Клинико-инструментальные алгоритмы системы этапной диагностики и лечения нарушений ритма и проводимости сердца у детей

Адрианов, Андрей Викторович

Диссертации по медицине → Педиатрия

Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Клинико-инструментальные алгоритмы системы этапной диагностики и лечения нарушений ритма и проводимости сердца у детей

ДИССЕРТАЦИЯ

АВТОРЕФЕРАТ

Адрианов, Андрей Викторович Санкт-Петербург 2005 г.

Ученая степень: доктора медицинских наук

ВАК РФ: 14.00.09

Автореферат диссертации по медицине на тему Клинико-инструментальные алгоритмы системы этапной диагностики и лечения нарушений ритма и проводимости сердца у детей

На правах рукописи

АДРИАНОВ АНДРЕЙ ВИКТОРОВИЧ

КЛИНИКО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ АЛГОРИТМЫ СИСТЕМЫ ЭТАПНОЙ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ НАРУШЕНИЙ РИТМА И ПРОВОДИМОСТИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ

14.00.09 - педиатрия 14.00.06 - кардиология

Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Санкт-Петербург 2005

Работа выполнена в СПб ГУЗ "Городская больница № 31" и на кафедре госпитальной педиатрии Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию

Научные консультанты:

Доктор медицинских наук, профессор,

заслуженный деятель науки РФ Игорь Михайлович Воронцов Доктор медицинских наук, профессор Дмитрий Федорович Егоров

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор,

заслуженный деятель науки РФ Нина Васильевна Орлова

доктор медицинских наук, профессор Светлана Константиновна Чурина

доктор медицинских наук, профессор Елена Владимировна Пронина

Ведущее учреждение: Московский Федеральный научно-практический детский центр по диагностике и лечению нарушений ритма сердца

Защита состоится " 13 "июня 2005 года в 12.00 часов на заседании диссертационного совета Д 208.087.03 Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии по адресу: 194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская д. 2

С диссертацией можно ознакомиться в фундаментальной библиотеке Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии

Автореферат разослан " 27 " апреля 2005 года

Ученый секретарь диссертационного совета д.м.н., профессор

М.Л. Чухловина

MC'I

<2/3 Ш0

Актуальность проблемы

В последние десятилетия произошли существенные изменения в структуре кардиологической патологии у детей. Если раньше основными заболеваниями сердечно-сосудистой системы в детском возрасте были ревматизм и врожденные пороки сердца, то в настоящее время на одно из первых мест выходят, так называемые, функциональные болезни сердца и сосудов, среди которых ведущая роль принадлежит нарушениям ритма и проводимости сердца (Бокерия JI.A. и др., 1999; Школьникова М.А., 1999; Бокерия E.JL, 2001; Мутафьян O.A., 2003; Gillette P.C., Ziegler V. L., 1995).

По данным литературы, на 1 миллион жителей 100 детей страдают атрио-вентрикулярными блокадами (АВБ) разной степени и синдромом слабости синусового узла (СССУ). На 100 тысяч новорожденных у 4-10 встречается полная врожденная AB блокада (ПВАВБ). Частота ятрогенной AB блокады составляет 0,5 - 3% (Куприянова О.О. и др., 1998; Школьникова М.А., 1999; Динов Б. А., 1999; Макаров Л. М., 2002; Бокерия O.JL, 2002).

Интерес к проблеме нарушений ритма и проводимости сердца со стороны клиницистов с начала 80-х годов обусловлен неудовлетворенностью существующими методами лечения на фоне неуклонно возрастающего удельного веса нарушений сердечного ритма в структуре кардиологической патологии в педиатрии. На сегодняшний день остается малоизученной как клиническая, так и морфологическая и патогенетическая сторона нарушений ритма и проводимости сердца у детей. Одним из объяснений этому является то, что смерть больных, страдающих сердечными аритмиями, часто происходит уже после присоединения явлений недостаточности кровообращения, что нивелирует первоначальные изменения и не позволяет достоверно выяснить морфологический субстрат аритмий (Цыпленкова В.Г., Бескровнова H.H., 1998).

Определенный прогресс в последнее десятилетие достигнут в области медикаментозной терапии аритмий. Это позволило значительно улучшить прогноз у детей с нарушениями ритма, ограничить показания к хирургическому лечению. Основным методом медикаментозного лечения нарушений ритма сердца (НРС) до настоящего времени остаются антиаритмические препараты. Среди них на первом месте находятся кордарон и его аналоги, затем идут сердечные гликозиды и мембраностабилизаторы. Однако назначение этих препаратов не всегда оправдано вследствие большего, чем у взрослых, числа побочных эффектов. Это требует пересмотра и строгого контроля показаний к применению антиаритмических препаратов в детском возрасте и обосновывает поиск новых эффективных методов лечения (Школьникова М.А., 1999; Макаров JI.M., 2000, Воронцов И.М. и соавт., 2002; Мутафьян O.A., 2003; Peiry J. С., 1998; Brucato А. и соавт., 2003).

Последние десять лет все большее применение находит метод постоянной физиологической электрокардиостимуляции. Данные литературы показывают, что физиологическая электрокардиостимуляция способствует восстановлению предсердно-желудочковой синхронизации при полных АВБ, нормализует показатели гемодинамики, способствует восстановлению темпов физического развития. Однако сроки наблюдения детей с постоянной электрокардиостимуляцией не превышали 5-7 лет, что не позволяет провести полноценного изучения отдаленных результатов влияния электрокардиостимуляции на организм ребенка (Школьникова М.А., 1999; Бокерия OJI., 2002; Егоров Д.Ф. и соавт., 2002; Макаров Л. М, 2002; Zeigler V. L., Gillette Р. С., 2001).

В настоящее время детская кардиология достигла того уровня знаний, когда возникла необходимость изменить подход к диагностике и лечению детей с нарушениями ритма и проводимости сердца. Сейчас все чаще исследователи стали обращаться к фундаментальным основам теории пограничных состояний и патобиоза мышечных и электрогенных структур сердца, к новым аспектам текущих эндогенных (цитокиновых) воспалительных изменений, дистрофий, свободно-радикальных поражений и других нарушений жизнедеятельности миоци-тов, приводящих к их "программируемой клеточной гибели". Апоптоз может рассматриваться как вид физиологической клеточной смерти, когда быстро и без последующего воспаления удаляются поврежденные или функционально несостоятельные клетки, что, в итоге, способствует сохранению нормальной тканевой функции (Антонов Н Н , 2000; Вельтищев Ю.Е. и соавт, 2001; Nishikawa Т., 1999).

Как было показано в работах Бокерии Л.А., Бескровновой H.H., Цыплен-ковой В.Г. (1995), в сердечной мышце гибель кардиомиоцитов может приводить к возникновению аритмогенных нарушений. Доказано наличие некробио-тических процессов и полей апоптоза в миокарде у детей с мерцательной аритмией и другими видами нарушений сердечного ритма.

Перед исследователями встает вопрос: существует ли метод, который позволил бы объективно, при жизни пациента проследить за развитием патологического процесса и установить возможную причину нарушений ритма и проводимости сердца? Это побудило к поиску новых малоинвазивных методик, дающих сведения о патологических процессах, протекающих в сердечной ткани.

Большую помощь в оценке морфологических изменений в сердце при жизни оказывает изучение биопсийного материала, который может быть получен из разных отделов сердца. Метод эндомиокардиальной биопсии (ЭМКБ) широко используется в мировой практике и является "золотым" стандартом для диагностики различных сердечно-сосудистых заболеваний и коррекции проводимого лечения. Однако изучению ультраструктуры эндомиокарда у пациентов с нарушениями сердечного ритма посвящейо меньшее число работ. В доступ-

ной нам литературе мы не встретили сообщений о выполнении ЭМКБ из правого предсердия, несмотря, на то, что весь "интеллект" сердца сосредоточен именно там. Наряду с этим, нет единого мнения в определении показаний к выполнению ЭМКБ у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости сердца (Цыпленкова В.Г., Бескровнова Н.Н , 1998; Антонов Н Н , 2000; Вельтищев Ю.Е. и соавт., 2001; Nishikawa Т. и соавт., 1999; Zeigler V, L., Gillette Р. С., 2001).

Таким образом, очевидна перспективность сопоставлений между данными клиники, электрофизиологии и ультраструктуры - гистохимии морфологических структур сердца. Комплексный подход может дать новые возможности для понимания тонких особенностей патогенетических вариантов разных форм нарушений ритма сердца у детей и подойти к принятию обоснованных решений о тактике антиаритмической терапии при каждой из этих форм. Возможно, такой подход к решению сложной проблемы своевременной диаг ностики и лечения нарушений ритма и проводимости сердца у детей позволит приблизиться к разработке принципиально новых схем медикаментозного лечения аритмий и технологий их профилактики.

Цель исследования

Разработать новые, усовершенствовать существующие методы диагностики и лечения нарушений ритма и проводимости сердца у детей. На основании исследования этиопатогенетических вариантов развития нарушений ритма и проводимости сердца, предложить клинико-инструментальные алгоритмы системы их этапной диагностики и лечения.

Задачи исследования

1. Разработать в эксперименте и в клинике, апробировать метод трансвенозной эндомиокардиальной биопсии из правых камер сердца у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости.

2. Изучить результаты проведенной эндомиокардиальной биопсии из правых камер сердца и на их основе определить этиопатогенетические варианты нарушений ритма и проводимости сердца у детей, сопряженных с риском развития жизнеугрожающих аритмий.

3. На основании отдаленных результатов имплантации физиологических электрокардиостимуляторов при брадикардиях, уточнить показания к хирургическому лечению детей.

4. Разработать возрастные нормативы электрофизиологических показателей функции АВ соединения у детей и подростков.

5. Изучить в динамике электрофизиологические показатели функции АВ соединения у детей и подростков с различными нарушениями сердечного ритма и проводимости.

6. Разработать алгоритмы этапной диагностики и лечения нарушений ритма и

проводимости сердца у детей. 7 Оценить отдаленные результаты катетерных методов лечения тахиаритмий у детей и уточнить показания к хирургическому лечению жизнеопасных тахиаритмий.

8. Изучить варианты течения нарушений ритма и проводимости сердца у детей по результатам проспективного наблюдения.

Научная новизна

Разработаны алгоритмы системы этапной диагностики лечения детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости сердца.

На основании обобщения большого клинического материала, изученйя 10-летних отдаленных результатов постоянной физиологической электрокардиостимуляции у детей, уточнены показания и тактика хирургического лечения детей с различными формами жизнеопасных брадиаритмий.

На основании изучения 10-летних отдаленных результатов воздействия радиочастотного тока на эндомиокард при катетерных методах лечения тахиаритмий у детей, уточнены показания и тактика хирургического лечения детей с различными формами жизнеопасных тахиаритмий.

Разработан и внедрен оригинальный способ трансвенозной ЭМКБ из правых камер сердца у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости. Доказана его безопасность и высокая информативность. На основании анализа результатов эндомиокардиальной биопсии из правых камер сердца, выполненной у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости, изучены этиопатогенетические механизмы, приведшие к развитию нарушений сердечного ршма.

Предложены показания к проведению трансвенозной ЭМКБ из правых камер у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости сердца.

Доказана зависимость между степенью выраженности изменений ультраструктуры эндомиокарда у детей, тяжести имевшихся нарушений ритма и проводимости с изменениями электрофизиологических показателей проводящей системы сердца.

Таким образом, в диссертационной работе решена крупная научно-практическая проблема, имеющая большое значение для детской кардиологии. На основании данных эндомиокардиальной биопсии, результатов клинико-инстру-ментального обследования детей с нарушениями ритма и проводимости сердца, радикально изменен подход к диагностике и лечению нарушений сердечного ритма у детей. Определены этиологические варианты этих нарушений, разработаны и обоснованы тактика, показания и принципы лекарственного и хирургического лечения нарушений ритма сердца.

Практическая значимость

Изучена клиническая картина прогрессирующих нарушений ритма и проводимости сердца у детей в зависимости от степени выраженности изменений ультраструктуры эндомиокарда, и показана динамика клинико-инструменталь-ных показателей на фоне проводимой медикаментозной терапии.

Уточнены возрастные электрофизиологические показатели функции синусового узла и АВ соединения.

Доказано, что имплантацию электрокардиостимулятора у детей следует рассматривать как первый этап лечения. Всем детям с имплантированными электрокардиостимуляторами необходимо проведение длительной медикаментозной терапии.

Доказано, что у детей с АВ блокадами различной этиологии целесообразно имплантировать электрокардиостимулятор в режиме ОБОИ для предупреждения возможного развития хронотропной некомпетентности синусового узла

Предложен и апробирован в клинике научно обоснованный способ трансвенозной эндомиокардиальной биопсии из правых камер сердца у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости Разработанный метод способствует выработке адекватной тактики ведения и лечения детей с нарушениями ритма и проводимости сердца.

Показана высокая информативность и безопасность метода трансвенозной эндомиокардиальной биопсии у детей с прогрессирующими нарушениями сердечного ритма.

Научные положения, выносимые на защиту

1. Метод трансвенозной эндомиокардиальной биопсии из правых камер у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости сердца, выполняемый но строго определенным показаниям, является безопасным и высоко информативным.

2. Метод трансвенозной эндомиокардиальной биопсии из правых камер позволяет установить этиопатогенетические варианты прогрессирующих нарушений ритма и проводимости сердца у детей, выработать адекватную терапевтическую тактику, своевременно определить показания для хирургического лечения.

3. Степень выраженности изменений ультраструктуры эндомиокарда зависит от степени тяжести имеющихся нарушений ритма и проводимости сердца и изменения электрофизиологических показателей проводящей системы сердца.

4. Электрофизиологические показатели функции АВ соединения, изученные с помощью метода чреспищеводной электрокардиостимуляции, у детей и подростков существенно отличаются от таковых у взрослых.

воспалительное, кардиомиоцитовосстанавливающее и защитное действие способствуют уменьшению признаков воспаления - основного этиопатогенетичес-кого механизма аритмий.

Внедрение результатов исследования и апробация работы

Основные положения диссертации применяются в практике совместной работы на отделении хирургии аритмий и электрокардиостимуляции ГУЗ "Городская больница №31" Комитета по здравоохранению Администрации Санкт-Петербурга, кафедры госпитальной педиатрии и кафедры педиатрии факультета повышения квалификации и переподготовки преподавателей Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии. Результаты работы используются в учебном процессе кафедры госпитальной педиатрии Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии, и получили положительную оценку.

Основные положения диссертации были доложены и обсуждены на IV, V, VI Международном славянском Конгрессе по электрокардиостимуляции и клинической электрофизиологии сердца "Кардиостим" (Санкт-Петербург 2000, 2002, 2004); Всероссийском Конгрессе "Детская кардиология" (Москва 2000, 2002, 2004); Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва 2000, 2001, 2002, 2003); Всероссийской научной конференции "Кардиология -XXI век" (Санкт-Петербург 2001); на научно-практических городских конференциях "Неделя здорового сердца и мозга" (Санкт-Петербург 2001, 2002, 2003, 2004); на ежегодной городской научно-практической конференции для кардио-ревматологов детских поликлиник "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей".

Проведенная работа является разделом НИР кафедры госпитальной педиатрии СПб ГПМА (регистрационный номер № 01200211641): "Разработка методов диагностики и лечения нарушений ритма и проводимости сердца у детей".

Публикации по теме диссертации

По материалам диссертации опубликовано 92 научные работы, в том числе 25 статей в перечне, рекомендованном ВАК и 6 публикаций международного уровня. Опубликованы методические рекомендации по проведению ЧП ЭФИ сердца у детей и наблюдению за детьми с имплантированными электрокардиостимуляторами (2004 г.). Основные положения диссертации защищены патентом РФ на изобретение № 21734091 "Способ биопсии тканей сердца" от 10 сентября 2001 года.

Объем и структура диссертации

Диссертация состоит из введения, 5 глав с выводами по каждой главе, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций и

приложения (патент РФ на изобретение). Диссертация изложена на 303 страницах машинописного теста, включает 75 рисунков, 82 таблицы. Список литературы включает 241 источник, из них 130 отечественных и 111 иностранных.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Клиническая характеристика групп детей и методы исследования

Клиническая оценка проведена среди 675 детей (482 ребенка с брадикар-диями, 115 дегей с АВ блокадами I степени и 78 детей с пароксизмальной типичной АВ узловой тахикардией), которые прошли обследование и лечение в отделении хирургии аритмий и ЭКС для взрослых и детей ГУЗ "ГБ № 31". Из группы детей с брадикардиями выделена под1руппа из 110 детей, которым были имплантированы электрокардиостимуляторы (ЭКС). Из общей группы обследованных детей выделена подгруппа из 46 детей, которым была выполнена эндомиокардиальная биопсия.

Контрольную группу составили 50 детей, не имевших органической патологии со стороны сердечно-сосудистой системы и нарушений ритма и проводимости сердца.

Клиническая характеристика группы детей с брадикардиями

Всего обследовано 482 ребенка с брадикардиями различной степени выраженности. Из них: 205 (42,6%) детей с синусовыми брадикардиями (СБ), 117 детей (24,3%) с бинодальной дисфункцией (БНДФ), 96 (19,9%) детей с субтотальными и полными АВ блокадами, у 64 (13,2%) детей диагностирован синдром слабости синусового узла (СССУ). Возраст обследованных составил от 2-х до 18 ле-1 (ср. 10,8+4,2 г.). Из них 172 девочки (35,6%) и 310 мальчиков (64,4%). Средний возраст, при котором были выявлены нарушения ритма сердца, составил 7,98+4,53 года. Средняя длительность существования брадиаритмии с момента выявления составила 5,15+3,54 лет. Среди 482 обследованных детей у 178 (36,9%) брадикардия была выявлена после перенесенной острой вирусной или бактериальной инфекцией, у одного ребенка - после вакцинации против дифтерии. Из раннего анамнеза обследованных детей с брадикардиями известно, что у 138 матерей (28,6%) работа была связана с профессиональными вредностями. Курение до и во время беременное™ отмечено у 55 матерей (11,4%). У 87 матерей (18,0%) имелись заболевания сердечно-сосудистой системы (врожденные пороки сердца - 5, приобретенные пороки сердца - 3, ГБ II - III степени - 24, ВСД - 42, миокардиодистрофия - 13). У 312 (64,7%) матерей отмечен отягощенный акушерский анамнез. У 32,3% из них предшествующие медицинские аборты, у 5,7% - выкидыши. Во время беременности токсикоз первой половины был зафиксирован у 116 женщин (24,0%), второй половины -у 77 (15,9%), и I и II половины - у 94 (19,5%) женщин. Среди 139 женщин (28,8%) беременность протекала с угрозой прерывания: на ранних сроках - у 67 (13,9%), во второй половине - у 50 (10,3%), всю беременность - 22 (4,5%). У

155 женщин (32,15%) во время беременности отмечалось обострение хронических заболеваний.

Из 482 детей с брадикардиями, 77 детей (15,9%) родились недоношенными, из них двенадцать - на 32-й неделе беременности. У 133 детей (27,5%) наблюдалась асфиксия в родах. Среди 482-х обследованных детей с брадикардиями, у 359 (74,76%>) выявлена патология других органов и систем, из них первые четыре места заняли:

• хронические заболевания желудочно-кишечного тракта - 119 (24,76%) детей;

• хронические заболевания носоглотки - 59 (12,38%) детей;

• патология мочевыделительной системы - 44 (9,1%) ребенка;

• заболевания бронхолегочной системы - 28 (5,71 %) детей;

Анализ данных, полученных при поступлении в стационар, свидетельствует, что у 360 детей (74,6%) заболевание было выявлено при диспансерных осмотрах в школах и детских дошкольных учреждениях.

В большинстве случаев аритмия выявлена при помощи системы скрипин-гового обследования АСПОН-Д, активно внедряемой в структуру детской амбулаторной помощи.

Оценка физического развития обследованных детей с брадикардиями проводилась по центильным таблицам и таблицам пограничных значений массы и длины тела отдельно для мальчиков и девочек.

По полученным данным отставание физического развития зафиксировано у 174 (36%>) детей из 482 страдающих брадикардиями В группе детей с синусовыми брадикардиями имели отставание массо-ростовых показателей 56 детей (27%>). Необходимо отметить, что задержка темпов физического развития в данной группе детей формировалась к 3-4 году существования синусовой бради-кардии с частотой сердечных сокращений на 12-15% ниже возрастной нормы (меньше 3-го центиля). В группе детей с бинодальной дисфункцией, отставали по физическому развитию 28 детей (24%).

По нашему мнению, в данной группе отставание физического развития наблюдалось только в тех случаях, когда бинодальная дисфункция прогрессировала до бинодальной болезни со снижением АВ проведения меньше 90 имп/ мин или быстро присоединялась АВ блокада I степени с длительностью интервала PQ более 260 мс. Самое большое количество детей с задержкой физического развития в нашем исследовании было выявлено в группе детей, страдающих субтотальными и полными АВ блокадами - 75 детей (78%). При этом наиболее выраженное отставание темпов физического развития было зафиксировано у детей, имеющих врожденный генез нарушений проводимости сердца.

Наибольшую группу среди детей с брадикардиями составили дети с синусовой брадикардией (205 детей). Из 205 детей с СБ было 72 девочки и 133

мальчика в возрасте от 4 до 17 лет, средний возраст 11,79+3,2 года. У 80,5% детей синусовая брадикардия являлась проявлением дисфункции синусового узла вегетативного генеза, вероятной причиной развития которой послужило наличие сопутствующей хронической патологии со стороны внутренних органов, что может приводить к развитию дисбаланса вегетативной нервной системы с преобладанием парасимпатических влияний. В остальных случаях (19,5%) причину брадикардии установить не удалось.

Вторую по численности группу детей с брадикардиями из 117 человек составили дети с выявленной дисфункцией синусового узла и АВ соединения. Среди 117-ти детей данной группы было 69 мальчиков и 48 девочек, в возрасте от 4-х до 18 лет. Средний возраст 11,57+2,45 года. Анализ представленных данных показывает, что наибольшее количество детей с нарушением функции синусового узла и АВ соединения приходится на возраст 11-18 лет. Мальчики преобладали во всех возрастных категориях.

