Автореферат и диссертация по медицине (14.00.14) на тему:Ультразвуковая томография в комплексной лучевой диагностике злокачественных опухолей мягких тканей туловища и конечностей у детей

На правах рукописи

РГБ ОД 2 9 ЯНВ 2004

КАМИНСКАЯ ИРИНА ВЛАДЛЕНОВНА

УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ТОМОГРАФИЯ В КОМПЛЕКСНОЙ ЛУЧЕВОЙ ДИАГНОСТИКЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ МЯГКИХ ТКАНЕЙ ТУЛОВИЩА И КОНЕЧНОСТЕЙ У ДЕТЕЙ

14.00.14. -онкология

14.00.19 - лучевая диагностика и лучевая терапия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание учёной степени кандидата медицинских наук

Москва 2003 г.

Работа выполнена в НИИ Детском онкологии и гематологии Государственного учреждения Российский онкологический научный центр им. H.H. Блохина РАМН

Научные руководители:

академик РАМН, профессор Дурнов Л.А.

доктор медицинских наук Кошечкина H.A.

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Пашков Ю.В.

доктор медицинских наук, профессор Надточий А.Г.

Ведущая организация: ГУ Научный центр здоровья детей РАМН

часов

Защита состоится уМ)у> 2004 г. в jP

на заседании Диссертационного Совета (К.001.017.01) ГУ Российского онкологического научного центра им. H.H. Блохина РАМН (115478, Москва, Каширское шоссе, 24).

С диссертацией можно ознакомится в библиотеке ГУ РОНЦ РАМН.

Автореферат разослан «_»_2004 г.

Учёный секретарь Диссертационного Совета

доктор медицинских наук, профессор Ю.А. Барсуков

АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ

Саркомы мягких тканей составляют 8 - 10% всех солидных опухолей у детей. Они характеризуются быстрым ростом, агрессивным течением, ранней генерализацией процесса, упорным рецидивнрованнем (Блинов Б.П., 1988; Бухны А.Ф., 1984; Дурнов Л.А., 1994; Тришкин В.А., 1994; Христенко В В., 1986; Шаросв Т.А., 1999; Gander Н., 1984).

Доля ошибок на ранних этапах диагностики сарком мягких тканей высока -достигает 50-85%. Их причинами являются многообразие нозологических форм, разнообразие локализаций, неспецнфичность первых клинических проявлений, незнание и игнорирование инструментальных методов обследования, низкая онкологическая настороженность (Дурнов Л.А., 1994; Ниньо-Кастельянос Х.Э., 1992; Тришкин В.А., 1994; Христенко В.В., 1986; Шароев Т.А., 1999; Davis Aileen М., е.а., 1997). Особенно трудны для выявления при обычном физикальном исследовании опухоли малых размеров, локализующиеся в толще мышечной массы (Костякова Л.А., 2002; Лукьянченко А.Б., 1998; Vanel D. е.а., 1988).

Следствием позднего установления диагноза, неадекватной терапии является запущенность и ухудшение прогноза заболевания. В 40-50% случаев дети поступают в клинику с III - IV стадиями опухолевого процесса (Ахмедов Б.П., 1986; Блинов Б.П., 1988; Бухны А.Ф., 1984; Христенко В В., 1986; Шароев Т А., 1999).

Используемые высокоинформативные рентгенологические методы, включая рентгеновскую компьютерную томографию и ангиографию, радионуклидные исследования характеризуются лучевой нагрузкой и относительной дороговизной, что ограничивает их применение, особенно в педиатрической практике, как для первичной диагностики сарком мягких тканей, так и при динамическом контроле для оценки эффективности терапии и раннего выявления рецидивов.

Преимуществами ультразвуковой томографии с использованием допплеровских методик являются доступность, неинвазнвность и безболезненность в сочетании с высокой информативностью в выявлении онкологической патологии.

Большинство публикаций (Вейзе Д Л., 1996; Кавинская Ю.М., 1992; Костякова Л.А., 2002; Тришкин В.А., 1994; Фазылов A.A., 1990; Филимонов С.И., 1990; Hermann G. е.а., 1984; Pino G. е.а., 1993; Zoznora J. е.а., 1982) рассматривает возможности эхографии в диагностике новообразований мягких тканей у взрослого контингента больных. В зарубежной и отечественной литературе нет систематизированных сведений о возможностях эхографии в диагностике опухолей мягких тканей у детей, основанных на анализе значительного клинического материала, эхосемиотика их не разработана. В

небольшом количестве работ данная проблема затрагивается, как правило, в комплексе с вопросами клиники и лечения или рассматриваются отдельные методы без сопоставления их информативности (Бухны А.Ф. с соавт., 1990; Исамухамедова М.А., 1988; Христенко В.В., 1986; Шароев Т.А.,1999). Не определены возможности ультразвуковой томографии в оценке распространённости опухолевого процесса у детей, эффективности проводимого лечения, в выявлении возможных посттерапевтических осложнений и рецидивов.

Таким образом, заболеваемость саркомами мягких тканей у детей (8 - 10%), высокий процент ошибок на ранних этапах диагностики, ведущий к запущенности процесса, неразработанность эхосемиотики новообразований мягких тканей определяет актуальность и целесообразность проведения данного исследования.

ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

Целью работы является повышение эффективности ультразвуковой диагностики сарком мягких тканей туловища и конечностей у детей, для чего были поставлены следующие задачи:

1. Изучить и систематизировать ультразвуковую семиотику злокачественных опухолей мягких тканей данной локализации у детей.

2. Определить возможности эхографии в оценке распространённости процесса.

3. Сопоставить информативность различных методов визуализации в выявлении и диагностике сарком мягких тканей туловища и конечностей у детей.

4. Оценить возможности ультразвуковой томографии в дифференциальной диагностике сарком мягких тканей, доброкачественных опухолей, неопухолевых процессов, внекостных компонентов первично-костных опухолей, поражении мягких тканей при злокачественных лимфомах.

5. Выяснить возможности применения эхографии для оценки эффективности консервативной терапии сарком мягких тканей у детей, выявления посттерапевтических осложнений.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА

Впервые детализированы и систематизированы ультразвуковые признаки сарком мягких тканей туловища и конечностей у детей, определена информативность эхографии в выявлении опухолей и оценке распространённости процесса.

Произведено сравнение эффективности различных методов визуализации в решении ряда диагностических задач.

Сопоставлены ультразвуковые признаки злокачественных и доброкачественных опухолей мягких тканей данной локализации, неопухолевых процессов, поражения мягких тканей при злокачественных лимфомах, внекостных компонентов костных сарком.

Определена роль эхографии в оценке эффективности предоперационной терапии, в диагностике возможных посттерапевтических осложнений и рецидивов. Отражена динамика ультразвуковых признаков в • зависимости от достигнутого в ходе консервативного лечения эффекта.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ

Полученные результаты дают возможность существенно повысить качество диагностики новообразований мягких тканей туловища и конечностей у детей, достоверно определять эффект проводимой терапии.

Разработанные критерии оценки местной распространённости сарком мягких тканей, в том числе - взаимоотношений с магистральными сосудами, позволяют уменьшить частоту использования ангиографии, планировать целесообразность и объём оперативного вмешательства. Проведённое сравнение информативности лучевых методов в диагностике злокачественных опухолей мягких тканей даёт возможность избежать их дублирования, сократить длительность диагностического периода, снизить лучевую нагрузку на больных, уменьшить материальные затраты.

Внедрение разработанной эхосемиотики новообразований мягких тканей в широкую практику отделений и кабинетов ультразвуковой диагностики детских стационаров и амбулаторных учреждений позволит избежать ошибок на ранних этапах диагностики, своевременно проводить адекватные лечебные мероприятия, улучшая тем самым прогноз заболевания.

