Автореферат и диссертация по медицине (14.01.20) на тему:Тактика хирургического лечения тетрады Фалло у детей первого года жизни

На правах рукописи

ИЛЬИН АЛЕКСЕЙ СЕРГЕЕВИЧ

ТАКТИКА ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ

14.01.26 - сердечно-сосудистая хирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

1 ДПР 2010

Новосибирск - 2010

004599852

Работа выполнена в кардиохирургическом отделении детей раннего возраста Федерального государственного учреждения «Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения имени академика Е.Н.Мешалкина»

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор Горбатых Юрий Николаевич Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Железнёв Сергей Иванович (Центр приобретённых пороков сердца и биотехнологий ФГУ «Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения имени академика E.H. Мешалкина» (630055, г. Новосибирск, ул. Речкуновская 15))

доктор медицинских наук, профессор Бравве Иосиф Юрьевич (кардиохирургическое отделение Новосибирского областного клинического кардиологического диспансера (630047, г. Новосибирск, Залесского, 6, корп. 8)).

Ведущая организация:

Учреждение Российской академии медицинских наук «Научно-исследовательский институт кардиологии Сибирского отделения РАМН» (634012, г. Томск, ул. Киевская Illa).

Защита состоится 28 апреля 2010 года в 10 часов на заседании диссертационного совета Д 208.063.01 при ФГУ «Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения имени академика Е.Н.Мешалкина». Адрес: 630055, г.Новосибирск, ул. Речкуновская, 15; e-mail: ds-meshalkin@yandex.ru http://www.meshalkin.ru/dis_council

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГУ «ННИИПК имени академика E.H. Мешалкина»

Автореферат разослан 26 марта 2010 года

Ученый секретарь совета по защите докторских и кандидатских диссертаций доктор мед. наук, профессор

Ленько Е.В.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВОПЖ - выходной отдел правого желудочка ВПС - врождённый порок сердца ИВЛ - искусственная вентиляция лёгких ИК - искусственное кровообращение

КДО JDK - конечно-диастолический объём левого желудочка, мл

КДО ПЖ - конечно-диастолический объём правого желудочка, мл

КДР ЛЖ - конечно-диастолический размер левого желудочка, см

КДР ПЖ - конечно-диастолический размер правого желудочка, см

ЛА - лёгочная артерия

ЛЖ - левый желудочек

ОАо - окклюзия аорты

ПЖ - правый желудочек

ППТ - площадь поверхности тела, м2

ГТТФЭ - политетрафлуорэтилен

РВГ - равновесная вентрикулография

РКТФ - радикальная коррекция тетрады Фалло

СЛК- сердечно-лёгочный коэффициент, %

СН - сердечная недостаточность

ТАП - трансаннулярная пластика

ТФ - тетрада Фалло

ФК - фиброзное кольцо

ЭКГ - электрокардиография

ЭхоКГ - эхокардиография

BSA - body surface area (площадь поверхности тела), м2

bw - body weight (масса тела), кг

DT - deceleration time (время замедления пика Е)

FF - filling fraction (фракция наполнения ПЖ за 1/3 диастолы), %

1VRT - isovolumetric relaxation time (время изоволюметрического

расслабления), мс

MODS - multiple organ disfunction score (баллы полиорганной дисфункции)

PTFE - политетрафлуорэтилен

PER - peak ejection rate (пиковое изменение объема желудочка после систолы предсердий), EDV/s

PFR - peak filling rate (коэффициент раннего наполнения), EDV/s RFT - rate filling time (временной интервал от конца диастолы до максимального увеличения объема ПЖ перед началом систолы предсердий), мс

RV/LV ratio - отношение систолического давления в правом желудочке к систолическому давлению в левом желудочке RVEF - right ventricle ejection fraction (фракция выброса правого желудочка), %

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность тепы исследования

В настоящее время в хирургическом лечении тетрады Фалло (ТФ) определилась тенденция выполнять одноэтапную (радикальную) коррекцию в более раннем возрасте. Возраст больных с этим пороком, на момент выполнения радикального вмешательства снижается по мере развития кардиохирургии. До сих пор неоднозначными остаются вопросы, когда радикальная коррекция является наиболее оптимальной, и при каких анатомо-морфометрических характеристиках клапана легочной артерии выполнять трансаннулярную пластику (ТАП) выходного отдела ПЖ, а в каких случаях ограничиться его пластическим расширением и сохранить фиброзное кольцо клапана JIA. В большинстве хирургических центров, в том числе и в России, принято выполнять раннюю радикальную коррекцию детям до 1 года [Bove Б. et al, 2001, Рябцев Д.В., 2005, Ooi A. et al, 2006]. При этом прослеживается определенная закономерность, чем младше пациент, тем меньше хирургическая агрессия при манипуляции на ВОПЖ вследствие менее выраженной гипертрофии его мышечных элементов.

В настоящее время, госпитальная летальность после радикальной коррекции ТФ, по данным ряда Европейских клиник, колеблется в пределах 0,3 - 5%. Золотым стандартом европейской ассоциации сердечно-сосудистой хирургии EACTS этот показатель составляет 2,85%. По данным общества торакальных хирургов STS не превышает 2,0%. Тем не менее, при таких низких показателях летальности все еще остается спорным вопрос хирургической тактики лечения детей с ТФ [Castañeda A., Joñas R. с соавторами, 1989; Kirklin 3., Joñas R. с соавторами, 1992; Bove Е. с соавторами, 1995].

Среди множества пациентов с ТФ большей их части приходится рассекать фиброзное кольцо (ФК) клапана J1A во время радикальной коррекции [Jean-Luc В. с соавторами, 1996; Alexiou С. с соавторами, 2001], что обусловливает ряд сложностей в выхаживании этих больных в раннем и развитии осложнений в отдаленном послеоперационном периоде. Следует отметить, что существует тенденция к снижению абсолютного числа применения ТАП при коррекции ТФ по мере развития кардиохирургии [Alexiou С. et al, 2007].

Больные после ТАП выходного отдела ПЖ в ряде случаев подвергаются дополнительному риску хирургического вмешательства во время повторной операции по поводу протезирования клапана J1A. Хроническая недостаточность

клапана ЛА, перегрузка объёмом ПЖ, и в конечном итоге дисфункция ПЖ, требуют реоперации по поводу протезирования клапана ЛА в отдаленном периоде [Bove Е. et al, 1983; Backer С., 1986, 2005; Discigil В., Dearani J. et al,

2001]. Для уменьшения степени недостаточности клапана ЛА, объемной перегрузки ПЖ и дисфункции ПЖ было предложено имплантировать моностворку в позицию клапана ЛА различными способами. Существуют разновидности материалов для моностворки и техники сё имплантации в позицию ВОПЖ [Murchand Р. 1967; Bailey L. et al. 1994; Turrentine M. et al,

2002]. В настоящее время нет убедительных данных об эффективности моностворки в раннем послеоперационном периоде [Sievers H. et al, 1993; JeanLuc В. et al, 1996]. Известно лишь, что её использование не препятствует и не уменьшает степень недостаточности клапана ЛА в отдаленные сроки после операции, и, соответственно, дальнейшему развитию, связанных с этим осложнений [Trusler G. et al, 1974; Senning A., Turina M. et al, 1981; Gundry S. et al, 1994].

В то же время, попытки сохранить ФК клапана ЛА с пограничными размерами, используя, лишь пластическое расширение ВОПЖ, зачастую являются ошибочными, поскольку требуют повторной операции в раннем послеоперационном периоде [Ooi A et al, 2006]. Трудности с выбором хирургической тактики при радикальной коррекции связаны с отсутствием критериев для сохранения ФК клапана ЛА. При решении вопроса о ТАП большинством хирургов принято ориентироваться на показатель Z score для клапана ЛА, который не должен быть ниже -2,0 для сохранения ФК ЛА. Однако, на практике, хирургам приходится сталкиваться с комплексом анатомических вариаций порока ТФ и отступать от этого критерия при выборе объема вмешательства, руководствуясь исключительно своим опытом и предпочтениями.

Отсутствие критериев для выбора объёма реконструкции выходного отдела ПЖ, влияние имплантации моностворки в позиции выходного отдела ПЖ на ранний и отдалённый послеоперационный периоды определило цель и задачи настоящего исследования.

Цель исследования: определить критерии для выбора пластики выходного отдела правого желудочка и необходимости имплантации моностворки в позицию клапана легочной артерии у детей с тетрадой Фалло первого года жизни.

Задачи исследования:

1. Оценить недостаточность клапана ЛА и функцию моностворок, имплантированных в позицию клапана легочной артерии у детей, оперированных по поводу ТФ.

2. Провести сравнительный анализ результатов исследования для выбора тактики лечения больных тетрадой Фалло.

3. Определить эффективность хирургической радикальной коррекции тетрады Фалло у больных в отдаленном периоде (2-3 года после операции).

Научная новизна Впервые разработаны критерии для сохранения фиброзного кольца клапана лёгочной артерии, что позволяет сократить частоту трансаннулярной пластики, планируя объём реконструкции выходного отдела правого желудочка, на дооперационном этапе.

