Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Диагностика и хирургическое лечение врожденных пороков сердца, сочетающихся с гипоплазией правого желудочка

РОССИЙСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК НАУЧНЫЙ ЦЕНТР СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИ им. А.Н. БАКУЛЕВА

На правах рукописи

РАХМАНКУЛОВ КАЙРАТ ВЕКСУЛТАНОВИЧ

ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА, СОЧЕТАЮЩИХСЯ С ГИПОПЛАЗИЕЙ ПРАВОГО

ЖЕЛУДОЧКА.

(14.00.44 - сердечно-сосудистая хирургия)

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москня - 1998

Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

научный консультант: член-корр. РАМН, лауреат Государственной премии СССР, доктор медицинских наук, профессор В.П. Подзолков

официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор М.Л. Семеновский доктор медицинских наук, профессор B.C. Работников доктор медицинских наук, профессор В.Т. Селиваненко

Ведущее учреждение: Институт хирургии им. A.B. Вишневского РАМН

Защита состоится "2S" "Э1998 г. ъШ. часов на заседании Специализированного Совета Д 001.15.01. при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им, А.Н. Бакулева РАМН -121552 г. Москва, Рублевское шоссе 135. Зал № 3.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

Автореферат разослан " _1998 г.

Ученый секретарь Специализированного Совета, доктор медицинских наук

Ю.Ф. Самойлов

1. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы.

Гипоплазия правого желудочка (ГПЖ)- эта аномалия, характеризующаяся уменьшением размеров и объема полости правого желудочка по сравнению с возрастной нормой. О пороках сердца, сочетающихся с ГПЖ, известно давно. Впервые Finlay D.W. (1879), а затем Taussig H.B. (1936), Wood P. (1942), Cooley R.N. (1950) сообщили о секционных наблюдениях ГПЖ. Группа этих пороков многочислена, так как в сочетании с гипоплазией желудочков возможно формирование комплекса врожденных пороков, включающих септальные дефекты, стенозы и атрезии устьев магистральных сосудов и/или атриовен-трикулярных клапанов. Проблема лечения этих пороков наиболее сложная, так как наряду с разработкой методов устранения сопутствующих пороков необходимо правильно оценить возможности гипо-плазированного желудочка в обеспечении адекватного сердечного выброса.

Исходя из сказанного становится понятным, насколько важно адекватно оценить степень ГПЖ и правильно определить показания к радикальной или гемодинамической коррекции.

До настоящего времени в литературе остаются открытыми вопросы диагностики и тактики хирургического лечения врожденных пороков сердца с сопутствующей ГПЖ, и хирургический опыт, представленный в литературе, крайне мал. Вместе с тем многие аспекты данной проблемы остаются недостаточно изученными. Так не изучены объемно-функциональные характеристики желудочков, не разработаны четкие критерии отбора и тактика хирургического лечения пороков, сочетающихся с ГПЖ. Все вышесказанное и определяет актуальность.

Цель и задачи исследования. Целью настоящего исследования является разработка критериев отбора и тактики хирургического

лечения врожденных пороков сердца, сочетающихся с гипоплазией правого желудочка.

Для достижения этой цели были поставлены следующие задачи исследования:

1. Разработать комплексную программу обследования врожденных пороков сердца с ГПЖ и определить ценность различных методов в диагностике порока;

2. Оценить объемно-функциональные характеристики желудочков сердца у пациентов с гипоплазией правого желудочка;

3. Изучить результаты хирургического лечения у данной категории больных;

4. Разработать критерии отбора и тактику хирургического лечения у больных с различными анатомическими вариантами гипоплазии правого желудочка и сопутствующими аномалиями.

Научная новизна работы. Настоящая работа является первым в нашей стране исследованием, обобщающим самый большой клинический материал и изучающим диагностические, ангиокардиометрические и функциональные аспекты различных анатомических вариантов гипоплазии правого желудочка сердца. Впервые в стране представлены диагностические признаки, ангиокардиометрические и функциональные критерии оценки степени гипоплазии правого желудочка. На основании этих исследований разработана классификация степени гипоплазии правого желудочка, которая является основополагающей при выборе оптимального метода коррекции; определены четкие показания и противопоказания к выполнению радикальной и гемодинамической коррекции.

Практическая, ценность работы. Представлена систематика врожденных пороков сердца, сочетающихся с гипоплазией правого желудочка. Подробно проанализированы данные общеклинических методов исследования (электро- и фонокардиография, рентгеногра-

фия, эходопплеркардиография) и катетеризации полостей сердца с ангиокардиографией. Наряду с этим проведен количественный анализ объемно-функциональных характеристик правого и левого желудочка. На основании комплексного анализа объемных параметров правого желудочка, непосредственных и отдаленных результатов операции разработаны четкие критерии отбора больных и тактика хирургического лечения больных с различными врожденными пороками сердца с гипоплазией правого желудочка, что позволило значительно улучшить результаты лечения данной категории больных.

Реализация результатов исследования. Основные результаты диссертационного исследования внедрены в клиническую практику и находят применение в работе отделений: врожденных пороков сердца старшего и раннего возраста, экстренной хирургии и интенсивной терапии новорожденных, рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН и могут быть использованы в других кардиохирургических центрах страны.

Апробация работы. Основные положения диссертационной работы были доложены и обсуждены на:

• Научной конференции молодых ученых, посвященной 50-летию Института Хирургии им. A.B. Вишневского РАМН по проблеме "Актуальные проблемы хирургии", Москва, 1995 г.;

• И Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов, Москва, 1996 г.;

• Первой ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН, Москва, 1997 г.;

• Республиканской конференции "Современные аспекты реконструк-тивно-восстановительных операций в сердечно-сосудистой хирургии", Ташкент, 1997 г.;

• Второй ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН, Москва, 1998 г.;

• 1-м Международном Конгрессе кардиологов тюркоязычных стран. АССОЦИАЦИЯ КАРДИОЛОГОВ ЦЕНТРАЛЬНОЙ АЗИИ. ТУРЕЦКОЕ КАРДИОЛОГИЧЕСКОЕ ОБЩЕСТВО. АССОЦИАЦИЯ КАРДИОЛОГОВ СТРАН СНГ. Бишкек, 1998 г.

• Совместной научной конференции отделений врожденных пороков сердца старшего и раннего возраста, экстренной хирургии и интен-' сивной терапии новорожденных, рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов, рентгено-диагностического, клинико-диагностического отделения, лаборатории патологической анатомии, научно-консультативного отдела НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 1998 г.

Публикации. По теме диссертации опубликовано 16 работ.

Объем и структура диссертации. Объем диссертационной работы составляет 287 страниц машинописи (из них 257 страниц текста). Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, который содержит 58 отечественных и 239 зарубежных источников. Диссертация содержит 43 таблицы и 74 рисунков.