ПРАКТИЧЕСКАЯ РЕАЛИЗАЦИЯ

Разработанные принципы диагностики злокачественных опухолей мягких тканей туловища и конечностей у детей внедрены в клиническую практику рентгенодиагностического отделения НИИ ДОГ ГУ РОНЦ РАМН, применяются врачами ультразвуковой диагностики, прошедшими специализацию в РОНЦ РАМН. Полученные результаты используются при обучении слушателей на кафедре детской онкологии Российской медицинской академии последипломного образования.

Материалы диссертации доложены на заседании Московского объединения медицинских радиологов (20.12.2001г.)

ПУБЛИКАЦИИ

По материалам диссертации опубликовано 10 научных работ.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ

состоялась на совместной научной конференции отделений общей онкологии, химиотерапии гемобластозов, интенсивной терапии, анестезиологии и реанимации, трансплантации костного мозга, реанимации н интенсивной химиотерапии, амбулаторных методов диагностики и лечения, ренггеноднагностичеекого отделения, лаборатории гемоцитологии НИИ ДОГ ГУ РОНЦ РАМН; отдела лучевой диагностики НИИ КО ГУ РОНЦ РАМН; кафедры детской онкологии РМАПО 30 сентября 2003 года.

СТРУКТУРА И ОБЪЁМ ДИССЕРТАЦИИ

Работа состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов и практических рекомендаций, изложена на 127 страницах, содержит 24 таблицы и 52 иллюстрации. Библиографический указатель включает 58 отечественных и 64 зарубежных источника.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Работа основана на результатах обследования 183 детей в возрасте от 0 до 15 лет, наблюдавшихся в НИИ ДОГ ГУ РОНЦ РАМН в 1992 - 2002 годах, с заболеваниями опорно-двигательного аппарата (таблица 1).

Таблица 1. Распределение детей с заболеваниями опорно-двигательного аппарата по группам.

Группы Абс. число % Всего

Поражение мягких тканей СМТ 107 74,8 143 (78,1%)

Злокач. лимфомы 7 4,9

Доброкач. опухоли 25 17,5

Неопухолевые проц. 4 2,8

Саркомы костей 40 21,9 40(21,9%)

Всего 183 (100%)

Наиболее многочисленную группу составили дети с поражением мягких ткане! туловища и конечностей - 143 (78,1%), из них с саркомами мягких тканей (СМТ) - 10' больных (74,8%), поражение мягких тканей при лимфопролиферативных заболевания:

имело место у 7 (4,9%) пациентов (6 (85,7%) - с лимфосаркомой, I (14,3%) - с лимфогранулематозом). У 25 (17,5%) детей определены доброкачественные новообразования мягких тканей (из них 11 (44,0%) - десмоид, 3 (12,0%) -дерматофиброма, 5 (20,0%) - липома, 2 (8,0%) - гемангиома, по 1 (по 4,0%) -лимфангиома, гибернома, шваннома, липобластома). В 4 (2,8%) наблюдениях выявлены неопухолевые изменения (оссифицирующий миозит).

Поскольку на практике в ряде случаев возникают трудности в дифференциальной диагностике сарком мягких тканей и внекостных компонентов первично-костных опухолей, в исследуемую группу были включены 40 (21,9%) детей со злокачественными опухолями костей (20 - остеогенная саркома, 20 - саркома Юинга) для определения дифференциально-диагностических ультразвуковых признаков.

Собственно злокачественные опухоли мягких тканей туловища и конечностей были выявлены у 107 детей. Наиболее частым морфологическим вариантом была рабдомиосаркома (РМС) - 51 (47,7%), реже наблюдалась синовиальная саркома (СС) -37(34,6%). Прочие морфологические варианты встречались редко - 19(17,7%), из них злокачественная шваннома - 4(3,7%); дсрматофибросаркома - 3 (2,8%); по 2(1,9%) случая - лнпосаркома, злокачественная гемангноперицнтома, светлоклеточная саркома, недифференцированные СМТ (полиморфноклеточная и мелкокруглоклеточная); фибросаркома, ангиосаркома, лейомиосаркома, злокачественная гемангиоэндотелиома -по 1(0,9%).

В группе 143 детей с первичным поражением мягких тканей туловища и конечностей эхография была выполнена всем пациентам (100%), большинству из них - неоднократная, стандартная рентгенография - 138 (96,5%), рентгеновская компьютерная томография (РКТ) - 40 (28,0%), ангиография (АГ) - 11 (7,7%), радиоизотопное исследование (РИ) - 80 (55,9%).

Из 40 пациентов с саркомами костей, включённых в исследование для определения дифференциально-диагностических ультразвуковых признаков внекостных компонентов первично-костных опухолей, эхография произведена во всех наблюдениях (100%).

Эхосемиотика СМТ изучалась в группе 82 из 107 пациентов с учётом детей, поступивших в клинику НИИ ДОГ ГУ РОНЦ РАМН с первичными опухолями (45); с локальными рецидивами после оперативного лечения по месту жительства (28); с рецидивами после удаления опухоли, выявленными при наблюдении в клинике института в кратчайшие сроки после первого обращения (9). Из них РМС диагностирована в 39 (47,6%) случаях, СС - в 28 (34,1%), прочие - в 15 (18,3%). В остальных 25 наблюдениях

при обследовании констатировано состояние после радикального удаления опухоли по месту жительства.

Ультразвуковое исследование выполнялось на аппаратах ELSCINT ESI-3000 (Израиль) и ЕССОСЕЕ SSA-340A (Toshiba, Япония) с использованием линейных и конвексных датчиков 7,5, 5,0 и 3,5 МГц; ПАНТЕРА 2002 ADI (В&К, Дания) с использованием конвексных датчиков 3,5 МГц и 7,5 МГц.

При проведении эхографии больным с новообразованиями мягких тканей учитывались следующие ультразвуковые признаки: размеры и количество опухолевых узлов, форма, контуры, эхогенность и эхосгруктура, при наличии включений - их характеристика, состояние окружающих тканей, оценивался характер взаимоотношения с прилежащей костью и магистральными сосудами.

Для оценки степени кровоснабжения и определения связи опухоли с магистральными сосудами при выполнении ультразвуковой томографии у 27 пациентов с СМТ использовались цветовые допплеровские методики - цветовое допплеровское картирование (ЦДК) и энергетическая допплерография (ЭД).

Проводилось исследование зон расположения регионарных лимфоузлов, брюшной полости и забрюшинного пространства.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ

Исследуемая группа больных со злокачественными опухолями мягких тканей туловища и конечностей имела характерные для данной патологии клинические проявления - распределение по полу и возрасту, стадиям, жалобы, симптоматику, особенности метастазирования.

Существенного «преобладания девочек или мальчиков не выявлено, соотношение составило соответственно 1,1:1. Наибольший процент больных (31,8%) регистрировался в возрастной группе 7-11 лет.

Первыми жалобами детей с СМТ, заставившими обратиться за медицинской помощью, в большинстве случаев (82,2%) было безболезненное образование. По данным анамнеза, местная симптоматика преобладала над общей: указание на наличие общих симптомов интоксикации имело место в 8,4% случаев.

Первые клинические проявления СМТ не отличались существенно от таковых при доброкачественных новообразованиях мягких тканей и неопухолевых процессах. Но необходимо отметить преобладание в группе детей с агрессивным фиброматозом пациентов мужского пола (2,7:1).

