Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Функциональное состояние единственной почки у детей

На правах рукописи

^иии45Б776 Красных Людмила Витальевна

ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ ЕДИНСТВЕННОЙ ПОЧКИ У

ДЕТЕЙ

Специальность 14.00.09. - педиатрия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание учёной степени кандидата медицинских наук

Воронеж—Ю08

003456776

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Воронежская государственная медицинская академия им. H.H. Бурденко Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию РФ» (ГОУ ВПО ВГМА им. H.H. Бурденко Росздрава).

Научный руководитель:

доктор медицинских наук Швырёв Анатолий Петрович

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Логвинова Ия Ивановна

доктор медицинских наук, профессор Коровина Нина Алексеевна

Ведущая организация:

ГУ Научный центр здоровья детей РАМН, г. Москва.

Защита диссертации состоится «¿¿^jßtZ/il^ztft, 2008г. в //чатов на заседании диссертационного совета Д.208.009.02 при ГОУ ВПО ВГМА им. H.H. Бурденко Росздрава по адресу: 394000, Россия, г. Воронеж, ул. Студенческая, д. 10.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГОУ ВПО ВГМА им. H.H. Бурденко Росздрава.

Автореферат разослан « » 2008 года

диссертационного совета

Учёный секретарь

Будневский A.B.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы. Функциональная адаптация единственной почки вызывает значительный интерес из-за широкого спектра наблюдаемых при этом компенсаторных изменений и сложности их однозначной трактовки (Босин В.Ю., Дерюгина JI.A., 1990). Литература, посвященная единственной почке у детей, не отражает всех аспектов рассматриваемой проблемы (Трапезникова М.Ф., Дутов В.В., Королькова И.А., 1987). Единственную от рождения почку далеко не всегда можно назвать полноценной в анатомическом и функциональном отношении (Папаян A.B., 1997; Внтворт Дж. А., 2000). Риск присоединения вторичных заболеваний многократно повышается после выполнения нефрэктомии, когда удалению одной из почек предшествует тяжёлое и длительное поражение органов мочевого тракта (Argueso L.K., Ritchey M.L., Boyle F.T., 1992; Regazzoni B.M., Genton N., Pelet J., 1998). Обсуждаемые в литературе вопросы прогрессирования нефропатий в детском возрасте (Сергеева Т.В., Цыгин А.Н., Чумакова О.В., 2000; Коровина H.A., Захарова И.Н., 2001) являются актуальными и для детей с единственной почкой.

Постоянство гомеостатических параметров обеспечивается лишь такой единственной почкой, нефроны которой сохраняют способность справляться с возрастающей функциональной нагрузкой, то есть имеют определённый запас компенсаторных ресурсов (Неймарк А.И., 1988; Englund M.S., Berg U.B., Arfwidson К., 1997). В литературе последних лет обсуждаются различные функциональные тесты, позволяющие оценить реакцию единственной почки на функциональный стресс (Макарова Ю.В., 2006; Мироненко-ва Е.Г., 2007; Находкина И.В., 1999; Пеньков Д.Г., 2003). Наиболее удобным и наименее травматичным исследованием резервной способности почек у детей является стимуляция их работы (клубочковой фильтрации) белком с последующим определением функционального почечного резерва. Работ, посвященных этой проблеме, недостаточно.

Ранним и чувствительным маркером почечного повреждения при многих нефропатиях, в том числе и при патологии единственной почки, является протеинурня (Габбасова Н.В., 1998; Игнатова М.С., 2004; Лепаева Т.В., 2005; Стахурлова Л.И., 1996). Важна оценка всего спектра экскретируе-мых с мочой белковых фракций, так как это позволяет судить об уровне и степени дисфункции нефрона (Сергеева Т.В., 2005). Нами не найдено данных об особенностях уропротеинограмм детей с единственной почкой вследствие разных причин.

В последние годы стало уделяться больше внимания вопросам физического развития здоровых детей (Давыденко Л.А., 2004; Пенкин В.Н., 2000; Прахин Е.И., 2004; Ямпольская Ю.А., 2005). У детей с нефропатиями особенности физического развития изучены недостаточно. Единичные научные работы посвящены этой проблеме (Швырёв А.П., 2005). В литературе нами не найдено данных о физическом развитии и его гармоничности у детей с единственной почкой. А это представляется весьма интересным, так как физическое развитие - показатель благополучия организма, а, следовательно, позволяет судить и об адаптационных возможностях единственной почки.

Учитывая вышеизложенное, необходимо отметить, что оценка функционального состояния единственной почки у детей является актуальной и недостаточно изученной проблемой.

Цель работы: Установить особенности функционального состояния врожденной единственной почки у детей, а также в результате нефрэкгомии.

Задачи исследования:

1. Определить клу бочковую фильтрацию и функциональный почечный резерв у детей с аплазией почки и единственной почкой после нефрэк-томии.

2. Установить особенности уропротеинограммы у детей с единственной почкой вследствие аплазии и нефрэктомии.

3. Исследовать физическое развитие детей с единственной почкой в зависимости от функционального почечного резерва.

4. Определить предикторы хронической болезни почек для пациентов с единственной почкой.

Научная новизна.

Впервые дана характеристика базальной клубочковой фильтрации и функционального почечного резерва у детей с единственной почкой, их зависимости от продолжительности заболевания, наличия и отсутствия викарной гипертрофии почки.

Были представлены уропротеинограммы у детей с единственной почкой вследствие аплазии и нефрэктомии, а также установлена их зависимость от функционального почечного резерва.

Определено, что функциональный почечный резерв и уропротеино-грамма могут быть маркерами стадий хронической болезни почек у детей с единственной почкой.

Впервые установлены особенности физического развития детей с единственной почкой Составлены процентильные кривые длины и массы тела мальчиков и девочек с единственной почкой, отражающие возрастные особенности этих показателей и их отклонения от нормальных значений. Выявлены факторы, влияющие на параметры физического развития детей с единственной почкой.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Исследование функционального почечного резерва и уропротеи-нограммы у детей определяет структурное и функциональное состояние единственной почки вследствие аплазии и нефрэкгомии.

2. Состояние функционального почечного резерва и викарной гипертрофии почки оказывает влияние на параметры физического развития детей (рост, вес, индекс массы тела).

3. Функциональный почечный резерв и уропротеинограмма могут быть отнесены к маркерам хронической болезни почек у детей с единственной почкой.

Достоверность п обоснованность результатов исследования обеспечены представительностью выборки, обширностью первичного материала, тщательностью его качественного и количественного анализа, системностью исследовательских процедур, применением современных методов статистической обработки информации.

