Автореферат и диссертация по медицине (14.01.05) на тему:Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло у взрослых

Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло у взрослых - тема автореферата по медицине
АВТОРЕФЕРАТ
Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло у взрослых - диссертация, тема по медицине
ДИССЕРТАЦИЯ
Аскерова, Рухангиз Исрафил кызы Москва 2011 г.
Ученая степень
кандидат медицинских наук
ВАК РФ
14.01.05
 
 

Автореферат диссертации по медицине на тему Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло у взрослых

На правах рукописи

4854У1и

АСКЕРОВА РУХАНГИЗ ИСРАФИЛ КЫЗЫ

ОТДАЛЕ1ШЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО

У ВЗРОСЛЫХ

14.01,05-кардиология

14.01.26-сердечно-сосудистая хирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва-2011

2 9 грм 2011

4854920

Работа выполнена в Научном Центре Сердечно-сосудистой Хирургии им. Л.Н. Бакулева РАМН

Научный руководители:

Доктор медицинских наук

Татьяна Олеговна Астраханцева

Доктор медицинских наук

Михаил Михайлович Зеленикин

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор, Басаргина Елена Николаевна заведующая кардиологическим отделением Научного Центра Здоровья Детей РАМН

Доктор медицинских наук, профессор, Ким Алексей Иванович

Заведующий отделением хирургии

новорожденных и детей первого года

жизни с врожденными пороками сердца

Научного Центра Сердечно-сосудистой Хирургии

им. А.Н. Бакулева РАМН

Ведущая организация:

Московский Областной Научно-Исследовательсюш Клинический Институт им. М.В. Владимирского

Защита диссертации состоится «/¡Ц » ОДТ^МД 2011 г. в ч. на заседании диссертационного совета Д.001.015.0]] при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (121552, Москва, Рублевское шоссе, д. 135)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечнососудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (121552, Москва, Рублевское шоссе, д. 135)

Автореферат разослан « 'Э » ШиЩь^ 2011г.

Ученый секретарь Диссертационного совета

доктор медицинских наук Газизова Динара Шавкатовна.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы. Тетрада Фалло является одним из самых распространенных цианотических врожденных пороков сердца. Обычно порок устанавливает сразу после рождения и большинство пациентов с тетрадой Фалло без хирургического вмешательства погибают в детском возрасте. Оптимальным методом лечения порока является радикальная операция.

В настоящее время радикальная коррекция тетрады Фалло выполняется в детском возрасте, и значительно реже у взрослых. В литературе встречаются описания единичных наблюдений о пациентах с тетрадой Фалло доживших до 55 и 70 лет. (J.K. Perlof et al., 1998; A.J. Marclli et al., 1994). Наличие больных с врожденными пороками сердца, доживших до взрослого возраста объясняется еще и тем, что симптомы болезни иногда появляются поздно и неадекватно оцениваются больными, что и приводит к поздней диагностике порока (В.П. Подзолков с соавт., 1993; C.W. Adams 1965; R.J. Craig et al., 1968; K.A. Horvarth et al., D.L. Glancy et al., D.S. Moodie, 2001). Нередко хирургическая коррекция врожденных пороков сердца в детском возрасте не выполняется из-за отсутствия квалифицированных специалистов или отказа от операции пациентов или их родственников (D. Kitchiner, 1993; М. Jemielity et al., 2001).

Кроме этого, в группу пациентов, доживших до старшего возраста, входят больные, которым ранее была выполнена одна из паллиативных операций с хорошим эффектом (В.П. Подзолков с совт., 1995; 2000; 2003; S. Stewart et al., 1998; Р. Presbítero et al., 1996). Следует также учитывать и социально-экономическое положение той

или иной страны, в которой очень сложно бывает охватить специализированным хирургическим лечением в раннем возрасте всех больных с врожденными пороками сердца. По данным многих авторов тетрада Фалло операбельна и во взрослом возрасте (КлгкНп I, 2003, МаугосИБ С.М. 2004). Факторы риска операции оцениваются индивидуально, однако особенно риск повышен у пациентов старше 50 лет. Успех операции зависит существенным образом от опыта кардиохирургического центра, количества проведенных операций.

Проведенная в раннем возрасте операция позволяет избежать ряда осложнений, связанных с артериальной гипоксемией и высоким давлением в ПЖ (метаболических расстройств, нарушений ритма сердца, тромбоэмболий, кардиосклероза желудочков сердца и т.д.).

Однако несмотря на выполненную в детстве операцию, далеко не у всех больных наступает полное восстановление здоровья и трудоспособности. Это обусловлено различными осложнениями, наступающими в ходе течения болезни: наличием резидуальных расстройств внутрисердечной гемодинамики, нарушениями ритма, дистрофическими и кардиосклеротическими изменениями в миокарде, изменениями сосудов малого круга кровообращения, а также нарушением психосоциального статуса и снижением качества жизни падиентов.

В настоящее время в мире и нашем Центре накоплен огромный опыт операций радикальный коррекции тетрады Фалло. Несмотря на это, изучение отдаленных результатов тетрады Фалло до сих пор актуально, учитывая, что хирургическое лечение у пациентов старших возрастных групп представляет сложности и в настоящее время.

Цель исследования: Изучить отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло, выполненной у взрослых пациентов. Задачи исследования:

1. Изучить особенности клинического течения тетрады Фалло у взрослых больных.

2. Оценить непосредственные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло у взрослых.

3. Провести сравнительную оценку отдаленных результатов радикальной коррекции тетрады Фалло у пациентов различных возрастных групп.

4. Проанализировать причины осложнений и летальных исходов, выявить возможные факторы, приводящие к неудовлетворительным результатам коррекции.

5. Оценить потребность в повторных операциях в зависимости от возраста выполнения радикальной коррекции тетрады Фалло.

Научная новизна. Диссертационная работа является первым обобщающим исследованием в отечественной литературе, посвященное данной проблеме. В его основу положен опыт НЦССХ

им. А.Н. Бакулева РАМН.

На основании анализа методик операций, применявшихся при лечении данных больных, выработаны оптимальные методы исследования, проанализированы отдаленные и непосредственные результаты радикальной коррекции порока, выявлены причины послеоперационных осложнений и указаны возможные пути их профилактики.

Практическая значимость. Решение поставленных задач позволило улучшить качество жизни и отдаленные результаты этого сложного порока у рассматриваемого контингента тяжелых больных. Данная тема является продолжением целевой комплексной программы «Врожденные пороки сердца у взрослых», проводимой в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.

Положения выносимые на защиту.

1. Радикальная коррекция тетрады Фалло может быть выполнена у пациентов старше 18 лет с хорошими непосредственными и отдаленными результатами.

2. Взрослый возраст, тем не менее, является фактором риска развития осложнений, как в раннем, так и в отдаленном периоде после операции.

Апробация работы. Апробация работы состоялась на объединенной конференции отделений ВПС у детей старшего возраста, отделения рентгенохирургических исследований и лечения заболеваний сердца и сосудов, рентгенодиагностического отделения, научно-консультативного отделения НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН 29 декабря 2010 г. Основные положения работы доложены и обсуждены на Тринадцатой Ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых, г. Москва, 2009; четырнадцатой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых, г. Москва. 16 - 18 мая 2010 г; шестнадцатом Всероссийском съезде сердечнососудистых хирургов, г. Москва. 28 ноябрь -1 декабрь 2010 г.

Публикации. По теме диссертации опубликовано 7 печатных работ, в том числе 4 статьи в ведущих рецензируемых научных журналах, определенных Высшей аттестационной комиссией Министерства образования и науки РФ. Все работы опубликованы в соавторстве. Личный вклад соискателя состоял в подборе больных, их обследовании и ведении, выборе и анализе полученных данных, а также в написании работ.

Структура и объем диссертации. Диссертационная работа изложена на 122 страницах, состоит из 5 глав, включает 31 таблицу. Список литературы включает 125 источников, из них 39 -отечественных и 86 - зарубежных.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ.

Материалы и методы исследования. Выполнен анализ данных историй болезни 175 пациентов, которым была выполнена радикальная коррекция тетрады Фалло в НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН с 1978 по 2000 г. Основную группу составили 100 пациентов старше 18 лет. Контрольную группу составили 75 пациентов, оперированных в детском возрасте. На момент операции возраст пациентов в среднем составил 25,9±3,3 лет (18 лет - 42 года). Мужского пола было 47 пациентов (47%), женского - 53(53%). Интервал между операциями составил от 6 до 25 лет.

При поступлении состояние больных в большинстве случаев оценено как тяжелое. Все больные предъявляли жалобы на утомляемость, одышку при физической нагрузке, частые простудные заболевания, отставание в физическом развитии.