Среди 117-ти детей с бинодальной дисфункцией была выделена группа детей, в количестве 25 человек, у которых отмечалось сочетание синусовой брадикардии с АВ блокадой I степени Двое детей этой группы перенесли оперативную коррекцию врожденных пороков сердца: 1 девочка по поводу ДМЖТТ, 1 мальчик по поводу тетрады Фалло, после чего, в течение нескольких месяцев отмечено появление брадиаритмии и АВ блокады I степени. У других детей органической патологии сердца выявлено не было. У 4-х детей данной группы отчетливо прослеживается связь появления нарушений ритма и проводимости сердца с перенесенными тяжелыми лакунарными ангинами. У двоих детей АВ блокада I степени выявлена в первые месяцы жизни, что позволяет предположить врожденный характер данной патологии. В анамнезе этих детей отмечено неблагоприятное течение беременности у матери с перенесенными ОРВИ в первый триместр беременности. Точной причины появления нарушений ритма и проводимости обнаружить не удалось у 2-х детей, но они с раннего возраста находились под диспансерным наблюдением невропатолога по поводу перинатальной энцефалопатии, астеноневротического синдрома, признаков внутричерепной гипертензии.

Третью по численности группу составили дети с субтотальными и полными АВ блокадами - 96 (19,9%). В данной группе было 57 мальчиков (59,5%) и 39 девочек (40,5%). Средний возраст детей этой группы составил 9,72+4,46 года. Возрастными группами, в которых зафиксировано наибольшее количество детей с указанной патологией, являются группы от 3-х до 14 лет. В группе детей с субтотальными и полными АВБ (ПАВБ), у 25 (26%) была диагностирована АВ блокада врожденного генеза, при отсутствии указаний на возможное аутоиммунное поражение.

Среди 19 (19,8%) детей возможную причину нарушения проведения импульса по проводящей системе сердца установить не удалось. У одного ребенка выявлен наследственный тип полной врожденной АВ блокады в виде крайне редко встречаемого синдрома Кернса-Сейра. В настоящее время в мире насчитывается не более 30 человек с этим типом нарушений ритма и проводимости сердца.

Четвертую группу составили 64 ребенка с синдромом слабости синусового узла, в возрасте от 3 до 17 лет (ср. возраст 10,5+4,7). Из них 24 девочки (37,5%) и 40 мальчиков (62,5%).

Данные, полученные в нашей работе, показывают, что наибольшую группу составили дети с СССУ неустановленной этиологии - 21 (32,7%). Это объясняется поздней диагностикой нарушений ритма и проводимости у детей после перенесенных воспалительных заболеваний, а также стертостью клинической картины СССУ, что мешает вовремя поставить диагноз и начать медикаментозное лечение.

У 19 (29,7%) детей удалось установить связь развития СССУ с ранее перенесенными инфекционными заболеваниями - у 7 после ангины, у 3-х после пневмонии, у 8 - после ОРВИ, у одного ребенка - после перенесенного дифтерийного миокардита. Мальчики преобладали во всех возрастных группах.

У 18 пациентов (28,2%) имелись врожденные пороки сердца: 1 мальчик с ТМС, 1 девочка имела ДМЖП и ДМПП, 1 мальчик ДМПП и аномальное впадение легочных вен, 13 детей (9 мальчиков и 4 девочки) имели изолированный ДМЖП У 45% детей этой группы нарушения ритма сердца возникли в течение первого года после оперативной коррекции порока сердца. У остальных - в течение первых 5 лет после хирургической коррекции. У 6 детей диагностирован СССУ врожденного генеза.

Клиническая характеристика группы детей с АВ блокадами I ст.

без нарушения функции синусового узла

Обследовано 115 детей в возрасте от 4-х до 18 ле! (ср. возраст 8,8+3,7 г.). Из них 72 (62,6%) мальчика и 43 (37,4%) девочки. У 26 (22,6%) детей диагностирована АВ блокада I степени врожденного генеза, у 46 (40%) детей - приобретенного генеза и у 43 (37,3%) детей причину АВБ установить не удалось В анамнезе детей этой группы: неблагополучное течение беременности у матери, связанное с перенесенными ОРВИ в первом триместре беременности, ранним выраженным токсикозом, нарушениями питания беременной женщины

Среди 46 детей, АВ блокада I степени носила приобретенный характер, как следствие перенесенного миокардита легкой степени тяжести после вирусной или бактериальной инфекции. У 76 % детей этой группы АВБ I степени развилась после перенесенной ангины; у 22 % детей после ОРВИ ив 2 % случаев после кишечных инфекций. Длительность интервала РС* (Р11) среди обследо-

ванных детей колебалась от 190 до 350 мс, средняя величина интервала PQ составила 220+40 мс. С длительностью интервала PQ 180-230 мс обследовано 79 детей, с PQ 240-260 мс - 27 детей, с PQ 270-350 мс - 9 детей. Длительность наблюдения у кардиолога составила от 4-х месяцев до 10 лет.

Клиническая характеристика группы детей с имплантированными

электрокардиостимуляторами

За период с 1993 по 2003 годы в отделении хирургии аритмий и электрокардиостимуляции для взрослых и детей городской больницы № 31 прооперировано 110 детей по поводу жизнеопасных брадикардий. Из них: 67 мальчики и 43 девочки. Средний возраст при первичной имплантации ЭКС составил 9,24± 4,92 года (о г 1 месяца до 17 лет 2 месяцев). Наибольшую группу составили дети в возрасте от 11 до 14 лет. Самому маленькому пациенту на момент имплантации ЭКС было 8 месяцев. Средний возраст пациентов данной группы в настоящее время составляет 15,56+6,50 лет. Основной причиной, приведшей к развитию нарушений ритма и проводимости сердца у обследованной группы детей, явилась хируршческая коррекция ВПС (28,18%). Врожденные нарушения ритма и проводимости сердца зафиксированы у 27,3% детей. Среди 21,8% детей причину нарушений ритма и проводимости сердца установить не удалось. У 21 (19,1%) ребенка НРС развились после перенесенного миокардита, по поводу которого дети получали лечение в детских стационарах города. За время наблюдения умерло 5 пациентов (4,5%). Из них 4 - внезапно через 18, 24,46 и 59 месяцев после имплантации ЭКС (ср. срок 36,7+19,2 месяца) в возрасте соответственно 12,16, 11 и 16 лет.

Клиническая характеристика группы детей с тахиаритмиями

В исследование было включено 78 детей с ПАВУРТ в возрасте от 6,5 до 18 лет (ср. возраст 16,1+2,9 года). На момент первого обследования и электрофизиологической диагностики ПАВУРТ возраст данных пациентов составил от 1,6 до 17,3 лет (ср. возраст 12, 6+3,7 года). Среди них 35 девочек и 43 мальчика. Длительность наблюдения составила от 3-х месяцев до 9,2 лет (ср.4,4+2,5 года) За время наблюдения пациентам с ПАВУРТ было выполнено 219 ЧП ЭФИ проводящей системы сердца и 36 эндокардиальных ЭФИ. У 70 детей имелась типичная slow-fast форма (медленно-быстрая) ПАВУРТ. У 5 детей зафиксирована атипичная fast-slow форма (быстро-медленная) и у 3-х детей выявлено сочетание типичной и атипичной форм. Длительность анамнеза до установки диагноза составила в среднем 2,8+2,6 лет.

Клиническая характеристика группы детей, которым была

выполнена ЭМКБ

ЭМКБ выполнена у 46 детей в возрасте от 5 до 18 лет (средний возраст 12,2+2,4 г.) с длительно существующими, прогрессирующими и рефрактерны-

ми к медикаментозной терапии нарушениями сердечного ритма. Целью проводимого исследования было изучение ультраструктуры эндомиокарда, исключение в эндомиокарде скрытого воспалительного процесса, уточнение возможного генеза аритмии и выработки тактики дальнейшего лечения.

ЭМКБ проведена у 33 (71,7%) с детей с брадикардиями. В группе детей с тахикардиями и экстрасистолией у 13 (28,3%). Из них мальчиков - 30 (65,2%), девочек - 16 (34,8%). Возраст выявления аритмии - от 1,5 до 16 лет (10,7+2,9 лет). Длительность наблюдения - от 1 года до 16 лет. Распределение детей с выполненной ЭМКБ по типам нарушений ритма и проводимости сердца представлено ниже: АВБ I ст - 9 (19,6%), ПАВБ - 6 (13%), СБИС - 9 (19,6%), БНДФ - 9 (19,6%), ПЭТ - 5(10,9%), ПАВУРТ - 3(6,5%). экстрасистолия - 3 (6,5%), ХСТ,-2(4,3%). При анализе возрастного распределения детей с бради- и тахиаритми-ями получено, что возраст проявления НРС в большинстве случаев приходился на 8-18 лет.

В 34,8% случаев НРС были выявлены при диспансерных осмотрах перед поступлением в дошкольные учреждения или школу. Матери 9 детей (19,6%) перенесли ОРЗ или ОРВИ в первом триместре беременности.

Вредные привычки (курение) имели место у матерей 5 (10,9%) и у отцов 10 (21,7%) детей. Профессиональные вредности отмечены у родителей 8 детей (17,4%). Отягощенную наследственность имели 10 пациентов (21,7%). 44% детей находились на естественном вскармливании только до 3-х месяцев. У 8 детей (17,3%) в анамнезе имелись указания на появление аритмии после перенесенных ОРЗ или ОРВИ, у 3 (6,5%) - после перенесенной краснухи, у 2 (4,4%) -после перенесенной ангины, у 2 (4,3%) - после острой кишечной инфекции (дизентерия Зонне и сальмонеллез). У 1 - после острой правосторонней пневмонии, осложненной средним гнойным отитом, у 1 -го - после перенесенной скарлатины, у 3-х (6,5%>) - после ангины и у 1-го ребенка на 2-е сутки после ревакцинации АДС (М). У 2-х (4,3%) детей отмечалось прогрессированис НРС после перенесенного псевдотуберкулеза, у 2-х (4,3%) - после сальмонеллеза, у 2-х (4,3%) - после острого гастроэнтерита, у 1 -го после подтвержденной скарлатины, у 1-го - после бронхита, у 6 (13%) - после гриппа, у 2-х (4,3%) - после документированной ангины, у 1-го - после краснухи, у 2-х после ветряной оспы, у 1-го - после левостороннего гнойного отита. Полученные данные не исключают посткардитический характер НРС.

Сопутствующая соматическая патология включала дисплазию соединительной ткани у 19 детей (41,3%), хронические заболевания носоглотки у 7 (15,2%), хронические заболевания желудочно-кишечного тракта у 11 (23,9%) и мочевыделительной системы у 3 (6,52%) пациентов. Двое детей страдали ато-пической формой бронхиальной астмы с поливалентным спектром сенсибилизации (4,3%). У 2 (4,3%) детей СБ сочеталась с ВПС (1 минимальный аор-

тальный стеноз, 1 ДМПП (оперативная коррекция, НК - 0)). При анализе жалоб, обращал внимание их неспецифический характер.

При оценке физического развития у детей с длительно существующими, имеющими прогрессирующее течение НРС, отмечено выраженное, в той или иной степени, отставание в физическом развитии, либо дисгармоничное развитие, что вызвано неадекватностью гемодинамики. Задержка физического развития выявлена у 5 человек (10,86%), психомоторного - у 3 (6,5%), замедление темпов массо-ростовых показателей отмечалось у 5 детей (10,9%) с СБ. Дисгармоничное развитие зафиксировано у 5 детей (10,9%). Из 33 детей с брадикар-диями, у 13 (39,4%) выявлена низкая толерантность к физической нагрузке. Из 6 детей с ПАВБ приобретенного генеза у 3 (50%) отмечалось прогрессирование от первой степени до третьей в течение 6 лет, 1,5 лет и 1 года динамического наблюдения соответственно.

Методы исследования

Клиническое наблюдение и специальное обследование детей с нарушениями ритма и проводимости сердца было выполнено в период с 1 января 1994 года по 1 января 2004 года в отделении хирургии аритмий и элсктрокардиости-муляции для взрослых и детей ГУЗ "Городская больница № 31". Комплексное обследование детей включало:

1. Изучение анамнеза и особенностей клинических проявлений нарушений ритма и проводимости сердца.

2. Оценка лабораторных показателей.

3. Проведение инструментального исследования состояния сердечно-сосудистой системы и проводящей системы сердца.

4. С целью изучения этиопатогенетических вариантов развития прогрессирующих нарушений ритма и проводимости сердца применялась методика трансвенозной эндомиокардиальной биопсии с последующим изучением полученных результатов, для уточнения этиопатогенетических механизмов нарушений ритма и проводимости сердца.

При изучении анамнеза особое внимание было уделено: особенностям течения беременности и родов у матери, раннему развитию ребенка, срокам появлению жалоб, перенесенным ребенком заболеваниям, их возможной связи с появлением имеющихся нарушений сердечного ритма. Нас интересовали сроки выявления нарушений ритма и проводимости сердца, детальное изучение наследственных факторов. После этого проводилось общепринятое клиническое обследование детей, страдающих нарушениями ритма и проводимости сердца.

В динамике патологического процесса изучались результаты лабораторного обследования (клинический анализ крови, анализ мочи), биохимических анализов крови (общий белок, протеинограмма, электролиты, креатинин, С-ре-активный белок, АЛТ, ЛДГ). Клинико-инструментальное исследование включа-

ло поверхностную ЭКГ, велоэргометрию, суточное ЭКГ-мониторирование с определением вариабельности сердечного ритма, ЧП ЭФИ проводящей системы сердца с медикаментозным тестированием, рентгенографию органов грудной клетки с определением кардио-торакального индекса (КТИ).

Особое внимание уделялось изучению влияния длительно существующих форм нарушений ритма и проводимости сердца на темпы физического развития детей Для этого использовались стандартные центильные таблицы и таблицы пограничных значений массы и длины тела у детей (процент от стандарта). К недоношенным детям эта методика не применялась.

Все исследования проводились утром, после ночного сна, натощак. Перед началом исследования, 15-20 минут отводилось на адаптацию ребенка к лабораторной обстановке в условиях комфортного микроклимата помещения, т.е. в условиях, максимально приближенным к условиям основного обмена ЧП ЭФИ сердца использовалось для динамического электрофизиологического наблюдения, для оценки ближайших (через 3-4 дня) и отдаленных (через 1 год) результатов хирургического лечения. Эндокардиальное ЭФИ проводилось только как первый диагностический этап перед радиочастотной аблацией (РЧА) медленного или быстрого путей АВ проведения.

Перед выполнением ЧГ1 ЭФИ антиаритмические препараты отменялись не менее, чем за пять периодов полувыведения, а прием кордарона - не менее, чем за три недели до выполнения исследования. Исключением явились только ЧП ЭФИ сердца, выполненные для оценки эффективности антиаритмической терапии. ЧП ЭФИ сердца проводилось по стандартной методике с медикаментозным тестированием, с использованием автоматизированного комплекса "Аб-1госагс1-Ро1у5у51ет ЕР/Ь" ЗАО "Астрокард" Москва.

С помощью программируемой ЧП ЭС оценивали следующие параметры: время восстановления функции СУ, антероградное АВ проведение, эффективный рефрактерный период АВ соединения. В качестве дифференциальной диагностики вегетативной дисфункции СУ и АВ соединения от синдрома слабости СУ и бинодальной болезни, в группе детей с брадикардиями использовалось внутривенное введение 0,1% раствора сульфата атропина (в дозе 0,02 мл/кг массы тела) Увеличение ЧСС более чем на 50% по сравнению с исходной и более 110 в 1 минуту через 4-7 минут после введения атропина, считалось признаком вегетативной дисфункции СУ. В противном случае состояние расценивалось как синдром слабости СУ.

При выявлении двойной физиологии АВ узла определялись эффективные рефрактерные периоды быстрого и медленного путей, минимальное и максимальное время проведения возбуждения по быстрому и медленному путям Двойная физиология АВ узла во время проведения ЧП ЭФИ выявлялась при программированной ЭС с двумя экстрастимулами с определенным образом по-

добранным интервалом сцепления первого экстрастимула (А]А2 обычно на 50100 мс больше ЭРП АВ узла), с построением кривых АВ проведения. Специфичным для двойной физиологии АВ узла считалось превышение PR интервала над RR интервалом на максимальной частоте предсердной ЭС с сохраненным АВ проведением 1:1. Для изучения роли вегетативной нервной системы (ВНС) в манифестации двойной физиологии АВ узла и индукции ПАВУРТ использовалась медикаментозная вегетативная блокада (МВБ). Под контролем АД и при постоянном мониторировании ЭКГ осуществлялось медленное (1мг/мин) внутривенное введение раствора обзидана в дозе 0,2 мг/кг с последующим струйным введением 0,1% раствора сульфата атропина в дозе 0,04 мг/кг Повторное ЧП ЭФИ сердца проводилось через 4-6 минут.

Трансвенозная эндомиокардиальная биопсия выполнялась по методике, защищенной патентом РФ № 2173091 от 10 сентября 2001 года. Исследование проводилось в рентген-операционной с использованием рентген-телевизионного оборудования фирмы "Philips", для контроля положения биотома в правых камерах сердца. Применялись прямая и боковая проекции.

Энд0электр01рамму и электрокардиограмму регистрировали на оборудовании фирмы "Астрокард" ЗАО "Медитек" (Москва). Премедикация осуществлялась внутримышечным введением реланиума и/или сибазона в возрастных дозировках Забор биоптатов из правых камер сердца производился электродом - биотомом ЭКПТТР-2 (рационализаторское предложение Mb 1260 от 15 марта 1999 года СПб ГМУ им. ак. И.П. Павлова).

Показаниями к проведению ЭМКБ из правых камер у детей с прогрессирующими НРС и проводимости явились:

1. Прогрессирующее течение синусовой брадикардии и нарушение АВ проводимости неустановленной этиологии по данным поверхностной ЭКГ и ХМ с развитием пре- и синкопальных состояний.

2. Синдром бинодальной слабости.

3. Прогрессирующая АВ блокада I степени с развитием дилатации камер сердца и снижением сократительной способности миокарда.

4. Прогрессирующая АВБI степени с переходом в АВБII степени.

5. АВ блокада II степени с переходом в полную форму.

6. Полная АВБ неустановленной этиологии перед имплантацией ЭКС.

7. Хроническая синусовая непароксизмальная тахикардия неустановленной этиологии.

8. Постоянно-возвратная предсердная эктопическая тахикардия, сопровождающаяся развитием аритмогенной дилатации камер сердца со снижением сократительной способности миокарда.

9. Ухудшение ЭФ показателей проводящей системы сердца в динамике по результатам чреспищеводного электрофизиологического исследования (ЧПЭФИ).

Рефрактерность НРС и проводимости к проведению медикаментозной терапии более 6 месяцев.

Для введения в организм биотома использовали доступ через правую бедренную вену. Все внутрисердечные манипуляции проводили под контролем рентген-телевизионной установки При необходимости забора биоптата из правого желудочка, биотом, на изогнутом стилете, вводили в правый желудочек. Используя такие методы, мы избегали травматизации трикуспидального клапана. При контакте дистального конца биотома с эндокардом, на регистрирующей аппаратуре появлялась характерная кривая эндоэлектрограммы. Руководствуясь ее параметрами, начинали вкручивание биотома в сердечную ткань. Для этого производили вращательные движения по часовой стрелке. Произведя & -10 оборотов (360-1440°), под контролем эндоэлектрограммы и флюроскопии, производили тракцию и извлечение биотома из организма ребенка. На место пункции вены накладывалась давящая асептическая повязка.

Биоптат оказывался фиксированным между серповидными окончаниями биотома. Далее биоптат переносился в стерильную пробирку, содержащую 2,0 миллилитра фиксирующего раствора. Получаемые в ходе операции биоптаты объемом до 2 мм1 фиксировали в 2,5% глутаральдегиде, приготовленном на 0,005 M какодиловом буфере (РН 7,2). Биоптаты помещались в пробирку сразу после извлечения из организма пациента. Далее производили фиксацию биоптата в течение 10-17 часов при + 4°С, с последующей фиксацией в 1% растворе четырехокиси осмия в течение 1 часа в тех же условиях.

После этого биоптаты дегидратировали в этаноле и заключали в ЭПОН -812. Срезы, приготовленные на ультратоме LKB-III, окрашивали уранил-ацетатом и цитратом свинца и анализировали в электронном микроскопе JEM -7А при 50 кВ. Выполнялись электронограммы при увеличении 8000Х, 14000 X, 25000Х. Патогистологические исследования проводились под световым микроскопом на биоптатах, фиксированных в нейтральном 10% формалине, после чего из них изготавливались парафиновые срезы, окрашенные гематоксилин-эозином по Ван-Гизону и азур-эозином. Исследования проводились в институте цитологии РАМН, в отделе электронной микроскопии института экспериментальной медицины и на кафедре патологической анатомии СПб ГМУ им. акад. И.П. Павлова.

Все полученные результаш исследований вносились в оригинальную базу данных, разработанную в отделении на основе Microsoft Access из пакета Microsoft Office 2000. Дальнейшая статистическая обработка данных проводилась с помощью электронных таблиц Microsoft Excel того же пакета и пакета программ статистической обработки данных Statistica 6.0. Применялись параметрические и непараметрические методы статистического анализа. При параметрическом анализе расчет достоверности проводился по методу t-теста Стью-

лента и коэффициента корреляции Пирсона (статистически достоверным считалось р<0,05).

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ Разработка возрастных нормативов электрофизиологических показателей функции AB соединения у детей

Возрастные нормативы ЭФ показателей функции AB соединения (антеро-градное AB проведение (ААВП) и эффективный рефрактерный период ABC (ЭРП ABC)) вычислены на основании расчетов их средних значений в различных возрастных категориях (до 7 лет, 7-10, 11-14, 15-18 лет). Из исследования были исключены дети, имеющие патологию AB проведения (AB блокада, прерывистая форма AB проведения, предвозбуждение желудочков, короткий или длинный PQ, тахикардии с участием AB соединения). Учитывались только ЧП ЭФИ проведенные без наркоза. Полученные в результате расчетов средние значения ЭФ показателей AB соединения представлены в таблице 1.

Таблица 1

Средние значения электрофизиологических показателей функции AB соединения в различных возрастных категориях.