Практическая значимость.

Проведённый анализ функциональной способности почки у детей с аплазией и нефрэктомией подтверждает, что маркером, определяющим резервные возможности единственной почки, является функциональный почечный резерв (ФПР). Дети с единственной почкой и отсутствием ФПР, даже при нормальных показателях сывороточного креатинина и нормальной скорости клубочковой фильтрации, могут быть отнесены в первую стадию хронической почечной болезни.

В клинической практике важна оценка всего спектра экскретируемых с мочой белковых фракций. Оценка уропротеинограмм и ФПР у детей с

единственной почкой позволяет дополнить суждения об особенностях дисфункции нефронов у детей с аплазией и нефрэктомией.

Анализ физического развития детей с единственной почкой выявил особенности длины тела, массы тела, индекса массы тела (ИМТ) у пациентов с аплазией почки и с нефрэктомией. Составлены процентильные кривые длины и массы тела мальчиков и девочек с единственной почкой. Статистический анализ позволил выявить факторы, влияющие на параметры физического развития детей с единственной почкой.

Внедрение результатов исследования. Результаты исследования внедрены в практическую работу ГУЗ «Областная детская клиническая больница № 1», г. Воронежа. Материалы диссертации включены в программу обучения студентов педиатрического факультета ГОУ ВПО «ВГМА им. H.H. Бурденко Росздрава». Получено удостоверение на рационализаторское предложение № 2554 от 04.04.2002 г. «Способ ранней диагностики дисфункции нефрона у больных с единственной почкой».

Публикации. По материалам выполненных исследований опубликовано 8 работ, том числе 2 работы в изданиях, рекомендованных ВАК РФ.

Апробация работы. Основные положения диссертации обсуждены на научно-практической конференции «Актуальные вопросы нефрологии: инфекция мочевых путей» (Оренбург, 2001), межрегиональной научно-практической конференции «Проблемы охраны здоровья и медицинской помощи населению» (Липецк, 2002), VI Российском Конгрессе по детской нефрологии (Москва, 2007).

Структура и объём диссертации. Диссертация изложена на 147 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, 3-х глав собственных наблюдений, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Иллюстративный материал представлен 26 таблицами и 36 рисунками. Указатель литературы включает 172 источников, из которых 90 отечественных и 82 зарубежных.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы исследования. Исследование проводилось в течение 2000-2007 гг. на базе кафедры госпитальной педиатрии ГОУ ВПО «ВГМА им. H.H. Бурденко Росздрава» (ректор - д.м.н., профессор И.Э. Есау-

ленко, зав. кафедрой госпитальной педиатрии - д.м.н., профессор T.JI. На-стаушева) и нефрологического отделения ГУЗ «Воронежская областная детская клиническая больница № 1» (главный врач - д.м.н. А.П. Швырёв).

Обследовано 340 детей с единственной почкой в возрасте от 1 до 17 лет. Дети наблюдались проспективно в течение 8 лет, а также ретроспективно до 2000 года. Врождённое отсутствие почки - аплазия - имело место у 153 пациентов. У 187 больных в анамнезе была нефрэктомия.

Обследование детей проводилось с использованием клинических, лабораторных, инструментальных методов исследования по общему плану больных нефрологического профиля, а также статистических методов исследования. В исследование не включены пациенты, имеющие артериальную шпертензию и признаки хронической почечной недостаточности.

Функциональный почечный резерв (ФПР) определялся у 127 детей по методу Рогова В.А. с соавторами. Для получения предельно высокой скорости клубочковой фильтрации (СКФ) использовали нагрузку белком из расчёта 1,5 г/кг массы тела ребёнка, что соответствует 5,0 г отварной нежирной говядины на 1 кг массы тела. Определяли скорость клубочковой фильтрации до и после белковой нагрузки через 2 часа. Функциональный почечный резерв определялся как степень увеличения базальной клубочковой фильтрации после стимуляции белком по формуле: ФПР=(СКФ-БКФ)/БКФх100%, где СКФ - стимулированная клубочковая фильтрация, БКФ - базальная клу-бочковая фильтрация. При увеличении клубочковой фильтрации в ответ на нагрузку мясным белком более чем на 5 % оценивали ФПР как сохранный. При значениях менее 5 % оценивали ФПР как отсутствующий.

У 76 детей с единственной почкой были оценены уропротеинограм-мы. Исследование качественного состава белка мочи проводили методом автоматизированного электрофореза в градиентном 8 - 25% полиакрил амвдном геле с детергентом додецил сульфатом натрия на аппарате PhastSystem, (фирмы Pharmacia, Швеция).

Всем детям (340 пациентов) с единственной почкой проведена оценка физического разлития. Вес и рост измеряли стандартными методами в условиях стационара. Индекс массы тела определяли по методу Ketle: ИМТ=масса тела/(длина тела)2=кг/м2. В качестве стандартных показателей физического развития использовались региональные стандарты (Нормативные показатели физического развития детей Воронежского региона, утверждены МЗ России, 2002 г.), полученные при исследовании 12 тысяч детей от

1 месяца до 15 лет, разработанные группой врачей (Пенкин В.Н., 2000; Швы-рёв А.П. с соавт., 2005), а также международные стандарты (CDC, 2002) от рождения до 21 года.

Статистическая обработка результатов исследований проводилась на ПЭВМ AMD Athlon 64 (Processor 3800+) 2,41 GHz. Для выполнения расчетов была использована программа Microsoft Office «Excel 2003», при проведении статистического анализа - пакет программ Statistica 5.0. Проверка согласия наблюдаемых распределений с нормальным осуществлялась с использованием модифицированного критерия Колмогорова-Смирнова (Lilliefors, 1967). При проведении анализа использовались следующие статистические методы: проверка равенства генеральных дисперсий с помощью критерия Фишера; анализ таблиц сопряжённости; корреляционный анализ; параметрический дисперсионный анализ (ANOVA/MANOVA); метод множественных сравнений; регрессионный анализ. В случае малых выборок и статистически значимого отличия распределения от нормального дополнительно применялся непараметрический дисперсионный анализ Крускала-Уоллиса. Для анализа повторных наблюдений был использован критерий Вилкоксона. Ввиду сильной возрастной зависимости показателей физического развития детей, а также редкости исследуемой патологии, для проведения сравнительного анализа детей различного пола и возраста по показателям физического развития использовались z-оценки. Такие оценки являются нормально распределённьми безразмерными величинами с нулевым средним и единичной дисперсией, которые показывают относительное отклонение измеренных показателей от показателей здоровых детей того же пола и возраста. Критическое значение уровня значимости принималось равным 5%.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Исследование скорости клубочковой фильтрации и функционального почечного резерва было проведено у 127 детей с одной почкой в возрасте от 3 до 17 лет, из них мальчиков - 83 (65,4 %), девочек - 44 (34,6 %). Аплазия почки имела место у 58 пациентов - 39 мальчиков (67,2 %) и 19 девочек (32,8 %). Нефрэкгомия - у 69 детей, из них - 44 мальчика (63,8 %) и 25 девочек (36,2 %). Средний возраст детей в группах не имел статистически значимых различий (t=-0,58, р=0,56), так в группе с аплазией почки - 11,6±4,4 года, с нефрэктомией -12,0±3,7 года.