Показатели гемоглобина и насыщения артериальной крови

кислородом в основной и контрольной группах перед радикальной

коррекцией достоверно не отличались.

Все пациенты до операции относились к II - IV ФК по

классификации ЫУНА. Ко II ФК были отнесены 23 пациента (23%), к

III ФК - 62 пациента (62%), к IV ФК - 15 (15%).

Распределение больных перед операцией согласно Нью-Йоркской классификации кардиологов (ЛУНА) представлено в табл. 1

Табл. 1. Распределение больных по функциональным классам _ ^УНА) до операции.__

Группы пациентов II ФК III ФК IV ФК ВСЕГО

Основная Контрольная 23 (23%) 20(26,6%) 62(62%) 45(60%) 15(15%) 10(13,4%) 100(100%) 75 (100%)

Первичная радикальная коррекция тетрады Фалло была выполнена 10 (10%) пациентам. Остальным 90 (90%) пациентам первым этапом были выполнены различные паллиативные операции. У 57 (63,3%) пациентов была выполнена одна паллиативная операция, у 22 пациентов (24,4%) поэтапно выполнялись по две паллиативные операции, у 11 (12,2%) пациентов выполнены по три паллиативные операции.

К моменту радикальной коррекции тромбирование ранее выполненного анастомоза произошло у 6 пациентов (15,7%). Легочная гипертензия как следствие длительного функционирования системно - легочных анастомозов развилась у 2 (2,2%) пациентов.

Радикальная коррекция тетрады Фалло выполнялась в условиях ИК, гипотермии, фармакохолодовой кардиоплегии. Длительность ИК составила в среднем - 121,5± 29,8 минуты (48- 257 мин), время

пережатия аорты и среднем - 76,9±31,6 минут (20 - 169 мин.), минимальная температура тела колебалась от 22 до 32°С в среднем -25,1±2,1°С. При сравнении объема оперативного вмешательства между группами выявлена более частая необходимость в трансаннулярной пластике ВОПЖ и устья левой легочной артерии в группе больных оперированных в детском возрасте.

Госпитальный период был осложненным у 26 больных. Послеоперационные осложнения имели следующий спектр: сердечная недостаточность (НК 2А стадии наблюдалась у 5 пациентов, НК 2Б стадии, проявлявшаяся односторонним гидротораксом (в одном случае - хилотораксом), потребовавшая выполнения плевральных пункций и проведения пассивного дренирования в плевральных полостей - у 6 пациентов); дыхательная недостаточность, потребовавшая более длительной ИВЛ - у 5 больных; неврологические нарушения, как следствие отека мозга - у 3 пациентов; длительный субфебрилитет имелся в 5 случаях, нарушения ритма сердца были у 3 болышх.

По данным ЭхоКГ перед выпиской в основной группе происходило увеличение конечно - диастолического объема левого и правого желудочков, показатели сократительной функции левого и правого желудочков были незначительно снижены по сравнению с дооперационными, при этом насосная функция правого желудочка снижалась более значимо. Регургитация на уровне клапана ЛА выявилась у всех пациентов в раннем послеоперационном периоде. Недостаточность клапана колебалась от 1 до 3 степени.

Контрольную группу составили 75 больных детского возраста (мужского пола - 38 пациентов (50,6%), женского - 37 (49,3%). Средний возраст на момент операции составил 10,5±2,4лет.

Наибольшая группа пациентов была оперирована в возрастном интервале 11 -15 лет (31 пациент - 41,3 %).

Большинство пациентов контрольной группы (55 человек) до операции относились к III - IV ФК. КII ФК относились 20 пациентов (26,6%), к III ФК - 45 (60%), к IV ФК - 10 пациентов (13,3%). Уровень гемоглобина перед радикальной коррекцией находился в пределах 177,7 - 265 г/л и в среднем составил 184±18,5 г/л, насыщение артериальной крови кислородом было от 70 до 90% (в среднем - 79,2 ±16,5 %).

Первичная радикальная коррекция тетрады Фалло в контрольной группе была выполнена 14(18,6%) больным, у 41(81,3%) больного хирургическое лечение было многоэтапным.

В раннем послеоперационном периоде у 15 (20%) пациентов наблюдались следующие осложнения: сердечная недостаточность - у 5 пациентов, дыхательная недостаточность - у 3, пневмония - у 7, отек головного мозга - у 2 пациентов, полиорганная недостаточность - у 1 пациента, нарушение проводимости - наблюдалась у одного больного, инфекционные осложнения отмечались у 3 пациентов.

В контрольной группе при выписке из стационара регургитация на уровне на JIA выявлена у всех пациентов. У большинства из них - 67 (92,9%) она была 1-2 степени, выраженная легочная регургитация 3 степени была отмечена у 5 больных (6,9%), что было обусловлено большими размерами трансаннулярной

заплаты. Регургитация на уровне трикуспидалыюго клапана выявилась у 63 (87,5%) пациентов. У большинства из них (53 пациента— 84,1%) она была незначительной - 1 - 2степени.

В отдаленном периоде изучены данные 60 пациентов основной группы. Срок наблюдения составил от 1 до 25 лет (в среднем 13,6±6,3). Большинство пациентов (48 больных - 80%) обследовано в срок 11-13 лет после операции. Возраст больных на момент обследования составил от 28 до 47 лет (в среднем 34±5,2 года). 8 пациентов (8%) погибли в отдаленном периоде, с 23 (23%) пациентами связаться не удалось. Причинами смерти 8 пациентов, погибших в отдаленные сроки явились: нарушения сердечного ритма и проводимости (полная атриовентрикулярная блокада, желудочковая аритмия) - 3 пациента, прогрессирующий бактериальной эндокардит - 2 пациента, тромбоэмболия легочной артерии - 1 пациент, а так же сопутствующие заболевания, не связанные с сердцем - 2 пациента (прогрессирующий гепатит В в 1 случае, пневмония другом случае). Следовательно, наиболее частой причиной летальных исходов у взрослых пациентов явились нарушения ритма сердца (37,5%).

Клиническое состояние пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло оценивали в соответствии с классификацией Ныо -Йоркской ассоциации кардиологов (NYHA). Большинство пациентов относились к I и II функциональному классу (53 пациента - 88,4%), следовательно, результат операции у большинства больных расценивался как хороший. К III функциональному классу отнесено 7 пациентов (11,6%), результат операции у них расценен как удовлетворительный (таблица 2).

Таблица №2. Распределение пациентов основной и контрольной группы по функциональным классам (№НА) в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло.

Функциональный класс Основная группа Контрольная группа

I 38 (63,4%) 36 (70,6%)

II 15 (25%) 10(19,6%)

III 7(11,6%) 5 (9,8%)

Всего 60(100%) 51(100%)

Среди 53 пациентов, отнесенных к I-II ФК, нарушения ритма отмечены у 5 (9,4%) пациентов (у 3 выявлена предсердная и желудочковая экстрасистолия, и еще у 2 был ранее имплантирован ЭКС), в то время как среди 7 пациентов III ФК нарушения ритма выявлены у 3 (42,9%) пациентов.

При выполнении рентгенологического исследования у большинства пациентов была выявлена нормализация легочного рисунка. Увеличение размеров сердца выявлено у 23 (43,4%) пациентов из 53, отнесенных к I-II ФК и у всех пациентов, отнесенных к III ФК (КТИ 55-63%).

При эхокардиографическом исследовании по сравнению с данными раннего послеоперационного периода выявлено увеличение фракции выброса ПЖ и ЛЖ, объемных показателей ПЖ и ЛЖ. Следует отметить, что у взрослых пациентов, отнесенных к III ФК, объемные показатели правых камер сердца были увеличены более значимо, чем у пациентов I-II ФК. В то же время выявлено увеличение объемных показателей ЛЖ, более выраженное у пациентов III ФК. Сократительная способность миокарда как левого, так и правого желудочка была лучше в группе пациентов I-II ФК.

Показатели внутрисердечной гемодинамики в отдаленные сроки после операции нормализовались.

У 50 пациентов (94,3%) были выявлены незначительный и умеренный остаточные систолические градиенты давления ПЖ - JIA. Градиент давления менее 30 мм.рт.ст. выявлен у 38 пациентов (76%), градиент давления от 30 до 50 мм.рт.ст. выявлен у 9 пациентов (18%), остаточный градиент более 50 мм.рт.ст. выявлен у 3 больных (6%).

При сравнении указанных показателей у пациентов I-II ФК и у пациентов III ФК, существенных различий не выявлено.