5. Дан анализ частоте развития диастолической дисфункции правого желуцочка, тяжести течения периоперационного периода и резидуальному градиенту давления на уровне выходного отдела правого желудочка после имплантации моностворчатого клапана в его позицию. Доказана неэффективность моностворки в раннем послеоперационном периоде.

6. Впервые определена неэффективность моностворки в отдалённые сроки после операции, определена положительная корреляционная зависимость между степенью недостаточности клапана ЛА и нарушением релаксации миокарда ПЖ. Доказана достоверно меньшая свобода от повторных вмешательств у больных с имплантированным моностворчатым клапаном по поводу обструкции выводного тракта правого желудочка.

7. Впервые был использован метод равновесной вентрикулографии для выявления диастолической дисфункции ПЖ на ранних стадиях развития сердечной недостаточности у детей старше 3-х лет после операции радикальной коррекции тетрады Фалло.

Отличие полученных новых результатов от результатов, полученными другими авторами в том, что в отличие от существующих подходов к сохранению фиброзного кольца клапана лёгочной артерии, основанных на значении Z value от -5 до -1 [Planché С, 1994, Uva M, 1994, Black M, 2000, Turrentine M, 2002, Voges I, 2008, Bacha E, 2008], в проведенном исследовании разработаны критерии для выбора объёма реконструкции

б

выводного тракта ПЖ на предоперационном этапе. В качестве критериев произвольно были выбраны индексы: ОФКла/ППТ и (ФКЛАрасч-ФКЛАнат)/Ь\у. При значении ВФКЛА/ППТ в пределах 3-2 см/м2 и индекса (ФКЛАраСЧ-ФКЛАнат)/Ьш менее 2,5 см/кг можно сохранять фиброзное кольцо клапана лёгочной артерии без опасения гемодинамически значимой обструкции выходного отдела ПЖ.

Выявлено несоответствие значений индекса McGoon, полученного методами ангиографии и эхокардиографии, и последний всегда был меньше индекса, определённого ангиографически. В исследованиях других авторов подобных данных найти не удалось. Таким образом, у пациентов с данными эхокардиографии, для оценки развития лёгочного артериального русла, предпочтительно определять величину Z value, отдельно для правой и левой лёгочных артерий.

В отличие от данных Sie vers Н, 1993, Iemura J, 2000 и Turrentine М, 2001 также было установлено, что моностворка в позиции выходного отдела ПЖ является неэффективной, так как не уменьшает степень недостаточности клапана ЛА, и степень тяжести пациентов в раннем послеоперационном периоде, и, таким образом, не сокращает длительности лечения больных в палате реанимации. Более того, выявлено, что имплантация моностворки сопряжена с достоверно большим риском развития обструкции и повторных вмешательств в отдалённые сроки после операции.

Практическая значимость

Диссертационная работа является фрагментом темы НИР 008(029)002 «Разработка и усовершенствование технологий хирургического лечения заболеваний сердца и сосудов», номер государственной регистрации 01.200. 1 12900.

Результаты проведённого исследования дают возможность планирования объема хирургической коррекции на дооперационном этапе. Использование критериев для сохранения фиброзного кольца клапана ЛА позволяют уменьшить частоту применения трансаннулярной пластики выходного отдела ПЖ. Сохранение ФК клапана JIA уменьшает длительность лечения больных в палате реанимации и ускоряет лечебный процесс после операции. Трансаннулярная пластика ВОПЖ без моностворки является предпочтительным методом коррекции, если ФК клапана ЛА сохранить не представляется возможным. При этом уцаётся избежать развития гемодинамически значимой обструкции на уровне ВОПЖ в отдалённые сроки после операции.

7

Достоверность выводов и рекомендаций

Большое число клинических наблюдений (117 пациентов), проведение подробного научного анализа данных с применением современных методов статистики и современного программного компьютерного обеспечения, свидетельствуют о высокой достоверности результатов, выводов и рекомендаций, сформулированных в диссертационной работе.

Краткая характеристика клинического материала и научных методов исследования

В исследование было включено 117 пациентов первого года жизни, которые поступили в центр детской кардиохирургии НИИПК им. акад. E.H. Мешалкина были оперированы первично радикально по поводу тетрады Фалло за период с января 2005 г. по апрель 2009 г. Пациенты, которым первым этапом выполнялись паллиативные вмешательства, такие как формирование системно-лёгочных шунтов, расширение выводного тракта ПЖ в исследование не вовлекались. В 75,6% случаев у наблюдаемых детей имелись сочетанные пороки сердца: в 3,6% случаев был вторичный дефект межпредсердной перегородки, в 4,5% - мышечный дефект межжелудочковой перегородки, в остальных случаях это были открытый артериальный проток и/или открытое овальное окно. Возраст больных, подвергшихся анализу, варьировал от 9 дней до 12 месяцев включительно. Средний возраст составил 8,44 ± 2,42 месяца. Распределение по полу было следующим: мальчики 76, девочки 41 человек (соотношение составило, как 1:0,54). Средняя масса тела была 7,9 ± 1,47 кг.

Операции выполнялись в условиях умеренной гипотермической экстракорпоральной перфузии с температурой 27 - 32° С с расчётной объёмной скоростью 150 мл/кг/мии. Анестезиологическое пособие хирургических вмешательств также было стандартным для всех пациентов.

В зависимости от типа реконструкции выводного тракта ПЖ все больные были разделены на две группы. В группу I включено 46 больных, которым выполнялась коррекция с раздельной пластикой выходного отдела ПЖ и/или ствола JIA. Средний возраст пациентов этой группы составил 9 ± 2,5 мес, масса тела средняя была 7,9 ± 1,6 кг, площадь поверхности тела (ППТ) 0,39 ± 0,05 (табл. 1).

Таблица I.

Характеристика пациентов в группах

Группы Возраст ср+т, м Масса ср±т, кг ППТср&п, м2

I 7,8±2,5 7,9+1,6 0,39+0,05

II 8,1 ±2,5 7,7±1,5 0,38+0,05

В группу Н вошли больные с трансаннулярной пластикой (ТАП) выходного отдела ПЖ, ствола ЛА и/или устья одной из JIA. Средний возраст пациентов этой группы был 8 ± 2,4 мес, ППТ 0,38 ± 0,05 м2, что сопоставимо с возрастом и ППТ у пациентов с сохранённым ФК клапана ЛА. При сравнении групп I и II были найдены различия морфометрических показателей клапана ЛА по величине Z score и по индексу (ФКЛАрасч- ФКЛАмат)/1п\'*100 (табл. 2).

Таблица 2.

Средние морфометрические показатели клапана ЛА в группах (среднее значение ± стандартное отклонение)

Группы Г>ФКПА< СМ Оф,ал/ППТ (ФКЛАржч-ФКЛА,шт)/Ъ» Z value ФКЛА

I 0,96+0,19 2,4±0,57 1,77+1,7 -1,9±2

II 0,86+0,16 2,6±0,52 2,4+2 -2,66±1,6

IIA 0,85+0,16 2,26±0,5 2,1±1,9 -2,65+1,6

IIB 0,86+0,19 2,27±0,5 2,8±2,1 -2,7+1,6

Внутри группы с ТАП (группа И) выделены две подгруппы: IIA -пациенты с ТАП без имплантации моностворки, подгруппа ИВ - пациенты с имплантированной моностворкой в позицию выводного тракта ПЖ.

В качестве материалов, использованных для моностворки были аутоперикард, обработанный 0,1% раствором глютарового альдегида, ксеноперикардиапьные лоскуты, содержащие моностворку "Кемпериплас" (ЗАО "НеоКор" Кемеровский научно-практический кардиологический центр СО РАМН, г. Кемерово), обработанные эпоксисоединениями и мембрана "Preclude" (Gore-Tex, W.L. Gore & Assoc, Flagstaff, AZ). Применялись две разновидности техники имплантации моностворки, описанные Turrentine М, 2002 и Abdulali S, 1989.

ФКЛАра„ - ФКЛАват)/Ьш*100, где ФКЛА,ИСЧ - диаметр фиброзного кольца клапана Л А в см, рассчитанное no Rowlatt I, 1963; ФКЛАиат - диаметр нативного фиброзного кольца клапана ЛА, в см; bw - масса тела в кг. Офкла/ППТ, где Docta - диаметр ФК клапана ЛА в см; Г1ПТ - площадь поверхности тела.

Методами предоперационной трансторакальной ЭхоКГ и чрезвенной ангиопульмонографии проводилась морфометрия клапана ЛА и оценивалась степень гипоплазии центрального легочного русла. Ангиокардиография с пульмонографией выполнялись у 30% пациентов с гипоплазией центрального лёгочного русла для оценки её степени и наличия коллатерального лёгочного кровотока. Показаниями к выполнению дополнительного исследования АКГ являлись индексы McGoonL<l,35, Z score для правой ЛА<-1 и для левой ЛА<-2.

Таблица 3.