По уровню базальной клубочковой фильтрации пациенты с врождённым отсутствием почки и удалённой почкой были разделены на 3 группы:

первая группа - дети со сниженным уровнем клубочковой фильтрации (менее 80 мл/мин/1,73 м2), вторая группа - дети с нормальным уровнем (80-120 мл/мин/1,73 м2), третья - дети с повышенным изначальным уровнем (более 120 мл/мин/1,73 м2).

Из всех детей с аплазией почки нормальный уровень клубочковой фильтрации был у 18 больных (31,0 %). У остальных пациентов базальная клубочковая фильтрация была изменена: снижена у 24 детей (41,4 %) и повышена у 16 детей (27,6 %). Аналогичные соотношения получены в группе с нефрэктомией, наблюдалось лишь незначительное увеличение детей с повышенным уровнем юту бочковой фильтрации (рис. 1).

3 Уо

аплазия почки нефрэктомия □ сниженная СКФ □ нормальная СКФ 13 повышенная СКФ

Рис 1 Характеристика скорости банальной клубочковой фильтрации у детей с нефрэктомией и аплазией почки

Нами был проведен анализ клубочковой фильтрации у детей с единственной почкой в зависимости от таких факторов, как викарная гипертрофия почки, продолжительность заболевания.

Таблица 1

Средние значения (М±с) базальной и стимулированной скорости клубочковой фильтрации у детей с аплазией почки

Группа N Базальная СКФ, мл/мин/1,73м2 Стимулированная СКФ, мл/мин/1,73м2

с наличием викарной гипертрофии почки 55 96,5±47,3 115,6±77,6*

с отсутствием викарной гипертрофии почки 3 167,3±79,2 133,0±114,4

*) выявлены статистически значимые различия с базальной СКФ по непараметрическому критерию Вилкоксона (р=0,02)

Максимальный прирост скорости клубочковой фильтрации после пе-роральной белковой нагрузки отмечался у детей с наличием викарной гипер-

трофии единственной врождённой почки (19,8 %). У пациентов с отсутствием викарной гипертрофии почки уровень стимулированной клубочковой фильтрации снизился на 20,5 %, что может свидетельствовать об истощении компенсаторных ресурсов единственной почки (табл. 1).

В группе детей, перенесших нефрэктомию, максимальный прирост скорости клубочковой фильтрации после белковой нагрузки наблюдался у детей с викарной гипертрофией единственной почки (26,7 %) и был сниженным (5,6 %) в группе детей с отсутствием викарной гипертрофии единственной почки (табл. 2).

Таблица 2

Средние значении базалыюй и стимулированной скорости клубочковой фильтрации у детей с нефрэктомией

Группа N Базальная СКФ, мл/мин/1,73м2 Стимулированная СКФ, мл/мин/1,73м2

с наличием викарной гипертрофии почки 59 104,1±53,8 131,9±66,6

с отсутствием викарной гипертрофии почки 10 76,5±38,1 80,8±39,4

Для анализа зависимости продолжительности болезни и клубочковой фильтрации были выделены 3 группы детей. В первую группу вошли дети с продолжительностью болезни менее 5 лет, во вторую - с продолжительностью от 5 до 10 лет, в третью - более Ю лет.

продолжительность болмии

ао S п&т от 5 do Ю /тэт Оол&э Ю пет

Рис. 2. Соотношение числа детей с аплазией почки н нефрэктомией в зависимости от уровня СКФ и продолжительности болезни

С увеличением продолжительности существования единственной почки имело место возрастание числа детей с изменённым уровнем базаль-ной клубочковой фильтрации, как среди детей с врождённым отсутствием почки, так и в группе пациентов с нефрэктомией (рис. 2).

Функциональный резерв почек определялся как степень увеличения базальной клубочковой фильтрации после стимуляции белком.

Для обнаружения факторов, влияющих на ФПР, все исследуемые дети были разделены на 2 группы: первая - с отсутствием (менее 5 %) ФПР - 50 детей, вторая - с наличием (более 5 %) ФПР - 77 детей.

Для исследования связи ФПР и базальной СКФ была проверена гипотеза о независимости отсутствия ФПР и уровня базальной клубочковой фильтрации с применением критерия Пирсона.

20%

■поаыиитыи Онормапкиьм ЕКШИМ о повышенны) люриальныя ЫСНКПЖЫЯ

ФПР отсутствует ФПР сохранён

Рис 3. Частота встречаемости различных уровней базальной клубочковой фильтрации у детей с отсутствием и наличием ФПР

Изменения скорости клубочковой фильтрации (снижение или повышение) преобладали у детей с одной почкой. Определен коэффициент сопряженности СКФ и ФПР, который составил 0,28 (при отсутствии ФПР 0,25 и при наличии ФПР - 0,18). У детей с отсутствием ФПР наиболее часто наблюдался повышенный уровень СКФ (46,2%, 24 ребенка), по сравнению с детьми, имевшими сохранный ФПР (20%). Обращает внимание и требует обсуждения факт отсутствия ФПР у больных с единственной почкой при нормальной скорости клубочковой фильтрации (23%, 12 наблюдений). Возможно, ФПР более ранний признак, чем СКФ, при определении хронической болезни почек у детей с единственной почкой (рис. 3).

При отсутствии ФПР нарушение концентрирования преобладало при сниженном уровне СКФ у 75% больных. При нормальном и повышенном

уровне клубочковой фильтрации снижение концентрирования наблюдалось у 41,7 % (5 наблюдений) и 45,8 % (11 наблюдений), соответственно.

На рисунке 4 приведена медиана и межквантильный размах (25 и 75 процентшш) продолжительности болезни при отсутствии и сохранном ФПР.

