Этиология, топическая диагностика и результаты радиочастотной аблации некоронарогенных желудочковых аритмий

Носкова, Марина Владимировна

Диссертации по медицине → Кардиология

Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Этиология, топическая диагностика и результаты радиочастотной аблации некоронарогенных желудочковых аритмий

ДИССЕРТАЦИЯ

АВТОРЕФЕРАТ

Носкова, Марина Владимировна Москва 2004 г.

Ученая степень: кандидата медицинских наук

ВАК РФ: 14.00.06

Автореферат диссертации по медицине на тему Этиология, топическая диагностика и результаты радиочастотной аблации некоронарогенных желудочковых аритмий

На правахрукописи

Носкова Марина Владимировна

Этиология, топическая диагностика и результаты радиочастотной аблации некоронарогенных желудочковых аритмий

14.00.06 - кардиология

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 2004 г.

Работа выполнена в Научном Центре Сердечно-Сосудистой Хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

Научный руководитель:

Член-корр. РАМН, профессор

А. Ш. Ревишвили

Официальные оппоненты:

Академик РАМН, профессор

Н. Р. Палеев

Доктор медицинских наук, профессор

В. А. Сулимов

Ведущая организация -

Российский Кардиологический Научно - Производственный Комплекс МЗ РФ, НИИ Клинической Кардиологии им. А. Л. Мясникова.

Защита диссертации состоится "10" декабря 2004 г. в " 14" часов на заседании специализированного ученого совета Д.001.15.01. при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН (121552, Москва, Рублевское шоссе, д. 135, конференц-зал № 2).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра Сердечно-Сосудистой Хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

Автореферат разослан

2004 г.

Ученый секретарь Диссертационного Совета:

Доктор медицинских наук

Д. Ш. Газизова

Подписано к печати. 5. И.ЩЗак. 146; объем 1,0 п.л. Тир. 100 Типография МГТУ им. Н.Э. Баумана

общая характеристика работы.

Пациенты с некоронарогенными желудочковыми аритмиями представляют собой весьма разнородную группу и составляют около 10 % всех желудочковых нарушений ритма [Бокерия Л. А., 1980, Basco M., Daniento L., 2000]. Желудочковые аритмии часто носят злокачественный характер, обусловливают высокий риск внезапной аритмической смерти, значительно снижают качество жизни и приводят к инвалидизации пациентов, принадлежащих к социально активной части населения.

Преобладающим вариантом лечения таких пациентов до настоящего времени является антиаритмическая терапия. Однако известно, что при длительном приеме лекарств у 50-70% больных развивается толерантность, требующая смены антиаритмического препарата, у 10-25% возникают побочные реакции, на фоне которых дальнейший прием препарата невозможен, у 5-15% реализуется проаритмогенное действие, а 25-30% пациентов являются абсолютно рефрактерными к любому варианту лекарственной антиаримической терапии [Fabricio К., 2001].

Совершенствование методов интервенционной аритмологии и, в частности, катетерных методов устранения желудочковых нарушений ритма, во многом расширило представление о механизмах аритмии и подходах к выбору методов лечения [Josefson A., 1996, Бокерия Л. А., Ревишвили А. Ш, 1999]. До настоящего времени остаются нерешенными вопросы, связанные с этиологией, анатомическим субстратом, электрофизиологическими механизмами и эффективностью различных методов лечения пациентов с некоронарогенными желудочковыми нарушениями ритма. Необходимо дальнейшее накопление и систематизация опыта по применению РЧА, разработка показаний и противопоказаний к данной операции, выявление дооперационных критериев эффективности операции. Разработка критериев дооперационной топической диагностики аритмогенного очага позволяет прогнозировать эффективность предстоящей РЧА и сократить время интраоперационной флюороскопии.

Таким образом, дальнейшее изучение вопросов, связанных с диагностикой и лечением некоронарогенных желудочковых аритмий методом радиочастотной аблации сохраняет высокую актуальность, обусловленную необходимостью своевременного выявления и устранения жизнеугрожающих аритмических состояний у молодых людей, что послужило основанием для планирования и выполнения

данного исследования.

Цель исследования-

Разработать алгоритм клинико-электрофизиологической диагностики и оценить результаты интервенционного лечения желудочковых нарушений ритма, развившихся на фоне некоронарогенных заболеваний миокарда.

Задачи исследования:

1. Разработать стандартный протокол обслед звания пациентов с некоронарогенными желудочковыми аритмиями, направленный на выявление этиологии заболевания и клинико электрофизиологических характеристик аритмогенного субстрата.

2. Выявить критерии дооперационной топической диагностики аритмогенного очага, основываясь на анализе поверхностной 12-канальной ЭКГ, определить их статистическую достоверность.

3. Оценить клиническое значение результатов анализа вариабельности сердечного ритма и ЭКГ-ВР, их влияние на степень потенциальной злокачественности некоронарогенных желудочковых аритмий.

4. Изучить электрофизиологические механизмы некоронарогенных желудочковых аритмий в зависимости от их нозологической принадлежности и локализации аритмогенного субстрата.

5. Выявить критерии прогнозирования эффективности РЧА при различных локализациях аритмогенного очага.

Научная новизна исследования:

Разработан и внедрен в клиническую практику алгоритм дооперационного обследования, позволивший уменьшить долю "идиопатических" нарушений ритма в структуре некоронарогенных желудочковых аритмий; выявлены большие и малые критерии диагностики ПМКС, как нозологической формы, манифестирующей желудочковыми нарушениями ритма.

Впервые предложены критерии детальной топической диагностики желудочкоых аритмий, основанные на анализе морфологии эктопических желудочковых комплексов на поверхностной 12-канальной ЭКГ.

Впервые предложен алгоритм назначения антиаритмической терапии, основанный на оценке клинико-электрофизиологических особенностей желудочковой аритмии.

Впервые выявлены прогностические критерии эффективности РЧА

в зависимости от локализации аритмогенного субстрата и нозологической принадлежности некоронарогенных желудочковых аритмий.

Практическая ценность работы:

Выявление этиологических факторов при некоронарогенных желудочковых аритмиях позволит оценить прогноз заболевания и у определенной группы пациентов проводить адекватную этиотропную терапию наряду с мерами вторичной профилактики.

Разработка критериев топической диагностики некоронарогенных ЖА в дооперационном периоде позволит прогнозировать эффективность РЧА и сократить время интраоперационной флюороскопии.

Выявление взаимосвязи между эффективностью

антиаритмических средств и клинико - электрофизиологическими характеристиками некоронарогенных желудочковых аритмий позволит оптимизировать подбор антиаритмической терапии.

Выявление критериев эффективности РЧА некоронарогенных желудочковых аритмий позволит детализировать показания к проведению ЭФИ и увеличить количество успешных операций.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Морфологические электрокардиографические характеристики эктопических желудочковых комплексов исходящих из разных зон миокарда имеют статистически значимые различия, позволившие сформулировать диагностические критерии топической диагностики, на основании которых разработан алгоритм электрокардиографического эндокардиального картирования выводных отделов правого и левого желудочков сердца, как наиболее аритмогенных зон при некоронарогенных желудочковых аритмиях.

2. Патологическое снижение показателей вариабельности сердечного ритма и аномальная ЭКГ-ВР преобладают у пациентов со структурно измененным миокардом при аритмиях, исходящих из ВТПЖ.

3. Патологическое повышение показателей ВРС и неизмененная ЭКГ-ВР характерны для пациентов с идиопатическими аритмиями из ВТЛЖ.

4. Исходный тонус вегетативной нервной системы в сочетании с электрофизиологическим механизмом аритмии имеет прямую связь с

длительностью цикла ЖТ, определяя выраженность клинической симптоматики и возникновение синкопальных состояний при некоронарогенных ЖА.

5. В структуре некоронарогенных желудочковых аритмий в базальных отделах как правого, так и левого желудочков сердца преобладают аритмогенные очаги со свойствами триггерного или аномального автоматизма (nonreentrant - аритмии). При локализации аритмогенных зон в верхушечных сегментах (фасцикулярные левожелудочковые тахикардии, тахикардии из верхушки правого желудочка у пациентов с АДС) выявляется преимущественно reentry - механизм аритмии.

6. Комплексная оценка клинико-электрофизиологических характеристик аритмии с учетом нозологической формы, электрофизиологического механизма и исходного тонуса вегетативной нервной системы позволяет оптимизировать подбор антиаритмической терапии при некоронарогенных ЖА.

7. Достоверным критерием прогнозирования эффективности РЧА в общей группе некоронарогенных желудочковых аритмий является возможность точной локализации аритмогенной зоны по результатам стимуляционного картирования. Отрицательные результаты стимуляционного картирования определяются глубоким интрамуральным расположением очагов аригмии при исходной гипертрофии миокарда в зоне воздействий.

8. В группе пациентов с АДС для прогнозирования эффективности РЧА, помимо исходной толщины миокарда, имеет значение обширность аритмогенной зоны, которая наиболее выражена при локализации аритмогенного очага в передней стенке ВТПЖ и связана с наличием жировой инфильтрации.

9. Ограничением для проведения РЧА в общей группе некоронарогенных желудочковых аритмий является близость аритмогенных очагов к важным анатомическим структурам сердца (коронарные артерии, ствол пучка Гиса), в группе пациентов с АДС -множественные очаги аритмии.

Реализация результатов работы: Результаты исследования

внедрены в практику лечебно-диагностической работы НЦССХ им. А. Н.

Бакулева, Факультетской Терапевтической Клиники им. В. Н.

Виноградова I MMA им. И. М. Сеченова. Материалы работы

используются в учебном процессе на ежегодных сертификационных

курсах по клинической и интервенционной электрофизиологии, проводимых на базе Центра интервенционной аритмологии НЦССХ им. А. Н. Бакулева, РАМН; на ежегодных курсах по Холтеровскому мониторированию ЭКГ, проводимых на базе РКНПК им. А. Л. Мясникова.

Материалы работы изложены на:

IV, V и VI международных славянских конгрессах "Кардиостим"

(СПб, 2000,2002,2004 гг.);

6, 7, 8 и 9 Всероссийских съездах сердечно-сосудистых хирургов

(Москва, 2000,2001,2002,2003 гг.);

4, 5, 6, 7, 8 ежегодных сессиях НЦССХ им. А. Н. Бакулева с конференциями молодых ученых (Москва, 2000, 2001, 2002, 2003, 2004 гг.);

Всероссийском конгрессе "Синдром удлиненного интервала QT" (Москва, 2001 г.);

Всероссийском симпозиуме "Кардиология 2002" (Москва, 2002 г), Втором и Третьем съездах кардиологов СНГ (СПб, 2002,2003 гг.); Пятой научно-практической конференции кардиологов Крыма "Новые технологии в диагностике и лечении сердечно-сосудистых заболеваний" (Феодосия, 2003 г.)

Первой и Второй Всероссийских конференциях "Внезапная сердечная смерть" (СПб, 2002,2003 гг.).

III и V Всероссийских конференциях «Современные возможности холтеровского мониторирования» (СПб, 2002,2004) Всероссийском Конгрессе «Детская кардиология 2004» (Москва, 2004)

Публикации по теме исследования: Материалы и выводы работы представлены в 40 публикациях (7 статей в изданиях центральной печати, глава в монографии «Желудочковые аритмии», 32 тезиса).

Структура работы: Диссертация изложена на 250 страницах машинописного текста, состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, работа содержит 68 таблиц, 14 рисунков, 34 диаграммы, 21 график. Библиографический указатель включает 226 источников: на русском языке - 29, на иностранных языках -197.