Средние значения Z value в группах для правой и левой ЛА

Группа 1 Группа 11

Zscore^a среднее -0,19+1,69 -0,87±1,67

Z scorenj]A абсолютные знач. -4,3-3,5 -4,4-2,4

Z score лла среднее -0,2±1,9 -1+1,9

Z score^ абсолютные знач. -4,3 - 3,5 -6,2 - 2,5

В ходе планирования хирургического вмешательства оценивалось развитие центрального лёгочного русла. Для этого вычислялся индекс МсСооп методами ангиографии и эхокардиографии. Для оценки результатов о развитии лёгочного русла этими двумя методами сравнивались индексы МсСооп и Ъ отклонение для правой и левой ЛА. Выявлено, что индекс МсСооп рассчитанный при ангиопульмонографии достоверно больше того же индекса, полученного методом ЭхоКГ, р < 0,0001. В связи с этим, дополнительно определялись значения г отклонения отдельно для правой и левой лёгочных артерий по номограммам ОаиЬспеу е1 а1, 1999. Их средние и абсолютные значения представлены в табл. 3.

Использованное оснащение, оборудование и аппаратура

Стандартное оборудование операционного блока и послеоперационных палат. При обследовании пациентов использовалась следующая аппаратура: электрокардиографический аппарат «Schiller Cardiovit» АТ-6, аппараты ультразвуковой диагностики «Sonos» HP 5500, GE Vivid 700, ангиографические комплексы («Advantex») LC/LP, CAS-10 «Toshiba Medical Systems», Гамма-камера Infima Hawkeye 4 General Electrics.

Личный вклад автора в получении новых научных результатов данного исследования

Автор лично принимал участие в хирургическом лечении и ведении больных, самостоятельно разработал протокол обследования пациентов до, и после выполнения операций коррекции тетрады Фалло, обследовал всех пациентов, включенных в настоящее исследование, провел научный и статистический анализ полученных данных. Личное участие автора в исследовании подтверждается соавторством в публикациях по теме диссертации. Написал и опубликовал 5 печатных работ в журналах, рекомендованных в Перечне ВАК, в которых отражены новые полученные научные результаты.

Апробация работы и публикации по теме диссертации

Основные положения, выводы и практические рекомендации доложены на форумах разного уровня, включая форумы с международным участием (Всероссийские съезды сердечно-сосудистых хирургов), на заседаниях ученого совета «ФГУ ННИИПК имени академика E.H. Мешалкина», и опубликованы в центральной научно-медицинской литературе. По теме диссертации опубликовано 5 научных работ, из них две в журнале, рекомендованном в перечне ВАК.

Структура диссертации

Диссертационная работа оформлена в виде специально подготовленной рукописи, изложена на 145 страницах. Текст оформлен в соответствии с требованием к работам, направляемым в печать. Диссертация состоит из введения, пяти глав, выводов и практических рекомендаций. Указатель литературы насчитывает 172 источника. Работа содержит 35 таблиц и 34 рисунка.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Сохранение фиброзного кольца клапана ЛА является предпочтительной хирургической тактикой при коррекции ТФ. При значении индекса Офкла/ППТ 3-2 см/м2 и (ФКЛАрасч-ФКЛА„ат)/Ь\у* 100 менее 2,5 см/кг, рекомендуется сохранять фиброзное кольцо клапана ЛА.

2. Имплантируемая моностворка в позицию выводного тракта ПЖ не уменьшает тяжесть течения раннего послеоперационного периода.

3. Моностворка не уменьшает степень недостаточности клапана ЛА в отдаленном послеоперационном периоде.

4. Моностворка в позиции выводного тракта ПЖ обусловливает риск развития его обструкции в отдаленные сроки после операции, и повторных хирургических вмешательств.

СОДЕРЖАНИЕ ДИССЕРТАЦИИ Оценка сопоставимости сравниваемых групп

Выполненное исследование является ретроспективным, были выбраны и проанализированы результаты уже прооперированных больных со схожими клинико-эхокардиографическими признаками тетрады Фалло.

На основании проведенных расчетов, обе исследуемые группы и подгруппы сопоставимы по тяжести исходного состояния и сопутствующей патологии по 7 параметрам, т.е. извлечены из одной генеральной совокупности, за исключением параметра степени гипоплазии клапана лёгочной артерии и обструкции выходного отдела правого желудочка.

Результаты ближайшего послеоперационного периода

Для оценки раннего послеоперационного периода и сравнения групп были выбраны следующие параметры:

1. Длительность окклюзии аорты, длительность искусственного кровообращения.

2. Гемодинамические (получены путём интраоперационной прямой тензиометрии): отношение систолического давления в ПЖ к систолическому давлению в ЛЖ; диастолическое давление в ПЖ.

3. Оценка тяжести состояния пациентов в послеоперационном периоде по шкале MODS, длительность ИВЛ, кумулятивные дозы кардиотонических препаратов.

4. Длительность пребывания пациентов в палате реанимации.

5. Эхокардиографические параметры: степень недостаточности клапана JIA, оценка диастолической дисфункции ПЖ, фракции выброса ПЖ, резидуальный градиент на выходном отделе ПЖ.

6. Послеоперационные осложнения, летальные исходы.

Интраоперационно с помощью прямой тензиометрии были получены данные о давлении в ПЖ и ЛЖ. Рассчитывалось отношение давления в ПЖ и ЛЖ (RV/LV ratio) (рис. 1). В группе I среднее значение этого индекса было равным 0,42 ±0,11 в группе И 0,4 ± 0,14. Средние значения отношения систолического давления в правом и левом желудочках в группах I и И не различались по данным анализа с критерием Стьюдента для независимых переменных, р = 0,99.

Длительность окклюзии аорты (ОАо) достоверно различалась в группах I и II и составила 51,7+11,3 мин. и 63,2+18,4 мин. соответственно (р<0,005). В подгруппах IIA и ИВ различия были также высоко достоверными 56±14,2 мин. и 73±18,5 мин. с уровнем значимости р < 0,001. Таким образом, очевидно, что в группе с имплантированной моностворкой время ОАо было достоверно больше, чем в прочих выборках.

BoxbWfcisKerPlot

Рис. 1. Отношение систолического давления в правом и левом желудочках (RV/LV ratio) в группах после коррекции.

У всех пациентов в послеоперационном периоде на ЭКГ была выявлена полная блокада правой ножки пучка Гиса. Средняя длительность интервалов PQ, QRS, QT не различались в исследуемых группах, после операции на ЭКГ

был синусовый ритм. В послеоперационном периоде имели место транзиторные нарушения ритма сердца, о которых будет сказано ниже.

Тяжесть состояния больных оценивалась через 5 - 12 часов после операции. Для её оценки использовалась шкала MODS.

Таблица 4.

Данные описательной статистики и средние значения MODS в группах

Группы м im Р

I 2,6 1,05

<0,001

II 4,25 1,3

IIA 3,97 1,3

0,03

IIB 4,64 1,25

Согласно полученным результатам легче всего операцию переносили пациенты в группе I, где ФК клапана ЛЛ было сохранено, в то время, как пациенты подгруппы ПВ с имплантированной моностворкой были наиболее тяжёлой категорией больных в раннем послеоперационном периоде. Данный факт мы объясняем более длительной окклюзией аорты у детей в группе ИВ, а также большим объёмом реконструкции выходного отдела ПЖ. Если учесть длительность лечения в палате реанимации, то отмечается, что послеоперационный период в палате реанимации был самым коротким у детей I группы и составил 45,7±37,1 часа (р < 0,001). При сравнении подгрупп ПА и IIB период наблюдения в палате реанимации составил 90,1+50 и 70,7±44 часа соответственно, но данным результат не является достоверным, р=0,15. При не осложнённом течении раннего послеоперационного периода пациенты после РКТФ переводились в общее отделение на 2 - 5-е сутки (рис. 2).

Одним из важных параметров, по которому можно судить о качестве выполненного хирургического лечения ТФ, является степень недостаточности клапана ЛА. Недостаточность клапана ЛА выявлена во всех группах, в том числе и в контрольной 1, где ФК клапана ЛА было сохранено. Вероятно, что факт наличия недостаточности клапана ЛА в группе I связан с врождённой гипоплазией и деформацией створок, а также с инструментальной дилатацией клапана во время хирургической коррекции.

14

Длительность нахождения в n/о палате

о Complete - Censored

I

10 20 30 40 50 60 70

Длительность наблюдения, сутки

Рис. 2. Кривая Каплана - Майера "Длительность лечения больных в палате реанимации после операции РКТФ".

В раннем послеоперационном периоде для количественной оценки недостаточности клапана ЛА мы рассчитывали отношение диаметра струи регургитации (v. contracta) к диаметру ФК клапана ЛА (Остру1/Офклд). Произвольно мы определили, что при значении этого индекса более 0,4 недостаточность клапана ЛА считалась умеренной (II ст); при значении DCTpvll/DfI>OA в интервале 0,4 - 0,9 недостаточность клапана ЛА относили к выраженной (III ст).

При статистической обработке выборок достоверных различий по степени выраженности недостаточности ЛА между группами I и II не было получено. Сравнительный анализ выполнялся с помощью одностороннего точного критерия Фишера. Таким образом, можно говорить лишь о вероятности того, что недостаточность клапана ЛА в большей степени была выражена в группе с ТАП выходного отдела ПЖ (рис 4А). По данным анализа выборок подгруппы НА и IIB также достоверно не отличались по степени и выраженности недостаточности клапана ЛА. Частота встречаемости недостаточности клапана ЛА II степени, как в подгруппе IIA, так и в подгруппе IIB была одинаковой, и подгруппы не различались по данному параметру.