»

II. СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Обшая характеристика больных.

Работа основана на анализе результатов хирургической коррекции, выполненной у 98 пациентов с ГПЖ в сочетании с различными ВПС, а также результатах транслюминапьной баллонной вальвулоплас-тики, выполненной у 10 больных с различными обструктивными поражениями клапана легочной артерии (ЛА) и выводного отдела правого желудочка при интактной межжелудочковой перегородке, поступивших в Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева

РАМН в период с 1971 по 1998 гг. Возраст пациентов от 29 дней до 39 лет (в среднем 10,2+5,7 лет). Из них 6 пациентов (5,5%) были в возрасте до 3 лет, 87 (80,6%) - от 3 до 15 лет и 15 (13,9%) старше 15 лет. Среди них было 46 (42,6%) лиц мужского и 62 (57,4%) - женского пола.

Руководствуясь типом предсердно-желудочкового (П-Ж) и желу-дочково-артериального (Ж-А) сообщения пациенты были распределены на следующие группы (табл.1):

Таблица 1.

Распределение больных в зависимости от анатомических вариантов порока

Группа Тип сообщения между сегментами сердца Количество наблюдени й

I Конкордантные П-Ж и Ж-А соединения 83 (76.9%)

И Конкордантные П-Ж соединения, дискордантные 13 (12.1%)

Ж-А соединения

III Конкордантные П-Ж соединения с отхождением 5 (4.6%)

магистральных сосудов от правого желудочка

III А Конкордантные П-Ж соединения с отхождением 1 (0.9%)

магистральных сосудов от левого желудочка

1У Дискордантные П-Ж и Ж-А соединения 6 (5.5%)

Итого: 108 (100%)

Общее состояние больных перед операцией было тяжелое. В 18,5% случаев отмечалась недостаточность кровообращения I степени, а у 81,5% -ПА-ПБ степени.

24 больным (22,2%) ранее были выполнены различные паллиативные операции: подключично-легочный анастомоз по Блелок - 8 больных, модифицированный анастомоз протезом Гортекс - 2 больных,

анастомоз Ватерстоуна-Кули - 1, двунаправленный кавапульмональный анастомоз - 2, транслюминальная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии - 9, биопсия легкого -1, сужение ствола легочной артерии (процедура Мюллера) - 2

Методы исследования.

Всем пациентам было выполнено комплексное обследование, включающее в себя электрокардиографию, фонокардиографию, рентгенографию грудной клетки, эходопплеркардиографию и функцию внешнего дыхания, а также катетеризацию полостей сердца и правую вентрикулографию в двух стандартных (передне-задняя и боковая) рентгенологических проекциях. У 31 больного (41,9%) эти исследования были выполнены и в отдаленные сроки после операции.

Объемно-функциональные характеристики как правого, так и левого желудочков сердца оценивали на основании следующих показателей: конечно-диастолического объема (КДО), конечно-систолического объема, ударного объема и фракции выброса (ФВ) как правого, так и левого желудочков. Степень изменения объемов камер желудочков определяли, ориентируясь на возрастные объемные нормы камер желудочков в диастолу (Чигогидзе H.A. с соавт., 1981).

Все вышеприведенные расчеты производились на разработанной нами совместно с фирмой "Программные комплексы в медицине" (Россия) компьютерной системе ввода и обработки киноангиокардиограмм "Siemens-Промед", основанной на самых современных подходах в обработке объемно-функциональных показателей желудочков сердца и ангиокардиометрических измерений.

Статистическую обработку результатов исследования проводили с помощью пакета статистических программ "Микростат" на IBM-PC. Вычислялись коэффициенты корреляции й достоверности полученных результатов с использованием критерия Стьюдента.

Диагностика врожденных пороков сердца, сочетающихся с гипоплазией правого желудочка

Общеклиническое исследование, которое было выполнено всем пациентам, не играло существенной роли в диагностике ГПЖ, но являлось ее неотъемлемой частью, незаменимой при решении вопроса об оперативном лечении и определении показаний и противопоказаний к операции. Хотя физикальные методы исследования (осмотр, аускуль-тация) дают информацию о тяжести сопутствующих пороков сердца, однако не позволяют заподозрить гипоплазию правого желудочка.

Электро- и фонокардиографическое исследование также не дает возможности установить наличие у пациента ГПЖ, тем не менее нам удалось выявить некоторые общие ЭКГ признаки для всех пациентов, такие как: гипертрофия правого предсердия; комбинированная гипертрофия желудочков с преобладанием левожелудочковой гипертрофии, которая проявлялась наличием глубоких зубцов Бу^уг ДО 31 мм, увеличением суммы Эуг+Яуб до 50 мм. Достоверной зависимости положения электрической оси сердца от типа аномалии выявлено не было, но наличие у цианотического больного отклонения электрической оси сердца влево или расположение электрической оси сердца в "немом секторе" позволяет заподозрить ГПЖ. Индивидуальные особенности электрокардиограмм были связаны со степенью перегрузки различных отделов сердца, что зависело как от степени ГПЖ, так и от вариантов сопутствующей патологии, фонокардиографическая картина свидетельствовала о наличии дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза легочной артерии, а также о недостаточности или стенозе атрио-вентрикулярных клапанов.

Проведенный анализ рентгенограмм у больных с ГПЖ выявил увеличение правого предсердия в сочетании с увеличением левого желудочка (ЛЖ), а в некоторых случаях даже наличие симптома "скошен-

ности" переднего контура сердца во и косой проекции. На основании этих признаков можно заподозрить наличие ГПЖ, Конфигурация сердца была неспецифичной, легочный рисунок определялся характером сопутствующих пороков.

При катетеризации полостей сердца у этой категории больных обнаруживается повышение как максимального, так и среднего давления в полости правого предсердия, а в некоторых случаях - конечно-диастолического давления в полости правого желудочка (ПЖ).

Несмотря на информативность вышепредставленных методов диагностики, определить наличие и степень ГПЖ можно только на основании количественной оценки размеров полости ПЖ. Хотя в результате данного исследования была выявлена корреляционная связь между КДОПЖ и линейными размерами ПЖ (отношение длины приточного отдела к выводному), у пациентов с выраженной ГПЖ линейные параметры не в полной мере соответствовали объемным характеристикам ПЖ (г=0,28). Сопоставление КДОПЖ с диаметром трехстворчатого клапана (Дтк) выявило корреляционную связь (г=0,90), позволяющую считать величину диаметра трехстворчатого клапана достоверным признаком как в диагностике ГПЖ, так и в оценке ее степени. Эти сопоставления позволи нам в целях выбора метода коррекции выделить 3 степени ГПЖ (табл. 2):

Таблица 2

Классификация степени гипоплазии правого желудочка

Степень ГПЖ Количественные критерии

КДОПЖ (% от нормы) Дтк (% от нормы)

I - умеренная ¿70

II - выраженная 50 70

III - критическая <50

Хирургическое лечение врожденных пороков сердца, сочетающихся с гипоплазией правого желудочка

1. Конкордантные предсердно-желудочковые и желудочково-артериальные сообщения наблюдались у 83 пациентов (76,9% от общего количества анализируемых больных). В зависимости от сопутствующих пороков пациенты с ГПЖ были распределены на следующие группы:

1. Изолированная гипоплазия правого желудочка сердца (ИГПЖ). Частота ИГПЖ из общего числа анализируемых больных составила 11,1% (12 больных). Возраст больных варьировал от 7 до 21 года (в среднем 13,7+4,9). Среди них было 8 лиц мужского и 4 женского пола. У всех пациентов был цианоз, обусловленный вено-артериальным сбросом через межпредсердное сообщение (МПС). Концентрация гемоглобина колебалась от 15,1 до 21,2 г% (в среднем 17,2±2,3). Степень насыщения артериальной крови кислородом колебалась от 79 до 85% (в среднем 82,6±2,0).