Первой жалобой детей с поражением мягких тканей при злокачественных лимфомах также явилось пальпируемое образование. Но у всех больных (100%) данной группы в анамнезе были указания на наличие общих симптомов интоксикации, у 57,1% - на увеличение периферических лимфоузлов.

При саркомах костей достоверно чаще (р < 0,05), чем при СМТ наблюдался болевой синдром (соответственно 72,5% и 17,7%) и проявления общего опухолевого симптомокомплекса (45,0% и 8,4%), преобладали дети старших возрастных групп (75% -старше 10 лет).

При сравнении двух групп пациентов с наиболее часто встречающимися гистологическими вариантами СМТ туловища и конечностей - рабдомиосаркомой (47,7%) и синовиальной саркомой (34,6%) - установлено, что в возрасте до 1 года достоверно чаще (р < 0,05) наблюдалась РМС, чем СС. Анализ особенностей клинических проявлений выявил, что при СС чаще (р < 0,05), чем при РМС появлению опухоли предшествовали боли в области поражения. Что касается локализации, то СС чаще (р < 0,05), чем РМС определялась в области суставов и на верхних конечностях, реже (р < 0,05) поражала мягкие ткани туловища.

ЭХОСЕМИОТИКА ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

При проведении ультразвуковой томографии оценивались размеры новообразований: в группе исследуемых детей большинство опухолей мягких тканей (47,5%) в максимальном измерении не превышали 5,0 см, реже (35,4%) находились в интервале 5,1 - 10,0 см. Минимальные размеры выявленных при УЗИ новообразований составляли 0,3 - 0,5 см, максимальные - 19,3 см.

Анализ данных эхографии определил характерные ультразвуковые признаки сарком мягких тканей туловища и конечностей у детей (таблица 2): низкая эхогенность опухолевой ткани (87,8%), неоднородность эхоструктуры (90,2%), повышение эхогенности окружающих тканей (74,4%), оттеснение жировых и соединительнотканных межмышечных прослоек (86,6%). Такие признаки, как солитарное (56,1%) или многоузловое (43,9%) строение, неправильная (47,5%) или овальная (41,5%) форма, контуры - нечёткие (40,3%) пли чёткие не на всём протяжении (45,1%), неровные (48,8%) или бугристые (37,8%) встречались почти одинаково часто.

Достоверных признаков, позволяющих предположить гистологическую принадлежность новообразования мягких тканей, не выявлено. Однако, в группе детей с синовиальной саркомой несколько чаще (р > 0,05) в структуре опухоли преобладали гиперэхогенные включения (46,4%), тогда как при рабдомносаркоме чаще выявлялось сочетание гипер- и гипоэхогенных зон (56,4%).

При сравнении групп с первичными и рецидивными СМТ по аналогичным ультразвуковым признакам достоверных различий не выявлено, за исключением того, что рецидивы достоверно чаще (р < 0,05) имели многоузловое строение (59,5% против 31,1%), реже (21,6% против 93,3%) выявлялось оттеснение межмышечных прослоек, что было обусловлено малыми размерами выявляемых на ранних этапах рецидивов.

Степень кровоснабжения новообразования, основанная на определении количества сосудов в опухоли при эхографии с использованием ЭД, чаще (51,9%) расценивалась как высокая (определялась сеть патологических извитых сосудов, распределённая равномерно по всему массиву опухоли), реже (29,6%) - как средняя (регистрировались 3-5 сосудов) или низкая (18,5%) - единичные сосуды. Степень кровоснабжения не коррелировала с морфологическим вариантом опухоли.

Таблица 2. Частота ультразвуковых признаков при саркомах мягких тканей

туловища и конечностей у детей.

Признак Вариант опухоли РМС (п=39) СС (п=28) Прочие (п=15) Всего (п=82)

Градация абс % абс % абс % абс %

Строение Солитарное 20 51,3 16 57,1 10 66,7 46 56,1

опухоли Многоузловое 19 48,7 12 42,9 5 33,3 36 43,9

Форма Округлая 4 10,3 2 7,1 3 20,0 9 11,0

Овальная 16 41,0 12 42,9 6 40,0 34 41,5

Неправильная 19 48,7 14 50,0 6 40,0 39 47,5

Эхогенность Низкая 34 87,2 25 89,3 13 86,7 72 87,8

Средняя 5 12,8 3 10,7 2 13,3 10 12,2

Эхосгруктура Однородная 2 5,1 4 14,3 2 13,3 8 9,8

Неоднородная 37 94,9 24 85,7 13 86,7 74 90,2

Включения Жидкостные 1 2,6 1 3,6 1 6,7 3 3,7

Гиперэхогенные 14 35,9 13 46,4 8 53,3 35 40,2

• Сочетание 22 56,4 10 35,7 4 26,7 36 46,3

»> Нет включений 2 5,1 4 14,3 2 13,3 8 9,8

Контуры Ровные 4 10,3 3 10,7 4 26,7 11 13,4

Неровные • 20 51,3 14 50,0 6 40,0 40 48,8

Бугристые 15 38,4 11 39,3 5 33,3 31 37,8

Контуры Чёткие 4 10,3 3 10,7 5 33,3 12 14,6

Нечёткие 16 41,0 14 50,0 3 20,0 33 40,2

Частично чёткие 19 48,7 11 39,3 7 46,7 37 45,1

Эхогенность Повышена 32 82,1 19 67,9 10 66,7 61 74,4

окружающих Понижена - - 1 3,6 - - 1 1,2

тканей Не изменена 7 17,9 8 28,5 5 33,3 20 24,4

Оттеснение Определяется 36 92,3 23 82,1 12 80,0 71 86,6

межмышечных прослоек Не определяется 3 7,7 5 17,9 3 20,0 11 13,4

Для планирования тактики лечения, определения объёма оперативного вмешательства необходима оценка распространённости процесса - местная, региональная (выход за пределы одной анатомической области), выявление возможных регионарных и отдалённых метастазов.

Вторичное поражение костей в исследуемой группе пациентов имело место в 26,8% случаев, почти одинаково часто при РМС (13,4%) н СС (9,8%). У детей данной группы в 100% случаев клинически выявлялось ограничение подвижности опухоли при пальпации (вплоть до неподвижной), в 86,4% - имел место болевой синдром, в 22,7% - нарушение функции конечности.

Наиболее характерными УЗ-признаками, позволившими дать заключение о вовлечении в процесс смежных костных структур у пациентов с СМТ, были: широкое прилежание опухоли к кости (77,8%), отсутствие жировой прослойки между ними (100%), изменение коркового слоя в виде неровности и шероховатости (44,4%), неоднородности н разволокнённостн (22,2%), расслоенности и прерывистости (16,7%). Протяжённость поражения мягких тканей превышала протяжённость выявленных костных изменений в 88,9% случаев.

Показатели информативности ультразвуковой томографии в выявлении вторичных костных изменений при СМТ туловища и конечностей у детей незначительно уступают таковым при рентгенологических исследованиях. Чувствительность эхографии в определении вторичного поражения костей составила 81,8%, специфичность - 95,0%, точность - 91,5%. Точность стандартной рентгенографии и рентгеновской компьютерной томографии составили соответственно 95,1% и 96,4%. Оценка показателей эффективности диагностики производилась с учётом результатов оперативных вмешательств и последующих морфологических исследований.

Для определения характера взаимосвязи опухоли с магистральными сосудами проведён анализ результатов УЗ-исследования 27 пациентов с использованием цветовых допплеровских методик (ЦДК и ЭД), позволивших отчётливо визуализировать сосуды. Прохождение сосуда в толще или поверхностно по периферии опухолевого узла (11,1%) свидетельствовало о вовлечении его в процесс. Тесная связь новообразования с сосудом (инфильтрация стенки опухолью) определялась при отсутствии жировой прослойки между ними (11,1%). Сосуды были интактны при наличии чёткой прослойки на границе с опухолью (29,6%).