Основное содержание работы

Методы исследования. В дооперационном периоде проводилось обследование больных по разработанному в отделении протоколу: 1. анализ морфологии эктопических желудочковых комплексов на 12-канальной ЭКГ; 2. прекардиальная ЭХО-КГ; 3. суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру (в т.ч. по 12-ти каналам); 4. спектральный и временной анализ вариабельности ритма сердца (ВРС) на коротких участках ритмограммы без аритмии на фоне отмены ААТ; 5. сигнал-усредненная ЭКГ (ЭКГ-ВР); 6. проба с физической нагрузкой на велоэргометре (при отсутствии противопоказаний); 7. клинический и биохимический анализы крови; 8. иммунологическое исследование крови на миокардиальные антитела; 9. уровень тиреоидных гормонов и антитела к тиреоглобулину - по показаниям; 10. магнитно-резонансная томография миокарда (МРТ); 11. правая вентрикулография (ВГ) - по показаниям; 12. коронарография (КГ) - по показаниям; 13. сцинтиграфия миокарда в покое; 14. эндокардиальное электрофизиологическое исследование (ЭФИ)

Характеристика пациентов. Всего за период с 1996 по 2003 г. было обследовано 106 пациентов с некоронарогенными желудочковыми нарушениями ритма, мужчин - 5 1, женщин -55, ср. возраст - 27,2 ±12,6 лет, выполнено 94 операции РЧА с общей эффективностью 89%. Аритмогенная дисплазия сердца выявлена у 30 пациентов, ПМКС диагностирован у 29 пациентов и 47 больных отнесены к группе «идиопатических» желудочковых аритмий. Длительность анамнеза желудочковой аритмии составила в среднем 5,4±2,5 лет (от 1 года до 10 лет). Синкопальные и пресинкопальные состояния отмечены у 78,5% пациентов. До операции на одного пациента приходилось в среднем 3,5 антиаритмических препарата. Основные жалобы были на ощущение перебоев в работе сердца - 75% пациентов, учащенное сердцебиение -64%, эпизоды потери сознания - 78%. В структуре нарушений ритма преобладали эпизоды желудочковой аллоритмии - 78%, пробежки ЖТ -64%, непрерывно-рецидивирующая ЖТ - 52%. В распределении аритмогенных очагов преобладала правожелудочковая локализация (55%), левожелудочковые аритмии из базальных отделов МЖП отмечены в 28% случаев, фасцикулярные ЖТ составили 17% наблюдений, у 6 пациентов с АДС аритмия была локализована в верхушке ПЖ в качестве второго очага (5,7%).

Результаты исследования

Неинвазивная топическая ЭКГ - диагностика аритмогенных зон.

Одной из основных задач проводимого исследования было выявление электрокардиографических диагностических критериев некоронарогенных ЖА. С этой целью проводился ретроспективный анализ морфологии эктопических желудочковых комплексов, зарегистрированных на поверхностной ЭКГ в сопоставлении с данными ЭФИ и результатами РЧА. В анализ включены ЭКГ и ЭФИ 106 пациентов.

У 55 пациентов по результатам ЭФИ очаг аритмии был локализован в выводном тракте правого желудочка (ВТПЖ). Точки эффективного радиочастотного воздействия находились в трех зонах этой области: передней стенке, передне-перегородочной области и перегородке под клапаном легочной артерии. У 26 пациентов по результатам ЭФИ очаг аритмии был локализован в выводном тракте левого желудочка (ВТЛЖ). Точки наиболее ранней активации находились: эндокардиально в перегородке (в проекции ЛСВ) - в зоне контакта аортального клапана с клапаном легочной артерии; эндокардиально в задне-перегородочной области (в проекции ПСВ и НСВ) - в зоне аортально-трикуспидального контакта, эпикардиально в перегородке - в проекции проксимальной части ствола ЛКА или устья ПМЖВ. У 18 пациентов диагностирована ФТ: по результатам ЭФИ зона тахикардии была локализована в области дистальных разветвлений задней, средней или, реже, передней ветви ЛНПГ (верхушечный сегмент перегородки ЛЖ).

К редким локализациям, по нашим данным, следует относить аритмии, исходящие из верхушки ПЖ (5,4%), которые встречаются исключительно на фоне АДС в сочетании с желудочковой эктопией из ВТПЖ, из приточного тракта ПЖ под задней створкой ТК (0,9%) и средних отделов МЖП справа рядом со стволом ПГ (1,8%), из приточного тракта ЛЖ под задней створкой МК (0,9%) и средних отделов МЖП слева (0,9%), из базального отдела МЖП интрамурально (0,9%).

Таким образом, наиболее аритмогенными являются подклапанные зоны ВТПЖ и ВТЛЖ, здесь локализовано 72,3% всех аритмогенных очагов в нашей серии наблюдений. Типичные аритмогенные зоны, за исключением передней стенки ВТПЖ и верхушки ЛЖ, находятся в базальных отделах МЖП в местах контактов фиброзных

колец клапанов: легочной артерии и аортального (справа - перегородка и передне-перегородочная область, слева - проекция ЛСВ и ЛКА), реже - в зоне аортально-трикуспидального контакта (проекция ПСВ и НСВ).

Анализ ЭКГ выявил, что каждая из этих зон имеет статистически достоверные отличия (таблица №1), которые могут быть использованы в дооперационном периоде в качестве критериев топической диагностики.

Таблица № 1. Электрокардиографические критерии типичных зон некоронарогенных желудочковых аритмий.

Зона эос' оя81 ст. 0И8 У1-У2 Переход 8 У5-У6 0И8 У2, мс

ВТПЖ, ant. +60 - + 80 R/Rs QS У3-У4 - 146,7+8,5

ВТПЖ, a/s + 80- + 100 1/5 QS/гS У4 -/+ 145,6+6,5

ВТПЖ, sept. + 100-+ 120 QS/гS 1« У4-У5 + 127,5+5,1

втлж, я/* (лсв) +95-+ 110 QS/гS RS У2-У4 + 168,2+7,2

ВТЛЖ, р/э (ПСВ/НСВ) +45+80 R/Rs г« У4-У5 - 186,1+6,4

ВТЛЖ, я/* (ЛКА, эпи-) +95+120 QS/гS г« У3-У4 + 137,5+5,1

ФТ RS К VI -

На основе данных, приведенных в таблице, разработан алгоритм эндокардиального картирования ВТПЖ и ВТЛЖ, как наиболее аритмогенных областей миокарда при некоронарогенных ЖА.

Диагностическая надежность алгоритма составляет - 89%, при соблюдении следующих характеристик эктопического желудочкового комплекса: 1) + 45° <ЭОС <+ 120°; 2) QRS У1-У2 типа: QS, гё или RS (при R<S).

-ll-

Алгоритм эндокардиального картирования ВТ ПЖ/ВТЛЖ

Сравнительиая клинико - инструментальная и

электрофизиологическая характеристика некоронарогеннных желудочковых аритмий и эффективность операций РЧА.

В исследовании пациенты разделены на 4 группы: 1) Аритмогенная дисплазия сердца (АД С); 2) Идиопатические желудочковые аритмии со структурной патологией миокарда; 3) Идиопатические желудочковые аритмии без структурной патологии миокарда («истинно идиопатические аритмии»); 4) Фасцикулярные желудочковые тахикардии.

В результате проведенного сравнительного анализа симптоматики (наличие синкопальных состояний), аритмического профиля, клиническиих, инстументальныых (ЭКГ, ЭКГ-ВР, МРТ миокарда, правая вентрикулография) показателей, определены основные клинико-электрофизиологические признаки, характерные для каждой из выделенных групп. Так, диагноз АДС, предполагает совокупность следующих клинических симптомов и признаков:

1. преобладание пациентов женского пола - 80%;

2. средний возраст -35,5 ± 10,5 лет;

3. отягощенный семейный анамнез -17 %

4. злокачественное течение желудочковой аритмии: синкопальные состояния в 50% случаев, стабильные пароксизм ЖТ - 76,7%, с длительностью цикла ЖТ в среднем = 32О,6±15,О мс;

5. значительное снижение показателей вариабельности сердечного ритма:

ср. SDNN = 36,1± 1,6 мс; ср. HF/LF = 3,8±1,3;

6. выявление поздних потенциалов желудочков в 43% случаев;

7. локализация очага аритмии в базальных отделах ПЖ в 100% случаев (возможно существование второго очага аритмии в области верхушки ПЖ), типичное место - передняя стенка ВТПЖ (47%), где так же чаще всего определяются зоны жировой инфильтрации по данным МРТ миокарда;

8. выявление reentry механизма ЖА на ЭФИ в 40 % случаев;

9. наименьшая в группе некоронарогенных ЖА эффективность радикального излечения методом РЧА (80,8%), необходимость антиаритмической терапии в 50% случаев после операции РЧА, имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов у 4 пациентов;

10. антиаритмический эффект при комбинации препаратов II и III классов.

Для пациентов со структурной патологией миокарда желудочков (расширение ВТПЖ - 100%, поля фиброзной ткани - 90%, локальные нарушения сократимости -79%), не имеющих признаков аритмогенной дисплазии сердца характерны следующие клинические симптомы:

1. локализация очага аритмии в подклапанных зонах ВТПЖ в 76%

случаев;

2. равновероятное распределение пациентов по половому

признаку;

3. возраст - старше 25 лет (ср. возраст - 32,9±9,8 лет);

4. связь дебюта аритмии с инфекционным заболеванием - 93,1 %;

5. сопутствующая патология в виде приобретенных нарушений сердечного ритма и проводимости в общем в 34,5% случаев;

6. высокая симптоматичность желудочковой аритмии: синкопальные состояния в 34,5% случаев, обусловленные стабильными пароксизмами ЖТ с длительностью цикла в среднем = 482,5 ± '22,7 мс;

7. выявление антител к миокардиальной ткани в диагностически значимом титре (Ig G 1:400 и выше) в 97% случаев;

8. снижение вариабельности сердечного ритма: ср. SDNN = 54,4±0,9 мс; ср. HF/LF = 2,9±1,5;

9. выявление поздних потенциалов желудочков в 31% случаев, что сопоставимо с группой АДС - 43%;

10. выявление reentry механизма ЖА на ЭФИ в 27,6% случаев;

11. высокая эффективность радикального излечения методом РЧА (93,1%);

12. антиаритмический эффект при приеме препаратов II и Ш классов.

Для пациентов с ЖА без структурной патологии миокарда характерны следующие клинические признаки:

1. локализация очага аритмии в подклапанных зонах ЛЖ* в 79% случаев;

2. преобладание пациентов мужского пола (мужчин - 72%);

3. возраст - младше 25 лет (ср. возраст - 19,4±5,2 лет);

4. самопроизвольный дебют желудочковой аритмии, не связаннный с перенесенными инфекционными и другими заболеваниями;

5. сопутствующая патология в виде различных врожденных анатомических аномалий сердца в 24,1% случаев;

6. доброкачественная симптоматика желудочковых аритмий: отсутствие синкопальных состояний в 97% случаев, обусловленное низкой ЧЖС во время ЖТ (ср. длительность цикла = 560,9 ± 12,5 мс).

7. отсутствие диагностически значимого титра антител к миокардиальной ткани при иммунологич зеком исследовании крови в 83% случаев;

8. патологическое повышение вариабельности сердечного ритма: ср. SDNN = 125,4±1,6 мс; ср. HF/LF =0,6±1,3;

9. отсутствие поздних потенциалов желудочков в 100% случаев;

10. абсолютное преобладание "автоматического" механизма ЖА (один случай reentry ЖТ - 3,4%);

11. высокая эффективность радикального излечения методом РЧА (93,1%);

12. антиаритмический эффект при приеме препаратов I и IV классов. * Особенностью операций РЧА в базальных отделах ВТЛЖ

является необходимость контрастирования коронарных артерий с целью контроля расстояния между устьями ЛКА/ПКА и кончиком аблационного электрода. В нашей серии наблюдений минимальное расстояние до устья ЛКА при РЧА в ЛСВ составило 7 мм, до устья ПКА при аблации в ПСВ -12 мм. Во всех случаях получены хорошие критерии стимуляционного картирования и опережение в зоне воздействия более - 40 мс. При использовании операционного доступа через синусы Вальсальвы аорты не отмечено интраоперационных осложнений.