Степень ГПЖ у 8 пациентов была умеренной, у 4 - выраженной. КДОПЖ в среднем по группе составил 70,4+9,6% от нормальной его величины, соотношение приточного отдела ПЖ к его выводному отделу в диастолу - 0,71+0,05, а ФВ ПЖ колебалась от 44 до 61% и в среднем по группе составила 55,9±5,9%.

Все операции были выполнены в стандартных условиях, принятых в НЦССХ им. А.Н. Бакулева. Хирургическая коррекция гемодинамики включала закрытие дефекта межпредсердной перегородки (у 8 пациентов - ушивание, у 4 - пластика ксеноперикардиальной заплатой). Интраоперационно установлено, что у 6 больных (50%) операция дополнена коррекцией патологии трехстворчатого клапана (ТК) - 3 больным произведена комиссуротомия и у 3 пациентов со стенозом и недостаточностью клапана - протезирование биопротезом, импланти-

рованным выше коронарного синуса. В качестве протеза использовался искусственный биологический клапан сердца (Бионикс-2), изготовленный из ксеноперикарда телят на каркасе переменной жесткости, выпускаемый отделом медицинской биотехнологии НЦССХ им. А.Н. Бакулева.

В 10 случаях, из которых 8 пациентов были с умеренной и 2 пациента - с выраженной степенью ГПЖ, ближайший послеоперационный период протекал без осложнений. Удовлетворительное послеоперационное течение у этих больных было обусловлено достаточным объемом ПЖ при умеренной степени ГПЖ и хорошей сократительной способностью желудочка у больных с выраженной ГПЖ (ФВ ПЖ составила 55 и 61% соответственно).

У 2 других пациентов с выраженной степенью ГПЖ ближайший послеоперационный период протекал с явлениями сердечной недостаточности, что требовало инфузии инотропных препаратов для поддержания адекватной гемодинамики в течение 5 суток, а длительность ИВЛ составила 78 часов (экстубированы на 4 сутки). После перевода пациентов в отделение сохранялись признаки недостаточности кровообращения, требовавшие интенсивной медикаментозной терапии и неоднократных плевральных пункций в течение 2 недель после операции. Тяжелое послеоперационное течение у этих пациентов было обусловлено как значительно уменьшенными размерами ПЖ (КДОПЖ равен 64 и 56% от нормальной его величины соответственно), так и резко сниженной сократительной способностью его миокарда (ФВ ПЖ равна 44 и 51% соответственно).

Летальных исходов в нашей серии не было. Все пациенты выписаны из стационара в удовлетворительном состоянии, признаков недостаточности кровообращения не было , на ЭКГ - синусовый ритм, насыщение артериальной крови кислородом нормализовалась.

2. Гипоплазия правого желудочка в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки без стеноза легочной артерии. Частота дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) с ГПЖ из общего числа анализируемых больных составила 8,3% (9 больных), 6 пациентов были женского и 3 - мужского пола. Возраст больных составлял от 6 до 14 лет (в среднем 3.5+3.1). Из сопутстсвугащих пороков в 2 случаях наблюдалась добавочная левая верхняя полая зена (ВПБ), впадающая в коронарный синус, и а 1 случае ДМЖП сочетался с открытым артериальным протоком и добазочной ВПВ, впадающей в левое предсердие. Одному больному ранее было выполнено сужение ствола легочной артерии по методу Мюллера.

Артериальная гипоксемия имелась только у пациентов с сопутствующим стенозом трехстворчатого клапана и вено-артериальным сбросом через межпредсердное сообщение. Насыщение артериальной крови кислородом колебалось от 80 до 96% (в среднем 89,3 ± 2,8%). Уровень гемоглобина колебался от 12,0 до 17,2 г% (14,9±1,9), Результаты изучения объемно-функциональных и линейных параметров правого желудочка во всех случаях свидетельствовали об умеренной степени ГПЖ и удовлетворительной насосной функции его миокарда: КДОПЖ составлял 74,0+3,5% от нормы, ФВ ПЖ равнялась 58,4+5,3%, а отношение длины путей приточного отдела ПЖ к длине его выводного отдела, по данным ангиокардиографии, составляло 0,72±0,03.

Все операции были выполнены в стандартных условиях, принятых в НЦССХ им. А.Н. Бакулева. Радикальная коррекция была выполнена у 8 больных, одному пациенту произведено хирургическое сужение легочного ствола (операция Мюллера). При сопутствующем открытом артериальном протоке, встретившимся у 1 больного, его перевязывали трансперикардиально до начала искусственного кровообращения. Операция включала закрытие МПС [в одном случае была использована методика неполного закрытия МПС ("фенестрация")] и закрытие ДМЖП

(пластика синтетической заплатой в 6, ушивание - в 2 случаях). Показанием к неполному закрытию МПС явилась гипоплазия правого атрио-вентрикулярного (а-в) клапана (Дтк - 70% от нормы) У 3 пациентов (37,5%) наряду с закрытием септальных дефектов была произведена коррекция патологии трехстворчатого клапана. Из них у двух выполнена открытая комиссуротомия, а у одного больного со стенозом и выраженной аномалией подклапанного аппарата трехстворчатого клапана произведено протезирование клапана.

В госпитальном периоде умерло 3 пациента (33,3%). Причиной смерти явилась острая сердечная недостаточность, обусловленная техническими ошибками во время операции: травмой коронарной артерии при вентрикулотомии, неправильной имплантацией биопротеза и неадекватной защитой миокарда.

В 5 случаях ближайший послеоперационный период протекал без осложнений.

Все пациенты выписаны из стационара в удовлетворительном состоянии, признаков недостаточности кровообращения не было, на ЭКГ - синусовый ритм.

3. Верхом сидящий трехстворчатый клгпан. Частота больных с "верхом сидящим трехстворчатым клапаном" (ВСТК) из общего числа анализируемых больных составила 10,2% (11 больных). Среди них было 6 пациентов женского пола и 5 - мужского. Возраст больных варьировал от 4 до 29 лет (в среднем 11,3 года). В 2 случаях предварительно выполнены паллиативные операции: сужение ствола ЛА (операция Мюллера) и анастомоз Ватерстоуна-Кули. В эту группу был включен один больной с спзэ-сгооз сердцем без стеноза легочной артерии.

В зависимости.от характера обструкции на пути легочного кровотока больные были распределены на 2 группы: 1, со стенозом легочной артерии (5 больных) и 2. без стеноза легочной артерии (6 больных).

Группы достоверно отличались по степени насыщения крови кислородом (р<0.01).

Умеренная степень ГПЖ была выявлена у 4 больных, выраженная - у 4 и критическая - у 3 пациентов. Выявлена четкая зависимость между типом "ВСТК" и степенью ГПЖ: при типе-А по классификации ТаЬгу и.Р. с наличием "верхом сидящего" клапана без смещения фиброзного кольца - умеренная степень ГПЖ; при типах В и С, когда "верхом сидящий" клапан сочетается со смещенным фиброзным кольцом, степень ГПЖ выраженная и критическая соответственно.