Информативность методов в определении вовлечения в процесс сосудов также оценивалась при сопоставлении с данными, полученными при оперативных вмешательствах. Показатели информативности эхографии в выявлении взаимосвязи

новообразований с магистральными сосудами составили: чувствительность - 100%, специфичность - 85,7%, точность - 88,9%. Точность ангиографии составила 90,9%, компьютерной томографии - 89,7%.

При планировании тактики лечения немаловажное значение имеет также оценка региональной распространённости процесса. В исследуемой группе детей распространение процесса в соседние анатомические зоны (грудная полость, полость малого таза, забрюшинное пространство) определено в 8,5% случаев и при эхографии, и при PKT. Но компьютерная томография была более информативна в выявление связи с сосудами средостения, прорастании плевры, в определении деструкции боковой массы крестца с распространением опухоли через крестцовое отверстие в крестцовый канал. Сложности в оценке распространённости процесса при эхографии в данных случаях были обусловлены техническими трудностями, ограничением возможностей метода.

Метастатическое поражение регионарных лимфоузлов в исследуемой группе детей выявлено в 18,2% случаев, для них характерна округлая форма (80%), низкая эхогенность (100%), чёткость контуров (73,3%). Неоднородность эхоструктуры выявлена в 60% наблюдений, контуры ровные - в 60%, неровные - в 40%. В 60% случаев поражённые лимфатические узлы определялись как единичные, в 26,7% - сливались в конгломераты.

Произведена оценка информативности различных методов визуализации в выявлении сарком мягких тканей туловища и конечностей, в том числе - их рецидивов, у всех 107 детей, обратившихся в НИИ ДОГ по поводу первичных опухолей, рецидивов и после радикального удаления новообразования. Показатели эффективности эхографии составили: чувствительность - 98,6%, специфичность - 91,2%, точность - 96,3%.

РКТ произведена в 28 наблюдениях, чувствительность метода в выявлении СМТ и их ' рецидивов составила 96,0%,' специфичность - 100^о,'точность - 96,4%.

Ангиография была произведена 11 детям, показатели информативности составили: чувствительность-80,0%, специфичность- 100%, точность - 81,8%.

Эффективность радионзотопного исследования уступает по чувствительности и точности информативности РКТ и ультразвуковой томографии: чувствительность метода в выявлении СМТ - 89,9%, специфичность - 93,9%, точность - 91,3%.

Трудности диагностики при использовании всех перечисленных методов были обусловлены выявлением рецидивов (особенно - малых размеров) на фоне послеоперационных изменений.

Показатели информативности стандартной рентгенографии в выявлении СМТ (выполнена 103 больным) составили: чувствительность - 48,0%, специфичность - 93,3%, точность - 61,2% (без учёта объёма поражения). Учитывая низкую эффективность метода,

нецелесообразно его применение для диагностики СМТ, но проведение исследования показано для определения вторичных костных изменений.

ЭХОГРАФИЯ В ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКЕ СМТ Произведено сопоставление ультразвуковых характеристик СМТ и данных эхографии при доброкачественных новообразованиях, неопухолевых процессах, поражении мягких тканей при лимфопролиферативных заболеваниях.

Частота ультразвуковых признаков при доброкачественных новообразованиях мягких тканей представлена в таблице 3.

В силу особенностей агрессивного фиброматоза (ннвазивный характер роста, склонность к частому рециднвированию) группа пациентов с данной патологией изучалась отдельно. Для десмоида характерно многоузловое строение (72,7%): округлые или овальные низкоэхогениые узлы сливались в конгломераты неправильной формы с бугристыми, чёткими не на всём протяжении контурами (90,9%), распространяющиеся вдоль мышечных тяжей, раздвигая, деформируя и инфильтрируя их. Неоднородность эхоструктуры чаще (81,8%) была обусловлена гиперэхогеннымн прослойками и включениями. В двух случаях определена тесная связь опухоли с костью (врастание).

Изучение эхосемиотики других доброкачественных опухолей мягких тканей проводилось в общей группе в силу малочисленности отдельных морфологических; вариантов. Суммируя полученную в ходе исследования информацию, были выявлены наиболее характерные для доброкачественных новообразований признаки: солитарное строение (85,7%), овальная форма (64,3%), чёткие (78,6%) и чаще ровные (64,3%) контуры. Средняя (42,9%) или высокая (21,4%) эхогенность опухолевой ткани

определялась преимущественно при новообразованиях жировой природы (липомы,

*

липоБластома). Гетерогенность структуры за счрт преобладания ж1Ацкостнух включений определялась чаще при опухолях сосудистой природы (геманпюма, лимфангиома). ,

При сравнении результатов ультразвуковой томографии всей группы пациентов с доброкачественными новообразованиями мягких тканей, включая больных с агрессивным фиброматозом, и детей со 'злокачественными опухолями мягких тканей туловища и конечностей достоверно чаще (р < 0,05) при доброкачественных новообразованиях эхогенность опухЬлевой ткани определялась как средняя и высокая (48,0% против 12,2%), контуры - как ровные (соответственно 36,0% и 13,4%) и чёткие (48,0% и 14,6%). При доброкачественных опухолях достоверно реже (р < 0,05), чем при СМТ выявлялось повышение эхогенности окружающих тканей (44,0% против 74,4%), вторичное поражение смежных костных структур - 8,0% против 22,0% (выявленное при эхографии и

подтверждённое в ходе операции). Оба случая вторичной деструкции костей у детей с доброкачественными опухолями имели место при агрессивном фиброматозе.

Таблица 3. Частота ультразвуковых признаков при агрессивном фиброматозе

(АФ), других доброкачественных опухолях мягких тканей (ДОМТ).

Признак Характеристика процесса АФ (п=11). ДОМТ (п=14) Всего (п=25)

Градация Абс. % Абс. % Абс. %

Строение опухоли Солитарное 3 27,2 12 85,7 15 60,0

Многоузловое 8 72,7 2 14,3 10 40,0

Форма Округлая - - 5 35,7 5 20,0

Овальная 1 9,1 9 64,3 10 40,0

Неправильная 10 90,9 - - 10 40,0

Эхогенность Низкая 8 72,7 5 35,7 13 52,0

Средняя 3 27,2 6 42,9 9 36,0

Высокая - - 3 21,4 3 12,0

Эхоструктура Однородная - - 3 21,4 3 12,0

Неоднородная 11 100 11 78,6 22 88,0

Включения Жидкостные - - 2 14,3 2 8,0

Гиперэхогенн ые 9 81,8 7 50,0 16 64,0

Сочетание 2 18,2 2 14,3 4 16,0

Нет включений - - 3 21,4 3 12,0

Контуры Ровные - - 9 64,3 9 36,0

Неровные 1 9,1 5 35,7 6 24,0

Бугристые 10 90,9 - - 10 40,0

Контуры Чёткие 1 9,1 11 78,6 12 48,0

Нечёткие - - 2 14,3 2 8,0

Частично чёткие 10 90,9 1 7,1 11 44,0

Эхогенность окружающих тканей Повышена 11 100 - - 11 44,0

Понижена - - - - - -

Не изменена - - 14 100 14 56,0

Оттеснение межмышечных прослоек Определяется 11 100 13 92,9 24 96,0

Не определяется - - 1 7Д 1 4,0

Состояние коркового слоя смежной кости Изменён 2 18,2 - - 2 8,0

Не изменён 9 81,8 14 100 23 92,0

У 4 пациентов с оссифицирующим миозитом имело место нарушение нормальной архитектоники тканей в области поражения, в проекции мышечных тяжей выявлялись одиночные низкоэхогенные зоны неправильной формы с неровными, чёткими не на всём протяжении контурами, с неоднородной эхоструктурой за счёт гиперэхогенных тяжистых или неправильной формы включений.