Показатели Кол-во ¡ Среднее Минимальное Максимальное

i значение значение значение

<7 лет

Антероградное АВ 13 178,2+28,7 140 230

проведение (имп/мин)

ЭРП ABC (мс) 1 290,8+43,9 220 380

7-10 лет

Антероградное АВ 78 177,9+21,4 130 230

проведение (имп/мин) Í

ЭРП ABC (мс) 78 1 293,6+58,3 210 470

----- — --- 11-14 лет — - — - — _

Антероградное АВ 109 175,1+22,9 130 230

проведение (имп/мин) i i

ЭРП ABC (мс) 109 1 1 289,7+50,3 210 470

15-18 лет

Антероградное АВ 98 ~г 165,1+21,0* 130 220

проведение (имп/мин) 1

ЭРП ABC (мс) 98 319,1+59,2* 1 200 460

________ _

* р<0,05 по сравнению с возрастными категориями до 7 лет, 7-10 и 11-14 лет.

Как видно из этой таблицы, не выявлено достоверной разницы ЭФ показателей функции АВ соединения между возрастными категориями младше 7 лет, 7-10 и 11-14 лет В то же время, имеется достоверная разница этих показателей между категориями <15 лет и 15-18 лет.

Поэтому, при расчете возрастных нормативов, мы сочли возможным объединить категории <7, 7-10 и 11-14 лет и выделить нормальные значения ЭФ показателей функции АВ соединения для детей и подростков до 15 лет (см. табл 2.). В возрасте 15 лет и старше, нормальные ЭФ показатели не отличаются от таковых, принятых для взрослых (ААВП 120-200 в минуту, ЭРП АВ соединения 260-340 мс)

Таблица 2

Возрастные нормативы ЭФ показателей функции ABC _для детей и подростков до 15 лет._

Показатели Нижняя граница Верхняя граница

Антероградное АВ проведение (имп/мин) 130 220

ЭРП ABC (мс) 210 380

Таким образом, у детей и подростков до 15 лет, нижняя и верхняя границы нормальных значений ААВП (соответственно 130 и 220 имп/мин) превышают таковые у взрослых (соответственно 120 и 200 имп/мин), а диапазон нормальных значений ЭРП АВ соединения (210-380 мс) значительно шире, чем у взрослых (260-340 мс). Начиная с 15 лет, нормативы ЭФ показателей функции АВ соединения идентичны таковым у взрослых.

Результаты ЭХО-КГ у детей с синусовыми брадикардиями и бинодальной дисфункцией

ЭХО-КГ исследования выполнены у 205 детей с синусовой брадикардией и 117 детей с бинодальной дисфункцией. При оценке результатов ЭХО-КГ были получены результаты, показывающие, что у детей с брадикардиями отмечается достоверное изменение показателей сердечной гемодинамики с формированием гиперкинетического типа кровообращения. Это связано с увеличением диастолического наполнения сердца в условиях брадикардии У 75% детей этой группы с частотой сердечных сокращений более чем на 25% меньше нижней границы возрастной нормы, зафиксировано увеличение показателей сократительной способности миокарда (р<0,001) без увеличения камер сердца Кроме того, в этой группе детей было установлено, что степень увеличения показателей гемодинамики зависит от выраженности брадикардии. Чем более выражена брадикардия, тем отчетливее изменения показателей сердечной гемодинамики (установлена достоверная, но слабая коррелятивная связь г=0,22).

Таким образом, наличие брадикардии приводит к достоверному изменению показателей сердечной гемодинамики. Степень нарушения сердечной гемодинамики зависит не от длительности существования брадикардии, а от степени ее выраженности. По нашему мнению, брадикардия является наиболее неблагоприятной в группе детей 2-6 лет, так как может отрицательно влиять на темпы психофизического развития.

Результаты ЭХО-КГ у детей с субтотальными и полными АВ

блокадами

В данной группе было 57 мальчиков (59,5%) и 39 девочек (40,5%). Средний возраст детей составил 9,72+4,46 лет. Результаты ЭХО-КГ, выполненные в группе 96 детей с субтотальными и полными АВ блокадами показываю!, что дети этой группы имели выраженные достоверные нарушения гемодинамики и сократительной способности миокарда. У 40 (42%) из них зафиксировано увеличение левых камер сердца. Отмечено, что в группе детей с субтотальными и полными АВ блокадами приобретенного генеза (р<0,05), изменения гемодинамики и сократительной способности миокарда были более выраженные по сравнению с детьми, у которых этиология АВ блокад носила врожденный характер.

Зафиксировано, что чем меньше частота желудочковых сокращений, тем больше показатели СИ, УИ, ФВ, ФУ (р<0,001). Однако увеличение этих гемо-динамических показателей происходит только до определенной частоты сокращений желудочков. В работе установлено, что у детей с субтотальными и полными АВ блокадами при частоте сокращений желудочков меньше 42-40 ударов в 1 минуту, достоверного увеличения показателей СИ, УИ, ФВ, ФУ не происходило. Таким образом, частоту желудочковых сокращений равную 40 в 1 минуту и меньше у детей с субтотальными и полными АВ блокадами необходимо считать критической и абсолютным показанием для имплантации электрокардиостимулятора. У 5 детей с транзиторной полной АВ блокадой изменений сердечной гемодинамики и увеличения размеров камер сердца выявлено не было

Результаты чреспищеводных электрофизиологических

исследований проводящей системы сердца у детей с брадикардиями

Среди 386 детей из 482-х с брадикардиями (205 - синусовая брадикардия, 117 - бинодальная дисфункция, 64 - синдром слабости синусового узла), выполнено 376 первичных исследований и 154 повторных для оценки результатов медикаментозного лечения имеющихся нарушений ритма и проводимости сердца, а также для проведения медикаментозных проб. Возраст детей колебался от 2-х до 18 лет, средний возраст 13,4+3,5 года. Возраст выявления нарушений ритма и проводимости сердца составил от нескольких месяцев до 4 - 5 лет.

Детям с субтотальными и полными АВ блокадами, носящими постоянный характер, ЧП ЭФИ проводящей системы сердца не проводилось.

Средние электрофизиологические показатели проводящей системы сердца у обследованных детей представлены в таблице 3.

Данные, представленные в таблице, показывают, что электрофизиологические показатели, отражающие функцию СУ и АВ соединения у детей с синусовыми брадикардиями, бинодальной дисфункцией и АВ блокадами I степени в сочетании с СБ, отличались от показателей детей контрольной группы, хотя и не выходили за границы нормы.

Изменения электрофизиологических показателей проводящей системы сердца (р<0,001) зафиксировано у 48 детей с синдромом слабости синусового узла Обращает на себя внимание тот факт, что сочетание СБ и АВ блокады I степени значимо не изменило электрофизиологические показатели, вне зависимости от этиологии АВ блокады I степени.

Таблица 3

Средние электрофизиологичсские показатели проводящей системы сердца

у детей с брадикардиями.

Тип брадикар-дий п ВВФСУ мс КВВФСУ мс Антероград- ное АВ проведение имп/мин ЭРП АВС мс

СБ 205 1234,6+57,8* 337,6+65,4 165,3+18,4 411+34,7*

БНДФ 92 1284,3+75,4* 342,7+54,6 142,1+32,6 428,3+27,1

СБ и АВБ I ст 25 1234,6+79,5* 382,7+67,7 157,7+32,6 426,7+23,4*

СССУ 64 1577+34,5* 536, 8+24,4 ** 132,4+18,6* 456,2+36,4

*р<0,05 по сравнению с детьми контрольной группы; **р<0,001 по сравнению с детьми контрольной группы.

Результаты обследования детей с АВБI степени

Обследовано 115 детей в возрасте от 4-х до 18 лет (средний возраст составил 8,8+3,7 года). У 26 детей диагностирована АВ блокада I степени врожденного генеза. У 46 детей АВ блокада I степени носила приобретенный характер как следствие перенесенного миокардита легкой степени тяжести после вирусной или бактериальной инфекции. У большей части (76%) детей этой группы, АВБ I степени развилась после перенесенной ангины; у 22% детей после -ОРВИ и в 2% случаев - после кишечных инфекций. У 43 детей причину АВБ I ст. установить не удалось. По результатам проведенного ЧП ЭФИ, среди детей этой группы, установлено, что вне зависимости от возможного этиологического факюра АВБ I степени, электрофизиологические показатели ПСС у обследованных детей имели достоверные отличия от таких же показателей у детей контрольной группы, но не выходили за границы возрастной нормы.

Полученные результаты ЭХО-КГ среди 79 обследованных детей с длительностью интервала PQ до 230 мс, показали недостоверное увеличение показателей сердечной гемодинамики по сравнению с детьми контрольной группы Увеличение камер сердца не зафиксировано. У 27 детей (23,4 %) с длительностью интервала PQ более 240 мс, отмечено достоверное изменение показателей гемодинамики и увеличение левого желудочка, при этом увеличение правого желудочка носит недостоверный характер. У 9 детей (7,8 %) при длительности интервала PQ более 270 мс, зафиксировано достоверное увеличение левых и правых камер сердца со снижением показателей гемодинамики. Учитывая полученные результаты исследования гемодинамики у 115 детей с АВБ I степени, было принято решение о необходимости изучения показателей гемодинамики сердца при искусственной нормализации интервала PQ. Для этого 9 детям с наиболее измененными показателями сердечной гемодинамики и длительностью интервала PQ 270, 272, 275, 280, 282, 300, 302, 320, 350 мс соответственно, была выполнена временная эндокардиальная двухкамерная ЭС, в ходе которой изменялась длительность интервала PQ и ЧСС с параллельным измерением показателей сердечной гемодинамики (см. рис. 1.).

В зависимости от длительности интервала PQ, у детей формируются определенные типы гемодинамики - гиперкинетический тип (с повышением показателей сердечной гемодинамики) при PQ до 270 мс и гипокинетический тип (со снижением показателей сердечной гемодинамики) при PQ более 270 мс. В результате искусственной временной нормализации длительности интервала PQ до возрастной нормы на разных частотах электростимуляции было установлено, что у 9 детей с АВБ I степени зафиксировано улучшение показателей сердечной гемодинамики при длительности АВ задержки 140-150 мс (р<0,001). По этим данным, дети с АВБ I степени нуждаются в проведении углубленного кардиологического обследования с обязательным определением показателей гемодинамики с помощью метода ЭХО-КГ, после чего вырабатывается тактика дальнейшего ведения и лечения.

Частота ЗС110 шйш АВзааершДО*

Сюпсшый рии V в шуп PQ=270*

Рисунок 1. Фрагмент временной эндокардиальной двухкамерной (предсердно-желудочковой) электростимуляции, с последующим её отключением и восстановлением АВ блокады I степени (объяснение в тексте) (собственное наблюдение).

Результаты исследований группы детей с тахикардиями

Первый эпизод ПЛВУРТ у детей обследованной группы возник в возрасте от 9 месяцев до 17,2 лет (ср возраст 9,1±3,6 лет). У 12 (15,3%) детей тахикардия манифестировала в возрасте до 7 лет, у 49 (62,9%) (р<0,05) - в 7-12 лет, у 17 (21,8%) - в возрасте старше 13 лет. При этом имелось два наибольших возрастных пика начала заболевания - в 7 (16,6%) и 12 (15,4%) лет. Только у одного ребенка первый приступ тахикардии возник на первом году жизни, и это был единственный случай начала заболевания в возрасте до 3-х лет. У детей 3-6 лет ПАВУРТ чаще возникала у мальчиков (11,5%). В других возрастных группах значительных различий по полу выявлено не было. В 26,9% (21 ребенок) случаев первый приступ тахикардии был самым длительным за весь период заболевания и продолжался от 1 часа до 5 суток. Длительные приступы чаще возникали у мальчиков (18 (24%) у мальчиков и 9 (10,9%) у девочек). У 18 (23%) детей имелись частые эпизоды (1 и более в месяц) ПАВУРТ с начала заболевания. У 48 (61,5%) детей наблюдалось учащение приступов тахикардии в среднем через 2,9±2,2 лет от начала заболевания. Наиболее часто максимальная частота приступов тахикардии отмечалась в возрасте 12-13 лет (40%). Уменьшение частоты приступов тахикардии, наблюдавшееся всего в 15,3% случаев, чаще происходило в возрасте 14-16 лет (ср. возраст 15,4±1,7 лет). У 4 (5,1%) детей в настоящее время имеется длительная ремиссия более 3-х лет, однако у двух из них ПАВУРТ индуцируются при ЧП ЭФИ.

Синкопальные и пресинкопальные состояния во время ПАВУРТ зафиксированы у 29 (37,2%) детей. В 55,2% (43 ребенка) случаях пресинкопальные и синкопальные состояния появились только через несколько лет от начала заболевания. У 53 (68,9%) детей синкопальные и пресинкопальные состояния развивались при частоте сердечных сокращений более 200 в 1 минуту В 79,3% (62 ребенка) случаев отмечена связь начала пароксизма тахикардии с физической нагрузкой ЭКГ с записью спонтанного приступа тахикардии перед первым диагностическим ЧП ЭФИ имелась только у 9 детей с ПАВУРТ. У 15 (19,1%) детей на высоте пароксизма тахикардии зафиксирована депрессия сегмента БТ от 2-х до 7,2 мм.

Двойная физиология АВ узла была выявлена у 48 (61,5%) детей с ПАВУРТ. Отмечена выраженная связь частоты выявления двойной физиологии АВ узла с возрастом детей. Среди пациентов с ПАВУРТ двойная физиология АВ узла выявлена у 26 (33,3%) детей младше 7 лет и у 51 (65,6%) ребенка старше 13 лет.

При проведении ЧП ЭФИ на фоне достигнутой медикаментозной вегетативной блокады, снижалась возможность индукции ПАВУРТ, особенно у детей со стабильно редкими приступами тахикардии в анамнезе. На фоне МВБ, значительно уменьшался ЭРП быстрого пути (р<0,01). Частота выявления двойной

физиологии АВ узла снизилась на 20%, а ПАВУРТ продолжали индуцироваться только у 63,6% детей. На фоне МВБ, электрофизиологические параметры АВ проведения возбуждения наиболее значительно изменялись в группе детей с выраженным учащением приступов ПАВУРТ в анамнезе, при этом пароксизмы тахикардии начинали индуцироваться легче, вплоть до появления спонтанных пароксизмов тахикардии. Наименьшее изменение параметров АВ проведения возбуждения, на фоне МВБ, было выявлено в группе детей с коротким анамнезом заболевания Вагусные приемы для купирования пароксиз-мальной АВ узловой реципрокной тахикардии оказались эффективны у 27 детей (34,4%). Успех купирования пароксизмов тахикардии определялся электрофизиологическими свойствами проводящих путей, формирующих круг reentry и степенью вегетативного огвета. Дети, у которых ПАВУРТ не купировалась вагусными приемами, имели более длительный анамнез заболевания (р<0,05), более высокую антероградную АВ проводимость (р<0,03), более короткий ЭРП медленного (р<0,01) и быстрого (р<0,05) путей и меньшую длину цикла тахикардии (р<0,01). В 94,5% случаев типичная форма ПАВУРТ купировалась за счет антероградной блокады медленного пути При этом перед купированием отмечалось увеличение длины цикла тахикардии за счет увеличения времени проведения по медленному пути.

Сравнение методов предсердной электростимуляции показало, что программированная предсердная электростимуляция с двумя экстрастимулами является самым чувствительным методом для выявления двойной физиологии АВ узла у детей (чувствительность метода 95,2%).

Результаты радиочастотной аблации быстрого или медленного

путей АВ проведения у детей с ПАВУРТ

Были проанализированы результаты радиочастотной аблации быстрого или медленного путей АВ проведения, выполненных 33 (42,3%) детям с парок-сизмальной реципрокной типичной АВ узловой тахикардией. Из них 13 девочек и 20 мальчиков в возрасте от 3,5 до 16 лет (ср. возраст 12,4±3,2 лет). Только один ребенок был младше 5 лет. Все дети имели симптоматичные приступы тахикардии. У 12 (36,6%) детей тахикардия сопровождалась головокружением и слабостью, у 14 (42,4%) - пресинкопальными состояниями, у 7 (21,2%) - син-копальными состояниями. У 28 детей имелись частые приступы тахикардии, у 2-х детей - ежедневные приступы. У 5 детей возникали редкие, но длительные (более 2 часов) тяжелые приступы тахикардии. У 22 (66,6%) детей ЧСС во время приступа превышала 200 имп/мин. Медикаментозную терапию (от 1 до 3 вариантов антиаритмических препаратов) до выполнения РЧА получали 25 (75,7%) детей. У 22-х из них терапия была неэффективна, у 2-х отмечался арит-могенный эффект верапамила. У 3-х (9%) детей РЧА была выполнена по желанию родителей и детей из-за предпочтения данного метода лечения возмож-

ной медикаментозной терапии. Первичная РЧА была эффективна у 29 (87,8%) детей, 3 пациентам была выполнена повторная процедура РЧА. У одного ребенка во время РЧА была получена стойкая АВ блокада III степени, что потребовало имплантации постоянного ЭКС. Других осложнений при проведении эндокардиального ЭФИ перед процедурой РЧА и непосредственно в ходе РЧА не было. Среднее время операции составило 185,3±62,7 минут (от 135 до 240 минут), среднее время телерентгеносконии 18,3±10,7 минут (от 3 до 34 минут). РЧА быстрого пути АВ проведения проводилась, в основном, в период освоения метода хирургического лечения тахикардии, и была выполнена 8 (24,2%) детям с ПАВУРТ в возрасте от 7 до 16 лет (ср. возраст 12,6±3,3 лет). У всех пациентов имелась типичная slow-fast форма ПАВУРТ с длиной цикла тахикардии от 240 до 333 мс (ср. 281,5±32,8 мс) У 3 детей был короткий интервал PQ (ср. 101 ±8,2 мс). После РЧА быстрого пути интервал PQ в среднем увеличился на 73,3±24,2 мс (р<0,01) за счст увеличения АН интервала, при этом у 4-х детей возникла АВ блокада I степени. Также увеличился ЭРП ABC (р<0,04), тогда как ААВП значительно не изменилась. У 3-х детей после РЧА быстрого пути отсутствовало ретроградное ВА проведение, а у 5 детей ретроградное ВА проведение уменьшилось с 220,3±15,3 имп/мин до 130,8±8,9 имп/мин (р<0,001), что подтверждает селективность радиочастотного воздействия на быстрый путь АВ узла. У всех детей после РЧА быстрого пути за время наблюдения не было рецидивов тахикардии, также не было случаев возникновения атипичной slow-slow формы ПАВУРТ. Через 1 год после РЧА быстрого пути АВ блокада I степени сохранялась у 3 детей и у 2 из них прогрессировала. Также отмечалось еще большее повышение ЭРП ABC (р<0,04). Ни у одного из 3-х детей с исходно укороченным интервалом PQ, после РЧА быстрого пути, АВ блокады I ст. не наблюдалась. РЧА медленного пути была выполнена 25 детям с ПАВУРТ в возрасте от 3,5 до 17,5 лет (ср. возраст 12,5±3,8) лет. Длина цикла тахикардии составляла от 224 до 342 мс (ср. 271,8±37,5 мс). Ретроградное ВА проведение после РЧА медленного пути достоверно не изменилось. Перед РЧА медленного пути исходно у 16 (64%) детей была выявлена двойная физиология АВ узла, у остальных отмечен непрерывный тип кривой АВ проведения. После РЧА у 8 из 16 детей сохранялась двойная физиология АВ узла. После РЧА медленного пути, как у пациентов с доказанной двойной физиологией АВ узла, так и у детей с непрерывной кривой АВ проведения, отмечалось снижение точки Венкебаха и увеличение ЭРП ABC. Но более значительно ААВП снизилась у пациентов с непрерывной кривой АВ проведения (р<0,005 по ср. с р<0,01 у пациентов с двойной физиологией АВ узла). Максимальное время АВ проведения возбуждения значительно уменьшилось у детей с полным устранением проведения по медленному пути и у детей с исходно непрерывной кривой АВ проведения, тогда как в группе пациентов с сохранением двойной физиологии АВ узла

после РЧЛ медленного пути - незначительно увеличилось. Более значительное снижение ЭРП быстрого пути, после РЧА медленного пути, наблюдалось после полного устранения проведения по медленному пути (на 50,7±28,7 мс, р<0,02 по ср. на 26,6±18,6 мс, р<0,05 при сохранении двойной физиологии АВ узла)

Через год после успешной РЧА медленного пути, у пациентов отмечалось увеличение ЭРП ABC (р<0,03) и снижение ААВП (р<0,03), по сравнению с параметрами, полученными сразу после операции Но не было ни одного случая снижения ААВП ниже возрастной нормы и увеличения ЭРП ABC выше возрастной нормы

Результаты эндомиокардиальной биопсии из правых камер

ЭМКБ была выполнена в группе из 46 детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости сердца. Всего было получено 69 биоптатов, из них 41 из правого предсердия (ПП), 28 из правого желудочка (ПЖ). У 23 детей забор биопгата выполнен из обеих камер сердца. Осложнений, летальных исходов не было. Мы не ставили перед собой задачу описать и систематизировать все цитологические компоненты ткани. Мы акцентировали внимание на присутствие и степени выраженности воспалительной реакции, которая оценивалась по наличию нейтрофильной, эозинофильной и лимфоцитарной инфильтраций, отека, а также некроза и (или) других дегенеративных изменений в проводящей системе сердца (ПСС), что позволило морфологически подтвердить или исключить диагноз миокардита. При оценке видов инфильтрации эндомиокар-да среди детей с брадикардиями, отмечалось преобладание во всех группах нейтрофильной лейкоцитарной инфильтрации (84,4%), с превалированием последней при СБИС и АВБ I ст. Среди пациентов с тахиаритмиями, также отмечалось преобладание нейтрофильной лейкоцитарной инфильтрации во всех группах (61,5%) и сравнительно высокий процент эозинофильной (38,5%). При анализе полученных ультраструктурных изменений в эндомиокарде правых камер у детей с брадикардиями, отмечалось преобладание деструкции элементов ПСС, некроза, изменений в митохондриях, ядре кардиомиоцитов, а также апоптоза у детей с СБНС и ПАВБ, за исключением отека и изменений со стороны базальной мембраны кардиомиоцитов, которые были наиболее выражены у детей с АВБ I ст. Фиброз выявлен во всех случаях, кроме детей с БНДФ, с превалированием при СБНС. Апоптоз встречался у всех детей с брадикардиями, но с большей частотой также при СБНС. Обращало внимание наличие апоптоза (33%) у детей с БНДФ и АВБ I ст., что позволяет относить больных с этими видами НРС к группе риска. В случаях тахиаритмий, деструкция элементов ПСС отмечена во всех группах, с преобладанием при ПАВУРТ. Признаков фиброза не обнаружено. При оценке и сравнении выявленных морфологических изменений эндомиокарда ПП и ПЖ, отмечалось преобладание всех видов инфильтрации (нейтрофильной лейкоцитарной, эозинофильной и лимфо-

цитарной) в правом предсердии и нейтрофильной лейкоцитарной как в ПП, так и в ПЖ, а также превалирование некроза, изменений в митохондриях, отека, признаков фиброза и апоптоза в правом предсердии. Подтверждение или исключение миокардита по данным ЭМКБ проводилось на основании Далласской классификации (1987). По Далласским критериям различают активный (наличие клеточной инфильтрации, некроза или деструктивных изменений КМЦ) и пограничный (инфильтрация в отсутствие миоцитолиза) миокардит. В случаях, когда миокард "нормален", говорят об отсутствии миокардита. В общей группе детей с брадикардиями, активный миокардит был выявлен в 51,5% случаев (17 человек), с преобладанием при СБИС, АВБ I ст. и полной АВБ, а пограничный в 33,3% (11 человек), с превалированием при БНДФ, что еще раз подтверждает необходимость отнесения детей с АВБ I ст. и БНДФ в группу риска. И только у 5 человек (15,2%) данных за миокардит получено не было. Среди детей с тахи-аритмикми, пограничный миокардит преобладал (53,8%) как в общей группе, так, в частности, и при экстрасистолиях, а активный - при ПЭТ. Миокардит с фиброзом был диагностирован у 2-х детей с АВБ I ст., у 2-х детей с ПАВБ и у одного ребенка с СБНС в группе брадиаритмий, а также у одного ребенка с ПЭТ и у одного ребенка с политопной экстрасистолией.

