Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Клинико-МРТ диагностика поздних приобретенных церебеллярных дегенераций

На правах рукописи

Хузина Гульнара Рашидовна

ТСлшппсо-МРТ диагностика поздних приобретенных церебеллярных дегенерации.

14.00.13 - нервные болезни

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Казань - 2002

Работа выполнена на кафедре неврологии и реабилитации Казанского Госуда сгвенного Медицинского Университета.

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор Э.И. Богданов, доктор медицинских наук, М.М.Ибатуллин.

Научный консультант:

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Г. А. Иваничев; доктор медицинских наук, профессор Т.В.Матвеева.

Ведущее учреждение: Российский государственный медицинский университет Защита состоится ^8" мая 2002 г. в 10.00 ч на заседании диссертациошг го совета Д.208.033.02 Казанской государственной медицинской академии - обр зователыюго учреждения дополнительного профессионального образования N РФ (420012, Казань, ул. Муштари,11).

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке Казанской гос дарственной медицинской академии - образовательного учреждения дополнител но го профессионального образования МЗ РФ (420012, Казань, ул. МуштариД 1).

Автореферат разослан " 4 " апреля 2002 г.

Ученый секретарь диссертационного совета

канд. мед. наук, доцент Е.К.Ларюкова

О 1 0 ■ 1 / J ■ Я- - L/;';

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы.

Дегенеративные поражения мозжечка являются настой причиной развития моз-чкового и спиномозжечкового стпгдрома и включают в себя наследственные, иопатические и приобретенные формы (Леонович Л.Л., Кузнецов В.Ф., 1990; irding А.Е., 1984). Различия в этиологии, многообразие клинически сходных ip.M и их патоморфолопгческий полиморфизм всегда были причиной трудностей асснфицирования и диагностики мозжечковых дегенерации у взрослых, которые считывают не один десяток форм. Только среди наследственных аутосомнодоми-нтьтх церебеллярных дегенерации методами молекулярного анализа выделено 12 гюгипически различных дегенераций, среди которых 4 характеризуются чисто 13жечковой симптоматикой (Иллариошкин С.Н., Иванова-Смоленская И.А., Ов-нников Н.В. и др., 1996; Durr A., Brice А., 1996,2000; Klockgether Т., 2000). Однако и спорадических случаях заболевания мутации генов, ответственных за развитие вестных типов наследственных атаксий, выявляются лишь в 10% случаев. Зачас-ю диагностика подострых или хронических вторичных (симптоматических) цере-ллярных дегенераций чрезвычайно трудна, особенно, если не установлена причи-их возникновения. В литературе нашли отражение многочисленные подходы к ассификации наследственных и идионатических форм (Калмыкова Л.Г., 1976; Балл н Л.О., Морозов Г'.В.,Чехонин В.11. и др., 1991; Иллариошкин С.Н., 1998; eenfield S., 1954; Harding А., 1992; Rosenberg R., 1995; Klockgether T , Ludtke R., amer В. el al., 1998). Имеются сообщения о видах, а также возможных причинах знигия идиошпической мозжечковой дегенерации (Klockgether Т., Burk К., Wüll-r IJ., Wenning G., et al., 1998). В отношении upиобрегенных мозжечковых дегене-цнй известна классификация Ii Mancall (1975), согласно которой к поздним при-ретенним кортикальным церебеллярным дегенерациям относятся: алкогольная ртикалышя церебеллярная дегенерация, карцшюмато зная или паранеопластиче-ая церебеллярная дегенерация, церебеллярная дегенерация, связанная с эндокри-иатиями (чаще тиреоидного генеза) и церебеллярная дегенерация, вызванная -эк-генными интоксикациями сектами тяжелых металлов, противосудорожными, седа-вными, противоопухолевыми средствами. После работы К.Mancall ne было нред-инято ни одной попытки систематизации всех накопленных после 1975 года на-тодений поздних приобретенных дегенераций. В то же время имеющиеся в лите-туре описания случаев алкогольной (Advaloff W., Mauersberger W, 1984; Diener H., chgans J., Bacher M., «tischIbaner В., 1984; Bergman П., 1985; Scholz h'., Diener Л, chgans J., 1986) и иаранеопластическои (Peterson К., Katanides П., Pumeaux H., et , 1991; Posner J., 1993; Chabriat H., Chen Q.M., Poisson M., Delattre J.Y, 1994; Krauer J., Krishnan K., Bockenstedt P., et al, 1994) мозжечковых дегенераций безус -вно свидетельствуют о росте дегенеративных заболеваний мозжечка с поздним чалом. С развитием современных методов нейровизуализации, особенно МР-мографии, значительно повысились диагностические возможности в распознава-ш дегенеративных заболеваний мозжечка и пороков развития ЗЧЯ, расширились зможности прижизненной верификации морфологического субстрата различных

заболеваний. В настоящее время определены клинические и МРТ-характеристш идиопатических мозжечковых атаксий и ряда наследственных форм (Wüllner I Klockgether Т., Petersen D., et al, 1993; Klockgether Т., Burk K., Wüllner U., Wennii G., et al, 1998), известны клинико-морфологические и KT-признаки алкогольнс мозжечковой дегенерации (Avdaloff W., Mauersberger W., 1981; Carlen P., Penn P Fomazzaci L., et al, 1986; Diener H., Muller A., Thron A., et al, 1986; Karhunen I Erkinjuntti Т., Laippala P., et al, 1994). Однако в настоящее время остаются малою ченными клинико-магнитнорезонансные параллели в отношении поздних приобр тенных мозжечковых дегенеративных процессов, отсутствуют данные о клиник МРТ-критериях дифференциальной диагностики симптоматических и идиопатич ских мозжечковых дегенерации с поздним началом, знание которых может знач тельно улучшить дифференциацию отдельных форм, которая определяет эффекта ность терапевтических мероприятий, обратимость неврологических симптомов улучшение прогноза заболевания.

В связи с вышеизложенным было предпринято настоящее исследование, цель которого явилось изучение возможностей клинического и МР-томографическо) методов исследования в комплексной диагностике поздних приобретенных церебе лярных дегенераций.

Для достижения указанной цели были поставлены следующие задачи:

1. Сравнительная характеристика мозжечкового симптомокомплекса при ра личных мозжечковых дегенерациях с поздним началом.

2. Выделение клинических дифференциально-диагностических критериев поз, них приобретенных мозжечковых дегенераций.

3. Выделение MP-томографических дифференциально-диагностических крит риев поздних приобретенных мозжечковых дегенераций.

4. Выявление характерных клинико-МРТ корреляций как для отдельных мо жечковых симптомов, так и для отдельных форм поздних мозжечковых дегенер ций.

5. Оценка эффективности патогенетической терапии при различных видах поз, них церебеллярных дегенерации.

Научная новизна.

