Автореферат и диссертация по медицине (14.00.27) на тему:Клиника, диагностика и лечение гамартомного полипоза желудочно-кишечного тракта

./• 14'Б од

\ , ^ ' \1 ОПТ

На правах рукописи

НИКИТИН Андрей Владимирович

КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ГАМАРТОМНОГО ПОЛИПОЗА ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА (СИНДРОМА ПЕЙТЦА-ЕГЕРСА)

14.00.27-Хирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва -1996

Работа выполнена в Государственной научном центр! колопроктологии МЗ МП РФ.

Научный руководитель - лауреат государственной премии Р<1 доктор медицинских наук, профессор НИКИТИН A.M.

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук -ГЛАБАЙ В.П.

доктор медицинских наук -ЕРОПКИН П.В.

Ведущая организация - Московский Научно-исследовательски онкологический институт им. П. А. Герцена.

Защита состоится 1996 г. в час. на заседани

специализированного совета К-084.55.01 при Государственном Научно! центре колопроктологии МЗ и МП РФ.

(г. Москва, ул. Салям Адиля, д. 2.)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Государс-венного научного центра колопроктологии МЗ МП РФ.

Автореферат разослан 1996 года.

Ученый секретарь диссертационного совета кандидат медицинских наук

Т.А.НАСЫРИНА

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ

Среди врожденных заболеваний желудочно-кишечного тракта, фактеризующихся развитием в различных его отделах множества элипов, выделяют так называемый гамартомный полипоз или синдром ейтца-Егерса, для которого характерно поражение полипами различных гделов желудочно-кишечного тракта в сочетании с меланиновой шерпигментацией кожных покровов и слизистых оболочек полости рта губ.

Такое название этот симптомокомплекс получил в соответствии с менами ученых Peutz J. и Jeghers Н., описавших это заболевание в 1921 и ЭД9 годах. Всего же в мировой литературе за более чем :мидесятилетний период времени опубликованы данные не более чем о 30 больных. В большинстве отечественных и зарубежных публикаций эиводятся единичные наблюдения или данные сборной статистики }.Д.Федоров с соавт. 1983, 1985; А.М.Никитин с соавт. 1993; artholomew L.G. 1957; Utsunomiya J. 1975; Uribe Vilchis A. 1990).

В связи с этим, клиническое проявление гамартомного полипоза :таются малоизученными, отсутствует научно обоснованная >мплексная программа клинико-инструментального обследования этих щиентов, не установлены показания и противопоказания к различным вдам хирургических вмешательств, разноречивы сведения об гдаленных результатах лечения (Donemann А., 1982, Patterson M.J. с >авт. 1985, Riecken Е.О. с соавт. 1995).

До настоящего времени не определены патогномоничные для этого болевания рентгенологические и эндоскопические признаки, что трудняет его диагностику.

С вопросами ранней диагностики непосредственно связан выбор ;тода лечения при гамартомном полипозе, а следовательно и результаты ¡чения.

Не существует и единой точки зрения в отношении выбора способа 1еративного вмешательства при гамартомном полипозе. Одни хирурги, [итая, эту форму полипоза наиболее доброкачественной, предлагают

выжидательную тактику и предпринимают оперативное вмешательс только в случае развития осложнений (Griffith C.D. с соавт. 1980, Burd D. с соавт. 1982).

Другие, считают гамартомный полипоз облигатным предрако\ отдают предпочтение превентивной колэктомии (Riley Е. С соавт. 19 Perzin К.Н. с соавт. 1982).

Согласно третьей точке зрения, при гамартомном полит необходимо проводить комбинированное лечение, заключающееся эндоскопической санации желудочно-кишечного тракта, а г невозможности последней, дополнять ею полостные' хирургичес! вмешательства (В.Д.Федоров с соавт. 1983, А.М.Никитин с соавт. 19 Estrada R. с соавт. 1983).

Таким образом, отсутствие единой точки зрения на клиничеа проявления гамартомного полипоза, способы его диагностики дифференциальной диагностики, противоречивые взгляды на показани различным видам оперативных вмешательств, послужили поводом ; проведения настоящего исследования.

ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

Целью настоящего исследования явилось комплексное изучеь гамартомного полипоза желудочно-кишечного тракта, с учет особенностей его клинических проявлений, оценка эффективности совершенствование методов диагностики и хирургического лечения эт< заболевания.