Из представленных данных видно, что при отсутствии ФПР и снижении СКФ продолжительность болезни значительно больше, чем при нормальной и повышенной СКФ, т.е. по мере увеличения продолжительности болезни наблюдается снижение уровня СКФ сопряженное с отсутствием ФПР. При сохранном ФПР продолжительность болезни не оказывает влияние на уровень СКФ.

3 1С

I

I

уровень БКФ,

И/1 .73 лЯ

ОэП Р сох ре

Рис. 4. Медиана н межквантильный размах (25 и 75 процентилн) продолжительности болезни при различных уровнях базалыюй СКФ в зависимости от ФПР у детей с единственной почкой

При отсутствии викарной гипертрофии единственной почки (13 больных) в большинстве наблюдений (61,5%) отсутствовал ФПР при среднем уровне СКФ 121,9±58,6 мл/мин/1,73м2 (табл. 3).

Таблица 3

Скорость базалыюй клубочковой фильтрации н функциональный почечный резерв у пациентов с единственной почкой при отсутствии и наличии викарной гипертрофии почки

Группа Число детей, п Базальная клубочковая фильтрация, мл/мин/1,73м2 Частота отсутствия ФПР

п %

С наличием гипертрофии почки 114 100,4±50,7 42 36,8

С отсутствием гипертрофии почки 13 121,9±58,6 8 61,5

Была выявлена высокая положительная корреляционная связь между базалыюй и стимулированной клубочковой фильтрацией, которая составила в группе с наличием ФПР г=0,75 и г=0,73 при отсутствии ФПР.

Оценка качественного состава белка мочи у детей с единственной почкой проводилась по методу уропротеинограмм.

Объектом исследования явились 76 детей с единственной почкой (51 мальчик и 25 девочек) в возрасте от 1 до 17 лет, в среднем 10,55±4,39 лет. Было выделено 2 группы больных: 1-е аплазией одной почки, п=29; II - с удалённой почкой, п=47.

На основании анализа уропротеинограмм выделяют физиологический, клубочковый, канальцевый и смешанный типы протеинурии. Уропротеино-граммы здоровых детей (контрольной группы) были представлены единственной фракцией альбумина, концентрация альбумина в моче у здоровых детей не превышала 26 мг/л, что было определено как физиологический тип УПГ. На основании анализа УПГ было выделено 16 индивидуальных белковых фракций.

Таблица 4

Частота встречаемости белковых фракций в УПГ в исследованных группах больных

Белковые фракции, кДа I группа, п=33 II группа, п=59 Р

п % п %

у-следовой протеин, 10,5 - - - - -

(32-микроглобулин, 11,7 - - - - -

Рибонуклеаза, 13,8 - - 5 8,47 <0,05

Лизоцим, 14,4 - - 1 1,69 -

Мономерный НЬ, 15,2 - - 7 11,86 <0,05

Ретинол-связывающий белок, 21,2 - - 3 5,08 -

Легкие цепи 1рО, 22 7 21,21 37 62,71 <0,001

а 1 -микроглобулин, 31 3 9,09 19 32,20 <0,05

а 1-кислый гликопротеид, 44 2 6,06 22 37,28 <0,001

Преальбумин, 58 6 18,18 30 50,84 <0,01

Альбумин, 67 33 100,0 59 100,0 -

Постальбумин, 72 8 24,24 30 50,84 <0,05

Трансферрин, 76 10 30,30 33 55,93 <0,05

Гаптоглобин, 88 3 9,09 13 22,03 -

Димерный альбумин, 128 - - 2 3,38 -

Иммуноглобулин в, 156 9 27,27 30 50,84 <0,05

Качественный состав белка мочи у больных II группы (с удалённой почкой) был более разнообразен по сравнению с I группой (табл. 4).

Уропротеинограммы в исследованных группах больных были представлены всеми типами протеинурии (рис. 5).

1 группа II группа

Рис. 5. Типы протеинурии в исследованных группах больных

У пациентов с аплазией почки в большинстве наблюдений (60,6 %) имела место физиологическая протеинурия, что было в 2,5 раза чаще по сравнению с больными с удалённой почкой (р<0,01). У одинакового числа детей I группы определялись изолированный клубочковый и смешанный типы протеинурии (по 18,18 %). У больных II группы (с удалённой почкой) в большинстве наблюдений встречалась смешанная протеинурия (52,54 %), что было достоверно чаще по сравнению с I группой (р<0,01). Почти у четвёртой части детей определялась физиологическая протеинурия (23,72 %), у 15,25 % - изолированная канальцевая протеинурия (р<0,05 по сравнению с I группой) и у 8,46 % - изолированная клубочковая протеинурия. Таким образом, качественный состав белка мочи у больных II группы (с удалённой почкой) был более разнообразен по сравнению с I группой (с аплазией почки), был представлен большим количеством индивидуальных протеинов, частота встречаемости большинства из них была достоверно выше.

0% 20% 40% 60% 80% 100% ФПР сохранён ШФПР отсутствует

Рис. 6 Частота встречаемости патологической уропротеинограммы у детей с отсутствием и наличием ФПР

100%

50%

0%

сниженная СКФ (<80

Л1л/паин/1,73м2|

ФПР отсутствует

ФПРсохранен

нормальная СКФ (80 120 мл/мин/1,73мг)

(>120 мл/ллин/1,73м')

Рис. 7. Частота встречаемости патологической уропротеинограм-мы у детей с отсутствием и наличием ФПР в зависимости от уровня базальной клубочковой фильтрации

Анализ УПГ у 39 детей с отсутствием и наличием ФПР показал, что наиболее часто патологическая протеинурия имела место у пациентов с отсутствием функционального почечного резерва (в 85,7 % наблюдений), при любом уровне базальной клубочковой фильтрации (рис. 6 и 7).

Следовательно, патологическая уропротеинограмма определяюсь в большем числе наблюдений у детей с отсутствием ФПР независимо от уровня базальной СКФ.

Исследование физического развития проводилось 340 детям с единственной почкой в возрасте от 1 до 17 лет. Мальчиков было - 221 (65 %), девочек - 119 (35 %); средний возраст составил 12,1+1,4 года. Оценка физического развития проводилась по ведущим показателям: рост (длина), вес (масса), а также индекс массы тела (ИМТ), который обеспечивает совместную оценку длины и массы тела. Для проведения сравнительного анализа детей различного пола и возраста по показателям физического развития использовались г-оценки. Преобразование значения измерения к нормально распределенной величине г (г-оценке) имеет вид:

дх)Ф о

¿(»ад '

1о Ъ(.у!М(х))

II ад '

Дх) = 0

где Ь(х) - функция, представляющая возрастную зависимость степени трансформации, устраняющей асимметричность распределения показателя для данного пола и возраста х;

М(х) - функция, представляющая возрастную зависимость медианы показателя для данного пола и возраста х;

8(х) - функция, представляющая возрастную зависимость коэффициента вариации показателя для данного пола и возраста х.