У одного ребенка с хронической синусовой тахикардией, в биоптате правого предсердия выявлен фиброз, при отсутствии воспалительных изменений эндомиокарда. При сопоставлении клинико-инструментальных данных и результатов исследования биоптатов в группе детей с прогрессирующими брадикардиями, только у 6 человек (18,2%) отмечено отсутствие зависимости между данными клинико-инструментальных исследований и выраженностью патомор-фологических изменений в эндомиокарде. В группе детей с тахиаритмиями подобной закономерности не отмечено. Проведенное динамическое наблюдение пациентов показало, что в группах детей с АВБ I ст., БНДФ и особенно при СБНС, прослеживается отчетливая зависимость между длительностью существования аритмии и выраженностью ультраструктурных изменений эндомиокарда.

Среди пациентов с ПАВБ, равно как и с тахиаритмиями, такой зависимости не установлено. Нельзя не отметить, что в большинстве случаев мы можем говорить о длительности аритмического анамнеза условно, а именно непосредственно с момента выявления аритмии, тогда как манифестация НРС наступает гораздо позже сроков ее истинного существования. В ряде случаев при БНДФ функциональный генез последних ставится под сомнение, с учетом длительности аритмического анамнеза и признаков воспаления в эндомиокарде по результатам морфологических исследований.

Результаты медикаментозной терапии детей с брадикардиями

Использовалась методика, предложенная М.А. Школьниковой. Составными частями предлагаемого метода явились: стимулирующие препараты широкого спектра, мембраностабилизаторы, препараты, улучшающие метаболизм миокарда и рассасывающие препараты. Рекомендовано использовать препараты не более 4-х одновременно, в возрастных дозировках, длительностью до 6 месяцев Мы попытались оценить эффективность предлагаемой схемы медикаментозного лечения среди 482 детей разного возраста, страдающих брадикардиями Первоначально тщательно изучалась возможная этиология брадикардий в каждом конкретном случае.

У 296 (92%) детей из 322 (синусовая брадикардия и бинодальная дисфункция) при адекватной санации очагов хронической инфекции и лечении заболеваний внутренних органов с добавлением периферических холинолитиков и адаптогенов, наблюдалось исчезновение СБ, нормализация АВ проведения. Выраженность эффекта сохранялась у 247 (84%) детей в течение 3-х лет и зависела от своевременности и качества санации очагов хронической инфекции и адекватности лечения сопутствующих заболеваний.

У 25 детей с АВ блокадами I степени, сочетающимися с синусовыми брадикардиями, использовались периферические холинолитики в возрастных дозировках, противовоспалительные препараты в тех случаях, когда АВ блокада I степени носила приобретенный характер, курсы кардиотрофических препаратов, витамины группы В, А и Е в возрастных дозировках, полиен.

Проведенное исследование результатов комплексного медикаментозного лечения показало, что АВБ I степени, сочетающиеся с СБ, вне зависимости от этиологии, оказались рефрактерны к проводимой терапии.

Кроме того, у 12 из 25 детей с АВБ I степени приобретенного генеза отмечалось медленное нарастание длительности интервала Р(? (р<0,05). У детей с врожденным генезом АВБ I степени, тенденции к прогрессированию выявлено не было.

В группе 64 детей с синдромом слабости синусового узла в медикаментозной терапии использовалась вся схема, разработанная Школьниковой М А Продолжительность терапии составляла от 8 до 20 месяцев (ср длительность 14,2+6,8 мсс.) Были получены следующие результаты: улучшение общего самочувствия, исчезновение жалоб, повышение толерантности к физическим и умственным нагрузкам (отмечалось у 97% детей). Однако, при прекращении терапии, отмечалось восстановление исходной клинической картины в 62% случаев. У 23 детей этой группы по совокупности результатов обследования, клинической картины, отсутствия эффекта от медикаментозной терапии, были определены показания к имплантации ЭКС.

В группе из 96 детей с субтотальными и полными АВ блокадами, положительный эффект от медикаментозного лечения был достигнут у 11 (11,4%) детей с нестойкими нарушениями АВ проведения (приходящие субтотальные и полные АВ блокады).

У 85 детей этой группы, эффекта от проводимой терапии получено не было, у них были определены показания к имплантации ЭКС. Полученные нами результаты, заставили искать более эффективные медикаментозные препараты для лечения нарушений ритма и проводимости сердца у детей Препаратом выбора стал неотон.

Клиническая эффективность неотона обусловлена его тормозящим влиянием на процесс деструкции липидного бислоя сарколеммы кардиомиоцита, находящегося в состоянии гипоксии, и предотвращением энергетического дефицита миокарда. Неотоном пролечено 39 детей в возрасте от 3 до 17 лет (ср. возраст 8,7+2,4 лет). Из них: девочек - 25, мальчиков - 14. Сроки выявления аритмии - от 2-х до 15 лет. Длительность наблюдения от 1 года до 3-х лет.

Распределение детей по типам нарушений ритма и проводимости сердца: АВ блокада I степени - 10; полная АВ блокада - 3; синдром бинодальной слабости - 9; дисфункция синусового узла-10; предсердные эктопические тахикардии - 3; политопная экстрасистолия - 3; хроническая синусовая тахикардия -1. Исходно отмечалось: нарушения процессов реполяризации миокарда - 22; ди-латация камер сердца с изменением показателей гемодинамики (снижение) - 14, изолированная дилатация камер сердца - 13; изолированное изменение показателей гемодинамики (ФВ, ФУ, СИ) - 5; нормальные размеры камер сердца и показателей гемодинамики - 5.

Всем детям препарат вводился внутривенно капельно в суточной дозе 1 г в течение 40 минут. Курсовая доза от 5 до 12 г. Побочных эффектов, аллергических реакций не зафиксировано.

На вторые сутки от начала введения: улучшение процессов реполяризации миокарда желудочков - 14; нормализация частоты сердечных сокращений отмечалось у 3-х детей с брадикардиями по поверхностной ЭКГ. После окончания курса: нормализация частоты сердечных сокращений у 3-х детей с брадикардиями; улучшение процессов реполяризации миокарда желудочков - 9; исчезновение эктопических ритмов - 4; нормализация размеров камер сердца -4; нормализация показателей гемодинамики - 6; улучшение гемодинамики - 3; уменьшение степени дилатации камер сердца - 9; увеличение размеров камер сердца при нормальных показателях гемодинамики - 1; улучшение общего самочувствия -18.

Через 8 недель после окончания курса: нормализация показателей поверхностной ЭКГ (ЧСС, длительности Р(2 интервала, отсутствие нарушений реполя-

ризации миокарда) - 8; отсутствие пароксизмов за период наблюдения у пациентов с тахиаритмиями.

Через 4-6 месяцев после окончания курса: из 5 пациентов с АВ блокадой I степени, трое перенесли ОРВИ с лихорадкой до фебрильных цифр, после чего у двоих отмечалось возвращение величины АВ проведения к патологически исходной, у одного - прогрессирующее замедление АВ проведения (Р(^-230 мс —> 260 мс). Полученные данные показывают, что вне зависимости от вида нарушений сердечного ритма, наблюдавшихся у обследованных детей, 01 мечена положительная их динамика после проведения курса лечения неотоном.

Результаты имплантации электрокардиостимуляторов у детей

За период с 1993 по 2003 годы в отделение хирургии аритмий и электрокардиостимуляции для взрослых и детей городской больницы № 31 прооперировано 110 детей по поводу жизнеопасных брадикардий. Из них 67 мальчиков и 43 девочки. Средний возраст пациентов данной группы в настоящее время составляет 15,56 + 6,5 лет. Средний возраст при первичной имплантации ЭКС составил 9,24 ± 4,92 года (от 1 месяца до 17 лет 2 месяцев).

На момент имплантации ЭКС у детей, основным нарушением ритма и проводимости сердца была АВ блокада II или III степени (80 детей (72,7%) случаев) с симптоматичной брадикардией, дисфункцией левого желудочка или признаками недостаточности кровообращения. Симптоматичный синдром слабости синусового узла был зафиксирован у 17,27% детей. При изучении жалоб пациентов было выяснено, что слабость и утомляемость сохранялись у 24 (21,8%) детей (средний срок наблюдения за этими детьми от 3 месяцев до 12,6 лет).

Мы не включили в эту группу детей, у которых после операции не прошло 3 месяцев, так как этот период необходим сердцу для адаптации в новых условиях работы. Снижение толерантности к ФН отмечено у 25 детей (22,7%) У семи (28%) детей из этой группы имелись ВПС. У 2-х (8%) наблюдался постмиокардитический кардиосклероз. У одного (4%>) ребенка НРС носили врожденный характер.

Интересным представляется вопрос о недостаточности кровообращения после имплантации ЭКС. До операции НК была отмечена у 14 пациентов. Причем, у 6 детей наблюдалась НК II А и НК II Б степени. Все эти пациенты имели сопутствующие корригированные ВПС. После операции (в средние сроки наблюдения от 16 до 28 месяцев), мы обнаружили НК II А степени только у одного ребенка, который имел корригированную ТМС и хроническую форму трепетания предсердий. Этот пациент, через несколько лет после имплантации ЭКС умер от застойной сердечной недостаточности. НК I степени сохранилась после операции у 4 детей. У 2-х с ВПС и еще у 2-х с нарушениями ритма сердца неустановленной этиологии.

Жалобы на головокружение сохранялись у 5 (4,5%) и наблюдались у детей с преобладанием парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. За весь период наблюдения ни у одного ребенка не было отмечено синкопальных состояний, даже у ребенка со злокачественным вазовагальным синдромом и транзиторной AB блокадой III степени. Хотя, по данным литературы, у некоторых пациентов с ЭС при нейроопосредованных (вазовагальных) обмороках, симптомы могут рецидивировать.

У 31 ребенка, в средние сроки от 16 до 68 месяцев после имплантации ЭКС, зафиксировано уменьшение КТИ до возрастной нормы, по сравнению с дооперационными значениями (р<0,001). У 12 детей сохранилось увеличение КТИ. Все дети этой группы имели корригированные пороки сердца.

При проведении у детей с имплантированными ЭКС велоэргометрии по стандартной методике, в 90% случаев отмечено увеличение толерантности к физическим нагрузкам в виде увеличения времени переносимой нагрузки, повышения порога физической нагрузки.

Проведенное контрольное суточное мониторирование ЭКГ у детей с имплантированными ЭКС, в 100% случаев показало отсутствие асистолий, жизне-опасных аритмий, признаков электрической нестабильности миокарда, удлинение интервала QT.

Таким образом, можно отметить, что в группах детей с нарушениями сердечного ритма врожденного генеза или возникшими после перенесенного миокардита, практически у всех улучшилось общее самочувствие, исчезли жалобы на слабость, утомляемость, головокружения, повысилась толерантность к физическим нагрузкам. У тех детей, у которых НРС появились после коррекции ВПС, только у половины из них исчезли жалобы на слабость, утомляемость, снижение физической активности.

Отставание в темпах физического развития имели 97 детей (88,18%). Во время каждого амбулаторного осмотра (1 раз в 4 месяца) всем детям проводилась антропометрия. Задержка физического развития сохранилась у 19 (17,2%) пациентов, среди них 7 девочек и 12 мальчиков. У половины пациентов из этой группы НРС возникли после коррекции ВПС.

Средний возраст на момент имплантации ЭКС, в этой группе детей с задержкой физического развития, составил 5,2+2,9 года (1,75 - 8,9). Средняя длительность наблюдения составила 48,9+14,2 месяцев. В этой группе детей при оценке по таблицам пограничных значений массы и длины тела, нами было отмечено, что до операции умеренный дефицит массы и длины тела наблюдался у 51 (52,6%) ребенка, средний дефицит у 30 (31,5%) детей, и у 16 детей (15,7%) зафиксирован выраженный дефицит массы и длины тела.

После имплантации ЭКС через 9-18 месяцев при анализе темпов физического развития, мы зафиксировали исчезновение группы детей с умеренным дефицитом массы и длины тела и количественное изменение в группах

детей со средним и выраженным дефицитом массы и длины тела (11 и 6 соответственно).

Клинико-инструментальные алгоритмы системы этапной диагностики и лечения нарушений ритма и проводимости сердца у детей

При возможных нарушениях ритма и проводимости сердца у детей, обследование и лечение следует проводить в четыре диагностических этапа.

1-й этап (детская поликлиника):

• сбор жалоб, анамнеза;

• физикальный осмотр;

• ЭКГ в 2-х положениях (лежа и стоя);

• проба с физической нагрузкой (приседания);

• осмотр врачей-специалистов при необходимости.

2-й этап (детский диагностический центр):

• общий анализ крови;

• электролиты сыворотки крови (натрий и калий);

• биохимические тесты на активность воспалительного процесса;

• одномерная и двухмерная эхо-кардиография (с цветным доплеровским анализом);

• проба с максимальной физической нагрузкой (велоэргометрия, тредмил-тест);

• тилт-тест.

3-й этап (детское аритмологическое или кардиологическое отделение):

• чреспищеводное ЭФИ с исследованием состояния гемодинамики при учащающей стимуляции;

• 24-часовое Холтеровское мониторирование ЭКГ, включая период интенсивной физической активности;

• радиоизотопные методы исследования сердца при необходимости.

4-й этап (рентген-операционная аритмологического отделения)

• эндокардиальное электрофизиологическое исследование проводящей системы;

• радиочастотная аблация эктопического очага или дополнительных путей проведения импульсов;

• трансвенозная эндомиокардиальная биопсия;

• имплантация электрокардиостимулятора.

В первую очередь, внимание должно быть обращено на детей, у которых при аускультации обнаружена аритмия и детей, предъявляющих жалобы на "перебои" и другие субъективные ощущения аритмии.

Первый этап - обследование скрининговое, его проведение возможно при одномоментных обследованиях больших детских контингентов. Па этом этапе выявляют детей с подозрением на нарушения сердечного ритма и проводимости.

Возможно выявление аритмий любых градаций (при электрокардиографии и использовании пробы с дозированной физической нагрузкой) и принятие решения о необходимости дальнейшего обследования: при наличии аритмий нестойких (суправентрикулярные экстрасистолы, желудочковые экстрасистолы до 10 в 1 час, миграция водителя ритма по предсердиям, синусовая брадикардия и синусовая тахикардия без клинических проявлений), не влияющих на самочувствие ребенка и прогноз у детей, не предъявляющих жалоб и при отсутствии заболеваний сердечно-сосудистой системы, можно обойтись без дополнительных обследований, направленных на уточнение характера и механизма аритмий.

При выявлении стойких аритмий (частые, более 15 в 1 минуту политоп-ные и полиморфны экстрасистолы, суправентрикулярные и желудочковые наро-ксизмальные нарушения ритма, мерцание и трепетание предсердий, синдром слабости СУ, АВ блокады II и III степеней, бинодальная болезнь, прогрессирующие АВ блокады I степени, различные сочетания нарушений ритма и проводимости сердца) следует продолжить обследование таких детей на втором уровне.

Осуществление диагностических мероприятий второго уровня возможно в амбулаторных условиях, при этом подтверждается наличие аритмий, уточняется связь с физической нагрузкой.

Мероприятия этого уровня предназначены для выявления причин развития нарушений сердечного ритма у детей - это латентно протекающие воспалительные заболевания миокарда (ревматизм, миокардит), врожденные пороки и "малые" анатомические аномалии сердца (пролапс митрального клапана, дополнительные хорды в полости левого желудочка).

На втором этапе обследования проводится отбор детей с незначимыми нарушениями сердечного ритма при отсутствии органического субстрата аритмии. Выявление органических причин нарушений ритма сердца на этом этапе обследования позволяет своевременно приступить к лечению (воспалительные заболевания, интоксикации, дистрофии миокарда) или же ограничиться диспансерным наблюдением и рекомендациями по коррекции образа жизни (при "малых" анна-томических аномалиях сердца).

Выявление гемодинамически значимого порока сердца, а также отсутствие диагностического результата на этом этапе (при наличии аритмии) требует перехода к третьему этапу диагностического поиска.

Третий этап обследования проводится в условиях специализированного арит-мологического детского центра или кардиологического детского отделения стационара. В его ходе уточняется характер аритмии (в большинстве случаев возможно определение электрофизиологических механизмов), оценивается прогнос-

тическое значение выявленных нарушений ритма По результатам обследования на третьем уровне определяется прогноз, и решается вопрос о необходимости лечения этих детей (медикаментозная терапия, имплантация ЭКС, катерные методы лечения тахиаритмий). В ряде случаев предлагаемых диагностических процедур при обследовании детей с нарушениями ритма сердца оказывается недостаточно.

Обычно это связано с некоторыми редкими заболеваниями и синдромами, проявляющимися аритмиями сердца, и чаще, со сложностями подбора адекватной антиаритмической терапии. В таких случаях приходится прибегать к сложным инструментальным диагностическим методикам четвертого этапа (эндокардиаль-ное электрофизиологическое исследование и эндомиокардиапьная биопсия) осуществление которых возможно только в специализированных клиниках, оснащенных рентген-операционными.

ВЫВОДЫ

1. Разработанный и апробированный безопасный метод прижизненной трансвенозной эндомиокардиальной биопсии из правых камер у детей с прогрессирующими нарушениями сердечного ритма и проводимости, позволяет верифицировать в миокарде воспаление, фиброз, дистрофию, факт поражения кардио-миоцитов. Электронно-микроскопические исследования показали характер внутриклеточных изменений кардиомиоцитов, касающихся, в первую очередь, ядер, миофибрилл и митохондрий.

2. В 84,8% случаев у детей с брадикардиями с отчетливой отрицательной динамикой заболевания, была выявлена лейкоцитарная инфильтрация в эндомио-карде правых камер. В группе детей с тахиаритмиями такой зависимости не установлено.

3. У детей и подростков до 18 лет нижняя и верхняя границы нормальных значений антероградного АВ проведения превышают таковые у взрослых, а диапазон нормальных значений ЭРП АВ соединения значительно шире.

4. У 75% детей с синусовыми брадикардиями разной степени выраженности зафиксированы изменения показателей сердечной гемодинамики, с сохраненной сократительной способностью миокарда (р<0,001). Степень изменения ге-модинамических показателей зависит от выраженности брадикардии, а не 01 длительности ее существования. Наиболее отчетливые изменения этих показателей отмечены в группе детей с частотой сердечных сокращений на 25 и более процентов меньше нижней границы возрастной нормы

5. У половины детей с бинодальной патологией и у 20% с изолированным поражением синусового узла, независимо от этиологии нарушений сердечного ритма, наблюдается дальнейшее прогрессированис патологического процесса в проводящей системе сердца (уширение комплекса <2118, увеличение времени восстановления функции СУ, снижение антероградного АВ проведения), что

является проявлением вялотекущего воспалительного процесса в проводящей системе сердца по данным ЭМКБ.

6. Физиологическая электростимуляция сердца у 92% детей без структурной патологии сердца нормализует темпы физического развития, и в последующем дети не отстают от своих сверстников, а в группе детей с корригированными врожденными пороками сердца этот эффект наблюдается только у 51% детей.

7. У детей с типичной пароксизмальной реципрокной АВ узловой тахикардией имеются два пика заболеваемости: в возрасте 7 и 12 лет. Клиническое течение пароксизмальной АВ узловой реципрокной тахикардии определяется соотношением свойств рефрактерное™ и проводимости быстрого и медленного путей атриовентрикулярного проведения возбуждения, и зависит от изменения тонуса вегетативной нервной системы в течение заболевания.

8. Эффективность радиочастотной аблации медленного пути обусловлена изменением электрофизиологических параметров, характеризующих рефрактер-ность и проводимость быстрого и медленного путей атриовентрикулярного проведения. Через год после успешной радиочастотной аблации медленного пути, выявлено достоверное снижение антероградного АВ проведения и увеличение эффективного рефрактерного периода атриовентрикулярного соединения по сравнению со значениями, полученными сразу после операции.

9. В комплекс медикаментозной терапии нарушений ритма и проводимости сердца у детей необходимо включать неотон - препарат, улучшающий питание миокарда и купирующий нарушения сердечного ритма и проводимости у детей.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Для своевременной диагностики и лечения нарушений ритма и проводимости сердца у детей, целесообразно использовать разработанные нами клинико-инструментальные алгоритмы.

2. Жизнеопасные нарушения ритма и проводимости сердца, проявляющиеся в детском возрасте бессимптомно или с минимальными клиническими проявлениями, требуют организации электрокардиографического скрининга, начиная с периода новорожденности.

3. Детям и подросткам с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости сердца, показано проведение комплексного кардиологического обследования, включающего чреспищеводное электрофизиологическое исследование проводящей системы сердца, которое является высокоинформативным методом и позволяет провести дифференциальную диагностику дисфункции синусового узла и АВ соединения, пароксизмальных тахикардий и оценить особенности АВ проведения возбуждения.

4. Всем детям, страдающим медленно прогрессирующими брадикардиями, целесообразно проведение чреспищеводного электрофизиологического исследования сердца не реже 1 раза в год.