В отдаленном послеоперационном периоде регургитация на клапане ЛА выявлена у всех пациентов. В основной группе у пациентов I-II ФК в 98,2% случаев степень легочной регургитации была незначительной и умеренной, и лишь в 1 случае (1,8%) она была выраженной. В то время как у пациентов III ФК выраженная легочная регургитация выявлена в 85,7% случаев (таблица 3).

Таблица №3. Степень легочной регургитации в отдаленном послеоперационном периоде у пациентов основной группы._

Степень регургитации Основная группа

I-II ФК 111ФК

I степень 11 (20,8%) -

II степень 41 (77,4%) 1(14,3%)

III степень 1 (1,8%) 6(85,7%)

Всего 53 (100%) 7(100%)

В отдаленном послеоперационном периоде регургитация на трикуспидальном клапане так же была выявлена у всех обследованных пациентов. В основной группе у всех пациентов 1-И ФК степень трикуспидальной регургитации была незначительной и

умеренной, в то время как у пациентов III ФК выраженная трикуспидальная регургитация выявлена во всех случаях (таблица 4).

Таблица №4. Степень трикуспидальной регургитации в отдаленном послеоперационном периоде у пациентов основной группы.___

Степень регургитации Основная группа

1-Н ФК III ФК

I степень 41(77,4%) -

II степень 12 (22,6%) -

III степень - 7(100%)

Всего 53 (100%) 7(100%)

Ангиокардиографическое исследование в 13 случаях выявило сброс на уровне межжелудочковой перегородки. У 3 пациентов были выявлены подклапанный стеноз легочной артерии, у 2 пациентов умеренный клапанный стеноз легочной артерии и у 1 - умеренный надклапанный стеноз, легочной артерии. Двум пациентам диагностическое зондирование было выполнено дважды: и в том, и в другом случае был выявлен стеноз правой легочной артерии, что повлекло необходимость выполнения вначале ее транслюминальной баллонной ангиопластики, а через 1 год - стентирования.

В связи с выявленной патологией 19 пациентам были выполнены повторные операции: у 10 пациентов с реканализацией ДМЖП выполнено ушивание реканализации ДМЖП (в остальных 3 случаях выявленная реканализация не была гемодинамически значимой -размер не превышал 3 мм), 3 пациентам с остаточным стенозом легочного клапана (остаточный градиент более 50 мм.рт.ст.) выполнена транслюминальная баллонная вальвулопластика, 2 (3,3%)

пациентам с выявленными стенозами ветвей легочной артерии была выполнена баллонная дилатация стеноза, одному из них в последующем выполнено стентирование правой легочной артерии. 2 пациентам выполнено протезирование трикуспидалыюго клапана. У 1 пациента имелась длительно существующая мерцательная аритмия, в связи с чем была проведена радиочастотная аблация аритмогенных зон, еще 1 пациенту имплантирован ЭКС по поводу полной поперечной блокады (таблица 5).

Таблица №5. Повторные операции у пациентов основной группы.

Повторные операции Основная группа

1-П ФК III ФК

Ушивание реканализации ДМЖП 10 -

Ушивание реканализации ДМЖП, пластика ВОПЖ - -

ТЛБАП ветвей ЛА 2 -

ТЛБВП клапана ЛА 2 1

Стентирование ПЛА 1 -

Протезирование ТК 2 -

РЧА - 1

Имплантация ЭКС 1 -

Всего 20 »

*20 операций выполнено у 19 пациентов (19%)

У пациентов, относившихся к 1-И ФК в отдаленном периоде, повторные операции выполнены в срок через 1-4 года после радикальной коррекции тетрады Фалло (в среднем 2,8 лет), у двух пациентов, относившихся к III ФК, повторные операции были выполнены через 8 лег и 14 лет (в среднем 11 лет).

6 пациентов (10%) основной группы отмечали частые обострения сопутствующий патологии (2 пациента страдали варикозным расширением вен нижних конечностей, 1- гастродуоденитом, еще у 1

обострялась язвенная болезнь 12 перстной кишки, у 1 имелся хронический панкреатит, и еще у одного имелись обострения хронического пиелонефрита). Указанная сопутствующая патология негативно влияла на общее состояния пациентов и требовала регулярного проведения курсов поддерживающей терапии.

В отдаленным периоде в контрольной группе был обследован 51 пациент, что составило (68%) от выписанных из стационара. Срок наблюдения составил от 2 до 20 лет, в среднем 11,6±4,8 года. Возраст пациентов на время обследования составил от 17 до 23 лет. В отдаленном периоде погибли 3 (4%) пациента. Причинами смерти в отдаленном периоде явились: бактериальный эндокардит - в 1 случае, тромбоэмболия легочной артерии - в 1 случае, еще в 1 случае пациент умер от нарушений ритма сердца после операции протезирования трикуспидалыюго клапана, выполненной в связи с его тотальной недостаточностью через 14 лет после радикальной коррекции тетрады Фалло.

В контрольной группе, как и основной, большинство пациентов - 46 (90,2%) относились к I и II функциональному классу и результат операции у них расценен как хороший. КIII функциональному классу отнесено 5(9,8%) пациентов. Они предъявляли жалобы на утомляемость, одышку при физической и эмоциональной нагрузке, снижение трудоспособности, необходимость отдыха днем. Двое из 5 пациентов, отнесенных к III ФК, в связи с имевшимися признаками умеренной сердечной недостаточности принимали сердечные гликозиды и мочегонное препараты.

При электрокардиографическом исследовании среди 46 пациентов, отнесенных к 1-И ФК, нарушения ритма выявлены у 2 пациентов (4,4%), а среди 5 пациентов, отнесенных к III ФК, нарушения ритма выявлены у 2 (40%).

При выполнении рентгенологического исследования нормализация легочного рисунка выявлена у большинства пациентов. Увеличение размеров сердца выявлено у 44 (94%) пациентов из 46, отнесенных к 1-П ФК, и у всех пациентов, отнесенных к III ФК (КТИ 53-59%).

При выполнении эхокардиографического исследования в контрольной группе, как и в основной, выявлено увеличение показателей фракции выброса ПЖ и ЛЖ в отдаленном периоде после операции, объемных показателей ПЖ и ЛЖ. Сократительная способность миокарда как левого, так и правого желудочка была лучше в группе пациентов 1-И ФК. В отдаленные сроки выявлено увеличение объемных показателей и ЛЖ, более выраженное у пациентов III ФК.

Следует отметить, что у пациентов контрольной группы, отнесенных к III ФК, объемные показатели камер сердца увеличены более значимо, чем у пациентов, отнесенных к 1-П ФК.

У 48 пациентов (94,1%) выявлен незначительный и умеренный остаточный систолический градиент давления ПЖ - ЛА. Градиент давления менее 30 мм.рт.ст. выявлен у 34 пациентов (66,6%), градиент давления от 30 до 50 мм.рт.ст. выявлен у 12 пациентов (23,5%), остаточный градиент более 50 мм.рт.ст. выявлен у 2 больных (3,9%). Последним двум пациентам выполнена

транслюминальная баллонная ангиопластика стеноза с хорошим эффектом.

В отдаленном послеоперационном периоде как в основной группе, так и контрольной, у всех больных выявлена недостаточность клапана легочной артерии. У (97,8%) пациентов I-IIФК контрольной группы степень легочной регургитации была незначительной и умеренной, и лишь у 1 пациента (2,2%) тогда как у всех пациентов III ФК легочная регургитация была выраженной (таблица 6).

Таблица 6. Степень легочной регургитации в отдаленном послеоперационном периоде у пациентов контрольной группы.

Степень регургитации Контрольная группа

I II ФК ШФК

I степень 12 (26,1%) -

II степень 33 (71,7%) -

III степень 1(2,2%) 5(100%)

Всего 46 (100%) 5(100%)

Недостаточность трикуспидального клапана в отдаленном послеоперационном периоде у пациентов контрольной группы, выявлена у всех больных. У всех пациентов 1-Н ФК степень трикуспидальной регургитации была незначительной и умеренной, а у пациентов, отнесенных к III ФК, умеренная трикуспидальная регургитация выявлена у 20% пациентов, а выраженная - у 80% (таблица 7).

Таблица №7. Степень трикуспидалыюй регургитацни в отдаленном послеоперационном периоде у пациентов контрольной группы.___

Степень регургитацни Контрольная группа

Ш ФК III ФК

I степень 12(26,1%) -

II степень 34(73,9%) 1(20%)

III степень - 4(80%)

Всего 46 (100%) 5(100%)

Катетеризация сердца и ангиокардиография была выполнена у 13 (25,5%) пациентов. Градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией только в 2 случаях первышал 50 мм.рт.ст. (у одного пациента он составил 62 мм.рт.ст., у другого - 70 мм.рт.ст). У 9 пациентов был выявлен сброс на уровне МЖП, у 1 пациента сброс выявлен гемодинамически незначимым, у 2 пациентов выявлены остаточные стенозы легочной артерии.