Анализ результатов, полученных в ходе ультразвукового исследования детей с лимфопролиферативными заболеваниями, сопровождающимися поражением мягких

тканей, выявил, что для данной патологии характерна низкая эхогенность опухолевой ткани (100%). Чаще выявлялись солитарные (71,4%) неправильной формы (71,4%) образования, эхонеоднородные (71,4%) с бугристыми (42,9%) или неровными (57,1%), чёткими или нечёткими (42,9%) контурами (достоверность различий не

определялась в силу малочисленности группы). Знание особенностей клинических проявлений способствует правильному установлению диагноза: для данной группы пациентов характерна множественность, системность поражения лимфатических узлов (71,4%), наличие в клинике общих симптомов интоксикации (100%), чаще, чем при СМТ, выявлялось изменение кожи над опухолью в виде сингошности, изъязвления (57,2%).

Для оценки информативности методов в дифференциальной диагностике злокачественных опухолей мягких тканей туловища и конечностей у детей с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата проведён анализ заключений, данных при исследовании всей группы пациентов с первичным поражением мягких тканей (118): с СМТ (82), доброкачественными опухолями (25), злокачественными лимфомами (7), неопухолевыми процессами (4). Показатели эффективности эхографии (проводилась всем детям) составили: чувствительность - 98,8%, специфичность - 62,9%, точность - 88,1%.

Показатели информативности рентгеновской компьютерной томографии в диагностике СМТ (по результатам обследования 39 больных) составили: чувствительность - 96,0%, специфичность - 64,3%, точность - 84,6%.

Эффективность радиоизотопного исследования в установлении диагноза злокачественной опухоли мягких тканей (по заключениям, данным в ходе обследования 60 пациентов) близка к таковой при эхографии и РКТ, её показатели составляют: чувствительность - 98,0%, специфичность - 55,6%, точность - 91,7%.

Так как-в ряде случаев возникали сложности в дифференциальной диагностике СМТ и внекостных компонентов первично-костных опухолей, в исследование была включена группа детей с саркомами костей для изучения их эхосемиотики. Сравнительный анализ полученных данных выявил, что внекостные компоненты при саркомах костей достоверно чаще (р < 0,05), чем СМТ, имели солитарное строение (82,5% прртив 56,1%), неоднородность их эхостру!сгуры была обусловлена преобладанием грубых гиперэхогенных включений (62,5% против 40,2%).

При сопоставлении результатов ультразвукового исследования данной группы пациентов и группы детей с СМТ, у которых при эхографии констатировано вторичное поражение костей (таблица 4), было выявлено, что для внекостных компонентов опухолей костей более характерно по сравнению с СМТ (р < 0,05) широкое прилежание новообразования к кости (100% против 77,5%), причём чаще выявлялось схватывание её с

3-х сторон или муфтообразно (45,0% против 11,2%), разрушение коркового слоя -отсутствие его визуализации на отдельных участках (45,0% против11,1%), протяжённость поражения кости превышала таковую в мягких тканях (соответственно - 80% и отсутствие признака). Достоверным признаком отличия является величина угла между опухолью и поверхностью кости: для внекостных компонентов характерно прилежание под тупым углом (более 90") - 85%, для СМТ - под острым (менее 90°) - 77,8%.

Таблица 4. Частота ультразвуковых признаков, характеризующих взаимоотношение новообразования в мягких тканях с прилежащими костными структурами при первично-костных опухолях и саркомах мягких тканей с

вторичным поражением костей.

Признак Характеристика процесса Саркомы костей (п=40) Саркомы мягких тканей (п=18)

Градация абс % абс %

Прилежание к кости Широкое 40 100 14 77,8

На небольшом протяжении - - 4 22,2

С одной стороны 6 15,0 8 44,4

С 2-х сторон 16 40,0 8 44,4

С 3-х сторон 10 25,0 1 5,6

Муфтообразно 8 20,0 1 5,6

Состояние коркового слоя Уплотнён, утолщен - - 1 5,6

Неровный, шероховатый 1 2,5 8 44,4

Неоднородный, разволокнён 8 20,0 4 22,2

Расслоен, прерывист 13 32,5 3 16,7

Разрушен 18 45,0 2 11,1

Протяжённость костных изменений Превышает протяжённость поражения мягких тканей 32 80,0 - -

Соответствует протяжённости поражения мягких тканей 8 20,0 2 11,1

Меньше протяжённости поражения мягких тканей - - 16 88,9

Угол между поверхностью кости и образованием в мягких тканях Тупой (более 90°) 34 85,0 - -

Острый (менее 90") - - 14 77,8

Приближается к прямому (90°) 6 15,0 4 22,2

р < 0,05

ЭХОГРАФИЯ В ОПЕНКЕ ЭФФЕКТИВНОСТИ ТЕРАПИИ

Одной из важных задач для определения тактики ведения больного является оценке эффективности предоперационного лечения. Неоадъювантная химио- и лучевая терапш проводится с целью уменьшения объёма опухолевых масс и улучшения технически?

условий планируемого оперативного вмешательства, в случае наличия метастазов - для их частичной или полной ликвидации.

Ультразвуковая томография проводилась регулярно всем пациентам с СМТ в предоперационном периоде - с целью определения эффекта проводимой полихимио- и лучевой терапии, в послеоперационном периоде - для выявления возможных посттерапевтических осложнений, рецидивов.

Среди 56 из 82 детей с саркомами мягких тканей туловища и конечностей, получавших предоперационную химио- или химиолучевую терапию, у 8 (14,3%) констатирован полный эффект (опухоль перестала определяться на эхограммах). Частичный эффект (сокращение объёма новообразования на 50,0% и более) был достигнут у 18 (32,1%) пациентов, стабилизация процесса (сокращение объёма на 25,0 - 50,0%) - у 9 (16,1%). Прогрессирование (сокращение объёма менее чем на 25,0% или рост опухоли) констатировано в 21 (37,5%) случае. Достоверно чаще (р < 0,05) частичный эффект достигался при рабдомиосаркоме (38,7%), чем при синовиальной саркоме (15,0%), терапия чаще (р < 0,05) была неэффективной у пациентов с синовиальной саркомой, чем с рабдомиосаркомой (соответственно 55,0% и 25,8%).

В таблице 5 представлена динамика ультразвуковых признаков в зависимости от достигнутого эффекта предоперационной терапии.

В случаях, когда предоперационная терапия была эффективной (27 детей с частичным эффектом и стабилизацией процесса), контуры стали более чёткими в 74,1% наблюдений, ровными - в 81,5%, эхогенносгь опухолевой ткани повысилась в 37,0%, эхоструктура стала более неоднородной (77,8%) как за счёт увеличения жидкостных зон (51,9%), так и гиперэхогенных включений (25,9%). В одном случае параллельно с сокращением размеров Опухоли определялось восстановление нормального хода сосуда, в двух наблюдениях при оценке в динамике степени кровоснабжения выявлено уменьшение количества сосудов на единицу площади, в одном - стала более отчётливо определяться прослойка между опухолью и сосудом при сохраняющейся его деформации и смещении. У детей с вторичными костными изменениями определялось уплотнение коркового слоя, он становился ровнее. У пяти детей перестали определяться изменённые до начала терапии регионарные лимфатические узлы, у двух - уменьшилось их количество, у одного - на месте конгломерата стали определяться единичные лимфоузлы.