Для решения этой проблемы поставлены следующие задачи:

1. Изучить клиническую картину гамартомного полит желудочно-кишечного тракта.

2. Выявить характерные особенности поражения различи отделов желудочно-кишечного тракта, частоту малигнизации полипо! локализацию злокачественных опухолей.

3. Установить характер и степень выраженности обменн нарушений у больных синдромом Пейтца-Егерса.

4. Оценить диагностическую ценность различных мето; исследования при гамартомном полипозе.

5. Разработать критерии дифференциальной диагностики синдрома ейтца-Егерса с другими формами диффузного полипоза.

6. Выработать принципы предоперационной подготовки и кстезиологического обеспечения больных тотальным полипозом елудочно-кишечного тракта.

7. Обосновать показания к различным видам хирургических 1ешательств у больных с гамартомным полипозом.

8. Изучить непосредственные и отдаленные результаты лечения мартомного полипоза.

НОВИЗНА ИССЛЕДОВАНИЯ

Впервые в практике как отечественной так и зарубежной хирургии, I относительно большом числе клинических наблюдений подробно ;учены вопросы клиники, диагностики, дифференциальной диагностики мартомного полипоза желудочно-кишечного тракта, определены жазания к его хирургическому и комбинированному /лечению, яработана рентгенологическая, эндоскопическая и ультразвуковая мкотика при диагностики этого заболевания, позволяющая свести до шимума число экстренных операций и предотвратить развитие ¡менных нарушений у этой категории больных.

Научно обоснованы оптимальные комбинации оперативных и доскопических методов лечения в зависимости от характера поражения шипами желудочно-кишечного тракта, клинических проявлений болевания и характера возникших осложнений.

Выявлены причины ошибок в диагностики и лечении заболевания, >едложены меры их профилактики.

Проведенное исследование позволяет высказаться в пользу мбинированного лечения больных гамартомным полипозом желудочно-шечного тракта на ранних стадиях заболевания, до развития у них менных нарушений и возникновения жизненно опасных осложнений.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ РАБОТЫ

. Практическая ценность результатов исследования заключается ] том, что впервые на практике внедрена комплексная система клинико инструментальных методов исследования при гамартомном полипоз< желудочно-кишечного тракта, что позволило выявить наиболе характерные для этого заболевания ведущие симптомы, установить и: связь с тяжестью метаболических расстройств.

Внедрение принципов комплексной диагностики синдрома Пейтца Егерса позволяет своевременно установить диагноз, избежать развита осложнений и существенно улучшить результаты лечения.

Разработаны показания к плановым оперативным вмешательствам их рациональному сочетанию с эндоскопической санацией желудочно кишечного тракта, а также освещены вопросы предоперационно] подготовки, обезболивания и ведения этих больных в послеоперационнот периоде.

Полученные данные и рекомендации могут быть использованы практике хирургических, онкологических и колопроктологически: отделений стационаров, а также врачами амбулаторно-поликлиническо; службы с целью ранней диагностики и лечения гамартомного полипоз желудочно-кишечного тракта.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ ДИССЕРТАЦИИ, ВЫНОСИМЫЕ НА

ЗАЩИТУ

1. Гамартомный полипоз желудочно-кишечного тракта являете редким наследственным заболеванием, составляющим по отношению другим формам диффузного полипоза толстой кишки 1-2%, а по свои; клиническим проявлениям отличающийся более ранней манифестацией развитием обменных нарушений и возникновением осложнений в вид острой кишечной непроходимости, либо желудочно-кишечны кровотечений.

2. Риск озлокачествления полипов при гамартомном полипоз невелик и не превышает в среднем 5,3%. При этом, как правиле малигнизация новообразований происходит в молодом возрасте.

3. В связи с тем, что диагностика гамартомного полипоза тредставляет трудную задачу, только разработанный нами комплекс >бследований, состоящий из физикального, рентгенологического, »ндоскопического, ультразвукового, клинико-лабораторных методов ¡сследований, позволяет диагностировать это заболевание на ранних :тадиях.

4. При выборе объема оперативного вмешательства при -амартомном полипозе необходимо учитывать распространенность юражения и локализацию полипов, наличие или отсутствие .локачественного роста, степень выраженности метаболических трушений, наличие признаков нарушения кишечной проходимости.