Анализ линейного роста детей с единственной почкой показал, что средние значения г-оценок длины тела у детей с аплазией почки и нефрэкто-мией были практически одинаковые, 0,23±0,99 и 0,11+1,11, соответственно.

Для классификации достигнутого уровня физического развития по длине тела были рассчитаны возрастные зависимости 3-й, 10-й, 25-й, 75-й, 90-й и 97-й процентили. Разработанные процентильные диаграммы длины

мальчики девочки

Рис. 8. Процентильные кривые возрастной динамики длины тела детей с единственной почкой

У большинства исследуемых детей (92,4 %) была гипертрофия почки Проведённый двухфакторный дисперсионный анализ выявил значимый эффект сочетания гипертрофии почки и аплазии/нефрэктомии на длину тела (Р=7,05, р=0,008). На рис. 9 представлены средние значения /-оценок и их 95% доверительные интервалы.

Рис.9. Средние значения и 95 % доверительный интервал г-оценок длины тела при отсутствии н наличии гипертрофии почки у детей с аплазией и нефрэктомией

При нефрэктомии и отсутствии гипертрофии почки среднее значение /-оценок длины тела было статистически значимо ниже, чем при аплазии почки, и составило -0,49±1,06.Отсутствие гипертрофии почки при нефрэктомии приводит к задержке роста или, возможно, у детей с низким ростом после удаления почки не развивается гипертрофия оставшейся почки.

Различия средних значений /-оценок массы тела у детей с аплазией почки и нефрэктомией были незначительные, 0,22±1,04 и 0,17±0,98, соответственно.

Разработанные процентильные диаграммы массы тела мальчиков и

мальчики девочки

Рис. 10. Процентильные кривые возрастной динамики массы тела детей с единственной почкой

Влияние на массу тела оказывает викарная гипертрофия единственной почки. Результаты двухфакторного дисперсионного анализа г-оценок массы тела, приведенные на рисунке 11, выявили статистически значимый эффект совместного влияния факторов гипертрофии почки и причины (аплазия, неф-рэктомия) единственной почки (Р(1,220)=5,54, р=0,02).

—7~ _—т

-- 1

—о— гипертрофия

-о- нет гипертрофии

Рис. 11. Средние и 95 % доверительный интервал /-оценок массы тела у детей с аплазией и нефрэктомией при наличии и отсутствии гипертрофии почки

У детей с гипертрофией почки наблюдалось увеличение массы тела относительно нормативных показателей. При отсутствии гипертрофии почки наблюдалось отклонение в сторону уменьшения значений массы тела, больше у детей с нефрэктомией. Проведённый анализ показал, что имеются неоднородные различия длины и массы тела, в связи с этим актуальна их совместная оценка. Совместное оценивание массы и длины тела проводили путём определения гармоничности развития по результатам центильных оценок.

Г

аплазия нефрэктомия

о гармонично«

^дисгармоничное

о резко дисгармоничное

Рис. 12 Частота встречаемости детей с гармоничным, дисгармоничным развитием при аплазии почки и иефрэктомии

У детей с аплазией почки и пефрэктомией значительно преобладало гармоничное развитие: 85,6 % (131 ребёнок) и 84,5 % (158 детей), соответственно (рис. 12). Наиболее отклоняющимся признаком при наличии дисгармоничности и резкой дисгармоничности, как у детей с аплазией почки, так и нефрэктомией, являлась масса тела.

Проведена оценка индекса массы тела у детей с единственной почкой с использованием /-оценок и гипотезы нормальности по модифицированному критерию Колмогорова-Смирнова (ЫШеАэге, 1967). При аплазии почки средние значения г-оценок ИМТ были больше, чем при нефрэктомни, и составляли 0,07 и 0,04, соответственно.

Значительное влияние на изменение ИМТ оказывала гипертрофия почки. У 26 детей с отсутствием викарной гипертрофии почки наблюдались значения ИМТ ниже половозрастной нормы (-0,32±0,99)

Ввиду того, что ИМТ и показатели артериального давления зависят от возраста, было проведено их совместное исследование без использования т,-оценок (табл. 5).

Таблица 5

Средние значения показателей АД в группах с ншким, нормаль-

ным н высоким ИМТ

ИМТ Систолическое АД Диастолическое АД Среднее АД

низкий 108,7+14,0 67,5+8,7 81,3±10,2

средний 108,9±14,1 67,5±9,6 81,3+10,6

высокий 111,7±17,9 69,0±9,9 83,2±13,2

У детей с единственной почкой и высоким ИМТ наблюдались более высокие показатели артериального давления (систолического, диастоличе-ского и среднего) по сравнению с больными с низкими и средними значениями ИМТ. У пациентов с аплазией почки средние значения показателей АД при низком и среднем ИМТ были статистически значительно ниже, чем у детей с нефрэктомией.

Было проведено исследование физического развития у 50 детей с отсутствием ФПР (меньше 5 %) и 77 детей с наличием ФПР (более 5 %) в возрасте от 3 до 17 лет. Так как физическое развитие имеет сильную возрастную зависимость, а исследуемая группа неоднородна по возрасту, с использованием международного стандарта (CDC, 2002) были получены z-оценкн длины, массы и ИМТ каждого ребенка.

У детей с наличием ФПР наблюдается значительное преобладание максимального значения выборочных z -оценок длины тела (4,14) по сравне-

нию со значением, полученным в выборке детей с отсутствием ФПР (2,22). Аналогичная ситуация наблюдалась и с минимальными значениями длины тела. Это свидетельствует о некотором преобладании детей более высокого роста в группе с наличием ФПР.

Таблица 6

Статистические характеристики г-оценок длины, массы и ИМТ у

детей с отсутствием и наличием ФПР

ъ- сред- СКО медиана 25 про- 75 про- макси- мини-

оценки нее центиль центиль мум мум

С отсутствием ФПР

длины 0,19 1,01 0,24 -0,44 1,04 2,22 -2,38

массы 0,08 1,04 -0,11 -0,60 0,72 2,78 -2,13

ИМТ -0,08 1,19 -0,26 -0,86 0,76 2,47 -2,94

С наличием ФПР

длины 0,37 1,08 0,12 -0,39 1,03 4,14 -1,40

массы 0,29 1,10 0,35 -0,42 1,00 2,92 -2,31

ИМТ 0,06 1,25 0,27 -0,74 0,96 2,64 -3,32

Средние значения /-оценок массы тела при наличии ФПР выше, чем при отсутствии ФПР. Таким образом, в группе с отсутствием ФПР преобладают дети с низкой массой тела, а у детей с наличием ФПР - с высокой относительно выборочных средних.