В настоящей работе впервые представлена сравнительная клиник магнитнорезонансная характеристика поздних приобретенных (алкогольной, пар неопластической и эндокринной) и идиопатической церебеллярных дегенераций, также ретроцеребеллярной кисты Blake с поздним началом клинических проявл ний. Выделены диагностические алгоритмы для каждой изученной группы. Разраб таны дифференциально-диагностические клшпиеские и MP-томографические кр. терии для приобретённых симптоматических и идиопатических церебеллярных д генераций с поздним началом.

Научно-практическое значение.

Показано, что MP-томография позволяет выявить морфологический субетр; дегенеративного поражения мозжечка у больных с различными формами поздш

обретенных, идиопатичееких дегенерации и аномалий развития ЗЧЯ, исключить штомагический характер мозжечковых нарушений. Разработанный диагностиче-й алгоритм с использованием MP-томографии для алкогольной церебеллярной снерации позволяет своевременно проводить медикаментозное лечение с учетом енциальной обратимости токсических поражений мозга. Разработанный диагно-чсский алгоритм с использованием MP-томографии для паранеопластической ебеллярной дегенерации позволяет достоверно судит], о наличии злокачествен-

0 новообразования на доклинической стадии и активизировать диагностические юприятия по его обнаружению Разработанный диагностический алгоритм с пемзованием MP-томографии для эндокринной церсбеллярной дегенерации позво-т достоверно определять субклиническую стадию эндокринопатии (чаще вто-iHoro генеза) и своевременно проводить заместительную гормонотерапию. Ран: обнаружение аденомы гипофиза позволяет своевременно решать вопрос о ней-шрургическом лечении, что значительно улучшает прогноз заболевания у таких шных. Обнаруженные клинико-МР-томографические корреляции дополняют ;дставления о топографо-функциональной роли отдельных областей мозжечка, наруженная клинико-МР-томографическая взаимосвязь между ретроцеребелляр-

1 кистой Blake и эпилепсией открывает новое направление для изучения роли зжечка как противоэпилептической структуры, а также позволяет очертить груп-риска но развитию генерализованной формы эпилепсии с выработкой соответст-ощей тактики диспансерного наблюдения таких больных.

Результаты исследования могут быть использованы сткциалистами-фологами, лучевыми диагностами, наркологами, онкологами, шдокрлпологами.

Внедрение результатов исследования.

Результаты исследования внедрены в учебный процесс на кафедре неврологии и 1бцлитании КГМУ по дисциплине неврология, в практическую работу фологических отделений РКБ №1 МЗ РТ, отдела магнитнорезонансной мографии РК1) №2 МЗ РТ.

Положения, пт.пюсимые на защиту.

1. Комплексное клинико-МР-томографическое исследование позволяет досто-дно определить характер и локализацию патологического дегенеративного пресса в мозжечке.

2. Степень выраженности клинических неврологических нарушений функций >зжечка зависит от степени выраженности его атрофичсскич изменений, преиму-¡ственной локализации и вида дегенерации.

3. Предложенные диагностические алгоритмы и дифференциально-ди-ностчсские критерии позволяют достоверно диагностировать алкогольную, докринную, иаранеопластическую и идиопатичеекуто перебеллярные дегенерации зднего возраста и могут быть рекомендованы для широкого внедрения в практи-

Апробация работы.

Основные положения работы доложены на: Международном неврологическс симпозиуме и пленуме правления Всероссийского общества неврологов (Каза! 1997); Международной конференции "Магнитный резонанс в медицине" (Казаг 1997); III Международном симпозиуме неврологов и ортопедов в Германии (Linge 1997); III Конгрессе Европейской Федерации Неврологических Обществ в Испат (Sevilla, 1998); III научно-практической конференции молодых ученых Казанско Государственного медицинского университета (Казань, 1998); IV научи практической конференции молодых ученых Казанского Государственного мед цинского университета (Казань, 1999); Международной конференции по неврол гии и реабилитации детского возраста (Казань, 2000); VIII Всероссийском съез, неврологов (Казань, 2001); Межкафедральной конференции сотрудников кафе, неврологии и рефлексотерапии КГМА, вертеброневрологии и мануальной тераш КГМА, детской неврологии КГМА, лучевой диагностики КГМА, терапии КГМ неврологии и реабилитации КГМУ (Казань, 2001).

Публикации.

По теме диссертации опубликовано 10 научных работ.

Структура и объем диссертации.

Диссертация изложена на 146 страницах машинописного текста, состоит из вв дения, обзора литературы, 2 глав собственных исследований, обсуждения получе ных результатов, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, вкл! чающего 206 источников (45 отечественных и 161 зарубежных). Диссертация ил.ш стрирована 21 таблицей и 23 рисунками.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

1. Материал и методы исследования.

Предметом настоящего исследования явились 104 больных с мозжечковым сим-'омокомплексом и системным дегенеративным характером патологического про-:сса. Исследуемые больные с мозжечковыми дегенерациями были разделены на 3 уппы:

1. Поздние не геридитарные (вторичные) кортикальные церебеллярпые дегене-1ции (алкогольная, парапеопластическая, эндокринная) [п = 60].

2. Поздние идиопатические церебеллярные дегенерации [п = 20].

3. Ретроцеребеллярпые кистозныс аномалии развития ЗЧЯ с поздним началом шнических проявлений [п = 24].

Все 3 группы больных рассматривались путем сравнительного анализа следую-их основных характеристик: начало, течение и скорость прогрессировать заболе-.ния; семейный или спорадический характер заболевания; анализ возможных этио->гичсских факторов; характерные клинические проявления; соотношение мозжеч-)вых и немозжечковых клинических проявлений; анализ прогноза заболевания; гализ верифицированных структурных изменений мозжечка и других областей тошного мозга; анализ клинико-МР-томографических корреляций.

Для осуществления сравнительного анализа в указанных выше направлениях :ем исследованным больным было проведено полное общеврачебное и певрологи-:ское клиническое обследование. В анализе клинической картины заболевания хльшое внимание уделялось данным о возрасте, остроте и темпах развития заболе-1ш1я, порядку появления клинических симптомов, изменению степени их выра-енности, течению болезни, наличию подобных или близких проявлений у других генов семьи и родственников, выявлению в анамнезе жизни и развития больного юдегаш о развитии двигательной сферы в неонатальном периоде и раннем детском «расте, эпизодов моторной неловкости в дальнейшем развитии или взрослой жиз-I, выяснению эпизодов преходящей шаткости или головокружения после интер-гррентных заболеваний, инсоляций, алкогольной интоксикации и других факторов, ля пациентов, злоупотребляющих приемом алкоголя анализировались также еве-мшя о начале регулярного употребления алкоголя, начале злоупотребления и ношении алкогольной зависимости, примерном количестве принимаемого алкоголя в 'тки, начале заболевания, зависимости выраженности клинических проявлений от шема алкоголя. Неврологическое обследование включало исследование состояния :репно-мозговых нервов, двигательной и чувствительной сфер, оценку когнитив-jix функций. Д.гя оценки когнитивных функций использовалась шкала оценки пси-гчсского статуса (Mini-Mental State Examination, Folstein A., 1975). Исследование озжечковых функций проводилось с использованием 50 отобранных нами специ-ических мозжечковых тестов, разделенные па 13 групп по принципу их отражения озжечковых дисфункций, которые оценивались по шкале выраженности признака встроенной от нуля (отсутствие признака) до трех (резко выраженный признак), ценка степени выраженности совокупной мозжечковой недостаточности важна в тане дальнейшего прогноза и адаптации больного к ежедневной деятельности.