1.2 1.1 1,0

0,9 0,8 0,7 0,6 0,5 0,4 0,3 0,2 0,1 0,0 -0,1 -0,2

т1Х

L

А. Б.

Рис. 4. А. Медиана и квартальный размах значений индекса недостаточности клапана ЛА (Осф^/Оф^д) в группах; Б. Средние значения пикового градиента давления на уровне выводного тракта ПЖ (ДР пж/ла)-

Градиент давления на уровне выходного отдела ПЖ (ДРпжота) оценивался методом трансторакальной ЭхоКГ трижды после операции, обычно на 5 - 7-е, 9 - 12-е сутки и перед выпиской из стационара. Для статистического анализа выбирались окончательные значения АР пж/ла, полученные непосредственно перед выпиской из клиники. Средние значения его достоверно различались в группах I и II, р < 0,005. Таким образом, пиковый градиент давления в контрольной группе I был выше, чем в группе с ТАП (группа II), рис. 4Б. Следует отметить, что по данным ЭхоКГ резидуальный стеноз чаще выявлялся у пациентов в группе II на уровне дистального края трансаннулярной заплаты, либо одного из устьев ветвей Л А. Различие средних значений пикового градиента давления АР пж/ла для подгрупп IIA и IIB подтверждены сравнительным анализом с высоким уровнем значимости р = 0,007. Таким образом, можно сделать вывод, что пиковый градиент давления на уровне выходного отдела ПЖ в группе с трансаннулярной пластикой и моностворчатым клапаном (группа ПБ) был достоверно выше, чем в группе IIA (рис. 4Б).

Фракция выброса ПЖ после операции рассчитывалась с помощью трансторакальной ЭхоКГ методами дисков (Simpson) и Kaul. У всех пациентов ФВ ПЖ соответствовала нижней границе нормальных значений, что указывает на снижение сократительной способности миокарда ПЖ после РКТФ. Вероятно, это связано с хирургической травмой и резекцией мышечных элементов в области подлёгочного конуса, а также пластикой выходного отдела

ПЖ заплатой. На эхокардиограммах в М-режиме мы также не наблюдали полного "ехлопывания" стенок выводного тракта ПЖ во время систолы, что косвенно также свидетельствовало о нарушении систолической функции ПЖ.

Среди всей когорты пациентов были выявлены следующие типы диастолической дисфункции: ранний тип при Е/А > 1 и увеличении времени изоволюметрического расслабления (1\/ет) более 50 мс и рестриктивный тип при Е/А < 1 и увеличении продолжительности изоволюметрического расслабления более 50 мс. Встречаемость диастолической дисфункции по частоте распределилась следующим образом (табл. 5).

Таблица 5.

Типы и частота встречаемости диастолических дисфункций ПЖ в группах

Группы Замедление релаксации Рестриктивный тип Р

абс. % абс. %

I 22 23,5 15 16 0,45

II 30 32 26 28

IIA 17 30 18 32

0,24

IIB 13 23 8 14

Достоверных различий по частоте встречаемости и типах диастолической дисфункции в подгруппах IIA и IIB не было выявлено, также как и в группах I и II. А средние значения отношения пиков Е и А (E/A) во всех группах было нормальным. Наличие диастолической дисфункции во всех наблюдаемых группах объясняется тем обстоятельством, что во время хирургической коррекции все пациенты перенесли травму выходного отдела ПЖ (инфундибулэктомию и/или пластику ВОПЖ).

В структуре послеоперационных осложнений наиболее часто встречались сердечно-лёгочная недостаточность (в 30,7% случаев) и нарушения ритма (у 16,2% больных) в виде транзиторных АВ-блокад (Мобитц I-III), АВ-диссоциаций, наджелудочковой тахикардии. Процентные соотношения послеоперационных осложнений в группах проверялись с помощью одностороннего точного критерия Фишера. Выявлено, что частота сердечно-

лёгочной недостаточности развивалась чаще в группе И, чем в группе I (р = 0,01). Аритмии встречались в большем проценте также у пациентов группы II (р = 0,03). По частоте встречаемости этих же явлений в подгруппах IIA и IIB не было выявлено достоверных различий.

В период госпитализации после РКТФ умерло 4 пациента на 10-е, 12-е, 15-е и 57-е сутки послеоперационного периода (рис. 2). Таким образом, летальность после первичной радикальной коррекции ТФ на госпитальном этапе составила 3,4%. Летальные исходы наблюдались во всех, исследуемых группах, и достоверных различий по этому критерию найдено не было. Их причинами явились нарушения ритма сердца по типу наджелудочковой экстрасистолии и развитием выраженной дыхательной недостаточности в первом случае у ребёнка из группы IIA. Второй летальный исход произошёл у ребёнка из группы I из-за аспирации пищей в общем отделении, что вызвало апноэ и остановку сердечной деятельности. Реанимационные мероприятия в этом случае были неэффективными. Третий пациент из группы IIB умер от прогрессирующей острой правожелудочковой сердечной недостаточности, вероятно, вследствие массивной инфундибулэкгомии и пластики ПЖ во время РКТФ. Последний пациент из группы I имел тяжёлое врождённое поражение ЦНС, что не было в полной мере оценено до операции. Вследствие этого, после РКТФ ему потребовалась продлённая ИВЛ, которая осложнилась явлениями выраженной сердечно-лёгочной недостаточности и последующим развитием пневмонии, сепсиса и полиорганной недостаточности.

При оценке течения раннего послеоперационного периода у двух больших трупп детей с сохранённым фиброзным кольцом клапана ЛА (группа I) и пациентов с ТАП (группа II) достоверно выявлены отличия по большинству сравниваемых параметров. Дети с целым ФК ЛА легче переживают ранний послеоперационный период, что подтверждается коротким периодом ИВЛ, меньшими дозами кардиотонической поддержки и меньшей длительностью нахождения в палате реанимации. С другой стороны резидуальный градиент давления на уровне выходного отдела ПЖ (АР пж/ла) был достоверно выше в группе I, но укладывается в допустимые пределы.

При подробном статистическом анализе группы с ТАП, а именно подгрупп IIA (без моностворки) и IIB (с имплантированной моностворкой), различий в течении раннего послеоперационного периода выявлено не было. Тем не менее, прослеживается тенденция к более тяжёлому состоянию больных с имплантированной моностворкой, что, вероятно, связано с более длительной

18

окклюзией аорты и, в большей степени, с вентрикулотомией и более массивной инфундибулэктомией. Среди групп найдены достоверные отличия по следующим параметрам: время окклюзии аорты было достоверно больше у детей в группе с имплантированной моностворкой (ИВ); резидуальный градиент давления на уровне выводного тракта ПЖ, хотя и находился в пределах нормальных значений, был достоверно выше в подгруппе IIB. Сопоставляя эти явления, с тем, что длительность ИВЛ и пребывания пациентов в палате реанимации не отличаются в подгруппах IIA и IIB, можно сделать вывод о том, что эффективность моностворки в раннем послеоперационном периоде сомнительна. При анализе недостаточности клапана ЛА в обеих подгруппах наблюдались больные с умеренной -выраженЕЮЙ недостаточностью клапана ЛА, и достоверных различий по этому параметру выявлено не было. Факт наличия более высокого градиента давления на уровне ВОПЖ в подгруппе ИВ создаёт негативные предпосылки для последующего его увеличения в отдалённом послеоперационном периоде, что определяет детей, с имплантированной моностворкой, в группу риска для повторных операций.

Результаты отдаленного послеоперационного периода.

Длительность периода наблюдения детей после радикальной коррекции ТФ составила в среднем 38,6 месяца, максимальный период наблюдения составил 65 месяцев. Средний возраст пациентов на момент обследования был 38,2 ± 13,9 месяцев. Из общего числа оперированных больных нами были обследованы 57% (67 пациентов) в отдаленные сроки. Общая выживаемость среди детей после РКТФ составила 100%.

Среди родителей пациентов был проведён опрос с помощью анкет, состоящих из 15 одинаковых вопросов, касающихся как физического, так и психического здоровья (развития) детей. Для анализа анкет, ответам на каждый вопрос были присвоены значения от 0 до 3, которые затем суммировались. Произвольно, мы приняли сумму баллов 21 - 29, как "хорошее" качество жизни; значение суммы баллов более 30 соответствовало "очень хорошему" уровню качества жизни пациентов, и менее 20 - неудовлетворительному качеству жизни. С использованием точного критерия Фишера выявлен "хороший" уровень в группах в следующем процентном соотношении, рис. 5. В группах I и II процентное соотношение "хороший" было 56% и 35%

соответственно (р = 0,07). "Очень хороший" уровень был выявлен у 8% пациентов в группе I и 0% в группе II (р = 0,18), что также подтверждает тенденцию к более высокому качеству жизни у пациентов с сохраненным ФК клапана ЛА. Таким образом, качество жизни выше у детей в контрольной группе I. В подгруппах ПА и ИВ "хороший" уровень был выявлен у 42% и 43% больных соответственно (р = 0.6). То есть указанные подгруппы достоверно не различались по уровню качества жизни.

При анализе выборок не было найдено корреляционной зависимости между ограничением физической активности (по данным анкетирования) и выраженностью недостаточности клапана ЛА.