Группа пациентов с ФТ обладает наиболее четко очерченными клинико-электрофизиологическими характеристиками и специфическим анатомо-электрофизиологическим субстратом аритмии:

1. Молодой возраст (ср. 20,6 ±3,4 лет) и преимущественно мужской пол (83%) пациентов этой группы позволяют предполагать генетически обусловленную природу данной нозологии.

2. Отсутствие синкопальных состояний на. фоне стабильных пароксизмов ЖТ с ДЦ от 270 до 450 мс (ср. 357,5 ±6,6= мс) демонстрирует хорошие компенсаторные возможности сократительной функции миокарда ЛЖ, и косвенным образом свидетельствует об отсутствии структурных изменений миокарда ЛЖ, что подтверждается при проведении ЭКГ-ВР и МРТ

(отсутствие прздних потенциалов желудочков и структурных изменений миокарда).

• 3. Возможность индукции аритмии на фоне учащающей предсердной стимуляции доказывает связь аритмогенного субстрата с проводящей системой сердца, а купирование пароксизмов ЖТ путем нанесения программированных стимулов на желудочки - reentry механизм ЖТ в 89% случаев.

4. Электрофизиологические и рентген-анатомические критерии подтверждают локализацию аритмогенной зоны в области дистальных разветвлений ЛНПГ.

5. Быстрое восстановление функции миокарда после устранения ЖТ свидетельствует об отсутствии фонового заболевания миокарда и благоприятном прогнозе у этой группы пациентов.

6. 100% эффективность РЧА и отсутствие потребности в приеме антиаритмических препаратов в послеоперационном периоде позволяют расценивать методику РЧА как единственно целесообразную для лечения пациентов с ФТ.

Этиологические факторы формирования аритмогенных' очагов в миокарде желудочков сердца

Группа идиопатических желудочковых аритмий включает в себя 58 пациентов с локализацией аритмогенных зон в базальных отделах правого и левого желудочков и состоит из двух подгрупп:

I. ЖА со структурной патологией миокарда - 29 пациентов.

II. ЖА с неизмененным миокардом желудочков - 29 пациентов. Таким образом, «истинно идиопатическими» (без признаков

структурной патологии миокарда) в нашей серии наблюдений оказались 27,3% желудочковых аритмий (29 из 106 пациентов), Однако в этой группе выявляется патологическое повышение показателей вариабельности ритма сердца, что, в свою очередь, определяет относительно доброкачественную симптоматику ЖА за счет увеличения ДЦ пароксизмов ЖТ и отсутствия, в связи с этим, синкопальных состояний. Сочетание этих данных с молодым возрастом и преобладанием мужского пола позволяет предположить генетическую детерминированность желудочковой аритмии в этой группе.

На основании анализа клинических и инструментальных данных идиопатических ЖА со структурной патологией миокарда в 26 случаях диагностирован перенесенный миокардит, как причина формирования

аритмогенных зон в миокарде желудочков сердца. На основании расчета чувствительности и специфичности выявленных диагностических признаков на уровне статистической достоверности р<0,05, сформулированы критерии ПМКС, представленные в таблице № 2, признаки со специфичностью > 90% отнесены к «большим» диагностическим критериям.

Таблица № 2. Диагностические критерии ПМКС у пациентов с некоронарогенными желудочковыми аритмиями.

Большие критерии Малые критерии

Данные анамнеза -Документированный перенесенный острый миокардит - свя}ь дебюта аритмии с перенесенным инфекцион. заболеванием - хр. тонзиллит

Иммунологически и статус - Антитела к миокар-диальной ткани класса ^ О (титр 1:400 и выше) -антитела к антигенам бактерий и вирусов (стрептококк, ЦМВ)

ЭКГ, ХМ признаки многоуровневого поражения проводящей системы сердца (сочетание пред-сердных и желудочковых нарушений ритма и проводимости) - предсердные аритмии - нарушения проводи-мости (СССУ, АВ - блокады, блокады ножек ПГ) - нарушения реполяризации (отр. зубцы Т) без признаков блокады ЛНПГ или ПНПГ

МРТ, ВГ - зоны фиброзной ткани в миокарде желудочков без признаков жировой инфильтрации и аневризм. -расширение выводного/приточного отделов ПЖ/ЛЖ - расширение одного или обоих предсердий

В нашей серии наблюдений у пациентов первой подгруппы встречались следующие сочетания выявленных признаков: у 4 пациентов - 4 больших; у 16 пациентов - 3 больших и 1 малый; у 6 пациентов - 2 больших и 4 малых.

Анализ причин неэффективных операций РЧА.

Среди обследованных 106 пациентов проведено 94 операции РЧА. Процедура ЭФИ без последующей операции РЧА проведена 12 пациентам,

Анатомические причины:

- локализация очага аритмии рядом с анатомическими структурами сердца, (пучок Гиса - 2, коронарные артерии - 6). Электрофизиологичегкие причины:

- политопность аритмии (при локализации основного аритмогенного очага в передней стенке ВТПЖ у пациентов с АДС - 4).

Среди проведенных 94 операций общая эффективность РЧА составила 89,4% (84 успешных операции), таким образом, в нашей серии наблюдений было всего 10 неэффективных операций, из них 1 летальный случай, обусловленный окклюзией ствола ЛКА, развившейся после эффективной РЧА.

Анатомические причины неэффективных операций:

- передне-перегородочная локализация очага аритмии в ВТПЖ на фоне структурно измененного миокарда - 4 (АДС - 3, ПМКС - 1)

- залегание очага аритмии интрамурально в толще исходно гипертрофированного миокарда по данным ЭХО-КГ - 4 (базальные отделы МЖП справа - 3, слева - 1)

Электрофизиологические причины неэффективных операций:

- неудовлетворительные критерии стимуляционного картирования в зоне РЧА-8

- обширная аритмогенная зона - 1 (передняя стенка ВТПЖ при АДС) + 4

икд.

Таким образом, причиной неэффективных операций РЧА в 80% случаев является исходное расположение аритмогенного очага в местах с наиболее развитым мышечным слоем (переднее-перегородочная область справа и базальные отделы перегородки сердца).

Повторные операции проведены у 12 пациентов и были обусловлены следующими причинами:

Появление новых очагов аритмии в передней стенке ВТПЖ на фоне АДС-2;

- Невозможность адекватного картирования из-за отсутствия спонтанной экстрасистолии на ЭФИ из передне-перегородочной зоны ВТПЖ -1;

Избыточная толщина миокарда в зоне воздействий - 3: два наблюдения при ФТ в области ЗВ ЛНПГ в одном случае - из-за наличия дополнительной трабекулы ЛЖ, в другом - на фоне концентрической гипертрофии миокарда; одно наблюдение при локализации очага аритмии в ПТПЖ под задней створкой ТК - из-за нахождения зоны аритмии в месте прикрепления хорды к створке ТК;

- 6 повторных операций РЧА проведено при локализации зоны аритмии в различных сегментах базальных отделов перегородки справа (4) и слева (2).

Таким образом, необходимость повторной РЧА в 75% случаев обусловлена исходной гипертрофией миокарда в зоне воздействий.

Сравнительный анализ эффективности антиаритмических

препаратов при различных клинико-электрофизиологических

вариантах некоронарогенных желудочковых аритмий.

Ретроспективный анализ эффективности профилактической антиаритмической терапии, проводившейся в послеоперационном периоде, выявил закономерности, основанные на комплексной оценке электрофизиологических механизмов аритмии, структурных изменений миокарда и исходного состояния вегетативной регуляции сердечной деятельности, позволившие нам определить предпочтительные классы антиаритмических препаратов у пациентов с различными клинико-электрофизиологическими и нозологическими формами некоронарогенных желудочковых аритмий.

В группе пациентов с АДС необходимость приема ААП после эффективных операций РЧА была обусловлена следующими причинами:

2) наличием нескольких очагов аритмии - 6

3) ригидной синусовой тахикардией, плохо переносимой пациентом

Показаниями к назначению ААТ после эффективных операций у пациентов с идиопатическими ЖА были:

1) сопутствующие предсердные нарушения ритма - 2

2) наличие нескольких очагов желудочковой аритмии - 1.

Кроме того, в анализ были включены случаи назначения ААТ после неэффективной РЧА и проведения ЭФИ, при невозможности оперативной коррекции. Таким образом, собственно желудочковой

эктопической активностью были обусловлены 23 случая (39,7%) назначения ААТ при выписке:

- при АДС -15 пациентов (50%)

- при идиопатических ЖТ - 8 пациентов (29%).

Эффективной профилактическая антиаритмическая терапия считалась в случае уменьшения эктопической желудочковой активности по данным суточного мониторирования ЭКГ на 75% и более.

Так, в случае reentry аритмий на фоне гиперсимпатикотонии при АДС наиболее эффективной оказывается комбинация препаратов II и III классов. При идиопатических reentry аритмиях на фоне гиперсимпатикотонии достаточно монотерапии препаратами II или III классов. Идиопатические "автоматические" очаги аритмии на фоне гиперпарасимпатикотонии, которые наблюдаются у пациентов без структурных аномалий миокарда с левожелудочковой локализацией аритмогенной зоны, подавляются препаратами I или, реже, IV классов (таблица № 3).

Таблица № 3. Предпочтительная антиаритмическая терапия при различных клинико-электрофизиологических вариантах

некоронарогенных желудочковых аритмй.

Класс AAII I II III IV комбинация

Reentry* 4-BPC - + + - И+Ш

«Автоматизм»+4ВРС - + + - -

«Автоматизмя+tBPC + - - ± -

Выводы:

1. На основании комплексной оценки клинических, электрофизиологических, анатомических особенностей и характера сопутствующей патологии разработан стандартный дифференциально-диагностический протокол обследования пациентов с некоронарогенными ЖА, позволяющий значительно уменьшить долю идиопатических желудочковых аритмий в структуре некоронарогенных заболеваний миокарда.

2. Выявлены критерии неинвазивной топической диагностики аритмогенных очагов при некоронарогенных желудочковых аритмиях и разработан алгоритм электрокардиографической топической диагностики желудочковых аритмий из выводных отделов правого и левого желудочков сердца.

3. У пациентов со структурной патологией миокарда преобладает патологическое снижение показателей ВРС и достоверно чаще выявляется аномальная ЭКГ-ВР. При идиопатическом характере желудочковой аритмии преобладает патологическое повышение показателей вариабельности сердечного ритма и данные ЭКГ-ВР находятся в пределах нормальных значений.

4. Исходный тонус вегетативной нервной системы в сочетании с данными об электрофизиологическом механизме аритмии имеет прямую связь с длительностью цикла желудочковых тахикардии, определяя выраженность клинической симптоматики и возникновение синкопальных состояний при некоронарогенных ЖА.

5. Аномальная ЭКГ-ВР является свидетельством структурной патологии миокарда, однако ее показатели не влияют на клинико-электрофизиологические характеристики аритмогенного очага и результат операции РЧА.

6. В структуре некоронарогенных желудочковых аритмий в базальных отделах как правого, так и левого желудочков сердца преобладают аритмогенные очаги со свойствами повышенного автоматизма. При локализации аритмогенных зон в верхушечных сегментах (фасцикулярные левожелудочковые тахикардии, тахикардии из верхушки правого желудочка у пациентов с аригмогенной дисплазией сердца) выявляется reentry — механизм аритмии.