При сравнении динамики ультразвуковых признаков в случаях, когда терапия была эффективной и при прогрессировании заболевания на фоне лечения, достоверные различия (р < 0,05) были выявлены только в изменении характера контуров: при наличии

эффекта от терапии они становились чётче в 74,1% случаев против 28,5% при прогрессировании, ровнее - соответственно 81,5% против 4,8%.

Таблица 5. Динамика ультразвуковых характеристик в зависимости от эффективности предоперационной терапии у детей с СМТ туловища и конечностей.

Признак Эффект Терапия эффективна (п=27) Прогрессиро-

терапии (частичный+стабилизация) вание(п=21)

Градация Абс. % Абс. %

Эхогенность Повысилась 10 37,0 6 28,6

Понизилась 4 14,8 3 14,3

Не изменилась 13 48,2 12 57,1

Эхоструктура Более однородная 3 11,1 1 4,8

Более неоднор. 21 77,8 14 66,7

Не изменилась 3 11,1 6 28,5

Увеличение Жидкостных 14 51,9 12 57,1

количества Гпперэхогенных 7 25,9 4 19,1

включении Не изменилось 6 22,2 5 23,8

Контуры Более чёткие 20 74,1 6 28,5

Более нечёткие 2 7,4 2 9,6

Не изменились 5 18,5 13 61,9

Контуры Более ровные 22 81,5 I 4,8

Более неровные 1 3,7 - -

Не изменились 4 14,8 20 95,2

р < 0,05

Результаты, полученные при ультразвуковой томографии в ходе предоперационной терапии, сравнивались с данными хирургических вмешательств. Точность метода в определении размеров опухоли у детей с СМТ туловища и конечностей составила 96,5%.

Всем пациентам, перенесшим хирургическое лечение (63 из 82), регулярно проводились контрольные ультразвуковые исследования. У 18 (28,6%) из всех радикально оперированных детей с СМТ были выявлены рецидивы: у 2 (3,2%) - в виде поражения подвздошных лимфатических узлов, у 16 (25,4%) - локальные рецидивы в проекции ложа удалённой опухоли или по ходу послеоперационного рубца, из них у 3 - на доклиническом этапе (на фоне диффузного уплотнения тканей в области послеоперационного рубца объёмные образования не пальпировались). Рецидивь

заболевания наблюдались почти одинаково часто при РМС (34,5%) и СС (28,6%), среди прочих СМТ рецидивировала злокачественная шваннома (2 случая из 4). Их выявление значительно затрудняет наличие посттерапевтических изменений тканей (отёк, гематомы, фиброз, постлучевые изменения - постлучевой ожог и фиброз).

Локальные рецидивы СМТ туловища и конечностей, обнаруженные на доклиническом этапе, характеризовались малыми размерами (минимальные размеры рецидивной опухоли, определённой при эхографии, составляли 0,3 см), имели овальную или неправильную форму, чёткие контуры, эхогенность их была низкой, структура -достаточно однородной, не отмечалось оттеснения межмышечных прослоек. Рецидивы СМТ, выявленные на более поздних этапах и имеющие большие размеры (от 1,0 до 4,0 см), по ультразвуковым характеристикам не отличались от первичных опухолей, но чаще имели многоузловое строение.

При возникновении затруднений в дифференциальной диагностике рецидивов и посттерапевтических изменений тканей в области послеоперационного рубца установлению истннной природы процесса способствует динамический контроль: увеличение размеров образования, подозрительного на рецидив, свидетельствует в пользу последнего.

Из 16 выявленных при эхографии локальных рецидивов в 3 (18,8%) наблюдениях было информативно цитологическое исследование материала, полученного при пункционной аспирационной биопсии тонкой иглой под контролем УЗИ. Кроме того, в 12 случаях диагноз подтверждён морфологически после иссечения послеоперационного рубца и рецидива опухоли, в 4 - имело место прогрессирование процесса.

Проведённые исследования демонстрируют высокую информативность ультразвуковой томографии в выявлении злокачественных опухолей мягких тканей туловища и конечностей у детей, в определении их распространённости. Достоверных признаков, позволяющих предположить гистологическую принадлежность опухоли, не выявлено. Высокая точность эхографии в сочетании с доступностью, неннвазивностью, возможностью многократного использования позволяют считать ее методом выбора для оценки эффективности предоперационной терапии, для наблюдения в послеоперационном периоде с целью выявления возможных посттерапевтпческих осложнений и рецидивов.

выводы

1. Эхография - высокоинформативный метод, должна использоваться во всех случаях при подозрении на наличие новообразования мягких тканей туловища и конечностей у детей на первых этапах диагностики.

2. Злокачественные опухоли мягких тканей туловища и конечностей у детей при ультразвуковом исследовании характеризуются наличием объёмного образования низкой эхогенности (88%) с неоднородной эхоструктурой (90%), неровными или бугристыми контурами (87%), оттеснением жировых и соединительнотканных межмышечных прослоек (87%), повышением эхогенности окружающих тканей (74%). Для первичных опухолей свойственно солитарное строение (69%), для рецидивов - многоузловое (60%).

3. Информативность ультразвукового исследования в выявлении СМТ туловища и конечностей у детей и их рецидивов (чувствительность - 98,5%, специфичность - 91%, точность - 96%) по чувствительности и точности близка к эффективности РКТ (96% и 96,5% соответственно), превышает показатели АГ (соответственно - 80% и 82%) и радиоизотопного исследования (соответственно - 90% н 91%), в специфичности уступает рентгеновской компьютерной томографии и ангиографии (100%).

4. Точность УЗИ в выявлении вторичного поражения прилежащей кости (91,5%) незначительно уступает таковой при стандартной рентгенографии (95%) и РКТ (96,5%). В определении вовлечения в процесс магистральных сосудов точность эхографии (89%) приближается к значениям точности ангиографии (91%) и РКТ (90%).

5. Информативность ультразвуковой томографии в дифференциальной диагностике сарком мягких тканей туловища и конечностей у детей с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, сопровождающимися первичным поражением мягких тканей (чувствительность - 99%, специфичность - 63%, точность - 88%), близка г информативности РКТ (соответственно 96%, 64% и 85%) и радиоизотопноп исследования (соответственно 98%, 56% и 92%).

6. Достоверных ультразвуковых признаков, позволяющих предположит гистологическую принадлежность опухоли, не выявлено. Диагностика сарком мягки: тканей должна быть комплексной с учётом данных клинического, инструментальноп морфологического исследований.

7. Ультразвуковая томография является методом выбора для оценки эффективное! предоперационной терапии, выявления возможных посттерапевтических осложнений рецидивов в послеоперационном периоде.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Использование ультразвукового метода не должно ограничиваться только выявлением новообразования мягких тканей, в процессе исследования необходимо давать оценку местной распространённости процесса с указанием взаимоотношения её с прилежащей костью, магистральными сосудами,

2. При наличии затруднений в оценке состояния прилежащей кости показано проведение рентгенологического исследования - стандартной рентгенографии или PKT.

3. При нечёткости полученных с помошыо ультразвукового исследования результатов в отношении вовлечения в процесс магистральных сосудов необходимо проведение РКТ и/или ангиографии.

4. Ультразвуковая томография должна являться методом выбора для оценки эффективности консервативной терапии, выявления возможных рецидивов и посттерапевтических осложнений в послеоперационном периоде.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ЛО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. «Ультразвуковая диагностика поражения мягких тканей при лимфосаркоме у детей». Материалы I Съезда детских онкологов и гематологов России, Москва, 18-20 ноября 1997 г, в журнале «Детская онкология», 1997г, №3-4, с.17. (соавторы Кошечкина H.A., Кобина С.А.).