Все операции были выполнены в стандартных условиях, принятых в НЦССХ им. А.Н. Бакулева.

Радикальная коррекция при умеренной ГПЖ выполнена у 4 пациентов. Интраоперационно установлено, что у всех больных "ВСТК" соответствовал типу А по классификации ТаЬгу, и коррекция заключалась в пластике ДМЖП ксеноперикардиальной заплатой. Диаметр трехстворчатого клапана после закрытия ДМЖП не изменился, а водная проба показала удовлетворительную запирательную функцию клапана. В 2 случаях после пластики ДМЖП развилась полная а-в блокада, что потребовало имплантации постоянного электрокардиостимулятора (ЭКС). Из 4 оперированных больных двое погибли. В одном из этих случаев ближайший послеоперационный период протекал гладко, больной был уже переведен в отделение, но на 4 сутки после операции развилась неврологическая симптоматика вследствие тромбоэмболии сосудов головного мозга с афазией и правосторонним гемипарезом, которая прогрессировала до комы И ст. Больной погиб на 30 сутки от полиорганной недостаточности. Во втором случае послеоперационный период был осложнен гипоксическим отеком головного мозга и полной а-в блокадой, по поводу которой был имплантирован постоянный ЭКС. Причиной острой сердечной недостаточности явилось нарушение ритма сердца вследствие отказа в работе ЭКС.

Радикальная коррекция при выраженной степени ГПЖ выполнена у 1 больной. "ВСТК" в этом случае соответствовал типу В. ДМЖП был закрыт натягиванием и ушиванием остаточной ткани септальной створки 3 швами на прокладках. Открытое овальное окно в этом случае решено было не закрывать,

Гемодинамическая коррекция при выраженной степени ГПЖ была выполнена 3 пациентам. В 1 случае был выполнен предсердно-легоч-ный анастомоз (ПЛА) с ушиванием ТК. В двух других наблюдениях был выполнен полный кавапульмональный анастомоз (в 1 случае с "фенес-трацией"). У одного больного проведена змболизация реканализи-рованного сообщения между ПЖ и легочной артерией спиралью гиан-турко 5 мм. Причиной смертельного исхода (после ПЛА) явилась острая сердечная недостаточность, обусловленная слабой нагнетатель-ной функцией правого предсердия, отеком головного мозга и острой почечкой недостаточностью. Следует отметить, что ОЛС было увеличено и составляло 6,0 ед/м2. Причиной другого смертельного исхода явилась острая сердечная недостаточность, резистентная к большим дозировкам кардиотонических препаратов и наружной компрессии передней брюшной стенки. Состояние больного усугублялось также нарушениями ритма сердца (отмечалось миграция водителя ритма от узлового до синусного, а также сложные нарушения ритма сердца). Аутопсия выявила наличие фиброэластоза эндокарда ЛЖ.

Радикальная коррекция была выполнена одной больной с критической степенью ГПЖ. Коррекция включала ушивание ранее выполненного анастомоза Ватерстоуна - Кули и пластику ДМЖП с транс-анулярной вальвулопластикой ЛА. Пациентка погибла через 5 часов после операции от острой сердечной недостаточности, которая была усугублена острой кровопотерей, гемморагическим шоком и отеком легких. При аутопсии ВСТК соответствовал типу С. При ретроспективном анализе КДОПЖ составил 33% от нормальной его величины.

Двоим пациентам был выполнен полный кавапульмональный анастомоз (ПКПА). В обоих случаях послеоперационный период протекал гладко.

Все пациенты выписаны из стационара в удовлетворительном состоянии, признаков недостаточности кровообращения не было, на ЭКГ - синусовый ритм, в одном случае ритм сердца навязан ЭКС с частотой ритма 70 ударов в минуту, насыщение артериальной крови в среднем составило 93%, что было выше дооперационного уровня (р<0,01).

4. Гипоплазия правого желудочка в сочетании со стенозом легочной артерии при интактной межжелудочковой перегородке.

Частота ГПЖ в сочетании со стенозом ЛА при интактной межжелудочковой перегородке из общего числа анализируемых больных составила 23,2% (25 больных). Возраст больных варьировал от 29 дней до 39 лет (в среднем 13,7±4,9). Среди них было 8 лиц мужского и 17 -женского пола. В 4 случаях ранее была произведена транслюминаль-ная баллонная вальвулопластика (ТЛБВП) клапанного стеноза легочной артерии (КСЛА). В эту группу был включен один больной с агенезией левой легочной артерии. Из сопутствующих пороков в двух случаях был открытый артериальный проток.

В 12 случаях имел место изолированный КСЛА, а у 7 пациентов, наряду с КСЛА, был также инфундибулярный стеноз (комбинированный стеноз ЛА). В 6 случаях обструкция на пути кровотока в ЛА сочеталась с патологией ТК.

Умеренная степень ГПЖ была установлена у 16 больных, выраженная - у 6 пациентов и критическая - у 3 больных.

Все пациенты со стенозом ЛА и с ГПЖ были разделены на две группы: 1 группа - пациенты, которые подверглись хирургической коррекции, и 2 группа - пациенты, которым была проведена ТЛБВП.

4.1. Результаты хирургической коррекции. В эту группу вошли 15 пациентов. Возраст пациентов колебался от 3 лет 5 мес. до 39 лет (15,5±3,4). 11 пациентов были женского и 4 мужского пола. Одной пациентке ранее была произведена открытая легочная вальвулоплас-тика. В 4 случаях первым этапом была произведена ТЛБВП КСЛА.

Все операции были выполнены в стандартных условиях, принятых в НЦССХ им. А.Н. Бакулева, двое больных оперированы в условиях гипербарической оксигенации.

Радикальная коррекция порока была выполнена 9 пациентам с умеренной степенью ГПЖ. Устранение КСЛА было произведено в 6 случаях, причем в 3 из них также была выполнена открытая комиссуро-томия трехстворчатого клапана. В 2 наблюдениях лодклапанный стеноз ЛА был устранен пластикой выводного отдела Г)Ж и ствола ЛА ксено-перикардиальной заплатой с моностворкой. Во всех 9 случаях было произведено ушивание МПС, при этом у одного пациента данное вмешательство было проведено через 7 лет после ранее выполненной открытой вальвулопластики. Все больные успешно перенесли операцию.

Коррекция сопутствующих пороков при выраженной степени ГПЖ была выполнена у 3 пациентов. В этой группе операция была успешной только в двух случаях, когда наряду с устранением стеноза ЛА не было ушито МПС (5 мм в диаметре). В третьем случае, где имелась агенезия левой ЛА, больная погибла через 9 часов после операции, которая заключалась в пластике выводного отдела ПЖ и ствола ЛА заплатой из ксеноперикарда с моностворкой, а также пластике устья правой ЛА заплатой из Гортекса. Причиной летального исхода была острая право-желудочковая недостаточность, обусловленная неадекватно выбранным типом операции. При ретроспективном анализе КДОПЖ был равен 54% от нормальной его величины, ФВПЖ - 56%, а легочно-артериальный индекс Nakata был равен 101 мм2\мг (норма 330±30 ммг\мг).