5. При острой кишечной непроходимости у подобных больных (бусловленной, как правило, инвагинацией кишки, следует 1Граничиваться минимальным по объему вмешательством: расправлением гнвагинатов, энтеро-, колотомиями с полипэктомией. Резекция кишки юказана лишь при сомнениях в ее жизнеспособности.

6. Полипы, достижимые современными гибкими эндоскопами, юдлежат удалению через фиброэндоскоп.

7. Наиболее оптимальным вмешательством является сочетание ндоскопического и оперативного удаления полипов, что уменьшает риск •ецидива развития полипов.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ

Основные положения диссертации были доложены на научной онференции ГНЦ колопроктологии МЗ МП РФ (1993 г.).

Диссертация апробирована на научной конференции ГНЦ олопроктологии МЗ МП РФ 23 мая 1996 г.

Реализация работы:

Основные положения диссертации внедрены в клиническую рактику 1 клинического отделения общей проктологии ГНЦ олопроктологии МЗ МП РФ, кафедры проктологии РМАПО.

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ

Диссертация написана на русском языке, состоит из введения, пята глав, заключения, выводов и указателя литературы. Текст изложен на 134 страницах машинописного текста, включает 14 рисунков и 12 таблиц, Литературный' указатель включает работы 50 отечественных и 106 зарубежных авторов.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

В Государственном Научном центре колопроктологии МЗ МП Р4 за период с 1956 по 1995 гг. накоплен опыт лечения 56 больны> гамартомным полипозом желудочно-кишечного тракта. Мужчин было 21 (39,2%), женщин - 34 (60,8%), возраст больных варьировал от 16 до 72 лет (Табл.1).

Табл.1. Состав больных по полу и возрасту

Пол Возраст в годах всего б-х

....... •( ДО' •20 . 2Г-'-25 2630 3135 3640 стар 40

Мужчин 7 4 5 2 2 2 22 (39.2%)

Женщин 7 9 6 4 5 3 34 (60.8%)

Сводные данные 14 13 11 6 7 5 56(100%)

Клинические проявления гамартомного полипоза весьма азнообразны и обусловлены характером поражения полипами различных тделов желудочно-кишечного тракта. Наиболее ранним проявлением олезни является меланиновая пигментация кожных покровов лица, пизистой полости рта и губ. Такая пигментация выявлена у 87,5% ольных страдающих синдромом Пейтца-Егерса. Четверо (7,1%) из них мели пигментацию с момента рождения, у 27 (48,2%) больных она ыявлена в возрасте до 10 лет, еще у 8 пациентов отмечено ее появление в озрасте от 10 до 20 лет, а у 2 - возрасте от 20 лет и старше.

Наследственный характер заболевания удалось проследить лишь у 4 (42,9%) из 56 больных гамартомным полипозом.

Наиболее частыми жалобами, при первичном обследовании, были оли в различных отделах живота - 83,9%.

У 46,4% больных выявляются расстройства стула, примесь крови и иизи в кале. Запоры отмечены у 3 (5,4%), жидкий стул у 23 (41,1%) ациентов. Примесь крови в кале выявлена в 16 (28,6%) случаев, слизь в зле была отмечена у 7 (12,5%) из 56 больных.

У 12 пациентов выявлены изменения ногтевых фаланг пальцев истей в виде "барабанных палочек" и деформация ногтевых пластинок в яде "часовых стекол".

У 87,5% обследованных больных выявлены тяжелые и глубокие етаболические нарушения, заключающиеся в гипохромной анемии, гектролитном дисбалансе, гиповолемии, гипоальбуминемии.

Развитие рака в различных отделах желудочно-кишечного тракта у (5,4%) пациентов. При этом, обращала на себя внимание лишь более сраженная слабость и снижение массы тела в течении 4-6 месяцев, редшествующие выявлению рака. У одного пациента злокачественная пухоль локализовалась в двенадцатиперстной кишке и прорастала в хповку поджелудочной железы. У второго больного выявлен рак тощей ¡пшеи, а у третьего - рак желудка. Возраст больных составил 40, 16, 35 зт - соответственно.

У 8 (14,3%) больных первым и единственным признаком 1болевания были симптомы острой кишечной непроходимости -сваткообразные боли в животе, тошнота, рвота, отсутствие стула.