2. «Роль ультразвуковой томографии в диагностике злокачественных опухолей мягких тканей у детей». Материалы И Международного Симпозиума «Диагностическая и интервенционная радиология в педиатрии», Россия, Москва, 15 - 16 сентября 1999г, с. 21. (соавтор Кошечкина H.A.).

3. «Ультразвуковая диагностика сарком мягких тканей у детей». В книге «Онкология 2000. Тезисы II съезда онкологов стран СНГ», Украина, Киев, 23-26 мая 2000г, №1226. (соавтор Кошечкина H.A.).

4. «Ультразвуковая томография в диагностике злокачественных опухолей мягких тканей у детей». В журнале «Вестник Российской академии медицинских наук», Москва, Медицина, 2000г, №6, с. 11-13. (соавторы Кошечкина H.A., Иванова Н.М., Бойченко Е.В.).

5. «Ультразвуковая диагностика опухолей мягких тканей у детей». В книге «Лучевая диагностика и лучевая терапия на пороге третьего тысячелетия», Материалы I Всероссийского международного научного форума с международным участием., Москва, 13-16 июня 2000г, №1243. (соавтор Кошечкина H.A.).

6. «Диагностика злокачественных опухолей мягких тканей у детей». Материалы II конгресса онкологов Закавказских государств, 17-19 мая 2001., г. Баку, №161. (соавторы Дурнов ЛА., Кошечкина H.A., Иванова Н.М., Лебедев В.И.).

7. «Ошибки ранней диагностики опухолей мягких тканей у детей». Материалы VIII Российского национального конгресса «Человек и лекарство», 2-6 апреля 2001г, Москва, с.305. (соавторы Дурнов Л.А., Кошечкина H.A.).

8. «Возможности УЗИ при поражении мягких тканей при неходжкинских лимфомах у детей». Материалы VIII Российского национального конгресса «Человек и лекарство», 2-6 апреля 2001г, Москва, с.308. (соавторы Кошечкина H.A., Морозова О.В., Киселёв A.B.).

9. «Ранняя диагностика опухолей мягких тканей туловища и конечностей у детей». Материалы II Съезда детских онкологов и гематологов России, 4-6 июня 2001 г, г. Ростов-на-Дону, с.80 - 81. (соавторы Кошечкина H.A., Долгушин Б.И., Лукьянченко А.Б. Иванова Н.М.).

10. «Возможности ультразвуковой томографии в оценке эффективносп предоперационной химиотерапии сарком мягких тканей туловища и конечностей ; детей». Материалы X Российского национального конгресса «Человек и лекарство», 7-1 апреля 2003г, Москва, с.208. (соавтор Кошечкина H.A.).

Саркомы мягких тканей составляют 8 - 10% всех солидных опухолей у детей [21, 24, 53, 58]. Они характеризуются быстрым ростом, агрессивным течением, ранней генерализацией процесса, упорным рецидивированием [6, 7, 20, 24, 26, 42, 43, 44, 53, 58]. Из различных морфологических вариантов у детей наиболее часто встречается рабдомиосаркома (38%), несколько реже - ангиогенная (22%) и синовиальная (19%) саркомы, достаточно редко наблюдаются другие виды злокачественных опухолей мягких тканей (лейомиосаркома, фибросаркома, липосаркома и др.) [21, 24, 53, 58].

Лечение больных с саркомами мягких тканей определяется распространённостью опухолевого процесса и радикальностью оперативного вмешательства. Используется комбинированная (хирургическое вмешательство и полихимиотерапия) или комплексная терапия (оперативное лечение в сочетании с химио- и лучевой терапией) [24, 53, 58]. Общая выживаемость детей со злокачественными опухолями мягких тканей туловища и конечностей без учёта генеза, стадии и объёма терапевтических мероприятий в течение 2-х лет составляет 61,8%, в течение 5-ти лет - 39% [53]. При рабдомиосаркоме (наиболее часто встречающийся морфологический вариант опухолей мягких тканей у детей) адекватно проведённое лечение позволяет достигать полного местного излечения у 80-83% больных. При этом более 5 лет живут 70% детей, без признаков рецидива — 63%. Пятилетняя продолжительность жизни больных рабдомиосаркомой при I стадии составляет 83%, при II - 65%, при III - 37%. Наихудший прогноз у больных с IV стадией [24]. Общая выживаемость остаётся неудовлетворительной, так как почти половина детей поступает с распространёнными стадиями заболевания. В последние годы появились данные об улучшении 2-хлетней безрецидивной выживаемости детей с III стадией заболевания до 62% (на 30% выше, чем до 1993го да) [58].

Прогностически значимыми факторами при злокачественных опухолях мягких тканей являются возраст, длительность анамнеза и вид терапии, проводимой до установления диагноза, локализация, размеры и гистологический вариант новообразования, распространённость опухолевого процесса, радикальность хирургического вмешательства. В частности, локализация в области туловища и конечностей относится к прогностически неблагоприятным, особенно при распространённых стадиях заболевания [6, 21, 24, 53, 58].

Особенно трудны для выявления при обычном физикальном исследовании опухоли малых размеров, локализующиеся в толще мышечной массы [28,30,40,117]. Поверхностно расположенные новообразования требуют дифференциального подхода для определения природы процесса (опухолевый, неопухолевый).

Доля ошибок на ранних этапах диагностики сарком мягких тканей высока -достигает 50-85% [6, 23, 24, 34, 44, 53, 58,65]. Их причинами являются многообразие нозологических форм, разнообразие локализаций, неспецифичность первых клинических проявлений, незнание и игнорирование инструментальных методов обследования, низкая онкологическая настороженность [24, 26 ,34, 44, 53, 58].

Следствием позднего установления диагноза, неадекватной терапии является запущенность и ухудшение прогноза заболевания. В 40-50% случаев дети поступают в клинику с III-IV стадиями опухолевого процесса [4, 6, 7, 53, 58].

Используемые высокоинформативные рентгенологические методы, включая рентгеновскую компьютерную томографию и ангиографию, радионуклидные исследования характеризуются лучевой нагрузкой и относительной дороговизной, что ограничивает их применение, особенно в педиатрической практике, как для первичной диагностики сарком мягких тканей, так и при динамическом контроле для оценки эффективности лечения и раннего выявления рецидивов.

Преимуществами ультразвуковой томографии с использованием допплеровских методик являются неинвазивность, безболезненность, высокая чувствительность, доступность. Большинство публикаций [9, 27, 28, 38, 44, 46, 48, 55, 79, 103, 122] рассматривает возможности эхографии в диагностике новообразований мягких тканей у взрослого контингента больных (старше 15 лет). Ультразвуковая семиотика сарком мягких тканей у детей детально не изучена.

Приведённые данные свидетельствуют о необходимости разработки методов ранней диагностики данной патологии с целью своевременного выявления первичного очага и возможности проведения радикального лечения, предупреждения прогрессирования заболевания и удлинения продолжительности жизни больного.

В зарубежной и отечественной литературе нет систематизированных сведений о возможностях эхографии в диагностике опухолей мягких тканей у детей, основанных на анализе значительного клинического материала. В небольшом количестве работ данная проблема затрагивается, как правило, в комплексе с вопросами клиники и лечения или рассматриваются отдельные методы без сопоставления их информативности [8, 25, 26, 39, 53, 58]. Не определены возможности ультразвуковой томографии в оценке распространённости процесса, встречаются единичные попытки отражения динамики ультразвуковой картины в ходе консервативной терапии.