Средние значения г-оценок ИМТ при отсутствии ФПР отрицательные, а при наличии ФПР - положительные, но очень близки к нулю. Значения выборочных медиан также имеют разные знаки, и разница составляет 0,5. Но учитывая то, что верхние и нижние квантили, а также максимум и минимум примерно равны, полученные различия свидетельствует о некотором преобладании более высокого ИМТ у детей с наличием ФПР и низкого ИМТ у детей с отсутствием ФПР в пределах области нормальных значений - от 25 до 75 процентили.

На рис. 13 представлены средние значения г-оценок массы тела и ИМТ и их доверительные интервалы у детей с наличием и отсутствием ФПР при аплазии почки и нефрэктомии. Методом множественных сравнений выявлены статистически значимые различия средних значений при отсутствии ФПР при аплазии - 0,43+1,16 и нефрэктомии -0,15+0,88 (р=0,05), а также при наличии ФПР и аплазии составили 0,17± 1,13 и при нефрэктомии 0,41+1,05 (р=0,05). Также выявлены статистически значимые различия средних значений ИМТ при аплазии почки - 0,33+1,33 и нефрэктомии -0,35+1,02 (р=0,05) только при отсутствии ФПР.

-О- д«ти с отсутствием ФПР I дети с наЛк»-к»м ФПР

а) массы тела б) ИМТ

Рис. 13. Средние значения и доверительный интервал г-оценок массы и ИМТ детей с аплазией почки и нефрэктомией при отсутстыш и

наличии ФПР

В группе с наличием ФПР было отмечено, что при увеличешш порогового уровня ФПР отмечается возрастание корреляционной зависимости значений ФПР от длины тела. Так у детей с ФПР более 10 % корреляция ФПР и г-оценок длины тела составляла 0,34 (р=0,005), при уровне более 30 % - составляла уже 0,51 (р=0,0001). На рис. 14 представлена диаграмма реализаций ФПР при различных /-оценках длины тела в выборочной группе с порогом ФПР 30%.

Рис. 14. Диаграмма реализаций ФПР п г-оценок длины тела с линией регрессии н её доверительного интервала

Из представленных данных прослеживается наличие прямой зависимости между ФПР и длиной тела. Полученное регрессионное уравнение имеет вид:

ФПР = 87,3 + 27,1 • г,

где г - /-оценка измерения длины тела.

То есть при увеличении длины тела от среднего показателя здорового ребёнка того же пола и возраста ФПР повышается от уровня 87,3, и при уменьшении, соответственно, уменьшается.

Выводы

1. У детей с единственной почкой установлена нормальная, сниженная и повышенная скорость клубочковой фильтрации. Функциональный почечный резерв отсутствовал при любых значениях скорости клубочковой фильтрации. Отсутствие функционального почечного резерва, особенно при нормальных значениях скорости клубочковой фильтрации, служит дополнительным маркером первой стадии хронической болезни почек.

2. По мере увеличения продолжительности существования единственной почки у детей выявлено снижение скорости клубочковой фильтрации, сопряжённое с отсутствием функционального почечного резерва и нарушением процесса концентрирования. Отсутствие функционального почечного резерва при повышенной скорости клубочковой фильтрации преобладало у детей после нефрэктомии, не имевших викарной гипертрофии единственной почки.

3. У детей с единственной почкой после нефрэктомии, а также при отсутствии функционального почечного резерва, преобладал разнообразный качественный состав белка мочи, который в наибольшем числе наблюдений был представлен смешанным типом уропротеинограмм и характеризовал дисфункцию канальцев и клубочков.

4. Установлены особенности физического развития детей с единственной почкой. При отсутствии викарной гипертрофии почки, оставшейся после нефрэктомии, а также при отсутствии функционального почечного резерва, преобладали дети с низким ростом и низкой массой тела по сравнению с половозрастными значениями регионального стандарта.

5. При отсутствии функционального почечного резерва выявлены значимые различия /-оценок индекса массы тела у пациентов с аплазией почки и нефрэктомией. Высокие значения индекса массы тела сопровождались более высокими показателями артериального давления по сравнению с низкими и средними значениями у детей с единственной почкой.

6. Исследование функционального почечного резерва, уропротеи-нограммы, показателей физического развития (длина, масса, индекс массы

тела) могут быть ранними маркерами определения риска развития и стадии хрошиеской болезни почек.

Практические рекомендации

1. Всем детям с единственной почкой вследствие аплазии или неф-рэктомии необходим регулярный контроль показателей скорости клубочко-вой фильтрации, функции концентрирования, функционального почечного резерва, уропротеинограммы, роста, веса, индекса массы тела, УЗИ почек, систолического, диастолического и среднего артериального давления.

2. Детям с изменённой скоростью клубочковой фильтрации, сопряжённой с состоянием функционального почечного резерва и патологической уропротеннограммой, должна быть назначена низкобелковая диета и ингибиторы АПФ.

3. Дети с отсутствием ФПР в сочетании с одним из нижеперечисленных факторов: отсутствие викарной гипертрофии почки, сниженная или повышенная СКФ, продолжительность болезни более 10 лет, низкая масса тела, снижение функции концентрирования, повышение показателей АД выше возрастной нормы - должны быть отнесены в первую стадию хрошиеской болезни почек.

Список научных работ, опубликованных по теме диссертации

1. Исследование функционального почечного резерва у больных с единственной почкой / Л.И. Стахурлова, В.П. Ситникова, Л.В. Красных, А.П. Швырев // Системный анализ и управление в биомедицинских системах. -2008. - № 4. — С.53-57.

2. Красных Л.В. Базальная, стимулированная клубочковая фильтрация и функциональный почечный резерв у детей с единственной почкой в зависимости от продолжительности заболевания / Л.В.Красных // Вопросы педиатрии : сб. науч. тр., посвящ. 70-летию педиатрического факультета ВГМА им. H.H. Бурденко. - Воронеж, 2003. - С. 56-57.

3. Красных Л.В. Исследование физического развития детей с единственной почкой / Л.В.Красных // Вестник новых медицинских технологий. -2008.-№4.-С. 77-79.