5. Дети с прогрессирующей АВ блокадой I степени должны быть отнесены в группу риска по формированию аритмогенной дилатационной кардиомиопатии со снижением показателей сократительной способности миокарда.

6. У детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости сердца, при неэффективности медикаментозной терапии, проводимой не менее 18 месяцев, показано выполнение трансвенозной эндомиокардиальной биопсии с целью уточнения характера и выраженности воспалительных изменений эндо-миокарда.

7. При брадикардиях у детей показана имплантация только современных физиологических электрокардиостимуляторов, восстанавливающих предсердно-желудочковую синхронизацию и адекватную гемодинамику ребенка при физической нагрузке.

8. Современные физиологические мультипрограммируемые электрокардиостимуляторы обладают арсеналом средств для диагностики и устранения, возникающих в процессе наблюдения нарушений, связанных со стимуляцией и/или сенсингом, уменьшая тем самым количество повторных операций

9. Ввиду большей физиологической частоты ритма и более высоких порогов электростимуляции, определяющих повышенный расход энергии и заряда, истощение батареи и необходимость замены электрокардиостимуляторов у детей в возрасте до 7 лет можно ожидать существенно раньше, чем у детей старше 7 лет. Поэтому, контроль детей в возрасте до 7 лет с имплантированными электрокардиостимуляторами необходимо проводить чаще, чем у детей старше 7 лет - 1 раз в 4 месяца, вследствие большей динамичности клинической картины и порогов электростимуляции.

Ю.Необходимо динамическое клиническое и электрофизиологическое наблюдение за пациентами с пароксизмальной АВ узловой реципрокной типичной тахикардией, т.к не имеется электрофизиологических признаков, позволяющих заранее прогнозировать изменение клинического течения заболевания, особенно у детей в возрасте 7 и 12 лет.

11. В протокол электрофизиологического исследования проводящей системы сердца у детей с пароксизмальной АВ узловой реципрокной типичной тахикардией необходимо включать программированную электростимуляцию с двумя экстрастимулами, которая является наиболее чувствительным методом для подтверждения двойной физиологии АВ соединения.

12. Выявленные изменения параметров атриовентрикулярного проведения через год после радиочастотной аблации как медленного, так и быстрого путей требуют дальнейшего наблюдения за детьми в течение 3-х лет, т.к. степень нарушения атриовентрикулярного проведения может прогрессировать.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1 Адрианов A.B. Синдром Холта - Орама. Описание двух клинических случаев /Д.Ф. Егоров, И.М. Воронцов, В.К. Лебедева, Е.Е. Грысык, А В. Адрианов, О Л Гордеев // Вестник аритмологии- Санкт-Петербург, 1999- № 13,- С. 58 -60.

2. Адрианов A.B. Полная предсердно-желудочковая блокада без синкопальных состояний. Имплантация ЭКС или наблюдение? / Д.Ф. Егоров, A.B. Адрианов, О.Л Гордеев, C.B. Гуреев, Е.Ю. Печенкин // Терапевтический архив. - Москва, 2000.-№ 12.-С. 26-27.

3. Адрианов А.В Современные аспекты диагностики и лечения нарушений ритма и проводимости сердца у детей / Д.Ф. Егоров, И.М. Воронцов, A.B. Адрианов, О.Л. Гордеев, В.К. Лебедева, Е.Е. Грысык // Санкт-Петербургский Государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова. Сборник научных трудов, посвященный столетию кафедры факультетской хирургии под редакцией профессора В.М. Седова. - СПб.: СПБ ГМУ им. ак. И.П. Павлова, 2000. T.-I.-C. 20-28.

4. Адрианов A.B. Клинико-электрокардиографическая характеристика атрио-вентрикулярных блокад первой степени у детей /A.B. Адрианов, Д.Ф. Егоров, И.М. Воронцов, Е.Е. Грысык, Е.С. Анцупова, О.Л. Гордеев, C.B. Гуреев, В.К. Лебедева, В.Н. Кондратьев // Вестник аритмологии. - Санкт - Петербург, 2001. -№22.-С. 20-25.

5. Адрианов A.B. Опыт реимплантации электрокардиостимуляторов у детей / О.Л. Гордеев, Д.Ф. Егоров, И.М. Воронцов, A.B. Адрианов, Е.С. Васичкина, В.К Лебедева, В.Н. Кондратьев, И.Н. Гинзбург, Е.Е. Грысык // там же - С. 13 -19.

6. Адрианов A.B. Электронная микроскопия биоптатов миокарда - взгляд в глубину патоморфологического процесса /Д.Ф. Егоров, К.Ю. Сенчик, Н.Ф. Прийма, C.B. Гуреев, A.B. Адрианов // Вестник аритмологии. - Санкт-Петербург, 2002. - № 25. - С. 178 - 180.

7. Адрианов A.B. Разработка нового метода эндомиокардиальной биопсии у детей. Экспериментальное и клиническое исследования, первый клинический опыт / Н.Ф. Прийма, Д.Ф Егоров, В.В. Гриценко, К.Ю. Сенчик, C.B. Гуреев, A.B. Адрианов, О.Л. Гордеев // там же - С. 181-187.

8 Адрианов A.B. Эндомиокардиальная биопсия из правых камер сердца у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости - новые подходы к диагностике / Д.Ф. Егоров, A.B. Адрианов, И.М. Воронцов, К.Ю. Сенчик, Н.Ф. Прийма, C.B. Гуреев, О.Л. Гордеев, Е.В. Малкина, Е.С. Анцупова, В.К. Лебедева // там же - С. 188 - 194.

9. Адрианов A.B. Влияние этиологии нарушения сердечного ритма и проводимости на параметры ЭС у детей / О.Л. Гордеев, Е.С. Васичкина, Д.Ф. Егоров,

И.М Воронцов, А В. Адрианов, В.К. Лебедева, Т.К. Кручина, Е.С. Анцупова В.Н. Кондратьев, И.Н. Гинзбург // там же - С. 197 - 202.

10. Адрианов AB. Электрофизиологические показатели функции синусно-пре-дсердного узла и предсердно-желудочкового соединения у детей / В.К Лебедева, Д.Ф. Егоров, И.М. Воронцов, О.Л. Гордеев, A.B. Адрианов, В.Н. Кондратьев, Е.С. Васичкина, Т.К. Кручина // там же - С. 203 - 206.

11. Адрианов A.B. Влияние кетамина и оксибутирата натрия на функцию синусового и атриовентрикулярного узлов у детей младшего возраста / C.B. Гуреев, О.Л. Гордеев, A.B. Адрианов, В.К. Лебедева, Д.Ф. Егоров, Т.К.. Кручина // там же - С. 207 - 209.

13. Адрианов A.B. Предсердная эктопическая тахикардия у детей / И.М. Воронцов, Д.Ф. Егоров, C.B. Левин, A.B. Адрианов, О.Л. Гордеев // там же - С. 210-216.

14. Адрианов A.B. Методика проведения чреспищеводных электрофизиологических исследований сердца у детей. Методические рекомендации / А.В Адрианов, Е.С Анцупова, Е.С. Васичкина, И.М. Воронцов, И.Н. Гинзбург, О.Л Гордеев, C.B. Гуреев, Д.Ф. Егоров, В.Н. Кондратьев, Т.К. Кручина, В.К. Лебедева, Е В. Малкина // СПб ГПМА. - Санкт-Петербург, 2004 . - 48 с.

15. Адрианов А В Методика динамического наблюдения детей и подростков с имплантированными электрокардиостимуляторами. Методические рекомендации / A.B. Адрианов, Е.С. Анцупова, Е.С. Васичкина, О.Л. Гордеев, C.B. Гуреев, Д.Ф. Егоров, Т.К. Кручина, В.К. Лебедева // СПб ГПМА. - Санкт-Петербург, 2004.-95 с.

16. Адрианов A.B. "Способ биопсии тканей сердца" / Д.Ф. Егоров, Н.Ф. Прий-ма, К.Ю. Сенчик, C.B. Гуреев, A.B. Адрианов // Патент РФ № 2173091 10.09.2001 Б.И. № 25.

17. Адрианов A.B. Результаты радиоизотопной диагностики и эндокардиаль-ной биопсии у больных с нарушениями ритма и проводимости сердца / Д.Ф. Егоров, М.В. Дерюгин, A.B. Адрианов, К.Ю Сенчик, Н.Ф. Прийма, C.B. Гуреев. С.А. Бойцов, В.Ю. Сухов, О.Л. Гордеев, Е В. Малкина, Е.С Анцупова // Вестник аритмологии. - Санкт-Петербург, 2004. - № 35 . - С. 220 - 223.

18. Адрианов A.B. Возрастные нормативы электрофизиологических показателей функции синусового узла и атриовентрикулярного соединения у детей / О.Л Гордеев, Д.Ф. Егоров, В.К. Лебедева, A.B. Адрианов, Е.С. Васичкина, Т К Кручина, C.B. Гуреев, Е.С. Анцупова, В.Н. Кондратьев // там же - С. 224 - 228

19. Адрианов A.B. Электрофизиологические особенности атриовентрикулярного проведения у детей с пароксизмальной узловой реципрокной тахикардией / Т.К Кручина, Д.Ф Егоров, Е С. Васичкина, A.B. Адрианов, C.B. Гуреев, В.Н. Кондратьев, Б.А. Татарский // там же - С. 229 - 235.

20. Адрианов A.B. Особенности клинического течения пароксизмальной атрио-вентрикулярной узловой реципрокной тахикардии у детей / Т.К. Кручина, Д.Ф. Егоров, O.JI. Гордеев, Е.С. Васичкина, A.B. Адрианов, C.B. Гуреев, В.Н Кондратьев, Б.А. Татарский // там же - С. 236 - 239.

21. Адрианов A.B. Выбор оптимальных устройств для электрокардиостимуляции у детей и подростков: опыт 110 имплантаций у детей / Д.Ф. Егоров, О.Л. Гордеев, Е.С. Васичкина, А.Д. Егорова, A.B. Адрианов, C.B. Гуреев // там же С. 240 - 244.

22. Адрианов А.В Влияние анестезии на электрофизиологические показатели AB соединения и моделирование суправентрикулярных reentry тахикардий у детей / С.В Гуреев, В.И. Гордеев, Д.Ф. Егоров, А.В Адрианов, O.JI Гордеев, Т.К. Кручина, Е.С. Васичкина, Е.С. Анцупова // там же - С 245 - 248.

23. Адрианов A.B. Результаты применения неотона в лечении детей с нарушениями ритма и проводимости сердца / A.B. Адрианов, Д.Ф. Егоров, И.М. Воронцов. Е.В. Малкина, Е.С. Анцупова, О JT. Гордеев, Е.С. Васичкина, C.B. Гуреев // там же - С. 249 - 251.

24. Адрианов A.B. Возрастные изменения анатомии и физиологии AB узла, как возможные факторы, определяющие особенности эпидемиологии пароксизмальной атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардии у детей. Обзор литературы / Т.К. Кручина, Д.Ф. Егоров, О.Л. Гордеев, Е.С. Васичкина, A.B. Адрианов, C.B. Гуреев, В.Н. Кондратьев, Б.А. Татарский // там же - С. 257 -261.

25. Адрианов A.B. Врожденная полная атриовентрикулярная блокада. Обзор литературы / Е.С. Васичкина, Д.Ф. Егоров, О.Л. Гордеев, A.B. Адрианов, Т.К. Кручина, C.B. Гуреев // там же - С. 262 - 266.

26. Адрианов A.B. Отдаленные результаты радиочастотной аблации AB соединения и постоянной электрокардиостимуляции у больных с фибрилляцией предсердий. Обзор литературы / А.Д. Егорова, Д.Ф. Егоров, C.B. Гуреев, О.Л. Гордеев, A.B. Адрианов, Т.К. Кручина, Е.С. Васичкина // 1ам же - С. 267 - 273.

27. Адрианов A.B. Преимущества и недостатки униполярных и биполярных электродов. Клиническая лекция / Эли Овсишер, Д.Ф. Егоров, С.Ю. Пантелеев, О.Л. Гордеев, A.B. Адрианов, C.B. Гуреев // там же - С. 274 - 278.

28. Адрианов A.B. Удаление длительно имплантированных электродов для электростимуляции сердца. Обзор литературы / C.B. Каширин, Д.Ф Егоров, C.B. Гуреев, О.Л. Гордеев, A.B. Адрианов // там же - С. 279 - 292.

29. Adrianov A.V. Chronic pacing threshold dynamics in children with implanted physiological pacemakers / O.L. Gordeyev, D.F. Egorov, I.M. Vorontsov, A.V. Adnanov, V.K. Lebedeva, E.S. Vasichkina, V.N. Kondratyev // (abst.) Europace. -2001 - Vol. 2. - Suppl. A. - P. A 66.

30. Adrianov A.V. Dependence of pacing thresholds from bradyarrhythmia etiology in children / O.L. Gordeyev, D.F. Egorov, I.M. Vorontsov, A.V. Adrianov, V.K. T^ebedeva, E.S. Vasichkina, V.N. Kondratyev // (abst.) Europace. - 2001 - Vol 2. -Suppl. A. - P. A86.

31. Adrianov A.V. Duration of permanent pacemaker service in children / O.L. Gordeyev, D.F. Egorov, I.M. Vorontsov, A.V. Adrianov, V.K. Lebedeva, E.S. Vasichkina, V.N. Kondratyev // (abst.) Europace. - 2001 - Vol. 2. - Suppl. A. - P. A 86.

32. Adrianov A.V. Opportunities of physiological PMs programming in children for noninvasive correction of pacing and /or sensing infringements. / O.L. Gordeyev, D.F. Egorov, I. M. Vorontsov, A.V. Adrianov, V.K. Lebedeva, E.S. Vasichkina, V N. Kondratyev // (abst.) Europace. - 2001 - Vol. 2. - Suppl. A. - P A86.

33. Adrianov A.V. Role of pacemaker switching-off tests in children with atrioventricular block of various etiologies / O.L. Gordeyev, D.F. Egorov, I M. Vorontsov, A.V. Adrianov, V.K. Lebedeva, E.S. Vasichkina, V.N. Kondratyev // (abst.) Europace. - 2001 - Vol. 2. - Suppl. A. - P. A87.

34. Adrianov A.V. Transesophageal electrophysiological study - simple and effective diagnostic too! in children / S.V Goureev., V.I. Gordeev, D.F. Egorov, O.L. Gordeev, A.V. Adrianov, V.K. Lebedeva // Europace. - 2001 - Vol.2„ Suppl. A. - P. A102

35. Adrianov A.V. Do anesthetic agents change diagnostic value of transesophageal electrophysiological study? / S.V. Gureev, V.I. Gordeev, D.F. Egorov, O.L. Gordeev, A.V. Adrianov, V.K. Lebedeva // Europace. - 2001. - Vol.2„ Suppl. A. - P. A103

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ААВП - антероградное АВ проведение АВБ - атриовентрикулярная блокада АВП - атриовентрикулярное проведение ABC - атриовентрикулярное соединение БМ - базальная мембрана БНДФ - бинодальная дисфункция

ВВФСУ - время восстановления функции синусового узла

ВПС - врожденный порок сердца

ДПП - дополнительный путь проведения импульсов

ДСУ - дисфункция синусового узла

ДЦТ - длина цикла тахикардии

КВВФСУ - корригированное время восстановления функции синусового узла

КМЦ - кардиомиоцит

КТИ - кардиоторакальный индекс

МВБ - медикаментозная вегетативная блокада

МВР - миграция водителя ритма

МПП - межнредсердная перегородка

МТХ - митохондрии

НК - недостаточность кровообращения

НРС - нарушения ритма сердца

ПАВБ - полная АВ блокада

ПВАВБ - полная врожденная АВ блокада

ПАВРТ - пароксизмальная атриовентрикулярная реципрокная

тахикардия

ПАВУРТ - пароксизмальная атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия

ПЖ - правый желудочек

ПП - правое предсердие

ПСС - проводящая система сердца

ПЭТ - предсердная эктопическая тахикардия

РЧА - радиочастотная аблация

СБ - синусовая брадикардия

СБИС - синдром бинодальной слабости

СВТ - суправентрикулярная тахикардия

СИ - сердечный индекс

СССУ - синдром слабости синусового узла

СУ - синусовый узел

ТМС - транспозиция магистральных сосудов

ФВ - фракция выброса

ФУ - фракция укорочения

ХСТ - хроническая синусовая тахикардия

ЧП ЭФИ - чреспищеводное электрофизиологическое исследование сердца

ЧСЖ - частота сокращений желудочков

ЧСС - частота сердечных сокращений

ЭГ - эндограмма

ЭКС - электрокардиостимулятор

ЭМКБ - эндомиокардиальная биопсия

ЭРП - эффективный рефрактерный период

ЭХО-КГ - эхокардиография

ЭС - электростимуляция

ЭФП - электрофизиологические показатели

ЯАВБ - ятрогенная атриовентрикулярная блокада

Лицензия Ns 020383 от 14 апреля 1998 г.

Подписано в печать 26.04 2005 Ф-т 60х84'/16. Бумага офсетная. Гарнитура Тайме Объем 2,5 п. л. Тираж 100 экз Зак. № 29

Издание ГПМА, 194100, Санкт-Петербург, Литовская ул., д 2 Отпечатано в ЦМТ СПбГПМА

(1-8 4 5 1

РНБ Русский фонд

2006-4 5207

Оглавление диссертации Адрианов, Андрей Викторович :: 2005 :: Санкт-Петербург

ВВЕДЕНИЕ.

1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1. Частота и специфика нарушений ритма и проводимости сердца у детей.

1.2. Этиология, патогенез и классификация нарушений ритма и проводимости сердца у детей.

1.3. Нарушение функции синусового узла.

1.3.1. Дисфункция синусового узла.

1.3.1.1. Синусовая брадикардия.

1.3.1.2. Синоатриальная блокада.

1.3.2. Синдром слабости синусового узла.

1.4. Нарушение функции АВ соединения.

1.4.1. Атриовентрикулярная блокада I степени.

1.4.2. Субтотальная и полная АВ блокады.

1.4.2.1. Врожденная полная АВ блокада (ВПАВБ).

1.4.2.2. Наследственные формы полной АВ блокады.

1.4.2.3. Приобретенные формы полной АВ блокады.

1.4.2.4. Ятрогенная полная АВ блокада.

1.4.2.5. Искусственная полная АВ блокада.

1.5. Тахиаритмии у детей.

1.5.1. Распространенность, этиология и классификация тахиаритмий.

1.5.2. Механизмы возникновения тахиаритмий.

1.5.3. Предсердные эктопические тахикардии у детей (ПЭТ).

1.5.4. Пароксизмальпые реципрокные АВ тахикардии.

1.5.4.1. Пароксизмальпая реципрокная АВ тахикардия с участием дополнительных путей проведения (синдром

1.5.4.2. Пароксизмальная типичная АВ узловая реципрокная тахикардия (ПАВУРТ).

1.6. Трапсвенозная эндомиокардиальная биопсия из правых камер сердца у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости (ЭМКБ).

1.7. Методы лечение детей с нарушениями ритма и проводимости сердца.

1.7.1. Медикаментозная терапия нарушений ритма и проводимости сердца.

1.7.2. Хирургические методы лечения нарушений ритма и проводимости сердца у детей.

1.7.2.1. Хирургические методы лечения брадиаритмий у детей.

1.7.2.2. Хирургическое лечение тахиаритмий у детей.

2. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ГРУПП ДЕТЕЙ.

2.1. Клиническая характеристика группы детей с брадиаритмиями.

2.1.1. Клиническая характеристика группы детей с синусовыми брадикардиями.

2.1.2. Клиническая характеристика группы детей с бинодальной дисфункцией.

2.1.3. Клиническая характеристика детей с субтотальными и полными АВ блокадами.

2.1.4. Клиническая характеристика детей с синдромом слабости синусового узла.

2.2. Клиническая характеристика группы детей с АВ блокадами I степени без нарушения функции синусового узла.

2.3. Клиническая характеристика группы детей с имплантированными электрокардиостимуляторами.

2.4. Клиническая характеристика группы детей с тахиаритмиями.

2.4.1. Характеристика группы детей с пароксизмалыюй типичной АВ узловой реципрокпой тахикардией.

2.5. Дети, которым проводилась трансвепозная эндомиокардиальная бнонсия правых камер сердца.

3. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

3.1. Клинические методы исследования.

3.2. Методика проведения чресиищеводного электрофизиологического исследования проводящей системы сердца.

3.2.1. Оценка функции синусового узла.

3.2.2. Корригированное время восстановления функции синусового узла.

3.2.3. Относительное время восстановления функции синусового узла.

3.2.4. Время синоатриального проведения.

3.2.5. Оценка функции атриовентрикулярного соединения.

3.2.6. Эффективный рефрактерный период атриовентрикулярного соединения.

3.2.7. Медикаментозные пробы.

3.2.7.1. Проба с атропином.

3.2.7.2. Проба с медикаментозной депервацией сердца.

3.2.7.3. Проба с АТФ.

3.2.8. Методика анестезиологического обеспечения чреспищеводных электрофизиологических исследований проводящей системы сердца у детей.

3.3. Методика трансвенозной эндомиокардиалыюй биопсии.

3.4. Методика длительного наблюдения детей с имплантированными ЭКС . 130 4. РЕЗУЛЬТАТЫ.

4.1. Результаты обследования детей с брадиаритмиями.

4.1.1. Результаты ЭХО-КГ у детей с брадиаритмиями.

4.1.2. Результаты ЭХО-КГ у детей с субтотальными и полными АВ блокадами.

4.1.3. Разработка возрастных нормативов электрофизиологических показателей функции АВ соединения у детей.

4.1.4. Результаты чреспищеводных электрофизиологических исследований проводящей системы сердца у детей с брадиаритмиями.

4.1.5. Результаты медикаментозных проб.

4.2. Результаты обследования детей с АВБ I степени.

4.2.1. Результаты чреспищеводных электрофизиологических исследований проводящей системы сердца у детей с АВБ I степени.

4.2.2. Результаты ЭХО-КГ у детей с АВБ I степени.

4.3. Результаты обследования детей с пароксизмальной типичной АВ узловой тахикардией.

4.3.1. Оценка частоты встречаемости двойной физиологии АВ узла и возрастных изменений параметров АВ проведения у детей с ПАВУРТ и у детей без спонтанных и индуцированных тахикардии.