В связи с выявленной патологией 11 пациентам были выполнены повторные операции: у 7 пациентов с выявленной реканализацией ДМЖП выполнено его закрытие, 1 больному помимо ушивания реканализации ДМЖП выполнялось пластическое расширение ВОПЖ, кольца и ствола легочной артерии. 1 пациенту было выполнено протезирование трикуспидалыюго клапана. 1 пациенту с клапанным стенозом легочной артерии выполнена транслюминальная баллонная вальвулопластика, а 1 пациенту со стенозом левой легочной артерии выполнена транслюминальная баллонная ангиопластика. Этому больному транслюминальная баллонная ангиопластика левой легочной артерии была выполнены дважды. У больных, относившихся к 1-Н ФК, повторные операции выполнены в

срок до 5 лет (в среднем 3,1 лет) после радикальной коррекции тетрады Фалло. У больных, относившихся к III ФК, повторные операции выполнены у одного больного через 10 лет после радикальной коррекции тетрады Фалло, у другого - через 14 лет (таблица 8).

Таблица №8. Повторные операции у пациентов контрольной группы. __

Повторные операции Контрольная группа

III ФК 1П ФК

Ушивание реканализации ДМЖП 7

Ушивание реканализации ДМЖП, трансапнулярная пластика ВОПЖ - 1

ТЛБАП ветвей ЛА 2

ТЛБВП клапана ЛА 1

Протезирование ТК - 1(1)

Всего 12(1)*

*12 операций выполнено у 11 пациентов (14,7%)

Три пациента (5,8%) контрольной группы отмечали частое обострение сопутствующей патологии.

Таким образом, на основании исследования выявлено, что для взрослых пациентов с тетрадой Фалло характерно более частое развитие тромбоэмболических осложнений, инфекционного эндокардита и нарушений ритма сердца как до операции, так и после нее. После операции они входят в группу риска по развитию указанных осложнений.

Причиной неудовлетворительных отдаленных результатов радикальной коррекции тетрады Фалло у взрослых являются исходные изменения миокарда, развившиеся в результате длительного существования порока, недостаточность легочного

клапана, а так же другие осложнения, приводящие как к систолической, так и диастолической перегрузке правого желудочка: в частности, рсканализация ДМЖП, наличие остаточного стеноза выводного тракта правого желудочка и недостаточность трикуспидального клапана. Устранение отдаленных осложнений радикальной коррекции тетрады Фалло желательно выполнять в максимально ранние сроки.

ВЫВОДЫ.

1. Такие осложнения естественного течения тетрады Фалло как инфекционный эндокардит и нарушения ритма сердца диагностируются до операции у взрослых больных в 3% и 2%, соответственно.

2. Частота встречаемости сопутствующей некардиальной патологии, оказывающей влияние на объективный статус больных с тетрадой Фалло в исследуемых группах не различается (13% в основной и 13,3% в контрольной группе, соответственно).

3. Среди осложнений раннего послеоперационного периода у взрослых больных достоверно чаще, чем у детей, встречается сердечная недостаточность (11% и 6,7% соответственно), в то время как у детей более часто встречаются явления дыхательной недостаточности (5% и 14,7%, соответственно).

4. Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло у взрослых сопоставимы с результатами этой операции, выполненной в детском возрасте. В 1-2 ФК по классификации ОТНА находятся 88,4% пациентов основной и 91,2% пациентов контрольной группы.

5. Нарушения ритма сердца в отдаленном периоде после радикальной коррекции тетрады Фалло чаще встречаются у пациентов, оперированных во взрослом возрасте, (13,3%, контрольная группа -7,8%), а также являются основной причиной отдаленной летальности в этой возрастной группе (37,5% от всех случаев летальных исходов).

6. Наиболее частой причиной развития осложнений в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло является выраженная легочная регургитация, встречающаяся в 13,3% случаев в основной группе и в 11,8% случаев в контрольной. Вероятность развития этого осложнения не зависит от возраста выполнения радикальной коррекции, но увеличивается в зависимости от времени, прошедшего с момента операции.

7. Необходимость в повторных операциях в отдаленном периоде не зависит от возраста выполнения радикальной коррекции тетрады Фалло (19% в основной и 14,7% в контрольной группе, соответственно).

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Взрослым пациентам, перенесшим радикальную коррекцию тетрады Фалло, показано наблюдение кардиолога по месту жительства с ежегодным проведением эхокардиографического исследования для выявления и своевременного лечения осложнений.

2. Взрослым пациентам после радикальной коррекции тетрады Фалло показано наблюдение аритмолога и ежегодное проведение холтеровского мониторирования для выявления скрытых нарушений ритма и определения тактики лечения.

Показаниями к направлению больного в кардиохирургический стационар могут быть выявление шума в области сердца при аускультации грудной клетки, расширение тени сердца при ренгенологическом исследовании грудной клетки, цианоз, выраженная недостаточность легочного или трикуспидального клапанов, а также нарушения ритма сердца. Проведение ангиокардиографического исследования у взрослых после радикальной коррекции тетрады Фалло показано для выявления причин развития осложнений, их характера, а также при определении показаний к повторной операции.

Выполнение повторного хирургического вмешательства после радикальной коррекции тетрады Фалло должно быть своевременным, что позволяет предотвратить развитие необратимой дисфункции правого желудочка.

Взрослым пациентам, перенесшим радикальную коррекцию тетрады Фалло, показана профилактика инфекционного эндокардита в случае возникновения острого инфекционного заболевания и обострения хронических воспалительных процессов.

Список опубликованных работ

1.Бокерия JI.A. Отдаленные результаты коррекции тетрады Фалло с применением моностворчатых трансплантантов. / JI.A. Бокерия, В.П. Подзолков, И .И. Каграманов, И.В. Кокшенев, Т.О. Астраханцева, М.Р. Чиаурели, В.И. Донцова, Д.В. Бритиков, P.A. Серов, Р.И. Аскерова // Тезисы доклада тринадцатой ежегодной сессии Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева с всероссийской конференцией молодых ученых. М.-2009,- Том 10.- №3.- С.10.

2. Подзолков В.П. Причины возникновения и результаты хирургической коррекции недостаточности трикуспидального клапана после радикальной коррекции тетрады Фалло. / В.П. Подзолков, М.Р. Чиаурели, Т.Ю. Данилов, И.А. Юрлов, Б.Н. Сабиров, И.И. Каграманов, И.Е. Черногривов, В.И. Донцова, Е.П. Чуева, М.Г. Метревели, Р.И. Аскерова // Грудная и сердечнососудистая хирургия. М.-2009. №6.- С.23-28.

3. Подзолков В.П. Частичный аномальный дренаж левых легочных вен вертикальную вену: особенности клиники, диагностики и хирургического лечения. / В.П. Подзолков, М.Р. Чиаурели, О.Х. Дехканов, Ю.И. Бондарев, Т.О. Астраханцева, Р.И. Аскерова, Н. Султанова // Тезисы доклада четырнадцатой ежегодной сессии Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева с всероссийской конференцией молодых ученых. М.-2010.- Том 11.-№3.- С.7.

4. Бокерия JI.A. Отдаленные результаты использования ксеноперикардиальных бескаркасных трехстворчатых кондуитов

при коррекции сложных врожденных пороков сердца / JI.A. Бокерия, В.П. Подзолков, И.И. Каграманов, И.В. Кокшенев, Т.О. Астраханцева и др. // Детские болезни сердца и сосудов. М.-2010.-№2,- С.74-80.

5. Подзолков В.П. Состояние легочного русла у взрослых пациентов в отдаленном периоде после радикальной коррекции тетрады Фалло / В.П. Подзолков, М.Р. Чиаурели, Т.О. Астраханцева, О.Х. Дехканов, В.И. Донцова, Р.И. Аскерова // Тезисы доклада шестнадцатого всероссийского съезда сердечно - сосудистых хирургов. М.- 2010.-Том 11.-№6.-С.14.

6. .Подзолков В.П. Протезирование клапанов сердца в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло / В.П Подзолков, М.Р. Чиаурели, Т.Ю. Данилов, И.А. Юрлов, Б.Н. Сабиров, И.И. Каграманов, И.Е. Черногривов, A.M. Носачев, В.И. Донцова, Е.А. Малярова, Р.И. Аскерова // Грудная и сердечнососудистая хирургия. М.-2010. №6.- С.18.