4. Особенности корреляции артериального давления и показателей физического развития / А.П. Швырёв, A.C. Настаушева, О.В. Минакова, Л.В. Красных, В.П. Ситникова // Материалы VI Рос. Конгресса по детской нефрологии, 19-21 сент. -М„ 2007. - С. 109.

5. Оценка функционального состояния единственной почки у детей / Л.В. Красных, Н.В. Габбасова // Научно-медицинский вестник Центрального Черноземья. - 2002. -№ 7-8. - С. 101-114.

6. Сопоставление некоторых функций единственной почки у детей / А.П. Швырёв, В.П. Ситникова, Н.В. Габбасова, Л.В. Красных, Е.А. Голоща-пова // Проблемы охраны здоровья и медицинской помощи населению : сб. науч. тр. по материалам межрегиональной научно-практической конференции. - Липецк, 2002. - Ч. 1. - С. 219-221.

7. Сопоставление скорости клубочковой фильтрации, функционального почечного резерва и уропротеинограмм у больных с единственной почкой / Н.В. Габбасова, Л.В. Красных, М.В. Габбасов // Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины. - СПб, 2002. - С. 164.

8. Уропротеинограмма у больных с единственной почкой / В.П. Ситникова, Н.В. Габбасова, Л.В. Красных // Актуальные проблемы нефрологии: инфекция мочевых путей : материалы Рос. науч.-практ. конф. - Оренбург, 2001.-С. 303-304.

Подписано в печать 20.11.2008 Формат 60 х 84/16. Бумага офсетная. Усл. печ. л. 1,4 Тираж 100 экз. Заказ №7877

Отпечатано в ОАО «ПК «Ориус» 398055, г. Липецк, ул. Московская, 83

Актуальность проблемы. Функциональная адаптация единственной почки вызывает значительный интерес из-за широкого спектра наблюдаемых при этом компенсаторных изменений и сложности их однозначной трактовки (Босин В.Ю., Дерюгина Л.А., 1990). От правильности оценки функционального состояния единственной почки и своевременного выявления присоединившихся патологических процессов во многом зависят выбор тактики лечения и вероятность благоприятного исхода болезни. Состояние единственной почки у взрослых изучено достаточно благодаря многочисленным исследованиям. Литература, посвященная единственной почке у детей, не отражает всех аспектов рассматриваемой проблемы (Трапезникова М.Ф., Дутов В.В., Королькова И.А., 1987). Единственную от рождения почку далеко не всегда можно назвать полноценной в анатомическом и функциональном отношении (Папаян A.B., 1997; Витворт Дж. А., 2000). Риск присоединения вторичных заболеваний многократно повышается после выполнения нефрэктомии, когда удалению одной из почек предшествует тяжёлое и длительное поражение органов мочевого тракта (Argueso L.K., Ritchey M.L., Boyle F.T., 1992; Regazzo-ni B.M., Genton N., Pelet J., 1998). Обсуждаемые в литературе вопросы про-грессирования нефропатий в детском возрасте (Сергеева Т.В., Цыгин А.Н., Чумакова О.В., 2000; Коровина H.A., Захарова И.Н., 2001) являются актуальными и для детей с единственной почкой.

Постоянство гомеостатических параметров обеспечивается лишь такой единственной почкой, нефроны которой сохраняют способность справляться с возрастающей функциональной нагрузкой, то есть имеют определённый запас компенсаторных ресурсов (Неймарк А.И., 1988; Englund M.S., Berg U.B., Arfwidson К., 1997). Часто на основании стандартных клинических и лабораторных показателей не представляется возможным сделать объективное заключение о резервной способности нефронов и их адаптации к возрастающей нагрузке. В литературе последних лет обсуждаются различные функциональные тесты, позволяющие оценить реакцию единственной почки на функциональный стресс (Макарова Ю.В., 2006; Мироненкова Е.Г., 2007; Находкина И.В., 1999; Пеньков Д.Г., 2003). Наиболее удобным и наименее травматичным исследованием резервной способности почек у детей является стимуляция их работы (клубочковой фильтрации) белком с последующим определением функционального почечного резерва. Работ, посвященных этой проблеме, недостаточно. Кроме того, мало изучен вопрос изменения клубочковой фильтрации и функционального почечного резерва у детей с единственной почкой в течение времени с увеличением продолжительности заболевания.

Ранним и чувствительным маркером почечного повреждения при многих нефропатиях, в том числе и при патологии единственной почки, является протеинурия (Габбасова Н.В., 1998; Игнатова М.С., 2004; Лепаева Т.В., 2005; Стахурлова Л.И., 1996). Важна оценка всего спектра экскретируе-мых с мочой белковых фракций, так как это позволяет судить об уровне и степени дисфункции нефрона (Сергеева Т.В., 2005). Нами не найдено данных об особенностях уропротеинограмм детей с единственной почкой вследствие разных причин. '

В последние годы стало уделяться больше внимания вопросам физического развития здоровых детей (Давыденко Л.А., 2004; Пенкин В.Н., 2000; Прахин Е.И., 2004; Ямпольская Ю.А., 2005). У детей с нефропатиями особенности физического развития изучены недостаточно. Единичные научные работы посвящены этой проблеме (Швырёв А.П., 2005). В литературе нами не найдено данных о физическом развитии и его гармоничности у детей с единственной почкой. А это представляется весьма интересным, так как физическое развитие - показатель благополучия организма, а, следовательно, позволяет судить и об адаптационных возможностях единственной почки.

Учитывая вышеизложенное, необходимо отметить, что оценка функционального состояния единственной почки у детей является актуальной и недостаточно изученной проблемой.

Цель исследования. Установить особенности функционального состояния врождённой единственной почки у детей, а также в результате неф-рэктомии.

Задачи исследования:

1. Определить клубочковую фильтрацию и функциональный почечный резерв у детей с аплазией почки и единственной почкой после нефрэк-томии.

2. Установить особенности уропротеинограммы у детей с единственной почкой вследствие аплазии и нефрэктомии.

3. Исследовать физическое развитие детей с единственной почкой в зависимости от функционального почечного резерва.

4. Определить предикторы хронической болезни почек для пациентов с единственной почкой.

Научная новизна.

Впервые дана характеристика базальной клубочковой фильтрации и функционального почечного резерва у детей с единственной почкой, их зависимости от продолжительности заболевания, наличия и отсутствия викарной гипертрофии почки.

Были представлены уропротеинограммы у детей с единственной почкой вследствие аплазии и нефрэктомии, а также установлена их зависимость от функционального почечного резерва.