Важным методом объективного исследования больного являете детальный наружный осмотр: следует обращать внимание на обще физическое развитие, рост и вес тела, цвет кожных покровов и видимы слизистых, наличие характерной пигментации, форму ногтевых фаланг ногтевых пластинок. Необходимо осматривать область заднего прохода целью диагностики выпадения полипов. При осмотре и пальпации живот обращает на себя внимание деформация его, а иногда, даже удаетс выявить косвенные признаки инвагинации тонкой или толстой кишю Пальцевое обследование прямой кишки позволяет определит функциональную способность ее запирательного .аппарата, а так» определить наличие полипов, установить их форму и размеры.

Во время ректороманоскопии осуществляется визуальная оцени состояния слизистой оболочки, уточняется степень и характер поражени полипами этого отдела толстой кишки. У 80% больных полип: множественные, обычно мягкой консистенции, ветвистого, строени: размерами от 0,3 до 10,5 см в диаметре и имеют тонкую ножк; Окончательному установлению диагноза помогает гистологкческс исследование тканей, полученных из полипов.

Для оценки характера поражения слизистой оболочки всей толсто кишки полипами используется колоноскопия. При этом особенность] гамартомного полипоза, является неравномерность поражения полипам различных отделов толстой кишки. •■>:..-■

Так как при гамартомном полипозе в 20,4% случаев поражаете полипами желудок и двенадцатиперстная кишка, необходимое! исследования этих отделов желудочно-кишечного тракта очевидна. Пр эзофагогастродуоденоскопии слизистая оболочка имеет бледно-розовы цвет, эластична, полипы, располагаются преимущественно в антрально отделе желудка и размеры их варьируют от 0,5 до 5,8 см в диаметр« Полипы имеют узкую ножку или располагаются на широких основания (редко). Проведение этого исследования позволяет уточнить не тольк характер заболевания и локализацию полипов в проксимальных отдела желудочно-кишечного тракта, но и решить вопрос о дальнейшей тактик лечения.

Эндоскопическое обследование необходимо проводит параллельно с рентгенологическим.

Для этого широко применяется метод двойного контрастирования эоксимальных отделов желудочно-кишечного тракта. Основным жггенологическим симптомом наличия полипа является "дефект шолнения" округлой или овальной формы с четкими контурами. Если )лип имеет ножку, "дефект наполнения" смещается, совершает аятникообразные движения.

Рентгенологическое ксследование тонкой кишки осуществляется гтодом наблюдения за естественным пассажем контрастной взвеси... «решающая способность этого метода достаточно высока. При этом, из ¡1 обследованных больных с локализацией образований в тощей кишке югноз был установлен у 29 (80,6%). При наличии полипов в »двздошной кишке у 34 (при поражении и других отделов) ■нтгенологическая диагностика была эффективной в 26 случаях (76,5%).

Большая роль в диагностики полипов толстой кишки принадлежит >ригоскопии, при которой выявляются округлые просветления с 1вными контурами или небольшим краевым "дефектом накопления", эи двойном контрастировании полипы обнаруживаются в виде льцеобразных теней или полуколец на внутреннем контуре кишки. [>фективность рентгенодиагностики составляет 82%.

При развитии у пациента острой кишечной непроходимости лесообразно выполнение обзорного рентгенологического исследования юшной полости в вертикальном положении больного. При этом ределяются воздушные арки в тонкой кишке ("чаши Клойбера"), сположенные центрально, с широкими горизонтальными уровнями и высокими газовыми пузырями над ними, а также перемещение щкости из одной петли в другую и отсутствие газа в ободочной кишке.

После ликвидации клинических признаков кишечной проходимости переходят к рентгенологическому исследованию тонкой толстой кишки с использованием рептгено ко нтрастных препаратов.

При инвагинации тонкой кишки в тонкую, тонкой кишки в петую, толстой кишки в толстую, большую помощь в диагностике азывает ультразвуковой исследование брюшной полости, позволяющее эчНить локализацию и характер инвагината.

" Таким образом, только комплексное обследование, состоящее из зикального, рентгенологического, эндоскопического,

клинико-лабораторного исследования, позволяет диагностировав гамартомный полипоз на ранней стадии, до развития возможны: осложнений и улучшения эффективности его лечения.