7. Аскерова Р.И. Отдаленные результаты тетрады Фалло у взрослых (обзор литературы) / Р.И. Аскерова // Сердечно-сосудистые заболевания. М.-2011. Том 12.-№1.-С.24.

Подписано в печать:

24.06.2011

Заказ № 5702 Тираж - 80 экз. Печать трафаретная. Типография «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 115230, Москва, Варшавское ш., 36 (499) 788-78-56 wwvv.autoreferat.ru

 
 

Оглавление диссертации Аскерова, Рухангиз Исрафил кызы :: 2011 :: Москва

Список условных сокращений

Введение.

Глава 1. Обзор литературы.

Глава 2. Методы исследования и общая характеристика больных.

2.1. Методы исследования.

2.2. Общая характеристика больных основной группы до операции.

2.3. Общая характеристика больных контрольной группы до операции

Глава 3. Непосредственные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло.

3.1. Непосредственные результаты операции у взрослых пациентов.

3.2.Непосредственные результаты операции у пациентов младшей возрастной группы.

Глава 4. Отдаленные результаты операции.

4.1. Отдаленные результаты операции у пациентов основной группы.

4.2. Отдаленные результаты операции у пациентов контрольной группы.

4.3.Сравнение отдаленных результатов радикальной корреции тетрады Фалло у пациентов различных возрастных групп.

 
 

Введение диссертации по теме "Кардиология", Аскерова, Рухангиз Исрафил кызы, автореферат

Тетрада Фалло является одним из самых распространенных цианотических врожденных пороков сердца. Обычно порок устанавливает сразу после рождения и большинство пациентов с тетрадой Фалло без хирургического вмешательства погибают в детском возрасте. Оптимальным методом лечения порока является радикальная операция.

В настоящее время радикальная коррекция тетрады Фалло выполняется в детском возрасте, и значительно реже у взрослых. В литературе встречаются описания единичных наблюдений о пациентах с тетрадой Фалло доживших до 55 и 70 лет (J.K.Perlof et al., 1998; A.J.Marelli et al., 1994). Наличие больных с врожденными пороками сердца, доживших до взрослого возраста объясняется еще и тем, что симптомы болезни иногда появляются поздно и неадекватно оцениваются, что и приводит к поздней диагностике порока (В.П. Подзолков с соавт.,1993; C.W. Adams 1965; RJ.Craig etal. 19 68; K.A.Horvarthet al., D.L. Glancy et al., D.S. Moodie, 2001). Нередко хирургическая коррекция врожденных пороков сердца в детском возрасте не выполняется из-за отсутствия квалифицированных специалистов или отказа от операции пациентов, либо их родственников (D: Kitchiner, 1993; М. Jemielity et al. 2001).

Кроме этого, в группу пациентов; доживших до старшего возраста, входят больные, которым ранее была выполнена одна из паллиативных операций с хорошим эффектом (В.П. Подзолков с совт., 1995; 2000; 2003; S. Stewart et al., 1998; Р. Presbítero et al., 1996). Следует также учитывать и социально-экономическое положение той или иной страны, в которой очень сложно бывает охватить специализированным хирургическим лечением в раннем возрасте всех больных с врожденными пороками сердца. По данным многих авторов тетрада Фалло операбельна и во взрослом возрасте (Kirklin J., 2003, Mavrodis С.М. 2004). Факторы риска операции оцениваются индивидуально, особенно он повышен у пациентов старше 50 лет. Успех операции зависит существенным образом от опыта кардиохирургического центра, количества проведенных операций.

Проведенная в раннем возрасте операция позволяет избежать ряда осложнений, связанных с артериальной гипоксемией и высоким давлением в ПЖ (метаболических расстройств, нарушений ритма сердца, тромбоэмболий, кардиосклероза желудочков сердца и т.д.).

Однако несмотря на выполненную в детстве операцию,- далеко не у всех больных наступает полное восстановление здоровья и трудоспособности. Это обусловлено различными осложнениями, наступающими в ходе течения болезни: наличием резидуальных расстройств внутрисердечной гемодинамики, нарушениями ритма, дистрофическими и кардиосклеротическими изменениями в миокарде, изменениями сосудов малого круга кровообращения, а также нарушением психосоциального статуса и снижением качества жизни пациентов.

В настоящее время в мире и нашем Центре накоплен огромный опыт операций радикальный коррекции тетрады Фалло. Несмотря на это, изучение отдаленных результатов тетрады Фалло до сих пор актуально, учитывая, что хирургическое лечение у пациентов старших возрастных групп представляет сложности и в настоящее время.

Цель исследования:

Изучить результаты радикальной коррекции тетрады Фалло, выполненной у взрослых пациентов.

Для достижения указанной цели были поставлены следующие задачи:

1. Изучить особенности клинического течения тетрады Фалло у взрослых больных.

2. Оценить непосредственные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло у взрослых.

3. Провести сравнительную оценку отдаленных результатов радикальной коррекции тетрады Фалло у пациентов различных возрастных групп.

4. Проанализировать причины осложнений и летальных исходов, выявить возможные факторы, приводящие к неудовлетворительным результатам коррекции.

5. Оценить потребность в повторных операциях в зависимости от возраста выполнения радикальной коррекции тетрады Фалло. Данная тема является продолжением целевой комплексной программы:

Врожденные пороки сердца у взрослых».

Положения, выносимые на защиту:

1. Радикальная коррекция тетрады Фалло может быть выполнена у пациентов старше 18 лет с хорошими непосредственными и отдаленными результатами.

2. Взрослый возраст, тем не менее, является фактором риска, развития осложнений, как в раннем, так и в отдаленном периоде после операции.

Работа выполнена в отделении хирургии детей старщего возраста с врожденными пороками сердца (руководитель - Академик РАМН, профессор

B.П. Подзолков), отделении рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (руководитель - Чл.- корр. РАМН, профессор, Б.Г. Алекян), научно - консультативном отделе (руководитель - Д.м.н., профессор

C.Ф. Никонов), рентгенодиагностическом отделе (руководитель — Д.м.н., профессор В.Н. Макаренко).

Выражаю огромную благодарность моим научным руководителям доктору медицинских наук Татьяне Олеговне Астраханцевой и доктору медицинских наук Михаилу Михайловичу Зеленикину

Считаю» своим долгом выразить благодарность заведующему отделением хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей старшего возраста академику РАМН Владимиру Петровичу Подзолкову.

Я глубоко признательна кандидату медицинских наук Вере Ивановне Донцовой за советы и поддержку.

Спасибо за помощь и поддержку коллективам отделений, принимавших участие в работе.

 
 

Заключение диссертационного исследования на тему "Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло у взрослых"

1. Такие осложнения естественного течения тетрады Фалло как инфекционный эндокардит и нарушения ритма сердца диагностируются до операции у взрослых больных в 3% и 2%, соответственно.

2. Частота встречаемости- сопутствующей некардиальной патологии, оказывающей влияние на объективный статус больных с тетрадой Фалло в исследуемых группах не различается (13% в основной и 13,3% в контрольной группе, соответственно).

3. Среди осложнений раннего послеоперационного периода у взрослых больных достоверно чаще, чем у детей, встречается сердечная недостаточность (11% и 6,7% соответственно), в то время как у детей более часто встречаются явления дыхательной недостаточности (5% и 14,7%, соответственно).

4. Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло у взрослых сопоставимы с результатами этой операции, выполненной в детском возрасте. В 1-2 ФК по классификации КУНА находятся 88,4% пациентов основной и 91,2% пациентов контрольной группы.

5. Нарушения ритма сердца в отдаленном периоде после радикальной коррекции, тетрады Фалло чаще встречаются у пациентов, оперированных во взрослом возрасте, (13,3%, контрольная группа - 7,8%), а также являются основной причиной отдаленной летальности в этой возрастной группе (37,5% от всех случаев летальных исходов).

6. Наиболее частой причиной развития осложнений в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло является выраженная легочная регургитация, встречающаяся в 13,3% случаев в основной группе и в 11,8% случаев в контрольной. Вероятность развития этого осложнения не зависит от возраста выполнения радикальной коррекции, но увеличивается в зависимости от времени, прошедшего с момента операции. I

7. Необходимость в повторных операциях в отдаленном периоде не зависит от возраста выполнения радикальной коррекции тетрады Фалло (19% в основной и 14,7% в контрольной группе, соответственно).

Практические рекомендации.

1. Взрослым пациентам, перенесшим радикальную коррекцию тетрады Фалло, показано наблюдение кардиолога по месту жительства с ежегодным проведением эхокардиографического исследования для выявления и своевременного лечения осложнений.