4.3.1.1. Частота встречаемости двойной физиологии у детей с ПАВУРТ.

4.3.1.2. Возрастные изменения параметров АВ проведения у детей с ПАВУРТ и подтвержденной двойной физиологией АВ узла.

4.3.2. Частота выявления двойной физиологии АВ узла и возрастные изменения параметров АВ проведения у детей без спонтанных и индуцированных тахикардии.

4.3.3. Особенности электрофизиологических показателей АВ проведения при различных вариантах клинического течения ПАВУРТ у детей.

4.3.3.1. Динамика электрофизиологических параметров АВ проведения у детей с ПАВУРТ при различных вариантах клинического течения заболевания.

4.3.4. Влияние вегетативной нервной системы на АВ проведение возбуждения у пациентов с ПАВУРТ.

4.3.4.1. Особенности электрофизиологических параметров у пациентов с различной эффективность вагусиых приемов при купировании ПАВУРТ. 178 4.4. Результаты обследования группы детей с прогрессирующими нарушениями сердечного ритма и проводимости, которым была выполнена траисвеноная эпдомиокардиальпая биопсия.

4.4.1. Результаты лабораторных исследований.

4.4.2. Результаты суточного Холтеровского ЭКГ- мониторировапия в группе детей, которым была выполнена трансвенозпая ЭМКБ.

4.4.3. Результаты ЭХО-КГ у детей с выполненной ЭМК биопсией.

4.4.4. Результаты чреспищеводпых электрофизиологических исследований проводящей системы сердца в группе детей с выполненной ЭМКБ.

4.4.4.1. Результаты ЧП ЭФИ проводящей системы сердца в группе детей с брадиаритмиями.

4.4.4.2. Результаты ЧП ЭФИ проводящей системы сердца в группе детей с тахиаритмиями.

4.4.4.3. Результаты эндокардиальных ЭФИ проводящей системы.

4.4.5. Результаты медикаментозных проб.

4.4.6. Патоморфологические изменения в биоптатах эндомиокарда но данным микроскопии.

4.4.6.1. Патоморфологические изменения бионтатов в группе детей с брадиаритмиями.

4.4.6.2. Патоморфологические изменения биоптатов в группе детей с тахиаритмиями.

4.4.7. Сравнение ультраструктурных изменений эндомиокарда правого предсердия и правого желудочка.

4.5. Результаты лечения детей с нарушениями ритма и проводимости сердца.

4.5.1. Результаты медикаментозной терапии детей с бради аритмия ми.

4.5.2.1. Оценка клинической картины заболевания после имплантации ЭКС

4.5.2.2. Результаты динамики темпов физического развития у детей с имплантированными ЭКС.

4.5.2.3. Результаты оценки сердечной гемодинамики на фоне постоянной электрокардиостимуляции.

4.5.2.4. Результаты электрофизиологических исследований, проведенных е помощью имплантированных электрокардиостимуляторов.

4.5.2.5. Динамика спонтанного ритма при отключении ЭКС.

4.5.2.6. Результаты оценки порогов ЭС и чувствительности.

4.5.3. Результаты радиочастотной аблации быстрого или медленного путей АВ проведения у детей с ПАВУРТ.

4.5.3.1. Динамика показателей АВ проведения у детей с ПАВУРТ после РЧА быстрого пути.

5. КЛИНИКО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ АЛГОРИТМЫ СИСТЕМЫ ЭТАПНОЙ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ НАРУШЕНИЙ РИТМА

И ПРОВОДИМОСТИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ.

5.1.1. Клипико-инструмешальный алгоритм диагностики и лечения брад 11аритмий у детей.

5.1.2. Клинико-инструментальный алгоритм диагностики и лечения тахиаритмий у детей.

Введение диссертации по теме "Педиатрия", Адрианов, Андрей Викторович, автореферат

Актуальность

В последние десятилетия произошли существенные изменения в структуре кардиологической патологии у детей. Если раньше основными заболеваниями сердечнососудистой системы в детском возрасте были ревматизм и врожденные пороки сердца, то в настоящее время на одно из первых мест выходят, так называемые, функциональные болезни сердца и сосудов, среди которых ведущая роль принадлежит па-рушениям ритма и проводимости сердца (1, 7-9, 19, 22, 34, 71, 87, 99, 125 - 128, 132, 133, 135, 152, 163,238).

Нарушения ритма и проводимости сердца у детей встречаются достаточно часто, но сведения об их распространенности по данным ряда исследователей варьируют в довольно широких пределах 1-30 % в разных группах обследуемых детей и подростков (1, 11,14, 15, 22, 25, 26, 56, 70, 87, 98, 104, 126).

По данным литературы, па 1 миллион жителей 100 детей страдают атриовент-рикулярными блокадами (АВБ) разной степени и синдромом слабости синусового узла (СССУ). На 100 тысяч новорожденных у 4-10 встречается полная врожденная АВ блокада (ПВАВБ). Частота ятрогепной АВ блокады составляет 0,5 - 3% (25, 26, 70, 79, 80, 88, 92, 126).

По данным Демидова В.Н. и Готье Е.С. (1983) при обследовании 50 тыс. беременных женщин обнаружили полную АВ блокаду у их детей в 5 случаях. По данным Кагра\\чсИ Р. (165,167) при обследовании 19785 детей полная врожденная АВБ была диагностирована в 0,4 % случаев.

По данным Белоконь Н.А. и еоавт. (13, 15,16) у рожениц, при отдельных видах патологии (системные заболевания), частота полной врожденной АВБ несколько выше и составляет 10 на 594 новорожденных.

Известно, что внезапная смерть при полных врожденных АВ блокадах или полных приобретенных АВБ ассоциируется с возрастом ребенка. По мнению Школь-никовой М.А. (126,127), смертность наиболее высока у новорожденных, существенно ниже у детей и подростков и вновь увеличивается в последующие годы жизни. Данный факт объясняется электрофизиологическими особенностями проводящей системы сердца, сопряженными с периодами онтогенетического развития.

По статистике Pinsky W., Gillette Р., Garson Л. (186) внезапная смерть наступила у 4,3 % детей с частотой сокращения желудочков менее 55 в 1 минуту и предсердий более 140 в 1 минуту. При более редком ритме желудочков и более высоком ритме предсердий внезапная смерть учащается до 29 %.

Последние десятилетия отмечены большими успехами в лечении и предупреждении нарушений ритма и проводимости сердца у детей в целом. Развивается хирургия проводящей системы сердца, значительно увеличился арсенал антиаритмичеекпх препаратов. Все большее применение находит метод постоянной физиологической электрокардиостимуляции (31, 32, 37, 87, 131, 165, 184,186, 204, 205, 238).

В течение последних 10 лет па Земном шаре имплантируются приблизительно 280 тыс. ЭКС в год, и половина из них - в 2204 центрах 15 стран Европы. К 1992 году в Европейском регистре "пейсмекеров" были накоплены данные об имплантации 511 645 ЭКС. В настоящее время на 1 млн. жителей Европы в среднем имплантируется 292 аппарата в год. В передовых странах в 40 % случаев первичных операций применяются различные модели физиологических ЭКС типа DDD, DDDR, WIR, AAIR (6, 10, 25, 29, 52, 53, 57, 63, 78, 90, 104, 131, 153, 154, 166, 167, 168).

Хирургическое лечение брадиаритмий у детей в настоящее время является новым, перспективным способом лечения. Дети составляют только небольшую часть всех пациентов, которые нуждаются в имплантации ЭКС. Однако до начала 90-х годов применение этого метода в детском возрасте было ограничено. Это связано со сравнительно большими размерами ЭКС, с отсутствием физиологических, двухкамерных и частотно-адаптивных моделей ЭКС (отечественные модели ЭКС не являются физиологическими и используются для имплантации детям только но жизненным показаниям, при отсутствии физиологического ЭКС) и другими техническими трудностями. С появлением современных физиологических, двухкамерных и частотно-адаптивных ЭКС, появилась возможность хирургическим путем проводить лечение брадиаритмий у детей (29, 31, 40, 57, 87, 155, 157, 165, 178, 179, 193, 200, 225, 237-239, 241).

Данные литературы последнего времени показывают, что физиологическая электрокардиостимуляция способствует восстановлению предсердно-желудочковой синхронизации при полных АВБ, нормализует показатели гемодинамики, способствует восстановлению темпов физического развития. Однако сроки наблюдения детей с постоянной электрокардиостимуляцией не превышали 5-7 лет, что не позволяет провести полноценного изучения отдаленных результатов влияния электрокардиостимуляции па организм ребенка (15, 13, 16, 28, 30, 39, 50, 54, 61, 63, 77, 91, 110, 138, 143, 144, 154, 164, 186, 199, 217, 218, 229).

Определенный прогресс в последнее десятилетие достигнут в области медикаментозной терапии аритмий. Это позволило значительно улучшить прогноз у детей с нарушениями ритма, ограничить показания к хирургическому лечению, которое также претерпело существенные изменения. Основным методом медикаментозного лечения IIPC до настоящего времени остаются антиаритмические препараты. Среди них па первом месте находятся кордароп и его аналоги, затем идут сердечные глико-зиды и мембраностабилизаторы. Однако назначение этих препаратов не всегда оправдано вследствие большего, чем у взрослых, числа побочных эффектов. Это требует пересмотра и строгого контроля показаний к применению антиаритмических препаратов в детском возрасте и обосновывает поиск новых эффективных методов лечения (35, 72, 80, 82, 90, 97, 111, 124, 134, 181, 183, 197, 220, 223, 225, 240).

В настоящее время детская кардиология достигла того уровня знаний, когда возникла необходимость изменить подход к диагностике и лечению детей с нарушениями ритма и проводимости сердца. Сейчас все чаще исследователи стали обращаться к фундаментальным основам теории пограничных состояний и патобиоза мышечных и электрогениых структур сердца, новым аспектам текущих эндогенных (цито-киповых) воспалительных изменений, дистрофий, свободно-радикальных поражений и других нарушений жизнедеятельности миоцитов приводящих к их "программируемой клеточной гибели". Аноптоз может рассматриваться как вид физиологической клеточной смерти, когда быстро и без последующего воспаления удаляются поврежденные или функционально несостоятельные клетки, что, в итоге, способствует сохранению нормальной тканевой функции. Тем не менее, итогом апоптоза всегда является снижение адаптационных возможностей и резервов миокарда (2, 17, 23, 42, 48, 62, 103, 105, 106, 108, 119, 120, 124, 136).

Как было показано в работах Бокерии JI.A., Бескровновой H.H., Цыиленковой В.Г. (23), в сердечной мышце гибель кардиомиоцитов может приводить к возникновению аритмогенных нарушений. Там же показано наличие некробиотических процессов и нолей аноптоза в миокарде у детей с мерцательной аритмией и другими видами нарушений сердечного ритма.

Таким образом, подтверждена перспективность сопоставлений между данными клиники, электрофизиологии и ультраструктуры - гистохимии морфологических структур сердца. Только такой комплексный подход может дать новые возможности для понимания тонких особенностей патогенеза разных форм нарушений ритма сердца у детей и подойти к принятию обоснованных решений о тактике противоаритми-ческой терапии при каждой из этих форм. Возможно, что полученные данные позволят приблизиться к разработке принципиально новых схем медикаментозного лечения аритмий и технологий их профилактики у детей.

Данная диссертационная работа входила в план научно-исследовательских работ кафедры госпитальной педиатрии с курсом пеопатологии и кардиоревматологии детского возраста СПб ГПМА.

Цель исследования

Разработать новые, усовершенствовать существующие методы диагностики и лечения нарушений ритма и проводимости сердца у детей. На основании исследования этиоиатогенетических вариантов развития нарушений ритма и проводимости сердца предложить клинико-инструментальные алгоритмы системы их этапной диагностики и лечения.

Задачи исследования

1. Разработать в эксперименте и в клинике, апробировать метод трансвенозпой эпдомиокардиалыюй биопсии из правых камер сердца у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости.

2. Изучить результаты проведенной эндомиокардиальной биопсии из правых камер сердца и на их основе определить этиопатогенетические варианты нарушений ритма и проводимости сердца у детей сопряженных с риском развития жизпеугро-жающих аритмий.

3. Разработать возрастные нормативы электрофизиологических показателей функции АВ соединения у детей и подростков.

4. Изучить в динамике электрофизиологические показатели функции АВ соединения у детей и подростков с различными нарушениями сердечного ритма и проводимости.

5. Разработать алгоритмы этапной диагностики и лечения нарушений ритма и проводимости сердца у детей.

6. Па основании отдаленных результатов имплантации физиологических электрокардиостимуляторов при брадиаритмиях уточнить показания к хирургическому лечению детей.

7. Оцепить отдаленные результаты катетерных методов лечения тахиаритмий у детей и уточнить показания к хирургическому лечению жизнеонаспых тахиаритмий.

Научная новизна

На основании обобщения большого клинического материала, изучения 10-летних отдаленных результатов постоянной физиологической электрокардиостимуляции у детей, уточнены показания и тактика хирургического лечения детей с различными формами жизнеонаспых брадиаритмий.

Па основании изучения 10-летних отдаленных результатов воздействия радиочастотного тока на эпдомиокард при катетерных методах лечения тахиаритмий у детей, уточнены показания и тактика хирургического лечения детей с различными формами жизнеонаспых тахиаритмий.

Разработан и внедрен оригинальный способ трапсвенозпой эндомиокардиаль-ной биопсии из правых камер сердца у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости. Доказана его безопасность и высокая информативность.

На основании анализа результатов эндомиокардиальной биопсии из правых камер сердца, выполненной у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости, изучены этиоиатогепетические механизмы, приведшие к развитию нарушений сердечного ритма.

Предложены показания к проведению трансвенозной эндомиокардиальной биопсии из правых камер у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости сердца.

Доказана зависимость между степенью выраженности изменении ультраструктуры эпдомиокарда у детей и тяжести имевшихся нарушений ритма и проводимости с изменениями электрофизиологических показателей проводящей системы сердца.

Таким образом, в диссертационной работе решена крупная научно-практическая проблема, имеющая большое значение в детской кардиологии. Па основании данных эпдомиокардиалыюй биопсии, результатов клинико-ипструмеитального обследования детей с нарушениями ритма и проводимости сердца, радикально изменен подход к диагностике и лечению нарушений сердечного ритма у детей. Определены механизмы этих нарушений, разработаны и обоснованы тактика, показания и нрппцмны лекарственного и хирургического лечения нарушений ритма сердца.

Практическая значимость

Изучена клиническая картина прогрессирующих нарушений ритма и проводимости сердца у детей, в зависимости от степени выраженности изменений ультраструктуры эпдомиокарда, и показана динамика клинико-инструментальных показателей на фоне проводимой медикаментозной терапии.

Уточнены возрастные электрофизиологическне показатели функции синусового узла и АВ соединения.

Впервые доказано, что имплантацию электрокардиостимулятора у детей следует рассматривать лишь как первый этап лечения. Всем детям с имплантированными электрокардиостимуляторами необходимо проведение длительной медикаментозной терапии.

Доказано, что у детей с АВ блокадами различной этиологии целесообразно имплантировать электрокардиостимулятор в режиме ЭООЯ для предупреждения возможного развития хропотропной некомпетентности синусового узла.

Предложен и апробирован в клинике научно обоснованный способ трапсвеиоз-пой эпдомиокардиалыюй биопсии из правых камер сердца у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости, отсутствие которого негативно влияет на выработку тактики ведения и лечения детей с нарушениями ритма и проводимости сердца.

Показана высокая информативность и безопасность метода трансвенозпой эпдомиокардиалыюй биопсии у детей с прогрессирующими нарушениями сердечного ритма.

Научные положения, выносимые на защиту

1. Метод трансвенозной эндомиокардиальной биопсии из правых камер у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости сердца, выполняемый по строго определенным показаниям, является безопасным и высоко информативным.

2. Метод трансвенозной эндомиокардиальной биопсии из правых камер позволяет установить этионатогенетические варианты прогрессирующих нарушений ритма и проводимости сердца у детей, выработать адекватную терапевтическую тактику, своевременно определить показания для хирургического лечения.

3. Степень выраженности изменений ультраструктуры эндомиокарда зависит от степени тяжести имеющихся нарушений ритма и проводимости сердца и изменений электрофизиологических показателей проводящей системы сердца.

4. Электрофизиологичеекие показатели функции АВ соединения, изученные с помощью метода чреспищеводной электрокардиостимуляции, у детей и подростков существенно отличаются от таковых у взрослых.

5. При лечении прогрессирующих нарушений ритма и проводимости сердца у детей показаны противовоспалительные препараты; препараты, улучшающие микроциркуляцию и кардиотрофичеекие (иеотоп), так как, оказывая противовоспалительное, кардиомиоцитовосстанавливающее и защитное действие, способствуют уменьшению признаков воспаления — основного этиопатогенетического механизма аритмий.

Внедрение результатов исследования

Основные положения диссертации применяются в практике совместной работы на отделении хирургии аритмий и электрокардиостимуляции ГУЗ "Городская боль-шща" № 31 Комитета но здравоохранению Администрации Санкт-Петербурга, кафедры госпитальной педиатрии и кафедры педиатрии факультета повышения квалификации и переподготовки преподавателей Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии. Результаты работы используются в учебном процессе кафедры госпитальной педиатрии Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии, и получили положительную оценку.

Работа выполнена на кафедре госпитальной педиатрии СПб ГПМА (зав. кафедрой - д.м.н., профессор Часпык В.Г.) и в отделении хирургии аритмий и элекгрокардиостимуляции для взрослых и детей (зав. отделением к.м.н. Гордеев О.Л.) ГУЗ "Городская больница № 31" (главный врач Рывки н АЛО.), являющимся клинической базом кафедры госпитальной педиатрии СПб ГПМА.

Апробация

Основные положения диссертации были доложены и обсуждены на IV, V, VI Международном славянском Конгрессе "Кардиостим" но электрокардиостимуляции и клинической электрофизиологии сердца (Санкт-Петербург 2000, 2002, 2004), Всероссийском Конгрессе "Детская кардиология" (Москва 2000, 2002, 2004), Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва 2000, 2001, 2002, 2003), Всероссийской научной конференции "Кардиология - XXI век" (Санкт-Петербург 2001), на научно-практических городских конференциях "Педеля здорового сердца и мозга" (Санкт-Петербург 2001, 2002, 2003, 2004), па ежегодной городской паучно-нрактичес-кой конференции "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей" для кардиоревматологов детских поликлиник. Проведенная работа является разделом НИР (регистрационный номер № 01200211641 ):"Разработка методов диагностики и лечения нарушений ритма и проводимости сердца у детей".

Личный вклад автора

Диссертантом осуществлялось планирование исследования, разработка первых учетных документов, фактического материала, статистическая обработка полученных результатов и их анализ. Доля участия автора в накоплении информации более 80%, а в обобщении и анализе материала - 100%.

Публикации по теме диссертации

По материалам диссертации опубликована 92 научная работа, в том числе 25 статей в перечне, рекомендованном ВАК и 6 публикаций международного уровня. Опубликованы методические рекомендации но методике проведения чреспищевод-ных электрофизиологических исследований сердца у детей и динамическому наблюдению детей и подростков с имплантированными электрокардиостимуляторами (2004 г.). Основные положения диссертации защищены патентом РФ на изобретение № 21734091 "Способ биопсии тканей сердца" от 10 сентября 2001 года.

Объем и структура диссертации

Диссертация состоит из введения, 5 глав с выводами по каждой главе, обсуждения полученных результатов, выводов и практических рекомендаций и приложения (патент РФ на изобретение). Диссертация изложена па 303 страницах машинописного

Заключение диссертационного исследования на тему "Клинико-инструментальные алгоритмы системы этапной диагностики и лечения нарушений ритма и проводимости сердца у детей"

275 ВЫВОДЫ

1. Разработанный и апробированный безопасный метод прижизненной трансве-нозпой эндомиокардиальной биопсии из правых камер у детей с прогрессирующими нарушениями сердечного ритма и проводимости позволяет верифицировать в миокарде воспаление, фиброз, дистрофию, факт поражения кардио-миоцитов. Электронно-микроскопические исследования показали характер внутриклеточных изменений кардиомиоцитов, касающихся, в первую очередь, ядер, миофибрилл и митохондрий.

2. В 84,8% случаев у детей с брадиаритмиями, с отчетливой отрицательной динамикой заболевания, была выявлена выраженная лейкоцитарная инфильтрация в эндомиокарде правых камер. В группе детей с тахиаритмиями такой зависимости не установлено.

3. У детей и подростков до 18 лет нижняя и верхняя границы нормальных значений аптероградпого АВ проведения превышают таковые у взрослых, а диапазон нормальных значений ЭРП АВ соединения значительно шире.

4. У 75% детей с синусовыми брадикардиями разной степени выраженности зафиксированы изменения показателей сердечной гемодинамики, с сохраненной сократительной способностью миокарда (р<0,001). Степень изменения гемоди-намических показателей зависит от выраженности брадикардии, а не от длительности ее существования. Наиболее отчетливые изменения этих показателей отмечены в группе детей с частотой сердечных сокращений на 25 и более процентов меньше нижней границы возрастной нормы.

5. У половины детей с биподальной патологией и у 20% детей с изолированным поражением синусового узла, независимо от этиологии нарушений сердечного ритма, наблюдается дальнейшее нрогрессирование патологического процесса в проводящей системе сердца (уширение комплекса QRS, увеличение времени восстановления функции СУ, снижение точки Венкебаха АВ соединения), что является следствием вялотекущего воспалительного процесса в проводящей системе сердца.

7. У детей с типичной пароксизмальной реципрокной АВ узловой тахикардией имеются два пика заболеваемости в возрасте 7 и 12 лет. Клиническое течение пароксизмальной АВ узловой реципрокной тахикардии определяется соотношением свойств рефрактерности и проводимости быстрого и медленного путей атриовентрикулярного проведения возбуждения и зависит от изменения тонуса вегетативной нервной системы в течение заболевания.

9. В комплекс медикаментозной терапии нарушений ритма и проводимости сердца у детей необходимо включать неотон, - препарат, улучшающий питание миокарда и купирующий нарушения сердечного ритма и проводимости у детей.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Для своевременной диагностики и лечения нарушений ритма и проводимости сердца у детей, целесообразно использовать разработанные нами клинико-инс-трументальные алгоритмы.

2. Жизпеоиасные нарушения ритма и проводимости сердца, проявляющиеся в детском возрасте бессимптомно или с минимальными клиническими проявлениями, требуют организации электрокардиографического скрининга, начиная с периода новорожденное™.