нервной системы позволяет оптимизировать подбор антиаритмической терапии при некоронарогенных желудочковых нарушениях ритма.

8. Достоверным критерием прогнозирования неэффективности операции РЧА в общей группе некоронарогенных желудочковых аритмий является неадекватное стимуляционное картирование, определяющееся исходной гипертрофией миокарда в зоне РЧ-воздействий и интрамуральным расположением очага аритмии.

9. В группе пациентов с АДС для прогнозирования эффективности РЧА, помимо степени гипертрофии миокарда, имеет значение политопный или полиморфный характер аритмии, который наблюдается при локализации аритмогенного очага в передней стенке ВТПЖ и связан с наличием в ней жировой инфильтрации.

Практические рекомендации:

а) МРТ миокарда с возможностью «подавления» жировой ткани и оценки локальной кинетики в режиме динамического сканирования,

б) иммунологический анализ крови с определением антител к миокардиальной ткани и антител к антигенам наиболее распространенных возбудителей бактериальных и вирусных инфекций,

в) временной и спектральный анализ вариабельности сердечного ритма, включенный в функции систем холтеровского мониторирования ЭКГ, для возможности выбора пятиминутных интервалов ритмограммы без нарушений ритма.

2. При выявлении данных, подтверждающих наличие ПМКС как этиологического фактора возникновения желудочковой аритмии, в набор лечебных мероприятий наряду с оперативным лечением и антиаритмической терапией должны быть включены меры, направленные на устранение очагов хронической инфекции и, в отдельных случаях, антибактериальная и противовоспалительная терапия.

3. При проведении неинвазивной топической диагностики на дооперационном этапе обследования необходима комплексная оценка электрокардиографических характеристик аритмии с учетом направления ЭОС эктопического комплекса, амплитуды г-зубца в правых грудных отведениях и степени прироста амплитуды зубца г с V2 по V3, наличие S-зубцов в левых грудных отведениях, локализации переходной зоны и длительности эктопического комплекса QRS в отведениях VI-V2.

4. Для оптимизации подбора антиаритмической терапии необходимо учитывать нозологическую форму, электрофизиологический механизм и исходный тонус вегетативной нервной системы: ЖА, обусловленные механизмом reentry при АДС с признаками гиперсимпатикотонии подавляются на фоне комбинированной терапии препаратами II и III классов; активность "автоматических" ЖА на фоне гиперсимпатикотонии наиболее эффективно подавляется при

монотерапии препаратами П или Ш классов, на фоне гиперпарасимпатикотонии - препаратами I или, реже - IV классов.

5. При наличии показаний к оперативному лечению, эндокардиальное ЭФИ показано всем пациентам с некоронарогенными желудочковыми аритмиями, в том числе и при выявлении факторов, прогностически снижающих эффективность РЧА, так как даже в самом неблагоприятном случае (при локализации очага аритмии в передне-перегородочной области ВТПЖ на фоне АДС) отмечено более 60% успешных операций.

6. Ограничением для проведения РЧА в общей группе некоронарогенных желудочковых аритмий является близость аритмогенных очагов к важным анатомическим структурам сердца (коронарные артерии, ствол пучка Гиса), в группе пациентов с АДС -множественные очаги аритмии.

7. При проведении РЧА в области передней стенки ВТПЖ для достижения стабильного эффекта количество воздействий должно быть не менее 8 (ср. = 9,7± 1,2), общее время РЧА - не менее 10 мин. (ср. = 13,2±2,7), при температуре - не менее 50° (ср. = 55,0± 1,2) и мощности тока - не менее 30 Вт (ср: = 36,1±3,3). Для успешной РЧА в области базальных отделов перегородки количество воздействий должно быть не менее 5 (ср.=7,8±1,1), общее время РЧА - не менее 5 мин. (ср. = 9,8±0,8), при температуре - не менее 56° (ср.=59,2±0,6) и мощности тока - не менее 36Вт(ср.= 40,5±1,3).

Список опубликованных работ по теме диссертации

1. Некоронарогенные желудочковые тахикардии. А. Ш. Ревишвили, Ф. Г. Рзаев, М. В, Носкова. В кн. "Желудочковые аритмии (современные аспекты консервативной терапии и хирургического лечения)". Л. А. Бокерия, А. Ш. Ревишвили, А. В. Ардашев, Д. 3. Кочович. МЕДПРАКТИКА-М, Москва, 2002 г. стр. 53-77.

2. Топическая диагностика желудочковых нарушений ритма у пациентов с некоронарогенными заболеваниями миокарда. А. Ш. Ревишвили, Ф. Г. Рзаев, М. В. Носкова. Вестник аритмологии № 24,2001 г., стр. 5-11.

3. Результаты интервенционного лечения желудочковых тахикардии у пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка. А. Ш. Ревишвили, У. Т. Кабаев, Ф. Г. Рзаев, М. В. Носкова. Progress in Biomedical Research, том 7, № 1,2002 г., стр. 12-21.

4. Особенности топической диагностики и результаты РЧА левожелудочковых тахикардии из области синусов Вальсальвы. А. Ш. Ревишвили, Ф. Г. Рзаев, М. В. Носкова. Progress in Biomedical Research, том 7, № 1,2002 г., стр. 55 - 60.

5. Возможные подходы к диагностике постмиокардитического кардиосклероза и латентных миокардитов неревматической этиологии у пациентов с желудочковыми нарушениями ритма. Носкова М. В., Ревишвили A. III., Александрова С. А. Вестник аритмологии, 2003 г., № 34, стр. 18-24.

6. Сравнительный анализ эффективности антиаритмических препаратов при различных клинико-электрофизиологических вариантах некоронарогенных желудочковых аритмий. Носкова М. В., Ревишвили А. Ш. Вестник аритмологии № 4,2004 г., стр. 5-10.

7. Неинвазивная топическая диагностика некоронарогенных желудочковых аритмий. Ревишвили А. Ш., Носкова М. В., Рзаев Ф. Г., Артюхина Е. А. Вестник аритмологии № 4,2004 г., стр. 16-28.

8. Электрофизиологические особенности и результаты радиочастотной аблации желудочковых аритмий из выводного отдела левого желудочка. Ревишвили А. Ш., Рзаев Ф. Г., Носкова М. В., Артюхина Е. А. Вестник аритмологии № 35,2004 г., стр. 32-37.

№22 6 29

РНБ Русский фонд

2005-4 18057

Оглавление диссертации Носкова, Марина Владимировна :: 2004 :: Москва

Список условных сокращений.

Введение.

Цель и задачи исследования.

Глава I. Основные сведения и современные представления о диагностических алгоритмах, этиологии, электрофизиологических механизмах и выборе методов лечения при некоронарогенных желудочковых нарушениях ритма обзор литературы).

1.1. Принципы классификации желудочковых аритмий.

1.2. Аритмогенная дисплазия сердца: диагностика, особенности клинической картины, основные подходы к выбору методов лечения.

1.3. Латентные миокардиты неревматической этиологии и очаговый постмиокардитический кардиосклероз, .как.причина возникновения желудочковых аритмий.

1.4. Желудочковые нарушения ритма у больных с кардиомиопатиями.

1.5. Идиопатические желудочковые нарушения ритма.

1.6. Желудочковые тахикардии оперированного сердца.

Глава П. Материал и методы исследования.

ПЛ. Общая клиническая характеристика пациентов.

П.2. Методы исследования.

П.2.1. Методы неинвазивного клинического исследования.

П.2.2. Методы инвазивного клинического исследования.

П.З. Статистическая обработка полученных результатов.

Глава Ш. Неинвазивная топическая диагностика некоронарогенных желудочковых аритмий результаты и обсуждение).

Ш.1. Электрокардиографические дифференциально-диагностические критерии желудочковых аритмий из различных отделов ВТПЖ.

Ш.2. Электрокардиографические дифференциально-диагностические критерии желудочковых аритмий из различных отделов ВТЛЖ.

III.3. Электрокардиографические критерии фасцикулярных левожелудочковых тахикардии.

Введение диссертации по теме "Кардиология", Носкова, Марина Владимировна, автореферат

Желудочковые тахиаритмии являются основной причиной внезапной сердечной смерти [1,5,119,142,214]. Подавляющее большинство пациентов (90%) имеют жизнеугрожаюгцие нарушения ритма, развившиеся на фоне ишемической болезни сердца, часто осложненной постинфарктным кардиосклерозом. Однако внезапная аритмическая смерть у молодых людей, не страдающих коронарным атеросклерозом, - это отдельная проблема аритмологии, требующая специфического подхода в диагностике и выбору методов лечения.

Пациенты с некоронарогенными желудочковыми аритмиями представляют собой весьма разнородную группу и составляют около 10 % всех желудочковых нарушений ритма [5,51]. Желудочковые аритмии часто носят злокачественный характер, обусловливают высокий риск внезапной аритмической смерти, значительно снижают качество жизни и приводят к инвалидизации пациентов, принадлежащих к социально активной части населения.

Совершенствование методов интервенционной аритмологии и, в частности, катетерных методов устранения желудочковых нарушений ритма, во многом расширило представление о механизмах аритмии и подходах к выбору методов лечения. Однако до настоящего времени остаются нерешенными вопросы, связанные с этиологией, анатомическим субстратом, электрофизиологическими механизмами и эффективностью различных методов лечения пациентов с некоронарогенными желудочковыми нарушениями ритма.

Необходимо так же учитывать тот факт, что молодой возраст этой категории больных уменьшает врачебную настороженность в плане адекватной оценки риска внезапной аритмической смерти и других, менее фатальных последствий длительно существующей желудочковой аритмии.

Особенно актуальным для кардиологов, занимающихся решением вопросов нозологической принадлежности и определением показаний к оперативному лечению желудочковой аритмии у молодых людей, представляется расширение возможностей выявления этиологии аритмии, которая во многом определяет долгосрочный прогноз послеоперационного периода и расширяет возможности первичной и вторичной профилактики. Кроме того, разработка критериев дооперационной топической диагностики аритмогенного очага позволяет прогнозировать эффективность предстоящей РЧА и сократить время интраоперационной флюороскопии.

Необходимо дальнейшее накопление и систематизация опыта по применению РЧА, разработка показаний и противопоказаний к данной операции, выявление дооперационных критериев эффективности операции.

Цель исследования:

Задачи исследования:

1. Разработать стандартный протокол обследования пациентов с некоронарогенными желудочковыми аритмиями, направленный на выявление этиологии заболевания и клинико-электрофизиологических характеристик аритмогенного субстрата.

3. Оценить клиническое значение результатов анализа вариабельности сердечного ритма и сигнал-усредненной ЭКГ, их влияние на степень потенциальной злокачественности некоронарогенных желудочковых аритмий.

5. Выявить критерии прогнозирования эффективности РЧА при различных локализациях аритмогенного очага.

Научная новизна исследования:

Выявлены большие и малые критерии диагностики ПМКС, как нозологической формы, манифестирующей желудочковыми нарушениями ритма.

Впервые выявлены прогностические критерии эффективности РЧА в зависимости от локализации аритмогенного субстрата и нозологической принадлежности некоронарогенных желудочковых аритмий. и

Практическая ценность работы:

Выявление взаимосвязи между эффективностью антиаритмических средств и клинико - электрофизиологическими характеристиками некоронарогенных желудочковых аритмий позволит оптимизировать подбор антиаритмической терапии.

Основные положения, выносимые на защиту:

3. Патологическое повышение показателей вариабельности сердечного ритма и неизмененная ЭКГ-BP характерны для пациентов с идиопатическими аритмиями из BTJDK.

4. Исходный тонус вегетативной нервной системы в сочетании с электрофизиологическим механизмом аритмии имеет прямую связь с длительностью цикла желудочковых тахикардии, определяя выраженность клинической симптоматики и возникновение синкопальных состояний при некоронарогенных желудочковых аритмиях.