Единственным эффективным способом этого заболевания являете: хирургическое вмешательство. Показаниями к нему служат: 1 Злокачественная трансформация полипов. 2. Инвагинация кишки ' развитием острой кишечной непроходимости. 3. Глубокие нарушена гомеостаза.

Подготовка к операции больных гамартомным полипозом требуе индивидуального подхода, зависящего от локализации полипов ] имеющихся осложнений, которые сопровождают течение заболевания При этом необходима профилактика и возможно раннее лечени изменений белково-аминокислотного обмена до возникновени хронической белковой недостаточности различной выраженности имеющей также значительную роль в генезе анемии и воде электролитного дисбаланса. Целесообразно раннее интенсивно парентеральное питание и протеинотерапия с переливанием плазмь крови, аминокислот, альбумина и протеина в сочетании с анаболическим стероидами в дозах не менее 3-4 гр. белка на 1 кг массы тела больного сутки.

Коррекция анемии достигается назначением препаратов желез; витаминов группы В, а также гемотрансфузиями.

Профилактика электролитного дисбаланса и коррекция ег нарушений достигается проведением инфузионной терапии (раство Рингера, 5% раствор глюкозы с хлоридом калия и инсулинол ионосодержащие растворы).

С целью нормализации кишечного биоценоза применяете бактериотерапия путем введения некоторых представителей микробно флоры, способных угнетать или полностью подавлять условщ патогенные и патогенные микробные виды и ассоциации (колибактерш бифидумбактерин, бификол).

Методом выбора анестезии у подобных больных должен бьп эндотрахеальный, многокомпонентный наркоз с использование препаратов для НЛА, в условиях тотальной кураризации и искусственно вентиляции легких.

С целью профилактики и лечения послеоперационного пареза глудочно-кишечного тракта накануне операции больному производится 'нкция и катетеризация перидурального пространства на уровне Ь-1 - Ь-илиЬ-2-Ь-3.

Послеоперационное обезболивание достигается введением в ¡ридуральное пространство 100 мг раствора лидокаина с добавлением 5 мл 1% раствора морфина гидрохлорида.

На основании клинических наблюдений выработана программа 1фузионно-трансфузионной терапии в раннем послеоперационном :риоде у больных гамартомным полипозом желудочно-кишечного •акта с массой тела 65 + 5 кг. Таблица 10.

1блица 10.

Объем инфузионно-трансфузионной терапии в раннем послеоперационном периоде

Инфузионные среды Дни

2-й 3-й 4-й 5-й

,. 5% глюкоза 1000.0 800.0 1000.0 800.0

!. 10% глюкоза - 400.0 400.0 400.0

1.10% р-р калия хлорида 30.0 50.0 50.0 60.0

к Альбумин 10% - 200.0 100.0 100.0

Лактасол 1000.0 400.0 400.0 800.0

¡. Желатиноль 400.0 - - -

Гемодез 400.0 200.0 200.0 -

!. Реополиглюкин 400.0 400.0 400.0 -

К Плазма 250.0 250.0 - -

0. Аминокислоты: - 500.0 500.0 500.0

(аминол, гепастерил,

аминопласмаль)

1ТОГО 3480 3200 3050 2660

ПРИНЦИПЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

Хирургическая тактика при гамартомном полипозе до настоящег времени не разработана.

Необходимость экстренного оперативного вмешательств возникает лишь при острой кишечной непроходимости. Есл инвагинированная кишка жизнеспособна, следует ограничитьс минимальным по объему хирургическим вмешательством: расправление! инвагината, энтеро- или колотомией и лолигоктомией.

Мы установили, что в экстренном порядке, в общехирургически стационарах оперировано 36 (64,3%) больных, причем 17 (30,4%) неоднократно (от 2 до 6 раз). Дезинвагинация, без полипэктоми выполнена 7 (12,5%) пациентам, 11 (19,6%) - расправление инвагинат: энтеро- или колотомия с полипэктомией, а

18 (50%) больным, в связи с некрозом инвагинированной киши произведена резекция сегмента тонкой или толстой кишки с полипам! Одному больному в связи с профузным кровотечением га полипа желудк произведена гастротомия с полипэктомией.