Радикальная коррекция порока при критической степени ГПЖ была выполнена 3 больным. Из них перенесла операцию только одна больная (ФВПЖ - 61%) с хорошей сократительной способностью миокарда правого желудочка и с незакрытым МПС. Послеоперационный период в данном случае протекал с явлениями сердечной недостаточности, что требовало инфузии инотропных препаратов для поддержания адекватной гемодинамики в течение 4 суток, длительность ИВЛ составила 56 часов (экстубирована на 3 сутки). После перевода пациентки в отделение сохранялись признаки недостаточности кровообращения, требовавшие интенсивной медикаментозной терапии. Два других пациента погибли через несколько часов после операции. Причиной смерти в обоих случаях была острая сердечная недостаточность, обусловленная критической ГПЖ, и даже выполненный в одном из этих случаев кавапульмональный анастомоз не принес желаемого результата.

Необходимо отметить, что у 6 больных (40 %) имелась патология ТК. В 5 случаях она была обусловлена стенозом по комиссурам, и коррекция заключалась в открытой комиссуротомии. В одном случае створки клапана были гипоплазированы, а имеющийся подклаланный стеноз, обусловленный аномальным мышечным пучком, прикрепляющимся к париетальной стенке правого желудочка и передней папиллярной мышце, был устранен иссечением вторичных хорд.

Все пациенты были выписаны из стационара в удовлетворительном состоянии, признаков недостаточности кровообращения не было, на ЭКГ - синусовый ритм, насыщение артериальной крови кислородом повысилось до нормальных величин (р<0,01).

4.2. Результаты транслюминарной баллонной вальвулоплас-тики. В эту группу вошли 10 пациентов в возрасте от 29 дней до 12 лет (средний возраст 4 года 3 мес.). Недостаточность кровообращения наблюдалась у всех больных: у 5 она была 1 степени и у 5 - 2А-Б сте-

пени. Выраженный цианоз наблюдался у 4 больных. Степень ГПЖ до ТЛБВП у 3 пациентов была выраженной, а у 7 - умеренной. КДОПЖ в среднем по группе составил 72,5±3,6% от возрастной нормы, а соотношение приточного отдела ПЖ к выводному в диастолу составило 0,74±0,06. ФВПЖ в среднем по группе составила 0,56±0,03.

Всем пациентам была выполнена ТЛБВП. Соотношение диаметра баллонного катетера к диаметру клапанного кольца в среднем по группе составило 1,24±0,14, т.е. практически во всех случаях дилатация выполнена адекватно подобранными по размерам баллонными катетерами. Во избежание травмы выводного отдела правого желудочка вследствие выраженной его гипертрофии, у детей 1 года жизни использовались баллонные катетеры длиной 20 мм, а у пациентов старшего возраста - длинной 30 мм. При этом основная часть баллонного катетера устанавливалась выше клапанного кольца ЛА. При коротком стволе легочной артерии некоторая часть баллонного катетера может быть расположена в одной из легочных артерий. Для плотной фиксации баллона и во избежание повреждения ЛА баллонный катетер устанавливали в той легочной артерии, которая имела наибольший угол с осевой линией ствола.

После ТЛБВП у всех пациентов отмечали достоверное снижение градиента систолического давления (ГСД) между ПЖ и ЛА со 103,6±6,5 до 40,1±5,6 мм рт.ст., повышение степени насыщения артериальной крови кислородом с 81,5±3,4 до 92,3±2,5% и ФВПЖ до 0,61±0,02. Изменения КДОПЖ не происходило. В отдаленные сроки результаты ТЛБВП были изучены у 6 больных. По данным допплеркардиографии у 4 пациентов ГСД между правым желудочком и легочной артерией был менее 30 мм рт.ст. и в среднем составил 19,2±4,3 мм рт.ст. У 2 больных ГСД между правым желудочком и легочной артерией был значительным и составил 63 и 120 мм рт.ст. соответственно. В обоих случаях была выполнена повторная ТЛБВП. В первом случае она была

эффективной, и ГСД снизился до 12 мм рт.ст., а во втором случае - до 85 мм рт.ст. В последнем случае высокий остаточный ГСД был обусловлен выраженным инфундибулярным стенозом, в связи с чем этому пациенту были назначены р-адреноблокаторы.

5. Коронарно-правожелудочковый свищ в сочетании с верхне-нижним положением желудочков, стенозом легочной артерии и сопутствующей ГПЖ. Настоящее наблюдение представляет собой первую прижизненную диагностику и успешную коррекцию этого комплекса пороков. Частота патологии из общего числа анализируемых больных составила 0,9% (1 больной в возрасте 8 лет). Насыщение крови кислородом в капилляре составляло 97%. Степень ГПЖ у пациента была умеренной. КДОПЖ - 47,9 мл/м2 (81,2% от нормы), ФВ ПЖ - 61%, КДОЛЖ -77,2 мл/м2 (137,8% от нормы), ФВ ЛЖ - 79%.

Выполнена операция: ушивание коронарно-правожел^дочкового свища. Пластика выводного отдела правого желудочка и ствола легочной артерии ксеноперикардиальной заплатой с моностворкой-18. Комиссуротомия трехстворчатого клапана в условиях ИК, гипотермии (минимальная температура 23° С) и двухкратной фармакохолодовой кардиоплегии. Послеоперационный период протекал гладко, без осложнений, больной экстубирован через 10 часов после операции. Рана зажила первичным натяжением. Больной был выписан в удовлетворительном состоянии.

6. Гипоплазия правого желудочка в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии. Частота ДМЖП со СЛА с сопутствующей ГПЖ из общего числа анализируемых больных составила 23,1% (25 больных). Возраст больных варьировал от 5 до 19 лет (в среднем 8,1±3,9). Среди них было 9 лиц мужского и 16 - женского пола. В 4 случаях ранее была произведена ТЛБВП клапанного стеноза ЛА. Из сопутствующих пороков были: добавочная ВПВ, впадающая в коронарный синус (1 случай); левая юкста-

позиция предсердных ушек (1 случай) и подаортальная мембрана (1 случай). Одной больной ранее был выполнен подключично-легочный анастомоз протезом Гортекс.

Степень насыщения артериальной крови кислородом колебалась от 62 до 94% (79,7±10,4). Причем в 3 случаях степень насыщения артериальной крови кислородом была нормальной. КДОПЖ в общей группе был равен 66,2±15,3% от возрастной нормы, при этом в 4 наблюдениях КДОПЖ был менее 50% от возрастной нормы, в 9 случаях он колебался в пределах 50 - 70%, а в остальных случаях величина его превышала 70%. Величина фракции выброса ПЖ в среднем по группе составила 55,6±12,5%.

Все операции были выполнены в стандартных условиях, принятых в НЦССХ им. А.Н. Бакулева.