2. Взрослым пациентам после радикальной коррекции тетрады Фалло показано наблюдение аритмолога и ежегодное проведение холтеровского мониторирования для выявления скрытых нарушений ритма и определения тактики лечения.

3. Показаниями к направлению больного в кардиохирургический стационар могут быть выявление шума в области сердца при аускультации грудной клетки, расширение тени сердца при ренгенологическом исследовании грудной клетки, цианоз, выраженная недостаточность легочного или трикуспидального клапанов, а также нарушения ритма сердца.

4. Проведение ангиокардиографического исследования у взрослых после радикальной коррекции тетрады Фалло показано для выявления причин развития осложнений, их характера, а также при определении показаний к повторной операции.

5. Выполнение повторного хирургического вмешательства после радикальной коррекции тетрады Фалло должно быть своевременным, что позволяет предотвратить развитие необратимой дисфункции правого желудочка.

6. Взрослым пациентам, перенесшим радикальную коррекцию тетрады Фалло, показана профилактика инфекционного эндокардита в случае возникновения острого инфекционного заболевания и обострения хронических воспалительных процессов.

 
 

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2011 года, Аскерова, Рухангиз Исрафил кызы

1. Амиркулов Б.Д. Врожденные пороки сердца у взрослых: структура, особенности анатомии, клиники, диагностики, результаты хирургического лечения / Б.Д. Амиркулов // Дисс. докт. мед. наук М., 2004.

2. Амосов Н.М. Хирургическое лечение тетрады Фалло / Н.М. Амосов., М.Ф.

3. Зиньковский//трансфузиол. 1982. С.-151-158.

4. Астраханцева Т.О.Результаты использования глиссоновой капсулы печени при коррекции сложных врожденных пороков сердца / Т.О.Астраханцева // Дисс. док. мед. наук М., 2009.

5. Беришвили И.И. Анатомическое обоснование хирургического лечения врожденных пороков сердца с обструктивными порожениями правого желудочка и легочной артерии / И.И. Беришвили // Дисс. док. мед. наук -М.,1985.

6. Бокерия JI.A. Хирургическая анатомия сердца. Врожденные пороки сердца -пороки конотрункуса и патофизиология кровообращения / JI.A. Бокерия, И.И. Беришвили // М. 2006.-том 3.-С.7-53.

7. Бураковский В.И. Руководство по сердечно-сосудистой хирургии / В.И. Бураковский., JI.A. Бокерия // Руководство. М.-1996.

8. Бураковский В.И. Радикальное хирургическое лечение тетрады Фалло /. В.И. Бураковский., В.А. Бухарин., В.П. Подзолков., Л.Р. Плотникова // Грудная хирургия. 1988. -№ 1. - С. 21 - 32.

9. Бухарин В.А. Радикальное хирургическое лечение больных тетрадой Фалло / В.А. Бухарин // Грудная хирургия . 1964. .№3. - С. 7 - 17.

10. Бухарин В А. Радикальное хирургическое лечение больных тетрадой Фалло / В.А. Бухарин // Диссертация докт. мед. наук. М., 1967.

11. Вишневский A.A. Тетрада Фалло / A.A. Вишневский:, Н.К. Галанкин., Л.Д. Крымский // Медицина. М., 1969. - С. 224 - 228.

12. Галанкин Я.К. Кавопульмональный анастомоз в хирургии ВПС / Я:К. Галанкин//Вестник хирургии. -1957. №11.- С.59.

13. Галанкин П. К. Кавопульмональный анастомоз / П.К. Галанкин // М.- 1968.

14. Донцова В.И. Эходопплеркардиографическая оценка различных типов моностворчатых трансплантатов после радикальной коррекции тетрады Фалло / В.И. Донцова // Дисс.канд.мед.наук М., 2005.

15. Дегтярева Е.А. Нарушения сердечного ритма и проводимости после радикальной коррекции тетрады Фалло у детей раннего возраста /.Е.А. Дегтярева ., В.Н. Ильин., М.Л. Ермоленко // Грудная и серд.- сосуд. Хир. -1992.-№3-4.-С.17-20.

16. Дробот Д.Б. Повторные операции при реканализации и остаточных дефектах межжелудочковой перегородки / Д.Б. Дробот // Дисс. докт. мед. наук -М,-1999.

17. Дехканов О.Х. Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло с применением трансанулярной ксеноперикардиальной заплаты с моностворкой / О.Х. Дехканов // Дисс. канд. мед. наук.-М.,1996

18. Джананян В.Л. Отдаленные результаты первичой радикальной коррекции тетрады Фалло / В.Л. Джананян // Дисс. Канд. мед. наук.-М.,1982

19. Дмитриева О.М. Оценка анатомо-функционального состояния сердца у больных с тетрадой Фалло до и после операции / О.М. Дмитриева // Дисс.канд.мед.наук.- Горкий 1989.

20. Зинковский М.Ф. Радикальная коррекция тетрады Фалло у взрослых / М.Ф. Зинковский., А.И. Бучнев., A.M. Гончаренко и др. // Грудная хирургия 1980. -№5.-с.20-22.

21. Кассирский Г.И. Функция кардиореспираторной системы у здоровых детей в покое и при велоэргометрической нагрузке / Г.И. Кассирский, JI.M. Зотова, Т.Н. Татаринова // Педиатрия.-1990.-№8.-с.44-46.

22. Кассирский Г.И. Реаблитация больных после хирургического лечения врожденных пороков сердца / Г.И. Кассирский Г.И, JI.M. Зотова / М. 2007.-С.128-135.

23. Кокшенев И.В. Результаты радикальной коррекции тетрады Фалло с пластикой ветвей легочного ствола / И.В. Кокшенев // Дисс.канд.мед.наук.-М.1993.

24. Константинов Б.А. Радикальная коррекция тетрады Фалло у взрослых / Б.А. Константинов., Л.П. Черепенин., B.C. Рышкин // Грудная хирургия 1979. №1.-с.7-12

25. Егорова И.Ф. Возрастные особенности ультраструктуры кардиомиоцитов выводного отдела правого желудочка больных тетрадой Фалло / И.Ф. Егорова., P.A. Серов., Л. Нгвенья и др.// 1996. -Т.58, №3. С. -58-61

26. Егорова И.Ф. Постнатальные изменения структуры кардиомиоцитов правого желудочка при тетрады Фалло / И.Ф. Егорова // Дисс. док. биол. наук.2006.

27. Элисдэйр Райдинг. Эхокардиография / Райдинг Элисдэйр // Практическая рекомендация.

28. Туманян М.Р. Оценка качества жизни пациентов в отдаленные сроки послерадикальной коррекции тетрады Фалло, выполненной в раннем возрасте / М.Р.

29. Туманян // Дисс.док.мед.наук. 2001.

30. Подзолков В.П. Радикальная коррекция тетрады Фалло после ранее выполненного анастомоза Кули-Эдвардса / В.П. Подзолков., JI.P. Плотникова., Т.Р. Чачанашвили, и др. // 1984.№6.- С. 15-20.

31. Подзолков В.П. Непосредственные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло у взрослых / В.П. Подзолков., JI.P. Плотникова., JI. Нгвенья // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1993;2:8-10

32. Подзолков В.П. Отдаленные результаты радикальной коррекций тетрады Фалло после ранее выполненного анастомоза Ватерстоуна — Кули / В.П. Подзолков., М.Р. Чиаурели., Б.Д. Амиркулов. и др. //Грудная и сердечно -сосудистая хирургия. 2000.- №5.- С. 18-24.

33. Подзолков В.П. Радикальная коррекция тетрады. Фалло у взрослых / Подзолков В.П., A.A. Гаджиев., Б.Д. Амиркулов и др. // Грудная и сердечно -сосудистая хирургия 2003;4:10-15.

34. Подзолков В.П. Тетрада Фалло / В.П. Подзолков., И.В. Кокшенев // 2008. -С.323-333.

35. Чачава Т.М. Тетрада Фалло у взрослых / Т.М. Чачава // Грудная хирургия 1977.№2.-с.22-28.

36. Чачава Т.М. Врожденные пороки сердца у взрослых / Т.М. Чачава // -Тбилиси, 1983

37. Чебан В.Н. Повторные операции после коррекции врожденных пороков сердца / В.Н. Чебан // Дисс. докт. мед. наук -М.- 2003.

38. Хоанг Ван Тхиеп. Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло с использованием комбинированного легочного трансплантата с моностворкой из глиссоновой капсулы печени / Ван Тхиеп Хоанг // Дисс.канд.мед.наук.- 2003.

39. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца / Шарыкин А.С // 2005.-C.178-183.