5. В структуре некоронарогенных желудочковых аритмий в базальных отделах как правого, так и левого желудочков сердца преобладают аритмогенные очаги со свойствами триггерного или аномального автоматизма (nonreentrant — аритмии). При локализации аритмогенных зон в верхушечных сегментах (фасцикулярные левожелудочковые тахикардии, тахикардии из верхушки правого желудочка у пациентов с аритмогенной дисплазией сердца) выявляется reentry - механизм аритмии.

7. Достоверным критерием прогнозирования эффективности РЧА в общей группе некоронарогенных желудочковых аритмий является возможность точной локализации аритмогенной зоны по результатам стимуляционного картирования. Отрицательные результаты стимуляционного картирования определяются глубоким интрамуральным расположением очагов аритмии при исходной гипертрофии миокарда в зоне воздействий.

9. Ограничением для проведения РЧА в общей группе некоронарогенных желудочковых аритмий является близость аритмогенных очагов к важным анатомическим структурам сердца (коронарные артерии, ствол пучка Гиса), в группе пациентов с АДС - множественные очаги аритмии.

Реализация результатов работы:

Результаты исследования внедрены в практику лечебно-диагностической работы НЦССХ им. А. Н. Бакулева, Факультетской Терапевтической Клиники им. В. Н. Виноградова I ММА им. И. М. Сеченова.

Материалы работы используются в учебном процессе на ежегодных сертификационных курсах по клинической и интервенционной электрофизиологии, проводимых на базе Центра интервенционной аритмологии НЦССХ им. А. Н. Бакулева, РАМН; на ежегодных курсах по Холтеровскому мониторированию ЭКГ, проводимых на базе РКНПК им. Мясникова.

Материалы работы изложены на:

IV, V и VI международных славянских конгрессах "Кардиостим" (СПб, 2000, 2002, 2004 гг.);

6, 7, 8 и 9 Всероссийских съездах сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2000, 2001, 2002, 2003 гг.);

4, 5, 6, 7 ежегодных сессиях НЦССХ им. А. Н. Бакулева с конференциями молодых ученых (Москва, 2000, 2001, 2002, 2003 гг);

Всероссийском конгрессе "Синдром удлиненного интервала С^Т" (Москва, 2001 г.);

Всероссийском симпозиуме "Кардиология 2002" (Москва, 2002 г), Втором и Третьем съездах кардиологов СНГ (СПб, 2002, 2003 гг); Пятой научно-практической конференции кардиологов Крыма "Новые технологии в диагностике и лечении сердечно-сосудистых заболеваний" (Феодосия, 2003 г.)

Первой и Второй Всероссийских конференциях "Внезапная сердечная смерть" (СПб, 2002, 2003 гг.).

Публикации по теме исследования:

Материалы и выводы работы представленны в 40 публикациях (7 статей в изданиях центральной печати, глава в книге «Желудочковые аритмии», 32 тезиса).

Материалы диссертации изложены на 220 страницах текста, имеется 68 таблиц, 14 рисунков, 34 диаграммы, 21 график. Библиографический указатель включает 214 источников: на русском языке -17, на иностранных языках -197.

Заключение диссертационного исследования на тему "Этиология, топическая диагностика и результаты радиочастотной аблации некоронарогенных желудочковых аритмий"

Выводы

4. Исходный тонус вегетативной нервной системы в сочетании с данными об электрофизиологическом механизме аритмии имеет прямую связь с длительностью цикла желудочковых тахикардий, определяя выраженность клинической симптоматики и возникновение синкопальных состояний при некоронарогенных ЖА.

6. В структуре некоронарогенных желудочковых аритмий в базальных отделах как правого, так и левого желудочков сердца преобладают аритмогенные очаги со свойствами повышенного автоматизма. При локализации аритмогенных зон в верхушечных сегментах (фасцикулярные левожелудочковые тахикардии, тахикардии из верхушки правого желудочка у пациентов с аритмогенной дисплазией сердца) выявляется reentry - механизм аритмии.

7. Комплексный подход к оценке клинико-электрофизиологических характеристик аритмии с учетом нозологической формы, электрофизиологического механизма и исходного тонуса вегетативной нервной системы позволяет оптимизировать подбор антиаритмической терапии при некоронарогенных желудочковых нарушениях ритма.

Практические рекомендации

1. Дооперационное обследование всех пациентов с некоронарогенными желудочковыми аритмиями должно быть направленно на выявление этиологических факторов, оценку структурного состояния миокарда, определение клинико-электрофизиологических особенностей аритмии и включать в себя, помимо скринингов ых методов, следующие диагностические исследования: а) МРТ миокарда с возможностью «подавления» жировой ткани и оценки локальной кинетики в режиме динамического сканирования, б) иммунологический анализ крови с определением антител к миокардиальной ткани и антител к антигенам наиболее распространенных возбудителей бактериальных и вирусных инфекций, в) временной и спектральный анализ вариабельности сердечного ритма, включенный в функции систем холтеровского мониторирования ЭКГ, для возможности выбора пятиминутных интервалов ритмограммы без нарушений ритма.

3. При проведении неинвазивной топической диагностики на дооперационном этапе обследования необходима комплексная оценка электрокардиографических характеристик аритмии с учетом направления ЭОС эктопического комплекса, амплитуды r-зубца в правых грудных отведениях и степени прироста амплитуды зубца г с V2 по V3, наличие S-зубцов в левых грудных отведениях, локализации переходной зоны и длительности эктопического комплекса QRS в отведениях V1-V2.

Для оптимизации подбора антиаритмической терапии необходимо учитывать нозологическую форму, электрофизиологический механизм и исходный тонус вегетативной нервной системы: ЖА, обусловленные механизмом reentry при АДС с признаками гиперсимпатикотонии подавляются на фоне комбинированной терапии препаратами II и III классов; активность "автоматических" ЖА на фоне гиперсимпатикотонии наиболее эффективно подавляется при монотерапии препаратами П или Ш классов, на фоне гиперпарасимпатикотонии - препаратами I или IV классов.

При наличии показаний к оперативному лечению, эндокардиальное ЭФИ показано всем пациентам с некоронарогенными желудочковыми аритмиями, в том числе и при выявлении факторов, прогностически снижающих эффективность РЧА, так как даже в самом неблагоприятном случае (при локализации очага аритмии в передне-перегородочной области ВТПЖ на фоне АДС) отмечено более 60% успешных операций.

Ограничением для проведения РЧА в общей группе некоронарогенных желудочковых аритмий является близость аритмогенных очагов к важным анатомическим структурам сердца (коронарные артерии, ствол пучка Гиса), в группе пациентов с АДС - множественные очаги аритмии.

При проведении РЧА в области передней стенки ВТПЖ для достижения стабильного эффекта количество воздействий должно быть не менее 8 (ср. = 9,7± 1,2), общее время РЧА - не менее 10 мин. (ср. = 13,2±2,7), при температуре - не менее 50° (ср. = 55,0±1,2) и мощности тока - не менее 30 Вт (ср. = 36,1±3,3). Для успешной РЧА в области базальных отделов перегородки количество воздействий должно быть не менее 5 (ср.=7,8±1,1), общее время РЧА - не менее 5 мин. (ср. = 9,8±0,8), при температуре - не менее 56° (ср.=59,2±0,6) и мощности тока - не менее 36 Вт (ср.= 40,5 ±1,3).

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2004 года, Носкова, Марина Владимировна

1. Бойцов С.А., Дерюгин М.В. Современные возможности диагностики неревматических миокардитов. Consilium medicum2002, 3,117-124.

2. Бойцов С.А., Дерюгин М.В., Сухов В.Ю. Кардиология 2001, 11: 48-52

3. Бокерия JI. А. Тахиаритмии: Диагностика и хирургическое лечение. М.: Медицина, 1989.

4. Бокерия JI. А., Голухова Е. 3. "Лекции по кардиологии", 2002, с. 41-58.

5. Бокерия Л. А., Ревишвили А. Ш. Катетерная аблация аритмий у пациентов детского и юношеского возраста. М. : Изд-во БД ССХ им. А. Н. Бакулева, РАМН, 1999, с.50-52.

6. Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Кабаев У.Т., Базаев В.А., Бокерия О.Л., Меликулов А.Х., Филатов А.Г. Идиопатическая желудочковая тахикардия из выводного отдела левого желудочка (обзор). Сердечно-сосудистые заболевания, август2003, том 4, №4, стр.21.

7. ВалгмаК. Инфекционный миокардит. Таллинн; Валгус, 1990.

8. Василенко В.Х., Фельдман С.Б., Хитров Н.К. Миокардиофистофия. М.; Медицина, 1989.

9. Голицын С.П., Малахов В.И., Бокалов С.А. и др. Диагностика и возможности противоаритмического лечения злокачественных желудочковых нарушений ритма сердца. //Терапевт, арх. 1991. №9. С. 38-44.

10. Ю.Голицын С.П., Савельева И.В., Бакалов С.А. Лечение больных с желудочковыми нарушениями ритма сердца: возможности и ограничения.//Кардиология. — 1998. № 10. — С.67 — 77.

11. П.Голухова Е. 3. Хирургическое лечение желудочковых тахиаритмий. Дис. . докт. мед. наук/М., 1995

12. Кушаковс1шй М.С. Аритмии сердца. СПб: Гиппократ, 1992. -543 с.

13. Макаров JI. М. Холтеровское мониторирование ЭКГ. — М: Медицина, 2002, с. 12-23.

14. Мандела А. "Аритмии сердца", 2000, т. 3, с. 96-110

15. Михайлова Г.А., Голицын С.П. Желудочковые нарушения ритма сердца: вопросы диагностики и лечения //Кардиология. 1988. № 2. С. 111-118.

16. Мравян С.Р. Значение эндомиокардиальной биопсии в диагностике некоторых некоронарогенных заболеваний миокарда. Автореф. дис. .к.м.н. М., 1998.

17. Палеев Н.Р. Миокардиты, в кн.: Болезни сердца и сосудов. Под ред. Чазова Е.И. М.; Медицина,. 1992; 178-198.

18. Ревишвили А. Ш., Батуркин Л. Ю., Рзаев Ф. Г. и соавт. Особенности дооперационного обследования и эффективность

19. РЧА у пациентов с некоронарогенными желудочковыми тахикардиями (тезисы). Материалы VI всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. М.: Изд-во НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева, РАМН, 2000, с.73.

20. Седов В. М., Яшин С. М., Шубик Ю. В. Аритмогенная дисплазия/ кардиомиопатия правого желудочка. Вестник аритмологии, 2000, № 20, с. 23-30.

21. Сметнев A.C., Голицын С.П., Левин Э.Р., Соколов С.Ф. и др. Изучение сравнительной антиаритмической эффективности аллапинина, этацизина и мекситила у больных с желудочковыми нарушениями ритма сердца //Терапевт, архив. 1988. - N 8. -С.34-38.

22. Стентон Гланц. Медико-биологическая статистика. М., Практика, 1999.

23. Сулимов В. А. Медикаментозная антиаритмическая терапия с позиций «сицилианского гамбита». Российский медицинский журнал, 1998 г., №1, с 18-22.

24. Фадеев Н.П., Сухов В.Ю., Шевченко Ю.Л. и др. Способ топической диагностики воспалительных заболеваний сердца. Описание изобретения к патенту РФ. М: 1999.

25. Фадеев Н.П., Сухов В.Ю., Шевченко Ю.Л. Визуализация в клинике. 1998; 13: 9-13.

26. Федоров В. В. Аритмогенные дисплазии сердца. Мир медицины, 2000, № 1-2, с. 22-24.

27. Янушкевичус З.И., Бредикис Ю.Ю., Лукошявичуте А.И., Забела П.В. Нарушения ритма и проводимости сердца. М., 1984. - С. 116.