Радикальная коррекция была выполнена у 17 пациентов, при этом производилась закрытие ДМЖП синтетической заплатой, фиксированной отдельными "П" - образными швами на прокладках, и пластика выводного отдела ПЖ ксеноперикардиапьной заплатой (в 5 случаях была использована ксеноперикардиальная заплата с моностворкой). МПС было закрыто во всех случаях, за исключением одного, когда пациенту с выраженной степенью ГПЖ (КДОПЖ равен 60% от нормальной его величины, ФВПЖ - 63%) межпредсердное сообщение решено было не закрывать. В 7 случаях (41,2%) потребовалась коррекция трехстворчатого клапана, из них у 6 пациентов патология ТК была обусловлена стенозом по комиссурам, и коррекция заключалась в открытой комиссуротомии. Наличие выраженного клапанного и подкла-панного стеноза ТК, коррекцию которого невозможно было осуществить без нарушения компетентности клапана, служило основанием для его протезирования в последнем наблюдении.

У 10 из 17 пациентов, которым была выполнена радикальная коррекция, наблюдалась умеренная степень ГПЖ, из них успешно

перенесли операцию 7 пациентов. Причиной летального исхода в остальных случаях была острая лравожелудочковая недостаточность.

Мы считаем, что использование правой вентрикулотомии при ГПЖ является "фактором риском", осложняющим послеоперационное течение, хотя прямой корреляционной связи между данным доступом и летальностью обнаружено не было. В пользу данного утверждения говорит тот факт, что всем пациентам этой группы выполнялась правая вентрикулотомия, и ближайший послеоперационный период у них был осложненным и протекал с явлениями сердечной недостаточности, что требовало более продолжительной инфузии инотропных препаратов для поддержания адекватной гемодинамики. После перевода пациентов в отделение сохранялись признаки недостаточности кровообращения, требовавшие интенсивной медикаментозной терапии и неоднократных плевральных пункций. 8 противоположность этому, у пациентов с ИГПЖ или другими сопутствующими пороками, где аналогично имелась умеренная степень ГПЖ, но у которых при коррекции порока правая вентрикулотомия не использовалась, течение послеоперационного периода было более благоприятным.

При выраженной степени ГПЖ радикальная коррекция порока была выполнена 3 пациентам. В этой группе операция была успешной только у одного больного с хорошей сократительной способностью миокарда ПЖ (ФВ ПЖ - 61%), когда, наряду с коррекцией сопутствующих пороков, при пластике дефекта межпредсердной перегородки был оставлен "фенеструм" (5 мм в диаметре). Причиной летальных исходов в остальных двух случаях была острая сердечная недостаточность, обусловленная низкой сократительной функцией правого желудочка, степень гипоплазии которого не была учтена при выборе типа операции.

Радикальную коррекцию сопутствующих пороков при критической степени ГПЖ, выполненной в 4 случаях, в одном из которых было

произведено протезирование трехстворчатого клапана, не перенес ни один пациент. Причиной летальности во всех случаях мы также считаем выбранный неадекватно степени ГПЖ тип операции.

Гемодинамическая коррекция по методу Фонтена была произведена 4 пациентам с выраженной ГПЖ. В 1 случае был выполнен ПКПА с фенестрацией. Послеоперационный период протекал гладко.

В остальных 3 случаях был выполнен ПЛА с ушиванием трехстворчатого клапана. При этом у одной пациентки послеоперацион-ный период был осложнен дыхательной недостаточностью (ОЛС равно 5.6 ед\м2). Больная экстубирована на 3 сутки, после перевода ее в отделение сохранялись признаки недостаточности кровообращения, требовавшие интенсивной медикаментозной терапии и неоднократных плевральных пункций в течение 33 дней после операции.

Двое других больных умерли в ближайшем послеоперационном периоде. Причиной одного смертельного исхода явилась острая сердечно-легочная недостаточность, обусловленная двухсторонней верхнедолевой пневмонией. Смерть второй больной наступила вследствие острой сердечной недостаточности, обусловленной слабой нагнетательной функцией правого предсердия, отека головного мозга и острой почечной недостаточности. Следует отметить, что ОЛС в последнем случае было увеличено и составляло 6,0 ед/м2.

Таким образом, оценка полученных данных показала, что результат операции в большей степени зависит от соблюдения критериев операбельности, нежели от выбора метода гемодинамической коррекции. Анализ наших результатов и данных литературы свидетельствует о том, что абсолютным фактором риска при операции Фонтена является повышенное (более 4 ед/м2) общелегочное сопротивление.

Паллиативные операции были проведены у 4 пациентов (2-е умеренной, и 2 - с выраженной степенью ГПЖ) и заключались в выполнении системно-легочных анастомозов: подключично-легочного анасто-

моза по Блелоку, модифицированного подключично-легочного анастомоза протезом Гортекса и аорто-легочного анастомоза по Ватер-стоуну-Кули. В четвертом случае в качестве первого этапа был выполнен двунаправленный кавапульмональный анастомоз (ДКПА). Летальных случаев в этой группе не было.

Все пациенты были выписаны из стационара в удовлетворительном состоянии, признаков недостаточности кровообращения не было, на ЭКГ - синусовый ритм, насыщение артериальной крови кислородом нормализовалось (р<0,01).

В отдаленные сроки после операции не умерло ни одного пациента.

II. Конкордантные предсердно-желудочковые сообщения с дискордантными желудочково-артериальнымие сообщениями.

Гемодинамика при этой аномалии соответствует полной транспозиции магистральных сосудов. Из сопутствующих пороков сюда были включены пациенты с ДМЖП со стенозом ЛА, "ВСТК" и с criss-cross сердцем.

Частота больных из общего числа анализируемых больных составила 12% (13 больных). Возраст больных варьировал от 3 до 25 лет (в среднем 11,4±5,9). Среди них было 3 лиц мужского и 10 женского пола. В двух случаях ранее были выполнены паллиативные операпции (ДКПА и подключично-легочный анастомоз по Блелок). В 4 случаях (30,7%) наблюдалась левая юкстапозиция предсердных ушек.

Уровень гемоглобина колебался от 14,8 до 24,4 г% (в среднем 19,3±3,7). Степень насыщения артериальной крови кислородом колебалась от 55 до 84% (77,3±9,6), а ОЛС колебалось от 1,0 до 3,9 ед\м2 (2,5±1,1).

Пациенты по степени ГПЖ были распределены на следующие группы: с умеренным уменьшением КДОПЖ и диаметра ТК - 1 больной (7,7%); с выраженным уменьшением КДОПЖ и диаметра ТК - 7 больных

(53,8%), и с критическим уменьшением КДОПЖ и диаметра ТК - 5 больных (38,5%).

Радикальная коррекция порока была выполнена в одном случае с помощью бесклапанного "кондуита". Больной погиб на 5 сутки после операции от полиорганной недостаточности. При патологоанатоми-ческом обследовании ГПЖ была обусловлена укорочением приточного отдела. Выводной отдел правого желудочка был сформирован нормально. Диаметр трехстворчатого клапана - 23 мм (90% от нормы). КДОПЖ составил 84% от нормальной его величины (51,2 мл\мг).

Гемодинамическая коррекция по методу Фонтена была выполнена 10 пациентам. В 8 случаях выполнен ПКПА, в одном случае с фенестрацией. В другом случае (с критической степенью ГПЖ) гемодинамическая коррекция была дополнена шовной аннулопластикой трехстворчатого клапана. В 2 случаях (с критической степенью ГПЖ) послеоперационный период был осложнен сердечной и дыхательной недостаточностью. После перевода пациентов в отделение сохранялись признаки недостаточности кровообращения, требовавшие интенсивной медикаментозной терапии и неоднократных плевральных пункций в среднем в течение 28 дней после операции.