Степень инвалидизации больных мы оценивали по 4-уровневой шкале мозжечков атаксии (Harding А., 1984).

Верификация структурных патологических изменений мозжечка и других с ластей мозга осуществлялась с помощью МРТ головного мозга. Исследования щ водились на MP томографе ВМТ 1100 фирмы "Bruker"c напряженностью магнита го поля 0,28 Тесла и MP томографе фирмы "Toshiba" с напряженностью магнитно поля 0,5 Тесла. Исследования проводились по стандартной программе головной i тушки с выполнением сагиттальной и фронтальной плоскостей исследования с i пользованием Т1 взвешенных изображений и аксиальной плоскостью исследован с Т2 взвешенными изображениями, с толщиной срезов б мм. МРТ-изображен изучались на присутствие атрофии структур мозжечка, которая анализировала« верхней, средней и нижней областях червя и полушарий мозжечка согласно анат мическому делению мозжечка горизонтально ориентированными первичной и щ пирамидальной щелями мозжечка. Для сравнительного анализа и оценки степе атрофии использовались МРТ-изображения головного мозга у 26 лиц мужского по в возрасте от 20 до 47 лет в качестве контрольной группы. Полученные MP изображения больных и контрольной группы анализировались количественно пут проведения ряда измерений с использованием адаптированной компьютерной nj граммы. Количественные показатели атрофических изменений легли в основу д построения шкалы качественной оценки от 0 (нет атрофии) до 3 баллов (резко в раженная атрофия), которая дает возможность проведения дальнейшего клинив МРТ корреляциошюго анализа. Для определения наличия корреляции между кх ническими и МР-гомографическими признаками использовали коэффициент взаи ной сопряженности К или полихорический показатель связи К.Пирсона-А.Чупрга Оценка достоверности коэффициента К осуществлялась по величине критер Стыодента.

2. Результаты исследования и их обсуждение.

Результаты анализа возможных этиологических факторов достоверно показа роль хронического алкоголизма в развитии алкогольной поздней приобретенной } генерации, опухолей внутренних органов - в развитии паранеопластической деге| рации, эндокринных заболеваний - в развитии эндокринной дегенерации. Весом оказалась роль черепно-мозговой травмы как провоцирующего фактора, инивд рующего клиническую манифестацию аномалий развития мозжечка и ЗЧЯ, компс сированных до взрослой жизни. Наши наблюдения продемонстрировали больнг важность и диагностическую ценность клинического обследования с учетом тест рования каждой мозжечковой функции в отдельности. Клинический анализ с но\ щыо отобранных нами 50 тестов оценки мозжечковых функций уже может лежат] основе предварительной диагностики вида мозжечковой дегенерации и, соотвеп вешю, направить дальнейшие диагностические поиски. Все описанные нами груш мозжечковых деге нераций только на основании анализа клинической картины m ли ряд особенностей. Роль дополнительных методов исследования в диагноста мозжечковых дегенерации безусловно велика и при рациональном их использо1 нии возможно быстрое обнаружение причины приобретенных дегенераций (опухо

[утренних органов, алкогольная болезнь, эндокринные заболевания), либо их ис-зочсние при идиопатической дегенерации. Использование МР-томографии голов->го мозга при дегенеративных процессах мозжечка и аномалиях развития ЗЧЯ по-олило верифицировать морфологический субстрат патологического процесса, чно локализовать поражение мозжечка по долькам, оценить преобладание пора-пшя одной из областей мозжечка или его диффузный характер, симметричность ш асимметричность, степень выраженности атрофических изменений. Обнару-яптъте пами характерные МРТ-признаки для каждой из изученных форм являются жными диагностическими критериями и создают наряду с клиническими крите-[ями завершенный образец каждой отдельной нозологической формы. Изучение ёх форм поздних симптоматических приобретённых (алкогольной, паранеопла-пчсской, эндокринной) и идиоиатических мозжечковых дегенерации позволило :арактеризовать диагностические критерии указанных нозологических форм и >едложить их в качестве диагностических алгоритмов для практического примене-

1я.

В частности для больных с алкогольной поздней кортикальной церебеллярной генерацией (АКЦД) характерными диагностическими критериями являются: Позднее начало (от 25 до 65 лет, в среднем 44,4+1,4 г). Поражение лиц мужского пола (100%).

Этиология - хронический алкоголизм с различной степенью алкогольной зависи-эсти. Мы не обнаружили корреляции между стадией алкоголизма, формами зло-ютребления алкоголем и выраженностью мозжечкового синдрома, что снидетель-вует о дозонезависимом характере патологического процесса.

Подострое начало и постепенное прогрессировать заболевания в течение 6-10 :сяцсв до достижения клинического "плато", после которого симптоматическое югрессирование прекращается, остаточный клинический дефицит в последующем : меняется, периодов ухудшения или спонтанного улучшения не наблюдается. Мозжечковый синдром включает резко выраженные статиколокомоторную атак-ао (95,8%-91,6%), динамическую атаксию в ногах (83%), интенциошшй тремор 3%), асинергию туловища (79,2%). Дополнительно могут иметь место резко и 1сренно выраженный адиадохокипез (54,2% и 27,1%), легко и умеренно выражен-ш динамическая атаксия в руках (48% и 31,3%), макрография (29,2%), умеренная и зковыраженная мышечная гипотония (14,5% и 25%). Обнаруживается также титу-1ция резковыраженной степени (35,4%), нистагм и дизартрия (37,5%). По выра-гнности общей мозжечковой недостаточности большинство больных (75,4-79,6%) ¡способны к работе и не могут ходить без посторонней помощи или опоры. Паибо-:е частые немозжечковые признаки - проприоцептивная гиперрефлексия (47,9%) и нсорная нейропатия (27%).

Результаты МР-томограф1Ргеского исследования показали картину изолировапно-| мозжечкового поражения, которая характеризовалась атрофическими измене-гами мозжечка, наиболее резко выраженными в области верхних отделов червя ngula, lobulus centralis, folium) у 100,0% пациентов. В 97,9% наблюдались атрофи-:ские изменения средних отделов червя мозжечка (declive, folium, tuber). Атрофия шушарий мозжечка также преобладала в верхней части и наблюдалась у 81,3%

больных. МРТ-признаки трофических изменений мозжечка соответствуют патаго го анатомической категории мозжечковой кортикальной атрофии (Greenfield S.C 1954). Распределение атрофических изменений демонстрирует наличие «синдро.\ атрофии рострального вермиса», как наиболее характерного морфологического пр] знака для больных с АКЦД.