Таким образом, распространённость сарком мягких тканей у детей (8 - 10%), высокий процент ошибок на ранних этапах диагностики (до 85%), ведущий к запущенности процесса, неразработанность эхосемиотики новообразований мягких тканей определяет актуальность и целесообразность проведения данного исследования.

ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

Целью работы является повышение эффективности ультразвуковой диагностики сарком мягких тканей туловища и конечностей у детей, для чего были поставлены следующие задачи:

1. Изучить и систематизировать ультразвуковую семиотику злокачественных опухолей мягких тканей данной локализации у детей.

2. Определить возможности эхографии в оценке распространённости процесса.

3. Сопоставить информативность различных методов визуализации в выявлении и диагностике сарком мягких тканей туловища и конечностей у детей.

4. Оценить возможности ультразвуковой томографии в дифференциальной диагностике сарком мягких тканей, доброкачественных опухолей, неопухолевых процессов, внекостных компонентов первично-костных опухолей, поражении мягких тканей при злокачественных лимфомах.

5. Выяснить возможности применения эхографии для оценки эффективности консервативной терапии сарком мягких тканей у детей, выявления посттерапевтических осложнений.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА

Впервые детализированы и систематизированы ультразвуковые признаки сарком мягких тканей туловища и конечностей у детей, определена информативность эхографии в выявлении опухолей и оценке распространённости процесса.

Произведено сравнение эффективности различных методов визуализации в решении ряда диагностических задач.

Сопоставлены ультразвуковые признаки злокачественных и доброкачественных опухолей мягких тканей данной локализации, неопухолевых процессов, поражения мягких тканей при злокачественных лимфомах, внекостных компонентов костных сарком.

Определена роль эхографии в оценке эффективности предоперационной терапии, в диагностике возможных посттерапевтических осложнений и рецидивов. Отражена динамика ультразвуковых признаков в зависимости от достигнутого в ходе консервативного лечения эффекта.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ Полученные результаты дают возможность существенно повысить качество диагностики новообразований мягких тканей туловища и конечностей у детей, достоверно определять эффект проводимой терапии.

Разработанные критерии оценки местной распространённости сарком мягких тканей, в том числе - взаимоотношений с магистральными сосудами, позволяют уменьшить частоту использования ангиографии, планировать целесообразность и объём оперативного вмешательства. Проведённое сравнение информативности лучевых методов в диагностике злокачественных опухолей мягких тканей даёт возможность избежать их дублирования, сократить длительность диагностического периода, снизить лучевую нагрузку на больных, уменьшить материальные затраты.

Внедрение разработанной эхосемиотики новообразований мягких тканей в широкую практику отделений и кабинетов ультразвуковой диагностики детских стационаров и амбулаторных учреждений позволит избежать ошибок на ранних этапах диагностики, своевременно проводить адекватные лечебные мероприятия, улучшая тем самым прогноз заболевания.

ПРАКТИЧЕСКАЯ РЕАЛИЗАЦИЯ

Разработанные принципы диагностики злокачественных опухолей мягких тканей туловища и конечностей у детей внедрены в клиническую практику рентгенодиагностического отделения НИИ ДОГ ГУ РОНЦ РАМН, применяются врачами ультразвуковой диагностики, прошедшими специализацию в РОНЦ РАМН. Полученные результаты используются при обучении слушателей на кафедре детской онкологии Российской медицинской академии последипломного образования.

Материалы диссертации доложены на заседании Московского объединения медицинских радиологов (20.12.2001г.)

ПУБЛИКАЦИИ По материалам диссертации опубликовано 10 научных работ.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ состоялась на совместной научной конференции отделений общей онкологии, химиотерапии гемобластозов, интенсивной терапии, анестезиологии и реанимации, трансплантации костного мозга, реанимации и интенсивной химиотерапии, амбулаторных методов диагностики и лечения, рентгенодиагностического отделения, лаборатории гемоцитологии НИИ ДОГ ГУ РОНЦ РАМН; отдела лучевой диагностики НИИ КО ГУ РОНЦ РАМН; кафедры детской онкологии РМАПО 30 сентября 2003 года.

МЕСТО ВЫПОЛНЕНИЯ РАБОТЫ Работа выполнена в рентгенодиагностическом отделении Научно-исследовательского института Детской онкологии и гематологии Государственного учреждения Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина Российской академии медицинских наук.

СТРУКТУРА И ОБЪЁМ ДИССЕРТАЦИИ Работа состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов и практических рекомендаций, изложена на 127 страницах, содержит 24 таблицы и 52 иллюстрации. Библиографический указатель включает 58 отечественных и 64 зарубежных источника.

выводы

1. Эхография - высокоинформативный метод, должна использоваться во всех случаях при подозрении на наличие новообразования мягких тканей туловища и конечностей у детей на первых этапах диагностики.

2. Злокачественные опухоли мягких тканей туловища и конечностей у детей при ультразвуковом исследовании характеризуются наличием объёмного образования низкой эхогенности (88%), неоднородной эхоструктуры (90%), с неровными или бугристыми контурами (87%), оттеснением жировых и соединительнотканных межмышечных прослоек (87%), повышением эхогенности окружающих тканей (74%). Для первичных опухолей свойственно солитарное строение (69%), для рецидивов -многоузловое (60%).

3. Информативность ультразвукового исследования в выявлении СМТ туловища и конечностей у детей и их рецидивов (чувствительность - 98,5%, специфичность - 91%, точность - 96%) по чувствительности и точности близка к эффективности РКТ (96% и 96,5% соответственно), превышает показатели АГ (соответственно - 80% и 82%) и радиоизотопного исследования (соответственно - 90% и 91%), в специфичности уступает рентгеновской компьютерной томографии и ангиографии (100%).

4. Точность УЗИ в выявлении вторичного поражения прилежащей кости (91,5%) незначительно уступает таковой при стандартной рентгенографии (95%) и РКТ (96,5%). В определении вовлечения в процесс магистральных сосудов точность эхографии (89%) приближается к значениям точности ангиографии (91%) и РКТ (90%).

5. Информативность ультразвуковой томографии в дифференциальной диагностике сарком мягких тканей туловища и конечностей у детей с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, сопровождающимися первичным поражением мягких тканей (чувствительность - 99%, специфичность - 63%, точность -88%), близка к информативности РКТ (соответственно 96%, 64% и 85%) и радиоизотопного исследования (соответственно 98%, 56% и 92%).

6. Достоверных ультразвуковых признаков, позволяющих предположить гистологическую принадлежность опухоли, не выявлено. Диагностика сарком мягких тканей должна быть комплексной с учётом данных клинического, инструментального, морфологического исследований.

7. Ультразвуковая томография является методом выбора для оценки эффективности предоперационной терапии, выявления возможных посттерапевтических осложнений и рецидивов в послеоперационном периоде.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Использование ультразвукового метода не должно ограничиваться только выявлением новообразования мягких тканей, в процессе исследования необходимо давать оценку местной распространённости процесса с указанием взаимоотношения её с прилежащей костью, магистральными сосудами.

2. При наличии затруднений в оценке состояния прилежащей кости показано проведение рентгенологического исследования - стандартной рентгенографии или РКТ.

3. При нечёткости полученных с помощью ультразвукового исследования результатов в отношении вовлечения в процесс магистральных сосудов необходимо проведение РКТ и/или ангиографии.

4. Ультразвуковая томография должна являться методом выбора для оценки эффективности консервативной терапии, выявления возможных рецидивов и посттерапевтических осложнений в послеоперационном периоде.