40. Шведунова В.Н. Нарушения ритма сердца и проводимости при тетраде Фалло и дефект межпредсердной перегородки / В.Н. Шведунова // Дисс.канд.мед.наук.- М.1990.

41. Abe Т. Long-term follow-up studies in 211 patients with tetralogy of Fallot after corrective surgery over 10 years / T. Abe., S. Komatsu // Kyobu-Geka. 1990. -Vol. 43, № 8. - P. 598 - 604.

42. Azar H. A review of total correction in 200 cases of tetralogy of Fallot / H.Azar., R.L. Hardesty., R.G. Pontius, et al // Arch. Surg.-1969.V.99,№l.P.281-285.

43. Asano K. A new method of right ventricular outflow reconstruction in corrective surgery for tetralogy of Fallot / K. Asano., S. Eguchi // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1970. - Vol. 59. - № 4. - P. 512 - 517.

44. Ammash N. Cerebrovascular events in adult patients with cyanotic congenital heart disease /N. Ammash., C.A. Warnes // Am Coll Cardiol.- 1996.-№28.-768-72.

45. Bertranou E.G. Life expectancy without surgery in tetralogy of Fallot / E.G. Bertranou., E.H. Blackstone., J.B. Hazelrig et al. // Am J Cardiol.- 1978.-№42.-458-66.

46. Bharaty S. The pathology of congenital heart disease / S. Bharaty // Philadelphia: W. B. Saunders, 1997

47. Calza G.Incidens of residual defects determining the clinical outcome after correction of tetralogy of Fallot: postoperative late follow-up / G. Calza., G. Panizzon., S. Rovida et al. // Ann. Thorac. Surg. 1989. - Vol. 47, № 3. - P. 428 -435.

48. Castaneda A.R. Reoperation residual defecs after repair of tetralogy of Fallot / A.R. Castaneda., R.M. Sade., J. Lambreti., D.M. Nicoloff // Surgery 1973;76:1010.

49. Chandar J.S. Ventricular arrhythmias in postoperative tetralogy of Fallot // J.S. Chandar., G.S. Wolff., A. Jr. Garson, et al // Am J Cardiol. 1990;65:655-61.

50. Chen D. Comparison of late clinical status between patients with different hemodynamic findings after repair of tetralogy of Fallot / D. Chen., J.H. Moller //Am Heart J. 1987;113(3):767-72.

51. Dabizzi R. Associated coronary and cardiac anomalies in the tetralogy of Fallot: an angiographic study / R. Dabizzi., G. Teodori., G.A. Barletta et al. // Eur Heart J.-1990.-№11.-692-704.

52. Daliento L. Accuracy of electrocardiographic, and achocardiographic indices in predicting life threatening ventricular arrhythmias in patients, operated-for tetralogy of Fallot / L. Daliento., G. Rizzoli., L. Menti, et al // Heart. 1998;81:650-5.

53. Deanfield J.E. Late sudden death after repair of tetralogy Fallot: a clinicopatologic stugy / J.E. Deanfield., S.Y. Ho., R.H. Anderson., W.J. McKenna., S.P. Allwork., K.A. Hallide-Smith // Circulation 1983;67;626

54. Discigil B., Dearani J.A., Puga F. J. et al. Late pulmonary valve replacement after repair of tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2001. - Vol. 121. - P. 344 - 351.

55. Dubost C. Resultats a long terme de la reparation complete delatetralogia de Fallot / C. Dubost., P. Blondeau., C.Uaines et al // Coeur. 1977. - Vol, 8, № 3. -P. 697 - 707.

56. Dunnigan A. Life threatening ventricular tachycardiais in late survivors of surgicall corrected tetralogy of Fallot / A. Dunnigan., M.R. Pritzker., D.G. Benditt., D.W.Jr. Benson // Br Heart J. 1984;52:198-206.

57. Dittrich S. Surgial repair of tetralogy of Fallot in adults today / S. Dittrich., M. Vogel., I. Dahnert et al. // Clin Cardiol.- 1999.-22.№7.-460-4.

58. Dobell A.R.C. Correction of tetralogy of Fallot in the young child / A.R.C. Dobell., E.P. Charcette M.S. Chughtal // J. Thorac.Cardiovasc.Surg.-1968.-Vol.55.,№l.,-P.70-79.

59. Doty D. Operative technical / Doty D // -1997.

60. Edwards J.E. Congenital heart disease / J. E. Edwards // Philadelphia, London.-1965.

61. Feigenbaum H. Echocardiography 5 th ed. / H. Feigenbaum // Philadelphia: Lea & Febiger, 1994. Перевод под ред. B.B. Митькова. М. Видар.1999.

62. Garson A. Jr. Prevention of sudden death after repair of tetralogy of Fallot: treatment of ventricular arrhythmias / A.Jr. Garson., D.C. Randall., P.C. Gillete, et al //J Am Coll Cardiol. 1985;6:221-7.

63. Gatzoulis M.A. Late arrhythmia in adults with the mustard procedure for transposition of great arteries: a surrogate marker for right ventricular dysfunction / M.A. Gatzoulis., J. Walters., P.R. McLaughlin et al. //Heart.- 2000.-84.-409-15.

64. Gatzoulis M.A. Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot: a multicentre study / M.A. Gazoulis., S. Balaji., S.A. Webber, et al // Lancet. 2000;356:975-81.

65. Geva T. Cerebral embolization from an inferior vena cava thrombus in tetralogy of Fallot / T. Geva, M. Frand, P. Benjamin // Pediatr.Cardiol.-1990.-Vol.ll,№l.-P.4446.

66. Gillette P.C. Sudden death after repair of tetralogy of Fallot. Electrocardiographic and electrophysiologic abnormalities / P.C. Gillette., M.A. Yeoman., C.E. Mullins., D.G. McNamara//Circulation. 1977;56:566-71.

67. Groh M.A. Repair of tetralogy of Fallot in infancy: effect of pulmonary artery size on outcome / M.A. Groh., J.N. Meliones., E.L. Bove, et al. // Circulation.-1991.№84.- Suppl 111:111-206-111-212.

68. Haltati P. Tetralogy of Fallot. 20 years experience in 144 cases / P. Haltati., A. Davido., P. Corone et al. // Arch. Mai. Coeur. Vaiss. 1989. - Vol. 82, № 5. - P. ( 683 - 688.

69. Haneda K. Long-term follow-up after repair of tetralogy of Fallot / K. Haneda., H. Mahri // Kyobu Geka. 1990. - Vol. 43, №8. - P. 605 - 610. frage derha

70. Harrison D. Sustained ventricular tachycardia in adult patients late after repair of tetralogy of Fallot / D. Harrison., L. Harris., S. Siu et al. // J Am Coll' Cardiol.-1997.-30.-1368-73.

71. Hirsch J. Tetralogy of Fallot / J. Hirsch, E.L. Bove, C. Mavrodis // Congenital Heart diseases, Mosby. 2003.

72. Horneffer P.J. Long-term results of total repair of tetralogy of Fallot in childhood / P.J. Horneffer., K.G. Zahka., S.A. Rowe., T.A. Manolio., V.L. Gott., B.A. Reitz et al // Ann Thorac Surg 1990;50:179

73. Ilbawi M.N. Current status of surgery for congenital heart diseases / M.N. Ilbawi // Clin. Perinatol.- 1989.-16.№3.-157-176.

74. Isomura T. Studies of patogenicity of GVHD induced by blood transfusion after open heart surgery / T. Isomura, K. Hisatomi, H. Inuzuka et al. // Nippon Geka Gakkai Zasshi (engl.abstr).-1989. №90.-P.628-632.

75. Jacobs M.L. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Projekt: tetralogy of Fallot.//Ann. Thorac.Surg. -2000. -Vol.69. -P.77-82.

76. John S. The clinical profile and surgical treatment of tetralogy of Fallot in the adult: results of repair in 200 patients / S. John., N.K. Kejriwal., E. Ravikumar et al. // Ann Thorac Surg.- 1986.№41.-502-6.

77. Kawashima Y., Kobayashi J., Matsuda A. Long-term evaluation after correction of tetrology of Fallot.//Kyobu Geka.-1990. -Vol.43. -№8. -P.660-665.

78. Karalius S. Influence of reconctruction of right ventricle outflow tract to the results of radical correction of tetrology of Fallot. -Medicina: Kaunas, 2002. -Vol.38. -№2. -P. 194-197.