В 2 случаях (с выраженной степенью ГПЖ) был выполнен ПЛА с ушиванием ТК. В одном из них послеоперационный период был осложнен сердечной и дыхательной недостаточностью. После перевода пациента в отделение сохранялись признаки недостаточности кровообращения, требовавшие интенсивной медикаментозной терапии и неоднократных плевральных пункций в течение 30 дней после операции.

В ранние сроки после ПКПА и ПЛА умерли соответственно 3 (37,5%) и 1 (50%) пациента. Причиной острой сердечной недостаточности в трех случаях явились технические ошибки в выполнении операции, которые заключались: в травме правой легочной артерии с

последующим массивным кровотечением; травме диафрагмальной поверхности правой доли печени; создании узкого анастомоза. Причиной одного смертельного исхода (после ПЛА) явились нарушения ритма сердца, обусловленные исходной патологией миокарда -диффузным кардиосклерозом.

Паллиативные операции были выполнены в 2 случаях. В одном из них был наложен подклгачично-легочный анастомоз по Блелок-Тауссиг. Смерть больного последовала на 1 сутки после операции от острой сердечной недостаточности, связанной с инфарктами правого легкого эмболического генеза. Источником тромбоэмболии явился тромбоз подключично-легочного анастомоза, а также полипозный эндокардит в области инфундибулярного отдела легочной артерии.

В другом случае, где выполнялась паллиативная операция, в качестве первого этапа был произведен ДКПА. Послеоперационный период протекал гладко.

Все выжившие пациенты выписаны из стационара в удовлетворительном состоянии, признаков недостаточности кровообращения нет, на ЭКГ - синусовый ритм, насыщение артериальной крови кислородом нормализовалась (р<0,01).

В отдаленные сроки после операции ни один пациент не умер. Из 7 выживших пациентов прошли контрольное обследование 6 больных (85,7%) через 1-7 лет (в среднем 3,5 года) после операции. Из них 3 пациентов (50%) были отнесены к 1-ому функциональному классу по Нью-Йоркской классификации кардиологов. Эти больные не предъявляли жалоб и вели нормальный образ жизни, не нуждаясь в медикаментозной терапии. Явления недостаточности кровообращения отсутствовали. Контрольная катетеризация сердца показала, что насыщение артериальной крови кислородом составило 90, 93 и 96% соответственно, а содержание гемоглобина - 14,7; 12,8 и 12,3 г% соответственно. В одном случае, кроме катетеризации сердца, была

также определена функция внешнего дыхания. Данные вентиляционной функции легких (ЖЕЛ -жизненная емкость легких -80% и Форсированная ЖЕП - 84%) указывали на отсутствие вентиляционных нарушений, однако при исследовании диффузионной емкости легких было обнаружено умеренное ее снижение до 53% и значительное возрастание внутрилегочного шунтирования до 8,6%.

2 больных (33,3%) были отнесены ко ц-му функциональному классу. Эти больные временами отмечали утомляемость и одышку при физической нагрузке, принимали дигоксин, а один из пациентов периодически нуждался в проведении курсов лечения диуретиками в связи с явлениями недостаточности кровообращения, соответствующей 1 и 2А степени. Катетеризация сердца, выполненная через 3,5 года после операции Фонтена, выявила повышенное до 4.3 ед\м2 общелегочное сопротивление. Насыщение артериальной крови кислородом достоверно возросло по сравнению с дооперационным уровнем, а содержание гемоглобина в крови снизилась. При велоэргометрическом исследовании общая физическая работоспособность составила 1,5 вт/кг (75% от уровня здоровых).

1 больная (16,6%) была отнесена к III функциональному классу. Больная обследована через 1 год после операции. При этом у нее постоянно отмечались утомляемость и одышка при физической нагрузке. Больная принимала дигоксин и диуретики в связи с явлениями недостаточности кровообращения, соответствующей 2А-Б степени. Насыщение артериальной крови кислородом возросло по сравнению с дооперационным уровнем и составило 84%, а содержание гемоглобина в крови осталось практически на прежнем уровне - 17,3 г%.

Показатели центральной гемодинамики по группе в целом в отдаленные сроки после операции были следующими: среднее давление в правом предсердии (нижней полой вене) и легочной артерии составило 13,8±5,3мм рт. ст. ОЛС несколько снизилось по сравнению с

дооперационным уровнем {2,4+1,3 ед/м2) и составило 2,2±1,8 ед/м2, однако различие не было достоверным (Р>0,05). Насыщение артериальной крови кислородом достоверно возросло по сравнению с дооперационным уровнем (с 77,8±9,9% до 91,0+4,1%), а содержание гемоглобина в крови достоверно снизилось с 20,7+3,1 до 13,8±1,9 г% (Р<0,01).

III. Конкордантные предсердно-желудочковые сообщения с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка. Данная аномалия встретилась у 4,6% (5 пациентов) от общего числа больных с ГПЖ. Возраст пациентов варьировал от 3 до 11 лет (в среднем 7,4±3,4), среди них было 4 мальчика и 1 девочка. В 3 случаях предварительно были выполнены паллиативные операции: ДКПА, подключично-легочный анастомоз по Блелок и подключично-легочный анастомоз протезом Гортекс.

Из сопутствующих пороков во всех случаях имелся ДМЖП со стенозом ЛА, а также "ВСТК" - в 3 случаях.

Гемоглобин крови варьировал от 13,6 до 21,8 г% (в среднем 17,1±3,4), насыщение артериальной крови кислородом составило 83,4±6,0% (от 76 до 90%).

Степень ГПЖ у 3 пациентов была умеренной, а у 2 - выраженной и критической соответственно. КДОПЖ в среднем по группе составил 68,2+14,1% от нормальной его величины, а Дтк составил в среднем 7б,5±б,5% от нормы. Общая ФВ ПЖ в среднем по группе составила 5б,2±6,5% от нормы.

Радикальная коррекция была выполнена 2 пациентам с умеренной степенью ГПЖ и включала иссечение инфундибулярного стеноза, пластику подаортального ДМЖП синтетической заплатой, фиксированной отдельными "П" - образными швами на прокладках, и пластику выводного отдела ПЖ ксеноперикардиапьной заплатой.

В одном из этих случаев ближайший послеоперационный период протекал без осложнений. Состояние пациента при выписке удовлетворительное. На ЭКГ - синусовый ритм, насыщение крови кислородом в капилляре 95%.

Во втором случае после выполнения радикальной коррекции больной погиб на 7 сутки после операции от острой сердечной недостаточности, одной из причин которой явилась неполная коррекция порока, что выяснилось во время проведения паталогоанатомичес-кого исследования. Так, при аутопсии была выявлена не диагностированная ранее патология ТК, а именно "верхом сидящий трехстворчатый клапан" - тип В по ТаЬгу, а также сужение правого а-в отверстия, которое произошло из-за деформации задней створки ТК при выполнении пластики ДМЖП.