По понятным причинам метод анкетирования носил субъективный характер, однако чётко прослеживалась тенденция к снижению толерантности к физической нагрузке у всех детей после РКТФ

70% т1 ;

Группа I Группа II Группа НА Группа НВ

Рис. 5. Диаграмма "Уровень качества жизни" в группах.

Мы не проводили нагрузочные тесты для выявления функционального резерва у оперированных детей по тем причинам, что возраст наблюдаемых в основной массе составлял 2-4 года. Многие из них отказывались выполнять какие-либо задания с физической нагрузкой, либо выполняли их неточно, и результаты такого исследования можно было бы интерпретировать неправильно. С этой точки зрения анкетирование и беседа с родителями носили определяющий характер для выявления ограничений в выполнении физических нагрузок у наблюдаемых детей.

Результаты инструментальных методов исследования.

По данным ЭКГ у всех наблюдаемых пациентов в отдаленные сроки после РКТФ был синусовый ритм. Полная блокада правой ножки пучка Гиса вследствие пластики дефекта межжелудочковой перегородки присутствовала у всех наблюдаемых детей. По длительности интервалов РО, (^Б и ОТ достоверных различий в группах выявлено не было. Комплекс С^Б был расширен и его среднее значение в группе I было 0,09 ± 0,03 мс, в группе II 0,11 ± 0,02 мс. При корреляционном анализе выявлена достоверная зависимость между индексом КДР ПЖ/КДР ЛЖ и шириной комплекса 0!^ (г = 0,62), то есть ширина зубца ОЯБ может являться признаком дилатации полости ПЖ (СаШ>иП.? М, 1995).

Разница средних значений индекса КДР ПЖ/КДР ЛЖ в группах I и II была высоко достоверной и составила 0,51 ±0,09 и 0,7±0,16 (р = 0,001), рис. 6. То есть полость ПЖ в группе II была дилатированной, по сравнению с контрольной группой. Анализ выборок по указанному параметру выполнялся с помощью критериев Стьюдента и Манна-Уитни. В подгруппах ПА и НВ достоверности в разнице средних значений инд. КДР ПЖ/КДР ЛЖ не выявлено ни по одному из критериев, р = 0,44 (критерий Стьюдента) и р = 0,37 (критерий Манна-Уитни). Поэтому можно предположить, что размер полости ПЖ в подгруппах не различался (рис. 6).

Для оценки степени недостаточности клапана ЛА в отдалённом послеоперационном периоде вычислялась площадь струи регургитации планиметрическим методом из пятикамерной позиции (8стр рег>рг). В связи с тем, что уже имелась относительная дилатация ФК клапана ЛА у больных с ТАП выходного отдела ПЖ, более точным критерием для оценки недостаточности клапана ЛА в отдаленные сроки мы считаем площадь струи регургитации. Её средние значения в группах I и II были 1,47+0,78 см2 и 2,57+1,36 см2 соответственно (р = 0,01). То есть у больных с ТАП недостаточность клапана ЛА была более значимой. В то время, как достоверных различий по площади струи регургитации клапана ЛА в подгруппах ПА и НВ не обнаружено (р=0,35).

КДР ПШДР ЛЖ I КЦР ПЖКДР ЛЖИА

КДР ПЖ/ЦЦР ЛЖ II КДР ГИСКДР лжив

: Ifen i I MeaniBE T Msn±SD

Рис. 6. Средние значения индекса КДР ПЖ/КДР ЛЖ в группах.

Произвольно, после анализа данных, мы приняли, что SCTp perypr < 2,5 см" соответствовало I степени недостаточности клапана ЛА, SCTpperypr 2,6 - 3,5 см2 ко II степени и SCTpperypr > 3,6 см2 к III степени недостаточности ЛА. При анализе выборок I и II, с помощью одностороннего точного критерия Фишера, выявлена тенденция к большей частоте встречаемости недостаточности клапана ЛА II (р=0,2) и III степени (р=0,12) в группе II (рис. 7). Поскольку не был достигнут достоверный уровень значимости, но р < 0,2 можно говорить о тенденции к более выраженной недостаточности клапана ЛА в группе с ТАП. Тем не менее, имелись больные в группе I (2 пациента) с недостаточностью клапана ЛА II степени. По-видимому, это следствие врождённой гипоплазии и деформации створок клапана ЛА и нарушенной их коаптации, и/или инструментальной дилатации ФК клапана ЛА во время РКТФ.

П I степень О II степень □ III степень

Группа I Группа II Группа НА Группа ИВ

Рис. 7. Частота встречаемости степени недостаточности клапана ЛА в группах.

При анализе процентных соотношений частоты встречаемости недостаточности клапана ЛА в выборках НА и ИВ с точным критерием Фишера II ст. р=0,46, Ш ст. р=0,36. То есть, достоверных различий между подгруппами НА и ИВ по частоте встречаемости недостаточности ЛА II и III степени также не выявлено (рис. 7). На рис. 7 показано, что частота недостаточности ЛА III степени выше в подгруппе НВ, чем у пациентов без моностворки (НА).

Ещё одним важным критерием оценки эффективности операции РКТФ является градиент давления на уровне выводного тракта ПЖ (АР ПЖ/ЛА), который мы оценивали и сравнивали в группах, табл.6.

Таблица 6.

Средние значения пикового градиента ДР пж/ла, мм рт. ст. в группах

Группа М tm Р

I 24,1 11,5

0,29

II 30,8 13,7

IIA 29,1 12,7

0,3

ИВ 32,6 14,8

В группах I и II достоверных различий средних значений ДР пж/да не было выявлено. По этому параметру выборки I и И проверялись с помощью критерия Стьюдента, уровень значимости р = 0,29 и критерия Манна-Уитни, уровень значимости р = 0,28. При сравнении подгрупп ПА и IIB также не выявлено достоверного уровня значимости с критерием Стьюдента (р = 0,3) и Манна-Уитни (р = 0,3). Такой уровень значимости говорит лишь о вероятной тенденции к более высокому пиковому градиенту в подгруппе с имплантированной моностворкой (ИВ).

Соотношение резидуальных стенозов (более 30 мм рт. ст.) в наблюдаемых группах было следующим: 25% группе I и 39% в группе II (уровень значимости р = 0,04); в подгруппах IIA и ИВ 40% и 37,5% соответственно (уровень значимости р = 0,57). Тот факт, что частота резидуальных стенозов в группе I достоверно была меньше, позволяет сделать вывод, что сохранять ФК ЛА предпочтительнее, поскольку предпосылки для его роста, создаваемые во время хирургического лечения, позволяют уменьшить остаточную обструкцию в будущем. Большая частота резидуальной обструкции ВОПЖ в группе II выявлялась в основном на уровне одного из устьев ЛА, или дистального шва

трансаннулярной заплаты. В подгруппах IIA и IIB частота встречаемости резидуальной обструкции на уровне выходного отдела ПЖ не отличалась по данным одностороннего точного критерия Фишера.

Свобода от повторных вмешательств в подгруппе ИВ (рис. 10) указывает на то. что имплантируемая моностворка способна создавать гемодинамически значимую обструкцию на уровне выводного тракта ПЖ в отдалённые сроки после операции. Из 6 больных с резидуальным стенозом в подгруппе IIB у 4-х из них гемодинамически значимая обструкция была на уровне имплантируемой моностворки. Все четверо уже перенесли повторные вмешательства.

В нашем исследовании во всех группах была выявлена диастолическая дисфункция ПЖ по типу замедления релаксации (IVRT > 50 мс. E/A > 1), а так же по I и II типам. Пациентов с нормальной диастолической функцией ПЖ не было ни в одной из наблюдаемых групп. Процентное соотношение типов дисфункции ПЖ в наблюдаемых группах представлено на рис. 8.

Группа 1 Группа II Группа IIA Группа ИВ

ОI тип

□ Нтип

□ Нарушение релаксации

Рис. 8. Типы диастолической дисфункции ПЖ в группах.

Был проведен анализ длительности изоволюметрического расслабления (IVRT) в группах I и II, а также в подгруппах IIA и IIB. В группе И период изоволюметрического расслабления (IVRT) было достоверно длиннее, чем в контрольной группе 1 (р = 0,001). В подгруппах IIA и ИВ средние значения времени IVRT были одинаковыми (р = 0,9). Этот факт, по-видимому, объясняется наличием недостаточности клапана ЛА как в подгруппе ПА, так и в подгруппе IIB.

В ходе анализа была выявлена положительная корреляционная зависимость (г = 0,74) между степенью недостаточности клапана ЛА (8стр регургитации) и временем изоволюметрического расслабления ПЖ ОУИТ) с достоверным уровнем значимости р < 0,05, рис. 9. Таким образом, при недостаточности клапана ЛА П-Ш степени релаксация ПЖ происходила более медленно.

90 85 80 75 н 70

СЕ >

" 65 60 55 50 45

0 1 2 3 4 5_6_7

Э стр регургитации | ~Х95% сопЩепсв |

Рис. 9. "Корреляция между временем изоволюметрического расслабления

((УЯТ) и степенью недостаточности клапана ЛА (8 стр регургитации)".