При невозможности эндоскопической полипэктомии показан хирургическое, вмешательство. Подобные операции выполнены плановом порядке 19 больным. Показаниями к ним служат:

1. Невозможность удаления полипов менее инвазивным способами (крупные размеры и широкое основание, локализация области Фатерова соска с признаками нарушения пассажа желчи и сок поджелудочной кишки).

2. Наличие рака . на фоне гамартомного полипоза. Объа оперативного вмешательства у этих больных определяется, исхода и онкологических принципов. . '

3. Диффузное поражение полипами участка толстой кщцки ил тонкой кишки.

У 5-ти пациентов операции были комбинированными: одном больному произведены субтотальная резекция ободочной кишки формированием асцендоректального анастомоза, 3-м - резекци поперечно-ободочной кишки и 1-му правосторонняя гемиколэктомия множественными энтеротомиями и удалением полипов тонкой кииш

венадцати пациентам выполнены множественные энтеротомии и элотомии с полипэктомией, 2-м больным произведена резекция желудка з-за поражения полипами антрального отдела, и 1-му пациенту -ютропанкреатодуоденальная резекция в связи с локализацией гамартомы области Фатерова соска и выраженной билиарной гипертензией.

аблица 11.

Плановые оперативные вмешательства у больных гамартомным полипозом

Виды оперативных вмешательств Всего операций

'езекция желудка 2

"астропанкреатодуоденальная >езекция 1

Исправление тонкокишечных ин-¡агинатов, энтеротомии, полипэк-омии 12

•езекция поперечной ободочной :ишки 1

✓убтотальная резекция ободочной :ишки 1

1равосторонняя гемиколэктомия 1

)бходной анастомоз 1

вводные данные 19

Из 19 оперированных больных в раннем послеоперационном риоде у 5 (26,3%) развились следующие осложнения: несостоятельность

кишечных швов у 2 (10,5%), нагноение послеоперационной раны у 1-(5,3%), перитониту 1-го (5,3%) и спаечная кишечная непроходимость у го пациента. Послеоперационная летальность составила 5,3%.

Эндоскопическая полипактомия из различных отделов желудочн кишечного тракта выполнена 49 пациентам. У 35 (71,4%) электроэксциз! полипов была неоднократной (от 2 до 8 раз). В общей сложности у эт< категории больных произведено 131 полипэктомия.

Клинические наблюдения показали, что эндоскопическ! вмешательства при гамартомном полипозе сопровождают минимальным количеством осложнений: кровотечения в ранш послеоперационном периоде отмечены у 2 (4,1%) больных, ч потребовало дополнительной коагуляции ложа удаленного полипа.

Все больные, страдающие гамартомным полипозом, были взяты : диспансерный учет из-за опасности возникновения полипов в различш отделах желудочно-кишечного тракта. При удалении всех полип желудочно-кишечного тракта, контрольное обследование осуществляло не реже одного раза в год. При сохранении же полипов в каком-либо отделов желудочно-кишечного тракта, контрольные гастроскоп» колоноскопию и рентгенологическое исследование целесообраз] проводить не реже 1 раза в б месяцев.

Всего под диспансерным наблюдением в клинике в сроки от месяцев до 28 лет находились 50 (89,3%) больных. Улучшение состояния после удаления полипов из различных отдел желудочно-кишечного тракта отмечено у 47 (94,0%) челове Исчезновение или значительное снижение интенсивности болей в живо у 46 (92%) пациентов, нормализация частоты стула при отсутствии кро и слизи в кале - у 15 (30%) пациентов. У 4 (8%) больных сохранила примесь слизи в кале и лишь у 3 (6%) - клиническая симптомати осталась без существенных изменений, что обусловлено непол» санацией толстой кишки от полипов.

Лабораторные исследования в течении первого года пос хирургического лечения показали снижение гемоглобина у 41 (73,3е больных, а нарушение водно - электролитного баланса - у 3 (5,4' пациентов, при развитии тенденции к их нормализации.

Из 17 больных, перенесших комбинированное лечение в плановом >ядке возникновение и рост отмечен у 15 (88,2%) пациентов в сроки от э 6 лет, причем только у 1 в месте удаленного полипа, у других полипы ;ли локализацию отличную от первоначальной.

Среди 36 пациентов оперированных в экстренном порядке рост !ипов диагностирован у 34 (94,4%), причем у 22 (61,1%) в течении вых трех лет после хирургического вмешательства, у 11 (30,6%) - в ки от 3 до 6 лет, а у 1 - через 6 лет.