28. Яшин С. М. Высокочастотная катетерная деструкция проводящих путей сердца у больных с тахиаритмиями. Дис . докт. мед. наук/ СПб, 2000.

29. АСС/АНА Task Force Report. Guidelines for Clinical Intracardiac Electrophysiological and Catheter Ablation Procedures. J Am Col Cardiol 1995; 26 (2): 555, 73.

30. Aihara N, Ohe T, Shimomura K. Time-domain and frequency-domain analyses of the signal-averaged ECG in patients with sustained ventricular tachyarrhythmia and nonischemic heart diseases. J Electrocardiol. 1994; 27 Suppl: 194-201.

31. Angelini A., Thiene G., Boffa G. et al. Endocardial biopsy in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, (abstract) J Am Coll Cardiol, 1993; 21:259a.

32. Aomuna K., Yamauchi Y., Hachiya H., et all. Catheter ablation of the subepicardial origin of right ventricular outflow tract tachycardia. PACE 1999; 4 (Part II): 734.

33. Arruda M, Chandrasekaran K, Reynolds D, et al: Idiopathic epicardial outflow tract ventricular tachycardia: Implications for RF catheter ablation. (Abstract) PACE 1996;19:611.

34. Auffermann W., Wichter T., Breithardt G. Arrhythmogenic right ventricular disease: MR imaging versus angiography. / Am J Radiol. 1993. --Vol. 161 -pp.549-555.

35. Basso C, Thiene G, Corrado D, Angelini A, Nava A, Valente M. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: dysplasia, dystrophy or myocarditis? Circulation 1996; 94: 983 — 91.

36. Basso C. Right ventricular thrombosis and arrhythmogenic cardiomyopathy. / Ital Heart J ~ 2000 ~ Vol.7 (Suppl.)- pp.955-956.

37. Belhassen B, Viskin S. Idiopathic ventricular tachycardia and fibrillation. J Cardiovasc Electrophysiol 1993;4:356 ~ 368.

38. Bigger J.T. Identification of patients at high risk for sudden cardiac death. //Am .J. Cardiol. 1984. V.54. P. 3 8.

39. Bigger J.T., Sahar D.I. Clinical Types of Proarrhythmic Response to Antiarrhythmic Drugs I / Am. J. Cardiol. 1987. V. 59. P. 29-38.

40. Bigger J.T., Steinberg J.S. Risk stratification for arrhythmic death after myocardial infarction: An overview. In: El-Sheriff Samet P. Cardiac Pacing and Electrophysiology. Philadelphia, W.B. Saunders 1990.P.303 322.

41. Bikkina M., Larson M.G., Levy D. Prognostic implication of asymptomatic ventricular arrhythmias: the Framingham heart study. I/Ann. Intern. Med., 1992. V.117. P. 990-996.

42. Blake L.M., Scheinman M.M., Higgins C.B. MR features of arrhythmogenic right ventricular displasia. / Am J Radiol. 1994 Vol.162, pp. 809-812.

43. Blomstrom-Lundqvist C, Selin K, Jonsson R, Johansson SR, Schlossman D, Olsson SB. Cardioangiographic finding in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Br Heart I 1988; 59: 556 563.

44. Blomstrom-Lundqvist C., Hirsch I., Olsson S.B. Quantitative analysis of the signal-averaged QRS in patients with arrhythmogenic right ventricular displasia. / Eur Heart J., 1988, Vol. 9, pp. 301-312.

45. Blomstrom-Lundqvist C., Olsson S.B., Edvardsson N. Follow-up by repeated signal averaged QRS in patients with Arrhythmogenic Right Ventricular Displasia. / Eur Heart J. 1989, Vol.10 (Suppl.D) pp. 5460.

46. Boffa G.M., Thiene G., Nava A. Cardiomyopathy: A necessary revision of the WHO classification. / Int J Cardiol. 1991, Vol. 30, pp. 1-7.

47. Borggrefe M., Wichter Th., Breithardt G. Cateter Ablation of Ventricular Tachycardia in Patients with Structural Heart Disease.

48. Brugada P., Wellens H.J. Programmed electrical stimulation of the heart to select antiarrhythmic drug treatment in patients with recurrent ventricular arrhythmias 1/ Europ. Heart J. 1987. V.8. Suppl. A. P. 91-95 .

49. Buja G, Nava A, Daliento L et al. Right ventricular cardiomyopathy in identical and nonidentical young twins. Am Heart 1 1993; 126:1187 -93.

50. Burke AP, Farb A, Tashko G, Viani R. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and fatty replacement of the right ventricular myocardium: are they different diseases? / Circulation — 1998, Vol. 97 pp.1571-1580.

51. Buxton AE, Waxman HL, Marchlinski FE, et al. Right ventricular tachycardia: clinical and electrophysiologic characteristics. Circulation 1983;68:917- 27.

52. Callans DJ, Menz V, Schwartzman D, et al: Repetitive monomorphic tachycardia from the left ventricular outflow tract: Electrocardiographic patterns consistent with a left ventricular site of origin. J Am Coil Cardiol 1997; 29:1023-1027.

53. Campbell R.W. Mexiletine J/N. Engl. J. Med. 1987. V.316. P. 29-34.

54. Cannon D.S., Prystowsky E.N. Management of ventricular arrhythmias I/JAMA.-1999. V.281. P. 172-179.

55. Canu G., Atallah G., Claudel J.P. Prognostic et evolution a long terme de la dysplasie arythmogene du ventricule droit. / Arch Mal Coeur 1993 - Vol.86 - pp.41-48.

56. Conska B., Cao K., Raab J. et al. Radiofrequency catheter ablation of right ventricular tachicardia late after repair of congenital heart defects. Circulation, 1996; 94: 1902-1908.

57. Coonar AS, Protonotarios N, Tsatsopoulou A et al. Linkage analysis in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Circulation 1996: 94 (Suppl. I): 427 (abstract).

58. Corrado D., Basso C., Buja G., Nava A., Rossi L., Thiene G. Right bundle branch block, right precordial ST-segment elevation, and sudden death in young people. / Circulation 2001- Vol. 103-P.710.

59. Corrado D., Basso C., Thiene G. Spectrum of clinicopathologic manifestation of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: a multicenter study. / J Am Coll Cardiol. -1997 Vol.30 - N6 - pp. 1512-1520.

60. Corrado D., Fontaine G., Marcus F.I., McKenna W.J., Nava A., Thiene G. and Wichter T. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy: Need for an International Registry. / J Cardiovasc Electrophysiol. 2000 - Vol.11 - pp.827-832.

61. Corrado D., Thiene G., Nava A. Exercise-related sudden death in the young. / Eur Heart J. 1993, Vol. 14, P.368A (Abstr.).

62. Corrado D., Thiene G., Nava A., Rossi L., Pennelli N. Sudden death in young competitive athletes: Clinicopathologic correlation in 22 cases. / Am J Med. 1990, Vol.89, pp.588-596.

63. Cpoie X., Malik M., Staunton A., Camm A.J. Predictive power of at high risk of sudden death /Amer. Heart J. 1982. - V.103. P. 689 -695.

64. Daliento L., Rizzoli G., Thiene G. Diagnostic accuracy of right ventriculography in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. / Am J Cardiol. 1990 -Vol. 60 pp.741-745.

65. Daubert C., Vauthier M., Carre F. Influence of exercise and sport activity on functional symptoms in ventricular arrhythmias in arrhythmogenic right ventricular disease. /J Am Coll Cardiol., 1994, Vol. 23, P.34A (Abstr.).

66. Daubert C., Vauthier M., Mabo P. Long term prognosis of arrhythmogenic right ventricular disease. Follow-up of 74 patients. / J Am Coll Cardiol. 1994, Vol. 23-P.203A (Abstr.).

67. Davies MJ. The investigation of sudden cardiac death. Histopathology. 1999 Feb; 34(2):93-8. Review.

68. Deanfield JI, Ho SY, Anderson RH, et al. Late sudden cardiac death after repair of tetralogy of Fallot. Circulation, 1983; 67: 626-631.

69. Elliott P. M., McKenna W. J. Risk stratification in Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy. Cardiac Arrhythmias Pacing and Electrophysiology. The expert view, edited by Panos E. Vardas 1998; 13: 83-87.

70. Fabian T, Cecchin F: Idiopathic left ventricular outflow tract tachycardia in children. (Abstract) PACE 1998;21: 834.

71. Fauchier J.-P., Fauchier L., Babuty d. Et al. Time-domain signal-averaged electrocardiogram in non-ischemic ventricular tachycardia. PACE 1996; 19: 231-244.

72. Fauchier JP, Fauchier L, Babuty D, et al. Drug-induced ventricular tachycardia. Review. In French. Arch Mal Coeur Vaiss 1993; 86 (5 suppl): 757-767.

73. Fellat R., Frank R., Le Guludec D. Correlation between late potentials and right ventricular radionuclide fourier phase analysis abnormalities. / Eur Heart J. 1993 Vol. 14 P.449A (Abstr.).

74. Fontaine G, Aouate P, Fontaliran F. Repolarization and the genesis of cardiac arrhythmias: role of body surface mapping. Circulation 1997;12: 2600 2 (Editorial).

75. Fontaine G, Brestescher C, Fontaliran F, Himbert C, Tonet I, Frank R. Modalités évolutives de la dysplasie ventriculaire droite arythmogene. A propos de 4 observations. Arch Mal Coeur 1995;88:973 -- 80.

76. Fontaine G, Fontaliran F, Rosas Andrade F et al. The arrhythmogenic right ventricle: dysplasia versus cardiomyopathy. Heart Vessels 1995; 10: 227-35.

77. Fontaine G, Fontaliran F, Zenati 0, Guzman CE, Rigoulet J, Berthier JL, Frank R. Fat in the heart: A feature unique to the human species? Observational reflections on an unsolved problem. / Acta Cardiol. 1999 Vol. 54, pp.89-94.

78. Fontaine G, Mallat Z, Fontaliran F. Abnormal myocardial development. Circulation 1997; 95:278 9.

79. Fontaine G., Guiiaudon G., Frank R. Surgical management of ventricular tachycardia unrelated to myocardial ischemia or infarction. Am J Cardiol. 1982, Vol.49, pp.397-410.

80. Fontaine G., Guiraudon G., Frank R. Stimulation studies and epicardial mapping in VT: Study of mechanisms and selection for surgery. / In Kulbertus H.E. (ed.): Reentrant Arrhythmias. Lancaster, PA, MTP Publishers, 1977, pp.334-350.

81. Fontaine G., Guiraudon G., Frank R., Tereau Y., Fillette F., Marcus F.I., Chomette G., Grosgogeat Y.: Dysplasie ventriculaire droite arythmogene et maladie de Uhl. / Arch Mal Coer ~ 1982 ~ Vol. 75 — pp.361-375.

82. Fontaine G., Protonotarios N., Fontaliran F. Pathology of Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathies, Dysplasia and Naxos Disease: Clinical, Pathological and Nosological Classification.

83. Cardiac Arrhythmias Pacing and Electrophysiology. The expert view, edited by Panos E. Vardas., 1998; 13: 97-104.

84. Fontaine G., Umemura J., Di Donna P. La duree des complexes QRS dans la dysplasie ventriculaire droite arythmogene. Un nouveau marqueur diagnostique non invasif. / Ann Cardiol Angeiol. — 1993 — Vol.42 -- pp.399-405.

85. Fontaliran F, Fontaine G, Brestescher C, Labrousse I, Vilde F. Signification des infiltrats lymphoplasmocytaires dans la dysplasie ventriculaire droite arythmogene. Arch Mal Coeur 1995; 88: 1021- 8.