• Обнаружена достоверная корреляция между атрофией верхней трети чер! мозжечка и атаксией ходьбы и стояния (К=0,5; К=0,4; Р<0,05), динамическс атаксией в ногах (К=0,5; Р<0,05), интенционным тремором (К = 0,5; Р<0,05 Атрофия средней трети червя мозжечка была связана с динамической атаксией ногах (К=0,28; Р<0,05), атаксией в руках (К=0,25; Р<0,05), интенционннм треморо (К=0,28; Р<0,05). Атрофия верхней трети полушарий мозжечка коррелировала гипотонией (К=0,31; Р<0,05), атаксией в ногах (К=0,26; Р<0,05) и интенцие (К=0,2б; Р<0,05). Атрофия lingula червя мозжечка коррелировала с наличие центрального позиционного нистагма (К = 0,25; Р<0,05).

Для больных с поздней паранеопластической церебеллярной дегенеранией х; рактерны следующие диагностические критерии:

• Возраст начала заболевания - от 55 до 75 лет (в среднем 66±4,4 лет).

• Равное поражение лиц мужского и женского пола (1:1).

• Этиология - паранеопластический синдром, связанный с разными видами опух< лей внутренних органов (наблюдались опухоль поджелудочной железы, рак желу, ка, аденокарцинома яичников, бластома тела матки). В 3 случаях неврологичесм проявления мозжечковой дисфункции предшествовали обнаружению опухоли стимулировали диагностические мероприятия по ее обнаружению.

• Подострое начало и достаточно быстрое неуклонное прогрессирование заболев; ния за 4-7 месяцев до достижения инвалидизации III и IV степени, когда больнь были либо неспособны передвигаться без посторонней помощи, либо были полн< стыо ограничены в движениях и зависимы от окружающих.

• Мозжечковый синдром включал резковыраженные статиколокомоторную ата] сию (91,6%-100%), динамическую атаксию в ногах (100%), адиадохокинез и асине] гшо (100%); интенционный тремор умеренной и резкой степени выраженности (75' и 25%), среднеразмашистый позиционный горизонтальный нистагм (75%), легку] динамическую атаксию в руках (100%), реже - гипотонию (50%) и, очень редко, и менсния почерка и дизартрию (25%). Случаев титубации не наблюдалось. Немо: жечковые признаки единичны и нехарактерны.

• Во всех случаях имел место сшщром ускоренного СОЭ, величина которого кол( балась от 40 до 62 мм/час, тогда как при алкогольной и эндокринной дегенерации этот показатель был в пределах нормы.

• МР-томографически верифицировался синдром кортикальной мозжечковой атр< фии в равной степени и червя и полушарий мозжечка преимущественно верхней средней третей (100%) с резким расширением субарахноидального пространстЕ ЗЧЯ (100%). Атрофические изменения мозжечка в верхних и средних третях pai пределялись очень равномерно и симметрично (75%-умеренной и 25^ резковыраженной степени). Умеренно выраженная атрофия средней трети полупи рий мозжечка оказалась достоверно более характерной для ПЦД. Таким образо?

! паранеопластической мозжечковой дегенерации морфологическим субстратом [сзни явилась равномерная симметричная атрофия верхне-средних мозжечковых уктур. Сочетание вытгтеуказаттпых критериев позволяет диагностировать паране-гастнческуто церебеллярпую дегенерацию даже при отсутствии возможности опыления титра специфических аутоантител, которые могут определяться лини, у говины пациентов с ПЦД.

Для больных с поздней приобретенной эндокринной церебеллярпой дегенера-гй_\"арактерпы следующие диагностические критерии:

Тозднее начало (в среднем 47,1+5,5 лет).

1реимущественное поражение лиц мужского иола (соотношение 3:1). Этиологически значимым фактором являются эндокринные заболевания. Наибо-: час)ой причиной является вторичный гипотиреоз, вызванный аденомой гинофи-75%), более редкими причинными факторами являются гинертиреоз и сахарный ¡бет (по 12,25%).

1одострое начало и медленное прогрессирование заболевания. Основной мозжечковый симитомокомплекс включает резко или умеренно выра-тиуго статико-локомоторную атаксию (62,5%-75% и 25%-37,5%), умеренно или ковыраженные атаксию в ногах (50% и 25%) и асинергию (50% и 25%), легко или ;ренновыраженный интенционный тремор (25% и 50%) и динамическую атак> в руках (50%> и 25%). Реже наблюдается умеренно и резко выраженный адиадо-;инез (37,5%) Дизартрия, нистагм, гипотония (по 25%), изменение почерка и тирания (по 12,5%) наблюдаются реже. Немозжечковые признаки включают обще-л окые симптомы (краниалгии (50%), системные головокружения (12,5%)) и ги-»рефлексию (25%). Общая мозжечковая недостаточность 1-11 степени с достаточ-хорошими возможностями для адаптации.

ИР-томографически верифицировался синдром кортикальной мозжечковой атро-и средней части червя и полушарий мозжечка (87,5%) в сочетании с расширением ¡арахноидалъного пространства ЗЧЯ (75%) и наличием объемного образования ;лярно-сунраселлярной локализации (аденомы гипофиза) (75%). Реже наблюда-:ь атрофические изменения верхней трети червя мозжечка (50%), расширеиие ¡арахноидального пространства СЧЯ (50%), а также бокового и ИТ желудочка ,5%).

Обнаружена сильная корреляционная зависимость между атрофией средней трети >вя мозжечка и атаксией стояния и ходьбы (К=0,5б; 0,75; Р<0,05), динамической ксией в ногах и руках (К = 0,72; 0,84; Р<0,05), шггенциоиным тремором и асинер-■й (К=0,84; 0.86; Р<0,05). Атрофия верхней трети червя мозжечка показала досто-щую корреляцию с адиадохокинезом и дишмгпеской атаксией как в ногах, так и руках (К= 0,76; 0,66; 0,77; Р<0,05). Атрофия верхней трети полушарий показала ;товерпую корреляцию с атаксией ходьбы и атаксией в ногах (К=0,57; 0,22; 3,05). Атрофия средней трети полушарий мозжечка была связана с атаксией в :ах, интенцией и асинергией (К=0,85; 0,68; 0,83; Р<0,05). Аденома гипофиза кор-гаровала с атаксией стояния и ходьбы (К =0,55; 0,75; Р<0,05). Расширение боко-< желудочков оказалось связанным с атаксией в ногах, интенцией и асинергией =0,69; 0,66; 0,69; Р<0,05).

• Во всех случаях ПЭЦД, связанной с вторичной эндокринопатией, обусловлена аденомой гипофиза, проявления мозжечковой дисфункции предшествовали клга ческим проявлениям эндокринопатии и диагностике объемного образования.