3. Детям и подросткам с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости сердца, показано проведение комплексного кардиологического обследования, включающего чреепшцеводное электрофизиологическое исследование проводящей системы сердца, которое является высокоинформативпым методом и позволяет провести дифференциальную диагностику дисфункции синусового узла и АВ соединения, пароксизмальиых тахикардий и оценить особенности ат-риовентрикулярного проведения возбуждения.

4. Веем детям, страдающим медленно прогрессирующими брадикардиями, целесообразно проведение чреепшцеводпого электрофизиологического исследования сердца не реже 1 раза в год.

5. Детн с прогрессирующей АВ блокадой I степени должны быть отнесены в группу риска ио формированию аритмогенной дилатациопной кардиомиопатии со снижением показателей сократительной способности миокарда.

6. У детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости сердца, при неэффективности медикаментозной терапии, проводимой не менее 18 месяцев, показано выполнение трапсвепозпой эндомиокардиальпой биопсии с целью уточнения характера и выраженности воспалительных изменений эпдо-миокарда.

7. При брадикардиях у детей показана имплантация только современных физиологических электрокардиостимуляторов, восстанавливающих нредсердно-желудочковую стнхронизацию и адекватную гемодинамику ребенка при физической нагрузке.

8. Современные физиологические мультипрограммируемые электрокардиостимуляторы обладают арсеналом средств для диагностики и устранения, возникающих в процессе наблюдения нарушений, связанных со стимуляцией и/или сеп-сингом, уменьшая тем самым количество повторных операций.

9. Ввиду большей физиологической частоты ритма и более высоких порогов электростимуляции, определяющих повышенный расход энергии и заряда, истощение батареи и необходимость замены электрокардиостимуляторов у детей в возрасте до 7 лет можно ожидать существенно раньше, чем у детей старше 7 лет. Поэтому, контроль детей в возрасте до 7 лет с имплантированными электрокардиостимуляторами необходимо проводить чаще, чем детей старше 7 лет — 1 раз в 4 месяца, вследствие большей динамичности клинической картины и порогов электростимуляции.

10. Необходимо динамическое клиническое и электрофизиологическое наблюдение за пациентами с пароксизмальпой атриовентрикулярной узловой реципрок-ной тахикардией, т.к. не имеется электрофизиологических признаков, позволяющих заранее прогнозировать изменение клинического течения заболевания, особенно у детей в возрасте 7 и 12 лет.

11.В протокол электрофизиологического исследования проводящей системы сердца у детей с пароксизмальпой реципрокной типичной АВ узловой тахикардией необходимо включать программированную электростимуляцию с двумя экстрастимулами, которая является наиболее чувствительным методом для подтверждения двойной физиологии АВ соединения.

12. Выявленные изменения параметров атриовентрикулярного проведения, через год после радиочастотной аблации как медленного, так и быстрого путей, требуют дальнейшего наблюдения за детьми в течение 3-х лет, т.к. степень нарушения атриовентрикулярного проведения может прогрессировать.

279

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2005 года, Адрианов, Андрей Викторович

1. Антипенко А.Е., Каменский М.И. Метаболизм миокарда при различных функциональных состояниях // Уральский государственный университет. Сборник научных трудов университета. С.: УГУ, - 1992. - С. 182 - 186.

2. Антонов H.II. Морфо-гистохимическое исследование сократимости миокарда при хирургической коррекции пороков сердца // Ученые записки. 1998. - Т. V, №1. - С.84 -86.

3. Антонов II.II. Морфофункциопальпая характеристика миокарда больных врожденными и приобретенными пороками сердца: Автореф. дне. па соис. учен, степени канд. мед. наук: 14.00.15./ СПб ГМУ им. ак. И.П. Павлова. СПб., - 2000. - 16 с

4. Анцунова Е.С., Егоров Д.Ф., Воронцов И.М. Клниико-морфологические аспекты АВ блокад у детей // Сборник тезисов докладов "V Международного славянского Конгресса но электростимуляции и клинической электрофизиологии сердца VII

5. Всероссийском Конференции по электростимуляции и клинической электрофизиологии сердца". Вестник аритмологии. - 2002. - № 25. - С.104.

6. Бакнгепе Н-Д. В., Шилейкине Р., Шилейкис В. Постоянная элекгрокардиостимуляция в детском возрасте // Тезисы докладов конгресса "Кардиостим-93", Санкт-Петербург. 1993. - С. 222.

7. Белозеров Ю. М. Ультразвуковая семиотика и диагностика в кардиологии детского возраста. -М.: Медицина. 1995.-С. 153-160.

8. Белоконь H.A., Школынгкова М.А., Белозеров Ю.М., Макаров JI. М. ХНСВТ у детей // Кардиология. 1990. - Т.30 - №6. - С.67 - 72.

9. Белоконь Н. А. Иеревматические кардиты у детей. // М.: Медицина. 1984. - 213с.

10. Белоконь H.A., Школьггикова М.А., Белозеров М.Ю.Проблема внезапной смерти лиц молодого возраста // НПО Союзмедипформ. Педиатрия. 1990. - вып.2. -С.77.

11. Белоконь Н. А., Баринова В. С., Кузнецова Г. И., Попова В. Я. Комплексная оценка характера атриовентрикулярных блокад у детей. // Педиатрия. 1984. - № 4. - С. 5-9.

12. Белоконь Н. А., Кубергер М. Б. Болезни сердца и сосудов у детей. М.: Медицина, 2-й том. - 1987.-С. 47- 136.

13. Белунгкина II. И., Севернн С. Е. Молекулярные основы патологии аноптоза. // Архив патологии. 2001. - № 1. - С. 47 - 51.

14. Бершова Т. В. Клеточный мстаболимзм миокарда при эктопических аритмиях у детей: Автореферат диссертации па соискание ученой степени доктора медицинских наук: 14.00.09, 03.00.04./НИИ педиатрии.-М., 1995.-34 с.

15. Бокерия E.JI. Нарушения ритма сердца у детей первых лет жизни. // Сердечнососудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева. 2001. - Т. 2. — №2.-С. 61 —77.

16. Бокерия ЕЛ. Нарушения ритма сердца у новорожденных детей при гипоксически-ишемической энцефалопатии // Российский вестник перинатологии и педиатрии.2001. №1.-С. 19-20.

17. Бокерия JI.A. Тахиаритмии: диагностика и хирургическое лечение. JI.: Медицины. - 1989.-296 с.

18. Бокерия JI.A. Нарушения ритма сердца // Сердечно-сосудистая хирургия. М.: Медицина. - 1989. - С. 471 - 526.

19. Бокерия JI.A., Бескровнова П.П., Цыпленкова В.Г. Возможная роль апоптоза в возникновении аритмии у больных с нароксизмальными тахикардиями // Кардиология. 1995. -№10. - С. 52 - 56.

20. Бокерия JI.A., Ревишвили A.UI. Катетерная аблация аритмий у пациентов детского и юношеского возраста. Москва: НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМП, - 1999. - 64 с.

21. Бокерия O.JI. Электрическая стимуляция сердца у детей. Москва: НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, -2002. - 85 с.

22. Васичкина Е.С., Егоров Д.Ф., Гордеев O.JI. и соавт. Врожденная полная атриовен-трикулярная блокада. Обзор литературы // Вестник аритмологни. 2004. - № 35 . -С. 262-266.

23. Вельтищев Ю.Е., Царегородцев А.Д., Казанцева Л.З. Прогресс генетики и его значение для педиатрии // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2001. -№5.-С. 6-13.

24. Воробьев А.С., Мутафьяп О.А., Витина П.И. Холтсровское монитерирование у детей. СПб.: СПб МАПО, - 2000. - 24 с.

25. Воронцов И.М., Егоров Д.Ф., Левин C.B. и соавт. Прсдсердная эктопическая тахикардия у детей // Вестник аритмологии. -2002. -№25. С. 210 -216.

26. Гордеев О.Л., Васичкина Е.С., Егоров Д.Ф. и соавт. Влияние этиологии нарушения сердечного ритма и проводимости на параметры ЭС у детей // Вестник аритмологии. 2002. - №25. - С. 197 - 202.

27. Гордеев ОJI., Егоров Д.Ф., Лебедева В.К. и соавт. Возрастные нормативы элек-трофнзиологических показателей функции синусового узла и атриовентрикулярного соединения у детей // Вестник аритмологии. 2004. - № 35 . - С. 224 - 228.

28. Гуревич М.А. Проблема некоронарогенных заболеваний миокарда в клинической практике // Русский медицинский журнал. 1998. Т. - 6. - №24. - С. 1523 - 1531.

29. Гуреев C.B., Гордеев В.И., Егоров Д.Ф.и соавт. Влияние анестезин на электрофи-зиологнческие показатели АВ соединения и моделирование суиравентрикулярных re-entry тахикардий у детей // Вестник аритмологии. 2004. — № 35 . - С. 245 -248.

30. Гуреев C.B., Гордеев O.JL, Лебедева В.К. и соавт. Влияние кетамина и оксибути-рата натрия на функцию синусового и атриовентрикулярного узлов у детей младшего возраста // Вестник аритмологии. 2002. - №25. - С. 207 - 209.

31. Дерюгин М. В. Миокардиты при хронических инфекциях: Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук: 14.00.06, 14.00.10. / BMA имени С. М. Кирова. СПб., 2003. - 45 с.

32. Егоров Д.Ф., Воронцов И.М., Сенчик К.Ю. и соавт. Эндомиокардиальпая биопсия из правых камер сердца у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости новые подходы к диагностике // Вестник аритмологии. - 2002. - №25. -С. 188-194.

33. Егоров Д.Ф., Гордеев O.J1., Аржелас М.Н. Показания к имплантации современных элсктрокардиостимуляторов при брадиаритмиях у детей. // Материалы к II Всероссийскому симпозиуму "Нарушения ритма и проводимости сердца у детей", Санкт-Петербург. 1996. - 65с.

34. Егоров Д.Ф., Гордеев O.JI., Гуреев C.B., Печенкин ЕЛО. Полная предсердно-желудочковая блокада без синкоиальных состояний. Имплантация ЭКС или наблюдение? // Терапевтический архив. -2000. -№ 12. С. 26-27.

35. Егоров Д.Ф., Воронцов И.М., Лебедева В.К. и соавт. Синдром Холта Орама. Описание двух клинических случаев // Вестник аритмологии. —1999. — № 13 . — С. 58-60.

36. Егоров Д.Ф., Гордеев O.JI., Васичкина Е.С., Егорова А.Д. и соавт. Выбор оптимальных устройств для электрокардиостимуляции у детей и подростков: oiif.it 110 имплантаций у детей // Вестник аритмологии. 2004. - № 35 . - С. 240 - 244.

37. Егоров Д.Ф., Дерюгин М.В., Сспчик К.Ю. и соавт. Результаты радиоизотопной диагностики и эндокардиальпой биопсии у больных с нарушениями ритма и проводимости сердца // Вестник аритмологии. 2004. - № 35 . - С. 220 - 223.

38. Егоров Д.Ф., Прийма Н.Ф., Сенчик К.Ю. и соавт. "Способ биопсии тканей сердца" //Патент РФ №2173091 10.09.2001 Б.И.№25.

39. Егоров Д.Ф., Сенчик К.Ю., Прийма Н.Ф., Гуреев C.B. Электронная микроскопия биоптатов миокарда взгляд в глубину патоморфологического процесса // Вестник аритмологии. - 2002. - №25. - С. 178 - 180.

40. Егорова А.Д., Егоров Д.Ф., Гуреев C.B. и соавт. Отдаленные результаты радиочастотной аблации АВ соединения и постоянной элекгрокардиостимуляции у больных с фибрилляцией предсердий. Обзор литературы // Вестник аритмологии. -2004.-№35 .-С. 267-273.

41. Зайчик А.Ш., Чурилов Л.П. Основы общей патологии. — СПб.: Элби, — 1999. — С. 192- 196.

42. Каширнп C.B., Егоров Д.Ф., Гуреев C.B., Гордеев O.JI. Удаление длительно имплантированных электродов для электроетимуляции сердца. Обзор литературы // Вестник аритмологии. 2004. - № 35 . - С. 279 - 292.

43. Костин С.И. Применение эндомиокардиальной биопсии в диагностике кардио-миопатий и миокардита // Архив патологии. 1989. - Т. - 51. - С. 88-93.

44. Кручина Т.К., Егоров Д.Ф., Васичкина Е.С. и соавт. Электрофизиологические особенности атриовентрикулярного проведения у детей с пароксизмальпой узловой рсциирокной тахикардией // Вестник аритмологии. -2004. № 35 . - С. 229 - 235.

45. Кручина Т.К., Егоров Д.Ф., Гордеев O.JI. и соавт. Особенности клинического течения пароксизмальной атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардии у детей // Вестник аритмологии. 2004. - № 35 . - С. 236 - 239.

46. Куприянова О. О., Тернова Т. И., Осколкова М. К. Круглосуточное ЭКГ- мопито-рирование в диагностике нарушений ритма сердца у детей. // Педиатрия. 1998. -№ 12.-С. 36- 40.

47. Кушаковский М.С. Аритмии сердца. Руководство для врачей. СПб.: ИКФ, Фолиант, - 1999. - 638 с.

48. Лакомкии В. Л., Коркина В. Г., Цыпленкова В. Г., Тимошин А. А., Рууге Э. К., Ка-ислько В. И. Защитное действие убихинона (коэнзима Q 10) при ишемии и репер-фузии сердца. //Кардиология. 2002. - № 12. - С. 51-55.

49. Лебедева В.К., Егоров Д.Ф., Воронцов И.М. и соавт. Электрофизиологические показатели функции синусно-нредсердного узла и предсердно-желудочкового соединения у детей // Вестник аритмологии. 2002. - №25. - С. 203 - 206.

50. Лпакас Р. Эктопический очаг в левом предсердии: диагностика и хирургическое лечение // Кардиология. 1990. - Т. 30. - С. 4 - 92.

51. Макаров Л. М. ЭКГ в педиатрии.- М.: Меднрактика -2002. С. 40 - 258.

52. Макаров Л.М. Фармакотерапия нарушений ритма сердца у детей // Лечащий врач. -2000. -№10. -С.48 -51.

53. Макаров Л.М. Холтеровское моииторировапие. Руководство для врачей по использованию метода у детей и лиц молодого возраста. — М.: Меднрактика, — 2000. -216с.

54. Медведев М.М. Холтеровское мониторирование в комплексной диагностике синдрома слабости синусового узла // Вестник аритмологии. 2003. - №32. - С.24 -29.

55. Медведев М.М., Шубик Ю.В. Основы чреепищеводной электрокардиостимуляции. Санкт-Петербург: Ипкарт, - 2002. - 32 с.

56. Мутафьян О.А. Аритмии сердца у детей и подростков. СПб.: "Невский диалект", -2003.-223 с.

57. Мутафьян О.А, Казарян А.Э. Частота нарушений ритма и проводимости сердца у школьников общеобразовательных школ // Учебная деятельность школьников и задачи охраны их здоровья. Материалы научной конференции. Ереван, 1995. -С.37-39.

58. Овсишер Эли, Егоров Д.Ф., Пантелеев С.Ю., Гордеев O.JL, Гуреев C.B. Преимущества и недостатки униполярных и биполярных электродов. Клиническая лекция // Вестник аритмологии. 2004. - № 35 . - С. 274 - 278.

59. Орлова Н.В., Парийская Т.В., Гикавий В.И. Нарушения ритма сердца у детей и их фармакотерапия. Кишинев: "Штиница", - 1993. - 130 с.

60. Осколкова М.К., Куприянова О.О. Электрокардиография у детей. М.: "Медин-пресс", -2001.-352 с.

61. Павлович Е.Р. Ультраструктура сииоаурикуляриой области сердца при синдроме удлиненного интервала QT: Автореф. на сонск. учен. степ, доктора, мед. наук: 14.00.23, 14.00.15. М.: НИИ морфолог пи человека, - 1991. - 39 с.

62. Палеев Н.Р., Одинокова В.А., Гуревич М.А., Смирнов В.Б., Найштут Г.М., Калик-пггейн Д.Б. Метаболические нарушения в миокарде при его некороиарогенных заболеваниях // Физиология человека. 1991. - Т. - 11. -№.3. - С. 10 - 13.

63. Пархоменко А.Н. Арптмогепная кардиомиопатпя правого желудочка: диагностика, лечение, прогноз // Кардиология. 1998. №2. С. 59-63.

64. Пауков B.C., Проценко Д.Д. Межмнтохопдральные контакты кардномиопитов при адаптации сердца в условиях патологии // Архив патологии. 1996. Т. 58. С. 43 -50.

65. Перепеч Н. Б. Пеотон (механизмы действия и клиническое применение). СПб.: "Прогресс - Погода". - 1997. - С. 5 - 74.

66. Полякова И.П., Бокерия E.JI. Поверхностное ЭКГ-картирование в топической диагностике нарушений ритма сердца у детей // Российский вестник неринатологип и педиатрии. 2001. №5. С. 33 38.

67. Прийма Н.Ф., Егоров Д.Ф., Гриценко В.В. и соавт. Разработка нового метода эн-домпокардиалыюй биопсии у детей. Экспериментальное и клиническое исследования, первый клинический опыт // Вестник аритмологнн. 2002. -№25. - С. 181 - 187.

68. Прохорова И.А. Вирусные поражения миокарда, как причина внезапной смерти // Архив патологии. -1991. Т. - XVII. №5. - С. 78 - 80.

69. Ромапенко A.M. Апоптоз и рак//Архив патологии. 1996. Т. 58. № 3. С. 18-21.

70. Ромашов Ф.Н.,. Баранович В.Ю, Быстров В.И. Хирургическое лечение брадикар-дий.//Учебное пособие-М.: Наука, 1991.-91с.

71. Саке В.А., Конорев Е.А., Григорянц P.A., Беленков Ю.Н. Основные характеристики энергетического метаболизма сердца (биохимия нормального и шпемизиро-ванпого КМЦ) // Кардиология. 1992. Т. 32. С. - 82 - 83.

72. Серов В.В., Пауков B.C. Ультраструктурная патология. М.: Медицина. - 1975. -С.5-8.

73. Синев А. Ф., Крымский JI. Д. Повое в анатомии проводящей системы сердца. // В кн.: Диагностическая и лечебная электростимуляция сердца. Каунас. - 1983. - С. 8-18.

74. Скулачев В. П. Альтернативные функции клеточного дыхания. // Соросовский образовательный журнал. 1998. - № 8. - С. 2-7.

75. Сорокин Е.В., Карпов Ю.А. Миокардиты в клинической практике: современные представления о старой болезни // Русский медицинский журнал. 2001. - Т. - 9. №10.-С. 423-426.

76. Стунаков И.Н., Козырев O.A., Базаев В.А., Самородская И.В. Организация обследования лиц допризывного возраста при нарушениях сердечного ритма. Москва: НЦ ССХ им. А.И. Бакулева PAMII, - 2000. - 20 с.

77. Татарский Б.А. Пароксизмальные атриовентрикулярпые рсцнпрокныс тахикардии (патогенетические механизмы, выбор антиаритмической терапии, прогнозирование лечебного эффекта): Автореф. дис. .д-ра мед. наук. 14.00.06. ПИИК МЗ РФ -Санкт-Петербург, -1998.

78. Томов JI., Томов И. Нарушения ритма сердца / Пер. с болг. София: Медицина и физкультура.-1976.-431 с.

79. Фадеев II. П., Сухов В. Ю., Шевченко Ю. JI. Томосцинтиграфия с 99 Тс ГМПАО аутолейкоцитами в диагностике очаговой инфильтрации у кардиохирургичсских больных с лихорадками неясного генеза. // Визуализация в клинике. - 1998. - № 13.-С. 3-13.

80. Фадеев И. П., Сухов В. Ю., Шевченко Ю. JI. и др. Способ тонической диагностики воспалительных заболеваний сердца. // Описание изобретения к патенту РФ. — М., 1999. Бгалл. № 25. - RU. 2136218. - 1с.

81. Федоров В. В. Миокардиты, // Мир Медицины. 2000. - № 5 - 6. С.27 - 29.

82. Федоров В. В. Аритмогенные дисплазии сердца. // Мир Медицины. 2000. -№ 1-2.-С. 22-24.

83. Францев В.И., Каликштейн Д.Б., Одинокова В.А., Богомазов Ю.И., Безменова Е.В., Рыбалкина М.С., Банина В.Б. К методике чрескожной пункциопной биопсии миокарда // Экспериментальная хирургия и анестезиология. -1972. -№ 4. С. 21 -24.

84. Фролов А.Н., Папасенко В.И., Федосов С.Н. Применение эндомиокардиалыюй биопсии для определения этиологии нарушений атрновентрикулярной проводимости // Кардиология. -1986. № 11. - С. 99 - 100.

85. Цынленкова В.Г., Бескровнова H.H. Апонтоз // Архив патологии. 1996. №5. С. 71 -73.

86. Цынленкова В.Г., Бескровнова H.H. Морфология миокарда при синдроме Вольфа-Паркинсон-Уайта// Архив патологии.-1998., №6.-С. 13-18.

87. Цынленкова В.Г., Постнов Ю.В. Диагностическая ценность эндомиокардиалыюй биопсии в кардиологической терапевтической клинике // Архив патологии. -1991. -Т. 53. №9. - С. 38-43.

88. Цынленкова В.Г., Шварнева Г.Г., Бранипгге Ф.А., Самко А.П., Наумов В.Г. Ретроспективный морфологический анализ эндомиокардиальных бионтатов больных миокардитом // Архив патологии. 2002. Т. - 64., №6. - С. 43 - 46.

89. Шаров В.Г. Возможные механизмы гибели кардиомиоцитов // Архив патологии. 1985. Т. 47. №3.-С. 3- 13.

90. Шипова Л.Г., Бабаш Г.В. Нарушения ритма сердца у детей. ПГМА. Нижний Новгород, 2002.- 134 с.

91. Школышкова М.А. Детская кардиология в России на рубеже столетий // Вестник аритмологии. 2000. - №18. - С. 15 - 19.

92. Школышкова М.А. Жизнеугрожающие аритмии у детей. М.: Медицина, 1999. -230 с.

93. Школышкова М.А. Клинико-электрофизиологические варианты, принципы лечения и прогноз синдрома слабости синусового узла у детей. // В кн. "Синдром слабости синусового узла". Санкт-Петербург, Красноярск. - 1995. - С. 187-201.