79. Kirklin J.K., Blackstone E.H., Kirklin J.W. et al. Intracardiac surgery in infants under age 3 monhs. Incremental risk factores for hospital mortality. Amer.J.Cardiol 1981 (a)Vol.48-p500-506

80. Kirklin J.W. Cardiac Surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results and indications / J.W. Kirklin., B.G. Barratt-Boyes // N.Y. Churchill Livingstone.- 2003.-851-860.-873-880

81. Kurosawa H., Imai Y., Nakazawa M., Momma K., Takao A. Conotuncal repair of tetralogy of Fallot//Ann.Thorac.Surg.-1988. -Vol.45. -№6.-P.661-666

82. Klinner W., Reichart B., Pfaller M., Hatz R. Late results after correction of tetralogy of Fallot necessity ating autflow tract reconstruction. Comparison with results after correction without outflow tract patch. Thorac Cardiovasc Surg 1984;32:244

83. Khairy P. Value of programmed ventricular stimulation after tetralogy of Fallot repair: a multicenter study / P. Khairy., M.J. Landzberg., M.A. Gatzolius, et al // Circulation. 2004; 109:1994-2000.

84. Lange P.E. Long-term results following surgical treatment of tetralogy of Fallot / P.E. Lange //Z-Kardiology;1989;78 Suppl 7;P 47-51.

85. Lillehei C W., Colen M., Warden H. E. et al. Direct vision intracardiac surgical correction of the tetralogy of Fallot, pentalogyof Fallot and pulmonary atresia defect: report of first ten cases // Ann. Surg. 1955. - Vol. 142. - P. 418.

86. Marcus B. Clin Cardiol / B. Marcus., P.C. Gillette., A.Jr. Garson // 1991;14(1):22-40.

87. Marielli A.J. Pulmonary atresia vith ventricular septal defect in adults / A. J. Marielli., J.K. Perloff., J.S. Child et al. // Circulation.- 1994.-№89.-243-9.

88. Marianne C. Late myocardial revascularization in patients with tetralogy of Fallot / C. Marianne., C.P. Nancy., D. Annie., C. Michel., P.P. Louis // Ann Thorac Surg 2004;77:1454-5

89. Mavroudis C. Pediatric cardiac surgery / C. Mavroudis // Mosby 2004.

90. Murphy J.G. Long-term outcome in patients undergoing surgical repair of tetralogy of Fallot / J.G. Murphy., B.J. Gersh., D.D. Malr, et al. // N Engl J Med .-1993.-329.-593-9.

91. Meijboom F., Szatmari A.et al. Cardiac status and health related quality of life in the long time after surgical repair of tetralogy of Fallot in infancy and childhood / F. Meijboom, A. Szatmari et al.// Thor. Card.Surg. -1995. -Vol.110.-№4. -P.883-891

92. Miyamura H. Long-term results of the intracardiac repair of tetralogy of Fallot: a follow-up study conducted over more than 20 years on 100 consecutive operative survivors / H. Miyamura., S.Eguchi., K. Asano //Surg.Today 1993;23(12):1049-52.

93. Murphy J.G. Long-term outcome in patients undergoing surgical repair of tetralogy of Fallot / J.G. Murphy., B.J. Gresh., D.D. Mair, et al // N Engl J Med 1993;329:593-9.

94. Norgard G. Effects of impaired lung function and pulmonary regurgitation on maximal exercise in patients with repaired tetralogy of Fallot / G. Norgard., A. Bjorkhaug., H. Vik-Mo // Eur. Heart-J;1992 Oct.,3-10; P 1380-6.

95. Norgard M.A. Twenty tothirty-seven-year follow-up after repair for tetralogy of Fallot / M.A. Norgard., P. Lauridsen., M. Helvind., G. Pettersson // Eur J Cardiothorac Surg. 1999;16:125-30.

96. Oechslin E.N. Reoperation in adults with repair of tetralogy of Fallot: indications and outcomes / E.N. Oechslin., D.A. Harrison., L. Harris, et al. // J Thorac Cardiovasc Surg.- 1999.-118.-245-51.

97. Pasifico A.D. Surgical management of pulmonary stenosis in tetralogy of Fallot / A.D. Pasifico, J.W. Kirklin, E.N. Blackstone // J.Torac.cardiovasc.Surg.-1977.-Vol.74.-P.3 82-395

98. Perloff J.K. Congenital heart disease in adults.2 ed. / J.K. Perloff, M.H. Rosove, K.E. Sietsema // Piladelphia: W.B. Saunders.- 1998.

99. Preminger T.J. "Intramural" residual interventricular defects after repair of conotruncal malformations / T.J. Preminger., S.P. Sanders., M.E. Van der Velde., A.R. Castañeda., J.E. Lock// Circulation 1994;89(l):236-42.

100. Pozzi M., Trivedi D. B., Kitchiner D., Arnold R. A. Tetralogy of Fallot: what operation, at which age// Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2000. - Vol. 17. - P. 631 -636.

101. Rao B.N. Anatomic variations in the tetralogy of Fallot // B.N. Rao., R.C. Anderson., J.E. Edwards // Am Heart J -1971.- №81.- 361-71.

102. Ruijter F.H. Right ventricular disfunction and pulmonare valve replacement after correction of tetralogy of Fallot / F.H. Ruijter., I. Weenin., F.J. Hichcock et al. // Ann. Thorac. Surg.-2002.- №73.-1794-1800.

103. Sandifort Observations on anatomical pathology, 1777, Book.l.

104. Silka M.J. A population based prospective evaluation of risk of sudden cardiac death after operation for common congenital heart defects / M.J. Silka., B.G. Hardy., V.D. Menashe., C.D. Morris // J Am Coll Cardiol 1998;32(1): 245-51.

105. Sugita T. Repeated procedure after radical surgery for tetralogy of Fallot / T. Sugita., Y. Ueda., M. Matsumoto., H.Ogino., Y. Sakakibara., K. Matsuyama // Ann Thorac. 2000;70(5): 1507-10.

106. Shimazaki Y., Blackstone E.H., Kirklin J.W. The natural history of isolated congenital pulmonary valve inconpetence: Surgical implications. Thorac Cardiovasc Surg 1984;32:257

107. Stark J. Reoperations in cardiac surgery / J. Stark., A.D. Pacifico //-Spring-Verlag.-1989.

108. Stark J.Surgery for congenital heart defects / J. Stark, M. deLeval // -1994

109. Stark J. Surgery for congenital heart defects / J. Stark, M. deLeval, V.T. Tsang // John Wiley, Sonos, Ltd.- 2006.

110. Ternestedt B.M. Quality of life 20 and 30 years after surgery in patients operated on for tetralogy of Fallot and for atrial septal defect / B.M. Ternestedt., I. Weenink., F.J. Hichcock et al. // Pediatr Cardiol 2001 Mar-Apr.-22.№2.-128-32.

111. Ternestedt B.M. Quality of life 20 and 30 years after surgery in patients operated on for tetralogy of Fallot and for atrial septal defect / B.M. Ternestedt., K. Wall., H. Oddsson et al. // Pediatr Cardiol 2001 Mar-Apr.-22.№2.-128-32.

112. Therrien J. Impact of pulmonary valve replacement on arrhythmia propensity late after repair of tetralogy of Fallot / J. Therrien., S.C. Siu., L. Harris, et al // Circulation. 2001;103:2489-94.

113. Faidutti B. How to diminish reoperation rates after initial repair of tetralogy of Fallot / B. Faidutti., J.T. Christenson., M. Beghetti., B. Freidli., A. Kalangos // Ann Thorac Surg. 2002;73(1):96-101.

114. Friedli B. Electrophysiological follow up of tetralogy of Fallot / B. Friedli // Pediatr. Cardiol.-1999.- Vol.20,№5.- P.326-330.

115. Yemets I.M., Williams W.G., Webb G.D et al. Pulmonary valve replacement late after repair of tetralogy of Fallot//Ann. Thorac.Surg. -1997. -Vol.64.-№2. -P.526-530.

116. Walsh E.R. Late results in patients with tetralogy of Fallot repaired during infancy / E.R. Walsh., S. Rockenmacher., J.F. Keane. T.J. Hougen., J.E. Lock., A.R. Castaneda // Circulation. 1988;77:1062-7.

117. Warnes C.A. Aortic root dilatation after repair of tetralogy of Fallot / C.A. Warnes, J.S. Child//Circulation.-2002.- Vol.106.-P.1310-1311.

118. Wolff G.S. Surgically induced right undlebranch block with left anterior hemiblock. An ominous sign in postoperative tetralogy of Fallot / G.S. Wolff., T.W. Rowland., RC. Ellison // Circulation. 1972;46:587-94.

119. Zahka K.G., Horneffer P.J., Rowe S.A, et al. Long-term valvular function after total repair of tetralogy of Fallot: relation to ventricular arrhytmias. Circulation 1988;78: Supll III: III-14-III-19.