ВЫВОДЫ

1. Гамартомный полипоз желудочно-кишечного тракта (синдром 1тца-Егерса) составляет по отношению к другим формам диффузного тпоза толстой кишки 1,8%, характеризуется ранней манифестацией ттомов с развитием обменных нарушений и осложнений в виде острой печной непроходимости и кровотечений.

2. Риск озлокачествления полипов при гамартомном полипозе осительно невелик и не превышает в среднем 5,3%, однако качественная трансформация полипов возникает в молодом возрасте.

3. Ранняя диагностика гамартомного полипоза представляет дную задачу и возможна только при комплексном обследовании, тоящем из физикального, рентгенологического, эндоскопического, тразвукового, клинико-лабораторного методов исследования.

4. Подготовка к операции больных гамартомным полипозом бует индивидуального подхода, зависящего от локализации полипов и ;ющихся осложнений, которые сопровождают течение заболевания.

5. Наиболее рациональным вариантом , анастезии является 1бинация препаратов для НЛА с кетамином и перидуральная анестезия :ловиях эндотрахеального наркоза и искусственной вентиляции легких.

6. Выбор объема оперативного вмешательства при гамартомном [ипозе зависит от наличия или отсутствия злокачественного роста, (знаков кишечной непроходимости, распространенности поражения и :ализации полипов в различных отделах желудочно-кишечного тракта.

7. Острая кишечная непроходимость у больных гамартомн полипозом обусловлена, как правило, инвагинацией кишки и являе' показанием к экстренной операции, заключающейся в расправлеь инвагината с энтеро- или колотомиями и полипэктомиями из проев кишки, а при сомнительной жизнеспособности кишки - в ее резекции.

8. При локализации полипов в отделах желудочно-кишечш тракта, доступных эндоскопическому осмотру, показана полипэктод через фиброэндоскоп.

9. Сочетание эндоскопического и оперативного метода удали полипов является оптимальным вмешательством при лечении больн гамартомным полипозом желудочно-кишечного тракта.

10. Больные гамартомных полипозом нуждаются в диспансера наблюдении с периодичностью обследования 1 раз в 6-12 месяце! зависимости от распространенности и особенностей пораже! желудочно-кишечного тракта патологическим процессом.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Лечение гамартомного полипоза желудочно-кишечного тра: должно быть хирургическим, проводиться в ранние сроки по< установления диагноза, с использованием как эндоскопической техни так и полостных оперативных вмешательств.

2. Предоперационная подготовка должна быть направлена коррекцию имеющихся метаболических нарушений, изменений гидрол: и всасывания вследствие нарушения тонкокишечного пищеварения.

3. Наиболее рациональным вариантом обезболивания являе сочетание препаратов для НЛА и кетамина с перидуральной анестезие условиях эндотрахеального наркоза и искусственной вентиляции легки?

4. Полипы, локализующиеся в отделах желудочно-кишечн< тракта, доступные эндоскопическому удалению, подлежат полигоктой через фиброэндоскоп. Гамартомы в тощей и подвздошной киш сопровождающиеся инвагинацией, должны удаляться путем энтеротом!

5. Острая кишечная непроходимость является показанием экстренной операции. Если кишка жизнеспособна то ограничиваю

: правлением инвагинатов, эитеро- или колотомиями и полипэктомией. зекция кишки выполняется только в случаях ее нежизнеспособности.

6. Больные гамартомным полипозом желудочно-кишечного тракта еле хирургического лечения нуждаются в диспансерном наблюдении с егодным контролем за показателями гомеостаза, состоянием слизистой олочки всех отделов желудочно-кишечного тракта.

Список работ опубликованных по теме диссертации.

1. Никитин A.M., Никитин A.B., Чубаров Ю.Ю., Вишневский Н.С. з. докл. конф. "Современные проблемы колоректального рака", Тверь, ЭЗ, стр.66-67.

2. Чубаров Ю.Ю., Никитин A.M., Никитин A.B. Тез.докл. 5 пленной конференции посвященной 75-летию проф. JI. Г. згороднего. "Ошибки диагностики гамартомного полипоза желудочно-иечного тракта", Донецк, 1994, стр.157.