy In: Disease of the heart. 1996,2nd edn. Saunders Сотр., p 506-517.

122. McKenna W. The future in hypertrophic cardiomyopathy: important clues and potential advances from an understanding of the genotype-phenotype relationship. Ital. Heart J. 2000; 1: 17-20.

123. McKenna W., Iglesias M. Sudden death . Identification and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy at risk of sudden death. N. Engl. J. Med. 2000; 342: 593-594.

124. McKenna W., Deanfield J., Fariqui A. et al. Prognosis in hypertrophic cardiomyopathy role of age and clinical, electrocardiographic and hemodynamic features. Am. J. Cardiol. 1981; 47: 532-538.

125. Michele D., Metzger J. Contractile dysfunction in hypertrophic cardiomyopathy: elucidating primary defects of mutant contractile proteins by gene transfer. Trends Cardiovasc. Med. 2000; 10: 177-182.

126. Minami K., Woltersdorf H., Kleikamp G. et al. Long-term results after myectomy in 64 patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Morphological and hemodynamic aspects. J. Cardiovasc. Surg. 2000; 41: 801806.

127. Mittal S., Jain S. Isolated right ventricular hypertrophic obstructive cardiomyopathy. J. Assoc. Physicians India. 1998; 46: 970-971.

128. Mozaffarian D., Caldwell J. Right ventricular involvement in hypertrophic cardiomyopathy: a case report and literature review. Clin. Cardiol. 2001; 24:2-8.

129. Motamed H., Roberts W. Frequency and significance of mitral annular calcium in hypertrophic cardiomyopathy: analysis of 200 necropcy patients. Am. J. Cardiol. 1987; 60: 877- 884.

130. Nakamura Т., Sugihara H., Kinoshita N. et al. Can serum carnitine levels distinguish hypertrophic cardiomyopathy from hypertensive hearts? Hypertension. 2000; 36: 215-219.

131. Obeid A., Maron B. Apical hypertrophic cardiomyopathy developing at a relatively advanced age. Circulation. 2001; 103: 1605.

132. Olivotto I., Maron В., Cecchi F. Clinical significance of atrial fibrillation in hypertrophic cardiomyopathy. Curr. Cardiol. Rep. 2001; 3: 141146.

133. Ostman-Smith I., Wettrell G. Pathophysiology of hypertrophic cardiomyopathy. Lancet. 2000; 355: 928.

134. Pelliccia A., Maron B. Athlete's heart electrocardiogram mimicking hypertrophic cardiomyopathy. Curr. Cardiol. Rep. 2001; 3: 147-151.

135. Pelliccia A. Athlete"s heart and hypertrophic cardiomyopathy. Hum. Pathol. 2000;31:988-998.

136. Penas L., Perez M., Zubeldia B. et al. The electrocardiogram in apical hypertrophic myocardiopathy. A case report with unique manifestations. Rev. Esp. Cardiol. 1999; 52: 1148-1150.

137. Phillips R., Diamond J. Hypertensive heart disease. In Atherosclerosis and coronary arte/y disease. Edited by V fuster and E.J. Topol. New York Raven Press. 1995: 275-302.

138. Pomerance A., Davies M. Pathologic features of hyperthrophic obstructive cardiomyopathy in the elderly. Br.Heart J. 1975; 37: 305-312.

139. Rian M., Cleland J., French J. The standart electrocardiogram as a screening test for hypertrophic cardiomyopathy. Am. J. Cardiol. 1995; 76: 689.

140. Robinson K., Frenneaux M., Stockins B. et al. Atrial fibrillation in hyperthrophic cardiomyopathy J. Am. Coll. Cardiol. 1990; 15: 1279-1285.

141. Romero F., Riera G., Valdes P. et al. Myocardial SPET in hypertrophic cardiomyopathy. Rev. Esp. Cardiol. 2000; 53: 1589-1595.

142. Sanfilippo F., Abascal V., Sheehan M. Atrial enlagement as a conseguence of atrial fibrillation a prospective echocardiographic study. Circulation. 1990; 82: 792-797.

143. Seggewiss H., Faber L., Ziemssen P. Alcohol septal ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Cardiol. Rev. 1999; 7: 316-323.

144. Seino R., Matsuzaki K., Yasuda K. Coronary artery bypass grafting for a patient with effort angina pectoris and apical hypertrophic cardiomyopathy: case report. Kyobu Geka. 2000; 53: 1044-1047.

145. Seidman J., Seidman C. The genetic basis for cardiomyopathy: from mutation identification to mechanistic paradigms. Cell. 2001; 104(4): 557-567.

146. Sharma S., Firoozi S., McKenna W. Value of exercise testing in assessing clinical state and prognosis in hypertrophic cardiomyopathy. Cardiol. Rev. 2001; 9: 70-76.

147. Shenoy M., Khanna A., Ansari M. Hypertrophic cardiomyopathy. Why is it often overlooked in elderly patients? Postgrad. Med. 1991; 90(5): 187-90, 195-198.

148. Sherrid M., Chu C., Delia E. An echocardiographic study of the fluid mechanism of obstruction in hypertrophic cardiomyopathy. J. Am, Coll. Cardiol. 1993; 22: 816.

149. Sherrid M., Gunsburg D., Sharma A. Medical treatment of hypertrophic cardiomyopathy. Curr. Cardiol. Rep. 2000; 2: 148-153.