Сравнительный анализ трех форм поздних приобретённых мозжечковых де нераций позволил выявить некоторые дифференциально-диагностические отличи Достоверное различие было обнаружено по показателю среднего возраста больн (50,8±1,1; 66,0±4,4; 49,9±5,4) между алкогольной и паранеопластической дегене] циями (Р<0,01) и между эндокринной и паранеопластической дегенерация (Р<0,05), но не наблюдалось достоверного различия между алкогольной и энд( ринной дегенерациями (Р>0,05). Средний возраст начала заболевания (44,2±1 64,0+4,4; 47,1 ±5,5) также показал достоверные различия между паранеопласти1 ской и алкогольной дегенерациями (Р<0,001) и между паранеопластической и : докринной дегенерациями (Р<0,05). Алкогольная и эндокринная дегенерации возрасту начала различались незначительно. Характер прогрессировать заболе: ния также §ыл различным (неуклонно прогрессирующий в течение 6-10 месяце; достижением клинического "плато" и последующим стационарным непрогреа рующим течением у больных с алкогольной дегенерацией; быстро прогрессиру щее течение в течение 4-7 месяцев с достижением значительной степени инвалщ зации у больных с паранеопластической мозжечковой дегенерацией; медлен! прогрессирующее течение у больных с эндокринной церебеллярной дегенерацией

Дифференциальными отличиями клинической картины оказались следуют признаки: астазия наблюдалась только у больных с ПЦД, очень редко - при АКЦ/ отсутствовала при ПЭЦД; тест Тома IV (ригидность напряжения) оказался nei формативным для характеристики мозжечковой дисфункции и наблюдался толь» редких случаях АКЦД; тест растопыривания пальцев рук и нистагм более характ< ны для ПЦД; ортостатический тремор (титубация) более характерен для АКЦС менее для ПЭЦД, не наблюдался при ПЦД; тест на асинергию туловища наибов характерен для АКЦД; тесты Стюарта-Холмса (асинергия в руках) и отсутствие < нергичного запрокидывания головы при взгляде вверх характерны для АКЦД ПЦД и нехарактерны для ПЭЦД; отсутствие синергичного разгибаши в лучезш стном суставе и положительная проба Холмса (асинергия в руках) наблюдались п АКЦД и реже - при ПЦД; гипотония больше характерна для АКЦД и ПЦД и Met характерна для ПЭЦД.

Качественная оценка мозжечковых нарушений показала, что умеренная степс атаксии ходьбы характерна для ПЭЦД (редко - при АКЦД и отсутствует г ПЦД); динамическая атаксия в ногах умеренной степени характерна для ПЭЦД и наблюдается при ПЦД; резко выраженная атаксия в ногах типична для АКЦД ПЦД; умеренно выраженный интенционный тремор больше характерен для ПЦД резко выраженный интенционный тремор характерен для АКЦД; умеренно вы] женная асинергия характерна для ПЭЦД, тогда как резкая степень асинергии ' пична для АКЦД и ПЦД.

MP-томографические дифференциальные отличия включали следующие п] знаки. Атрофия верхней трети червя мозжечка (lindula, lobulis centralis, culmen) p кой степени выраженности характерна для АКЦ Д, а легкой степени - для ПЦД; •

фия верхней трети полушарий мозжечка (lobus anterior) характерна также для СЦД и ТТТ1Д' атрофия умеренной степени средней трети полушарий мозжечка bulus simplex et ansiformis) характерна для ПЭЦД и ГЩД, но не характерна для СЦД; атрофия средней трети червя мозжечка (declive, folium et tuber) типична для )ЦД и нехарактерна для АКЦД; резко выраженное расширение субарахноидаль-IX пространств свидетельствует об АКЦД или ПЦД и не характерно для ПЭ1Щ.

Для больных с идиопатической церебеллярной дегенерацией характерными окатись следующие диагностические характеристики: Позднее начало заболевания (в среднем 49,1+2,2).

Заболевание наблюдалось у лиц мужского пола чаще, чем женского (60% и % соответственно).

Отсутствие алкоголизма, малигнизащш внутренних органон, эндокриноиатий, ин-ксикаций противосудорожными препаратами и другими лекарственными вещест-ии, тяжелыми металлами. Отсутствие аномалий развития и структурных пораже-й мозжечка (опухоли, метастазы, гематомы, инфаркты, кисты и др.). Исключение учаев наследования или единокровных родителей. Подострое начало и медленно прогрессирующее течение.

Мозжечковая дисфункция включала в себя сочетание статико-локомоторной атаки и асинергии резкой степени (70-80% и 70%), реже - умеренной (20-30% и 25%); гкусо (75%) или умеренною (20%) динамическую атаксгао в руках; атаксию в но-ч резковыражепной (50%), реже умеренной (30%) и легкой (20%) степени; шттен-онный тремор умеренной или резкой степени (40 и 35%), адиадохокинез чаще еренной степени (70%); редко наблюдаются дизартрия и нистагм (.30%), лёгкая потония (10%) и резковыражешшя титубация (10%). Не наблюдалась астазия. Зщая степень инвалидизации больных - 11-111, с хорошей адаптацией к повседпсв-й жизнедеятельности. Половина больных демонстрировала немозжечковые нев-логические проявления (краниалгии (50%), несистемное головокружение (20%), йропатии (20%), когнитивные нарушения (15%), нарушения глотания (10%)). По-ление немозжечковых признаков не зависело от длительности заболевания MP-томографическая картина характеризуется атрофическими изменениями едней области червя (declive, folium, tuber) и полушарий (lobuhis simplex et ansi-rmis) мозжечка у 100% больных и верхней части червя (Ungula, lobulus ntralis, culmen) (75%) и полушарий (lobus anterior) (55%), расширением субарах-идальных пространств ЗЧЯ (100%), реже наблюдалось расширение боковых и III : лудочков (50% и 30%), а также субарахноидальных пространств СЧЯ и ПЧЯ 5% и 5%). "Кортикальная мозжечковая атрофия" характеризовалась диффузным ммегричпьш поражением и червя и полушария мозжечка.

Получена достоверная корреляция между атрофией средней трети полушарий >зжечка и атаксией ходьбы (К=0,37; Р<0,05), интенционным тремором (К=0,41; :0,05), нистагмом (К=0,36; Р<0,05). Атрофия верхней трети полушарий мозжечка 'казала достоверную связь с интенционным тремором и динамической атаксией тогах (К=0,42; 0,33; Р<0,05). Атрофия верхней трети червя мозжечка коррелирова-с адиадохокинезом (К=0,4б; Р<0,05), атаксией ходьбы и стояния, атаксией в но-х, интенцио1ШЫМ тремором и атаксией в руках (К =0,33; 0,27; 0,38; 0,36; 0,26;

РХ),05). Язычок (lingula) верхнего червя оказался в сильной достоверной связ! наличием нистагма (К=0,51; P-¿0,05). Атрофия средней трети червя мозжечка по зала достоверную связь с асинергией и атаксией в руках (К=0,26; 0,22; Р<0,05} меньшей степени была связана с адиадохокинезом, атаксией в ногах, интенционн тремором и нистагмом (К=0,36; 0,38; 0,29; 0,38; Р>0,05).