Для подробного анализа диастолической дисфункции ПЖ в отдалённом послеоперационном периоде также выполнялось радионуклидное исследование - равновесная вентрикулография (РВГ) ПЖ. Это точный способ оценки диастолической функции миокарда. Метод РВГ изучает наполнение желудочка (период диастолы) путём построения кривой активность-время. Изменение активности миокарда желудочка прямо пропорционально изменению его объёма в единицу времени. Поэтому кривая "активность-время" является аналогом кривой изменения объёма желудочка в единицу времени.

Выполнив РВГ пациентам через 2-3 года после РКТФ, мы определили у всех наличие диастолической дисфункции, заключающейся в рестрикции при наполнении ПЖ (фракция наполнения ПЖ за 1/3 диастолы была достоверно ниже в группе больных после РКТФ), и нарушении релаксации ПЖ, что проявлялось достоверным увеличением индекса РИЛ в группе больных после РКТФ, а также уменьшением времени КРТ.

S стр регургитации vs. IVRT IVRT = 53,437 + 5,5426 ' S стр регургнтзцт Correlation: г= ,74632

Таблица 7.

Показатели диастолической функции ПЖ, оцененные методом РВГ

Индексы диастолич. Здоровые дети Дети после

функции n=12 РКТФ (n=15) P

PFR, EDV/s 5,52 ±2,04 7,08 ±2,55 <0,01

RFT, ms 324 ± 92,8 226 ± 126,9 0,05

PER, EDV/s 4,65 ±1,43 5,18 ±1,39 0,03

FF, % 58 ± 24,3 47,6 ±16,4 >0,1

PFR - peak early filling rate (пиковое изменение объёма желудочка), RFT -rate filling time (временной интервал от конца диастолы до максимального увеличения объема ПЖ перед началом систолы предсердий); PER - peak ejection rate (пиковое изменение объема желудочка после систолы предсердий); FF — filling fraction (фракция наполнения ПЖ за 1/3 диастолы).

Сердечная недостаточность.

В промежуточные сроки после операции мы выявили признаки систолической дисфункции ПЖ в виде дилатации полости правых отделов сердца (табл.) у 14 детей: у 45% больных (13 человек) после РКТФ с ТАП и 5% (1 больного) в группе с сохраненным ФК клапана JIA, р = 0,005. В подгруппах IIA и ИВ это соотношение было 53% и 36% соответственно, р = 0,28. При этом, фракция выброса ПЖ у большинства наблюдаемых пациентов была нормальной. Среднее значение ФВ ПЖ составило 59 ± 5,6%. Её мы оценивали эхокардиографически методом дисков, при этом не использовался метод Kaul, так как у многих пациентов во время ЭхоКГ наблюдался гиперкинез париетальной стенки ПЖ и ФК трикуспидальнош клапана. ФВ ПЖ менее 55% была диагностирована у 8 пациентов: у 2 больных в группе I, у 3-х в группе IIA и у 3-х в группе ИВ. У 4-х из них была дилатация полости ПЖ на эхокардиограмме.

Трикуспидальная недостаточность умеренной степени (более 30% по объёму) была диагностирована только у двух больных в подгруппе IIB. В одном случае она выявлена у больного с предклапанной аортальной мембраной и митральной недостаточностью. В обоих случаях у больных была выявлена сердечная недостаточность IIA стадии.

Мы наблюдали стадии СН в отдаленные сроки до 5 лет у больных после РКТФ от 0 до ПА. Стадии сердечной недостаточности у детей устанавливались в соответствии с классификацией Белоконь Н.А., 1984. Для анализа процентных соотношений в группах стадий СН был применен односторонний точный критерий Фишера. Результаты этого анализа указаны в таблице 8.

Таблица 8.

Процентные соотношения стадий СН в группах

Стадия СН Группа I ГруппаП Группа ПА Группа 11В Р

абс % абс % Р абс % абс %

0 4 2 1 3 0,05 0 0 1 7 0,45

I 14 77 25 80 <0,01 14 82 11 78 0,57

IIA 0 0 5 16 0,08 3 7 2 14 0,6

Итого: 8 99 31 9 7 99 4 99

Следует отметить, что у одного больного в подгруппе IIB сердечная недостаточность была обусловлена левожелудочковой дисфункцией. Ему потребовалось повторное хирургическое вмешательство по поводу предклапанной аортальной мембраны, недостаточности митрального и трикуспидального клапанов.

Свобода от повторных операций среди всех пациентов составила 92% (рис. 10), р-0,03 и 61% в группе IIB. Было выполнено 4 повторных вмешательства больным в подгруппе IIB (с имплантированной моностворкой). В первом случае выполнена повторная ТАП выходного отдела ПЖ с моностворкой через 9 месяцев после первичной радикальной коррекции ТФ. Во втором случае выполнена имплантация ксенокондуита в позицию выводного тракта ПЖ с пластикой правой лёгочной артерии через 15 месяцев с момента хирургического вмешательства. И у третьего пациента выполнялась чрезвенная баллонная вальвулопластика клапана ЛА через 24 месяца после первичной операции.

Три вмешательства выполнялись по причине нарастания градиента на уровне ВОПЖ, значения пикового градиента давления у этих пациентов были 46, 47 и 64 мм рт.ст. соответственно. В четвёртом случае ребёнок был оперирован по причине обструкции левого выводного тракта (предклапанной аортальной мембраны) и недостаточности митрального и трикуспидального клапанов. Ему была выполнена резекция предклапанной аортальной мембраны с пластикой митрального и трикуспидального клапанов через 11 месяцев после перенесенной радикальной коррекции.

Свобода от повторных вмешательств о Complete Censored

1,02 1,01 1,00 0,99

>s

I 0,98

Q.

0)

о 0,97

a>

о.

о 0,96

n

id 0,95

о

S 0,94 0,93 0,92 0,91

0 500 1000 1500 2000 2500

Время наблюдения, дни

Рис. 10. Свобода от повторных вмешательств у пациентов после РКТФ.

Среди прочих групп повторных вмешательств не было. Таким образом, первые 1,5-2 года, это критический период, в который дети после ТАП с имплантированной моностворкой, могут быть повторно оперированы, в связи с обструкцией выводного тракта ПЖ.

В ходе нашего исследования диастолическая дисфункция ПЖ была диагностирована у 97% пациентов с ТАП. У данной группы больных выявлено замедление релаксации ПЖ, что напрямую зависит от выраженности недостаточности клапана JIA. Данные РВГ также подтверждают полученные результаты. Пациенты с резидуальной недостаточностью клапана J1A находятся в группе риска прогрессирования диастолической дисфункции ПЖ и необходимостью повторной операции с целью протезирования клапана JIA.

Частота встречаемости резидуальных стенозов на уровне ВОПЖ была одинаковой в подгруппах НА и IIB, однако среди пациентов с обструкцией ВОПЖ в подгруппе IIB пиковый градиент давления был выше. Если сопоставить тот факт, что частота повторных вмешательств по поводу обструкций ВОПЖ в отдаленные сроки достоверно выше, то можно сделать заключение, что моностворка в позиции ВОПЖ создает условия для его обструкции в будущем.

выводы

1. Сохранение фиброзного кольца клапана лёгочной артерии во время радикальной коррекции тетрады Фалло является оптимальным способом реконструкции, что позволяет избежать развития дисфункции правого желудочка и сердечной недостаточности в отдалённом послеоперационном периоде. При сохранённом фиброзном кольце клапана лёгочной артерии дисфункция по II типу не выявлена ни у одного больного. В то время, как в группе с трансаннулярной пластикой частота её выявления достигала 20% (р = 0,03). Сердечная недостаточность НА ст. также не определялась у больных этой группы, у пациентов с трансаннулярной пластикой она выявлена у 16% больных (р = 0,08).

2. Имплантируемая моностворка в позиции выходного отдела правого желудочка не уменьшает степени недостаточности клапана лёгочной артерии, что связано со сложностью её моделирования и отсутствием полной коаптации с нативными створками клапана лёгочной артерии. Недостаточность клапана лёгочной артерии у пациентов с моностворкой выявлена у 100% больных, у 53% из них недостаточность была II и Ш степени.

3. Моностворка в позиции выходного отдела правого желудочка не препятствует развитию его дисфункции и появлению сердечной недостаточности в отдалённые сроки после операции. У 100% пациентов с моностворкой выявлена дисфункция правого желудочка по I и II типам, сердечная недостаточность НА ст. диагностирована у 14% наблюдаемых детей за срок наблюдения до 5 лет.

4. Имплантация моностворки в позицию выводного тракта ПЖ связана с развитием обструкции в отдалённые сроки после операции. Пиковый градиент давления на уровне выходного отдела правого желудочка у пациентов с моностворкой был выше, чем в остальных группах (32,6±14,8 мм рт. ст., р = 0,007).

5. Больные, с имплантированной моностворкой в позицию выводного тракта ПЖ, находятся в группе риска повторных хирургических вмешательств для устранения его обструкции. Свобода от повторных операций у детей с моностворкой составила 67%, в то время, как в остальных группах она была 100% за период наблюдений до 5 лет.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. В ходе ретроспективного анализа было выявлено несоответствие индекса McGoon, полученного методами ангиопульмонотрафии и эхокардиографическим. Индекс McGoon, рассчитанный во время выполнения эхокардиграфии, всегда был ниже ангиографического, что может ввести в заблуждение оперирующего хирурга, исказив истинную степень развития лёгочного русла. Поэтому для адекватного представления картины о развитии лёгочного артериального русла, у пациентов только с данными эхокардиографии, предпочтительно определять величину Z value, отдельно для правой и левой лёгочных артерий. В качестве номограмм для её определения мы рекомендуем таблицы Daubeney, 1991.