94. Школышкова М.А., Белозеров М.Ю. Наследственные болезни сердца у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии.-1998. -Т. -43. № 1. С. 18 - 23.

95. Шубик Ю. В. // Суточное мониторированис ЭКГ при нарушениях ритма и проводимости сердца. СПб.: Инкарт. -2001. -212 с.

96. Шульмаи В.А., Егоров Д.Ф., Матюшин Г.В., Выговский А.Б. Синдром слабости синусового узла//Санкт-Петербург. Красноярск. 1995.- 264 с.

97. Ahmad F., Li D., Karibe A. et. al. Localization of gene responsible for arrhythmogenic right ventricular dysplasia to chromosome 3p23. // Circulation. 1998. - Vol. 98. - № 25.-P. 2791-2795.

98. Anderson R.H., Ho S.Y., Becker A.E., Anatomy of the human atrioventricular junctions revisited // Anat. Rec. -2000; -V. 260. -P. 81-91.

99. Bakir M., Bilglc A. Single daily dose of digoxin for maintenance therapy of infants and children with cardiac disease: Is it reliable? // Pediatr. Cardiol. 1994. - Vol. 15. - P. 229-232.

100. Barhanin Sacques, Lee Marec Herve // Bases moleculares des aryhmies.- Med. sci., France, 1998,-№10, -P.1025-1035.

101. Beghetti J., Patterson E. Myocardium biopsy in diagnosing noncoronarogenic heart diseases. // Am. Heart J. 1998. - Vol. 60. - P. 337 - 339.

102. Brembilla-Perrot В., Beurrier D., Houriez P., Claudon O., Wertheimer J. Incidence and mechanism ofpresyncope and/or syncope associated with paroxysmal junctional tachycardia // Am. J. Cardiol. 2001 . - Vol. 88, N 2. - P. 134-8.

103. Brucato A., Jonson A., Friedman D., Allan L. D., Vignati G., Gasparini M., Stein J.I., Montella S., Michaelsson M., Buyon J. Proposal for a new definition of congenital complete atrioventricular block//Lupus. -2003. -Vol. 12(6). P. 425-426.

104. Buyon J.P. Congenital complete heart block (review) // Lupus. 1993. -Vol. 2. - P. 291-295.

105. Buyon J.P., Waltuck J., Kleinman C., Copel J. In utero identification and therapy of CHB//Lupus. -1995. -Vol.4. -P. 116-121.

106. Calabrese F., Angelini A., Thiene G. ct al. No detection of enteroviral genome in the myocardium of patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. // J. Clin. Pathol. 2000. - Vol. 53. - № 5. - P. 382 - 387.

107. Celiker A., Alehan D., Oto A., et al: Long-term clinical experience with a steroid-eluting active fixation ventricular electrode in children. Am J Cardiol 1997, 80:355 -358.

108. Celiker A., Tokel K., Lenk MK., et al: Dual sensor pacemakers in children: What is the choice of sensor blending? Pacing Clin Electrophysiol 1997, 20:1301-1304.

109. Cimaz R., Spence D.L., Hornberger L., Silverman E.D. Incidence and spectrum of neonatal lupus erythematosus: a prospective study of infants born to mothers with anti-Ro autoantibodies // J Pediatr. -2003.-Vol. 142(6). -P. 678-683.

110. Domencch-Mateu J.M., Arno Palau A., Martinez Pozo A. The development of the atrioventricular node and bundle of His in the human embryonic period // Rev Esp. Cardiol. 1993. Jul. V. 46. P. 421 -430.

111. Ellenbogen K. A., Wood M. A., Stambler B. S. Pacemaker Considerations in patients with sick sinus syndrome. // Cardiol. Rev. 1994. - Vol. 2. - № 2. - P. 49-57.

112. Etheridge S. P., Judd V. E., Yowell R. L. Spontaneous resolution of ventricular arrhythmias with left bundle branch block morphology and abnormal endomyocardial biopsy. // Pediatr. Cardiol. 1999. - Vol. 20. - № 5. - P. 364-367.

113. Fishberger S.B. ct al. Myocardial mechanics before and after ablation of chronic tachycardia // PACE. 1996. - Vol.76. - P. 7-365.

114. Frasik W., Tracz W., Lazar A. et al. Ambiguity of morphological criteria of myocarditis in cardiac biopsy specimens. //Pol. J. Pathol.- 1998. -Vol. 49. № 2. - P. 101 - 108.

115. Garson A. Jr. Medicolegal problems in the management of cardiac arrhythmias in children // Pediatrics. 1987 V. 79. P. 84 88.

116. GillcttcP.C., Ziegler V. L. Pediatric Cardiac Pacing. Armonk, New York: Futura. 1995.

117. GilletteP.C., Case Ch. L., Oslizlok P.C., Zeigler V.L., O'Connor A.W. Pediatric cardiac pacing.-Cardiol. Clinics., vol. 10, №4, p.749-754, 1992.

118. GilletteP.C., Zinner A., Kratz J., et al. Atrial tracking pacing in a pediatric and young adult population.- J. Am. Coll. Cardiol., vol.9, p. 811-815, 1987.

119. Gillette P.C., Garson A.Jr. Intracardiac electrophysiologic studies: use in determining in site and mechanisms of dysrhythmias.-In: Pediatric cardiac dysrhythmias.- New York: Grune Stratton, p.77-121, 1981.

120. GilletteP.C., Ziegler V. L., Winslow A.T., et al. Cardiac pacing in neonates, infant and preschool children.- PACE, vol.15, p. 2046-2048, 1992.

121. Gross G.J., Epstein M.R., Walsh E.P., Saul J.P. Characteristics, management, and midterm outcome in infants with atrioventricular nodal reentry tachycardia // Am. J. Cardiol. 1998. - Vol. 82, N8. - P. 956-60.

122. IIeidbuchel II., Jackman W.M. Catheter Ablation of Atypical atrioventricular nodal reentrant tachycardia // In: Zipes D.P., Haissaguerre M. Catheter Ablation of Arrythmias. 2nJ edition. Futura Publishing Company, NY, 2002. P.35-167.

123. IIiramitsu S., Iliroe M., Ucmura A., et al. // Jpn Circ J, Dec., 1998, 62:12, P. 909 -912.1611 lues A. Complete AB blockade at 2 children with immunohysthologice by the confirmed myocarditis // Eur. J. Pediatric. 1996. V.155. P. 633 636.

124. Hull D., Binns B.A., Joyce D. Congenital heart block and widespread fibrosis due to maternal erythematosus // Arch Dis Child. 1966. - Vol. 41. - P. 688-690.

125. Josephson M.E. Clinical Cardiac Electrophysiology. Techniques and Interpretations. 3rd edition. Lippicott Williams & Wilkins, 2002. - P. 168-271.

126. Karpawich P.P., Stokes K.B., Proctor K. Improved epimyoeardial pacing: initial experience with a new bipolar, steroid-eluting, high impedance lead design // PACE. 1994. -Vol. 17, N 11 (Pt 2). - P. 2032 - 2037.

127. Karpawich P.P., Gillette P.C., Garson A. Jr., et al: Congenital complete atrioventricular block: Clinical and electrophysiological predictors of need for pacemaker insertion. Am J Cardiol 48:1098- 1102,- 1981.

128. Karpawich P.P., Ilakimi M., Arcinicgas E., et al: Improved chronic epicardial pacing in children: Steroid contribution to porous platinized electrodes. Pacing Clin Electrophysiol 1992.-Vol. 15 — P. 1151 - 1157,

129. Karpawich P.P., Perry B.L., Faroold Z.Q., et al: Pacing in children and young adults in nonsurgical atrioventricular block: Comparison of single-rate ventricular and dual-chamber modes. Am I leart J 113:316 — 321, 1987.

130. Kastor J. Arrhythmias. Phil., WB Saunders, 1994.-P. 116- 131.

131. Morquio L., Sur une maladie infantile et familiale characterisee par des modifications permanentes du pouls des attaques syncopales et eptileptiformes et la moit subite // Arch Med Inf. -1901. Vol. 4. - P. 467 - 469.

132. Nakagawa M., Sato A., Okagawa II. et. al. Detection and evaluation of asymptomatic myocarditis in schoolchildren: report of four cases. // Chest. 1999. - Vol 116. - № 2. -P. 340-345.

133. NASPE Expert Consensus Conference: Radiofrequency Catheter Ablation in Children with and without Congenital Heart Disease. Report of the Writing Committee // PACE. -2002.-Vol. 25.-P. 1000-1017.

134. Nishikawa T., Morita II., Kitaura Y. Supraventricular tachycardia and right-ventricular endomyocardial biopsy distribution in pediatric patients. // Jap. Circul. J. 1990. - Vol. 47.-P. 1077-1083.

135. Nishikawa T., Ishiyama S., Sakomura Y. et. al. Histopathologic aspects of endomyocardial biopsy in pediatric patients with idiopathic ventricular tachycardia. // Pediatr. Int. -1999.-Vol. 41.-№5.-P. 534-537.

136. Nishiya Y., Fujimura M., et al // Heart Vessels, 1998, 13:6, P. 306 308.

137. Nishiya Y., Fujimura M., Toshima M. et. al. A new method for right ventricular endomyocardial biopsy via the femoral veins: a novel approach employing a right ventriculography catheter. // Heart Vessels. 1998. - Vol. 13. - № 6. - P. 306-308.

138. Nishikawa T., Hasegama A., Sekiguchi M. et al. High incidence of significant pathology in endomyocardial biopsy and familial occurrence in cases with arrhythmia and/or conduction disturbance. //Heart Vessels. 1990. - Vol. 5. - P. 28-30.

139. Nishikawa T., Sekiguchi M., Ilasumi M. et al. Histopathologic findings of endomyocardial biopsy in pediatric patients with arrhythmias or conduction disturbances. // Heart Vessels. 1990. - Vol. 5. - P. 24-27.

140. Nordländer R., Pehrsson S. K., Zetterqvist P. Clinical experience of pacemaker treatment in children. // Scand. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1992. - Vol. 26. - 1. - P. 69-72.

141. Parrillo J. E. Inflammatory (myocarditis) wich patients should be treated with antiinflammatory therapy? // Circulation. -2001. Vol. 104. - P. 4-6.

142. Pass R. II., Trivedi K. R., IIsu D. T. A new technique for endomyocardial biopsy in infants and small children. // Cathet. Cardiovasc. Interv. 2000. - Vol. 50. - № 4. - P. 441-444.

143. Paul T., Janousec J. New antiarrhythmic drugs in pediatric use: Propafenone. // Pediatr. Cardiol. 1994.-Vol. 15.-P. 190-197.

144. Perry J. C. Pharmacologic therapy of arrhythmias. / In Deal B. G., Wolff G. S., Gelband II : Current Concepts in Diagnosis and Management of Arrhythmias in Infants and Children. Armonk; NY.: Futura Publishing Company. - 1998. - P. 267-308.

145. Peter R. II., Whalen R. E., Orgain E. S. Postpericardiotomy syndrome as a complication of percutaneous left ventricular puncture. // Am. J. Cardiol. 1966. - № 17. - P. 86.

146. Pinsky W., Gillette P. C., Garson A., et. al. Diagnosis management and longterm results of patients with congenital complete atrioventricular block. // Pediatrics. 1982. - Vol. 69. - P. 728-733.

147. Pippo K., Viitasalo M., Paavonen T., et al. // Coll. Cardiol., -1999, Dec., 34:7, P. 2035 -2042.

148. Plant R.K., Steven R.A. Complete atrioventricular block in the fetus. // Am Heart J. -1945. Vol. 102. - P. 117-122.

149. Poutiainen A.M. Prevalence and natural course of ectopic AT. // Eur. Heart J. 1999. -№ 20(9). - P.694-700.

150. Ro P.S., Rhodes L.A. Atrioventricular node reentry tachycardia in pediatric patients // Prog. Pcdiatr. Cardiol. 2001. - Vol. 13, N 1. - P. 3-10.

151. Ross B. A., Zeigler V. L. et. al. The effect of exercise on the atrial electrogram voltage in young patients. // Pacing Clin. Electrophysiol. 1991.-Vol. 14.-P. 2092-2097.

152. Sakakibara S., Konno S. New instrument for transvenous cardiac biopsy. // Japan Heart J. 1962. - Vol. 3. - P. 537-547.

153. Saul J.P., Ilulse J.E., Papagiannis J., et al. Late enlargement of radiofreguency lesions in infant lambs. Implications for ablationprocedures in small children // Circulation. -1994.-Vol. 90.-P. 492-499.

154. Schowengerdt K. O. Myocardial ultrastructure and function. // Curr. Probl. Cardiol. -1997.-Vol. 18.-P. 233-300.

155. Schmaltz A., A., Demel K. P., Kallenbcrg R. et. al. Immunosuppressive therapy of chronic myocarditis in children: three cases and the design of a randomized prospective trial therapy. // Ped. Cardiol. 1998. - Vol 19. - № 3. - P. 235-239.

156. Serwer G. A., Dorostkar P. C. Evaluation of rate variable pacemaker function of maximal exercise exertion in children and young adults. // Pacing Clin. Electrophysiol. -1991.-Vol. 16.-P. 899.

157. Serwer G.A., Dorostkar P.C. Pediatric Pacing. In: Ellenbogen K.A., Kay G.N., Wilkoff B.L. Clinical Cardiac Pacing. Philadelphia: WB Saunders. 1995. - P. 706-734.

158. Sherron P., Torres-Arraut E., Tamer D., Otto G. Site of conduction delay and electrophysiologic significance of first-degree atrioventricular block in children with heart disease. // Am. J. Cardiol. 1985; 55: 1323-1327.

159. Shirey E. K., Hawk W. A., Mukcrji D., Effter D. B. Percutaneous myocardial biopsy of the left ventricle. // Circulation. 1972. - № 46. - P. 112-122.

160. Sinagra G. Clinical evaluation of transvenous catheter technique for endomyocardial biopsy. // Circulation. 1997.- Vol. 34. - P. 487-493.

161. Sinagra G., Maras P., Gregory D. et al. Clinical polymorphic presentation and natural history of active myocarditis: experience in 60 cases. // J. It. Cardiol. 1997. - Vol. 27. -№8.-P. 758-774.

162. Stojanov P., Velimirovic D., Zivkovic M., Pavlovic S.U., Putnik S. Permanent endocardial pacing by cephalic vein access in new-borns and infants surgical techniques // Cardiovasc. Surg. - 2001. - Vol. 9, N 1. - P. 75-76.

163. Stojanov P, Velimirovic D, Ilmjak V, et al: Absorbable suture technique: Solution tothe growth problem in pediatric pacing with endocardial leads. Pacing Clin Electrophysiol 21:65-68, 1998.

164. Splavvski I., Shen J., Timothy K. W., et. al. Genomic structure of three long QT syndrome genes: QVLQT1, IIERG and KCNE1.//Genomics. 1998; 51: 86-89.

165. Sutton R, Ryden L, Bourgeois I, eds. The Foundations of Cardiac Pacing. An Illustrated Practical Guide to Rate Variable Pacing. Volume 1, Part II. Armonk, NY: Futura Publishing Company, Inc., 1999. P. 423-497.

166. Suzuki F., Ilirao K., Kawara T., Hiejima K. Bradycardia-dependent activation delay of the atrial tissue in a patient with sick sinus syndrome // J Electrocardiol. 1995. - V. 28, N3.-P. 261-265.

167. Swan II., Pippo K., Paavonen T. et al. Arrhythmic disoder mapped to chromosome Iq42-q43 causes malignant polimorphic ventricular tachycardia in structurally normal hearts. // J. Am. Coll. Cardiol. 1999. - Vol. 34. - № 7. - P. 2035 - 2042.

168. Tanel R. E., Walsh E. P., Lulu J. A. et. al. Sotalol for refractory arrhythmias in pediatric and young adult patients: Initial efficacy and long-term outcome. // Amer. Heart J. -1995.-Vol. 130.-P. 791-797.

169. Tanel RE, Walsh EP, Triedman JK, Epstein MR, Bergau DM, Saul JP. Five-year experience with radiofrequency catheter ablation: implications for management of arrhythmias in pediatric and young adult patients. J Pediatr. 1997; - 131:878-887.

170. Teixeira O.II., Balaji S., Case C.L., Gillette P.C. Radiofrequency catheter ablation of atrioventricular nodal reentrant tachycardia in children // Pacing Clin. Electrophysiol. -1994.-Vol.17. P.1621-6.

171. Teragaki M., Toda I., Sakamoto K. et al. Endomyocardial biopsy findings in patients with atrioventricular block in the absence of apparent heart disease. // Heart Vessels. -1999.-Vol. 14.-№4.-P. 170-176.

172. Thiene G., Nava A., Corrado D., et. al. Right ventricular cardiomyopathy and sudden death in young people. // N. Engl. J. Med. 1988. - Vol. 318. - P. 129-133.

173. Till J.A., Jones S., Rowland E., et al: Endocardial pacing in infants and children 15 kg or less in weight: Medium term follow up. Pacing Clin Electrophysiol 13:1385-1392, 1990.

174. Towbin J. A., Vatta M. The Genetics of Cardiac Arrhythmias. // PACE. 2000. - Vol. 23.-P. 106-115.

175. Trippel D. L., Gillette P. C. Atenolol in children with supraventricular tachycardia. -Am. J. Cardiol. 1989. - Vol. 64. - P. 233-236.

176. Udink ten Cate F.E., Breur J.M., van Woerkom J. M., Kruize A. A., Stoutenbeek P., Meijboom E.J. Congenital complete atrioventricular block in children: pathogenesis and clinical outcomes//Ned Tijdschr Geneeskd. -2002.-Vol. 146 (38).- P. 1777-1781.

177. Uemura A., Morimoto S., Hiramitsu S., Hishida II. Endomyocardial biopsy findings in 50 patients with idiopathic atrioventricular block // Japan Heart Journal. 2001. V. 42. P. 691 -700.

178. Villafabe J., Austin E. Cardiac pacing problem in infants and children: results of a 4-year prospectiv study. // South. Med. J. 1993. - Vol. 86. - № 7. - P. 784-788.

179. Vybiral T., Bryg R. J. Effect of passive tilt on sympathetic components of heart rate variability in normal subjects. // Am. J. Cardiol. 1989. - Vol. 63. - P. 1117.

180. Watanabe II., Miyamura II., Hayashi J., Moro II., Namura W., Eguchi S. DDD pacemaker implantation in the patient underwent Maze procedure // Kyobu Geka. 1997. -V. 50, N. 3.-P. 235-238.

181. Webb C. L., Dick M. II., Rocchini A. P. Quinidini syncope in children. J. Am. Coll. Cardiol. 1987.-Vol. 9.-P. 1031-1037.

182. Webber S. A., Swanton R. H. Percutaneous transvenous endomiocardial biopsy in human heart recepients. // J. Thorac. Surg. 1994. - № 16. - P. 264-267.

183. Weiss C. et al. Electroanatomical Mapping (CARTO) of EAT: impact of bipolar and unipolar local electrogram annotation for localization the focal origin // J. Interv. Card.-Electrophysiol. 2001. - №5 (1). - P.7-101.

184. Winslow A: Nursing care of the pediatric pacemaker patient. In Gillette PC, Zeigler VL (eds): Pediatric Cardiac Pacing. Armonk, NY, Futura, 1995, pp 149-180.

185. Wojtalik M. S., Zelgowicz B., Rohde W. Permanent cardiac pacing in children. Personal cxperiense. //Cardiol. Pol. 1993. - Vol. 38. - № 1. - P. 29-37.

186. Wollnic B., Schroeder B. C., Kubisch C., ct. al. Pathophysiological mechanisms of dominant and reccssive KVLQT1 channel mutation found in inhcerited cardiac arrhythmias. //Hum. Mol. Genet.- 1997. Vol 6.- P. 1943-1949.

187. Yater W. M. Congenital heart block: review of the literature: report of a case with incomplete heterotaxy: the electrocardiogram in dextrocardia //Am J Dis Child. — 1929. — Vol.38. -P. 112-136.

188. Yoncsaka S., Nishikava T. Ventricular endomyocardial biopsy in pediatric patients with supraventricular arrhythmias. // Japan Heart J. 1996. - № 10. - P. 320-322.

189. Yoncsaka S., Takahashi T., Tomimoto K. et al. Clinicai and histopathological studies in children with supraventricular tachycardia. // Jap. Circul. J. 1996. - Vol. 60. - № 8. -P. 560-566.

190. Young C., Lauer M.R., Liem L.B., Chun H., Sung R.J. Demonstration of a posterior atrial input to the atrioventricular node during sustained anterograde slow pathway conduction // J. Am. Coll. Cardiol. 1998. - Vol. 31. - P.l 615-1621.

191. Zalzstein E., Koren G., Levy M. et. al. Once-daily versus twice-daily dosing of digoxin in the pediatric age group. // J. Pediatr. 1990. - Vol. 116.-P. 137-139.

192. Zeigler VL, Corbctt KS: Psychosocial aspects of caring for pediatric pacemaker recipients and their families. In Gillette PC, Zeigler VL (eds): Pediatric Cardiac Pacing. Armonk, NY, Futura, 1995, pp 181-203.

193. Zeigler V. L., Gillette P. C. // Practical Management of Pediatric Cardiac Arrhythmias. / Edited by Vicky L. Zeigler, Paul C. Gillette. Armonk, NY: Futura Pablishing Company.-2001.-P. 422.

194. Zeigler V. L., Gillette P. C., Kratz J. Is activity sensored pacing in children and young adults a feasible option? // PACE. 1990. - Vol. 13. - P. 2104-2107.

195. Zeigler V. L., Peterson J. Flecainide toxicity in a neonate with supraventricular tachycardia. // Heart Lung. 1991. - Vol. 20. - P. 689-691.

196. Zeigler V.L. Pacing system follow up. In Gillette P.C., Zeigler V.L. (eds): Pediatric Cardiac Pacing. Armonk, NY, Futura, 1995, P. 205 242.

197. Патент РФ на изобретение способа биопсии тканей сердца.1. CCEllCIIÄii; Ф ИДД1?АГЩЯк ■

Оглавление диссертации Адрианов, Андрей Викторович :: 2005 :: Санкт-Петербург

Введение диссертации по теме "Педиатрия", Адрианов, Андрей Викторович, автореферат

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2005 года, Адрианов, Андрей Викторович

Похожие научные работы

Каталог диссертаций