Случаи бессимптомного течения аномалий ЗЧЯ указывают на возможность з: чительной компенсации мозжечковых функций со стороны других отделов голов] го мозга при условии их сохранности. Нарушение компенсаторных механизм мозга под воздействием каких-либо эндогенных или экзогенных факторов иниц] рует появление мозжечковых нарушений во взрослом возрасте, на основании чег таких больных диагностируются различные поздние мозжечковые дегенерац; Особенные затруднения вызывает редконаблюдающая ретроцеребеллярная ки< Blake, которая свойственными ей уменьшенными размерами мозжечка и khctoi разным расширением ретромозжечкового субарахноидального пространства hmi наибольшее сходство с мозжечковыми регенерациями и редко правильно диап стируется. В этой связи для нас представлял интерес клшшко-МРТ анализ больн с ретроцеребеллярной кистой Blake и сравнение последней с поздними мозжеч) выми дегенерациями.

. Для больных с аномалией развития ЗЧЯ в виде ретроцеребеллярной кисты ВЬ с клинической инициацией в позднем возрасте были характерны следующие ди ностические критерии:

• Средний возраст начала клинических проявлений составил 3 3,0±2,7 лет.

• Страдают чаще лица мужского пола (70,8%), чем женского (29,2%).

• Острое (50%) или подострое (50%) начало. Пароксизмальное течение заболе; ния.

• Незначительная провоцирующая роль черепно-мозговой травмы (16,6%) и фи ческих перегрузок (12,5%) в инициации клинических проявлений.

• Неврологическая тяжесть состояния определяется немозжечковыми проявлен] ми: приступообразными краниалгиями (62,5%) и генерализованными эпилытг

. скими пароксизмами (54,2%). Приступообразные краниалгии в большинстве случг предшествовали возникновению эпилептических припадков. Реже наблюдались и темное головокружение (12,5%), гиперрефлексия (25%), центральные парезы (8,3 и паркинсонизм (8,3%).

, • Мозжечковая дисфункция имела место в 42% наблюдений и характеризовал! легкой или умеренной атаксией ходьбы (29,5% и 12,5%), умеренной или лег» атаксией стояния (12,5% и 25%), легкой или умеренной динамической атаксие! верхних (16,7% и 12,5%) и нижних конечностях (20,8% и 4,2%), горизонтальным J зиционным мелкоамплитудным нистагмом (16,7%).

• МРТ-верифицированные структурные изменения мозга включали в себя расн рение ретроцеребсллярного субарахноидального пространства в виде ретроцереб! лярной кисты Blake (100%), гипоплазию полушарий (100%) и червя мозже1 (79,2%) диффузного характера, чаще умеренной (37,5% и 29,2%) и резковыраж( ной (45,2% и 37,5%) степени. Киста Blake иногда сочеталась с сирингомиели (7,2%), аномалией Арнольда-Киари (20,8%) или синдромом пустого турецкого се,г

%). Обнаружена достоверная клшшко-МРТ корреляция между ретроцеребел-iioii кистой Blake и пароксизмами краниалгии (К=0.48; Р<0,05) и эпилепсии 0-53; Р<0,05); атаксией ходьбы и динамической атаксией в нижних конечностях

0.43; 0,48; Р<0.05). Сочетание гипоплазии полушарий и червя мозжечка с ретро-ебеллярной кистой достоверно связано с атаксией стояния (К=0,49; К=0,45; ),44, Р<0,05). Единый морфологический субстрат болезни в виде ретроцеребел-ной кисты и гипоплазии мозжечка свидетельствует о том, что различия клиники ясняются, возможно, различными стадиями заболевания. В этой связи больные с етупообрашыми краниалгиями и ретроцеребеллярной кистой Blake являются нпой риска по развитию генерализованной эпилепсии.

ВЫВОДЫ

На основании результатов исследования можно сделать следующие выводы: . При поздней приобретенной алкогольной церебеллярной дегенерации моз-жовый синдром включал статиколокомоторную и динамическую атаксию в но, шггенционный тремор, асинергию и адиадохокинез резкой степени выраженно-

и динамическую атаксию в руках легкой или умеренной степени. МР-юграфически выявляется кортикальная атрофия ростральных отделов червя мозжа.

. При параисонластической церебеллярной дегенерации характерный мозжеч-ый симитомокомплекс включал сгатико-локомоторную атаксию, динамическую кешо в ногах, адиадохокинез и асинергию резковыраженной степени: интенци-[ый тремор умеренной степени, горизонтальный нисгаш, динамическую атаксию VKax и пшогонию jiei кой cieneim. МР-томографичееки верифицирован синдром тикал».ной мозжечковой атрофии в равной степени и червя и полушарий мозжеч-феимущестиешю верхней и средней третей.

При эндокринной (тиреоидпой) церебеллярной дегенерации мозжечковый ттомокомплскс включал статико-локомоторную и динамическую атаксию в но, интенцио1шый тремор и асинергию резкой и реже-умерениой степени; динамику ю атаксию в руках легкой степени. МР-томографически верифицирован син-iM кортикальной мозжечковой атрофии средней трети червя и полушарий моз-ша и наличие аденомы гипофиза.

1. При поздней идиопатической церебеллярной дегенерации мозжечковый сим-мокомплекс включал статико-локомоторную атаксию и асинергию резкой степе-

дшгамнческую атаксию в руках легкой и умеренной степени: динамическую ксию в ногах, шггенционный тремор и адиадохокинез различной степени пыра-шости. МРТ- картина характеризуется диффузным симметричным поражением и вя и полушария мозжечка - "кортикальная мозжечковая атрофия".

Клинико-МРТ-корреляционный анализ впервые достоверно доказал зависишь выраженности клинических проявлений от степени »трофических изменений ельных мозжечковых структур у больных с поздними приобретёнными мозжеч-ыми дегенерациями.

6. Эффективность лечебных мероприятий зависит от вида мозжечковой дел рации и срока заболевания. В наибольшей степени терапии поддаются приобре: ные дегенерации (по сравнению с идиопатическими и наследственными форма! особенно эндокринная и, в меньшей степени, алкогольная мозжечковая дегещ ции.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

Рекомендуемая схема диагностического алгоритма у больных с мозжечковым дегенерациями представляется нам следующим образом.

На первом диагностическом этапе:

1. Всесторонний анамнез заболевания.

2. Клиническое неврологическое обследование с расширенным тестированием мозжечковых функций с оценкой степени выраженности.

3. Лабораторные методы исследования, включающие оценку СОЭ, иммунног гормонального статуса, онкомаркеров, титров анти-Уо и анти-Ни антител; ан 'VZV-¡lнni^eл.

4. Дополнительные инструментальные методы диагностики.

На втором диагностическом этапе:

1. У всех больных с прогрессирующим мозжечковым синдромом показ, магнитно-резонансная томография головного мозга в саггитальной, фронтально: аксиальной плоскостях среза с анализом распределения патологических измене! и их степени выраженности.

СПИСОК РАБОТ, ОППУВЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ.

. Возможности МР-томографин в диагностике мозжечковых атаксий // В кн. ¡ременные методы диагностики и лечения больных в клинике. Материалы Рес-ликанской научно-практической конференции, посвященной 60-летию кафедры свой диагностики и лучевой терапии КГМУ, - Казань, 1996. - С.60-62 / еоавт. пуллип ММ./.