150. Shimizu M., Ino H., Okeie K. et al. Systolic dysfunction and blood pressure responses to supine exercise in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Jpn. Circ. J. 2001; 65: 325-329.

151. Smolders W., Rademakers F., Conraads V. Apical hypertrophic cardiomyopathy. Acta Cardiol. 1993; 48: 369.

152. Sorajja P., Elliott P., McKenna W. The molecular genetics of hypertrophic cardiomyopathy: prognostic implications. Europace. 2000; 2: 4-14.

153. Spirito P., Maron B. Relation between extent of left ventricular hypertrophic and age in hypertrophic cardiomyopathy. J. Am. Coll. Cardiol. 1987; 9: 1013-1017.

154. Spirito P., Bellone P., Harris K. et al. Magnitude of left ventricular hypertrophy and risk of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. N. Engl. J. Med. 2000; 342: 1778-1785.

155. Spirito P. The management of hypertrophic cardiomyopathy. New Engl. Med. 1997; 336: 775-785.

156. Spirito P., Piccininno M. Efficacy of implantable cardioverter-defibrillators for the prevention of sudden death in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Ital. Heart J. 2000; Suppl B: 840-841.

157. Tajik A., Assad Moreil J., Giuliani E. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy in the elderly. Am. Heart J. 1973; 85: 574.

158. Takeda A., Takeda N. Different pathophysiolody of cardiac hyperthrophy in hypertension and hypertrophic cardiomyopathy. J. Mol. Cell. Cardiol. 1997; 29(11): 2961-2965.

159. Takama N., Nakamura Т., Nagai R. Hypertensive hypertrophic cardiomyopathy. Nippon Rinsho. 2000; 58 Suppl I: 749-753.

160. Tascon P., Trevilla G., Gutierres M. et al. The therapeutic focus in severe hypertrophic obstructive cardiomyopathy with multivessel coronary disease. Rev. Esp. Cardiol. 1999; 52(5): 343-347.

161. Towbin J. Molecular genetics of hypertrophic cardiomyopathy. Curr. Cardiol. Rep. 2000; 2: 134-140.

162. Topol E., Traill Т., Fortuin N. Hypertensive hypertrophic cardiomyopathy of the elderly. N. Engl. J. Med. 1985; 312: 277-283.

163. Varnava A., Elliott P., Sharma S. et al. Hypertrophic cardiomyopathy: the interrelation of disarray, fibrosis, and small vessel disease. Heart. 2000; 84: 476-482.

164. Watkins H. Sporadic hypertrophic cardiomyopathy due to de novo myosin mutations. J. Clin. Invest. 1992; 90: 1666-1671.

165. Watkins H., McKenna W., Thierfelder L. Mutations in the genes for cardiac troponin T and a-tropomyosin in hypertrophic cardiomyopathy. N. Engl. J.Med. 1995; 332: 1158.

166. Whiting R., Powell W., Dinsmore R. et al. Idiopathic hypertrophyc subaortic stenosis in the elderly. N. Engl. J. Med. 1971; 285: 196-200.

167. Weir M. Indicators and treatment of hypertensive heart disease. Hosp. Pract. 1999; 34: 93-4, 99-100,103-104.

168. Wigle E., Sasson Z., Hendersson M. et al. Hypertrophic cardiomyopathy. The importance of the site and the extent of hypertrophy. A rewiew. Prog. Cardiovasc. Dis. 1985; 28: 1-83.

169. Wigle E., Rakowski H., Kimball B. Hypertrophic cardiomyopathy. Clinical spectrum and treatment. Circulation. 1995; 92: 1680-1692.

170. Wicks A., Stajduhar K., Mascette A. Hypertensive left ventricular hypertrophy with left ventricular outflow tract obstructive physiology: a case of successful treatment with dual-chamber pasing. Mil. Med. 1998; 163 (12): 861-863.

171. Wistuba I., Arcil G., Farru O. et al. Idiopathic asymmetric heart hypertrophy in a newborn infant. Patholog. 1993; 14(3): 127-130.

172. Yamada A., Suzuki H., Kawai S. Dilated form of hypertrophic cardiomyopathy. Nippon Rinsho. 2000; 58: 102-107.

173. Yokota Y., Teng S., Emoto R. et al. Mechanism of developvent of asymmetric septal hypertrophy in patients with essential systemic hypertension. Jpn. Circ. J. 1989; 53(10): 1173-1184.

174. Yoshida М., Nakamura Y., Fukuhara Т. et al. PrognostitTd^terminans of hypertrophic cardiomyopathy -the results of the Shiga Cardiomyopathy Study. Jpn. Circ. J. 1995; 59(11): 745-753.

175. Yu E., Omran A., Wigle E. et al. Mitral regurgitation in hypertrophic obstructive cardiomyopathy: relationship to obstruction and relief with myectomy. J. Am. Coll. Cardiol. 2000; 36: 2219-2225.

176. Ziemssen P., Faber L., Seggewiss H. et al. Age-related changes of exercise capacity in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Eur. Heart J. 1999; 20: 623.

177. Report of the WHO/ISFC task forse on the definition and classification of cardiomyopathies. Brit. Heart J. 1980; 44: 672-673.

178. Report of the 1995 World Heart Organization. International Society and Federation of Cardiology Task Forse on the Definition and Classification of Cardiomyopathies. Circulation. 1995; 93: 841-842.