Гемодинамическая коррекция была произведена у 2 пациентов, с выраженной и критической степенью ГПЖ соответственно. В обоих случаях был выполнен ПКПА, причем у одного больного (с критической степенью ГПЖ) эта операция явилась окончательным этапом коррекции после ранее наложенного ДКПА. Оба больных погибли. В одном случае (с выраженной степенью ГПЖ) послеоперационный период был осложнен гипоксическим отеком головного мозга, обусловленным воздушной эмболией, двусторонней сливной пневмонией и почечно-печеночной недостаточностью. Пациент погиб на 38 сутки после операции от вышеперечисленных причин. Во втором случае смерть последовала от острой сердечной недостаточности на второй день после операции, при этом течение' послеоперационного периода было осложнено массивной кровопотерей из области анастомоза.

Паллиативная операция была выполнена в 1 случае с умеренной степенью ГПЖ в виде ДКПА. Ближайший послеоперационный период был неосложненным.

В отдаленные сроки после операции не умерло ни одного пациента, однако изучить подробно их состояние не представилось возможности.

ША. Конкордантные предсердно-желудочковые сообщения с отхождением аорты и легочной артерии от левого желудочка.

Дан-ная аномалия встретилась у 1 больного и составила 0,9% от общего числа анализируемых больных. Насыщение крови кислородом в аорте - 80%. Степень гипоплазии правого желудочка у пациента 5 лет была выраженной (КДОПЖ составил 29 мл\м2 - 54,7% от нормальной его величины). При сегментном анализе АКГ установлено: нормальное расположение предсердий (situs solitus) с нормальным внутригрудным расположением верхушки сердца (левокардия); конкордантное предсердно-желудочковое сообщение с правопередней (Д-А) позицией анатомически правого желудочка (Д - петля, анатомический тип соответствует "правой руке"); отхождение аорты и легочной артерии от ЛЖ; аорта расположена слева и спереди (L-A); сопутствующие пороки: ГПЖ, ДМЖП, клапанный и подклапанный стеноз ЛА.

Выполнена радикальная коррекция порока по методике Растели ("кондуит" фирмы ТМТ) в условиях ИК, гипотермии (минимальная температура -21°С) с трехкратной фармакохолодовой кзрдиоплегией. Больной умер на 12 сутки после операции от прогрессирующей сердечной недостаточности, обусловленной ГПЖ и нарушениями ритма сердца.

Анализируя причину смерти этого больного после коррекции порока с использованием клапаносодержащего протеза, мы пришли к выводу, что при выполнении этой операции были допущены тактические ошибки, а именно недооценка степени ГПЖ и, соответственно, неправильно выбранный метод коррекции. Следует учитывать, что клапаносодержащий протез при неправильном его положении может сдавливаться между сердцем и грудиной.

1Y. Дискордантные предсердно-желудочковые и желудочко-во-артериальные сообщения. Данная аномалия встретилась у 5,5% (6 больных). Возраст больных варьировал от 6 до 14 лет (в среднем 8,6±2,8). Среди них было 4 лиц мужского и 2 - женского пола.

Анатомическое строение сердца во всех наблюдениях характеризовалось нормальным формированием и внутригрудным расположением (situs solitus с левокардией), дискордантными предсердно-желудочковыми и желудочково-артериальными сообщениями с левосторонним ПЖ и лево-передней позицией аорты по отношению к ЛА. В одном случае вышеуказанное анатомическое строение наблюдалось при criss-cross сердце. В одном случае предварительно была выполнена паллиативная операция: подключично-легочный анастомоз по Блелок. Одному пациенту была произведена биопсия легкого, которая выявила изменения сосудов легких, соответствующие 3 стадии по классификации Heath-Edwards.

При дооперационном исследовании у всех больных диагностирован ДМЖП и следующие аномалии левого ("артериального") а-в. клапана: "верхом сидящий" (straddling) и смещенный (overriding) а-в клапан в 3 случаях и изолированное смещение кольца (overriding) без "straddling" положения а-в клапана (в 1 наблюдении). В 5 случаях имелся стеноз ЛА. Насыщение крови кислородом у больных со стенозом ЛА составило 80,8±4,1%.

Степень ГПЖ у 3 пациентов была умеренной, у 2 - выраженной и у 1 - критической. КДОЛЖ в среднем по группе составил 66,9±12,7% от нормальной его величины, а общая ФВ ПЖ в среднем по группе составила 63,0+4,9% от нормы.

Радикальная коррекция выполнена у 1 пациента с выраженной степенью ГПЖ и легочной гипертензией, Интраоперационно установлено наличие двух желудочков, полость "артериального" желудочка уменьшена в размерах (Дтк около 18 мм- 75% от нормы), смещение

кольца левого (ТК) а-в клапана (менее 50% по отношению к гребню межжелудочковой перегородки), хорды от левого а-в клапана прикреплялись к одной папиллярной мышце в полости "артериального" желудочка, а недоразвитые хорды крепились к трабекулам. Мышечный ДМЖП (диаметром 45 мм) располагался в выводном отделе межжелудочковой перегородки. Пластическое закрытие ДМЖП произведено синтетической заплатой доступом через правосторонний анатомически левый желудочек. Послеоперационный период протекал с явлениями сердечной недостаточности.

4 пациентам со стенозом ЛА была выполнена гемодинамическая коррекция: ПЛА - в 2 случаях, ПКПА - в 2 других наблюдениях (в 1 из них с фенестрацией).

Паллиативная операция была выполнена в 1 случае с умеренной степенью ГПЖ в виде ДКПА с увеличением МПС.

В 3 случаях ближайший послеоперационный период протекал без осложнений.

Из 6 оперированных больных умерла 1 пациентка с умеренной степенью ГПЖ через 7 часов после операции (ПЛА). Причиной смерти явилась острая сердечная недостаточность, обусловленная слабой нагнетательной функцией правого предсердия и сложными нарушениями ритма сердца. Следует отметить, что ОЛС было увеличено и составляло 5,5 ед/м2.

В отдаленные сроки после операции не умерло ни одного пациента.

В заключении еще раз хотелось бы подчеркнуть, что решающее значение при определении хирургической тактики имеют степень обструкции трехстворчатого клапана и объемные характеристики ПЖ. На схеме представлена разработанная тактика хирургического лечения больных с ГПЖ в зависимости от ее степени.

Схема

ТАКТИКА ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ СТЕПЕНИ ГПЖ

Г

Умеренная ГПЖ (КДОПЖ и Дтк > 70% от нормы)

Устранение сопутствующих пороков при корригированной гемодинамике

1

Устранение сопутствующих пороков + коррекция гемодинамики

Гемодинамическая коррекция по методу Фонтена при невозможности устранения сопутствующих аномалий а-в клапанов

Выраженная ГПЖ Критическая ГПЖ

(КДОПЖ и Дтк 50-70% от нормы) (КДОПЖ и ДТк < 50% от нормы)

Радикальная коррекция в сочетании Гемодинамическая коррекция с кавалулмонапьным анастомозом по методу Фонтена

или с "фенестрацией"

ВЫВОДЫ

1. Гипоплазия правого желудочка - аномалия, характеризующаяся уменьшением объемных параметров правого желудочка по отношению к возрастной норме. Количественными критериями, определяющими степень гипоплазии правого желудочка, являются конечно-диастолический объем правого желудочка и диаметр трехствор-