. Кинезиотерашш при паркинсонизме // Реабилитация больных е основными элеваниями нервной системы / Методические рекомендации для врачей. 11од ред. [.Богданова. Ю.Н.Микусевн - Казань, 1997. - C.S0-87 / соатгг. Мухаметзянов /.

Применение MP-томографии в диагностике поражений мозжечка // Матер иа-III научно-практической конференции молодых ученых. - Казань, 1998,- С.58. . Диагностика паранеопластичеекой мозжечковой дегенерации // Материалы IV чно-практической конференции молодых ученых. - Казань, 1999,- С.81-82. . Применение MP-томографии в диагностике поражений мозжечка // Материа-международной конференции "Магнитный резонанс в медицине" - Казань, 1997,6.

Dizziness in cerebellar disturbances II Abstract-Band. 3 Rcha-Symposium Neurolo-und Orthopadie. Lingen.IIedon Khnik. 1997, P. 14/with Bogdanov Е.1./

Dizziness in cerebellar disturbances // Hedon-pieis. Lingen.IIedon Klinik, 1997, 12-107 / with Bogdanov R.I./.

Clinical-magnetic research imaging (MR!) correlations in patients with late acquired ;bellar degenerathion // 3"' congress of European Federation ot' Neurological Soeie-. Seville, Spain, September 19-25, 1998 European Journal of Neurology 1998, Vol 5 nil 3), P. 198-199 / with Bogdanov ILL/.

. К.тинико-МРТ характеристика алкогольных кортикальных мозжечковых де-ераций // Материалы VIII Всероссийского съезда неврологов. - Казань, 2001.-С. . / еоавг.Богдаттов Э.И., Ибатуллин М.М., Чувашаев И.Р.,Тавлуй К.П., Галиуллин ., Иванов А.Г./

О. Ретроцеребеллярлая киста Blake - частая морфологическая находка при лепсии // Материалы VIII Всероссийского съезда неврологов. - Казань, 2001.-С. . / соавт. Богданов Э. И., Абашев Р.З., Ибатуллин М.М., Чувашаев И.Р., :ыбуллина Р.С., Газеева Д. А./.

Актуальность темы. Дегенеративные поражения мозжечка являются частой причиной развития мозжечкового и спиномозжечкового синдрома и включают в себя наследственные, идиопатические и приобретенные формы (Леонович А.Л., Кузнецов В.Ф.,1990; Harding А., 1984). Различия в этиологии, многообразие клинически сходных форм и их патоморфологический полиморфизм всегда были причиной трудностей классифицирования и диагностики мозжечковых дегенераций у взрослых, которые насчитывают не один десяток форм. Только среди наследственных аутосомнодоминантых церебел-лярных дегенераций методами молекулярного анализа выделено 12 геноти-пически различных дегенераций, среди которых 4 характеризуются чисто мозжечковой симптоматикой (Иллариошкин С.Н., Иванова-Смоленская И.А., Овчинников Н.В. и др., 1996; Durr A., Brice А., 1996,2000; Klockgether Т.,2000). Однако при спорадических случаях заболевания, мутации генов, ответственных за развитие известных типов наследственных атаксий, выявляются лишь в 10% случаев. Зачастую диагностика подострых или хронических вторичных (симптоматических) церебеллярных дегенераций чрезвычайно трудна, особенно, если не установлена причина их возникновения. В литературе нашли отражение многочисленные подходы к классификации наследственных и идиопатических форм (Калмыкова Л.Г.,1976; Бадалян Л.О., Морозов Г.В., Чехонин В.П. и др., 1991; Иллариошкин С.Н.,1998; Greenfield S.G.,1954; Harding А.Е.,1982; Rosenberg R.N.,1995; Klockgether Т., Ludtke R., Kramer B. et al.,1998). Имеются сообщения о видах, а также возможных причинах развития идиопатической мозжечковой дегенерации (Klockgether Т., Btirk К., Wiillner U., Wenning G., et al.,1998). В отношении приобретенных мозжечковых дегенераций известна классификация E.Mancall (1975), согласно которой к поздним приобретенным кортикальным церебеллярным де-генерациям относятся: алкогольная кортикальная церебеллярная дегенерация, карциноматозная или паранеопластическая церебеллярная дегенерация, церебеллярная дегенерация, связанная с эндокринопатиями (чаще тиреоидного генеза) и церебеллярная дегенерация, вызванная экзогенными интоксикациями солями тяжелых металлов, противосудорожными, седативными, противоопухолевыми средствами. После работы E.Mancall не было предпринято ни одной попытки систематизации всех накопленных после 1975 года наблюдений поздних приобретенных дегенераций. В то же время имеющиеся в литературе описания случаев алкогольной (Advaloff W., Mauersber-ger W, 1981; Johnson G.D., Adams K.M., Gilman S. et al.,1997; Bergman H., 1985; Scholz E., Diener H, Dichgans J., 1986) и паранеопластической (Peterson К., Katanides H., Furneaux H., et al., 1991; Posner J., 1993; Chabriat H., Chen Q.M., Poisson M., Delattre J.Y., 1994; Krakauer J., Krishnan K., Bockenstedt P., et al.,1994) мозжечковых дегенераций безусловно свидетельствуют о росте дегенеративных заболеваний мозжечка с поздним началом. С развитием современных методов нейровизуализации, особенно магнитнорезонансной томографии, значительно повысились диагностические возможности в распознавании дегенеративных заболеваний мозжечка и пороков развития ЗЧЯ, расширились возможности прижизненной верификации морфологического субстрата различных заболеваний. В настоящее время определены клинические и МРТ характеристики идиопатических мозжечковых атаксий и ряда наследственных форм (Wullner U., Klockgether Т., Petersen D., et al, 1993; Klockgether Т., Biirk K., Wullner U., Wenning G., et al., 1998), известны клини-ко-морфологические и КТ-признаки алкогольной мозжечковой дегенерации (Avdaloff W., Mauersberger W.,1981; Carlen P., Penn R., Fornazzaci L., et al, 1986; Diener H., Muller A., Thron A., et al, 1986; Karhunen P., Erkinjuntti Т., Laippala P., et al, 1994). Однако в настоящее время остаются малоизученными клинико-магнитнорезонансные параллели в отношении поздних приобретенных мозжечковых дегенеративных процессов, отсутствуют данные о клини-ко-МРТ-критериях дифференциальной диагностики симптоматических и идиопатических мозжечковых дегенераций с поздним началом, знание которых может значительно улучшить дифференциацию отдельных форм. Своевременная дифференциальная диагностика поздних спорадических мозжечковых атаксий определяет эффективность терапевтических мероприятий, обратимость неврологических симптомов и прогноз. Это представляется нам чрезвычайно важным в плане разработки своевременной патогенетической тактики ведения таких больных и, соответственно, улучшения прогноза заболевания.

В связи с вышеизложенным было предпринято настоящее исследование, целью которого явилось изучение возможностей клинического и МР-томографического методов исследования в комплексной диагностике поздних приобретенных церебеллярных дегенераций.