86. Fowles R., Mason J., Ann Int Med 1982; 97: 885-94.

87. Fox PR, Maron BJ, Basso C, Liu SK, Thiene G. Spontaneously occurring arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in the domestic cat: A new animal model similar to the human disease. I Circulation 2000 Vol.102 - pp. 1863-1870.

88. Frank R., Fontaine G., Vedel J. Electrocardiologie de quatre cas de dysplasie ventriculaire droite arythmogene. / Arch Mal Coeur -1978-Vol. 71-pp. 963-972.

89. Friedman PL, Stevenson WG, Bitti JA, et al: Left main coronary artery occlusion during radiofrequency catheter ablation of idiopathic outflow tract ventricular tachycardia. (Abstract) PACE 1997;20:1184.

90. Gallo P, D'Amati G, Pelliccia F. Pathologic evidence of extensive left ventricular involvement in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Hum Pathol 1992; 23: 948 52.

91. Gary G. Berntson, J. Tomas Bigger et al.Heart rate variability: Origins, methods and interpretative caveats.psychophysiology, 1997, p. 623-661

92. Gatzoulis K, Protonotarios N, Anastasakis A, Tsatsopoulou A, Vlasseros J, Gialafos J, Toutouzas P. Implantable defibrillator therapy in Naxos disease. / PACE 2000 - Vol.23 - pp. 1176-1178.

93. Girard F, Fontaine G, Fontaliran F, Zenati 0, Gajdos P. Catasnophic global heart failure in a case of non arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Heart Vessels 1997; 152-4.

94. Guiraudon G., Klein G.J., Gulamhusein S.S. Total disconnection of the right ventricular free wall: Surgical treatment of right ventricular tachycardia associated with right ventricular dysplasia. I Circulation, 1983, Vol.67, pp.463-470.

95. Gutierrez P.S., Ferreira S.M.F., Lopes E.A., Ebaid M. Intramural coronary vessels in partial absence of the myocardium of the right ventricle. / Am J Cardiol., 1989, Vol.63, pp. 1152-1154.

96. Hachiya H, Aonuma K, Yamauchi Y, et al. Successful radiofrequency catheter ablation of left ventricular outflow tract tachycardia from the coronary cusp. PACE 2000;4 (Part II):595.

97. Haissaguerre M., Le Metayer P., D'lvemois C. Distinctive response of arrythmogenic right ventricular disease to high dose isoproterenol. / PACE 1990- Vol.13- pp.2119-2125.

98. Hallstrom AP, Eisenberg MS, Bergner L. The persistence of ventricular fibrillation and its implications for evaluating EMS. Emerg Health Serv Q 1983;1:41- 7.

99. Harada T., Aonuma K., Yamauchi Y. Catheter ablation of ventricular tachycardia in patients with right ventricular dysplasia:identification of target sites by entrainment mapping techniques. / PACE -- 1998 Vol.21 - N11 (Pt.IT)' - pp.2547-2550.

100. Hoffman BF, Feinmark SJ, Guo SD. Electrophysiologic effects of interactions between activated canine neutrophils and cardiac myocytes. I Cardio vase Electrophysiol 1997;8:679 87.

101. Horimoto M, Akino M, Takenaka T, Igarashi K, Inoue H, Kawakami Y. Evolution of left ventricular involvement in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. / Cardiology, 2000, Vol.93, pp. 197-200.

102. Horowitz L.N. Intracardiac electrophysiologic studies for drug selection in ventricular tachycardia //Circulation. 1987. - V. 75. -N4.-P. 111-136.

103. Hsia HH, Callans DJ, Marchlinski FE. Characterization of endocardial electrophysiological substrate in patients with nonischemic cardiomyopathy and monomorphic ventricular tachycardia. Circulation. 2003 Aug 12;108(6):704-10.

104. Hyroshi T., Akihiko N. et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy with regional left ventricular involvement. Journal of Cardiovascular Electrophysiology, vol. 10, № 5, 1999, p. 762.

105. Inden Y, Usui A, Akahoshi M, et al: Influence of radiofrequency ablation of Valsalva's sinus: A new approach to idiopathic ventricular tachycardia originating from the left ventricle adjacent to Valsalva's sinus. (Abstract) PACE 1997;20:1205.

106. Jackman W.M., Friday K.J., Anderson J.L. el al. The long QT syndromes: critical review, new clinical observations and unifying hypothesis. 1/ Progress in Cardiovascular Diseases. 1998. V.31. P. 115-172.

107. James T.N. Normal and abnormal consequences of apoptosis in the human heart. From postnatal morphogenesis to paroxysmal arrhythmias./ Circulation, 1994, Vol.90, pp. 556-573.

108. James TN, Nichols MM, Sapire DW, DiPatre PL, Lopez SM. Complete heart block and fatal right ventricular failure in an infant. Circulation 1996;93:1588 600.

109. John P. Bourke, J. Colin Doig. Ventricular Tachyarrhythmias in the Normal Heart. Clinical Approaches to Tachyarrhythmias edited by A. JohnCamm, 1998

110. Jonson AS. Expanding indications for the use of Class III agents in patients at high risk for sudden death. J Cardiovasc Electrophysiol. 1995 0ct;6(10 Pt 2):887-900.

111. Josephson M. Lidocaine and sustained ventricular tachycardia: fact or fiction // Amer. J. Cardiol. 1996. V.48. P. 82 - 84.

112. Joudo S. A. et al. Progressive EKG chenges in anythmogenic right ventricular disease. Evidence for an evolving disease. Europ Heart J, 1996; 17: 1717-1722.

113. Kadish AH, Neelagaru S. Monomorphic ventricular tachycardia in nonischemic disease: what have we learned? J Cardiovasc Electrophysiol. 2000 Jan;ll(l):18-20.

114. Kamakura S, Shimizu W, Matsuo K, et al: Localization of optimal ablation site of idiopathic ventricular tachycardia from right and left ventricular outflow tract by body surface ECG. Circulation 1998;98:1525-1533.

115. Klein L. S., Miles W. M., Zipes D. P. Catheter Ablation of Arrhythmias. Armonk: Futura Publishing, 1994; 10: 256-269.

116. Kuhn A, Kottkamp H, Thiele H, Schuler G, Hindricks G. Idiopathic right ventricular tachycardia or arrhythmogenic rightventricular tachycardia? / Dtsch Med Woch 2000 - Vol. 25 - № 22, pp.692-697.

117. Kusano KF, Emori T, Morita H, Ohe T. Ablation of ventricular tachycardia by isolating the critical site in a patient with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. / J Cardiovasc Electrophysiol. 2000 - Vol.11 - N1 - pp. 102-105.

118. Larsson E., Wesslen L., Lindquist O. Sudden unexpected cardiac death among young Swedish orienteers morphological changes in heart and other organs. / APMIS -1999 - Vol.107 - № 3 pp. 325-336.

119. Leclercq J.F., Chouty F., Cauchemez B. Results of electrical fulguration in arrhythmogenic right ventricular disease. /Am J Cardiol., 1988, Vol. 62, pp.220-224.

120. Lerman BB, Belardinelli L, West GA, et al. Adenosine-sensitive ventricular tachycardia: Evidence suggesting cyclic AMP-mediated triggered activity. Circulation 1986; 74:270-280.

121. Lerman BB, Stein K, Engelstein ED, et al. Mechanism of repetitive monomorphic ventricular tachycardia. Circulation 1995;92:421 — 429.

122. Lerman BB, Stein KM, Markowitz SM, et al: Mechanism of idiopathic left ventricular tachycardia. J Cardiovasc Electrophysiol 1997;8:571-583.

123. Li D., Ahmad F., Gardner M.J. The locus of a novel gene responsible for arrhythmogenic right-ventricular dysplasiacharacterized by early onset and high penetrance maps to chrovosome 10pl2-pl4. / Am I Hum Genet. 2000 Vol.66 - № 1, pp.148-156.

124. Link M.S., Wang P.J., Haugh C.J. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia: clinical results with implantable cardioverter defibrillators. / J Intervent Card Electrophysiol.-1997 Vol.1 - N1 -pp.41-48.

125. Lobo F.V., Heggtveit H.A., Butany J. Right ventricular dysplasia: Morphological findings in 13 cases. / Can J Cardiol. 1992, Vol.8, pp.261-268.

126. Makanda A, Tremouroux-Wattiez M, Stijns-Cailteux M, De Jonghe D, Moretto M, Vliers A. Dysplasie arythmogene du ventricule droit chez un enfant de 16 mois. Arch Mai Coeur 1989;82:811 -14.

127. Mallat Z., Tedgui A., Fontaliran F. Evidence of apoptosis in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. / N Engl J Med. 1996 -Vol. 335, pp. 1190-1196.

128. Manyaiy D.E., Dulf H.J., Kostuk W.J. Usefulness of noninvasive studies for diagnosis of arrhythmogenic right ventricular displasia/Am J Cardiol. 1986, Vol. 57, pp. 1147-1153.

129. Marcus F.I., Fontaine G. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: a review. / PACE 1995 Vol.6 - №6 -pp. 1298-1314.

130. Marcus F.I., Fontaine G., Frank R. Long-term follow-up in patients with arrhythmogenic right ventricular disease. / Eur Heart J. 1989; Vol.10 (Suppl. D), pp. 68-73.

131. Marcus F.I., Fontaine G., Guiradon G. Right ventricular dysplasia: A report of 24 cases. / Circulation, 1982 Vol.65, pp.384399.

132. Mark H. Anderson. Risk Assessment of Ventricular Tachyarrythmias, 1995; 6: 28-42.

133. Markowitz SM, Litvak BL, Ramirez EA, et al: Adenosine-sensitive ventricular tachycardia: Right ventricular abnormalities delineated by magnetic resonance imaging. Circulation 1997; 96:1192-1200.

134. Maron BJ, Shirani J, Poliac LC, Mathenge R, Roberts WC, Mueller FO. Sudden death in young competitive athletes: clinical demographic, and pathological profiles. J Am Med Assoc. 1996;276:199 -- 204.

135. McKenna W.J. The natural history of hypertrophic cardiomyopathy. Cardiovasc. Clin., 1988; 19: 135-148.

136. McKenna W.J., Thiene G., Nava A. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. / Br Heart J. 1994 Vol.71 pp.215-218.

137. Mehta D., Davies M.J., Ward D.E., Camm A.J. Ventricular tachycardias of right ventricular origin: markers of subclinical right ventricular disease/Am Heart J.-1994-Vol.l27 №2 pp.360-366.

138. Meinertz T, Hofmann T, Zehender M, Drexler H, Hohnloser S, Just H. Beta-blocking agents vs. antiarrhythmic interventions in heart failure complicated by arrhythmias. J Cardiovasc Pharmacol. 1990; 16 Suppl5:S 151-7. Review.

139. Metzger J.T., de Chillou C., Cheriex E. Value of the 12-lead electrocardiogram in arrhythmogenic right ventricular displasia and the absence of correlation with echocardiographic findings. / Am J Cardiol. 1993 Vol. 72, pp. 964-967.

140. Michaels P.J., Kobashigawa J.A., Child J.S., Fishbein M.C. Chronic right-sided myocarditis mimicking arrhythmogenic right ventricular dysplasia./ Hum Pathol.- 2000 Vol.31 - № 5 - pp. 618621.

141. Mitchell LB. Clinical trials of antiarrhythmic drags in patients with sustained ventricular tachyarrhythmias II Curr. Opin. Cardiol. 1997. V.12. P. 33 -40.

142. Mitra EN, Buxton AE. The clinical significance of nonsustained ventricular tachycardia. J Cardiovasc Electrophysiol. 1993 Aug;4(4):490-6. Review.

143. Mohr A.J, Kirberger R.M. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in a dog. /J S Afr Vet Assoc. — 2000 Vol.71 №2 -pp. 125-130.