2. Планировать объём хирургического вмешательства необходимо на дооперационном этапе, учитывая морфометрические показатели развития лёгочных артерий и степени гипоплазии фиброзного кольца клапана JIA. Получена обратная линейная зависимость между индексами П)ФКЛд/ППТ и (ФКЛАраС11-ФКЛАнат)/Ь\у* 100. Поэтому при значении индекса DWJ1A/nnT в пределах 3-2 см/м2 и индекса (ФКЛАрзсч-ФКЛА„ет)/Ъ\у* 100 менее 2,5 рекомендуем сохранять фиброзное кольцо клапана лёгочной артерии. Отношение систолического давления в правом желудочке к систолическому давлению в левом желудочке менее 0,7, по данным прямой тензиометрии, является приемлемым результатом. Более того, это отношение имеет тенденцию снижаться после выполнения модифицированной ультрафильтрации в ходе операции.

3. Если сохранить кольцо клапана лёгочной артерии не удаётся, то сохранение нативной створки/створок клапана лёгочной артерии предпочтительно. Использование моностворки в позиции выводного тракта правого желудочка не оказывает влияния на течение раннего послеоперационного периода и может быть причиной обструкции выводного тракта ПЖ в отдалённом периоде наблюдения. Более того, её имплантация удлиняет время ишемии миокарда. Поэтому, использование моностворки у больных с тетрадой Фалло считаем не целесообразной. Альтернативой её использования может быть стремление хирурга к минимальной вентрикулотомии правого желудочка при трансаннулярной

30

пластике, что вместе с сохранением нативных створок клапана лёгочной артерии снизит риск развития дисфункции правого желудочка и возникновение аритмий в отдалённые сроки после операции.

4. Больных, имеющих моностворку в позиции выводного тракта правого желудочка, необходимо наблюдать не менее 2-х раз в год в течение первых двух лет после операции для оценки динамики вероятного нарастания его обструкции. Для этого необходимо определять градиент давления на уровне выходного отдела правого желудочка методом эхокардиографии.

5. В качестве диагностики ранних нарушений диастолической и систолической функции правого желудочка у детей после радикальной коррекции тетрады Фалло возможно использовать равновесную вентрикулографию. С нашей точки зрения этот метод прост для использования, точен и может выполняться у детей старше 3-х лет.

ПУБЛИКАЦИИ, СОДЕРЖАЩИЕ ОСНОВНЫЕ НАУЧНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ДИССЕРТАЦИИ

Публикации в ведущих научных журналах и изданиях, определенных Высшей аттестационной комиссией

1. Ильин A.C. Хирургическое лечение тетрады Фалло у детей первого года жизни // Сибирский медицинский журнал. Томск, 2009. Т. 24, № 1. С. 69.

2. Ильин A.C., Горбатых Ю.Н., Синельников Ю.С., Нарциссова Г.П. Результаты после радикальной коррекции тетрады Фалло с позиций хирургической тактики при реконструкции выходного отдела правого желудочка // Патология кровообращения и кардиохирургия. Новосибирск, 2010. № 1. С.7-12.

Прочие публикации

3. Горбатых Ю.Н. Результаты хирургического лечения тетрады Фалло у детей первого года жизни / Ю.Н.Горбатых, Ю.С.Синельников, Г.П.Нарциссова, С.В.Курыгина, С.Н.Прохоров, А.С.Идьин // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания» (приложение). М., 2007. Т.8, № 6. С.8.

4. Горбатых Ю.Н. Выбор метода реконструкции выходного отдела правого желудочка у детей первого года жизни с тетрадой Фалло / Ю.Н.Горбатых, Ю.С.Синельников, Г.П.Нарциссова, С.В.Курыгина, А.С.Ильин // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания» (приложение). М„ 2008. Т.9, № 6. С.9.

5. Горбатых Ю.Н. Непосредственные результаты хирургической коррекции тетрады Фалло у детей первого года жизни / Ю.Н. Горбатых, Ю.С. Синельников, A.C. Ильин и др. // Шестые научные чтения, посвященные памяти академика РАМН Е.Н.Мешалкина, с междунар. участием: тезисы докладов. Новосибирск, 2008. С.11.

Соискатель / Ильин A.C.

Подписано в печать « 23 » марта ЗОН! г. Формат 60x84/16. П, л. 2,0. За*. 28. Тираж 100 экз. Отпечатано в типографии ОАО «НИИсистем» Новосибярск-58, ул. Русская, 39. Т. 333-37-39.

Актуальность исследования. В настоящее время тетрада Фалло (ТФ) является одним из наиболее подробно изученных и описанных пороков сердца. Следует сказать, что ТФ один из первых ВПС, который хирурги научились успешно лечить. Поэтому большое число статей, посвященных проблеме хирургического лечения ТФ, встречаются как в зарубежной, так и в отечественной литературе. На сегодняшний день определены два основных подхода к хирургическому лечению этого порока сердца - ранняя радикальная коррекция и двухэтапная коррекция. Последний метод включает в себя паллиативное вмешательство в качестве подготовительного этапа — формирование системно-легочного анастомоза у пациентов с диффузным цианозом и/или одышечно-цианотическими приступами, с последующей радикальной коррекцией порока через несколько месяцев. Сторонники как одного, так и другого направления подтверждают свою философию клиническими докладами о хороших результатах, как раннего, так и отдаленного послеоперационного периода. Однако, в настоящее время имеется тенденция выполнять одноэтапную коррекцию по поводу ТФ в более раннем возрасте. Возраст больных с этим пороком, на момент выполнения радикального вмешательства, постоянно снижается. До сих пор неоднозначными остаются вопросы, когда радикальная коррекция является наиболее оптимальной, и при каких анатомо-морфометрических характеристиках клапана легочной артерии (ЛА) выполнять трансаннулярную пластику (ТАП) выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ), а в каких случаях ограничиться пластическим расширением ВОПЖ и сохранить фиброзное кольцо клапана ЛА. В большинстве хирургических центров, в том числе и в России, принято выполнять раннюю радикальную коррекцию детям до 1 года [Воуе Е. et а1, 2001, Рябцев Д.В., 2005, Оо1 А. et а1, 2006]. При этом прослеживается определенная закономерность, чем младше пациент, тем меньше хирургическая агрессия при манипуляции на ВОПЖ вследствие менее выраженной гипертрофии его мышечных элементов. 4

В настоящее время, госпитальная летальность после РКТФ, по данным ряда Европейских клиник, колеблется в пределах 0,3 - 5%. Золотым стандартом европейской ассоциации сердечно-сосудистой хирургии EACTS этот показатель составляет 2,85%. По данным общества торакальных хирургов STS не превышает 2,0%. Тем не менее, при таких низких показателях летальности все еще остается спорным вопрос хирургической тактики при лечении детей с ТФ [Castañeda A., Joñas R. с соавторами, 1989; Kirklin J., Joñas R. с соавторами, 1992; Bove Е. с соавторами, 1995].

Среди множества пациентов с ТФ большей их части приходится рассекать фиброзное кольцо (ФК) клапана JIA во время радикальной коррекции [Jean-Luc В. с соавторами, 1996; Alexiou С. с соавторами, 2001], что обусловливает ряд сложностей в выхаживании этих больных в раннем и развитии осложнений в отдаленном послеоперационном периоде. Следует отметить, что существует тенденция к снижению абсолютного числа применения ТАП при коррекции ТФ по мере развития кардиохирургии [Alexiou С. et al, 2007]. В дополнение, больные с ТАП выходного отдела правого желудочка в ряде случаев подвергаются дополнительному риску хирургического мешательства во время повторной операции по поводу протезирования клапана JIA в отдаленном периоде. После радикальной коррекции ТФ с использованием ТАП больные приобретают недостаточность клапана JIA, что может явиться причиной развития правожелудочковой сердечной недостаточности. Послеоперационный период у этих пациентов характеризуется внезапным изменением гемодинамики от нагрузки давлением ПЖ на нагрузку его объемом [Kirklin Ж et al, 1989]. В дальнейшем объемная перегрузка ПЖ только прогрессирует. Хроническая недостаточность клапана JIA, перегрузка объемом ПЖ, и в конечном итоге дисфункция ПЖ, требуют реоперации по поводу протезирования клапана JIA в отдаленном периоде [Bove Е. et al, 1983; Backer С., 1986, 2005; Discigil В., Dearani J. et al, 2001]. Для уменьшения степени недостаточности клапана JIA, объемной перегрузки ПЖ и дисфункции ПЖ было предложено имплантировать моностворку в позицию клапана JIA различными способами. Существуют разновидности материалов для моно створки и техники её имплантации в позицию ВОПЖ [Murchand Р. 1967; Bailey L. et al, 1994; Turrentine M. et al, 2002]. В настоящее время нет единого мнения об эффективности моностворки в раннем послеоперационном периоде [Sievers H. et al, 1993; Jean-Luc В. et al, 1996]. Известно лишь, что её использование не препятствует и не уменьшает степень недостаточности клапана JIA в отдаленные сроки после операции, и, соответственно, дальнейшему развитию, связанных с этим осложнений [Trusler G. et al, 1974; Senning A., Turina M. et al, 1981; Gundry S. et al, 1994].