Для достижения указанной цели были поставлены следующие задачи:

1. Сравнительная характеристика мозжечкового симптомокомплекса при различных мозжечковых дегенерациях с поздним началом.

2. Выделение клинических дифференциально-диагностических критериев поздних приобретенных мозжечковых дегенераций.

3. Выделение MP-томографических дифференциально-диагностических критериев поздних приобретенных мозжечковых дегенераций.

4. Выявление характерных клинико-МРТ корреляций как для отдельных мозжечковых симптомов, так и для отдельных форм поздних мозжечковых дегенераций.

5. Оценка эффективности патогенетической терапии при различных видах поздних церебеллярных дегенераций.

Научная новизна. В настоящей работе впервые представлена сравнительная клинико-магнитнорезонансная характеристика поздних приобретенных церебеллярных дегенераций (алкогольной, паранеопластической и эндокринной), а также идиопатических и аномалийных дегенеративных процессов. Выделены диагностические алгоритмы для каждой изученной группы. Разработаны дифференциально-диагностические клинические и МР-томографические критерии для приобретённых симптоматических и идиопатических церебеллярных дегенераций с поздним началом.

Научно-практическое значение. Показано, что MP-томография позволяет выявить морфологический субстрат дегенеративного поражения мозжечка у больных с различными формами поздних приобретенных, идио-патических дегенераций и аномалий развития ЗЧЯ, исключить симптоматический характер мозжечковых нарушений. Разработанный диагностический алгоритм с использованием MP-томографии для алкогольной церебеллярной дегенерации позволяет своевременно проводить медикаментозное лечение с учетом потенциальной обратимости токсических поражений мозга. Разработанный диагностический алгоритм с использованием MP-томографии для па-ранеопластической церебеллярной дегенерации позволяет достоверно судить о наличии злокачественного новообразования на доклинической стадии и активизировать диагностические мероприятия по его обнаружению. Разработанный диагностический алгоритм с использованием MP-томографии для эндокринной церебеллярной дегенерации позволяет достоверно определять субклиническую стадию эндокринопатии (чаще вторичного генеза) и своевременно проводить заместительную гормонотерапию. Раннее обнаружение аденомы гипофиза позволяет своевременно решать вопрос о нейрохирургическом лечении, что значительно улучшает прогноз заболевания у таких больных. Обнаруженные клинико-МР-томографические корреляции дополняют представления о топографо-функциональной роли отдельных областей мозжечка. Обнаруженная клинико-МР-томографическая взаимосвязь между ретроцеребеллярной кистой Blake и эпилепсией открывает новое направление для изучения роли мозжечка как противоэпилептической структуры, а также позволяет очертить группу риска по развитию генерализованной формы эпилепсии с выработкой соответствующей тактики диспансерного наблюдения таких больных.

Результаты исследования могут быть использованы специалистами-неврологами, лучевыми диагностами, наркологами, онкологами, эндокринологами.

Внедрение результатов исследования. Результаты исследования внедрены в учебный процесс на кафедре неврологии и реабилитации КГМУ по дисциплине неврология, в практическую работу неврологических отделений РКБ №1 МЗ РТ, отдела магнитнорезонансной томографии РКБ №2 МЗ РТ.

Положения, выносимые на защиту:

1. Комплексное клинико-МР-томографическое исследование позволяет достоверно определить характер и локализацию патологического дегенеративного процесса в мозжечке.

2. Степень выраженности клинических неврологических нарушений функций мозжечка зависит от степени выраженности его атрофических изменений, преимущественной локализации и вида дегенерации.

3. Предложенные диагностические алгоритмы и дифференциально-диагностические критерии позволяют достоверно диагностировать алкогольную, эндокринную, паранеопластическую и идиопатическую церебеллярные дегенерации позднего возраста и могут быть рекомендованы для широкого внедрения в практику.

выводы.

На основании результатов исследования можно сделать следующие выводы:

1. При поздней приобретенной алкогольной церебеллярной дегенерации мозжечковый синдром включал статиколокомоторную и динамическую атаксию в ногах, интенционный тремор, асинергию и адиадохокинез резкой степени выраженности и динамическую атаксию в руках легкой или умеренной степени. МР-томографически выявляется кортикальная атрофия ростральных отделов червя мозжечка.

2. При паранеопластической церебеллярной дегенерации характерный мозжечковый симптомокомплекс включал статико-локомоторную атаксию, динамическую атаксию в ногах, адиадохокинез и асинергию резковыражен-ной степени; интенционный тремор умеренной степени, горизонтальный нистагм; динамическую атаксию в руках и гипотонию легкой степени. МР-томографически верифицирован синдром кортикальной мозжечковой атрофии в равной степени и червя и полушарий мозжечка преимущественно верхней и средней третей.

3. При эндокринной (тиреоидной) церебеллярной дегенерации мозжечковый симптомокомплекс включал статико-локомоторную и динамическую атаксию в ногах, интенционный тремор и асинергию резкой и реже-умеренной степени; динамическую атаксию в руках легкой степени. МР-томогра фически верифицирован синдром кортикальной мозжечковой атрофии средней трети червя и полушарий мозжечка и наличие аденомы гипофиза.

4. При поздней идиопатической церебеллярной дегенерации мозжечковый симптомокомплекс включал статико-локомоторную атаксию и асинергию резкой степени; динамическую атаксию в руках легкой и умеренной степени; динамическую атаксию в ногах, интенционный тремор и адиадохокинез различной степени выраженности. МРТ-картина характеризуется диффузным симметричным поражением и червя и полушария мозжечка - "кортикальная мозжечковая атрофия".

5. Клинико-МРТ-корреляционный анализ впервые достоверно доказал зависимость выраженности клинических проявлений от степени атрофических изменений отдельных мозжечковых структур у больных с поздними приобретёнными мозжечковыми дегенерациями.

6. Эффективность лечебных мероприятий зависит от вида мозжечковой дегенерации и срока заболевания. В наибольшей степени терапии поддаются приобретенные дегенерации (по сравнению с идиопатическими и наследственными формами), особенно эндокринная и, в меньшей степени, алкогольная мозжечковая дегенерации.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

Рекомендуемая схема диагностического алгоритма у больных с мозжечковыми дегенерациями представляется нам следующим образом.

На первом диагностическом этапе:

1. Всесторонний анамнез заболевания.

2. Клиническое неврологическое обследование с расширенным тестированием мозжечковых функций с оценкой степени выраженности.

3. Лабораторные методы исследования, включающие оценку СОЭ, иммунного и гормонального статуса, онкомаркеров, титров анти-Yo и анти-Ни антител; антиЛ/ТУ-антител.

4. Дополнительные инструментальные методы диагностики.

На втором диагностическом этапе:

1. У всех больных с прогрессирующим мозжечковым синдромом показана магнитно-резонансная томография головного мозга в саггитальной, фронтальной и аксиальной плоскостях среза с анализом распределения патологических изменений и их степени выраженности.