Определено, что функциональный почечный резерв и уропротеино-грамма могут быть маркерами стадий хронической болезни почек у детей с единственной почкой.

Впервые установлены особенности физического развития детей с единственной почкой. Составлены процентильные кривые длины и массы тела мальчиков и девочек с единственной почкой, отражающие возрастные особенности этих показателей и их отклонения от нормальных значений. Выявлены факторы, влияющие на параметры физического развития детей с единственной почкой.

Основные положения, выносимые на защиту.

1. Исследование функционального почечного резерва и уропротеи-нограммы у детей определяет структурное и функциональное состояние единственной почки вследствие аплазии и нефрэктомии.

2. Состояние функционального почечного резерва и викарной гипертрофии почки оказывает влияние на параметры физического развития детей (рост, вес, индекс массы тела).

3. Функциональный почечный резерв и уропротеинограмма могут быть отнесены к маркерам хронической болезни почек у детей с единственной почкой.

Практическая значимость работы. Проведённый анализ функциональной способности почки у детей с аплазией и нефрэктомией подтверждает, что маркером, определяющим резервные возможности единственной почки, является функциональный почечный резерв (ФПР). Отсутствие ФПР и патологический тип уропротеинограммы свидетельствуют о прогрессирующем снижении адаптационных возможностей единственной почки. Дети с единственной почкой и отсутствием ФПР, даже при нормальных показателях сывороточного креатинина и нормальной скорости клубочковой фильтрации, могут быть отнесены в первую стадию хронической почечной болезни. Очевидно, отсутствие ФПР при повышенной (более 120 мл/мин на 1,73 м") ба-зальной СКФ сопряжено с развитием гломерулярной гиперфильтрации, которая требует корригирующей терапии в виде низкобелковой диеты и назначения ингибиторов АПФ. Исследование ФПР у детей с аплазией и нефрэкто-мией в различные сроки болезни должно быть включено в протоколы обследования детей с единственной почкой.

Оценка качественного и количественного состава белка мочи у детей с единственной почкой позволяет судить об уровне и степени поражения нефрона. Впервые использованная нами совместная оценка типа УПГ и ФПР у детей с единственной почкой позволяет дополнить суждения об особенностях дисфункции нефронов у детей с аплазией и нефрэктомией.

Анализ физического развития детей с единственной почкой выявил особенности длины тела, массы тела, индекса массы тела (ИМТ) у пациентов с аплазией почки и с нефрэктомией. Составлены процентильные кривые длины и массы тела мальчиков и девочек с единственной почкой, отражающие возрастные особенности этих показателей и их отклонения от нормальных значений. Статистический анализ позволил выявить факторы, влияющие на параметры физического развития детей с единственной почкой.

Внедрение результатов исследований. Результаты исследования внедрены в практическую работу ГУЗ «Областная детская клиническая больница № 1», г. Воронежа. Материалы диссертации включены в программу обучения студентов педиатрического факультета ГОУ ВПО «ВГМА им. H.H. Бурденко Росздрава». Получено удостоверение на рационализаторское предложение № 2554 от 04.04.2002 г. «Способ ранней диагностики дисфункции нефрона у больных с единственной почкой».

Публикации. По материалам выполненных исследований опубликовано 8 работ, в том числе 2 работы в изданиях, рекомендованных ВАК РФ.

Апробация работы. Основные положения диссертации обсуждены на научно-практической конференции «Актуальные вопросы нефрологии: инфекция мочевых путей» (Оренбург, 2001), межрегиональной научно-практической конференции «Проблемы охраны здоровья и медицинской помощи населению» (Липецк, 2002), VI Российском Конгрессе по детской нефрологии (Москва, 2007).

Структура и объём диссертации. Диссертация изложена на 147 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, 3-х глав собственных наблюдений, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Иллюстративный материал представлен 26 таблицами и 36 рисунками. Указатель литературы включает 172 источников, из которых 90 отечественных и 82 зарубежных.

выводы

1. У детей с единственной почкой установлена нормальная, сниженная и повышенная скорость клубочковой фильтрации. Функциональный почечный резерв отсутствовал при любых значениях скорости клубочковой фильтрации. Отсутствие функционального почечного резерва, особенно при нормальных значениях скорости клубочковой фильтрации, служит дополнительным маркером первой стадии хронической болезни почек.

2. По мере увеличения продолжительности существования единственной почки у детей выявлено снижение скорости клубочковой фильтрации, сопряжённое с отсутствием функционального почечного резерва и нарушением процесса концентрирования. Отсутствие функционального почечного резерва при повышенной скорости клубочковой фильтрации преобладало у детей после нефрэктомии, не имевших викарной гипертрофии единственной почки.

3. У детей с единственной почкой после нефрэктомии, а также при отсутствии функционального почечного резерва, преобладал разнообразный качественный состав белка мочи, который в наибольшем числе наблюдений был представлен смешанным типом уропротеинограмм и характеризовал дисфункцию канальцев и клубочков.

4. Установлены особенности физического развития детей с единственной почкой. При отсутствии викарной гипертрофии почки, оставшейся после нефрэктомии, а также при отсутствии функционального почечного резерва, преобладали дети с низким ростом и низкой массой тела по сравнению с половозрастными значениями регионального стандарта.

5. При отсутствии функционального почечного резерва выявлены значимые различия г-оценок индекса массы тела у пациентов с аплазией почки и нефрэктомией. Высокие значения индекса массы тела сопровождались более высокими показателями артериального давления по сравнению с низкими и средними значениями у детей с единственной почкой.

6. Исследование функционального почечного резерва, уропротеи-нограммы, показателей физического развития (длина, масса, индекс массы тела) могут быть ранними маркерами определения риска развития и стадии хронической болезни почек.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Всем детям с единственной почкой вследствие аплазии или неф-рэктомии необходим регулярный контроль показателей скорости клубочко-вой фильтрации, функции концентрирования, функционального почечного резерва, уропротеинограммы, роста, веса, индекса массы тела, УЗИ почек, систолического, диастолического и среднего артериального давления.

2. Детям с изменённой скоростью клубочковой фильтрации, сопряжённой с состоянием функционального почечного резерва и патологической уропротеинограммой, должна быть назначена низкобелковая диета и ингибиторы АПФ.

3. Дети с отсутствием ФПР в сочетании с одним из нижеперечисленных факторов: отсутствие викарной гипертрофии почки, сниженная или повышенная СКФ, продолжительность болезни более 10 лет, низкая масса тела, снижение функции концентрирования, повышение показателей АД выше возрастной нормы — должны быть отнесены в первую стадию хронической болезни почек.