144. Morgantroth G. Risk factors for the development of proarrhythmic events. 1/Am. J. Cardiol. 1987. V. 59. P. 32- 37.

145. Morita H., Kitaura Y., Deguchi et al. Jpn Circul J 1983; 47: 1077-83.

146. Muller D, Lampe F, Wegscheider K, Schultheiss HP, Behrens S. Annual distribution of ventricular tachycardias and ventricular fibrillation. Am Heart J. 2003 Dec; 146(6): 1061-5.

147. Myerburg RJ, Castellanos A. Cardiac arrest and sudden cardiac death. In: Braunwald E, editor. Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine. Philadelphia: WB Saunders; 1992. p. 756, 89.

148. Naccarelli G.V., Prystowsky E.N., JackmanW.M. et al. //Repetitive ventricular response./ /Br. Heart. J. 1981. V46. P. 152158.

149. Nakagawa M., Sato A., Okagawa H. et al. Chest 1999; 116: 340-6.

150. Nava A., Canciani D., Buja G. Electrocardiographic study of negative T-waves on precordial leads and arrhythmogenic right ventricular displasia: Relationship with right ventricular volumes. / J Electrocardiol. 1988 - Vol.21 pp.239-245.

151. Nava A., Thiene G., Canciani B. Familial occurrence of right ventricular dysplasia: A study involving nine families. / J Am Coll Cardiol. -- 1988 Vol. 12,pp. 1222-1228.

152. Nicod P., Polikar R., Peterson Kh. Hypertrophic cardiomyopathy and sudden death. New Engl. J Med. 1988; 318: 1255-1256.

153. Nimkhedkar K., Hilton C.J., Furniss S.S. Surgery for ventricular tachycardia associated with right ventricular dysplasia. Disarticulation of right ventricle in 9 of 10 cases./J Am Coll Cardiol. 1992 Vol.19 - pp. 1079-1084.

154. Olsson S.B., Edvardsson N., Emanuelsson H. A case of arrhythmogenic right ventricular dysplasia with ventricular fibrillation. / Clin Cardiol. 1982 - Vol.5 - pp.591-596

155. Oselladore L., Nava A., Buja G. Signal-averaged electrocardiography in familial form of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. / Am J Cardiol.-1995-Vol.75~pp. 10381041.

156. Osier W.L.M. The principles and practice of medicine. 6-th ed. New York Appleton, 1905, P.280.

157. Palma EC. Therapeutic options in patients with reduced ejection fraction and nonsustained ventricular tachycardia. Curr Cardiol Rep. 2001 May;3(3):219-23. Review.

158. Pawel BR, Donner RM. Sudden death in childhood due to right ventricular dysplasia: report of two cases. Pediatr Pathol 1994;14:987 -95.

159. Peters S, Peters H, Thierfelder L. Risk stratification of sudden cardiac death and malignant ventricular arrhythmias in right ventricular dysplasia-cardiomyopathy. / Int J Cardiol. 1999 Vol.71 №3 pp.243-250.

160. Pinamonti B, Salvi A, Silvestri F, Sinagra G, Camerini F. Left ventricular involvement in right ventricular cardiomyopathy. Eur Heart J 1989; 10: 20-1.

161. Pinamonti B, Sinagra G, Salvi A et al. Left ventricular involvement in right ventricular dysplasia. Am Heart J 1992; 123:711 -24.

162. Podrid Rh. J. Aggravation of ventricular arrhythmia. A drug-induced complication ¡1 Drugs. 1985. V.29. (suppl. 4). P. 33 44.

163. Proclemer A, Ciani R, Feruglio GA. Right ventricular tachycardia with left bundle branch block and inferior axis morphology: Clinical and arrhythmological characteristics in 15 patients. PACE 1989;12:977 88.

164. Protonotarios N, Tsatsopoulou A, Patsourakos P et al. Cardiac abnormalities in familial palmoplanar keratosis. Br Heart I 1986;56:321 6.

165. Protonotarios N, Tsatsopoulou A, Scampardonis G. Right ventricular cardiomyopathy and sudden death in young people. N Engl JMed 1988;319:175 (letter).

166. Rampazzo A., Nava A., Daniely G.A., Buja G.F., Daliento L., Fasoli G., Scognamiglio R., Corrado D., Thiene G. The gene for arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy maps to chromosome 14q23-q24. / Hum Mol Genet. 1994 Vol.3, pp.959-962.

167. Rampazzo A., Nava A., Erne P., Eberhard M., Vian E., Slomp P., Tiso N., Thiene G., Daniely G.A. A new focus for arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVD2) maps to chromosome Iq42-q43./Hum Mol Genet., 1995 Vol.4, pp.2151-2154.

168. Rampazzo A., Nava A., Miorin M., Fonderico P., Pope B., Tiso N., Livolsi B., Lerman B., Thiene G., Daniely G.A. A locus for arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVD4) maps to chromosome 2q32 / Genomics 1997, Vol.45 pp.259-2263.

169. Richardson P., McKenna W.J., Bristow M., Maisch B., Mautner B., O'Connel J., Olsen E., Thiene G., Goodwin J., Qyarfas I., Martin I., Nordet P. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology

170. Task Force on the definition and classification of cardiomyopathies. / Circulation -- 1996 Vol.93 -pp.841-842.

171. Sanjay Dixit, Manisha Ashar et al: Identification of distinct electrocardiographic patterns for Right Ventricular Outflow Tract: Septal versus Free Wall Sites of origin. PACE, NASPE Abstract and Program. April 2001, Vol. 24, № 4, Part II, p. 552.

172. Saxes OK. Diagnosis of cardiac abnormalities in patients with nonischemic tachyarrhythmias: additional value of MR imaging. Int J Card Imaging. 1998 Aug;14(4):279-85.

173. Scognamiglio R., Fasoli G., Nava A. Relevance of subtle echocardiographic findings in early diagnosis of the concealed form of right ventricular dysplasia. / Eur Heart J. 1989 Vol. 10 - pp.27-28.

174. Seidl K, Schumacher B, Hauer B, et al. Radiofrequency catheter ablation of frequent monomorphic ventricular ectopic activity. J Cardiovasc Electrophysiol 1999;7:924 ~ 34.

175. Shimoike E, Ohba Y, Yanagi N, et al: Radiofrequency catheter ablation of left ventricular outflow tract tachycardia: Report of two cases. J Cardiovasc Electrophysiol 1998;9: 196-202.

176. Shimoike E., Yasushi O. et al. Radiofrequency Catheter

177. Ablation of Left Ventricular Outflow Tract Tachycardia from the Coronary Cusp: A new approach to the tachycardia focus. Journal of Cardiovascular Electrophysiology, vol. 10, № 7, 1999, pp. 10051009.

178. Shoda M., Kasanuki H., Ohnishi S. Recurrence of new ventricular tachycardia after successful catheter ablation in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia. / Circulation, 1992, Vol.86 (Suppl.l), P.580 (Abstr.).

179. Singh B.N. Antiarrhythmic actions of amiodarone: A profile of paradoxical agent. II Am. J. Cardiol. 1996.V.78 (suppl 4A). P. 41 -53.

180. Singh B.N. Arrhymmia control by prolonging repolarization: the concept and its potential therapeutic impact.// Eur. Heart. J. 1993.V. 14 (suppl H). P. 14- 23.

181. Spirito P., Siedman E., McKenna Wj. The management of hypertrophic cardiomyopathy. New Engl. J Med. 1997; 336: 775-85.

182. Stellbrink C, Diem B, Schauerte P, et al: Transcoronary venous radiofrequency catheter ablation of ventricular tachycardia. J Cardiovasc Electrophysiol 1997;8:916-921.

183. Stys A. Current clinical applications of heart rate variability. Clin.Cardiol., 21, 719-724, 1998

184. Tang C., Klein G.J., Guiraudon G.M. Pacing in right ventricular dysplasia after disconnection surgery. / J Cardiovasc Electrophysiol. 2000 Vol.11 №2 - pp. 199-202.

185. The Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators (AVID) Investigators. A comparison of antiarrhythmic-drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from near-fatal ventricular arrhythmias. N Engl I Med 1997;337:1576 -83.

186. The Preliminary results of Cardiac Arrest Study Hamburg (CASH). I/Am. J.Cardiol.-1993. -V. 72. P. 109-113.

187. Thiene G, Nava A, Corrado D, Rossi L, Pennelli N. Right ventricular cardiomyopathy and sudden death in young people. N Engl I Med 1988; 318: 129 -33.

188. Thiene G., Basso C., Danieli G.A., Rampazzo A., Corrado D., Nava A.: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. A still underrecognized clinical entity. / Trends Cardiovasc Med. -1997 -Vol.7-pp.84-90.

189. Tsuboi N, Ito T, Yamada T, et al: Idiopathic ventricular tachycardia originating from the left sinus of Valsalva: Implications for radiofrequency catheter ablation. (Abstract) PACE 1997;20:1089.

190. Uhl H.S.M. A previously undescribed congenital malformation of the heart: Almost total absence of the myocardium of the right ventricle. / Bull J Hopkins Hosp. 1952-Vol.91 pp. 197-209.

191. Valente M., Calabrese F., Angelini A. Apoptosis in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Circulation, 1996, Vol.94 (Supl.) P.1-471 (Abstr.).

192. Varma N, Josephson ME: Therapy of "idiopathic" ventricular tachycardia. JCardiovasc Electrophysiol 1997; 8:104-116.

193. Vedel J., Frank R., Fontaine G. Tachycardias ventriculaires récidivantes et ventricule droit papyrace de l'adulte. (A propos de deux observations anatomo-cliniques). / Arch MalCouer-1978-Vol.71-pp.973-981.

194. Velebit V., Podrid Ph. J., Lown B et al. Aggravation and Provocation of Ventricular Arrythmias by Antiarrhythmic Drugs II Circulation. 1982. N5. P.886-894.

195. Wailer B.F., Smith E.R., Blackbourne B.D. Congenital hypoplasia of portions of both right and left ventricular myocardial walls. Clinical and necropsy observations in two patients with parchment heart syndrome./ Am J Cardiol. 1980 -Vol.46 - P.855.

196. Wesslen L., Pahlson C., Lindquist o., et al. An increase in sudden unexpected cardiac deaths among young Swedish orienteers during 1979-1992. Eur Heart J 1996; 17: 902-10.

197. Wichter T, Schafers M, Rhodes CG, Borggrefe M, Lerch H, Lammertsma AA, Hermansen F, Schober 0, Breithardt G, Camici

198. Wichter T., Block M., Bocker D. Cardioverter-defibrillator therapy in a high-risk subgroup of pathients with arrhythmogenic right ventricular disease. / J Am Coll Cardiol. 1993 Vol.21 P.127A (Abstr.).

199. Wichter T., Borggrefe M. et al. Efficacy of antiarrhythmic drugs in patients with arrhythmogenic right ventricular disease. Results of patients with inducible and non-inducible ventricular tachycardia. Circulation 1992; 86: 29-37.

200. Wichter T., Hindricks G., Lerch H. Regional myocardial sympathetic dysinnervation in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. An analysis using 1231-Meta-Iodobenzylguanidine scintigraphy. / Circulation 1994- Vol.89, pp. 667-683.

201. Winkle R.A., Derrington D.C., Schroeder J.S. Characteristics of ventricular tachycardia in ambulatory patients I/Am. J. Cardiol. 1977. V. 39. P.487 492.

202. World heart federation classification and consensus conference on the histo- and immunohistopathology of myocarditis. Marburg, April 28-29, 1997.

203. Yeh SJ, Wen MS, Wang CC, et al: Adenosine-sensitive ventricular tachycardia from the anterobasal left ventricle. J Am Coil Cardiol 1997,30:1339- 1345.