В то же время, попытки сохранить ФК клапана ЛА с пограничными размерами, используя, лишь пластическое расширение ВОПЖ, зачастую являются ошибочными, поскольку требуют повторной операции в раннем послеоперационном периоде [Ooi A et al, 2006]. Трудности с выбором хирургической тактики при радикальной коррекции связаны с отсутствием критериев для сохранения ФК клапана ЛА. При решении вопроса о ТАП большинством хирургов принято ориентироваться на показатель Z score для клапана ЛА, который не должен быть ниже -2,0 для сохранения ФК ЛА. Однако, на практике, хирургам приходится сталкиваться с комплексом анатомических вариаций порока ТФ и отступать от этого критерия при выборе объема вмешательства, руководствуясь исключительно своим опытом и предпочтениями.

При невозможности сохранить фиброзное кольцо ЛА и выполнении ТАП, для уменьшения степени недостаточности ЛА, предложены разные способы имплантации моностворчатого клапана в позицию выходного отдела ПЖ. Однако, остаётся спорным вопрос об эффективности моностворки как в раннем, так и в отдалённом послеоперационном периоде.

Решение перечисленных вопросов определило актуальность настоящего исследования.

Цель исследования - определить критерии для выбора пластики выходного отдела правого желудочка и необходимости имплантации моностворки в позицию клапана легочной артерии у детей с тетрадой Фалло первого года жизни.

Задачи исследования:

1) Оценить недостаточность клапана лёгочной артерии и функцию моностворок, имплантированных в позицию клапана легочной артерии у детей, оперированных по поводу тетрады Фалло.

2) Провести сравнительный анализ результатов исследования для выбора тактики лечения больных тетрадой Фалло.

3) Определить эффективность хирургической радикальной коррекции тетрады Фалло у больных в отдаленном периоде (2-3 года после операции).

Научная новизна.

1) Впервые разработаны критерии для сохранения фиброзного кольца клапана лёгочной артерии, что позволяет сократить частоту трансаннулярной пластики, планируя объём реконструкции выходного отдела правого желудочка, на дооперационном этапе.

2) Дан анализ частоте развития диастолической дисфункции правого желудочка, тяжести течения периоперационного периода и резидуальному градиенту давления на уровне выходного отдела правого желудочка после имплантации моностворчатого клапана в его позицию. Доказана неэффективность моностворки в раннем послеоперационном периоде.

3) Впервые определена неэффективность моностворки в отдалённые сроки после операции, определена положительная корреляционная зависимость между степенью недостаточности клапана ЛА и нарушением релаксации миокарда ПЖ. Доказана достоверно меньшая свобода от повторных вмешательств у больных с имплантированным моностворчатым клапаном по поводу обструкции выводного тракта правого желудочка.

4) Впервые был использован метод равновесной вентрикулографии для выявления диастолической дисфункции ПЖ на ранних стадиях развития сердечной недостаточности у детей старше 3-х лет после операции радикальной коррекции тетрады Фалло.

Практическая ценность. Рензультаты проведенного исследования дают возможность планирования объема хирургической коррекции на дооперационном этапе. Сохранение ФК клапана ЛА уменьшает длительность лечения больных в палате реанимации и ускоряет лечебный процесс после операции. Трансаннулярная пластика ВОПЖ без моностворки является предпочтительным методом коррекции, если ФК сохранить не представляется возможным. При этом удается избежать развития гемодинамически значимой обструкции на уровне ВОПЖ в отдалённые сроки после операции.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Сохранение фиброзного кольца клапана ЛА является предпочтительной хирургической тактикой при коррекции ТФ. При значении индекса Бфкла/ППТ 3-2 см/м2 и (ФКЛАрас.гФКЛАпат)/Ь\¥*100 менее 2,5 см/кг, рекомендуется сохранять фиброзное кольцо клапана ЛА.

2. Имплантируемая моностворка в позицию выводного тракта ПЖ не уменьшает тяжесть течения раннего послеоперационного периода.

3. Моностворка не уменьшает степень недостаточности клапана ЛА в отдаленном послеоперационном периоде.

4. Моностворка в позиции выводного тракта ПЖ обусловливает риск развития его обструкции в отдаленные сроки после операции, и повторных хирургических вмешательств.

выводы

1. Сохранение фиброзного кольца клапана лёгочной артерии во время радикальной коррекции тетрады Фалло является оптимальным способом реконструкции, что позволяет избежать развития дисфункции правого желудочка и сердечной недостаточности в отдалённом послеоперационном периоде. При сохранённом фиброзном кольце клапана JIA дисфункция по II типу не выявлена ни у одного больного. В то время, как в группе с трансаннулярной пластикой частота её выявления достигала 20% (р = 0,03). Сердечная недостаточность IIA ст. также не определялась у больных этой группы, у пациентов с трансаннулярной пластикой она выявлена у 16% больных (р = 0,08) за срок наблюдения до 5 лет.

2. Имплантируемая моностворка в позиции выходного отдела ПЖ не уменьшает степени недостаточности клапана лёгочной артерии, что связано со сложностью её моделирования и отсутствием полной коаптации с нативными створками клапана лёгочной артерии. Недостаточность клапана лёгочной артерии у пациентов с моностворкой выявлена у 100% больных, у 53% из них недостаточность была II и III степени.

3. Моностворка в позиции выходного отдела правого желудочка не препятствует развитию его дисфункции и появлению сердечной недостаточности в отдалённые сроки после операции. У 100% пациентов с моностворкой выявлена дисфункция правого желудочка по I и II типам, сердечная недостаточность IIA ст. диагностирована у 14% наблюдаемых детей за срок наблюдения до 5 лет.

4. Имплантация моностворки в позицию выводного тракта ПЖ связана с развитием обструкции в отдалённые сроки после операции. Пиковый градиент давления на уровне выходного отдела правого желудочка у пациентов с моностворкой был выше, чем в остальных группах (32,6±14,8 мм рт. ст., р = 0,007)

5. Больные, с имплантированной моностворкой в позицию выводного тракта ПЖ, находятся в группе риска повторных хирургических вмешательств для устранения его обструкции. Свобода от повторных операций у детей с моностворкой составила 67%, в то время, как в остальных группах она была 100% за период наблюдений до 5 лет.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. В ходе ретроспективного анализа было выявлено несоответствие индекса McGoon, полученного методами ангиопульмонографии и эхокардиографическим. Индекс McGoon, рассчитанный во время выполнения эхокардиграфии, всегда был ниже ангиографического, что может ввести в заблуждение оперирующего хирурга, исказив истинную степень развития лёгочного русла. Поэтому для адекватного представления картины о развитии лёгочного артериального русла, у пациентов только с данными эхокардиографии, предпочтительно определять величину Z value, отдельно для правой и левой лёгочных артерий. В качестве номограмм для её определения мы рекомендуем таблицы Daubeney, 1991.

2. Планировать объём хирургического вмешательства необходимо на дооперационном этапе, учитывая морфометрические показатели развития лёгочных артерий и степени гипоплазии фиброзного кольца клапана ЛА. Получена обратная линейная зависимость между индексами ОФКла/ППТ и (OKJIApaC4-OKJIAHaT)/bw* 100. Поэтому при значении индекса ВФКЛЛ/ППТ в л пределах 3-2 см/м и индекса (ФКЛАрасч-ФКЛАпат)/Ь\у* 100 менее 2,5 рекомендуем сохранять фиброзное кольцо клапана лёгочной артерии. Отношение систолического давления в правом желудочке к систолическому давлению в левом желудочке менее 0,7, по данным прямой тензиометрии, является приемлемым результатом. Более того, это отношение имеет тенденцию снижаться после выполнения модифицированной ультрафильтрации в ходе операции.

3. Если сохранить кольцо клапана лёгочной артерии не удаётся, то сохранение нативной створки/створок клапана лёгочной артерии предпочтительно. Использование моностворки в позиции выводного тракта правого желудочка не оказывает влияния на течение раннего послеоперационного периода и может быть причиной обструкции выводного тракта ПЖ в отдалённом периоде наблюдения. Более того, её имплантация удлиняет время ишемии миокарда. Поэтому использование моностворки у больных с тетрадой Фалло считаем не целесообразной. Альтернативой её использования может быть стремление хирурга к минимальной вентрикулотомии правого желудочка при трансаннулярной пластике, что вместе с сохранением нативных створок клапана лёгочной артерии снизит риск развития дисфункции правого желудочка и возникновение аритмий в отдалённые сроки после операции.

4. Больных, имеющих моностворку в позиции выводного тракта правого желудочка, необходимо наблюдать не менее 2-х раз в год в течение первых двух лет после операции для оценки динамики вероятного нарастания его обструкции. Для этого необходимо определять градиент давления на уровне выходного отдела правого желудочка методом эхокардиографии.

5. В качестве диагностики ранних нарушений диастолической и систолической функции правого желудочка у детей после радикальной коррекции тетрады Фалло возможно использовать равновесную вентрикулографию. С нашей точки зрения этот метод прост для использования, точен и может выполняться у детей старше 3-х лет.